नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग क्या है? रोग के रूप, लक्षण, उपचार। बच्चों में रक्तस्रावी रोग (व्याख्यान)

ICD के नवीनतम संस्करण में नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग को P53 कोड के तहत कोडित किया गया है, डिजीज डेटाबेस क्लासिफायर में इसे कोड 29544 दिया गया है, और अमेरिकन नेशनल मेडिकल लाइब्रेरी - D006475 द्वारा अपडेट किए गए सब्जेक्ट हेडिंग मेडिकल डिक्शनरी में। रोग के रोगजनन का काफी गहन अध्ययन किया गया है, इसलिए, कई मामलों में, इसके विकास को रोका जा सकता है।

नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी (एचआरडी) नवजात अवधि की एक बीमारी है, जो जमावट कारकों की अपर्याप्तता के कारण बढ़े हुए रक्तस्राव से प्रकट होती है, जिसकी गतिविधि शरीर में विटामिन के की सामग्री पर निर्भर करती है।

बच्चों में प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्रावी विकार

नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस प्रणाली की कुछ विशेषताएं हैं:रक्त जमावट कारकों (II, VII, IX, XII) की संख्या कम हो जाती है। एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बिन III, हेपरिन, प्रोटीन सी), फाइब्रिनोलिसिस के मुख्य घटक। विटामिन K पर निर्भर जमावट कारकों (II, VII, IX, X) में सबसे बड़ी कमी जीवन के दूसरे-चौथे दिन देखी जाती है। समय से पहले के शिशुओं में, प्रो- और एंटीकोआगुलंट्स के स्तर में अधिक स्पष्ट कमी होती है, जिससे रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक अभिव्यक्तियों का खतरा बढ़ जाता है, विशेष रूप से डीआईसी।

स्वस्थ नवजात शिशुओं में, विटामिन के-निर्भर जमावट कारकों की प्लाज्मा सामग्री वयस्क स्तर का 30-60% है। उनकी एकाग्रता धीरे-धीरे बढ़ती है और जीवन के छठे सप्ताह तक वयस्कों के स्तर तक पहुंच जाती है।

प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्रावी विकारों को आवंटित करें। प्राथमिक में नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग, वंशानुगत कोगुलोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी, माध्यमिक (रोगसूचक) - डीआईसी, यकृत रोगों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और कोगुलोपैथिक रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण आदि शामिल हैं।

जन्म के बाद बच्चों में एचआरडी होता है। रोग का विकास विटामिन के-निर्भर कारकों (II, VII, IX, X) की कमी से जुड़ा है; यह जीवन के 2-4 वें दिन होता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के प्रारंभिक, क्लासिक और देर के रूप

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग को वर्गीकृत करते समय, तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रारंभिक, क्लासिक और देर से।

प्रारंभिक रूप के लक्षण जन्म के 24 घंटे के भीतर प्रकट होते हैं। प्रारंभिक रूपअक्सर माँ द्वारा विटामिन K के चयापचय में बाधा डालने वाली दवाएँ लेने से जुड़ा होता है। बच्चे के जन्म के बाद विटामिन K को निर्धारित करके रोग के इस रूप को रोका नहीं जा सकता है। रक्तगुल्म, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, मेलेना, पेट के अंगों में रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा विशेषता।

शास्त्रीय रूप जीवन के 2-7 वें दिन रक्तस्राव से प्रकट होता है। क्लासिक रूप अक्सर नवजात शिशुओं में अपर्याप्त दूध की आपूर्ति और जन्म के तुरंत बाद विटामिन के के रोगनिरोधी उपयोग की अनुपस्थिति में विकसित होता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के त्वचा सिंड्रोम, नाभि घाव से खून बह रहा है, नाक से खून बह रहा है, और इंजेक्शन साइटों पर खराब रक्त के थक्के की विशेषता है। शास्त्रीय रूप के लिए इंट्राक्रैनील रक्तस्राव कम विशिष्ट हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का विलंबित या देर से रूप जीवन के 8 वें दिन से 6 वें महीने तक लक्षणों की शुरुआत की विशेषता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, अभिव्यक्ति 8-12 सप्ताह की उम्र में होती है। यह रोग उन बच्चों में होता है जो विशेष रूप से स्तनपान करते हैं और जिन्हें जन्म के बाद विटामिन के प्रोफिलैक्सिस नहीं मिला है। आधे मामलों में, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का देर से रूप बच्चे की बीमारियों और स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है जो विटामिन के (कोलेस्टेसिस, malabsorption सिंड्रोम) के संश्लेषण और अवशोषण में व्यवधान में योगदान करते हैं। इस रूप में, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव (50-70%), त्वचा के रक्तस्राव, इंजेक्शन साइटों से रक्तस्राव, नाभि घाव अक्सर दर्ज किए जाते हैं। जठरांत्र पथआदि। रोकथाम के बिना, एचआरडी के शुरुआती और क्लासिक रूपों की आवृत्ति 0.2-0.7%, देर से - 4.4-7.2 प्रति 100,000 नवजात शिशुओं में होती है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के जोखिम कारक

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के विकास के लिए 13 जोखिम कारक हैं।

1. केवल स्तन पिलानेवाली. स्तन के दूध में विटामिन के का स्तर औसतन 2-2.5 माइक्रोग्राम प्रति लीटर 1 से 10 माइक्रोग्राम प्रति लीटर तक होता है, जो कि कृत्रिम दूध के फार्मूले (लगभग 50 माइक्रोग्राम प्रति लीटर - पूर्ण अवधि के बच्चों के लिए मिश्रण में) की तुलना में काफी कम है; 60- 100 एमसीजी / एल - समय से पहले बच्चों के मिश्रण में)।
2. बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विटामिन K के रोगनिरोधी प्रशासन की कमी।
3. क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया और जन्म श्वासावरोध।
4. जन्म की चोट।
5. अंतर्गर्भाशयी विकास की मंदता।
6. सिजेरियन सेक्शन द्वारा डिलीवरी।
7. समयपूर्वता।
8. एंटीबायोटिक दवाओं का प्रयोग एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ।
9. विटामिन K की अपर्याप्त आपूर्ति की स्थिति में लंबे समय तक पैरेंट्रल पोषण।
10. बच्चे के रोग और स्थितियां जो विटामिन के के संश्लेषण और अवशोषण के उल्लंघन में योगदान करती हैं: malabsorption सिंड्रोम (सिस्टिक फाइब्रोसिस, वसा के कुअवशोषण के साथ दस्त); लघु आंत्र सिंड्रोम; कोलेस्टेसिस
11. प्रीक्लेम्पसिया।
12. साथ ही नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का कारण मां के रोग (यकृत और आंतों के रोग) हो सकते हैं।
13. गर्भावस्था के दौरान मातृ दवा:

• थक्का-रोधी अप्रत्यक्ष क्रिया(नियोकौमरिन, वारफारिन के समूह से);
• निरोधी (बार्बिट्यूरेट्स, कार्बामाज़ेपिन, फेनिथियोन, आदि);
• व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक (विशेषकर सेफलोस्पोरिन);
• तपेदिक रोधी दवाएं (आइसोनियाज़िड, रिफैम्पिसिन);
• बच्चे के जन्म से तुरंत पहले गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, इंडोमेथेसिन और अन्य प्लेटलेट अवरोधक)।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और परिणाम

एचआरडी की नैदानिक ​​​​तस्वीर किसी भी स्थानीयकरण के सहज रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है:

• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (मेलेना, हेमेटोमेसिस) से रक्तस्राव।
• गर्भनाल घाव से (जब गर्भनाल का शेष भाग गिर जाता है)।
• त्वचा के रक्तस्राव (एक्चिमोसिस, पेटीचिया)।
• फुफ्फुसीय और नकसीर।
• इंजेक्शन साइटों से खून बह रहा है।
• पेट के अंगों में रक्तस्राव।
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव।
• विटामिन के की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेमटॉमस चोट की जगह (सेफलोहेमेटोमा, इकोस्मोसिस) पर प्रगति कर सकता है।
• देर से रूप इंट्राक्रैनील हेमोरेज द्वारा विशेषता है: सबडुरल हेमेटोमास (40%), पैरेन्काइमल (40%), इंट्रावेंट्रिकुलर (10%) और सबराचनोइड (10%) हेमोरेज। सेरेब्रल हेमोरेज से कई हफ्ते पहले 1/3 से अधिक बच्चों में एक्चिमोसिस विकसित हो सकता है। एक नियम के रूप में, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव उन बच्चों में दर्ज किया जाता है जो विशेष रूप से स्तनपान करते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के परिणाम और जटिलताएँ:

• महत्वपूर्ण रक्तस्राव के साथ, एनीमिया विकसित होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्वाभाविक है, लेकिन बड़े पैमाने पर रक्त की हानि के परिणामस्वरूप यह दूसरी बार हो सकता है।
• विटामिन के की कमी घनास्त्रता के साथ हो सकती है, क्योंकि जिगर में के-हाइपोविटामिनोसिस के साथ, एंटीकोआगुलंट्स के संश्लेषण का उल्लंघन भी होता है - प्रोटीन सी और एस।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का निदान

संदिग्ध एचआरडी के लिए परीक्षण में शामिल हैं:

1. प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना।
2. कोगुलोग्राम: फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन समय (या सूचकांक (पीटीआई), या अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर), सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी), थ्रोम्बिन समय।
3. पेट के अंगों, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
4. न्यूरोसोनोग्राफी (एनएसजी)।

एचआरडी की विशेषता है:

1. प्रोथ्रोम्बिन समय का लम्बा होना, अक्सर 4 गुना या अधिक, पीटीआई में कमी, INR में वृद्धि।
2. APTT का विस्तार।
3. सामान्य थ्रोम्बिन समय।
4. आमतौर पर सामान्य फाइब्रिनोजेन स्तर और प्लेटलेट काउंट।

एचआरडीएन को प्लेटलेट्स और फाइब्रिनोजेन के सामान्य स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रोथ्रोम्बिन समय के लंबे समय तक बढ़ने की विशेषता है। निदान की पुष्टि विटामिन के के प्रशासन के बाद प्रोथ्रोम्बिन समय के सामान्यीकरण और रक्तस्राव की समाप्ति से होती है। विभेदक निदान अन्य कोगुलोपैथियों (वंशानुगत), नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और डीआईसी के साथ किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, एक विस्तृत कोगुलोग्राम और, यदि आवश्यक हो, तो एक थ्रोम्बोएलास्टोग्राम को नैदानिक ​​एल्गोरिथम में शामिल किया जाता है।

टेबल " प्रयोगशाला संकेतकनवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम के सबसे सामान्य कारणों के साथ":

सूचक	पूर्णकालिक बच्चों में आदर्श		बीमारी जिगर	हीमोफोलिया	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	डीआईसी
थक्का जमने का समय		लम्बे	लम्बे	लम्बे		लम्बे
रक्तस्राव का समय					लम्बे
प्लेटलेट गिनती	150-400 x 109/ली
		लम्बे	लम्बे			लम्बे
		लम्बे		लम्बे
			सामान्य या कम

नवजात शिशुओं में त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार

1. नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य रक्तस्राव को रोकना है!
2. संदिग्ध एचआरडीएन वाले किसी भी नवजात को प्रयोगशाला पुष्टि की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत विटामिन के दिया जाना चाहिए।
3. यदि रोग अस्पताल के बाहर प्रकट होता है, तो तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है।
4. रक्तस्राव के साथ, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट (विकासोल) के एक साथ प्रशासन की सिफारिश की जाती है। यह सिफारिश इस तथ्य के कारण है कि वर्तमान में हमारे देश में विटामिन के-निर्भर रक्तस्राव के उपचार के लिए मेनडायोन सोडियम बाइसल्फाइट एकमात्र पंजीकृत दवा है, और इसका प्रभाव प्रशासन के 8-24 घंटे बाद ही शुरू हो जाएगा।
5. इसके अनुसार नैदानिक ​​दिशानिर्देशनवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के उपचार में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा को 10-15 मिली / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान विगलन के 1 घंटे के भीतर शुरू किया जाना चाहिए और 4 घंटे से अधिक नहीं रहना चाहिए।
6. प्लाज्मा के बजाय, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स की एक केंद्रित तैयारी का उपयोग करना संभव है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम के कारण इसकी नियुक्ति की निगरानी की जानी चाहिए।
7. यह याद रखना चाहिए कि रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश के अनुसार 2 अप्रैल, 2013 नंबर 183 एन "नियमों के अनुमोदन पर" नैदानिक ​​उपयोग रक्तदान कियाऔर (या) इसके घटक", इसे ताजा जमे हुए प्लाज्मा वायरस (रोगज़नक़) निष्क्रिय प्राप्तकर्ताओं को स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं है बचपनफोटोथेरेपी पर। यह इस तथ्य के कारण है कि प्लाज्मा में वायरस निष्क्रियता प्रदान करने के लिए तकनीकों में से एक को प्लाज्मा में मेथिलीन ब्लू जोड़कर किया जाता है, जो वायरस के न्यूक्लिक एसिड को बांधता है, और फिर 590 एनएम के तरंग दैर्ध्य के साथ प्रकाश द्वारा सक्रिय होता है। सिंगलेट ऑक्सीजन की रिहाई, जो वायरस के न्यूक्लिक एसिड को नष्ट कर देती है। मिथाइलीन ब्लू को फिर एक शोषक फिल्टर द्वारा प्लाज्मा से हटा दिया जाता है। प्रकाश की तरंग दैर्ध्य जो मेथिलीन ब्लू को सक्रिय करती है, फोटोथेरेपी में प्रयुक्त प्रकाश की तरंग दैर्ध्य से बहुत भिन्न नहीं होती है। फिर, सैद्धांतिक रूप से, फोटोथेरेपी के दौरान परमाणु ऑक्सीजन के गठन और बच्चे के शरीर में पहले से ही संबंधित परिणामों के साथ मेथिलीन नीले अवशेषों के आगे सक्रियण का जोखिम होता है, इसलिए, वायरस-निष्क्रिय प्लाज्मा के आधान के दौरान फोटोथेरेपी को रोक दिया जाना चाहिए।
8. नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के उपचार में मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट के 1% घोल के उपयोग के नियम:

• इसे केवल इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।
• दवा की दैनिक खुराक है: नवजात शिशुओं के लिए - 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (0.1-0.15 मिली / किग्रा / दिन), लेकिन 4 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं; 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए - 2-5 मिलीग्राम / दिन।
• प्रशासन की बहुलता: यह दिन में एक बार और 2-3 बार दोनों बार संभव है।
• उपचार के दौरान की अवधि 2-3 दिनों से 3-4 दिनों तक है। यदि आवश्यक हो, तो 4 दिनों के ब्रेक के बाद उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है।
• मतभेद:हाइपरकोएग्यूलेशन, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। सावधानी के साथ - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ।
• विषाक्त क्रिया। मेनाडायोन का भ्रूण के हीमोग्लोबिन पर ऑक्सीकरण प्रभाव पड़ता है, जिससे हेमोलिसिस होता है, एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन और हेंज बॉडीज का निर्माण होता है। जाहिरा तौर पर, यह बिगड़ा हुआ ग्लूटाथियोन चयापचय के कारण होता है और नवजात शिशुओं और विशेष रूप से समय से पहले बच्चों में अपर्याप्त एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा के कारण होता है। इस संबंध में, उच्च खुराक (10 मिलीग्राम से अधिक) और दवा के दीर्घकालिक प्रशासन (3 दिनों से अधिक) की सिफारिश नहीं की जाती है।
• उन निर्माताओं से मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट का उपयोग करना आवश्यक है जो नवजात शिशुओं में इसके उपयोग की अनुमति देते हैं। उदाहरण के लिए, एलारा एलएलसी द्वारा निर्मित दवा विकोसोल, इसके मूल निर्देशों के अनुसार, नवजात शिशुओं और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए विपरीत है, इसके विपरीत इसी तरह की दवाअन्य निर्माता।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की रोकथाम: दवाएं और पोषण

नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग को रोकने के लिए, एक दवा के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन जैसे कि मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट के 1% घोल को जन्म के बाद पहले घंटों में, एक बार, 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से अनुशंसित किया जाता है। 0.1 मिली / किग्रा), लेकिन 0.4 मिली से अधिक नहीं। पर सर्जिकल हस्तक्षेपसंभव गंभीर पैरेन्काइमल रक्तस्राव के साथ, इसकी सिफारिश की जाती है रोगनिरोधी नुस्खेऑपरेशन से पहले 2-3 दिनों के भीतर।

नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग की रोकथाम के लिए माता-पिता के पोषण का संचालन करते समय, बच्चों को निर्धारित किया जाता है विटामिन कॉम्प्लेक्स"विटालिपिड एन", इसमें विटामिन के की मात्रा 20 एमसीजी प्रति 1 मिली है। कुल पैरेंट्रल पोषण के साथ, 2.5 किलोग्राम से कम वजन वाले नवजात शिशुओं के लिए मानक खुराक 4 मिली / किग्रा / दिन और अन्य बच्चों के लिए 10 मिली / दिन है। आंत्र पोषण में संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, खुराक तदनुसार कम हो जाती है।

बच्चों में रक्तस्रावी रोग: डीआईसी

नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस की विशेषताएं डीआईसी के विकास की भविष्यवाणी करती हैं। यह जीवाणु और वायरल संक्रमण, श्वासावरोध, रोगों के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है हाइलिन झिल्ली, जन्म आघात। इसके विकास को नाल के समय से पहले अलग होने से बढ़ावा मिलता है, लंबे समय तक हाइपोक्सियाभ्रूण, गर्भावस्था विषाक्तता, मधुमेहमां में, समयपूर्वता, श्वसन संकट सिंड्रोम (आरडीएस), एसिडोसिस, रीसस संघर्ष, जेडपीके, संक्रमण।

नैदानिक ​​तस्वीर।इंजेक्शन साइटों से लंबे समय तक खून बह रहा है, नाभि से खून बह रहा है, त्वचा पर पेटीचियल-एक्चिमोटिक हेमोरेजिक रैश, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, रक्तस्राव में रक्तस्राव आंतरिक अंग, ओपीएन, आदि।

नवजात शिशुओं में डीआईसी स्पर्शोन्मुख है: 1/3 बच्चों में रक्तस्राव नहीं होता है, हाइपरकोएग्यूलेशन चरण अल्पकालिक होता है, रोग बिजली की गति से विकसित होता है उच्च आवृत्तिघातक परिणाम।

प्रयोगशाला निदानडीआईसीनवजात शिशुओं की सामान्य हाइपोकैग्यूलेशन विशेषता के कारण मुश्किल। ज़्यादातर निरंतर संकेतखपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कारक VIII और V (पूर्ण अवधि में) के स्तर में कमी आई है।

इलाज।हर 8-12 घंटे में एफएफपी (10-15 मिली / किग्रा) का आधान असाइन करें, हेपरिन प्रशासित किया जाता है - 50 यू / किग्रा की प्रारंभिक खुराक, फिर 10-20 यू / (किलो एच) - लगातार अंतःशिरा। उपाय अंतःशिरा प्रशासनविटामिन के (1-3 मिलीग्राम), प्रोटीज इनहिबिटर (ट्रेसिलोल, काउंटरकल 500 आईयू / किग्रा की खुराक पर दिन में 2 बार)।

नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा)- नवजात काल के रक्तस्रावी रोगों का एक समूह, जो उनके बढ़े हुए विनाश या अपर्याप्त उत्पादन के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में 150 109 / l से कम की कमी के कारण होता है। नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इम्यूनोलॉजिकल तंत्र के कारण होता है और आइसो- या ट्रांसिम्यून होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर।प्रचुर मात्रा में रक्तस्रावी दाने - पेटीचिया से इकोस्मोसिस तक, श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव, मेलेना, नकसीर, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव। मध्यम स्प्लेनोमेगाली है।

निदानयह मां में ऑटो या आइसोएंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने पर आधारित है।

इलाज। 2-3 सप्ताह के लिए डोनर ब्रेस्ट मिल्क। नवजात शिशुओं में रक्तस्राव की केवल त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, एमिनोकैप्रोइक एसिड को 0.05 ग्राम / (किलो दैनिक) की खुराक पर मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, डायसिनोन 0.05 ग्राम 3 बार, रुटिन 0.005 ग्राम 3 बार, एड्रोक्सन 0.1 मिली 1 बार 0.025% समाधान। एक दिन इंट्रामस्क्युलर रूप से, 1% एटीपी समाधान, प्रति दिन 1 मिलीलीटर 1 बार। नवजात शिशुओं के गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन जोड़ा जाता है - अंतःशिरा, धीरे-धीरे 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 1 बार, 5 दिनों के लिए; प्रेडनिसोलोन 2-3 मिलीग्राम / (किलो दैनिक) की खुराक पर।

बच्चों के रक्तस्रावी रोगों का समूह: थ्रोम्बोसाइटोपैथिस

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस वंशानुगत और अधिग्रहित रक्तस्रावी रोगों का एक समूह है, जो मुख्य रूप से सामान्य या यहां तक ​​​​कि थोड़ा ऊंचा रक्त स्तर के साथ प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण समारोह के उल्लंघन की विशेषता है।

वंशानुगत (प्राथमिक और माध्यमिक) और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपैथियों को आवंटित करें। प्राथमिक वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथियों में ग्लेंज़मैन के थ्रोम्बस्थेनिया, एथ्रोम्बिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी में रिलीज प्रतिक्रिया में दोष आदि शामिल हैं।

माध्यमिक वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, जो अंतर्निहित बीमारी के लक्षण परिसर में शामिल हैं, वॉन विलेब्रांड रोग, ऐल्बिनिज़म, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, आदि में थ्रोम्बोसाइटोपैथिस शामिल हैं।

कई दवाओं (कार्बेनिसिलिन, ज़ैंथिन, सैलिसिलेट्स, थियाज़ाइड डेरिवेटिव, डिपाइरिडामोल, आदि) के संपर्क में आने पर एक्वायर्ड थ्रोम्बोसाइटोपैथिस देखे जाते हैं।

नवजात शिशुओं में वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी उन मामलों में प्रकट होती है जहां उन्हें अंतर्गर्भाशयी लंबे समय तक हाइपोक्सिया होता है, या प्रसव से पहले मां या जन्म के बाद बच्चे को एक ही समय में 3 से अधिक प्लेटलेट अवरोधक प्राप्त होते हैं: झंकार, यूफिलिन, कैफीन, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, इंडोमेथेसिन। ब्रुफेन और अन्य एनएसएआईडी, हेपरिन, फेनिलिन, पेनिसिलिन और अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन, फ़्यूरोसेमाइड, फ़राडोनिन, क्लोरप्रोमाज़िन, पिरासेटम, आदि।

नैदानिक ​​तस्वीर।त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम, रक्तमेह, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव।

इलाज. बच्चों में रक्तस्राव के उपचार में, लिखिए दवाईजो प्लेटलेट्स के एडहेसिव-एग्रीगेटिव फंक्शन में सुधार करते हैं: एमिनोकैप्रोइक एसिड, डाइसिनोन, एड्रोक्सन, एटीपी मैग्नीशियम की तैयारी के साथ संयोजन में, लिथियम तैयारी। फाइटोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के प्रकारों में से एक है, अर्थात, शरीर की जैविक प्रणाली, जो संवहनी चोटों के मामले में रक्त जमावट के कार्य को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार है।

वयस्कों और बच्चों दोनों में इस बीमारी की आशंका होती है, जबकि आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में अधिक बार परिमाण का क्रम होता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के प्रकार

रक्तस्राव के रोगजनन के आधार पर, निम्न हैं:

• वैसोपैथिस, प्लेटलेट विकारों और जमावट विकारों के माध्यमिक विकास के साथ;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी;
• रक्त के थक्के विकारों से जुड़े कोगुलोपैथी;
• हेमोस्टेसिस प्रणाली के विभिन्न भागों के जटिल विकारों के कारण रक्तस्रावी प्रवणता;
• रक्तस्रावी प्रवणता रोगियों द्वारा स्वयं को उकसाया (कृत्रिम रक्तस्राव)।

सभी वासोपैथी, कोगुलोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, बदले में, वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित हैं।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम

एक नियम के रूप में, नवजात शिशुओं में, रक्तस्रावी सिंड्रोम विटामिन के के गठन में कमी का परिणाम है और 200-400 शिशुओं में से एक में विकसित होता है।

पैथोलॉजी को उत्तेजित कर सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान एंटीबायोटिक्स लेने वाली महिला;
• बच्चे की समयपूर्वता;
• फेनोबार्बिटल लेना;
• पैथोलॉजिकल गर्भावस्था;
• सैलिसिलेट्स का रिसेप्शन;
• प्रसवकालीन हाइपोक्सिया;
• Malabsorption सिंड्रोम, आदि।

