Simptomi diafragmalne kile pri otrocih. Zakaj se pri novorojenčku pojavi diafragmalna kila in ali jo je mogoče pozdraviti? Diagnoza razvojne napake

Diafragmalna kila pri novorojenčkih je razmeroma redka razvojna anomalija, za katero je značilen premik organov, ki se običajno nahajajo v trebušni votlini, v prsni koš.

Za odrasle ta patologija ni nevarna, za novorojenčke pa je takšna okvara lahko usodna in zato zahteva nujno kirurško poseganje. Obstoječi objekti perinatalna diagnostika pogosto omogočajo določitev te motnje pri plodu že dolgo pred rojstvom otroka.

Vzroki

Natančni razlogi za pojav takšne patologije pri novorojenčkih niso bili ugotovljeni. Vendar pa so že ugotovljeni dejavniki tveganja, ki prispevajo k nastanku te anomalije intrauterinega razvoja med nosečnostjo. Tej vključujejo:

delo v nevarnih industrijah;
živijo v okoljsko neugodnih območjih;
zapletena nosečnost, ki jo spremlja huda toksikoza;
uživanje alkohola;
kajenje;
bolezni dihal;
okužbe genitalnega trakta;
pogosto zaprtje;
močan stres;
jemanje nekaterih zdravil;
napenjanje.

Ko je izpostavljen tem neugodnim dejavnikom, je zaznamek moten notranji organi v plodu. Pogosto se diafragmalna kila pri novorojenčkih kombinira z drugimi razvojnimi anomalijami, vključno z vodenico.

Simptomi diafragmalne kile

Manifestacije tega patološkega stanja so v veliki meri odvisne od volumna hernialne izbokline, vsebine vrečke in poleg tega od sočasnih razvojnih nepravilnosti. Pri nekaterih vrstah kile je lahko novorojenček videti zdrav, vendar ta potek ni nič manj nevaren. V tem primeru se zaradi šibkosti tkiv, ki podpirajo organe na njihovih anatomskih lokacijah, v prvih mesecih življenja oblikuje kila. Vendar pa v večini primerov od prvega dne življenja novorojenček začne razvijati značilne simptome patologije.

Zaradi nezmožnosti popolnega širjenja pljuč in omejenega prostora v prsnem košu lahko kilo pri novorojenčkih odkrijemo že v prvih minutah življenja.

V tem primeru je lahko prvi jok novorojenčka šibak. Med drugim, če je izboklina velika, se na strani, kjer se nahaja kila, odkrijejo znaki hipoplazije pljuč.

Zaradi pomanjkanja dihalne funkcije se pri novorojenčkih pojavi cianoza, to je cianoza. kožo in sluznice. Lahko se pojavijo napadi zadušitve. Otrokovo dihanje je plitvo. Možno je prenehanje dihanja, kar lahko povzroči smrt. Te manifestacije patologije se zmanjšajo, če novorojenčka obrnemo na stran, na kateri je prisotna hernialna izboklina. Drugim značilne lastnosti Diafragmalna kila vključuje:

asimetrija prsni koš;
kašelj;
izguba apetita;
umik trebuha;
regurgitacija po hranjenju;
počasno pridobivanje teže.

Značilen znak diafragmalne kile pri novorojenčku je izguba apetita.

Pogosto ima novorojenček s takšno kilo nepravilna lokacija srce, ko se premika. V tem primeru so lahko znaki okvare srčno-žilnega sistema. Pri nekaterih novorojenčkih zaradi nastanka hernialne vrečke opazimo manifestacije motenj prebavnega sistema. To pogosto povzroči pojav krvi v bruhanju in blatu.

Diagnostika

Prenatalna diagnostika je pomembna. Pogosto se to patološko stanje odkrije pred rojstvom otroka. Ultrazvok se uporablja za prepoznavanje diafragmalne kile. Ultrazvočni pregled ploda razkrije premik jeter in vranice v prsni koš. S to raziskovalno metodo je mogoče ugotoviti znake sprememb v normalnem položaju želodca. Specialist lahko prepozna takšne razvojne anomalije že v 22-24 tednih.

Po rojstvu otroka se možnosti za diagnosticiranje diafragmalne kile razširijo. V tem primeru je potrebno posvetovanje s pulmologom, gastroenterologom, otorinolaringologom, kardiologom in drugimi visoko specializiranimi strokovnjaki. Izvede se temeljit pregled in avskultacija pljuč novorojenčka. Če je pri novorojenčku diafragmalna kila, so zvoki jasno slišni. Predpisana je rentgenska slika in pregled požiralnika z barijem. Dodatno izvedeno:

endoskopski pregled;
Pregled z računalniško tomografijo;
dnevno spremljanje pH požiralnika;
testi za droge.

Če ima novorojenček znake motenj v delovanju kardiovaskularnega sistema, so pogosto predpisani EKG in druge študije.

Razvrstitev

Obstaja več pristopov k razvrstitvi tega patološkega stanja. Vse vrste diafragmalnih kil, opaženih pri novorojenčkih, lahko razdelimo na:

travmatično;
netravmatična.

