Čo je to AFS vyšetrenie. Čo sú fosfolipidové protilátky? Ako sa zbaviť protilátok proti fosfolipidom pred tehotenstvom

Hlavným dôvodom prejavu takéhoto autoimunitného ochorenia ako primárneho antifosfolipidový syndróm, za genetickú predispozíciu sa považuje, inými slovami, prítomnosť určitých génov, ktoré sú zodpovedné za poruchy funkčnosti imunity a tvorby ochranných proteínov proti membráne vlastných buniek. APS sa vyskytuje u 5 percent tehotných žien. Navyše v medicíne existujú fakty a rodinná choroba AFS.

Vývoj sekundárnej formy APS je spôsobený množstvom autoimunitných patológií, onkológie, infekcií a vplyvom toxínov.

Symptómy

Príznaky výskytu takejto patológie u budúcich matiek sú:

• opuchy a začervenanie dolných končatín v oblasti nôh,
• na dolných končatinách sa objavujú nehojace sa vredy,
• prítomnosť porúch dýchania, bolesť na hrudníku, pocit nedostatku vzduchu,
• prítomnosť bolesti hlavy
• pocit necitlivosti v nohách a silná bolesť v nohách alebo rukách,
• zraková funkcia, koordinácia pohybov je na chvíľu narušená, pamäť trpí,
• rozvoj hypertenzie
• bolestivosť hrudnej kosti pri športovaní,
• koža je mramorovaná,
• ohrozený stav tehotenstva,
• potraty pred a po desiatich týždňoch,
• zmrazené tehotenstvo,
• predčasný pôrod do 34 týždňov tehotenstva,
• vývoj gestózy.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu u tehotných žien

Syndróm AF u nastávajúcich matiek je možné diagnostikovať štúdiom anamnézy a existujúcich sťažností. Okrem toho lekár vykonáva nasledujúcu diagnostiku:

• Koagulogram – vyšetruje sa zrážanlivosť krvi. Merajú sa krvné parametre, ktoré sú zodpovedné za vznik trombózy a zastavenie krvácania. Stanoví sa D-dimér.
• Prijatie nepriameho Coombsovho testu - zisťuje sa prítomnosť a počet protilátok proti červeným krvinkám.
• Prijatie enzýmového imunotestu, vďaka ktorému sa detegujú antikardiolipínové protilátky. V laboratórnom zdravotníckom zariadení určité enzýmy určujú prítomnosť takýchto protilátok v krvi. Analýza sa vykonáva 2-krát v intervale 6 týždňov.
• Vykonávanie fetometrie ultrazvukom, počas ktorého sa merajú časti embrya.
• Kardiotokografické stanovenie srdcovej frekvencie.
• Vyšetruje sa pracovná kapacita pečene a obličiek (stanovia sa pečeňové enzýmy, hladina močoviny a kreatinínu).
• Kompletný krvný obraz (ktorý sa pri diagnostikovaní antifosfolipidového syndrómu berie každé dva týždne).

Niekedy sa uchýlia k konzultácii s reumatológom, terapeutom, hemostaziológom.

Komplikácie

Komplikáciami APS u budúcich mamičiek sú najmä procesy vedúce k úmrtiu embrya v maternici a následnej neplodnosti, predčasnému predaju, vynechaniu tehotenstva a rozvoju hypoxie, ktorou embryo trpí. Existujú však aj všeobecné komplikácie, ktoré s tehotenstvom nesúvisia, no donosenie dieťaťa je takmer nemožné.

• Vývoj infarktu myokardu (smrť fragmentu srdcového svalu v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny v cievach srdca).
• Mozgový infarkt.
• Vzhľad krvných zrazenín v tepnách nôh alebo rúk.
• Výskyt pľúcnej embólie.
• Smrť.

Aj kvôli tejto chorobe je embryo ohrozené hemolytickým ochorením. Patologický proces je spôsobený tým, že imunitných buniek mamičky agresívne a ničia červenú krvné bunky embryo.

Ale adekvátna liečba včasná diagnóza znížiť riziko vzniku vyššie uvedených následkov APS.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Ak sa vyskytnú rušivé príznaky, tehotná žena by ich mala okamžite oznámiť svojmu pôrodníkovi-gynekológovi. Samoliečba môže viesť k zhoršeniu stavu.

Čo robí lekár

Terapia takejto patológie je zložitá kvôli veľkému počtu faktorov, ktoré vyvolávajú jej výskyt. Liečba pacientov je zameraná na korekciu parametrov zrážania krvi.

Lekár predpisuje:

• glukokortikoidy;
• nepriame antikoagulanciá;
• protidoštičkové látky.

Vykonáva sa plazmaferéza. Počas manipulácie sa do žily zavedie systém, ktorý vykonáva odber krvi a jej ďalšiu filtráciu. Potom sa zložky krvných buniek vrátia späť do žily spolu s soľný roztok plazma, ktorá sa prefiltruje, sa odstráni.

Pridelené Fe, mastné kyseliny a kyselina listová.

Prevencia

Preventívne opatrenia, ktoré môžu zabrániť rozvoju tohto syndrómu u budúcich matiek, sú:

• Adekvátna liečba infekčných chorôb.
• Nedostatok dlhodobého užívania hormonálnych liekov.
• Správne plánovanie procesu nosenia dieťaťa a prípravy naň (nedostatok nechcené tehotenstvo včasná diagnostika a liečba chronických ženských ochorení pred počatím).
• Skorý vstup budúca matka na registráciu na LCD (na obdobie až dvanástich týždňov).
• Pravidelné návštevy lekára.
• Správna strava nastávajúcej matky (konzumácia jedla, ktoré obsahuje značné množstvo vlákniny, vylúčenie vyprážaných, konzervovaných, príliš horúcich a korenených jedál).
• Odpočívajte v dostatočnom množstve.
• Užívanie multivitamínov a sedatív.
• Odmietnutie zlých návykov (čo je potrebné pre tehotnú ženu).
• Absencia nadmerného fyzického a emocionálneho preťaženia.

Články k téme

Ukázať všetko

Vyzbrojte sa vedomosťami a prečítajte si užitočný informatívny článok o chorobe antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva. Koniec koncov, byť rodičmi znamená študovať všetko, čo pomôže udržať stupeň zdravia v rodine na úrovni „36,6“.

Zistite, čo môže spôsobiť ochorenie antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva, ako ho včas rozpoznať. Nájdite informácie o tom, aké sú príznaky, podľa ktorých môžete určiť nevoľnosť. A aké testy pomôžu identifikovať chorobu a urobiť správnu diagnózu.

V článku sa dočítate všetko o spôsoboch liečby ochorenia, akým je antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva. Uveďte, aká účinná by mala byť prvá pomoc. Ako liečiť: vyberte lieky resp ľudové metódy?

Dozviete sa aj to, čo môže byť nebezpečné predčasná liečba ochorenie antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva a prečo je také dôležité vyhnúť sa následkom. Všetko o tom, ako predchádzať antifosfolipidovému syndrómu počas tehotenstva a predchádzať komplikáciám. Byť zdravý!

Antifosfolipidový syndróm (APS) je autoimunitné ochorenie charakterizované tvorbou veľké množstvá protilátky proti fosfolipidom chemické štruktúry z ktorých sú časti bunky postavené.

Antifosfolipidový syndróm sa vyskytuje približne u 5 % tehotných žien. V 30 % prípadov je APS hlavnou príčinou potratu, najnaliehavejším problémom moderného pôrodníctva. Pri nedodržaní určitých opatrení môže APS viesť k najnepriaznivejším a život ohrozujúcim komplikáciám počas tehotenstva a po pôrode.

Príčiny APS

Medzi hlavné provokujúce faktory vedúce k rozvoju APS patria:

genetická predispozícia;
- bakteriálne alebo vírusové infekcie;
- autoimunitné ochorenia - systémový lupus erythematosus (SLE), periarteritis nodosa;
- dlhodobé užívanie lieky (hormonálna antikoncepcia, psychotropné lieky);
- onkologické ochorenia.

Symptómy antifosfolipidového syndrómu

Ako sa prejavuje antifosfolipidový syndróm? Klinické prejavy ochorenia sú rôzne, ale môžu úplne chýbať. Ten sa vyskytuje pomerne často, keď na pozadí absolútneho zdravia, zdravá žena dochádza k spontánnym potratom. A ak nie je vyšetrený, potom je dosť ťažké podozrievať diagnózu APS. Hlavnou príčinou potratu pri APS je zvýšenie aktivity systému zrážania krvi. Z tohto dôvodu dochádza k trombóze ciev placenty, čo nevyhnutne vedie k ukončeniu tehotenstva.

Medzi „neškodné“ príznaky APS patrí objavenie sa zvýrazneného vaskulárneho vzoru na rôznych častiach tela. Najčastejšie je vaskulárny vzor vyjadrený na nohách, chodidlách a stehnách.

