Pavojinga smegenų liga: bulbarinis sindromas. Kaip gydyti bulbarinį sindromą vaikams ir suaugusiems.Kokiai ligos formai priklauso bulbarinis sindromas?

Kaukolės IX, X ir XII nervų ar jų branduolių pažeidimas sukelia bulbarinį sindromą.

Kartu pastebima gomurio ir liežuvio raumenų paralyžius, balso stygos, antgerklis, nosiaryklės, gerklų, trachėjos gleivinės jautrumo sutrikimas su tam tikromis apraiškomis: rijimo sutrikimais, maisto patekimu į kvėpavimo takus, kalbos nukrypimais, skonio sutrikimais liežuvio gale, vegetatyviniais sutrikimais.

Pseudobulbarinis sindromas atsiranda dėl dvišalio žievės skaidulų pažeidimo. Su vienašališku nervų funkcijos sutrikimu, išskyrus XII porą, nėra pažeisti, nes jų branduoliai turi dvišalę inervaciją.

Sindromų priežastys

Pagrindinės bulbarinio sindromo priežastys yra įvairios ligos.

Sutrikimo pradžioje sunku nuryti skystą maistą. Tačiau sutrikimui vystantis, kartu su liežuvio silpnumu, atsiranda veido ir kramtymo raumenų silpnumas, liežuvis tampa nejudrus.

Distrofinė miotonija dažniausiai pasireiškia vyrams. Liga prasideda sulaukus 16 metų.

Bulbaro sindromas priežasčių disfagija, nosies balso tonas, užspringimas ir kai kuriais atvejais kvėpavimo sutrikimai; raumenų silpnumo priepuoliai.

Sutrikimo išsivystymą provokuoja padidėjęs druskos vartojimas, angliavandenių turtingas maistas, stresas ir neigiamos emocijos, alinantis fiziniai pratimai. Pseudobulbarinis sindromas apima dvi pailgųjų smegenų dalis.

Psichogeniniai sutrikimai gali būti derinami su psichoziniais ir konversijos sutrikimais.

Šis sutrikimas pasireiškia centriniu rijimo paralyžiumi, kalbos fonacijos ir artikuliacijos pokyčiais.

Sutrikimai atsiranda, kai tokie ligos:

Alzheimerio liga;
amaurotinis idiotizmas;
amiotrofija;
Kenedžio liga;
smegenų arterijų pažeidimas;
botulizmas;
bulbarinis paralyžius;
venų sinusų trombozė;
glikogenozė;
Gošė liga;
difuzinė sklerozė;
myasthenia gravis;
olivopontocerebellar degeneracija;
smegenų formavimas;
poliradikuloneuropatija;
polineuropatija;
mielinolizė;
siringobulbija;
miopatija;
encefalomielitas;
Binswanger encefalopatija.

Klinikinis vaizdas

Bulbaras ir pseudobulbarinis sindromas s turi įvairiais būdais panašūs simptomai ir požymius, nes šie sutrikimai turi bendrą poveikį vienam raumeniui.

Bet jei atsiranda pseudobulbarinis nuokrypis pažeidus centrinę motorinis neuronas , tada lemputė - esant periferiniam sutrikimui neuronas. Tai yra, pseudobulbarinis paralyžius yra centrinis, o bulbarinis - periferinis.

Atitinkamai, pseudobulbarinio sutrikimo klinikoje pagrindinis dalykas yra raumenų tonuso padidėjimas, nesveikų refleksų atsiradimas ir raumenų atrofijos nebuvimas.

Bulbarinėje klinikoje pagrindiniai veiksniai yra raumenų silpnumas, raumenų trūkčiojimas, raumenų audinio mirtis ir refleksų nebuvimas.

Abiejų tipų pažeidimų apraiškos vienu metu atsiranda, kai.

Diagnostikos metodai

Apsilankius pas specialistą, kad nustatytų sutrikimą, paprastai reikia atlikti tam tikrus tyrimus egzaminai:

Šlapimo analizė;
liežuvio, galūnių ir kaklo EMG;
kraujo tyrimai;
CT arba ;
ezofagoskopija;
oftalmologo apžiūra;
klinikiniai ir EMG tyrimai dėl myasthenia gravis;
smegenų skysčio tyrimas;

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas vaikams

Vaikų praktikai pseudobulbarinė forma yra reikšmingiausia.

Pseudobulbarinė forma

Vaikai su pseudobulbariniu sutrikimu dažnai lieka pagalbinėse mokyklose, nes išorinės apraiškos ji tokia sunki, kad verčia gydytojus ir mokytojus vaikus be proto problemų tik dėl kalbos siųsti į specialiąsias mokyklas, o kartais net į socialinio draudimo įstaigas.

