Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys. Sisteminės raudonosios vilkligės gydymo principai. Formos ir klasifikacijos
Raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, būdingas daugiausia paūmėjimas vasarą. Pirmą kartą jį aprašė P. Raycr 1927 m. pavadinimu „Flux scbacc“. Cazenava (1951) šią ligą pavadino „raudonąja vilklige“. Tačiau, daugelio dermatologų nuomone, šis pavadinimas neatspindi ligos esmės ir jį patartina vadinti eritematoze.
Raudonoji vilkligė yra nedažna. Tai sudaro apie 0,25–1% odos ligų. Moterys serga dažniau nei vyrai. Vyrų ir moterų, sergančių diskoidine raudonąja vilklige, santykis yra 1:15–1:3. Šis rodiklis sergant sistemine raudonąja vilklige yra 1:4-1:9. Yra nuomonė, kad dėl švelnios moterų odos tai joms pasireiškia dažniau. Dažnas raudonosios vilkligės pasireiškimas moterims taip pat yra susijęs su endokrininių liaukų veikla, nes atkryčiai ir sunki jos eiga dažnai stebima prieš menstruacijas arba po gimdymo. Dažniausiai raudonąja vilklige suserga suaugusieji, dažniausiai ji pasireiškia žmonėms, veikiamiems aplinkos veiksnių (saulės šviesos, vėjo, staigių temperatūros pokyčių).
Liga gali pasireikšti visuose žemynuose, tačiau dažniau pasitaiko šalyse, kuriose yra daug drėgmės (Skandinavijoje, Anglijoje, Šiaurės Vokietijoje, Graikijoje, Japonijoje ir kt.). Raudonoji vilkligė, nepaisant padidėjusios insoliacijos, yra reta atogrąžų šalyse (Brazilijoje, Egipte, Sirijoje). Baltaodžiai serga kelis kartus dažniau nei juodaodžiai.
Raudonosios vilkligės priežastys ir patogenezė. Raudonosios vilkligės kilmė nežinoma, tačiau anksčiau buvo manoma, kad šios ligos atsiradimas yra susijęs su tuberkulioze (istorinė teorija).
Cirkuliuojančių antikūnų prieš Epstein-Barr ir herpesą, onkoviruso aptikimas leukocituose ir kepenyse patvirtina virusinę ligos kilmę.
Elektroninės mikroskopijos tyrimai vėl patvirtino viruso sampratą. Pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, inkstų epitelio ląstelėse rasta mikrovamzdelių dalelių. Šios dalelės yra labai panašios į paramiksovirusų ribonukleoproteinus. Taip pat tokių dalelių rasta ne tik ant pažeistos, bet ir ant sveikos pacientų odos. Nepaisant nuodugnių tyrimų, literatūroje vis dar nėra pakankamai tikslios informacijos apie gryna forma virusai, sukeliantys ligas. Tiriant daleles citocheminiais ir autoradiografiniais metodais, jų sudėtyje buvo aptikta fosfolipidų ir glikoproteinų, o ne nukleoproteinų.
Dabar įrodyta, kad raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga. Ligai atsiradus didelę reikšmę turi imuninę sistemą. Raudonąja vilklige sergančių pacientų kraujyje rasta antikūnų (autoantikūnų) prieš branduolį ir jo sudedamąsias dalis (DNR). Šie antikūnai yra nukreipti ne tik prieš nukleoproteinus, bet ir prieš nukleohistoną bei DNR (gimtąją ir denatūruotą).Panaudojant imunofluorescencinę reakciją, leukocituose, audiniuose ir odoje visada aptinkamas antibranduolinis faktorius. Jei įtariama sisteminė raudonoji vilkligė, galima naudoti šią reakciją. 70-80% pacientų IgG ir IgM buvo aptikta epidermio ir dermos ribose. Sisteminės raudonosios vilkligės atveju minėtų imunoglobulinų buvimas buvo nustatytas ant nepakitusios odos. Antibranduoliniai antikūnai, kaip organizme cirkuliuojančių ir audiniuose esančių imuninių kompleksų dalis, paskatino idėją, kad raudonoji vilkligė yra imuninių kompleksų liga.
Autonominės ir centrinės veiklos pokyčiai nervų sistema, taip pat neuroendokrininiai organai turi didelę reikšmę patogenetiniu požiūriu. Pradiniu ligos laikotarpiu daugeliui pacientų nervų sistemos sužadinimo procesas sustiprėja, o vėliau virsta slopinimu. Kartais sisteminė raudonoji vilkligė prasideda nuo nervų sistemos pakitimų (psichozės, epilepsijos, chorėjos, vilkligės meningito ir kt.).
Pacientams nustatytas susilpnėjęs pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos aktyvumas, ligos progresavimas nėštumo metu, po abortų ir gimdymo, padidėjęs estrogenų kiekis, sumažėjęs testosterono kiekis, skydliaukės hiperfunkcija ar disfunkcija, o tai rodo didesnę reikšmę. endokrininė sistema ligos atsiradimo metu.
Yra nuomonė, kad raudonoji vilkligė yra paveldima. Šeimos ligos atvejų sudaro 1,1–1,3 proc. Aprašytas atvejis, kai sergančiai moteriai, sergančiai diskoidine raudonąja vilklige, gimė 4 šia liga sergantys vaikai. Kai kuriems sveikiems raudonąja vilklige sergančių pacientų giminaičiams pasireiškė šiai ligai būdingi požymiai – hipergamaglobulinemija, bendro ir laisvojo hidroksiprolino kiekio padidėjimas kraujo serume, antinuklearinio faktoriaus buvimas.
Kaip rodo imunogenetiniai tyrimai, dažniau pasitaiko antigenų A11, B8, B18, B53, DR2, DR3, o šie rodikliai labai priklauso nuo amžiaus, lyties, klinikinių požymių, ligos eigos ir tiriamos populiacijos. Kai kurie mokslininkai, ištyrę ŽLA sistemą sergant raudonąja vilklige, išreiškė nuomonę, kad patogenetiniu požiūriu šios ligos žiedo formos ir sisteminės formos yra vienas procesas. Buvo nustatytas genas, linkęs sukelti raudonąją vilkligę (HLA BD/DR), kuris yra tarp lokusų trumpoje 6 chromosomos rankoje.
Raudonoji vilkligė taip pat vystosi veikiant infekcinėms medžiagoms (streptokokams ir stafilokokams), įvairiems vaistams (hidrolizinui, antibiotikams, sulfonamidams, vakcinai, serumui), aplinkos veiksniams (ultravioletiniams spinduliams, infraraudoniesiems spinduliams, radiacijai ir kt.), vidaus organų patologijoms ( hepatitas, gastritas, aminorūgščių ir vitaminų apykaitos sutrikimai).
Su raudonąja vilklige sprendžia dermatologai ir terapeutai, tačiau specialistų požiūris į šią problemą skiriasi. Jei dauguma dermatologų ūminę ir lėtinę raudonąją vilkligę laiko viena liga, kuri pasireiškia įvairiomis formomis, tai terapeutai laiko jas savarankiškomis, viena nuo kitos nepriklausančiomis ligomis.
Kai kurių mokslininkų teigimu, žiedinė vilkligė yra raudonosios vilkligės forma, o patologinis procesas apsiriboja jos vieta odoje. Sisteminė vilkligė taip pat yra raudonosios vilkligės forma.
Tačiau odoje prasidėjęs patologinis procesas palaipsniui plinta į vidaus organus bei raumenų ir kaulų sistemą.
Raudonosios vilkligės klasifikacija. Nėra visuotinai priimtos raudonosios vilkligės klasifikacijos. Dauguma praktinių dermatologų išskiria lėtines (lėtinė eritematozė, formuojantis randą), ūminę arba sisteminę (ūminė eritematozė) ir poūmią raudonosios vilkligės formas.
Esant sisteminei ligos formai, kartu su oda pažeidžiami ir vidaus organai. Lėtinės formos klinikinis vaizdas pasireiškia diskoidine (arba žiedo formos), išplitusia raudonąja vilklige, išcentrine Biette eritema ir gilia Kaposi-Irgang raudonąja vilklige forma.
Raudonosios vilkligės simptomai. Ligos pradžioje subjektyvių požymių beveik nepastebima. Dažniausiai raudonoji vilkligė pasireiškia lėtiniu žiedo formos bėrimu, kuris gali atsirasti įvairiose odos vietose. Bėrimas dažniausiai atsiranda ant veido rausvos-raudonos dėmės, kurios auga išilgai kraštų ir linkusios susilieti viena su kita. Iš pradžių dėmių paviršius nesilupa, bet vėliau atsiranda drožlių pavidalo apnašos, kurios tvirtai prisitvirtina prie odos. Dėmės padaugėja ir virsta didelėmis dėmėmis, kažkiek sustiprėja uždegimas, atsiranda odos infiltracija. Laikui bėgant pažeidimo centre esantis infiltratas išnyksta, jo vietoje atsiranda atrofija, aplink pažeidimą pastebimas smulkiais žvyneliais padengtas ketera. Per šį laikotarpį lupimas palaipsniui, subraižytas nagu, nuplyšta ir po lupimu matosi iškilimai. Kasydamas ar šalindamas žvynus ligonis jaučia nedidelį skausmą, todėl atsuka galvą atgal. Tai vadinama "Beignet-Meshchersky" simptomu. Kai žvynai atmetami, po jais pastebimi išsikišimai ("moteriško kulno" simptomas), o žvynams iškritus ant odos susidaro gilios piltuvėlio formos. Taigi, ligai progresuojant, į akis krenta 3 pažeidimo zonos: centrinė – žandikaulio atrofijos zona, vidurinė – hiperkeratotinė, periferinė – eritema. Tuo pačiu metu ligos židiniuose atsiranda telangiektazija, de- ir hiperpigmentacija. IN Pradinis etapas ligos odos paviršiuje, pažeidimas atrodo kaip drugelis. 80% pacientų patologinis procesas prasideda nuo nosies odos pažeidimo. Eritema gali atsirasti ir kitose kūno vietose – ant galvos, ausų, kaklo, pilvo ir galūnių. Jei bėrimas yra galvos odoje, tada pastebimas plaukų slinkimas (alopecija), o ant burnos gleivinės - leukoplakija, erozija ir žaizdos. Ant lūpų atsiranda patinimas ir įtrūkimai. Kuo labiau išsivysčiusi infiltracija patologiniame židinyje, tuo toje vietoje atsiranda daugiau randų atrofijos. Jūs netgi galite stebėti bjaurius gilius randus. Randų atrofija dažniausiai vystosi ant galvos odos. Ant atrofuotos odos iškrenta plaukai, o kartais šioje vietoje gali atsinaujinti raudonoji vilkligė. Odos vėžys gali išsivystyti ant senų raudonosios vilkligės sukeltų randų.
Atsižvelgiant į klinikinius požymius, išskiriamos kelios klinikinės raudonosios vilkligės formos. Jei aplink patologinį židinį atsiranda rudų dėmių, tai yra pigmentinė raudonosios vilkligės forma. Esant hiperkeratotinei formai, mažos žvyneliai trupa kaip kalkės ir stebima hiperkeratozė. Dėl papiliarinės dermos augimo ir hiperkeratozės išsivystymo patologinis procesas primena karpinį naviką. Jei yra melsvų edeminių plokštelių, dažnai esančių ausies spenelyje, tai yra naviko forma. Sergant seborėjine forma, patologinis procesas yra ant seborėjinės odos ir plaukų folikulų, o jo paviršius padengtas gelsvai rudomis riebalinėmis apnašomis. Esant žalojamai formai, pastebima audinių rezorbcija dėl labai išsivysčiusios nosies ir ausies spenelio atrofijos. Kartais raudonosios vilkligės židiniuose matosi pūslelių ir pūslių susidarymas – tai pemfigoidinė firma.
Neteisingas ir neracionalus raudonosios vilkligės gydymas gali sukelti vilkligės karcinomos vystymąsi.
Sergant raudonąja vilklige, apatinė lūpa pažeidžiama 9 proc., viršutinė – 4,8 proc., o burnos gleivinė – 2,2 proc.
Sergant žiedine raudonąja vilklige, akys pažeidžiamos labai retai. Mokslinėje literatūroje aprašoma vilkligė ektopija, choroiditas, keratitas, blefarokonjunktyvitas ir iritas.
Išplitusi ligos forma sudaro 10% visos raudonosios vilkligės atvejų. Išplitusioje formoje bėrimas, išplitęs kelis kartus, yra kaip grupelės ant veido, galvos odos ir viršutinės dalies. krūtinė ir primena diskoidinę raudonąją vilkligę. Tačiau bėrimo riba yra aiški ir neuždegusi. Be eritemos, pažeidimuose pastebima infiltracija, hiperkeratozė ir atrofija. Ant kojų ir rankų, rankų sąnarių matomos eritemos dėmės su melsvu atspalviu. Vadinasi, išplitusios formos bėrimas palaipsniui tampa panašus į sisteminės raudonosios vilkligės formos bėrimą. Tačiau esant šiai formai, šiek tiek pakinta bendra ligonio būklė, subfebrili temperatūra, sustiprėja eritrocitų nusėdimo reakcija, stebima leukopenija, anemija, sąnarių ir raumenų skausmai. Daugeliui pacientų yra lėtinių infekcijų židinių (lėtinis tonzilitas, sinusitas, dantų ėduonis ir kt.)
Kai kurie mokslininkai mano, kad išplitusi ligos forma yra tarpinė tarp žiedinės ir sisteminės raudonosios vilkligės formų. Riba tarp šių ligos formų nėra aiškiai apibrėžta ir nėra aiškios ribos tarp diseminuotų ir sisteminių formų. Todėl išplitusi forma gali tapti sistemine. Šiuo atveju labai svarbu aptikti LE ląsteles, nes tokių pacientų organizme vyksta nukleozės procesas, tai yra imunologiniai pokyčiai, būdingi sisteminei raudonajai vilkligei. Liga trunka daugelį metų. Pasikartoja rudens ir pavasario mėnesiais.
Išcentrinę eritemą, kuri yra paviršinė raudonosios vilkligės forma, aprašė Biette (1928). Ši forma pasitaiko 5% ligonių.Liga prasideda, kai ant veido odos atsiranda nedidelis patinimas, ribota ir išcentrinė rausvai raudonos arba mėlynai raudonos spalvos eritema. Eritema primena drugelį ir gali būti stebima ant abiejų skruostų arba tik ant nosies („drugelis be sparnų“). Išbėrimai nerodo hiperkeratozės ir žandikaulio atrofijos požymių arba dėl prasto išsivystymo jų nematyti. Klinikine eiga išcentrinė eritema skiriasi nuo žiedinės formos. Gydant išcentrinę eritemą, geri rezultatai pasiekiami naudojant įprastinius metodus. Kartais, kai nėra saulėtų dienų, ši forma išnyksta be jokio gydymo. Tačiau rudenį ir žiemą, veikiant šalčiui, vėjui, o vasarą ir pavasarį, veikiant saulei, tai labai greitai pasikartoja ir toliau trumpam laikui pasklinda po visą veido odą.
