लिपोइड नेफ्रोसिस - कारण, लक्षण और निदान, उपचार। लिपोइड नेफ्रोसिस (बच्चों के अज्ञातहेतुक एनएस, न्यूनतम परिवर्तन के साथ नेफ्रोपैथी)

यह सुंदर है दुर्लभ बीमारी. लिपिड नेफ्रोसिस- यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति होती है डिस्ट्रोफिक चरित्र. इलाज कैसे करें और बीमारी की पहचान कैसे करें, लेख में आगे पढ़ें।

लिपोइड नेफ्रोसिस के विकास के लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। कोई दर्द नहीं और असहजताइससे प्रभावित लोग आमतौर पर अनुभव नहीं करते हैं। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण सूजन हैं, जो बाधा डालती हैं और परेशान करती हैं। रोगी के गुर्दे बढ़ते हैं, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित होती है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर ऐसी किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

आमतौर पर, रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं, साथ ही साथ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं:

कमजोरी,

प्रदर्शन में कमी

भूख में कमी

तीव्र प्यास,

शीतलता।

लिपोइड नेफ्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रचुर मात्रा में एडीमा तुरंत प्रकट नहीं होता है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होने लगती है सामान्य मान. फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, सूजन बढ़ जाती है, पूरे को ढक लेती है चमड़े के नीचे ऊतक. चेहरे और धड़ की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन एडिमा चेहरे पर विशेष रूप से दिखाई देती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकरी हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

द्रव जमा हो रहा है आंतरिक अंग, पेट में और फुफ्फुस गुहा, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, महीनों और वर्षों तक सूजन बनी रहती है। वे बहुत नरम, गतिशील हो जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में एक तेजी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में एडिमाटस द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा का टूटना बहुत खतरनाक होता है, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिसके कारण विसर्पऔर अन्य रोग।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन जबसे नाड़ी तंत्रगुर्दे प्रभावित नहीं होते हैं धमनी दाबसामान्य रहता है, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता प्रभावित नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में मूत्र में दिखाई देते हैं।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। मफ़ल्ड हार्ट टोन और ब्रैडीकार्डिया संभव है, लेकिन रोग के कोई एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के संकेत नहीं हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। पर बाद की तिथियांगंभीर शोफ के साथ रोग, मूत्र उत्पादन में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे कम की कमी आती है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

लगातार लक्षणरोग गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन की मात्रा और वसायुक्त अम्ल. इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है।

पर देर के चरणरोग विकास के साथ नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं का विनाश है संयोजी ऊतक, बाद में शोष और ग्लोमेरुली के hyalinization। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण होता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स के साथ देखा जाता है जीर्ण नेफ्रैटिसनेफ्रोटिक प्रकार।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

पारंपरिक तरीकों से लिपोइड नेफ्रोसिस का इलाज कैसे करें?

रोगी को सौंपा गया है प्रोटीन आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। मात्रा नमकप्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक घट जाती है, खपत किए गए तरल पदार्थ की मात्रा मध्यम रूप से सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है पूर्ण आरामऔर मूत्रवर्धक: लासिक्स, हाइपोथियाज़िड, नोवुरिट और अन्य। हाल ही में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स उपचार का मुख्य आधार बन गए हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुकिन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। रोग के सभी कालखंडों में रोग का उपचार साधनों द्वारा करना आवश्यक है प्रतिस्थापन चिकित्सा. : विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में आत्म रोगबहुत कम ही विकसित होता है। इसलिए, इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या के उपचार के लिए इसकी सभी रोकथाम कम हो जाती है जीर्ण संक्रमण. इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, यह अनुशंसा की जाती है स्पा उपचारशुष्क जलवायु वाले स्थानों में रोग, जैसे मध्य एशिया में बैरम-अली।

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण क्या हैं?

