Lipoidná nefróza. Lipoidná nefróza (ochorenie podocytov, detský idiopatický nefrotický syndróm)

Lipoidná nefróza- nezávislá forma poškodenia obličiek len u detí s minimálnymi (podocytárnymi) glomerulárnymi zmenami.

Lipoidná nefróza - ochorenie detí nízky vek(väčšinou 2-4 ročné), častejšie chlapci. Lipoidná nefróza je ochorenie obličiek, pri ktorom sú morfologické zmeny len minimálne. Odborníci WHO definujú lipoidnú nefrózu ako minimálne zmeny pri „chorobe malých procesov podocytov“, ktoré podliehajú dysplastickým zmenám, membrána a mezangium reagujú druhýkrát.

S elektrónovou mikroskopiou odhalia sa len minimálne zmeny v obličkových glomerulách s poškodením alebo vymiznutím malých výbežkov (pedikulov) podocytov, ich posunom a šírením po bazálnej membráne glomerulárnych kapilár.

Imunohistochemická štúdia biopsia obličiek s lipoidnou nefrózou je negatívna a pomáha odlíšiť lipoidnú nefrózu a iné typy glomerulonefritídy. Podľa imunofluorescenčných údajov je najdôležitejším dôkazom absencia depozitov obsahujúcich IgG, IgM, komplement a zodpovedajúci antigén pri lipoidnej nefróze.

Príčiny lipoidnej nefrózy nie sú známe.

V patogenéze lipoidná nefróza hrá úlohu dysfunkcie v T- bunkovej imunity zvýšená aktivita subpopulácie T-supresorov a hyperprodukcia cytokínov. V krvnom sére pacientov je zistená zvýšená aktivita IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukín-8 hrá dôležitá úloha v patogenéze porušenia selektivity glomerulárneho filtra. Dochádza k strate nábojovo selektívnej funkcie glomerulárnej filtračnej bariéry, v dôsledku čoho sa zvyšuje kapilárna permeabilita pre proteín, najmä negatívne nabitý albumín. Vzniká proteinúria (hlavne albuminúria). Zvýšená filtrácia proteínu glomerulárnymi kapilárami vedie k funkčnému prepätiu tubulárneho aparátu. V dôsledku zvýšenej reabsorpcie filtrovaného proteínu dochádza k resorpčnej tubulárnej insuficiencii.

Rozvíjajúca sa hypoalbuminémia vedie k zníženiu onkotického tlaku krvnej plazmy a vytvára príležitosť pre jej extravazáciu z cievneho riečiska do intersticiálneho priestoru. To zase vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi (BCC). Zníženie BCC vedie k zníženiu perfúzneho tlaku v obličkách, čím sa aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS). Aktivácia RAAS stimuluje reabsorpciu sodíka v distálnych tubuloch. Znížený BCC stimuluje uvoľňovanie a antidiuretický hormón(ADH), ktorý zvyšuje reabsorpciu vody v zberných kanálikoch obličiek. Predsieňový natriuretický peptid navyše tiež prispieva k narušeniu transportných procesov v zberných kanálikoch obličkových tubulov a k tvorbe edému.

Reabsorbovaný sodík a voda vstupujú do intersticiálneho priestoru, čo zvyšuje edém pri lipoidnej nefróze.

Ďalším patogenetickým faktorom vo vývoji edému pri lipoidnej nefróze je funkčné zlyhanie lymfatický systém obličky, to znamená zhoršený odtok lymfy.

Ťažký edém s lipoidnou nefrózou sa objaví, keď hladina sérového albumínu klesne pod 25 g/l. Rozvíjajúca sa hypoproteinémia stimuluje syntézu bielkovín v pečeni, vrátane lipoproteínov. Katabolizmus lipidov je však znížený v dôsledku zníženia hladín lipoproteínovej lipázy v krvnej plazme, hlavného enzýmového systému, ktorý ovplyvňuje odstraňovanie lipidov. V dôsledku toho sa vyvíja hyperlipidémia a dyslipidémia: zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi, triglyceridov, fosfolipidov.

Strata bielkovín obličkami vedie k narušeniu imunitných reakcií - strata IgG, IgA v moči, zníženie syntézy imunoglobulínov a rozvoj sekundárna imunodeficiencia... Deti s lipoidnou nefrózou sú náchylné na vírusové a bakteriálne infekcie. To je uľahčené stratou vitamínov a minerálov. Masívna proteinúria sa odráža v transporte hormónov štítnej žľazy.

Vývoju ochorenia a relapsom takmer vždy predchádza ARVI alebo bakteriálne infekcie. S vekom, keď dozrieva týmus, je zreteľne znížená tendencia k relapsu lipoidnej nefrózy.

Príznaky lipoidnej nefrózy. Lipoidná nefróza sa rozvíja postupne (postupne) a spočiatku nepozorovane rodičmi dieťaťa a jeho okolím. V počiatočnom období môže byť vyjadrená slabosť, únava a znížená chuť do jedla. Na tvári a nohách sa objavuje pastovitá, no rodičia si to spätne pamätajú. Opuch rastie a stáva sa viditeľným - to je dôvod, prečo ísť k lekárovi. Edém sa šíri do bedrovej oblasti, často sa rozvíjajú pohlavné orgány, ascites a hydrotorax. Pri lipoidnej nefróze je edém drobivý, ľahko sa pohybuje, je asymetrický. Koža je bledá, objavujú sa príznaky hypopolivitaminózy A, C, B 1, B 2. Na koži sa môžu tvoriť trhliny, je zaznamenaná suchosť pokožky. Pri veľkom edému sa objavuje dýchavičnosť, tachykardia, na srdcovom vrchole sa ozýva funkčný systolický šelest. Krvný tlak je normálny. Vo výške tvorby edému sa objavuje oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču (1,026-1,028).

