Червена вълчица болест. Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус са различни имена за едно и също заболяване. Синдром на лупус, предизвикан от лекарства

Системен лупус еритематозус (SLE)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неизправност на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми за развитие на заболяването

Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) са пусковият механизъм за развитието на заболяването. В допълнение, хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естрогени в кръвта). Доказан защитен ефект срещу SLE мъжките полови хормони (андрогени). Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.

Механизмите на заболяването се основават на дисфункцията на имунните клетки (Т и В - лимфоцитите), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на организма. В резултат на прекомерното и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с екзацербации и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както бързо, така и постепенно.
Чести симптоми

• умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит - възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивен, недеформиращ се, по-често се засягат ставите на пръстите, китките, коленни стави.
• Остеопороза - намаляване на костната плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Поражение на лигавиците и кожата

• Кожните лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожните промени се появяват на участъци от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по ръбовете, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето такива промени приличат на вида на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена зона.
• Свръхчувствителност на кожата към слънчева светлина (фоточувствителност) се среща при 30-60% от пациентите.
• Поражението на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
  • Дребноточкови кръвоизливи, улцерозни лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Лезии от дихателната система при СЛЕ се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Повечето честа прояваБелодробните лезии са възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може да предизвика и развитието на лупус пневмонит (лупус пневмонит), характеризиращ се с: задух, кашлица с кървава храчка. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония... На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокарда), клапите и коронарните съдове. Най-честото засягане на перикарда (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина, при SLE натрупването на течност е малко, а целият процес на възпаление обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: нарушения на сърдечния ритъм, нарушена проводимост на нервните импулси, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• По-често се засягат увреждания на сърдечните клапи, митралните и аортните клапи.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до инфаркт на миокарда, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотелиум) увеличава риска от развитие на атеросклероза. Поражението на периферните съдове се проявява:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи мрежест модел)
  • Лупус паникулит (подкожни възли, които често са болезнени и могат да се язви)
  • Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи

Увреждане на бъбреците

Най-често при SLE са засегнати бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия), червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при СЛЕ са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранозен нефрит, който се проявява нефротичен синдром(протеините в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на съдовете на мозъка, както и образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиални клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми на SLE
• Раздразнителност, депресия - рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

Клинична лезия храносмилателен трактсе диагностицират при 20% от пациентите със СЛЕ.

• Лезия на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-те черва се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на СЛЕ, а може да бъде причинена и от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромната нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при СЛЕ.
• Левкопения - намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипиди (мазнини, които са част от клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE се определят увеличени лимфни възли, при 90% от пациентите се диагностицира увлечен далак (спленомегалия).

Диагностика на SLE

Диагнозата на СЛЕ се основава на данни от клинични прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които може да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностициране на системен лупус еритематозус

СЛЕ се диагностицира, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристики: без ерозия, периферна, изразяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина
Дискоидни изригвания	Червени, овални, заоблени или пръстеновидни, плаки с неправилни контури по повърхността им са люспи, наблизо има разширени капиляри, люспите трудно се отделят. Нелекуваните лезии оставят белези.
Поражение на лигавиците	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица е засегната под формата на язви. Обикновено безболезнено.
Фотосенсибилизация	Свръхчувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина по кожата се появява обрив.
Обрив по задната част на носа и бузите	Специфичен обрив на пеперуда
Увреждане на бъбреците	Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g / ден, отделяне на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, влошаваща се при вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната мембрана
увреждане на ЦНС	Конвулсии, психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки / ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки / ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 / l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипин антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на броя на специфичните антитела	Повишени антиядрени антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя от специалните индекси SLEDAI ( Системен лупус еритематозусИндекс на активността на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразено в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което съответства на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАИ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на припадъци без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които биха могли да го провокират.	8
Психози	Нарушена способност за извършване на дейности в нормален режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, неорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени логично мислене, нарушена ориентация в пространството, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление оптичен нерв, с изключение на артериалната хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	Поражението на черепните нерви разкри за първи път.
главоболие	Тежка, упорита, може да бъде мигрена, неповлияваща се от наркотични аналгетици	8
Нарушено кръвообращение в мозъка	Наскоро идентифицирани, с изключение на последствията от атеросклерозата	8
васкулит(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит- (възпаление на ставите)	Поражението на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит-(възпаление скелетен мускул)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Цилиндри в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
Червени кръвни клетки в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле, изключват други патологии	4
Протеин в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 левкоцита на зрително поле, с изключение на инфекции	4
Увреждане на кожата	Щета възпалителна природа	2
Косопад	Увеличени лезии или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавицата	Язви по лигавиците и по носа	2
Плеврит- (възпаление на лигавицата на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Разкрито на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Намален комплимент	Намаляване на C3 или C4	2
АнтиДНК	положително	2
температура	Повече от 38 градуса С, с изключение на инфекции	1
Намалени кръвни тромбоцити	По-малко от 150 10 9 / l, с изключение на лекарствата	1
Намаляване на левкоцитите	По-малко от 4,0 · 10 9 / L, с изключение на лекарствата	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. ANA-скрининг тест, определени антитела към клетъчни ядра, определени при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК- антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-См -специфични антитела към антигена на Смит, който е част от късите РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти -SSA или AntiSSB, антитела към специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE, определят се и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
6. Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за SLE, причинена от лекарства.

Други лабораторни изследвания

• Маркери за възпаление
  • ESR - повишена
  • C - реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплимент е понижено
  • С3 и С4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, което е предразполагащ фактор за развитието на СЛЕ.

Системата за комплимент е група от протеини (C1, C3, C4 и др.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ анализ на кръвта
  • Възможно намаляванееритроцити, левкоцити, лимфоцити, тромбоцити

• Анализ на урината
  • Протеин в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Цилиндри в урината (цилиндрурия)
  • Левкоцити в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин - повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT - увеличението показва увреждане на черния дроб
  • Креатин киназа - увеличава се при увреждане на мускулната система

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Открити незначителни промени, без ерозия

• Рентгенова снимка и CT сканиране гръден кош

Разкриване: лезия на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Разкрива увреждане на централната нервна система, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• Ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течността в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Лумбалната пункция може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрита и да улесните избора на тактика за лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Системен лупус еритематозус

Въпреки значителния напредък в съвременно лечениесистемен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаболестта не е открита, нито е открита самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Премахване на физически и психически стресови състояния
• Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитен крем

Медикаментозно лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че продължителната глюкокортикостероидна терапия при пациенти със SLE поддържа добро качество на живот и увеличава неговата продължителност.
Начини на приемане на лекарства:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
  • Поддържаща доза 5-10 mg
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, като дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици.

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дозиах (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg / ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg / kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупус нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид през първия ден

1. цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупус нефрит
• васкулит
• Форми, които са рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозата на кортикостероидите
• Висока SLE активност
• Прогресивно или фулминантно протичане на СЛЕ

Дози и начини на приложение на лекарства:

• Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg / kg / ден
• Метотрексат 7,5-10 mg / седмица, през устата

1. Противовъзпалителни лекарства

Използват се при високи температури, при увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, Нимесил, Аертал, Катафаст и др.

1. Аминохинолинови препарати

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, използват се при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични препаратиса обещаващо лечение за SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективно, но скъпо.

• Anti CD 20 - Ритуксимаб
• Тумор некрозис фактор алфа - Remikade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антитромбоцитни средства (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Препарати от калций и калий

1. Екстракорпорални методи на лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се използват в случай на тежък SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Опции за протичане на системния лупус еритематозус:

1. Остър ток- характеризира се със светкавично начало, бурно протичане и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острото протичане на системния лупус еритематозус, за щастие, е рядко, тъй като този вариант бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смърт на пациента.
2. Подостър ход- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряния и ремисии, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилитет (до 38 0

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход- повечето благоприятен токСЛЕ, има постепенно начало, засягане предимно на кожата и ставите, повече дълги периодиремисии, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системния лупус еритематозус.

