Zhilbera syndróm môže mať deti. Komplikácií a následkov. Zhilbera syndróm - čo je také jednoduché slová

Označuje pigmentovú hepatózu (alebo benígnu hyperbirubinemias), ktoré sú neodmysliteľne dedičné porušenie výmeny bilirubínu a prejavujú sa chronické alebo prerušované žltačky bez výraznej zmeny v štruktúre a funkcii pečene, bez explicitné príznaky Zvýšená hemolýza a cholestasis. V prípade vývoja pigmentovej hepatózy je pečeň charakterizovaná rovnakou histologickou konštrukciou, ktorá je blízko normálu, neexistujú žiadne známky disproteinózy alebo nekrózy pečeňových buniek.

Syndróm Zhilber sa vyvíja v dôsledku geneticky stanoveného zníženia záchvatu a konjugácie bilirubínu. Existuje porucha v 1-5% populácie. Ochorenie pri autozomálnom dominantnom type je zdedené. Syndróm je založený na genetickom defect - prítomnosť v promótorovej časti génu kódujúceho UDF glukuronyltransferázy, ďalším dinukleotidom toho.

Choroba sa odhaľuje v mladom veku a pokračuje mnoho rokov, zvyčajne celý život. Sexuálna distribúcia zvyčajne prevyšuje mužov v pomere - 10: 1.

Hlavným príznakom ochorenia je charakteristika scler a žltá farba kože je k dispozícii len u jednotlivých pacientov. Zároveň matná žltá koža, najmä tváre. Niekedy sa čiastočné farbenie vzťahuje na dlaň, nohy, migrácia oblastí, Nasolabial trojuholník. Často uložené normálna farba Koža so zvýšenou hladinou sérum bilirubínu (cholemia bez žltačky).

S najlepším typický tok Choroby označené Triad:

• maska \u200b\u200bpečene,
• stredná Ázijská vek,
• Žltá koža.

Podľa niektorých údajov je tento triád kombinovaný s úbohou, zvýšenou citlivosťou na chlad a fenomén "husacej kože". Jagility Scool a kože sa zvyčajne najprv odhalí v detskom alebo mladom veku, je zriedka konštantný, líši sa meniteľnosťou. Aggrava je často provokovaná rôzne faktory a ich kombinácia. Vzhľad (alebo posilnenie) žltačky scoolu a kože môže prispieť napríklad nervóznym prevodom alebo silným fyzickým stresom, zhoršením infekcie v cesty alebo neznášanlivosť proti drogám. Medzi ďalšie faktory - chlad, rôzne operácie, chyby v diéte, príjem alkoholu. Bolesť alebo zmysel pre gravitáciu v pravej hypochondrime sa často pozorovane, najmä počas období exacerbácií. Dyspepsic javy sa oslavujú v polovičných prípadoch, sú prezentované:

• nevoľnosť
• nedostatok chuti do jedla,
• veril
• poruchy stolice (zápcha alebo hnačka)
• nadúvanie.

U jednotlivých pacientov začne zhoršenie štátu gastrointestinálny zločin alebo vzhľad hnačky s býčím stoličkou.

V každom desiatom prípade choroba prebieha asymptomatické a je odhalené náhodou lekárska prehliadka. Zvýšenie pečene sa pozorovalo u 1/4 pacientov, vo väčšine z nich pečeň vykonáva niekoľko centimetrov z pravej hypochondrium na strednej clavical line, konzistencia je mäkká, počas palpácie, nedochádza k bezbožnosť.

V každom piatom prípade sa infekcia nachádza v ciest žlče. Stanoví sa malá citlivosť v oblasti žlčníka počas palpácie.

Ako liečiť Zhilberov syndróm?

Liečba HIVBERA syndrómu je určená v priebehu ochorenia, jej prejavom. Terapia nemôže byť nazývaná špecifická a najčastejšie ju predstavuje nasledujúce komponenty:

• skupiny vitamínov;
• choleretické lieky, lekárske duodenálny snímanie a krátke kurzy antibiotickej liečby Široké spektrum Akcie - odporúča sa v prítomnosti infekcie v Žlčová bublina;
• na syntézu mikrozomálnych enzýmov a enzýmov, ktoré vykonávajú konjugáciu, fenobarbital a Zixorín sú predpísané na zvýšenie obsahu glukuronyltransferázy - je vhodné počas obdobia exacerbácie.

Aké ochorenia môžu byť pripojené

Medzi súbežnými ochoreniami chorôb Zhilbera:

• austhen Heardengetatívne poruchy:
• depresia,
• neschopnosť sústrediť pozornosť
• rýchla únavnosť,
• slabosť,
• závraty,
• potenie
• zlý spánok
• nepríjemné pocity v oblasti srdca;
• dyspeptické poruchy:
• nevoľnosť,
• Žiadna chuť a anorexia,
• predavač
• porušenie stolice (zápcha alebo hnačka)
• nadúvanie;
• patológiu žlčníka.

Liečba syndrómu Zhilbera doma

Liečba syndrómu Zhilbera často sa ukazuje, že je celoživotný, pretože pacient a jeho príbuzní musia mať všeobecný pohľad O zmene životného štýlu v dôsledku diagnostikovanej diagnózy.

Mal by sa uľahčiť celkový deň dňa u pacientov, dôrazne odporúča profesionálne činnosti s významným fyzickým a psychologickým zaťažením. By mali byť tiež opustené spotreby alkoholických nápojov, zvážených prístupu liečivé prípravky, insolúcia.

V obdobiach remisie osobám bez súbežných chorôb gastrointestinálny trakt prípustné vymenovanie diéty číslo 15, ale bez mastných odrôd mäsa a konzervovania, prísne dodržiavanie režimy počas exacerbácie.

Pre súbežné ochorenia Galbladder ukazuje diétu číslo 5. Vitamínoterapia bude vždy vhodná - vitamíny skupiny B, parenterálne, 20-dňový kurz 1-2 krát ročne sú predpísané.

Aké lieky na liečbu syndrómu Zhilbera?