Pri štúdiu moču, ťažkej proteinúrie, obsahu bielkovín 3-3,5 g / deň až do 16 g / deň alebo viac. Cylindruria. Erytrocyty sú jednotlivé. Na začiatku ochorenia môže byť leukocytúria spojená s hlavným procesom v obličkách, je to indikátor aktivity procesu. Glomerulárna filtrácia endogénny kreatinín je vyšší ako normálny alebo normálny. Hladina albumínu v krvi je pod 30-25 g/l, niekedy je obsah albumínu u pacienta 15-10 g/l. Stupeň poklesu albumínu v krvi určuje závažnosť priebehu lipoidnej nefrózy a závažnosť edematózneho syndrómu. V krvi je zvýšený obsah všetkých hlavných lipidových frakcií. Môžu dosiahnuť veľmi vysoké čísla: cholesterol nad 6,5 mmol / l a až 8,5-16 mmol / l; fosfolipidy 6,2-10,5 mmol / l. Sérový proteín pod 40-50 g / l. Je charakteristický zvýšená ESR 60-80 mm/hod.

Priebeh lipoidnej nefrózy zvlnené, charakterizované spontánnymi remisiami a relapsmi ochorenia. Exacerbácia môže byť spôsobená ARVI, bakteriálnymi infekciami; u detí s alergickými reakciami môže hrať úlohu zodpovedajúci alergén.

Remisia je diagnostikovaná, keď hladina albumínu v krvi dosiahne 35 g / l, pri absencii proteinúrie. Recidíva lipoidnej nefrózy sa diagnostikuje, keď sa do 3 dní objaví významná proteinúria.

Liečba lipoidnej nefrózy.

Režim- lôžko v aktívnej fáze, s výrazným edémom po dobu 7-14 dní. V režime sa v budúcnosti nepočíta so žiadnymi obmedzeniami, naopak sa odporúča aktívny motorický režim, aby sa zlepšili metabolické procesy, krvný a lymfatický obeh. Pacient potrebuje prístup na čerstvý vzduch, hygienické postupy, Cvičebná terapia.

Diéta by mala byť úplná, berúc do úvahy vek. V prítomnosti alergií je hypoalergénny. Množstvo podaného proteínu veková norma, s ťažkou proteinúriou – pripočítaním množstva bielkovín stratených v moči za deň. Tuky sú prevažne rastlinné. Pri ťažkej hypercholesterolémii znížte konzumáciu mäsa, uprednostňujte ryby a hydinu. Diéta bez soli- 3-4 týždne, po ktorých nasleduje postupné podávanie chloridu sodného do 2-3 g. Pacientovi sa odporúča dlhé roky chlórnanová diéta (do 4-5 g). Tekutina nie je obmedzená, pretože funkcia obličiek nie je narušená, najmä preto, že obmedzenie tekutín na pozadí hypovolémie a liečba glukokortikosteroidmi (GCS) zhoršuje reologické vlastnosti krvi a môže prispieť k vzniku trombózy. Počas obdobia konvergencie edému a prijatia maximálne dávky glukokortikosteroidy, je potrebné predpísať produkty obsahujúce draslík - pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, sušené slivky, banány, tekvica, cuketa.

Počas obdobia remisie dieťa nemusí obmedzovať stravu a fyzickú aktivitu.

Medikamentózna liečba lipoidnej nefrózy Liečba nástupu lipoidnej nefrózy sa obmedzuje hlavne na vymenovanie glukokortikosteroidov, ktorých terapia je patogenetická. Na pozadí glukokortikosteroidov sa najprv predpisujú antibiotiká. Používajú sa polosyntetické penicilíny, amoxiclav a ak má pacient anamnézu alergické reakcie pre penicilín - cefalosporíny III a IV generácie.

Prednizolón sa predpisuje rýchlosťou 2 mg / kg / deň v 3 alebo 4 dávkach denne až do 3-4 po sebe nasledujúcich negatívne testy denný moč na bielkoviny. K tomu zvyčajne dochádza 3-4 týždne po začiatku liečby. Potom sa predpisuje 2 mg / kg každý druhý deň počas 4-6 týždňov; potom 1,5 mg / kg každý druhý deň - 2 týždne; 1 mg / kg každý druhý deň - 4 týždne; 0,5 mg / kg každý druhý deň - 2 týždne, po ktorom nasleduje vysadenie prednizolónu. Kurz 3 mesiace. Predpovedanie výsledkov liečby glukokortikosteroidmi sa môže uskutočniť hodnotením vývoja diuretickej odpovede po 4-7 dňoch od začiatku liečby. o rýchly rozvoj steroidnou diurézou, možno predpokladať, že liečba bude úspešná. Pri absencii odpovede steroidov na diurézu alebo s jej neskorým vývojom (o 3-4 týždne) je liečba vo väčšine prípadov neúčinná. Treba pátrať po príčine nedostatočného účinku, je možná dysplázia obličiek. Vykonáva sa vyšetrenie na možnosť skrytých ložísk infekcie a sanitáciu ložísk infekcie.

S rezistenciou na steroidy - nedostatočným účinkom liečby glukokortikosteroidmi počas 4-8 týždňov - sa cyklofosfamid predpisuje 1,5-2,5 mg / kg / deň počas 6-16 týždňov v kombinácii s prednizolónom 0,5-1 mg / kg / deň; v budúcnosti kurz udržiavacej terapie v polovičnej dávke cytostatika ďalších 3-6 mesiacov nepretržite.