Но може да се открои усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смърт на пациента:

1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Лекарствен лупус еритематозус- за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Лекарственият лупус се развива в резултат на излагане на някои лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (апресин, аминазин), хидралазин, индерал, метопролол, бисопролол, пропранололи някои други;
• антиаритмично средство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептолдруги;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотоник Допелхерц, Детралекси някои други.

Клинична картина с медицински лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарството , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (преднизолон). Диагноза определени чрез метода на изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след началото на приема на лекарства и изчезнат след прекратяването им и се появиха отново след повторното приемане на тези лекарства, тогава говорим за медицински лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но показателите за кръвни изследвания (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE и това ще бъде основният критерий диференциална диагнозас други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе хистологично изследване на кожата, което ще помогне да се разграничат заболявания, подобни на външен вид (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. Неонатален лупус еритематозуссе случва при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на СЛЕ, но при прегледа им се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:

• промени по кожата на лицето (често под формата на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцити, хемоглобин, левкоцити, тромбоцити);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонаталния лупус еритематозус изчезват за 3-6 месеца и без специално отношениеслед като майчините антитела спрат да циркулират в кръвта на бебето. Но е необходимо да се придържате към определен режим (избягвайте излагане на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), с изразени прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус... Кожната туберкулоза външно е много подобна на системната пеперуда лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне за установяване на хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да разграничим?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияТова е заболяване, при което нормалната тъкан се заменя със съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасцията - структури, които са обвивки за скелетните мускули, докато в кръвта на повечето пациенти има увеличена сумаеозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjogren- увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), за които този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозита, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; загуба на телесно тегло; нарушение на чувствителността на кожата; повтарящи се болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушение на чувствителността на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; загуба на тегло; болки в ставите; Синдромът на Рейно е рязко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, увеличаването им на обем поради оток; подуване, цианоза на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължително субфебрилно състояние (до 38 0 C).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и в някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Поражение на кожата, най-вече на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат по цялото тяло и лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Може да има и хеморагични обриви (синини и петехии) по цялото тяло.	Лицето може да придобие „маскообразно“ изражение без мимики, опънато, кожата блести, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно прилепнала към дълбоко залегнали тъкани. Често се наблюдава дисфункция на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjogren). Косата и ноктите падат. Има тъмни петна по кожата на крайниците и шията на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуването на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресията на заболяването лицето придобива "маскоподобен вид", без изражение на лицето, опънато, може да бъде изкривено, често разкрива птоза на горния клепач (птоза).
Основните симптоми през периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителността на кожата при излагане на слънчева светлина (по вида на изгаряне); болки в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разгъване на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, протеин в урината, повишен кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървава храчка (белодробен оток); нарушение на чревната подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени в кожата; синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; Трудности при разтягане и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушение сърдечен ритъм(прекомерен растеж на белези в сърдечния мускул); задух (прекомерен растеж на съединителна тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени в кожата; силна болка в мускулите, тяхната слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); синдром на Рейно; нарушение на движенията, с течение на времето пациентът е напълно обездвижен; с увреждане на дихателната мускулатура - задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; с увреждане на дъвкателните мускули и мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до спиране на сърцето; при поражение гладка мускулатурачерва - неговата пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гама глобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; намаляване на нивото на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество кръвни телца; нивото на LE-клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гама глобулините, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела за статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който да разграничи напълно системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са особеностите на симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядко срещан при деца, отколкото при възрастни. V детствона автоимунни заболявания, по-често се открива ревматоиден артрит. СЛЕ основно (в 90% от случаите) засяга момичетата. Системният лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, макар и рядко, най-голямото числослучаите на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид особеността на имунитета, хормоналния фон, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на протичането на системния лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежко протичане на заболяването , висока активност на автоимунния процес;
• хронично протичане заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
• по-често срещан, по-разпространен, по-типичен остър или подостър ход заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също само при деца са изолирани остър или светкавичен ток SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смърт на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• повечето често усложнение – нарушение на кървенето под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (синини, кръвоизливи по кожата), в резултат на това - развитие на шоково състояние на DIC-синдрома - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата васкулит - възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразено поднормено тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи цифри (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но, като се има предвид развитието на липса на кръвни тромбоцити, хеморагичният обрив е по-чест по цялото тяло (синини без причина, петехии или точни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълно оплешивяване. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчевите лъчи. По кожата може да има различни обриви, характерни за алергичния дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има продължително незарастващи язви - стоматит.
3. Болка в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болките в ставите с течение на времето се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Увреждане на бъбреците или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит сравнително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изисква интензивна терапия и хемодиализа).
7. Увреждане на белите дробоверядко при деца.
8. В ранния период на заболяването при подрастващите в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.

Тоест при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се предполага веднага. За съжаление, в края на краищата, лечението, започнато навреме, е ключът към успеха в прехода на активния процес през периода на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се установява намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и се нарушава съсирването на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както и при възрастни, предполага продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализациядете в болницата (ревматологично отделение, с развитие на тежки усложнения - в отделението за интензивно лечение или интензивно отделение).
В болница се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения, симптоматични и интензивна терапия... Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако започне и редовното лечение започне навреме, е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормалния пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаза благоприятен живот.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и възможностите за лечение?

Както вече споменахме, младите жени са по-склонни да страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността са винаги голям рисккакто за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове за бременност при жени със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не оказва влияние върху способността за забременяване , както и продължителна употреба на преднизолон.
2. Когато приемате цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други), категорично е невъзможно да забременеете , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и клетките на ембриона; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. половината случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . на 25% случаите, когато се раждат такива бебета преждевременно , а в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнениябременност със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани със съдови лезии на плацентата:

• смърт на плода;
• ... Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно оттегляне на заболяването, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да предизвика появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира преминаването на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си , предразполагащ развитието на системно автоимунно заболяване при него през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчините автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Планирането на бременност е необходимо под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност през периода на стабилна ремисия хронично протичане на СЛЕ.
  • В остър ход системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността е настъпила по време на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. Наистина, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитотоксичните лекарства (Метотрексат и други).
  • За лупус, бъбречни и сърдечни заболявания бременност не може да се говори, това може да доведе до смърт на жена от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно върху тези органи се натоварва огромно натоварване при носене на бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
  2. Не забравяйте да спазвате режима: не се претоварвайте, не се нервирайте, хранете се нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени във вашето здраве.
  4. Недопустима доставка навън родилна болница , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. В самото начало на бременността лекар, ревматолог предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на SLE и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и за бременни жени със СЛЕ прием на витамини, калиеви препарати, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждането ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - пулсова терапия, тъй като е следродилен периодопасно за развитието на тежки екзацербации на заболяването.

  Преди това на всички жени със системен лупус еритематозус не се препоръчваше да забременеят, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, невъзможно е да се лиши една жена от майчинство, особено след като има значителни шансове за раждане на нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки човек, който види странни изригвания на лицето си, си мисли: "Може би е заразно?" Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това по-ранните лекари също предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори чрез въздушни капчици... Но след като са проучили механизма на заболяването по-подробно, учените напълно разсеят тези митове, тъй като това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Въпреки това, не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Механизмът на задействане на развитието на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово лъчение).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, следователно системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква е препоръчителната диета и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето е важно и при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на SLE диетата е балансираното и правилно хранене.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • малко количество растително масло;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече количествовитамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, необходимия калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти(нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнен хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • тлъсти меса (червено месо);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобови растения).
  
