डक्टस-आश्रित परिसंचरण। गंभीर हृदय रोग। गंभीर हृदय रोग

(धमनी हाइपोक्सिमिया द्वारा प्रकट, "डक्टस-आश्रित")

स्थानांतरण मुख्य धमनियां(टीएमए) 0.22-0.33 प्रति 1000 नवजात, सभी सीएचडी का 6-7%, क्रिटिकल सीएचडी का 23%।

दोष का एनाटॉमी: फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल का आउटपुट ट्रैक्ट है, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट ट्रैक्ट है। यह हेमोडायनामिक्स को बाधित करता है: एक छोटे वृत्त की प्रणाली में परिचालित होता है धमनी का खून, एक बड़े वृत्त की प्रणाली में - शिरापरक। जीवन-सहायक अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति तभी संभव है जब भ्रूण संचार कार्य कर रहे हों - धमनी वाहिनी, रंध्र अंडाकार, या यदि कोई हो आलिंद दोष. जन्म के समय, एक बच्चे में तुरंत सायनोसिस फैलाना होता है, अत्यधिक गंभीरता की स्थिति, गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया। कई हफ्तों तक जीवित रहने पर हृदय गति रुकना और गंभीर कुपोषण बढ़ जाता है। जब संचार बंद हो जाते हैं तीव्र हाइपोक्सियाकई अंगों के काम करना बंद कर देते हैं और कुछ ही घंटों में नवजात की मौत हो जाती है। सर्जिकल सुधार का इष्टतम समय : जीवन के पहले 3-4 हफ्तों में एक अक्षुण्ण IVS के साथ, एक धमनी स्विच ऑपरेशन (रेडिकल) किया जा सकता है, जिसके परिणाम रैस्टेली प्रक्रिया से बेहतर हैं। टीएमए+वीएसडी के संयोजन के साथ, जीवन के 1 वर्ष के भीतर धमनी स्विचिंग की जा सकती है।

एक बरकरार के साथ फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया (गंभीर स्टेनोसिस)। इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम(एएलए + आईएमजेएचपी) 0.06-0.07/1000, सभी एचटीएस का 1-3%, क्रिटिकल एचटीएस का 3-5%।

शरीर रचना : अग्न्याशय से कोई निकास नहीं है, एलए हाइपोप्लास्टिक है, दाहिने दिल का हाइपोप्लेसिया है। हेमोडायनामिक्स: रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं करता है, इसे एलएलसी (पीडीए) के माध्यम से हृदय के बाएं हिस्सों में धकेल दिया जाता है, अर्थात जीवित रहने की स्थिति "डक्टस-आश्रित" रक्त परिसंचरण है। बायां वेंट्रिकल रक्त को दोनों परिसंचरणों में पंप करता है। एक पूर्णकालिक बच्चा पैदा होता है। जीवन के पहले घंटों में हालत बिगड़ जाती है। जन्म से सायनोसिस बढ़ना, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, हेपेटोमेगाली, पेरिफेरल एडिमा। हालत बेहद गंभीर है। एक पीडीए बड़बड़ाहट सुनाई देती है। हाइपोक्सिक उत्पत्ति की चिंता या सुस्ती के साथ कोरोनरी विकारों में "दर्द का रोना", चेतना का नुकसान हो सकता है। एक समान रक्तसंचारप्रकरण विकार, और एक समान नैदानिक ​​तस्वीरट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया में देखा गया। सर्जिकल सुधार का इष्टतम समय: जीवन के पहले महीनों में, इसके माध्यम से प्रभावी रक्त प्रवाह की बहाली के साथ सही वेंट्रिकल के अपघटन की समस्या को हल किया जाना चाहिए, जो इसके गुहा के विकास और विकास में योगदान देगा, इंटरसिस्टिक एनास्टोमोसेस बनाकर , फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLS) 0.12-0.21/1000 नवजात शिशु, सभी सीएचडी का 3.5-7.5%, क्रिटिकल सीएचडी में 16%।

एनाटॉमी: महाधमनी और / या के एट्रेसिया, स्टेनोसिस या हाइपोप्लेसिया के विभिन्न संयोजन मित्राल वाल्व, हाइपोप्लेसिया या बाएं वेंट्रिकल की अनुपस्थिति, महाधमनी हाइपोप्लेसिया। हेमोडायनामिक्स: हृदय के बाएं हिस्सों के माध्यम से रक्त के प्रवाह में एक स्पष्ट रुकावट, अंडाकार खिड़की के माध्यम से बाएं आलिंद से रक्त सही भागों में प्रवेश करता है, फुफ्फुसीय धमनी, फिर पीडीए के माध्यम से रक्त की एक छोटी मात्रा अवरोही महाधमनी में जाती है और दीर्घ वृत्ताकार, जो छोटे वृत्त के स्पष्ट कमी के साथ है। जन्म के तुरंत बाद, क्लिनिक आरडीएस, सीएनएस क्षति और / या सेप्टिक शॉक जैसा दिखता है: ग्रे त्वचा, एडिनेमिया, ठंडे अंग, सायनोसिस (पैरों पर अधिक), सांस की गंभीर कमी, ओलिगो-, औरिया। सर्जिकल सुधार का इष्टतम समय: यदि सर्जिकल सुधार पर निर्णय लिया जाता है, तो यह जीवन के पहले 3-4 सप्ताह में किया जाता है: हृदय पुनर्निर्माण, जब प्रणालीगत वेंट्रिकल के कार्यों को सही वेंट्रिकल, हृदय में स्थानांतरित किया जाता है प्रत्यारोपण या (मध्यम हाइपोप्लासिया के मामले में - बायवेंट्रिकुलर सुधार के रूप में)।

महाधमनी चाप (CA) का गंभीर पूर्ववर्ती संकुचन / टूटना 0.02/1000 नवजात शिशु, सभी सीएचडी का 0.4%, क्रिटिकल सीएचडी का 1-10%।

शरीर रचना:महाधमनी के समीपस्थ भाग से डिस्टल एक (डक्टस आर्टेरियोसस की उत्पत्ति के स्थान के नीचे) से रक्त का प्रवाह तेजी से सीमित या पूरी तरह से अनुपस्थित है। हेमोडायनामिक्स: रक्त की एक छोटी मात्रा अवरोही महाधमनी (महान वृत्त में) केवल फुफ्फुसीय धमनी से प्रवेश करती है डक्टस आर्टेरीओसस. जब धमनी वाहिनी बंद हो जाती है, अंगों और ऊतकों का हाइपोपरफ्यूजन और कई अंग विफलता विकसित होती है। . क्लिनिक।बाह्य रूप से, जीवन के पहले 1-3 दिनों में तेज गिरावट के साथ एक अच्छी तरह से संपन्न नवजात - एडिनेमिया, ठंडे अंग, एक "सफेद स्थान" लक्षण, एक छोटी भरने वाली नाड़ी, बाहों में उच्च रक्तचाप और कम (निर्धारित नहीं) पैरों में, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, ओलिगुरिया बढ़ते एज़ोटेमिया के साथ, ट्रांसएमिनेस वृद्धि के साथ हेपेटोमेगाली, नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस। सर्जिकल सुधार का इष्टतम समय:बच्चे की स्थिति के स्थिरीकरण को प्राप्त करने के बाद, दोष का सर्जिकल सुधार किया जाता है - महाधमनी के खंडों के बीच एक सीधा सम्मिलन का निर्माण या चाप में एक विराम की स्थिति में एक सिंथेटिक कृत्रिम अंग का अंतःक्षेपण, एक समान सुधार रणनीति के लिए प्रीडक्टल कोरेक्टेशन।

जन्मजात हृदय रोग हृदय की संरचनात्मक रूप से परिवर्तित संरचना है - नाड़ी तंत्र. चिकित्सा में, दो प्रकार के दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है - ये नीली और पीली त्वचा के दोष हैं।