पहले, इस प्रकार के नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा किसी न किसी तरह का होता है। सामान्य बीमारी:

क्षय रोग,

अस्थिमज्जा का प्रदाह,

डिप्थीरिया,

पेचिश,

जीर्ण आंत्रशोथ,

पॉलीआर्थराइटिस,

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस,

नेतृत्व और पारा नशाआदि।

ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस बीमारी को लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

यह माना जाता है कि रोग का कारण शरीर में तेज चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता परेशान होती है। प्रोटीन कण और लिपिड, में बड़ी संख्या मेंरोगियों के प्राथमिक मूत्र में निहित, नलिकाओं की दीवार में घुसना, जिससे मजबूत डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउपकला कोशिकाओं में। इसके अलावा, हाल ही में ऑटोइम्यून तंत्र के गुर्दे के इस विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।

लिपिड नेफ्रोसिसएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जिसका अक्सर निदान किया जाता है बचपनऔर गुर्दे के ग्लोमेरुली की संरचना में न्यूनतम परिवर्तन के साथ गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है।

यह विकृति बच्चों के लिए विशिष्ट है प्रारंभिक अवस्था, दो से चार साल के लड़कों में सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

इस विकृति के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है जीवाण्विक संक्रमणऔर तीव्र श्वसन वायरल रोगऔर थाइमस के गठन के पूरा होने से पहले बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास।

इसके विकास में अग्रणी भूमिका रोग संबंधी स्थितिसिस्टम में बदलाव के लिए सौंपा सेलुलर प्रतिरक्षा, विशेष रूप से, टी-कोशिकाओं द्वारा मध्यस्थता वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

इंटरल्यूकिन्स, जिनकी गतिविधि इस विकृति में बढ़ जाती है, ग्लोमेरुलर फिल्टर के अवरोध गुणों को कम करते हैं, जो प्रोटीनमेह के विकास और रक्त ऑन्कोटिक दबाव में कमी का कारण है। यह बदले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और आरएएएस (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम) की सक्रियता का कारण बनता है। सोडियम और पानी के पुन:अवशोषण के परिणामस्वरूप, जो अंतरालीय स्थान में प्रवेश करते हैं, लिपोइड नेफ्रोसिस के विशिष्ट शोफ का निर्माण होता है।

इसके अलावा, कार्यात्मक विफलता के परिणामस्वरूप स्थिति लसीका जल निकासी के उल्लंघन को बढ़ा देती है। लसीका तंत्रगुर्दे। चिकित्सकीय रूप से, एडिमा तब प्रकट होती है जब सीरम प्रोटीन सांद्रता 25 ग्राम / लीटर से कम हो जाती है।

रक्त सीरम में प्रोटीन की मात्रा में कमी से लीवर में सिंथेटिक प्रक्रियाओं का तेज हो जाता है, साथ ही उत्पादित लिपोप्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है, जिसका चयापचय काफी धीमा हो जाता है, जो कि स्तर में वृद्धि के लिए एक शर्त है। रक्त में फॉस्फोलिपिड, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल की।

इस रोग की स्थिति में मूत्र के साथ, वर्ग ए और जी इम्युनोग्लोबुलिन शरीर से उत्सर्जित होते हैं, जिससे गठन होता है माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसीइसके अलावा, ट्रेस तत्वों और विटामिन का एक स्पष्ट नुकसान होता है, और उच्च सामग्रीमूत्र में प्रोटीन थायराइड हार्मोन के परिवहन के लिए जिम्मेदार परिवहन प्रणालियों के संचालन पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, अक्सर पहली नैदानिक ​​लक्षणलिपोइड नेफ्रोसिस बच्चे और उसके माता-पिता दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस रोग की स्थिति की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और भूख में कमी से प्रकट हो सकती हैं, बढ़ी हुई थकानऔर कमजोरी की अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया गया।

भविष्य में, चेहरे की चिपचिपाहट, बाहरी जननांग अंगों के क्षेत्र में स्पष्ट शोफ और पीठ के निचले हिस्से ध्यान आकर्षित करते हैं। यह उल्लेखनीय है कि इस विकृति में एडिमा असममित है, आसानी से स्थानांतरित हो जाती है, बल्कि ढीली हो जाती है। परीक्षा पर त्वचाबच्चा पीला, सूखा है, बेरीबेरी के कारण, वे आसानी से घायल हो सकते हैं और खून बह सकता है। एडिमा क्षिप्रहृदयता को भड़काती है, सांस की तकलीफ, डायरिया में कमी।

निदान

निदान स्थापित करने में, यह महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा, और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्रालय के परिणाम। उल्लेखनीय दैनिक मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में 3 से 16 ग्राम की उल्लेखनीय वृद्धि है।