Iš neurologinės pusės ši forma turi sudėtingą vaizdą: Kartu su centriniu kalbos aparato raumenų paralyžiumi mažylis patiria raumenų tonuso pokyčius, hiperkinezę ir kitus judėjimo sutrikimus.

Ligos sudėtingumas taip pat lemia jos apraiškų ypatybes.

Ši vaikų nukrypimo forma dažniausiai yra cerebrinio paralyžiaus pasireiškimas, kuris dažnai pasireiškia iki 2 metų dėl smegenų ligų. Dažnai smegenų paralyžius yra traumos gimdymo metu pasekmė.

Šių vaikų motoriniai sutrikimai yra plačiai paplitę.

Dažnai paveikiami viršutinė dalis veidas, dėl kurio jis nejuda, yra bendras nerangumas ir nerangumas. Tėvai pastebi, kad mažylis negali savimi pasirūpinti, aktyviai nejuda.

Taip pat sutrinka visos su kalba nesusijusios funkcijos, susijusios su liežuviu, lūpomis ir kitomis kalbos aparato dalimis: vaikas sunkiai kramto maistą, ryja, negali nuryti ar susilaikyti seilių.

Bulbaro sindromas

Bulbarinė dizartrija atsiranda, kai yra pailgųjų smegenų uždegimas arba formavimasis.

Tokiu atveju miršta ten esantys motorinių kaukolės nervų branduoliai.

Būdinga parezė ryklės, liežuvio, minkštojo gomurio raumenys.

Vaikas, sergantis šiuo sutrikimu, sunkiai ryja maistą ir sunkiai kramto.

Vaikams, turintiems šią nukrypimo formą, miršta liežuvio ir ryklės raumenys. Kalba neaiški ir lėta. Kūdikio, sergančio bulbarine dizartrija, veidas nejudrus.

Ligos gydymas

Kai kuriais atvejais, norint išgelbėti gyvybę sergant bulbaro sindromu, būtina skubi pagalba.

Pagrindinis šios pagalbos tikslas yra neutralizuojanti grėsmę paciento gyvybei, prieš nuvežant į gydymo įstaigą, kur vėliau bus nustatytas ir paskirtas gydymas.

Gydytojas, atsižvelgdamas į sutrikimo simptomus ir pobūdį, gali numatyti ligos baigtį, taip pat paskirto bulbarinio sindromo gydymo, atliekamo etapais, veiksmingumą. tiksliai:

gaivinimas, organizmo funkcijų, kurios buvo sutrikusios dėl sutrikimo, palaikymas - kvėpavimo atstatymas, rijimo reflekso suaktyvinimas, seilėtekio mažinimas;
Po to gydomos apraiškos, kuriomis siekiama palengvinti pacientą;
sindromą sukėlusios ligos gydymas;
Pacientai maitinami naudojant maitinimo vamzdelį.

Nuotraukoje parodyta speciali gimnastika, skirta bulbaro sindromui

Gerų rezultatų pasiekiama gydant pseudobulbarinį sindromą naudojant kamienines ląsteles.

Jų skyrimas pacientui, sergančiam pseudobulbariniu sutrikimu, lemia tai, kad jie pakeičia funkciniu požiūriu paveiktas ląsteles. Dėl to žmogus pradeda gyventi normaliai.

Gana svarbus pseudobulbarinis ir bulbarinis sindromas gerai prižiūrėk burną, o taip pat prireikus stebėti pacientą valgant, kad jis neuždustų.

Prognozė ir komplikacijos

Priklausomai nuo sutrikimo pobūdžio, klinikiniai požymiai kuris išprovokavo sindromą, gydytojas prisiima gydymo rezultatą ir veiksmingumą, kuris paprastai yra skirtas pagrindinio nukrypimo priežastims pašalinti.

Taip pat būtina palaikyti ir atstatyti sutrikusias organizmo funkcijas: kvėpavimą, rijimą, seilėtekį ir kt.

Naudojant patikrintus vaistus, dažnai įmanoma pagerinti paciento būklę, tačiau labai retai pavyksta visiškai išgydyti.

Prevencija

Šio sutrikimo prevencija yra sunkių ligų, galinčių sukelti paralyžių, prevencija.

Pseudobulbarinio sindromo prevencija apima apibrėžimą ir gydymą smegenų aterosklerozė, insulto profilaktika.

Turi būti laikomasi darbo ir poilsio grafiką, apriboti suvartojamų kalorijų kiekį, mažinti gyvulinių baltymų ir cholesterolio turinčio maisto vartojimą. Specifinė prevencija nėra.

Labai svarbu nedelsiant kreiptis į specialistą, kuris ne tik parinks teisingas gydymas, bet ir padės sumažinti sutrikimo apraiškas, siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Vaizdo įrašas: Bulbaro sindromas

Klinikiniai bulbarinio sindromo variantai. Gydymo metodai - fizioterapija ir elektrinė stimuliacija sindromui gydyti.