S participáciou na recidíve lipoidnej nefrózy, atopie u detí s zaťaženou alergickou anamnézou sa odporúča použiť v liečbe intal, zaditen.

V prípade ARVI sa používa reaferón, interferón, anaferón pre deti.

Dispenzárne pozorovanie vykonáva pediater a nefrológ, v prípade potreby upravia liečbu. Konzultácie lekára ORL a zubného lekára sú potrebné 2-krát ročne.

Etiológia
Lipoidná nefróza - zriedkavé ochorenie, jedna z foriem nefrotického syndrómu, charakterizovaná prevažne poškodením obličiek dystrofické... Predtým bola lipoidná nefróza považovaná za nezávislý typ patológie obličiek. Neskôr sa ukázalo, že táto skupina obličkových lézií je heterogénna. Väčšinu tvoria prípady nefrotického syndrómu, ktorý je jedným z prejavov akéhokoľvek bežné ochorenie(tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis, malária, záškrt, úplavica, chronická enterokolitída, polyartritída, lymfogranulomatóza, olovo a intoxikácia ortuťou atď.). Prípady, keď príčina dystrofických zmien v obličkách zostáva nejasná, sa označujú ako lipoidná nefróza.

Patogenéza
Predpokladá sa, že príčinou lipoidnej nefrózy a nefrotického syndrómu sú ostré metabolické poruchy, najmä tukové a bielkovinové, čo vedie k narušeniu trofizmu a priepustnosti kapilárnej steny obličkových glomerulov.
Proteínové častice a lipoidy, v Vysoké číslo obsiahnuté v primárnom moči pacientov, infiltrovať tubulárnu stenu, čo spôsobuje drsné dystrofické zmeny v epitelových bunkách. Tiež nedávno veľký význam vo vývoji tejto obličkovej patológie je priradený autoimunitný mechanizmus.

Patologická anatómia
Obličky sú zväčšené (hmotnosť jednej obličky dosahuje 250 g), kapsula sa dá ľahko vybrať, povrch je hladký, bledosivej farby ("veľká biela oblička"). Kortikálna vrstva je výrazne rozšírená, žltkastošedej farby.

o histologické vyšetrenie detekovať zmeny hlavne v bunkách proximálnej oblasti obličkové tubuly... V bazálnych častiach epitelových buniek sa nachádzajú lipidové usadeniny. Glomeruly sú dystroficky zmenené, najmä podocyty a endotelové bunky, s ktorými je spojená permeabilita glomerulárnej membrány.
V neskorších štádiách choroba je pozorovaná deštrukcia epiteliálnych buniek tubulov s vývojom spojivové tkanivo a následná atrofia, hyalinizácia glomerulov. V dôsledku toho sa obličky zmenšujú na objeme a vzniká nefroticky scvrknutá oblička.

Klinický obraz
Choroba sa vyvíja postupne. Včasné sťažnosti pacientov zahŕňajú: slabosť, zníženú výkonnosť, stratu chuti do jedla, smäd, chlad.

Zvyčajne pacienti idú k lekárovi v súvislosti s výskytom edému. Preerektilné obdobie je často dlhé, charakterizované výraznou proteinúriou. Potom sa postupne objavuje opuch a bledosť tváre, zníženie mimiky. Opuch rastie a zmocňuje sa celého podkožného tkaniva(anasarka), deformujúce tvár a telo, ale výrazné sú najmä na tvári.

Tvár pacienta je opuchnutá, viečka sú opuchnuté, očné štrbiny sú úzke, ráno sa oči ťažko otvárajú.
Kvapalina sa tiež hromadí počas vnútorné orgány a serózne dutiny- brušný, pleurálny, menej často v osrdcovníku. Opuch drží dlho(mesiace a dokonca roky). Sú veľmi mäkké, pohyblivé, po stlačení prstom zostáva rýchlo miznúca hlboká jamka. Množstvo edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac.

Koža nad edémom sa napätím leskne a môže prasknúť pri úniku tekutiny. V budúcnosti je možná infekcia (erysipela atď.). Výskyt edému je spojený s hypoproteinémiou a poklesom koloidného osmotického tlaku. Edematózna tekutina je chudobná na bielkoviny a bohatá na soli, najmä chloridy. Kvapalina má mliečny odtieň, množstvo lipoproteínov v nej je zvýšené.

Krvný tlak je normálny alebo nízky. Zaznamenáva sa tlmenie srdcových zvukov, bradykardia. Neexistujú žiadne angiospastické príznaky alebo príznaky srdcového zlyhania. Niekedy je pečeň mierne zväčšená. Vo výške ochorenia s výrazným edémom sa pozoruje oligúria (množstvo moču klesá na 400 - 300 ml za deň), významné zvýšenie relatívnej hustoty moču (až na 1 040 - 1 060).

Moč má hnedú farbu a obsahuje veľké množstvo bielkovín (až 10–20 % a viac). Niekedy denná strata bielkovín dosahuje 10-15 g Proteinúria je založená na zvýšenej glomerulárnej permeabilite, znížení reabsorpcie bielkovín v tubuloch a zvýšenej filtrácii bielkovín spojenej so zmenou ich vlastností. Prítomnosť pretrvávajúcej a výraznej albuminúrie je jednou z najčastejších charakteristické znaky choroba. Medzi proteínmi v moči prevládajú jemne rozptýlené molekuly albumínu.

V močovom sedimente sa stanovuje veľké množstvo hyalínových, zrnitých a voskových odliatkov a obličkových epiteliálnych buniek. V močovom sedimente nie sú žiadne erytrocyty alebo sú izolované. Leukocytov je často veľa, ale líšia sa od leukocytov v moči, ktoré sa nachádzajú pri infekčných a zápalových ochoreniach obličiek, pyelonefritíde, pretože sa dobre farbia safronínom podľa Steenheimera-Malbina.

