फेफड़ों की बीमारी idiopathic फाइब्रोसिस olveolit। इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलो क्या है

इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट (समानार्थी: बोले, या सिंड्रोम, हैमैन - रिचा, शेडिंग सिंड्रोम, डिफ-फ़्यूम प्रगतिशील इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस, फेफड़ों के रेशेदार डिस्प्लेसिया, आदि) -कॉन-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक में, अग्रणी प्रगतिशील फाइब्रोसिस और बढ़ती श्वसन विफलता के साथ।

1 9 33 में, एल। हैमन, ए समृद्ध रिपोर्ट, और 1 9 35 और 1 9 44 में। फेफड़ों के प्रगतिशील फाइब्रोसिस वाले चार रोगी 1-6 महीनों के भीतर श्वसन अपर्याप्त के कारण घातक के साथ समाप्त हुए थे।

60 के दशक की शुरुआत में चिकित्सकों का विशेष ध्यान आकर्षित हुआ, जब साहित्य में समीक्षाएं दिखाई दीं, रोगियों के बड़े समूहों पर कुछ अवलोकन। बीमारी के तीव्र रूप की पूर्व वर्णित नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की एक निश्चित असंगतता से पता चला है, इस बीमारी के पुराने रूपों को तेजी से बढ़ रहा है। अल्वेली जे स्कैडिंग (1 9 64) में सूजन तत्वों का पता लगाने के संबंध में, "फाइब्रसिंग एल्वोलोल" शब्द की पेशकश की गई, जिसने शुरुआत में "हैममैन रोग - रिचा" के समानार्थी के रूप में कार्य किया, लेकिन वर्तमान समय में इसे लागू किया जाता है प्रसिद्ध और अज्ञात ईटियोलॉजी की बीमारियों के एक पूरे समूह को नामित करने के लिए व्यापक अर्थ, मुख्य नैदानिक \u200b\u200bऔर रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियां सांस की बढ़ती कमी और फेफड़ों के अंतरालीय फाइब्रोसिस के प्रगतिशील हैं। यह ज्ञात है कि उत्तर प्रतिक्रिया है पल्मोनरी कपड़े विभिन्न रोगजनक प्रभावों (जीवाणु, वायरल, एलर्जी, ऑटोम्यून्यून, विषाक्त) पर काफी हद तक समान है। इसलिए, "एल्वोलिट" शब्द का उपयोग विकृत (एलर्जी, विषाक्त) और अज्ञात ईटियोलॉजी (इडियोओपैथिक) के विकोलियों के रोगमुख्यात्मक चरणों (और न्यूरोलॉजिकल संबद्धता) को नामित करने के लिए किया जाता है। में पिछले साल का यह ध्यान दिया जाता है कि विचारध्यापक फाइब्रोसिस अल्फाबेथ के रोगियों की संख्या का उल्लेख किया गया है, जो इस बीमारी के मामलों में और बेहतर निदान के साथ वास्तविक वृद्धि के साथ दोनों जुड़े हुए हैं।

क्या उत्तेजक आइडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस:

ईटियोलॉजी और थुचोक-आवश्यकता-ईओपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस के कई पहलुओं अभी तक इज़ू नहीं हैं। एक परिकल्पना को महत्वपूर्ण वितरण मिला है जो हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ ऑटोममुनोकिंग राज्य द्वारा बीमारी के उद्भव को समझाता है संयोजी ऊतक फेफड़े। कई समर्थकों के पास इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिथिक की पॉलीथिलिकिटी की परिकल्पना होती है: जीवाणु, वायरल, एलर्जी, ऑटोमिम-मर्च के रोगजनक कारक, विषाक्त प्रकृति एक प्रारंभिक टोक़ हो सकती है जो एक रूढ़िवादी फुफ्फुसीय प्रतिक्रिया का कारण बन सकती है।

कई लेखकों [नोसोनोवा वी ए, 1 9 78; क्रॉफ्टन जे।, डगलस ए, 1 9 74, और अन्य] एक प्रकार के कोलेजनोसिस के रूप में इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस देखें, जिसमें यह फेफड़ों तक सीमित है। जीन-टिकाऊ पूर्वाग्रह की भूमिका की रिपोर्टें हैं। लेकिन इस बीमारी के तथाकथित पारिवारिक रूप की आवृत्ति के बारे में विभिन्न लेखकों का डेटा विरोधाभासी हैं: 1 से 25% तक।

आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस के दौरान रोगजन्य (क्या हो रहा है?), एल्वोलिटिस:

मुख्य रोगजनक तंत्र जो नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर निर्धारित करता है वह एल्वोलर-केशिका ब्लॉक का विकास है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और, संवाददाता, धमनी हाइपोक्सिया की गंभीरता की डिग्री, श्वसन विफलता और उनके, बड़े पैमाने पर इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अलौकिक-केशिका ब्लॉक का विकास इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस, बीमारियों (एक्सोजेनस एलर्स-हिमिक फाइब्रोसिस एल्वोलिथ्स, विषाक्त फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस, ब्रोंकोई-अल्वोलियनन कैंसर इत्यादि) के साथ कई अन्य समानता के तहत मनाया जाता है।

अलौकिक-कैपिलरियम झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से अंतर-अलौकिक विभाजन के फाइब्रोसिस और इसके व्यावसायिक के मेटापलिया के कारण श्वसन कार्यों के एल्वो-लेरी एपिथेलियम के नुकसान के कारण है। हालांकि, गैस एक्सचेंज के अलौकिक-केशिका झिल्ली का प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव के उल्लंघन की डिग्री पर निर्भर करती है, जो अल्वो-लॉर केशिकाओं के खून और संपर्क समय में कमी के साथ वायुकोशीय वायु के संपर्क की सतह में कमी के कारण है। प्रति-संख्यात्मक तंत्र, साथ ही साथ फेफड़ों के जहाजों को संकुचित करते हुए एंडोकैपिलरी हाइपोक्सिया के कारण, फुफ्फुसीय धमनी (रिफ्लेक्स यूलर - लिस्ट्रैंड) और विकास में स्थायी दबाव में योगदान देता है हल्का दिल। Voorearchy शंट्स का हिस्सा अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। ले-गोश ऊतक में हिस्टोलॉजिकल बदलाव भिन्न होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) से भी निर्भर करता है। फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के चरण के लिए, इंटरस्टिशियल एडीमा के विकास की विशेषता है, अलौकिक विभाजन में और एल्वोलि के अंदर exud-fibrinous तरल पदार्थ, इंटरलिमो-असर विभाजन के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के अंदर। एल्वोलि के लुमेन में, प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या, ईसीनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, अलौकिक मैक्रोफेज, हिस्टियो-कोटा, इंटरलिमालवाल विभाजन पर बढ़ता है।

प्रक्रिया की प्रगति ने फुफ्फुसीय केशिकाओं, बेसल झिल्ली, अलवीय कोशिकाओं के आई और द्वितीय प्रकार, अस्तर अल-वेवल की संरचना-कोशिकाओं की संरचना का उल्लंघन किया है। साथ ही, एंडोथेलियम केशिकाओं और वायुकोशीय कोशिकाओं को मैं टाइप करता हूं, जिसमें एल्वोलि सतहों का 9 5% कवर होता है, पीड़ित होता है। क्षति, और आंशिक रूप से और alveolocytes के विनाश मैं बेसल झिल्ली को नंगे। एन स्पेंसर (1 9 77) ने इस राज्य को "अलवीय अल्सर" कहा।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस के लक्षण:

न केवल अंतराल को घुसपैठ करता है, बल्कि फिल्मों को भी फिल्म करता है। अलौकिक उपकला, मोटा अंतराल विभाजन को अस्तर, धीरे-धीरे जब यह घन उपकला के संकेत प्राप्त करता है, जो गैस एक्सचेंज सुनिश्चित करने में असमर्थ है। फुफ्फुसीय फैब्रिक के गंभीर फाइब्रोसिस के साथ इडियोपैथिक फाइबिंग एल्वोलिटिस के साथ फुफ्फुसी ऊतक बायोप्सी के इलेक्ट्रॉन-ऑप्टिकल माइक्रो-ऑस्कोपिया के साथ, यह पाया गया कि वायुकोशीय रिक्त स्थान 48% तक कम हो जाते हैं। और केशिका चैनल मानदंड का 47% तक है। केशिकाओं के आस-पास के संयोजी ऊतक का द्रव्यमान 3 की वृद्धि हुई थी, और एल्वोलर-केशिका झिल्ली की मोटाई - 2 बार। इंटरस्टिशियल ऊतक के कोलेजनेकरण के चरण में प्रक्रिया का संक्रमण अपरिवर्तनीय है और प्रगतिशील श्वसन विफलता का कारण बन जाएगा।

हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक काम प्रकट होते हैं, जिन लेखकों के पैथोलॉजिकल मानदंडों के आधार पर आइडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के 2 रूपों को जारी किया जाता है: मो-रैली और desquamative, इसे पहचान नहीं, इस प्रकार desquamative अन्तर्निहित निमोनिया एक स्वतंत्र बीमारी से libova। भित्तिचित्र रूप में, इंटरलिओलर विभाजन के फाइब्रोसिस के प्रक्रिया-प्रतीकों को अलौकिक कोशिकाओं के विलुप्त होने की गैर-पढ़ने की गंभीरता का प्रभुत्व है। डेस्कवेमेटिव फॉर्म को अलौकिक कोशिकाओं के विलुप्त होने की प्रक्रिया के प्रावधान की विशेषता है, फाइब्रिनस एक्सयूडेट, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं, ईसीनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के अलावा एल्वाम्स भरना। लुमेन अल्वोल में फाइब्रिन की अनुपस्थिति बीमारी के डेस्कवेमेटिव रूप की विशिष्ट विशेषताओं में से एक है।