Liečivé prípravky na syndróm bývania sú predpísané individuálne s prihliadnutím na výsledky testov a sprievodné patológie. Takéto mená liečebných lášiek ako, Zixorin, môžu byť vhodné.

Liečba metód ľudí Zhilberovho syndrómu

Používanie ľudových prostriedkov liečba syndrómu Zhilbera Tiež diskutované s účasťou lekára, väčšina odporúčaných receptov bude smerovaná na celkové posilnenie tela, udržiavať funkcie pečene a žlčníkov.

Liečba syndrómu Zhilber počas tehotenstva

Liečba syndrómu Zhilbera Počas tehotenstva je založený na rovnakých zásadách ako v iných prípadoch.

Aký lekári kontaktovať, ak máte syndróm Zhilbera

Diagnóza syndrómu Zhilbera je založená na identifikácii slabo vyslovenej chronickej alebo prerušovanej žltačky Scler a koža Pokrov, hyperbirubinemium s nárastom prevažne alebo mimoriadne nepriamej frakcie. Bilirubinúria Vo väčšine prípadov chýba, počet Urobilských telies vo výkaloch a moči sa nezmení, príznaky hemolýzy tiež nevznikajú.

Duodenálna štúdia v syndróme ZHILBERU ukáže zvýšenie obsahu bilirubínu a ľadových leukocytov, v niektorých prípadoch sa deteguje giardiasis. V intravenóznej cholecystografii je niekedy možné identifikovať zvýšenie počtu pigmentových beginiek v rušnej bublici, keď je dobrou kontraktilnou funkciou.

Zvýšenie úrovne hemoglobínu nad 160 g / l a počet erytrocytov je nastavený v 1/3 pozorovaných pacientov s hyperbilirubínmiou, väčšina z nich sa kombinuje s vysokou kyslosťou žalúdočnej šťavy. Potom existuje pokles ESP.

Zvýšenie hladiny bilirubínového séra v syndróme Zhilbera sa vyznačuje izolovanou nepriamej hyperbilirubinemií alebo prevahovaním nepriamej frakcie, keď oddelene definuje. Bilirubinúria je zároveň neprítomný a počet urobilských telies vo výkaloch a moči zostáva stabilný. Proteínové sedimentárne vzorky, obsah protromínu sa nezmení.

Diferenciálna diagnóza sa musí vykonať predovšetkým s hemolytickou žltačkou a dedičnou mikrosférocytózou. Ak sú vymedzené, mali by sa brať do úvahy, že prvé klinické príznaky syndrómu Zhilbery sa najčastejšie objavujú v mladom veku, zatiaľ čo v hemolytickej žltačine - v detstve, a v dedičnej mikrosférocytózii, sú doplnené splenomegáliou a miernou anémiou, ktorá je necharakteristický syndróm Zhilbera.

V komplexné prípadyZvlášť pri rozlišovaní syndrómu HIVBERA s chronickou hepatitídou, použite biopsiu punkčnej pečene a štúdiu špecifických markerov vírusov hepatitídy.

Ošetrenie iných chorôb na liste - s

Liečba Salmonelleza

Liečba kože sarkoidózy

Liečba svetla sarkoidózy

Liečba Sarkómu Caposhi

Liečba sarkómového maternice

Liečba sarcoma Jinga

Liečba diabetu druhého typu

Liečba diabetu prvého typu

Liečba SEBORIDIUMU

Liečba sepsy

Liečba srdcového zlyhania

Liečba sibírskych vredov

Liečba syndrómu Badda Ciari

Liečba syndrómu Guillana Barre

Liečba syndrómu Parhonona

Liečba polycystického informačného syndrómu

Liečba prázdneho tureckého sedla syndrómu

Existuje mnoho chorôb Ľudský organizmusKtorí ľudia v priebehu rokov nemôžu uhádnuť. Zhilbera syndróm je vrodenou patológiou (zriedka získaná v adolescencia), v dôsledku čoho sa pozorovalo v tele zvýšená úroveň Bilirubín. To všetko ovplyvňuje prácu pečene, ktorá nie je schopná spracovať dodatočný poplatok.

Vo väčšine prípadov choroba Zhilbera nespôsobuje vážne nepohodlie, nepríjemnosti a komplikácie, je viac kozmetickej chyby. Ale v prípade nadmernej akumulácie bilirubínu môžu príznaky choroby zvýšiť, doplnené inými komplikáciami na pozadí dysfunkcie pečene. Naučiť sa žiť s takou diagnózou a potlačením obdobia recidívy, musíte sa oboznámiť s jemnosťmi syndrómu.

Aký je to choroba?

Pečeň u ľudí je najväčší a najviac dôverný orgán, ktorý je v ľuďoch zvyšný, aby zavolal biochemické laboratórium. S Zhilberovým syndrómom je narušená výmena bilirubínu v pečeni. Hemoglobín je zodpovedný za prevod krvného kyslíka a všetky staré, nefunkčné a mŕtve proteíny sú spracované pečeňou. To vedie k tvorbe nepriameho bilirubínu.

Bilirubin je nerozpustná zložka vo vode, ktorá je vnímaná organizmom v úlohe jedu, najmä otravu centrálneho nervového systému bilirubínu. Pečeň celá jeho sila riadi takýto bilirubín s enzýmami na bunku, aby sa reinkarnoval nepriamy bilirubín do priamej vode rozpustnej zložky. Priamy bilirubín rýchlo a bez prekážok opustí telo spolu s nazývané Masses, dáva im tmavý odtieň.

Pre referenciu!S nadmernou úrovňou nepriameho bilirubínu sa pečeň nedokáže vyrovnať s pridelenými úlohami a celé telo trpí otravou jedom. Reagovať na takéto procesy nervový systém, pečeň, kožu a sliznice.

Príčiny výskytu

Pochopiť, ako potlačiť ochorenie pečene, syndrómu Zhilbera a prečo taký patologické procesy V tele je dôležité poznať príčiny samotnej choroby. Prvá vec, ktorú treba pripomenúť, ochorenie bývania je zdedené a je rozpoznané ako mutácia génu UGT 1A1. Prenos choroby na rodokmene môže byť od matky aj od otca.

