Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúca porážka kože a slizníc. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne benígna. Systémový lupus erythematosus postihuje mnohých vnútorné orgány, v dôsledku čoho tento formulár je závažnejšia ako kožná. Neonatálny lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky trpeli týmto ochorením počas tehotenstva. Syndróm lupusu vyvolaného liekmi nie je samotný lupus erythematosus, pretože ide o súbor symptómov podobných príznakom lupusu, ale vyvolaných užívaním určitých liekov. Charakteristickým znakom syndrómu lupusu vyvolaného liekmi je, že úplne ustúpi po vysadení lieku, ktorý ho vyvolal.
Vo všeobecnosti sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a neonatálne. A liekmi indukovaný lupus syndróm nie je formou samotného lupus erythematosus. Existujú rôzne názory na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa teda domnievajú, že ide o rôzne choroby, ale väčšina lekárov sa prikláňa k názoru, že kožný a systémový lupus sú štádiami tej istej patológie.
Pozrime sa na formy lupus erythematosus podrobnejšie.
Diskoidný lupus erythematosus
Ide o obmedzenú kožnú formu ochorenia, ktorá postihuje predovšetkým pokožku tváre, krku, temene, uší a niekedy aj hornej časti trupu, nôh a ramien. Diskoidný lupus erythematosus môže okrem poškodenia kože poškodiť aj sliznicu úst, kožu pier a jazyka. Diskoidný lupus erythematosus je navyše charakterizovaný zapojením kĺbov do patologického procesu s tvorbou lupus artritídy. Vo všeobecnosti sa diskoidný lupus erythematosus prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožné lézie + artritída, alebo kožné lézie + slizničné lézie + artritída.
Artritída pri diskoidnom lupus erythematosus má normálny priebeh, rovnaký ako pri systémovom procese. To znamená, že sú postihnuté symetrické malé kĺby, hlavne na rukách. Postihnutý kĺb opúcha a bolí, zaujíma vynútenú ohnutú polohu, ktorá dáva ruke krivý vzhľad. Bolesť však migruje, to znamená, že sa objavuje a mizne epizodicky a nútená poloha ramena s deformáciou kĺbu je tiež nestabilná a prechádza po znížení závažnosti zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nenapreduje, s každou epizódou bolesti a zápalu sa vyvíja rovnaká dysfunkcia ako naposledy. Artritída pri diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú úlohu, pretože hlavné bremeno poškodenia padá na kožu a sliznice. Preto lupusovú artritídu nebudeme ďalej podrobne popisovať, pretože úplné informácie o nej sú uvedené v časti „príznaky lupusu“ v podsekcii „príznaky lupusu z kĺbovo-svalového systému“.
Hlavným orgánom, ktorý zažíva plnú závažnosť zápalového procesu pri diskoidnom lupuse, je koža. Preto sa budeme podrobnejšie zaoberať kožnými prejavmi diskoidného lupusu.
Kožné lézie pri diskoidnom lupuse sa vyvíja postupne. Najprv sa na tvári objaví „motýľ“, potom sa vytvoria vyrážky na čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa vyrážky môžu objaviť aj na zadnej strane dolných končatín, na ramenách alebo na predlaktiach.
Charakteristickým znakom vyrážok na koži s diskoidným lupusom je ich jasný fázový priebeh. takže, v prvom (erytematóznom) štádiu prvky vyrážky vyzerajú ako jednoducho červené škvrny s jasným okrajom, miernym opuchom a jasne viditeľnou pavúčou žilou v strede. V priebehu času sa takéto prvky vyrážky zväčšujú, navzájom sa spájajú a vytvárajú veľkú léziu v tvare „motýľa“ na tvári a rôzne tvary na tele. V oblasti vyrážky sa môžu objaviť pocity pálenia a brnenia. Ak sú vyrážky lokalizované na sliznici úst, bolia a svrbia a tieto príznaky sa pri jedle zintenzívňujú.
V druhom štádiu (hyperkeratotické) oblasti vyrážok sa stávajú hustejšie, tvoria sa na nich plaky pokryté malými šedo-bielymi šupinami. Po odstránení šupín sa odkryje pokožka, ktorá vyzerá ako citrónová kôra. V priebehu času sa zhutnené prvky vyrážky stanú keratinizovanými a okolo nich sa vytvorí červený okraj.
V tretej fáze (atrofická) tkanivá plaku odumierajú, v dôsledku čoho vyrážka nadobúda vzhľad tanierika so zvýšenými okrajmi a klesajúcou centrálnou časťou. V tomto štádiu je každá lézia v strede reprezentovaná atrofickými jazvami, ktoré sú orámované hranicou hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja ohniska je červený okraj. Okrem toho sú pri lupusových léziách viditeľné rozšírené krvné cievy alebo pavúčie žily. Postupne sa ohnisko atrofie rozširuje a dosahuje červený okraj a v dôsledku toho je celá oblasť lupusovej vyrážky nahradená jazvou.
Po pokrytí celej lupusovej lézie tkanivom jazvy vypadávajú vlasy v oblasti ich lokalizácie na hlave, na perách sa tvoria trhliny a na slizniciach sa tvoria erózie a vredy.
Patologický proces postupuje, neustále sa objavujú nové vyrážky, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. V dôsledku toho sú na koži vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú „čierne bodky“ a rozširujú sa póry.
Pomerne zriedkavo, s diskoidným lupusom, sú vyrážky lokalizované na sliznici líc, pier, podnebia a jazyka. Vyrážky prechádzajú rovnakými štádiami ako vyrážky lokalizované na koži.
Diskoidná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, v dôsledku čoho má človek priaznivú prognózu pre život a zdravie.
Subakútny kožný lupus erythematosus
Ide o diseminovanú (rozšírenú) formu lupusu, pri ktorej je vyrážka lokalizovaná v celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch sa vyrážka vyskytuje rovnakým spôsobom ako pri diskoidnej (obmedzenej) forme kožného lupus erythematosus.
Lupus spravidla nezačína akútne., človek má obavy z bezdôvodného dlhotrvajúceho zvýšenia telesnej teploty, červených vyrážok na koži, malátnosti, celkovej slabosti a recidivujúcej artritídy, ktorá je svojimi príznakmi podobná reumatickej, no nie je. Vo viac v ojedinelých prípadoch lupus erythematosus začína akútne, s prudkým zvýšením teploty, výskytom silnej bolesti a opuchu kĺbov, tvorbou „motýľa“ na tvári, ako aj rozvojom polyserozitídy alebo nefritídy. Ďalej, po akomkoľvek variante prvého prejavu sa lupus erythematosus môže vyskytnúť dvoma spôsobmi. Prvá možnosť sa pozoruje v 30% prípadov a je charakterizovaná skutočnosťou, že v priebehu 5–10 rokov po prejavení choroby u človeka dôjde k poškodeniu iba jedného orgánového systému, v dôsledku čoho sa lupus vyskytuje vo forme jediný syndróm, napríklad artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm, epileptoidný syndróm atď. Ale po 5-10 rokoch sú poškodené rôzne orgány a systémový lupus erythematosus sa stáva polysyndromickým, keď má človek príznaky porúch mnohých orgánov. Druhý variant priebehu lupusu sa pozoruje v 70% prípadov a je charakterizovaný vývojom polysyndrómu so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov bezprostredne po prvom prejave ochorenia.