आमतौर पर, रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण बच्चे के जन्म के कुछ दिनों बाद विकसित होते हैं और बहुत कम ही - जीवन के पहले दिन।

रक्तस्रावी सिंड्रोम में रक्तस्राव के प्रकार

रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, रक्तस्राव हो सकता है:

• पेटीचियल-चित्तीदार (नीला);
• रक्तगुल्म;
• वास्कुलिटिक;
• रक्तवाहिनी;
• मिश्रित प्रकार।

चोट लगने वाले प्रकार के रक्तस्राव के साथ शरीर की त्वचा पर छोटे दर्द रहित रक्तस्राव होते हैं। इस तरह के रक्तस्राव डॉट्स या धब्बे की तरह दिखते हैं, ऊतक के तनाव या स्तरीकरण को उत्तेजित नहीं करते हैं, और अक्सर मेनोरेजिया, नाकबंद, या रक्तस्राव मसूड़ों के साथ संयुक्त होते हैं। कुछ हद तक कम अक्सर, रेटिना में रक्तस्राव, मेनिन्जेस या पेट से रक्तस्राव हो सकता है। ऐसी स्थितियों को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी में, साथ ही साथ वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकार के कई हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया में नोट किया जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम में इस रक्तस्राव की गंभीरता दोनों बहुत मामूली हो सकती है, जब रोगी केवल शरीर पर खरोंच की उपस्थिति के बारे में चिंतित होता है, और विकास तक स्पष्ट होता है लोहे की कमी से एनीमियाऔर कम प्रदर्शन।

हेमेटोमा प्रकार के रक्तस्राव के साथ, जो हीमोफिलिया ए और बी प्रकारों के लिए एक विशिष्ट घटना है, बड़े पैमाने पर, गहरे, तीव्र और गंभीर दर्द के साथ नरम और संयुक्त ऊतकों में रक्तस्राव होता है, पेट की गुहिका, चमड़े के नीचे और रेट्रोपरिटोनियल ऊतक। बड़ी रक्त वाहिकाएं, एक नियम के रूप में, दृढ़ता से विकृत होती हैं, उनकी आकृति को चिकना किया जाता है, और गतिशीलता सीमित होती है। समान विकृति वाले लोगों में हाथ और पैर की मांसपेशियां एक डिग्री या किसी अन्य तक विकृत हो जाती हैं। रक्तगुल्म प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम से उत्पन्न होने वाले रक्तस्राव उपास्थि और हड्डी के ऊतकों को नष्ट करने में सक्षम हैं। इस मामले में, रेडियोग्राफ़ पर तस्वीर हड्डी के ट्यूमर के विकास के दौरान देखी गई तस्वीर के समान है।

वास्कुलिटिक (या वास्कुलिटिक-बैंगनी) रक्तस्राव माइक्रोवेसल्स और पेरिवास्कुलर ऊतक में सूजन संबंधी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप होता है और अक्सर जहाजों या संक्रमणों को प्रतिरक्षा क्षति के कारण होता है। रक्तस्राव एक एक्सयूडेटिव-भड़काऊ प्रकृति के परिवर्तनों की साइट पर दिखाई देते हैं, जिसके कारण वे त्वचा की सतह से कुछ हद तक ऊपर उठते हैं, संकुचित होते हैं, वर्णक घुसपैठ के रिम से घिरे होते हैं, और कुछ मामलों में नेक्रोटिक और क्रस्ट हो जाते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम में एंजियोमेटस रक्तस्राव वंशानुगत या अधिग्रहित प्रकार के विभिन्न प्रकार के संवहनी डिसप्लेसिया का परिणाम है। अधिग्रहीत रूप अक्सर यकृत सिरोसिस और माइक्रोएंजियोमैटोसिस में देखे जाते हैं। विशिष्ट सुविधाएंइस प्रकार का रक्तस्राव उनका दोहराव, लगातार स्थानीय चरित्र है, डिस्प्लास्टिक वाहिकाओं से एक निश्चित अव्यवस्था का उद्भव, त्वचा के नीचे रक्तस्राव की अनुपस्थिति, में चमड़े के नीचे ऊतकऔर अन्य कपड़े। सबसे आम बड़े पैमाने पर हैं और खतरनाक खून बह रहा हैनाक से। कम अक्सर, पेट, आंत्र पथ, फेफड़े, या मूत्र पथ में टेलैंगिएक्टेसिया से रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है।

मिश्रित (या चोट लगने-हेमेटोमा) प्रकार चोट लगने और हेमेटोमा रक्तस्राव के सभी मुख्य लक्षणों को जोड़ता है, हालांकि, हेमेटोमा रूप के विपरीत, यह एक दुर्लभ संयुक्त घाव और चमड़े के नीचे और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक, आंतरिक अंगों में हेमेटोमा की प्रबलता में भिन्न होता है। यह रक्तस्राव के स्थानों में त्वचा की चोट और जकड़न के अधिक व्यापक क्षेत्र द्वारा पेटीचियल-स्पॉटेड से भिन्न होता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार

नवजात शिशुओं में पैथोलॉजी की रोकथाम के लिए, यह सिफारिश की जाती है:

• जन्म के बाद पहले आधे घंटे में बच्चे को स्तन से जोड़ना;
• विटामिन K की तैयारी का उपचर्म प्रशासन।

बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम के उपचार के लिए, उन्हें खिलाना स्तन का दूधमाँ या दाता दिन में कम से कम सात बार विटामिन K की तैयारी के संयोजन के साथ।

रक्तस्राव वाले वयस्क रोगियों को इसे रोकने के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार की आवश्यकता होती है। आगे की चिकित्सा में हेमोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति शामिल है जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं।

चूंकि महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ समान हैं, इसलिए इसके उपचार के तरीके समान हैं। सभी रोगी समूहों को चाहिए:

• समय पर अस्पताल में भर्ती;
• रक्तस्राव रोकें;
• विटामिन K की कमी की पूर्ति;
• दवा उपचार, जिसका उद्देश्य रक्त के थक्के में सुधार करना है।

बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम नवजात अवधि के दौरान हो सकता है। इसके प्रकट होने के कई कारण और संकेत हैं। नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार डॉक्टरों की देखरेख में ही होना चाहिए।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रक्तस्राव में वृद्धि को "रक्तस्रावी सिंड्रोम" कहा जाता है। बच्चों में, यह रोग विभिन्न डायथेसिस की उपस्थिति के कारण होता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वासोपैथी या कोगुलोपैथी, और यह नियोप्लास्टिक घावों का परिणाम भी हो सकता है। संयोजी ऊतकऔर विभिन्न विसंगतियाँ। बहुत बार यह हीमोफिलिया का संकेत है - कम रक्त के थक्के जमने का एक वंशानुगत रोग।

नवजात शिशु का रक्तस्रावी सिंड्रोम

नवजात शिशुओं में प्रारंभिक रक्तस्रावी सिंड्रोम विटामिन के के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण विकसित होता है। यह 0.25-0.5% नवजात शिशुओं में होता है। इसके प्रकट होने का कारण माँ द्वारा एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स, फेनोबार्बिटल का सेवन हो सकता है। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण हैं:

• त्वचा रक्तस्रावी चकत्ते;
• गर्भनाल रक्तस्राव;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव (शायद ही कभी);
• मस्तिष्क रक्तस्राव (बहुत दुर्लभ)।

बच्चों में यह जन्म के 2-4 दिन बाद भी हो सकता है। यह नवजात शिशुओं का तथाकथित "क्लासिक" रक्तस्रावी साइडर है। इसकी उपस्थिति समय से पहले के बच्चों और IUVR (अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता) वाले बच्चों के साथ-साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पैथोलॉजी, प्रीक्लेम्पसिया या डिस्बैक्टीरियोसिस वाली माताओं से पैदा होने वाले बच्चों के लिए विशिष्ट है। बच्चों में क्लासिक रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण हैं:

• मल में रक्त;
• रक्तगुल्म;
• गर्भनाल रक्तस्राव;
• रक्तमेह;
• नकसीर;
• गर्भाशय रक्तस्राव;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियां, फेफड़े (बहुत कम ही)।

बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम तीसरे सप्ताह के बाद जीवन के बाद के चरणों में विकसित हो सकता है। यह डिस्बैक्टीरियोसिस के साथ और जन्म के बाद प्रोफिलैक्सिस की कमी के कारण सेफलोस्पोरिन लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। बच्चों में देर से रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण:

• रक्तगुल्म;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

बच्चों के रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार

मुख्य उपचार का उद्देश्य उस बीमारी का इलाज करना है जो रक्तस्रावी सिंड्रोम का कारण बनता है। सामान्य तरीकेबचपन के रक्तस्रावी सिंड्रोम के उपचार में शामिल हैं:

• विटामिन के (विकाससोल) का इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन;
• स्थानीय हेमोस्टैटिक दवाओं (एमिनोकैप्रोइक एसिड, हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन) का उपयोग;
• दवाओं की शुरूआत जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाती है और जिसमें एंजियोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं (etamsylate);
• रक्त और प्लाज्मा का आधान (गंभीर मामलों में)।

जीवन के शुरुआती दौर में बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना को रोकने के लिए, बच्चे के जन्म के बाद कुछ सेकंड के भीतर गर्भनाल को जकड़ लिया जाता है, स्तन से जल्दी लगाव और जन्म के बाद पहले 1-3 दिनों में विकाससोल की शुरूआत।

पर प्राथमिक अवस्थाबच्चों के रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति, प्रसूति अस्पताल के अस्पताल में उपचार किया जाता है। अधिक जानकारी के लिए बाद की तिथियां, परीक्षा के बाद पहचानी गई बीमारी की गंभीरता के आधार पर, घर पर इलाज करना काफी संभव है, लेकिन एक बाल रोग विशेषज्ञ की अनिवार्य देखरेख में।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना को अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जीवन की अवधि में जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के गठन और परिपक्वता की ख़ासियत के संबंध में माना जाना चाहिए। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस प्रणाली में कई विशेषताएं होती हैं। उन्हें केशिका पारगम्यता में वृद्धि, एकत्रीकरण गतिविधि में कमी और प्लेटलेट्स के पीछे हटने की क्षमता की विशेषता है, कम गतिविधिरोगनिरोधी और, इसके बावजूद, जीवन के पहले दिनों में हाइपरकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति।

प्रारंभिक नवजात अवधि में, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के घटकों में लगातार कमी होती है - सच्चे प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकोवर्टिन (कारक VII) और प्रोसेलेरिन (कारक V), ​​यकृत की कार्यात्मक अपरिपक्वता के कारण कारकों IX और X की कम गतिविधि। इस तथ्य के बावजूद कि नवजात शिशुओं में मुख्य रक्त जमावट कारकों की गतिविधि कम हो जाती है और वयस्क मानदंड के 30 से 60% तक होती है, रक्तस्राव की घटना नहीं देखी जाती है। यह माना जाता है कि प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में और फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदलने की एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं की दर वयस्कों की तुलना में उनमें बहुत अधिक है।

समय से पहले के बच्चे, पूर्ण अवधि के बच्चों के विपरीत, अधिक होने के कारण हाइपोकोएग्युलेट करने की प्रवृत्ति रखते हैं कम स्तरके-विटामिन-निर्भर जमावट कारक, कम प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि, उच्च पारगम्यता संवहनी दीवार, एंटीप्लास्मिन के कम मूल्यों के साथ अधिक सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस।

प्रारंभिक नवजात अवधि में हेमोस्टेसिस प्रणाली पर हाइपोक्सिया के प्रभाव पर विशेष रुचि के आंकड़े हैं। एस्फिक्सिया से गुजरने वाले बच्चों में, फाइब्रिनोजेन, प्रोकोवर्टिन की एकाग्रता में कमी, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि और उनकी कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि का पता चला था। हल्के श्वासावरोध में हाइपरकोएग्यूलेशन और गंभीर श्वासावरोध में हाइपोकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति स्थापित की गई थी। तीव्र हाइपोक्सिया में इंट्रावास्कुलर जमावट में वृद्धि, रक्त जमावट में कमी और पुरानी हाइपोक्सिया में फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि होती है।

इस प्रकार, नवजात शिशुओं में रक्तस्राव में वृद्धि संवहनी-प्लेटलेट में पृथक दोषों और हेमोस्टेसिस के जमावट लिंक और विभिन्न रोग स्थितियों में उनके संयुक्त नुकसान दोनों के कारण हो सकती है।

नवजात काल में वंशानुगत कोगुलोपैथी अत्यंत दुर्लभ है। नवजात लड़कों में हीमोफीलिया के लक्षण हो सकते हैं लंबे समय तक खून बह रहा हैत्वचा और गर्भनाल की चोटों के स्थानों से, गर्भनाल से रक्तस्राव, चोट की जगह पर रक्तगुल्म, सेफलोहेमेटोमा, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव। नवजात अवधि में हेमोस्टेसिस के अन्य वंशानुगत दोषों में से, एफ़िब्रिनेसिमिया (कारक XIII की अनुपस्थिति) और एफ़िब्रिनोजेनमिया हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।नवजात शिशुओं में प्रतिरक्षा मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है। सबसे आम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ट्रांसइम्यून रूप हैं, जिसमें, मातृ बीमारी (इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) के कारण, भ्रूण को एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन और प्लेटलेट्स का विनाश होता है, उनकी एंटीजेनिक संरचना की परवाह किए बिना।

नवजात शिशुओं में रक्तस्राव के लक्षण जीवन के पहले दिनों में पेटीचिया और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे-छोटे उभार के रूप में दिखाई देते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग से हल्का रक्तस्राव हो सकता है, हेमट्यूरिया, शायद ही कभी - नकसीर। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के आइसोइम्यून रूप में, मां स्वस्थ है, लेकिन प्लेटलेट एंटीजन के लिए भ्रूण के साथ असंगत है। पिता से विरासत में मिले प्लेटलेट फैक्टर PLA-1 में एक स्पष्ट एंटीजेनिक गतिविधि होती है। गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण के प्लेटलेट्स मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। भ्रूण में इन एंटीबॉडी के स्थानांतरण से प्लेटलेट्स, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विनाश होता है।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एक आइसोइम्यून रूप के साथ, जीवन के पहले घंटों से, पेटीचियल और छोटे-धब्बेदार रक्तस्राव मुख्य रूप से ट्रंक पर पाए जाते हैं। पर गंभीर कोर्समहत्वपूर्ण नाक, फुफ्फुसीय और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, आंतरिक अंगों और मस्तिष्क में रक्तस्राव होते हैं। उत्तरार्द्ध अक्सर मौत का कारण बनता है।

विभिन्न के सेवन के कारण जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के साथ दवाओंगर्भावस्था के दौरान और प्रसव से पहले मां (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, सल्फा दवाएं, फेनोबार्बिटल और कुछ एंटीबायोटिक्स), नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ हल्की होती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के कारण होता है, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर संक्रमण के लिए सबसे विशिष्ट है। संवहनी ट्यूमर (कैसाबैक-मेरिट सिंड्रोम) में प्लेटलेट्स के संचय और मृत्यु के कारण व्यापक एंजियोमा वाले बच्चे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित कर सकते हैं।

में विशेष ध्यान पिछले सालडीआईसी पर केंद्रित है, जिसे आमतौर पर नवजात शिशुओं में निदान की तुलना में अधिक सामान्य माना जाता है।

डीआईसी हेमोस्टेसिस की सबसे गंभीर विकृतियों में से एक है, जो व्यापक रक्त के थक्के, गहरा माइक्रोकिरकुलेशन विकार, चयापचय संबंधी विकार, जमावट की कमी, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणालियों की विशेषता है, जो कभी-कभी भयावह, रक्तस्राव की ओर जाता है।

नवजात अवधि में कोई भी गंभीर बीमारी (एस्फिक्सिया, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, ग्राम-नकारात्मक वनस्पतियों के कारण सेप्सिस, शॉक, एसडीआर, आदि) डीआईसी द्वारा जटिल हो सकती है। रक्त जमावट कैस्केड प्रणाली का ट्रिगर तंत्र प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला से शुरू होता है जो अंततः थ्रोम्बिन के गठन की ओर ले जाता है।

