Choroba červeného vlka. Lupus erythematosus a systémový lupus erythematosus sú rôzne názvy tej istej choroby. Liekmi indukovaný lupusový syndróm

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti jeho vlastným bunkám a tkanivám. SLE je charakterizované poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce atď.).

Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že vírusy (RNA a retrovírusy) sú spúšťacím mechanizmom vývoja ochorenia. Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10 -krát častejšie, čo je spôsobené zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénov v krvi). Dokázaný ochranný účinok proti SLE mužským pohlavným hormónom (androgénom). Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.

Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ​​ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej produkcie protilátok sa tvoria špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa ukladajú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.), Čo spôsobuje zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup ochorenia môže byť buď bleskový, alebo postupný.
Bežné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únava

Poškodenie pohybového aparátu

• Artritída - zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, pričom sú častejšie postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov a zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza - zníženie hustoty kostí
  • V dôsledku zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi).

• Bolesť svalov (15-64%prípadov), svalové zápaly (5-11%), svalová slabosť (5-10%)

Lézia slizníc a kože

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú iba u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie vyzerajú ako erytém (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s prebytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári tieto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože sú ovplyvnené zadná časť nosa a tváre.
• Vypadávanie vlasov (alopécia) je zriedkavé, zvyčajne postihuje časové oblasti. V obmedzenej oblasti vlasy vypadávajú.
• Precitlivenosť pokožky na slnečné svetlo (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30-60% pacientov.
• Sliznice sú postihnuté v 25% prípadov.
  • Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
  • Malobodové krvácanie, ulceratívne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacieho systému

Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65% prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Väčšina častý prejav Pľúcne lézie sú zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumonitídy (lupus pneumonitída), charakterizovanú: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo má za následok pľúcna hypertenzia... Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší plášť (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejším úrazom je perikard (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je akumulácia tekutiny malá a celý proces zápalu zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: poruchy srdcového rytmu, zhoršené vedenie nervových vzruchov, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Častejšie je postihnuté poškodenie srdcových chlopní, mitrálnej a aortálnej chlopne.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Porážka periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce sieťovaný vzor)
  • Lupus panniculitis (podkožné uzliny, ktoré sú často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky; u 50% pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Bežným príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa na začiatku ochorenia zvyčajne nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotický syndróm(bielkoviny v moči sú viac ako 3,5 g / deň, pokles bielkovín v krvi, edém).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a ciev mozgu:

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia - zriedka
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• Mozgová príhoda
• Chorea, parkinsonizmus - zriedkavo
• Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervových plášťov (myelín)
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poškodenie tráviaceho traktu

Klinická lézia tráviaci trakt sú diagnostikovaní u 20% pacientov so SLE.

• Lézia pažeráka, porušenie zákona o prehĺtaní, expanzia pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
• Vredy žalúdka a 12 čriev sú spôsobené jednak samotnou chorobou, jednak vedľajšími účinkami liečby
• Bolesť brucha ako prejav SLE a môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, ťažkosti v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochromická normocytická anémia sa vyskytuje u 50% pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia - pokles leukocytov v krvi. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je pokles krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, spôsobených tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré sú súčasťou bunkových membrán).

Tiež u 50% pacientov so SLE sú určené zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná strhnutá slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Americká akadémia reumatológie vyvinula špecifické kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.

Kritériá diagnostiky systémového lupus erythematosus

SLE je diagnostikovaná, ak sú prítomné najmenej 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: žiadna erózia, periférna, prejavujúca sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine
Diskoidné erupcie	Červené, oválne, zaoblené alebo prstencové plaky s nepravidelnými kontúrami na povrchu sú váhy, v blízkosti sú rozšírené kapiláry, váhy sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Lézia slizníc	Sliznica ústnej dutiny alebo nazofaryngeálna sliznica je ovplyvnená formou ulcerácie. Obvykle bezbolestné.
Fotosenzibilizácia	Precitlivenosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na zadnej strane nosa a líca	Špecifická vyrážka motýľa
Poškodenie obličiek	Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g / deň, vylučovanie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleurisy je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa to bolesťou na hrudníku, zhoršujúcou sa inšpiráciou. Perikarditída - zápal srdcovej membrány
Poškodenie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať, alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Pokles leukocytov nižší ako 4000 buniek / ml Pokles v lymfocytoch nižší ako 1 500 buniek / ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 / l
Zmeny imunitného systému	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie počtu špecifických protilátok	Zvýšené protijadrové protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia je určený špeciálnymi indexmi SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity chorôb). Index aktivity choroby obsahuje 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite chorôb.

Indexy aktivity chorôb podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudo-epileptický záchvat(rozvoj záchvatov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať.	8
Psychózy	Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti v normálny režim, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny logické myslenie, zhoršená orientácia v priestore, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť.	8
Očné poruchy	Zápal optický nerv, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Porážka hlavových nervov odhalila prvýkrát.
Bolesť hlavy	Ťažká, pretrvávajúca môže byť migréna, ktorá nereaguje na narkotické analgetiká	8
Porušený krvný obeh v mozgu	Novo identifikované, s vylúčením následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída(poškodenie ciev)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch	8
Artritída- (zápal kĺbov)	Porážka viac ako 2 kĺbov so známkami zápalu a opuchu.	4
Myozitída-(zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Fľaše v moči	Hyalínový, zrnitý, erytrocytový	4
Červené krvinky v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli vylučuje iné patológie	4
Bielkoviny v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 leukocytov v jednom zornom poli, okrem infekcií	4
Poškodenie kože	Poškodenie zápalová povaha	2
Strata vlasov	Rozšírené lézie alebo úplné vypadávanie vlasov	2
Slizničné vredy	Vredy na slizniciach a na nose	2
Pleurisy- (zápal výstelky pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Odhalené na EKG, EchoCG	2
Znížený kompliment	Znížte C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek	Menej ako 150 10 9 / l, bez liekov	1
Pokles leukocytov	Menej ako 4,0 · 10 9 / l, bez liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Mierna aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningovým testom sú určené špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovené u 95% pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA- protilátky proti DNA, stanovené u 50% pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. ProtiSm -špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sú detegované v 30-40% prípadov
4. Proti -SSA alebo AntiSSB, protilátky proti špecifickým proteínom nachádzajúcim sa v jadre bunky, sú prítomné u 55% pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE, sú určené aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. Antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
6. Antihistóny- protilátky proti proteínom potrebným na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre SLE spôsobené liekmi.

Ďalšie laboratórne testy

• Značky zápalu
  • ESR - zvýšené
  • C - reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentu znížená
  • C3 a C4 sa znižujú v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, čo je predisponujúcim faktorom pre rozvoj SLE.

Systém komplimentov je skupina bielkovín (C1, C3, C4 atď.), Ktorých sa podieľa na imunitnej reakcii tela.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možné zníženie erytrocyty, leukocyty, lymfocyty, krvné doštičky

• Analýza moču
  • Bielkoviny v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Fľaše v moči (cylindrúria)
  • Leukocyty v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín - zvýšená hladina naznačuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT - nárast naznačuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza - zvyšuje sa s poškodením svalového systému

Inštrumentálne metódy výskumu

• RTG kĺbov

Odhalené drobné zmeny, žiadna erózia

• RTG a CT vyšetrenie hrudník

Odhalenie: lézia pleury (pleurisy), lupusová pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Odhalí poškodenie centrálneho nervového systému, vaskulitídu, mŕtvicu a ďalšie nešpecifické zmeny.

• Echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie perikardu, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Lumbálna punkcia môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
• Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek môže určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Kožná biopsia vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Systémový lupus erythematosus

Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi ťažká. Liečba zameraná na elimináciu hlavný dôvod choroba sa nenašla, ani sa nenašla samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte fyzické a psychické stresové stavy
• Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém

Liečba drogami

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky pri liečbe SLE.

Ukázalo sa, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržiava dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Spôsoby užívania drog:

• Vo vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Intravenózne podanie metylprednizolónu v veľké dávky ah (pulzná terapia)
  • Dávka 500-1 000 mg / deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg / kg telesnej hmotnosti

Tento režim predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: mladý vek, fulminantný lupus nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• Prvý deň 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu

1. Cytostatiká: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprin, metotrexát, sa používajú pri komplexnej liečbe SLE.

Indikácie:

• Akútny lupus nefritída
• Vaskulitída
• Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávku kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania liečiv:

• Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1 000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg / kg / deň
• Metotrexát 7,5-10 mg / týždeň, ústami

1. Protizápalové lieky

Používa sa pri vysokých teplotách, s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast atď.

1. Aminochinolínové prípravky

Majú protizápalové a imunosupresívne účinky, používajú sa pri precitlivenosti na slnečné svetlo a kožné lézie.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické prípravky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajších účinkov ako hormonálne lieky. Majú úzko cielený účinok na mechanizmy vývoja imunitných chorôb. Efektívne, ale nákladné.

• Anti CD 20 - rituximab
• Faktor nekrózy nádorov alfa - Remikade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Mimotelové liečebné metódy

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odoberá časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
• Hemisorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípade závažného SLE alebo pri absencii účinku klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognózy života so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Možnosti priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny prúd- charakterizovaný bleskurýchlym nástupom, násilným priebehom a rýchlym súčasným rozvojom symptómov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém atď.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie k komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny kurz- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou všeobecných symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0)

C) a ďalšie), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3. Chronický priebeh- najviac priaznivý prúd SLE, dochádza k postupnému nástupu, postihnutiu hlavne pokožky a kĺbov, viac dlhé obdobia remisie, poškodenie vnútorných orgánov a komplikácie nastávajú po desaťročiach.