  Снимка: трева от люцерна.
  3. Чесън - Мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако на фона на SLE или приемане на лекарства се появят заболявания на стомашно-чревния тракт, тогава на пациента се препоръчват чести частични хранения според терапевтична диета- маса номер 1. Всички противовъзпалителни средства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Домашно лечение на системен лупус еритематозусвъзможно само след избор на индивидуален терапевтичен режим в болнични условия и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни средства и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп странични реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Липсата и нередовният прием на лекарства е неприемлив.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не понася експериментиране. Нито едно от тези средства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои средства за защита народна медициназа лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да са недостъпни за деца. Трябва да се внимава с такива средства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимки, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда със СЛЕ.
  
  Снимка: лезия на кожата на дланите със системен лупус еритематозус. Освен кожни промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, промяна в цвета, надлъжна набраздяване на нокътната плоча.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица ... от клинична картинаса много подобни на инфекциозния стоматит, които не се лекуват дълго време.
  
  И така може да изглеждат първите симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И може да изглежда така неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детска възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обрив от морбили, оставя пигментни петна, които не преминават дълго време.
  

Системният лупус еритематозус или СЛЕ принадлежи към група системни автоимунни заболявания с неизвестна етиологичен фактор... Заболяването се развива в резултат на генетично обусловени неуспехи на имунната регулация, които определят образуването на органно-неспецифични антитела срещу антигени на клетъчните ядра и водят до развитие на т. нар. имунно възпаление в тъканите на органите.

Това заболяване се нарича иначе мултисистемно възпалително заболяване, тъй като са увредени почти всички органи и системи: стави, кожа, бъбреци, мозък и др.

Рисковата група за развитие на SLE включва млади жени в детеродна възраст, особено от негроидната раса - около 70% от случаите на SLE се диагностицират в тази конкретна група от населението. Въпреки това, SLE може да се развие на абсолютно всяка възраст, дори през периода на новородено. Сред детското население заболяването е най-често във възрастовата група 14-18 години, като най-често боледуват момичетата. За причините за лупус еритематозус, симптоми и лечение на заболяването, нашата статия.

Причините за развитието на СЛЕ

Истинските причини за развитието на СЛЕ все още не са установени. Има няколко теории за развитието на системен лупус еритематозус, които са противоречиви и имат както потвърждаващи, така и опровергаващи фактори:

• Генетична теория... Според тази теория заболяването е генетично обусловено. Все още обаче не е открит специфичният ген, който предизвиква развитието на SLE.
• Вирусна теория.Установено е, че вирусът на Epstein-Barr често се среща при пациенти със SLE.
• Бактериална теория... Доказано е, че ДНК на редица бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.
• Хормонална теория.Жените със СЛЕ често имат повишени нива на хормоните пролактин и естроген. Също така често се наблюдава първична проява на SLE по време на бременност или след раждане, когато женското тяло претърпява огромни хормонални промени.
• Действието на физически фактори.Известно е, че ултравиолетовото лъчение може да предизвика синтеза на автоантитела от клетките на кожата (при хора, предразположени към SLE).

Нито една от горните теории не може да обясни причината за развитието на болестта със сто процента точност. В резултат на това SLE се нарича полиетиологично заболяване, т.е. което има няколко причини.

Видове SLE

Заболяването се класифицира според етапите на хода на заболяването:

Остра формакогато се появи лупус еритематозус, симптомите се характеризират с внезапна и остра проява: значително повишаване на температурата до фебрилни показатели, бързо увреждане на няколко органа, висока имунологична активност.

Подостра формахарактеризиращ се с честотата на обострянията, но с по-малка степен на тежест на симптомите, отколкото при острия ход на SLE. Увреждането на органите се развива през първите 12 месеца от заболяването.

Хронична формахарактеризиращ се с продължителна проява на един или повече симптоми. Особено характерна е комбинацията на SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването.

Патогенеза на SLE или какво се случва в тялото

Под въздействието на определен причинен фактор или когато се комбинират в условия на дисфункция на имунната система, ДНК на различни клетки се „излага“. Тези клетки се възприемат от собственото си тяло като чужди или антигени. Тялото веднага започва да произвежда специални протеини на антитела, които са специфични за тези клетки и предпазват от тях. В резултат на взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в определени органи.

Този процес води до развитие на имунен възпалителен отговор и увреждане на клетките. Най-често се засягат клетките на съединителната тъкан, поради което заболяването SLE се нарича заболявания на тази конкретна тъкан на тялото. Съединителната тъкан е широко представена във всички органи и системи, поради което почти цялото тяло участва в патологичния процес на лупус.

Имунните комплекси, когато са фиксирани върху съдовите стени, могат да провокират образуването на тромби. Циркулиращите антитела са токсични и водят до анемия и тромбоцитопения.

Откритие на учени

Едно от последните две проучвания, според учените, е открило механизъм, който контролира агресията на човешкото тяло срещу собствените му тъкани и клетки. Това открива нови възможности за разработване на допълнителни диагностични техники и ще позволи разработването на ефективни насоки за лечение на СЛЕ.

Откритието дойде, когато FDA беше на път да обяви решението си да използва биологичното лекарство Benlista. Това ново лекарство Benlista (САЩ) вече е одобрен за употреба при лечение на лупус еритематозус.

Същността на откритието е следната.

При SLE тялото произвежда антитела срещу собствената си ДНК, наречена антинуклеарни антитела (ANA). По този начин, кръвен тест за ANA при пациент със съмнение за SLE ще позволи правилно тълкуване на диагнозата.

Основната мистерия на SLE беше механизмът, чрез който ДНК на клетките излиза навън. През 2004 г. беше установено, че експлозивната смърт на неутрофилните клетки води до освобождаването на тяхното съдържание, включително ядрената ДНК, навън под формата на нишки, между които лесно се заплитат патогенни вируси, гъбички и бактерии. Имайте здрави хораподобни неутрофилни капани лесно се разпадат в междуклетъчното пространство. При хора със SLE, антимикробните протеини LL37 и HNP предотвратяват разрушаването на ядрената ДНК.

Тези протеини и ДНК остатъци заедно са способни да активират плазмоцитоидни дендритни клетки, които от своя страна произвеждат протеини (интерферон), които поддържат имунния отговор. Интерферонът принуждава неутрофилите да освобождават още повече улавящи нишки, поддържайки безкраен патологичен процес.

По този начин, според учените, патогенезата на лупус еритематозус се крие в цикъла на клетъчна смърт на неутрофилите и хронично възпаление на тъканите. Това откритие е важно както за диагностиката, така и за лечението на SLE. Ако един от тези протеини може да стане маркер за SLE, това значително ще опрости диагнозата.

Друг интересен факт.Сред 118 пациенти, участвали в друго проучване, насочено към откриване на дефицит на витамин D при пациенти със заболявания на съединителната тъкан. Сред 67 пациенти с автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, лупус еритематозус) дефицитът на витамин D е установен при 52%, сред 51 пациенти с белодробна фиброза от различно естество - при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността от добавяне на курсове с витамин D към лечението на автоимунни заболявания.

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от етапите на развитие на патологичния процес.
При остра първична проявалупус еритематозус се появява внезапно:

• температура до 39-39 С
• слабост
• умора
• болки в ставите

Често пациентите могат точно да посочат датата на появата на клиничните прояви - толкова остра е симптоматиката. След 1-2 месеца се образува ясна лезия. важни органи... Ако болестта прогресира по-нататък, след година-две пациентите умират.

С подостър ходпървите симптоми са по-слабо изразени, патологичният процес се развива по-бавно - увреждането на органите настъпва постепенно, в рамките на 1-1,5 години.