Bulbarinis paralyžius (an. pasenęs. bulbus medulla)

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą ir kompensuoti sutrikusią gyvybinę veiklą svarbias funkcijas. Norint pagerinti rijimą, prozerinas, galantaminas, glutamo rūgštis, ATP, nootropiniai vaistai, padidėjus seilėtekiui – atropinas. Jie maitina ligonius. Jei sutrinka kvėpavimas, nurodoma dirbtinė plaučių ventiliacija, pagal indikacijas atliekamos gaivinimo priemonės.

Bibliografija: Vilensky B.S. Avarinės sąlygos neuropatologijoje, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatologija, M., 1983 m.

liežuvis nukrypęs į pažeidimo kryptį">

Pacientas, sergantis vienpusiu bulbariniu paralyžiumi: dešinės liežuvio pusės atrofija, liežuvis nukrypęs link pažeidimo.

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-96 2. Pirma sveikatos apsauga. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. enciklopedinis žodynas medicinos terminai. - M.: Tarybinė enciklopedija. – 1982–1984 m.

Motorinių neuronų ligos (amiotrofinė šoninė sklerozė, Fazio-Londe spinalinė amiotrofija, Kennedy bulbospinalinė amiotrofija).
Miopatijos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas).
Distrofinė miotonija.
Paroksizminė mioplegija.
Miastenija.
Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, su hipertiroidizmu, porfirija).
Poliomielitas.
Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kaukolės-stuburo srityje (kraujagyslės, navikai, siringobulbija, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).
Psichogeninė disfonija ir disfagija.

Motorinių neuronų ligos

Galutinė visų formų amiotrofinio šoninio sindromo (ALS) stadija arba jo bulbarinės formos pradžia yra tipiški bulbarinės disfunkcijos pavyzdžiai. Paprastai liga prasideda abipusiu XII nervo branduolio pažeidimu ir pirmieji jos pasireiškimai yra atrofija, fascikuliacijos ir liežuvio paralyžius. Pirmosiose stadijose gali pasireikšti dizartrija be disfagijos arba disfagija be dizartrijos, tačiau gana greitai progresuoja visos bulbarinės funkcijos. Ligos pradžioje dažniau nei kietą maistą stebimas sunkumas nuryti skystą maistą, tačiau ligai progresuojant, valgant kietą maistą išsivysto disfagija. Šiuo atveju liežuvio silpnumą lydi kramtymo, o po to ir veido raumenų silpnumas, minkštasis gomurys kabo žemyn, liežuvis burnos ertmėje yra nejudantis ir atrofiškas. Jame matomi susižavėjimai. Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Toje pačioje srityje arba kitose kūno vietose aptinkami viršutinio motorinio neurono pažeidimo simptomai.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozavimo kriterijai

apatinio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priekinio rago proceso patvirtinimą kliniškai nepažeistuose raumenyse); klinikiniai simptomai viršutinių motorinių neuronų pažeidimai (piramidinis sindromas); progresyvus kursas.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien laikomas vienu iš amiotrofinės šoninės sklerozės bulbarinės formos variantų (kaip ir „pirminė šoninė sklerozė“ kaip kita amiotrofinės šoninės sklerozės rūšis, pasireiškianti be klinikinių priekinių ragų pažeidimo požymių nugaros smegenys).

Didėjantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios stuburo amiotrofijos pasireiškimas, ypač terminalo stadija amiotrofija Werdnig-Hoffmann, o vaikams - stuburo amiotrofija Fazio-Londe. Pastarasis reiškia autosominę recesyvinę stuburo amiotrofiją, kuri prasideda anksti vaikystė. Suaugusiesiems žinoma su X susijusi bulbarinė spinalinė amiotrofija, prasidedanti nuo 40 metų ir vyresni (Kennedy liga). Būdingas proksimalinių raumenų silpnumas ir atrofija viršutinės galūnės, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję sausgyslių refleksai dvigalvio ir trigalvio žasto raumenyse. Ligai progresuojant išsivysto bulbariniai (dažniausiai nesunkūs) sutrikimai: užspringimas, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau įtraukiami kojų raumenys. Charakteristikos: ginekomastija ir blauzdos raumenų pseudohipertrofija.

Su progresyviu stuburo amiotrofijos procesas apsiriboja stuburo smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nuo amiotrofinės šoninės sklerozės, procesas čia visada yra simetriškas, nėra lydimas viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomų ir yra palankesnė eiga.

Miopatijos

Kai kurios miopatijos formos (okulofaringinė, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip sutrikusios bulbarinės funkcijos. Akies ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdinga vėlyva (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, kuris pasireiškia tik veido raumenimis (dvišalė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis netinkamo prisitaikymo sindromas yra disfagija. Procesas apima tik kai kuriems pacientams ir galūnes vėlyvieji etapai ligų.