Vo viac ťažké prípady, APS sa môže prejaviť vo forme nehojaceho sa vredu na predkolení, gangrény prstov na nohách (v dôsledku chronického zhoršenia krvného zásobenia). Zvýšená tvorba trombov v cievach pri APS môže viesť k pľúcnej embólii (akútne upchatie cievy trombom), ktorá je smrteľná!

Menej časté príznaky APS zahŕňajú náhle zhoršenie zraku až do objavenia sa slepoty (v dôsledku trombózy tepien a žíl sietnice); rozvoj chronického zlyhania obličiek, ktoré sa môže prejaviť vo forme zvýšeného krvného tlaku a výskytu bielkovín v moči.

Tehotenstvo samo o sebe zhoršuje prejavy APS, preto ak vám už APS diagnostikovali, mali by ste ešte pred plánovaným tehotenstvom kontaktovať pôrodníka-gynekológa. Za prítomnosti vyššie uvedených príznakov by sa to malo urobiť okamžite!

Vyšetrenie na APS

Na potvrdenie diagnózy „Antifosfolipidového syndrómu“ je potrebné odobrať krvný test zo žily na markery APS- na lupus antikoagulant (LA) a na protilátky proti kardiolipínu (aCL). Ak je analýza pozitívna (t. j. ak sa našli markery APS), mala by sa znova odobrať po 8-12 týždňoch. A ak je opätovná analýza tiež pozitívna, potom je predpísaná liečba.

Na určenie závažnosti ochorenia je povinný všeobecný krvný test (pri APS dochádza k zníženiu hladiny krvných doštičiek) a koagulogram (hemostasiogram) - krvný test na hemostázu (systém zrážania krvi). V prítomnosti APS sa počas tehotenstva robí koagulogram najmenej raz za 2 týždne. V popôrodnom období sa tento rozbor robí na tretí a piaty deň po pôrode.

Ultrazvuk a dopplerometria (štúdium prietoku krvi v systéme matka-placenta-plod) sa vykonávajú u tehotných žien s APS častejšie ako u tehotných žien bez patológií. Počnúc 20. týždňom sa tieto štúdie vykonávajú každý mesiac s cieľom predvídať a znižovať riziko vzniku placentárnej nedostatočnosti (zhoršenie krvného obehu v placente).

CTG (kardiotografia) sa používa aj na posúdenie stavu plodu. Táto štúdia sa vykonáva bez zlyhania, počnúc 32. týždňom tehotenstva. V prítomnosti chronickej fetálnej hypoxie, placentárnej insuficiencie (čo sa často stáva pri APS) sa CTG vykonáva denne.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Aká je liečba APS počas tehotenstva? Ako už bolo spomenuté, ak viete o svojej diagnóze a boli ste vyšetrení, mali by ste pred plánovaním tehotenstva kontaktovať pôrodníka-gynekológa.

Aby sa zabránilo vzniku porúch systému zrážania krvi, už pred tehotenstvom sa glukokortikoidy predpisujú v malých dávkach (Prednizolón, Dexametazón, Metipred). Ďalej, keď žena otehotnie, pokračuje v užívaní týchto liekov až do popôrodného obdobia. Len dva týždne po narodení sa tieto lieky postupne rušia.

V prípadoch, keď je diagnóza APS stanovená počas tehotenstva, je taktika liečby rovnaká. Liečba glukokortikoidmi je predpísaná v každom prípade, ak existuje APS, aj keď je tehotenstvo úplne normálne!

Keďže dlhodobé užívanie glukokortikoidov vedie k oslabeniu imunitného systému, imunoglobulín sa predpisuje paralelne v malých dávkach.

Celkovo sa počas tehotenstva imunoglobulín podáva 3-krát - do 12 týždňov, v 24. týždni a bezprostredne pred pôrodom.

Nevyhnutne na korekciu systému zrážania krvi sú predpísané protidoštičkové látky (Trental, Curantil).

Liečba sa uskutočňuje pod kontrolou parametrov hemostázy. V niektorých prípadoch sú heparín a aspirín navyše predpísané v malých dávkach.

Okrem hlavnej liečby sa používa plazmaferéza (čistenie krvi odstránením plazmy). Deje sa tak s cieľom zlepšiť reologické vlastnosti krvi, zvýšiť imunitu a tiež zvýšiť citlivosť na podávané lieky. Pri použití plazmaferézy je možné znížiť dávky glukokortikoidov a protidoštičkových látok. To platí najmä pre tehotné ženy, ktoré zle znášajú glukokortikoidy.

Počas pôrodu sa vykonáva starostlivé sledovanie stavu systému zrážania krvi. Pôrod musí prebiehať pod kontrolou CTG.

Pri včasnej diagnóze, starostlivom sledovaní a liečbe sú tehotenstvo a pôrod priaznivé a končia narodením zdravých detí. Riziko popôrodné komplikácie bude minimálny.

Ak vám diagnostikovali APS, nie je potrebné sa rozčuľovať a pripravovať sa o potešenie byť matkou. Aj keď dôjde k potratu, nemali by ste sa naladiť na to, že nabudúce to bude rovnaké. Vďaka možnostiam moderná medicína, APS dnes nie je veta. Hlavná vec je dodržiavať pokyny lekára a byť pripravený dlhodobá liečba a početné vyšetrenia, ktoré sa robia s jediným cieľom chrániť vás a nenarodené dieťa pred mimoriadne nepríjemnými komplikáciami.

Komplikácie APS

Komplikácie uvedené nižšie sa vyskytujú u 95 zo 100 pacientov s APS v neprítomnosti dynamické pozorovanie a liečbe. Tie obsahujú:
- potrat (opakované potraty v počiatočných štádiách tehotenstva);
- retardácia rastu plodu, hypoxia plodu (nedostatok kyslíka);
- odtrhnutie placenty;
- rozvoj ťažkej preeklampsie (komplikácia tehotenstva sprevádzaná zvýšením krvného tlaku, výskytom výrazného edému, bielkovinou v moči). Ak sa gestóza nelieči, môže viesť nielen k smrti plodu, ale aj k matke;
- pľúcna embólia .

Prevencia antifosfolipidového syndrómu

Prevencia APS zahŕňa vyšetrenie pred plánovanou graviditou na markery APS – lupus antikoagulant (LA), protilátky proti kardiolipínu (aCL).

Konzultácia pôrodníka-gynekológa o APS

Otázka: Je možné používať perorálnu antikoncepciu v prítomnosti APS?
Odpoveď: V žiadnom prípade! Užívanie perorálnych kontraceptív zhorší priebeh APS.

Otázka: Vedie APS k neplodnosti?
odpoveď: Nie.

Otázka: Ak tehotenstvo prebieha normálne, oplatí sa vziať na „zaistenie“ APS markerov?
Odpoveď: Nie, ak je koagulogram normálny.

Otázka: Ako dlho užívať protidoštičkové lieky počas tehotenstva s APS?
Odpoveď: Celé tehotenstvo, bez prerušení.

Otázka: Môže vzhľad APS vyprovokovať fajčenie?
Odpoveď: Nepravdepodobné, ale ak už máte APS, fajčenie to ešte zhoršuje.

Otázka: Ako dlho nemôžem otehotnieť po potrate kvôli APS?
Odpoveď: Najmenej 6 mesiacov. Počas tejto doby je potrebné plne preskúmať a začať užívať antitrombotické lieky.

Otázka: Je pravda, že tehotné ženy s APS by nemali mať cisársky rez?
Odpoveď: Áno aj nie. Samotná operácia zvyšuje riziko trombotických komplikácií. Ale ak existujú náznaky (placentárna nedostatočnosť, hypoxia plodu atď.), Potom je operácia povinná.

Pôrodník-gynekológ, Ph.D. Christina Frambosová.

Antifosfolipidový syndróm (APS) je jedným z najpálčivejších multidisciplinárnych problémov modernej medicíny a je považovaný za unikátny model autoimunitnej trombotickej vaskulopatie. Štúdium APS sa začalo asi pred sto rokmi v prácach A. Wassermanna,

Antifosfolipidový syndróm (APS) je jedným z najpálčivejších multidisciplinárnych problémov modernej medicíny a je považovaný za unikátny model autoimunitnej trombotickej vaskulopatie.