Poškodenie orgánov, ako sú srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy ochorenia, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale môžete zvýrazniť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus- postihuje spojivové tkanivo pokožky, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. Liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lekársky lupus sa vyvíja v dôsledku expozície určitým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych chorôb: fenotiazínové skupiny (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektorí ďalší;
• antiarytmické činidlo - Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol iné;
• liek proti tuberkulóze Izoniazid;
• perorálne kontraceptíva;
• bylinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín atď.): pagaštan konský, venotonický Doppelherz, Detralex a niektorí ďalší.

Klinický obraz s liečivým lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu po vysadení lieku zmizne , veľmi zriedkavo je potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (prednizolón). Diagnóza povedané metódou vylúčenia: ak príznaky lupus erythematosus začali bezprostredne po začiatku užívania liekov a vymizli po ich vysadení a znova sa objavili po opätovnom užití týchto liekov, potom hovoríme o liečivom lupus erythematosus.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať vzniku systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je koža tváre ovplyvnená vo väčšej miere. Zmeny na tvári sú podobné zmenám pri systémovom lupus erythematosus, ale ukazovatele krvných testov (biochemické a imunologické) neobsahujú zmeny charakteristické pre SLE, a to bude hlavné kritérium. odlišná diagnóza s inými druhmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a ďalšie).

4. Novorodenecký lupus erythematosus sa stáva u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Matka zároveň nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky novorodeneckého lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často vo forme motýľa);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
• nedostatok krvných buniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy novorodeneckého lupus erythematosus zmiznú za 3-6 mesiacov a bez nich špeciálne zaobchádzanie potom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržať určitý režim (vyhýbať sa vystaveniu slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), s výraznými prejavmi na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín „lupus“ sa používa aj na tuberkulózu pokožky tváre - tuberkulózny lupus... Kožná tuberkulóza je navonok veľmi podobná systémovému motýľu lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a zistí sa mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie škrabancov - mycobacterium tuberculosis (kyslo rýchle baktérie).

Foto: takto vyzerá tuberkulóza pokožky tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a ďalšie systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich odlíšiť?

Skupina systémových chorôb spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie autoimunitnými protilátkami hladkých a kostrových svalov.
• Systémová sklerodermia Je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nemá funkčné vlastnosti) vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúry, ktoré sú plášťmi kostrových svalov, zatiaľ čo v krvi väčšiny pacientov je pozorovaný zvýšené množstvo eozinofily (krvné bunky zodpovedné za alergie).
• Sjogrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzné, slinné, potné a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové choroby.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlišovať od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú podobné svojou patogenézou a klinickými prejavmi.

Diferenciálna diagnostika systémových chorôb spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; strata telesnej hmotnosti; porušenie citlivosti pokožky; opakujúce sa bolesti kĺbov.	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; porušenie citlivosti pokožky, pocit pálenia pokožky a slizníc; necitlivosť končatín; chudnutie; bolesť kĺbov; Raynaudov syndróm je prudké porušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. Foto: Raynaudov syndróm	ťažká slabosť; zvýšená telesná teplota; bolesť svalov; v kĺboch ​​môže byť bolesť; stuhnutosť pohybov v končatinách; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, cyanóza očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Predĺžená horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 ° C.	Predĺžený subfebrilný stav (až 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (až do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta nemusí pri všetkých týchto ochoreniach meniť)	Lézia pokožky, väčšinou tváre, "motýľ" (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a slizniciach. Suchá koža, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú zdeformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže získať „maskovitý“ výraz bez mimiky, napnutá, pokožka sa leskne, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, koža je nehybná, pevne priľnavá k hlboko ležiacim tkanivám. Často sa pozoruje dysfunkcia žliaz (suché sliznice, ako pri Sjogrenovom syndróme). Vypadávajú vlasy a nechty. Na koži končatín a krku sú na pozadí "bronzovej kože" tmavé škvrny.	Špecifickým príznakom je opuch očných viečok, ich farba môže byť červená alebo purpurová, na tvári a v oblasti dekoltu je rozmanitá vyrážka so začervenaním kože, šupinami, krvácaním, jazvami. S progresiou ochorenia získava tvár „vzhľad podobný maske“, bez mimiky, napnutý, môže byť zošikmený, často odhaľuje ptózu horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky v období aktivity choroby	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť pokožky na slnečné svetlo (podľa typu popálenín); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a predĺženie prstov; zmeny kostí; zápal obličiek (opuch, bielkoviny v moči, zvýšené krvný tlak, retencia moču a ďalšie príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový infarkt a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); porušenie črevnej motility a iných symptómov; poškodenie centrálneho nervového systému.	zmeny na koži; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť kĺbov; Ťažké predlžovanie a ohýbanie prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových lúčoch (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (pohyblivosť a absorpcia); porušenie tep srdca(premnoženie jazvového tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (premnoženie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a ďalšie príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	zmeny na koži; silná bolesť svalov, ich slabosť (niekedy pacient nemôže zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; porušenie pohybov, v priebehu času je pacient úplne imobilizovaný; s poškodením dýchacích svalov - dýchavičnosť, až do úplnej paralýzy svalov a zastavenia dýchania; s poškodením žuvacích svalov a svalov hltana - porušenie aktu prehĺtania; s poškodením srdca - poruchou rytmu, až po zástavu srdca; o porážke hladké svalyčrevá - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, v priebehu času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Primeranou a pravidelnou liečbou je možné dosiahnuť dlhodobú, stabilnú remisiu.
Laboratórne indikátory	zvýšené gama globulíny; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; zníženie hladiny imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízke množstvo krvných teliesok; hladina LE-buniek je výrazne zvýšená; pozitívny test ANA; anti-DNA a detekcia ďalších autoimunitných protilátok.		nárast gama globulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na bunky LE; zriedka anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna terapia (prednizolón) + cytostatiká + symptomatická terapia a iné lieky (pozri časť článku „Liečba systémového lupusu“).

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlišovala systémový lupus erythematosus od iných systémových chorôb a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúseným reumatológom často stačí na posúdenie kožných prejavov ochorenia na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak existuje).

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V. detstvo autoimunitných chorôb je častejšie detegovaná reumatoidná artritída. SLE postihuje hlavne (v 90% prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, aj keď zriedkavo najväčší počet prípady tejto choroby sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

Ak vezmeme do úvahy zvláštnosť imunity, hormonálne pozadie, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí pokračuje so svojimi vlastnými charakteristikami.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• závažnejší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh choroba u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež len u detí sú izolované najostrejší alebo bleskurýchly prúd SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k smrti malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od nástupu ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• väčšina častá komplikácia – porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragické vyrážky (modriny, krvácanie na koži), ako výsledok - vývoj šokového stavu syndrómu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výraznú podváhu, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútny, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkou stratou telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Jedným z charakteristických znakov systémových chorôb je tiež strata vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža je mramorovaná, veľmi citlivá na slnečné svetlo. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvíja Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť dlhodobé nehojacie vredy-stomatitída.
3. Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná akumuláciou tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov v priebehu času sa kombinuje s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, začínajúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v perikarde, výstelka srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (vodnateľnosť).
5. Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa v detstve vyvíja oveľa častejšie ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžadujúceho intenzívnu terapiu a hemodialýzu).
7. Poškodenie pľúc zriedkavé u detí.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí je charakterizovaná náladovosťou, podráždenosťou, v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto symptómov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa nepredpokladá okamžite. Nanešťastie, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu v období stabilnej remisie.

Diagnostické zásady systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené predovšetkým na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Pri všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od úplného začiatku ochorenia stanoví zníženie počtu všetkých krviniek (erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) a zhorší sa zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, ako u dospelých, znamená dlhodobé používanie glukokortikoidov, konkrétne prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentná hospitalizácia dieťa do nemocnice (reumatologické oddelenie, s rozvojom závažných komplikácií - na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná úplné vyšetrenie pacienta a zvolí sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatických a intenzívna terapia... Vzhľadom na prítomnosť porúch zrážania krvi u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa začne a pravidelná liečba začne včas, je možné to dosiahnuť stabilná remisia, zatiaľ čo deti rastú a vyvíjajú sa podľa svojho veku vrátane normálnej puberty. U dievčat je stanovený normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď pre priaznivý život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a možnosti liečby?