Viena iš mitochondrinės encefalomiopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), pasireiškia be ptozės ir oftalmoplegijos, miopatinių simptomų kompleksu, kuris išsivysto vėliau. akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) įsitraukimas dažniausiai nėra pakankamai stiprus, tačiau gali sukelti fonacijos ir artikuliacijos pakitimus bei užspringimą.

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

išorinė oftalmoplegija
pigmentinė degeneracija tinklainė
širdies laidumo sutrikimai (bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė, galimi). staigi mirtis)
padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje

Distrofinė miotonija

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distorofija) yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu ir vyrams pasireiškia 3 kartus dažniau nei moterims. Jos debiutas įvyksta 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstraraumeniniai sutrikimai ( distrofiniai pokyčiai lęšyje, sėklidėse ir kitose endokrininėse liaukose, odoje, stemplėje, širdyje ir kartais smegenyse). Miopatinis sindromas ryškiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtymo ir smilkininiai raumenys, dėl kurių atsiranda būdinga veido išraiška), kaklo, o kai kuriems pacientams – ir galūnių raumenyse. Dėl bulbarinių raumenų pažeidimo atsiranda nosies balso tonas, disfagija ir užspringimas, o kartais ir kvėpavimo sutrikimai (įskaitant miego apnėją).

Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius)

Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokaleminė, hiperkaleminė ir normokeminė forma), pasireiškianti generalizuotais arba daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (be sąmonės netekimo) parezės ar plegijos (iki tetraplegijos) forma su susilpnėjusiais sausgyslių refleksais ir raumenų hipotonija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Išprovokuojantys veiksniai: daug angliavandenių, gausus maistas, piktnaudžiavimas Valgomoji druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, nakties miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pažeidžiami gimdos kaklelio ir kaukolės raumenys. Retai vienu ar kitu laipsniu procese dalyvauja kvėpavimo raumenys.

Diferencinė diagnostika atliekama su antrinėmis mioplegijos formomis, kurios pasireiškia pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija su kai kuriais virškinimo trakto ligos, inkstų ligos. Aprašyti jatrogeniniai periodinio paralyžiaus variantai, kai skiriami vaistai, skatinantys kalio pasišalinimą iš organizmo (diuretikai, vidurius laisvinantys, saldymedis).

Myasthenia gravis

Bulbarinis sindromas yra viena iš pavojingų myasthenia gravis apraiškų. Myasthenia gravis yra liga, kuri sukelia klinikinis pasireiškimas kuris yra patologinis raumenų nuovargis, mažėjantis iki visiškas atsigavimas po anticholinesterazės vaistų vartojimo. Pirmieji simptomai dažnai yra išorinių akių raumenų disfunkcija (ptozė, dvejinimasis akyse ir ribotas mobilumas). akių obuoliai) ir veido raumenis, taip pat galūnių raumenis. Maždaug trečdaliui pacientų pastebimas kramtymo raumenų, ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų pažeidimas. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akies) formos.

Diferencinė diagnostika myasthenia gravis atliekama su miasteniniais sindromais (Lambert-Eaton sindromas, miasteninis sindromas su polineuropatijomis, miastenijos-polimiozito kompleksas, miasteninis sindromas su intoksikacija botulinu).

Polineuropatija

Bulbarinis paralyžius sergant polineuropatijomis stebimas generalizuoto polineuropatinio sindromo nuotraukoje tetraparezės ar tetraplegijos fone su būdingais jutimo sutrikimais, o tai palengvina gamtos diagnozę. bulbariniai sutrikimai. Pastarosios būdingos tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti polineuropatija Guillain-Barré, poinfekcinė ir povakcininė polineuropatija, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija sergant hipertiroidizmu ir porfirija.

Poliomielitas

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinio paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (preparalitinių) simptomų, spartaus paralyžiaus išsivystymo (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), kai proksimalinės dalys pažeidžiamos labiau nei distalinės. Būdingas laikotarpis atvirkštinis vystymasis paralyžius netrukus po jų pasirodymo. Yra stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniau nukenčia apatinės galūnės(80 proc. atvejų), tačiau galimas hemitipinio ar kryžminio tipo sindromų išsivystymas. Paralyžius yra suglebusio pobūdžio, prarandant sausgyslių refleksus ir spartus vystymasis atrofija. Bulbarinis paralyžius gali būti stebimas esant bulbarinei formai (10-15% visos paralyžinės ligos formos), kurioje ne tik IX, X (rečiau XII) nervų branduoliai, bet ir. veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau išsivysto bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio įsitraukimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenzija, hipertenzija, širdies aritmija), kvėpavimo ("ataktinis kvėpavimas"), rijimo ir budrumo sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekami kartu su kitais virusinės infekcijos, galintis paveikti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurių dažnai reikia diferencinė diagnostika sergant ūminiu poliomielitu: Guillain-Barré sindromu, ūmine protarpine porfirija, botulizmu, toksinėmis polineuropatijomis, skersiniu mielitu ir ūminis suspaudimas nugaros smegenys su epiduriniu abscesu.