Prirojene netravmatske variante delimo na nevropatske in kile naravnih odprtin. Vse vrste takšnih formacij pri novorojenčkih so razdeljene na prave in lažne. To je izjemno pomemben parameter. Lažne kile pri novorojenčkih nimajo vrečke. V tem primeru gastrointestinalni trakt izstopa skozi odprtino diafragme. Pri tej možnosti pride le do perforacije požiralnika in zgornjih delov želodca. Prave kile pri novorojenčkih imajo vrečko, to je, da so premaknjeni organi zaviti v tanek film, ki ga lahko predstavlja pleura ali peritonej.

Prirojena

Takšne kile nastanejo v obdobju intrauterinega razvoja. Glede na lokacijo so takšne formacije razdeljene na 2 podvrsti. V prvem primeru gre za izboklino stanjšanega dela diafragme. Pri tej možnosti lahko pride do omejene, velike ali popolne štrline kupole diafragme. V drugem primeru je lahko premik organov in nastanek kile posledica takšnih razvojnih anomalij, kot je režasta posteriorna napaka, poleg tega pa aplazija, to je odsotnost kupole diafragme.

Travmatično

Ta vrsta diafragmalne kile je najpogosteje posledica porodne poškodbe. Pogosto se ob pretrganju diafragme oblikuje izboklina. V večini primerov so takšne kile relativno majhne in jih ne spremljajo resni zapleti.

nevropatsko

Takšne hernialne izbokline se razvijejo kot posledica kršitve živčna regulacija odsek diafragme. Ta pojav vodi v dejstvo, da se ločen del diafragme sprosti, kar ustvarja predpogoje za perforacijo organov.

Diafragma hiatusa požiralnika

Takšne hernialne izbokline pri novorojenčkih so razdeljene na ezofagealne in paraezofagealne. Vsaka možnost ima svoje razvojne značilnosti. Za hiatalno kilo požiralnika pri novorojenčkih je značilen prolaps kardialnega dela želodca. Za paraezofagealno varianto je značilna lokalizacija hernialne vrečke v bližini spodnjega torakalnega požiralnika.

Zdravljenje diafragmalne kile

Pri novorojenčkih se terapija izvaja s kirurškim posegom. Razvite so že metode, ki omogočajo odpravo takšnih napak tudi med intrauterinim razvojem. Če razvoj ploda poteka normalno, kirurški poseg se lahko izvaja po rojstvu otroka. To zmanjša tveganje tako za mater kot za plod. Vsaka možnost zdravljenja ima svoje značilnosti.

Intrauterino

Pogosto se izvaja fetoskopska korekcija okluzije sapnika ploda. Najpogosteje se ta metoda terapije uporablja med 26. in 28. tednom nosečnosti. Kirurški poseg je minimalno invaziven. V plodov sapnik se skozi majhno luknjico vstavi poseben balon, ki dodatno spodbudi razvoj otrokovih pljuč. Takšna kirurški posegi povezan z visoko tveganje prezgodnji porod in ruptura diafragme pri otroku. Ta poseg zagotavlja preživetje največ 50% novorojenčkov.

Pri dojenčku

Pri novorojenčkih se terapija izvaja izključno s kirurškimi metodami. V blagih primerih je predpisana endoskopija. Takšni kirurški posegi so nizko travmatični in omogočajo vrnitev organov na njihovo anatomsko mesto.

V hudih primerih, ko takšno razvojno anomalijo pri novorojenčku ne spremlja le nastanek hernialne izbokline, temveč tudi zmanjšanje volumna trebušne votline, se izvajajo odprte operacije.

V tem primeru je potrebna dolgotrajna predoperativna priprava, ki lahko traja od 15 do 48 ur. Pogosto se kirurški posegi za odpravo takšne napake pri novorojenčku izvajajo v dveh fazah.

Najprej se ustvari umetna ventralna kila. To vam omogoča, da povečate obseg trebušne votline. Druga faza operacije se izvede po 6-12 mesecih. V tem času se izvaja drenaža plevralna votlina, odstranitev umetno ustvarjene hernialne vreče in namestitev štrlečih organov na njihovo anatomsko mesto. Takšne operacije spremljajo zapleti v približno 50% primerov.

Napoved

Stopnja nevarnosti tega patološkega stanja je odvisna od značilnosti te motnje. Diafragmalne kile pri otrocih, ki so bile ugotovljene pred 24. tednom nosečnosti, imajo pogosto slabo prognozo. Smrt nastopi v približno 40% primerov.

Če se diafragmalna kila pojavi pri otrocih v 3. trimesečju, se šteje za manj nevarno, saj so s to možnostjo organi bolje oblikovani, kar poveča možnosti za preživetje otroka. Izbokline, ki nastanejo na desni strani prsnega koša, veljajo za manj ugodne. Napoved preživetja novorojenčka se poslabša, če se prirojena patologija kombinira in se otrok rodi prezgodaj.