Nasledujúce faktory môžu spôsobiť exacerbáciu ochorenia:

• ochorenia, orvi;
• nadmerné zneužitie zlých návykov;
• systematické prejedanie alebo hladovanie;
• dlhý príjem liekov;
• chronické ochorenia v etape zhoršujúce;
• stres, prepracovanie;
• chirurgické operácie;
• zranenia;
• nadmerné fyzické zaťaženie;
• premenštruačný syndróm a klesajúca imunita;
• príjem anabolických a iných.

Ktorýkoľvek z uvedených faktorov vplyvu môže spôsobiť príznaky zhilberovej choroby. Preto lekári radia ľuďom s takou diagnózou a predispozíciou ochorení, aby sa zabránilo uvedeným situáciám, aby sa nestretli s vážnymi komplikáciami.

Aké komplikácie môžu byť a ich dôsledky

Posúdiť závažnosť situácie, musíte sa s ním konzultovať lekársky špecialistaČo je nebezpečné Zhilbera syndrómom a ako je potrebné ich spracovať správne. Vo väčšine prípadov lekári tvrdia, že choroba vážne neohrozuje zdravie a život pacienta, ak je kompetentne vyrovnať s obdobím opakovania. Hlavná hrozba je špecifická vzhľad Muž, ktorý sa môže vystrašiť okolo iných.

Chlapci s takou diagnózou sa odoberajú do armády, pretože fyzicky osoba nie je bráni v ničom prípade, v zdravotnom postihnutí alebo iných komplikáciách, syndróm bývania neviedol. Pri absencii liečby v štádiu recidívy môže ochorenie viesť k tvorbe kameňov v rušnej bublici na pozadí blokády kanálov. V opačnom prípade život a ľudské zdravie netrpia.

Klinický prejav, symptómy

Choroba puzdra je odlišná tým, že sa prejavuje okamžite viditeľné a typické príznaky, a preto doktor môže pred inšpekciou predvádzať verdikt. Klinický obraz Zdá sa, že ihneď po úrovni bilirubínu prekročí maximálny limit. Dovtedy sa choroba vyskytuje v asymptomatickej latentnej fáze.

Opačné príznaky sú nasledovné:

• Žltý odtieň kože;
• spravodlivosť Scler a sliznica;
• tvorba z spojivové tkanivo Žlté vetvy pod kožou;
• porucha zažívacie ústrojenstvo (nevoľnosť, pálenie záhy, meteormizmus, zlá chuť k jedlu, stoličky);
• ochorenie a slabosť, horkosť a kovová chuť v ústach, bolesť v oblasti pečene;
• bolesti hlavy;
• zmena chuti pocitov;
• strata váhy;
• bolestivé svalové syndróm;
• nízky krvný tlak;
• opuch dolných končatín;
• hepatálna insuficiencia s zvracaním reflexu, svalovým tremorom, smädom, zmätenou a lymfadenitídou.

Posledný príznak je dôvodom na vznik lekára alebo zavolať špecialistu doma, pretože bez okamžitej liečby môžu začať nenapraviteľné následky. Najčastejšie je jediným príznakom choroby žltačka kože.

Základná klasifikácia syndrómu Zhilbera

Klasifikácia ochorenia Zhilbera znamená dva poddruhy - vrodená patológia a postgepatititová hyperbirubinemia. V prvom prípade je jasné, že osoba dostane tendenciu k takejto chorobe na genetickej úrovni dedičstvom. Spravidla sa uskutočnia prvé recidíva ochorenia vo veku od 12 do 30 rokov pod vplyvom negatívne faktory vplyv.

Druhé poddruhy choroby Postgepathite Hyperbilirubinemií je získané ochorenie, provokujúce, ktoré môže akútnej vírusovej hepatitíde. Ak sa vírusová hepatitída presťahovala chronická formaTo bude dostatočné na vývoj syndrómu prejavujúceho sa bývania, a to aj v neprítomnosti genetickej anomázy. V tomto ohľade všetci pacienti s vírusovou hepatitídou prebiehajú diferenciálnu diagnózu v priebežnom prechode jediného ochorenia na druhú.

Diagnostika

Ak chcete pochopiť, ako je potrebné liečiť syndróm bývania, musí sa špecialista držať komplexná diagnóza Pacienta pre maximálne zdravotné informácie. Spravidla je skúška menovaná pravidelným epizódami žltačky, ktorá bola vyvolaná z uvedených dôvodov pre rozvoj patológie.

Diagnostické ciele - na diagnostiku, identifikovať príčiny ochorenia ( chronická choroba a súvisiace diagnózy), eliminujú pravdepodobnosť hemolytickej anémie.

Inštrumentálne výskumné metódy

Diagnóza pacienta k inštrumentálnemu spôsobu môže znamenať použitie nasledujúcich techník:

1. Ultrazvuk - byť presnejšie vykonávať ultrazvukovú cholecystografiu, vďaka ktorej špecialista nastaví dyskinézu žlčníka.
2. Duodenálny snímanie - Takáto štúdia vám umožní identifikovať problémy s prácou sfinkingu ODI, ktorá je tiež predpokladom pre rozvoj syndrómu Zhilbera.
3. Biopsia pečeň - Perkutánna metóda užívania biomateriálu vám umožní identifikovať patologické zmeny V pečeňovom biopsy.

Tieto techniky sú najčastejšie používané odborníkmi, pretože vám umožnia uistiť sa, že určuje porušenie v tele, ktoré sprevádzajú rozvoj syndrómu Zhilbera.