Ako už bolo spomenuté, mladé ženy častejšie trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľké riziko pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziká gravidity pre ženy so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé používanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (metotrexát, cyklofosfamid a ďalšie) je kategoricky nemožné otehotnieť , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a bunky embrya; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovica prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . Pri 25% prípady sa narodia také deti predčasné , a v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojené s vaskulárnymi léziami placenty:

• smrť plodu;
• ... V tretine prípadov sa teda vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale z väčšej časti by sa malo očakávať silné zhoršenie systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po pôrode. Nikto nevie, ktorou cestou sa bude autoimunitný proces uberať.
  6. Tehotenstvo môže vyvolať nástup systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže svojmu dieťaťu odovzdať gény , predisponujúce k vývoju systémového autoimunitného ochorenia u neho počas života.
  8. Dieťa sa môže vyvíjať novorodenecký lupus erythematosus spojené s obehom materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Plánovanie tehotenstva je nevyhnutné pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné naplánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
  • V akútnom priebehu systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale tiež viesť k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu tehotenstvo nastalo počas exacerbácie, potom o otázke jej možného zachovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Exacerbácia SLE si skutočne vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a ďalšie).
  • Na lupus obličkové a srdcové choroby tehotenstvo neprichádza do úvahy, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve na tieto orgány je pri nosení dieťaťa vyvíjaná obrovská záťaž.
  Riadenie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorované reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
  2. Uistite sa, že dodržiavate režim: neprepracujte sa, nenechajte sa znervózniť, jedzte normálne.
  3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
  4. Neprijateľné doručenie von pôrodnica , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po pôrode.
  7. Lekár, reumatológ, dokonca aj na samom začiatku tehotenstva predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
  8. Odporúčame aj tehotným ženám so SLE príjem vitamínov, draslíkových prípravkov, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a ďalšie symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča zastaviť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulznej terapie, pretože je to popôrodné obdobie nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a v prípade počatia sa všetkým odporúčalo umelo prerušiť tehotenstvo (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, nie je možné pripraviť ženu o materstvo, najmä preto, že existujú značné šance na narodenie normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Každý, kto vidí na tvári podivné erupcie, si samozrejme myslí: „Možno je to nákazlivé?“ Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále užívajú nejaký liek. Skorší lekári navyše predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktne alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami... Po podrobnejšom skúmaní mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že ​​hlavným dôvodom je prítomnosť určitých génov. Nie všetci nositelia týchto génov však trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťacím mechanizmom vývoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami ochorenia, preto systémový lupus erythematosus absolútne nie je nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza pokožky tváre), pretože na koži je detegovaný veľký počet tyčiniek tuberkulózy, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká je odporúčaná diéta a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri akejkoľvek chorobe, aj pri lupus erythematosus je dôležitá výživa. Navyše pri tejto chorobe je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadváha, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou stravy SLE je vyvážená a správna výživa.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • malé množstvo rastlinného oleja;
  2. ovocie a zelenina obsahovať väčšie množstvo vitamíny a mikroelementy, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, potrebný vápnik a kyselinu listovú, sa vo veľkom nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudá hydina: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , obzvlášť mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinné vlákno (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé ďalšie).

  1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, ktoré môžu zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
  2. Semená a klíčky lucerny (strukoviny).
  
  Foto: lucerna tráva.
  3. Cesnak - Silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržujú tekutinu v tele.

  Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú choroby gastrointestinálneho traktu, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlo podľa terapeutická diéta- tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Domáca liečba systémového lupus erythematosus možné len po výbere individuálneho terapeutického režimu v nemocničnom prostredí a korekcii stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké drogy používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samy, samoliečba nepovedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné protizápalové lieky a ďalšie lieky majú svoje vlastné charakteristiky a množstvo vedľajších reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, striktne dodržiava odporúčania. Chýbajúci a nepravidelný príjem liekov je neprijateľný.

  Ohľadom recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimentovanie. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete jednoducho stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu dať svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré opravné prostriedky tradičná medicína na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Predbežné opatrenia! Všetky ľudové lieky obsahujúce jedovaté bylinky alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. S takýmito prostriedkami musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

  Fotografie, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  Foto: zmeny na koži tváre vo forme motýľa so SLE.
  
  Foto: lézia kože dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny nechtov so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice ... Od klinický obraz sú veľmi podobné infekčnej stomatitíde, ktoré sa dlho nehoja.
  
  A tak môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A môže to vyzerať aj takto novorodenecký lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude dieťa úplne zdravé.
  
  Kožné zmeny v systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka má hemoragickú povahu, pripomína vyrážku osýpok, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho neprechádzajú.
  

Systémový lupus erythematosus alebo SLE patrí do skupiny systémových autoimunitných chorôb s neznámym výskytom etiologický faktor... Ochorenie sa vyvíja v dôsledku geneticky podmienených zlyhaní imunitnej regulácie, ktoré určujú tvorbu orgánovo nešpecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier a vedú k vzniku takzvaného imunitného zápalu v orgánových tkanivách.

Táto choroba sa inak nazýva multisystém zápalové ochorenie, pretože takmer všetky orgány a systémy sú poškodené: kĺby, koža, obličky, mozog atď.

Riziková skupina pre rozvoj SLE zahŕňa mladé ženy v plodnom veku, najmä z negroidnej rasy - asi 70% prípadov SLE je diagnostikovaných v tejto konkrétnej skupine populácie. SLE sa však môže vyvinúť absolútne v každom veku, dokonca aj v novorodeneckom období. V detskej populácii je choroba najčastejšia vo vekovej skupine 14-18 rokov a dievčatá sú častejšie choré. O príčinách lupus erythematosus, symptómoch a liečbe choroby, náš článok.

Dôvody pre rozvoj SLE

Skutočné dôvody pre rozvoj SLE ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií vývoja systémového lupus erythematosus, ktoré sú kontroverzné a majú faktory potvrdzujúce aj vyvracajúce:

• Genetická teória... Podľa tejto teórie je choroba geneticky podmienená. Špecifický gén, ktorý spúšťa vývoj SLE, však ešte nebol identifikovaný.
• Vírusová teória. Ukázalo sa, že vírus Epstein-Barr sa často vyskytuje u pacientov so SLE.
• Bakteriálna teória... Je dokázané, že DNA radu baktérií môže stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.
• Hormonálna teória.Ženy so SLE majú často zvýšené hladiny hormónov prolaktínu a estrogénu. Častý je aj primárny prejav SLE počas tehotenstva alebo po pôrode, kedy ženské telo prechádza obrovskými hormonálnymi zmenami.
• Pôsobenie fyzikálnych faktorov. Je známe, že ultrafialové žiarenie môže vyvolať syntézu autoprotilátok kožnými bunkami (u ľudí náchylných na SLE).

Žiadna z vyššie popísaných teórií nemôže stopercentne presne vysvetliť príčinu vývoja ochorenia. V dôsledku toho sa SLE označuje ako polyetiologické ochorenie, t.j. má niekoľko príčin.

Druhy SLE

Choroba je klasifikovaná podľa štádií priebehu ochorenia:

Akútna forma keď dôjde k lupus erythematosus, symptómy sú charakterizované náhlym a ostrým prejavom: výrazný nárast teploty až na febrilné indikátory, rýchle poškodenie niekoľkých orgánov, vysoká imunologická aktivita.

Subakútna forma charakterizované frekvenciou exacerbácií, avšak s menším stupňom závažnosti symptómov ako pri akútnom priebehu SLE. Poškodenie orgánu sa vyvíja počas prvých 12 mesiacov choroby.

Chronická forma charakterizované dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Zvlášť charakteristická je kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom v chronickej forme ochorenia.

Patogenéza SLE alebo to, čo sa deje v tele

Vplyvom určitého príčinného faktora alebo keď sú kombinované v podmienkach dysfunkcie imunitného systému, je „exponovaná“ DNA rôznych buniek. Tieto bunky sú vnímané vlastným telom ako cudzie alebo antigény. Telo okamžite začne produkovať špeciálne protilátkové proteíny, ktoré sú špecifické pre tieto bunky a chránia pred nimi. V dôsledku interakcie protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v určitých orgánoch.

Tento proces vedie k rozvoju imunitnej zápalovej reakcie a poškodeniu buniek. Bunky spojivového tkaniva sú najčastejšie postihnuté, preto sa SLE choroba označuje ako ochorenie tohto konkrétneho telesného tkaniva. Spojivové tkanivo je široko zastúpené vo všetkých orgánoch a systémoch, takže do patologického lupusového procesu je zapojené takmer celé telo.

Imunitné komplexy, ak sú upevnené na cievnych stenách, môžu vyvolať tvorbu trombu. Cirkulujúce protilátky sú toxické a vedú k anémii a trombocytopénii.

Objav vedcov

Jedna z posledných dvoch štúdií podľa vedcov objavila mechanizmus, ktorý riadi agresiu ľudského tela voči vlastným tkanivám a bunkám. To otvára nové príležitosti pre rozvoj ďalších diagnostických techník a umožní vývoj efektívnych smerov pre liečbu SLE.

K objavu došlo, keď sa FDA chystal oznámiť svoje rozhodnutie použiť biologický produkt Benlista. Toto nový liek Benlista (USA) je teraz schválená na použitie na liečbu lupus erythematosus.

Podstata objavu je nasledovná.

Pri SLE si telo vytvára protilátky proti vlastnej DNA nazývané antinukleárne protilátky (ANA). Krvný test na ANA u pacienta s podozrením na SLE umožní správnu interpretáciu diagnózy.

Hlavnou záhadou SLE bol mechanizmus, ktorým sa DNA buniek dostala von. V roku 2004 sa zistilo, že výbušná smrť neutrofilných buniek vedie k uvoľneniu ich obsahu vrátane jadrovej DNA von vo forme vlákien, medzi ktoré sa ľahko zamotajú patogénne vírusy, huby a baktérie. Mať zdravých ľudí podobné pasce neutrofilov sa ľahko rozpadajú v medzibunkovom priestore. U ľudí so SLE bránia antimikrobiálne proteíny LL37 a HNP v zničení jadrovej DNA.