Polysyndromicita znamená, že pri lupus erythematosus existujú početné a veľmi rôznorodé klinické prejavy spôsobené poškodením rôzne orgány a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Avšak Akýkoľvek typ lupus erythematosus sa prejavuje nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:
Obrázok 1– Všeobecné príznaky lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.
Okrem toho musíte vedieť, že medzi klasickú triádu príznakov lupus erythematosus patrí artritída (zápal kĺbov), polyserozitída - zápal pobrušnice (peritonitída), zápal pohrudnice pľúc (pleurisy), zápal osrdcovníka srdca (perikarditída) a dermatitída.
Pre lupus erythematosus klinické príznaky nevyskytujú sa naraz, typický je ich postupný vývoj. To znamená, že najprv sa objavia niektoré príznaky, potom, ako choroba postupuje, sa k nim pridajú ďalšie a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe ochorenia. To znamená, že čím dlhšie človek trpí systémovým lupus erythematosus, tým viac klinických príznakov sa u neho rozvinie.
Tieto všeobecné príznaky lupus erythematosus sú veľmi nešpecifické a neodrážajú celé spektrum klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení rôznych orgánov a systémov zápalovým procesom. Preto v nasledujúcich podkapitolách podrobne zvážime celú škálu klinických prejavov sprevádzajúcich systémový lupus erythematosus, pričom príznaky zoskupíme podľa orgánových systémov, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité si uvedomiť, že rôzni ľudia môžu mať symptómy z rôznych orgánov v širokej škále kombinácií, v dôsledku čoho nie sú žiadne dva varianty lupus erythematosus identické. Okrem toho môžu byť symptómy prítomné iba z dvoch alebo troch orgánových systémov alebo zo všetkých systémov.
Najšpecifickejšie pre lupus erythematosus kožný príznak je prítomnosť a usporiadanie červených škvŕn na lícach, krídlach a chrbte nosa takým spôsobom, že sa vytvorí postava podobná krídlam motýľa (pozri obrázok 2). Vzhľadom na toto špecifické umiestnenie škvŕn sa tento príznak zvyčajne nazýva jednoducho "motýľ".
Obrázok 2– Vyrážky v tvare motýľa na tvári.
„Motýľ“ pre systémový lupus erythematosus sa dodáva v štyroch variantoch:
Obrázok 4- odstredivý erytém typu „motýľ“.
Obrázok 5- „Butterfly“ od Kaposiho.
Obrázok 6– „Motýľ“ s diskoidnými prvkami.
Kožné lézie pri systémovom lupus erythematosus sa okrem „motýľa“ na tvári môžu prejaviť vyrážkami na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červeným okrajom pier, trupu (najčastejšie v dekolte), na nohách a pod. paží, ako aj nad lakťovými, členkovými a kolennými kĺbmi. Kožné vyrážky vyzerajú ako červené škvrny, pľuzgiere alebo uzliny rôznych tvarov a veľkostí s jasným okrajom zdravú pokožku umiestnené samostatne alebo sa navzájom spájajú. Škvrny, pľuzgiere a uzliny sú opuchnuté, veľmi jasne sfarbené, mierne vystupujúce nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch sa kožné vyrážky spojené so systémovým lupusom môžu objaviť ako uzliny, veľké buly (pľuzgiere), červené bodky alebo sieťovina s oblasťami ulcerácie.
Pri dlhodobom lupus erythematosus môžu vyrážky na koži zhustnúť, odlupovať sa a praskať. Ak sa vyrážky stanú hustejšími a začnú sa odlupovať a praskať, potom po zastavení zápalu sa na ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.
Tiež poškodenie kože pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť ako lupus cheilitis, pri ktorej sa pery stávajú jasne červené, ulcerujú a sú pokryté sivastými šupinami, kôrkami a početnými eróziami. Po určitom čase sa na mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pier tvoria ohniská atrofie.
Nakoniec je ďalším charakteristickým kožným príznakom lupus erythematosus kapilarity, čo sú červené, opuchnuté škvrny s žilkami a jazvami na nich, ktoré sa nachádzajú v oblasti končekov prstov, dlaní a chodidiel (pozri obrázok 6).
Obrázok 7- Kapilaritída končekov prstov a dlaní s lupus erythematosus.
Kožné lézie s lupus erythematosus sa okrem vyššie uvedených príznakov (motýľ na tvári, kožné vyrážky, lupus cheilitis, kapilaritída) prejavujú vypadávaním vlasov, lámavosťou a deformáciou nechtov, tvorbou vredov a preležanín na povrchu kože .
Kožný syndróm pri lupus erythematosus zahŕňa aj poškodenie slizníc a „syndróm suchosti“. Poškodenie slizníc lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:
Pri systémovom lupus erythematosus môže mať človek všetky uvedené prejavy kožného syndrómu v rôznych kombináciách a v akomkoľvek množstve. U niektorých ľudí s lupusom sa vyvinie napríklad len „motýľ“, u iných sa vyvinie viacero kožných prejavov ochorenia (napríklad „motýľ“ + lupus cheilitis) a u iných sa prejaví celé spektrum prejavov kožného syndrómu – oba „ motýľ“ a kapilaritída a kožné vyrážky a lupus cheilitis atď.
Najčastejšie sa však kĺbovo-svalový syndróm pri lupus erythematosus vyskytuje vo forme artritídy a sprievodnej myozitídy s intenzívnou bolesťou svalov. Pozrime sa bližšie na lupus artritídu.
Artritída spôsobená lupus erythematosus (lupus artritída)
Zápalový proces najčastejšie postihuje malé kĺby rúk, zápästia a členkov. Artritída veľkých kĺbov (kolená, lakte, bedrá atď.) sa zriedkavo vyvíja s lupus erythematosus. Spravidla sa pozoruje súčasné poškodenie symetrických kĺbov. To znamená, že lupusová artritída súčasne postihuje kĺby pravej aj ľavej ruky, členok a zápästie. Inými slovami, človek má zvyčajne postihnuté rovnaké kĺby ľavej a pravej končatiny.