С хроничен ходв продължение на няколко години непрекъснато се появяват един или няколко симптома. Рядко се появява обостряне на заболяването, работата на жизненоважните органи не се нарушава.

По принцип първоначалните прояви на SLE нямат специфичност, те лесно изчезват при лечение с противовъзпалителни лекарства или самостоятелно. Ремисията се характеризира с продължителността на курса. Рано или късно настъпва обостряне на заболяването, най-често през есенно-летните периоди поради увеличаване на слънчевата радиация, докато състоянието кожапри пациенти се влошава рязко. С течение на времето се появяват симптоми на увреждане на органите.

• Кожа, нокти и коса

Участието в патологичния процес на кожата е най-честите симптоми на лупус еритематозус при жените, чието възникване е свързано с някакъв причинен фактор: дългосрочно излаганеслънчева светлина, измръзване, психо-емоционален шок (виж,).

Зачервяването на кожата в близост до носа и бузите, подобно по форма на крилата на насекомо пеперуда, е много характерно за SLE. В допълнение към лицето, еритема се появява на откритите участъци от кожата - Горни крайници, зона на деколтето. Еритемът е предразположен към периферна пролиферация.

При дискоидния лупус еритематозус кожната еритема се заменя с възпалителен оток. Тази област постепенно се уплътнява и след известно време атрофира с образуването на белег. Огнища на дискоиден лупус се намират в различни части на тялото, което показва разпространението на процеса.

Друг симптом на СЛЕ е капилярита, който се проявява със зачервяване, подуване и множество кръвоизливи под формата на малки точки, разположени по възглавничките на пръстите, стъпалата и дланите.

Увреждането на косата при SLE се проявява с постепенно частично или пълно оплешивяване (вж.). В периода на обостряне е характерна промяна в структурата на ноктите, която често води до атрофия на околоногтения хребет.

Алопеция ареата, или генерализирана, и уртикария са най-честите симптоми на SLE. Освен кожни прояви, пациентите се притесняват от главоболие, болки в ставите, промени в бъбречната и сърдечната функция, промени в настроението от еуфория до агресия.

• Лигавици

По-често се засягат лигавиците на устата и носа: появява се зачервяване, образуват се ерозии (енантеми) върху лигавицата и малки язви в устата (виж,). С образуването на пукнатини, ерозия и язви на червената граница на устните се появява лупус хейлит. Лезиите стават под формата на плътни цианотично-червени плаки, които са болезнени при хранене, склонни към разязвяване, имат ясни границии понякога покрити с питириазис люспи.

• Мускулно-скелетна система

До 90% от пациентите със SLE имат ставни лезии. Страдат малки стави, по-често пръстите на ръката (вж.). Патологичният процес се разпространява симетрично, което води до болка и скованост в ставите. Често се развива костна некроза от асептичен характер. Освен ставите на ръката се засягат тазобедрените и коленните стави, което води до тяхната функционална недостатъчност. Ако в процеса участва лигаментния апарат, тогава се развиват контрактури с непостоянен характер, а при тежка СЛЕ - дислокации и сублуксации.

• Дихателната система

Най-често се засягат белите дробове с развитие на двустранен плеврит, остър лупус пневмонит и белодробни кръвоизливи. Последните две патологии са животозастрашаващи.

• Сърдечно-съдовата система

В преобладаващата част от случаите ендокардитът на Liebman-Sachs се развива с участието на патологичния процес на лупус. митрална клапа... Клапните клапни се срастват и се образува стенозиращ сърдечен дефект. Ако се развие перикардит, перикардните слоеве стават по-дебели. провокира болка в областта на гръдния кош, увеличаване на размера на сърцето. Често са засегнати малки и средни съдове (включително жизненоважни коронарни артерии и мозъчни съдове), в резултат на което пациентите често умират поради мозъчен инсулт и коронарна артериална болест.

• Нервна система

Неврологичните симптоми са разнообразни, вариращи от мигрена до преходни исхемични атаки и инсулти. Възможен епилептични припадъци, церебрална атаксия, хорея. При една пета от пациентите се развива периферна невропатия, при която възпалението на зрителния нерв, водещо до загуба на зрението, се счита за много неблагоприятно явление.

• Бъбреци. Тежък курс SLE води до образуването на различни видове лупус нефрит.

Когато се диагностицира лупус еритематозус при деца, първоначално се появяват симптоми под формата на увреждане на ставите (летлива артралгия, остър и подостър периартрит) без прогресия, както и типични кожни лезии като еритематозен обрив, анемия. SLE трябва да се разграничи от.

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjogren (виж, фотофобия). С поражението на червената граница на устните хроничният СЛЕ се диференцира от абразивния предраков хейлит на Манганоти и актиничния хейлит.

Тъй като поражението на вътрешните органи винаги е подобно надолу по течението с различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от сифилис, мононуклеоза (), HIV инфекция (виж) и др.

Лечение на лупус еритематозус

Лечението се избира индивидуално за конкретен пациент. Комплексът от терапевтични мерки се извършва амбулаторно.

Показанията за хоспитализация са:

• персистираща хипертермия без видима причина
• животозастрашаващи състояния: злокачествена бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или кървене от белите дробове
• неврологични усложнения
• остра тромбоцитопения, значително намаляване на еритроцитите и кръвните лимфоцити
• липса на ефективност от амбулаторно лечение

Системен лупус еритематозус остър периодсе лекуват с хормонални лекарства (преднизолон, кортикостероидни мехлеми, вижте) и цитостатици (циклофосфамид) по схемата. Нестероидните противовъзпалителни средства (и така нататък, вижте) са показани при наличие на хипертермия и развитие на лезии на опорно-двигателния апарат.

Когато процесът се локализира в определен орган, се прави консултация с тесен специалист и се назначава подходяща коригираща терапия.

Хората със SLE трябва да избягват излагане на пряка слънчева светлина. Откритите участъци от кожата трябва да се намазват със защитен крем срещу UV лъчи.

Имуносупресивната терапия със стволови клетки е много ефективна, особено в тежки случаи. В повечето случаи автоимунната агресия спира и състоянието на пациента се стабилизира.

Съответствието е от изключително значение здравословен начинживот, отказване лоши навици, осъществима физическа активност, балансирана диетаи психологически комфорт.

Прогноза и превенция

Трябва да се отбележи, че не може да се постигне пълно излекуване на SLE.

Прогнозата за живот при адекватно и навременно лечение е благоприятна. Около 90% от пациентите оцеляват 5 или повече години след началото на заболяването. Прогнозата е неблагоприятна с ранно начало на заболяването, висока активност на процеса, развитие на лупус нефрит и инфекция. Прогнозата за живота е неблагоприятна с развитието на СЛЕ при мъжете.

Поради неясна етиология няма първична превенция на СЛЕ. За да се предотвратят екзацербации, трябва да се избягва прякото излагане на слънце и да се предпазва кожата, доколкото е възможно (дрехи, слънцезащитни продукти и др.).

Предотвратяването на екзацербации на SLE при деца се състои в организиране на домашно обучение, предотвратяване на инфекции и укрепване на имунитета. Ваксинацията може да се извърши само в периода на абсолютна ремисия. Въвеждането на гама глобулин е възможно само при наличие на абсолютни показания.

Заболявания от тип кожа могат да се появят при хора доста често и да се проявят като обширни симптоми... Природата и причинно-следствените фактори, които пораждат тези явления, често остават предмет на спорове сред учените в продължение на много години. Едно от заболяванията с интересен характер на произход е лупус. Болестима много характерни признаци и няколко основни причини за възникване, които ще бъдат разгледани в материала.