Tieto proteíny a zvyšky DNA sú spoločne schopné aktivovať plazmacytoidné dendritické bunky, ktoré zase produkujú proteíny (interferón), ktoré podporujú imunitnú odpoveď. Interferón núti neutrofily uvoľniť ešte viac pascových nití, čím podporuje nekonečný patologický proces.

Patogenéza lupus erythematosus teda podľa vedcov spočíva v cykle bunkovej smrti neutrofilov a chronického zápalu tkaniva. Toto zistenie je dôležité pre diagnostiku aj liečbu SLE. Ak sa jeden z týchto proteínov môže stať markerom SLE, výrazne to zjednoduší diagnostiku.

Ďalší zaujímavý fakt. Medzi 118 pacientmi, ktorí sa zúčastnili ďalšej štúdie zameranej na zisťovanie nedostatku vitamínu D u pacientov s ochoreniami spojivového tkaniva. U 67 pacientov s autoimunitnými ochoreniami (reumatoidná artritída, lupus erythematosus) bol nedostatok vitamínu D zistený u 52%, u 51 pacientov s pľúcnou fibrózou iného charakteru - u 20%. To potvrdzuje potrebu a účinnosť pridávania kurzov vitamínu D k liečbe autoimunitných chorôb.

Príznaky

Príznaky ochorenia závisia od štádií vývoja patologického procesu.
Pri akútnom primárnom prejave lupus erythematosus sa náhle objaví:

• horúčka až 39-39 C
• slabosť
• únava
• bolestivosť kĺbov

Pacienti často môžu presne uviesť dátum nástupu klinických prejavov - symptomatológia je taká ostrá. Po 1-2 mesiacoch sa vytvorí jasná lézia. dôležité orgány... Ak choroba postupuje ďalej, potom po roku alebo dvoch pacienti zomrú.

So subakútnym kurzom prvé príznaky sú menej výrazné, patologický proces sa vyvíja pomalšie - k poškodeniu orgánov dochádza postupne, do 1-1,5 roka.

S chronickým priebehom niekoľko rokov sa neustále objavuje jeden alebo niekoľko symptómov. Zriedkavo sa vyskytuje exacerbácia ochorenia, práca životne dôležitých orgánov nie je narušená.

Počiatočné prejavy SLE v zásade nemajú žiadnu špecifickosť, ľahko zmiznú liečbou protizápalovými liekmi alebo samy. Remisia je charakterizovaná trvaním kurzu. Skôr alebo neskôr dôjde k exacerbácii ochorenia, najčastejšie v období jeseň-leto v dôsledku zvýšenia slnečného žiarenia, pričom stav koža u pacientov sa prudko zhoršuje. V priebehu času sa objavia príznaky poškodenia orgánov.

• Koža, nechty a vlasy

Zapojenie do patologického procesu pokožky je najčastejším príznakom lupus erythematosus u žien, ktorého výskyt je spojený s niektorým príčinným faktorom: dlhodobá expozícia slnečné svetlo, pobyt v chlade, psycho-emocionálny šok (pozri,).

Začervenanie pokožky v blízkosti nosa a líca, podobného tvaru ako krídla motýľového hmyzu, je pre SLE veľmi charakteristické. Okrem tváre sa na exponovaných miestach pokožky objavuje erytém - Horné končatiny, oblasť výstrihu. Erytém je náchylný na periférnu proliferáciu.

Pri diskoidnom lupus erythematosus je kožný erytém nahradený zápalovým edémom. Táto oblasť sa postupne zahusťuje a po chvíli atrofuje s tvorbou jazvy. Foci diskoidného lupusu sa nachádzajú v rôznych častiach tela, čo naznačuje šírenie procesu.

Ďalším príznakom SLE je kapilitída, ktorá sa prejavuje sčervenaním, opuchom a početným krvácaním vo forme malých bodiek umiestnených na vankúšikoch prstov, chodidlách a dlaniach.

Poškodenie vlasov pri SLE sa prejavuje postupnou čiastočnou alebo úplnou plešatosťou (pozri). V období exacerbácie je charakteristická zmena štruktúry nechtov, ktorá často vedie k atrofii periunguálneho hrebeňa.

Alopecia areata alebo generalizovaná a urtikária sú najčastejšími príznakmi SLE. Okrem kožných prejavov majú pacienti starosti s bolesťami hlavy, kĺbov, zmenami funkcie obličiek a srdca, zmenami nálad od eufórie po agresiu.

• Sliznice

Častejšie sú postihnuté sliznice úst a nosa: objavuje sa začervenanie, na sliznici sa tvoria erózie (enantém) a malé vredy v ústach (pozri,). Pri tvorbe trhlín, erózii a ulcerácii červeného okraja pier dochádza k lupus cheilitis. Lézie sa stávajú vo forme hustých cyanoticko-červených plakov, ktoré sú pri jedle bolestivé, náchylné na tvorbu vredov. jasné hranice a niekedy pokryté šupinami pityriázy.

• Muskuloskeletálny systém

Až 90% pacientov so SLE má kĺbové lézie. Malé kĺby, častejšie prsty ruky (pozri) trpia. Patologický proces sa šíri symetricky, čo vedie k bolesti a stuhnutosti kĺbov. Často sa vyvíja kostná nekróza aseptického charakteru. Okrem kĺbov ruky trpia aj bedrové a kolenné kĺby, čo vedie k ich funkčnému zlyhaniu. Ak je do procesu zapojený väzivový aparát, potom sa vyvinú kontraktúry nestáleho charakteru a v ťažkom priebehu SLE - dislokácie a subluxácie.

• Dýchací systém

Pľúca sú najčastejšie postihnuté rozvojom bilaterálnej pleurisy, akútnej lupusovej pneumonitídy a pľúcneho krvácania. Posledné dve patológie sú život ohrozujúce.

• Kardiovaskulárny systém

V prevažnej väčšine prípadov sa endokarditída Liebman-Sachs vyvíja so zapojením do procesu patologického lupusu mitrálna chlopňa... Chlopňové chlopne rastú spolu a vzniká stenózna srdcová chyba. Ak sa vyvinie perikarditída, perikardiálne vrstvy sa stanú silnejšími. vyvoláva bolesť v oblasti hrudníka, zvýšenie veľkosti srdca. Často sú postihnuté malé a stredné cievy (vrátane životne dôležitých koronárnych artérií a mozgových ciev), v dôsledku ktorých pacienti často zomierajú na mozgovú mŕtvicu a ochorenie koronárnych artérií.

• Nervový systém

Neurologické symptómy sú rôzne, od migrény po prechodné ischemické záchvaty a mŕtvice. Možné epileptické záchvaty, mozgová ataxia, chorea. U pätiny pacientov sa vyvíja periférna neuropatia, u ktorej je zápal zrakového nervu vedúci k strate zraku považovaný za veľmi nepriaznivý jav.

• Obličky. Silnoprúd SLE vedie k tvorbe rôznych typov lupusovej nefritídy.

Keď je lupus erythematosus diagnostikovaný u detí, symptómy sa spočiatku objavia vo forme poškodenia kĺbov (prchavá artralgia, akútna a subakútna periartritída) bez progresie, ako aj typických kožných lézií, ako je erytematózna vyrážka, sa objaví anémia. Od SLE by sa malo odlišovať.

Odlišná diagnóza

Chronický lupus erythematosus sa líši od lichen planus, tuberkulóznej leukoplakie a lupusu, včasnej reumatoidnej artritídy, Sjogrenovho syndrómu (pozri, fotofóbia). Porážkou červeného okraja pier sa chronický SLE odlišuje od abrazívnej predkanceróznej cheilitídy Manganottiho a aktinickej cheilitídy.

Pretože porážka vnútorných orgánov je vždy podobná po prúde s rôznymi infekčné procesy, SLE sa líši od, syfilis, mononukleóza (), infekcia HIV (pozri) atď.

Liečba lupus erythematosus

Liečba je vybraná individuálne pre konkrétneho pacienta. Komplex terapeutických opatrení sa vykonáva ambulantne.

Indikácie na hospitalizáciu sú:

• pretrvávajúca hypertermia bez zjavného dôvodu
• život ohrozujúce stavy: malígne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo krvácanie z pľúc
• neurologické komplikácie
• ostrá trombocytopénia, výrazný pokles erytrocytov a krvných lymfocytov
• nedostatočná účinnosť ambulantnej liečby

Systémový lupus erythematosus akútne obdobie sú liečení hormonálnymi liekmi (prednizón, kortikosteroidné masti, pozri) a cytostatikami (cyklofosfamid) podľa schémy. Nesteroidné protizápalové lieky (a tak ďalej, pozri) sú indikované v prítomnosti hypertermie a vzniku lézií muskuloskeletálneho systému.

Keď je proces lokalizovaný v konkrétnom orgáne, konzultuje sa s úzkym odborníkom a predpíše sa vhodná nápravná terapia.

Ľudia so SLE by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu. Odkryté oblasti pokožky by mali byť namazané ochranným krémom proti UV žiareniu.

Imunosupresívna terapia vlastných kmeňových buniek je veľmi účinná, najmä v závažných prípadoch. Vo väčšine prípadov sa autoimunitná agresia zastaví a stav pacienta sa stabilizuje.