Artritída spôsobuje bolesť, opuch a rannú stuhnutosť postihnutých kĺbov. Bolesť je najčastejšie migrujúca – to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, potom zmizne, potom sa na určitý čas znova objaví. Opuch postihnutých kĺbov neustále pretrváva. Ranná stuhnutosť znamená, že hneď po prebudení je pohyb v kĺboch sťažený, no po tom, čo sa človek „rozptýli“, začnú kĺby fungovať takmer normálne. Okrem toho je artritída s lupus erythematosus vždy sprevádzaná bolesťou kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tenosynovitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myozitída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šľachách susediacich s postihnutým kĺbom.
V dôsledku zápalového procesu môže lupusová artritída viesť k deformácii kĺbov a narušeniu ich fungovania. Deformácia kĺbu je zvyčajne reprezentovaná bolestivými ohybovými kontraktúrami, ktoré sú výsledkom silnej bolesti a zápalu väzov a svalov obklopujúcich kĺb. Svaly a väzy sa vplyvom bolesti reflexne sťahujú, pričom kĺb držia v ohnutom stave, no v dôsledku zápalu sa fixuje a nedochádza k extenzii. Kontraktúry, ktoré deformujú kĺby, dodávajú prstom a rukám charakteristický krivý vzhľad.
Charakteristickým znakom lupusovej artritídy je však to, že tieto kontraktúry sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie. kĺbové povrchy kosti. To znamená, že kĺbové kontraktúry, aj keď sa vytvorili, je možné eliminovať adekvátnou liečbou.
Pretrvávajúce a nezvratné deformity kĺbov pri lupusovej artritíde sú veľmi zriedkavé. Ale ak sa vyvinú, potom sa navonok podobajú tým, keď reumatoidná artritída, napríklad „labutí krk“, vretenovitá deformácia prstov atď.
Svalovo-kĺbový syndróm pri lupus erythematosus sa okrem artritídy môže prejaviť ako aseptická nekróza hláv kostí, najčastejšie stehennej kosti. Nekróza hlavičiek kostí sa vyskytuje približne u 25 % všetkých pacientov s lupusom, častejšie u mužov ako u žien. Tvorba nekrózy je spôsobená poškodením ciev prechádzajúcich vnútri kosti a zásobujúcich jej bunky kyslíkom a živinami. Charakteristickým znakom nekrózy je oneskorenie pri obnove normálnej tkanivovej štruktúry, v dôsledku čoho sa v kĺbe, ktorý zahŕňa postihnutú kosť, vyvinie deformujúca sa artróza.
Lupus erythematosus a reumatoidná artritída
Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupusová artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, čo vedie k ťažkostiam pri ich rozlíšení. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne odlišné ochorenia, ktoré majú odlišný priebeh, prognózu a prístupy k liečbe. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou artritídou a lupusovou artritídou, keďže prvá je samostatné autoimunitné ochorenie postihujúce iba kĺby a druhá je jedným zo syndrómov systémové ochorenie, pri ktorej dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj iných orgánov. Pre človeka, ktorý čelí ochoreniu kĺbov, je dôležité, aby bol schopný rozlíšiť reumatoidnú artritídu od lupusu, aby mohol včas začať adekvátnu liečbu.
Na rozlíšenie medzi lupusom a reumatoidnou artritídou je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré majú rôzne prejavy:
Pľúcny syndróm pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:
Lupusová nefritída sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi, čo má za následok tohto syndrómu charakteristika veľký rozsah renálne symptómy. Najčastejšie sú jedinými príznakmi lupusovej nefritídy proteinúria (bielkovina v moči) a hematúria (krv v moči), ktoré nie sú sprevádzané žiadnou bolesťou. Menej často sa proteinúria a hematúria kombinujú s výskytom odliatkov (hyalínových a erytrocytových) v moči, ako aj s rôznymi poruchami močenia, ako je zníženie objemu vylúčeného moču, bolesť pri močení atď. lupusová nefritída nadobúda rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerulov a rozvojom zlyhania obličiek.
Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupusová nefritída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:
Zapnuté počiatočné štádiá poškodenie nervového systému sa prejavuje astenovegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, poruchami pamäti, pozornosti a myslenia. Poškodenie nervového systému lupus erythematosus, ak sa prejaví, však neustále postupuje, v dôsledku čoho sa časom objavujú čoraz hlbšie a závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolesť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexov , zhoršenie a zhoršenie citlivosti, meningoencefalitída, epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delírium, deliriózny oneiroid), myelitída. Okrem toho sa v dôsledku vaskulitídy pri lupus erythematosus môžu vyvinúť ťažké mŕtvice so zlými výsledkami.
Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia.
Príznaky lupus erythematosus z nervového systému môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, ktorá časť centrálneho nervového systému je poškodená. V súčasnosti lekári identifikujú nasledujúce možné formy klinických prejavov poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:
Poškodenie tráviaceho traktu a pečene lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:
Poškodenie srdca a krvných ciev pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:
V závislosti od závažnosti klinických príznakov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa nezvratných zmien v nich existujú tri varianty priebehu lupus erythematosus (akútny, subakútny a chronický) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Pozrime sa podrobnejšie na varianty priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.