इस प्रकार, इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोललाइट में फेफड़ों की parenchyim में परिवर्तन इंटरफ़ेस [CE§1A, 1 9 77] में होने वाली तीन पारस्परिक प्रक्रियाओं के रूप में पूर्व-रखी जा सकती है: एडीमा, सूजन और फाइब्रोसिस। रोग के रोगजन्य की आधुनिक अवधारणा में, मुख्य भूमिका इंटरस्टिशियल सूजन (एथोलिथ) को सौंपी जाती है। इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस वाले मरीजों में फुफ्फुसीय ऊतक में 5 डिग्री रोगजनक खजाने हैं:

मैं डिग्री: इंटर-वैल्यूलर विभाजन, सेल घुसपैठ, छत केशिकाओं की एडीमा।

II डिग्री: अर्वोलि में सीरस-रेशेदार तरल (बाउथिक प्रोटीन और धुंधला ईओएसआईएन) और सेलुलर एक्ससिस का उत्सर्जन, जो वायुकोशीय अंतरिक्ष (इंट्रास्टोलोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। अलौकिक exudate व्यवस्थित करने का एक और तरीका यह है कि इसे बाद के सीलिंग और फाइब्रोसिस के साथ अंतराल-लारा विभाजन में पुनर्व्यवस्थित करना है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।

III डिग्री: शिक्षा के साथ ब्रोंकाइल की प्रक्रिया में भागीदारी छोटे सिस्ट और एल्वोल की संरचना का विनाश।

चतुर्थ डिग्री: फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य संरचना का आधा, सिस्टिक गुहाओं का उल्लंघन होता है।

वी डिग्री: तथाकथित "सेलुलर (या सेलुलर) फेफड़े का गठन।" सिस्ट 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

क्लिनिक और डायग्नोस्टिक्स। यह रोग अधिक बार मामूली उम्र के लोगों को आश्चर्यचकित करता है, लेकिन यह एक विस्तृत आयु सीमा में मिल सकता है। 2 सप्ताह की उम्र में फेफड़ों की बायोप्सी की मदद से इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट स्थापित किया गया था। पुरुषों और महिलाओं के सह-अनुपात 2: 1, हमारे डेटा के अनुसार -1: 2.4। वृद्ध आयु समूहों में बीमारी का भित्तिचित्र महिलाओं में अधिक बार मिल रहा है, डेस्कविदम - पुरुषों [सेड 1 ए और।, 1 9 77, और अन्य] में। रोग के सभी डेस्कवेमेटिव रूपों में से 10% बच्चों में मिल रहे हैं।

पैथोनोमोनिक, केवल इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिसिस के लिए विशेषता बीमारी का कोई संकेत नहीं है। शुरुआत अदृश्य हो सकती है या पीड़ा के रोगियों के लिए बांधती है श्वसन संक्रमण, फ्लू और मध्यम भौतिक लोड-के के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति को प्रकट करता है। सांस की लगातार प्रगतिशील की कमी बीमारी के सबसे विशिष्ट संकेतों में से एक है। लगभग 15% रोगी बीमारी का पहला संकेत के रूप में खांसी मनाते हैं, जिसके लिए सांस की प्रगतिशील कमी तब शामिल होती है। यह एक गहरी सांस की असंभवता के बारे में एक शिकायत की विशेषता है। कुछ रोगियों में, बीमारी का पहला अभिव्यक्ति शरीर के तापमान की खुफिया 38-39 डिग्री सेल्सियस तक हो सकती है, फिर सांस की तकलीफ की बीमारी, सूखी खांसी ("/ रोगियों) में या एक कमजोर पापी क्षेत्र के साथ, के बारे में 5% रोगियों ने आवधिक हेमोप्टाइसिस का उल्लेख किया। मरीज अक्सर बो के बारे में शिकायत करते हैं छाती (अधिक बार हॉपर के नीचे के कोनों के तहत), लगभग आधे रोगियों को वजन घटाने, आर्थरलगिया (रोगियों के 10-12% में), मांसपेशी दर्द, TosfeBryl या febrile, पाप के शरीर के तापमान में समझदार वृद्धि -ड्रिनो और कमजोरी और तेज थकान वाले सभी रोगी।

रोगी की जांच करते समय, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की साइनोसिस खींचा जाता है। यह "ड्रम स्टिक्स" और "प्रति घंटा चश्मा" का सकारात्मक लक्षण हो सकता है। एक उच्चारण tachycardia है, और अगर वहाँ है फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप - फुफ्फुसीय धमनी पर एक्सेंट II टोन। पर्कस-एसआईए ने विनाश के क्षेत्र के ऊपर पर्क्यूशन टोन को छोटा करने का खुलासा किया। एक नियम के रूप में, Ascultation के साथ, वे इनहेलेशन (अधिक बार इनहेलेशन की ऊंचाई पर) उप लूटने या wheezes बनाने की बात सुनी हैं। एक विशेषता विशेषता चिह्नित है: मजबूर श्वास के साथ, घरघराहट की संख्या बढ़ जाती है। हालांकि, सूखे पहियों को सुना जा सकता है या, हार की विस्तार के बावजूद, केवल वेसिक्युलर (कठोर) श्वास को कमजोर कर दिया जा सकता है।

कोई भी विशेषता परिवर्तन रक्त के किनारे से पता नहीं चला था। बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसपी में वृद्धि, 0.2 के साथ डिस्प्रोटीनियामिया "और यू-ग्लुसूलिनिया," सिलिक एसिड में एक मध्यम वृद्धि, सकारात्मक प्रतिक्रिया सी-प्रतिक्रियाशील बी-लोक पर बीमारी के एक सूजन चरण (एल्वोलिटिस का चरण) इंगित कर सकता है। हेमेटोक्रेट्स आमतौर पर होते हैं: मानदंड को सीमित करता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, गठिया का कारक मरीजों को 11 से 30% तक पता चला है। एंटी-कॉइल कारक का पता लगाने पर विरोधाभासी डेटा: 0 से 42% तक। यह नोट किया गया था कि पुरुषों को अक्सर एक रूमेटोइड कारक मिल जाता है, और महिलाओं में एंटीकोडर एंटीबॉडी हैं।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस का निदान:

के लिये एक्स-रे अध्ययन शुरुआती चरणों में फेफड़ों को अंतरालीय घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न प्राप्त करने के लिए प्रकट किया जाता है। इन परिवर्तनों को फेफड़ों के बेसल विभागों की परिधि पर अधिक सामान्य रूप से शांत किया जाता है। जैसे ही रोग प्रगति कर रहा है, इंटरस्टिशियल मापना तेजी से स्पष्ट हो रहा है, स्प्रेड-ओके अपिकल और सेंट्रल ऑन-बोर्ड में स्पष्ट सीमा के बिना। ज्ञान के छोटे क्षेत्रों के रेडियोग्राफ पर उपस्थिति सिस्टिक गुहाओं के गठन को इंगित करती है। रोग के अंतिम चरण में, व्यास में 1 सेमी तक एक ज्ञान (छाती) - बीमारी के अंतिम चरण में सेलुलर फेफड़ों में संक्रमण का पता लगाया जाता है। फेफड़ों के parenchyim में परिवर्तन डायाफ्राम डोम्स की गतिशीलता और उनके उच्च खड़े की गतिशीलता की एक महत्वपूर्ण सीमा के साथ हैं, जो कुछ लेखकों द्वारा विचारात्मक (लेकिन गैर-पैथोगोनोमोनिक) इडियोपैथिक फाइब्रोसिस- एल्वोलिसिस के विशिष्ट संकेतों में से एक माना जाता है।

घावों का स्थानीयकरण सबसे अलग हो सकता है, और। सेलेगा (1 9 77) ने एक इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिसिस के साथ 2 9 0 मरीजों का अध्ययन किया, यह खुलासा किया कि 32% रोगियों में प्रक्रिया को निचले फुफ्फुसीय क्षेत्रों में नियंत्रित किया गया है, औसत पर 9% में, 10% में - मुख्य रूप से फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में 49% में एच के अधिमान्य स्थानीयकरण को निर्धारित करना मुश्किल था। 75% रोगियों में, फेफड़ों की हार सममित थी। दो प्रकार के रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का वर्णन किया गया है: एल्वोलर ("अल-फेलिंग भरने") और एक इंटरस्टिशियल ("एल्वो-लिक्यूर दीवार"), जो बीमारी के भित्ति और क्षीणन के अस्तित्व के बारे में परिकल्पना की पुष्टि करता है। हालांकि, इन 2 प्रकार के रेडियोग्राफिक परिवर्तन हमेशा संभव नहीं होते हैं, विशेष रूप से देर के चरण रोग।

Morphological परिवर्तन फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता के उल्लंघन की भविष्यवाणी करता है। सबसे विशिष्ट (हालांकि रोगजनक नहीं) आइडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के रोगियों में बाहरी श्वसन के कार्य के उल्लंघन के संकेत हैं: जेली और एल में कमी; ओएल को कम करने की प्रवृत्ति के साथ सामान्य; ब्रोन्कियल पेटेंसी की गड़बड़ी की कमी; हाइपोक्सिमिया; फेफड़ों के प्रसार को कम करना; फुफ्फुसीय ऊतक की वृद्धि लोच के प्रतिरोध के साथ संचार में सांस लेने में वृद्धि; आराम पर दिल की मात्रा में वृद्धि और विशेष रूप से लोड होने पर; आराम से और विशेष रूप से लोड के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि। फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता के उल्लंघन की डिग्री बीमारी के चरण और व्यापक क्षति पर निर्भर करती है। फेफड़ों के कार्य का अध्ययन महत्वपूर्ण है और बीमारी के पाठ्यक्रम का आकलन करने और उपचार के परिणामों को नियंत्रित करने के लिए पहला और सबसे महत्वपूर्ण है।

द्वारा नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिसिस के निम्नलिखित 3 रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: तीव्र प्रवाह - बीमारी के पहले संकेतों की उपस्थिति के 5-2 साल के 1/00 \u200b\u200bके बाद मृत्यु होती है; सबाक्यूट (पुनरावर्ती) रिसाव - 2-5 साल में घातक परिणाम; पुरानी प्रवाहरोगियों की उम्र बीमारी की शुरुआत से 6-8 साल का औसत करती है। ऐसा लगता है कि पिछले वर्षों में यह बहुत कम आम है। तीव्र रूप बो-क्लिम्स और प्रचलित आवर्ती और क्रोनिक वर्तमान।