Súlad je mimoriadne dôležitý zdravým spôsobomživot, vzdať sa zlé návyky uskutočniteľná fyzická aktivita, vyvážená strava a psychické pohodlie.

Predpoveď a prevencia

Je potrebné poznamenať, že úplné vyliečenie SLE nie je možné dosiahnuť.

Prognóza života s adekvátnou a včasnou liečbou je priaznivá. Asi 90% pacientov prežije 5 a viac rokov od nástupu ochorenia. Prognóza je nepriaznivá s včasným nástupom ochorenia, vysokou aktivitou procesu, rozvojom lupusovej nefritídy a infekciou. Životná prognóza je s vývojom SLE u mužov nepriaznivá.

Vzhľadom na nejasnú etiológiu neexistuje žiadna primárna prevencia SLE. Aby sa zabránilo exacerbácii, je potrebné sa vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a chrániť pokožku čo najviac (oblečenie, opaľovací krém atď.).

Prevencia exacerbácií SLE u detí spočíva v organizácii domáceho vzdelávania, prevencii infekcií a posilnení imunity. Očkovanie sa môže vykonať iba v období absolútnej remisie. Zavedenie gama globulínu je možné len za prítomnosti absolútnych indikácií.

Ochorenia typu pokožky sa môžu u ľudí vyskytovať pomerne často a prejavujú sa ako rozsiahle symptómy... Povaha a príčinné faktory, ktoré spôsobujú tieto javy, často zostávajú predmetom diskusií vedcov po mnoho rokov. Jednou z chorôb so zaujímavou povahou pôvodu je lupus. Choroba má mnoho charakteristických znakov a niekoľko základných príčin výskytu, o ktorých sa bude v materiáli diskutovať.

Systémový lupus erythematosus, čo je to fotografia tejto choroby

Lupus sa nazýva aj SLE - systémový lupus erythematosus. Čo je lupus Je závažné difúzne ochorenie spojené s fungovaním spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje léziou systémového typu. Ochorenie má autoimunitnú povahu, počas ktorej sú protilátky produkované v imunitnom systéme poškodené zdravými bunkovými prvkami, čo vedie k prítomnosti vaskulárnej zložky s poškodením typu spojivového tkaniva.

Choroba dostala svoje meno kvôli tomu, že je charakterizovaná tvorbou špeciálnych symptómov, z ktorých najdôležitejšie je. Je lokalizovaný na rôznych miestach a tvarom pripomína motýľa.

Podľa údajov zo stredoveku lézie pripomínajú miesta s uštipnutím vlkom. Lupusova choroba je rozšírený, jeho podstata sa scvrkáva na zvláštnosti vnímania tela vlastných buniek telom, respektíve zmenou tohto procesu, preto dochádza k poškodeniu celého organizmu.

Podľa štatistík SLE postihuje 90% žien, prvé príznaky sa prejavujú v mladý vek od 25 do 30 rokov.

Choroba často prichádza bez pozvania počas tehotenstva alebo po ňom, takže existuje predpoklad, že hlavnými faktormi vzdelávania sú ženské hormóny.

Choroba má rodinný charakter, ale nemôže mať dedičný faktor. Mnoho chorých s predchádzajúcou alergiou na potraviny alebo lieky je ohrozených ochorením.

Lupus spôsobuje chorobu

Moderní predstavitelia medicíny vedú dlhé diskusie o povahe pôvodu. toto ochorenie... Najčastejším presvedčením je, že sú výrazne ovplyvnené rodinné dedičné faktory, vírusy a ďalšie prvky. Imunitný systém osôb náchylných na túto chorobu je najcitlivejší na vonkajšie vplyvy. Ochorenie súvisiace s drogami je zriedkavé, a preto po ukončení užívania drog jeho účinok prestáva.

Medzi príčinné faktory, ktoré najčastejšie vedú k vzniku ochorenia, patria.

1. Dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu.
2. Chronické javy, ktoré majú vírusovú povahu.
3. Stres a emočný stres.
4. Významná hypotermia tela.

Na zníženie rizikových faktorov pre rozvoj ochorenia sa odporúča predchádzať účinkom týchto faktorov a ich škodlivým účinkom na organizmus.

Príznaky a príznaky lupus erythematosus

Chorí zvyčajne trpia nekontrolovanými teplotnými zmenami na tele, bolesťami hlavy a slabosťou. Často sa pozoruje rýchla únava a bolesť v oblasti svalov. Tieto príznaky sú kontroverzné, ale zvyšujú pravdepodobnosť prítomnosti SLE. Povaha lézie je sprevádzaná niekoľkými faktormi, v rámci ktorých sa lupus prejavuje.

Dermatologické prejavy

Kožné útvary sa nachádzajú u 65% chorých ľudí, ale iba u 50% - to je charakteristický „motýľ“ na lícach. U niektorých pacientov sa lézia prejavuje vo forme symptómu, ktorý je lokalizovaný na samotnom trupu, končatinách, vagíne, ústnej dutine, nose.

Často je choroba charakterizovaná tvorbou trofických vredov. U žien dochádza k vypadávaniu vlasov a nechty získavajú vlastnosť silnej krehkosti.

Ortopedické prejavy

Mnoho ľudí trpiacich touto chorobou pociťuje výraznú bolesť kĺbov, tradične trpia drobné prvky na rukách a zápästiach. Vyskytuje sa ťažká artralgia, ale kostné tkanivo sa pri SLE nerozpadá. Deformované kĺby sú poškodené, a to je nevratné asi u 20% pacientov.

Hematologické príznaky ochorenia

U mužov a nežného pohlavia, ako aj u detí, dochádza k vzniku fenoménu LE-buniek sprevádzaného tvorbou nových buniek. Obsahujú hlavné fragmenty jadier iných bunkových prvkov. Polovica pacientov trpí anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, ktoré pôsobia ako dôsledok systémového ochorenia alebo vedľajšieho účinku terapie.

Srdcové prejavy

Tieto príznaky sa môžu dokonca objaviť u detí... U pacientov sa môže vyskytnúť perikarditída, endokarditída, poškodenie mitrálnej chlopne a ateroskleróza. Tieto ochorenia sa nevyskytujú vždy, ale sú vo zvýšenej rizikovej skupine u ľudí, ktorým bol deň predtým diagnostikovaný SLE.

Znakové faktory súvisiace s obličkami

V prípade choroby sa často prejavuje lupusová nefritída, ktorá je sprevádzaná poškodením obličkových tkanív, dochádza k citeľnému zhrubnutiu bazálnych membrán glomerulov a dochádza k ukladaniu fibrínu. Jediným príznakom je často hematúria, proteinúria. Včasná diagnostika prispieva k tomu, že frekvencia akútneho zlyhania obličiek všetkých symptómov nie je väčšia ako 5%. V práci môžu byť abnormality vo forme zápalu obličiek - to je jedno z najzávažnejších poškodení orgánov s frekvenciou tvorby, ktorá závisí od stupňa aktivity ochorenia.

Neurologické prejavy

Existuje 19 syndrómov, ktoré sú charakteristické pre dané ochorenie. Ide o komplexné choroby vo forme psychóz, konvulzívne syndrómy, parestézia. Choroby sú sprevádzané obzvlášť tvrdohlavou povahou kurzu.

Diagnostické faktory chorôb

• Vyrážka na lícnych kostiach ("lupus motýľ") - a horné končatiny sú extrémne zriedkavé (v 5% prípadov), s tvárovým lupusom tam nie je lokalizované;
• Erytém a enantém, charakterizované vredmi v ústach;
• Artritída v periférnych kĺboch;
• Pleurisy alebo perikarditída pri akútnych prejavoch;
• Lézie s obličkami;
• Ťažkosti v práci centrálneho nervového systému, psychóza, konvulzívny stav s určitou frekvenciou;
• Tvorba významných hematologických porúch.

Vynára sa tiež otázka: lupus erythematosus - svrbenie alebo nie... V skutočnosti choroba nebolí ani nesvrbí... Ak kedykoľvek od začiatku vývoja obrázku existujú z vyššie uvedeného zoznamu najmenej 3-4 kritériá, lekári stanovia vhodnú diagnózu.

• Oblasť červeného dekoltu pre nežné pohlavie;

• vyrážka vo forme krúžku na tele;

• zápalové procesy na slizniciach;

• poškodenie srdca a pečene, ako aj mozgu;
• znateľná bolesť svalov;
• citlivosť končatín na teplotné extrémy.

Ak neprijmete včasné opatrenia terapie, dôjde k porušeniu všeobecného mechanizmu fungovania tela, čo vyvolá mnoho problémov.

Lupusová choroba je nákazlivá alebo nie

Mnohých táto otázka zaujíma je lupus nákazlivý? Odpoveď je záporná, pretože tvorba ochorenia sa vyskytuje výlučne v tele a nezávisí od toho, či bol chorý v kontakte s ľuďmi infikovanými lupusom alebo nie.

Je potrebné absolvovať testy na lupus erythematosus

Hlavnými testami sú ANA a doplnok, ako aj všeobecná analýza krvných tekutín.