Začiatok štúdia APS bol položený asi pred sto rokmi v prácach A. Wassermanna, venovaných o laboratórna metóda diagnostika syfilisu. Počas skríningových štúdií sa ukázalo, že pozitívnu Wassermanovu reakciu možno nájsť u mnohých ľudí bez klinických príznakov syfilitickej infekcie. Tento jav sa nazýva „biologická falošne pozitívna Wassermanova reakcia“. Čoskoro sa zistilo, že hlavnou antigénnou zložkou vo Wassermanovej reakcii je negatívne nabitý fosfolipid nazývaný kardiolipín Zavedenie rádioimunoanalýzy a následne enzýmovej imunoanalýzy (IFM) na detekciu protilátok proti kardiolipínom (aCL) prispelo k hlbšiemu pochopeniu ich úlohy pri ľudských chorobách. Podľa moderných koncepcií sú antifosfolipidové protilátky (aPL) heterogénnou populáciou autoprotilátok, ktoré interagujú s negatívne nabitými, menej často neutrálnymi fosfolipidmi a/alebo sérovými proteínmi viažucimi fosfolipidy. Podľa spôsobu stanovenia sa aPL podmienečne delia do troch skupín: detekované pomocou IFM s použitím kardiolipínu, menej často iných fosfolipidov, protilátky zistené funkčnými testami (lupus antikoagulans); protilátky, ktoré nie sú diagnostikované štandardnými metódami (protilátky proti proteínu C, S, trombomodulín, heparansulfát, endotel a pod.).

Dôsledok blízkeho záujmu o štúdium úlohy aPL pri zlepšovaní metód laboratórna diagnostika dospelo sa k záveru, že aPL sú sérologickým markerom zvláštneho komplexu symptómov, vrátane venóznej a/alebo arteriálnej trombózy, rôznych foriem pôrodníckej patológie, trombocytopénie, ako aj širokého spektra neurologických, kožných a kardiovaskulárnych porúch. Od roku 1986 sa tento komplex symptómov označuje ako antifosfolipidový syndróm (APS) a v roku 1994 sa na medzinárodnom sympóziu o aPL navrhlo používať aj termín „Hughesov syndróm“ – podľa mena anglického reumatológa, ktorý vyrobil najväčší prínos pre štúdium tohto problému.

Skutočná prevalencia APS v populácii je stále neznáma. Keďže syntéza aPL je možná a normálna, nízky level protilátky sa často nachádzajú v krvi zdravých ľudí. Podľa rôznych údajov sa frekvencia detekcie aCL v populácii pohybuje od 0 do 14 %, v priemere je to 2–4 %, pričom vysoké titre sa vyskytujú pomerne zriedkavo, približne u 0,2 % darcov. O niečo častejšie sa aPL zisťujú u starších ľudí. V čom klinický význam aPL u „zdravých“ jedincov (t. j. tých, ktorí nemajú zjavné príznaky choroby) nie je jasné. Často sa pri opakovaných analýzach hladina protilátok zvýšená v predchádzajúcich stanoveniach normalizuje.

Zvýšenie frekvencie výskytu aPL bolo zaznamenané pri niektorých zápalových, autoimunitných a infekčných ochoreniach, malígnych novotvaroch pri užívaní liekov ( perorálne antikoncepčné prostriedky, psychofarmaká a pod.) Existuje dôkaz o imunogenetickej predispozícii k zvýšenej syntéze aPL a ich častejšiemu záchytu u príbuzných pacientov s APS.

Je dokázané, že aPL nie je len sérologický marker, ale aj dôležitý „patogenetický“ mediátor, ktorý spôsobuje rozvoj hlavných klinických prejavov APS. Antifosfolipidové protilátky majú schopnosť ovplyvňovať väčšinu procesov, ktoré sú základom regulácie a hemostázy, ktorej narušenie vedie k hyperkoagulácii. Klinický význam aPL závisí od toho, či ich prítomnosť v krvnom sére súvisí s rozvojom charakteristických symptómov. Prejavy APS sa teda pozorujú len u 30 % pacientov s pozitívnym lupusovým antikoagulantom a u 30–50 % pacientov so strednou alebo vysokou hladinou aCL. Ochorenie sa vyvíja prevažne v mladom veku, pričom APS možno diagnostikovať u detí a dokonca aj u novorodencov. Tak ako iné autoimunitné reumatické ochorenia, tento komplex symptómov je častejší u žien ako u mužov (pomer 5:1).

Klinické prejavy

Najčastejšími a charakteristickými prejavmi APS sú venózna a/alebo arteriálna trombóza a pôrodnícka patológia. Pri APS môžu byť postihnuté cievy akéhokoľvek kalibru a lokalizácie – od kapilár až po veľké žilové a arteriálne kmene. Preto je spektrum klinických prejavov mimoriadne rôznorodé a závisí od lokalizácie trombózy. moderné nápady Základom APS je druh vaskulopatie, spôsobený nezápalovým a/alebo trombotickým poškodením ciev a končiaci ich uzáverom. V rámci APS sa popisuje patológia centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému, dysfunkcia obličiek, pečene, endokrinných orgánov a gastrointestinálneho traktu. Placentárna trombóza má tendenciu súvisieť s rozvojom určitých foriem pôrodníckej patológie ( ).

Venózna trombóza, najmä hlboká žilová trombóza dolných končatín, je najtypickejším prejavom APS, a to aj na začiatku ochorenia.Tromby sú zvyčajne lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín, ale často sa môžu vyskytnúť aj v pečeňových, portálnych , povrchové a iné žily. Charakteristické sú opakované pľúcne embólie, ktoré môžu viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Sú opísané prípady vývoja adrenálnej insuficiencie v dôsledku trombózy centrálnej žily nadobličiek. Vo všeobecnosti sa arteriálne trombózy vyskytujú asi 2-krát menej často ako venózne. Prejavujú sa ischémiou a infarktom mozgu, koronárnych artérií, poruchami periférny obeh. Trombóza intracerebrálnych artérií je najčastejšou lokalizáciou arteriálnej trombózy pri APS. K zriedkavým prejavom patrí trombóza veľkých tepien, ako aj vzostupnej aorty (s rozvojom arcuortálneho syndrómu) resp. brušnej aorty. Charakteristickým znakom APS je vysoké riziko recidívy trombózy. Zároveň u pacientov s prvou trombózou arteriálneho riečiska vznikajú opakované epizódy aj v artériách. Ak bola prvá trombóza venózna, potom sa v žilovom lôžku spravidla zaznamenávajú opakované trombózy.

Poškodenie nervového systému je jedným z najzávažnejších (potenciálne smrteľných) prejavov APS a zahŕňa prechodné ischemické ataky, ischemickú cievnu mozgovú príhodu, akútne ischemická encefalopatia episyndróm, migréna, chorea, transverzálna myelitída, senzorineurálna strata sluchu a iné neurologické a psychiatrické symptómy. Hlavnou príčinou poškodenia CNS je cerebrálna ischémia v dôsledku trombózy cerebrálnej artérie, rozlišuje sa však množstvo neurologických a neuropsychických prejavov v dôsledku iných mechanizmov. Prechodné ischemické ataky (TIA) sú sprevádzané stratou zraku, parestéziou, motorickou slabosťou, závratmi, prechodnou celkovou amnéziou a často mnoho týždňov a dokonca mesiacov predchádza mŕtvici. Recidíva TIA vedie k multiinfarktovej demencii, ktorá sa prejavuje poruchou kognitívnych funkcií, zníženou schopnosťou koncentrácie a pamäti a ďalšími príznakmi, ktoré nie sú špecifické pre APS. Preto je často ťažké odlíšiť ju od senilnej demencie, metabolického (alebo toxického) poškodenia mozgu a Alzheimerovej choroby. Niekedy je cerebrálna ischémia spojená s tromboembolizmom, ktorého zdrojom sú chlopne a dutiny srdca alebo vnútorná krčná tepna. Vo všeobecnosti je frekvencia ischemickej cievnej mozgovej príhody vyššia u pacientov s chlopňovým ochorením srdca (najmä ľavej strany).

Bolesti hlavy sú tradične považované za jeden z najčastejších klinických prejavov APS. Povaha bolestí hlavy je rôzna od klasických prerušovaných migrénových bolestí hlavy až po neustálu, neznesiteľnú bolesť. Existuje množstvo ďalších príznakov (Guillain-Barrého syndróm, idiopatický intrakraniálna hypertenzia, transverzálna myelitída, parkinsonská hypertonicita), ktorých rozvoj je spojený aj so syntézou aPL. Pacienti s APS majú často venookluzívne ochorenia oka. Jednou z foriem tejto patológie je prechodná strata zraku (amaurosis fugax). Ďalším prejavom - neuropatia zrakového nervu je jedným z najviac bežné príčiny slepota pri APS.