जटिलताओं। भित्तिचित्र रूप में pleural exudates शायद ही कभी देखा जाता है, अक्सर desquamative के दौरान - लगभग 3%। औसतन, दोनों रूपों में, pleural exudates 1-2% मामलों में मिले हैं। सेलुलर फेफड़ों का विकास भित्ति के तहत स्पष्ट होने की अधिक संभावना है। निमोथोरैक्स मिलते हैं, हालांकि बीमारी के दोनों रूपों में शायद ही कभी (लगभग 3%)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति के साथ, विकसित फुफ्फुसीय हाइपरप्शन के कारण, रोगियों ने एक क्रोध-निकित फुफ्फुसीय दिल का गठन किया। फेफड़ों के फाइब्रोसिस का सेलुलर लाइट के पैटर्न में, फुफ्फुसीय हृदय का विकास अपरिवर्तनीय श्वसन और हृदय विफलता का कारण बनता है, जो एक नियम के रूप में, मृत्यु का कारण है।

इडियोपेटिक फाइब्रोज़-संचालित एल्वोलिसिस का विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाता है: एक एक्सोजेनस एलर्जी एलर्जी एलिवोलिटिस, विषाक्त फाइब-स्पैरिंग एल्वोलिटिस; तीव्र द्विपक्षीय निमोनिया; II-III चरण के फेफड़ों की सारकोइडोसिस; फेफड़ों की हेमेटोजेनिक-प्रसारित तपेदिक; संयोजी ऊतक की अलग-अलग बीमारियों में फेफड़ों को नुकसान, जैसे सिस्टमिक क्रॉस-नया वोल्चंका, रूमेटाइड गठिया, संधिशोथ, प्रणालीगत sclerodermia, नोडुलर peryaryitis, त्वचा रोगी; राको-वीवाईएम लिम्फैंगिटिस; ब्रोन्कियो-वायुकोशीय कैंसर, फेफड़ों की इडियोपैथिक हेमोसाइडरोसिस; हुडपास्चर सिंड्रोम; एल्वो-लार्नी फेफड़े प्रोटीनोसिस; levomomatosis; हिस्टियोसाइटोसिस एक्स; न्यूमोकोनियोसिस और न्यूमोमाइकोसिस।

पैथोनोमोनिक संकेतों की कमी के कारण, अक्सर कथित निदान को उचित रूप से सत्यापित करने की आवश्यकता होती है। इस उद्देश्य के लिए, फुफ्फुसीय कपड़े की बायोप्सी की साइटो-लॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जाती है। इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग अल्वेता के साथ उच्च आवश्यक फेफड़ों की बायोप्सी का नैदानिक \u200b\u200bमूल्य प्रारंभिक चरणों में छोटा है, क्योंकि परिधीय फेफड़ों के विभाग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। ट्रांसस्टोरैकल पेंचर बायोप्सी में बड़े संकल्पित समाज हैं, लेकिन अक्सर जटिलताओं के साथ होता है (न्यूमर -7-50% न्यूवर्स - 0.5-2%, एयर एमबो-एलआईए 0.05% मामलों में है)। ट्रांसस्टोरकल पंचर बायोपाइन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, शून्य श्वसन और हृदय विफलता पर contraindicated है। फेफड़ों की बायोप्सी के उद्घाटन में बायोप्सी स्पेस की आसान और पसंद की सतह के निरीक्षण की संभावना के कारण सबसे बड़ी मस्तिष्क है, विभिन्न विधियों में नमूना और पर्याप्त मात्रा में सामग्री प्राप्त करने की संभावना है जिसे हिस्टोलॉजिकल, हिस्टोकेमिकल, बायोकेमिक-स्की की खोज की जा सकती है , जीवाणुजन्य रूप से।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिसिस का उपचार:

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस का उपचार केवल रूढ़िवादी, ज्यादातर रोगजनक और लक्षण। एंटीबायोटिक्स अप्रभावी हैं, और उनकी नियुक्ति न केवल कीमती समय के नुकसान के लिए, बल्कि विकास के कारण रोगियों की स्थिति में गिरावट के लिए भी होती है दुष्प्रभाव (एलर्जी प्रतिक्रियाएं, डिस्बैक्टेरियोसिस और संभवतः, ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं को बढ़ाएं)।

बीमारी के विकास के शुरुआती चरणों में (एल्वोलिटिस का चरण), साथ ही एक desquamative रूप के दौरान, एक शक्तिशाली एंटीऑक्सिडेटिव प्रभाव के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के लिए सबसे प्रभावी सबसे प्रभावी है। इसके अलावा, कॉर्टिस्फीयर संयोजी ऊतक तत्वों और एंटीबॉडी के गठन के प्रसार को रोकते हैं। बीमारी के बाद के चरणों में हार्मोन थेरेपी की प्रभावशीलता काफी कम है और विभिन्न लेखकों के लिए है, 11 - 16%। कोर्टिकोस्टेरॉइड रोग के बाद के चरणों में, अलौकिक मैक्रोफेज की गतिविधि को दबाकर, जिससे अंतर-शक्तिशाली exudate के पुनर्वसन को धीमा कर दिया गया, और कोलेजेनेज के अवरोधकों को सक्रिय करने के लिए, कृपया कोलेजन परिपक्वता से संपर्क करें।

सिफारिश की बड़ी खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा - पूर्वनिर्धारित करने के लिए पुनर्गठन में) खुराक में बाद में कमी के साथ खुराक में कमी और सहायक खुराक (प्रति दिन 0.5-0.2 मिलीग्राम / किग्रा) के दीर्घकालिक असाइनमेंट के दौरान। यह केनकोर्ट (सिनोक रिंग, पोल्चैंकोलोन), Urbazon, prednisolone ए के उद्देश्य के लिए बेहतर है। हो-का डेक्सैमेथेसोन के पास प्रेडनिसोन (5-10 बार) की तुलना में एक और अधिक शक्तिशाली विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, एक-निको नियुक्ति अनुचित है, यह शिकंजा के छाल के कार्य पर एक मजबूत अवरोधक प्रभाव को छोड़कर (30 गुना मजबूत prednisone) ) कि परिप्रेक्ष्य में लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी यह गंभीर जटिलताओं से भरा हुआ है।

फाइब्रोसिस की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ, इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिसिस के उपचार में अग्रणी भूमिका इम्यूनोसुप्प्रेसर्स से संबंधित होनी चाहिए। अन्य चीजों के अलावा, यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करता है (प्रति दिन 15 मिलीग्राम से कम)। प्रभावशाली दृष्टिकोण और अपना खुद का अनुभव इसकी पुष्टि करता है सकारात्मक प्रभावकोर्टिकोस्टेरॉयड मोनोथेरेपी के साथ 11 - 16% पर प्राप्त किया गया 50-70% तक पहुंचता है जिसमें डंपलिंग या एज़ेटोइड के साथ उनके संयोजन के साथ होता है। 6-मरकैप्टोपुरिन, चक्रवात, अन्य साइटोस्टैटिक और एंटीमेटाबोलाइट्स का भी उपयोग किया जाता है।

Azatioprine एक स्पष्ट immunosuppressive प्रभाव है (डीएनए के संश्लेषण के उत्पीड़न द्वारा immunocompetent कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है) और Cycotoxic प्रभाव द्वारा कम स्पष्ट (अन्य immunosuppressive दवाओं की तुलना में)। इसके अलावा, यह नोट किया गया है कि Azatioprin एक विरोधी विरोधी प्रभाव है। नासालीओस्टेरॉयड एंटीऑक्सिडेटिव एक्शन को सुदृढ़ करने से हमें सामान्य नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव को कम करने के लिए अंतिम और प्रयास की खुराक को कम करने की अनुमति मिलती है। Azatiotric 3 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर के वजन की दैनिक खुराक, समर्थन - एक लंबे समय के लिए 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा (1-2 साल)। Azatioprin उन मरीजों को निर्धारित करने के लिए बेहतर है, जिनके पास पूर्ण और अपूर्ण एंटलेगल ऑटोएंटिबाडी, आईजीजी और आईजीए के उच्च स्तर, सर्कस-हाउसिंग इम्यून कॉम्प्लेक्स इत्यादि हैं।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिसिस के रोगियों के इलाज में व्यापक उपयोग कपिनेल (डी-पेनिसिलमाइन) प्राप्त हुआ। बोर्निनिल की नियुक्ति की व्यवहार्यता तांबा युक्त एमिनो ऑक्सीडेस को बाधित करने के लिए उचित है, जो कोलेजन के पॉप-रिवर बॉन्ड के गठन की ब्रेकिंग की ओर ले जाती है और इस प्रकार घुलनशील कोलेजन अंश में अघुलनशील में संक्रमण होता है। वीएनआईआई पल्मोनोलॉजी में, निम्नलिखित उपचार रेजिमेन का परीक्षण किया गया था: पहले सप्ताह के दौरान 300 मिलीग्राम दैनिक रूप से पारित किया गया था, फिर दैनिक खुराक 300 मिलीग्राम तक बढ़ी है। अधिकतम खुराक सप्ताह के दौरान प्रति दिन 1.8 ग्राम। खुराक को उसी क्रम में कम किया जाता है और वर्तमान प्रति दिन 150-300 मिलीग्राम की सहायक खुराक पर 1-2 साल तक जारी रहता है।