Zapleti

Znatno poslabša prognozo patologije razni zapleti ki se lahko pojavijo v ozadju diafragmalne kile. Zaradi stalnega draženja sluznice požiralnika s kislo vsebino želodca se razvije vnetni refluksni ezofagitis.

E.V. Yudina, A.Yu. Razumovsky, O.G. Mokrušina, A.I. Gurevič, M.V. Levitskaya.

Uvod

Diafragmalna kila je popravljiva malformacija, ki jo je mogoče zlahka diagnosticirati pred rojstvom. Glavna težava je izdelava poporodne prognoze. Približno 40% novorojenčkov z diafragmatično kilo umre zaradi hipoplazije pljučno tkivo in pljučna hipertenzija zato ima pomembno vlogo natančnost prenatalne ocene velikosti plodovih pljuč in funkcionalne rezerve stisnjenega pljučnega tkiva. pomembno vlogo v tem procesu. Namen tega dela je bil preučiti možnosti uporabe tridimenzionalnega ultrazvoka pri ocenjevanju stanja pljuč z diafragmalno kilo in napovedovanju poporodnih izidov med prenatalno diagnozo te malformacije.

Materiali in metode

Z namenom izboljšanja predporodnega svetovanja nosečnicam s popravljivimi malformacijami ploda, vključno z diafragmalno kilo, med letom (od avgusta 2011 do avgusta 2012) na podlagi odd. ultrazvočna diagnostika multidisciplinarni otroški klinična bolnišnica Opravljeni so bili skupni posveti med pediatričnim kirurgom in zdravnikom ultrazvočne diagnostike. Na pregled so bile vabljene pacientke, pri katerih je bil na ultrazvočnem pregledu v drugostopenjskih ustanovah posumljen in/ali potrjen prisotnost malformacij kirurškega tipa pri plodu. V konzilijarnem terminu je bilo pregledanih 18 žensk z diafragmalno kilo pri plodu, kar je 14,8 % vseh obravnavanih v tem obdobju in 57,2 % vseh novorojenčkov, operiranih na kirurškem oddelku zaradi diafragmalne kile v tem obdobju. določeno obdobje. Obdobje posvetovanja je trajalo od 16 do 37 tednov in je v povprečju trajalo 31 tednov in 2 dni. Pred 22 tednom sta se prijavila 2 (12%) bolnika, pri 22-31 tednih - 4 (24%), po 32 tednih - 11 (64%). Povprečni čas za diagnozo diafragmalne kile v prvi fazi je bil 26,0 tednov (13-36 tednov), pri čemer sta bila 2 (12 %) primera diagnosticirana pred 14 tednom, 2 (12 %) primera pred 22 tednom in 2 (12 %) primera. primerov v 22-31 tednih 7 (41%), po 32 tednih - 6 (35%).

Vse nosečnice so bile podvržene specialističnemu pregledu ultrazvok z merjenjem velikosti pljuč, pa tudi s preučevanjem relativnega položaja trebušnih in prsnih organov. Posebna pozornost je bila namenjena položaju jeter in stopnji njegovega premika v prsno votlino. V vseh primerih so bile pridobljene volumetrične informacije in shranjene v pomnilniku ultrazvočne naprave za nadaljnjo analizo v načinu brez povezave (brez pacienta). Glavne študije so bile izvedene na sodobnih ultrazvočnih napravah, vključno z (Samsung Medison).

Pri podaljšanju nosečnosti so bile pacientke napotene na porod v specializirano porodniško bolnišnico. V prvi fazi so vsi novorojenčki prejeli oživljanje v porodnišnicah in po stabilizaciji njihovega stanja premeščeni v kirurški oddelek za kirurško zdravljenje.

Končna analiza je vključevala 14 od 18 primerov prenatalne diagnoze diafragmalne kile. V 2 kliničnih opazovanjih je bila nosečnost prekinjena na zahtevo družine iz zdravstvenih razlogov, v 1 primeru je bila diagnoza diafragmalne kile odstranjena, v 1 primeru so med posvetovalnim pregledom dodatno ugotovili več malformacij pri plodu ( plod umrl antenatalno v tretjem trimesečju nosečnosti). V 7 od 14 primerov so novorojenčki umrli med oskrbo v porodnišnih ustanovah, v 7 so bili operirani: 2 sta bila smrtna zaradi zapletov, povezanih s pljučno hipoplazijo in hipertenzijo; 5 - po operaciji odpuščen v zadovoljivem stanju.

Rezultati in razprava

V prenatalnem obdobju so pljuča v stisnjenem stanju in ne opravljajo svoje glavne funkcije (dihanja), zato jih je treba objektivno oceniti pred rojstvom. funkcionalno stanje je prepovedano. Tudi v primeru normalnega razvoja ploda in odsotnosti anatomskih sprememb v pljučih je nemogoče z gotovostjo napovedati njihovo absolutno funkcionalno uporabnost v neonatalnem obdobju. V prisotnosti diafragmalne kile se stopnja intrauterine kompresije pljučnega tkiva znatno poveča, kar še otežuje prognozo.