साथ ही, इस विकृति को मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति की विशेषता है। पर जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त एल्ब्यूमिन सामग्री 25-30 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, कुल प्रोटीन 40 ग्राम / एल तक, एक ही समय में, कोलेस्ट्रॉल 8.5-16 मिमीोल / एल तक बढ़ जाता है, और फॉस्फोलिपिड्स की एकाग्रता 6.2 मिमीोल / एल से अधिक हो जाती है। इसके अलावा, इस विकृति के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर अन्य के बिना (60-80 मिमी / घंटा तक) काफी बढ़ जाती है प्रयोगशाला संकेतसूजन।

इलाज

सक्रिय चरण में रोग प्रक्रियाऔर गंभीर सूजन के साथ, एक से दो सप्ताह तक बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, पर्याप्त रूप से उच्च निरीक्षण करने की सिफारिश की जाती है मोटर गतिविधिलसीका और रक्त परिसंचरण को तेज करने के लिए।

सिफारिशों की सूची में लंबे समय तक रहना शामिल है ताज़ी हवा, भौतिक चिकित्साऔर स्वच्छता प्रक्रियाएं. आहार में प्रोटीन के पर्याप्त सेवन की आवश्यकता होती है, मुख्य रूप से वसा का उपयोग पौधे की उत्पत्तिलंबे समय तक शरीर में नमक का एक छोटा सा सेवन।

इस विकृति विज्ञान में पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन बस आवश्यक है। चिकित्सा उपचारलिपोइड नेफ्रोसिस नैदानिक ​​​​स्थिति और बच्चे के रक्त के जैव रासायनिक मानकों में विचलन की डिग्री के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक बच्चे के लिए जो लिपोइड नेफ्रोसिस से गुजरा है, औषधालय अवलोकनबाल रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। साल में दो बार एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श दिखाए जाते हैं।

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लिपोइड नेफ्रोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जो मुख्य रूप से डिस्ट्रोफिक प्रकृति के गुर्दे को नुकसान पहुंचाती है। पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र प्रकार के गुर्दा विकृति के रूप में माना जाता था। बाद में यह पता चला कि गुर्दे के घावों का यह समूह विषम है। इसमें से अधिकांश नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों से बना है, जो किसी भी की अभिव्यक्तियों में से एक है सामान्य रोग(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, पुरानी आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा नशा, आदि)। जिन मामलों में गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण अस्पष्ट रहता है उन्हें लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण

यह माना जाता है कि लिपोइड नेफ्रोसिस और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ ट्रोफिज्म और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिका दीवार की पारगम्यता होती है। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, नलिकाओं की दीवार में घुसपैठ करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में सकल अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में बहुत महत्वगुर्दे की इस विकृति के विकास में ऑटोइम्यून तंत्र को सौंपा गया है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण, नैदानिक ​​अध्ययन

गुर्दे बढ़े हुए हैं (एक गुर्दे का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है), कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह चिकनी, हल्के भूरे (बड़े सफेद गुर्दे) होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित, पीले-भूरे रंग की होती है।

पर ऊतकीय परीक्षामुख्य रूप से समीपस्थ खंड की कोशिकाओं में परिवर्तन का पता लगाएं गुर्दे की नली. उपकला कोशिकाओं के बेसल भागों में लिपिड जमा पाए जाते हैं। ग्लोमेरुली डायस्ट्रोफिक रूप से बदल जाते हैं, विशेष रूप से पोडोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाएं, जो ग्लोमेरुलर झिल्ली की पारगम्यता से जुड़ी होती हैं।

रोग के बाद के चरणों में, संयोजी ऊतक के विकास और बाद में शोष, ग्लोमेरुली के हाइलिनाइजेशन के साथ नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं का विनाश देखा जाता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है और एक नेफ्रोटिक रूप से सिकुड़ी हुई किडनी बन जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगियों की शुरुआती शिकायतों में शामिल हैं: कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, प्यास, ठंड लगना।

आमतौर पर मरीज एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। प्री-एडेमेटस अवधि अक्सर लंबी होती है, जिसमें गंभीर प्रोटीनमेह होता है। फिर चेहरे की सूजन और पीलापन धीरे-धीरे प्रकट होता है, चेहरे के भावों में कमी। एडिमा बढ़ती है और पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक (अनासारका) को पकड़ लेती है, चेहरे और ट्रंक को विकृत कर देती है, लेकिन वे विशेष रूप से चेहरे पर स्पष्ट होते हैं।

