अवरोधक सदमे। जन्मजात हृदय दोषों का गहन चिकित्सा

दिल के दोषों के साथ कितना जीवित, यहां तक \u200b\u200bकि अत्यधिक योग्य कार्डियोलॉजिस्ट विशाल के साथ एक सटीक उत्तर दें व्यावहारिक अनुभव। पैथोलॉजी के विकास के कारण विविध, साथ ही इसके अभिव्यक्तियां भी हैं। कभी-कभी बीमारी शांत होती है और खुद को कई सालों तक जानी जाती है। गंभीर vices जीवन भर चिकित्सा, और कभी-कभी तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। लेकिन एक बात जब कोई व्यक्ति इस तरह की स्थिति में पड़ता है, इसके कारण, इससे स्वतंत्र। और पूरी तरह से अलग - यदि निष्क्रियता, डीलरों या कुछ पूर्वाग्रहों के कारण उसके जीवन के लिए खतरा उत्पन्न हुआ।

हृदय रोग क्या है

पल्प हार्ट - पैथोलॉजी, जो हृदय की मांसपेशियों, वाल्व, विभाजन या रक्त के साथ आपूर्ति करने वाले बड़े जहाजों की संरचनाओं के संरचनात्मक उल्लंघनों की विशेषता है। दिल ऑक्सीजन अंगों की आपूर्ति पर अपने काम का सामना नहीं कर सकता है। वे गंभीर खतरे से गुजरते हुए ऑक्सीजन भुखमरी का सामना कर रहे हैं। अधिग्रहित और जन्मजात हृदय दोष हैं।

जन्मजात उपाध्यक्ष

जन्मजात हृदय रोग - भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास के दौरान उत्पन्न होने वाले विभिन्न कारणों से, जहाजों और दिल की संरचना में विसंगति। पैथोलॉजी उन निकायों के जन्मजात विकृतियों के बीच पहले स्थानों में से एक से संबंधित है जो नवजात बच्चों की मौत को एक वर्ष की आयु प्राप्त करने का कारण बन सकती है।

अक्सर, इंट्रायूटरिन चरण में जन्मजात हृदय रोग प्रकट नहीं होता है। ऐसा होता है कि रोगविज्ञान अनजान बनी हुई है और बच्चे के जीवन के पहले वर्षों के दौरान। लेकिन समय के साथ, वह निश्चित रूप से खुद को याद दिलाएगी।

पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए जिम्मेदारी, सभी के ऊपर, बच्चे के माता-पिता पर स्थित है। उनकी बीमारियों, आनुवंशिकता और जीवनशैली सीधे भविष्य के बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है। दिल दोषों का विकास कर सकते हैं:

• संक्रामक रोग;
• कुछ दवाओं का स्वागत;
• शराब की लत;
• नशीली दवाओं के प्रयोग;
• विकिरण के संपर्क में;
• एंडोक्राइन सिस्टम की पैथोलॉजी;
• बेबी टूलींग के दौरान उच्चारण विषाक्तता;
• बुजुर्ग मां की उम्र;
• बुरी आनुवंशिकता;
• गुणसूत्र विकार।

कई प्रकार के जन्मजात हृदय दोष हैं:

• दिल की मांसपेशियों में खुले छेद;
• कठिन दरें;
• रक्त वाहिकाओं की पैथोलॉजी;
• कार्डियक वाल्व के दोष;
• टेट्रैड फॉलो;
• महाधमनी का संकुचन;
• धमनियों का सामान्य स्टेम;
• एबस्टीन विसंगति;
• कई प्रजातियों का एक साथ अभिव्यक्ति।

जन्म के तुरंत बाद एक विसंगति का पता चला कि इसे समय-समय पर शुरू करना और जीवन के पहले दिनों के दौरान बच्चे की मौत के खतरे को कम करना संभव हो जाएगा। संतानों की योजना बनाने से पहले, यह जानना आवश्यक है कि भविष्य के माता-पिता कितने अच्छे हैं। दूसरा "हिस्सों" से पूछा जाना चाहिए कि क्या उनके पास आनुवांशिक समस्याएं और निकटतम रिश्तेदारों के पास जन्मजात हृदय दोषों के मामले हैं।

यदि भ्रूण के विकास के दौरान, दिल की पैथोलॉजी का पता चला है, गर्भावस्था के दौरान मां उचित चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इसे जन्म से पहले बच्चे के हृदय कार्यों का समर्थन करना चाहिए।

बच्चों के उपाध्यक्ष

पैथोलॉजी का समय पर उपचार जटिलताओं के उद्भव को रोकता है। स्वस्थ monazards के बराबर बच्चे बढ़ सकते हैं और विकसित कर सकते हैं। सभी दिल की जरूरत नहीं है आपातकालीन संचालन। यदि ऐसा है, तो विशेषज्ञ वार्ड की हृदय गतिविधियों के नियंत्रण में रखते हुए अपेक्षित स्थिति का पालन करते हैं। लेकिन किसी भी मामले में, उपाध्यक्ष के साथ एक बच्चे को बढ़ने के लिए विशेष स्थितियों की आवश्यकता होती है।

पैथोलॉजी के दृश्यमान लक्षण आमतौर पर बच्चे को तीन साल के दौरान प्रकट करते हैं। इस समय, चौकस माता-पिता नोटिस कर सकते हैं:

• धीरे शारीरिक विकास बच्चा;
• त्वचा की पैलर, कभी-कभी उनकी साइनस;
• सामान्य आंदोलनों के दौरान सांस की तकलीफ की उपस्थिति।

जन्मजात हृदयहीन दिल वाले बच्चे मनोवैज्ञानिक भावनात्मक अनुभवों के लिए असाधारण हैं - विकास और प्रशिक्षण के साथ समस्याओं के कारण। आमतौर पर बीमार बच्चे बाद में अपने स्वस्थ सहकर्मियों के बाद चलने, बात करने, पढ़ने और लिखने शुरू करते हैं। समय के साथ, स्थिति अतिरिक्त वजन की उपस्थिति को बढ़ा सकती है, हालांकि शुरुआत में जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों को कम शरीर के वजन के साथ दर्ज किया जाता है। एक रोगी बच्चे में प्रतिरक्षा कम है, इसलिए संक्रामक बीमारियों को धमकी दी जाती है।

लेकिन बच्चे न केवल जन्मजात दिल से प्रभावित होते हैं। किशोर अक्सर खरीदे गए vices का निदान करते हैं। विभिन्न बीमारियों को बढ़ाते समय इस प्रकार की पैथोलॉजी उत्पन्न हो सकती है। दुर्भावनापूर्ण बैक्टीरिया रक्त प्रवाह में मिल सकता है:

• इंजेक्शन (संक्रमित सिरिंज और सुइयों) के साथ संक्रमण से;
• चिकित्सा हेरफेर (दंत सहित) के दौरान स्वच्छता उल्लंघन के साथ;
• फोड़े की घटना में।

नीला और सफेद vices

ब्लोस ब्लू एंड व्हाइट हार्टफॉल। नीले रंग के साथ, एक कास्ट है जहरीला खून धमनी बिस्तर में। इस मामले में, हृदय की मांसपेशी "पंप" रक्त को ऑक्सीजन द्वारा ध्वस्त कर दिया गया। पैथोलॉजी निहित है प्रारंभिक अभिव्यक्ति दिल की विफलता के लक्षण:

• साइनोसिस (साइनसिया);
• डिस्पेना;
• तंत्रिका अतिवृद्धि;
• बेहोश करना।

सफेद vices के साथ, शिरापरक और धमनी रक्त मिश्रित नहीं है, ऑक्सीजन अंगों में प्रवेश करता है आवश्यक मात्रा। पैथोलॉजी एक ही हमलों में निहित है जो नीले रंग के विचलन के साथ मनाए जाते हैं, लेकिन वे बाद में दिखाई देते हैं - 8-12 वर्षों में।

चिकित्सा अभ्यास गवाही देता है: अक्सर हृदय रोग वाले लोग पीड़ा और अप्रिय संवेदनाओं का अनुभव किए बिना एक पूर्ण जीवन जीते हैं।

बेकार

अधिग्रहित हृदय दोष कार्डियक वाल्व को प्रभावित करते हैं। उनके विकास के लिए "ट्रिगर" गंभीर रोगविज्ञान हैं:

• पुरानी संवहनी रोग (एथेरोस्क्लेरोसिस);
• संयोजी ऊतकों के सिस्टमिक घाव (संधिशोथ, डर्माटोमायोमोमी, स्क्लेरोडर्मिया);
• एंडोकार्डियम की सूजन (संक्रामक एंडोकार्डिटिस);
• जोड़ों की प्रणालीगत बीमारियां (बख्तेरव रोग);
• प्रणालीगत यौन रोग (सिफिलिस)।

अधिग्रहित हृदय दोषों का कारण अक्सर सौहार्दपूर्ण कोशिकाओं की गति बन रहा है। हम पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को चोट पहुंचा सकते हैं।

मुआवजा और विचलित किया गया अधिग्रहण किया गया है। पहले मामले में नहीं देखा जाता है स्पष्ट लक्षण रक्त परिसंचरण की अपर्याप्तता, दूसरे इन लक्षणों में उपलब्ध हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण अन्य संवहनी रोगों और दिलों के अभिव्यक्तियों के समान हैं। इसलिए, निदान केवल एक सर्वेक्षण के परिणामों के अनुसार उजागर होता है, जिसमें गूंज और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी का आचरण शामिल होता है। कई अधिग्रहित हृदय दोषों में आवंटित करें:

1. मिट्रल - प्रोलैप्स द्वारा खुद को प्रकट करता है (बचत खर्च) हृदय कपाट। उपचार लक्षण है। इसके साथ समानांतर में, रोगविज्ञान की दवा चिकित्सा, जिसके कारण हृदय रोग होता है। गंभीर वाल्व घावों के साथ, इसका सर्जिकल सुधार दिखाया गया है;
2. महाधमनी - महाधमनी वाल्व प्रभावित होता है। मुख्य रोगविज्ञान दवा के साथ इलाज किया जाता है। दिल की दोष थेरेपी को वैकल्पिक हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है - वाल्व प्रत्यारोपण तक;
3. संयुक्त - दो या अधिक कार्डियक मांसपेशी वाल्व प्रभावित होते हैं। विकृतियों को मिट्रल, तीन लुढ़का और महाधमनी वाल्व के अधीन किया जा सकता है, जो निदान और पैथोलॉजी थेरेपी में कठिनाइयों का कारण बनता है। अक्सर, एक माइट्रल वाल्व की कमी और मित्राल प्रकार का रोग। ऐसी परिस्थितियों के साथ, साइनोसिस प्रकट होता है और सांस की गंभीर कमी;
4. संयुक्त - एक वाल्व कई उल्लंघनों के अधीन है। यह आमतौर पर स्टेनोसिस और अपर्याप्तता है। इस प्रकार की हृदय गति का निदान, घावों की गंभीरता और उनमें से एक के प्रावधान की डिग्री का पता लगाएं। पर्याप्त उपचार और संभावित परिचालन हस्तक्षेप के प्रकार को नामित करना आवश्यक है;
5. मुआवजा - निदान करने में मुश्किल, एसिम्प्टोमैटिक पैथोलॉजी। दिल की मांसपेशियों के कुछ हिस्सों के कार्यों के विकार पूरी तरह से दिल के अन्य हिस्सों पर बढ़ी हुई भार के लिए मुआवजा दिया जाता है। केवल एक अनुभवी कार्डियोलॉजिस्ट इस उपाध्यक्ष का निदान करने में सक्षम है, जो उच्च तकनीक विशेष उपकरणों के निपटारे में है।

"सरल", पृथक हृदय पैटर्न "जटिल" से बहुत कम आम हैं, संयुक्त। संक्रामक बीमारियां रोगियों को वर्षों तक पीछा करती हैं, मांसपेशियों के ऊतकों को मारती हैं। नतीजतन, एक और एक शीशी में जोड़ा जाता है।

हृदय रोग के साथ जीवन प्रत्याशा

यहां तक \u200b\u200bकि एक बहुत ही सक्षम कार्डियोलॉजिस्ट भी भविष्यवाणी नहीं करेगा कि यह एक रोगी को हृदयहीन दिल से कितना जीवित रह सकता है। पुनर्प्राप्ति और पैथोलॉजी की जटिलताओं की रोकथाम के लिए प्रयास स्वतंत्र रूप से होना चाहिए - कभी-कभी गरीब मनोदशा और घुलनशील अनिच्छा।

जटिल हृदय दोष

अक्सर, लोगों को यह भी नहीं पता कि वे भयानक नाम "हृदय रोग" के तहत बीमारी के साथ रहते हैं। उद्देश्य और व्यक्तिपरक कारक हृदय दोष वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करते हैं। रोगी की विशेषताएं और उनके जीवन की स्थितियां एक बड़ी भूमिका निभाती हैं। आइए पैथोलॉजी के विकास की संभावना को कम करें या यहां तक \u200b\u200bकि इसके अभिव्यक्तियों को न्यूनतम तक भी कम करें:

• डॉक्टर की सभी सिफारिशों का एक स्पष्ट पालन;
• स्वस्थ जीवन शैली;
• हानिकारक आदतों से इनकार;
• नियमित शारीरिक शिक्षा कक्षाएं;
• खुराक शारीरिक परिश्रम;
• पूरी नींद।

बीमारी के पाठ्यक्रम के लिए एक भारित दृष्टिकोण रोगी को दर्द, अप्रिय संवेदनाओं और अन्य परिणामों से छुटकारा पाता है। सावधानीपूर्वक चिकित्सा परीक्षा पैथोलॉजी, और आधुनिक की गंभीरता को निर्धारित करने में मदद करेगी दवाओं और फिजियोक्रेडर रोगी की स्थिति में सुधार करेंगे।

पैथोलॉजी का जटिल रूप

कई प्रकार के हृदय संबंधी vices के साथ, ऑपरेशन वैकल्पिक या असंभव है। दवा समर्थन द्वारा ऐसी परिस्थितियों में शरीर की आवश्यकता होती है। यदि कोई उपचार नहीं है, तो रोगविज्ञान प्रगति करता है। इस मामले में एकमात्र परिणाम घातक है। हृदय की मांसपेशी शरीर की रक्त आपूर्ति को तोड़ने, अपने प्रत्यक्ष कार्यों को करने से इंकार कर देती है। यदि एक परिचालन हस्तक्षेप - जीवन को बढ़ाने या इसकी गुणवत्ता में सुधार करने का एकमात्र संभावित मौका, इसे अस्वीकार नहीं करना चाहिए। बहुत छोटा प्रतिशत शल्य चिकित्सा हृदय दोष मृत्यु दर की ओर जाता है। 97% से अधिक संचालित रोगी बाद में एक पूर्ण जीवन जीते हैं।

यह "हृदय दहलीज" क्या है, आप दिल की निदान पाउंडिंग के साथ कितना रहते हैं? ये प्रश्न कई परेशान कर रहे हैं। कुछ अपने स्वयं के निदान के बारे में चिंतित हैं, अन्य अपने भविष्य के बच्चों के स्वास्थ्य का ख्याल रखते हैं। किसी भी मामले में, इसे सबसे खराब परिणाम के लिए ट्यून नहीं किया जाना चाहिए। स्थिति पर सकारात्मक रूप के कारण हैं। नवीनतम उपकरण, उन्नत चिकित्सा प्रौद्योगिकियां तथा ऊँचा स्तर चिकित्सा योग्यता लंबे समय तक प्रदान कर सकती है पूरा जीवन यहां तक \u200b\u200bकि गंभीर हृदय वाइस रूप वाले लोग भी।

डुक्टस-निर्भर रक्त परिसंचरण। नवजात शिशुओं में कुछ vices के साथ खुला धमनी डैशिंग (डुक्टस) फुफ्फुसीय धमनी या महाधमनी में रक्त प्रवाह का मुख्य या यहां तक \u200b\u200bकि एकमात्र स्रोत हो सकता है। इन मामलों में, नलिका को बंद करने से राज्य में एक महत्वपूर्ण गिरावट आती है, अक्सर जीवन के साथ संगत नहीं होती है। अन्य रोगियों के साथ, खुली धमनी नलिका (ओएपी) की उपस्थिति हेमोडायनामिक समस्याओं को बढ़ा सकती है, लेकिन यह एक महत्वपूर्ण कारक नहीं है। इस संबंध में, उपाध्यक्ष से संबंधित डुकटस-निर्भर या डुकटस-स्वतंत्र विसंगतियों को निर्धारित करें।

1. डुक्टस-आश्रित जन्मजात हृदय दोष:
- फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के ओक के माध्यम से प्रावधान के साथ (फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के साथ या महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ, मुख्य धमनियों के पारगमन);
- ओपीए के माध्यम से प्रणालीगत रक्त प्रवाह के प्रावधान के साथ (महाधमनी चाप तोड़ने, महाधमनी के तेज coatation, महत्वपूर्ण महाधमनी स्टेनोसिस, बाएं दिल hypoplasia सिंड्रोम)।

2. डुक्टस-स्वतंत्र जन्मजात हृदय दोष: डीएमडब्ल्यूपी, डीएमपीपी, फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी आदि।

गंभीर हृदय रोग।

गंभीर स्थिति यह कार्डियक आउटपुट की तेज घाटे की विशेषता है, दिल की विफलता की तीव्र प्रगति, ऑक्सीजन भुखमरी विचलित चयापचय एसिडोसिस के विकास के साथ ऊतक और महत्वपूर्ण कार्यों के कार्यों का उल्लंघन महत्वपूर्ण अंग। यूपूयू में महत्वपूर्ण परिस्थितियां प्रसवपूर्व से प्रसवपूर्व प्रकार के रक्त परिसंचरण तक संक्रमण के दौरान होती हैं।

विकास के मुख्य कारणों से गंभीर अवस्था संदर्भ (कोष्ठक में - सबसे विशिष्ट हृदय रोगविज्ञान):
1) डुकटस-निर्भर रक्त परिसंचरण के तहत ओएपी को बंद करना;
2) रक्त प्रवाह के लिए एक स्पष्ट बाधा (महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी का समर्पण, बाएं-हृदय हाइपोप्लासिया सिंड्रोम, महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस);

3) बाएं दिल के लिए अपर्याप्त रक्त वापस (कुल असामान्य फुफ्फुसीय नसों की जल निकासी, प्रभाव के साथ फुफ्फुसीय धमनी atresia हस्तक्षेप विभाजन);
4) रक्त परिसंचरण के एक छोटे से सर्कल और दिल की एक थोक अधिभार का उच्चारण हाइपरवोलेमिया (एक आम धमनी बैरल, बड़ी डीएमडब्ल्यूपी, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता);

5) उच्चारण धमनी हाइपोक्सिमिया (मुख्य धमनियों का पारगमन, फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया);
6) इस्किमिया या हाइपोक्सिया मायोकार्डियम (फुफ्फुसीय धमनी से बाएं कोरोनरी धमनी का असामान्य डेबिट, मुख्य धमनियों का पारदर्शिता)।

इनमें से कुछ कारण संयुक्त किया जा सकता है। अभिलक्षणिक विशेषता नवजात शिशुओं में महत्वपूर्ण जन्मजात हृदय दोष प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति या कमजोरी है (मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, संपार्श्विक रक्त परिसंचरण, आदि)। यदि कोई आपातकालीन चिकित्सा या सर्जरी नहीं है, तो बच्चा कई दिनों या हफ्तों तक मर जाता है। कुछ शोधकर्ता यूपूयू को महत्वपूर्ण मानते हैं यदि वह जीवन के पहले वर्ष के दौरान मौत की ओर जाता है।