Taip pat stebimas kraujagyslių išsiplėtimas. Matyt, todėl kai kurie autoriai nustatė į rožinę panašias ir telangiektazines raudonosios vilkligės formas. Klinikinės formos yra išcentrinės eritemos eigos variantas. Sergant išcentrine eritema, bėrimai ant veido tampa panašūs į eriteminius elementus sergant raudonąja vilklige. Ūminės raudonosios vilkligės eritemos yra labai ryškios, tačiau jų ribos yra neryškios ir neaiškios. Toks klinikinis vaizdas stebimas, kai ši raudonosios vilkligės forma yra sunki ir kartojasi.
Sergant poūmiu ir lėtiniu sisteminės raudonosios vilkligės formomis, simetriškai išsidėsčiusi eritema beveik nesiskiria nuo išcentrinės eritemos. Todėl kyla klausimas, ar išcentrinė eritema yra sisteminės raudonosios vilkligės, kuri pasireiškia chroniškai, požymis. Tačiau sisteminę ligos eigą lemia ne odos bėrimai, o vidaus organų, kraujo ir kitų sistemų pažeidimai.
Kai kurių autorių teigimu, klinikiniai ir hematologiniai pokyčiai pacientams, sergantiems išplitusia forma, buvo labai panašūs į pokyčius pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Tačiau šie išcentrinės eritemos pokyčiai yra ne tokie ryškūs. Ligai pereinant į sisteminę formą, svarbu ilgai būnant insoliacijoje, dažnas gerklės skausmas, nėštumas ir kiti veiksniai. Laipsniško ligos perėjimo iš vienos formos į kitą (išcentrinės eritemos išnykimo ir sisteminės formos atsiradimo) pastebėti neįmanoma. Kaip matyti iš aukščiau pateiktų duomenų, išcentrinė eritema laikoma potencialia pavojinga liga, jos negalima lyginti su žiedine raudonąja vilklige, todėl tokie pacientai turi būti gydomi ilgai. ambulatorijos stebėjimas nuodugnesniam klinikiniam ir laboratoriniam tyrimui.
Esant giliajai Kapoši-Irgang raudonosios vilkligės formai, poodiniame audinyje atsiranda giluminiai mazgai, atrofuojasi jų gilusis centras, dažniausiai jie aptinkami ant galvos, pečių, rankų. Kartais po mazgų atsiranda opos. Esant šiai ligos formai, be mazgų, stebimi ir patologiniai raudonajai vilkligei būdingi židiniai. Iš subjektyvių požymių labiausiai trikdo niežulys. Histopatologija. Sergant lėtine raudonąja vilklige, epidermyje stebima folikulinė hiperkeratozė ir bazinio sluoksnio ląstelių atrofija, o dermoje – plazminių ląstelių, limfocitų, histiocitų proliferacija, edema.
Sisteminė raudonoji vilkligė atsiranda staiga arba dėl lėtinės eritematozės progresavimo ir yra sunki. Įvairių stresinių sąlygų įtakoje infekcijų, ultravioletinių spindulių, lėtinė ar išplitusi raudonoji vilkligė gali išsivystyti į sisteminę formą.
Priklausomai nuo klinikinės eigos, išskiriamos ūminės, poūminės ir lėtinės ligos formos. Ūminė ligos forma dažniausiai pasireiškia 20-40 metų moterims. Pakyla temperatūra (39-40°C), pastebimas sąnarių skausmas, patinimas, paraudimas, pirštų sąnarių konfigūracijos pokyčiai. Ant odos yra įvairių bėrimų, kurie gali atsirasti visame kūne ir ant gleivinių. Iš pradžių eriteminio bėrimo paviršius pasidengia žvyneliais, pamažu išplinta į kitas kūno dalis arba, susiliedamos viena su kita, užima nemažą plotą. Ant paraudusios odos atsiranda pūslių, pluteles, pacientus vargina niežulys ar deginimas. Kartais bėrimas primena eksudacinę daugiaformę eritemą arba toksinį-alerginį dermatitą. Pacientų lūpos ištinusios, padengtos kruvinomis pūlingomis plutelėmis. Kai kuriais atvejais bėrimų ant pacientų kūno gali nebūti arba jie gali būti riboti. Maždaug 5-10 % pacientų, sergančių ūmine sistemine raudonąja vilklige, odos bėrimas nepasireiškia. Ligai paūmėjus, pablogėja sveikatos būklė, pakyla temperatūra, pastebimi sąnarių skausmai, nemiga, anoreksija, pykinimas. Sunkiais raudonosios vilkligės atvejais pacientas guli lovoje, negali atsikelti, krenta svoris, tampa bejėgis ir išsekęs. Šiuo laikotarpiu laboratoriniais tyrimais kraujyje nustatomos LE ląstelės, o tai labai svarbu diagnozuojant. Poūminė sisteminės raudonosios vilkligės forma yra retesnė ir gali išsivystyti savarankiškai arba po žiedinės lėtinės raudonosios vilkligės. Ligos židinių atsiradimas uždarose kūno vietose, pakitimai bendra būklė, sąnarių skausmo atsiradimas, karščiavimas. Odos bėrimas primena puodelį. Kartu su ribotu patinimu pastebima hiperemija ir odos lupimasis. Eriteminiai-papuliniai bėrimai ant odos išlieka ilgą laiką, o vėliau į procesą gali būti įtrauktos kepenys ir kiti vidaus organai. Priklausomai nuo organo ir sistemos, kurioje pasireiškia patologinis procesas, išskiriamos odos-sąnarių, inkstų, plaučių, neurologinės, širdies ir kraujagyslių, virškinimo trakto, kepenų ir hematologinės raudonosios vilkligės formos.
Sergant kelio sąnario raudonąja vilklige, be odos bėrimų, taip pat pastebimas sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis artralgija ir artritu. Kartais, prieš atsirandant odos ligos simptomams, pastebimi sąnarių pažeidimo požymiai. Pirmiausia pažeidžiami maži sąnariai, paskui dideli. 10% pacientų stebima kraujagyslių deformacija. 25-50% pacientų pažeidžiami raumenys. Raumenų pažeidimą sergant raudonąja vilklige sunku atskirti mialgiją nuo miozito sergant dermatomiozitu.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, stebimas inkstų pažeidimas (vilkligė nefritas). Klinikiniai vilkligės nefrito požymiai priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo laipsnio. Pradiniu ligos periodu inkstai dažniausiai nedalyvauja patologiniame procese. Vėliau be medicininės procedūros arba aktyvacija, šlapime atsiranda baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir dėmių. Lupus nefritas dažniausiai pasireiškia židininiu glomerulonefritu, nefroze, nefrozonefritu, židininiu intersticiniu nefritu ir klinikinis vaizdas nesiskiria nuo kitų veiksnių sukeltos inkstų patologijos. Sunkiais ligos atvejais pasireiškia tokie simptomai kaip hipertenzija, bendra edema, uremija ir inkstų nepakankamumas ir kt.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, patologinis procesas dažnai apima širdies ir kraujagyslių sistemą. Pastebimas endokarditas, perikarditas, miokarditas, o sunkiais atvejais - pankardito požymiai. Kai kuriems pacientams išsivysto Limbal-Sachs liga (arba Limbal-Sachs endokarditas). Šiuo atveju kartu su endokarditu pastebimi klinikiniai požymiai, tokie kaip miokarditas, poliserozitas, hepatitas, splenomegalija ir neuritas. Dėl kraujagyslių sienelių pokyčių atsiranda Raynaud sindromas.
Centrinės nervų sistemos pakitimai (polineuritas, mieloradikuloneuritas, encefalitas, mielitas, encefaloradikulitas, sunkus leptomeningitas, ūmi smegenų edema), plaučiai ( intersticinė pneumonija, pleuritas), virškinimo traktas (pilvo sindromas), kepenys (hepatitas vilkligė), leukopenija, trombocitopenija, hemolizinė anemija, limfopenija, padidėjęs ROE. Kartais padidėja blužnis, limfmazgiai, slenka plaukai, išsausėja oda, lūžinėja nagai.
Buvo aprašyta raudonoji vilkligė, pasireiškianti bėrimais, panašiais į daugiaformę vilkligę eksudacinė eritema. Šių ligų derinį 1963 metais pirmą kartą pastebėjo Rovelis (Rovelio sindromas). Jei vieni dermatologai Rovelio sindromą laiko viena iš raudonosios vilkligės formų, kiti tai priskiria dviem ligoms, kurios vystosi vienu metu.
Diagnozei nustatyti didelę reikšmę turi ligos požymių (eritemos, folikulinės hiperkeratozės, žandikaulio atrofijos), pakitimų kraujyje (leukopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija, gamaglobulipemija, padidėjęs ROE), antikūnų, esančių prieš LE ląsteles ir branduolį, nustatymas. .
Histopatologija. Sergant sistemine raudonąja vilklige, odos ir vidaus organų kolageno skaidulose pastebima fibrininė degeneracija, o dermoje yra infiltratas, susidedantis iš leukocitų.
Diferencinė diagnostika. Pradiniu žiedinės ar išplitusios raudonosios vilkligės periodu ją reikia skirti nuo žvynelinės, rožinės, tuberkuliozinės vilkligės, sarkoidozės, eriteminės pemfigus formos ir kitų ligų.
Raudonosios vilkligės gydymas. Gydymas parenkamas priklausomai nuo ligos formos. Žiedinei raudonajai vilkligei gydyti skiriami karščiavimą mažinantys vaistai (rezokvinas, hingaminas, plakenilis, delagilas) po 0,25 g 2 kartus per dieną 5-10 dienų. Kam daryti 3-5 dienų pertrauką. Šie vaistai pagreitina antinksčių darbą ir veikia medžiagų apykaitą jungiamajame audinyje, todėl atsiranda fotodesensibilizacija. Presocial, kuriame yra 0,04 g rezohip, 0,00075 g prednizolopo ir 0,22 aspirino, vartojimas 6 kartus per dieną duos gerą poveikį. Vykdant vitaminų terapiją (B grupės, askorbo rūgšties, nikotino rūgšties ir kt.) padidėja gydymo efektyvumas.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, kartu su vaistais nuo karščiavimo skiriami sisteminiai gliukokortikoidai, kurie turi gerą poveikį. Steroidinių vaistų dozė skiriama priklausomai nuo klinikinės ligos eigos ir paciento būklės (vidutiniškai rekomenduojama 60-70 mg prednizolono). Tuo pačiu metu patartina gydytis vitaminais (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), nes jie sustiprina steroidinių hormonų ir karščiavimą mažinančių vaistų poveikį. Geras efektas pastebėta vartojant aromatinius retinoidus (acitretiną 1 mg/kg doze).
Kortikosteroidiniai kremai ir tepalai naudojami išoriškai.
2. Sisteminė raudonoji vilkligė (apibendrinta forma).3. Naujagimių raudonoji vilkligė naujagimiams.
4. Narkotikas vilkligės sindromas.
Odos forma raudonoji vilkligė pasižymi vyraujantis pralaimėjimas oda ir gleivinės. Ši vilkligės forma yra pati palankiausia ir santykinai gerybinė. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pažeidžiami daugelis vidaus organų, todėl ši forma yra sunkesnė nei odos forma. Naujagimių raudonoji vilkligė yra labai reta ir pasireiškia naujagimiams, kurių motinos nėštumo metu sirgo šia liga. Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonoji vilkligė, nes tai simptomų rinkinys, panašus į vilkligę, bet išprovokuotas vartojant tam tikrus vaistus. Būdingas bruožas vaistų sukeltas vilkligės sindromas yra tai, kad jis visiškai išnyksta nutraukus jį išprovokavusio vaisto vartojimą.
Apskritai raudonosios vilkligės formos yra odos, sisteminės ir naujagimių. A Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonosios vilkligės forma. Yra skirtingų nuomonių apie ryšį tarp odos ir sisteminės raudonosios vilkligės. Taigi, kai kurie mokslininkai mano, kad tai įvairių ligų, tačiau dauguma gydytojų yra linkę manyti, kad odos ir sisteminė vilkligė yra tos pačios patologijos stadijos.
Pažvelkime į raudonosios vilkligės formas išsamiau.
Odos raudonoji vilkligė (diskoidinė, poūminė)
Sergant šia vilkligės forma pažeidžiama tik oda, gleivinės ir sąnariai. Priklausomai nuo bėrimo vietos ir masto, odos raudonoji vilkligė gali būti ribota (diskoidinė) arba plačiai paplitusi (poūminė odos vilkligė).Diskoidinė raudonoji vilkligė
Tai ribota odos ligos forma, kuri daugiausia pažeidžia veido, kaklo, galvos odą, ausis ir kartais viršutinę liemens dalį, kojas ir pečius. Be odos pažeidimo, diskoidinė raudonoji vilkligė gali pažeisti burnos gleivinę, lūpų ir liežuvio odą. Be to, diskoidinei raudonajai vilkligei būdingas sąnarių įtraukimas į patologinį procesą, kai susidaro vilkligės artritas. Apskritai diskoidinė raudonoji vilkligė pasireiškia dviem būdais: arba odos pažeidimai + artritas, arba odos pažeidimai + gleivinės pažeidimai + artritas.
Artritas sergant diskoidine raudonąja vilklige turi normalią eigą, kaip ir sisteminiame procese. Tai reiškia, kad pažeidžiami simetriški smulkūs sąnariai, daugiausia rankų. Pažeistas sąnarys patinsta ir skauda, įgauna priverstinę sulenktą padėtį, todėl ranka atrodo kreiva. Tačiau skausmas yra migruojantis, tai yra, atsiranda ir išnyksta epizodiškai, o priverstinė rankos padėtis su sąnario deformacija taip pat yra nestabili ir praeina sumažėjus uždegimo sunkumui. Sąnarių pažeidimo laipsnis neprogresuoja, su kiekvienu skausmo ir uždegimo epizodu atsiranda toks pat funkcijos sutrikimas, kaip ir paskutinį kartą. Artritas su diskoidais odos vilkligė nevaidina didelio vaidmens, nes pagrindinė žalos našta tenka odai ir gleivinėms. Todėl toliau išsamiai neaprašysime vilkligės artrito, nes visa informacija apie tai pateikiama skiltyje „vilkligės simptomai“ poskyryje „Sąnarių-raumenų sistemos vilkligės simptomai“.
Pagrindinis organas, patiriantis visą diskoidinės vilkligės uždegiminio proceso sunkumą, yra oda. Todėl mes išsamiau apsvarstysime diskoidinės vilkligės odos apraiškas.
Odos pažeidimai sergant diskoidine vilklige vystosi palaipsniui. Pirmiausia ant veido atsiranda „drugelis“, tada ant kaktos, ant raudono lūpų krašto, ant galvos odos ir ausų atsiranda bėrimų. Vėliau bėrimai gali atsirasti ir ant nugaros, blauzdų, pečių ar dilbių.
Būdingas bėrimų požymis oda sergant diskoidine vilklige yra aiškus etapinis jų eigos pobūdis. Taigi, pirmoje (eriteminėje) stadijoje bėrimo elementai atrodo kaip tiesiog raudonos dėmės su aiškia riba, vidutinio sunkumo patinimas ir aiškiai matoma vorinė vena centre. Laikui bėgant tokie bėrimo elementai didėja, susilieja vienas su kitu, suformuodami didelį „drugelio“ formos pažeidimą ant veido ir įvairių formų ant kūno. Bėrimo srityje gali atsirasti deginimo ir dilgčiojimo pojūtis. Jei bėrimai lokalizuojasi burnos gleivinėje, juos skauda, niežti, o valgant šie simptomai sustiprėja.
