Odos forma raudonoji vilkligė pasižymi vyraujantis pralaimėjimas oda ir gleivinės. Ši vilkligės forma yra pati palankiausia ir santykinai gerybinė. Sergant sistemine raudonąja vilklige, pažeidžiami daugelis vidaus organų, todėl ši forma yra sunkesnė nei odos forma. Naujagimių raudonoji vilkligė yra labai reta ir pasireiškia naujagimiams, kurių motinos nėštumo metu sirgo šia liga. Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonoji vilkligė, nes tai simptomų rinkinys, panašus į vilkligę, bet išprovokuotas vartojant tam tikrus vaistus. Būdingas bruožas vaistų sukeltas vilkligės sindromas yra tai, kad jis visiškai išnyksta nutraukus jį išprovokavusio vaisto vartojimą.
Apskritai raudonosios vilkligės formos yra odos, sisteminės ir naujagimių. A Vaistų sukeltas vilkligės sindromas nėra pati raudonosios vilkligės forma. Yra skirtingų nuomonių apie ryšį tarp odos ir sisteminės raudonosios vilkligės. Taigi, kai kurie mokslininkai mano, kad tai įvairios ligos, tačiau dauguma gydytojų yra linkę manyti, kad odos ir sisteminė vilkligė yra tos pačios patologijos stadijos.
Pažvelkime į raudonosios vilkligės formas išsamiau.
Diskoidinė raudonoji vilkligė
Tai ribota odos ligos forma, kuri daugiausia pažeidžia veido, kaklo, galvos odą, ausis ir kartais viršutinę liemens dalį, kojas ir pečius. Be odos pažeidimo, diskoidinė raudonoji vilkligė gali pažeisti burnos gleivinę, lūpų ir liežuvio odą. Be to, diskoidinei raudonajai vilkligei būdingas sąnarių įtraukimas į patologinį procesą, kai susidaro vilkligės artritas. Apskritai diskoidinė raudonoji vilkligė pasireiškia dviem būdais: arba odos pažeidimai + artritas, arba odos pažeidimai + gleivinės pažeidimai + artritas.
Artritas sergant diskoidine raudonąja vilklige turi normalią eigą, kaip ir sisteminiame procese. Tai reiškia, kad pažeidžiami simetriški smulkūs sąnariai, daugiausia rankų. Pažeistas sąnarys patinsta ir skauda, įgauna priverstinę sulenktą padėtį, todėl ranka atrodo kreiva. Tačiau skausmas yra migruojantis, tai yra, atsiranda ir išnyksta epizodiškai, o priverstinė rankos padėtis su sąnario deformacija taip pat yra nestabili ir praeina sumažėjus uždegimo sunkumui. Sąnarių pažeidimo laipsnis neprogresuoja, su kiekvienu skausmo ir uždegimo epizodu atsiranda toks pat funkcijos sutrikimas, kaip ir paskutinį kartą. Artritas sergant diskoidine odos vilklige nevaidina didelio vaidmens, nes pagrindinė žalos našta tenka odai ir gleivinėms. Todėl toliau išsamiai neaprašysime vilkligės artrito, nes visa informacija apie ją pateikta poskyrio „Sąnarių-raumenų sistemos vilkligės simptomai“ skyriuje „Villigės simptomai“.
Pagrindinis organas, patiriantis visą diskoidinės vilkligės uždegiminio proceso sunkumą, yra oda. Todėl mes išsamiau apsvarstysime diskoidinės vilkligės odos apraiškas.
Odos pažeidimai sergant diskoidine vilklige vystosi palaipsniui. Pirmiausia ant veido atsiranda „drugelis“, tada ant kaktos, ant raudono lūpų krašto, ant galvos odos ir ausų atsiranda bėrimų. Vėliau bėrimai gali atsirasti ir ant nugaros, blauzdų, pečių ar dilbių.
Būdingas bėrimų ant odos su diskoidine vilklige požymis yra aiškus etapinis jų eiga. Taigi, pirmoje (eriteminėje) stadijoje bėrimo elementai atrodo kaip tiesiog raudonos dėmės su aiškia riba, vidutinio sunkumo patinimas ir aiškiai matoma vorinė vena centre. Laikui bėgant tokie bėrimo elementai didėja, susilieja vienas su kitu, suformuodami didelį „drugelio“ formos pažeidimą ant veido ir įvairių formų ant kūno. Bėrimo srityje gali atsirasti deginimo ir dilgčiojimo pojūtis. Jei bėrimai lokalizuojasi burnos gleivinėje, juos skauda, niežti, o valgant šie simptomai sustiprėja.