Varianty priebehu lupus erythematosus:
Symptómy a laboratórne hodnoty | Stupeň závažnosti symptómu pri prvom stupni aktivity patologického procesu | Stupeň závažnosti symptómu pri II stupni aktivity patologického procesu | Stupeň závažnosti symptómu pri treťom stupni aktivity patologického procesu |
Telesná teplota | Normálne | Subfebrilie (do 38,0 °C) | Vysoká (nad 38,0 o C) |
Telesná hmotnosť | Normálne | Mierna strata hmotnosti | Výrazné chudnutie |
Výživa tkanív | Normálne | Stredné narušenie trofizmu | Ťažká trofická porucha |
Poškodenie kože | Diskoidné lézie | Exsudatívny erytém (viacnásobné kožné vyrážky) | "Motýlik" na tvári a vyrážky na tele |
Polyartritída | Bolesť kĺbov, dočasné deformácie kĺbov | Subakútna | Pikantné |
Perikarditída | Lepidlo | Suché | Vypotnoy |
Myokarditída | Dystrofia myokardu | Ohnisková | Difúzne |
Endokarditída | Insuficiencia mitrálnej chlopne | Nedostatočnosť ktoréhokoľvek ventilu | Poškodenie a nedostatočnosť všetkých srdcových chlopní (mitrálnej, trikuspidálnej a aortálnej) |
Pleuréza | Lepidlo | Suché | Vypotnoy |
Pneumonitída | Pneumofibróza | Chronická (intersticiálna) | Pikantné |
Nefritída | Chronická glomerulonefritída | Nefrotické (edémy, hypertenzia, bielkoviny v moči) príp močového syndrómu(bielkoviny, krv a leukocyty v moči) | Nefrotický syndróm (edém, hypertenzia, bielkovina v moči) |
Poškodenie CNS | Polyneuritída | Encefalitída a neuritída | Encefalitída, radikulitída a neuritída |
Hemoglobín, g/l | Viac ako 120 | 100 - 110 | Menej ako 100 |
ESR, mm/hod | 16 – 20 | 30 – 40 | Viac ako 45 |
Fibrinogén, g/l | 5 | 5 | 6 |
Celková bielkovina, g/l | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
LE bunky | Slobodný alebo neprítomný | 1 – 2 na 1000 leukocytov | 5 na 1000 leukocytov |
ANF | Názov 1:32 | Nadpis 1:64 | Názov 1:128 |
Protilátky proti DNA | Nízke titre | Priemerné tituly | Vysoké titre |
Pri vysokej aktivite patologického procesu (III. stupeň aktivity) sa môžu vyvinúť kritické stavy, pri ktorých dochádza k zlyhaniu jedného alebo druhého postihnutého orgánu. Takéto kritické stavy sa nazývajú lupusové krízy. Bez ohľadu na to, že lupusové krízy môžu postihnúť rôzne orgány, vždy sú spôsobené nekrózou malých krvných ciev v nich (kapiláry, arterioly, tepny) a sú sprevádzané ťažkou intoxikáciou (vysoká telesná teplota, anorexia, chudnutie, búšenie srdca). Podľa toho, ktorý orgán zlyhá, sa rozlišujú obličkové, pľúcne, cerebrálne, hemolytické, srdcové, abdominálne, obličkovo-abdominálne, obličkovo-kardiálne a cerebrokardiálne lupusové krízy. Pri lupusovej kríze ktoréhokoľvek orgánu dochádza aj k poškodeniu iných orgánov, ktoré však nemajú takú závažnú dysfunkciu ako v krízovom tkanive.
Lupusová kríza akéhokoľvek orgánu si vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu, pretože pri absencii adekvátnej terapie je riziko úmrtia veľmi vysoké.
Pri renálnej kríze vzniká nefrotický syndróm (opuchy, bielkoviny v moči, poruchy krvácavosti a zníženie hladiny celkových bielkovín v krvi), stúpa krvný tlak, vzniká akútne zlyhanie obličiek a objavuje sa krv v moči.
V cerebrálnej kríze objavia sa kŕče akútna psychóza(halucinácie, delírium, psychomotorická agitácia a pod.), hemiplégia (jednostranná paréza ľavej alebo pravej končatiny), paraplégia (paréza iba rúk alebo iba nôh), svalová stuhnutosť, hyperkinéza (nekontrolované pohyby), poruchy vedomia atď. .
Srdcová kríza sa prejavuje ako srdcová tamponáda, arytmia, infarkt myokardu a akútne srdcové zlyhanie.
Brušná kríza sa vyskytuje so silnou akútnou bolesťou a celkovým obrazom „akútneho brucha“. Najčastejšie je brušná kríza spôsobená poškodením čriev, ako je ischemická enteritída alebo enterokolitída s ulceráciou a krvácaním, alebo v zriedkavých prípadoch s infarktom. V niektorých prípadoch sa vyvinie črevná paréza alebo perforácia, čo vedie k zápalu pobrušnice a črevnému krvácaniu.
Cievna kríza prejavuje sa poškodením kože, na ktorej sa tvoria veľké pľuzgiere a drobné červené vyrážky.
U detí a dospievajúcich je lupus erythematosus spravidla systémový a je oveľa závažnejší ako u dospelých v dôsledku charakteristík imunitný systém A spojivové tkanivo. Zapojenie všetkých orgánov a tkanív do patologického procesu sa vyskytuje oveľa rýchlejšie ako u dospelých. V dôsledku toho je úmrtnosť detí a dospievajúcich na lupus erythematosus oveľa vyššia ako u dospelých.
V počiatočných štádiách ochorenia sa deti a dospievajúci sťažujú na bolesti kĺbov častejšie ako dospelí, všeobecná slabosť, malátnosť a zvýšená teplota telá. Deti veľmi rýchlo schudnú, čo niekedy dosiahne stav kachexie (extrémne vyčerpanie).
Kožné lézie u detí sa zvyčajne vyskytuje po celom povrchu tela, a nie v obmedzených oblastiach určitej lokalizácie (na tvári, krku, hlave, ušiach), ako u dospelých. Špecifický „motýľ“ na tvári často chýba. Na koži sú viditeľné vyrážky podobné osýpkam, sieťovina, modriny a krvácania, vlasy rýchlo vypadávajú a lámu sa pri korienkoch.
U detí s lupus erythematosus serozitída sa vyvíja takmer vždy a najčastejšie sú reprezentované zápalom pohrudnice a perikarditídy. Splenitída a peritonitída sa vyvíjajú menej často. U dospievajúcich sa často vyvinie karditída (zápal všetkých troch výsteliek srdca – osrdcovníka, endokardu a myokardu) a jej prítomnosť v kombinácii s artritídou je charakteristickým znakom lupusu.
Pneumonitída a iné poranenia pľúc s lupusom u detí sú zriedkavé, ale sú závažné, čo vedie k zlyhaniu dýchania.
Lupusová nefritída sa vyvíja u detí v 70% prípadov, čo je oveľa častejšie ako u dospelých. Poškodenie obličiek je závažné, takmer vždy vedie k zlyhaniu obličiek.
Poškodenie nervového systému u detí sa spravidla vyskytuje vo forme chorey.
Poškodenie tráviaceho traktu lupus u detí sa tiež často vyvíja a najčastejšie sa patologický proces prejavuje zápalom čriev, zápalom pobrušnice, splenitídou, hepatitídou, pankreatitídou.
V približne 70% prípadov sa lupus erythematosus u detí vyskytuje v akútnej alebo subakútnej forme. V akútnej forme dochádza k zovšeobecneniu procesu s poškodením všetkých vnútorných orgánov doslova do 1 - 2 mesiacov a do 9 mesiacov sa vyvinie viacnásobné zlyhanie orgánov s fatálnym koncom. Pri subakútnej forme lupusu sú do procesu zapojené všetky orgány v priebehu 3–6 mesiacov, potom ochorenie progreduje so striedajúcimi sa obdobiami remisií a exacerbácií, počas ktorých sa pomerne rýchlo rozvíja zlyhanie toho či onoho orgánu.
V 30% prípadov má lupus erythematosus u detí chronický priebeh. V tomto prípade sú príznaky a priebeh ochorenia rovnaké ako u dospelých.