Antroje stadijoje (hiperkeratotinė) bėrimo sritys tampa tankesnės, ant jų susidaro apnašos, padengtos mažomis pilkšvai baltomis žvyneliais. Pašalinus žvynus, oda atrodo kaip citrinos žievelė. Laikui bėgant sutankinti bėrimo elementai keratinizuojasi, aplink juos susidaro raudonas apvadas.
Trečioji stadija (atrofinė) apnašų audiniai žūva, dėl to bėrimas įgauna lėkštutės paaukštintais kraštais ir nukarusia centrine dalimi išvaizdą. Šiame etape kiekvienas pažeidimas centre yra atrofinis randas, įrėmintas tankios hiperkeratozės riba. O palei židinio kraštą – raudonas apvadas. Be to, vilkligės pažeidimuose matomos išsiplėtusios kraujagyslės arba voratinklinės venos. Palaipsniui atrofijos židinys plečiasi ir pasiekia raudoną kraštą, todėl visa vilkligės bėrimo sritis pakeičiama randiniu audiniu.
Visą vilkligės pažeidimą pasidengus randiniu audiniu, jų lokalizacijos srityje ant galvos iškrenta plaukai, ant lūpų susidaro įtrūkimai, ant gleivinės – erozijos ir opos.
Patologinis procesas progresuoja, nuolat atsiranda naujų bėrimų, kurie pereina visas tris stadijas. Dėl to ant odos atsiranda bėrimų, esančių ant skirtingi etapai plėtra. Išbėrimų ant nosies ir ausų srityje atsiranda „juodų taškelių“, plečiasi poros.
Palyginti retai, sergant diskoidine vilklige, bėrimai lokalizuojami ant skruostų, lūpų, gomurio ir liežuvio gleivinės. Bėrimai praeina tuos pačius etapus kaip ir odoje.
Diskoidinė raudonosios vilkligės forma yra santykinai gerybinė, nes ji nepažeidžia vidaus organų, todėl žmogaus gyvybės ir sveikatos prognozė yra palanki.
Poūmi odos raudonoji vilkligė
Tai išplitusi (išplitusi) vilkligės forma, kai bėrimas yra lokalizuotas visoje odoje. Visais kitais atžvilgiais bėrimas atsiranda taip pat, kaip ir diskoidinės (ribotos) odos raudonosios vilkligės formos atveju.
Sisteminė raudonoji vilkligė
Šiai raudonosios vilkligės formai būdingi vidaus organų pažeidimai ir jų nepakankamumas. Tai sisteminė raudonoji vilkligė, pasireiškianti įvairiais įvairių vidaus organų sindromais, aprašytais toliau skyriuje „simptomai“.Naujagimių raudonoji vilkligė
Ši vilkligės forma yra sisteminė ir išsivysto naujagimiams. Naujagimių raudonoji vilkligė savo eiga ir klinikinėmis apraiškomis visiškai atitinka sisteminę ligos formą. Naujagimių vilkligė yra labai reta ir paveikia kūdikius, kurių motinos nėštumo metu sirgo sistemine raudonąja vilklige arba kita imunologine patologija. Tačiau tai nereiškia, kad vilklige serganti moteris būtinai turės paveiktą kūdikį. Priešingai, daugeliu atvejų vilklige sergančios moterys nešioja ir pagimdo sveikus vaikus.Vaistų sukeltas vilkligės sindromas
Tam tikrų vaistų (pavyzdžiui, hidralazino, prokainamido, metildopos, guinidino, fenitoino, karbamazepino ir kt.) vartojimas kaip šalutinis poveikis sukelia simptomų spektrą (artritą, bėrimą, karščiavimą ir krūtinės skausmą), panašius į sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimus. Būtent dėl klinikinio vaizdo panašumo duomenys šalutiniai poveikiai vadinamas vaistų sukeltu vilkligės sindromu. Tačiau šis sindromas nėra liga ir visiškai išnyksta nutraukus jo vystymąsi paskatinusio vaisto vartojimą.Raudonosios vilkligės simptomai
Bendrieji simptomai
Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai yra labai įvairūs ir įvairūs, nes uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus. Atitinkamai kiekvienam organui, pažeistam vilkligės antikūnų, atsiranda atitinkami klinikiniai simptomai. Ir nuo tada skirtingi žmonės Patologiniame procese gali būti įtrauktas skirtingas organų skaičius, jų simptomai taip pat labai skirsis. Tai reiškia, kad jokie du skirtingi žmonės, sergantys sistemine raudonąja vilklige, neturės tų pačių simptomų.Paprastai vilkligė neprasideda ūmiai., žmogus nerimauja dėl nepagrįstai užsitęsusios kūno temperatūros pakilimo, raudonų bėrimų ant odos, negalavimo, bendro silpnumo ir pasikartojančio artrito, kuris savo simptomais panašus į reumatinį, bet taip nėra. Retesniais atvejais raudonoji vilkligė prasideda ūmiai, staigiai pakilus temperatūrai, atsiradus stipriam sąnarių skausmui ir patinimui, „drugelio“ susidarymui ant veido, taip pat poliserozito ar nefrito atsiradimui. Be to, po bet kurio pirmojo pasireiškimo varianto raudonoji vilkligė gali pasireikšti dviem būdais. Pirmasis variantas stebimas 30% atvejų ir jam būdinga tai, kad per 5–10 metų nuo ligos pasireiškimo žmogus pažeidžia tik vieną organų sistemą, dėl ko atsiranda vilkligė. vienas sindromas, pavyzdžiui, artritas, poliserozitas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas, epileptoidinis sindromas ir kt. Bet po 5–10 metų pažeidžiami įvairūs organai, sisteminė raudonoji vilkligė tampa polisindromine, kai žmogui pasireiškia daugelio organų sutrikimų simptomai. Antrasis vilkligės eigos variantas stebimas 70% atvejų ir jam būdingas polisindromas su ryškiais klinikiniais simptomais iš įvairių organų ir sistemų iškart po pirmojo ligos pasireiškimo.
Polisindromiškumas reiškia, kad sergant raudonąja vilklige yra daug ir labai įvairių klinikinių apraiškų, kurias sukelia įvairių organų ir sistemų pažeidimai. Be to, šios klinikinės apraiškos pasireiškia skirtingiems žmonėms įvairiais deriniais ir deriniais. Tačiau Bet kokio tipo raudonoji vilkligė pasireiškia šiais bendrais simptomais:
- Sąnarių skausmas ir patinimas (ypač didelių);
- Ilgalaikis nepaaiškinamas kūno temperatūros padidėjimas;
- Bėrimai ant odos (veido, kaklo, liemens);
- Krūtinės skausmas, atsirandantis giliai įkvėpus ar iškvepiant;
- Plaukų slinkimas;
- Ūmus ir stiprus kojų ir rankų odos blyškumas arba mėlynos spalvos pakitimas šaltyje arba kai stresinė situacija(Raynaud sindromas);
- Kojų ir srities aplink akis patinimas;
- Padidėję ir skausmingi limfmazgiai;
- Jautrumas saulės spinduliams;
- Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
- Traukuliai;
- Depresija.
1 paveikslas– Bendrieji įvairių organų ir sistemų raudonosios vilkligės simptomai.
Be to, turite žinoti, kad klasikinė raudonosios vilkligės simptomų triada yra artritas (sąnarių uždegimas), poliserozitas - pilvaplėvės uždegimas (peritonitas), plaučių pleuros uždegimas (pleuritas), perikardo uždegimas. širdies liga (perikarditas) ir dermatitas.
Dėl raudonosios vilkligės klinikiniai simptomai pasireiškia ne iš karto, būdingas laipsniškas jų vystymasis. Tai yra, iš pradžių atsiranda vieni simptomai, paskui, ligai progresuojant, prie jų prisijungia kiti, o bendras klinikinių požymių skaičius didėja. Kai kurie simptomai atsiranda praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios. Tai reiškia, kad kuo ilgiau žmogus serga sistemine raudonąja vilklige, tuo daugiau jam pasireiškia klinikinių simptomų.
Šie įprasti raudonosios vilkligės simptomai yra labai nespecifiniai ir neatspindi viso spektro klinikinės apraiškos kurios atsiranda, kai uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus ir sistemas. Todėl toliau pateiktuose poskyriuose išsamiai apžvelgsime visą sisteminę raudonąją vilkligę lydinčių klinikinių apraiškų spektrą, sugrupuodami simptomus pagal organų sistemas, iš kurių ji išsivysto. Svarbu atsiminti, kad skirtingi žmonės gali turėti įvairių organų simptomų įvairiais deriniais, todėl nėra dviejų identiškų raudonosios vilkligės variantų. Be to, simptomai gali pasireikšti tik iš dviejų ar trijų organų sistemų arba iš visų sistemų.
Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš odos ir gleivinių: raudonos dėmės ant veido, sklerodermija su raudonąja vilklige (nuotrauka)
Odos spalvos, struktūros ir savybių pokyčiai arba odos bėrimų atsiradimas – dažniausiai sisteminės raudonosios vilkligės sindromas, pasireiškiantis 85–90% šia liga sergančių žmonių. Taigi šiuo metu jų yra apie 28 įvairių variantų odos pokyčiai su raudonąja vilklige. Pažvelkime į tipiškiausius raudonosios vilkligės odos simptomus.Labiausiai būdinga raudonajai vilkligei odos simptomas yra raudonų dėmių buvimas ir išsidėstymas ant skruostų, sparnų ir nosies užpakalinės dalies taip, kad susidaro figūra, panaši į drugelio sparnus (žr. 2 pav.). Dėl šios konkrečios dėmių vietos šis simptomas paprastai vadinamas paprastai "drugelis".
2 pav– Drugelio formos bėrimai ant veido.
Sisteminės raudonosios vilkligės „drugelis“ yra keturių rūšių:
- Vaskulitinis "drugelis" yra difuzinis, pulsuojantis paraudimas su melsvu atspalviu, lokalizuotas ant nosies ir skruostų. Šis paraudimas yra nepastovus, sustiprėja odą veikiant šalčiui, vėjui, saulei ar jauduliui, o veikiant palankioms aplinkos sąlygoms, atvirkščiai, mažėja (žr. 3 pav.).
- „Drugelio“ tipo išcentrinis eritema (Bietės eritema) yra nuolatinių raudonų, patinusių dėmių, esančių ant skruostų ir nosies, rinkinys. Be to, ant skruostų dažniausiai dėmės yra ne prie nosies, o, priešingai, smilkinių srityje ir išilgai įsivaizduojamos barzdos augimo linijos (žr. 4 pav.). Šios dėmės neišnyksta ir jų intensyvumas nemažėja esant palankioms aplinkos sąlygoms. Dėmių paviršiuje yra vidutinio sunkumo hiperkeratozė (odos lupimasis ir sustorėjimas).
- „Drugelis“ Kapoši yra ryškiai rausvų, tankių ir patinusių dėmių rinkinys, esantis ant skruostų ir nosies paprastai raudono veido fone. Būdingas šios „drugelio“ formos bruožas yra tas, kad dėmės yra ant patinusios ir paraudusios veido odos (žr. 5 pav.).
- "Drugelis" pagamintas iš diskoidinio tipo elementų yra ryškiai raudonų, patinusių, uždegimų, pleiskanojančių dėmių rinkinys ant skruostų ir nosies. Tokios „drugelio“ formos dėmės iš pradžių tiesiog parausta, vėliau paburksta ir užsidega, dėl to oda šioje srityje sustorėja, pradeda luptis ir žūti. Be to, kai uždegiminis procesas praeina, ant odos lieka randai ir atrofijos vietos (žr. 6 pav.).
3 pav– Vaskulitinis „drugelis“.
4 pav– „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema.
5 pav- Kapoši „Drugelis“.
6 pav– „Drugelis“ su diskoidiniais elementais.
Be „drugelio“ ant veido, odos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige gali pasireikšti bėrimais ant ausų spenelių, kaklo, kaktos, galvos odos, raudonos lūpų kraštinės, liemens (dažniausiai dekolte), kojų ir. rankų, taip pat virš alkūnės, čiurnos ir kelio sąnariai. Odos bėrimai atrodo kaip raudonos dėmės, pūslelės ar įvairių formų ir dydžių mazgeliai, turintys aiškią ribą su sveika oda, išsidėstę atskirai arba susiliejantys vienas su kitu. Dėmės, pūslelės ir mazgeliai yra patinę, labai ryškios spalvos, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus. Retais atvejais odos bėrimai, susiję su sistemine vilklige, gali pasirodyti kaip mazgeliai, didelės pūslės (pūslės), raudoni taškai arba tinklinis raštas su išopėjusiomis vietomis.
Sergant ilgalaike raudonąja vilklige, odos bėrimai gali tapti tankūs, pleiskanoti ir skilinėti. Jei bėrimai tampa tankesni ir pradeda luptis bei trūkinėti, tai sustojus uždegimui vietoje jų susidarys randai dėl odos atrofijos.
Taip pat odos pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip cheilitas, kai lūpos tampa ryškiai raudonos, išopėja ir pasidengia pilkšvais žvyneliais, pluta ir daugybe erozijų. Po kurio laiko pažeidimo vietoje palei raudoną lūpų kraštą susidaro atrofijos židiniai.
Galiausiai, kitas būdingas raudonosios vilkligės odos simptomas yra kapiliarai, kurios yra raudonos, patinusios dėmės su voratinklinėmis venomis ir ant jų randais, išsidėsčiusios pirštų galiukų, delnų ir padų srityje (žr. 6 pav.).
7 pav– Pirštų galiukų ir delnų kapiliaras su raudonąja vilklige.
Be minėtų simptomų (drugelis ant veido, odos bėrimai, vilkligė cheilitas, kapiliitas), odos pažeidimai su raudonąja vilklige pasireiškia plaukų slinkimu, nagų trapumu ir deformacija, opų ir pragulų susidarymu odos paviršiuje. .
Odos sindromas sergant raudonąja vilklige taip pat apima gleivinės pažeidimą ir „sausumo sindromą“. Gleivinės pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis formomis:
- Aftozinis stomatitas;
- Burnos gleivinės enantema (gleivinės sritys, kuriose yra kraujavimų ir erozijų);
- burnos kandidozė;
- Erozijos, opos ir balkšvos apnašos ant burnos ir nosies gleivinės.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, žmogus gali turėti visas išvardytas odos sindromo apraiškas įvairiais deriniais ir bet kokiu kiekiu. Kai kuriems žmonėms, sergantiems vilklige, išsivysto, pavyzdžiui, tik „drugelis“, kitiems išsivysto kelios ligos odos apraiškos (pavyzdžiui, „drugelis“ + cheilitas), o kiti turi visą odos sindromo apraiškų spektrą - tiek „ drugelis“ ir kapiliaras , ir odos bėrimai, ir vilkligė cheilitas ir kt.
Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai kauluose, raumenyse ir sąnariuose (vilkligės artritas)
Sąnarių, kaulų ir raumenų pažeidimai būdingi raudonajai vilkligei ir pasireiškia 90–95 % šia liga sergančių žmonių. Raumenų sąnario sindromas sergant vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:- Ilgalaikis vieno ar kelių didelio intensyvumo sąnarių skausmas.
- Poliartritas, apimantis simetriškus tarpfalanginius pirštų, metakarpofalanginius, riešo ir kelių sąnarius.