रोगी का चेहरा फूला हुआ होता है, पलकें सूज जाती हैं, पलकें संकरी हो जाती हैं, सुबह आंखें मुश्किल से खुलती हैं। द्रव भी आंतरिक अंगों में जमा हो जाता है और सीरस कैविटी- पेट, फुफ्फुस, कम अक्सर पेरीकार्डियम में। एडिमा रहता है लंबे समय तक(महीने और साल भी)। वे बहुत नरम, मोबाइल हैं, जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो जल्दी से गायब होने वाला गहरा छेद बना रहता है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है।

एडिमा के स्थानों पर त्वचा तनाव से चमकदार हो जाती है, तरल पदार्थ की समाप्ति के साथ फट सकती है। भविष्य में, संक्रमण संभव है (एरिज़िपेलस, आदि)। एडिमा की उपस्थिति हाइपोप्रोटीनेमिया और कोलाइड आसमाटिक दबाव में कमी से जुड़ी है। एडिमाटस द्रव प्रोटीन में खराब होता है और लवण में समृद्ध होता है, विशेष रूप से क्लोराइड में। तरल में दूधिया रंग होता है, इसमें लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। मफ़ल्ड हार्ट टोन, ब्रैडीकार्डिया नोट किए जाते हैं। एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। गंभीर शोफ के साथ रोग की ऊंचाई पर, ओलिगुरिया मनाया जाता है (मूत्र की मात्रा प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक घट जाती है), मूत्र के सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि (1.040-1.060 तक)।

मूत्र का रंग भूरा होता है और इसमें बड़ी मात्रा में प्रोटीन (10-20% या अधिक तक) होता है। कभी-कभी प्रोटीन का दैनिक नुकसान 10-15 ग्राम तक पहुंच जाता है। प्रोटीनुरिया बढ़े हुए ग्लोमेरुलर पारगम्यता, नलिकाओं में प्रोटीन के पुन: अवशोषण में कमी और इसके गुणों में बदलाव से जुड़े प्रोटीन निस्पंदन में वृद्धि पर आधारित है। लगातार और गंभीर एल्बुमिनुरिया की उपस्थिति सबसे अधिक में से एक है विशेषणिक विशेषताएंबीमारी। मूत्र में प्रोटीन के बीच, एल्ब्यूमिन के सूक्ष्म रूप से बिखरे हुए अणु प्रबल होते हैं।

मूत्र तलछट में, बड़ी संख्या में हाइलिन, दानेदार और मोमी सिलेंडर और वृक्क उपकला की कोशिकाएं निर्धारित होती हैं। मूत्र तलछट में कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं या एकल होते हैं। अक्सर बहुत सारे ल्यूकोसाइट्स होते हैं, लेकिन वे गुर्दे, पायलोनेफ्राइटिस के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों में पाए जाने वाले मूत्र ल्यूकोसाइट्स से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे शेटेनहाइमर - मालबिन के अनुसार सफ्रोनिन के साथ अच्छी तरह से दागते हैं।

मूत्र में उत्सर्जित क्लोराइड की मात्रा कम हो जाती है (1 ग्राम तक), जो आमतौर पर प्रति दिन 10-15 ग्राम होती है। यह उनके द्रव प्रतिधारण के साथ-साथ एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के कारण है, जो नलिकाओं में सोडियम आयनों के पुन: अवशोषण को बढ़ाता है। नेफ्रोसिस को गंभीर डिस्प्रोटीनेमिया और सोप्रोटीनेमिया (3-5 ग्राम% तक) की विशेषता है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है (गंभीर एल्बुमिनुरिया के कारण), जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे कम (सामान्य रूप से 1.5-2) में परिवर्तन होता है।

तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा -2 और बीटा ग्लोब्युलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है। डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया प्रोटीन के आसमाटिक दबाव में कमी की ओर ले जाते हैं, जबकि तरल रक्त में नहीं रहता है और ऊतकों में प्रवेश करता है।