उन्हें डक्टस-डिपेंडेंट में भी विभाजित किया गया है, दूसरे शब्दों में, पीडीए की भरपाई, और डक्टस-इंडिपेंडेंट, जिसमें एक ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, इसके विपरीत, पूर्ण रक्त परिसंचरण में हस्तक्षेप करता है।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के प्रावधान के साथ दोष

- भ्रूण के विकास के दौरान भ्रूण में होने वाली हृदय प्रणाली में काफी सामान्य दोष। यदि हम आँकड़ों की ओर झुके हैं, तो आज नवजात शिशुओं में रिकॉर्ड किए गए जन्मजात हृदय दोषों की संख्या में इकोकार्डियोग्राफी द्वारा शीघ्र निदान के कारण काफी कमी आई है।

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में महत्वपूर्ण पहलू जल्दी पता लगाने केहृदय दोष अत्यधिक योग्य नियोनेटोलॉजिस्ट और आधुनिक चिकित्सा उपकरण हैं।

बच्चे के जीवन के पहले घंटों में, जन्मजात हृदय रोग के साथ हो सकता है गंभीर स्थितिऔर सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना उसकी मृत्यु हो सकती है।

इस जोखिम को रोकने के लिए, विशेषज्ञ, डिस्चार्ज होने से पहले ही, निम्नलिखित शोध एल्गोरिथम का पालन करते हैं:

• कार्यान्वित करना तुलनात्मक विश्लेषणत्वचा;
• परिधीय विभागों के स्पंदन को मापें;
• पैर और बांह पर रक्तचाप को मापें;
• फेफड़े और हृदय का परिश्रवण करें;
• हृदय और यकृत के स्थान में दोषों का पता लगाएं;
• जन्मजात विकृतियों का पता लगाएं।

एक पेटेंट रंध्र अंडाकार एक कार्डियक विसंगति है जिसमें दाएं और बाएं आलिंद के बीच संचार बनाए रखा जाता है। इसी तरह का मामला गर्भ में पल रहे भ्रूण में देखा जा सकता है। बच्चे के जन्म के बाद, वाल्वों के किनारों को दिल में चौड़े फोरमैन ओवले के किनारों के साथ मिलना चाहिए।

छह महीने के बाद, रंध्र अंडाकार पूरी तरह से बंद हो जाना चाहिए। अन्य मामलों में, कुछ समय बाद बच्चे में ऐसी विसंगति गायब हो सकती है। आज तक, कार्डियोलॉजिस्ट दस प्रतिशत वयस्कों में एक खुली खुली अंडाकार खिड़की का निदान करते हैं।

सफेद दोषों के लिए एक खुली धमनी वाहिनी को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। इस बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज शल्य चिकित्सा और दोनों तरीकों से किया जा सकता है चिकित्सा पद्धति. भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, एक समान वाहिनी सही वेंट्रिकल और अवरोही महाधमनी के बीच संचार प्रदान करती है। यह संदेश बच्चे के जन्म के बाद कई घंटों और दिनों तक बना रहना चाहिए।

एक निश्चित अवधि के बाद, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का पूर्ण रूप से बंद होना चाहिए। पीडीए के समय से पहले बंद होने का बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, यह कारकमौत का कारण बन सकता है।

डक्टस-निर्भर हृदय रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें पीडीए महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी को रक्त आपूर्ति के एकमात्र स्रोत के रूप में कार्य करता है। शिशुओं में वाहिनी के पूर्ण बंद होने के बाद, सामान्य स्थिति काफी बिगड़ जाती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

पल्मोनरी एट्रेसिया या क्रिटिकल पल्मोनरी स्टेनोसिस के साथ विकृतियां

पल्मोनरी एट्रेसिया एक नवजात विकृति है जो दाएं वेंट्रिकल और पल्मोनरी धमनी के बीच सीधे संचार की कमी के कारण होती है। इस मामले में, फुफ्फुसीय परिसंचरण कम हो जाता है या बिल्कुल भी प्रसारित नहीं होता है और बच्चे की मृत्यु हो जाती है।

इस तरह के एक विकासात्मक विकार के सभी कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है, लेकिन डॉक्टरों ने मुख्य संस्करण सामने रखा है - यह एक उत्परिवर्तन है जो उत्परिवर्तनों के प्रभाव में होता है। यदि समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो मृत्यु का एक बड़ा खतरा होता है।

नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिनों में, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह फुफ्फुसीय ट्रंक और पृष्ठीय महाधमनी को जोड़ने वाली धमनी वाहिनी का समर्थन करता है। लेकिन जल्द ही यह वाहिनी अतिवृद्धि हो जाती है, जिससे ऑक्सीजन भुखमरी और बाद में मृत्यु हो जाती है।

पल्मोनरी एट्रेसिया के मुख्य लक्षण मुख्य रूप से हाइपोक्सिमिया (ऑक्सीजन भुखमरी) हैं। दौरान ऑक्सीजन भुखमरीनवजात शिशु की त्वचा नीली होती है। साथ ही इस तरह की बीमारी से बच्चे की छाती विकृत हो जाती है, बाएं हाथ की ओरआगे आता है।

दूध पिलाने के दौरान, बच्चे को सांस की तकलीफ, अधिक पसीना आने का अनुभव हो सकता है। इस मामले में, त्वचा एक धूसर रंग का हो जाता है और स्पर्श करने के लिए चिपचिपा हो जाता है। अगर देखो एक्स-रे, तो फेफड़ों के समोच्च में परिवर्तन स्पष्ट रूप से देखना संभव होगा, एक असममित पैटर्न की उपस्थिति संभव है।

पल्मोनरी एट्रेसिया का पता लगाने के लिए, फ्लोरोस्कोपिक अध्ययन किया जाता है, यदि निदान सही ढंग से किया गया था, तो कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी अतिरिक्त रूप से की जाती है। बाद वाला प्रकार सबसे सटीक रूप से रोग के प्रकार का निर्धारण करेगा।

अधिकांश प्रभावी उपचारयह विकृति एक सर्जिकल हस्तक्षेप है, जिसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• मौलिक;
• उपशामक।

आपको रोग के कारण को पूरी तरह से समाप्त करने की अनुमति देता है। सर्जरी तब की जाती है जब रोगी की फुफ्फुसीय धमनी पहले प्रकार के विकास से संबंधित होती है। दूसरे प्रकार में, यह ऑपरेशन भी किया जाता है, लेकिन एक कृत्रिम ट्रंक और पल्मोनरी आर्टरी वाल्व का उपयोग करके।

ऑपरेशन के बाद, डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए दूसरी परीक्षा आयोजित करते हैं कि सभी विभागों में रक्त प्रवाह की पहुंच हो। उपशामक सर्जरी सामान्य रूप से बीमारी का इलाज नहीं करती है। इसका मुख्य उद्देश्य फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति को बढ़ाना है, जिससे नई फुफ्फुसीय धमनियों के विकास को बढ़ावा मिलता है।

नवजात शिशुओं में इस तरह की विसंगति के विकास को रोकने के लिए, गर्भवती महिलाओं को कई नियमों का पालन करना चाहिए:

• रासायनिक और भौतिक उत्परिवर्तनों के संपर्क को खत्म करना;
• शराब और एंटीबायोटिक दवाओं का सेवन पूरी तरह से छोड़ दें;
• यदि आपको रूबेला है, तो गर्भधारण से बचें;
• यदि परिवार में ऐसी ही बीमारियाँ थीं, तो आपको आनुवंशिकी से संपर्क करना चाहिए।