- Rytinis pažeistų sąnarių sustingimas (ryte, iškart pabudus, sunku ir skausminga judinti sąnarius, tačiau po kurio laiko, „atšilus“, sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai).
- Pirštų lenkimo kontraktūra dėl raiščių ir sausgyslių uždegimo (sulenktoje padėtyje pirštai šąla, o ištiesinti jų neįmanoma dėl to, kad raiščiai ir sausgyslės sutrumpėjo). Kontrakcijos yra retos, pasitaiko ne daugiau kaip 1,5–3% atvejų.
- Į reumatoidinį plaštakų išvaizda (patinę sąnariai su sulenktais, neišsitęsiančiais pirštais).
- Šlaunikaulio galvos, žastikaulio ir kitų kaulų aseptinė nekrozė.
- Raumenų silpnumas.
- Polimiozitas.
Tačiau dažniausiai sąnarių ir raumenų sindromas sergant raudonąja vilklige pasireiškia artritu ir jį lydinčiu miozitu su stipriu raumenų skausmu. Pažvelkime atidžiau į vilkligės artritą.
Artritas dėl raudonosios vilkligės (vilkligės artritas)
Uždegiminis procesas dažniausiai apima smulkius rankų, riešų ir kulkšnių sąnarius. Artritas dideli sąnariai(kelių, alkūnių, klubų ir kt.) retai išsivysto sergant raudonąja vilklige. Paprastai tuo pačiu metu pastebimi simetriškų sąnarių pažeidimai. Tai yra, vilkligės artritas vienu metu pažeidžia tiek dešinės, tiek kairės rankos, kulkšnies ir riešo sąnarius. Kitaip tariant, žmogui dažniausiai pažeidžiami tie patys kairės ir dešinės galūnių sąnariai.
Artritas sukelia pažeistų sąnarių skausmą, patinimą ir rytinį sustingimą. Skausmas dažniausiai yra migruojantis – tai yra, trunka kelias valandas ar dienas, po to išnyksta, vėliau tam tikram laikui vėl atsiranda. Pažeistų sąnarių patinimas išlieka nuolat. Rytinis sustingimas reiškia, kad iš karto po pabudimo sunku judėti sąnariuose, tačiau žmogui „išsisklaidžius“ sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai. Be to, artritą su raudonąja vilklige visada lydi kaulų ir raumenų skausmas, miozitas (raumenų uždegimas) ir tenosinovitas (sausgyslių uždegimas). Be to, miozitas ir tendovaginitas, kaip taisyklė, išsivysto raumenyse ir sausgyslėse, esančiuose šalia pažeisto sąnario.
Dėl uždegiminio proceso vilkligės artritas gali sukelti sąnarių deformaciją ir sutrikdyti jų funkcionavimą. Sąnarių deformacija dažniausiai pasireiškia skausmingomis lenkimo kontraktūromis, atsirandančiomis dėl stipraus skausmo ir uždegimo sąnarį supančių raiščių ir raumenų. Dėl skausmo refleksiškai susitraukia raumenys ir raiščiai, išlaikant sąnarį sulenktoje padėtyje, tačiau dėl uždegimo jis fiksuojamas ir pratęsimas nevyksta. Kontraktūros, deformuojančios sąnarius, suteikia pirštams ir plaštakoms būdingą kreivumą.
Tačiau būdingas vilkligės artrito požymis yra tas, kad šios kontraktūros yra grįžtamos, nes jas sukelia sąnarį supančių raiščių ir raumenų uždegimas, o ne kaulų sąnarinių paviršių erozijos pasekmė. Tai reiškia, kad sąnarių kontraktūras, net ir susidariusias, galima pašalinti tinkamai gydant.
Nuolatinės ir negrįžtamos sąnarių deformacijos sergant vilklige artritu yra labai retos. Bet jei jie išsivysto, tada jie savo išvaizda primena tuos, kurie matomi sergant reumatoidiniu artritu, pavyzdžiui, „gulbės kaklas“, pirštų deformacija ir kt.
Be artrito, raumenų ir sąnarių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip aseptinė kaulų galvučių, dažniausiai šlaunikaulio, nekrozė. Kaulų galvučių nekrozė pasireiškia maždaug 25% visų sergančiųjų vilklige, dažniau vyrams nei moterims. Nekrozės susidarymą sukelia kraujagyslių, einančių kaulo viduje ir aprūpinančių jo ląsteles deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, pažeidimas. Būdingas nekrozės požymis yra tai, kad vėluojama atkurti normalią audinių struktūrą, dėl to sąnaryje, apimančiame pažeistą kaulą, išsivysto deformuojantis osteoartritas.
Raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas
Sergant sistemine raudonąja vilklige, gali išsivystyti vilkligė, kuri savo klinikinėmis apraiškomis yra panaši į reumatoidinį artritą, todėl sunku juos atskirti. Tačiau reumatoidinis ir vilkligės artritas yra visiškai skirtingos ligos, kurių eiga, prognozė ir gydymo būdai skiriasi. Praktikoje būtina atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, nes pirmasis yra savarankiška autoimuninė liga, pažeidžianti tik sąnarius, o antroji yra vienas iš sisteminės ligos sindromų, kai pažeidžiami ne tik sąnariai, bet ir. taip pat į kitus organus. Žmogui, sergančiam sąnarių liga, svarbu mokėti atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, kad būtų galima laiku pradėti tinkamą gydymą.
Norint atskirti vilkligę nuo reumatoidinio artrito, būtina palyginti pagrindinius klinikinius sąnarių ligos simptomus, kurie turi skirtingus pasireiškimus:
- Sergant sistemine raudonąja vilklige, sąnarių pažeidimai migruoja (atsiranda ir išnyksta to paties sąnario artritas), o sergant reumatoidiniu – progresuoja (nuolat skauda tą patį pažeistą sąnarį, laikui bėgant jo būklė blogėja);
- Rytinis sustingimas sergant sistemine raudonąja vilklige yra vidutinis ir stebimas tik aktyvaus artrito laikotarpiu, o sergant reumatoidiniu artritu – pastovus, būna net remisijos laikotarpiu ir labai intensyvus;
- Laikinos lenkimo kontraktūros (aktyvaus uždegimo laikotarpiu sąnarys deformuojasi, o remisijos metu atstato normalią struktūrą) būdingos raudonajai vilkligei, o sergant reumatoidiniu artritu jų nėra;
- Sergant raudonąja vilklige beveik niekada neatsiranda negrįžtamų kontraktūrų ir sąnarių deformacijų, jos būdingos reumatoidiniam artritui;
- Sąnarių funkcijos sutrikimas sergant raudonąja vilklige yra nežymus, o sergant reumatoidiniu artritu – ryškus;
- Kaulų erozijos nebūna sergant raudonąja vilklige, bet yra sergant reumatoidiniu artritu;
- Reumatoidinis faktorius sergant raudonąja vilklige nustatomas ne visada ir tik 5–25 proc. žmonių, o sergant reumatoidiniu artritu kraujo serume jo visada būna 80 proc.;
- Teigiamas LE testas dėl raudonosios vilkligės būna 85 proc., o dėl reumatoidinio artrito – tik 5–15 proc.
Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai iš plaučių
Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige yra sisteminio vaskulito (kraujagyslių uždegimo) pasireiškimas ir išsivysto tik aktyvios ligos eigos metu, kai patologiniame procese dalyvauja kiti organai ir sistemos, maždaug 20–30% pacientų. Kitaip tariant, plaučių pažeidimas sergant raudonąja vilklige pasireiškia tik kartu su odos ir sąnarių-raumenų sindromu ir niekada nesivysto, jei nepažeidžiama oda ir sąnariai. Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
- Lupus pneumonitas (plaučių vaskulitas)– tai plaučių uždegimas, pasireiškiantis aukšta kūno temperatūra, dusuliu, tyliais drėgnais karkalais ir sausu kosuliu, kartais kartu su hemoptize. Sergant vilklige pneumonitu, uždegimas pažeidžia ne plaučių alveoles, o tarpląstelinius audinius (intersticiumą), dėl to procesas panašus į netipinę pneumoniją. Rentgeno spinduliai sergant vilklige pneumonitu atskleidžia disko formos atelektazę (išsiplėtimą), infiltratų šešėlius ir padidėjusį plaučių raštą;
- Plaučių sindromas hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučių venų sistemoje) – pasireiškiantis stipriu dusuliu ir sistemine organų ir audinių hipoksija. Sergant vilklige plautine hipertenzija, plaučių rentgenogramoje pokyčių nėra;
- Pleuritas(plaučių pleuros membranos uždegimas) – pasireiškia stipriu krūtinės skausmu, stipriu dusuliu ir skysčių susikaupimu plaučiuose;
- Kraujavimas plaučiuose;
- Diafragmos fibrozė;
- Plaučių distrofija;
- Poliserozitas– tai migruojantis plaučių pleuros, širdies perikardo ir pilvaplėvės uždegimas. Tai reiškia, kad žmogus pakaitomis periodiškai patiria pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimą. Šie serozitai pasireiškia pilvo ar krūtinės skausmu, perikardo, pilvaplėvės ar pleuros trinties trynimu. Bet dėl mažo sunkumo klinikiniai simptomai poliserozito dažnai nepastebi gydytojai ir patys pacientai, kurie savo būklę laiko ligos pasekmė. Kiekvienas poliserozito recidyvas sukelia sąaugų susidarymą širdies kamerose, ant pleuros ir pilvo ertmės, kurios aiškiai matomos rentgeno spinduliuose. Dėl lipni liga Uždegiminis procesas gali atsirasti blužnyje ir kepenyse.
Sisteminės raudonosios vilkligės iš inkstų simptomai
Sergant sistemine raudonąja vilklige, 50–70% žmonių išsivysto inkstų uždegimas, vadinamas vilkligės nefritas arba vilkligės nefritas. Paprastai įvairaus aktyvumo ir sunkumo inkstų pažeidimo nefritas išsivysto per penkerius metus nuo sisteminės raudonosios vilkligės pradžios. Daugeliui žmonių vilkligės nefritas yra vienas iš pradinių vilkligės pasireiškimų, kartu su artritu ir dermatitu (drugelis). Vilkligės nefritas gali pasireikšti įvairiais būdais, todėl šiam sindromui būdingi įvairūs inkstų simptomai. Dažniausiai vieninteliai vilkligės nefrito simptomai yra proteinurija (baltymai šlapime) ir hematurija (kraujas šlapime), kurių nelydi joks skausmas. Rečiau proteinurija ir hematurija derinama su gipsų (hialino ir eritrocitų) atsiradimu šlapime, taip pat su įvairiais šlapinimosi sutrikimais, pvz., sumažėjęs išskiriamo šlapimo tūris, skausmas šlapinimosi metu ir kt. vilkligės nefritas įgyja greitą eigą, greitai pažeidžiant glomerulus ir vystantis inkstų nepakankamumui.
Pagal M. M. klasifikaciją. Ivanovos, vilkligės nefritas gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
- Greitai progresuojantis vilkligės nefritas – pasireiškiantis sunkiu nefroziniu sindromu (edema, baltymų kiekis šlapime, kraujo krešėjimo sutrikimai ir sumažėjęs viso baltymo kraujyje), piktybinė arterinė hipertenzija ir greitas inkstų nepakankamumo vystymasis;
- Nefrozinė glomerulonefrito forma (pasireiškia baltymais ir krauju šlapime kartu su arterine hipertenzija);
- Aktyvus vilkligės nefritas su šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime daugiau kaip 0,5 g per parą, nedideliu kiekiu kraujo šlapime ir leukocitais šlapime);
- Nefritas su minimaliu šlapimo sindromu (pasireiškia baltymu šlapime mažiau nei 0,5 g per parą, pavieniais eritrocitais ir leukocitais šlapime).
- I klasė– inkstuose yra normalių, nepakitusių glomerulų.
- II klasė– inkstuose yra tik mezangialiniai pakitimai.
- III klasė– mažiau nei pusėje glomerulų yra neutrofilų infiltracija ir mezangialinių bei endotelio ląstelių proliferacija (daugėja), susiaurėja kraujagyslių spindis. Jei glomeruluose vyksta nekrozės procesai, tada taip pat nustatomas pamatinės membranos sunaikinimas, ląstelių branduolių, hematoksilino kūnų irimas bei kraujo krešuliai kapiliaruose.
- IV klasė– inkstų struktūros pakitimai yra tokio pat pobūdžio kaip ir III klasėje, tačiau pažeidžia didžiąją dalį glomerulų, kas atitinka difuzinį glomerulonefritą.
- V klasė– inkstuose nustatomas glomerulų kapiliarų sienelių sustorėjimas plečiantis mezangialinei matricai ir padidėjęs mezangialinių ląstelių skaičius, atitinkantis difuzinį membraninį glomerulonefritą.
- VI klasė– inkstuose nustatoma glomerulų sklerozė ir tarpląstelinių tarpų fibrozė, atitinkanti sklerozuojantį glomerulonefritą.
Centrinės nervų sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai
Nervų sistemos pažeidimas – tai sunkus ir nepalankus sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas, atsirandantis dėl įvairių nervų struktūrų pažeidimo visose dalyse (tiek centrinėje, tiek periferinėje nervų sistemoje). Nervų sistemos struktūros pažeidžiamos dėl vaskulitų, trombozių, kraujavimų ir infarktų, atsiradusių dėl kraujagyslių sienelės vientisumo ir mikrocirkuliacijos pažeidimo. Įjungta pradiniai etapai nervų sistemos pažeidimas pasireiškia astenovegetaciniu sindromu su dažnais galvos skausmais, galvos svaigimu, traukuliais, atminties, dėmesio ir mąstymo sutrikimais. Tačiau nervų sistemos pažeidimas su raudonąja vilklige, jei jis pasireiškia, nuolat progresuoja, todėl laikui bėgant atsiranda gilesnių ir stipresnių simptomų. neurologiniai sutrikimai, pvz., polineuritas, skausmas išilgai nervų kamienų, sumažėjęs refleksų sunkumas, jautrumo pablogėjimas ir pablogėjimas, meningoencefalitas, epileptiforminis sindromas, ūminė psichozė (kliedėjimas, kliedesinis oneiroidas), mielitas. Be to, dėl vaskulito sergant raudonąja vilklige gali išsivystyti sunkūs insultai, kurių pasekmės yra prastos.
Nervų sistemos sutrikimų sunkumas priklauso nuo kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą laipsnio ir atspindi didelį ligos aktyvumą.