Kai pažeidžiamos tam tikros smegenų sritys, rimta patologiniai procesai, mažinantis žmogaus gyvenimo lygį, o kai kuriais atvejais gresiantis mirtimi.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – tai centrinės nervų sistemos sutrikimai, kurių simptomai yra panašūs vienas į kitą, tačiau skiriasi etiologija.

Bulbaras atsiranda dėl pailgųjų smegenų - joje esančių glossopharyngeal, vagus ir hipoglosalinių nervų branduolių - pažeidimo.

Pseudobulbarinis sindromas (paralyžius) pasireiškia sutrikus kortikonuklearinių takų laidumui.

Klinikinis bulbarinio sindromo vaizdas

Pagrindinės ligos, kurių metu arba po kurio atsiranda bulbarinis paralyžius:

insultas, pažeidžiantis pailgąsias smegenis;
infekcijos ( erkių platinama boreliozė, ūminis poliradikuloneuritas);
kamieno glioma;
botulizmas;
šališkumas smegenų struktūros su pailgųjų smegenų pažeidimu;
genetiniai sutrikimai (porfirino liga, bulbospinalinė amiotrofija Kennedy);
Siringomielija.

porfirija - genetinis sutrikimas, kuriame dažnai pasireiškia bulbarinis paralyžius. Neoficialus pavadinimas – vampyrų liga – suteiktas dėl to, kad žmogus baiminasi saulės ir šviesos poveikio odai, kuri pradeda sprogti, pasidengia opomis ir randais. Dėl dalyvavimo uždegiminis procesas kremzlės ir nosies, ausų deformacijos, taip pat dantų apšvitos, pacientas tampa panašus į vampyrą. Specifinio šios patologijos gydymo nėra.

Izoliuotas bulbarinis paralyžius yra nedažnas, nes pažeidimo metu pažeidžiami netoliese esančių pailgųjų smegenų struktūrų branduoliai.

Pagrindiniai simptomai, atsirandantys pacientui:

kalbos sutrikimai (dizartrija);
rijimo sutrikimai (disfagija);
balso pokyčiai (disfonija).

Pacientams sunku kalbėti neaiškiai, jų balsas susilpnėja, tampa neįmanoma ištarti garso. Pacientas pradeda tarti garsus per nosį, jo kalba yra neryški ir lėta. Balsių garsai tampa neatskiriami vienas nuo kito. Gali atsirasti ne tik liežuvio raumenų parezė, bet ir visiškas jų paralyžius.

Pacientai užspringa maistu ir dažnai negali jo nuryti. Skystas maistas patenka į nosį, gali atsirasti afagija ( visiškas nebuvimas gebėjimas atlikti rijimo judesius).

Neurologas diagnozuoja refleksų išnykimą minkštas gomurys ir ryklės ir pažymi individo trūkčiojimą raumenų skaidulų, raumenų degeneracija.

Esant dideliam pažeidimui, kai širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo centrai, atsiranda kvėpavimo ritmo ir širdies veiklos sutrikimų, kurie gali baigtis mirtimi.

Pseudobulbarinio sindromo pasireiškimai ir priežastys

Ligos po ar kurių metu išsivysto pseudobulbarinis paralyžius:

kraujagyslių sutrikimai, pažeidžiantys abu pusrutulius (vaskulitas, aterosklerozė, hipertenziniai lakūniniai galvos smegenų infarktai);
trauminiai smegenų sužalojimai;
smegenų pažeidimas dėl sunkios hipoksijos;
epileptoforminis sindromas vaikams (gali pasireikšti vienas paralyžiaus epizodas);
demielinizuojantys sutrikimai;
Picko liga;
dvišalis perisilvijos sindromas;
daugialypės sistemos atrofija;
naujagimių intrauterinė patologija arba gimdymo trauma;
genetiniai sutrikimai (amiotrofinė šoninė sklerozė, olivopontocerebellar degeneracijos, Creutzfeldt-Jakob liga, šeiminė spazminė paraplegija ir kt.);
Parkinsono liga;
glioma;
neurologinės būklės po smegenų ir jų membranų uždegimo.

Creutzfeldt-Jakob liga, kuriai būdingas ne tik pseudobulbarinis sindromas, bet ir greitai progresuojančios demencijos simptomai, yra rimta liga, kurios polinkis yra nulemtas genetiškai. Jis vystosi dėl nenormalių tretinių baltymų patekimo į organizmą, savo veikimu panašių į virusų. Daugeliu atvejų mirtis įvyksta per metus ar dvejus nuo ligos pradžios. Nėra gydymo, kuris pašalintų priežastį.