Prezentované srdcové zlyhanie široký rozsah prejavy vrátane infarktu myokardu, chlopňového ochorenia srdca, chronickej ischemickej kardiomyopatie, intrakardiálnej trombózy, arteriálnej a pľúcna hypertenzia. U dospelých aj detí je trombóza koronárnych artérií jednou z hlavných lokalizácií arteriálnej oklúzie pri nadprodukcii aPL. Infarkt myokardu sa vyvinie u približne 5 % aPL-pozitívnych pacientov a zvyčajne sa vyskytuje u mužov mladších ako 50 rokov. Najčastejším srdcovým znakom APS je chlopňové ochorenie srdca. Pohybuje sa od minimálnych porúch zistených len echokardiografiou (ľahká regurgitácia, zhrubnutie cípov chlopne) až po srdcové choroby (stenóza alebo insuficiencia mitrálnej, menej často aortálnej a trikuspidálnej chlopne). Napriek jeho širokej distribúcii, klinicky významná patológia, ktorá vedie k zlyhaniu srdca a vyžaduje si chirurgickú liečbu, je zriedkavá (u 5 % pacientov). V niektorých prípadoch sa však môže rýchlo rozvinúť veľmi ťažké poškodenie chlopní s vegetáciou v dôsledku trombotických vrstiev, na nerozoznanie od infekčnej endokarditídy.Detekcia vegetácií na chlopniach, najmä ak sú kombinované s krvácaniami v subunguálnom lôžku a „bubnovými prstami“ “, vytvára zložité diagnostické problémy a potrebu diferenciálnej diagnostiky pri infekčnej endokarditíde. V rámci AF bol opísaný vznik srdcových trombov imitujúcich myxóm.

Renálna patológia je veľmi rôznorodá. Väčšina pacientov má len asymptomatickú strednú proteinúriu (menej ako 2 g denne), bez poruchy funkcie obličiek, ale môže sa vyvinúť akútne zlyhanie obličiek s ťažkou proteinúriou (až nefrotický syndróm), aktívnym močovým sedimentom a arteriálnou hypertenziou.Poškodenie obličiek je spojené najmä s intraglomerulárna mikrotrombóza a je definovaná ako "renálna trombotická mikroangiopatia".

Pacienti s APS majú svetlú a špecifickú kožnú léziu, predovšetkým liveo reticularis (vyskytuje sa u viac ako 20 % pacientov), ​​posttromboflebitické vredy, gangrénu prstov na rukách a nohách, mnohopočetné krvácania v nechtovom lôžku a iné prejavy trombóza.

Pri APS sa vyskytujú lézie pečene (Budd-Chiariho syndróm, nodulárna regeneračná hyperplázia, portálna hypertenzia), gastrointestinálneho traktu ( gastrointestinálne krvácanie, infarkt sleziny, trombóza mezenterických ciev), muskuloskeletálny systém (aseptická kostná nekróza).

Medzi charakteristické prejavy APS patrí pôrodnícka patológia, ktorej frekvencia môže dosiahnuť 80%. Strata plodu sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva, ale je o niečo bežnejšia v II a III trimestri. Okrem toho je syntéza aPL spojená s ďalšími prejavmi, vrátane neskorej preeklampsie, preeklampsie a eklampsie, intrauterinnej rastovej retardácie a predčasného pôrodu. Bol popísaný rozvoj trombotických komplikácií u novorodencov matiek s APS, čo poukazuje na možnosť transplacentárneho prenosu protilátok.

Pre APS je typická trombocytopénia. Zvyčajne sa počet krvných doštičiek pohybuje od 70 do 100 x 109 / l a nevyžaduje špeciálnu liečbu.Vývoj hemoragických komplikácií je zriedkavý a spravidla je spojený so sprievodným defektom špecifických faktorov zrážanlivosti krvi, patológiou obličiek, príp. predávkovanie antikoagulanciami. Často sa pozoruje Coombs-pozitívna hemolytická anémia (10 %), menej častý je Evansov syndróm (kombinácia trombocytopénie a hemolytickej anémie).

Diagnostické kritériá

Multiorganizmus symptómov a potreba špeciálnych potvrdzujúcich laboratórnych testov v niektorých prípadoch sťažujú diagnostiku APS. V tejto súvislosti boli v roku 1999 navrhnuté predbežné klasifikačné kritériá, podľa ktorých sa diagnóza APS považuje za spoľahlivú, ak sa kombinuje aspoň jeden klinický a jeden laboratórny príznak.

Klinické kritériá:

• Cievna trombóza: jedna alebo viac epizód trombózy (arteriálna, venózna, trombóza malých ciev). Trombóza by mala byť potvrdená s inštrumentálne metódy alebo morfologicky (morfológia – bez výrazného zápalu cievnej steny).
• Patológia tehotenstva môže mať jednu z troch možností:

  - jeden alebo viac prípadov vnútromaternicovej smrti morfologicky normálneho plodu po 10 týždňoch tehotenstva;

  - jedna alebo viac epizód predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. týždňom tehotenstva v dôsledku závažnej preeklampsie alebo eklampsie alebo závažnej placentárnej insuficiencie;

  - tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov samovoľných potratov do 10 týždňov tehotenstva (s vylúčením anatomických chýb maternice, hormonálnych porúch, chromozomálnych porúch matky a otca).

Laboratórne kritériá:

• pozitívny aCL triedy IgG alebo IgM v sére v stredných a vysokých titroch, stanovený najmenej dvakrát s intervalom najmenej 6 týždňov pomocou štandardizovaného enzýmového imunotestu;
• pozitívny lupus antikoagulant detekovaný v plazme aspoň v intervaloch najmenej 6 týždňov štandardizovanou metódou.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika APS sa vykonáva pri širokom spektre ochorení vyskytujúcich sa s cievne poruchy. Malo by sa pamätať na to, že pri APS existuje veľmi veľké množstvo klinických prejavov, ktoré môžu napodobňovať rôzne ochorenia: infekčnú endokarditídu, srdcové nádory, roztrúsená skleróza, hepatitída, nefritída a pod., APS sa v niektorých prípadoch kombinuje so systémovou vaskulitídou Predpokladá sa, že na APS je potrebné podozrievať pri rozvoji trombotických porúch (najmä mnohopočetných, recidivujúcich, s nezvyčajnou lokalizáciou), trombocytopénie, pôrodníckej patológie u mladých a stredných - ľudia vo veku pri absencii rizikových faktorov pre výskyt týchto patologických stavov. Má sa vylúčiť pri nevysvetliteľnej novorodeneckej trombóze, v prípadoch nekrózy kože počas liečby nepriamymi antikoagulanciami a u pacientov s predĺženým aktivovaným parciálnym tromboplastínovým časom pri skríningu.

APS bol prvýkrát opísaný ako variant systémového lupus erythematosus (SLE), veľmi skoro sa však zistilo, že APS sa môže vyvinúť aj pri iných autoimunitných reumatických a nereumatických ochoreniach (sekundárne APS). Navyše sa ukázalo, že súvislosť medzi hyperprodukciou aPL a trombotickými poruchami je univerzálnejšia a možno ju pozorovať pri absencii významných klinických a sérologických príznakov iných chorôb. To bol základ pre zavedenie pojmu „primárne API“ (PAPS). Predpokladá sa, že približne polovica pacientov s APS trpí primárnou formou ochorenia. Či je však PAFS nezávislou nozologickou formou, nie je úplne jasné. Priťahuje pozornosť vysoká frekvencia rozvoj PAPS u mužov (pomer mužov a žien je 2:1), čo odlišuje PAPS od iných autoimunitných reumatických ochorení. Samostatné klinické prejavy alebo ich kombinácie sa vyskytujú u pacientov s PAPS s nerovnakou frekvenciou, čo je pravdepodobne spôsobené heterogenitou samotného syndrómu. V súčasnosti sa podmienečne rozlišujú tri skupiny pacientov s PAPS:

• pacienti s idiopatickou hlbokou žilovou trombózou nohy, ktorá je často komplikovaná tromboembolizmom, predovšetkým v systéme pľúcnej artérie, čo vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie;
• chorý mladý vek(do 45 rokov) s idiopatickými mozgovými príhodami, prechodnými ischemickými atakami, menej často oklúziou iných tepien vrátane koronárnych; najvýraznejším príkladom tohto variantu PAFS je Sneddonov syndróm;
• ženy s pôrodníckou patológiou (opakované spontánne potraty);

Priebeh APS, závažnosť a prevalencia trombotických komplikácií sú nepredvídateľné a vo väčšine prípadov nekorelujú so zmenami úrovne aPL a aktivity ochorenia (pri sekundárnom APS). Niektorí pacienti s APS môžu mať akútnu, rekurentnú koagulopatiu, často spojenú s vaskulopatiou postihujúcou mnohé životne dôležité orgány a systémy. To bol základ pre pridelenie takzvanej „katastrofickej APS“ (CAPS). Na definovanie tohto stavu boli navrhnuté názvy „akútna diseminovaná koagulopatia-vaskulopatia“ alebo „deštruktívna nezápalová vaskulopatia“, čo tiež zdôrazňuje akútnu, fulminantnú povahu tohto variantu APS. Hlavným provokujúcim faktorom CAPS je infekcia. Menej často je jeho vývoj spojený so zrušením antikoagulancií alebo príjmom určitých liekov. CAPS sa vyskytuje približne u 1 % pacientov s APS, no napriek prebiehajúcej terapii v 50 % prípadov končí smrťou.