बड़ी धमनियों का स्थानान्तरण

यह सबसे खतरनाक जन्मजात हृदय दोष है। यह हृदय वाहिकाओं की खराबी से विशेषता हो सकती है, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक और महाधमनी को भी प्रभावित कर सकती है। इस विकृति के साथ, एक नवजात शिशु में, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलती है, और बाएं से फुफ्फुसीय धमनी।

ज्यादातर, इसी तरह की बीमारी वाले बच्चे पूरे समय के लिए पैदा होते हैं, लेकिन अन्य बच्चों की तुलना में उनकी त्वचा नीली होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि शिरापरक रक्त फेफड़ों तक नहीं पहुंच पाता है और ऑक्सीजन के बजाय यह कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त होता है।

इस बीच, फुफ्फुसीय धमनी, इसके विपरीत, ऑक्सीजन की अधिकता होती है। दूसरे शब्दों में, रक्त परिसंचरण के दो हलकों के बीच पूर्ण असंतुलन है।

ऐसी विकृति के साथ पैदा हुए बच्चों में स्वास्थ्य की स्थिति तुरंत नहीं बिगड़ती है। यह एक विशेष छेद के कारण होता है जिसके माध्यम से नसयुक्त रक्तफेफड़ों तक पहुंच है। लेकिन इस तरह की बातचीत बेहद अल्पकालिक होती है और एक निश्चित अवधि के बाद, नवजात शिशुओं के स्वास्थ्य में गिरावट का अनुभव होता है, जिसके लिए तत्काल आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि महान धमनियों का स्थानान्तरण इलाज योग्य है। मॉडर्न में प्रसवकालीन केंद्रयह दोष जल्दी से पता चला है और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप से ठीक हो गया है। ऑपरेशन के दौरान, हृदय वाहिकाओं को काट दिया जाता है, महाधमनी से कटी हुई धमनियों को पल्मोनरी धमनी में डॉक किया जाता है, जिससे इस विकृति का शारीरिक सुधार होता है।

रूस में, 20 से अधिक वर्षों के लिए एक जन्मजात विकृति को खत्म करने के लिए एक ऑपरेशन सफलतापूर्वक किया गया है। सर्जरी के बाद, बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए, जिससे आगे की जटिलताओं को दूर किया जा सके।

पीडीए के माध्यम से प्रणालीगत रक्त प्रवाह के साथ डक्टस-आश्रित हृदय दोष

आज तक, में मेडिकल अभ्यास करनाकुछ सबसे जटिल जन्मजात हृदय दोष हैं, जो स्थिर फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संचलन के लिए आवश्यक एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस की विशेषता है। विचलन के बिना विकास के साथ, फुफ्फुसीय वाहिनी बच्चे के जन्म के बाद पहली बार बंद होनी चाहिए।

पल्मोनरी एट्रेसिया सिस्टम निम्नलिखित मामलों में असामान्य रूप से विकसित हो सकता है:

• फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाल्व का स्टेनोसिस;
• ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया;
• बड़े जहाजों का स्थानान्तरण।

नवजात शिशुओं में डक्टस से संबंधित हृदय दोष खाने के दौरान सांस की गंभीर कमी के साथ उपस्थित हो सकते हैं। सुनने से दिल की धड़कन का पता चल सकता है। साथ ही, यह विकृति यकृत के एक विशिष्ट इज़ाफ़ा के लिए प्रदान करती है। एक निश्चित समय के बाद, चैनल धीरे-धीरे बंद हो जाना चाहिए, जिससे मृत्यु हो जाएगी।

इसके अलावा, नवजात शिशुओं में डक्टस-आश्रित हृदय दोषों में वृद्धि हुई थकान, दमकती त्वचा और बिगड़ा हुआ परिधीय माइक्रोकिरकुलेशन होता है। निदान के दौरान, दिल की विफलता का पता चला है। इस दोष का मुख्य लक्षण परिधीय धमनियों में धड़कन का कमजोर होना है।

महाधमनी चाप टूटना

इस प्रकार के दोष के साथ आरोही और अवरोही महाधमनी के बीच संचार पूरी तरह से अनुपस्थित है। महाधमनी चाप का रुकावट एक डक्टस-आश्रित विकृति को संदर्भित करता है और इसके आधार पर, स्वास्थ्य में गिरावट के पहले लक्षण पीडीए के बंद होने के बाद दिखाई देते हैं। थोड़े समय के बाद, बच्चे की स्थिति गंभीर हो सकती है। यह टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, कमजोर धड़कन से सुगम होता है। दौरान प्रक्रिया चल रही हैजिगर, गुर्दे और पेट को नुकसान।

एक टूटी हुई महाधमनी चाप में विभिन्न हो सकते हैं शारीरिक संरचनाऔर इसके आधार पर, नाड़ी स्थान में भिन्न हो सकती है। टाइप ए में, बाहों पर नाड़ी का स्थान पैरों की तुलना में अधिक होता है, टाइप बी को बाएं हाथ पर नाड़ी में एक महत्वपूर्ण मंदी की विशेषता होती है।

उपचार के दौरान, विशेष इनोट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जाता है जो कार्डियक आउटपुट का समर्थन करती हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवा डोपामाइन है, जो इसके प्रत्यक्ष उद्देश्य के अलावा है सकारात्मक प्रभावगुर्दे प्रणाली के लिए। यह अधिक मात्रा से बचने के लायक है, क्योंकि इस मामले में रक्त की एक महत्वपूर्ण मात्रा फेफड़ों में स्थानांतरित हो सकती है।

सबसे गंभीर मामलों में, दवा में फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन का सहारा लिया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस प्रक्रिया को ऐसे मोड में किया जाना चाहिए जो ऑक्सीजन के अतिरिक्त को बाहर करता है। फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन आपको खुले डक्टस आर्टेरियोसस के पूर्ण बंद होने से रोकने और फेफड़ों में प्रवेश करने वाले रक्त प्रवाह की मात्रा को नियंत्रित करने की अनुमति देता है।

महाधमनी का तीव्र समन्वय

महाधमनी का समन्वय जन्मजात हृदय दोष नहीं है, यह सीधे महाधमनी को ही प्रभावित करता है। लेकिन चिकित्सा के दृष्टिकोण से, ऐसी विकृति अभी भी हृदय दोषों के समूह से संबंधित है, क्योंकि यह संपूर्ण संचार प्रणाली को समग्र रूप से नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है।

संकुचन या दूसरे शब्दों में संकुचन धमनी वाहिनी के बगल में स्थित है, जहां महाधमनी चाप का दूसरे विभाग में संक्रमण होता है। यदि संकुचन काफी तेज है, तो बाएं वेंट्रिकल महाधमनी में रक्त को तीव्रता से डिस्टिल करना शुरू कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊपरी धमनी का दबाव निचले वाले की तुलना में बहुत अधिक होता है। ऐसे में दिल काम कर सकता है सामान्य मोडलेकिन बाएं वेंट्रिकल की दीवारों के मोटे होने के कारण। इससे नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।

महाधमनी के गंभीर संकुचन के साथ नवजात शिशुओं में, रक्त की आपूर्ति निचला खंडविशेष रूप से खुले डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है। इस मामले में, सिर के हिस्से को सीधा खतरा होता है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

इस विकृति को खत्म करने के लिए सर्जरी दो तरह से की जाती है:

लेकिन आज, आधुनिक एक्स-रे सर्जरी के लिए धन्यवाद, फिर से संकीर्ण होने से बचना संभव है। यह एक गुब्बारे के साथ एक विशेष कैथेटर के महाधमनी में प्रवेश करके प्राप्त किया जाता है। गुब्बारे में मौजूद दबाव के प्रभाव में, कसना फैलता है।

बड़े बच्चों में, एक ट्यूबलर संरचना को कॉरक्टेशन के स्थान पर रखा जाता है, जो आपको महाधमनी की दीवारों को पकड़ने की अनुमति देता है, ऐसी प्रक्रिया पुनरावृत्ति की पुनरावृत्ति को पूरी तरह से समाप्त कर देती है।