Nervų sistemos raudonosios vilkligės simptomai gali būti labai įvairūs, priklausomai nuo to, kuri centrinės nervų sistemos dalis yra pažeista. Šiuo metu gydytojai nustato šiuos simptomus: galimos formos Klinikiniai nervų sistemos pažeidimo požymiai sergant raudonąja vilklige:
- Migrenos tipo galvos skausmai, kurių nepalengvina nenarkotiniai ir narkotiniai skausmą malšinantys vaistai;
- Laikini išemijos priepuoliai;
- Pažeidimas smegenų kraujotaka;
- Konvulsiniai traukuliai;
- Chorea;
- Smegenų ataksija (judesių koordinacijos sutrikimas, nekontroliuojamų judesių atsiradimas, tikas ir kt.);
- Neuritas galviniai nervai(regos, uoslės, klausos ir kt.);
- Optinis neuritas su sutrikusiu ar visišku regėjimo praradimu;
- Skersinis mielitas;
- Periferinė neuropatija (nervinių kamienų jutimo ir motorinių skaidulų pažeidimas, išsivystęs neuritas);
- Sutrikęs jautrumas – parestezija („smeigtukų ir adatų pojūtis“, tirpimas, dilgčiojimas);
- Organinis smegenų pažeidimas, pasireiškiantis emociniu nestabilumu, depresijos laikotarpiais, taip pat reikšmingu atminties, dėmesio ir mąstymo pablogėjimu;
- Psichomotorinis sujaudinimas;
- Encefalitas, meningoencefalitas;
- Nuolatinė nemiga su trumpais miego laikotarpiais, kurių metu žmogus mato spalvingus sapnus;
- Afektiniai sutrikimai:
- Nerimo depresija su smerkiamo turinio vokalinėmis haliucinacijomis, fragmentiškomis idėjomis ir nestabiliais, nesusistemintais kliedesiais;
- Manijos-euforijos būsena su pakilia nuotaika, nerūpestingumu, pasitenkinimu savimi ir nesuvokimu apie ligos sunkumą;
- Delirious-oneirinis sąmonės drumstumas (pasireiškia kintantys sapnai fantastinėmis temomis su spalvingomis regėjimo haliucinacijomis. Dažnai žmonės save sieja kaip haliucinacinių scenų stebėtojus ar smurto aukas. Psichomotorinis susijaudinimas yra sutrikęs ir nervingas, jį lydi nejudrumas, raumenų įtampa ir užsitęsęs verksmas );
- kliedesinis sąmonės aptemimas (pasireiškia baimės jausmu, taip pat ryškiais košmarais užmigimo metu ir daugybinėmis spalvotomis grėsmingo pobūdžio regėjimo ir kalbos haliucinacijomis pabudimo metu);
- Insultai.
Virškinimo trakto ir kepenų sisteminės raudonosios vilkligės simptomai
Raudonoji vilkligė pažeidžia virškinamojo trakto ir pilvaplėvės kraujagysles, dėl to išsivysto dispepsinis sindromas (sumažėjęs maisto virškinimas), skausmo sindromas, anoreksija, pilvo organų uždegimai ir eroziniai bei opiniai gleivinės pažeidimai. skrandis, žarnynas ir stemplė. Virškinimo trakto ir kepenų pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
- Aftozinis stomatitas ir liežuvio išopėjimas;
- Dispepsinis sindromas, pasireiškiantis pykinimu, vėmimu, apetito stoka, pilvo pūtimu, vidurių pūtimu, rėmuo ir išmatų sutrikimu (viduriavimu);
- Anoreksija, atsirandanti dėl nemalonių dispepsinių simptomų, atsirandančių po valgio;
- spindžio išsiplėtimas ir stemplės gleivinės išopėjimas;
- Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinės išopėjimas;
- Pilvo skausmo sindromas (pilvo skausmas), kurį gali sukelti tiek didelių pilvo ertmės kraujagyslių (blužnies, mezenterinių arterijų ir kt.) vaskulitas, tiek žarnyno uždegimas (kolitas, enteritas, ileitas ir kt.), kepenų ( hepatitas), blužnis (splenitas) arba pilvaplėvė (peritonitas). Skausmas dažniausiai lokalizuojasi bambos srityje ir yra derinamas su priekinės pilvo sienos raumenų standumu;
- Padidėję pilvo limfmazgiai;
- Kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas, galintis išsivystyti hepatitas, riebalinė hepatozė ar blužnis;
- Lupus hepatitas, pasireiškiantis kepenų dydžio padidėjimu, odos ir gleivinių pageltimu, taip pat AST ir ALT aktyvumo padidėjimu kraujyje;
- Pilvo kraujagyslių vaskulitas su kraujavimu iš virškinamojo trakto;
- ascitas (laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje);
- Serozitas (pilvaplėvės uždegimas), kurį lydi stiprus skausmas, imituojantis vaizdą. ūminis pilvas".
Širdies ir kraujagyslių sistemos sisteminės raudonosios vilkligės simptomai
Sergant raudonąja vilklige, pažeidžiamos išorinės ir vidinės membranos, taip pat širdies raumuo, be to, vystosi. uždegiminės ligos maži laivai. Širdies ir kraujagyslių sindromas išsivysto 50–60% žmonių, sergančių sistemine raudonąja vilklige. Širdies ir kraujagyslių pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
- Perikarditas– yra perikardo (širdies išorinės gleivinės) uždegimas, kurio metu žmogus jaučia krūtinės skausmą, dusulį, duslią širdies garsą, jis užima priverstinę sėdėjimo padėtį (žmogus negali atsigulti, lengviau sėdėti, todėl net miega ant aukštos pagalvės). Kai kuriais atvejais galite išgirsti perikardo trintį, kuris atsiranda, kai krūtinės ertmėje yra efuzijos. Pagrindinis perikardito diagnozavimo metodas yra EKG, kuri atskleidžia T bangos įtampos sumažėjimą ir ST segmento poslinkį.
- Miokarditas yra širdies raumens (miokardo) uždegimas, kuris labai dažnai lydi perikarditą. Izoliuotas miokarditas sergant raudonąja vilklige yra retas. Sergant miokarditu, žmogui išsivysto širdies nepakankamumas, jį vargina krūtinės skausmas.
- Endokarditas yra širdies ertmių gleivinės uždegimas, pasireiškiantis netipiniu verrukoziniu Libmano-Sachso endokarditu. Sergant vilklige endokarditu, mitralinis, triburis ir aortos vožtuvai dalyvauja uždegiminiame procese, formuojantis jų nepakankamumui. Dažniausiai pasireiškia mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Endokarditas ir širdies vožtuvo aparato pažeidimas dažniausiai pasireiškia be klinikinių simptomų, todėl nustatomi tik echokardiografijos ar EKG metu.
- Flebitas ir tromboflebitas - tai kraujagyslių sienelių uždegimas, kurio metu susidaro kraujo krešuliai ir atitinkamai įvairių organų ir audinių trombozė. Kliniškai šios sąlygos pasireiškia plaučių hipertenzija, arterinė hipertenzija, endokarditas, miokardo infarktas, chorėja, mielitas, kepenų hiperplazija, smulkiųjų kraujagyslių trombozė su įvairių organų ir audinių nekrozės židinių susidarymu, taip pat pilvo organų (kepenų, blužnies, antinksčių, inkstų) infarktai. ) ir smegenų kraujotakos sutrikimus. Flebitą ir tromboflebitą sukelia antifosfolipidinis sindromas, vystosi su raudonąja vilklige.
- Koronaritas(širdies kraujagyslių uždegimas) ir vainikinių kraujagyslių aterosklerozė.
- Koronarinė širdies liga ir insultas.
- Raynaud sindromas– tai mikrocirkuliacijos sutrikimas, pasireiškiantis staigiu pirštų odos pabalimu arba pamėlynavimu, reaguojant į šaltį ar stresą.
- Marmurinis odos raštas ( livedo reticularis) dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos.
- Pirštų galiukų nekrozė(mėlyni pirštų galiukai).
- Tinklainės vaskulitas, konjunktyvitas ir episkleritas.
Raudonosios vilkligės eiga
Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia bangomis, pakaitomis paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Be to, paūmėjimų metu žmogui pasireiškia įvairių pažeistų organų ir sistemų simptomai, o remisijos laikotarpiais nėra klinikinių ligos apraiškų. Vilkligės progresavimas yra tas, kad su kiekvienu paskesniu paūmėjimu didėja jau pažeistų organų pažeidimo laipsnis, o kiti organai dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda naujų simptomų, kurių anksčiau nebuvo.Priklausomai nuo klinikinių simptomų sunkumo, ligos progresavimo greičio, pažeistų organų skaičiaus ir negrįžtamų jų pakitimų laipsnio, skiriami trys raudonosios vilkligės eigos variantai (ūminė, poūminė ir lėtinė) ir trys laipsniai. patologinio proceso aktyvumas (I, II, III). Išsamiau panagrinėkime raudonosios vilkligės eigos ir aktyvumo laipsnio variantus.
Raudonosios vilkligės eigos variantai:
- Ūminė eiga– raudonoji vilkligė prasideda staigiai, staigiai pakilus kūno temperatūrai. Praėjus kelioms valandoms po temperatūros pakilimo, iš karto atsiranda kelių sąnarių artritas su aštriu jų skausmu ir odos bėrimais, įskaitant „drugelį“. Tada vos per kelis mėnesius (3–6) prie artrito, dermatito ir karščiavimo atsiranda poliserozitas (pleuros, perikardo ir pilvaplėvės uždegimas), vilkligė, meningoencefalitas, mielitas, radikuloneuritas, stiprus svorio kritimas ir audinių nepakankama mityba. Liga sparčiai progresuoja dėl didelio patologinio proceso aktyvumo, visuose organuose atsiranda negrįžtamų pakitimų, dėl kurių praėjus 1–2 metams nuo vilkligės pradžios, negydant, išsivysto dauginis organų nepakankamumas, pasibaigiantis mirtis. Ūminė raudonosios vilkligės eiga yra pati nepalankiausia, nes patologiniai pokyčiai organuose vystosi per greitai.
- Poūmis kursas– raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, pirmiausia atsiranda sąnarių skausmai, vėliau artritą lydi odos sindromas (drugelis veide, bėrimai kūno odoje) ir kūno temperatūra vidutiniškai pakyla. Ilgą laiką patologinio proceso aktyvumas yra mažas, dėl to liga progresuoja lėtai, o organų pažeidimai ilgą laiką išlieka minimalūs. Ilgą laiką traumų ir klinikinių simptomų būna tik 1–3 organuose. Tačiau laikui bėgant patologiniame procese vis dar dalyvauja visi organai, o su kiekvienu paūmėjimu pažeidžiamas anksčiau nepažeistas organas. Poūmiai vilkligei būdinga ilgalaikė remisija – iki šešių mėnesių. Poūmią ligos eigą lemia vidutinis patologinio proceso aktyvumas.
- Lėtinė eiga– raudonoji vilkligė pasireiškia palaipsniui, pirmiausia pasireiškia artritas ir odos pakitimai. Be to, dėl mažo patologinio proceso aktyvumo daugelį metų žmogus turi tik 1–3 organų pažeidimus ir atitinkamai klinikinius simptomus tik iš jų pusės. Po metų (10–15 metų) raudonoji vilkligė vis dar sukelia visų organų pažeidimus ir atitinkamų klinikinių simptomų atsiradimą.
- I aktyvumo laipsnis– patologinis procesas neaktyvus, organų pažeidimai vystosi itin lėtai (susiformuoti užtrunka iki 15 metų). Ilgą laiką uždegimas pažeidžia tik sąnarius ir odą, o nepažeistų organų įtraukimas į patologinį procesą vyksta lėtai ir palaipsniui. Pirmasis aktyvumo laipsnis būdingas lėtinei raudonosios vilkligės eigai.
- II aktyvumo laipsnis– patologinis procesas yra vidutiniškai aktyvus, organų pažeidimai vystosi gana lėtai (susiformuoti užtrunka iki 5–10 metų), nepažeistų organų įtraukimas į uždegiminį procesą vyksta tik su recidyvais (vidutiniškai kartą per 4–6). mėnesių). Antrasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas poūmiai raudonosios vilkligės eigai.
- III aktyvumo laipsnis– patologinis procesas labai aktyvus, labai greitai plinta organų pažeidimai, uždegimai. Trečiasis patologinio proceso aktyvumo laipsnis būdingas ūmiai raudonosios vilkligės eigai.
| Simptomai ir laboratorinės vertės | Simptomo sunkumo laipsnis pirmuoju patologinio proceso aktyvumo laipsniu | Simptomo sunkumo laipsnis esant II patologinio proceso aktyvumo laipsniui | Simptomo sunkumo laipsnis esant trečiajam patologinio proceso aktyvumo laipsniui |
| Kūno temperatūra | Normalus | Subfebrilis (iki 38,0 o C) | Aukšta (virš 38,0 o C) |
| Kūno masė | Normalus | Vidutinis svorio kritimas | Ryškus svorio kritimas |
| Audinių mityba | Normalus | Vidutinis trofizmo sutrikimas | Sunkus trofinis sutrikimas |
| Odos pažeidimas | Diskoidiniai pažeidimai | Eksudacinė eritema (daugybiniai odos bėrimai) | „Drugelis“ ant veido ir bėrimai ant kūno |
| Poliartritas | Sąnarių skausmas, laikinos sąnarių deformacijos | Poūmis | Aštrus |
| Perikarditas | Klijai | Sausas | Vypotnoy |
| Miokarditas | Miokardo distrofija | Židinio | Difuzinis |
| Endokarditas | Mitralinio vožtuvo nepakankamumas | Vieno vožtuvo nepakankamumas | Visų širdies vožtuvų (mitralinio, trišakio ir aortos) pažeidimas ir nepakankamumas |
| Pleuritas | Klijai | Sausas | Vypotnoy |
| Pneumonitas | Pneumofibrozė | Lėtinis (tarpinis puslapis) | Aštrus |
| Nefritas | Lėtinis glomerulonefritas | Nefrozinė (edema, arterinė hipertenzija, baltymų šlapime) arba šlapimo sindromas(baltymai, kraujas ir leukocitai šlapime) | Nefrozinis sindromas (edema, hipertenzija, baltymai šlapime) |
| CNS pažeidimas | Polineuritas | Encefalitas ir neuritas | Encefalitas, radikulitas ir neuritas |
| Hemoglobinas, g/l | Daugiau nei 120 | 100 - 110 | Mažiau nei 100 |
| ESR, mm/val | 16 – 20 | 30 – 40 | Daugiau nei 45 |
| Fibrinogenas, g/l | 5 | 5 | 6 |
| Bendras baltymas, g/l | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
| LE ląstelės | Vienišas arba jo nėra | 1-2 iš 1000 leukocitų | 5 iš 1000 leukocitų |
| ANF | Pavadinimas 1:32 | Pavadinimas 1:64 | 1 pavadinimas: 128 |
| Antikūnai prieš DNR | Žemi titrai | Vidutiniai pavadinimai | Aukšti titrai |
Esant dideliam patologinio proceso aktyvumui (III aktyvumo laipsnis), kritinėmis sąlygomis, kuriame yra vieno ar kito pažeisto organo nepakankamumas. Tokios kritinės sąlygos vadinamos vilkligės krizės. Nepriklausomai nuo to, kad vilkligės krizės gali paveikti įvairius organus, jas visada sukelia smulkių jų kraujagyslių (kapiliarų, arteriolių, arterijų) nekrozė ir lydi sunki intoksikacija ( karštis kūno, anoreksija, svorio kritimas, širdies plakimas). Priklausomai nuo to, kokio organo nepakankamumas pasireiškia, išskiriamos inkstų, plaučių, smegenų, hemolizinės, širdies, pilvo, inkstų-pilvo, inkstų-širdies ir smegenų vilkligės krizės. Bet kurio organo vilkligės krizės metu pažeidžiami ir kiti organai, tačiau jie neturi tokių didelių funkcijų sutrikimų kaip kriziniame audinyje.