Pseudobulbarinį paralyžių lydintys simptomai, kaip ir bulbarinis paralyžius, pasireiškia disfonija, disfagija ir dizartrija (švelnesnė versija). Tačiau šie du pralaimėjimai nervų sistema turi skirtumų.

Jei sergant bulbariniu paralyžiumi atsiranda atrofija ir raumenų degeneracija, tada pseudobulbarinio paralyžiaus atveju šių reiškinių nėra. Defibriliniai refleksai taip pat neatsiranda.

Pseudobulbariniam sindromui būdinga vienoda veido raumenų parezė, kuri yra spastinio pobūdžio: stebimi diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimai.

Kadangi pseudobulbarinio paralyžiaus sutrikimai atsiranda virš pailgųjų smegenų, gyvybei gresia pavojus dėl kvėpavimo ar širdies ir kraujagyslių sistemos neatsiranda.

Pagrindiniai simptomai, rodantys, kad išsivystė pseudobulbarinis paralyžius, o ne bulbarinis, yra stiprus verksmas ar juokas, taip pat burnos automatizmo refleksai, kurie paprastai būdingi vaikams, o suaugusiems rodo patologijos vystymąsi. Tai gali būti, pavyzdžiui, stuburo refleksas, kai pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas, jei šalia burnos švelniai bakstelėjama. Tą patį veiksmą atlieka ir pacientas, jei prie lūpų prineša kokį nors daiktą. Veido raumenų susitraukimus gali sukelti bakstelėjimas nosies tilteliu arba delno paspaudimas po nykščiu.

Pseudobulbarinis paralyžius sukelia daugybę suminkštėjusių smegenų medžiagos židinių, todėl pacientas patiria mažėjimą motorinė veikla, atminties ir dėmesio sutrikimai ir susilpnėjimas, intelekto sumažėjimas ir demencijos išsivystymas.

Pacientams gali išsivystyti hemiparezė – būklė, kai vienos kūno pusės raumenys paralyžiuojami. Gali atsirasti visų galūnių parezė.

Esant sunkiam smegenų pažeidimui, pseudobulbarinis paralyžius gali atsirasti kartu su bulbariniu paralyžiumi.

Terapinis poveikis

Kadangi pseudobulbarinis sindromas ir bulbarinis sindromas yra antrinės ligos, gydymas, jei įmanoma, turi būti nukreiptas į pagrindinės ligos priežastis. Kai simptomai išnyksta pirminė liga, paralyžiaus požymiai gali būti išlyginti.

Pagrindinis gydymo tikslas yra sunkios formos Bulbarinis paralyžius yra gyvybiškai svarbių kūno funkcijų palaikymas. Šiuo tikslu jie nurodo:

dirbtinė ventiliacija plaučiai;
maitinimas vamzdeliu;
prozerinas (vartojamas rijimo refleksui atkurti);
atropinas nuo per didelio seilėtekio.

Po gaivinimo priemonių jį reikia skirti kompleksinis gydymas, kuris gali turėti įtakos pirminėms ir antrinėms ligoms. Dėl to išsaugoma gyvybė ir gerėja jos kokybė, palengvėja paciento būklė.

Bulbarinių ir pseudobulbarinių sindromų gydymo įvedant kamienines ląsteles klausimas tebėra prieštaringas: šalininkai mano, kad šios ląstelės gali sukelti fizinį mielino pakeitimą ir atkurti neuronų funkcijas, oponentai pabrėžia, kad kamieninių ląstelių naudojimo efektyvumas nėra buvo įrodyta ir, priešingai, padidina vėžinių navikų atsiradimo riziką.

Naujagimio refleksai atsistato per pirmąsias 2–3 gyvenimo savaites. Be to gydymas vaistais jam atliekamas masažas ir fizioterapija, kuri turėtų turėti tonizuojantį poveikį. Gydytojai pateikia neaiškią prognozę, nes net ir tinkamai parinkus gydymą nepavyksta visiškai pasveikti, o pagrindinė liga gali progresuoti.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis sindromas – sunkus antriniai pažeidimai nervų sistema. Jų gydymas turi būti visapusiškas ir nukreiptas į pagrindinę ligą. IN sunkūs atvejai Bulbarinis paralyžius gali sukelti kvėpavimo ir širdies sustojimą. Prognozė neaiški ir priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Bulbarinis paralyžius (BP) – kuriam būdingas grupinis pažeidimas nervinių skaidulų ir jų branduoliai. Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų grupių motorinės veiklos sumažėjimas. Bulbaro sindromas sukelia vienašalį ir dvišalį smegenų sričių pažeidimą.

Ligos simptomai

Ši patologija sukelia dalinį arba visišką veido, liežuvio, gomurio ir gerklų raumenų paralyžių, už kurį atsakingos glossopharyngeal, vagus ir poliežuvinės nervinės skaidulos.