रोग का एक निरंतर लक्षण एक तेज लिपिडिमिया, कोलेस्ट्रोलेमिया है। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 mg (1360 mmol / l) और इससे अधिक हो जाता है। लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। ये परिवर्तन स्पष्ट रूप से द्वितीयक मूल के हैं और बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय और हाइपोप्रोटीनेमिया से जुड़े हैं। इसके अलावा, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है। गुर्दे का रक्त शुद्ध करने वाला कार्य बाधित नहीं होता है, एज़ोटेमिया नहीं देखा जाता है। केवल बाद के चरणों में, झुर्रीदार गुर्दे के साथ, शरीर में नाइट्रोजनयुक्त धातुमल बने रहते हैं और यूरीमिया विकसित हो जाता है। मुख्य कार्यात्मक परीक्षणकिडनी लंबे समय तक सामान्य रहती है। केशिकागुच्छीय निस्पंदनऔर ट्यूबलर पुनर्अवशोषण आमतौर पर बढ़ाया जाता है। ऊतकों की बढ़ी हुई हाइड्रोफिलिसिटी होती है, जिसकी पुष्टि मैकक्लेर-एल्ड्रिच ब्लिस्टर टेस्ट द्वारा की जाती है, जिसमें इंट्राडर्मली प्रशासित आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल (0.2 मिली की मात्रा में) का पुनर्जीवन तेजी से होता है - 10-20 मिनट (30-) में 40 मिनट सामान्य है)। रोग दीर्घकालिक है, 15-20 वर्ष या उससे अधिक तक। एक एडिमाटस चरण के साथ एक लंबे समय से पूर्वसूचक चरण का एक विकल्प है, जिसमें रोगी काम करने की अपनी क्षमता खो देते हैं। एडिमा बेहद लगातार है और वर्षों तक रह सकती है। गंभीर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और ऊतक सूजन के कारण एडिमाटस चरण में रोगी, इसके प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं संक्रमण फैलाने वाला. उन्हें अक्सर निमोनिया, त्वचा के एरिज़िपेलस आदि होते हैं, जिससे पहले, एंटीबायोटिक दवाओं की खोज से पहले, रोगियों की मृत्यु हो जाती थी।

इन जटिलताओं का वर्तमान में एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है और सल्फा दवाएं. इसके अलावा, रोगियों में संवहनी घनास्त्रता की लगातार घटना को नोट किया गया था। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ लिपोइड नेफ्रोसिस के संयोजन के साथ, गुर्दे की विफलता यूरीमिया में परिणाम के साथ विकसित हो सकती है।

मैं एक। बेरेज़नोवा ई.ए. पोमनोवा

लिपिड नेफ्रोसिसदुर्लभ रोग है। यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें गुर्दे मुख्य रूप से प्रकृति में डिस्ट्रोफिक होते हैं। पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा कुछ सामान्य बीमारी (तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सिफलिस, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, क्रोनिक एंटरोकोलाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा नशा, आदि) है। डी।)। ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस बीमारी को लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

ऐसा माना जाता है कि इसके कारण शरीर में गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता परेशान होती है। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, नलिकाओं की दीवार में प्रवेश करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में ऑटोइम्यून तंत्र के गुर्दे के इस विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण और पाठ्यक्रम

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। इससे प्रभावित लोगों को आमतौर पर किसी दर्द और परेशानी का अनुभव नहीं होता है। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण सूजन हैं, जो बाधा डालती हैं और परेशान करती हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी में, गुर्दे बढ़ जाते हैं, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित होती है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर ऐसी किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का एक निश्चित लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन चूंकि गुर्दे की संवहनी प्रणाली प्रभावित नहीं होती है, रक्तचाप सामान्य रहता है, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता प्रभावित नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में मूत्र में दिखाई देते हैं।

आमतौर पर, लिपोइड नेफ्रोसिस के रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के कारण डॉक्टर के पास जाते हैं, जबकि साथ ही कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, तेज प्यास, ठंड लगना की शिकायत करते हैं। प्रचुर मात्रा में सूजन तुरंत प्रकट नहीं होती है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होने लगती है। फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक को कवर करते हुए, एडिमा बढ़ जाती है। चेहरे और धड़ की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन एडिमा चेहरे पर विशेष रूप से दिखाई देती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकरी हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