Bet kurio organo vilkligės krizė reikalauja neatidėliotinos medicininės intervencijos, nes nesant tinkamo gydymo mirties rizika yra labai didelė.
Esant inkstų krizei vystosi nefrozinis sindromas(patinimas, baltymai šlapime, kraujavimo sutrikimai ir bendrojo baltymo kiekio kraujyje sumažėjimas), pakyla kraujospūdis, išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas ir šlapime atsiranda kraujo.
Esant smegenų krizei atsiranda traukuliai ūminė psichozė(haliucinacijos, kliedesys, psichomotorinis sujaudinimas ir kt.), hemiplegija (vienpusė kairės arba dešinės galūnių parezė), paraplegija (tik rankų arba tik kojų parezė), raumenų rigidiškumas, hiperkinezė (nekontroliuojami judesiai), sąmonės sutrikimas ir kt. .
Širdies krizė pasireiškia širdies tamponada, aritmija, miokardo infarktu ir ūminiu širdies nepakankamumu.
Pilvo krizė pasireiškia esant stipriam ūminiam skausmui ir bendram „ūmaus pilvo“ vaizdui. Dažniausiai pilvo krizę sukelia žarnyno pažeidimai, tokie kaip išeminis enteritas arba enterokolitas su išopėjimu ir kraujavimu arba retais atvejais – infarktas. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno parezė arba perforacija, sukelianti peritonitą ir kraujavimą iš žarnyno.
Kraujagyslių krizė pasireiškiantis odos pažeidimu, ant kurio susidaro didelės pūslelės ir nedideli raudoni bėrimai.
Moterų raudonosios vilkligės simptomai
Moterų raudonosios vilkligės simptomai visiškai atitinka klinikinį bet kurios ligos formos vaizdą, kuris aprašytas aukščiau esančiuose skyriuose. Bet koks specifinės savybės Moterims vilkligės simptomų nėra. Vieninteliai simptomų ypatumai yra didesnis ar mažesnis vieno ar kito organo pažeidimo dažnis, skirtingai nei vyrai, tačiau pačios pažeisto organo klinikinės apraiškos yra absoliučiai tipiškos.Vaikų raudonoji vilkligė
Paprastai šia liga suserga 9–14 metų mergaitės, tai yra tos, kurios yra sulaukusios hormoninių pokyčių organizme pradžios ir klestėjimo amžiaus (menstruacijų pradžia, gaktos ir pažastų plaukų augimas ir kt.). ). Retais atvejais vilkligė išsivysto 5–7 metų vaikams. Vaikams ir paaugliams raudonoji vilkligė, kaip taisyklė, yra sisteminė ir yra daug sunkesnė nei suaugusiesiems dėl imuninės sistemos ir jungiamojo audinio savybių. Visų organų ir audinių įtraukimas į patologinį procesą vyksta daug greičiau nei suaugusiesiems. Dėl to vaikų ir paauglių mirtingumas nuo raudonosios vilkligės yra daug didesnis nei suaugusiųjų.
Pradinėse ligos stadijose vaikai ir paaugliai, dažniau nei suaugusieji, skundžiasi sąnarių skausmais, bendru silpnumu, negalavimu, pakilusia kūno temperatūra. Vaikai labai greitai numeta svorio, o tai kartais pasiekia kacheksijos (didelio išsekimo) būseną.
Odos pažeidimai vaikams dažniausiai pasireiškia per visą kūno paviršių, o ne ribotose tam tikros lokalizacijos vietose (ant veido, kaklo, galvos, ausų), kaip suaugusiems. Specifinio „drugelio“ ant veido dažnai nėra. Odoje matomas į tymus panašus bėrimas, tinklinis raštas, mėlynės ir kraujosruvos, plaukai greitai slenka ir lūžta prie šaknų.
Vaikams, sergantiems raudonąja vilklige beveik visada išsivysto serozitas, o dažniausiai jiems atstovauja pleuritas ir perikarditas. Rečiau išsivysto blužnis ir peritonitas. Paaugliams dažnai išsivysto karditas (visų trijų širdies gleivinių – perikardo, endokardo ir miokardo – uždegimas), o jo buvimas kartu su artritu būdingas bruožas vilkligė
Pneumonitas ir kiti plaučių pažeidimai sergant vilklige vaikams, jie yra reti, bet sunkūs, sukeliantys kvėpavimo nepakankamumą.
Lupus nefritas 70% atvejų išsivysto vaikams, tai yra daug dažniau nei suaugusiesiems. Inkstų pažeidimas yra sunkus, beveik visada sukelia inkstų nepakankamumą.
Nervų sistemos pažeidimas vaikams, kaip taisyklė, tai pasireiškia chorėjos forma.
Virškinimo trakto pažeidimas Vaikų vilkligė taip pat dažnai išsivysto, o dažniausiai patologinis procesas pasireiškia žarnyno uždegimu, peritonitu, blužniu, hepatitu, pankreatitu.
Maždaug 70% atvejų vaikų raudonoji vilkligė pasireiškia ūmia arba poūmio forma. Esant ūminei formai, proceso apibendrinimas su visų vidaus organų pažeidimu įvyksta pažodžiui per 1–2 mėnesius, o per 9 mėnesius išsivysto daugybinis organų nepakankamumas ir mirtinas rezultatas. Sergant poūmia vilkligės forma, procese dalyvauja visi organai per 3–6 mėnesius, po to liga progresuoja kintančiais remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, kurių metu gana greitai išsivysto vieno ar kito organo nepakankamumas.
30% atvejų vaikų raudonoji vilkligė yra lėtinė. Šiuo atveju ligos požymiai ir eiga yra tokie patys kaip ir suaugusiems.
Raudonoji vilkligė: įvairių formų ir tipų ligų simptomai (sisteminė, diskoidinė, diseminuota, naujagimių). Vaikų vilkligės simptomai - vaizdo įrašas
raudonoji vilkligė yra sisteminė autoimuninė liga, kai žmogaus organizmo imuninė sistema pažeidžia įvairių organų jungiamąjį audinį, painiodama savo ląsteles su svetimomis. Dėl antikūnų pažeidimo įvairių audinių ląstelėms jose išsivysto uždegiminis procesas, kuris išprovokuoja labai įvairius, polimorfinius raudonosios vilkligės klinikinius simptomus, atspindinčius daugelio organų ir organizmo sistemų pažeidimus.
Raudonoji vilkligė ir sisteminė raudonoji vilkligė yra skirtingi tos pačios ligos pavadinimai
Šiuo metu medicinos literatūroje raudonoji vilkligė taip pat vadinama tokiais pavadinimais kaip raudonoji vilkligė, eriteminė chroniosepsis, Libmano-Sachso liga arba sisteminė raudonoji vilkligė (SRV). Dažniausias ir plačiausiai paplitęs aprašytos patologijos terminas yra „sisteminė raudonoji vilkligė“. Tačiau kartu su šiuo terminu kasdieniame gyvenime taip pat labai dažnai vartojama jo sutrumpinta forma - „raudonoji vilkligė“.Sąvoka „sisteminė raudonoji vilkligė“ yra bendro pavadinimo „sisteminė raudonoji vilkligė“ sugadinimas.
Gydytojai ir mokslininkai teikia pirmenybę išsamesniam terminui sisteminė raudonoji vilkligė, vadindami sisteminę autoimuninę ligą, nes sumažėjusi raudonoji vilkligė gali būti klaidinanti. Ši pirmenybė atsirado dėl to, kad pavadinimas „raudonoji vilkligė“ tradiciškai vartojamas odos tuberkuliozei, kuri pasireiškia raudonai rudų gumbų susidarymu ant odos. Todėl termino „raudonoji vilkligė“ vartojimas sisteminei autoimuninei ligai apibūdinti reikalauja paaiškinimo, kad mes nekalbame apie odos tuberkuliozę.
Apibūdindami autoimuninę ligą, kitame tekste vartosime terminus „sisteminė raudonoji vilkligė“ ir tiesiog „raudonoji vilkligė“. IN tokiu atveju Reikia atsiminti, kad raudonoji vilkligė reiškia sisteminę autoimuninę patologiją, o ne odos tuberkuliozę.
Autoimuninė raudonoji vilkligė
Autoimuninė raudonoji vilkligė yra sisteminė raudonoji vilkligė. Sąvoka „autoimuninė raudonoji vilkligė“ nėra visiškai teisinga ir teisinga, tačiau iliustruoja tai, kas paprastai vadinama „aliejais aliejumi“. Taigi raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga, todėl vardan šios ligos papildomai nurodyti autoimuniškumą tiesiog nereikia.Raudonoji vilkligė – kas tai per liga?
Raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga, kuri išsivysto sutrikus normaliai žmogaus imuninės sistemos veiklai, dėl kurios antikūnai gaminami prieš paties organizmo jungiamojo audinio ląsteles esantys skirtinguose organuose. Tai reiškia, kad imuninė sistema savo jungiamąjį audinį painioja su svetimu audiniu ir gamina prieš jį antikūnus, kurie neigiamai veikia ląstelių struktūras ir taip pažeidžia įvairius organus. O kadangi jungiamojo audinio yra visuose organuose, raudonoji vilkligė pasižymi polimorfine eiga su įvairių organų ir sistemų pažeidimo požymių atsiradimu.Jungiamasis audinys yra svarbus visiems organams, nes jame praeina kraujagyslės. Galų gale, indai praeina ne tiesiogiai tarp organų ląstelių, o specialiais mažais „atvejai“, kuriuos sudaro būtent jungiamasis audinys. Tokie jungiamojo audinio sluoksniai pereina tarp įvairių organų sričių, suskirstydami jas į mažas skiltis. Be to, kiekviena tokia skiltelė gauna deguonies ir maistinių medžiagų tiekimą iš tų kraujagyslių, kurios eina išilgai jos perimetro jungiamojo audinio „atvejai“. Todėl dėl jungiamojo audinio pažeidimo sutrinka įvairių organų sričių aprūpinimas krauju, taip pat sutrinka jose esančių kraujagyslių vientisumas.
Kalbant apie raudonąją vilkligę, akivaizdu, kad jungiamojo audinio antikūnų pažeidimas sukelia kraujavimą ir įvairių organų audinių struktūros sunaikinimą, o tai sukelia įvairius klinikinius simptomus.
Raudonąja vilklige dažniau serga moterys, o įvairių šaltinių duomenimis, sergančių vyrų ir moterų santykis yra 1:9 arba 1:11. Tai reiškia, kad kiekvienam vyrui, sergančiam sistemine raudonąja vilklige, tenka 9–11 moterų, kurios taip pat kenčia nuo šios patologijos. Be to, žinoma, kad vilkligė dažniau pasitaiko tarp negroidų rasės atstovų nei tarp baltųjų ir mongoloidų. Sistemine raudonąja vilklige suserga įvairaus amžiaus žmonės, taip pat ir vaikai, tačiau dažniausiai patologija pirmą kartą pasireiškia 15–45 metų amžiaus. Vaikams iki 15 metų ir suaugusiems, vyresniems nei 45 metų, vilklige pasireiškia itin retai.
Taip pat žinomi atvejai naujagimių raudonoji vilkligė, kai gimsta naujagimis su šia patologija. Tokiais atvejais vaikas suserga vilklige dar būdamas mamos įsčiose, kuri pati serga šia liga. Tačiau tokių atvejų, kai liga perduodama iš motinos vaisiui, buvimas nereiškia, kad moterys, sergančios raudonąja vilklige, būtinai pagimdys sergančius vaikus. Priešingai, dažniausiai vilklige sergančios moterys nešioja ir pagimdo normalius, sveikus vaikus, nes ši liga nėra užkrečiama ir negali būti perduodama per placentą. O atvejai, kai šia patologija sergančios motinos pagimdė vaikus, sergančius raudonąja vilklige, rodo, kad polinkį sirgti lemia genetiniai veiksniai. Ir todėl, jei kūdikis gauna tokį polinkį, jis, dar būdamas mamos, sergančios vilklige, įsčiose, suserga ir gimsta su patologija.
Sisteminės raudonosios vilkligės priežastys dar nėra patikimai nustatytos. Gydytojai ir mokslininkai teigia, kad liga yra polietiologinė, tai yra, ją sukelia ne viena priežastis, o kelių veiksnių, veikiančių žmogaus organizmą per tą patį laikotarpį, derinys. Be to, tikėtini priežastiniai veiksniai gali išprovokuoti raudonosios vilkligės vystymąsi tik žmonėms, turintiems genetinį polinkį į ligą. Kitaip tariant, sisteminė raudonoji vilkligė išsivysto tik esant genetiniam polinkiui ir vienu metu veikiant keliems provokuojantiems veiksniams. Tarp labiausiai tikėtinų veiksnių, galinčių sukelti sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymą žmonėms, turintiems genetinį polinkį sirgti šia liga, gydytojai nustato stresą, ilgalaikes virusines infekcijas (pvz., herpetinė infekcija, Epstein-Barr viruso sukelta infekcija ir kt.), hormoninių pokyčių organizme periodai, ilgalaikis ultravioletinių spindulių poveikis, tam tikrų vaistų (sulfonamidų, vaistų nuo epilepsijos, antibiotikų, piktybinių navikų gydymo ir kt.) vartojimas. .
Nors lėtinės infekcijos gali prisidėti prie raudonosios vilkligės vystymosi, liga nėra užkrečiama ir nėra susijusi su naviku. Sistemine raudonąja vilklige negali užsikrėsti kitas asmuo, ji gali išsivystyti individualiai tik esant genetiniam polinkiui.
Sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia lėtinio uždegiminio proceso forma, kuri gali paveikti beveik visus organus ir tik kai kuriuos atskirus kūno audinius. Dažniausiai raudonoji vilkligė pasireiškia kaip sisteminė liga arba izoliuota odos forma. Sergant sistemine vilkligės forma, pažeidžiami beveik visi organai, tačiau labiausiai pažeidžiami sąnariai, plaučiai, inkstai, širdis ir smegenys. Odos raudonoji vilkligė dažniausiai pažeidžia odą ir sąnarius.
Dėl to, kad dėl lėtinio uždegiminio proceso pažeidžiama įvairių organų struktūra, klinikiniai raudonosios vilkligės simptomai yra labai įvairūs. Tačiau Bet kuriai raudonosios vilkligės formai ar įvairovei būdingi šie bendrieji simptomai:
- Sąnarių skausmas ir patinimas (ypač didelių);
- Ilgalaikis nepaaiškinamas kūno temperatūros padidėjimas;
- Bėrimai ant odos (veido, kaklo, liemens);
- Krūtinės skausmas, atsirandantis giliai įkvėpus ar iškvepiant;
- Ūmus ir stiprus kojų ir rankų odos blyškumas arba mėlynos spalvos pakitimas šaltyje arba stresinės situacijos metu (Raynaud sindromas);
- Kojų ir srities aplink akis patinimas;
- Padidėję ir skausmingi limfmazgiai;
- Jautrumas saulės spinduliuotei.
Dėl vilkligės būdingas ne visų simptomų buvimas iš karto, o laipsniškas jų atsiradimas laikui bėgant. Tai yra, ligos pradžioje žmogui pasireiškia tik kai kurie simptomai, o vėliau, progresuojant vilkligei ir pažeidžiant vis daugiau organų, atsiranda naujų klinikinių požymių. Taigi kai kurie simptomai gali pasireikšti praėjus keleriems metams po ligos išsivystymo.