Lupus erythematosus (erytematóza) - chronické ochorenie, pri ktorej ľudský imunitný systém napáda bunky spojivového tkaniva ako nepriateľské. Táto patológia sa vyskytuje v 0,25-1% prípadov všetkých dermatologických ochorení. Presná etiológia ochorenia zatiaľ nie je vedecky známa. Mnohí odborníci majú tendenciu predpokladať, že dôvod spočíva v genetických poruchách imunitného systému.
Lupus erythematosus je komplexné ochorenie, ktoré nie je možné vždy diagnostikovať včas. Existujú dve formy: diskoidný (chronický) a systémový lupus erythematosus (SLE). Podľa štatistík ochorejú väčšinou ženy vo veku 20–45 rokov.
Závažné systémové ochorenie. Vnímanie vlastných buniek imunitným systémom ako cudzích vedie k zápalovým procesom a poškodeniu rôznych orgánov a tkanív tela. SLE sa môže prejaviť vo viacerých formách a spôsobiť zápal svalov a kĺbov. V tomto prípade sa môže vyskytnúť horúčka, adynamia, bolesť kĺbov a svalov.
Pri systémovom lupus erythematosus prechádza sliznica zmenami u 60 % pacientov. Hyperémia a opuch tkaniva sú viditeľné na ďasnách, lícach a podnebí. Edémové škvrny môžu mať pľuzgiere, ktoré sa zmenia na eróziu. Vytvára sa na nich povlak hnisavo-krvavého obsahu. Kožné zmeny sú najviac skoré príznaky SCV. Typicky sú postihnuté oblasti krku, končatín a tváre.
Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný progresiou prejavov, ako aj postupným zapojením iných orgánov a tkanív do zápalového procesu.
Ide o pomerne benígnu formu. Jeho začiatok je vo väčšine prípadov charakterizovaný erytémom na tvári (nos, líca, čelo), hlave, ušných škrupinách, červeným okrajom pier a iných oblastiach tela. Samostatne sa môže vyvinúť zápal červeného labiálneho okraja. A ona sama bukálna membrána vo výnimočných prípadoch sa však zapáli.
Existujú štádiá ochorenia:
Diskoidný lupus erythematosus trvá mnoho rokov a zhoršuje sa v lete. Postihnutý červený okraj pier spôsobuje pocit pálenia, ktorý sa môže zhoršiť pri jedle alebo rozprávaní.
Príčiny lupus erythematosus nie sú úplne pochopené. Považuje sa za polyetiologickú patológiu. Predpokladá sa, že existuje množstvo faktorov, ktoré môžu nepriamo ovplyvniť vznik SLE.
Ak máte lupus erythematosus, pacient môže mať sťažnosti spojené s príznakmi ochorenia:
Niektorí ľudia počas choroby pociťujú bolesti hlavy, závraty a depresiu. Stáva sa, že nové znaky sa objavia niekoľko rokov po diagnostikovaní ochorenia. Prejavy sú individuálneho charakteru. V niektorých je postihnutý jeden systém tela (koža, kĺby atď.), zatiaľ čo iné trpia zápalom viacerých orgánov.
Môžu sa vyskytnúť nasledujúce patológie:
Predpoklad prítomnosti lupus erythematosus možno urobiť na základe červených ložísk zápalu na koži. Vonkajšie príznaky erytematózy sa môžu v priebehu času meniť, takže na základe nich je ťažké stanoviť presnú diagnózu. Je potrebné použiť súbor ďalších vyšetrení:
Diferenciálna diagnóza lupus erythematosus by sa mala vykonať s fotodermatózami, seboroickou dermatitídou, rosaceou a psoriázou.
Terapia erytematózy je dlhá a zložitá. Závisí to od stupňa prejavu ochorenia a vyžaduje si podrobnú konzultáciu s odborníkom. Pomôže posúdiť všetky riziká a prínosy používania určitých liekov a musí neustále sledovať proces liečby. Keď príznaky ustúpia, dávka liekov sa môže znížiť a počas exacerbácie sa môže zvýšiť.
Akákoľvek forma lupus erythematosus vyžaduje vylúčenie radiačnej terapie, príliš vysokých a nízkych teplôt a podráždenia kože (chemické aj fyzikálne).
Na liečbu erytematózy lekár predpisuje komplex liekov s rôznym spektrom účinku.
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID):
Vedľajšie účinky užívania týchto liekov môžu zahŕňať bolesť brucha, problémy s obličkami a srdcové komplikácie.
Antimalariká (hydroxychlorochín) kontrolujú symptómy ochorenia. Užívanie môže sprevádzať žalúdočné ťažkosti a niekedy aj poškodenie sietnice.
Kortikosteroidy:
Vedľajšie účinky (osteoporóza, hypertenzia, prírastok hmotnosti atď.) sú charakterizované tým, ako dlho trvajú. So zvyšujúcou sa dávkou kortikosteroidov sa zvyšuje riziko vedľajších účinkov.
Imunosupresíva sa často používajú na rôzne choroby autoimunitná povaha:
Ľudové lieky na boj proti lupus erythematosus môžu byť účinne použité spolu s tradičnými liekmi (nutne pod dohľadom lekára). Pomáhajú zmierniť dopad hormonálne lieky. Nepoužívajte stimulanty imunity.
U detí je táto patológia priamo spojená s fungovaním imunitného systému. 20% všetkých pacientov s erytematózou sú deti. Lupus erythematosus u detí sa lieči ťažšie ako u dospelých. Úmrtia sú bežné. Lupus sa začína naplno prejavovať vo veku 9-10 rokov. Len zriedka je možné ho okamžite identifikovať. Neexistujú žiadne klinické príznaky choroby. Najprv je postihnutý nejaký orgán a časom zápal vymizne. Potom sa objavia ďalšie príznaky s príznakmi poškodenia iného orgánu.
Na stanovenie diagnózy sa okrem klinického vyšetrenia používajú aj iné vyšetrovacie metódy. Veľmi veľký význam absolvovať imunologické vyšetrenia, ktoré umožňujú identifikovať znaky špecifické pre erytematózu. Okrem toho sa vykonávajú klinické testy moču a krvi. Môže byť indikovaný ultrazvuk srdca, brušnej dutiny a elektrokardiogram. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na zistenie lupusu, ale na základe ich výsledkov spolu s údajmi z klinického vyšetrenia možno diagnózu zjednodušiť.
Deti sú dané komplexná terapia v nemocničnom prostredí. Potrebujú špeciálne zaobchádzanie. Choré deti by sa nemali očkovať. Musíte dodržiavať diétu, obmedziť príjem sacharidov a vylúčiť výrobky zo šťavy. Základom by mali byť bielkoviny a draselné soli. Musíte užívať vitamíny C a B.