Laboratórny výskum

Ako laboratórne analýzy, odborníci vymenúvajú tieto štúdie:

1. Všeobecná analýza krvi - Vďaka tomuto biomateriálu špecialista objasňuje úroveň bilirubínu a tiež hodnotí inú indikátory krvných štruktúr.
2. Krvná chémia - Odhaduje sa špecialistka pomeru priameho bilirubínu s nepriamym a inými biochemickými indikátormi (proteín, cholesterol, vzorka tymolu, aktivitu alkalickej fosfatázy atď.).
3. Genetické analýzy Identifikovať mutácie v géne, ktoré môžu potvrdiť diagnózu.

Najčastejšie sa laboratórne štúdie vykonávajú bez zapojenia špecializovanej genetiky.

Odlišná diagnóza

V prítomnosti druhých, hyperbillarínový špecialista počas diagnostiky porovnáva syndróm bývania, to znamená, že paralelne rozlišuje niekoľko diagnóz a patológií. Najčastejšie to bude syndrómy rotora, dabinde Johnson, Kriegler-Saular. Ak rozprávame sa o nekonjugovanej hyperbirubinemii, je diferencovaná hemolytická anémia, alkoholizmus a poškodenie pečene v tomto prostredí, ako aj s vírusovou hepatitídou.

Liečba

Pred pacientom a špecialistom sa zaoberá metód liečby syndrómu Zhilbera, je dôležité presne vypracovať ciele terapeutických udalostí. Úlohy liečby sú obnoviť normálna úroveň FDGT enzým v pečeni, ako aj normalizáciu pohodu a externého stavu pacienta. Je to insuficiencia špecifikovaného enzýmu, ktorá spôsobuje akumuláciu bilirubínu v pečeni.

Lekárske prípravky a postupy

Základom liečby - príjem drogyŽe len lekár je gastroenterológ alebo hepatológ. Na dosiahnutie takýchto cieľov je špecialista liečebný plán:

• príjem fenobarbital na obnovenie normálnej hladiny bilirubínu;
• recepcia Zixorina obnoviť funkcie pečene.

Kurz liečby bude zariadený lekárom každému pacientovi individuálne, ale v priemere trvá 1-2 týždne a môže sa opakovať po 2-4 týždňoch prestávky. Paralelne, enzýmy pre tráviaci systém, vitamínové a minerálne komplexy na zlepšenie celkovej pohody, hepatoprotektory a choleretických prostriedkov, ak existujú problémy s pečeňou.

Zvýšiť účinok lekárske ošetrenie Lekári môžu tiež priradiť fototerapeutické stretnutia.Priebeh takejto liečby trvá 10 sedíkov v rade. V priebehu fyziologického priebehu, pacient ovplyvní lúče modrej lampy, čo prispieva k transformácii nepriameho bilirubínu a jeho odstránenie. Fototerapeutické stretnutia sú kontraindikované u pacientov detstvo Zabrániť rizikám.

Ľudové procedúry

Lekársky liek môžu používať pacienti s syndrómom bývania len ako prevencia relapsov, ako aj pomocnú techniku \u200b\u200bliečby spolu s hlavným lekárske ošetrenie. Na toto použitie liečivé bylinyktoré majú choleretický účinok a vlastnosti hepatoprotektorov. Napríklad:

• kukuričný hodváb;
• kalendúla;
• celandine;
• nesmrteľná;
• tansy;
• deväť root;
• a atď.

Zmesi sú pripravené z byliniek, po ktorých sa používajú na prípravu crazers a infúzií. Vezmite ich, že potrebujete 2-4 krát denne pred každým jedlom. Ovocie šípky je lepšie trvať na noci v termoske, po ktorých pijú v malých častiach denne. Liečba Ľudové opravné prostriedky trvá 1-3 mesiace.

Liečba detí

Pochopenie, že choroba Zhilbera nevyliečilo, všetky sily rodičov dieťaťa s takou diagnózou by mali byť zamerané na potlačenie etapy recidívy. Lekár je zvyčajne liečebný plán, vďaka ktorým sa odstránia príznaky ochorenia. Kurz sa skladá z niekoľkých položiek:

• príjem liekov na zníženie úrovne nepriameho bilirubínu;
• liečebné enzýmy a zlepšiť pečeň;
• recepcia choleretické prostriedky Pre vznik bilirubínu;
• prijatie vitamínov a minerálnych látok pre všeobecné posilnenie tela.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výžive dieťaťa, aby bola vyvážená a zdravá. Všetko Škodlivé výrobkyVyprážané a mastné jedlo je mimoriadne negatívne odráža v stave pečene, čo môže spôsobiť ďalšiu exacerbáciu.

Ako sa pripájajú syndróm bývania a alkoholu?

Alkohol je hlavnou príčinou vývoja epizód žltačky, to znamená, že hlavný príznak syndrómu Zhilbera. Takmer všetci pacienti s takýmto nevyliečiteľnou patológiou, špecialisti sa nazývajú ako protichodný príjem alkoholické nápoje. Je ľahké vysvetliť jednoduché slováPočas exacerbácie ochorenia pečeň trpí, čo sa nerozoberá spracovaním bilirubínu a pigmentu.

Alkohol je hlavným faktorom intoxikácie tela a hlavné, zničenie buniek a tkanív pečeňových toxínov. V súlade s tým môže nadmerné použitie takýchto nápojov vyvolať zhoršenie funkcií pečene, a preto akumulácia bilirubínu a prejavov typické príznaky. Alkohol je neplatný pre pacientov s takou diagnózou.

Prevencia

Preventívne opatrenia, aby sa zabránilo exacerbácii choroby, sú zamerané na ochranu pečene pred nepriaznivými účinkami, ako aj na udržanie všeobecná imunita. Po ukončení liečby všetci pacienti lekári dávajú nasledujúce pokyny:

• stravovanie 4-6 krát denne s malými časťami pre normálnu intestinálnu motilitu a odstraňovanie žlčových žlčov;
• vyhnite sa akýmkoľvek stresovým a konfliktným situáciám;
• Ťažký náhradný fyzická práca o relaxačných metódach;
• vyhnúť sa a prekonať a zarastené.