नवजात शिशुओं में

सामान्य घटनाएं:

श्लेष्म को हटाना श्वसन तंत्र, निगरानी सीएसएस, सीएचडीडी और साओ 2 - शिरापरक पहुंच प्रदान करने की आवश्यकता है।

स्प्लिटिंग फीडिंग मोड: संलग्न स्तन का दूध या लगातार छोटी खुराक का मिश्रण या जांच के माध्यम से।

ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया इत्यादि के स्तर पर नियंत्रण।

तापमान आराम

विशेष_____आयोजन, हेमोडायनामिक विकारों द्वारा परिभाषित:

1. डक्टस-निर्भरताएं: (डीएमडब्ल्यूपी के साथ फुफ्फुसीमन धमनी या बरकरार एमजेएचपी के साथ एट्रेसिया, तेज फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, टीएमए, महाधमनी चाप ब्रेक, जीएलएस, महाधमनी के तेज कोष्ठन के साथ यूपीयू)।

2. डक्टस-स्वतंत्र vices: (डीएमडब्ल्यूपी, ओएएस, टैडलव, महाधमनी स्टेनोसिस, एक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के बिना एकमात्र वेंट्रिकल। डीएमपीपी)।

जब डुक्टस, आश्रित vices को आईवीएल के मामलों में भी ओपीए के शुरुआती बंद करने से रोकने के लिए ऑक्सीजन थेरेपी को असाइन नहीं किया जा सकता है।

बढ़ाया फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, शरीर में द्रव प्रवाह के प्रतिबंध के साथ हाइड्रोबैलेस का सबसे महत्वपूर्ण है। चिकित्सा का मुख्य साधन मूत्रवर्धक है, फिर - इनोट्रोपिक समर्थन।

Cyanotic यूपीएस के उपचार की योजना:

1. शरीर के तापमान का सुधार।

2. एसिडोसिस का सुधार (खुराक 4% सोडियम बाइकार्बोनेट \u003d कमी * टी के शरीर * 0.3)।

3. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की प्रकृति का निर्धारण (कम, प्रबलित, सामान्य)।

4. डुक्टस-निर्भरता की परिभाषा।

5. बीसीसी का सुधार (कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ बढ़ रहा है; ग्लूकोज या मूत्रवर्धक जलसेक की मदद से बढ़ी हुई फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ कमी)।

duktus-स्वतंत्र रोगियों में B.xigenotherapy कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ।

7. संयुक्त उद्यमों के साथ इनोट्रोपिक दवाओं का उपयोग करना।

8. डुक्टस-निर्भर रोगियों में प्रोस्टाग्लैंडिन समूह ई का उपयोग करना।

9. ऑक्सीजन के इसी सांद्रता के साथ दिल की विफलता के इलाज के लिए आईवीएल का उपयोग करना।

प्रारंभिक (या सटीक) निदान के बाद और ढेर और सोमैटिक स्थिति के कुल प्राथमिक चिकित्सा के बाद, रोगी को एक में विशेषता के लिए सलाह दी जाती है तीन समूह:

1. यूपूयू के साथ बोल्ट, जिसमें ऑपरेशन आवश्यक है और जन्म के तुरंत बाद संभव है।

2. यूपूयू के साथ बोलन, जिसमें प्रारंभिक ऑपरेशन महत्वहीन हेमोडायनामिक विकारों के कारण नहीं दिखाया गया है।

3. गलत यूपीयू के साथ बोलन या सोमैटिक राज्य में अक्षम।

सनशाइन साइनोटिक अटैक

एक छोटा सायनोटिक हमला एक बच्चे में हाइपोक्सिया का हमला होता है जिसमें एक नीले प्रकार की जन्मजात हृदय रोग होता है, अक्सर टेट्राजा फॉलो के साथ, दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट के बाहर निकलने से जुड़ा होता है।

हाइपोक्सिया का हमला मुख्य रूप से बच्चों में विकसित होता है प्रारंभिक अवस्था 4-6 महीने से 3 साल तक।

एक छोटे सेनोटिक हमले के उत्तेजक कारक हो सकते हैं: मनो-भावनात्मक वोल्टेज, ऊंचा शारीरिक गतिविधि, निर्जलीकरण (बुखार, दस्त), लौह की कमी एनीमिया, न्यूरोफेर्टिक उत्तेजना सिंड्रोम के साथ इंटरकुरेंट रोग पेरिनेटल घाव सीएनएस, आदि

नैदानिक \u200b\u200bनिदान

एक छोटा सायनोटिक हमला अचानक शुरुआत से विशेषता है। बच्चा बेकार हो जाता है, moaning, रोना, सायनोसिस और सांस की तकलीफ के साथ तीव्रता। एक मजबूर मुद्रा लेता है - पेट या स्क्वाटिंग के लिए दिए गए पैरों के साथ तरफ झूठ बोलता है। दिल के गुस्से में - टैचिर्डिया, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का सिस्टोलिक शोर सुना नहीं गया है। हाइपोक्सिक हमले की अवधि कुछ मिनटों से कई घंटों तक है। में भारी मामलों साफ़ ऐंठन, कोमा और मृत्यु तक चेतना का नुकसान।

तत्काल देखभाल:

1. बच्चे को हटा दें, शर्मीली कपड़े उतारो। पेट पर घुटने-इक्की स्थिति में डालने के लिए (छाती में दिखाए गए पैरों और घुटनों में झुकाव)।

2. मुखौटा के माध्यम से नम ऑक्सीजन के साँस लेने के लिए।

3. वियना और पदनाम तक पहुंच प्रदान करने के लिए एक कठिन जब्त के साथ:

0.1 मिलीलीटर / जीवन पी / सी या डब्ल्यू / इन (श्वसन अवसाद के लक्षणों की अनुपस्थिति में 2 साल से अधिक उम्र के बच्चों) की खुराक में 1% मोर्टार मॉर्फिन या प्राइजोल;

प्रभाव की अनुपस्थिति में, धीरे-धीरे 20% ग्लूकोज समाधान के 10 मिलीलीटर में 0.1-0.2 मिलीलीटर / किग्रा (0.1-0.2 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक में प्रभावशाली का एक सावधानी (!) 0.1% समाधान दर्ज करें। 1 मिली / मिनट या 0.005 मिलीग्राम / मिनट की गति के साथ)।

4. आवेगों में, सोडियम ऑक्सीब्यूटीरट 0.25-0.5 मिली / किग्रा (50-100 मिलीग्राम / किग्रा) के 20% समाधान को धीरे-धीरे स्ट्रोक में धीरे-धीरे शुरू करने के लिए।

5. एक अज्ञात हमले और हाइपोक्सीमिक कोमा के विकास के साथ, आईवीएल में अनुवाद दिखाया गया है।

कैंडी ग्लाइकोसाइड्स और मूत्रवर्धक contraindicated हैं!

दीर्घकालिक-साइनोटिक हमलों वाले बच्चों का अस्पताल में भर्ती उपरोक्त वर्णित चिकित्सा की अप्रभावीता में दिखाया गया है। प्राथमिक चिकित्सा गतिविधियों की सफलता के साथ, रोगी को प्रति दिन 0.25-0.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक में हावी होने के बाद के उपयोग की सिफारिश के साथ घर पर छोड़ा जा सकता है।

फुफ्फुसीय शोथ

फुफ्फुसीय शोथ -बढ़ती बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के कारण महत्वपूर्ण स्थिति, जिससे एक छोटे परिसंचरण सर्कल में उच्च रक्तचाप और फेफड़ों में ठहराव की ओर अग्रसर होता है।

फुफ्फुसीय edema के कारण:

1. Decompensation चरण में मायोकार्डियल रोग (Myocardits, विभिन्न उत्पत्ति की कार्डियोमायोपैथी)।

2. हृदय दोषों के साथ बाएं हाथ के हृदय विभागों की मात्रा के साथ हेमोडायनामिक अधिभार: व्याख्यात्मक और हस्तक्षेप विभाजन के दोष; ओपन महाधमनी नली; महाधमनी और मिट्रल वाल्व की कमी;

3. हेमोडायनामिक अधिभार हृदय दोषों पर बाएं दिल के दबाव के साथ: महाधमनी मोटे; मिट्रल और महाधमनी वाल्व के स्टेनोसिस; हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी; हार्ट ट्यूमर; घातक धमनी उच्च रक्तचाप।

4. हृदय ताल के उल्लंघन के मामले में (paroxysmal tachycardia, झिलमिलाहट Arrhythmia)।

शुरुआत में फेफड़ों के कार्डियोनस एडीमा के विकास के साथ, चिंता का उल्लेख किया गया है, बच्चे बिस्तर पर भाग सकते हैं, चेतना का उल्लंघन हो सकता है। त्वचा पहली पीला है, और फिर नीली, ठंडी चिपचिपा पसीने से ढकी हुई है। शोर, बुलबुला श्वास। ऊपर फेफड़ों पर सुनी एक बड़ी संख्या की गीले जुर्माना और मध्यम चरण की छेड़छाड़ पहली paravertebrally दिखाई देने, और फिर अन्य सभी छाती विभागों पर। Oligogniouria संभव है।

अत्यधिक सहायता स्तर

1. एक ऊंचा सिर अंत के साथ स्थिति; आप 15-20 मिनट के लिए शिरापरक रक्त की देरी के लिए निचले अंग गैर -ugic harnesses पर आवेदन कर सकते हैं। (दोहन की तुलना में धमनी पर पल्स को बनाए रखा जाना चाहिए), धीरे-धीरे कम करने के लिए दोहन के तनाव की डिग्री में;