Medzi predpísanými liekmi:
Keďže priame príčiny choroby neboli presne stanovené, neexistuje konsenzus o tom, či je nákazlivá. Predpokladá sa, že lupus sa môže prenášať z človeka na človeka. ale cesta infekcie nie je jasná a nenašiel žiadne potvrdenie.
Ľudia často nechcú prísť do kontaktu s pacientmi s erytematózou a boja sa postihnutých oblastí dotýkať. Takéto preventívne opatrenia môžu byť opodstatnené, pretože mechanizmus prenosu ochorenia nie je známy.
Mnohí sa zhodujú v tom, že vzhľadom na to, že ochorenie je svojou povahou podobné alergii, môže sa prenášať iba prostredníctvom génov.
Aby sa zabránilo chorobe, je potrebné detstva zahŕňajú všeobecné preventívne opatrenia najmä ohrození ľudia:
Pri systémovom lupus erythematosus je prognóza vo väčšine prípadov nepriaznivá, pretože môže pokračovať mnoho rokov a nedôjde k úplnému zotaveniu. Ale s včasnou liečbou sa obdobia remisie výrazne predĺžia. Ľuďom trpiacim touto patológiou je potrebné poskytnúť neustále priaznivé podmienky pre prácu a život. Vyžaduje sa systematické sledovanie lekárom.
Elena Malysheva a televízna relácia „Žiť zdravo“ o systémovom lupus erythematosus:
Systémový lupus erythematosus je ochorenie s jednou z najzložitejších patogenéz a stále nejasnou etymológiou, zaradené do skupiny autoimunitných ochorení. Jedným z variantov priebehu lupus erythematosus je Libman-Sachsova choroba, pri ktorej je poškodené srdce, ale vo všeobecnosti sú klinické prejavy ochorenia rovnaké. Choroba má rozdiely medzi pohlaviami, ktoré sa vysvetľujú výraznými štrukturálnymi znakmi ženské telo. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy. Aby ste sa ochránili pred patológiou, mali by ste poznať hlavné faktory, ktoré prispievajú k výskytu ochorenia.
Pre špecialistov je ťažké určiť konkrétnu príčinu, ktorá vysvetľuje vývoj lupusu. Teoreticky je možné identifikovať genetickú predispozíciu a hormonálne poruchy v tele ako jednu z hlavných príčin systémového lupusu. Na vznik ochorenia však môže vplývať aj kombinácia určitých faktorov.
Príčina | Stručný opis |
---|---|
Dedičný faktor | Ak má jeden z pokrvných príbuzných v anamnéze lupus erythematosus, je možné, že dieťa môže mať podobnú autoimunitnú léziu |
Bakteriovírusový faktor | Podľa výskumných údajov sa zistilo, že vírus Epshein-Bar bol prítomný u všetkých predstaviteľov choroby, preto odborníci neodmietajú verziu dátového pripojenia vírusové bunky s lupusom |
Hormonálna porucha | Počas obdobia dozrievania sa u dievčat zvyšuje faktor aktivácie lupusu. Existuje riziko, že pri zvýšení hladiny estrogénu u mladého tela existuje predispozícia k autoimunitnému ochoreniu |
UV žiareniu | Ak je osoba dlhodobo vystavená priamemu slnečnému žiareniu alebo pravidelne navštevuje solárium, môžu sa vyskytnúť procesy mutácie, ktoré vyvolávajú patológiu spojivového tkaniva. Následne vzniká lupus erythematosus |
Nie je možné spoľahlivo identifikovať dôvody, ktoré vysvetľujú častý výskyt tejto patológie u žien, pretože vedci úplne neštudovali etymológiu choroby. Napriek tomu bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré predisponujú k rozvoju lupusu:
Pozor! Okrem toho môže byť prejav lupusu u žien ovplyvnený alergickou reakciou tela na určité produkty na jedenie, nepriaznivé prostredie a genetická predispozícia.
Existuje ešte menej základných príčin, ktoré vysvetľujú vývoj lupusu u mužov, ale ich povaha je podobná provokujúcim faktorom ochorenia u žien - hormonálna nestabilita v tele, častá stresové situácie. Zistilo sa teda, že mužské telo je náchylné na lupus erythematosus, keď sú hladiny testosterónu znížené, zatiaľ čo hladiny prolaktínu sú zvýšené. Okrem týchto dôvodov je potrebné pridať všetky vyššie uvedené všeobecné faktory, ktoré predisponujú k ochoreniu, bez ohľadu na rozdiely medzi pohlaviami.
To je dôležité! Priebeh ochorenia u mužov sa môže líšiť od symptómov u žien, keďže ide o lézie rôznych systémov telo. Podľa štatistík sú poškodené kĺby. Je príznačné, že u mužov sa vyvíjajú na pozadí patológie ďalšie choroby ako je zápal obličiek, vaskulitída, hematologické poruchy.
Kedy ochranné funkcie imunita v zdravom organizme je znížená, zvyšuje sa riziko aktivácie protilátok namierených proti vlastným bunkám. Na základe toho začnú byť vnútorné orgány a všetky tkanivové štruktúry tela imunitným systémom vnímané ako cudzie telesá, preto sa aktivuje program sebadeštrukcie tela, ktorý vedie k typickým symptómom.
Patogénna povaha takejto reakcie tela vedie k rozvoju rôznych zápalové procesy ktoré začnú ničiť zdravé bunky.
Referencia! Pri patologickom lupuse sú postihnuté hlavne krvné cievy a štruktúry spojivového tkaniva.
Patologický proces, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom lupus erythematosus, vedie v prvom rade k porušeniu integrity kože. V oblastiach, kde je lézia lokalizovaná, je krvný obeh znížený. Progresia ochorenia vedie k tomu, že trpí nielen koža, ale aj vnútorné orgány.
Symptomatické príznaky
Príznaky ochorenia priamo závisia od lokalizácie lézie a závažnosti ochorenia. Odborníci zdôrazňujú všeobecné znaky, potvrdenie diagnózy:
- neustály pocit nevoľnosti a slabosti;
- odchýlky od normálne ukazovatele teplota, niekedy horúčka;
- ak existujú chronické ochorenia, ich priebeh sa zhoršuje;
- Koža je ovplyvnená vločkovitými červenými škvrnami.
Počiatočné štádiá patológie sa nelíšia vo výrazných symptómoch, môžu sa však pozorovať obdobia exacerbácií, po ktorých nasledujú remisie. Takéto prejavy ochorenia sú veľmi nebezpečné, pacient sa mýli, absenciu symptómov považuje za zotavenie, a preto nehľadá kompetentnú pomoc od lekára. V dôsledku toho sú postupne ovplyvnené všetky systémy v tele. Pod vplyvom dráždivých faktorov choroba rýchlo postupuje a prejavuje sa závažnejšími príznakmi. Priebeh ochorenia sa v tomto prípade stáva komplikovanejším.