Je tiež dôležité navštíviť kliniku včas pri identifikácii prvého príznaky úzkosti. Jednoduché slová, syndróm Zhilbera je možné nazvať vrodenou tendenciou k epizódam žltačiny, ktoré sú prístupné terapii. S ochorením sa musíte naučiť, ako žiť, rovnako ako viesť zdravý životný štýl, aby nedošlo k zhoršeniu stavu pečene. Choroba neznižuje priemernú dĺžku života a neohrozuje osobu so zdravotným postihnutím.

Syndróm bol pomenovaný po francúzskom gastroenterológovi, ktorý v roku 1901 prvý diagnostikoval a opísal stav pigmentovej hepatózy, ktorá sa teraz nazýva bývanie choroby.

Fakty o syndróme Zhilbera:

• Genetický syndróm Zhilbera je pomerne rozšírená choroba, ktorá sa nachádza v 3-7% populácie. Podľa niektorých údajov je takáto odchýlka charakteristická 10% obyvateľov planéty av africkom kontinente sa zistí v 36% obyvateľstva.
• Štatistiky naznačujú, že muži sú odhlásení 8-10 krát častejšie ako u žien, je spojené so zvláštnymi hormonálnym pozadím.
• Medzi ľuďmi, ktorí sa zrazili s takou odchýlkou, mnoho slávnych športovcov a historických osobností. Napríklad na ceste historických víťazstiev sa syndróm Zhilbera nestal prekážkou pre Napoleon.

DÔVODY

Hlavnou úlohou pečene je purifikácia krvi z produktov metabolizmu a toxínov. Z vnútorné orgány Krv sa ponáhľa do pečene, kde sa vyskytuje proces filtrovania. Krv obsahuje bilirubín, ktorý je produktom rozpadu červených krviniek. Jeho komplex obsahujúci železo sa rozpadá s tvorbou toxického nepriameho bilirubínu. Pri spájaní tejto látky s enzýmom glukuronlontransferázy, stráca vlastnosti toxicity a zmení sa na priamy bilirubín, ktorý ľahko opustí telo. Dôvody syndrómu bývania sú zníženie aktivity tohto enzýmu. To vedie k tomu, že metabolity naďalej cirkulujú v tele.

Zhilbera syndróm ukazuje tendenciu pravidelne exacerbácií. Existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k tomuto procesu.

Predbežné faktory:

• Ťažká fyzická práca;
• stres;
• odchýlky od dodržiavania stravy smerom k hladom alebo prejedaniu;
• zneužívanie alkoholu, príjem drog;
• prehrievanie, supercolezovanie, prebytočná izolácia;
• vírusové infekcie;
• zranenia, prevádzkové intervencie;
• prijatie liekov zo skupiny antibiotík, \\ t anabolické steroidy a protizápalové nesteroidy;
• obdobia menštruácie u žien.

Klasifikácia

Formy syndrómu:

• Vrodené - Prvé príznaky sa javia ako 12 až 30 rokov, bez provokácie s ostrou vírusovou hepatitídou.
• Prejavovanie - vyvolané akútnou vírusovou hepatitídou vo veku 12 rokov.

Syndróm je charakteristický pre frekvenciu. V tomto ohľade sa rozlišujú dva obdobia: exacerbácia a remisie.

Príznaky

Odchýlky môžu dlhý čas nevydá sa alebo sa prejavuje bezvýznamný klinické príznakyktoré často spájajú s dočasnou malátnosťou. Hlavný príznak Zhilbera syndróm je mierny prejav žltačky, v ktorom koža, očné skléry a ľudské sliznice získajú žltý odtieň. Prípady farbenia kožných úsekov v oblasti nasolácieho trojuholníka, na nohách, dlaní a v podpazušiach.

Sekundárne značky:

• nespavosť;
• slabosť, únava ambulancie, závraty;
• chuť horkosti v ústnej dutine;
• pokles chutí do jedla;
• pálenie záhy;
• nevoľnosť, príležitostne zvracanie;
• zápcha a hnačka;
• intestinálne dizajn;
• nadúvanie;
• pocit gravitácie v žalúdku;
• tUPAYA I. otravná bolesť priamo pod okrajom;
• pečeň v syndróme bývania sa zvýši v 60% pacientov;
• zvýšenie sleziny sa vyskytuje v 10% prípadov.

Diagnostika

Choroba je najčastejšie detegovaná v adolescencii. S správnou zbierkou histórie ťažkostí s formulovaním diagnózy.

Takéto príznaky syndrómu Zhilbera, ako je vek od 12 do 30 rokov a periodické epizódy žltačky rôznych závažstiev, vyvolaných príjemom alkoholu, prepracovanie, hladovanie a zvýšená fyzická aktivita, dávajú dôvod povedať, že ide o HIVBER syndróm.

Okrem kontroly a zberu anamnézy na potvrdenie predpokladov a ako odlišná diagnóza Laboratórne testy a fyziologické vzorky sú predpísané.

Laboratórny výskum:

• identifikácia úrovne bilirubínu v krvi - zvýšené ukazovatele nepriamy bilirubín;
• vzorka s hladom - dva dni energetická hodnota Potraviny pacienta by nemalo presiahnuť 400 kcal / deň, vzorka je pozitívna so zvýšením indikátorov bilirubínu 1,5-2 krát;
• vzorka nikotínovej kyseliny - liečivo sa podáva intravenózne, po 3 hodinách je rast koncentrácie v krvi nepriameho bilirubínu stanovený o 2-3 krát;
• penobarbitálna vzorka - päťdňový príjem lieku ovplyvňuje zníženie úrovne nepriameho bilirubínu v krvi;
• krvná chémia;
• všeobecná analýza krvi a moču;
• analýza výkalov na detekciu serkobilínu.

Diagnostické inštrumentálne metódy:

• ultrazvukové vyšetrenie odhadnúť stav pečene a iných vnútorných orgánov tráviaceho traktu;
• vypočítaná tomografia pre podrobnejšie vyšetrenie;
• biopsia pečeňové tkanivo pre histologické vyšetrenie.