Množstvo chloridov vylučovaných močom sa zníži (až o 1 g), čo je normálne 10–15 g za deň. Je to spôsobené ich zadržiavaním v tekutine, ako aj zvýšenou produkciou aldosterónu, ktorý zvyšuje reabsorpciu sodíkových iónov v tubuloch. Nefróza je charakterizovaná ťažkou dysproteinémiou a hypoproteinémiou (do 3-5 g%). Obsah albumínu v krvnej plazme je obzvlášť výrazne znížený (v dôsledku výraznej albuminúrie), čo vedie k zmene koeficientu albumín-globulín na 1-0,5 a nižšie (normálne 1,5-2).

V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2- a beta-globulínov. Hladina gamaglobulínov je znížená. Dysproteinémia a hypoproteinémia vedú k zníženiu osmotického tlaku bielkovín, pričom tekutina sa v krvi nezadržiava a dostáva sa do tkanív.

Konštantným príznakom ochorenia je ostrá lipidémia, cholesterolémia. Hladiny cholesterolu v plazme stúpajú na 500 mg (1360 mmol/l) a vyššie. Množstvo lecitínu sa zvyšuje a mastné kyseliny... Tieto zmeny sú samozrejme sekundárneho pôvodu a sú spojené s poruchou metabolizmu proteínov a hypoproteinémiou.

Okrem toho sa pozoruje hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a zrýchlená ESR. Funkcia obličiek na čistenie krvi nie je narušená a nie je pozorovaná azotémia. Až v neskorších štádiách, pri scvrknutej obličke, sa v tele zadržiavajú dusíkaté toxíny a vzniká urémia. Hlavný funkčné testy obličky zostávajú normálne po dlhú dobu. Glomerulárna filtrácia a tubulárna reabsorpcia sú zvyčajne zosilnené. Dochádza k zvýšenej hydrofilite tkanív, čo potvrdzuje McClure-Aldrich blister test, pri ktorom dochádza k resorpcii intradermálne injikovaného izotonického roztoku chloridu sodného (v množstve 0,2 ml) zrýchlenou rýchlosťou - za 10–20 minút ( 30-40 minút je normálne).

Priebeh a komplikácie
Ochorenie je dlhodobé, až 15–20 rokov alebo viac. Dochádza k striedaniu dlhého prededematózneho štádia s edematóznym štádiom, v ktorom sa pacienti stávajú neschopnými. Edém je extrémne pretrvávajúci a môže trvať roky. Pacienti v edematóznom štádiu v dôsledku závažnej hypogamaglobulinémie a edému tkaniva sú veľmi citliví na infekčné agens... Často majú opakované zápaly pľúc, erysipel kože a pod., na ktoré skôr, pred objavením antibiotík, pacienti zomierali.

Tieto komplikácie sú dnes liečiteľné antibiotikami a sulfa lieky... Okrem toho bol u pacientov zaznamenaný častý výskyt vaskulárnej trombózy. Keď sa lipoidná nefróza kombinuje s renálnou amyloidózou, zlyhanie obličiek s výsledkom v urémii.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika
Diagnóza ochorenia je založená na prítomnosti významnej proteinúrie, hypoproteinémie, hypercholesterolémie, ako aj pretrvávajúceho dlhotrvajúceho edému u pacienta pri absencii hematúrie, arteriálnej hypertenzie a azotémiu. Je potrebné vykonať odlišná diagnóza s renálnou amyloidózou, nefrotickou formou chronickej difúznej glomerulonefritídy, diabetickou glomerulosklerózou a niektorými vaskulitídami.

Na rozlíšenie s renálnou amyloidózou je dôležitá absencia chronickej, purulentnej, syfilitickej, tuberkulóznej alebo inej infekcie v tele. Pri amyloidóze sú ovplyvnené nielen obličky, ale aj iné orgány (pečeň, slezina, črevá); hypercholesterolémia nie je veľmi výrazná, pozoruje sa stredne ťažké zlyhanie obličiek a arteriálna hypertenzia, ako aj pozitívny Bengoldov test (amyloidové oneskorenie 1% roztoku kongorotu podaného pacientovi intravenózne).

Chronická difúzna glomerulonefritída je charakterizovaná hematúriou, arteriálnou hypertenziou a poruchou funkcie obličiek. Absencia akútnej difúznej glomerulonefritídy v anamnéze, absencia hematúrie a arteriálnej hypertenzie, ako aj prítomnosť zvýšenej filtračnej funkcie obličiek hovoria v prospech primárneho lipoidno-nefrotického syndrómu. Prítomnosť lipoidno-nefrotického syndrómu u pacientov cukrovka naznačuje možnosť diabetickej glomerulosklerózy. Prognóza v minulosti bola veľmi vážna. V posledné roky, v súvislosti s nasadením kortikoterapie sa prognóza výrazne zlepšila. Pod vplyvom liečby steroidmi je možná dlhodobá a pretrvávajúca remisia.

Prevencia a liečba
Pacient je pridelený bohaté na bielkoviny diéta (2–2,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta, s výnimkou edému) a vitamíny. Recepcia stolová soľ obmedzené (do 1,5–2,5 g denne). Príjem vody je mierne obmedzený. Vykonáva sa energická liečba infekčných ložísk antibiotikami.