Системен лупус еритематозус какво е това заболяване снимка

Лупусът се нарича още SLE - системен лупус еритематозус. Какво е лупусТова е сериозно дифузно заболяване, свързано с функционирането на съединителната тъкан, което се проявява чрез лезия от системен тип. Заболяването има автоимунна природа, по време на която антителата, произведени в имунната система, се увреждат от здрави клетъчни елементи и това води до наличието на съдов компонент с увреждане на тип съединителна тъкан.

Заболяването получи името си поради факта, че се характеризира с образуването на специални симптоми, най-важният от които е. Локализира се на различни места и по форма наподобява пеперуда.

По данни от средновековната епоха пораженията наподобяват места с ухапвания от вълци. Лупусна болесте широко разпространена, същността му се свежда до особеностите на възприемането на собствените клетки от тялото, или по-скоро промяна в този процес, следователно целият организъм се уврежда.

Според статистиката SLE засяга 90% от жените, проявата на първите признаци се извършва в ранна възрастот 25 до 30 години.

Често заболяването идва неканено по време на бременност или след нея, така че има предположение, че женските хормони действат като основни фактори на образованието.

Заболяването има семеен характер, но не може да има наследствен фактор. Много болни хора с предишни хранителни или лекарствени алергии са изложени на риск от заразяване с болестта.

Лупус причини за заболяването

Съвременните медицински представители водят дълги дискусии за естеството на произхода. това заболяване... Най-разпространеното вярване е, че фамилните наследствени фактори, вируси и други елементи са широко замесени. Имунната система на хората, податливи на заболяването, е най-чувствителна към външни влияния. Заболяването, свързано с лекарства, е рядко, следователно, след спиране на приема на лекарството, ефектът му престава.

Причинните фактори, които най-често водят до образуването на заболяването, включват.

1. Продължително излагане на слънчева светлина.
2. Хронични явления, които са вирусни по природа.
3. Стрес и емоционален стрес.
4. Значителна хипотермия на тялото.

За намаляване на рисковите фактори за развитие на заболяването се препоръчва предотвратяване на ефектите на тези фактори и вредното им въздействие върху организма.

Симптоми и признаци на лупус еритематозус

Болните обикновено страдат от неконтролирани температурни промени в тялото, болка в главата и слабост. Често се наблюдава бърза умора и болкав мускулната област. Тези симптоми са противоречиви, но увеличават вероятността от наличие на SLE. Естеството на лезията е придружено от няколко фактора, в рамките на които се проявява лупусната болест.

Дерматологични прояви

Кожни образувания се откриват при 65% от болните хора, но само при 50% - това е характерна "пеперуда" по бузите. При някои пациенти лезията се проявява под формата на симптом като локализиран върху самия ствол, крайниците, вагината, устата, носа.

Често заболяването се характеризира с образуване на трофични язви. При жените се наблюдава загуба на коса, а ноктите придобиват свойството на силна чупливост.

Ортопедични прояви

Много хора, страдащи от заболяването, изпитват значителни болки в ставите, традиционно страдат малки елементи по ръцете и китките. Появява се тежка артралгия, но костната тъкан не се разпада при SLE. Деформираните стави са увредени, а това е необратимо при около 20% от пациентите.

Хематологични признаци на заболяването

При мъжетеи нежния пол, както и при децата, настъпва образуването на LE-клетъчния феномен, придружен от образуването на нови клетки. Те съдържат основните фрагменти от ядрата на други клетъчни елементи. Половината от пациентите страдат от анемия, левкопения, тромбоцитопения, които действат като следствие от системно заболяване или страничен ефект от терапията.

Сърдечни прояви

Тези признаци могат дори да се появят при деца... Пациентите могат да получат перикардит, ендокардит, увреждане на митралната клапа и атеросклероза. Тези заболявания не винаги се срещат, но те са в повишена рискова група при хора, които са били диагностицирани със СЛЕ предния ден.

Знакови фактори, свързани с бъбреците

В случай на заболяване често се проявява лупус нефрит, който е придружен от увреждане на бъбречните тъкани, настъпва забележимо удебеляване на базалните мембрани на гломерулите и се отлага фибрин. Единственият симптом често е хематурия, протеинурия. Ранната диагноза допринася за факта, че честотата на острата бъбречна недостатъчност на всички симптоми е не повече от 5%. Възможно е да има аномалии в работата под формата на нефрит - това е едно от най-сериозните увреждания на органите с честота на образуване, която зависи от степента на активност на заболяването.

Неврологични прояви

Има 19 синдрома, които са характерни за въпросното заболяване. Това са сложни заболявания под формата на психоза, конвулсивни синдроми, парестезия. Болестите са придружени от особено упорит характер на протичането.

Диагностични фактори на заболяването

• Обрив по скулите ("пеперуда лупус") - и на горните крайници е изключително рядък (в 5% от случаите), при лицевия лупус не е локализиран там;
• Еритема и енантема, характеризиращи се с язви в устата;
• Артрит в периферните стави;
• Плеврит или перикардит при остри прояви;
• Лезии с бъбреците;
• Трудности в работата на централната нервна система, психоза, конвулсивно състояние с особена честота;
• Образуване на значителни хематологични нарушения.

Възниква и въпросът: лупус еритематозус - сърбеж или не... Всъщност болестта не боли и не сърби... Ако има поне 3-4 критерия от горния списък по всяко време от началото на развитието на картината, лекарите поставят подходяща диагноза.

• Червена зона на деколтето за нежния пол;

• обриви под формата на пръстен по тялото;

• възпалителни процеси на лигавиците;

• увреждане на сърцето и черния дроб, както и на мозъка;
• забележима болка в мускулите;
• чувствителност на крайниците към температурни крайности.

Ако терапевтичните мерки не бъдат взети навреме, общият механизъм на функциониране на тялото ще се наруши, което ще предизвика много проблеми.

Болестта на лупус е заразна или не

Мнозина се интересуват от въпроса е заразен лупус? Отговорът е отрицателен, тъй като образуването на болестта става изключително в тялото и не зависи от това дали болният е бил в контакт с хора, заразени с лупус или не.

Тестове за лупус еритематозус, които трябва да се преминат

Основните изследвания са ANA и комплемента, както и общ анализ на кръвната течност.

1. Кръводаряването ще помогне да се определи наличието на ензимния елемент, следователно е необходимо да се вземе предвид за началото и последващата оценка. В 10% от ситуациите може да се открие анемия, което показва хронично протичане на процеса. Индикатор за ESRв случай на заболяване е от повишено значение.
2. Анализът на ANA и комплемента ще разкрие серологични параметри. Идентифицирането на ANA действа като ключов момент, тъй като диагнозата често се диференцира със заболявания от автоимунен характер. В много лаборатории се определя съдържанието на C3 и C4, тъй като тези елементи са стабилни и не се нуждаят от обработка.
3. Извършват се експериментални анализи, за да се идентифицират и образуват специални (специфични) маркери в урината, така че да стане възможно да се определи заболяването. Те са необходими за формиране на картина на заболяването и вземане на решения за лечение.

Как да направите този тест, трябва да попитате Вашия лекар. Традиционно процесът протича както при други подозрения.

Лечение на лупус еритематозус

Използването на лекарства

Заболяването включва приемане медицински изделияза повишаване на имунитета и цялостно подобрениекачествени параметри на клетките. Отделно се предписва набор от лекарства или лекарства за премахване на симптомите и лечение на причините за образуването на заболяването.

Системен лупус еритематозусизвършва по следните методи.