Liečba APS

Prevencia a liečba APS je komplexný problém. Je to spôsobené heterogenitou patogenetických mechanizmov, polymorfizmom klinických prejavov, ako aj nedostatkom spoľahlivých klinických a laboratórnych ukazovateľov, ktoré umožňujú predpovedať recidívu trombotických porúch. Neexistujú žiadne všeobecne akceptované medzinárodné štandardy liečby a navrhované odporúčania sú založené najmä na výsledkoch otvorených skúšok liekov alebo retrospektívnej analýzy výsledkov ochorenia.

Liečba glukokortikoidmi a cytotoxickými liekmi na APS je zvyčajne neúčinná, s výnimkou situácií, keď je účelnosť ich podávania diktovaná aktivitou základného ochorenia (napríklad SLE).

Manažment pacientov s APS (ako aj u iných trombofílií) je založený na predpisovaní nepriamych antikoagulancií (warfarín, acenokumarol) a antiagregancií (predovšetkým nízke dávky kyseliny acetylsalicylovej – ASA). Je to spôsobené predovšetkým tým, že APS sa vyznačuje vysokým rizikom rekurentnej trombózy, ktorá výrazne prevyšuje riziko idiopatickej venóznej trombózy. Predpokladá sa, že väčšina pacientov s APS s trombózou potrebuje profylaktickú protidoštičkovú a/alebo antikoagulačnú liečbu dlhodobo a niekedy aj celoživotne. Okrem toho by sa malo znížiť riziko primárnej a rekurentnej trombózy pri APS ovplyvnením takých korigovateľných rizikových faktorov, ako je hyperlipidémia (statíny: simvastín-simvastol, simlo; lovastatín-rovacor, kardiostatín; pravastatín-lipostat; atorvastatín-avas, liprimár; fibráty: bezafibrát-cholestenorm; fenofibrát - nofibal, grofibrát; ciprofibrát - lipanor), arteriálnej hypertenzie (ACE inhibítory- capoten, sinopril, diroton, moex; b-blokátory - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; antagonisty vápnika - amlovas, norvasc, normodipin, lacidipin), hyperhomocysteinémia, sedavý obrazživot, fajčenie, perorálna antikoncepcia atď.

U pacientov s vysoký stupeň aPL v sére, ale bez klinických príznakov APS (vrátane tehotných žien bez pôrodníckej patológie v anamnéze), by sa mala obmedziť na vymenovanie malých dávok ASA (50-100 mg / deň). Najvýhodnejšie lieky sú aspirínové kardio, trombo ACC, ktoré majú množstvo výhod (pohodlné dávkovanie a prítomnosť škrupiny, ktorá je odolná voči pôsobeniu žalúdočnej šťavy). Táto forma vám umožňuje poskytnúť nielen spoľahlivý protidoštičkový účinok, ale aj znížiť nepriaznivý účinok na žalúdok.

Pacienti s klinickými príznakmi APS (predovšetkým trombóza) potrebujú agresívnejšiu antikoagulačnú liečbu. Liečba antagonistami vitamínu K (warfarín, fenylín, acenokumarol) je nepochybne účinnejšou, no menej bezpečnou (v porovnaní s ASA) metódou prevencie venóznej a arteriálnej trombózy. Použitie antagonistov vitamínu K si vyžaduje starostlivé klinické a laboratórne sledovanie. Po prvé, je to spojené so zvýšeným rizikom krvácania a rizikom rozvoja túto komplikáciu svojou závažnosťou prevyšuje prínos prevencie trombózy. Po druhé, u niektorých pacientov sa po vysadení antikoagulačnej liečby (najmä počas prvých 6 mesiacov po vysadení) zaznamená recidíva trombózy. Po tretie, u pacientov s APS možno pozorovať výrazné spontánne výkyvy v medzinárodnom normalizovanom pomere (INR), čo značne komplikuje použitie tohto indikátora na sledovanie liečby warfarínom. Všetky vyššie uvedené skutočnosti by však nemali byť prekážkou aktívnej antikoagulačnej liečby u pacientov, ktorí ju potrebujú ( ).

Liečebný režim s warfarínom pozostáva z predpísania nasycovacej dávky (5–10 mg liečiva denne) počas prvých dvoch dní a potom sa zvolí optimálne dávkovanie na udržanie cieľového INR. Odporúča sa užiť celú dávku ráno, pred stanovením INR. U starších ľudí by sa na dosiahnutie rovnakej úrovne antikoagulácie mali použiť nižšie dávky warfarínu ako u mladších osôb. Treba mať na pamäti, že warfarín interaguje s množstvom liekov, ktoré v kombinácii jednak znižujú (barbituráty, estrogény, antacidá, antimykotiká a antituberkulotiká) a zvyšujú jeho antikoagulačný účinok (nesteroidné protizápalové lieky, antibiotiká propranolol, ranitidín atď.). Mali by sa poskytnúť určité diétne rady, pretože potraviny bohaté na vitamín K (pečeň, zelený čaj, listová zelenina - brokolica, špenát, ružičkový kel a kapusta, repa, šalát) prispieva k vzniku rezistencie na warfarín. Počas liečby warfarínom je vylúčený alkohol.

Pri nedostatočnej účinnosti monoterapie warfarínom je možná kombinovaná liečba s nepriamymi antikoagulanciami a nízkymi dávkami ASA (a/alebo dipyridamolu). Takáto liečba je najviac opodstatnená u mladých pacientov bez rizikových faktorov krvácania.

V prípade nadmernej antikoagulácie (INR>4) pri absencii krvácania sa odporúča dočasne zastaviť warfarín, kým sa INR nevráti na cieľovú úroveň. V prípade hypokoagulácie sprevádzanej krvácaním nestačí predpisovať iba vitamín K (vzhľadom na oneskorený nástup účinku - 12-24 hodín po podaní), odporúča sa čerstvá zmrazená plazma alebo (najlepšie) koncentrát protrombínového komplexu.

Aminochinolínové lieky (hydroxychlorochín-plaquenil, chlorochín-delagil) môžu poskytnúť pomerne účinnú prevenciu trombózy (aspoň pri sekundárnom APS na pozadí SLE). Spolu s protizápalovým účinkom má hydroxychlorochín určité antitrombotické (potláča agregáciu a adhéziu krvných doštičiek, znižuje veľkosť krvnej zrazeniny) a lipidy znižujúce účinky.

Centrálne miesto v liečbe akútnych trombotických komplikácií pri APS zaujímajú priame antikoagulanciá – heparín a najmä lieky nízkomolekulárneho heparínu (fraxiparín, clexane). Taktika ich aplikácie sa nelíši od všeobecne akceptovanej.

CAPS využíva celý arzenál metód intenzívnej a protizápalovej terapie u kriticky chorých pacientov s reumatickými ochoreniami. Účinnosť liečby do určitej miery závisí od schopnosti eliminovať faktory, ktoré vyvolávajú jej vývoj (infekcia, aktivita základnej choroby). Vymenovanie vysokých dávok glukokortikoidov pri CAPS nie je zamerané na liečbu trombotických porúch, ale je určené potrebou liečiť syndróm systémovej zápalovej odpovede (bežná nekróza, syndróm tiesne dospelých, nedostatočnosť nadobličiek atď.). Zvyčajne sa pulzná terapia uskutočňuje podľa štandardnej schémy (1 000 mg metylprednizolónu intravenózne denne počas 3-5 dní), po ktorej nasleduje vymenovanie glukokortikoidov (prednizolón, metylprednizolón) perorálne (1-2 mg / kg / deň). Intravenózny imunoglobulín sa podáva v dávke 0,4 g/kg počas 4–5 dní (je účinný najmä pri trombocytopénii).

CAPS je jedinou absolútnou indikáciou pre plazmaferézy, ktoré je vhodné kombinovať s maximálne intenzívnou antikoagulačnou terapiou, použitím čerstvej mrazenej plazmy a pulznou terapiou glukokortikoidmi a cytostatikami, SLE a prevenciou "rebound syndrómu" po plazmaferéznych sedeniach. Použitie prostacyklínu (5 ng/kg/min počas 7 dní) je opodstatnené, avšak vzhľadom na možnosť rozvoja „rebound“ trombózy je potrebné liečbu vykonávať opatrne.