Neskoré príznaky
Po rokoch vývoja patológie možno pozorovať rôzne symptómy. Napríklad môžu byť poškodené krvotvorné orgány. Nie sú vylúčené prejavy viacerých orgánov, ktoré zahŕňajú nasledujúce zmeny:
- Zápalový proces, ktorý postihuje obličky.
- Poruchy činnosti mozgu a centrálneho nervového systému (vyúsťujúce do psychóz, časté bolesti hlavy, problémy s pamäťou, závraty, kŕče).
- Zápalové procesy krvných ciev (je diagnostikovaná vaskulitída).
- Ochorenia súvisiace s krvou (príznaky anémie, krvné zrazeniny).
- Ochorenie srdca (príznaky myokarditídy alebo perikarditídy).
- Zápalové procesy postihujúce pľúca (spôsobujúce zápal pľúc).
Opatrne! Ak sa objavia niektoré z týchto príznakov, mali by ste urýchlene navštíviť špecialistu. Lupus erythematosus stačí nebezpečná choroba, preto si vyžaduje naliehavú liečbu. Samoliečba je prísne zakázaná.
Ako prebieha proces liečby?
Po podrobnom vyšetrení imunomorfologickým vyšetrením a luminiscenčnou diagnostikou je stanovená presná diagnóza. Na úplné pochopenie klinického obrazu je potrebné preskúmať všetky vnútorné orgány. Potom špecialista nasmeruje všetky akcie na odstránenie chronickej infekcie.
Približný liečebný režim zahŕňa nasledujúce manipulácie:
- Podávanie chinolínových liekov (napríklad Plaquenol).
- Použitie kortikosteroidov v malých dávkach (dexametazón).
- Užívanie vitamínovo-minerálnych komplexov (najmä vitamínov B).
- Užívanie kyseliny nikotínovej.
- Použitie imunokorekčných liekov (Tactivin).
- Vonkajšia liečba, ktorá zahŕňa perkutánnu injekciu. Na to môžete použiť Hingamin.
- Okrem toho by sa mali používať externé masti kortikosteroidnej povahy (Sinalar).
- Ulcerózne kožné prejavy vyžadujú použitie mastí na báze antibiotík a rôznych antiseptík (Oxycort).
Upozorňujeme, že lupus erythematosus sa musí liečiť v nemocničnom prostredí. V tomto prípade bude priebeh terapie veľmi dlhý a nepretržitý. Liečba bude pozostávať z dvoch smerov: prvá je zameraná na odstránenie akútnej formy prejavu a závažných symptómov, druhá na potlačenie ochorenia ako celku.
Viac podrobností o chorobe nájdete vo videu.
Video - Informácie o ochorení lupus erythematosus
Video - Lupus erythematosus: cesty infekcie, prognóza, následky, dĺžka života
Narušenie koordinovaného fungovania autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Ochorenie lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. Charakteristickým znakom ochorenia je vyrážka v tvare motýľa, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach a mostíku nosa. Môže sa objaviť u akejkoľvek osoby, dieťaťa alebo dospelého.
Libman-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych kostiach, lícach a mostíku nosa, ktoré vyzerajú ako motýlie krídla, a navyše sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresiu a horúčku.
Lupusová choroba - čo to je? Dôvody jeho vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré môže byť dedičné. Priebeh ochorenia sa strieda v akútnych obdobiach s remisiami, kedy sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov trpí kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém, dochádza k zmenám v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:
Chronická diskoidná forma postihuje iba kožu a prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Vyvíja sa postupne, počnúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a znížením objemu tkaniva. Prognóza liečby následkov diskoidného lupusu je pozitívna, pri včasnom zistení je remisia dlhé obdobie.
Čo je systémový lupus erythematosus? Poškodenie imunitného systému vedie k vzniku ložísk zápalu v mnohých telesných systémoch. Srdce, cievy, obličky, centrálny nervový systém a koža trpia, takže v počiatočných štádiách sa ochorenie ľahko zamieňa s artritídou, lišajníkom, zápalom pľúc atď. Včasná diagnostika môže znížiť negatívne prejavy ochorenia a zvýšiť štádiá remisie.
Systémová forma- choroba, ktorá je úplne nevyliečiteľná. Pomocou správne zvolenej terapie, včasnej diagnózy a dodržiavania všetkých pokynov lekára je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo a predĺžiť dobu remisie. Ochorenie môže postihnúť iba jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.
Čo je lupus erythematosus? Hlavnou verziou sú poruchy vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako cudzie a začínajú medzi sebou bojovať. Choroba lupus, ktorej príčiny stále nie sú úplne objasnené, je teraz rozšírená. Existuje bezpečný typ choroby - liečivý, ktorý sa objavuje pri užívaní lieky a po ich zrušení zmizne. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.
Aký druh ochorenia je lupus? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo žihľavky na tvári a pokožke hlavy. Kedykoľvek febrilné stavy s výskytom úzkosti, horúčky, zápalu pohrudnice, chudnutia a bolesti kĺbov, ktoré sa pravidelne opakujú, vás lekári môžu odporučiť laboratórny test krv, dodatočné testy, ktorý pomáha identifikovať prítomnosť Libman-Sachsovej choroby.
Lupus erythematosus, príznaky pre diagnózu:
Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnóza sa líšia. Diskoid je vyjadrený iba pri kožných ochoreniach rôznej závažnosti. Ako vzniká systémový lupus? Ochorenie postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby a centrálny nervový systém. Očakávaná dĺžka života je podľa výsledkov výskumu od prvej diagnózy asi 20-30 rokov, častejšie sú postihnuté ženy.
Lupus - čo je to za ochorenie? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozsiahle vyšetrenie pacienta. Liečbu vykonáva reumatológ, ktorý určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémov a komplikácií. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti počas svojho života absolvujú liečebné kurzy:
Typ vyrážky jasne červená vyvoláva u iných nepriateľstvo, strach z nákazy, odpudzuje chorého: lupus, je nákazlivý? Existuje len jedna odpoveď - nie je nákazlivá. Choroba sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, mechanizmy jej výskytu nie sú úplne pochopené, lekári hovoria, že hlavným faktorom jej výskytu je dedičnosť.
Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie s mnohými príznakmi, ktoré je založené na neustálom autoimunitnom zápale. Najčastejšie sú postihnuté mladé dievčatá a ženy vo veku 15 až 45 rokov. Prevalencia lupusu: 50 ľudí na 100 000 obyvateľov. Napriek tomu, že ochorenie je pomerne zriedkavé, poznať jeho príznaky je mimoriadne dôležité. V tomto článku si povieme aj o liečbe lupusu, ktorú zvyčajne predpisujú lekári.