अवसर को देखते हुए खराब असर Azatio- प्रिंट और कोर्स (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, आर्टिकरिया, आर्थरग्लिया, प्रोटीनुरिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस) के कार्य का विकार, रक्त पैटर्न का पुन: गिर गया 1 सप्ताह में 1 बार (अंडर-होल्डिंग खुराक -1 पर) महीने में एक बार)। इन रोगियों पर सावधानीपूर्वक डिस्पेंसरी नियंत्रण समय पर-ओपी-रोगजनक प्रक्रिया के सक्रियण को निर्धारित करने और Azatiotric या पाठ्यक्रम की खुराक को समायोजित करने की अनुमति देता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिसिस वाले मरीजों के जटिल उपचार में वेरोस्पिर_ऑन (एल्डैक्टोन) का असाइनमेंट शामिल है प्रतिदिन की खुराक एक लंबे समय के लिए 50-150 मिलीग्राम (कई महीनों से साल तक)। सुझाव दिया कि Veroshpiron, प्रकाश के अंतरालीय edema को कम करने, फुफ्फुसीय परफ्यूजन पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, साथ ही साथ

यह एक एंटीफाइबर कार्रवाई करता है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता के विश्वसनीय सुधार के मामले, रक्त की गैस संरचना के संकेतक, और कुछ मामलों में 2 महीने से अधिक के लिए पुराने दबाव के तहत ऑक्सीजन इनहेलेशन की नियुक्ति में एक्स-रे पैटर्न का वर्णन किया गया है।

विटामिन की नियुक्ति दिखायी जाती है (विशेष रूप से ptomatic उपकरण में वीटा-मीना। जब फुफ्फुसीय, मूत्रवर्धक, पोटेशियम, आदि को पहचानता है।

पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। जीवन प्रत्याशा का औसत 4-6 साल होता है। समय पर नैदानिक \u200b\u200bऔर लक्षित थेरेपी ने पूर्वानुमान में काफी सुधार करना संभव बना दिया। राज्य के सहज सुधार उल्लेखनीय दुर्लभ हैं। प्रजनन योजना में सबसे खराब विशेषताएं हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड के मूल्य के बाद शरीर के वजन में निरंतर कमी; 40-45 साल से अधिक उम्र की आयु; "ड्रम स्टिक्स" और "प्रति घंटा चश्मा" का नाली लक्षण; हार के क्षेत्र में क्रेपिंग क्रेपिंग की एटिटिस; रूमेटोइड कारक और विरोधी परमाणु एंटीबॉडी के लिए putitive प्रतिक्रियाएं; गंभीर hypergammaglobulinemia; फेफड़ों के बढ़ते फाइब्रोसिस की उपस्थिति; बीमारी का भित्तिचित्र, मैं हिस्टोलॉजिकल रूप से परिभाषित करता हूं।

अंतरालीय निमोनिया, या फाइब्रसिंग एल्वलिट, जिसे हाल ही में सुंदर माना जाता है दुर्लभ बीमारीलेकिन हाल ही में रोगियों की संख्या में वृद्धि करने की प्रवृत्ति का पता लगाना शुरू हो गया। यह रोगविज्ञान श्वसन प्रणाली को आश्चर्यचकित करता है, जिससे फुफ्फुसीय संयोजी ऊतक और एल्वोलि के बड़े पैमाने पर विनाश की तीव्र वृद्धि होती है। खतरा यह है कि इस तरह की विनाशकारी प्रक्रियाएं लगातार प्रगति कर रही हैं, फाइब्रोसिस और श्वसन विफलता के विकास का कारण बन रही हैं। यह रोग खराब रूप से इलाज योग्य है और अक्सर मौत की ओर जाता है।

फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस रोगों की 3 स्वतंत्र श्रेणियों में बांटा गया है:

• Idiopathic। मॉर्फोलॉजिकल रूपों के सभी प्रकार सूजन की प्रक्रिया फेफड़ों के इंटरफेस के गैर संक्रामक प्रकृति और फाइब्रोसिस।
• एक्सोजेनस एलर्जी। एलर्जी प्रकृति की बीमारियों का एक समूह, इंटरमीडिएट फुफ्फुसीय कपड़े और एल्वोलि।
• विषाक्त। विभिन्न विषाक्त पदार्थों के विनाशकारी प्रभावों के कारण फेफड़ों की पैथोलॉजी।

एलर्जी

एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस सूजन है, फुफ्फुसीय और अलौकिक ऊतकों में ग्रैनुलोमा के गठन के साथ। यह रोगजनक सूक्ष्मजीवों (बैक्टीरिया, मशरूम और अन्य), पौधों और पशु कणों (ऊन, मोल्ड, आटा और कॉफी धूल) के दीर्घकालिक श्वास के साथ होता है, चिकित्सा की तैयारी और कुछ भारी धातु। इस पर आधारित, बीमारी को खत्म करने का मुख्य तरीका कारक एजेंटों के साथ संपर्कों का समापन है।

एक्सोजेनस एलर्जी संबंधी एल्वोलिटिस के चरणों

विषैला

विकास तंत्र और विषाक्त फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस एलर्जी के समान हैं। उनका मुख्य अंतर प्रकृति के फुफ्फुसीय ऊतक पर अभिनय में है। इनमें विभिन्न शामिल हैं रासायनिक यौगिक, जैसे कि: औद्योगिक विषाक्त पदार्थ (अमोनिया, क्लोरीन, हाइड्रोजन सल्फाइड), धातु और खनिज मिश्रण (एस्बेस्टोस, सीमेंट, निकल, जिंक और अन्य)। कुछ लोग इस तरह के रोगजनकों के लिए अधिक संवेदनशील हैं, इसलिए उन्हें बहुत सारी बीमारी है।

अज्ञातहेतुक

कारण

विशेषज्ञ अभी भी सटीकता के साथ प्रश्न का उत्तर नहीं दे सकते हैं, यही कारण है कि इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस विकसित होता है। उनमें से ज्यादातर का मानना \u200b\u200bहै कि बीमारी का कारण एक वायरस है जो शरीर की एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया लॉन्च करता है। यह रक्त में तथाकथित ऑटोएंटिबोड्स की उपस्थिति को इंगित करता है, एक संशोधित संरचना के साथ अपने immunoglobulins के लिए शत्रुतापूर्ण। यह एक उच्च स्तर की प्रतिरक्षा परिसरों और प्रोटीन भी देखता है, और लिम्फोसाइट्स फुफ्फुसीय ऊतक में प्रवेश करते हैं।

आंकड़ों के आधार पर, इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस का एक निश्चित रूप वंशानुगत है। लेकिन हालांकि रिश्तेदारों के बीच बीमारी के कई मामले दर्ज किए गए, हालांकि इसके स्थानांतरण के विशिष्ट तंत्र का अभी भी अध्ययन नहीं किया गया है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस की अवधारणा

यह रोग फेफड़ों में गैस एक्सचेंज के उल्लंघन के कारण फेफड़ों झिल्ली के ऑक्सीजन के लिए पारगम्यता में तेज कमी पर आधारित है। उसी समय, सूजन प्रक्रियाओं के कारण एल्वोलि के बीच की दीवारें तरल के साथ संतृप्त होती हैं उच्च सामग्री फाइब्रिन प्रोटीन, और फुफ्फुसीय कपड़े सक्रिय रूप से संयोजी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। समय के साथ, यह अल्वेली घने प्रोटीन द्रव्यमान में स्क्लेरोटिक परिवर्तन और जमा का कारण बनता है, जो उनके विरूपण की ओर जाता है। फिर फेफड़ों की संरचना पुनर्निर्मित होती है, चिकनी-अनुकूल गुहा होती है, जिसका विकास ब्रोंकोइल प्रक्रिया में संलग्न होने के बाद त्वरित होता है।

कई विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि एक आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिसिस बनने का जोखिम धूम्रपान करने वालों और श्रमिकों के लिए हानिकारक उत्पादन में अधिक है (उदाहरण के लिए, कार्यशाला में धातु या लकड़ी की धूल, सिलिकेट, एस्बेस्टोस की उच्च सामग्री के साथ)। इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है समय पर उपचार वायरल संक्रामक रोगों से।

लक्षण

इडियोपैथिक आकार के फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस का पता लगाने के लिए, विश्लेषण के लिए रक्त पारित करना आवश्यक है

अक्सर आइडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट सामान्य एआरएस के साथ उलझन में, क्योंकि आरंभिक चरण उनके लक्षण समान हैं। फिर नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर परिवर्तन। सामान्य रूप से, रोग के निम्नलिखित संकेतों को अलग करना संभव है:

• कम भार पर भी समय के साथ सांस की तकलीफ;
• सूखी खांसी, जो दवाओं को खत्म करना असंभव है;
• सामान्य कमज़ोरी;
• खराब भूख, वजन घटाने;
• गर्मी और ठंड।

जैसे ही रोग बढ़ता है, आंतों और पैरिटल फुलेरा की सूजन के लक्षण हो सकते हैं। श्वसन विफलता प्रकट होती है, थोड़ी देर के बाद, फेफड़ों का उच्च रक्तचाप विकास होता है, जिससे दिल के दाहिने सिर का विस्तार होता है।

निदान

इडियोपैथिक रूप के फाइब्रोजिंग एल्वोलाइट की पहचान करने के लिए, इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का उपयोग किया जाता है:

• एक्स-रे। बीमारी के शुरुआती चरणों में, फेफड़ों के निचले हिस्सों में पैथोलॉजिकल बदलाव दिखाई देते हैं, साथ ही क्लस्टर के छोटे foci भी हैं जैविक द्रव और सेल तत्व। समय के साथ, अंधेरे क्षेत्रों को पूरे फुफ्फुसीय क्षेत्र के साथ देखा जाता है, डायाफ्राम गतिशीलता कम हो जाती है। बीमारी के आखिरी चरणों में, छाती के रूप में चिकनी-सुइट गुहा स्पष्ट रूप से ध्यान देने योग्य हैं।
• रेशेदार एल्वोलिटिस की उपस्थिति में, एरिथ्रोसाइट तलछट की प्रतिक्रिया बढ़ जाती है और उनकी एकाग्रता बढ़ जाती है। जी-ए-इम्यूनोग्लोबुलिन का उत्पादन भी सक्रिय किया जाता है, विषम ऑटोएंटिबोड्स हमलावर उन पर दिखाई देते हैं, प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या बढ़ जाती है।
• बायोप्सी। एल्वोलि में सूजन प्रक्रिया की प्रकृति का निर्धारण करें श्लेष्म झिल्ली को अस्तर वाली कोशिकाओं के विश्लेषण में मदद मिलेगी श्वसन प्रणाली.
• विभेदक अध्ययन। वे एक्सोजेनस एलर्जी और विषाक्त एल्वोलिथिक, ब्रोन्कियल न्यूमोनिया, प्रसारित तपेदिक, ब्रोंकाओ-नमकीन कैंसर को बहिष्कृत करते हैं।