नवजात शिशुओं में रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि के कारण अलग हैं। ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन एक नवजात शिशु के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है जब समयपूर्व टुकड़ीप्लेसेंटा, घायल ऊतकों से, बड़े हेमटॉमस के पुनर्जीवन के साथ, उच्च थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि (रक्त, प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) के साथ दवाओं की शुरूआत, एक अलग प्रकृति के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को बढ़ाया।

रक्तप्रवाह में सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति से थ्रोम्बिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसके प्रभाव में प्लेटलेट्स से सेरोटोनिन का स्राव होता है, रक्त जमावट प्रणाली का प्रतिवर्त उत्तेजना और रक्त में एड्रेनालाईन की रिहाई, सक्रिय कारक XII, होता है। . इन प्रतिक्रियाओं से थ्रोम्बिनोजेनेसिस होता है और, परिणामस्वरूप, रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि होती है। माध्यमिक हाइपोकोएग्यूलेशन थ्रोम्बिन गठन के खिलाफ थक्कारोधी रक्त प्रणाली के सुरक्षात्मक प्रतिवर्त अधिनियम का एक परिणाम है।

संपर्क कारकों (XII-XI) की अंतर्जात सक्रियता बैक्टीरिया, वायरल, एलर्जी, प्रतिरक्षा और के प्रभाव में संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान के क्षेत्रों में हो सकती है। चयापचयी विकार. कई मामलों में, डीआईसी सिंड्रोम के विकास का कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता विशेष रूप से ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रामक-विषाक्त (सेप्टिक) झटके में स्पष्ट होती है।

डीआईसी कई चरणों में होता है। स्टेज I को हाइपरकोएग्युलेबिलिटी, रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर एकत्रीकरण, कैलिकेरिन-किनिन सिस्टम की सक्रियता और पूरक की विशेषता है। यह चरण जारी है थोडा समय, अक्सर कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं और समय पर निदान नहीं किया जाता है। स्टेज II चिकित्सकीय रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है, फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, प्रोसेलेरिन, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन और फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक के स्तर में कमी होती है। पर चरण IIIसभी रक्त जमावट कारकों में एक भयावह कमी है। रक्तस्रावी सिंड्रोम का उच्चारण किया जाता है: इंजेक्शन साइटों से खून बहता है, फेफड़े, आंतों, नाक, गुर्दे और अन्य अंगों से अत्यधिक रक्तस्राव संभव है। फाइब्रिनोजेन, एंटीथ्रॉम्बिन III, प्लेटलेट्स, प्रोथ्रोम्बिन और अन्य जमावट कारक गंभीर रूप से कम हो जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। चरण IV, यदि रोगी की मृत्यु नहीं होती है, तो रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के सभी कारकों के स्तर और गतिविधि की शारीरिक सीमाओं पर वापसी की विशेषता है।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एकरूपता के कारण कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। इसलिए, में विभेदक निदाननैदानिक ​​​​और की तुलना में इतिहास के डेटा द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है प्रयोगशाला अनुसंधान. प्रयोगशाला निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 32.

इलाज। उपचार की रणनीति रक्तस्रावी विकारों के कारण, प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती है। ऐसे मामलों में जहां बढ़े हुए रक्तस्राव के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है, उपचार सामान्य और स्थानीय प्रभावों द्वारा किया जाता है। सामान्य हेमोस्टैटिक कार्रवाई की दवाओं में विटामिन के, सी, रुटिन, कैल्शियम लवण शामिल हैं। अधिमानतः 1-5 मिलीग्राम की खुराक पर विटामिन के 1 (कोनाकियन) का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन। इसकी अनुपस्थिति में - 1% घोल के रूप में विटामिन K 3 (विकाससोल) - पूर्ण अवधि के लिए 0.3-0.5 मिली और समय से पहले के बच्चों के लिए 0.2-0.3 मिली। स्थानीय उपायों में विभिन्न प्रकार के यांत्रिक (टैम्पोनैड, दबाव पट्टियाँ, टांके, ठंड, आदि) और हेमोस्टैटिक (थ्रोम्बिन समाधान, हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन फिल्म और पाउडर) का उपयोग शामिल है।

रक्तस्रावी रोग के एक जटिल पाठ्यक्रम में, ऐसे मामलों में जहां रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ मध्यम होती हैं, शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से दिन में 2 बार विटामिन के की नियुक्ति पूर्ण अवधि के लिए 3 दिनों और समय से पहले 2 दिनों के लिए इंगित की जाती है। बच्चे जब मेलेना, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड में थ्रोम्बिन और एड्रोक्सन का एक समाधान निर्धारित किया जाता है (सूखे थ्रोम्बिन का एक ampoule ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड के 5% समाधान के 50 मिलीलीटर में भंग कर दिया जाता है, एड्रोक्सन के 0.025% समाधान का 1 मिलीलीटर जोड़ा जाता है और एक चम्मच में दिन में 3-4 बार दिया जाता है)। बच्चों को चाकली एक्सप्रेस, कमरे के तापमान पर ठंडा, स्तन का दूध पिलाया जाता है।

बड़े पैमाने के साथ जठरांत्र रक्तस्रावएक हेमोस्टैटिक उद्देश्य के साथ और सदमे की रोकथाम के लिए, गर्म हेपरिनाइज्ड रक्त या प्लाज्मा को शरीर के वजन के 10-15 मिलीलीटर / किग्रा की दर से आधान किया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स तैयारी (पीपीएसबी) को 15-30 यू/किलोग्राम की खुराक पर निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

हीमोफिलिया ए में, एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा (10-15 मिली/किलोग्राम) या क्रायोप्रेसिपिटेट (5-10 यू/किलोग्राम) डाला जाता है। हीमोफिलिया बी के लिए, प्लाज्मा या पीपीएसबी को उपरोक्त खुराक पर प्रशासित किया जाता है।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, बच्चों को 2-3 सप्ताह के लिए डोनर या पास्चुरीकृत खिलाया जाता है मां का दूध. फिर परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के नियंत्रण में छाती पर लगाया जाता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की हल्की अभिव्यक्तियों के साथ, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है (दिन में 4 बार 0.05 ग्राम / किग्रा की एक खुराक में), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.005 ग्राम दिन में 3 बार), रुटिन (0.005 ग्राम दिन में 3 बार) , डाइसिनोन (दिन में 0.05 ग्राम 4 बार), इंट्रामस्क्युलर रूप से एड्रोक्सॉन (0.025% घोल का 0.5 मिली प्रति दिन 1 बार), 1% एटीपी घोल (दैनिक 1 मिली)।

प्रचुर मात्रा में त्वचा पुरपुरा के साथ, विशेष रूप से श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ संयुक्त, प्रेडनिसोन निर्धारित है (1.5-2.0 मिलीग्राम / किग्रा), डी 3 खुराक सुबह और डी 1 दोपहर में।

आइसोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ प्रभावी उपायथेरेपी पीएलए-1 एंटीजन (मातृ प्लेटलेट्स या विशेष रूप से तैयार प्लेटलेट मास) से रहित प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान है। यादृच्छिक दाता से प्लेटलेट्स की शुरूआत का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि 97% दाताओं में प्लेटलेट एंटीजन पीएलए-1 होता है।

ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को contraindicated है। जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के लिए, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और प्लेटलेट ब्रेकडाउन उत्पादों को हटाने के लिए एक विनिमय आधान किया जाता है।

नवजात शिशुओं में डीआईसी की रोकथाम और उपचार के मुद्दों को पर्याप्त रूप से विकसित नहीं किया गया है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण, इसके उपचार के लिए एक ही प्रकार का दृष्टिकोण असंभव है। चूंकि ज्यादातर मामलों में डीआईसी सिंड्रोम किसी भी बीमारी के लिए माध्यमिक विकसित होता है, इसलिए इसके उपचार और उन कारकों के उन्मूलन पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए जो इसके विकास में योगदान दे सकते हैं।

पर जटिल चिकित्साअंतर्निहित बीमारी के लिए, बीसीसी, इसके रियोलॉजिकल गुणों और माइक्रोकिरकुलेशन की शीघ्र पुनःपूर्ति के उद्देश्य से कई उपाय किए जाते हैं। इस उद्देश्य के लिए, रियोपॉलीग्लुसीन, क्रिस्टलोइड समाधान, हल्के एंटीप्लेटलेट एजेंट (पिपोल्फेन, डिपेनहाइड्रामाइन, नोवोकेन) और अधिक का उपयोग करना बेहतर है। स्पष्ट कार्रवाई(क्यूरेंटिल, ड्रॉपरिडोल), वैसोडिलेटर्स (यूफिलिन, एक निकोटिनिक एसिड, शिकायत)।