गंभीर महाधमनी स्टेनोसिस

सबसे अधिक बार, हृदय प्रणाली के रोगों का पता महाधमनी के एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ लगाया जाता है, जो वाल्व क्षेत्र में स्थित होता है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। महाधमनी स्टेनोसिस के मुख्य लक्षण हैं: सांस की तकलीफ, श्वसन विफलता, चक्कर आना और मतली।

मानव विकास के सभी चरणों में इस रोग का निदान किया जा सकता है। लेकिन अन्य कार्डियक विकृतियों के विपरीत, इसके इलाज के लिए पूरी तरह से अलग तरीके की आवश्यकता होती है।

वयस्कों में, कार्डियक पैथोलॉजी का प्रकटन के साथ निदान किया जाता है निम्नलिखित लक्षण: चेतना की अल्पकालिक हानि, सांस की तकलीफ, निष्क्रिय जीवन शैली के साथ शारीरिक थकान में वृद्धि। बच्चों में समान उल्लंघनबढ़ी हुई थकान, पीला त्वचा. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बीमारी विरासत में मिल सकती है।

जन्म के समय, शिशुओं में महाधमनी स्टेनोसिस का तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन ऐसे कई लक्षण हैं जिनके द्वारा पैथोलॉजी की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है: अतालता, खराब दिल की धड़कन, नीली त्वचा।

आजकल ऐसे हृदय दोष का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, कार्डियक महाधमनी के संकुचन की साइट फैलती है। यह वाल्व प्रतिस्थापन या गुब्बारे की मरम्मत के माध्यम से किया जा सकता है।

ऑपरेशन उस स्थिति में किया जा सकता है जब निदान के दौरान रोगी प्रकट नहीं हुआ था विशेष मतभेदइसके कार्यान्वयन के लिए।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम का अर्थ है बाएं वेंट्रिकल का अविकसित होना। यह सिंड्रोमबच्चे के जन्म के बाद धमनी रक्त वाहिनी के पूर्ण बंद होने के बाद सक्रिय रूप से विकसित होना शुरू होता है।

सबसे पहले, यह इस तरह की विशेषताओं की विशेषता है:

• सांस लेने में कठिनाई;
• हल्का स्पंदन;
• त्वचा का पीलापन।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम को हृदय की जन्मजात विकृतियों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। निदान करते समय, मुख्य लक्षण हैं: बाएं कक्षों का खराब विकास और महाधमनी स्टेनोसिस।

ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी इस विकृति का निदान करना संभव हो गया। बच्चे के जन्म के बाद, उसकी नाड़ी कमजोर होती है, जो हाथ और पैर में मौजूद होती है, और सांस की गंभीर कमी होती है।

इस तरह के निदान के साथ एक नवजात शिशु को तत्काल गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित किया जाता है और फिर सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है:

यदि गर्भाशय में हाइपोप्लेसिया के सिंड्रोम का पता चला था, तो गर्भावस्था का प्रबंधन विशेष प्रसवकालीन केंद्रों में सख्ती से होना चाहिए। जन्म के बाद, एक नवजात शिशु को कार्डियोलॉजिस्ट, नियोनेटोलॉजिस्ट और कार्डियक सर्जन जैसे विशेषज्ञों की चौबीसों घंटे देखरेख में होना चाहिए।

परिचय
ऑब्सट्रक्टिव शॉक एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त प्रवाह में शारीरिक रुकावट के कारण कार्डियक आउटपुट में कमी होती है। अवरोधक सदमे के कारणों में शामिल हैं:

• हृदय तीव्रसम्पीड़न
• तनाव न्यूमोथोरैक्स
• डक्टस-निर्भर जन्मजात हृदय दोष
• बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता

रक्त के प्रवाह में शारीरिक रुकावट से कार्डियक आउटपुट में कमी, अपर्याप्त ऊतक छिड़काव और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। जल्दी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऑब्सट्रक्टिव शॉक हाइपोवॉलेमिक शॉक से अप्रभेद्य हो सकता है, हालांकि सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​परीक्षा प्रणालीगत या फुफ्फुसीय परिसंचरण में शिरापरक ठहराव के लक्षण प्रकट कर सकती है, जो सामान्य हाइपोवोल्मिया की विशेषता नहीं है। जैसे-जैसे स्थिति बिगड़ती है, श्वसन प्रयास में वृद्धि, सायनोसिस और शिरापरक जमाव के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।
फिजियोलॉजी और ऑब्सट्रक्टिव शॉक की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ
अवरोधक सदमे के शरीर विज्ञान और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषताएं उस कारण पर निर्भर करती हैं जिसके कारण यह हुआ। यह अध्याय अवरोधक आघात के 4 मुख्य कारणों और प्रत्येक की मुख्य विशिष्ट विशेषताओं का वर्णन करता है।
हृदय तीव्रसम्पीड़न
कार्डियक टैम्पोनैड का कारण पेरिकार्डियल स्पेस में द्रव, रक्त या वायु का संचय है। पेरिकार्डियल गुहा में दबाव में वृद्धि और हृदय के संपीड़न से प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण से शिरापरक वापसी में कमी आती है, निलय के अंत-डायस्टोलिक मात्रा में कमी और कार्डियक आउटपुट में कमी होती है। अनुपचारित छोड़ दिया, कार्डियक टैम्पोनैड कार्डियक अरेस्ट की ओर जाता है, जिसे पल्सलेस इलेक्ट्रिकल गतिविधि के रूप में जाना जाता है।
बच्चों में, कार्डियक टैम्पोनैड अक्सर मर्मज्ञ चोटों या कार्डियक सर्जरी के साथ होता है, हालांकि इस स्थिति का कारण भड़काऊ प्रक्रिया की जटिलता के रूप में पेरिकार्डियल इफ्यूजन हो सकता है।

विशेषताएँ:

• दबी हुई दिल की आवाज़
• विरोधाभासी नाड़ी (सिस्टोलिक में कमी रक्तचाप 10 मिमी एचजी से अधिक प्रेरणा के दौरान। कला।)
• कंठ नसों की सूजन (गंभीर हाइपोटेंशन वाले बच्चों में नोटिस करना मुश्किल हो सकता है)

ध्यान दें कि कार्डियक सर्जरी के बाद बच्चों में टैम्पोनैड के लक्षण संकेतों से अप्रभेद्य हो सकते हैं हृदयजनित सदमे. एक अनुकूल परिणाम तेजी से निदान और शीघ्र उपचार पर निर्भर करता है। निदान इकोकार्डियोग्राफी द्वारा स्थापित किया जा सकता है। ईसीजी पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ की एक बड़ी मात्रा के साथ क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के कम आयाम को दर्शाता है।
तनाव न्यूमोथोरैक्स
तनाव वातिलवक्ष फुफ्फुस गुहा में हवा के संचय के कारण होता है। हवा एक घायल फेफड़े से फुफ्फुस गुहा में प्रवेश कर सकती है, जो आंतरिक रूप से फटने या छाती में घुसने वाले घाव के साथ हो सकती है। एक साधारण न्यूमोथोरैक्स के साथ, हवा की एक सीमित मात्रा फुफ्फुस गुहा में प्रवेश करती है, जिसके बाद दोष बंद हो जाता है। निरंतर सेवन और हवा के संचय के साथ, फुफ्फुस गुहा में दबाव सकारात्मक हो जाता है। यह सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन के दौरान बारोट्रॉमा के परिणामस्वरूप हो सकता है, जब एक घायल फेफड़े से हवा फुफ्फुस स्थान में प्रवेश करती है। फुफ्फुस गुहा में दबाव में वृद्धि के साथ, फेफड़ा ढह जाता है, और मीडियास्टिनम विपरीत दिशा में शिफ्ट हो जाता है। फेफड़े का पतन जल्दी से श्वसन विफलता के विकास की ओर जाता है, और उच्च दबावफुफ्फुस गुहा में और मीडियास्टिनम (हृदय और बड़े जहाजों) की संरचनाओं का संपीड़न शिरापरक वापसी को कम करता है। इससे कार्डियक आउटपुट में तेजी से गिरावट आती है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो तनाव न्यूमोथोरैक्स कार्डियक अरेस्ट की ओर जाता है, जिसकी विशेषता है विद्युत गतिविधिबिना पल्स के।
छाती के आघात के शिकार और किसी भी इंट्यूबेटेड बच्चे में तनाव न्यूमोथोरैक्स का संदेह होता है, जिसकी स्थिति सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन (बैग-मास्क किट का उपयोग करके ओवरवेंटिलेशन सहित) के दौरान अचानक बिगड़ जाती है।
विशेषणिक विशेषताएंतनाव न्यूमोथोरैक्स:

• प्रभावित पक्ष पर टिम्पेनिक पर्क्यूशन ध्वनि
• प्रभावित पक्ष पर सांस लेने में कमी
• कंठ नसों की सूजन (शिशुओं या गंभीर हाइपोटेंशन में नोटिस करना मुश्किल हो सकता है)
• घाव के स्थान के विपरीत दिशा में श्वासनली का विचलन (बच्चों में आकलन करना मुश्किल हो सकता है कम उम्र)
• तचीकार्डिया, तेजी से ब्रैडीकार्डिया में बदल रहा है और कार्डियक आउटपुट में गिरावट के साथ रक्त परिसंचरण में तेजी से गिरावट आई है

एक अनुकूल परिणाम तेजी से निदान और शीघ्र उपचार पर निर्भर करता है।
डक्टस-निर्भर जन्मजात हृदय दोष
डक्टस-आश्रित विकृतियाँ जन्मजात हृदय दोष हैं जिनमें धमनी वाहिनी (डक्टस आर्टेरियोसस) के कार्य करने से ही बच्चे का जीवन संभव है। एक नियम के रूप में, जीवन के पहले सप्ताह में डक्टस-आश्रित विकृतियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं।
डक्ट से संबंधित विकृतियों में शामिल हैं:

• सियानोटिक जन्मजात हृदय दोषों का एक समूह जिसमें फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज पर निर्भर करता है
• जन्म दोषबाएं दिल की रुकावट के साथ दिल, जिसमें प्रणालीगत रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरियोसस (महाधमनी का संकुचन, महाधमनी चाप का रुकावट, क्रिटिकल एओर्टिक स्टेनोसिस और हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम) के कामकाज पर निर्भर करता है।

विकृति जिसमें फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरियोसस के कामकाज पर निर्भर करता है, आमतौर पर साइनोसिस द्वारा सदमे के संकेतों के बिना प्रकट होता है। बाएं हृदय की बाधा अक्सर जीवन के पहले दो हफ्तों में अवरोधक सदमे के साथ प्रस्तुत होती है, जब डक्टस आर्टेरियोसस काम करना बंद कर देता है। बाएं हृदय के स्तर पर रुकावट में रक्त प्रवाह के लिए बायपास के रूप में एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस को बनाए रखना है महत्वपूर्ण मानउत्तरजीविता के लिए।

बाएं हृदय की रुकावट के साथ दोषों के विशिष्ट लक्षण:

• प्रणालीगत छिड़काव का तेजी से बिगड़ना
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• अलग स्तरवाहिनियों के समीपस्थ और डक्टस आर्टेरियोसस के बाहर का रक्तचाप (महाधमनी का संकुचन, महाधमनी चाप का रुकावट)
• शरीर के निचले आधे हिस्से का सायनोसिस - पोस्टडक्टल रक्त प्रवाह के क्षेत्र (महाधमनी का संकुचन, महाधमनी चाप का रुकावट)
• ऊरु धमनियों पर नाड़ी की अनुपस्थिति (महाधमनी का संकुचन, महाधमनी चाप का रुकावट)
• तेजी से गिरावटचेतना का स्तर
• फुफ्फुसीय एडिमा या अपर्याप्त श्वसन प्रयास के संकेतों के साथ श्वसन विफलता

बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता
पल्मोनरी एम्बोलिज्म एक थ्रोम्बस, वसा, वायु द्वारा फुफ्फुसीय धमनी या इसकी शाखाओं का पूर्ण या आंशिक अवरोध है। उल्बीय तरल पदार्थ, एक कैथेटर का एक टुकड़ा, या अंतःशिरा में इंजेक्ट किया गया पदार्थ। अधिकांश सामान्य कारणपल्मोनरी एम्बोलिज्म एक रक्त का थक्का है जो पल्मोनरी सर्कुलेशन में माइग्रेट होता है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म से पल्मोनरी इंफार्क्शन हो सकता है।
में बचपनपल्मोनरी एम्बोलिज्म अपेक्षाकृत दुर्लभ है, लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जो बच्चों में पल्मोनरी एम्बोलिज्म के विकास की ओर इशारा करती हैं। ऐसी स्थितियों और पूर्वाग्रह कारकों के उदाहरण हैं केंद्रीय शिरापरक कैथेटर, सिकल सेल एनीमिया, घातक संरचनाएं, फैलाना रोगसंयोजी ऊतक, वंशानुगत कोगुलोपैथी (जैसे, एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन एस और प्रोटीन सी की कमी)।
पल्मोनरी एम्बोलिज्म में, ए ख़राब घेराउल्लंघन, जिनमें शामिल हैं:

• वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात का उल्लंघन (आकार के आनुपातिक फेफड़े का रोधगलन)
• प्रणालीगत हाइपोक्सिमिया
• पल्मोनरी वैस्कुलर रेजिस्टेंस बढ़ने से राइट वेंट्रिकुलर फेल हो जाता है और कार्डियक आउटपुट में गिरावट आती है
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को बाईं ओर स्थानांतरित करना, जिससे बाएं वेंट्रिकल के भरने में कमी और कार्डियक आउटपुट में और कमी आती है
• निःश्वास के अंत में CO2 सांद्रता में तेजी से गिरावट

इस स्थिति के लक्षण हल्के हो सकते हैं, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है, खासकर अगर शोधकर्ता सतर्क नहीं है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म की अभिव्यक्तियाँ ज्यादातर निरर्थक होती हैं और इसमें सायनोसिस, टैचीकार्डिया और हाइपोटेंशन शामिल हैं। हालांकि, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और रक्त ठहराव के लक्षण इसे हाइपोवॉलेमिक शॉक से अलग करते हैं।
निष्कर्ष
अवरोधक सदमे के लिए उपचार का विकल्प अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। तेजी से पहचान और बाधा के कारण का उन्मूलन जीवन रक्षक हो सकता है। इसलिए, पुनर्जीवनकर्ता का सबसे महत्वपूर्ण कार्य अवरोधक सदमे का तेजी से निदान और उपचार है। अनुपस्थिति के साथ आपातकालीन देखभाल, रोगियों की स्थिति अवरोधक झटकाकी ओर तेजी से बढ़ रहा है कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तताऔर कार्डियक अरेस्ट।
ग्रन्थसूची

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शिशु मृत्यु दर की संरचना में, विकासात्मक विसंगतियाँ तीसरे स्थान पर हैं, और मृत्यु दर के आधे मामले जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। सीएचडी और बड़े जहाजों की विकृतियों से मरने वाले बच्चों में, 91% रोगी जीवन के पहले वर्ष के शिशु हैं, जिनमें से 35% मृत्यु प्रारंभिक नवजात अवधि (6 दिनों तक) में होती है। लगभग 70% बच्चे जीवन के पहले महीने के भीतर मर जाते हैं।