2. ऊपरी श्वसन पथ की निष्क्रियता सुनिश्चित करें, बलगम के मुंह को हटा दें गौज टैम्पन;

3. ऑक्सीजन का ऑक्सीजन 33% शराब के समाधान के माध्यम से पारित एकाग्रता का 40%;

4. Laziks 2-4 मिलीग्राम / किलो अंतःशिरा;

5. प्रेडनिसोलोन 5-10 मिलीग्राम / किग्रा;

6. गहन चिकित्सा के ब्रिगेड को बुलाओ।

योग्य सहायता स्तर

बढ़ी हुई ऑक्सीजन की सांद्रता के साथ ऑक्सीजन 33% शराब के समाधान के माध्यम से पारित हुई, प्रभाव की अनुपस्थिति में - साँस छोड़ने पर सकारात्मक दबाव मोड में आत्म-श्वास। अप्रभावीता के साथ - निकास (पीडीकेवी) के अंत में सकारात्मक दबाव के तरीके में आईवीएल में अनुवाद;

यदि एक सिस्टोलिक दबाव 70 मिमी एचजी से नीचे। या 70-80 मिमी एचजी, डोपामाइन (6-20 μg / किग्रा x मिनट) का एक अंतःशिरा जलसेक शुरू करने के लिए। अगर बनाए रखने के लिए धमनी दबाव डोपामाइन के प्रशासन की दर 20 μg / kg x मिनट से अधिक की आवश्यकता है, नोरेपीनेफ्राइन (0.5 x 30 μg / kg x min) पर जाना आवश्यक है;

यदि रक्तचाप 90-100 मिमी एचजी से ऊपर है। उच्च डायस्टोलिक दबाव के साथ संयुक्त, असाइन करना आवश्यक है:

नाइट्रोग्लिसरीन 2-4 μg / किग्रा एक्स मिन या पेंटामाइन 1.0 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा;

गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती।

दिल की लय की गड़बड़ी

बच्चों में एरिथिमिया के विकास के लिए अग्रणी पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र में से एक न्यूरोजेनिक विनियमन का उल्लंघन है दिल की धड़कनमायोकार्डियम की एक स्पष्ट विद्युत अस्थिरता के लिए अग्रणी। बच्चों में एरिथिमिया के उद्भव में मनो-भावनात्मक कारक भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि उत्तर शक्ति तनावपूर्ण स्थिति बड़े पैमाने पर निर्धारित व्यक्तिगत सुविधाएं बच्चा तनावपूर्ण कारक का चरित्र नहीं है।

जब Anamnesis एकत्रित करते हैंडॉक्टर को स्थापित करना होगा:

Premorbide पृष्ठभूमि की स्थिति (पेरिनेताल पैथोलॉजी) तंत्रिका प्रणाली, न्यूरोकिर्कुलर डाइस्टनिया, संक्रामक और जहरीले रोग);

जन्मजात और दिल की वंशानुगत रोगविज्ञान;

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (उनके ओवरडोज के संकेत) के साथ उपचार, अनियोजित रद्द करने की अप्रमाणित दवा

मामलों अचानक मौतपरिवार में मजाकिया।

नैदानिक \u200b\u200bनिरीक्षण के साथडॉक्टर को निर्धारित करना चाहिए:

दिल की लय की उपस्थिति या अनुपस्थिति;

एरिथमियास के हमले की अवधि;

आसान संवेदना और दिल में दर्द;

"गर्दन पर बल्लेबाजी" - "सूजन गर्दन" का एक लक्षण;

कमजोरी, मृत्यु का डर, चेतना में परिवर्तन;

त्वचा पैल्लर, ठंड पसीना;

परिधीय जहाजों पर एक नाड़ी की उपस्थिति, रक्तचाप का आकार, हृदय की सीमाएं, टन की विशेषता, हृदय गति; गायब होना, दिल में शोर की बचत;

उल्टी, चोट दर्द, छिद्रित पेशाब, भूख, यकृत आयाम;

सांस की तकलीफ की उपस्थिति।

Paroxysmal tachycardia

Paroxysmal tachycardia -कार्डियक लय में अचानक वृद्धि का हमला\u003e न्यूनतम में 150-160 शॉट्स। मिनट में वृद्ध और\u003e 200 शॉट्स। छोटे बच्चों के लिए, कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक (कम अक्सर - दिन), हृदय गति की अचानक वसूली के साथ, विशिष्ट ईसीजी अभिव्यक्तियों के साथ।

एक वर्ष तक के बच्चों में हमले में दिल की दर - 260-300; 1 से 3 साल 220-250 तक; वृद्ध 3 साल 170-220।

हमले के मुख्य कारण paroxysmal tachycardia:

1. कार्डियक लय के वनस्पति विनियमन का उल्लंघन।

2. कार्बनिक दिल घाव।

3. ढांकता हुआ उल्लंघन।

4. मनोविज्ञान-भावनात्मक और शारीरिक तनाव।

Paroxysmal Tachycardia के दो मुख्य रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: धार्मिक और वेंट्रिकुलर। कार्डियक गतिविधि के स्वायत्त विनियमन में परिवर्तन के परिणामस्वरूप मामलों के बड़े प्रतिशत में बच्चों में समर्थित paroxysmal tachycardia कार्यात्मक और उत्पन्न होता है। Stomatricular Paroxysmal Tachycardias शायद ही कभी जीवन-कानून और वातानुकूलित, एक नियम, कार्बनिक हृदय रोग (जन्मजात हृदय रोग, कार्डियट, कार्डियोमायोपैथी, आदि) के रूप में शायद ही कभी संबंधित है।

आपातकालीन देखभाल की पर्याप्त मात्रा का चयन करने के लिए, यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है:

Paroxysmal Tachycardia का विकल्प: धार्मिक या वेंट्रिकुलर;

एक बच्चे की उपस्थिति या अनुपस्थिति में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन करने के लिए निदान को स्पष्ट करने के लिए दिल की विफलता के संकेत होते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

SuperToday Paroxysmal Tachycardia के हमले के लिए, अचानक शुरुआत की विशेषता है। बच्चे को एक मजबूत दिल की धड़कन, हवा की कमी, चक्कर आना, कमजोरी, मतली, मौत का डर लगता है। पैलोर हैं, पसीना बढ़ाते हैं, पॉलीरिया। दिल की टन जोर से, क्लैपिंग, सीएसएस गिनती, गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन में नहीं देती है। यह उल्टी हो सकती है जो अक्सर हमले को रोकती है। दिल की विफलता (सांस की तकलीफ, हेपेटोमेगाली, कम दुस्री) अक्सर विकसित होती है, मुख्य रूप से जीवन के पहले महीनों के बच्चों में और लंबे समय तक इलाकों के साथ। , अपरिवर्तित वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स, एक संशोधित दांत पी ("sinusovoy") की उपस्थिति।

वेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचिर्डिया के क्लिनिक की विशेषताएं: Paroxysm की शुरुआत रेखांकित नहीं है; हमेशा बच्चे की एक गंभीर स्थिति (सदमे!); गर्भाशय ग्रीवा नसों को एक आवृत्ति के साथ स्पंदित किया जाता है, धमनी नाड़ी की बहुत कम आवृत्ति; वैगस नमूने प्रभावी नहीं हैं। वेंट्रिकुलर paroxysymal tachycardia के ईसीजी संकेत: लय आवृत्ति 160 प्रति मिनट से अधिक नहीं, परिवर्तनशीलता आर-आर अंतराल, परिवर्तित वेंट्रिकुलर परिसर, दांतों की कमी आर।

सुपरटोडे टैचिर्डिया के हमले में आपातकालीन सहायता:

प्रतिबिंबित प्रभाव, योनि तंत्रिका के संघ को मजबूत करना: अधिकतम सांस (वाल्ज़लवली नमूना) पर एक निचोड़ा हुआ नोड के साथ गायन, एक उल्टी रिफ्लेक्स उत्तेजना, 10-20 सेकंड के लिए एक तरफ एक कैरोटीड साइनस मालिश।

Sedatives और मनोचिकित्सा: Seduksen (1/4 - 1 टैबलेट), वैलेरियन, सास, वालोकॉर्डिन (जीवन के वर्ष के लिए 2 बूंद), पावलोव की दवा और उम्र के आधार पर 1/2-2 पैनगिना गोलियों की टिंचर।

30-60 मिनट में प्रभाव की अनुपस्थिति में, एंटीर्रैर्थमिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है। चूंकि बच्चे आमतौर पर इंजेक्शन के लिए नकारात्मक प्रतिक्रिया करते हैं, इसलिए मुंह के माध्यम से दवाओं के उपयोग से शुरू करना आवश्यक है - आईसोपिन 1 मिलीग्राम / किग्रा और 1-2 पंगिन गोलियां, अगर हमला नहीं रुक गया, तो आप दवा को फिर से दे सकते हैं, और आधे खुराक में एक और घंटा। हमले की लगातार निरंतरता के मामले में, एक खुराक में कमजोर पड़ने वाले एटीपी इंकजानो को खुराक में अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है: 6 महीने। - 0.5 मिलीलीटर; 6 महीने -1 साल - 0.7 मिलीलीटर; 1-3 साल -0.8 मिलीलीटर; 4-7 साल - 1.0 मिलीलीटर;

8-10 साल -1.5 मिलीलीटर; 11-14 साल - 2.0 मिलीलीटर।

आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान या 5 के 20 मिलीलीटर के 20 मिलीलीटर पर 0.1-0.15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर एक आईएसओंटिन (वेरापामिल) 0.25% समाधान के एक संकीर्ण वेंट्रिकुलर परिसर में % ग्लूकोज समाधान। एक खुराक में:

1 महीने तक। -0.2-0.3 एमएल; 1 साल तक -0.3-0.4 मिलीलीटर; 1-5 साल - 0.4 - 0.5 मिलीलीटर; 5-10 साल - 1.0-1.5 मिलीलीटर; 10 से अधिक वर्षों - 1.5-2.0 मिलीलीटर 2-5 मिलीलीटर पेंगन और सेडुकसेन के साथ संयोजन में (जीवन के प्रति वर्ष 0.1 मिलीलीटर)। प्रभाव "सुई पर" द्वारा प्रकट किया गया है। 20-30 मिनट के बाद, परिचय को उसी खुराक में दोहराया जा सकता है।

एक विस्तृत वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के डेटा ईसीजी या पंजीकरण की अनुपस्थिति में, 1 मिलीग्राम / किलोग्राम की खुराक में 15-20 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम सोडियम समाधान पर 2.5% hyalitemal समाधान, लेकिन 50 मिलीग्राम से अधिक नहीं (1 मिलीग्राम में 25 मिलीग्राम) समाधान का) धीरे-धीरे अंतःशिरा इंजेक्शन दिया जाता है।

दिल की विफलता समेत बच्चों में paroxysmal tachycardia के हमले को चुनने का एक साधन Digoxin है (एक aberrant चौड़े परिसर के साथ पीटीएस में उपयोग नहीं किया जाता है)। प्रारंभिक खुराक को अंतःशिरा (दैनिक खुराक का आधा) प्रशासित किया जाना चाहिए। प्रति दिन तीन रिसेप्शन में इसकी समान परिचय के साथ संतृप्ति (0.03-0.05 मिलीग्राम / किलो द्रव्यमान) की खुराक की गणना करें। Digoxin Isoptin या ओवरविंड के साथ संयुक्त है। दिल ग्लाइकोसाइड्स को लागू करने के बाद, यह डिफिब्रिलेशन का उपयोग करने योग्य है, क्योंकि लय के वेंट्रिकुलर उल्लंघन के उपचार से विद्युत निर्वहन उत्साहित हो सकता है।

डेटा ईसीजी की अनुपस्थिति में और एक विस्तृत श्रृंखला के पंजीकरण में, 5% समाधान धीरे-धीरे 5 मिलीग्राम / किग्रा (50 मिलीलीटर प्रति 1 मिलीलीटर समाधान) की खुराक पर 5% ग्लूकोज समाधान पर अंतःशिरा रूप से उपयोग किया जाता है।

पीटी के हमले की राहत के लिए उपकरण, एबरेंट परिसरों की उपस्थिति सहित - नोवोकैनामाइड, दयालु है। Novocainamide कम वांछनीय है (तेज हाइपोटेंशन, अवरोध अंतःशिरा प्रशासन), यह दिल की विफलता में लागू नहीं होता है और दिल ग्लाइकोसाइड्स के साथ गठबंधन नहीं करता है। नोवोकैनामाइड (0.15 -0.2 एमएल / केजी) की खुराक को 10% समाधान (10 मिलीलीटर से अधिक नहीं) के रूप में पेश किया गया है, जो मेसोनॉन (जीवन के 0.1 मिलीलीटर प्रति वर्ष, 1 मिलीलीटर से अधिक नहीं) के साथ बेहतर है। Abizant intravenly 0.005 मिलीग्राम / मिनट की गति से 0.01 - 0.02 मिलीग्राम / किग्रा (1 ampule 1 या 5 मिलीग्राम में) की खुराक पर बेहद सावधानी से प्रशासित किया जाना चाहिए। कार्डियोमगाली (कार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी) में contraindicated।

यदि हमला लंबे समय तक जारी रहता है और दिल की विफलता के संकेत दिखाई देते हैं, तो मूत्रवर्धक दवाओं को जोड़ना आवश्यक है।

अप्रभावीता के मामले में जटिल चिकित्सा डिफिब्रिलेशन दिखाया गया है। Defibrillator इलेक्ट्रोड सोडियम क्लोराइड आइसोटोनिक समाधान के साथ एक नैपकिन moistened के साथ लपेटा जाता है। सक्रिय इलेक्ट्रोड निचले तीसरे स्तनों, निष्क्रिय - बाएं ब्लेड के नीचे रखा जाता है। विद्युत पल्स वोल्टेज पावर: नवजात शिशु - 250-500 वी, स्तन आयु के बच्चे - 500-1000 वी, 1 वर्ष से अधिक उम्र - 1000-4000 वी।

पहले आवेग की अप्रभावीता के साथ, इसे 1/3 - 1/2 द्वारा वोल्टेज में वृद्धि के साथ 2-3 बार दोहराया जा सकता है।

ड्रग डिफिब्रिलेशन उन मामलों में दिखाया गया है जहां डिफिब्रिलेटर लगाने की कोई संभावना नहीं है।

पद्धति: पोटेशियम क्लोराइड का 7.5% समाधान (जीवन के प्रति वर्ष 1 - 1.5 मिलीलीटर) और 1% नोवोकाइन समाधान (जीवन के प्रति वर्ष 1 मिलीलीटर) - पोटेशियम अतिरिक्त 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान (0.1) के बाद के तटस्थता के साथ एक पूर्ण ढेर के लिए फाइब्रिलेशन का अनुवाद करना -0.2 एमएल प्रति वर्ष प्रति वर्ष) और बंद दिल की मालिश की निरंतरता। डिफिब्रिलेशन 5-10 मिनट में खुद को प्रकट कर सकता है, क्योंकि इस समय दिल की मांसपेशियों में दवाओं के वितरण के लिए आवश्यक है। अक्षमता के मामले में, 0.1% एड्रेनालाईन समाधान जोड़ा गया है (जीवन के प्रति वर्ष 0.05 मिलीलीटर)।

कार्डियोवुल्लेंट ड्रग्स का जटिलता: नवजात शिशुओं और शिशुओं में छाती का पंच स्टर्नम के बाएं किनारे पर तीसरे इंटरकोस्टल में बनाई गई है, शेष उम्र में - चौथे-पांचवें इंटरकोल में 0.5-1 सेमी की दूरी पर उरोस्थि के बाईं ओर। पंचर एक सिरिंज द्वारा 0.8 मिमी के व्यास और 80 मिमी की लंबाई के साथ एक सिरिंज द्वारा किया जाता है। सिरिंज पिस्टन लगातार खुद को कड़ा कर दिया जाता है और जैसे ही सिरिंज में रक्त प्रकट होता है, एड्रेनालाईन और कैल्शियम क्लोराइड को एटनी में दिल की गुहा में पेश किया जाता है, 10% ग्लूकोज मोर्टार के साथ 10% के साथ पूर्व-पतला होता है।

जटिलताओं: एक बड़े व्यास सुइयों का उपयोग करते समय ecularity लाइन, हेमिप्रेंस के साथ पंचर लांसर के लिए न्यूमोथोरैक्स।

कार्डियोफुलमोनरी पुनर्वसन में चयापचय एसिडोसिस का आपातकालीन सुधार: 4% सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट समाधान अंतःशिरा रूप से पेश किया गया है, या 3.6% ट्रिसामाइन समाधान 0.1 मिली / किग्रा प्रति मिनट है।

(धमनी हाइपोक्सिमिया द्वारा प्रकट, "डुक्तस-आश्रित")

मुख्य धमनियों का पारगमन (टीएमए)0.22-0.33 प्रति 1000 नवजात शिशु, सभी यूपू का 6-7%, महत्वपूर्ण यूपीएस के बीच 23%।

पल्प एनाटॉमी: फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल का आउटलेट पथ है, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल का आउटपुट पथ है। यह हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन करता है: एक छोटे सर्कल प्रणाली में, एक छोटे सर्कल की प्रणाली में धमनी रक्त फैलता है - शिरापरक। जीवन-सहायक अंगों के लिए ऑक्सीजन का प्रवाह केवल काम करने वाली भ्रूण संचार की स्थिति के तहत संभव है - धमनी नलिका, अंडाकार खिड़कियां, या यदि वहां है अंतर्निहित दोष। जन्म के समय, बच्चे तुरंत साइयनोसिस, अत्यधिक गंभीरता की स्थिति, गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया की स्थिति को नोट करता है। जब अस्तित्व, दिल की विफलता, गंभीर hypotrophy, कुछ हफ्तों के लिए बढ़ रहा है। जब संचार समापन तीव्र हाइपोक्सिया कुछ घंटों के भीतर पॉलीओर्गन की कमी और नवजात शिशु की मृत्यु के विकास की ओर जाता है। सर्जिकल सुधार की इष्टतम शर्तें : जीवन के पहले 3-4 सप्ताह में बरकरार mzp के साथ, धमनी स्विचिंग (कट्टरपंथी) का एक संचालन, श्रेष्ठतम अंकrastelli प्रक्रिया से। टीएमए + डीएमसीपी के संयोजन के साथ, धमनी स्विचिंग 1 जीवन भर के भीतर किया जा सकता है।

एक बरकरार हस्तक्षेप विभाजन के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया (गंभीर स्टेनोसिस) (एएलए + आईएमपी)0.06-0.07/1000, सभी यूपू का 1-3%, 3-5% महत्वपूर्ण अप।