Antroje stadijoje (hiperkeratotinė) bėrimo sritys tampa tankesnės, ant jų susidaro apnašos, padengtos mažomis pilkšvai baltomis žvyneliais. Pašalinus žvynus, oda atrodo kaip citrinos žievelė. Laikui bėgant sutankinti bėrimo elementai keratinizuojasi, aplink juos susidaro raudonas apvadas.
Trečioji stadija (atrofinė) apnašų audiniai žūva, dėl to bėrimas įgauna lėkštutės paaukštintais kraštais ir nukarusia centrine dalimi išvaizdą. Šiame etape kiekvienas pažeidimas centre yra atrofinis randas, įrėmintas tankios hiperkeratozės riba. O palei židinio kraštą – raudonas apvadas. Be to, vilkligės pažeidimuose matomos išsiplėtusios kraujagyslės arba voratinklinės venos. Palaipsniui atrofijos židinys plečiasi ir pasiekia raudoną kraštą, todėl visa vilkligės bėrimo sritis pakeičiama randiniu audiniu.
Visą vilkligės pažeidimą pasidengus randiniu audiniu, jų lokalizacijos srityje ant galvos iškrenta plaukai, ant lūpų susidaro įtrūkimai, ant gleivinės – erozijos ir opos.
Patologinis procesas progresuoja, nuolat atsiranda naujų bėrimų, kurie pereina visas tris stadijas. Dėl to ant odos atsiranda bėrimų, esančių ant skirtingi etapai plėtra. Išbėrimų ant nosies ir ausų srityje atsiranda „juodų taškelių“, plečiasi poros.
Palyginti retai, sergant diskoidine vilklige, bėrimai lokalizuojami ant skruostų, lūpų, gomurio ir liežuvio gleivinės. Bėrimai praeina tuos pačius etapus kaip ir odoje.
Diskoidinė raudonosios vilkligės forma yra santykinai gerybinė, nes ji nepažeidžia vidaus organų, todėl žmogaus gyvybės ir sveikatos prognozė yra palanki.
Poūmi odos raudonoji vilkligė
Tai išplitusi (išplitusi) vilkligės forma, kai bėrimas yra lokalizuotas visoje odoje. Visais kitais atžvilgiais bėrimas atsiranda taip pat, kaip ir diskoidinės (ribotos) odos raudonosios vilkligės formos atveju.
Paprastai vilkligė neprasideda ūmiai., žmogus nerimauja dėl nepagrįstai užsitęsusios kūno temperatūros pakilimo, raudonų bėrimų ant odos, negalavimo, bendro silpnumo ir pasikartojančio artrito, kuris savo simptomais panašus į reumatinį, bet taip nėra. Retesniais atvejais raudonoji vilkligė prasideda ūmiai, staigiai pakilus temperatūrai, atsiradus stipriam sąnarių skausmui ir patinimui, „drugelio“ susidarymui ant veido, taip pat poliserozito ar nefrito atsiradimui. Be to, po bet kurio pirmojo pasireiškimo varianto raudonoji vilkligė gali pasireikšti dviem būdais. Pirmasis variantas stebimas 30% atvejų ir jam būdinga tai, kad per 5–10 metų nuo ligos pasireiškimo žmogus pažeidžia tik vieną organų sistemą, dėl ko atsiranda vilkligė. vienas sindromas, pavyzdžiui, artritas, poliserozitas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas, epileptoidinis sindromas ir kt. Bet po 5–10 metų pažeidžiami įvairūs organai, sisteminė raudonoji vilkligė tampa polisindromine, kai žmogui pasireiškia daugelio organų sutrikimų simptomai. Antrasis vilkligės eigos variantas stebimas 70% atvejų ir jam būdingas polisindromas su ryškiais klinikiniais simptomais iš įvairių organų ir sistemų iškart po pirmojo ligos pasireiškimo.
Polisindromas reiškia, kad sergant raudonąja vilklige yra daug ir labai įvairių klinikinės apraiškos sukeltos žalos skirtingi organai ir sistemos. Be to, šios klinikinės apraiškos pasireiškia skirtingiems žmonėms įvairiais deriniais ir deriniais. Tačiau Bet kokio tipo raudonoji vilkligė pasireiškia šiais bendrais simptomais:
1 paveikslas– Bendrieji įvairių organų ir sistemų raudonosios vilkligės simptomai.