पेट और फुफ्फुस गुहाओं में, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, आंतरिक अंगों में जमा होने वाला द्रव महीनों और वर्षों तक सूजन को बनाए रखता है। वे बहुत नरम, गतिशील हो जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में एक तेजी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में एडिमाटस द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा का टूटना बहुत खतरनाक है, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिससे एरिसिपेलस और अन्य बीमारियां हो सकती हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस में धमनी का दबाव सामान्य या कम होता है। मफल्ड हार्ट टोन और ब्रैडीकार्डिया संभव है, लेकिन एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। रोग के बाद के चरणों में, गंभीर शोफ के साथ, मूत्र उत्पादन में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक 1-0.5 और उससे कम हो जाता है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा -2 और बीटा ग्लोब्युलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

रोग के स्थायी लक्षण गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है।

रोग के बाद के चरणों में, नलिकाओं के उपकला कोशिकाओं का विनाश संयोजी ऊतक के विकास के साथ होता है, बाद में शोष और ग्लोमेरुली के हाइलिनाइजेशन। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण होता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स नेफ्रोटिक प्रकार के क्रोनिक नेफ्रैटिस में देखा जाता है।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान एक बीमार प्रोटीन के मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति पर आधारित होता है, जिसकी मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होती है, रक्त में कुल प्रोटीन में कमी और इसमें कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि भी होती है। हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में लंबे समय तक गैर-गिरने वाले एडिमा की शिकायत के रूप में, धमनी का उच्च रक्तचापऔर एज़ोटेमिया।

चिकित्सकों को आचरण करना चाहिए क्रमानुसार रोग का निदानगुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने के लिए, शरीर में क्रोनिक, प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, तपेदिक या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति महत्वपूर्ण है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार और रोकथाम

लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी को प्रोटीन निर्धारित किया जाता है आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। टेबल नमक की मात्रा प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक कम हो जाती है, खपत तरल पदार्थ की मात्रा मध्यम रूप से सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है पूर्ण आरामऔर मूत्रल: लासिक्स, हाइपोथियाजाइड, नोवुराइटिस और अन्य। हाल ही में, उपचार में मुख्य स्थान पर कब्जा करना शुरू हुआ कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएंऔर प्रतिरक्षादमनकारियों. कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी की सभी अवधियों के दौरान, आवेदन करना आवश्यक है प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाएं: विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में लिपोइड नेफ्रोसिस बहुत कम विकसित होता है। इसलिए, इसकी सभी रोकथाम इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या पुराने संक्रमण के उपचार के लिए नीचे आती है। इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, मध्य एशिया में बैरम-अली जैसे शुष्क जलवायु वाले स्थानों में सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।

लिपिड नेफ्रोसिस

लिपिड नेफ्रोसिस(LNz) - पोडोसाइट्स (ग्लोमेरुलर केशिकाओं के उपकला अस्तर) का एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित फैलाना घाव। लिपोइड नेफ्रोसिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जो मूल रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से अलग है, जो मुख्य रूप से गैर-प्रतिरक्षा द्वारा विशेषता है फैलाना घाववृक्क ग्लोमेरुलस का पॉडोसाइट तंत्र, चिकित्सकीय रूप से प्रतिवर्ती एनएस द्वारा प्रकट होता है।

एटियलजि।पोडोसाइट्स में एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष है, जो अनिर्दिष्ट परिस्थितियों में, स्वतंत्र रूप में स्वयं को प्रकट कर सकता है रोग संबंधी परिवर्तन.
यह दृष्टिकोण HLA-B12Ag के साथ लिपोइड नेफ्रोसिस के लगातार जुड़ाव द्वारा समर्थित है।

महामारी विज्ञान। VND बच्चों में NS के सभी मामलों में 70-80% और वयस्कों में 10-20% के लिए जिम्मेदार है।
औसत आयुवयस्क रोगी - 42.7 वर्ष। वयस्कों में, पुरुषों और महिलाओं में घटना समान होती है।
प्रति 1 मिलियन जनसंख्या, वयस्कों और बुजुर्गों में 12-30 मामलों की आवृत्ति के साथ बच्चे बीमार पड़ते हैं - 1.8-2.7।