1. Darovanie krvi pomôže určiť prítomnosť prvku krovu, preto je potrebné ho vziať do úvahy pri začatí a následnom hodnotení. V 10% situácií je možné zistiť anémiu, čo naznačuje chronický priebeh procesu. Indikátor ESR v prípade choroby má zvýšený význam.
2. Analýza ANA a komplementu odhalí sérologické parametre. Identifikácia ANA slúži ako kľúčový bod, pretože diagnóza sa často rozlišuje s ochoreniami autoimunitnej povahy. V mnohých laboratóriách je stanovený obsah C3 a C4, pretože tieto prvky sú stabilné a nie je potrebné ich spracovávať.
3. Vykonávajú sa experimentálne analýzy s cieľom identifikovať a vytvoriť špeciálne (špecifické) markery v moči, aby bolo možné určiť chorobu. Sú potrebné na vytvorenie obrazu o chorobe a na rozhodnutie o liečbe.

O tom, ako vykonať tento test, sa musíte opýtať svojho lekára. Proces tradične prebieha ako pri iných podozreniach.

Liečba lupus erythematosus

Používanie liekov

Choroba zahŕňa užívanie zdravotnícky materiál na posilnenie imunity a celkové zlepšenie kvalitatívne parametre buniek. Na odstránenie symptómov a liečbu príčin vzniku ochorenia je samostatne predpísaný komplex finančných prostriedkov alebo liekov.

Systémový lupus erythematosus uskutočňované nasledujúcimi metódami.

• Pri menších prejavoch ochorenia a potrebe odstrániť symptómy špecialista predpisuje glukokortikosteroidy. Najúspešnejšie používanou drogou je prednison.
• Imunosupresíva cytostatickej povahy sú relevantné, ak je situácia zhoršená prítomnosťou ďalších symptomatických faktorov. Pacient musí piť azatioprin, cyklofosfamid.
• Najsľubnejšou akciou na potlačenie symptómov a účinkov sú blokátory, medzi ktoré patrí infliximab, etanercept, adalimumab.
• Prostriedky mimotelovej detoxikácie sa osvedčili široko a relevantne - hemosorpcia, plazmaferéza.

Ak je ochorenie charakterizované jednoduchosťou formy, v ktorej sa vyskytuje tradičná kožná lézia (alebo), stačí použiť jednoduchý komplex liekov, ktoré pomáhajú eliminovať ultrafialové žiarenie... Ak sa začnú prípady, užíva sa hormonálna terapia a lieky na zvýšenie imunity. Vzhľadom na prítomnosť akútnych kontraindikácií a vedľajších účinkov ich predpisuje lekár. Ak sú prípady obzvlášť závažné, terapia je predpísaná kortizón.

Terapia ľudovými prostriedkami

Liečba ľudové prostriedky relevantné aj pre mnoho chorých ľudí.

1. Odvar z imela brezy pripravené použitím umytých a sušených listov zozbieraných v zime. Surovina, ktorá ju uviedla do jemného stavu, sa naleje do sklenených nádob a skladuje sa na tmavom mieste. Aby bol vývar účinne uvarený, musíte vytočiť 2 lyžičky. zbierajte a nalejte vriacou vodou v množstve 1 pohár. Varenie bude trvať 1 minútu, infúzia bude trvať 30 minút. Po vyčerpaní hotovej kompozície ju musíte rozdeliť na 3 dávky a vypiť všetko za deň.
2. Odvar z koreňa vŕby vhodné na použitie pre deti i dospelých. Hlavným kritériom je mladý vek rastliny. Umyté korene by mali byť sušené v rúre a rozdrvené. Suroviny na varenie budú vyžadovať 1 cl. l., množstvo vriacej vody je pohár. Varenie v pare trvá minútu, proces infúzie - 8 hodín. Po vyčerpaní kompozície ju musíte vziať na 2 polievkové lyžice, interval je rovnaký ako časové intervaly 29 dní.
3. Terapia estragónová masť... Na varenie budete potrebovať čerstvý tuk roztopený vo vodnom kúpeli, do ktorého sa pridá estragón. Miešanie zložiek sa uskutočňuje v pomere 5: 1. V rúre sa to všetko musí uchovávať asi 5 až 6 hodín pri nízkych teplotách. Po filtrácii a ochladení sa zmes odošle do chladničky a môže sa používať 2-3 mesiace na mazanie postihnutých oblastí 2-3 krát denne.

Správne používanie nástroja, lupusova choroba môžu byť odstránené v krátkom časovom období.

Komplikácie ochorenia

U rôznych jedincov choroba prebieha zvláštnym spôsobom a zložitosť vždy závisí od závažnosti a od orgánov postihnutých chorobou. Nohy, rovnako ako vyrážky na tvári, nie sú jediným príznakom. Obvykle choroba lokalizuje svoje poškodenie oblasti obličiek, niekedy je potrebné viesť pacienta k dialýze. Ďalšími častými následkami sú cievne a srdcové choroby. ktoré je možné vidieť v materiáli, nie je jediným prejavom, pretože choroba má hlbšiu povahu.

Predpovedné hodnoty

10 rokov po diagnostikovaní je miera prežitia 80%a po 20 rokoch tento údaj klesá na 60%. Faktory, ako je lupusová nefritída a infekčné procesy, sú bežnými príčinami smrti.

Stretli ste sa s chorobou? lupus? Podarilo sa vám chorobu vyliečiť a prekonať? Podeľte sa o svoje skúsenosti a názory na fóre pre všetkých!

Pri zmienke o lupus erythematosus mnohí pacienti nechápu, čo v otázke, a keď je vlk. Je to spôsobené tým, že prejav choroby na koži v stredoveku bol považovaný za podobný uhryznutiu divej zveri.

Latinské slovo „erythematosus“ znamená slovo „červený“ a „lupus“ znamená „vlk“. Ochorenie je charakterizované komplexným vývojom, komplikáciami a nie úplne pochopenými dôvodmi vzhľadu. Existujú nasledujúce formy patológie - kožné (diskoidné, diseminované, subakútne) a systémové (generalizované, závažné, akútne), novorodenecké (zistené u malých detí).

Vyskytuje sa aj syndróm medicínskeho lupusu, ktorý je spôsobený užívaním liekov. V lekárskej literatúre sa pre systémový lupus erythematosus (SLE) nachádzajú tieto názvy: Liebman-Sachsova choroba, erytematózna chroniosepsa.

Čo je lupus erythematosus

SLE je ochorenie spojivového tkaniva sprevádzané jeho imunokomplexnou léziou. Pri systémovom autoimunitnom ochorení protilátky produkované imunitným systémom poškodzujú zdravé bunky. Ženy sú náchylnejšie na patológie ako muži.

V roku 2016 bola choroba objavená u speváčky Selene Gomez. V dôsledku toho dievča uviedlo, že o tejto chorobe vedelo v roku 2013. Ako 25 -ročná musela podstúpiť transplantáciu obličky.

Známa speváčka bojuje s chorobou

Podľa Wikipédie je povaha symptómov, príčin výskytu a klasifikácie systémového lupus erythematosus podľa ICD-10 nasledovná:

• SKV - M 32;
• SLE spôsobená užívaním liekov - M 32,0;
• SLE sprevádzané poškodením rôznych telesných systémov - M 32,1;
• SLE, ostatné formy - M 32,8;
• Nešpecifikovaný SLE - M 32,9.

Príznaky autoimunitného lupus erythematosus

Bežné príznaky autoimunitného ochorenia zahŕňajú:

• zvýšenie teploty;
• rýchla únava;
• slabosť;
• zlá chuť do jedla, strata hmotnosti;
• horúčka;
• plešatosť;
• vracanie a hnačka;
• bolesť svalov, bolesti kĺbov;
• bolesť hlavy.

Medzi prvé príznaky lupusu patrí zvýšenie telesnej teploty. Je ťažké pochopiť, ako choroba začína, ale spočiatku sa objaví horúčka. Teplota s lupus erythematosus môže byť viac ako 38 stupňov. Uvedené symptómy neslúžia ako dôvod na diagnostiku. Ak máte podozrenie systémový lupusčlovek by sa mal zamerať na prejavy, ktoré jedinečne charakterizujú patológiu.

Charakteristickým znakom ochorenia je vyrážka v tvare motýľa umiestnená na lícach, most nosa. Čím skôr sa choroba zistí, tým nižšie je riziko komplikácií.

Fotografia toho, ako vyzerá systémový lupus erythematosus

Mnohí sa zaujímajú o takú otázku, či svrbenie lupus erythematosus - s patológiou nie je pozorované svrbenie. Systémový lupus erythematosus ovplyvňuje nielen stav pokožky, ako na fotografii vyššie, ale aj zdravie vnútorných orgánov, preto spôsobuje vážne komplikácie.

Bežné príznaky lupusu

Každý 15. pacient s patológiou má príznaky Sjogrenovho syndrómu, charakterizované suchosťou v ústach, očiach a u žien - vagínou. V niektorých prípadoch choroba začína Raynaudovým syndrómom - vtedy dochádza k znecitliveniu alebo vybieleniu špičky nosa, prstov, uší. Uvedených nepríjemné príznaky nastať v dôsledku stresu alebo podchladenia.

Ak choroba postupuje, systémový lupus sa prejaví s obdobiami remisie a exacerbácie. Nebezpečenstvo lupusu je, že do patologického procesu sa postupne zapájajú všetky orgány a systémy tela.