Volumen pljuč je teoretično mogoče oceniti v 2D načinu, vendar z uvedbo klinična praksa Z novimi ultrazvočnimi tehnologijami obstaja upanje, da bo ta meritev zdaj lahko natančnejša in enostavnejša. Dejansko vam uporaba programa (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) omogoča pridobitev dejanskega virtualnega "odlitka" pljuč (slika 1). Da bi to naredili, je treba pridobiti prostornino prsnega koša v 3D načinu v sagitalni ravnini, ko je plod obrnjen proti senzorju. Priporočljivo je upoštevati po pravilih: senzor rahlo nagnite proti glavi za boljšo vizualizacijo diafragme, uporabite visoko kakovost slike in harmonike, kot zajema slike je od 40 do 85º, odvisno od obdobja.

riž. 1.

Nato je treba oblikovati tridimenzionalno sliko z zaporednimi rotacijami slike pljuč, od katerih je vsaka 30°. Os vrtenja mora potekati skozi vrh pljuč in točko, ki je najbližja diafragmi. vezje svetloba je boljša sled ročno. Začetni položaj za rotacijo mora biti največji anteroposteriorni premer pljuč.

Na prvi pogled ta tehnika ni zelo zapletena, vendar je vse stopnje volumetrične rekonstrukcije mogoče pravilno izvesti le, če je kakovost prvotno pridobljenega volumna visoka. Tudi v odsotnosti pljučne patologije obstaja veliko dejavnikov, ki otežujejo vizualizacijo tega organa in vplivajo na kakovost volumetričnih informacij. Najprej je to trajanje nosečnosti. Pred 32 tedni je 3-7% vseh shranjenih količin neuspešnih za nadaljnjo obdelavo, po tem obdobju pa približno 30%. Poleg tega takšni dejavniki vključujejo oligohidramnij, slabo vizualizacijo ploda, če je bolnik debel, in neudoben (na primer prečni) položaj ploda. Sama diafragmalna kila dramatično poslabša vizualizacijo pljuč zaradi njihove kompresije (slika 2).

riž. 2.

V naši študiji je bila večina posvetov (64 %) opravljenih po 32 tednih zaradi pozne (povprečno 26 tednov) diagnoze diafragmalne kile, zato je bila kakovost obsega informacij na splošno nizka. V 11 od 14 primerov pa nam je z retrospektivno analizo uspelo pridobiti dodatne informacije.

Tudi pri normalni anatomiji organa in v odsotnosti dejavnikov, ki otežujejo vizualizacijo, je lahko razlika v oceni volumna pljuč med strokovnjaki in celo med meritvami istega zdravnika zelo pomembna. Tako je v predhodni fazi priprave na to delo razlika v rezultatih pri ocenjevanju volumna normalnih pljuč s strani enega zdravnika dosegla 17,7%, pri rekonstrukciji kontralateralnega pljuča za diafragmatično kilo - 25,2%. Poleg tega sam proces rekonstrukcije volumna zahteva resne veščine in precej prostega časa, kar omejuje možnost njegove klinične uporabe.

V tej študiji smo uporabili bolj tradicionalne metode ocenjevanja pljuč. Nazaj v sredi 90-ih. V 20. stoletju je bila predlagana metoda za prenatalno napovedovanje kardiopulmonalnih zapletov ob prisotnosti diafragmalne kile na podlagi stopnje kompresije kontralateralne, tj. pogojno zdrav, lahek. Najbolj priljubljeno merilo za ocenjevanje postnatalne prognoze diafragmalne kile je od takrat postalo LHR ( razmerje med pljučno glavo, razmerje med pljučno glavo ali LGO). Sprva so desna (pogojno zdrava) pljuča z levo stransko diafragmalno kilo izmerili do 25 tednov z množenjem največjih premerov, dobljeni indikator pa je bil povezan z obsegom glave, izmerjenim pri skeniranju v standardni aksialni ravnini, da bi ocenili biparietalno velikost (jasna vizualizacija M-eho in posteriornih rogov stranskih prekatov, lokacija votline prozornega septuma na razdalji 1/3 od čelne kosti).

V naslednjih letih so bile izvedene številne študije, namenjene preučevanju zmogljivosti predlagane metode ne le v drugem, ampak tudi v tretjem trimesečju nosečnosti. Dobljeni rezultati številnih raziskovalcev se bistveno razlikujejo zaradi različni izrazi pregled, majhno število bolnikov v več serijah, s težavo pri ocenjevanju pljuč pri desnostranski diafragmalni kili in pri premikanju jeter v prsno votlino, kar povzroča hujšo kompresijo. Kljub nekaterim odstopanjem v rezultatih so številne študije pokazale, da lahko z LGO ≤1,5 prognozo za novorojenčka štejemo za neugodno ali zelo dvomljivo, medtem ko indikator> 2 kaže na dobro poporodno prognozo.