Pagrindiniai bulbarinio paralyžiaus simptomai:

Rijimo problemos. Sergant bulbaro sindromu, atsiranda raumenų, kurie atlieka rijimo procesą, veikimo sutrikimai. Tai veda prie disfagijos išsivystymo. Sergant disfagija, liežuvio, minkštojo gomurio, antgerklio, ryklės ir gerklų raumenys praranda savo funkcionalumą. Be disfagijos, išsivysto afagija - rijimo reflekso nebuvimas. Vanduo ir kiti skysčiai patenka į nosies ertmę, kietas maistas patenka į gerklas. Iš burnos kampučių sloga gausus seilėtekis. Neretai maistas patenka į trachėją ar plaučių ertmę. Dėl to išsivysto aspiracinė pneumonija, kuri savo ruožtu gali būti mirtina.
Kalbos sutrikimas ir visiškas ar dalinis gebėjimo kalbėti praradimas. Paciento skleidžiami garsai tampa duslūs, dažnai nesuprantami suvokimui – tai rodo disfonijos vystymąsi. Visiškas balso praradimas – progresuojanti afonija.
Vystantis bulbariniam paralyžiui, balsas tampa silpnas ir prislopintas, atsiranda nosies garsas - kalba "nosyje". Balsių garsai beveik nesiskiria vienas nuo kito, o priebalsiai tampa neryškūs. Kalba suvokiama kaip nesuprantama ir vos girdima, bandydamas tarti žodžius žmogus labai ir greitai pavargsta.

Liežuvio paralyžius sukelia problemų artikuliaciją arba visišką jos sutrikimą, atsiranda dizartrija. Gali išsivystyti visiškas liežuvio raumenų paralyžius – anartrija.

Su šiais simptomais pacientas gali girdėti ir suprasti pašnekovo kalbą, tačiau jis negali atsakyti.

Bulbarinis paralyžius gali sukelti kitų organų veikimo problemų. Visų pirma kenčia Kvėpavimo sistema ir širdies ir kraujagyslių. Taip yra dėl to, kad pažeistos nervinių skaidulų vietos yra arti šių organų.

Atsiradimo veiksniai

Bulbarinis paralyžius yra susijęs su daugeliu ligų įvairios kilmės ir yra jų pasekmė. Jie apima:

Onkologinės ligos. Išsivysčius neoplazmoms užpakalinėje kaukolės duobėje. Pavyzdžiui, smegenų kamieno glioma.
Išeminis smegenų kraujagyslių insultas, pailgųjų smegenų infarktas.
Amiotrofinė sklerozė.
Genetinės ligos, tokios kaip Kenedžio liga.
Uždegiminio-infekcinio pobūdžio ligos (Laimo liga, Guyon-Barré sindromas).
Šis sutrikimas yra kitų sudėtingų organizmo patologijų pasireiškimas.

Terapinės priemonės

Bulbarinio paralyžiaus gydymas tiesiogiai priklauso nuo pirminės (pagrindinės) ligos. Kuo daugiau pastangų dedama jai pašalinti, tuo didesnė tikimybė pagerinti klinikinį patologijos vaizdą.

Paralyžiaus gydymas susideda iš prarastų funkcijų atgaivinimo ir viso organizmo gyvybingumo palaikymo. Tam skiriami vitaminai, atkuriantys rijimo funkciją, be to, rekomenduojami ATP ir Prozerin.

Atsigavimas normalus kvėpavimas nustatyta dirbtinė ventiliacija. Atropinas vartojamas seilių kiekiui mažinti. Atropino skyrimas atsiranda dėl būtinybės sumažinti išskiriamų sekretų tūrį – sergančiam žmogui jo kiekis gali siekti 1 litrą. Tačiau net ir taikomos priemonės negarantuoja pasveikimo – tik bendros savijautos pagerėjimo.

Pseudobulbarinio paralyžiaus ypatybės

Pseudobulbarinis paralyžius (PBP) – tai centralizuota raumenų parezė, kurios aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo pilno bulbarinių nervinių skaidulų funkcionavimo. Skirtingai nuo bulbarinio paralyžiaus, kuriam būdingi ir vienpusiai, ir dvišaliai pažeidimai, pseudobulbarinis sindromas atsiranda tik tada, kai visiškas sunaikinimas branduoliniai takai, įskaitant visą ilgį nuo žievės centrų iki bulbarinės grupės nervinių skaidulų branduolių.

Su PBP sutrinka ryklės raumenų veikla, balso stygos ir kalbos artikuliacija. Kaip ir vystantis PD, pseudobulbarinį sindromą gali lydėti disfagija, disfonija ar afonija ir dizartrija. Tačiau pagrindinis skirtumas yra tas, kad naudojant PBP nėra liežuvinių raumenų atrofijos ir defibrilinių refleksų.