Systém kritérií pre diagnostiku lupusu

V SLE používajú americkí reumatológovia špeciálny systém kritérií na diagnostiku. Ak má pacient 4 z nasledujúcich symptómov, potom je diagnóza „systémový lupus“. Znalosť týchto symptómov tiež pomôže včas diagnostikovať a konzultovať s lekárom:

• výskyt protijadrových protilátok;
• výskyt červenej vyrážky nielen na nose, lícach, ale aj na chrbte ruky, vo výstrihu;
• imunologické poruchy;
• poškodenie pľúc;
• tvorba diskovitých šupín na hrudníku, pokožke hlavy, tvári;
• hematologické poruchy;
• precitlivenosť pokožky na slnečné svetlo;
• nevysvetliteľné záchvaty a pocity depresie (patológia centrálneho nervového systému):
• výskyt vredov v ústach a hltane;
• zhoršená funkcia obličiek;
• motorická stuhnutosť, opuch a bolesť kĺbov;
• poškodenie pobrušnice, srdcového svalu.

SLE postihnutie a komplikácie

Imunita oslabená počas choroby robí telo bezbranným pred bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Preto, aby sa znížilo riziko komplikácií, je potrebné minimalizovať kontakt s inými ľuďmi. Pri diagnostikovaní sa štúdium alebo práca na rok preruší, čím sa zaregistruje 2. skupina zdravotného postihnutia.

Zápalový proces, ktorý sprevádza systémový lupus, postihuje rôzne orgány a spôsobuje vážne komplikácie, ako napríklad:

• zlyhanie obličiek;
• halucinácie;
• bolesť hlavy;
• zmena správania;
• závraty;
• mŕtvica;
• problémy s výrazom, pamäťou a rečou;
• záchvaty;
• tendencia ku krvácaniu (s trombocytopéniou);
• poruchy krvi (anémia);
• vaskulitída alebo zápal krvných ciev rôznych orgánov (choroba sa zintenzívňuje u osoby, ktorá fajčí);
• zápal pohrudnice;
• poruchy srdcového systému;
• patogény v genitourinárnom systéme a respiračné infekcie;
• neinfekčná alebo aseptická nekróza (deštrukcia a krehkosť kostného tkaniva);
• onkológia.

Dôsledky lupusu počas tehotenstva

Lupus u žien v pozícii zvyšuje riziko predčasný pôrod a preeklampsia (komplikácie normálneho tehotenstva, ktoré sa vyskytujú v 2-3 trimestri). S ochorením sa zvyšuje pravdepodobnosť potratu.

Lupus erythematosus je systémové ochorenie nevysvetliteľná etiológia a veľmi zložitá patogenéza. Existujú dve formy ochorenia: chronický lupus erythematosus alebo diskoid, ktorý je benígnou klinickou formou, a druhý akútny alebo systémový lupus erythematosus, ktorý je závažný. Obe formy sa vyskytujú s porážkou červeného okraja pier, ako aj sliznice úst. Jednotlivé lézie na slizniciach úst sú zriedkavé, preto sa chorí ľudia často obrátia o pomoc na zubára. zriedkavé prípady... Vek chorého je do 20-40 rokov. Lupus erythematosus je bežnejší u žien ako u mužov. V súčasnosti sa lupus erythematosus týka reumatických a autoimunitných chorôb.

Lekárska anamnéza lupus erythematosus

Lupus erythematosus dostal svoje meno od latinské slovo„Lupus“ je vlk a „erythematosus“ je červený. Tento názov bol daný kvôli podobnosti kožných znakov s léziami po uhryznutí hladným vlkom.

História lupus erythematosus sa začala v roku 1828. Stalo sa to potom, čo francúzsky dermatológ Biett prvýkrát popísal kožné symptómy. Oveľa neskôr, po 45 rokoch, si dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí z pacientov majú spolu s kožnými príznakmi choroby vnútorných orgánov.

V roku 1890. anglický lekár Osler zistil, že systémový lupus erythematosus môže nastať bez kožných prejavov. Popis javu LE- (LE) buniek je detekcia fragmentov buniek v krvi v roku 1948. umožňuje identifikovať pacientov.

V roku 1954. v krvi pacientov sa našli určité proteíny - protilátky, ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Toto zistenie sa začalo používať pri vývoji citlivých testov na diagnostiku systémového lupus erythematosus.

Príčiny lupus erythematosus

Príčiny ochorenia lupus erythematosus sú senzibilizácia na rôzne infekčné a neinfekčné faktory. Jedným z predisponujúcich faktorov sú -alebo ložiská chronickej infekcie. Existuje potvrdený výskum genetickej predispozície k táto choroba... Dnes sa všeobecne uznáva, že lupus erythematosus má genetickú predispozíciu, ktorá sa podľa dominantného typu prejavuje nerovnomerne. Nástup ochorenia a jeho zhoršenie nastáva po užití liekov: sulfónamidy, antibiotiká, vakcíny, prokainamid, séra, pod vplyvom ultrafialového žiarenia, hypotermie, endokrinných porúch a nervových konfliktných situácií. Sulfonamidy, interkurentné choroby a chronické infekcie majú nepriaznivý vplyv na priebeh ochorenia podľa princípu spúšťacieho mechanizmu.

Osobitnú úlohu majú neuroendokrinné funkčné poruchy, ktoré menia pomer hladiny androgénov a estrogénov. Zmeny sú v smere hyperestrogenizmu, ako aj zníženia aktivity hypofyzárno-nadobličkového systému, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Bola odhalená závislosť alergickej aktivity a fotosenzibilizácie lupus erythematosus na najviac estrogénovej saturácii. Preto je ľahké vysvetliť výskyt ochorenia u dievčat, ako aj mladých žien, pomer je osem žien na jedného muža. Autoimunitné patologické reakcie sú zodpovedné za vývoj komplexných chorobných procesov.

Akumulácia obrovské množstvo protilátky vedú k tvorbe patologických imunitných komplexov, ktoré sú namierené proti ich vlastným proteínom v bunkách tela, čo zase vedie k rozvoju patologických procesov. Lupus erythematosus bol preto zaradený do skupiny chorôb imunitných komplexov. Trpia akoukoľvek formou ochorenia, nachádzajú sa rôzne humorálne a bunkové protilátky: antikardiolipín, LE faktor, antikoagulanciá, protilátky proti erytrocytom, leukocytom, protilátky bunkových zložiek, ako sú denaturovaná a dvojvláknová DNA a RNA, reumatoidný faktor, histón, nukleoproteín , rozpustné jadrové zložky.

V roku 1948 bola v kostnej dreni pacientov objavená zvláštna nukleofagoditóza a bola zistená skutočnosť, že existuje špeciálny agresívny proteín nazývaný antinukleárny faktor. Tento proteín funguje ako protilátka k nukleoproteínom bunkových látok a je triedou IgG s konštantným ukladaním 19S. Bunky lupus erythematosus, ako aj antinukleárny faktor sú fixované u pacientov so systémovou formou, ale v chronická forma oveľa menej často. Patognomonicita buniek je relatívna, pretože boli zistené u pacientov s herpetiformis, toxikodermou, sklerodermiou a reumatizmom.

Klasifikácia lupus erythematosus zahŕňa systémové a integrálne formy, ktoré sa vyskytujú akútne, subakútne a tiež chronicky.

Systémový lupus erythematosus

Ochorenie, ktoré je poruchou imunitného systému, je známe ako autoimunitné ochorenie. S týmto tokom je telo schopné produkovať cudzie proteíny do osobných buniek, ako aj do ich zložiek, pričom spôsobuje poškodenie zdravých tkanív a buniek. Autoimunitné ochorenie sa prejavuje vnímaním vlastných tkanív, akoby boli cudzie. To vedie k zápalu, ako aj k poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje v niekoľkých formách, môže vyvolať zápal svalov, kĺbov a iných častí tela. Ide o závažné akútne systémové ochorenie, ktoré sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: teplo telo, slabosť, bolesť svalov a kĺbov. Je charakterizovaná pridaním chorôb - endokarditída, polyserozitída, glomerulonefritída, polyartritída. Krvné testy ukazujú nasledovné: zvýšená ESR, leukopénia, anémia. Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a tiež chronický. V období exacerbácie a v závislosti od patológie diagnostikujú kožné artikulárne, neurologické, obličkové, gastrointestinálne, kardiovaskulárne, hematologické, hepatálne klinické odrody ochorenia.

Systémový lupus erythematosus ukazuje zmeny na sliznici u 60% pacientov. Sliznica podnebia, ďasien, tváre je hyperemická s edematóznymi škvrnami, niekedy s hemoragickým charakterom, ako aj rôzne veľkosti bubliny, meniace sa na eróziu s hnisavým krvavým kvetom. Koža má škvrny hyperémie, v zriedkavých prípadoch sa objavujú bubliny a edém. Kožné lézie sú najskôr bežnými príznakmi systémového lupus erythematosus. Typickým umiestnením je oblasť tváre, trupu, krku, končatín.

fotografia lupus erythematosus na tvári

Niekedy má pacient formu podobnú erysipelám alebo typický „motýľ“, ktorý sa vyznačuje ostrým opuchom, nasýtenou červenou farbou kože, prítomnosťou pľuzgierov a viacnásobnou eróziou, ktoré sú pokryté hemoragickými alebo serózno-purulentnými kôrkami. Koža trupu a končatín môže mať podobné lézie.

Systémový lupus erythematosus a jeho symptómy sú charakterizované progresiou, ako aj postupným prichytávaním rôznych tkanív a orgánov k procesu.