रोगजनन।पोडोसाइट्स में एक आनुवंशिक दोष स्वयं संभव है।
हालांकि, पारगम्यता में वृद्धि का सार स्पष्ट नहीं किया गया है।
रोगजनन की एक परिकल्पना के अनुसार, टी-लिम्फोसाइटों द्वारा निर्मित ग्लोमेरुलर संवहनी पारगम्यता को बढ़ाने वाला कारक प्राथमिक महत्व का है। इसके बाद, कई संवहनी पारगम्यता-बढ़ाने वाली लिम्फोकिन्स का वर्णन किया गया है जो न्यूनतम ग्लोमेरुलर परिवर्तन वाले रोगियों में बढ़े हुए हैं। यह स्थापित किया गया है कि IL-2 और IL-4 में ऐसे गुण हैं। प्रयोग से पता चला कि चूहों को पुनः संयोजक IL-2 की शुरूआत से GBM की आयनिक परत में कमी आती है और पॉडोसाइट पेडिकल्स गायब हो जाते हैं। TNF, प्लाज्मा प्रोटीज 100 KF आदि की संभावित भूमिका पर चर्चा की गई है।
पोडोसाइट्स में माध्यमिक गैर-विशिष्ट डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों को अधिक से अधिक ध्यान में रखना आवश्यक है विभिन्न रोग(ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से धमनी का उच्च रक्तचाप) नैदानिक ​​तस्वीर।

अक्सर यह रोग ऊपरी हिस्से में संक्रमण के बाद विकसित होता है श्वसन तंत्र, एलर्जी (खाने से एलर्जी, कीड़े के काटने, दवाओं, टीकाकरण) और अक्सर एटोनिक रोगों, एलर्जी विकारों (अस्थमा, एक्जिमा, दूध असहिष्णुता, घास का बुख़ार) के साथ जोड़ा जाता है। कभी-कभी अन्य संक्रमण पहले हो जाते हैं। स्ट्रेप्टोकोकस की भूमिका सिद्ध नहीं हुई है, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एटी टाइटर्स कभी-कभी स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में कम होते हैं। नियोप्लास्टिक रोगों (लिम्फोमा, आंतों का कैंसर, फेफड़े, आदि) के संबंध के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन एमएन की तुलना में अधिक दुर्लभ है।
पारिवारिक मामलों को अक्सर भाई-बहनों में जाना जाता है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति की संभावना को इंगित करता है।
अधिकांश रोगियों में एनएस होता है - गंभीर एडिमा, अनासारका, बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, गंभीर हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोवोल्मिया, बहुत स्पष्ट लिपिडेमिया के साथ; बच्चे अक्सर जलोदर विकसित करते हैं, कभी-कभी पेट दर्द के साथ।
तीव्र हाइपोवोल्मिया के साथ, पेट में दर्द और त्वचा एरिथेमा के साथ एक नेफ्रोटिक संकट का विकास और संचार विफलता के साथ कार्डियोवैस्कुलर सदमे, ठंडे चरम संभव है। हालांकि, ऐसा पृथक एनएस (इसके "शुद्ध" रूप में) हमेशा नहीं देखा जाता है: 20-25% रोगियों में मध्यम एरिथ्रोसाइटुरिया होता है, 10% बच्चों और 30-35% वयस्कों में डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप होता है।
में दुर्लभ मामलेनाइट्रोजनयुक्त अपशिष्टों की अवधारण या यहां तक ​​कि तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है, जो गंभीर हाइपोवोल्मिया, प्रोटीन अवक्षेप द्वारा इंट्रानेफ्रॉन रुकावट, तहखाने की झिल्ली में अंतराल के बंद होने के साथ पॉडोसाइट्स के चिह्नित आसंजन, गंभीर इंटरस्टिटियम एडिमा, हाइपरकोएगुलेबिलिटी पर आधारित हो सकती है।

यह इस रूप के साथ है कि जीसीएस थेरेपी सबसे प्रभावी है, जिससे अक्सर 1 सप्ताह में एडिमा गायब हो जाती है।
भविष्य में, स्टेरॉयड निर्भरता के विकास के साथ रोग एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम ले सकता है, लेकिन सीआरएफ शायद ही कभी विकसित होता है।

जटिलताओं में, सबसे गंभीर हाइपोवोलेमिक शॉक, नेफ्रोटिक संकट, घनास्त्रता और गंभीर संक्रमण हैं।
अतीत में - एंटीबायोटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से पहले - इन जटिलताओं के कारण 60% से अधिक बच्चों में बीमारी के पहले 5 वर्षों में मृत्यु हो गई।

आज, रोग का निदान काफी अनुकूल है, रिलेप्स और जटिलताओं की संभावना के बावजूद: 5 साल की जीवित रहने की दर 95% या अधिक है।