इलाज

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस का उपचार निरंतर के तहत किया जाना चाहिए डिस्पेंसरी अवलोकन। रोग के पहले चरणों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं ("prednisone"), साइटोस्टैटिक ("Azatioprin", "साइक्लोफोस्फेन") और प्रतिरक्षा परिसरों ("courcil") दवाओं को नष्ट कर दिया जाता है। चिकित्सा के पाठ्यक्रम की अवधि वर्ष का क्रम है, फिर रोगी के स्वास्थ्य के अनुसार समायोजित किया जाता है। यदि बीमारी तेजी से प्रगति कर रही है, और प्रतिरक्षा परिसरों की संख्या बहुत अधिक है, तो प्लास्मैपर की प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, सभी रोगियों को चिकित्सीय शारीरिक संस्कृति और श्वसन जिमनास्टिक की सिफारिश की जाती है।

शरीर में उन विनाशकारी परिवर्तनों को देखते हुए जो आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस का कारण बनता है, चिकित्सा की अनुपस्थिति में इस बीमारी का पूर्वानुमान बल्कि प्रतिकूल है। इसलिए, यह महत्वपूर्ण है कि यदि समान लक्षण हैं, तो निदान के बिना, निदान करने के लिए और यदि परिणाम सकारात्मक है, तो तुरंत उपचार शुरू करें। औसतन, रोगी लगभग 5 वर्षों तक रहते हैं, लेकिन, सभी चिकित्सीय तकनीकों के अधीन, न केवल इस शब्द को बढ़ाने के लिए, बल्कि इन वर्षों को एक सक्षम शरीर में बिताने के लिए भी संभव है।

भारी फेफड़े के रोग - इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस - स्वयं को श्वसन और हृदय विफलता के साथ प्रकट करता है।
विभिन्न स्रोतों के अनुसार बीमारी का प्रसार प्रति 100 हजार लोगों तक 7 से 65 मामलों तक है। आइए सवाल का जवाब देने का प्रयास करें - यह क्या है? इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट (अंग्रेजी बोलने वाले साहित्य में - इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) पुरानी, \u200b\u200bलगातार प्रगतिशील इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (सूजन) का एक विशेष रूप है, जो संयोजी के फुफ्फुसीय ऊतक के प्रतिस्थापन की ओर जाता है। नतीजतन, फेफड़े गैस एक्सचेंज में पूरी तरह से भाग लेने के लिए संघर्ष करते हैं। रोग का कारण अज्ञात है। यह मुख्य रूप से बुजुर्गों में मनाया जाता है, अक्सर सामान्य लंबे समय तक अंतरालीय निमोनिया को याद दिलाता है।

फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस प्रगतिशील बीमारियों के एक समूह को जोड़ती है, जिसके लिए शेयर हैं:

• अल्वेली के बीच विभाजन के बाद के स्क्लेरोसिस के साथ सूजन;
• श्वसन समारोह की गड़बड़ी के साथ एक आम फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन;
• श्वसन विफलता की बीमारियों के परिणामस्वरूप विकास।

बीमारी के शीर्षक में "आइडियोपैथिक" शब्द का अर्थ है कि इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस की प्रकृति अज्ञात है। इस बीमारी का उल्लेख निम्नलिखित नामों के तहत साहित्य में किया गया है:

• हैमेन रिचा रोग (तीव्र रूप);
• आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस;
• क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलिट।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस की ईटियोलॉजी अज्ञात है। इसे अपने विकास में वायरल और प्रतिरक्षा कारकों की भूमिका माना जाता है।
मुख्य पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं एरोहेमेटाटिक बाधा के स्तर पर फुफ्फुसीय कपड़े में विकसित होती हैं, जिससे एयर अल्वेली और केशिकाओं में रक्त को अलग किया जाता है। ऐसा लगता है कि immunocompetent कोशिकाओं को समझने योग्य कारण पर जमा किया जाता है, जो रसायनों को अलग करता है - मध्यस्थों को नुकसान पहुंचाता है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के बाद के चरणों में, कोशिकाएं सक्रिय होती हैं जो संयोजी ऊतक के विकास कारकों को आवंटित करती हैं।
एल्वोलि और केशिका के बीच के ऊतक में, संयोजी ऊतक बढ़ता है, ऑक्सीजन रक्त में हवा में घुसपैठ में खराब हो रहा है। यह निमोफिब्रोसिस विकसित करता है। नतीजतन, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप, परिवर्तन और उपकला, अस्तर अलवेली हैं। इसलिए, इडियोपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस के साथ प्रत्येक दसवें रोगी विकासशील हो रहा है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

उंगली और नाखून विशेषता

50 साल से अधिक उम्र के लोगों में फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस अधिक आम है, पुरुष लगभग दो गुना बार हैं।
इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस के लक्षण गैर-विशिष्ट हैं। उन्हें विभिन्न प्रकार के फेफड़ों और हृदय रोगों के साथ मनाया जा सकता है। छह महीने तक, सांस की तकलीफ शुरू होती है, पहले, व्यायाम के दौरान, एक सूखी खांसी दिखाई देती है। लगभग 5% मामलों, रोग असम्बद्ध कार्य करता है।

• छाती की कंप्यूटर टोमोग्राफी;
• फुफ्फुसीय कपड़े की बायोप्सी के बाद हिस्टोलॉजिकल स्टडीज (माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक संरचना का विश्लेषण)।

फेफड़ों के निचले विभागों में बीमारी के शुरुआती चरणों में एक्स-रे अध्ययन के साथ, छोटे फॉसी का पता लगाएं। प्रगति के रूप में, वे बढ़ते हैं, कई गुहा पतली दीवारों के साथ गठित होते हैं और चारों ओर सूजन घुसपैठ के बिना ("सेलुलर लाइट") के साथ गठित होते हैं।
कभी-कभी रोगी की शिकायतें एक्स-रे तस्वीर की तुलना में अधिक मजबूत होती हैं, खासकर बीमारी की शुरुआत में।
बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन टैंक और फेफड़ों की मात्रा में कमी का खुलासा करता है, जो उनकी कम विस्तारशीलता (प्रतिबंधात्मक उल्लंघन) को इंगित करता है। रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड की मात्रा बढ़ जाती है। यदि छोटी ब्रोंची प्रक्रिया में शामिल है, और श्वसन पथ विकारों के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है।

ब्रोंकोस्कोपी पर प्राप्त वाशिंग जल का अध्ययन न्यूट्रोफिल और / या ईसीनोफिल की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ लिम्फोसाइटोसिस (एक महत्वपूर्ण अंतर नैदानिक \u200b\u200bसंकेत) की अनुपस्थिति देता है।
के लिये कंप्यूटर टोमोग्राफी दो संकेतों का पता लगाया जा सकता है, फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस की बेहद विशेषता:

• "मैट ग्लास" का लक्षण, यानी, एक पारदर्शी छाया, फेफड़ों में उलटा इम्यूनिपल प्रतिक्रिया को दर्शाती है;
• "सेलुलर आसान", घने पतली रेशेदार दीवारों के साथ सिस्टिक गुहाओं के विकास पर बोलते हुए।

"गोल्डन स्टैंडर्ड", निदान स्पष्ट करना - बायोप्सी हिस्टोलॉजिकल रिसर्च। अक्सर वीडियो-सुरक्षित थोरैकोस्कोपिक बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, जो एक पतली ट्यूब - एंडोस्कोप के साथ है। कभी-कभी एक खुली बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, एक आसान ऑपरेशन के दौरान।

इलाज

सफल उपचार का आधार शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दमन है। यह उन दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग करके हासिल किया जा सकता है जिनका व्यापक रूप से इडियोओपैथिक फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस में उपयोग किया जाता है:

• प्रेडनिसोलोन, जिसमें उच्च खुराक वाले पल्स थेरेपी शामिल हैं;
• immunosuppressants (साइक्लोफॉस्फामाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन);
• एंटीफिब्रोजेनिक प्रभाव के साथ का अर्थ है जो संयोजी ऊतक (कोल्चिसिन, क्लोरुचिइन) के विकास को रोकता है।

हाल के वर्षों में, इसे अल्वोलिटिस के इलाज में प्रोस्टाग्लैंडिन की भूमिका के बारे में तेजी से संदर्भित किया जाता है। ये फंड:

• संयोजी ऊतक कोशिकाओं के प्रजनन को दबाएं - फाइब्रोब्लास्ट;
• उनके एपोप्टोसिस (प्रोग्रामेड मौत) को उत्तेजित करें;
• फुफ्फुसीय जहाजों के अनुचित गठन को धीमा करें;
• फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करें और दिल की विफलता के विकास को रोकें।

स्थायी ऑक्सीजन थेरेपी

रोगी की मदद करने का एक और तरीका Plasmapheresis सत्र - विशेष समाधान के साथ अपने प्रतिस्थापन के साथ प्लाज्मा भाग को हटाने।
जटिलताओं के विकास में, ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग किया जाता है, एंटीफंगल एजेंट।

श्वसन विफलता के विकास में आइडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिसिस का उपचार घर पर अस्थायी या निरंतर ऑक्सीजन थेरेपी के उपयोग के बिना असंभव है।

इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत है।

इस तरह का अनुभव

बीमारी की शुरुआत के बाद, रोगी औसतन 5 से 6 साल रहते हैं। विकल्प विशेष रूप से प्रतिकूल होता है जब डॉक्टर सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया का निदान करते हैं। इस मामले में, अस्तित्व तीन साल से अधिक नहीं है। कुछ अन्य रूपों के साथ, रोग 10 साल तक रहता है। डेस्कवेमेटिव निमोनिया एक प्रकार का फाइब्रोजिंग एल्वोलिटिस है - धीरे-धीरे फैल सकता है, फुफ्फुसीय फ़ंक्शन सामान्य पर लौट सकता है।
आम तौर पर रोगियों की मौत का कारण एक फुफ्फुसीय दिल और प्रगतिशील रेफरी और श्वसन विफलता का गठन होता है।

-विषाणुजनित संक्रमण

-ऑटिमम्यून प्रक्रियाएं

पारिस्थितिकीय और पेशेवर नुकसान

-मोकिंग

-गेंटिक प्रेडिसिस

वर्गीकरण:

पेटोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन चरण:

मैं डिग्री: अंग्रेजी पर्यावरण, सेलुलर घुसपैठ, केपिलर स्ट्रोक। II डिग्री: एल्वोलि में सीरस-रेशेदार तरल और सेलुलर छूट की छूट, जो अलौकिक स्थान (इंट्रास्टोलोलर फाइब्रोसिस) की विस्मरण की ओर जाता है। वायुकोशीय exudate व्यवस्थित करने का एक और तरीका बाद के सीलिंग और फाइब्रोसिस के साथ अपने अंतर-वोलियो विभाजन के लिए पुनर्वसन है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में हो सकते हैं। III डिग्री: छोटे सिस्ट के गठन और एल्वोल संरचना के विनाश के साथ ब्रोंकोइल प्रक्रिया में भागीदारी। चतुर्थ डिग्री: फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य संरचना बिगड़ा हुआ है, सिस्टिक गुहाओं धीरे-धीरे बढ़ते हैं। वी डिग्री: तथाकथित "सेलुलर (या सेलुलर) फेफड़े का गठन।" सिस्ट 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

रोग के रूप:

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (साधारण इंटरस्टेशियल न्यूमोनिया / न्यूमोनाइट) - फेफड़ों में परिवर्तन फाइब्रोसिस (फेफड़ों के ऊतक की सीलिंग, इसे बढ़ते संयोजी ऊतक के साथ बदलकर) सूजन के ऊपर की विशेषता है। यह रोग तेजी से आगे बढ़ता है, व्यावहारिक रूप से चिकित्सा का जवाब नहीं देता है, जल्दी से फेफड़ों की कार्यक्षमता के नुकसान की ओर जाता है। जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 5 साल से अधिक हो।

हैमन-रिचा सिंड्रोम (तीव्र इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया / न्यूमोनाइट) - एक बेहद आक्रामक पाठ्यक्रम है। कई महीनों के लिए, प्रकाश और घातक परिणाम के उच्चारण फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक की वृद्धि और सीलिंग) के विकास की ओर जाता है।

फेफड़ों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में अन्य इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनियों का एक समूह - फाइब्रोसिस पर सूजन प्रबल होती है। लक्षणों में धीमी वृद्धि और एक अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता - जीवन प्रत्याशा 10 साल तक और अधिक:

अनौपचारिक अंतरालीय निमोनिया / न्यूमोनाइट;

क्रिप्टोजेनिक आयोजन इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनीटिस;

मध्य फेफड़े के रोगश्वसन ब्रोंपोलाइटिस के साथ जुड़ा हुआ;

डेस्क वैमेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया / न्यूमोनाइट;

लिम्फोइड इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनिटिस;

अवर्गीकृत इंटरस्टिशियल निमोनिया / न्यूमोनिट्स।

नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह (औसत जीवन प्रत्याशा के आधार पर):

- आसान वर्तमान

-एक (पुनरावर्ती प्रवाह)

-Excine वर्तमान

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर:

रोगियों की मुख्य शिकायतें सांस की तकलीफ होती हैं और अनुत्पादक खांसी। जैसे ही रोग विकसित होता है, सांस की तकलीफ की क्षमता, रोगी की पूरी विकलांगता तक: सांस की तकलीफ के कारण, रोगी वाक्यांश का उच्चारण करने में सक्षम नहीं है, प्रस्ताव एक गहरी सांस लेने के लिए असंभव है, नहीं कर सकता, चलो, खुद की सेवा करो। बीमारी की शुरुआत आम तौर पर अदृश्य होती है, हालांकि कभी-कभी रोगी शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ, एक गंभीर श्वसन रोग के रूप में एलिसा की शुरुआत का वर्णन करते हैं, जिसमें भूमिका शामिल है विषाणुजनित संक्रमण रोग की उत्पत्ति में। चूंकि बीमारी काफी धीरे-धीरे बढ़ती है, इसलिए रोगियों के पास सांस की तकलीफ के लिए समय लगता है, धीरे-धीरे अपनी गतिविधि को कम करने और एक और निष्क्रिय जीवनशैली की ओर बढ़ने का समय होता है। परीक्षा के समय अधिकांश रोगियों में बीमारी की अवधि की अवधि 1-3 साल तक की अवधि होती है, और लगभग 3 महीने से कम नहीं होती है। कभी-कभी एक उत्पादक खांसी होती है (20% तक), यहां तक \u200b\u200bकि उत्पाद भी पवित्रताविशेष रूप से एलिसा के गंभीर रूप वाले मरीजों में। बुखार विशेषता नहीं है। Hemochkamye Elisa, और उपस्थिति के लिए भी विशिष्ट नहीं है यह सुविधा एक मरीज में, आईएफए को फेफड़ों के ट्यूमर की खोज के लिए डॉक्टर पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए, जो आईएफए के रोगियों में आम जनसंख्या के व्यक्तियों की तुलना में 4-12 गुना अधिक मिलते हैं, धूम्रपान के अनामोनिसिस के बाद भी। अन्य लक्षण सामान्य कमजोरी, आर्थरलगिया, माल्जिगिया, "ड्रम स्टिक्स" के रूप में नाखून फालोंक्स में परिवर्तन, छाती में दर्द (अक्सर ब्लेड के नीचे के कोनों के नीचे), वजन घटाने, शरीर के तापमान को छेड़छाड़ कर सकते हैं।

डायग्नोस्टिक्स:

आईएफए के लिए एक विशेषता एस्कल्टेशन घटना एक परिमित-प्रेरणापूर्णता है, जिसका तुलना "कॉर्नेल कोडोलोफा" या जिपर (चाहे "वेल्क्रो") से की जाती है। अन्य बीमारियों के लिए दृष्टिकोण की तुलना में (निमोनिया, ब्रोंकाइक्टेस, फेफड़ों में स्थिर प्रक्रियाएं), एल्फा के लिए दृष्टिकोण अधिक निविदा होते हैं: कम जोरदार और उच्च आवृत्ति, इनहेलेशन की ऊंचाई पर निलंबित, यानी एक परिमित-प्रेरणादायक अवधि में। अक्सर, व्हीज़िंग को पीछे के खून वाले विभागों में सुना जाता है, हालांकि, बीमारी की प्रगति में, दृष्टिकोण को फेफड़ों की पूरी सतह और पूरे चरण में सुन सकते हैं। मजबूर सांस लेने के साथ, घरघराहट की संख्या बढ़ जाती है। रोग के शुरुआती चरणों में, रोगी के झुकाव के दौरान बेसल दृष्टिकोण कमजोर हो सकते हैं या पूरी तरह से गायब हो सकते हैं। घाव क्षेत्र पर स्वर को छोटा करने का पता लगाता है। जैसे ही रोग बढ़ता है, श्वसन विफलता और हल्के दिल के संकेत होते हैं: भूरे रंग के राख-राख साइनोसिस फैलाते हैं, प्रकाश धमनी, टैचिर्डिया, एस 3 गैलप, गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय edema पर द्वितीय टोन को मजबूत करना। रोगियों के शरीर का वजन, कैशेक्सिया के विकास तक, है विशेषता संकेत आईएफए का टर्मिनल चरण। ओक में

- बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसओ में वृद्धि, 0.2 के साथ डिस्प्रोटीनेमिया "और यू-ग्लुसूलिनिया, सियालिक एसिड में एक मध्यम वृद्धि, सी-जेट प्रोटीन की सकारात्मक प्रतिक्रिया रोग के सूजन चरण को इंगित कर सकती है (का चरण) एल्वोलिटिस)।

रेडियोग्राफ़

- शुरुआती चरणों में, इंटरस्टिशियल घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न का लाभ पता चला है। इन परिवर्तनों को फेफड़ों के बेसल विभागों की परिधि पर अधिक बार स्थानीयकृत किया जाता है। जैसे ही रोग बढ़ता है, इंटरस्टिशियल परिवर्तन तेजी से स्पष्ट हो रहे हैं, जो अपरिपक्व और केंद्रीय दिशाओं में स्पष्ट सीमा के बिना फैल रहा है। रेडियोग्राफ पर ज्ञान के छोटे क्षेत्रों की उपस्थिति सिस्टिक गुहाओं के गठन को इंगित करती है। एक रेडियोलॉजिकल अध्ययन के साथ बीमारी के अंतिम चरण में, 1 सेमी तक के ज्ञान (सिस्ट) व्यास में - सेलुलर लाइट में संक्रमण का पता चला है। फेफड़ों के parenchyma में परिवर्तन डायाफ्राम डोमियों की गतिशीलता और उनके उच्च खड़े की गतिशीलता की एक महत्वपूर्ण सीमा के साथ हैं, जो कुछ लेखकों द्वारा विचारात्मक (लेकिन गैर-पैथोनोनोमोनिक) इडियोपैथिक फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिटिस के लक्षणों में से एक माना जाता है।