Moterys, sergančios raudonąja vilklige, gali gyventi normalų seksualinį gyvenimą. Be to, priklausomai nuo jūsų tikslų ir planų, galite naudoti kontraceptines priemones arba, priešingai, bandyti pastoti. Jei moteris nori pastoti iki galo ir pagimdyti vaiką, ji turėtų registruotis kuo anksčiau, nes sergant raudonąja vilklige padidėja persileidimo ir priešlaikinio gimdymo rizika. Tačiau apskritai nėštumas su raudonąja vilklige vyksta gana įprastai, nors ir su didelė rizika komplikacijų, o didžiąja dauguma atvejų moterys pagimdo sveikus vaikus.
Šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė negali būti visiškai išgydyta. Todėl pagrindinis ligų terapijos tikslas, kurį sau kelia gydytojai, yra slopinti aktyvų uždegiminį procesą, pasiekti stabilią remisiją ir užkirsti kelią sunkiems atkryčiams. Tam naudojamas platus vaistų pasirinkimas. Priklausomai nuo to, kuris organas pažeidžiamas labiausiai, raudonajai vilkligei gydyti parenkami įvairūs tipai. vaistai.
Pagrindiniai vaistai sisteminei raudonajai vilkligei gydyti yra gliukokortikoidiniai hormonai (pavyzdžiui, prednizolonas, metilprednizolonas ir deksametazonas), kurie veiksmingai slopina uždegiminį procesą įvairiuose organuose ir audiniuose, taip sumažindami jų pažeidimo laipsnį. Jei dėl ligos buvo pažeisti inkstai ir centrinė nervų sistema arba vienu metu sutrinka daugelio organų ir sistemų veikla, tada vilkligei gydyti kartu vartojami imunosupresantai su gliukokortikoidais – vaistais, slopinančiais imuninės sistemos veiklą ( pavyzdžiui, azatioprinas, ciklofosfamidas ir metotreksatas).
Be to, kartais gydant raudonąją vilkligę, be gliukokortikoidų, vartojami vaistai nuo maliarijos (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), kurie taip pat efektyviai slopina uždegiminį procesą ir palaiko remisiją, užkertant kelią paūmėjimams. Antimalarinių vaistų teigiamo poveikio vilkligei mechanizmas nežinomas, tačiau praktikoje aiškiai nustatyta, kad šie vaistai yra veiksmingi.
Jeigu žmogui, sergančiam vilklige, išsivysto antrinės infekcijos, tada jam suleidžiamas imunoglobulinas. Jei yra stiprus sąnarių skausmas ir patinimas, tada, be pagrindinio gydymo, būtina vartoti vaistus iš NVNU grupės (indometacino, diklofenako, ibuprofeno, nimesulido ir kt.).
Žmogus, sergantis sistemine raudonąja vilklige, turi tai atsiminti ši liga trunka visą gyvenimą, jis negali būti visiškai išgydomas, todėl turėsite nuolat vartoti bet kokius vaistus, kad išlaikytumėte remisijos būklę, išvengtumėte atkryčių ir galėtumėte gyventi normalų gyvenimą.
Raudonosios vilkligės priežastys
Tikslios sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymo priežastys šiuo metu nežinomos, tačiau yra nemažai teorijų ir prielaidų, kurios sukelia įvairias ligas, išorinį ir vidinį poveikį organizmui.Taigi gydytojai ir mokslininkai padarė išvadą, kad vilkligė išsivysto tik žmonėms, turintiems genetinį polinkį sirgti šia liga. Taigi pagrindiniu priežastiniu veiksniu paprastai laikomos genetinės žmogaus savybės, nes be polinkio raudonoji vilkligė niekada nesivysto.
Tačiau tam, kad išsivystytų raudonoji vilkligė, neužtenka vien genetinio polinkio, būtinas ir papildomas ilgalaikis tam tikrų veiksnių, galinčių sukelti patologinį procesą, poveikis.
y., Akivaizdu, kad yra daugybė provokuojančių veiksnių, lemiančių vilkligės išsivystymą žmonėms, turintiems genetinį polinkį į ją. Būtent šiuos veiksnius galima sąlygiškai priskirti sisteminės raudonosios vilkligės priežastims.
Šiuo metu gydytojai ir mokslininkai mano, kad šie veiksniai gali sukelti raudonąją vilkligę:
- Lėtinių virusinių infekcijų buvimas (herpeso infekcija, infekcija, kurią sukelia Epstein-Barr virusas);
- Dažnos bakterinės infekcijos;
- Stresas;
- Hormoninių pokyčių organizme laikotarpis (brendimas, nėštumas, gimdymas, menopauzė);
- Didelio intensyvumo ultravioletinės spinduliuotės poveikis arba ilgas (saulės spinduliai gali išprovokuoti pirminį raudonosios vilkligės epizodą ir sukelti paūmėjimą remisijos metu, nes veikiant ultravioletinei spinduliuotei galima pradėti gaminti antikūnus odos ląstelės);
- Poveikis odai žemos temperatūros(šalnas) ir vėjas;
- Paimant kai kuriuos vaistai(antibiotikai, sulfonamidai, vaistai nuo epilepsijos ir vaistai piktybiniams navikams gydyti).
Vaistai, kurie yra vienas iš vilkligę sukeliančių veiksnių, gali sukelti tiek pačią ligą, tiek vadinamąją vilkligės sindromas. Tuo pačiu metu praktikoje dažniausiai fiksuojamas vilkligės sindromas, kuris savo klinikinėmis apraiškomis panašus į raudonąją vilkligę, tačiau nėra liga ir praeina nutraukus jį sukėlusio vaisto vartojimą. Tačiau retais atvejais vaistai taip pat gali paskatinti raudonosios vilkligės išsivystymą žmonėms, turintiems genetinį polinkį į ją. ši liga. Be to, vaistų, galinčių išprovokuoti vilkligės sindromą ir pačią vilkligę, sąrašas yra visiškai toks pat. Taigi tarp šiuolaikinėje medicinos praktikoje naudojamų vaistų gali išsivystyti sisteminė raudonoji vilkligė arba vilkligės sindromas:
- amiodaronas;
- atorvastatinas;
- bupropionas;
- Valproinė rūgštis;
- Vorikonazolas;
- gemfibrozilis;
- hidantoinas;
- Hidralazinas;
- hidrochlorotiazidas;
- gliburidas;
- Griseofulvinas;
- Guinidinas;
- Diltiazemas;
Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kai žmogaus imuninė sistema savo struktūras suvokia kaip svetimus elementus. Tai jaunų moterų liga. 9 iš 10 pacientų yra jaunos merginos nuo 15 iki 26 metų.
Kiti patologijos pavadinimai yra SLE, Libaman-Sachs liga, difuzinis jungiamojo audinio sutrikimas. Pagrindinį pavadinimą liga gavo dėl jai būdingo simptomo – bėrimo ant veido, primenančio drugelio siluetą. O viduramžiais pažeista vieta buvo siejama su vilkų įkandimų vieta.
Kai sisteminė raudonoji vilkligė pradeda progresuoti, simptomai atsiranda labai greitai ir susidaro į ištisus simptomų kompleksus. Vystantis ligai organizme susidaro medžiagų, kurios žalingai veikia absoliučiai visus organus ir audinius. Vienintelis skirtumas yra tas, kad tiksliniai organai sunaikinami greičiau nei kiti audiniai ir struktūros.
Galimi provokuojantys veiksniai
Priežastys, kodėl įvyksta toks nepalankus autoimuninės reakcijos procesas, vis dar nėra aiškios. Yra tik teorijos, taip pat galimos prielaidos dėl tam tikrų veiksnių etiologinio vaidmens. Tai apie apie šiuos aspektus.
- Lėtinė virusinė infekcija. Mes kalbame apie RNR virusus ir retrovirusus. Daugelio pacientų, sergančių SRV, kraujyje buvo aptiktas didžiulis kiekis antikūnų prieš šiuos virusus, o tai rodo anksčiau siautusį infekcinį procesą.
- Genetinis polinkis. Įrodyta, kad raudonosios vilkligės atvejai dažniau fiksuojami tiems pacientams, kurių artimieji sirgo panašia liga.
- Individualus jautrumas vaistams taip pat gali rimtai sutrikdyti viso organizmo funkcionavimą ląstelių lygiu. Mes kalbame apie konkrečias netolerancijos rūšis - neigiama reakcija vakcinoms, serumams.
- Jautrumas šviesai ir ultragarsinis švitinimas gali sukelti įvairių gedimų.
Tai, kad jaunos moterys suserga didžiąja dauguma atvejų, rodo „grynai moteriškus“ provokuojančius veiksnius. Tai dažnas ir sunkus nėštumas, daugiavaisis gimdymas, abortai ir persileidimai.
Patogenetiniai sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi aspektai
Pagrinde SRV patogenezė slypi imuninės sistemos pagrindinių gynybos procesų reguliavimo pažeidimas. Pavyzdžiui, kaip antigenai suvokia baltymų komponentus, pirmiausia DNR. Dėl adhezijos lėtinis imuninės sistemos nepakankamumas lemia tai, kad pradeda kentėti net tos ląstelės, kurios anksčiau buvo visiškai be imuninių kompleksų.
Ligos klasifikacija pagal IBC
Sisteminė raudonoji vilkligė pagal MBC klasifikaciją gali būti šių tipų:
- SLE, kurią sukelia farmakologinių produktų vartojimas;
- SRV, kartu su kitų organų ir sistemų pažeidimu;
- nepatikslinta raudonoji vilkligė;
- kitos SRV formos.
Klinikinė klasifikacija skiriasi skirtingi tipai liga pagal kitus kriterijus. Visų pirma, atsižvelgiama į srauto pobūdį:
- aštrus;
- poūmis;
- recidyvuojantis poliartritas;
- diskoidinė raudonoji vilkligė;
- S-mRaynaud;
- S-mVerlgof;
- S-mSjögren;
- antifosfolipidinis sindromas.
Liga gali būti aktyvi įvairiais laipsniais. Priklausomai nuo to, kaip greitai liga progresuoja, ekspertai naudoja šiuos žymėjimo metodus:
- 0 – veiklos visiškai nėra;
- I – minimumas;
- II – vidutinio sunkumo;
- III – aukštas.
Žemiau esančioje lentelėje parodyta kita sudėtinga klasifikacija ligų. SRV vertinama atsižvelgiant į klinikinių apraiškų sunkumą, atsižvelgiant į tai, kuri sistema yra labiausiai paveikta.
| SRV tipas pagal klinikinių apraiškų sunkumą | Klinikinės apraiškos |
| Lengvas SLE | Eriteminis bėrimas, diskoidinis bėrimas, Raynaud sindromas, nuplikimas, opiniai procesai burnos gleivinėje, nosiaryklės, karščiavimo sąlygosįvairaus sunkumo, sąnarių ir raumenų skausmai, „sausas“ perikarditas, pleuritas su nedideliu eksudacinio skysčio kiekiu. |
| Sunkus SLE | Miokarditas, perikarditas, pleuritas su dideliu eksudato kiekiu, nefrozinis sindromas, kraujavimas iš plaučių, trombocitopeninė purpura, hemolizinė anemija, vaskulitas, įvairaus sunkumo centrinės nervų sistemos pažeidimai. |
Vaikų ir vyresnių nei 40 metų pacientų sisteminė raudonoji vilkligė yra gana reta. Rizikos grupę sudaro moterys nuo 15 iki 26 metų, kaip buvo minėta anksčiau.
Pradinės apraiškos, kurias pacientai gali pastebėti:
- silpnumas;
- svorio metimas;
- žemo laipsnio karščiavimas.
Tačiau ligos progresavimas sudaro sudėtingą ir gana ryškų klinikinį vaizdą. Panagrinėkime kiekvieną patologiniame procese dalyvaujančią sistemą atskirai.
Oda ir gleivinės
Dažniausias vilkligės simptomas yra būdingi odos pokyčiai. Patologinis procesas gali paveikti odos audinius ir gleivines 28 skirtingų variantų. Žemiau pateikiami tipiškiausi iš jų.
- Įvairių dydžių ir formų eriteminės dėmės, kurios gali išsidėstyti izoliuotos viena nuo kitos arba susijungti į vieną konglomeratą. Spalva intensyviai ryški. Audiniai yra patinę ir uždegę.
- Eriteminiai pažeidimai su infiltracija, odos atrofija, lupimasis. Kartais yra hiperkeratozės požymių. Simptomas būdingas lėtinei ligos formai.
- Lupus cheilitas – tai lūpų paraudimas, kuris laikui bėgant pasidengia plutelėmis, erozijomis, po kurių atsiranda giliųjų audinių atrofija.
- Kapiliaritas yra patinusios dėmės, lokalizuotos pirštų galiukų, delnų ir padų srityje.
- Burnos ertmės gleivinių audinių enantema yra eriteminis bėrimas, lydimas sunkių kraujavimų ir erozijų.
- Trofiniai sutrikimai yra patologiniai procesai, kurių metu žmogus praranda plaukus, nagus, o odos audinys pernelyg išsausėja.
- Žiedo formos bėrimas su telangiektazija.
Skeleto ir raumenų sistema
Jungiamojo audinio pažeidimas labai veikia raumenų ir kaulų sistemos funkcinį potencialą. Šie simptomai rodo, kad patologiniame procese dalyvauja kaulai ir sąnariai:
- sąnarių skausmas (ilgalaikis, stiprus);
- simetrinio tipo poliartritas, kurį lydi rankų tarpfalanginių sąnarių įtraukimas į uždegiminį procesą;
- sąnarių sustingimas, ypač ryte;
- pirštų lenkimo kontraktūrų susidarymas;
- aseptinių nekrozinių procesų vystymasis inertiniuose ir kremzliniuose audiniuose.
Raumenys yra ne mažiau pavaldūs autoimuninio proceso „agresijai“. Pacientai skundžiasi nuolatine mialgija, taip pat stipriu raumenų silpnumu. Gali išsivystyti polimiozitas.
Kvėpavimo sistema
Svarstant klausimą, kaip raudonoji vilkligė veikia gyvenimo trukmę, verta susipažinti su klinikiniu paciento paveiktų plaučių paveikslu. Ligą lydi šie reiškiniai:
- sausas arba efuzinis pleuritas, kartu su stipriu dusuliu, pasunkėjusiu kvėpavimu, stipriu skausmu;
- vilkligės pneumonitas pasireiškia dusuliu, skausmu, sausu kosuliu, hemoptize;
- plaučių hipertenzijos sindromas;
- PE kaip viena iš komplikacijų rūšių.
Širdies ir kraujagyslių sistema
Dažnai išsivysto pankarditas arba sausas perikarditas. Difuzinis miokarditas išsivysto su labai aktyvi forma vilkligė Šį patologinį procesą dar labiau apsunkina kraujotakos nepakankamumas.
Endokarditas pažeidžia širdies vožtuvo aparatą. Palaipsniui formuojasi mitralinis regurgitacija o vėliau – aortos vožtuvo nepakankamumas.
Laivai taip pat dalyvauja visiškame destruktyviame procese. Pirmiausia nukenčia vidutinio ir mažo kalibro laivai. Dažnai atsiranda tromboflebitas ir flebitas. Jei pažeidžiamos vainikinės arterijos, padidėja miokardo infarkto rizika.