Da bi zmanjšali neskladje pri oceni LGO v normalnih pogojih in pri diafragmalni kili, je skupina avtorjev pod vodstvom S. Peralta in K. Nikolaides primerjala možne metode za merjenje pljuč. Pokazalo se je, da metoda sledenja (dolžina sledi) povzroči najmanjšo variabilnost meritve med ocenjevalci; metoda dveh pravokotnic (množenje največjih premerov) je najbolj priljubljena, vendar lahko v neizkušenih rokah znatno (do 45%) preceni velikost pljuč; metoda, ki v izračun vključuje anteroposteriorno velikost pljuč, je najmanjša. ponovljiv, saj ni natančnih smernic za namestitev čeljusti anteroposteriorne velikosti (slika 3).

riž. 3. Metode za merjenje velikosti pljuč.

A) Metoda sledenja.

b) Metoda dveh pravokotnic (metoda največjih premerov).

V) Metoda za oceno anteroposteriorne velikosti.

Isti avtorji so razvili nomograme za površino in LGO za desna in leva pljuča običajno za vsak teden nosečnosti od 12 tednov do 32 tednov (tabela 1) in dodatno predlagali formule za izračun normalne pljučne površine za obdobje z uporabo katerega koli od zgornjih tri metode merjenja (preglednica 2).

Tabela 1. Nomogrami velikosti levega in desnega pljuča ter LGO za vsak teden nosečnosti.

Trajanje, tedni	Leva pljuča		Desna pljuča
Trajanje, tedni	površina, mm²	LGO	površina, mm²	LGO
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

tabela 2. Formula za izračun pričakovanega obdobja LGO za desno in levo diafragmalno kilo z uporabo različne metode ocene pljučne površine.

Metoda merjenja	Desno pljučno krilo z levo diafragmalno kilo	Levo pljučno krilo z desno stransko diafragmalno kilo
Metoda dveh pravokotnic (metoda največjih premerov)	-3,4802+(0,3995xSB)- (0,0048xSBxSB)	-2,5957+(0,3043xSB)- (0,0042xSBxSB)
Metoda za oceno anteroposteriornega premera	-3,1597+(0,3615xSB)- -(0,0041xSBxSB)	-1,0224+(0,1314xSB)- -(0,0011xSBxSB)
Metoda sledenja	-2,3271+(0,27xSB)- -(0,0032xSBxSB)	-1,4994+(0,1778xSB)- -(0,0021xSBxSB)

Opomba. SB - gestacijska starost, tedni.

Poleg tega so bila opredeljena pravila za standardizacijo meritev plodovih pljuč za diafragmalno kilo.

Meritev je treba opraviti na ravni štiriprekatnega dela srca.
Pogojno zdrava pljuča morajo biti bližje senzorju kot pljuča na strani kile.
Senzor mora biti nameščen tako, da ultrazvočni signal potuje vzporedno z rebri vzdolž medrebrnega prostora, da se prepreči senca, ki pade na pljuča.
Ko je dosežen optimalen izrez za merjenje (vse identifikacijske točke so jasno vidne), je treba sliko fiksirati in nato povečati tako, da osni načrt zavzame celoten zaslon.
Kontralateralna pljuča je mogoče izmeriti z eno od treh zgoraj navedenih metod in nato deliti z obsegom glave za izračun LGO. Prednost je treba dati sledilni metodi kot najbolj ponovljivi, zlasti v pogojih slabe vizualizacije pljuč z diafragmatično kilo. Paziti je treba, da miokard ni vključen v del slike, ki se meri.
Ko prejmete LGO, ga morate razdeliti z vrednostjo LGO, ki ustreza povprečnim standardnim vrednostim za obdobje, v katerem se izvaja študija.
Najmanjše število meritev pljuč za doseganje stabilnega rezultata mora biti vsaj 70. Priporočljivo je, da zdravnik, ki izvaja meritve, opravi tečaj posebno usposabljanje od zdravnika strokovnjaka.

V naši študiji so bila kontralateralna pljuča v vseh primerih ocenjena z zgoraj opisano dve pravokotni tehniki z uporabo 2D načina in shranjena je bila dvodimenzionalna slika s položajem čeljusti, ki fiksirajo dimenzije pljuč. Če so bile pridobljene vrednosti LGO ≤1,5, je bila postnatalna prognoza ocenjena kot zelo dvomljiva. V času študije so bile volumetrične informacije zabeležene v arhivu ultrazvočnega aparata, vendar niso bile obdelane.

Pri 14 bolnikih, vključenih v študijo, je LGO znašal od 0,7 do 2,7, povprečna vrednost je bila 1,67. V 6 primerih je bil LGO manjši od 1,5 in 4 otroci so umrli v predoperativni fazi, 2 - po operaciji, v 3 primerih je indikator presegel 1,5, vendar so otroci umrli pred premestitvijo v kirurško bolnišnico. V 5 primerih je bil LGO večji od 1,5 in vsi otroci so bili uspešno operirani. Ni bilo primerov, kjer bi bil LGO ≤1,5 in otroci so operacijo dobro prenašali. Tako je bila občutljivost 66,7 %, specifičnost 100 %, lažno pozitiven rezultat 0 %, lažno negativen rezultat 33,3 %.