Vymenovanie glukokortikoidov ženám s pôrodníckou patológiou nie je v súčasnosti indikované kvôli nedostatku údajov o výhodách tohto typu terapie a kvôli vysokej frekvencii vedľajších účinkov u matky (Cushingov syndróm, diabetes, arteriálna hypertenzia) a plod. Použitie glukokortikoidov je opodstatnené iba pri sekundárnom APS na pozadí SLE, pretože je zamerané na liečbu základného ochorenia.Používanie nepriamych antikoagulancií počas tehotenstva je v zásade kontraindikované z dôvodu ich teratogénneho účinku.

Štandardom na prevenciu opakovaných strát plodu sú nízke dávky ASA, ktoré sa odporúčajú pred, počas tehotenstva a po pôrode (minimálne 6 mesiacov). Počas tehotenstva je žiaduce kombinovať nízke dávky ASA s nízkomolekulárnymi heparínovými prípravkami. Pri pôrode cisárskym rezom sa podávanie nízkomolekulárnych heparínov ruší 2-3 dni pred a obnovuje sa v popôrodnom období s následným prechodom na nepriame antikoagulanciá. Dlhodobá liečba heparínom u tehotných žien môže viesť k rozvoju osteoporózy, preto sa má na zníženie kostného úbytku odporúčať uhličitan vápenatý (1500 mg) v kombinácii s vitamínom D. Treba mať na pamäti, že liečba nízkomolekulárnym heparínom je zriedkavá spôsobuje osteoporózu. Jedným z obmedzení používania nízkomolekulárnych heparínov je riziko vzniku epidurálneho hematómu, preto, ak existuje možnosť predčasného pôrodu, liečba nízkomolekulárnymi heparínmi sa ukončí najneskôr do 36. týždňa tehotenstva. Použitie intravenózneho imunoglobulínu (0,4 g/kg počas 5 dní každý mesiac) nemá žiadne výhody oproti štandardnej liečbe ASA a heparínom a je indikované len vtedy, keď je štandardná liečba neúčinná.

Stredne ťažká trombocytopénia u pacientov s APS nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pri sekundárnom APS je trombocytopénia dobre kontrolovaná glukokortikoidmi, aminochinolínovými liekmi a v niektorých prípadoch nízkymi dávkami ASA. Taktika na liečbu rezistentnej trombocytopénie, ktorá vytvára riziko krvácania, zahŕňa použitie vysokých dávok glukokortikoidov a intravenózneho imunoglobulínu. Ak sú vysoké dávky glukokortikoidov neúčinné, je liečbou voľby splenektómia.

V posledných rokoch sa intenzívne vyvíjajú nové antitrombotiká, medzi ktoré patria heparinoidy (heparoid lechiva, emeran, sulodexid - wessel due), inhibítory doštičkových receptorov (tiklopidín, tagrén, tiklopidín-ratiopharm, klopidogrel, plavix) a ďalšie liečivá. Predbežné klinické údaje naznačujú ich nepochybný prísľub lieky.

Všetci pacienti s APS by mali byť pod dlhodobým dispenzárnym pozorovaním, ktorého prvoradou úlohou je posúdenie rizika recidívy trombózy a jej prevencia. Je potrebná kontrola aktivity základného ochorenia (so sekundárnym APS), včasná detekcia a liečba sprievodná patológia vrátane infekčných komplikácií, ako aj vplyv na korigovateľné rizikové faktory trombózy. Zistilo sa, že arteriálna trombóza, vysoká frekvencia trombotických komplikácií a trombocytopénia sú prognosticky nepriaznivé faktory vo vzťahu k letalite pri APS a prítomnosť lupus antikoagulancia je jedným z laboratórnych markerov. Priebeh APS, závažnosť a prevalencia trombotických komplikácií sú nepredvídateľné, žiaľ, neexistujú univerzálne liečebné režimy. Vyššie uvedené skutočnosti, ako aj multiorganizmus symptómov si vyžadujú združovanie lekárov rôznych odborností na riešenie problémov spojených s manažmentom tejto kategórie pacientov.

N. G. Klyukvina, Kandidát lekárskych vied, docent
MMA ich. I. M. Sechenov, Moskva

Ak má žena niekoľko neúspešných tehotenstiev za sebou, lekári môžu mať podozrenie, že má Hughesov syndróm, čiže antifosfolipidový syndróm. Toto závažné ochorenie je mimoriadne Negatívny vplyv o procese počatia a nosenia dieťaťa, ale s včasnou detekciou a správnou terapiou je pravdepodobnosť narodenia zdravého dieťaťa pomerne vysoká.

Čo to je

Antifosfolipidový syndróm alebo Hughesov syndróm je autoimunitné ochorenie. To znamená, že k nemu dochádza v dôsledku porúch v prevádzke celku imunitný systém alebo jej časti. Pri Hughesovom syndróme telo produkuje protilátky proti fosfolipidom (látke, ktorá tvorí bunkové štruktúry) a proteínom, ktoré ich viažu. Protilátky interagujú s fosfolipidmi a poškodzujú bunkové membrány. Existujú problémy v systéme zrážania krvi. To môže mať zase také nepríjemné následky, ako je trombóza (upchatie) žíl a tepien, potrat a výskyt iných pôrodníckych patológií a zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi (trombocytopénia). Podľa štatistík trpí touto chorobou asi 5% obyvateľov Zeme. Medzi chorými je viac žien ako mužov.

Je ťažké presne povedať, prečo sa vyskytujú takéto poruchy imunitného systému, ktoré spúšťajú antifosfolipidový syndróm. Lekárska veda pomenúva možné provokujúce faktory. Medzi nimi genetická predispozícia, prekonané bakteriálne alebo vírusové ochorenia, ako aj onkologické ochorenia, dlhodobé užívanie silných liekov (psychotropné, hormonálne). Hughesov syndróm je často predzvesťou systémového lupus erythematosus (závažné autoimunitné ochorenie) alebo sa môže vyvinúť súčasne s ním.

Antifosfolipidový syndróm (APS) môže byť asymptomatický alebo manifestný charakteristické znaky. Najčastejším príznakom APS je venózna trombóza. Často trpia hlboké žily na nohách, tento stav môže byť sprevádzaný opuchmi končatín a horúčkou. Niekedy sa na nohách objavia nehojace sa vredy.

Často s APS trpí povrchové žily a cievy pečene a iných orgánov. V tomto prípade sa môže vyvinúť závažná komplikácia - pľúcna embólia. Jeho príznakmi sú dýchavičnosť, kašeľ pľuvanie krvi ostré bolesti v hrudníku. V dôsledku vývoja syndrómu môže srdce trpieť. Zriedkavo, ale stáva sa, že APS sa prejavuje poruchou zraku (v dôsledku poškodenia ciev sietnice), rozvojom zlyhania obličiek.

Pri Hughesovom syndróme je často možné vidieť „cievnu sieť“ na koži rôznych častí tela, najčastejšie na dolných končatinách, chodidlách a bokoch.

Antifosfolipidový syndróm a koncepcia

Ženy s touto patológiou majú ťažkosti s otehotnením a komplikácie tehotenstva sa vyskytujú v 80% prípadov. Môže ísť o spontánne potraty predčasný pôrod, poruchy vývoja plodu, gestóza (sprevádzaná zvýšeným krvným tlakom, bielkovinami v moči, edémom), hladovanie kyslíkom plod (hypoxia), odtrhnutie placenty a pod. 30 percent potratov je spôsobených APS. Preto je také dôležité vedieť o tejto diagnóze ešte pred počatím, aby sme mohli konať a pripraviť sa. Hoci sa to často stáva naopak: je to zvyčajný potrat (tri alebo viac potratov), ​​ktorý naznačuje prítomnosť tejto patológie u ženy.

Pri plánovaní tehotenstva musíte úplné vyšetrenie, urobte testy, podľa ktorých lekár určí prítomnosť syndrómu. Potom je potrebné pred počatím absolvovať priebeh liečby.

Príznaky antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Tehotenstvo zhoršuje priebeh APS. Žena môže vykazovať vyššie uvedené príznaky. Toto je začervenanie dolnej časti nôh, opuch, "cievna sieť" na nohách, výskyt vredov; dýchavičnosť, bolesť na hrudníku; bolesti hlavy a zvýšený krvný tlak; zhoršenie zraku, pamäti, zhoršená koordinácia; hrozba ukončenia tehotenstva; preeklampsia; predčasný pôrod (do 34 týždňov). Prítomnosť Hughesovho syndrómu často vedie k vnútromaternicovej smrti plodu a potratu.

Antifosfolipidový syndróm a potrat

V štádiu tvorby placentárnych ciev u tehotnej ženy sa môžu vytvárať krvné zrazeniny. V dôsledku toho môže dôjsť k oneskoreniu vývoja plodu, prípadne k odumretiu. APS je jednou z najčastejších príčin potratu do 12. týždňa tehotenstva. Potraty sa môžu opakovať, ak žena nedostáva primeranú liečbu. Tento jav sa nazýva obvyklý potrat. Preto je včasná diagnostika ochorenia taká dôležitá.