PBS požymiu laikoma vienoda veido raumenų parezė, ji yra gana centralizuoto pobūdžio – spazminė, kai padidėja raumenų tonusas. Tai labiausiai išreiškiama diferencijuotų ir valingų judesių sutrikimu. Tuo pačiu metu refleksai smarkiai padidėja apatinis žandikaulis ir smakras.

Skirtingai nuo PD, vystantis PBP nediagnozuojama lūpų, ryklės ir minkštojo gomurio raumenų atrofija.

Naudojant PBP, kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemų veikimo pokyčių nėra. Taip yra dėl to, kad destruktyvūs procesai vyksta aukščiau nei pailgosios smegenys. Iš to išplaukia, kad PPS neturi bulbariniam paralyžiui būdingų pasekmių, ligai vystantis nepažeidžiamos gyvybinės funkcijos.

Pastebimi refleksai, kai sutrinka

Pagrindiniu šios ligos vystymosi požymiu laikomas nevalingas verksmas ar juokas, kai žmogus atidengia dantis, o per juos ką nors perleidžia, pavyzdžiui, plunksną ar mažą popieriaus lapą.

PBS būdingi oralinio automatizmo refleksai:

Bekhterevo refleksas. Šio reflekso buvimas nustatomas lengvai bakstelėjus į smakrą arba naudojant mentelę ar liniuotę, kuri guli ant apatinės dantų eilės. Teigiamas rezultatas laikomas tuo atveju, jei smarkiai susitraukia kramtomieji raumenys arba suspaudžiami žandikauliai.
Proboscis refleksas. Specializuotoje literatūroje galite rasti kitų pavadinimų, pavyzdžiui, bučiavimasis. Norėdami jį iškviesti, lengvai bakstelėkite viršutinė lūpa ar prie burnos, bet būtina paliesti žiedinį raumenį.
Korchikyan atstumo-oralinis refleksas. Tikrinant šį refleksą, paciento lūpos neliečia, teigiamas rezultatas atsitinka tik tada, kai lūpos automatiškai prailginamos vamzdeliu jų neliečiant, tik tada, kai pateikiamas koks nors objektas.
Nazo-labialinis refleksas Astvatsaturovas. Veido raumenų susitraukimai atsiranda švelniai bakstelėjus nosies gale.
Marinescu-Radovic palmomentinis refleksas. Skambina esant dirginimui oda srityje po nykščiu. Jei sudirgusios rankos šone esantys veido raumenys susitraukia nevalingai, tuomet reflekso testas teigiamas.
Janyševskio sindromui būdingas konvulsinis žandikaulių suspaudimas. Norint patikrinti šio reflekso buvimą, stimuliuojamas lūpas, dantenas ar kietąjį gomurį.

Nors net ir nesant refleksų, PBP simptomai yra gana platūs. Tai visų pirma dėl daugelio smegenų sričių pažeidimo. Išskyrus teigiamų reakcijų dėl refleksų buvimo PBS požymis yra pastebimas motorinio aktyvumo sumažėjimas. PBS vystymąsi taip pat rodo atminties pablogėjimas, koncentracijos stoka, intelekto sumažėjimas arba visiškas praradimas. Tai sukelia daugybė suminkštėjusių smegenų židinių.

PBS pasireiškimas yra beveik nejudantis veidas, panašus į kaukę. Taip yra dėl veido raumenų parezės.

Diagnozuojant pseudobulbarinį paralyžių, kai kuriais atvejais jis gali būti pastebėtas klinikinis vaizdas, panašus į centrinės tetraparezės simptomus.

Gretutinės ligos ir gydymas

PBS atsiranda kartu su tokiais sutrikimais kaip:

Ūminiai sutrikimai smegenų kraujotaka abiejuose pusrutuliuose.
Encefalopatija.
Amiotrofinė šoninė sklerozė.
Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
Išsėtinė sklerozė.
Motorinių neuronų liga.
Kai kurių smegenų dalių navikai.
Trauminiai smegenų sužalojimai.

Siekiant kiek įmanoma palengvinti ligos simptomus, dažniausiai skiriamas vaistas Proserin. Gydymo procesas PBS atveju jis skirtas pagrindinei ligai gydyti. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą ir greitinantys medžiagų apykaitos procesai. Siekiant pagerinti deguonies tiekimą į smegenis, skiriamas vaistas Cerebrolysin ir kt.

Šiuolaikiniai metodai siūlo paralyžiaus gydymą kamieninių ląstelių injekcijomis.

O norint palengvinti paciento kančias, būtina kruopšti burnos priežiūra. Valgydami būkite kiek įmanoma atsargesni, kad maisto gabalėliai nepatektų į trachėją. Patartina, kad maitinimas būtų teikiamas per zondą, praeinamą per nosį į stemplę.

Bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius - antrinės ligos, kurio išgydymas priklauso nuo bendro klinikinio vaizdo pagerėjimo.