निदान। प्रयोगशाला अनुसंधान.
सभी रोगियों में उच्च (3 ग्राम / दिन से अधिक) प्रोटीनमेह होता है, आमतौर पर चयनात्मक।
प्रोटीनुरिया को अत्यधिक परिवर्तनशीलता की विशेषता है: अधिभार, सर्दी और तेजी से, अक्सर सहज कमी के साथ तेज वृद्धि। हेमट्यूरिया का निदान वयस्कों में अधिक बार (40-50% में), बच्चों में कम (10-15%) में होता है।
लगातार हेमट्यूरिया की उपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है। ल्यूकोसाइट- और सिलिंड्रुरिया का भी शायद ही कभी पता लगाया जाता है।

एनएस के प्रयोगशाला लक्षण विशेषता हैं - हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और हाइपरलिपिडिमिया।
ईएसआर तेजी से बढ़ा है।
एक्ससेर्बेशन के दौरान, एलजीजी का स्तर आमतौर पर कम हो जाता है, आईजीई या आईजीएम, फाइब्रिनोजेन का स्तर बढ़ सकता है। C3-पूरक का स्तर हमेशा सामान्य होता है, और कभी-कभी ऊंचा भी होता है। रूपात्मक परिवर्तन।
पोडोसाइट्स में वैश्विक परिवर्तनों को फैलाने के लिए ग्लोमेरुलर परिवर्तन कम हो जाते हैं, जो केवल एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप में दिखाई देते हैं। इन परिवर्तनों को ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन के बाहरी हिस्से पर पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं के विनाश, सूजन, प्रसार के रूप में वर्णित किया गया है। पोडोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, माइक्रोविली, पुन: अवशोषित प्रोटीन की बूंदें दिखाई देती हैं। तहखाने की झिल्ली का कुछ पतला होना।
इस प्रकार, ईएम पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं के विनाश और मेसेंजियम में जमा की एक छोटी संख्या को प्रकट करता है।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल परीक्षा में नकारात्मक आईजीएम/आईजीजी और आईजीजी/सी3 या आईजीए के दानेदार जमा का पता चला।

इलाज।
आहार में मूत्र में खोए हुए प्रोटीन की पर्याप्त पूर्ति और एडिमा की उपस्थिति में सोडियम क्लोराइड के प्रतिबंध के लिए प्रदान करना चाहिए।
चूंकि एलएनजेड के पाठ्यक्रम का सबसे विशिष्ट प्रकार सहज वसूली के साथ सौम्य है, उपचार के मुद्दे मुख्य रूप से जटिलताओं, या एक असामान्य पाठ्यक्रम से संबंधित हैं।
इस मामले में, यानी, असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, जीएन पर अनुभागों में विस्तार से वर्णित दवाओं का उपयोग किया जाता है।
यह इस खंड में केवल इन साधनों के नाम की अनुमति देगा। इसलिए, यदि एलएन एक लंबा कोर्स करता है, तो हेपरिन थेरेपी शुरू की जानी चाहिए। आवेदन की योजना सामान्य है।
अपर्याप्त प्रभाव या इसकी अनुपस्थिति के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पसंद की दवाएं हैं। प्रेडनिसोलोन के उपयोग के लिए नियम जीएन के समान ही है।
एलएन के स्टेरॉयड-प्रतिरोधी रूप संभव हैं।
ऐसे मामलों में, साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है, विशेष रूप से, सरसों।

यह याद रखना चाहिए कि रोगजनन के सभी घटक ये रोगउद्भव और विकास के प्रत्यक्ष प्रवर्तक हैं किडनी खराब.
जो पहले ही कहा जा चुका है, उसके अलावा, यह जोड़ा जाना चाहिए कि एरिथ्रोपोइटिन का एक महत्वपूर्ण रीनोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया हेमटोपोइजिस के सामान्यीकरण से बहुत आगे जाती है।
रक्त की ऑक्सीजन क्षमता और ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण पर एरिथ्रोपोइटिन के महत्वपूर्ण प्रभाव के कारण, एरिथ्रोपोइटिन सभी अंगों और ऊतकों के चयापचय में सुधार करता है, एथेरोजेनेसिस, स्केलेरोसिस और अपक्षयी परिवर्तनों को कम करता है। संवहनी दीवारआदि।