Takéto problémy sú v oblasti pôsobnosti gastroenterológov, genetiky v Hivprezovom syndróme, spravidla priťahovať. Niekedy to môže byť potrebné genetický výskum krv alebo epitel z orálnej sliznice.

Liečba

Choroba sa považuje za benígnu a spravidla nespôsobuje žiadne vážne problémy so zdravím. Jagility kože a mucousse dáva dôvod na obavy pacientovi a iných. V tomto prípade musí lekár informovať urážku obáv a uvedie nezrovnalosť symptómov.

Momentálne techniky moderná medicína Nemajú metódy etiotropická terapia Aby sa zabránilo výskytu príznakov zhilberovej choroby. Niekedy sa liek terapia môže použiť na zníženie závažnosti zväzku.

Lekárska terapia znamená:

• induktory mikrozomálnych enzýmov - prípravky na báze fenobarbital, ktoré znižuje hladinu nepriameho bilirubínu v krvi;
• hepatoprotektory;
• choleretické drogy;
• sorbenty;
• enzýmy;
• prešiel - stimulanty črevných peristáčov;
• antiwest prostriedky.

Farmaceutické prípravky sa nepovažujú z choroby Zhalbera, len znižujú závažnosť svojich prejavov a zlepšujú kvalitu života pacienta. Ako dodatočná metóda Phototerapia sa vzťahuje. Pod vplyvom ožarovania, zrýchleného zničenia a eliminácie bilirubínu.

V zriedkavé prípadyPri vývoji ťažkých komplikácií syndrómu Zhilbera, keď úroveň bilirubínu dosahuje kritické značky, transfúzia krvi a zavedenie albumínu.

Komplikácie

Choroba sa charakterizuje priaznivý tok A sám o sebe nespôsobí rozvoj komplikácií. Počas diagnózy syndrómu bývania predstavuje nebezpečenstvo: chronické porušenie Diéta, nedodržanie režimu a nesprávna aplikácia liekov.

Možné komplikácie:

• chronická hepatitída s rezistentným zápalom pečeňových tkanív;
• biliárne ochorenie s ukladaním kameňov v rušnej bubline a jej kanáloch;
• chronická cholecystitída;
• cholangitída;
• chronické ochorenia žalúdka, pankreasu a duodenálneho majetku;
• psychosomatických porúch.

Prevencia

Choroba Zhilbera sa vyskytuje v dôsledku zdedeného génu defektu. Nie je možné zabrániť rozvoju syndrómu, pretože rodičia môžu byť len médiá a príznaky odchýlok sa nezobrazujú. Z tohto dôvodu sú základné preventívne opatrenia zamerané na prevenciu exacerbácií a predĺženie obdobia remisie. To možno dosiahnuť, odstrániť faktory provokujúce patologické procesy v pečeni.

Preventívne opatrenia:

• Výnimka prehriatie, supercolezing a dlhý pobyt pod lúčmi slnka.
• Odmietnutie závažnej fyzickej práce, ako aj intenzívneho športu.
• Je zakázané zneužívať alkohol a užívanie omamných látok.
• Prijímanie antibiotík a iných liekov by sa mal vykonať len na predpis lekára v jasne určenom dávkovaní v súlade s časom prijímania.
• Súlad s diétou s obmedzením mastných, vyprážaných, ostrých a pikantných jedál.
• Napájanie musí byť trvalé bez veľké prestávkyTýka sa to nielen potravy, ale aj vody.

Predpoveď pre obnovu

Všeobecne platí, že prognóza je priaznivá. Predispozícia k vzhľadu žltačky sa udržiava počas celého života, ale to sa nevzťahuje na úmrtnosti, progresívne zmeny v pečeni nie sú tiež pozorované. Liečba takýmito príznakmi syndrómu Zhilbera lekárske metódy To vedie k zníženiu indikátorov bilirubínu na normu, ale konštantný príjem týchto liekov je spojený s rizikom vedľajších účinkov.

Pacientov zvýšená citlivosť Rôznych hepatotoxických účinkov. Príjem alkoholu a liekov nepriaznivo ovplyvňuje funkcie pečene a môže vyvolať rozvoj ochorení žlčových ciest, cholecystitídou a psychosomatických porúch.

Pred plánovaním tehotenstva rodinný param S odhadom syndrómom bývania sa odporúča navštíviť genetické rady na posúdenie rizika ochorenia v ich potomstve.

Našiel chybu? Zvýraznite ho a stlačte CTRL + ENTER

Ktorý je vytvorený počas rozpadu hemoglobínu.

Zhilbera syndróm je teda dedičná ústavná vlastnosť táto patológia Mnohí autori nie sú považované za chorobu.

Podobná anomália sa vyskytuje v 3-10% populácie, je obzvlášť často diagnostikovaná medzi obyvateľmi Afriky. Je známe, že muži sú 3-7 krát pravdepodobnejšie, že budú trpieť týmto ochorením.

Medzi hlavné charakteristiky opísaného syndrómu zahŕňajú periodické zvýšenie Bilirubín v krvi a pridružená žltačka.

Dôvody

Syndróm Zhilbera - zdravé ochorenieVzhľadom k defektom génu umiestneného v druhom chromozóme a zodpovedný za výrobu pečeňového enzýmu - glukeonyltransferázy. Nepriamy bilirubín sa vďaka tomuto enzýmovi viaže na pečeň. Jeho prebytok vedie k hyperbilirubinemii (zvýšený obsah bilirubínu v krvi) a v dôsledku toho žltačka.

Faktory, ktoré spôsobujú zhoršenie syndrómu Zhilbera (žltačka):

• infekčné a vírusové ochorenia;
• zranenia;
• menštruácia;
• porušenie diéty;
• hladovanie;
• insulation;
• nedostatočný spánok;
• dehydratácia;
• stres;
• prijatie niektorých liekov (rifampicín, belientomycetín, anabolické prípravky, sulfónamidy, hormonálne lieky, ampicilín, kofeín, paracetamol a ďalšie);
• spotreba alkoholu;
• prevádzkové intervencie.