सीएचडी की उच्च आवृत्ति द्वारा समस्या के पैमाने पर जोर दिया जाता है: में विभिन्न देशजीवित पैदा हुए बच्चों में यह आंकड़ा 0.6% से 2.4% प्रति वर्ष तक भिन्न होता है, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु और प्रारंभिक गर्भपात को ध्यान में रखते हुए, CHD की समग्र घटना 7.3% है।

प्रसव पूर्व निदान।शिशु मृत्यु दर को कम करने के लिए, प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग का उपयोग किया जाता है, जिससे गर्भधारण के 24वें सप्ताह से पहले अधिकांश सीएचडी का पता लगाना संभव हो जाता है। यदि किसी दोष का संदेह होता है, तो विशेषज्ञ-श्रेणी के उपकरण पर भ्रूण का एक लक्षित अल्ट्रासाउंड किया जाता है। मुख्य कार्य अक्षम दोष वाले बच्चों के जन्म को रोकना है - हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLS), हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथीसंकेतों के साथ जैविक क्षतिमायोकार्डियम, कई भ्रूण विकृतियां। प्रसवपूर्व परिषद को केवल तभी गर्भपात की पेशकश करनी चाहिए जब सटीक निदानलाइलाज वाइस।

वर्गीकरण।नवजात अवधि में (कभी-कभी जन्म के पहले दिनों, घंटों या मिनटों में), गंभीर नामक दोष प्रकट होते हैं, क्योंकि 95-100% मामलों में वे जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ होते हैं और प्रारंभिक नवजात मृत्यु दर निर्धारित करते हैं। गंभीर दोषों के समूह में महान वाहिकाओं (टीएमएस), एसएचएलएस, ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया या एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) के साथ फुफ्फुसीय धमनी का स्थानांतरण, महाधमनी का पूर्ववर्ती समन्वय, सामान्य धमनी ट्रंक, एकल वेंट्रिकल, डबल डिस्चार्ज शामिल हैं। दाएं वेंट्रिकल और अन्य से महान जहाजों।

इसके लिए सीएचडी से नवजात शिशुओं और शिशुओं की उच्च मृत्यु दर को देखते हुए आयु वर्गरोगियों, अग्रणी की परिभाषा के आधार पर एक वर्गीकरण बनाया गया था क्लिनिकल सिंड्रोम, चिकित्सीय रणनीति की प्रभावशीलता और सर्जिकल हस्तक्षेप के समय का निर्धारण।

नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में सीएचडी का सिंड्रोमिक वर्गीकरण (शारीकिन ए.एस., 2005)

सीएचडी, धमनी हाइपोक्सिमिया (पुरानी हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्सिमिक स्थिति) द्वारा प्रकट - "डक्टस-आश्रित" दोष।

सीएचडी, मुख्य रूप से दिल की विफलता (तीव्र दिल की विफलता, कंजेस्टिव दिल की विफलता, कार्डियोजेनिक शॉक) द्वारा प्रकट होता है।

सीएचडी, हृदय ताल की गड़बड़ी से प्रकट होता है (पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया)।

इन स्थितियों को जोड़ा जा सकता है, जिससे बच्चों की स्थिति की गंभीरता बढ़ जाती है, इनमें से 50% बच्चों को जीवन के पहले वर्ष में सर्जिकल या चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक्स।गंभीर विकृतियों को डक्टस-आश्रित फुफ्फुसीय या प्रणालीगत संचलन की विशेषता है, वे जन्म के समय एक बाहरी रूप से सुरक्षित बच्चे में अचानक तेज गिरावट से एकजुट होते हैं, जो डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी से जुड़ा होता है। टीएमएस में डक्टस पर निर्भर पल्मोनरी सर्कुलेशन, बरकरार आईवीएस के साथ एट्रेसिया (या क्रिटिकल पल्मोनरी स्टेनोसिस) पल्मोनरी सर्कुलेशन को वाहिनी के माध्यम से रक्त प्रवाह प्रदान करता है, और जब यह सीमित या समाप्त हो जाता है, तो गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होता है, अंगों और ऊतकों का तीव्र हाइपोक्सिया।

पल्मोनरी डक्टस-डिपेंडेंट सर्कुलेशन के साथ सीएचडी क्लिनिक

सबसे आम महत्वपूर्ण दोषों में से एक की शारीरिक रचना - मुख्य वाहिकाओं का स्थानांतरण - महाधमनी के गलत निर्वहन में शामिल है - दाएं और फुफ्फुसीय धमनियों से - बाएं वेंट्रिकल से, जो संचलन मंडलियों को अलग करने में योगदान देता है: धमनी रक्त छोटे वृत्त प्रणाली में परिचालित होता है, शिरापरक रक्त बड़े वृत्त प्रणाली में परिचालित होता है।

जीवन-सहायक अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति भ्रूण के संचार - धमनी वाहिनी, इंटरट्रियल दोष के कामकाज की स्थिति के तहत ही संभव है। रक्त परिसंचरण के हलकों के बीच यह संचार हाइपोक्सिमिया के लिए क्षतिपूर्ति प्रदान नहीं करता है। घाटे की भरपाई के लिए परिधीय परिसंचरणरक्त प्रवाह की मिनट मात्रा बढ़ जाती है, छोटे वृत्त का अधिभार होता है (यह आईवीएस दोष की उपस्थिति में तेजी से होता है), यह तेजी से विकसित होता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. यही कारण है कि रोगी के प्रबंधन के दौरान धमनी हाइपोक्सिमिया के लक्षणों की लगातार निगरानी करना और दिल की विफलता (एचएफ) - तालिका के नैदानिक ​​​​संकेतों की निगरानी करना आवश्यक है। 1.

विकार की कुदरती गति बड़ी कठोर होती है। बच्चे का जन्म सामान्य शरीर के वजन के साथ होता है, लेकिन जन्म के बाद पहले घंटों में त्वचा का फैलाना सायनोसिस प्रकट होता है, विशेष रूप से परिधि पर स्पष्ट होता है - चेहरे, हाथ, पैर का सायनोसिस। अत्यधिक गंभीरता की स्थिति गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण है। सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता गर्भनाल को जकड़ने के 1-2 घंटे बाद दिखाई देती है। हालत में एक प्रगतिशील गिरावट है। बच्चा सुस्त, सुस्त, आसानी से ठंडा हो जाता है।

जब भ्रूण संचार बंद हो जाता है, तीव्र हाइपोक्सिया कुछ घंटों के भीतर कई अंग विफलता और नवजात शिशु की मृत्यु के विकास की ओर जाता है। अगर बच्चा कई हफ्तों तक जीवित रहता है तो हार्ट फेल्योर बढ़ जाता है। गंभीर कुपोषण तेजी से विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अवलोकन और उपचार की पर्याप्त रणनीति के साथ-साथ समय पर - एक महीने तक - एक बच्चे में एक दोष का सर्जिकल सुधार (क्योंकि केवल इस अवधि के दौरान मुख्य वाहिकाओं के धमनी स्विचिंग द्वारा एक कट्टरपंथी सुधार संभव है), शारीरिक हेमोडायनामिक्स, विकास और विकास दर पूरी तरह से बहाल हो जाती है, शारीरिक और बाद में सामाजिक अनुकूलन। यदि दोष को बाद में ठीक किया जाता है, तो परिणाम कम अनुकूल होते हैं।

टीएमएस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:

दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत - "दाएं" लीड में उच्च पी लहर - III, V1-3, "बाएं" में गहरी एस तरंगें - I, V5-6 और लीड III में उच्च आर तरंगें, V1-3।