Na boj proti edému je pacientovi predpísaný pokoj na lôžku obmedzenie tekutín a vody; strava bohatá na draselné soli (zemiaky, ovocie atď.) a diuretiká (lasix, hypotiazid, novurit atď.). V poslednej dobe je hlavné miesto v liečbe pacientov s lipoidnou nefrózou obsadené kortikosteroidmi (prednizolón) a imunosupresívami (imuran atď.). Liečba kortikosteroidmi môže spôsobiť dlhodobú remisiu s vymiznutím edému, normalizáciou štruktúry stien glomerulárnych kapilár, so znížením ich permeability a znížením vylučovania obličkových bielkovín. Malo by sa tiež odporučiť zavedenie polyglucínu ako prostriedku na zvýšenie koloidného osmotického tlaku plazmy. V edematóznom období je možné použiť steroidné hormóny na zvýšenie syntézy bielkovín. Počas obdobia relatívnej remisie sa odporúča kúpeľná liečba v letoviskách so suchým podnebím, ako je Bayram-Ali v Strednej Ázii.

Lipoidná nefróza je samostatná nozologická jednotka, ktorá sa najčastejšie diagnostikuje v detstvo a je charakterizovaný poškodením obličkového tkaniva s minimálne zmeny v štruktúre obličkových glomerulov.

Táto patológia je typická pre malé deti, najčastejšie sa diagnostikuje u chlapcov od dvoch do štyroch rokov.

Etiológia a patogenéza

Dôvody vývoja tejto patológie ešte nie sú úplne objasnené. Bol vytvorený vzťah medzi bakteriálne infekcie a akútne respiračné vírusové ochorenia a rozvoj lipoidnej nefrózy u detí pred dokončením tvorby týmusu.

Vedúca úloha vo vývoji tohto patologický stav Priraďuje sa zmenám vyskytujúcim sa v systéme bunkovej imunity, najmä imunitným odpovediam, realizovaným prostredníctvom T buniek.

Interleukíny, ktorých aktivita sa pri tejto patológii zvyšuje, znižujú bariérové ​​vlastnosti glomerulárneho filtra, čo je príčinou vzniku proteinúrie a poklesu onkotického krvného tlaku. To následne spôsobuje zníženie objemu cirkulujúcej krvi a aktiváciu RAAS (systém renín-angiotenzín-aldosterón). V dôsledku reabsorpcie sodíka a vody, ktoré sa dostávajú do intersticiálneho priestoru, vzniká edém typický pre lipoidnú nefrózu.

Okrem toho stav zhoršuje porušenie lymfatickej drenáže v dôsledku funkčného zlyhania lymfatického systému obličiek. Klinicky sa edém objaví, keď koncentrácia srvátkového proteínu klesne pod 25 g / l.

Zníženie množstva bielkovín v krvnom sére sa stáva dôvodom na zintenzívnenie syntetických procesov v pečeni so súčasným zvýšením množstva produkovaných lipoproteínov, ktorých metabolizmus je výrazne spomalený, čo je predpokladom pre zvýšenie v hladine fosfolipidov, triglyceridov a cholesterolu v krvi.

S močom v tomto patologickom stave sa z tela vylučujú imunoglobulíny triedy A a G, čo vedie k vzniku sekundárnej imunodeficiencie, navyše dochádza k výraznej strate stopových prvkov a vitamínov a vysoký obsah v moči proteín nepriaznivo ovplyvňuje prácu transportných systémov zodpovedných za prenos hormónov štítnej žľazy.

Klinický obraz

Táto patológia sa postupne rozvíja, často ako prvá klinické príznaky lipoidná nefróza prejde bez povšimnutia ako pre samotné dieťa, tak pre jeho rodičov.

Počiatočné prejavy tohto patologického stavu sú nešpecifické a môžu sa prejaviť znížením chuti do jedla, zvýšená únava a prejavuje sa v rôznych stupňoch slabosti.

V budúcnosti sa pozornosť upriamuje na pastovitú tvár, výrazný edém v oblasti vonkajších genitálií a dolnej časti chrbta. Je pozoruhodné, že edém v tejto patológii je asymetrický, ľahko sa pohybuje, skôr voľný. Na vyšetrenie koža dieťa je bledé, suché, pre nedostatok vitamínov sa môže ľahko poraniť a vykrvácať. Edém vyvoláva tachykardiu, dýchavičnosť, znížený výdaj moču.

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy má veľký význam klinické prejavy, údaje objektívneho vyšetrenia, ako aj biochemická analýza výsledky testov krvi a moču. Upozorňuje sa na výrazné zvýšenie množstva bielkovín v dennom moči, z 3 na 16 g.

Tiež táto patológia je charakterizovaná prítomnosťou valcov v moči. o biochemický výskum krvi, množstvo albumínu sa zníži na 25-30 g / l, celkový proteín do 40 g / l, súčasne sa cholesterol zvyšuje na 8,5 - 16 mmol / l a koncentrácia fosfolipidov presahuje 6,2 mmol / l. Tiež s touto patológiou sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov výrazne zvyšuje (až na 60-80 mm / h) bez iných. laboratórne príznaky zápal.

Liečba

Aktívna fáza patologický proces a so silným edémom sa odporúča pokoj na lôžku jeden až dva týždne. Po vymiznutí edému sa odporúča udržiavať dostatočne vysokú pohybová aktivita na zintenzívnenie lymfy a krvného obehu.

Zoznam odporúčaní zahŕňa dlhodobý pobyt na čerstvý vzduch, fyzioterapia a hygienické postupy. Diéta predpokladá dostatočný príjem bielkovín, dominuje konzumácia tukov rastlinného pôvodu, malý príjem kuchynskej soli v tele dlhodobo.