Symptómy choroby Zhilbera

V tretine pacientov sa patológia nevykazuje. Zvýšený obsah bilirubínu v krvi sa oslavuje z narodenia, ale na to, aby táto diagnóza dojčiat bola ťažké v dôsledku fyziologickej žltačky novorodencov. Zhilbery syndróm je spravidla určený u mladých mužov vo veku 20-30 rokov počas prieskumu pri inej príležitosti.

Hlavným znakom syndrómu ZHILBERA je obraz (jaunice) Scler a niekedy, pokožka pokožky. Väčšinou sa vo väčšine prípadov je periodická a má Ľahký stupeň závažnosti.

Približne 30% pacientov počas obdobia exacerbácie sú uvedené nasledujúce príznaky:

• bolesť v pravom hypochondrime;
• pálenie záhy;
• kovová chuť v ústach;
• strata chuti do jedla;
• nevoľnosť a vracanie (najmä pri pohľade na sladké výrobky);
• pocit preplneného brucha;

Známky charakteristické pre mnoho chorôb nie sú vylúčené:

• všeobecná slabosť a ochorenia;
• chronická únava;
• Ťažká koncentrácia;
• závraty;
• srdcové palpitácie;
• nespavosť;
• chills (bez zvýšenia teploty);
• svalovú bolesť.

Niektorí pacienti sa sťažujú na poruchy v emocionálnej sfére:

• tendenciu asocialových agentúr;
• strach a panika;
• podráždenosť.

Emocionálna Liabina je s najväčšou pravdepodobnosťou zvýšený bilirubína s sebahodnotením (trvalé odovzdanie analýz, návšteva rôzne kliniky a lekárov).

Diagnostika

Potvrďte alebo vyvrátiť syndróm bývania pomáhať rôznym laboratórnym výskumom:

• spoločný krvný test - v krvi je zaznamenaná retikulocytóza (zvýšený obsah nezrelých červených krviniek) a anémii jednoduchého stupňa - 100-110 g / l.
• všeobecná analýza moču - žiadne odchýlky od normy. Prítomnosť urobinogénu a bilirubínu v moči označuje patológiu pečene.
• biochemický krvný test - Krvný cukor - Normálne alebo trochu znížené, krvné proteíny - v rámci normálneho rozsahu, alkalickej fosfatázy, AST, ALT - Normal, Thymol vzorka negatívna.
• bilirubín v krvi - normálny obsah všeobecného bilirubínu je 8,5 až 20,5 mmol / l. So syndrómom bývania existuje zvýšenie celkového bilirubínu kvôli nepriamemu.
• krvná koagulácia - protombian index A protrombínsky čas - v rámci normálneho rozsahu.
• chýbajú markery vírusovej hepatitídy.

Možno niektoré zvýšenie veľkosti pečene počas exacerbácie. Hiviserový syndróm sa často kombinuje s drzom, kameňmi v rušnej bubline, chronickej pankreatitíde.

Okrem toho sa vykonávajú špeciálne vzorky na potvrdenie diagnózy:

• Vzorka s hladom.
  Starostlivosť o 48 hodín alebo obmedzenie kalórií (až 400 kcal denne) vedie prudký nárast (2-3 krát) Bilirubin. Neviazaný bilirubín definuje prázdny žalúdok v prvý deň vzorky a za dva dni. Zvýšenie nepriameho bilirubínu o 50-100% rokuje o pozitívnej vzorke.
• Vzorka s fenobarbitalom.
  Prijatie fenobarbital v dávke 3 mg / kg / deň počas 5 dní pomáha znižovať úroveň neviazaného bilirubínu.
• Vzorka s kyselinou nikotínovou.
  Intravenózna injekcia kyselina nikotínová V dávke 50 mg vedie k zvýšeniu počtu neviazaného bilirubínu v krvi, 2 až 3 krát počas troch hodín.
• Vzorka s rifampicínom.
  Zavedenie 900 mg rifampicínu spôsobuje zvýšenie nepriameho bilirubínu.

Tiež potvrdiť diagnózu umožňuje perkusie pečene. Histologické vyšetrenie Point znázorniť žiadne známky chronická hepatitída a cirhóza pečene.

Ďalšou ďalšou, ale drahou štúdiou je molekulárna genetická analýza (krv z žily), s ktorým je defektná DNA určená, ktorá sa zúčastňuje na vývoji syndrómu Zhilbera.

Liečba syndrómu Zhilbera

Špecifické spracovanie syndrómu Zhilbera neexistuje. Monitorovanie stavu a liečby pacientov vykonáva gastroenterológ (v jeho neprítomnosti - terapeut).

Vylúčené:

• sladké jedlo;
• pekárenské výrobky;
• tukové krémy;
• čokoláda.

Zelenina a ovocie musia prevládať v výžive, z preferencie zásuviek je daná ovsené vločky a pohánky. Povolenej skim syr, Až 1 vajec denne, neschopné tuhé triedy syrov, suché alebo kondenzované mlieko, malé množstvo kyslej smotany. Mäso, ryby a vták by mali byť netučné odrody, kontraindikované použitie akútne produkty alebo potraviny so konzervačnými látkami. Z alkoholu, najmä silného, \u200b\u200bje potrebné odmietnuť.

Ukazujúci hojný nápoj. Čierny čaj a kávová káva zelený čaj A neusmievacia šťava z kyslých bobúľ (brusnicička, Lingonberry, čerešňa).

Jedlo - Nie menej často 4-5 krát denne, mierne porcie. Pôst, ako aj prejedanie, môže viesť k exacerbácii syndrómu Zhilbera.

Okrem toho by sa pacienti s týmto syndrómom mali zabrániť pobytu na slnku. Je dôležité informovať lekárov o prítomnosti tejto patológie, aby sa navštevoval lekára, aby si vybral primeranú liečbu akejkoľvek inej príležitosti.

Lekárska terapia

V obdobiach exacerbácie je priradený príjem:

• hepatoprotektory (essential forte, carryl, silimín, heptral);
• vitamíny (B6);
• enzýmy (festal, mesim);

Ukázali aj krátke kurzy fenobarbital, ktorý spája nepriamy bilirubín.