एक संकीर्ण के साथ रेडियोलॉजिकल रूप से निर्धारित कार्डियोमेगाली और "ओवॉइड" दिल का आकार संवहनी बंडलबड़े जहाजों (फोटो) की आकृति के संयोजन के परिणामस्वरूप।

इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार - निलय के उत्सर्जन वर्गों का एक समानांतर पाठ्यक्रम - फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी।

हाइपरऑक्साइड परीक्षण नकारात्मक है - जब "नीले" दोष वाले रोगियों में मास्क के माध्यम से 100% ऑक्सीजन की आपूर्ति करने की कोशिश की जाती है, तो 10-15 मिनट के बाद pO2 10-15 मिमी Hg से अधिक नहीं बढ़ता है। कला। (जबकि फेफड़ों के रोगों में pO2 की वृद्धि 100-150 mm Hg तक होती है)।

संदिग्ध जन्मजात हृदय रोग वाले नवजात शिशु की जांच की योजना:

रोगी की परीक्षा (हाइपोक्सिमिया और / या दिल की विफलता के लक्षणों के आकलन के साथ);

सभी अंगों में स्पंदन का मूल्यांकन;

हृदय और फेफड़ों का परिश्रवण (हृदय गति, श्वसन का गतिशील नियंत्रण);

सभी अंगों पर रक्तचाप (बीपी) का मापन (आगे गतिशील नियंत्रण)।

इसके अलावा, एक बच्चे के अवलोकन में रक्त गैसों (pO2, pCO2), ऑक्सीजन संतृप्ति (SatO2) की निगरानी नाड़ी ऑक्सीमेट्री और चयापचय संकेतक - पीएच, बीई का उपयोग करना शामिल है। यदि PaO2 60-80 mm Hg की सीमा में है, तो फेफड़ों में गैस विनिमय बिगड़ा नहीं है। कला।, SaO2 - 96-98%। धमनी हाइपोक्सिमिया तब विकसित होता है जब PaO2 60 मिमी Hg से कम होता है। कला। और हीमोग्लोबिन संतृप्ति स्तर 85-75%।

बाल रोग विशेषज्ञ (नियोनेटोलॉजिस्ट) के कार्य:

थर्मल और शारीरिक आराम बनाकर शरीर की ऑक्सीजन की आवश्यकता में कमी सुनिश्चित करने के लिए - एक इनक्यूबेटर की स्थिति, ऊपरी शरीर की ऊँची स्थिति के साथ;

ढीले कपड़े से लपेटना छातीऔर हाथ;

शारीरिक भार (एक ट्यूब के माध्यम से खिलाना) के लिए ऊर्जा लागत की सीमा;

डक्टस आर्टेरियोसस (तरल पदार्थ का आसव, प्रोस्टाग्लैंडीन ई) के माध्यम से रक्त प्रवाह का समर्थन;

उपापचयी परिवर्तनों का सुधार, यदि आवश्यक हो - कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े (आईवीएल) साँस के मिश्रण में ऑक्सीजन को जोड़े बिना, एक ऐसे मोड में जो हाइपरवेंटिलेशन को बाहर करता है और प्रोस्टाग्लैंडीन ई के एक साथ जलसेक के साथ (दवा की खुराक की गणना नीचे वर्णित है)। यांत्रिक वेंटिलेशन की नियुक्ति पर निर्णय लेते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऑक्सीजन का धमनी वाहिनी पर वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव होता है, जो रोगियों के इस समूह में ऑक्सीजन थेरेपी को खतरनाक बनाता है;

डक्टस-आश्रित दोषों को बंद करने के खतरे के साथ, डायरिया के निरंतर मूल्यांकन की पृष्ठभूमि के खिलाफ जलसेक और भोजन की मात्रा सामान्य जरूरतों के 110-120% तक बढ़ जाती है। यह स्थापित किया गया है कि 1-2 दिनों में नवजात शिशु में शरीर के वजन में 5% की वृद्धि धमनी वाहिनी के कार्य को स्थिर करती है।

जीवन के पहले महीने, पहले हफ्तों के दौरान हृदय शल्य चिकित्सा केंद्र तक परिवहन इष्टतम है। पहले से, डक्टस-आश्रित रक्त परिसंचरण के साथ जन्मजात हृदय रोग वाले रोगी के बारे में कार्डियोसर्जिकल अस्पताल को सूचित करना आवश्यक है। केंद्र में स्थानांतरण और परिवहन के क्षण तक अवलोकन की अवधि दवा प्रोस्टाग्लैंडीन ई (अल्प्रोस्तान, वाजाप्रोस्तान) के जलसेक की पृष्ठभूमि के खिलाफ की जाती है।

सिस्टमिक डक्टस-डिपेंडेंट सर्कुलेशन के साथ सीएचडी क्लिनिक (विकृतियों के एक समूह में एचएफआरएस, गंभीर महाधमनी संकुचन, महाधमनी चाप का रुकावट शामिल है)। इस समूह में दोषों का सबसे सकारात्मक उदाहरण स्पष्ट पूर्ववर्ती समन्वय है, जो गंभीर सीएचडी के बीच 1% से 10% तक होता है। इस दोष के साथ, रक्त प्रवाह तेजी से सीमित या पूरी तरह से इसके समीपस्थ भाग (उस स्थान के नीचे जहां डक्टस आर्टेरियोसस उत्पन्न होता है) से बाहर के हिस्से तक अनुपस्थित है। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन, क्रमशः, इस तथ्य में निहित है कि रक्त की एक छोटी मात्रा अवरोही महाधमनी (बड़े वृत्त में) केवल फुफ्फुसीय धमनी से डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से प्रवेश करती है। जब डक्टस आर्टेरियोसस बंद हो जाता है, अंगों और ऊतकों का तीव्र हाइपोपरफ्यूजन और कई अंग विफलता विकसित होती है। नैदानिक ​​विशेषताएं: जीवन के पहले कुछ दिनों में तेज गिरावट के साथ एक पूर्ण-कालिक नवजात - कमजोरी, ठंडे अंग, परिधीय ऊतकों के हाइपोपरफ्यूजन का एक लक्षण ("सफेद धब्बा"), एक छोटी भरने वाली नाड़ी, बाहों में उच्च रक्तचाप और कम या पैरों में निर्धारित नहीं, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, ओलिगुरिया बढ़ते एज़ोटेमिया के साथ, हेपेटोमेगाली ट्रांसएमिनेस में वृद्धि के साथ, नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।

एक विशिष्ट नैदानिक ​​उदाहरण का उपयोग करते हुए गंभीर महाधमनी के संकुचन वाले रोगी के संबंध में निदान और इष्टतम चिकित्सीय रणनीति पर विचार करें।

एक पूर्ण-कालिक नवजात ए को एक गंभीर स्थिति में गहन देखभाल इकाई में पहुंचाया गया था: सुस्त, छाती पर नहीं चूसता, पीली त्वचा, तचीपनिया 120 प्रति मिनट, श्वास सभी क्षेत्रों में सममित रूप से किया जाता है, कोई घरघराहट नहीं होती है। सोनोरस हार्ट साउंड्स, 167 प्रति मिनट, कोमल सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, हेपेटोमेगाली (रिब के किनारे से +5 सेमी, घना)। Diuresis कम हो गया है, कोई परिधीय शोफ नहीं है। बाहों में बीपी - 127/75 मिमी एचजी। कला।, ऊरु धमनी पर स्पंदन निर्धारित नहीं है। SatO2 - 98%।

आमनेसिस से: जीवन के 14 वें दिन अचानक हालत बिगड़ गई, जब बच्चा सुस्त हो गया, सांस की गंभीर कमी दिखाई दी, उसे एम्बुलेंस द्वारा अस्पताल में भर्ती कराया गया। दूसरी, सामान्य गर्भावस्था से एक लड़का, तत्काल वितरण 3220 ग्राम के वजन के साथ, 5 (9) अंकों का एक अपगर स्कोर। से डिस्चार्ज किया गया प्रसूति अस्पतालअच्छी स्थिति में था स्तनपान. समय-समय पर चिंता, पेट फूलना के एपिसोड होते थे।