Dostatočný príjem tekutín pre túto patológiu je jednoducho nevyhnutný. Medikamentózna liečba lipoidnú nefrózu predpisuje lekár v závislosti od klinickej situácie a stupňa odchýlok v biochemických parametroch krvi dieťaťa.

Klinické vyšetrenie

Pre dieťa, ktoré prekonalo lipoidnú nefrózu, dispenzárne pozorovanie vykonáva spoločne pediater a nefrológ. Konzultácie otolaryngológa a zubára sa zobrazujú dvakrát ročne.

Môžete napísať svoje vlastné.

Charakterizované poškodením obličiek, prevažne dystrofickej povahy. Predtým bola lipoidná nefróza považovaná za nezávislý typ patológie obličiek. Neskôr sa ukázalo, že táto skupina obličkových lézií je heterogénna. Väčšinu tvoria prípady nefrotického syndrómu, ktorý je jedným z prejavov akéhokoľvek celkového ochorenia (tuberkulóza, úplavica, polyartritída, lymfogranulomatóza, olovo a ortuť a pod.). Prípady, keď príčina dystrofických zmien v obličkách zostáva nejasná, sa označujú ako lipoidná nefróza.

Symptómy:

Obličky sú zväčšené (hmotnosť jednej obličky dosahuje 250 g), kapsula sa dá ľahko vybrať, povrch je hladký, bledosivej farby (veľká biela oblička). Kortikálna vrstva je výrazne rozšírená, žltkastošedej farby.

Histologické vyšetrenie odhalí zmeny, hlavne v bunkách proximálnych renálnych tubulov. Ložiská lipidov sa nachádzajú v bazálnych častiach epitelových buniek. Glomeruly sú dystroficky zmenené, najmä podocyty a endotelové bunky, s ktorými je spojená permeabilita glomerulárnej membrány.

V neskorších štádiách ochorenia sa pozoruje deštrukcia tubulárnych epiteliálnych buniek s vývojom spojivového tkaniva a následnou atrofiou, hyalinizáciou glomerulov. V dôsledku toho sa obličky zmenšujú na objeme a vzniká nefroticky scvrknutá oblička.

Lipoidná nefróza sa vyvíja postupne. Včasné sťažnosti pacientov zahŕňajú: slabosť, zníženú výkonnosť, stratu chuti do jedla, smäd, chlad.

Zvyčajne pacienti idú k lekárovi v súvislosti s výskytom edému. Preerektilné obdobie je často dlhé, charakterizované výraznou proteinúriou. Potom sa postupne objavuje opuch a bledosť tváre, zníženie mimiky. rastú a zachytávajú všetko podkožné tkanivo (anasarca), deformujú tvár a trup, ale obzvlášť výrazné sú na tvári.

Tvár pacienta je opuchnutá, viečka sú opuchnuté, očné štrbiny sú úzke, ráno sa oči ťažko otvárajú. Tekutina sa tiež hromadí vo vnútorných orgánoch a seróznych dutinách - brušnej, pleurálnej, menej často v osrdcovníku. Opuch pretrváva dlhú dobu (mesiace alebo dokonca roky). Sú veľmi mäkké, pohyblivé, po stlačení prstom zostáva rýchlo miznúca hlboká jamka. Množstvo edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac.

Koža nad edémom sa napätím leskne a môže prasknúť pri úniku tekutiny. V budúcnosti je možná infekcia (erysipela atď.). Výskyt edému je spojený s hypoproteinémiou a poklesom koloidného osmotického tlaku. Edematózna tekutina je chudobná na bielkoviny a bohatá na soli, najmä chloridy. Kvapalina má mliečny odtieň, množstvo lipoproteínov v nej je zvýšené.

Krvný tlak je normálny alebo nízky. Zaznamenáva sa tlmenie srdcových tónov. Neexistujú žiadne angiospastické symptómy alebo príznaky. Niekedy je pečeň mierne zväčšená. Vo výške ochorenia s výrazným edémom sa pozoruje oligúria (množstvo moču klesá na 400-300 ml za deň), významné zvýšenie relatívnej hustoty moču (až 1,040-1,060).

Moč má hnedú farbu a obsahuje veľké množstvo bielkovín (až 10-20% a viac). Niekedy denná strata bielkovín dosahuje 10-15 g. Je založená na zvýšenej glomerulárnej permeabilite, znížení reabsorpcie bielkovín v tubuloch a zvýšenej filtrácii bielkovín spojenej so zmenou ich vlastností. Prítomnosť pretrvávajúcej a výraznej albuminúrie je jedným z najcharakteristickejších príznakov ochorenia. Medzi proteínmi v moči prevládajú jemne rozptýlené molekuly albumínu.

V močovom sedimente sa stanovuje veľké množstvo hyalínových, zrnitých a voskových odliatkov a obličkových epiteliálnych buniek. V močovom sedimente nie sú žiadne erytrocyty alebo sú izolované. Leukocytov je často veľa, ale líšia sa od leukocytov v moči, ktoré sa nachádzajú pri infekčných a zápalových ochoreniach obličiek, pyelonefritíde, pretože sú dobre zafarbené safronínom podľa Stengheimera - Malbina.

Množstvo chloridov vylučovaných močom sa zníži (až o 1 g), čo je normálne 10-15 g denne. Je to spôsobené ich zadržiavaním v tekutine, ako aj zvýšenou produkciou aldosterónu, ktorý zvyšuje reabsorpciu sodíkových iónov v tubuloch. Nefróza je charakterizovaná ťažkou dysproteinémiou a psoproteinémiou (do 3-5 g%). Obsah albumínu v krvnej plazme je obzvlášť výrazne znížený (v dôsledku výraznej albuminúrie), čo vedie k zmene koeficientu albumín-globulín na 1-0,5 a nižšie (normálne 1,5-2).