एनाटॉमी : पीजे, ला हाइपोप्लास्केंट, दाहिने दिल के विभागों के हाइपोप्लासिया से कोई निकास नहीं है। हेमोडायनामिक्स: रक्त एलएलसी (ओएपी) के माध्यम से दिल के बाएं प्रमुखों में फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं करता है, यानी, जीवित स्थिति "डुक्टस-निर्भर" रक्त परिसंचरण है। बाएं वेंट्रिकल रक्त परिसंचरण के दोनों सर्कल में रक्त पंप करता है। एक डॉकिंग बच्चा पैदा होता है। जीवन के पहले घंटों में, स्थिति खराब हो जाती है। जन्म से बढ़ते साइनोसिस, सांस की तकलीफ, टेचकार्डिया, हेपेटोमेगाली, परिधीय edema। स्थिति बहुत भारी है। ओएपी का शोर सुना गया है। हाइपोक्सिक उत्पत्ति की चिंता या सुस्ती कोरोनरी विकारों, चेतना की हानि के साथ "दर्द की रोना" के साथ हो सकती है। समान उल्लंघन हेमोडायनामिक्स, और एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर एक तीन जोखिम वाले वाल्व के एट्रेसिया के दौरान नोट की गई। सर्जिकल सुधार के लिए इष्टतम समय सीमा: जीवन के पहले महीनों में, सही वेंट्रिकल के विघटन का कार्य इसके माध्यम से प्रभावी रक्त प्रवाह की बहाली के साथ हल किया जाना चाहिए, जो चौराहे बनाने से, इसकी गुहा के विकास और विकास में योगदान देगा एनास्टोमोस, फुफ्फुसीय होल्वुलोटॉमी।

बाएं दिल हाइपोप्लरी सिंड्रोम (जीएलएस)0.12-0.21 / 1000 नवजात शिशु, 3.5-7.5% सभी यूपू, 16% - महत्वपूर्ण यूपीएस के बीच।

एनाटॉमी: एटेरिया, स्टेनोसिस या महाधमनी और / या मेट्रल वाल्व के हाइपोप्लासिया के विभिन्न संयोजन, हाइपोप्लासिया, या बाएं वेंट्रिकल की कमी, महाधमनी हाइपोप्लासिया नोट किया जाता है। हेमोडायनामिक्स: दिल के बाएं दिल, बाएं आलिंद से रक्त के माध्यम से एक स्पष्ट बाधा रक्त प्रवाह अंडाकार खिड़की सही विभागों में प्रवेश करता है, फुफ्फुसीय धमनी, फिर ओएपी के माध्यम से रक्त की एक छोटी मात्रा - नीचे की ओर महाधमनी और दीर्घ वृत्ताकारयह एक छोटे से सर्कल की एक स्पष्ट कमी के साथ है। आरडीएस के जन्म के तुरंत बाद आरडीएस की याद दिलाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और / या सेप्टिक सदमे की हार: ग्रे, एडामिना, शीत अंगों, साइनोसिस (पैरों पर अधिक) की त्वचा, सांस की कमी, ओलिगो, Anouria। सर्जिकल सुधार के लिए इष्टतम समय सीमा: यदि परिचालन सुधार पर निर्णय किया जाता है, तो यह फॉर्म में जीवन के पहले 3-4 सप्ताह में किया जाता है: हृदय का पुनर्निर्माण, जब प्रणालीगत वेंट्रिकल के कार्यों को प्रसारित किया जाता है दाएं वेंट्रिकल, हृदय प्रत्यारोपण, या (मध्यम हाइपोप्लासिया की स्थिति के तहत - दो-त्रासीन के रूप में)।

उच्चारण उपदेशक कोचिंग / ब्रेक आर्क महाधमनी (का)0.02 / 1000 नवजात शिशु, सभी यूपू का 0.4%, महत्वपूर्ण यूपीस के बीच 1-10%।

एनाटॉमी:महाधमनी के निकटतम भाग से रक्त प्रवाह को दूर करने के लिए (धमनी नलिका को लीक करने की जगह के नीचे) या पूरी तरह से अनुपस्थित है। हेमोडायनामिक्स: डाउनवर्ड एर्ट (एक बड़े सर्कल में) में, रक्त की एक छोटी मात्रा केवल धमनी नलिका के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से ही आती है। एक समापन धमनी नलिका के साथ, अंगों और ऊतकों और पॉलीओर्गन की कमी के हाइपोपेरफ्यूजन विकसित होता है . क्लिनिक। बाहरी रूप से समृद्ध नवजात शिशु तीव्र गिरावट जीवन के पहले 1-3 दिनों में - एडमिना, शीत अंगों, "सफेद धब्बे" का लक्षण, छोटे भरने की नाड़ी, हाथों पर उच्च रक्तचाप और कम (परिभाषित नहीं) पैरों पर, सांस की तकलीफ, टैचिर्डिया , oliguraury बढ़ते Azotemia, Hepatomegaly बढ़ते हुए ट्रांसमिनेज के साथ, enterocolitis necrololitis। सर्जिकल सुधार की इष्टतम शर्तें: बच्चे की स्थिति को स्थिरीकरण प्राप्त करने के बाद, उपाध्यक्ष का एक शल्य चिकित्सा सुधार किया जाता है - महाधमनी सेगमेंट के बीच प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस का निर्माण या एक आर्क ब्रेक की स्थिति में एक सिंथेटिक प्रोस्थेसिस की एक अंतःक्रिया, पूर्वपंथी कोक्ट्रेटेशन के लिए सुधार रणनीति के समान ।

शिशु मृत्यु दर की संरचना में, विकास विसंगति तीसरे स्थान पर कब्जा करती है, और मृत्यु की मौत का आधा जन्मजात हृदय दोष (यूपीयू) को परिभाषित करता है। यूपूयू से मरने वाले बच्चों में और बड़े जहाजों के विकास के दोषों में से, 91% रोगी जीवन के पहले वर्ष के शिशु हैं, जिनमें से 35% घातक निर्वासन प्रारंभिक नवजात अवधि (6 दिनों तक) पर गिरते हैं । लगभग 70% बच्चे जीवन के पहले महीने के दौरान मर जाते हैं।

समस्या का पैमाने अपु की उच्च आवृत्ति पर जोर देता है: में विभिन्न देश यह आंकड़ा जिंदा पैदा हुए बच्चों में प्रति वर्ष 0.6% से 2.4% तक भिन्न होता है, भ्रूण की इंट्रायूटरिन मौत और प्रारंभिक गर्भपात को ध्यान में रखते हुए, पीपीयू की कुल आवृत्ति 7.3% है।

प्रसवपूर्व निदान। शिशु मृत्यु दर को कम करने के लिए, एक जन्मपूर्व अल्ट्रासोनिक स्क्रीनिंग का उपयोग किया जाता है, जो आपको 24 वें गर्भावस्था के सप्ताह में अधिकांश पीआरडी की पहचान करने की अनुमति देता है। यदि इसके साथ संदेह है, तो भ्रूण का एक लक्षित अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ वर्ग उपकरण पर किया जाता है। मुख्य कार्य गैर-सांस्कृतिक vices के साथ बच्चों के जन्म को रोकने के लिए है - बाएं दिल hypoplasia सिंड्रोम (जीएलएस), हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी संकेतों के साथ कार्बनिक घाव मायोकार्डियल, एकाधिक भ्रूण दोष। प्रसवपूर्व सम्मेलन केवल एक गर्भावस्था के बाधित होने की पेशकश करनी चाहिए सटीक निदान गैर-विकासशील उपाध्यक्ष।

वर्गीकरण। नवजात शिशु की अवधि में (कभी-कभी जन्म के पहले दिन, मिनट या मिनट के बाद), आलोचना का खराबी, जिसे महत्वपूर्ण कहा जाता है, क्योंकि वे 95-100% मामलों के साथ जीवन-अपमानजनक राज्यों के साथ होते हैं और प्रारंभिक नवजात मृत्यु दर निर्धारित करते हैं। महत्वपूर्ण vices के समूह में ट्रांसपोजिशन शामिल है मुख्य जहाजों (टीएमएस), एसजीएलएस, एक त्रासपुस्तिका वाल्व के एट्रेसिया या एक बरकरार अंतराल विभाजन (एमजेएचपी) के साथ फुफ्फुसीय धमनी, महाधमनी मोटे, एक आम धमनी बैरल, एक एकल वेंट्रिकल, दाएं वेंट्रिकल और अन्य से मुख्य जहाजों का डबल विनाश।

इसके लिए नवजात बच्चों और बच्चों की उच्च मृत्यु दर को देखते हुए, इसके लिए आयु वर्ग मरीजों ने नेतृत्व की परिभाषा के आधार पर एक वर्गीकरण बनाया नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम, उपचारात्मक रणनीति और सर्जिकल हस्तक्षेप की शर्तों को परिभाषित करना।

नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में यूपू का सिंड्रोमिक वर्गीकरण (शेरकिन ए एस, 2005)

यूपूयू, धमनी हाइपोक्सिमिया (क्रोनिक हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्समिक स्थिति) द्वारा प्रकट - "डुकटस-निर्भर" स्वाद।

यूपूयू, मुख्य रूप से प्रकट दिल की विफलता (तीव्र हृदय विफलता, स्थिर हृदय विफलता, कार्डियोजेनिक सदमे)।

यूपूयू, बिगड़ा हुआ दिल लय (पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, paroxysmal tachycardia) द्वारा प्रकट किया गया।

इन राज्यों को संयुक्त किया जा सकता है, बच्चों की गंभीरता को बढ़ा सकता है, इन बच्चों में से 50% बच्चों को जीवन के पहले वर्ष में सर्जिकल या चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक्स। गंभीर दोषों को डुकटस-निर्भर फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण द्वारा विशेषता है, उन्हें धमनी नलिका के माध्यम से रक्त प्रवाह में कमी के साथ जुड़े बच्चे के जन्म पर बाहरी रूप से समृद्धता में अचानक तेज गिरावट के साथ जोड़ा जाता है। टीएमएस के साथ डुक्टस-आश्रित फुफ्फुसी रक्त परिसंचरण, बरकरार एमजेएचपी के साथ एट्रेसिया (या फुफ्फुसीय धमनी की गंभीर स्टेनोसिस) रक्त प्रवाह के एक छोटे से सर्कल में रक्त प्रवाह को सुनिश्चित करता है, और इसके प्रतिबंध या समाप्ति के दौरान, गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित हो रहा है, तीव्र हाइपोक्सिया अंग और ऊतक।