• При незначителни прояви на заболяването и необходимост от премахване на симптомите, специалистът предписва глюкокортикостероиди. Най-успешно използваното лекарство е преднизон.
• Имуносупресорите с цитостатичен характер са подходящи, ако ситуацията се влоши от наличието на други симптоматични фактори. Пациентът трябва да пие азатиоприн, циклофосфамид.
• Най-обещаващото действие за потискане на симптомите и ефектите са блокерите, които включват инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб.
• Средствата за екстракорпорална детоксикация са се доказали широко и уместно - хемосорбция, плазмафереза.

Ако заболяването се характеризира с простотата на формата, в която се появява традиционна кожна лезия (или), достатъчно е да използвате прост комплекс от лекарства, които помагат за премахване ултравиолетова радиация... При стартиране на случаите се приема хормонална терапия и лекарства за повишаване на имунитета. Поради наличието на остри противопоказания и странични ефекти, те се предписват от лекар. Ако случаите са особено тежки, терапията се предписва от кортизон.

Терапия с народни средства

Лечение народни средства също е от значение за много болни хора.

1. Отвара от брезов имелприготвени от измити и изсушени листа, събрани през зимата. Суровините, предварително доведени до фино състояние, се изсипват в стъклени съдове и се съхраняват на тъмно място. За да се готви ефективно бульонът, трябва да наберете 2 ч.л. събиране и се налива вряла вода в размер на 1 чаша. Готвенето ще отнеме 1 минута, инфузията ще отнеме 30 минути. След като изцедите готовия състав, трябва да го разделите на 3 дози и да изпиете всичко за един ден.
2. Отвара от корени на върбаподходящ за употреба от деца и възрастни. Основният критерий е младата възраст на растението. Измитите корени трябва да се изсушат във фурната и да се натрошат. Суровините за готвене ще изискват 1 cl. л., количеството вряща вода е чаша. Варенето на пара продължава една минута, процесът на вливане - 8 часа. След като изцедите състава, трябва да го вземете по 2 супени лъжици, като интервалът е равен на интервали от време за 29 дни.
3. терапия мехлем от естрагон... За готвене се нуждаете от прясна мазнина, разтопена на водна баня, към нея се добавя естрагон. Смесването на компонентите се извършва съответно в съотношение 5: 1. Във фурната всичко това трябва да се държи около 5-6 часа при ниски температурни условия. След филтриране и охлаждане сместа се изпраща в хладилник и може да се използва в продължение на 2-3 месеца за смазване на засегнатите места 2-3 пъти на ден.

Използвайки правилно инструмента, лупусна болестмогат да бъдат елиминирани за кратък период от време.

Усложнения на заболяването

При различните индивиди заболяването протича по специален начин, като сложността винаги зависи от тежестта и от органите, засегнати от заболяването. Най-често краката, както и обривите по лицето, не са единствените симптоми. Обикновено заболяването локализира увреждането си в областта на бъбреците, понякога трябва да заведете пациента на диализа. Други често срещани последици са съдови и сърдечни заболявания. което може да се види в материала не е единственото проявление, тъй като болестта има по-дълбок характер.

Прогнозни стойности

10 години след диагнозата преживяемостта е 80%, а след 20 години тази цифра пада до 60%. Фактори като лупус нефрит и инфекциозни процеси са чести причини за смърт.

Срещали ли сте неразположение лупус? Успяхте ли да излекувате и преодолеете болестта? Споделете вашия опит и мнения във форума за всички!

При споменаването на лупус еритематозус много пациенти не разбират какво въпросният, а когато има вълк. Това се дължи на факта, че проявата на болестта върху кожата през Средновековието се смяташе за подобна на ухапвания от диво животно.

Латинската дума "erythematosus" означава думата "червен", а "lupus" означава "вълк". Заболяването се характеризира със сложно развитие, усложнения и не напълно разбрани причини за появата. Има следните форми на патология - кожна (дискоидна, дисеминирана, подостра) и системна (генерализирана, тежка, остра), неонатална (открива се при малки деца).

Синдромът на медицински лупус също се появява и се причинява от приема на лекарства. В медицинската литература се срещат следните наименования за системен лупус еритематозус (SLE): болест на Liebman-Sachs, еритематозен хрониосепсис.

Какво е лупус еритематозус

SLE е заболяване на съединителната тъкан, придружено от нейната имунокомплексна лезия. При системно автоимунно заболяване антителата, произвеждани от имунната система, увреждат здравите клетки. Жените са по-податливи на патологии от мъжете.

През 2016 г. заболяването е открито при певицата Селен Гомес. В резултат на това момичето каза, че е знаело за болестта през 2013 г. На 25-годишна възраст тя трябваше да се подложи на бъбречна трансплантация.

Известната певица се бори с болестите

Според Уикипедия, според естеството на симптомите, причините за възникване, класификацията на системния лупус еритематозус според МКБ-10 е, както следва:

• СКВ - М 32;
• СЛЕ, причинена от прием на лекарства - М 32.0;
• SLE, придружен от увреждане на различни системи на тялото - M 32.1;
• СЛЕ, други форми - М 32,8;
• Неуточнена SLE - M 32.9.

Симптоми на автоимунен лупус еритематозус

Чести симптоми на автоимунно заболяване включват:

• повишаване на температурата;
• бърза умора;
• слабост;
• лош апетит, загуба на тегло;
• висока температура;
• плешивост;
• повръщане и диария;
• мускулни болки, болки в ставите;
• главоболие.

Първите признаци на лупус включват повишаване на телесната температура. Трудно е да се разбере как започва болестта, но треската се появява в началото. Температурата при лупус еритематозус може да бъде над 38 градуса.Изброените симптоми не служат като причина за диагнозата. Ако подозирате системен лупусчовек трябва да се съсредоточи върху прояви, които уникално характеризират патологията.

Характерен признак на заболяването е обрив с форма на пеперуда, разположен по бузите, моста на носа. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малък е рискът от усложнения.

Снимка на това как изглежда системният лупус еритематозус

Мнозина се интересуват от такъв въпрос, дали лупус еритематозус сърби - с патология, сърбеж не се наблюдава. Системният лупус еритематозус засяга не само състоянието на кожата, както е на снимката по-горе, но и здравето на вътрешните органи, поради което причинява сериозни усложнения.

Чести признаци на лупус

Всеки 15-и пациент с патология има симптоми на синдрома на Sjogren, характеризиращ се със сухота в устата, очите, а при жените - вагината. В някои случаи заболяването започва със синдрома на Рейно - това е, когато върхът на носа, пръстите, ушите изтръпнат или побелеят. Изброените неприятни симптомивъзникват поради стрес или хипотермия.

Ако заболяването прогресира, системният лупус еритематозус ще се прояви с периоди на ремисия и обостряне. Опасността от лупус е, че всички органи и системи на тялото постепенно се включват в патологичния процес.

Система от критерии за диагностициране на лупус

При СЛЕ американските ревматолози използват специална система от критерии за диагностика. Ако пациентът има 4 от следните симптоми, тогава диагнозата е "системен лупус". Също така, познаването на тези симптоми ще помогне за самодиагностика и навреме да се консултирате с лекар:

• появата на антиядрени антитела;
• появата на червен обрив не само на носа, бузите, но и на гърба на ръката, в областта на деколтето;
• имунологични нарушения;
• увреждане на белите дробове;
• образуването на дисковидни люспи на гърдите, скалпа, лицето;
• хематологични нарушения;
• свръхчувствителност на кожата към слънчева светлина;
• необясними припадъци и чувство на депресия (патология на централната нервна система):
• появата на язви в устата и фаринкса;
• нарушена бъбречна функция;
• двигателна скованост, подуване и болка в ставите;
• увреждане на перитонеума, сърдечния мускул.

СЛЕ Увреждане и усложнения

Имунитетът, потиснат по време на заболяване, прави тялото беззащитно срещу бактериални и вирусни инфекции. Ето защо, за да се намали рискът от усложнения, е необходимо да се сведе до минимум контактът с други хора. При диагностициране обучението или работата се прекъсват за една година, регистрирайки 2-ра група инвалидност.