Virškinimo trakto organai
Pacientai skundžiasi nuolatiniu pykinimu ir dažnu vėmimu. Apetito visai nėra. Laikui bėgant, virškinimo kanalo gleivinę pradeda paveikti įvairaus sunkumo eroziniai procesai.
Jei pažeidžiamos mezenterinės kraujagyslės, pacientas labai nerimauja stiprus skausmas. Lokalizacija – aplink bambą. Yra raumenų sustingimas pilvo raumenys. Kepenų destrukcija išreiškiama tokiais patologiniais reiškiniais kaip organų padidėjimas ir gelta.
Inkstų pažeidimas
Yra visa klasifikacija, pagal kurią vilkligės nefritas skirstomas į keletą pasaulinių kategorijų:
- I – struktūrinių anomalijų nebuvimas biopsijoje;
- II – mezangialinis nefritas;
- III – proliferacinio tipo židininis glomerulonefritas;
- IV – difuzinis proliferacinis glomerulonefritas;
- V – membraninis glomerulonefritas;
- VI – sklerozuojantis glomerulonefritas.
Lentelėje aptariami pagrindiniai aspektai, susiję su pagrindiniais laboratoriniai tyrimai. Diagnostikos rezultatai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę.
Diagnozė pagrįsta specifinių simptomų deriniu. Yra 11 konkrečių kriterijų. Jei pacientui nustatomi bent 4 iš jų, jam diagnozuojama sisteminė raudonoji vilkligė:
- drugelio bėrimas;
- per didelis odos jautrumas ultravioletiniams spinduliams;
- diskoidinis bėrimas;
- opiniai procesai, lokalizuoti ant gleivinės;
- artritas;
- pleuritas;
- inkstų pažeidimas;
- centrinės nervų sistemos pažeidimas;
- imunologiniai sutrikimai;
- kraujo ląstelių problemos (leukopenija, anemija);
- antibranduoliniai kūnai.
Diagnozuotai sisteminei raudonajai vilkligei gydyti naudojama nemažai specialių farmakologinių produktų. Lentelėje aptariamos visos penkios vaistų grupės, kurios yra aktualios šiuolaikiniuose pacientų gydymo režimuose.
| Farmakologinių produktų grupės pavadinimas | Konkrečių vaistų pavyzdžiai | Tikslo ir taikymo ypatumai |
| Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) | Ibuprofenas, Naproksenas, Aspirinas | Vaistai skiriami tik trumpam laikui, kad pašalintų aktyvų uždegiminį procesą. |
| Antimalariniai vaistai | Hidroksichlorokvinas | Lėšos skiriamos ilgam laikotarpiui. Vaistų vartojimo poveikis pasireiškia tik po 1-2 mėnesių. Jie pasitvirtino gydant SRV, turinčius ryškų jautrumą ultravioletinei spinduliuotei. |
| Kortikosteroidai | Prednizolonas, prednizolonas | Vaistai mažina imuninės sistemos veiklą ir slopina uždegimines reakcijas. Priėmimas prasideda nuo minimalių dozių, palaipsniui didinant iki didžiausios. Atšaukimas taip pat atliekamas palaipsniui, mažinant vaistų skaičių. |
| Antireumatiniai vaistai | Azatioprinas, metotreksatas, ciklofosfamidas | Vaistai slopina uždegimą. Poveikis panašus į hormoninių vaistų, tačiau veikimo mechanizmas audiniams Žmogaus kūnas kitas. |
| Biologinis PPMTB | Rituksimabas | Biologiniai agentai, kurių veikimas nukreiptas į B-limfocitus, kurie sintetina antikūnus. |
Terapijos trukmė ir nestandartinių gydymo metodų taikymas
Gydymas turi būti tęsiamas tol, kol pastebimi ligos simptomai. Terapijos negalima nutraukti jokiu pretekstu.
Šiandien pacientams siūloma daug alternatyvių variantų tokios sudėtingos ligos gydymas. Kiekvienas neišbandytas metodas, metodai, susiję su daugybe pavojų ir komplikacijų, arba nepatvirtinti oficialios medicinos, daro daugiau žalos nei naudos.
Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti gydoma tik vaistais, atidžiai prižiūrint gydančiam gydytojui. Tai vienintelis būdas atsikratyti ligos ir gyventi visavertį gyvenimą.
Prognozė pacientams
Prognozė palanki, jei liga nustatoma kuo anksčiau, kai audiniai ir organai dar nėra smarkiai sunaikinti. Pavyzdžiui, lengvas bėrimas ir artritas yra labai lengvai kontroliuojami.
Pažengusioms ligos formoms reikalingas agresyvus gydymas didelėmis įvairių farmakologinių produktų dozėmis. Tokiu atveju nežinia, kas labiau kenkia organizmui: kolosalios vaistų dozės ar pats patologinis procesas.
Prevenciniai veiksmai
Sisteminės raudonosios vilkligės prevencija skirta tik užkirsti kelią ligos atkryčiams, taip pat sustabdyti tolesnį patologinių procesų progresavimą. Antrinės esmė prevencinės priemonės susideda iš savalaikio ir tinkamo ligos gydymo.
Pacientai įsipareigoja reguliariai tikrintis sveikatą ir vartoti hormoninius vaistus tinkamomis dozėmis. Negalima degintis saulėje, neperšalti, vengti traumų, nesiskiepyti. Jei liga paūmėja, nedelsdami kreipkitės į specialistą, kuris anksčiau gydė šį asmenį.
Išvada
Taigi sisteminė raudonoji vilkligė yra gana rimta autoimuninė liga, kuriai reikia integruoto požiūrio į gydymą. Jei diagnozuojama anksti, yra galimybė gyventi pilnavertis gyvenimas. Štai kodėl taip svarbu laiku kreiptis į specialistą po pirmųjų nepalankių signalų.
Sisteminė raudonoji vilkligė yra liga, kai organizmo ląsteles ir audinius paveikia jo paties antikūnai. Imuninė sistema ima laikyti savo ląsteles svetimomis ir bando su jomis kovoti. Sistemine raudonąja vilklige dažniau serga jaunesnės nei 30 metų moterys (apie 90 proc. atvejų). Be to, pagal statistiką dažniau nukenčia negroidų rasės moterys, taip pat Azijos, Ispanijos ar Indijos kilmės moterys. Ši liga žinoma nuo seno, išoriniai odos simptomai aprašyti dar XIX amžiaus pirmoje pusėje. Vilkligė būna kelių formų, todėl diagnozė yra šiek tiek sudėtinga.
Ligos priežastys
Moterų sisteminės raudonosios vilkligės priežastys dar nėra iki galo ištirtos. Manoma, kad įgimto imuninio defekto derinys ir virusinė infekcija. Tačiau dažnai liga pasireiškia po per didelio saulės vonių, gimdymo ir kitokio streso organizmą. Mokslininkai nustatė ryšį tarp vilkligės atsiradimo ir alergijos maistui bei vaistams. Nemažą vaidmenį vaidina ir genetinis polinkis – jei kas nors iš šeimos kenčia nuo šios patologijos, vadinasi, jums gresia pavojus. Ligos atsiradimui įtakos gali turėti hormonų disbalansas, nepalanki išorinė aplinka.
Ligos simptomai
Moterims raudonosios vilkligės simptomai pasireiškia palaipsniui. Atsiranda silpnumas, sąnarių skausmai, karščiuoja, krenta svoris, pradeda slinkti plaukai. Retais atvejais liga gali prasidėti staigus padidėjimas temperatūra ir ūminis uždegimas kai kuriose kūno vietose. Tolesnė ligos eiga vyksta bangomis su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Be to, su kiekvienu paskesniu paūmėjimu paveiktų organų ir audinių skaičius didėja.
Moterų odoje atsirandantys vilkligės požymiai yra šie:
- nosies ir skruostų paraudimas - šis pasireiškimas primena drugelio formą;
- bėrimas yra žiedų formos, o viduje spalva blyškesnė, o arčiau kraštų sodresnė;
- odos spalvos paraudimas dekoltė srityje, stiprėjantis ilgai būnant saulėje, šaltame ore arba esant nerviniams sukrėtimams,
- rausvas bėrimas ant galūnių.
Tada, ligai plintant, pažeidžiamos burnos ertmės gleivinės, todėl simptomai didėja. skausmingi pojūčiai raumenyse ir simetriniuose sąnariuose. Paskutiniuose etapuose užsidega vidaus organų membranos, beveik visada pažeidžiami inkstai, o kartais ir kiti vidaus organai. Daugiau nei pusei sergančių moterų išsivysto difuzinis glomerulonefritas ir kitos inkstų ligos. Kai sisteminė raudonoji vilkligė pažeidžia širdies ir kraujagyslių sistemą, gali išsivystyti perikarditas, kuris išsivysto į miokarditą. Jei vilkligė pažeidžia plaučių audinį, diagnozuojama vilkligė, kurią lydi kosulys, dusulys ir drėgni karkalai.
Kad būtų lengviau stebėti pacientus, vilkligės aktyvumas skirstomas į tris etapus:
- minimumas,
- saikingas,
- išreikštas.
Ligos diagnozė
Jei moteris turi vilkligės požymių, ji turėtų kreiptis į reumatologą. Pirmiausia jis tikrai paskirs klinikinius kraujo ir šlapimo tyrimus, kraujo tyrimą dėl raudonosios vilkligės, vidaus organų fluoroskopiją ir imuninį tyrimą. Juk gydytojui svarbu ne tik diagnozuoti teisinga diagnozė, bet ir nustatyti, kaip stipriai liga paveikė organizmą.
Ligos gydymas
Sergant sistemine raudonąja vilklige, ilgalaikė ir nuolatinė kompleksinis gydymas. Natūralu, kad kuo anksčiau bus nustatyti moterų raudonosios vilkligės požymiai ir nustatyta tinkama diagnozė, tuo geriau pacientei. Be to, gydymo kursas yra individualus kiekvienam pacientui, atsižvelgiant į jos organizmo ypatybes ir ligos stadiją.
Gydymui naudojami hormoniniai vaistai nuo uždegimo (gliukokortikoidai), dažnai kartu su imunosupresantais. Tai gali būti ibuprofenas, prednizolonas, salicilatai. Su jais vienalaikis administravimas Yra pavojingų organizmui nepageidaujamų reakcijų pavojus, todėl visas gydymo kursas turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui. Jei liga vystosi labai greitai, pacientui gali būti paskirta plazmaferezė – kraujo atskyrimas į plazmą ir komponentus, po to plazma išvaloma ir komponentai grąžinami atgal į organizmą. Šis gydymo metodas yra labai veiksmingas. Patologinių ląstelių aktyvumas smarkiai sumažėja, o visų paveiktų kūno sistemų veikla normalizuojasi. Norint sustiprinti visą gydymo kursą, gali būti rekomenduojamas SPA gydymas.
Jei moteris turi sisteminės raudonosios vilkligės simptomų, ji turėtų vengti perkaitimo ar hipotermijos, ilgalaikis poveikis saulės spinduliai, operacijos ir įvairių vakcinų bei serumų įvedimas į organizmą.
Diskoidinė raudonoji vilkligė moterims
Sisteminė raudonoji vilkligė turėtų būti atskirta nuo diskoidinės vilkligės. Pastaroji yra odinė ligos forma ir pasireiškia pleiskanojančiomis rausvomis apnašomis ant odos. Sergant šia ligos forma, vidaus organai nepažeidžiami, tačiau su nesavalaikiu ar netinkamas gydymas gali išsivystyti diskoidinė raudonoji vilkligė. Odos forma gydoma tepalais ir kremais, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų komponentų, ir apsaugos nuo saulės. Tuo pačiu metu nikotino rūgštis arba B grupės vitaminai gali būti skiriami į raumenis.
Komplikacijos nėštumo metu
Didžiausias pavojus yra raudonosios vilkligės požymių atsiradimas moterims, kurios nešioja vaiką. Tokiose situacijose gydytojas negali numatyti, kaip liga progresuos ir ar ji paveiks vaisius. Juk sisteminė raudonoji vilkligė gali pažeisti bet kurį vidaus organą, įskaitant ir placentą. Tai sumažins vaisiaus kraujotaką, o tai gali sukelti net mirtį. Autoantikūnai taip pat gali prasiskverbti pro placentą ir sukelti naujagimio vilkligę. Tuo pačiu metu ligą nėštumo metu gydyti labai sunku, nes gali turėti hormoniniai ir steroidiniai vaistai Neigiama įtaka apie vaisiaus vystymąsi. Todėl visą nėštumą moteris yra prižiūrima medikų, o dėl gimdymo būdo sprendžia specialistai.
Ir nors ši liga yra lėtinė ir nepagydoma, tinkamai gydantis galite gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą. Pacientas gali užkirsti kelią patologijos paūmėjimui arba sumažinti priepuolio intensyvumą. Todėl bent jau būtina bendras kontūrasįsivaizduokite, kokia liga yra vilkligė ir kokie simptomai pasireiškia ja sergančioms moterims. Tokios žinios padeda kuo anksčiau aptikti pavojingą patologiją ir pradėti gydymą laiku, o ligos pasekmės nėra tokios stiprios.
Gydytojai rekomenduoja kasdienę rytinę mankštą, pasivaikščiojimus gryname ore ir subalansuota mityba neįtraukti alkoholio, kad pailgėtų remisijos periodai. Organizmui taip pat reikia geras poilsis ir patogų planuotų veiklų grafiką. Tai padeda susidoroti su lėtinio nuovargio sindromu.
Nauji straipsniai
- Kitas „patriotinių keistuolių inkubatorius“ - mokslinis įdomybių kabinetas
- Nauja hipotezė apie kvėpavimą
- Inovatyvių technologijų naudojimas ugdant vaikų intelektą
- Ateities išbandymas. Kaip sužinoti ateitį. Įvykių ir likimo numatymas: kaip žinoti ateitį
- Emocijos kaip daugelio gyvenimo problemų šaltinis
- Metodinis tobulinimas tema: Vystymosi kontrolės pamoka Pamoka verslo žaidimas „Mokykla“
- Cromwello egzekucija po mirties
- Turkijos jautienos stroganovo receptas Kaip pasigaminti kalakutienos jautienos stroganovo
- Avinžirnių kotletai: receptas su nuotraukomis
- Skaidrus uogienė iš ranetki su uodega - skanūs ir originalūs gintaro delikateso receptai
Populiarūs straipsniai
- Gavėnios daržovių lazanija Gavėnios lazanija su pomidorų padažu
- Sužinokite geriausius grikių košės su mėsa kepimo keptuvėje, orkaitėje, lėtoje viryklėje receptus Grikių košė su mėsa ir svogūnais
- Kefyro blynai orkaitėje Receptas blynams be mielių kepimui orkaitėje
- Receptai, kaip tinkamai paruošti uogienę su sėklomis
- Julija Vysotskaya: kaip virti piemenų pyragą su mėsa ir bulvėmis iš Gordono Ramsay
- Skanių makaronų su troškinta mėsa lėtoje viryklėje receptas Makaronai su troškinta mėsa lėtoje viryklėje pagal vyrų receptą
- Kaip iškepti keksiuką puodelyje orkaitėje ir mikrobangų krosnelėje
- Subsidijų būstui kariams gavimo tvarka
- Kariškių būsto subsidija
- Filosofinis globalizacijos problemos supratimas – abstraktus