फुफ्फुसीय के साथ उपउ क्लिनिक डुक्टस-निर्भर रक्त परिसंचरण

सबसे लगातार महत्वपूर्ण vices में से एक की एनाटॉमी - मुख्य जहाजों के पारदर्शियों - महाधमनी का गलत edema है - दाएं और फुफ्फुसीय धमनी से - बाएं वेंट्रिकल से, जो रक्त परिसंचरण की मंडलियों को अलग करने में योगदान देता है: धमनी रक्त परिसंचरण एक बड़े सर्कल की प्रणाली में - शिरापरक।

जीवन-सहायक अंगों के लिए ऑक्सीजन का सेवन केवल काम करने वाली भ्रूण संचार की स्थिति के तहत संभव है - धमनी नली, व्याख्यात्मक दोष। रक्त परिसंचरण की मंडलियों के बीच यह संदेश हाइपोक्सिमिया मुआवजे को सुनिश्चित नहीं करता है। परिधीय रक्त परिसंचरण के घाटे की क्षतिपूर्ति के लिए, रक्त प्रवाह की एक मिनट की मात्रा बढ़ जाती है, एक छोटा सर्कल अधिभार होता है (यह एक एमजेडपी दोष की उपस्थिति में तेज़ होता है), जल्दी से विकसित होता है फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप। यही कारण है कि रोगी को संचालित करने के दौरान, धमनी हाइपोक्सिया और निगरानी के लक्षणों का निरंतर नियंत्रण चिकत्सीय संकेत कार्डियक अपर्याप्तता (सीएच) - तालिका। एक।

उपाध्यक्ष का प्राकृतिक पाठ्यक्रम बहुत भारी है। बच्चा सामान्य शरीर के वजन के साथ समय पर पैदा होता है, लेकिन जन्म के पहले घंटों में, त्वचा का विचलित साइयनोसिस प्रकट होता है, विशेष रूप से परिधि पर व्यक्त किया जाता है - चेहरे, ब्रश, स्टॉप के सायनोसिस। अत्यधिक गंभीरता की स्थिति गंभीर धमनी हाइपोक्सहेमिया के कारण होती है। डिस्पने, टैचिर्डिया नाभि को रीबूट करने के 1-2 घंटे बाद दिखाई देती है। राज्य का एक प्रगतिशील गिरावट है। बच्चा सुस्त, बाधित, आसानी से ठंडा है।

भ्रूण संचार को समाप्त करते समय, तीव्र हाइपोक्सिया कुछ घंटों के भीतर पॉलीओर्गन की कमी और नवजात शिशु की मृत्यु के विकास की ओर जाता है। एक बच्चे को जीवित रहने पर, कार्डियक अपर्याप्तता कई हफ्तों तक बढ़ जाती है। भारी hypotrophy तेजी से विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पर्याप्त अवलोकन और उपचार रणनीति के मामले में, साथ ही साथ एक महीने तक - बच्चे के उपाध्यक्ष के सर्जिकल सुधार (केवल इस अवधि के दौरान धमनी स्विचिंग की विधि द्वारा एक कट्टरपंथी सुधार होता है मुख्य जहाजों में) शारीरिक हेमोडायनामिक्स, विकास और विकास दर, शारीरिक और बाद के सामाजिक अनुकूलन द्वारा पूरी तरह से बहाल किया जाता है। यदि उपाध्यक्ष के सुधार को बाद में किया जाता है - परिणाम कम अनुकूल हैं।

टीएमसी डायग्नोस्टिक मानदंडों में शामिल हैं:

दाएं एट्रियम और दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत - "दाएं हाथ" लीड में उच्च दांत पी - iii, v1-3, गहरे दांत "बाएं" में एस, वी 5-6 और उच्च दांतों की लीड III में, V1-3।

रेंटेनोलॉजिकल रूप से परिभाषित कार्डोमेगाली और "अंडाकार" हृदय आकार संकीर्ण के साथ संवहनी बंडल बड़े जहाजों (फोटो) के रूप में संयोजन के परिणामस्वरूप।

इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, वेंट्रिकल्स के आउटपुट विभागों की समानांतर कदम - फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी।

हाइपरॉक्साइड टेस्ट नकारात्मक है - 10-15 मिनट के पीओ 2 के बाद "ब्लू" के रोगियों में एक मास्क के माध्यम से 100% ऑक्सीजन की आपूर्ति करने का प्रयास करते समय, 10-15 मिमी से अधिक आरटी बढ़ने से अधिक नहीं बढ़ता है। कला। (जबकि फेफड़ों की बीमारियों के साथ, पीओ 2 की वृद्धि 100-150 मिमी एचजी तक है। कला।)।

यूपीयू के संदेह के साथ नवजात शिशु की परीक्षा का संकेत:

रोगी की परीक्षा (हाइपोक्सिमिया और / या हृदय विफलता के लक्षणों के अनुमान के साथ);

सभी अंगों पर पल्सेशन का मूल्यांकन;

दिल और फेफड़ों का औशचार (हृदय गति का गतिशील नियंत्रण, श्वसन दर);

सभी अंगों (आगे गतिशील नियंत्रण) पर रक्तचाप (एडी) मापना।

इसके अलावा, बच्चे के अवलोकन में रक्त गैसों (पीओ 2, आरएस 2), ऑक्सीजन संतृप्ति (एसएटीओ 2) की निगरानी शामिल है जिसमें पल्स ऑक्सीमेट्री और चयापचय संकेतक - पीएच, वी। फेफड़ों में गैस एक्सचेंज अगर राव 2 60-80 मिमी एचजी की सीमा में है तो परेशान नहीं होता है। कला।, SAO2 - 96-98%। धमनी हाइपोक्सिया 60 मिमी एचजी से कम राव 2 में विकसित होता है। कला। और हीमोग्लोबिन संतृप्ति का स्तर 85-75% है।

बाल रोग विशेषज्ञ कार्य (नियोनाटोलॉजिस्ट):

तापमान और शारीरिक आराम पैदा करके ऑक्सीजन में शरीर की जरूरतों को कम करने के लिए - ऊपरी शरीर की एक विस्तृत स्थिति के साथ स्थितियां आयोजित करना;

एक मुक्त छाती और हाथों के साथ swaddling;

शारीरिक भार के लिए ऊर्जा लागत का प्रतिबंध (जांच के माध्यम से भोजन);

धमनी नलिका (द्रव जलसेक, प्रोस्टाग्लैंडिन ई) के माध्यम से रक्त प्रवाह के लिए समर्थन;

यदि आवश्यक हो तो चयापचय बदलावों में सुधार - कृत्रिम वेंटिलेशन लाइटवेट (आईवीएल) ऑक्सीजन को एक श्वास मिश्रण में जोड़ने के बिना, मोड में जो हाइपरवेन्टिलेशन को शामिल करता है और प्रोस्टाग्लैंडिन ई की तैयारी के साथ-साथ जलसेक (दवा की खुराक की गणना नीचे वर्णित है)। आईवीएल की नियुक्ति पर निर्णय लेना आवश्यक है कि यह ध्यान रखना आवश्यक है कि ऑक्सीजन में धमनी नलिका पर एक vasoconstrictor प्रभाव है, जो रोगियों के इस समूह में ऑक्सीजन थेरेपी खतरनाक बनाता है;

डुक्टस-निर्भरता के बंद होने के खतरे में, आंधी के निरंतर अनुमान की पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्य आवश्यकताओं के 110-120% तक जलसेक और भोजन की मात्रा बढ़ जाती है। यह स्थापित किया गया है कि 1-2 दिनों में नवजात शिशु 5% में शरीर के वजन में वृद्धि धमनी नलिका के कार्य को स्थिर करती है।

कार्डियक सर्जरी केंद्र में परिवहन पहले हफ्तों के दौरान इष्टतम है, जीवन के पहले महीने। कार्डियक सर्जरी अस्पताल में डुकटस-आश्रित परिसंचरण के साथ जन्मजात हृदय रोग के साथ रोगी को सूचित करना सबसे पहले आवश्यक है। अवलोकन अवधि जब तक केंद्र में स्थानांतरण और परिवहन दवा प्रोस्टाग्लैंडिन ई (अल्पांस्टन, वैसन) के जलसेक की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

सिस्टमिक डुकटस-निर्भर रक्त परिसंचरण (दोषों का एक समूह, एक स्पष्ट महाधमनी कोगुलेशन, महाधमनी चाप तोड़ने) के साथ यूपूयू क्लिनिक। इस समूह के vices का सबसे सकारात्मक उदाहरण एक स्पष्टीकृत समापन है, जो महत्वपूर्ण यूपीस के बीच 1% से 10% तक पहुंचता है। इस उपाध्यक्ष के साथ, निकटतम भाग से रक्त प्रवाह अचानक अचानक या पूरी तरह से (धमनी वाहिनी की वेग के नीचे) को दूर करने के लिए होता है। क्रमशः बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स यह है कि रक्त की एक छोटी मात्रा नीचे की ओर महाधमनी (एक बड़े सर्कल में) में केवल धमनी नलिका के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से आती है। एक समापन धमनी प्रोटोकॉल के साथ, अंगों और ऊतकों और पॉलीओरगन विफलता का हाइपोपेरफ्यूजन तीव्र रूप से विकसित होता है। क्लिनिक: जीवन के पहले कुछ दिनों में तेज गिरावट के साथ मजेदार नवजात शिशु - एडामिना, शीत अंग, परिधीय ऊतकों ("सफेद धब्बे") के परिधीय चिन्ह के लक्षण, छोटे भरने वाली नाड़ी, हाथ पर उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप और पैरों पर परिभाषित नहीं होते हैं , सांस की तकलीफ, टैचिर्डिया, ओलिगुरा बढ़ती एज़ोटेमिया, हेपेटोमेगाली बढ़ते ट्रांसमिनेज के साथ, एंटरकोटोलिटिस नेक्रोटाइजिंग।