स्पिरोमेट्री (बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन) - फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह के एक कैंडक्चर प्रकार का उल्लंघन: फेफड़ों की समग्र क्षमता (ईएल) घटती है और इसके घटकों - जीवित क्षमता (झटका) और अवशिष्ट मात्रा (ओओएल) ); पर प्राथमिक अवस्था आईएफए फट नहीं बदला जा सकता है, और एल्ड में कमी ओएल में गिरावट के कारण है; ब्रोन्कियल पेटेंसी के संकेतक (पहले दूसरे (ओएफवी 1) में मजबूर निकास की मात्रा, फेफड़ों (सनकी) की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता को काफी कम किया जा सकता है, लेकिन यह स्थैतिक फुफ्फुसीय खंडों में कमी के कारण है। इससे पहले फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलएसओ) की विकार हैं: डीएलएस में कमी स्थैतिक खंडों को कम करने से पहले भी दर्ज की जाती है और एल्वोलो केशिका झिल्ली की मोटाई से जुड़ी होती है। गैस संरचना का अध्ययन और रक्त की एसिड बेस स्थिति: हाइपोक्सिमिया; विशेषता कार्बन डाइऑक्साइड वोल्टेज में कमी और नतीजतन, श्वसन क्षारीक्ति के रूप में।

सीटी स्कैन उच्च संकल्प (KTRT)। रेटिक्युलर परिवर्तन, आमतौर पर डबल-पक्षीय, आंशिक रूप से कर्षण ब्रोंकाइक्टेज के साथ जुड़े होते हैं; अक्सर सेलुलर फेफड़ों के गठन के संकेतों का मनाया जाता है; "मैट ग्लास" के भूखंडों को रेटिक्युलर परिवर्तनों की तुलना में कम हद तक फैलाया जाता है; वास्तुकला के उल्लंघन की विशेषता, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को प्रतिबिंबित करना; पैथोलॉजिकल परिवर्तनों को असाधारणता से विशेषता है और मुख्य रूप से परिधीय और बेसल विभागों में स्थानीयकृत किया जाता है; रोगियों के इलाज में "मैट ग्लास" जोन कम हो सकते हैं, लेकिन सेलुलर फेफड़ों के गठन के साथ फाइब्रोसिस की प्रगति की सबसे विशेषता सबसे अधिक विशेषता है।

बायोप्सी आपको वैकल्पिक निदान, जैसे कि सरकोइडोसिस, अश्लील न्यूमोनाइट, ईसीनोफिलिक निमोनिया, अलौकिक कार्सिनोमा, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स जैसे वैकल्पिक निदान की पुष्टि या समाप्त करने की अनुमति देता है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

-एक्सोजेनिक एलर्जिक एल्वोलिट

-कैसिक फाइब्रसिंग एल्वलिट

- द्विपक्षीय निमोनिया;

फेफड़ों II-III चरण का -स्रोसिसोसिस;

-हेटोजेनिक विचलित फुफ्फुसीय तपेदिक तपेदिक;

फेफड़ों के प्रोक भिन्न रोग संयोजी ऊतक, जैसे;
-सिस्टम लाल ल्यूपस,
-रूमेटाइड गठिया,
-शमानवाद,
- सिस्टम स्क्लेरोडर्मिया,
-स्ल पेरीथेरिटिस,
-रोमेदीमोमायोमी;

-राकी लिम्फैंगिटिस;

- ब्रोन्कियो-वायुकोशीय कैंसर,

फेफड़ों के -पैथिक हेमोसाइडिसिसिस;

- gudpascher के सुंदर;

- अलौकिक फेफड़ों प्रोटीनोसिस;

- demiomomatosis;

-जिस्टोइसिसिस एक्स;

-पेन्यूमोकोनियोसिस

- न्यूमिसोस।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस है सूजन संबंधी रोग फेफड़े, जो अंग के संयोजी ऊतक की हार - द इंटरस्टिस द्वारा विशेषता है। यह एक संरचना है जो एल्वोलि (प्रकाश की संरचनात्मक इकाई) के लिए एक बाहरी (आधार) है। रोगविज्ञान के परिणामस्वरूप, न्यूमोस्क्लेरोसिस विकसित होता है - एक संयोजी ऊतक के साथ पूरे parenchyma के प्रतिस्थापन, फिर श्वसन प्रणाली के संचालन में भारी कार्यात्मक विफलताओं में शामिल हो जाते हैं। विसर्जित विसर्जित, पूरे शरीर को कवर करता है।

अन्य बीमारी के नाम - हम्मेन समृद्ध सिंड्रोम, इंटरस्टिशियल न्यूमोफीबोसिस फैलाना। पैनेटोलॉजी दुर्लभ है, जो आंकड़ों के अनुसार, प्रत्येक 100 हजार लोगों के लिए 7-10 से अधिक मामलों के लिए नहीं।

रोगविज्ञान के विकास के लिए कारण और तंत्र

रोग के कारण पूरी तरह से स्थापित नहीं हैं और अध्ययन नहीं किया जाता है। एक मूल धारणा है फाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस है एक ऑटोम्यून रोग फेफड़े विफलताओं से जुड़े प्रतिरक्षा तंत्र जब वह अपने स्वयं के कपड़े और कोशिकाओं को एक विदेशी शरीर के रूप में समझने लगती है। नतीजतन, इन संरचनाओं के विनाश के उद्देश्य से तंत्र शामिल हैं।

यह भी माना जाता है कि बीमारी की एक सौ प्रकृति कई कारकों के एक साथ प्रभाव में निहित है - पॉलीथोलॉजी:

• संक्रामक एजेंट - वायरस, बैक्टीरिया;
• एलर्जी;
• विषाक्तता पदार्थ - विषाक्त पदार्थ, जहर, रासायनिक यौगिकों।

वंशानुगत पूर्वाग्रह के कारक से इनकार नहीं करते हैं।

स्थायी, लंबे समय तक सूजन प्रक्रियाओं की कार्रवाई के तहत, फेफड़ों के कनेक्टिंग ऊतक चकित हैं। यह धीरे-धीरे जमा होता है और फाइबर बढ़ रहे हैं, एक सामान्य संरचना - फाइब्रोसिस की जगह। इस प्रक्रिया में एल्वोलि पर एक यांत्रिक दबाव है, वे अपने गैस एक्सचेंज फ़ंक्शन को खो देते हैं, हाइपोक्सिया विकसित होता है। फाइब्रोसिस हड़ताली अलवेली, उनकी दीवारें, विभाजन। फैलाने वाला झिल्ली समारोह परेशान है, गैस एक्सचेंज बाधित है।

ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों के जहाजों को रिफ्लेक्स रूप से निचोड़ा जाता है। यह फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि को उत्तेजित करता है और रोगी एक "फुफ्फुसीय दिल" विकसित करता है - दिल के दाहिने आधे हिस्से में वृद्धि (वेंट्रिकल और एट्रियम)।

प्रत्येक रोगी में फेफड़ों की पुनर्जन्म की प्रक्रिया के साथ आगे बढ़ता है बदलती डिग्रियां तीव्रता। कारक इसे प्रभावित करते हैं:

• आयु और सेक्स रोगी;
• रोग का चरण;
• फेफड़ों की भीतरी एडीमा की गंभीरता;
• एल्वियोली (एक्स्यूडेट) में सीरस-रेशेदार तरल की उपस्थिति;
• लिम्फ, ल्यूकोसाइट्स, प्लाज्मा के इंटरलिमलोलर स्पेस में संचय।

जब आईपीए फेफड़ों को एंडोथेलियम - खोल से सबसे अधिक प्रभावित होता है, अंदर से अलवेली अस्तर, 95% से अधिक होता है। समय के साथ, एल्वोलि पूरी तरह से एक कनेक्टिंग कपड़े द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

रोग की नैदानिक \u200b\u200bचित्र

फाइबर देखने वाले एल्वोलिटिस रोगी के लिए एक गंभीर बीमारी है। एक नियम के रूप में, यह माध्यमिक है, और पृष्ठभूमि पर विकसित होता है पुरानी पैथोलॉजीज या ट्रेडबोल्स। 50 साल से अधिक उम्र के पुरुष अक्सर बीमार होते हैं।

पैथोलॉजी अनजान विकसित होता है, इसके पहले संकेत अरवी, फ्लू, साथ ही मामूली थकान के समान होते हैं। मुख्य शिकायत जिनके साथ रोगी डॉक्टर के पास आते हैं - अनुत्पादक, सूखी खांसी और सांस की तकलीफ। सूखी खांसी, राहत नहीं लाने, सुबह और सुबह में अधिक स्पष्ट। गहराई से सांस लेने की कोशिश करते समय खांसी का हमला Enharged।

सांस की तकलीफ की प्रकृति बीमारी के चरण पर निर्भर करती है। प्रारंभ में, यह महत्वहीन है, व्यक्ति की समग्र स्थिति और जीवन की परिचित लय का उल्लंघन नहीं करता है। समय के साथ, यह लक्षण अधिक ध्यान देने योग्य हो जाता है। रोगी थोड़ी सी घुट जाता है भौतिक भार - शांत चलना, कई चरणों में लिफ्ट। में भारी मामलों लोग अकेले खुद की सेवा नहीं कर सकते हैं, उन्हें स्थानांतरित करना मुश्किल है। यह बात करता है कि वाक्यांशों और शब्दों को बोलना और उच्चारण करना मुश्किल हो जाता है। डिस्पने बढ़ने पर विकसित होता है और अनिवार्य रूप से विकलांगता की ओर जाता है।

चूंकि ये संकेत धीरे-धीरे विकास कर रहे हैं, और रोगियों को धीरे-धीरे ऐसी स्थितियों में अनुकूलित किया जाता है। वे अपने आप को सीमित करते हैं शारीरिक गतिविधि और वे एक निष्क्रिय जीवनशैली का नेतृत्व करते हैं।

शरीर के तापमान की लिफ्टों के बिना आइडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट बहता है। रक्त के साथ गीले गीले होने पर भी नहीं होता है। आम तौर पर, ब्रोंची और फेफड़ों का श्लेष्म मुश्किल होता है, लेकिन जब खांसी उत्पादक, गीली हो जाती है तो मामले (20%) होते हैं। के लिये गंभीर पाठ्यक्रम बीमारियां एक छोटी मात्रा में पुस के साथ एक बलगम को देखती है।