Glede na to, da je bila anketna skupina majhna, pridobljenih podatkov ni mogoče šteti za statistično zanesljive. Poleg tega se je trajanje predporodnih svetovanj zelo razlikovalo (16–36 tednov), tj. potrebna je bila prilagoditev glede na trajanje nosečnosti.

V študiji, katere rezultati so navedeni zgoraj, je bilo dokazano, da se običajno volumen pljuč med nosečnostjo poveča za 16-krat, medtem ko se velikost glave poveča le za 4-krat. V zvezi s takšnimi značilnostmi rasti fetalnih organov med nosečnostjo je bilo priporočljivo ne le meriti LGO, temveč tudi povezati pridobljene podatke s povprečnimi normativnimi vrednostmi LGO za obdobje nosečnosti, v katerem se izvaja študija. ven. Glede na zgornje podatke (glej tabelo 1) je spodnja meja normale za LGO za desno pljučo pri 12 tednih 0,21, pri 20 tednih - 1,26, pri 22 tednih - 1,45, pri 32 tednih - 2,03. To pomeni, da se lahko pri uporabi fiksne vrednosti LGO≤1,5 za pripravo postnatalne prognoze vsi zdravi plodovi do 32 tednov uradno razvrstijo kot izpostavljeni tveganju za pljučno hipoplazijo.

Na drugi stopnji tega dela je bilo razmerje izmerjenega in pričakovanega (glede na povprečno mejo norme za termin) LGO izračunano retrospektivno v vsakem primeru (Iz. LGO / Ozh. LGO). Napoved je bila ocenjena kot neugodna, če je bil ta indikator ≤0,5. Po uvedbi popravka za trajanje nosečnosti se je izkazalo, da je v 9 primerih koeficient Iz. LGO/Ož. LGO je bil nižji od 0,5 in otroci so umrli; v 1 opazovanju je bil tudi manjši od 0,5, vendar je otrok preživel; v 3 primerih s kazalnikom nad 0,5 je bila predvidena ugodna prognoza in otroci so preživeli. Ni bilo primerov, kjer bi bil koeficient večji od 0,5, a bi otroci umrli. Tako je občutljivost dosegla 100%, specifičnost - 75%, lažno pozitivni znašal 25 %, lažno negativnih rezultatov ni bilo.

Pri analizi kazalnikov v dveh skupinah (izračun LGO in izračun Iz. LGO / Ož. LGO) so nas najbolj zanimali 4 primeri, ko smo se zmotili pri napovedi. Odločili so se za ponovne meritve z uporabo shranjenih volumetričnih informacij. V vseh 4 primerih so bili odseki pljuč odvzeti na ravni štiriprekatnega dela srca in ocenjena kontralateralna pljuča (tabela 3).

Tabela 3. Rezultati preračuna ocene LGO in Iz. LGO/Ož. LGO po retrospektivni analizi volumetričnih informacij.

LGO	LGO po popravku	Sprememba postnatalne prognoze na podlagi vrednosti LGO po prilagoditvi meritev v načinu 3D	Od. LGO/Ož. LGO	Od. LGO/Ož. LGO po popravku	Sprememba postnatalne prognoze glede na vrednost Iz. LGO/Ož. LGO po popravku meritev v 3D načinu
1,73	1,54	-	0,36	0,32	-
1,68	2,41	-	0,45	0,52	+
1,62	1,69	-	0,39	0,41	-
1,77	1,59	-	0,41	0,36	-

V vseh 4 primerih so bile nove velikosti drugačne od prvotnih, v 3 pa prilagoditev ni spremenila prognoze. V 1 opazovanju se po prilagojenih podatkih LGO rizična skupina ni spremenila, po prilagojenih Iz. LGO/Ož. LGO, postnatalna prognoza je bila revidirana. Tako smo po retrospektivnem ponovnem izračunu podatkov dobili 100-odstotno občutljivost in specifičnost, vendar z majhnim številom opazovanj ni mogoče nedvoumno sklepati o absolutni zanesljivosti takšnega prognostičnega merila za diafragmatično kilo, kot je razmerje med izmerjeno na pričakovani LGO.

Pri primerjavi slike v 2D načinu, iz katere so bile narejene začetne meritve, in ultrazvočne rezine, pridobljene naknadno iz shranjene prostornine, so vidne napake, ki so nastale med meritvami (slika 4), predvsem pa pomanjkanje jasne slike. štiriprekatne rezine srca in rahlo povečanje slike. V tej fazi dela nam je uporaba novih tehnologij omogočila bolj objektivno ovrednotenje predhodno pridobljenih podatkov.

riž. 4. Ocena površine kontralateralnega pljuča z uporabo dveh pravokotnih metod.