निदान और इष्टतम पर विचार करें चिकित्सीय रणनीति एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bउदाहरण पर एक स्पष्ट महाधमनी मोटे के साथ एक रोगी के बारे में।

मजेदार नवजात ए।, गंभीर स्थिति में गहन देखभाल इकाई को दिया गया: सुस्त, छाती चूसना नहीं है, त्वचा कवर पीला, तिप्बीन 120 प्रति मिनट, श्वास लेने से सभी क्षेत्रों में सममित रूप से किया जाता है, वहां कोई व्हीज़ नहीं होते हैं। हार्ट टोन soniced हैं, 167 प्रति मिनट, तेरह के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्ट्राइड में सभ्य सिस्टोलिक शोर, हेपेटोमेगाली (किनारे, घने के किनारे से लिवर +5 सेमी)। Diuresis कम हो गया है, कोई परिधीय edema नहीं हैं। हाथ में नरक - 127/75 मिमी एचजी। कला।, ऊरु धमनी पर पल्सेशन निर्धारित नहीं है। SATO2 - 98%।

एनामनेसिस से: राज्य जीवन के 14 वें दिन अचानक खराब हो गया, जब बच्चा सुस्त हो गया, सांस की एक स्पष्ट की तकलीफ दिखाई दी, एम्बुलेंस मशीन द्वारा अस्पताल में भर्ती हुई। दूसरे के एक लड़के ने सामान्य रूप से गर्भावस्था को आगे बढ़ाया, 3220 ग्राम के द्रव्यमान के साथ तत्काल कुल कुलों, अपगर 5 (9) अंक के पैमाने पर एक मूल्यांकन। निर्वहन किया गया प्रसूति अस्पताल संतोषजनक स्थिति में, चालू था प्राकृतिक भोजन। समय-समय पर चिंता, पेट फूलना।

जब प्रवेश, बच्चा इंटुबिज किया जाता है, आईवीएल के साथ आयोजित किया जाता है कम सामग्री इनहेल्ड मिश्रण में ऑक्सीजन। अस्पताल की परीक्षा में कार्डोमेगगल (कार्डियोटर इंडेक्स - 80%), इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार फुफ्फुसीय पैटर्न की कमी - दोनों वेंट्रिकल्स के संयुक्त अधिभार। इकोकार्डियोग्राफी ने बाएं कनेक्टर धमनी (और धमनी नलिका के स्थानीयकरण के ऊपर) के चयन के नीचे महाधमनी हाइपोप्लासिया स्थापित किया है, एक सामान्य धमनियों के नलिका स्थान - बिंदु रक्त प्रवाह (समापन धमनी नलिका)। 6 घंटे के बाद, बच्चे की स्थिति खराब हो गई: ओलिगुरिया ने विकसित किया, क्रिएटिनिन के विकास को 213 मिमीोल / एल, प्रयोगशाला मानदंड के स्तर से 4-5 बार ट्रांसमिनेज किया गया। हास्य गतिविधि स्थापित नहीं है।

निदान और रणनीति का औचित्य: नैदानिक \u200b\u200bडेटा के अनुसार कार्डोमेगाली, सिस्टमिक धमनी उच्च रक्तचाप, गुर्दे और जिगर की विफलता के संयोजन में उच्चारण श्वसन और बाद में - पॉलीओर्गन की कमी के क्लिनिक को देखते हुए, महाधमनी समलोकन पर संदेह करना आवश्यक था। संक्रमण के संकेतों की अनुपस्थिति में बच्चे की स्थिति में अचानक गिरावट आपको दिल और रक्त वाहिकाओं के डेटा विज़ुअलाइजेशन को ध्यान में रखते हुए डुकटस-निर्भर प्रणालीगत रक्त परिसंचरण के बारे में सोचने की अनुमति देता है, एक निदान होता है: "उपउ, उपदेशात्मक मोटे महाधमनी, धमनी का उच्च रक्तचाप 2 कला।, माध्यमिक, पॉलीओर्गन की कमी। "

ईसीसीजी के अनुसार निदान की पुष्टि के क्षण से, धमनी नलिका के माध्यम से रक्त प्रवाह को बहाल करने के लिए वाष्प-रिप्पावर 0.02 (खुराक में 0.05 μg / किग्रा / मिनट) के साथ चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है। इस शटर के साथ, शंट को फुफ्फुसी धमनी से नीचे की ओर महाधमनी तक निर्देशित किया जाता है, और केवल रक्त का यह छोटा हिस्सा रक्त परिसंचरण का पूरा बड़ा चक्र प्रदान करता है।

प्रशासन की खुराक और विधि की गणना। प्रवेश पर बच्चे का वजन - 1 ampoule में 3220 में वाष्प के 20 μg शामिल हैं। में यह मामला दवा की शुरूआत 0.02 μg / किग्रा / मिनट की खुराक के साथ शुरू हुई, यानी, इसमें 0.02 '3.2 \u003d 0.064 μg / किग्रा / मिनट लिया गया। समय के साथ, दवा की खुराक 0.064 '60 \u003d 3.8 μg / घंटा था। दवा 1 के परिचय के लिए 1 एम्पौल (वापोरोलोटन के 20 μg) को 20 मिलीलीटर फिजियोलॉजिकल पी-आरए (1 मिलीलीटर - 1 μg में) में तलाक दिया गया था। दो घंटे के लिए प्रभाव की अनुपस्थिति में, खुराक 0.04-0.05 μg / किग्रा / मिनट तक बढ़ गया था: दवा के प्रशासन की दर के अनुसार 7.6-9.5 मिलीलीटर / घंटा हो गया। इस मामले में, थेरेपी बहुत संकेतक थी - 6 घंटे के जलसेक के बाद, राज्य में एक सुधार नोट किया गया था, बाईं ओर दूसरे अंतर एस्ट्रोन में कीमा बनाया हुआ सिस्टोलिक शोर की मजबूती, धमनियों के वाहनों के माध्यम से प्रवाह आयामों में वृद्धि ईएचसीजी डेटा। वाष्प-0.01 की सहायक खुराक और फिर 0.005 μg / किग्रा / मिनट की सहायक खुराक के लिए, जो बाल चिकित्सा अस्पताल में अवलोकन की पूरी अवधि के दौरान और कार्डियक सर्जरी अस्पताल में स्थानांतरित होने के दौरान परिवहन के दौरान बनाए रखा गया था। इसमें नैदानिक \u200b\u200bमामला आईवीएल (श्वसन विफलता की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए) से पूरी तरह से दूर जाना असंभव था, अस्पताल में भर्ती (जीवन का 1 9 वां दिन), चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक बच्चे को क्लिनिक में अनुवादित किया गया था। मेशल्किना, जहां उपाध्यक्ष सफलतापूर्वक किया गया - महाधमनी शंट का गठन।

पशुओं के साथ नवजात शिशुओं में दिल की विफलता के विकास के मामलों में, एक छोटे परिसंचरण परिसंचरण में बड़े पैमाने पर रक्त निर्वहन के साथ, मुख्य संकेतकों और लक्षण चिकित्सा की निगरानी के समान सिद्धांत लागू किया जाता है:

गंभीर मामलों में, डायरेया तरल पदार्थ की शुरूआत का प्रतिबंध - 1/3 तक आयु मानदंड (लेकिन दैनिक शारीरिक आवश्यकताओं के 50% के लिए एक अस्वीकार्य तरल सीमा है);

वॉल्यूमेट्रिक अधिभार की उपस्थिति के लिए मूत्रवर्धक के उपयोग की आवश्यकता होती है (इको सिंड्रोम के साथ, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक में फ्यूरीमाइड / लाजिक्सु को वरीयता दी जाती है; Veroshpirius के साथ एक संयोजन संभव है (1-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन अंदर 2-3 रिसेप्शन);

टैचिर्डिया से छुटकारा पाने के लिए (मायोकार्डियम के लिए आर्थिक रूप से गैर-लाभकारी मोड और परिधीय रक्त परिसंचरण के लिए अप्रभावी मात्रा), डिगॉक्सिन का उपयोग किया जाता है (तालिका 2)।

जब एक छोटे से सर्कल के अधिभार के लक्षण प्रकट होते हैं (एस्कल्टेशन - प्रवर्धन, फुफ्फुसी धमनी पर दूसरा स्वर का विभाजन, इकोकग पर - 30 मिमी से अधिक एचजी की फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि। कला। छह दिनों के बाद जीवन), साथ ही साथ दिल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन के संकेत, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर (आईएपीएफ) के समूह से तैयारी लागू करने की सिफारिश की जाती है। कैपोटेन (कैप्टोप्रिल) का उपयोग सिस्टम रक्तचाप को नियंत्रित करने की स्थिति के तहत 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक में किया जाता है। आईएपीएफ का चिकित्सीय प्रभाव जहाजों के परिधीय प्रतिरोध और रक्त के आंशिक बयान में कमी से जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त की मात्रा सही हृदय विभागों में लौट आई है। तदनुसार, शंट मात्रा और बाएं कक्षों पर भार और छोटे सर्कल जहाजों को कम किया जाता है। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि आईएपीएफ एक एपोप्टोसिस अवरोधक है, जो हाइपोक्सिया द्वारा उत्तेजित है, जो दवाओं के एंजियो और कार्डियोप्रोटेक्टिव प्रभाव को बताता है।

इस प्रकार, एक बाल रोग विशेषज्ञ रणनीति, जिसमें महत्वपूर्ण यूपूयू और चिकित्सा का प्रारंभिक निदान, इंट्राकार्डियाक, केंद्रीय और परिधीय हेमोडायनामिक्स को नियंत्रित करने के साथ-साथ जब भी संभव हो, कार्डियक सर्जरी के साथ कार्यों का प्रारंभिक समन्वय रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार और कम करने में सक्षम है शिशु मृत्यु दर।

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