एलिसा के विकास के साथ, श्वसन विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं:

• श्वास लगातार, सतही होता है, जिसमें सहायक मांसपेशियों (टैचिपनी) शामिल होता है;
• tachycardia एक तेजी से दिल की धड़कन है;
• साइनोसिस - त्वचा की नीली छाया;
• रक्तचाप में कमी;
• नस गर्दन की सूजन;
• गंभीर मामलों में ऑक्सीजन भुखमरी चेतना के नुकसान की ओर जाता है।

रोगी सीने में दर्द की शिकायत करते हैं। अक्सर वे ब्लेड के नीचे, पीछे की तरफ से स्थानीयकृत होते हैं। प्रवाह की उनकी प्रकृति स्थायी, नई है।

तंतुमय इडियोपैथिक एल्वोलिटिस शरीर का अस्तित्व है। मरीजों को पुरानी थकान, गंभीर मांसपेशी कमजोरी का सामना करना पड़ रहा है। बीमारी के बाद के चरणों में, कैशेक्सिया अक्सर विकसित होता है - शरीर के वजन में तेज गिरावट के साथ शरीर की गंभीर थकावट। कुछ रोगियों में, जोड़ों और कंकाल की मांसपेशियों में दर्द दर्ज किया जाता है।

रक्त परिसंचरण के एक छोटे परिसंचरण का उच्च रक्तचाप एक फुफ्फुसीय दिल के विकास में योगदान देता है। दिल के दाहिने आधे हिस्से में वृद्धि के संकेत:

• पेट के शीर्ष पर पल्सेशन;
• इनहेलेशन के दौरान घूंघट;
• शरीर के तापमान को कम करना;
• पेरिफेरल इडिमा।

रोगियों में थर्मल चरण में, यकृत बढ़ रहा है, सूजन अधिक स्पष्ट हो जाती है, गुर्दे के काम में असफलताएं होती हैं, दैनिक डायरेरिस घट जाती है।

पिछले चरणों में आईएफए मनोविज्ञान और तंत्रिका संबंधी विकारों का उल्लंघन के साथ है:

• चक्कर आना और सिरदर्द;
• नींद की गुणवत्ता का उल्लंघन, अनिद्रा;
• दिन के दौरान उनींदापन;
• दुनिया और लोगों के प्रति उदासीनता;
• सिर में शोर, दृश्य acuity का नुकसान, अवांछित।

आईएफए का निदान

इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिटिया को रोगी डेटा, प्रयोगशाला के संग्रह के आधार पर निदान किया जाता है और वाद्य पद्धतियां सर्वेक्षण.

Anamnesis की तैयारी में, रोगी को लक्षणों, उनकी अवधि, पहले परेशान संकेतों की उपस्थिति का समय पता चलता है। निरीक्षण के मामले में, त्वचा का अनुमान लगाया जाता है, छाती की उपस्थिति और आकार।

Ausclation के साथ (एक स्टाल्टोफेंडोस्कोप का उपयोग करके फेफड़ों में सांस लेने की सुनवाई) मुख्य एक विशिष्ट विशेषता निष्कासन के अंत में दृष्टिकोण (बर्फ में कदम) की आवाज़ें हैं। तुलनात्मक रूप से श्वसन प्रणाली की अन्य बीमारियों के साथ, ध्वनियां ऐसी ज़ोरदार, उच्च आवृत्ति और कोमल नहीं होती हैं। पीछे की ओर सुनते समय युद्ध तय होते हैं। बीमारी के विकास की शुरुआत में, दृष्टिकोण आवधिकता के साथ दिखाई देते हैं और हमेशा श्रव्य नहीं होते हैं। यदि रोगी में सूजन के साथ होता है - ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, फिर घरघराहट सूखी होती है, जो मजबूर सांस लेने में वृद्धि होती है।

पर्क्यूशन (अंग की सीमाओं का जागरूक) - अंग को नुकसान के क्षेत्र में पर्क्यूशन टोन छोटा हो जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

के लिये नैदानिक \u200b\u200bअनुसंधान विशेष परिवर्तनों का खून नहीं देखा जाता है। दाईं ओर शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइट फॉर्मूला। Esp थोड़ा बढ़ गया। मानदंड से अनुभवों के बिना हेमेटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का अनुपात)।

रक्त में, ऐसे तत्वों की एक बढ़ी हुई सामग्री:

• इम्यूनोग्लोबुलिन्स;
• फाइब्रिन;
• बिगड़ी एसिड।

वाद्य परीक्षा विधियों

प्रकाश की एक्स-रे। बढ़ते संयोजी ऊतक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न विकृत हो गया है, जाल के रूप में एक स्पष्ट संरचना दिखाई दे रही है। मुख्य विशेषता - मैट लाइट - अंग का वर्दी अंधेरा.

अधिक जानकारी के लिए सटीक निदान मरीजों को ब्रोन्कियालोलर लैवेज द्वारा किया जाता है - ब्रोंची को ब्रोन्कोस्कोपी से आगे तक धोया जाता है प्रयोगशाला अनुसंधान तरल पदार्थ धो लें।

लाइट की गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) - ऊतकों और अल्वेली में संरचनात्मक परिवर्तनों की परत निर्धारित करता है। Unmistabably आपको शुरुआती चरणों में बीमारी की पहचान करने की अनुमति देता है.

श्वसन विफलता और फेफड़ों की कार्यक्षमता के उल्लंघन की डिग्री निर्धारित करने के लिए, स्पिरोमेट्री की जाती है - एक विधि जो विश्लेषण की अनुमति देती है बाहरी श्वास। डायग्नोस्टिक्स के दौरान, निम्नलिखित पैरामीटर निर्धारित करते हैं:

• गति और मात्रा;
• अधिकतम वेंटिलेशन;
• मजबूर श्वास;
• छोटी जीवन क्षमता;
• निकास पर वायु प्रवाह दर।

कोशिकीय परीक्षा

बायोप्सी (ऊतक खंड) अंतिम निदान के आधार पर अधिक सटीक विधियों में से एक है।। इसके लिए, एक न्यूनतम आक्रमणकारी ब्रोंकोस्कोपिक विधि का उपयोग किया जाता है - ट्रांसब्रोनियल फेफड़े बायोप्सी। अंग के सबसे प्रभावित क्षेत्रों के सटीक स्थानीयकरण को स्थापित करने के लिए, एक्स-रे पूर्व-निर्मित है।

मोर्फोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर हिस्टोलॉजी विश्लेषण परिणाम:

• पहली डिग्री - घुसपैठ की उपस्थिति, एल्वोलि के बीच विभाजन की मोटाई;
• दूसरी डिग्री - इंटरलिमूलर स्थान में exudate;
• तीसरी डिग्री - विनाशकारी परिवर्तन Alveoli;
• चौथा डिग्री - पूर्ण फाइब्रोसिस Parenchyma;
• 5 वीं डिग्री - छाती और गुहाओं की उपस्थिति।

आईएफए का उपचार

इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस का उपचार केवल चिकित्सीय है। सर्जिकल तरीके समस्या को हल नहीं कर रहे हैं। चिकित्सा का उद्देश्य विनाशकारी प्रक्रियाओं को रोकने और बीमारी के लक्षणों को खत्म करने के लिए है:

• प्रारंभिक चरण में, सूजन को हटाने के उद्देश्य से और फेफड़ों के रोगियों में एक exudate की उपस्थिति को रोकने के उद्देश्य से, हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) निर्धारित किए गए हैं - कोर्टिसोन, Acredisolon। ये फंड फाइब्रोसिस और एंटीबॉडी के उत्पादन को भी अवरुद्ध करते हैं जो शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में गहन रूप से उत्पादित होते हैं।
• उच्चारण फाइब्रोसिस में, immunosuppressors निर्धारित (आविन्नता को रोकते हैं) - गामा-ग्लूटामल-ट्राइपोफान, इमुरान, मिस्सेक्ट, रेपे, प्रोग्राम, अज़तिप्रिन।
• Edema को कम करने और exudate को हटाने के लिए, रोगी मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) उपकरण निर्धारित करते हैं। व्यापक रूप से फुफ्फुसीय अभ्यास में Veroshpiron का उपयोग करें। इसमें एंटी-एडीमा और एंटीफाइबर प्रभाव है। डायरेक्टिक्स का कोर्स उपचार कई महीनों से एक वर्ष तक होता है।
• दिल की मांसपेशियों के काम को बनाए रखने के लिए, पोटेशियम युक्त तैयारी - पैनंगिन, एस्पार्क्स निर्धारित करें।
• चूंकि रेशेदार एल्वोलिटिस के साथ, मानव शरीर बहुत थक गया है, यह विटामिनोथेरेपी दिखाता है।। असाइन निम्नलिखित दवाएं - समूह बी और ई के विटामिन।

लोक उपचार द्वारा रोग का उपचार केवल अनुमत है शुरुआती अवस्था। जब एक रोगी को गंभीर कटौती कटौती, दिल और श्वसन विफलता होती है, तो घर पर जड़ी बूटियों का उपयोग contraindicated है।

एल्वोलिटिस के दौरान फेफड़ों में सूजन प्रक्रियाओं को दूर करने के लिए तैयार किया गया है फार्मेसी संग्रहजिसमें इस तरह शामिल हैं जड़ी बूटी - मां-और-सौतेली माँ, लाइसोरिस, आंधा, चिड़िया, प्लांटन, ब्लैक एल्डरबेरी, एनीज, पाइन किडनी।

संक्रमण को रोकने के लिए, संक्रमण लिंगोनबेरी, कैमोमाइल्स से दिखाए जाते हैं। दिल के काम में सुधार करने के लिए, सास और हौथर्न से बने रैगर्स।

इडियोपैथिक फाइब्रसिंग एल्वोलिट का एक प्रतिकूल पूर्वानुमान है। के बाद औसत जीवन प्रत्याशा स्थापित निदान यह 5-7 साल है। गंभीर मामलों में, एक व्यक्ति 1-2 महीने के बाद मर जाता है।