V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2- a beta-globulínov. Hladina gamaglobulínov je znížená. Dysproteinémia a vedú k zníženiu osmotického tlaku bielkovín, pričom tekutina sa nezadržiava v krvi a dostáva sa do tkanív.

Konštantným príznakom ochorenia je ostrá lipidémia, cholesterolémia. Hladiny cholesterolu v plazme stúpajú na 500 mg (1360 mmol/l) a vyššie. Zvyšuje sa množstvo lecitínu a mastných kyselín. Tieto zmeny sú samozrejme sekundárneho pôvodu a sú spojené s poruchou metabolizmu proteínov a hypoproteinémiou. Okrem toho sa pozoruje hypochrómna, zvýšená ESR. Funkcia obličiek na čistenie krvi nie je narušená, nie je pozorovaná. Až v neskorších štádiách, pri scvrknutej obličke, sa dusíkaté toxíny zadržiavajú v tele a vyvíjajú sa. Základné testy funkcie obličiek zostávajú dlhodobo normálne. Glomerulárna filtrácia a tubulárna reabsorpcia sú zvyčajne zosilnené. Dochádza k zvýšenej hydrofilnosti tkanív, čo potvrdzuje McClure-Aldrichov blisterový test, pri ktorom dochádza k resorpcii intradermálne injikovaného izotonického roztoku chloridu sodného (v množstve 0,2 ml) zrýchlenou rýchlosťou - za 10-20 minút (30-40 minút je normálne). Choroba je dlhodobá, až 15-20 rokov a viac. Dochádza k striedaniu dlhého prededematózneho štádia s edematóznym štádiom, v ktorom pacienti strácajú schopnosť pracovať. Edém je extrémne pretrvávajúci a môže trvať roky. Pacienti v edematóznom štádiu v dôsledku ťažkej hypogamaglobulinémie a edému tkaniva sú veľmi citliví na infekčné agens. Často majú opakované, erysipely kože a pod., na ktoré skôr, pred objavením antibiotík, pacienti zomierali.

Príčiny výskytu:

Predpokladá sa, že príčinou lipoidnej nefrózy a nefrotického syndrómu sú ostré metabolické poruchy, najmä tukové a bielkovinové, čo vedie k narušeniu trofizmu a priepustnosti kapilárnej steny obličkových glomerulov. Proteínové častice a lipoidy, obsiahnuté vo veľkých množstvách v primárnom moči pacientov, infiltrujú tubulárnu stenu a spôsobujú hrubé dystrofické zmeny v epitelových bunkách. Navyše, v poslednej dobe má autoimunitný mechanizmus veľký význam pri rozvoji tejto obličkovej patológie.

Liečba:

Na liečbu sú predpísané:

V súčasnosti sú tieto komplikácie liečiteľné antibiotikami a sulfátovými liekmi. Okrem toho bol u pacientov zaznamenaný častý výskyt vaskulárnej trombózy. Keď sa lipoidná nefróza kombinuje s renálnou amyloidózou, môže sa vyvinúť s vyústením do urémie.

Toto je pomerne zriedkavé ochorenie. Lipoidná nefróza je jednou z foriem nefrotického syndrómu, pri ktorom dochádza k poškodeniu obličiek, prevažne dystrofického charakteru. Ako liečiť a ako identifikovať ochorenie, prečítajte si ďalej v článku.

Príznaky vývoja lipoidnej nefrózy

Choroba sa vyvíja postupne. Žiadna bolesť a nepríjemné pocityľudia ním postihnutí väčšinou nezažijú. Sťažnosti sa týkajú iba výrazného edému, ktorý je trápny a znepokojujúci. Pacient má zväčšené obličky, hmotnosť jednej dosahuje 250 g.Kapsula sa ľahko vyberie, povrch je zvyčajne hladký, bledosivej farby. Kortikálna vrstva je výrazne rozšírená a má žltkastošedú farbu. Lekári nazývajú túto obličku veľká biela oblička.

Pacienti zvyčajne idú k lekárovi v súvislosti s výskytom ťažkého opuchu v celom tele, pričom sa súčasne sťažujú na nasledujúce príznaky:

slabosť,

znížený výkon,

strata chuti do jedla

intenzívny smäd,

chilliness.

Hojný edém na pozadí lipoidnej nefrózy sa nezobrazuje okamžite. Najprv začne prevyšovať množstvo bielkovín v moči normálne hodnoty... Potom tvár zbledne, dôjde k miernemu opuchu a zníženiu mimiky. Postupne opuch narastá, pokrýva celé podkožie. Začína sa deformácia tváre a trupu. Ale opuch je obzvlášť výrazný na tvári: nafúkne, očné viečka opuchnú, oči sa ráno zúžia a s ťažkosťami sa otvárajú.

Tekutina hromadiaca sa vo vnútorných orgánoch, v brušnej a pleurálnych dutín, niekedy v osrdcovníku, udržuje edém mesiace alebo dokonca roky. Stávajú sa veľmi mäkkými, pohyblivými a po stlačení prstom na tomto mieste zostáva rýchlo miznúca hlboká jamka. Koža v miestach edému je napnutá, lesklá a môže prasknúť s uvoľňovaním mliečnej tekutiny. V edematóznej tekutine je málo bielkovín a veľa solí, najmä chloridov, a množstvo lipoproteínov je zvýšené. Objem edematóznej tekutiny v niektorých prípadoch dosahuje 20 litrov alebo viac. Prielomy kože sú veľmi nebezpečné, pretože je možná infekcia, ktorá vedie k erysipel a iné choroby.