Pre obnovu črevnej peristaltiky a s výraznou nevoľnosťou alebo zvracaním, metoklopromidom (Cerukul) sa používajú Domperidon.

Prognóza

Prognóza syndrómu bývania je priaznivá. Podľa dodržiavania stravy a pravidiel správania sa životnosť takýchto pacientov nelíši od očakávanej dĺžky života zdravých ľudí. Okrem toho zdravý obraz Život prispieva k jeho zvýšeniu.

Komplikácie vo forme chronickej hepatitídy a cirhózy pečene sú možné v zneužívaní alkoholu, nadmerného hobby "ťažké" potraviny, čo je celkom možné u zdravých ľudí.

Zhilbera syndróm - ochorenie dedičného typu, ktorý sa prejavil vo forme konštantného alebo dočasného zvýšenia krvného bilirubínu, žltačky, ako aj v inom mieste Špecifické príznaky. Treba poznamenať, že choroba Zhilbera, príznaky, ktoré spadajú s jednou alebo inou periodicitou na skúsenosti pacientov so sebou, je choroba úplne nie je nebezpečná, a navyše nevyžaduje osobitné zaobchádzanie.

všeobecný popis

Zhilbera syndróm, ktorý je tiež určený ako jednoduchá rodina hráčov, idiopatická nekonjugovaná hyperbirubinemia, ústavná hyperbilirubínska alebo magliamická rodina žltačky, je pigmentová hepatóza. Je vytvorený v dôsledku mierne prerušovaného zvýšenia obsahu krvi bilirubínu, ktorý zase prispieva k porušeniu jeho intracelulárneho transportu priamo na miesto zlúčeniny jeho a kyseliny glukurónovej. Tiež môže byť vytvorená pigmentová hepatóza v dôsledku poklesu stupňa hyperbirubínie, ktorá vznikla v dôsledku nárazu fenobarbital alebo v dôsledku autozomálneho dominantného dedičstva.

Inými slovami, hlavným dôvodom vzhľadu syndrómu bývania je geneticky stanovený nedostatok určitého enzýmu v pečeni, ktorý sa zúčastňuje na procese výmeny bilirubínu.

Nedostatok tento enzým Nedovoľte, aby schopnosti bilirubínu v pečeni, ktoré preto vedie k zvýšeniu hladiny krvi a následného vývoja žltačky. Je pozoruhodné, že bilirubín je na zvýšenej úrovni od narodenia samotného v prípade symptómu bývania. Medzitým sú všetci novorodenci naklonení vzhľadu fyziologickej žltačky na zodpovedajúce vysoký stupeň Bilirubín, a preto v niektorých prípadoch sa identifikácia ochorenia vyskytuje vo veku neskôr.

Zhilber syndróm: príznaky

Vzhľadom na hlavné príznaky toto ochorenie, Je potrebné vyčleniť skutočnosť, že sú zvyčajne nekonzistentné. Zároveň sa prejavuje prejav a zhoršenie symptomatických fyzické zaťaženie (športy), stres, hladovanie, príjem určitých typov lekárskych prípravkov, alkoholu. Môže sa zohrať aj úlohu minulé choroby Vírusový typ (ORZ, atď.).

Hlavným príznakom je vytvoriť ľahkú krivkovú križovatku (ako určená jeho lekári - v charaktere) Schler medzitým sa tiež stáva, že vzhľad žltačky medzi pacientmi má jedinú povahu prejavu. Súčasne existujú často prípady čiastočného farbenia zastávky a dlaní, nazolabického trojuholníka a axilárnych oblastí.

Okrem toho, v polovičných prípadoch ochorenia, vznikajú rozptylové sťažnosti, ktoré sa dostávajú najmä v nevoľnosti av neprítomnosti chuti do jedla, v rozpore so stoličkou (hnačka, zápcha), belching a meteorizmus, pálenie záhy a horkosť v ústach. Jaggility môže ovplyvniť nielen kožu, ale aj očné sclers, sliznice. Môže existovať priebeh ochorenia so štandardnou závažnosťou prejavov, to znamená vo forme, ktorá je charakteristická pre zdravých ľudí.

Niekedy môže byť ochorenie bývania sprevádzané slabosťou a nepríjemné pocityvyplývajúce z oblasti pečene, ktorého sa mimochodom zvyšuje približne 60% celkom Pacienti (10% tváre charakteristické zvýšenie sleziny).

Berúc do úvahy skutočnosť, že hlavnou vlastnosťou, že počas diagnózy umožňuje určiť toto ochorenie, existuje zvýšená hladina bilirubínu v zložení krvi, potom sa vzorka používa s použitím fenobarbital. Po jeho recepcii, v prítomnosti Zhilbera syndrómu, hladina krvného bilirubínu.

Choroba Zhilbera: Liečba

Ako sme už zaznamenali, nie je potrebný špecifický typ liečby v syndróme bývania a choroba nie je pre pacienta nebezpečná. Medzitým je vymenovaný niekoľko laboratórnych výskumov, testov a vzoriek na jeho detekciu. Dodržiavanie určitého rozvinutého režimu prispieva k udržaniu bilirubínu v normálnom alebo na úrovni s malým zvýšením ukazovateľov, ktoré nevyvolávajú prejavy choroby.

Syndróm Zhilber poskytuje vylúčenie zaťaženia fyzického typu, ako aj odmietnutie konzumácie mastných potravín a alkoholu. Po výskyte obdobia amplifikácie ochorenia sa predpísanou diéta mierneho typu (č. 5), vitaminoterapie, ako aj prípravky na odtoky žlče. Systematický lekársky predpis by mal byť vykonaný lekárskymi prípravkami zameranými na zlepšenie funkcií pečene.

Na diagnostiku ochorenia a určenie vhodného priebehu liečby sa vyžaduje konzultácia s viacerými špecialistami: terapeut, genetika a hematológ.