Množstvo štúdií ukazuje, že lupus nemá jednu konkrétnu príčinu. Preto sa choroba považuje za multifaktoriálnu, to znamená, že jej výskyt je spôsobený súčasným alebo následným vplyvom mnohých príčin.
Pozoruje sa u 90% pacientov. Prejavuje sa migrujúcou bolesťou kĺbov a striedavým zápalom kĺbov. Je veľmi zriedkavé, aby ten istý kĺb neustále bolel a zapálil sa. Postihnuté sú najmä interfalangeálne, metakarpofalangeálne a zápästné kĺby, menej často členkové kĺby. Veľké kĺby(napríklad kolená a lakte) trpia oveľa menej často. Artritída je zvyčajne sprevádzaná silnou bolesťou svalov a zápalom.
Najbežnejším typom lupusového „motýľa“ je začervenanie kože v oblasti lícnych kostí a chrbta nosa.
Existuje niekoľko možností poškodenia kože:
TO kožné prejavy Môže sa vyskytnúť strata vlasov (až úplná), zmeny nechtov a ulcerózna stomatitída.
Takáto lézia je jedným z diagnostických kritérií, pretože sa vyskytuje u 90 % pacientov. Tie obsahujú:
Raynaudov syndróm sa prejavuje spazmom malých ciev, ktorý u pacientov s lupusom môže viesť k nekróze končekov prstov rúk, závažná arteriálnej hypertenzie, poškodenie sietnice.
Na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus je potrebné potvrdiť, že pacient má aspoň štyri kritériá zo zoznamu.
Kvôli širokej škále symptómov má systémový lupus erythematosus mnoho spoločných prejavov s inými reumatologickými ochoreniami. Pred stanovením diagnózy lupusu je potrebné vylúčiť:
Hlavným cieľom liečby je potlačiť autoimunitnú reakciu organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov.
Pacienti sú predpísaní Rôzne druhy drogy.
Hormóny sú liekmi voľby pre lupus. Sú to tie, ktoré najlepšie zmierňujú zápal a potláčajú imunitný systém. Pred zavedením glukokortikosteroidov do liečebného režimu žili pacienti po stanovení diagnózy maximálne 5 rokov. Teraz je dĺžka života oveľa dlhšia a vo väčšej miere závisí od včasnosti a primeranosti predpísanej liečby, ako aj od toho, ako starostlivo pacient dodržiava všetky pokyny.
Hlavným ukazovateľom účinnosti hormonálnej liečby sú dlhodobé remisie s udržiavacou liečbou malými dávkami liekov, zníženie aktivity procesu a stabilná stabilizácia stavu.
Liekom voľby u pacientov so systémovým lupus erythematosus je prednizolón. Predpisuje sa v priemere v dávke do 50 mg/deň, postupne sa znižuje na 15 mg/deň.
Žiaľ, existujú dôvody, prečo je hormonálna liečba neúčinná: nepravidelnosť v užívaní tabletiek, nesprávne dávkovanie, neskorý začiatok liečby, veľmi vážny stav pacienta.
Pacienti, najmä tínedžeri a mladé ženy, sa môžu zdráhať užívať hormóny kvôli možným vedľajším účinkom, najmä kvôli obavám z možného prírastku hmotnosti. V prípade systémového lupus erythematosus naozaj nie je na výber: brať alebo nebrať. Ako bolo uvedené vyššie, bez liečby hormónmi je priemerná dĺžka života veľmi nízka a kvalita tohto života je veľmi nízka. Nebojte sa hormónov. Mnohí pacienti, najmä tí s reumatologickými ochoreniami, užívajú hormóny desiatky rokov. A nie všetky majú vedľajšie účinky.
Ďalšie možné vedľajšie účinky užívania hormónov:
Všetky tieto komplikácie sa tiež vyvíjajú pomerne zriedkavo. Hlavnou podmienkou účinnej liečby hormónmi je minimálne riziko vývoj vedľajších účinkov - správne zvolená dávka, pravidelný príjem tabliet (inak je možný abstinenčný syndróm) a sebakontrola.
Tieto lieky sa predpisujú v kombinácii s tým, keď samotné hormóny nie sú dostatočne účinné alebo neúčinkujú vôbec. Cytostatiká sú tiež zamerané na potlačenie imunitného systému. Existujú indikácie na použitie týchto liekov:
Najčastejšie sa pacientom s lupusom predpisuje azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid.
Kritériá účinnosti liečby cytostatikami:
Predpísané na zmiernenie symptómov kĺbov. Najčastejšie pacienti užívajú tablety Diclofenac a Indometacin. Liečba NSAID trvá, kým sa telesná teplota normalizuje a bolesť kĺbov nezmizne.
Plazmaferéza. Počas procedúry sa z krvi pacienta odstraňujú metabolické produkty a imunitné komplexy, ktoré vyvolávajú zápal.
Cieľom prevencie je zabrániť rozvoju relapsov a dlhodobo udržať pacienta v stave stabilnej remisie. Prevencia lupusu je založená na integrovanom prístupe:
To, že vám diagnostikovali lupus, neznamená, že váš život sa skončil.
Pokúste sa poraziť chorobu, možno nie v doslovnom zmysle. Áno, pravdepodobne budete v niektorých smeroch obmedzení. Ale milióny ľudí s ťažšími chorobami žijú svetlé, plné dojmov! Takže môžete aj vy.
V skutočnosti musíte jesť, aby ste žili, a nie naopak. Najlepšie je tiež jesť potraviny, ktoré vám pomôžu účinne bojovať proti lupusu a ochránia vaše srdce, mozog a obličky.
Takže systémový lupus erythematosus v našej dobe nie je rozsudkom smrti. Nie je potrebné prepadať zúfalstvu, ak vám to diagnostikovali; skôr je potrebné „stiahnuť sa“, dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, viesť zdravý životný štýl a potom sa kvalita a dĺžka života pacienta výrazne zvýši.
Vzhľadom na rôznorodosť klinických prejavov je niekedy pre chorého človeka dosť ťažké zistiť, ktorého lekára má navštíviť na začiatku ochorenia. Pri akýchkoľvek zmenách vo vašom zdravotnom stave sa odporúča konzultovať s terapeutom. Po vykonaní testov bude môcť navrhnúť diagnózu a poslať pacienta k reumatológovi. Okrem toho môže byť potrebná konzultácia s dermatológom, nefrológom, pulmonológom, neurológom, kardiológom alebo imunológom. Keďže systémový lupus erythematosus je často spojený s chronickými infekciami, bude užitočné nechať sa vyšetriť odborníkom na infekčné choroby. Pomoc pri liečbe poskytne odborník na výživu.