Analýzy

V prvom rade sa kompetentný lekár opýta ženy na jej symptómy a zdravotné ťažkosti, ako aj na anamnézu v jej rodine (či sa vyskytli prípady infarktu myokardu, ischemických mozgových príhod trombóza). Okrem toho lekár preštuduje gynekologickú anamnézu ženy: boli nejaké tehotenstvá, ako prebiehali a ako skončili.

Tehotná žena s podozrením na APS bude tiež musieť byť testovaná. Menovite: kompletný krvný obraz, koagulogram (test zrážania krvi), spojený imunosorbentový test na detekciu antifosfolipidových protilátok v krvi, analýzu na detekciu lupusového antikoagulantu v krvi. Ak testy preukážu prítomnosť APS, potom sa po chvíli znova odoberú na potvrdenie diagnózy. Možno budete potrebovať ďalšie konzultácie s terapeutom a hematológom.

Okrem toho sa analyzuje aj stav plodu. Počas ultrazvukšpecialista určuje, či rozmery a ukazovatele plodu zodpovedajú normám. Vykonáva sa aj kardiotokografia (hodnotenie stavu plodu podľa synchrónnych údajov jeho motorická aktivita kontrakcie srdca a kontrakcie maternice).

Antifosfolipidový syndróm u tehotných žien: liečba

Po stanovení diagnózy sa vykoná liečba zameraná na minimalizáciu komplikácií zo systému zrážania krvi. Predpísať glukokortikoidy ( hormonálne prípravky s imunoregulačným účinkom), protidoštičkové látky (prostriedky zabraňujúce „zlepovaniu“ červených krviniek). Môžu byť predpísané malé dávky imunoglobulínu. Počas tehotenstva sa zvyčajne podáva trikrát: v prvom trimestri, v 24. týždni a pred pôrodom.

Niekedy sa v malých dávkach predpisuje heparín (zabraňuje zrážaniu krvi) a aspirín.

V prípade potreby sa používajú lieky na prevenciu výskytu placentárnej insuficiencie.

Okrem toho by sa počas celého obdobia nosenia dieťaťa malo starostlivo sledovať zdravie ženy a jej dieťaťa. Pravidelne musíte absolvovať všeobecný krvný test, koagulogram, sledovať prácu pečene a obličiek ženy. Každý mesiac sa pomocou ultrazvuku monitoruje stav dieťaťa, dodržiavanie noriem jeho ukazovateľov.

A samozrejme, tehotná žena sa potrebuje dobre najesť, veľa oddychovať a užívať vitamíny.

Liečba ľudovými prostriedkami

Antifosfolipidový syndróm sa zvyčajne lieči liekmi. Rôzne recepty tradičná medicína na prevenciu tvorby krvných zrazenín sa môže použiť iba ako doplnok k liekovej terapii a potom len po schválení ošetrujúcim lekárom, pretože nie všetky bylinky a liečivé rastliny sa môžu používať počas tehotenstva.

Tradičná medicína odporúča používať brusnice na zriedenie krvi a prevenciu trombózy. Môže sa zmiešať s medom a konzumovať niekoľko lyžičiek ráno a večer. je to rovnaké dobrý liek prevencia prechladnutia(brusnice sú bohaté na vitamín C). Na prevenciu tvorby trombov bude užitočný aj mätový nálev: niekoľko lyžičiek mäty zalejeme vriacou vodou, necháme uvariť a precedíme. Mal by sa piť niekoľko mesiacov ráno, pol pohára. Je veľmi dôležité, aby ste to nepreháňali ľudovými prostriedkami. Najlepšie by bolo, keby ich vybral odborník na tradičnú medicínu.

Obzvlášť -Ksenia Bojko

Antifosfolipidový syndróm je komplex symptómov, ktorý zahŕňa viaceré arteriálne a/alebo venózne trombózy, znepokojujúce v rôznych orgánoch, jeden z najviac typické prejavyčo je obvyklý potrat. Tento stav je jeden z najviac skutočné problémy v dnešnej medicíne, keďže postihuje mnoho orgánov a systémov súčasne a jeho diagnostika je v niektorých prípadoch náročná.

V tomto článku sa pokúsime zistiť, o aký komplex symptómov ide, prečo sa vyskytuje, ako sa prejavuje a tiež zvážime princípy diagnostiky, liečby a prevencie tohto stavu.

Príčiny a mechanizmy rozvoja antifosfolipidového syndrómu

Na pozadí sa môže vyvinúť antifosfolipidový syndróm autoimunitné ochorenia.

Bohužiaľ, k dnešnému dňu nie sú známe spoľahlivé príčiny tohto komplexu symptómov. Predpokladá sa, že toto ochorenie je v niektorých prípadoch podmienené geneticky, tento variant sa nazýva primárny antifosfolipidový syndróm a je definovaný ako nezávislá forma ochorenia. Oveľa častejšie sa antifosfolipidový syndróm nevyvíja sám o sebe, ale na pozadí akýchkoľvek iných chorôb alebo patologických stavov, z ktorých hlavné sú:

Môže to byť aj dôsledok užívania viacerých liekov: psychofarmaká, perorálna hormonálna antikoncepcia, hydralazín, novokainamid a iné.

Pri antifosfolipidovom syndróme sa v tele pacienta tvorí veľké množstvo autoprotilátok proti fosfolipidom, ktoré majú niekoľko odrôd umiestnených na membránach krvných doštičiek a endoteliocytov, ako aj na nervových bunkách.

O zdravý človek frekvencia detekcie takýchto protilátok je 1-12 %, pričom sa zvyšuje s vekom. Pri vyššie uvedených ochoreniach sa tvorba protilátok proti fosfolipidom prudko zvyšuje, čo vedie k rozvoju antifosfolipidového syndrómu.

Protilátky proti fosfolipidom majú negatívny vplyv na niektoré štruktúry ľudského tela, a to:

• endoteliocyty (endotelové bunky): znižujú v nich syntézu prostacyklínu, ktorý rozširuje cievy a zabraňuje agregácii krvných doštičiek; inhibovať aktivitu trombomodulínu, proteínovej látky, ktorá má antitrombotický účinok; inhibovať produkciu faktorov, ktoré zabraňujú zrážaniu a iniciovať syntézu a uvoľňovanie látok, ktoré podporujú agregáciu krvných doštičiek;
• krvné doštičky: protilátky interagujú s týmito bunkami, stimulujú tvorbu látok, ktoré zvyšujú agregáciu krvných doštičiek a tiež prispievajú k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo spôsobuje trombocytopéniu;
• humorálne zložky systému zrážania krvi: znižujú koncentráciu látok v krvi, ktoré bránia jej zrážaniu, a tiež oslabujú aktivitu heparínu.

V dôsledku vyššie opísaných účinkov krv získava zvýšená schopnosť ku koagulácii: krvné zrazeniny sa tvoria v cievach zásobujúcich krvou rôzne orgány, orgány pociťujú hypoxiu s rozvojom príslušných symptómov.

Klinické znaky antifosfolipidového syndrómu

Venózna trombóza môže byť jedným zo znakov antifosfolipidového syndrómu.

Zo strany kože je možné určiť nasledujúce zmeny:

• pri ochladzovaní je zreteľne viditeľná cievna sieť na horných a dolných končatinách, častejšie na rukách - liveo reticularis;
• vyrážka vo forme petechiálnych krvácaní, ktoré sa navonok podobajú vaskulitíde;
• subkutánne hematómy;
• krvácanie v oblasti subungválneho lôžka (takzvaný „príznak triesky“);
• nekróza kožných oblastí v oblasti distálnych dolných končatín - končeky prstov;
• sčervenanie kože dlaní a chodidiel: plantárny a palmárny erytém;
• podkožné uzliny.

Pre poškodenie ciev končatín sú charakteristické tieto prejavy:

• chronická ischémia v dôsledku porúch prietoku krvi pod miestom upchatým trombom: končatina je na dotyk studená, pulz pod miestom trombózy je prudko oslabený, svaly sú atrofované;
• gangréna: nekróza tkanív končatín v dôsledku ich predĺženej ischémie;
• hlboké alebo povrchové žily končatín: bolesť v končatine, silný opuch, zhoršená funkcia;
• : sprevádzané silnou bolesťou, horúčkou, zimnicou; pozdĺž priebehu žily sa určuje začervenanie kože a bolestivé tesnenia pod ňou.

V prípade lokalizácie trombu vo veľkých cievach je možné určiť:

• syndróm aortálneho oblúka: tlak na horné končatiny je prudko zvýšený, diastolický („dolný“) tlak na ruky a nohy sa výrazne mení, hluk sa určuje na aorte počas auskultácie;
• syndróm hornej dutej žily: opuch, modré sfarbenie, rozšírenie safénových žíl tváre, krku, hornej časti trupu a horných končatín; môže byť určená pažerákom, priedušnicou alebo prieduškami;
• syndróm dolnej dutej žily: výrazná, difúzna bolesť dolných končatín, slabín, zadku, brušnej dutiny; ; rozšírené safény.