Възпалителният процес, който придружава системния лупус, засяга различни органи, причинявайки тежки усложнения, като:

• бъбречна недостатъчност;
• халюцинации;
• главоболие;
• промяна в поведението;
• световъртеж;
• удар;
• проблеми с изразяването, паметта и речта;
• гърчове;
• склонност към кървене (с тромбоцитопения);
• нарушения на кръвта (анемия);
• васкулит или възпаление на кръвоносните съдове на различни органи (заболяването се засилва при човек, който пуши);
• плеврит;
• нарушения на сърдечната система;
• патогени в пикочно-половата система и респираторни инфекции;
• неинфекциозна или асептична некроза (разрушаване и крехкост на костната тъкан);
• онкология.

Последиците от лупус по време на бременност

Лупусът при жени в позиция увеличава риска преждевременно ражданеи прееклампсия (усложнения на нормалната бременност, които се появяват през 2-3 триместър). При заболяване вероятността от спонтанен аборт се увеличава.

Лупус еритематозус е системно заболяваненеобяснима етиология и много сложна патогенеза. Има две форми на заболяването: хроничен лупус еритематозус или дискоиден, който е доброкачествена клинична форма, и вторият остър или системен лупус еритематозус, който е тежък. И двете форми възникват с поражението на червената граница на устните, както и на лигавицата на устата. Индивидуалните лезии по лигавиците на устата са редки, поради което болните хора често се обръщат за помощ към зъболекаря. редки случаи... Възрастта на болните е в рамките на 20-40 години. Лупус еритематозус се среща по-често при жените, отколкото при мъжете. В момента лупус еритематозус принадлежи към ревматични и автоимунни заболявания.

Медицинска история на лупус еритематозус

Лупус еритематозус е получил името си от латинска дума"Лупус" е вълк, а "еритематозус" е червен. Това име е дадено поради сходството на кожните признаци с лезии след ухапване от гладен вълк.

Историята на лупус еритематозус започва през 1828 г. Това се случи, след като френският дерматолог Биет за първи път описа кожни симптоми. Много по-късно, след 45 години, дерматологът Капоши забелязал, че някои пациенти, наред с кожните симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890г. английският лекар Ослер е открил, че системният лупус еритематозус може да се прояви без кожни прояви. Описанието на феномена LE- (LE) клетки е откриването на фрагменти от клетки в кръвта, през 1948 г. позволяват идентифицирането на пациентите.

През 1954г. в кръвта на пациентите са открити определени протеини – антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откритие започва да се използва при разработването на чувствителни тестове за диагностика на системен лупус еритематозус.

Причини за лупус еритематозус

Причините за заболяването лупус еритематозус е чувствителност към различни инфекциозни и неинфекциозни фактори. Един от предразполагащите фактори са - или огнища на хронична инфекция. Има потвърдени изследвания за генетична предразположеност към това заболяване... Днес е общоприето, че лупус еритематозус има генетична предразположеност, която се проявява неравномерно според доминиращия тип. Началото на заболяването и неговото обостряне настъпва след приемане на лекарства: сулфонамиди, антибиотици, ваксини, прокаинамид, серуми, под въздействието на ултравиолетово облъчване, хипотермия, ендокринни нарушения, нервни конфликтни ситуации. Потенциалните огнища на сулфонамиди, интеркурентни заболявания и хронични инфекции оказват неблагоприятно въздействие върху хода на заболяването по принципа на задействащия механизъм.

Специална роля се отдава на невроендокринните функционални нарушения, които променят съотношението на нивото на андрогените, както и на естрогените. Промените насочват към хиперестрогенизъм, както и намаляване на активността на хипофизно-надбъбречната система, което води до атрофия на надбъбречната кора.

Установена е зависимостта на алергичната активност и фотосенсибилизацията от лупус еритематозус от най-естрогенното насищане. Следователно е лесно да се обясни появата на заболяването при момичета, както и при млади жени, съотношението е осем жени към един мъж. Автоимунните патологични реакции са отговорни за развитието на сложни болестни процеси.

Натрупване голямо количествоантитела води до образуването на патологични имунни комплекси, които са насочени срещу собствените протеини в клетките на тялото, което от своя страна води до развитие на патологични процеси. Следователно лупус еритематозус е включен в групата на заболяванията на имунните комплекси. При страдащи от всяка форма на заболяването се откриват различни хуморални и клетъчни антитела: антикардиолипин, LE фактор, антикоагуланти, антитела срещу еритроцити, левкоцити, антитела на клетъчни компоненти като денатурирана и двуверижна ДНК и РНК, ревматоиден фактор, хистон, нуклеопротеин, разтворими ядрени компоненти.

През 1948 г. в костния мозък на пациентите е открита вид нуклеофагодитоза и е установен фактът за наличието на специален агресивен протеин, наречен антинуклеарен фактор. Този протеин действа като антитяло срещу нуклеопротеините на клетъчните вещества и е IgG клас с постоянно отлагане на 19S. Клетките на лупус еритематозус, както и антинуклеарният фактор се фиксират при пациенти със системна форма, но в хронична формамного по-рядко. Патогномонността на клетките е относителна, т.к те са открити при пациенти с херпетиформис, токсикодермия, склеродермия и ревматизъм.

Класификацията на лупус еритематозус включва системни и интегументни форми, протичащи остро, подостро, а също и хронично.

Системен лупус еритематозус

Заболяването, което е нарушение на имунната система, е известно като автоимунно заболяване. С този поток тялото е в състояние да произвежда чужди протеини за личните клетки, както и техните компоненти, като същевременно причинява увреждане на здрави тъкани и клетки. Автоимунното заболяване се проявява във възприемането на собствените тъкани като чужди. Това води до възпаление, както и до увреждане на различни телесни тъкани. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. Като тежко остро, системно заболяване, то се проявява със следните симптоми: топлинатяло, слабост, болки в мускулите и ставите. Характеризира се с добавяне на заболявания - ендокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Кръвните изследвания показват следното: повишена СУЕ, левкопения, анемия. Системният лупус еритематозус е остър, подостър и хроничен. В периода на обостряне и в зависимост от патологията, те диагностицират кожно-ставни, неврологични, бъбречни, стомашно-чревни, сърдечно-съдови, хематологични, чернодробни клинични разновидности на заболяването.

Системният лупус еритематозус показва промени в лигавицата при 60% от пациентите. Лигавицата на небцето, венците, бузите е хиперемирана с едематозни петна, понякога с хеморагичен характер, както и различни размеримехури, превръщащи се в ерозия с гноен кървав цъфтеж. По кожата има петна от хиперемия, в редки случаи се появяват мехурчета и оток. Кожните лезии са най-ранните чести симптоми на системен лупус еритематозус. Типичното местоположение е областта на лицето, багажника, шията, крайниците.

снимка на лупус еритематозус на лицето

Понякога пациентът има еризипелоподобна форма или типична "пеперуда", която се характеризира с рязко подуване, наситен червен цвят на кожата, наличие на мехури и множество ерозии, които са покрити с хеморагични или серозно-гнойни корички. Кожата на тялото и крайниците може да има подобни лезии.

Системният лупус еритематозус и неговите симптоми се характеризират с прогресия, както и постепенното прикрепване на различни тъкани и органи към процеса.

Дискоиден лупус еритематозус

Помислете за симптомите на дискоиден лупус еритематозус. Заболяването обикновено започва със симптоми на заболяването, които се изразяват в разпространението на обрив по кожата на лицето (нос, чело, бузи), уши, червена граница на устните, скалпа и други части на тялото. Може да се развие изолирано възпаление на червената граница на устните. В този случай лигавицата на устата рядко се засяга. Кожни лезиихарактеризиращ се с триада от признаци:, еритема и. Целият процес протича поетапно.