प्रवेश पर, बच्चे को इंटुबैट और हवादार किया गया था कम सामग्रीसाँस मिश्रण में ऑक्सीजन। अस्पताल में जांच से कार्डियोमेगाली (कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स - 80%) का पता चला, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार फेफड़े के पैटर्न में कमी - दोनों वेंट्रिकल्स का संयुक्त अधिभार। इकोकार्डियोग्राफी ने बाईं ओर की उत्पत्ति के नीचे महाधमनी हाइपोप्लासिया का खुलासा किया सबक्लेवियन धमनी(और डक्टस आर्टेरियोसस के स्थानीयकरण के ऊपर), डक्टस आर्टेरियोसस के लिए एक विशिष्ट स्थान पर, एक बिंदु रक्त प्रवाह होता है (डक्टस आर्टेरियोसस को बंद करना)। 6 घंटे के बाद बच्चे की हालत खराब हो गई: ओलिगुरिया विकसित हुआ, क्रिएटिनिन में 213 mmol/l की वृद्धि हुई, ट्रांसएमिनेस प्रयोगशाला मानक से 4-5 गुना अधिक था। हास्य गतिविधि स्थापित नहीं की गई है।

निदान और रणनीति के लिए तर्क: गंभीर श्वसन विफलता की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और, बाद में, कार्डियोमेगाली, प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप, वृक्क और यकृत अपर्याप्तता के संयोजन में कई अंग विफलता को देखते हुए, नैदानिक ​​​​डेटा को महाधमनी के संकुचन का सुझाव देना चाहिए। संक्रमण के संकेतों की अनुपस्थिति में बच्चे की स्थिति का अचानक बिगड़ना डक्टस-आश्रित प्रणालीगत संचलन का सुझाव देता है, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विज़ुअलाइज़ेशन के डेटा को ध्यान में रखते हुए, निदान होता है: "सीएचडी, महाधमनी का पूर्ववर्ती संकुचन, धमनी उच्च रक्तचाप द्वितीय चरण, द्वितीयक, एकाधिक अंग विफलता"।

जिस क्षण से इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार निदान की पुष्टि की जाती है, डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बहाल करने के लिए वाजाप्रोस्टन 0.02 (खुराक में 0.05 μg / किग्रा / मिनट की वृद्धि के साथ) के साथ चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है। इस दोष के साथ, शंट को फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी तक निर्देशित किया जाता है, और केवल रक्त का यह छोटा सा हिस्सा पूरे प्रणालीगत संचलन प्रदान करता है।

खुराक की गणना और प्रशासन की विधि। प्रवेश के समय बच्चे का वजन 3220 ग्राम है। 1 ampoule में 20 µg Vazaprostan होता है। इस मामले में, दवा का प्रशासन 0.02 µg/kg/min की खुराक के साथ शुरू किया गया था, यानी इसमें 0.02 ´ 3.2 = 0.064 µg/kg/min लिया गया। एक घंटे के लिए, दवा की खुराक 0.064 ´ 60 = 3.8 µg/घंटा थी। दवा को प्रशासित करने के लिए, 20 मिलीलीटर में 1 ampoule (20 μg Vazaprostan) पतला किया गया था शारीरिक समाधान(1 मिली - 1 एमसीजी में)। दो घंटे के भीतर प्रभाव की अनुपस्थिति में, खुराक को बढ़ाकर 0.04-0.05 एमसीजी / किग्रा / मिनट कर दिया गया: तदनुसार, दवा प्रशासन की दर बढ़कर 7.6-9.5 मिली / घंटा हो गई। इस मामले में, चिकित्सा का नियंत्रण बहुत सांकेतिक था - जलसेक के 6 घंटे के बाद, स्थिति में सुधार देखा गया, बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में उड़ने वाली सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में वृद्धि, प्रवाह के आकार में वृद्धि इकोसीजी के अनुसार धमनी वाहिनी के माध्यम से। वाजाप्रोस्तान की एक रखरखाव खुराक में स्थानांतरित - 0.01 और फिर 0.005 एमसीजी / किग्रा / मिनट, जिसे बाल चिकित्सा अस्पताल में संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान और परिवहन के दौरान कार्डियक सर्जरी अस्पताल में स्थानांतरित करने के दौरान बनाए रखा गया था। इस में नैदानिक ​​मामलायांत्रिक वेंटिलेशन (श्वसन विफलता की गंभीरता को देखते हुए) से पूरी तरह से दूर जाना असंभव था, अस्पताल में भर्ती होने के 5 वें दिन (जीवन के 19 वें दिन), बच्चे को ए.आई. क्लिनिक में स्थानांतरित कर दिया गया था। मेशलकिन, जहां दोष को सफलतापूर्वक ठीक किया गया था - एक महाधमनी बाईपास का गठन।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के बड़े पैमाने पर निर्वहन के साथ नवजात शिशुओं में दिल की विफलता के विकास के मामलों में, मुख्य संकेतकों और रोगसूचक चिकित्सा की निगरानी का एक ही सिद्धांत लागू होता है:

मूत्राधिक्य द्वारा द्रव प्रशासन का प्रतिबंध, गंभीर मामलों में - 1/3 तक आयु मानदंड(लेकिन तरल को दैनिक के 50% तक सीमित करना अस्वीकार्य है शारीरिक आवश्यकता);

वॉल्यूम अधिभार की उपस्थिति के लिए मूत्रवर्धक के उपयोग की आवश्यकता होती है (एडिमाटस सिंड्रोम के लिए, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर फ़्यूरोसेमाइड / लासिक्स को वरीयता दी जाती है; वेरोशपिरोन के साथ एक संयोजन संभव है (1-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) 2-3 खुराक);

डिगॉक्सिन का उपयोग टैचीकार्डिया (मायोकार्डियम के लिए आर्थिक रूप से प्रतिकूल और परिधीय परिसंचरण के लिए अप्रभावी मात्रा) को रोकने के लिए किया जाता है (तालिका 2)।

यदि छोटे वृत्त अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं (सुनवाई से - प्रवर्धन, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का विभाजन, इकोसीजी पर - जीवन के छह दिनों के बाद 30 मिमी एचजी से अधिक फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि), साथ ही संकेत दिल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन का उल्लंघन, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर (एसीई इनहिबिटर) के समूह से दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। कैपोटेन (कैप्टोप्रिल) का उपयोग प्रणालीगत रक्तचाप के नियंत्रण के अधीन 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर किया जाता है। चिकित्सीय क्रियाएसीई इनहिबिटर परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी और रक्त के आंशिक जमाव से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त की मात्रा में कमी सही दिल में वापस आ जाती है। तदनुसार, शंट की मात्रा और छोटे वृत्त के बाएं कक्षों और जहाजों पर भार कम हो जाता है। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि एसीई इनहिबिटर हाइपोक्सिया द्वारा प्रेरित एपोप्टोसिस का अवरोधक है, जो दवाओं के एंजियो- और कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव की व्याख्या करता है।

इस प्रकार, बाल रोग विशेषज्ञ की रणनीति, सहित शीघ्र निदानमहत्वपूर्ण जन्मजात हृदय रोग और चिकित्सा जो इंट्राकार्डियक, केंद्रीय और परिधीय हेमोडायनामिक्स को नियंत्रित करती है, साथ ही, यदि संभव हो तो, कार्डियक सर्जरी केंद्र के साथ प्रारंभिक समन्वय से रोगियों के पूर्वानुमान में काफी सुधार हो सकता है और शिशु मृत्यु दर कम हो सकती है।

साहित्य

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