Be to, turite žinoti, kad klasikinė raudonosios vilkligės simptomų triada yra artritas (sąnarių uždegimas), poliserozitas - pilvaplėvės uždegimas (peritonitas), plaučių pleuros uždegimas (pleuritas), perikardo uždegimas. širdies liga (perikarditas) ir dermatitas.
Dėl raudonosios vilkligės klinikiniai simptomai pasireiškia ne iš karto, būdingas laipsniškas jų vystymasis. Tai yra, iš pradžių atsiranda vieni simptomai, paskui, ligai progresuojant, prie jų prisijungia kiti, o bendras klinikinių požymių skaičius didėja. Kai kurie simptomai atsiranda praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios. Tai reiškia, kad kuo ilgiau žmogus serga sistemine raudonąja vilklige, tuo daugiau jam pasireiškia klinikinių simptomų.
Šie bendri raudonosios vilkligės simptomai yra labai nespecifiniai ir neatspindi viso spektro klinikinių apraiškų, atsirandančių, kai uždegiminis procesas pažeidžia įvairius organus ir sistemas. Todėl toliau pateiktuose poskyriuose išsamiai apžvelgsime visą sisteminę raudonąją vilkligę lydinčių klinikinių apraiškų spektrą, sugrupuodami simptomus pagal organų sistemas, iš kurių ji išsivysto. Svarbu atsiminti, kad skirtingi žmonės gali turėti įvairių organų simptomų įvairiais deriniais, todėl nėra dviejų identiškų raudonosios vilkligės variantų. Be to, simptomai gali pasireikšti tik iš dviejų ar trijų organų sistemų arba iš visų sistemų.
Specifiškiausias odos simptomas sergant vilklige yra raudonų dėmių buvimas ir išsidėstymas ant skruostų, sparnų ir nosies tiltelio taip, kad susidaro figūra, panaši į drugelio sparnus (žr. 2 pav.). Dėl šios konkrečios dėmių vietos šis simptomas paprastai vadinamas paprastai "drugelis".
2 pav– Drugelio formos bėrimai ant veido.
Sisteminės raudonosios vilkligės „drugelis“ yra keturių rūšių:
4 pav– „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema.
5 pav- Kapoši „Drugelis“.
6 pav– „Drugelis“ su diskoidiniais elementais.
Be „drugelio“ ant veido, odos pažeidimai sergant sistemine raudonąja vilklige gali pasireikšti bėrimais ant ausų spenelių, kaklo, kaktos, galvos odos, raudonos lūpų kraštinės, liemens (dažniausiai dekolte), kojų ir. rankos, taip pat virš alkūnės, čiurnos ir kelio sąnarių. Odos bėrimai atrodo kaip raudonos dėmės, pūslelės ar įvairių formų ir dydžių mazgeliai, turintys aiškią ribą su sveika oda, išsidėstę atskirai arba susiliejantys vienas su kitu. Dėmės, pūslelės ir mazgeliai yra patinę, labai ryškios spalvos, šiek tiek išsikišę virš odos paviršiaus. Retais atvejais odos bėrimai, susiję su sistemine vilklige, gali pasirodyti kaip mazgeliai, didelės pūslės (pūslės), raudoni taškai arba tinklinis raštas su išopėjusiomis vietomis.
Sergant ilgalaike raudonąja vilklige, odos bėrimai gali tapti tankūs, pleiskanoti ir skilinėti. Jei bėrimai tampa tankesni ir pradeda luptis bei trūkinėti, tai sustojus uždegimui vietoje jų susidarys randai dėl odos atrofijos.
Taip pat odos pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip cheilitas, kai lūpos tampa ryškiai raudonos, išopėja ir pasidengia pilkšvais žvyneliais, pluta ir daugybe erozijų. Po kurio laiko pažeidimo vietoje palei raudoną lūpų kraštą susidaro atrofijos židiniai.
Galiausiai, kitas būdingas raudonosios vilkligės odos simptomas yra kapiliarai, kurios yra raudonos, patinusios dėmės su voratinklinėmis venomis ir ant jų randais, išsidėsčiusios pirštų galiukų, delnų ir padų srityje (žr. 6 pav.).
7 pav– Pirštų galiukų ir delnų kapiliaras su raudonąja vilklige.