Първият (еритематозен) стадий се проявява до две, променящи се по размер към увеличаване на едематозни, розови, очертани петна. В центъра има телеангиектазии. Бавно увеличавайки се, както и сливане, обривът визуално прилича на пеперуда. В този случай крилата са разположени на бузите, а гърбът на носа. Появата на петна успоредно е придружена от изтръпване и парене в засегнатата област.

Вторият стадий (хиперкератоза-инфилтративен), при който лезиите се инфилтрират и се превръщат в дискоидна, плътна плака, на повърхността на която се появяват сиво-бели, малки и плътни люспи. Освен това плаката се подлага на кератинизация и придобива сиво-бял оттенък. Самата плака е заобиколена от ръб на хиперемия.

Третият стадий е атрофичен, при който в центъра на плаката се наблюдава място на цикатрициална бяла атрофия. Формата на плаката е под формата на чинийка, с ясни граници на хиперкератоза и множество телеангиектазии. В същото време тя е тясно прилепнала към близките тъкани и има инфилтрация по периферията, както и хиперпигментация. Понякога зоната на цикатрициална атрофия наподобява дървовидна форма, изразена като прави, бели ивици, без преплитане. Рядко огнището на хиперкератоза се приближава по сходство с лъчите на пламъка. Този процес се характеризира с патологична прогресия и поява на нови елементи на лезията.

Протичането на хроничния (дискоиден) лупус еритематозус продължава дълги години с обостряния при топло време. Ерозивната и язвена форма на заболяването, разположена на червената граница на устните, е способна на злокачествено заболяване, поради което този сорт се нарича незадължителен предрак. Що се отнася до хистологичната картина на лезията върху лигавиците на устата, както и на устните, тя се характеризира с наличието на паракератоза, редуваща се с хиперкератоза, атрофия и акантоза. Ерозивно-язвата форма се характеризира с епителни дефекти, изразен оток и възпаление.

Дискоидният лупус еритематозус често се характеризира с лезии на устната лигавица. Лезиите съдържат появата на белезникави или ограничени цианотично-червени плаки в центъра с ерозии.

Лупус еритематозус с лезии на лигавиците на устата, както и червената граница на устните протича с болка и парене, което се усилва по време на хранене и говорене.

Червената граница на устните маркира четири вида заболяване: ерозивно-язвена, типична, без изразена атрофия; Дълбок.

снимка на дискоиден лупус еритематозус

Какво е SLE

Това е същият системен лупус еритематозус или просто "лупус", но съкратена версия на SLE. SLE засяга много органи в тялото. Това са стави, сърце, кожа, бъбреци, бели дробове, мозък, кръвоносни съдове. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. SLE се класифицира като ревматично заболяване. Хората с това състояние имат много различни симптоми. Най-често срещаните включват (подути стави), прекомерна умора, кожни обриви, необяснима треска и проблеми с бъбреците. В момента системният лупус еритематозус се приписва на нелечими заболявания, но симптомите на заболяването могат да бъдат контролирани чрез лечение, поради което много хора с това заболяване водят здравословен и активен живот. Екзацербациите на SLE се характеризират с влошаване и възпаление на различни органи. Руската класификация разграничава три етапа: първият е минимален, вторият е умерен, а третият е силно изразен. В момента се провеждат интензивни изследвания за разбиране на развитието и лечението на заболяването, което трябва да доведе до излекуване.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

- подуване и болезненост на ставите, както и мускулна болка;

— болка в гърдитес дълбоко дишане;

- необяснима треска;

- зачервяване, кожни обриви по лицето или промяна в цвета на кожата;

- повишен косопад;

- синьо оцветяване или побеляване на пръстите на ръцете, краката, пребиваване на студ или в момент на стрес ();

- чувствителност към слънцето;

- оток, подуване на краката, очите;

- подути лимфни възли.

Нови симптоми могат да се появят години по-късно и след поставяне на диагнозата. При някои пациенти страда една система на тялото (стави или кожа, хемопоетични органи), при други пациенти проявите могат да засегнат много органи и да носят многоорганен характер. Самата тежест и дълбочина на увреждането на телесните системи са различни за всеки. Мускулите и ставите често са засегнати, причинявайки артрит и миалгия (мускулна болка). Кожните обриви са сходни при различните пациенти.

Ако пациентът има множество органни прояви, тогава се появяват следните патологични промени:

- възпаление в бъбреците (лупусен нефрит);

- увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: (промяна в поведението), появява се замаяност, парализа, увреждане на паметта, проблеми със зрението, конвулсии;

- възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);

- кръвни заболявания: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;

- сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;

- пневмония: плеврит, пневмонит.

Диагноза лупус еритематозус

Възможно е да се диагностицира заболяването при наличие на огнища на лупус еритематозус по кожата. Ако се открият изолирани лезии, например по лигавицата на устата или само по червената граница на устните, могат да възникнат трудности при диагностицирането. За да предотвратите това, кандидатствайте допълнителни методиизследвания (имуноморфологична, хистологична, луминесцентна диагностика). Лъчите на Ууд, насочени към областите на хиперкератоза, концентрирани по границата на устните, блестят със снежно синя или снежнобяла светлина, а лигавицата на устата излъчва бяло сияние, като ивици или точки.

Хроничният лупус еритематозус трябва да се разграничава от следните заболявания: туберкулозен лупус също. Когато лезиите са съсредоточени върху устните, лупус еритематозус се диференцира от предраковия Manganotti хейлит и актиничния хейлит.

Остър (системен) лупус еритематозус се диагностицира след изследване на вътрешни органи и определяне на LE клетки в кръвта и костния мозък - клетки на лупус еритематозус. Повечето хора с лупус еритематозус имат вторичен имунодефицит.

Лечение на лупус еритематозус

На първо място, лечението включва задълбочен преглед и елиминиране на всяка съществуваща хронична инфекция. Медикаментозното лечение започва с въвеждането на лекарства от серия хинолин (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Препоръчват се малки дози кортикостероидни лекарства: триамцинолон (8-12 mg), преднизолон (10-15 mg), дексаметазон (1,5-2,0 mg).

Ефективни при употреба са витамини от група В2, В6, В12, аскорбинова и никотинова киселина. При съществуващи нарушения на имунитета се предписват имунокоригиращи лекарства: Dekaris (левамизол), Тималин, Тактивин. Изразените прояви на хиперкератоза се лекуват с интрадермални инжекции с 5-10% разтвор на Rezokhin, Hingamin или разтвор на хидрокортизон. Локалното лечение включва кортикостероидни мехлеми: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednisolone маз.

Как иначе да се лекува лупус еритематозус?

Лечението на ерозивна и язвена форма се извършва с кортикостероидни мехлеми, съдържащи антибиотици, както и антимикробни средства (Lokakorten, Oxycort).

Системният лупус еритематозус и неговото лечение включва стационарно престой в болницата, като курсът на лечение трябва да бъде непрекъснат и продължителен. В началото на лечението е показана употребата на големи дози глюкокортикоиди (60 mg преднизолон, увеличаване на 35 mg за 3 месеца, с 15 mg след 6 месеца). След това дозата на преднизолон се намалява, като се преминава към поддържаща доза преднизолон на 5-10 mg. Превенцията при нарушение на минералния метаболизъм включва калиеви препарати (Панангин, Калиев хлорид, 15% разтвор на калиев ацетат).

След като елиминират острия ход на системния лупус еритематозус, те провеждат комбинирано лечение с кортикостероиди, както и аминохинолинови лекарства (Delagil или Plaquenil през нощта).