A) Kršena so bila pravila ocenjevanja: ni jasne slike štiriprekatnega dela srca.

b) Enako opazovanje, 2D ehogram, pridobljen z rekonstrukcijo iz 3D. Kontralateralna pljuča so bila izmerjena na ravni štirikomorne rezine.

Razlika v meritvah a) in b) je vidna.

Pomembna sestavina oblikovanja postnatalne prognoze za diafragmalno kilo pri plodu je ocena relativnega položaja organov v prsni votlini in zlasti položaja jeter. Ko se jetra premaknejo v prsno votlino, je stopnja preživetja približno 40%, in ko so jetra nedotaknjena - približno 75%. 2D študija ne omogoča vedno nedvoumne ocene stopnje gibanja želodca, črevesja in zlasti jeter med diafragmalno kilo. Nove tehnologije omogočajo ovrednotenje slike v koronarni ravnini, ki je redko dostopna za študij s tradicionalno ehografijo. Največje informacije lahko dobite z uporabo "ultrazvočne tomografije", tj. niz zaporednih odsekov, ki olajšajo oceno relativnega položaja organov (slika 5).

V) Koronalna ravnina. Srce in pljuča sta pomaknjena v desno (trikotnik), v prsni votlini so črevesne zanke (puščice) in del jeter (zvezdica).

V naši študiji so bila jetra premaknjena v prsno votlino v 5 od 14 primerov (vključno s tremi z desnostransko diafragmalno kilo) - vsi otroci so umrli. Občutljivost tega znaka je bila 55,6%, specifičnost 100%, lažno pozitivni rezultati - 0, lažno negativni rezultati - 44,4%, kar je v celoti v skladu s podatki iz literature. Pomembno je, da so bile smrti zabeležene tudi v odsotnosti premika dela jeter v prsno votlino. To pomeni, da je treba pri postnatalni prognozi upoštevati vse dejavnike.

zaključki

Tako nam je študija omogočila, da naredimo več zaključkov.

Prvič, prenatalno odkrivanje diafragmalne kile ostaja resen problem za praktično medicino. Kljub temu, da so diagnostični kriteriji za to okvaro dobro znani, je prenatalno odkrivanje zelo pozno. Pozna diagnoza diafragmalne kile vodi v dejstvo, da je družina prikrajšana za možnost izbire in ne more sprejemati alternativnih odločitev o usodi nosečnosti.

Drugič, oblikovanje poporodne prognoze mora temeljiti na celovit pregled ploda, vključno z oceno LGO, ob upoštevanju trajanja nosečnosti in v skladu s pravili za oceno kontralateralnih pljuč.

Tretjič, pri prenatalnem odkrivanju diafragmalne kile je potrebna uporaba novih ultrazvočnih tehnologij za objektivizacijo ocene prognostičnih meril in podrobnejšo analizo anatomije ploda.

Literatura

Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Tri- in štiridimenzionalni ultrazvok: nove metode za ocenjevanje fetalnih torakalnih anomalij // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Volumni pljuč in srca s tridimenzionalnim ultrazvokom pri normalnih plodovih v 12-32 tednih gestacije // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. Str. 36-43.
Ruano R., Takashi E., Da Silva M. et al. Napoved in verjetnost neonatalnega izida pri izolirani prirojeni diafragmalni kili z uporabo več parametrov ultrazvoka // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. Str. 42-49.
Metkus A., Filly R., Stringer M. et al. Sonografski napovedovalec preživetja pri fetalni diafragmalni kili // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. et al. Prospektivna analiza razmerja med pljuči in glavo napoveduje preživetje bolnikov s prenatalno diagnosticirano prirojeno diafragmalno kilo // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
Harrison M, Mychaliska G, Albanese C et al. Korekcija prirojene diafragmalne kile v maternici. IX: Fetuse s slabo prognozo (jetrna hernija in nizko razmerje med pljuči in glavo) lahko rešimo s fetoskopsko začasno okluzijo sapnika // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Zdravljenje hude prirojene diafragmalne kile s fetalno okluzijo sapnika: klinične izkušnje s petnajstimi primeri // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
Sbragia L., Paek B., Filly R. et al. Prirojena diafragmalna kila brez hernije jeter: Ali razmerje med pljuči in glavo napoveduje preživetje? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. Str. 845-848.
Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Prirojena diafragmalna kila: ocena prognostične vrednosti razmerja med pljuči in glavo ter drugih prenatalnih parametrov // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
Jani J., Nicolaides K., Keller R. et al. Antenatal-CDHRegistry Group. Opazovano razmerje med površino pljuč in obsegom glave pri napovedi preživetja pri plodovih z izolirano diafragmalno kilo // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. Str. 67-71.
Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatalna napoved volumna pljuč in in-utero zdravljenje s fetalno endoskopsko okluzijo sapnika pri hudi izolirani prirojeni diafragmalni kili // Semin. Fetalni. Neonatalna. med. 2009. V. 14. Str. 8-13.