Be minėtų simptomų (drugelis ant veido, odos bėrimai, vilkligė cheilitas, kapiliitas), odos pažeidimai su raudonąja vilklige pasireiškia plaukų slinkimu, nagų trapumu ir deformacija, opų ir pragulų susidarymu odos paviršiuje. .
Odos sindromas sergant raudonąja vilklige taip pat apima gleivinės pažeidimą ir „sausumo sindromą“. Gleivinės pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis formomis:
Sergant sistemine raudonąja vilklige, žmogus gali turėti visas išvardytas odos sindromo apraiškas įvairiais deriniais ir bet kokiu kiekiu. Kai kuriems žmonėms, sergantiems vilklige, išsivysto, pavyzdžiui, tik „drugelis“, o kitiems – keli odos apraiškos ligų (pavyzdžiui, „drugelis“ + vilkligė cheilitas), o dar kiti turi visą spektrą odos sindromo apraiškų – „drugelis“, kapiliarai, odos bėrimai, vilkligė ir kt.
Tačiau dažniausiai sąnarių ir raumenų sindromas sergant raudonąja vilklige pasireiškia artritu ir jį lydinčiu miozitu su stipriu raumenų skausmu. Pažvelkime atidžiau į vilkligės artritą.
Artritas dėl raudonosios vilkligės (vilkligės artritas)
Uždegiminis procesas dažniausiai apima smulkius rankų, riešų ir kulkšnių sąnarius. Didžiųjų sąnarių (kelių, alkūnių, klubų ir kt.) artritas retai išsivysto sergant raudonąja vilklige. Paprastai tuo pačiu metu pastebimi simetriškų sąnarių pažeidimai. Tai yra, vilkligės artritas vienu metu pažeidžia tiek dešinės, tiek kairės rankos, kulkšnies ir riešo sąnarius. Kitaip tariant, žmogui dažniausiai pažeidžiami tie patys kairės ir dešinės galūnių sąnariai.
Artritas sukelia pažeistų sąnarių skausmą, patinimą ir rytinį sustingimą. Skausmas dažniausiai yra migruojantis – tai yra, trunka kelias valandas ar dienas, po to išnyksta, vėliau tam tikram laikui vėl atsiranda. Pažeistų sąnarių patinimas išlieka nuolat. Rytinis sustingimas reiškia, kad iš karto po pabudimo sunku judėti sąnariuose, tačiau žmogui „išsisklaidžius“ sąnariai pradeda funkcionuoti beveik normaliai. Be to, artritą su raudonąja vilklige visada lydi kaulų ir raumenų skausmas, miozitas (raumenų uždegimas) ir tenosinovitas (sausgyslių uždegimas). Be to, miozitas ir tendovaginitas, kaip taisyklė, išsivysto raumenyse ir sausgyslėse, esančiuose šalia pažeisto sąnario.
Dėl uždegiminio proceso vilkligės artritas gali sukelti sąnarių deformaciją ir sutrikdyti jų funkcionavimą. Sąnarių deformacija dažniausiai pasireiškia skausmingomis lenkimo kontraktūromis, atsirandančiomis dėl stipraus skausmo ir uždegimo sąnarį supančių raiščių ir raumenų. Dėl skausmo refleksiškai susitraukia raumenys ir raiščiai, išlaikant sąnarį sulenktoje padėtyje, tačiau dėl uždegimo jis fiksuojamas ir pratęsimas nevyksta. Kontraktūros, deformuojančios sąnarius, suteikia pirštams ir plaštakoms būdingą kreivumą.
Tačiau būdingas vilkligės artrito požymis yra tas, kad šios kontraktūros yra grįžtamos, nes jas sukelia sąnarį supančių raiščių ir raumenų uždegimas, o ne erozijos pasekmė. sąnariniai paviršiai kaulų. Tai reiškia, kad sąnarių kontraktūras, net ir susidariusias, galima pašalinti tinkamai gydant.
Nuolatinės ir negrįžtamos sąnarių deformacijos sergant vilklige artritu yra labai retos. Bet jei jie vystosi, tada išoriškai jie panašūs į tuos, kai reumatoidinis artritas, pavyzdžiui, „gulbės kaklas“, pirštų deformacija ir kt.