Diagnostika lipoidnej nefrózy

Dôležitým príznakom ochorenia je zvýšený obsah bielkovín v moči. Jeho množstvo môže dosiahnuť 20-50% alebo viac, čo vedie k silnému zníženiu obsahu bielkovín v krvi. To zase vedie k tvorbe veľkého edému. Ale odvtedy cievny systém obličky nie sú postihnuté, krvný tlak zostáva v norme, v moči nie sú žiadne červené krvinky a koncentračná kapacita obličiek nie je narušená.

Okrem bielkovín obsahuje moč leukocyty, obličkové epiteliálne bunky a rôzne odliatky: epiteliálne, zrnité, hyalínové a niekedy voskové. Posledne menované sa objavujú v moči pri závažných chronických ochoreniach obličiek.

Krvný tlak je normálny alebo nízky. Tlmenie srdcových zvukov a bradykardia sú možné, ale chýbajú angiospastické symptómy ochorenia a príznaky srdcového zlyhania. Niekedy sa pečeň mierne zväčšuje. zapnuté neskoršie dátumy pri ochoreniach s ťažkým edémom dochádza k zníženiu výdaja moču (až o 400-300 ml denne) a výraznému zvýšeniu jeho relatívnej hustoty.

Lipoidná nefróza je charakterizovaná dysproteinémiou a hypoproteinémiou. Zvlášť výrazne je znížený obsah albumínu v krvnej plazme, čo vedie k zníženiu albumín-globulínového koeficientu na 1–0,5 a nižšie. V súlade s tým sa zvyšuje množstvo globulínov v krvi, najmä v dôsledku alfa-2- a beta-globulínov. Hladina gamaglobulínov je znížená.

Pretrvávajúce príznaky ochoreniami sú ťažká lipidémia a cholesterolémia. Hladina cholesterolu v krvnej plazme stúpa na 500 mg a viac, zvyšuje sa množstvo lecitínu a mastných kyselín. Súčasne sa pozoruje hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a zvýšená ESR.

V neskorších štádiách ochorenia sú epitelové bunky tubulov zničené s vývojom spojivového tkaniva, po čom nasleduje atrofia a hyalinizácia glomerulov. V dôsledku toho obličky zmenšujú objem - vzniká nefroticky scvrknutá oblička. Podobné príznaky a rovnaký priebeh ochorenia sa pozorujú pri chronický zápal obličiek nefrotického typu.

Choroba môže trvať 15-20 rokov alebo viac. V tomto čase dochádza k striedaniu dlhého prededematózneho štádia s edematóznym, pri ktorom pacienti strácajú schopnosť pracovať.

Ako liečiť lipoidnú nefrózu tradičnými metódami?

Pacient je pridelený proteínová diéta(v pomere 2–2,5 g bielkovín na 1 kg jeho telesnej hmotnosti, s výnimkou edémov) a vitamíny. Množstvo stolovej soli sa zníži na 1,5–2,5 g denne, množstvo spotrebovanej tekutiny je mierne obmedzené. Pomocou antibiotík sa tiež vykonáva aktívna liečba ložísk infekcie.

Na boj proti edému je pacientovi predpísaný odpočinok na lôžku a diuretiká: Lasix, Hypothiazid, Novurit a ďalšie. V poslednej dobe začali hlavné miesto v liečbe zaujímať kortikosteroidné lieky a imunosupresíva. Užívanie kortikosteroidov zvyčajne vedie k dlhodobej remisii, ústupu edému, normalizácii štruktúry glomerulárnych kapilárnych stien so znížením ich permeability a znížením vylučovania obličkových bielkovín. Ako prostriedok na zvýšenie koloidno-osmotického tlaku plazmy sa odporúča zavedenie polyglucínu. Po vymiznutí edému sa na zlepšenie syntézy bielkovín môžu použiť steroidné hormóny. Je potrebné liečiť chorobu počas všetkých období choroby prostriedkami substitučná terapia... : vitamíny a enzýmy.

Pokiaľ ide o prevenciu ochorenia, potom, ako už bolo uvedené, lipoidná nefróza ako nezávislé ochorenie sa vyvíja veľmi zriedkavo. Preto sa celá jej prevencia redukuje na prevenciu a včasnú likvidáciu ochorení, ktoré ju spôsobujú, ako aj liečbu ložiskových, resp. chronická infekcia... Okrem toho sa odporúča počas obdobia relatívnej remisie Kúpeľná liečba choroby v suchom podnebí ako Bayram-Ali v Strednej Ázii.

Aké sú príčiny lipoidnej nefrózy

Predtým bola nefróza tohto typu považovaná za nezávislú chorobu, ale neskôr sa ukázalo, že jej príčina je takmer vždy nejaká bežné ochorenie:

tuberkulóza,

osteomyelitída,

záškrt,

úplavica,

chronická enterokolitída,

polyartritída,

lymfogranulomatóza,

intoxikácia olovom a ortuťou atď.

V prípadoch, keď nie je možné zistiť príčinu dystrofických zmien v obličkách, je ochorenie označené ako lipoidná nefróza.

Predpokladá sa, že príčinou ochorenia sú ťažké metabolické poruchy v tele, hlavne tuk a bielkoviny. V dôsledku toho sú narušené procesy bunkovej výživy a priepustnosť stien kapilár obličkových glomerulov. Proteínové častice a lipoidy, obsiahnuté vo veľkých množstvách v primárnom moči pacientov, prenikajú do tubulárnej steny, čo spôsobuje silné dystrofické zmeny v epiteliálnych bunkách. Okrem toho sa nedávno odhalil veľký vplyv na vývoj tejto obličkovej patológie autoimunitného mechanizmu.