Diafragmalna kila pri novorojenčkih je patološko stanje, pri katerem trebušni organi prolabirajo v prsni koš skozi luknjo v diafragmi, kar se običajno ne bi smelo zgoditi. Gre za redko razvojno napako, ki jo najdemo pri 5 novorojenčkih od 1000. Proces nastajanja hernialne odprtine se začne 3-4 tedne po spočetju, ko se med prsno in trebušno votlino oblikuje septum. Nerazvitost mišičnega tkiva diafragme prispeva k pojavu okvare.

Vzroki

Natančni vzroki diafragmalne kile niso jasni. Provocirni dejavniki vključujejo:

kajenje, pitje alkohola in drog med nosečnostjo;
zapletena nosečnost;
poslabšanje hudih kroničnih patologij jeter, ledvic, srca in pljuč med nosečnostjo;
hud potek porodnega obdobja;
Trdo delo fizično delo na zgodnje faze nosečnost;
sprejem zdravila ki negativno vplivajo na razvoj ploda;
mimogrede rentgenski pregled v prvih tednih intrauterinega razvoja ploda;
prodiranje strupenih snovi v telo nosečnice;
posledice poškodb prsnega koša in trebuha pri novorojenčkih;
kronične bolezni dihal, ki povzročajo dolgotrajne napade kašlja.

simptomi

Majhne kile nimajo tipičnih simptomov, kar otežuje diagnozo. Možen je pojav sekundarnih patologij, povezanih z motnjami krvnega obtoka v notranjih organih, pomanjkanjem površinsko aktivne snovi (snov, ki sproži proces dihanja po prerezu popkovine) in zastrupitvijo krvi. Pri velikih velikostih hernialne izbokline se pojavijo znaki, povezani s premikom notranjih organov in moteno izmenjavo plinov v telesu. Klinična slika Diafragmalna kila vključuje:

Nezmožnost odpiranja pljuč v prvih minutah življenja. Otrok ima normalno videz, pa zaradi nesposobnosti samostojnega dihanja ne zajoka prvič.
Cianoza (pomodrelost kože). Z zgodnjim pojavom tega simptoma in hitrim povečanjem njegove intenzivnosti lahko pride do smrti otroka v prvih urah po rojstvu. Tveganje smrti se zmanjša s poznim nastopom cianoze in njeno blago resnostjo.
Napadi zadušitve. Pojavi se med dojenjem. Otrokova koža postane modrikasta, začne kašljati in se duši. Dodatne mišice so vključene v proces dihanja. Znaki asfiksije izginejo, če otroka držimo v pokončnem položaju ali ga položimo na stran, ki je najbližja mestu štrline.
kašelj Ne velja za specifični simptomi diafragmalne kile pa opazimo precej pogosto. Ima dolgotrajen suh značaj.
Napadi bruhanja. Pojavi se, ko kile povzročijo premik organov prebavila.
Znaki srčnega popuščanja. V prvih dneh srčna aktivnost ostane normalna, vendar se v ozadju pogostih napadov asfiksije razvije tahikardija.
Dekstrokardija. To je ime za patološko stanje, pri katerem se del srca premakne na desno stran. Desni del prsni koš štrli, gibljivost prizadete strani se zmanjša. Leva stran umivalniki.
Nerazvitost pljučnega tkiva. Spremljajo ga pogosti zastoji dihanja. Znaki patologije se pojavijo po prerezu popkovine, ki začne delovati pljuča. Ti vključujejo pogosto plitvo dihalni gibi, napenjanje, zmanjšan srčni utrip, modrikasta koža nazolabialnega trikotnika, oslabljen sesalni refleks. Pri vdihu se pojavi suho piskanje za prsnico in ropotanje v želodcu.
Povečanje trajanja dihalne pavze. Spodbuja stradanje kisika, kar vodi v smrt.
Majhna teža. V prvem mesecu po rojstvu teža otroka ne le ne raste, ampak tudi pada. Otrok noče dojiti, razvije se anemija in črevesne krvavitve in vnetni procesi v pljučih.

Diagnostika

Prenatalna diagnoza se izvaja v prvih dneh življenja. Za to se uporabljajo ultrazvok in magnetna resonanca. Postopki pomagajo odkriti posredne znake patologije:

Odstopanje glasnosti amnijska tekočina od norme. Zaradi stiskanja požiralnika in zgornjega dela želodca plod ne more pogoltniti amnijske tekočine.
Premik delov želodca, tankega črevesa ali žolčnika proti prsnemu košu.
Peristaltične zanke črevesja, ki vsebujejo tekočino. Najdeno na levi strani prsnega koša.
Odsotnost želodca na anatomski lokaciji. Nanaša se na dodatne diagnostični simptomi hiatalna kila.
Premikanje žolčnika v plevralno votlino. Spremlja ga premik jeter v zgornji del trebuh.
Spremembe položaja srca in mediastinuma. Nastane zaradi pritiska, ki ga povzroča velika kila.
Znaki kopičenja odvečne tekočine v lobanji in testisih. Razvoj teh patološka stanja spodbuja vensko stagnacijo.