Zo strany kostného tkaniva môžu nastať tieto zmeny:

• aseptická kostná nekróza: nekróza časti kostného tkaniva v oblasti kĺbového povrchu kosti; častejšie v oblasti hlavy stehenná kosť; prejavuje sa bolestivým syndrómom neurčitej lokalizácie, atrofiou svalov susediacich s postihnutou oblasťou, zhoršeným pohybom v kĺbe;
• reverzibilné, nesúvisiace s užívaním glukokortikoidov: prejavuje sa bolesťou v postihnutej oblasti, pri absencii faktorov, ktoré by ich mohli vyvolať.

Prejavy antifisfolipidového syndrómu na strane orgánu zraku môžu byť:

• atrofia zrakového nervu;
• krvácanie do sietnice;
• trombóza artérií, arteriol alebo retinálnych žíl;
• exsudácia (uvoľnenie zápalovej tekutiny) v dôsledku zablokovania arteriol sietnice trombom.

Všetky tieto stavy sa prejavujú rôznym stupňom zrakového postihnutia, ktoré je reverzibilné alebo nezvratné.

Na strane obličiek môžu byť prejavy antifosfolipidového syndrómu nasledovné:

• : sprevádzaná ostrou bolesťou v dolnej časti chrbta, poklesom diurézy, prítomnosťou; v niektorých prípadoch je asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi;
• trombóza renálna artéria: náhle sa objavia ostré bolesti v bedrovej oblasti, často sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, zníženou diurézou,;
• renálna trombotická mikroangiopatia - tvorba mikrotrombov v glomerulách - s následným rozvojom.

S lokalizáciou krvných zrazenín v cievach nadobličiek sa môže vyvinúť akútna alebo chronická nedostatočnosť nadobličiek, ako aj hemorágie a infarkty v oblasti postihnutého orgánu.

Porážka nervového systému krvnými zrazeninami sa spravidla prejavuje nasledujúcimi stavmi:

• ischemická mozgová príhoda: sprevádzaná slabosťou, parézou alebo paralýzou kostrových svalov;
• migréna: charakterizovaná intenzívnou paroxysmálnou bolesťou v jednej polovici hlavy, sprevádzanou vracaním;
• neustále bolestivé;
• psychiatrické syndrómy.

Pri porážke krvných zrazenín srdcových ciev sa určujú:

• a (útoky retrosternálnej bolesti sprevádzané);
• arteriálnej hypertenzie.

V prípade trombózy pečeňových ciev sú možné jej srdcové záchvaty, Budd-Chiariho syndróm, nodulárna regeneračná hyperplázia.

Veľmi často s antifosfolipidovým syndrómom sú zaznamenané všetky druhy pôrodníckej patológie, ale o tom sa bude diskutovať nižšie v samostatnej podčasti článku.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

V krvi takýchto pacientov možno zistiť protilátky proti kardiolipínu.

V roku 1992 boli navrhnuté klinické a biologické diagnostické kritériá pre antifosfolipidový syndróm. Klinické kritériá zahŕňajú:

• zvyčajný potrat;
• arteriálne trombózy;
• venózna trombóza;
• kožná lézia - liveo reticularis;
• v oblasti nôh;
• znížené hladiny krvných doštičiek v krvi;
• znamenia.

Biologické kritériá zahŕňajú zvýšené hladiny protilátok proti fosfolipidom – IgG alebo IgM.

Spoľahlivá diagnóza "antifosfolipidového syndrómu" sa zvažuje, ak má pacient 2 alebo viac klinických a biologických kritérií. V iných prípadoch je táto diagnóza možná alebo nie je potvrdená.

Vo všeobecnom krvnom teste možno zistiť nasledujúce zmeny:

• zvýšená ESR;
• znížená hladina krvných doštičiek (v rámci 70-120*109 /l);
• zvýšený obsah leukocytov;
• niekedy príznaky hemolytická anémia.

IN biochemická analýza nájde sa krv

• zvýšené hladiny gama globulínu;
• pri chronickom zlyhaní obličiek - zvýšené hladiny močoviny a kreatinínu;
• pri poškodení pečene - zvýšený obsah ALT a AST, alkalickej fosfatázy,;
• zvýšenie APTT pri analýze zrážanlivosti krvi.

Môžu byť aj špecifické imunologické štúdie krvi, v ktorej sa stanovujú:

• protilátky proti kardiolipínu, najmä IgG vo vysokej koncentrácii;
• lupus antikoagulans (falošne pozitívne alebo falošne negatívne reakcie nie sú nezvyčajné);
• s hemolytickou anémiou - protilátky proti erytrocytom (pozitívna Coombsova reakcia);
• falošne pozitívna Wassermanova reakcia;
• zvýšený počet T-pomocníkov a B-lymfocytov;
• antinukleárny faktor alebo protilátky proti DNA;
• kryoglobulíny;
• pozitívny reumatoidný faktor.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

V liečbe túto chorobu môžu sa použiť lieky nasledujúcich skupín:

1. Protidoštičkové látky a antikoagulanciá nepriameho účinku: aspirín, pentoxifylín, warfarín.
2. (v prípade antifosfolipidového syndrómu, ktorý sa vyvinul na pozadí): prednizón; možná kombinácia s imunosupresívami: Cyklofosfamid, Azatioprín.
3. Aminochinolínové lieky: Delagil, Plaquenil.
4. Selektívne nesteroidné protizápalové lieky: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. V pôrodníckej patológii: intravenózny imunoglobulín.
6. vitamíny skupiny B.
7. Prípravky z polynenasýtených mastných kyselín (Omacor).
8. Antioxidanty (Mexiko).

Plazmaferéza sa niekedy používa v kombinácii s antikoagulačnou liečbou.

K dnešnému dňu nedostali široké uplatnenie, ale lieky nasledujúcich skupín sú celkom sľubné pri liečbe antifosfolipidového syndrómu:

• monoklonálne protilátky proti krvným doštičkám;
• antikoagulačné peptidy;
• inhibítory apoptózy;
• prípravky systémovej enzymoterapie: Wobenzym, Phlogenzym;
• cytokíny: hlavne interleukín-3.

Na prevenciu opakovaných trombóz sa používajú nepriame antikoagulanciá (Warfarín).

V prípade sekundárnej povahy antifosfolipidového syndrómu sa lieči na pozadí adekvátnej terapie základného ochorenia.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

U 40 % žien s opakovanými prípadmi vnútromaternicového úmrtia plodu ich spôsobuje práve antifosfolipidový syndróm. Krvné zrazeniny upchávajú cievy placenty, následkom čoho plodu chýbajú živiny a kyslík, jeho vývoj sa spomaľuje a v 95% prípadov čoskoro odumrie. Okrem toho môže toto ochorenie matky viesť k odtrhnutiu placenty alebo k rozvoju extrémne nebezpečný stav, aj pre plod aj pre nastávajúcu mamičku - neskorá preeklampsia.

Klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva sú rovnaké ako mimo tohto obdobia. V ideálnom prípade, ak bola táto choroba zistená u ženy ešte pred tehotenstvom: v tomto prípade s primeranými odporúčaniami lekárov a usilovnosťou ženy pravdepodobnosť pôrodu zdravé dieťa skvelé.

Po prvé, tehotenstvo by sa malo plánovať po normalizácii krvného obrazu v dôsledku liečby.

Aby bolo možné sledovať stav placenty a krvný obeh plodu, žena počas tehotenstva opakovane absolvuje takú štúdiu ako ultrazvukový doppler. Okrem toho, aby sa zabránilo trombóze v cievach placenty a vo všeobecnosti, 3-4 krát počas tehotenstva, je jej predpísaný priebeh liekov, ktoré zlepšujú metabolické procesy: vitamíny, mikroelementy, antihypoxanty a antioxidanty.

Ak je po počatí diagnostikovaný antifosfolipidový syndróm, môže sa žene podávať imunoglobulín alebo heparín v malých dávkach.

Predpoveď

Prognóza antifosfolipidového syndrómu je nejednoznačná a priamo závisí tak od včasnosti začatia a primeranosti liečby, ako aj od disciplíny pacienta, od jeho dodržiavania všetkých lekárskych predpisov.

Ktorého lekára kontaktovať

Antifosfolipidový syndróm lieči reumatológ. Keďže väčšina prípadov ochorenia je spojená s patológiou tehotenstva, do terapie je zapojený pôrodník-gynekológ. Keďže ochorenie postihuje mnohé orgány, je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi – neurológom, nefrológom, oftalmológom, dermatológom, cievnym chirurgom, flebológom, kardiológom.