Diskoidný lupus erythematosus

Zvážte príznaky diskoidného lupus erythematosus. Ochorenie zvyčajne začína príznakmi ochorenia, ktoré sú vyjadrené rozšírením vyrážky na koži tváre (nos, čelo, líca), ušiach, červenom okraji pier, pokožky hlavy a ďalších častí tela. Môže sa vyvinúť izolovaný zápal červeného okraja pier. V tomto prípade je sliznica úst ovplyvnená len zriedka. Kožné lézie charakterizovaná triádou znakov :, erytém a. Celý proces prebieha postupne.

Prvá (erytematózna) fáza sa prejavuje až dvoma zmenami veľkosti smerom k nárastu edematóznych, ružových, kontúrovaných škvŕn. V strede sú teleangiektázie. Vyrážka, ktorá sa pomaly zvyšuje a tiež splýva, vizuálne pripomína motýľa. V tomto prípade sú krídla umiestnené na lícach a chrbát na nose. Paralelný výskyt škvŕn je sprevádzaný brnením a pálením v postihnutej oblasti.

Druhý stupeň (hyperkeratóza-infiltratívny), v ktorom sa lézie infiltrujú a menia sa na diskoidný, hustý plak, na povrchu ktorého sa objavujú sivobiele, malé a husté šupiny. Ďalej plaketa podlieha keratinizácii a stáva sa sivobieleho odtieňa. Samotný plak je obklopený okrajom hyperémie.

Tretia etapa je atrofická, v ktorej je v strede plaku pozorované miesto cikatriálnej bielej atrofie. Tvar plaku má formu taniera s jasnými hranicami hyperkeratózy a viacnásobných teleangiektázií. Súčasne je pevne priľnutý k blízkym tkanivám a na periférii dochádza k infiltrácii, ako aj k hyperpigmentácii. Niekedy oblasť cikatriálnej atrofie pripomína tvar stromu, ktorý je vyjadrený rovnými bielymi pruhmi bez prepletania. Zriedkavo sa ohnisko hyperkeratózy blíži podobnosti s lúčmi plameňa. Tento proces je charakterizovaný patologickou progresiou a výskytom nových prvkov lézie.

Priebeh chronického (diskoidného) lupus erythematosus sa dlhé roky oneskoruje s exacerbáciami v teplom počasí. Erozívna a ulceratívna forma ochorenia, ktorá sa nachádza na červenom okraji pier, môže byť zhubná, preto sa táto odroda označuje ako voliteľný prekancer. Pokiaľ ide o histologický obraz lézie na slizniciach úst, ako aj na perách, je charakterizovaný prítomnosťou parakeratózy, striedajúcej sa s hyperkeratózou, atrofiou a akantózou. Erozívna a ulceratívna forma je charakterizovaná defektmi epitelu, výrazným edémom a zápalom.

Diskoidný lupus erythematosus je často charakterizovaný léziami ústnej sliznice. Lézie obsahujú v strede erózny vzhľad belavých alebo ohraničených kyanoticko-červených plakov.

Lupus erythematosus s léziami slizníc úst, ako aj červeným okrajom pier prebieha s bolesťou a pálením, ktoré sa zintenzívňujú v čase jedenia a rozprávania.

Červený okraj pier označuje štyri typy ochorenia: erozívne-ulcerózne, typické, bez výraznej atrofie; hlboký.

fotografia diskoidného lupus erythematosus

Čo je SLE

Je to ten istý systémový lupus erythematosus alebo jednoducho „lupus“, ale skrátená verzia SLE. SLE postihuje mnoho orgánov v tele. Sú to kĺby, srdce, koža, obličky, pľúca, mozog, cievy. Lupus erythematosus, ktorý sa prejavuje v niekoľkých formách, môže vyvolať zápal svalov, kĺbov a iných častí tela. SLE sa označuje ako reumatické ochorenie. Ľudia s týmto ochorením majú mnoho rôznych symptómov. K najčastejším patria (opuchnuté kĺby), nadmerná únava, kožné vyrážky, nevysvetliteľná horúčka a problémy s obličkami. V súčasnosti sa systémovému lupus erythematosus pripisujú nevyliečiteľné choroby, ale symptómy ochorenia je možné ovládať liečbou, a preto mnoho ľudí s týmto ochorením vedie zdravý a aktívny život. Exacerbácie SLE sú charakterizované zhoršením stavu a zápalom rôznych orgánov. Ruská klasifikácia rozlišuje tri stupne: prvý je minimálny, druhý je mierny a tretí je výrazný. V súčasnosti prebieha intenzívny výskum pochopenia vývoja a liečby choroby, ktorá by mala viesť k vyliečeniu.

Príznaky lupus erythematosus

Ako systémové ochorenie je lupus erythematosus charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

- opuch a bolestivosť kĺbov, ako aj bolesť svalov;

— bolesť v hrudi s hlbokým dýchaním;

- nevysvetliteľná horúčka;

- červené, kožné vyrážky na tvári alebo zmena farby pokožky;

- zvýšené vypadávanie vlasov;

- modré sfarbenie alebo belosť prstov na rukách a nohách, zima alebo v momente stresu ();

- citlivosť na slnko;

- edém, opuch nôh, očí;

- zdurené lymfatické uzliny.

Nové príznaky sa môžu objaviť po rokoch a po diagnostikovaní. U niektorých pacientov trpí jeden systém tela (kĺby alebo koža, krvotvorné orgány), u iných môžu prejavy postihnúť mnoho orgánov a niesť multiorgánový charakter. Samotná závažnosť a hĺbka poškodenia telesných systémov je pre každého iná. Svaly a kĺby sú často postihnuté, čo spôsobuje artritídu a myalgiu (bolesť svalov). Kožné vyrážky sú u rôznych pacientov podobné.

Ak má pacient viacnásobné orgánové prejavy, nastanú nasledujúce patologické zmeny:

- zápal obličiek (lupus nephritis);

- poškodenie mozgu alebo centrálneho nervového systému, ktoré vyvoláva: (zmena správania), závraty, paralýzu, zhoršenie pamäti, problémy so zrakom, kŕče;

- zápal ciev (vaskulitída);

- krvné choroby: leukopénia, anémia, trombocytopénia, riziko vzniku krvných zrazenín;

- srdcové choroby: koronárna vaskulitída, myokarditída alebo endokarditída, perikarditída;

- zápal pľúc: zápal pohrudnice, zápal pľúc.

Diagnóza lupus erythematosus

Je možné diagnostikovať ochorenie v prítomnosti ložísk lupus erythematosus na koži. Ak sa zistia izolované lézie, napríklad na sliznici úst alebo iba na červenom okraji pier, môžu vzniknúť ťažkosti s diagnostikou. Aby ste tomu zabránili, aplikujte dodatočné metódy výskum (imunomorfologická, histologická, luminiscenčná diagnostika). Drevené lúče, zamerané na oblasti hyperkeratózy, sústredené na okraji pier, žiaria snehovo modrým alebo snehovo bielym svetlom a sliznica úst vydáva bielu žiaru ako pruhy alebo bodky.

Chronický lupus erythematosus treba odlišovať od nasledujúcich chorôb: tuberkulózny lupus. Keď sú lézie koncentrované na perách, lupus erythematosus sa líši od prekanceróznej Manganottiho cheilitídy a aktinickej cheilitídy.

Akútny (systémový) lupus erythematosus je diagnostikovaný po vyšetrení vnútorných orgánov a stanovení LE buniek v krvi a kostnej dreni - bunkách lupus erythematosus. Väčšina ľudí s lupus erythematosus má sekundárnu imunodeficienciu.

Liečba lupus erythematosus

Liečba v prvom rade zahŕňa dôkladné vyšetrenie a odstránenie akejkoľvek existujúcej chronickej infekcie. Liečba drogami začína zavedením liekov zo série chinolínov (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Odporúčajú sa malé dávky kortikosteroidných liekov: triamcinolón (8-12 mg), prednizolón (10-15 mg), dexametazón (1,5-2,0 mg).

Účinné sú vitamíny skupiny B2, B6, B12, kyselina askorbová a nikotínová. Pri existujúcich poruchách imunity sú predpísané imunokorekčné lieky: Dekaris (levamizol), Timalin, Taktivin. Vyjadrené prejavy hyperkeratózy sa liečia intradermálnymi injekciami s 5-10% roztokom Rezokhin, Hingamin alebo roztokom Hydrokortizonu. Miestna liečba zahŕňa kortikosteroidné masti: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednisolone masť.

Ako inak liečiť lupus erythematosus?

Liečba erozívnej a ulceratívnej formy sa vykonáva pomocou kortikosteroidných masti obsahujúcich antibiotiká, ako aj antimikrobiálnych látok (Lokakorten, Oxycort).

Systémový lupus erythematosus a jeho liečba zahŕňa hospitalizáciu v nemocnici, pričom priebeh liečby musí byť kontinuálny a dlhý. Na začiatku liečby je indikované použitie veľkých dávok glukokortikoidov (60 mg prednizolónu, zvýšenie na 35 mg za 3 mesiace, o 15 mg po 6 mesiacoch). Potom sa dávka prednizolónu zníži a prejde na udržiavaciu dávku prednizolónu na 5-10 mg. Prevencia v rozpore s minerálnym metabolizmom zahŕňa prípravky draslíka (Panangin, chlorid draselný, 15% roztok octanu draselného).

Po odstránení akútneho priebehu systémového lupus erythematosus vykonávajú kombinovanú liečbu kortikosteroidmi, ako aj aminochinolínovými liekmi (Delagil alebo Plaquenil v noci).