वर्तमान में डीआईसी को रोकने के लिए हेपरिन की छोटी खुराक का उपयोग करने की सलाह पर कोई सहमति नहीं है। डीआईसी के चरण I और II में नवजात शिशुओं में हेपरिन के उपयोग की अप्रभावीता के भी संकेत हैं।

साथ ही, डीआईसी के इलाज के लिए सभी आधुनिक कार्यक्रमों में हेपरिन थेरेपी एक केंद्रीय स्थान रखती है।

चरण I में, हेपरिन को दिन में 4 बार 100-150 IU/kg की दर से निर्धारित किया जाता है। खुराक के सही चयन का नियंत्रण ली-व्हाइट रक्त के थक्के के समय को प्रारंभिक एक की तुलना में 2-3 गुना तक बढ़ाया जा सकता है, लेकिन 20 मिनट से अधिक नहीं। हर 6 घंटे में अध्ययन किया जाता है यदि थक्के का समय लंबा नहीं होता है, तो हेपरिन की खुराक 200 यू / किग्रा तक बढ़ जाती है। यदि थक्के का समय 20 मिनट से अधिक समय तक रहता है, तो खुराक 50-75 यू / किग्रा तक कम हो जाती है। निरंतर एकाग्रता बनाए रखने और बचने के लिए व्यक्तिगत खुराक का चयन करने के बाद संभावित जटिलताएंचल रही पृष्ठभूमि के खिलाफ एक सटीक निर्धारित दर पर हेपरिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित करना बेहतर है आसव चिकित्सा. A. V. Papayan और E. K. Tsybulkin अनुशंसा करते हैं कि हेपरिन की निरंतर एकाग्रता बनाए रखने के लिए, इसे 15 IU / (kg-h) की खुराक पर निरंतर जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाना चाहिए। यदि थक्के का समय लंबा नहीं है, तो हेपरिन की खुराक को 30-40 IU / (kg-h) तक बढ़ा दें। यदि थक्के का समय 20 मिनट से अधिक बढ़ाया जाता है, तो हेपरिन की खुराक 5-10 IU / (kg-h) तक कम हो जाती है।

चरण III के उपचार में, हेपरिन चिकित्सा का मुख्य रोगजनक एजेंट बना रहता है। प्लाज्मा जमावट कारकों और एंटीथ्रॉम्बिन III की कमी को ठीक करने के लिए, 8-10 मिली / किग्रा की खुराक पर ताजा जमे हुए या देशी प्लाज्मा के आधान, गर्म हेपरिनिज्ड रक्त - 5-10 मिली / किग्रा का संकेत दिया जाता है।

चरण III डीआईसी में, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपरोक्त दवाओं की शुरूआत के साथ एंटीथ्रॉम्बिन III के स्तर को सही करने के बाद, प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के अवरोधकों को निर्धारित करने की अनुमति है - एक बार 500 यू / किग्रा की खुराक पर कॉन्ट्रिकल, ट्रैसिलोल, जैसा कि साथ ही सामान्य खुराक पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। यदि आवश्यक हो, रक्त आधान (50-60 ग्राम / लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन) अतिरिक्त हेपरिनाइजेशन (प्रति 100 मिलीलीटर रक्त में हेपरिन के 500 आईयू) को दर्शाता है।

अनुकूल परिणामों के मामलों में, हाइपरकोएग्यूलेशन के प्रभाव से बचने के लिए, रक्त और माइक्रोकिरकुलेशन के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार के उद्देश्य से चल रहे एंटीप्लेटलेट, वासोडिलेटिंग और इन्फ्यूजन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेपरिन को धीरे-धीरे वापस ले लिया जाता है।

साहित्य में इसके बारे में संकेत हैं सकारात्मक नतीजेताजा हेपरिनाइज्ड रक्त के विनिमय आधान के साथ नवजात शिशुओं में डीआईसी सिंड्रोम का उपचार।

हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टेसिस (जैसे संवहनी दीवार को नुकसान) के लिंक में परिवर्तन के साथ प्रकट होता है और एक वयस्क जीव और एक बच्चे दोनों के रक्तस्राव में वृद्धि की स्थिति में होता है। रक्तस्रावी रोग श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा है। आप एक विस्तृत रक्त परीक्षण पास करके इसका पता लगा सकते हैं।

रक्तस्राव क्या है

चिकित्सा में, शरीर के किसी भी हिस्से में वाहिकाओं से रक्त के स्वतःस्फूर्त बहिर्वाह को रक्तस्राव कहा जाता है। यह रोग संबंधी सिंड्रोम रोगियों में प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है बाहरी प्रभावया यदि उपलब्ध हो आंतरिक रोग. रक्तस्रावी रोग रक्त वाहिकाओं की दीवारों की अखंडता को नुकसान, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और जमावट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन के कारण होता है। इस मामले में, रक्त क्षतिग्रस्त क्षेत्र के माध्यम से रक्त वाहिका की सीमाओं से बाहर बहता है। विसंगतियों के प्रकार इस बात पर निर्भर करते हैं कि वे शरीर के किस हिस्से में दिखाई देते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम किन बीमारियों के लिए विशिष्ट है

रक्तस्रावी रोगों के रूपों में, हेमोस्टेसिस के वंशानुगत और अधिग्रहित विकार प्रतिष्ठित हैं। उत्तरार्द्ध रक्त जमावट प्रणाली के बहुक्रियात्मक विकारों से जुड़े हैं (उदाहरण के लिए, तीव्र सिंड्रोमआईसीई), हार रक्त वाहिकाएंडिस्मेटाबोलिक, प्रतिरक्षा, विषाक्त-संक्रामक, इम्युनोकोम्पलेक्स उत्पत्ति, रक्त प्लाज्मा चिपकने वाले प्रोटीन की असामान्यताएं, प्लेटलेट्स और मेगाकारियोसाइट्स को नुकसान। वंशानुगत रक्तस्रावी रोग इसके कारण होते हैं:

• रक्त जमावट प्रणाली के प्लाज्मा कारकों की विकृति;
• हेमोस्टेसिस के वंशानुगत विकार;
• संवहनी दीवार में आनुवंशिक संरचनात्मक परिवर्तन।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता

विटामिन के की कमी के कारण, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जिसके लक्षण हैं: रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते, गर्भनाल से रक्तस्राव। आंतों से रक्तस्राव या इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव हो सकता है। डॉक्टर बुलाते हैं निम्नलिखित कारणनवजात शिशुओं में रक्तस्राव की घटना: गर्भावस्था के दौरान, माँ ने फेनोबार्बिटल, सैलिसिलेट्स या एंटीबायोटिक्स लिया। बच्चों में रक्तस्रावी रोग तब होता है जब:

• संयोजी ऊतक के नियोप्लास्टिक घाव;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• कोगुलोपैथी;
• वाहिकाविकृति;
• हीमोफीलिया

रक्तस्रावी सिंड्रोम का रोगजनन

रक्तस्रावी सिंड्रोम और इसकी अभिव्यक्तियों के साथ रोग के विकास के लिए एक तंत्र के रूप में, डॉक्टर रोगजनन की निम्नलिखित तस्वीर का वर्णन करते हैं:

1. जमावट विकार (डीआईसी) और प्लेटलेट उत्पादन;
2. कोलेजन की संरचना में परिवर्तन, फाइब्रिनोजेन के गुण, रक्त वाहिकाओं की दीवारें:
   • परिपत्र विकारों के साथ;
   • केंद्रीय के न्यूरोट्रॉफिक समारोह में कमी तंत्रिका प्रणाली;
   • प्लेटलेट्स के एंजियोट्रॉफिक फ़ंक्शन का उल्लंघन।

रक्तस्रावी रोग - वर्गीकरण

चिकित्सा में, निम्न प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम का वर्णन किया गया है: हेमेटोमा, पेटीचियल-स्पॉटेड, मिश्रित चोट-हेमेटोमा, वास्कुलिटिक-बैंगनी, एंजियोमेटस। सूचीबद्ध प्रकार अभिव्यक्ति की प्रकृति, कारणों में भिन्न होते हैं। प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, उपस्थित चिकित्सक द्वारा चुनी गई व्यक्तिगत उपचार रणनीति का पालन करना आवश्यक है। रोग के प्रकार के अनुसार रक्तस्रावी प्रवणता का विवरण:

1. हेमेटोमा प्रकार पुरानी आनुवंशिक रक्तस्राव के कारण होता है। कम जमावट के आधार पर यह गंभीर रोग रोगी में रूप में प्रकट होता है दर्दजोड़ों में रक्तस्राव के साथ (हेमर्थ्रोसिस), शिथिलता हाड़ पिंजर प्रणाली. आघात के साथ, आंतरिक हेमटॉमस बनते हैं मुलायम ऊतकव्यापक सूजन, जो दर्द का कारण बनती है।
2. पेटीचियल-धब्बेदार प्रकार को चोट लगने के कारण भी कहा जाता है बाहरी अभिव्यक्तियाँशरीर पर चोट के निशान के रूप में, जिसे फोटो में देखा जा सकता है। यह रक्त के थक्के विकारों (जमावट कारकों की कमी, हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया), थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) के साथ प्रकट होता है।
3. माइक्रोकिर्युलेटरी-हेमेटोमा, या मिश्रित चोट-हेमेटोमा रक्तस्राव रक्त में कारकों IX और VIII के प्रतिरक्षा अवरोधकों की उपस्थिति में विकसित होता है, थ्रोम्बोलाइटिक्स और एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा, डीआईसी, वॉन विलेब्रांड रोग, प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों और कारक XIII की गंभीर कमी। बाह्य रूप से, इस प्रकार की बीमारी पेटीचियल-स्पॉटेड त्वचा रक्तस्राव, हेमेटोमास के माध्यम से प्रकट होती है बड़े आकाररेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र और आंतों की दीवार में, पेटीचियल त्वचा लाल चकत्ते।
4. वास्कुलिटिक-पुरपुरा प्रकार के लक्षण हैं: त्वचा के लाल चकत्तेलाल (एरिथेमा)। रोग के साथ, आंतों में रक्तस्राव और गुर्दे (नेफ्रैटिस), प्रतिरक्षा और संक्रामक वास्कुलिटिस, डीआईसी की सूजन की प्रवृत्ति होती है।
5. एंजियोमेटस प्रकार धमनीशिरापरक शंट, एंजियोमास, टेलैंगिएक्टेसियास के क्षेत्र में विकसित होता है। इस प्रकार की बीमारी को संवहनी विसंगतियों के क्षेत्र में रक्तस्राव और स्थायी स्थानीयकरण के लगातार रक्तस्राव की विशेषता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण

रक्तस्रावी लक्षण संवहनी विसंगतियों, जमावट हेमोस्टेसिस के विकार, एंजाइम गतिविधि, रक्त जमावट प्रणाली के साथ विकसित हो सकते हैं, जब लेते हैं दवाईजो प्लेटलेट एकत्रीकरण को बाधित करता है। विशेषज्ञ विभिन्न प्रकार की बीमारियों को स्थापित करने में सक्षम थे जिनमें रक्तस्राव का खतरा अधिक होता है:

• हेपेटाइटिस;
• ऑन्कोलॉजी;
• भारी विषाणु संक्रमण;
• जिगर का सिरोसिस;
• रक्त में प्रोथ्रोम्बिन की कमी;
• हीमोफीलिया;
• ल्यूकेमिया;
• वाहिकाशोथ।

रक्तस्राव के कारण रोग के प्राथमिक या द्वितीयक रूप पर निर्भर करते हैं। पहले आनुवंशिक निर्धारण की उपस्थिति की विशेषता है: शरीर में एक दोषपूर्ण जीन है जो किसी भी समय रक्तस्रावी रोग का कारण बन सकता है। माध्यमिक रूप रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान से उत्पन्न होता है (एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, यांत्रिक क्षति, सूजन और रासायनिक नशा के साथ), माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, डीआईसी के साथ, रक्तस्रावी वाहिकाशोथऔर प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों की कमी।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के लक्षण

रक्तस्रावी प्रवणता के स्थानीयकरण के क्षेत्रों के बीच एक संबंध है और नैदानिक ​​तस्वीर, अभिव्यक्ति की तीव्रता, रोग के लक्षणों की विशिष्टता। नाक गुहा में रक्तस्राव के लक्षण टेलैंगिएक्टेसिया (छोटे जहाजों के फैलाव) से आवर्तक रक्तस्राव से प्रकट होते हैं। लक्षणों की यह अभिव्यक्ति होंठ, मुंह, ग्रसनी और पेट में रक्तस्राव की भी विशेषता है। 30 वर्ष की आयु से पहले और यौवन के दौरान, टेलैंगिएक्टेसिया से रक्तस्राव की आवृत्ति बढ़ जाती है। अन्य संकेतों में शामिल हैं:

• एक्सफ़ोलीएटिंग हेमटॉमस;
• त्वचा की अभिव्यक्तियाँ;
• विलंबित रक्तस्राव;
• प्लेटलेट्स की कम संख्या;
• इकोस्मोसिस सतही;
• पेटीचिया;
• हेमर्थ्रोसिस।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार

रक्तस्राव का उपचार रोगियों में रोग के लक्षणों और कारणों पर निर्भर करता है। जटिल चिकित्सा में शामिल हैं: इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्मफेरेसिस, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स। रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन के साथ, गैर-हार्मोनल इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), जीसीएस (ग्लूकोकोर्तिकोइद) चिकित्सा ली जाती है, और वे सूजन के लक्षणों को कम करने की कोशिश करते हैं। हीमोफिलिया ए के लिए, लापता कारक VIII को प्रशासित किया जाता है, और हीमोफिलिया बी के लिए, लापता कारक XI। एक विस्तृत रक्त परीक्षण के बाद, डॉक्टर रोगी को उपचार की रणनीति चुनने में मदद करता है।

चिकित्सा के मूलभूत सिद्धांतों में से हैं:

• लक्षणात्मक इलाज़;
• विटामिन के के सिंथेटिक एनालॉग का अंतःशिरा इंजेक्शन - विकासोल, कैल्शियम क्लोराइड और एस्कॉर्बिक एसिड;
• यदि आवश्यक हो, रक्त, उसके घटकों (प्लेटलेट, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) और प्लाज्मा का आधान किया जाता है;
• दवाएं लेना जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करने में मदद करती हैं (etamsylate);
• रक्तस्राव के स्थानीय उपचार में दिखाया गया है: सूखा थ्रोम्बिन, होमोस्टैटिक स्पंज, एमिनोकैप्रोइक एसिड।

रक्तस्रावी रोग के परिणाम

रक्तस्राव का पता लगाते समय, आपको घबराना नहीं चाहिए, लेकिन आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। हल्की बीमारी के साथ और समय पर इलाजरोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जब बीमारी का देर से पता लगाने के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीर जटिलताएं होती हैं, जिससे मृत्यु हो सकती है।

इन परिणामों में से हैं: बड़े पैमाने पर आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, हृदय गतिविधि का उल्लंघन, अधिवृक्क अपर्याप्तता। बच्चे को हाइपोवोलेमिक शॉक का अनुभव हो सकता है, जो रक्तचाप और शरीर के तापमान में कमी, कमजोरी, पीलापन से प्रकट होता है। वर्णित परिणामों को रोकने के लिए, जैसे ही लक्षण दिखाई देते हैं, तुरंत बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ के परामर्श के लिए ले जाना आवश्यक है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम की रोकथाम

सरल निवारक उपायों का अनुपालन विकृति के विकास से रक्षा कर सकता है। एक रक्त परीक्षण रक्तस्रावी रक्तस्राव की पहचान करने में मदद करेगा, और आप इसके होने के जोखिम को कम कर सकते हैं यदि:

• जन्म के आधे घंटे के भीतर, बच्चे को स्तन से जोड़ दें;
• जोखिम वाले बच्चों को इंजेक्शन द्वारा विटामिन K देना;
• पैरेंट्रल (अंतःशिरा) पोषण के साथ विटामिन K के इंजेक्शन लगाना;
• अगर मां एंटीकॉन्वेलसेंट ले रही है तो बच्चे के जन्म के दौरान या उससे पहले इंट्रामस्क्युलर विटामिन के प्रशासन करें।

वीडियो: नवजात शिशु का रक्तस्रावी सिंड्रोम