Be artrito, raumenų ir sąnarių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti kaip aseptinė kaulų galvučių, dažniausiai šlaunikaulio, nekrozė. Kaulų galvučių nekrozė pasireiškia maždaug 25% visų sergančiųjų vilklige, dažniau vyrams nei moterims. Nekrozės susidarymą sukelia kraujagyslių, einančių kaulo viduje ir aprūpinančių jo ląsteles deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, pažeidimas. Būdingas nekrozės požymis yra tai, kad vėluojama atkurti normalią audinių struktūrą, dėl to sąnaryje, apimančiame pažeistą kaulą, išsivysto deformuojantis osteoartritas.
Raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas
Sergant sistemine raudonąja vilklige, gali išsivystyti vilkligė, kuri savo klinikinėmis apraiškomis yra panaši į reumatoidinį artritą, todėl sunku juos atskirti. Tačiau reumatoidinis ir vilkligės artritas yra visiškai skirtingos ligos, kurių eiga, prognozė ir gydymo būdai skiriasi. Praktikoje būtina atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, nes pirmasis yra savarankiška autoimuninė liga, pažeidžianti tik sąnarius, o antroji yra vienas iš sisteminės ligos sindromų, kai pažeidžiami ne tik sąnariai, bet ir. taip pat į kitus organus. Žmogui, sergančiam sąnarių liga, svarbu mokėti atskirti reumatoidinį artritą nuo vilkligės, kad būtų galima laiku pradėti tinkamą gydymą.
Norint atskirti vilkligę nuo reumatoidinio artrito, būtina palyginti pagrindinius klinikinius sąnarių ligos simptomus, kurie turi skirtingus pasireiškimus:
Plaučių sindromas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
Vilkligės nefritas gali pasireikšti įvairiais būdais, todėl šiam sindromui būdingi įvairūs inkstų simptomai. Dažniausiai vieninteliai vilkligės nefrito simptomai yra proteinurija (baltymai šlapime) ir hematurija (kraujas šlapime), kurių nelydi joks skausmas. Rečiau proteinurija ir hematurija derinama su gipsų (hialino ir eritrocitų) atsiradimu šlapime, taip pat su įvairiais šlapinimosi sutrikimais, pvz., sumažėjęs išskiriamo šlapimo tūris, skausmas šlapinimosi metu ir kt. vilkligės nefritas įgyja greitą eigą, greitai pažeidžiant glomerulus ir vystantis inkstų nepakankamumui.
Pagal M. M. klasifikaciją. Ivanovos, vilkligės nefritas gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
Įjungta pradiniai etapai nervų sistemos pažeidimas pasireiškia astenovegetaciniu sindromu su dažnais galvos skausmais, galvos svaigimu, traukuliais, atminties, dėmesio ir mąstymo sutrikimais. Tačiau nervų sistemos pažeidimas su raudonąja vilklige, jei jis pasireiškia, nuolat progresuoja, todėl laikui bėgant atsiranda vis gilesnių ir sunkesnių neurologinių sutrikimų, tokių kaip polineuritas, skausmas išilgai nervų kamienų, sumažėjęs refleksų sunkumas. , jautrumo pablogėjimas ir sutrikimas, meningoencefalitas, epileptiforminis sindromas, ūminė psichozė (kliedesys, kliedesinis oniroidas), mielitas. Be to, dėl vaskulito sergant raudonąja vilklige gali išsivystyti sunkūs insultai, kurių pasekmės yra prastos.
Nervų sistemos sutrikimų sunkumas priklauso nuo kitų organų įsitraukimo į patologinį procesą laipsnio ir atspindi didelį ligos aktyvumą.
Nervų sistemos raudonosios vilkligės simptomai gali būti labai įvairūs, priklausomai nuo to, kuri centrinės nervų sistemos dalis yra pažeista. Šiuo metu gydytojai nustato šias galimas klinikinių nervų sistemos pažeidimo raudonosios vilkligės apraiškų formas:
Virškinimo trakto ir kepenų pažeidimas su raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
Širdies ir kraujagyslių pažeidimas sergant raudonąja vilklige gali pasireikšti šiomis klinikinėmis formomis:
Priklausomai nuo klinikinių simptomų sunkumo, ligos progresavimo greičio, pažeistų organų skaičiaus ir negrįžtamų jų pakitimų laipsnio, išskiriami trys raudonosios vilkligės eigos variantai (ūminė, poūminė ir lėtinė) ir trys laipsniai. patologinio proceso aktyvumas (I, II, III). Išsamiau panagrinėkime raudonosios vilkligės eigos ir aktyvumo laipsnio variantus.
Raudonosios vilkligės eigos variantai:
Simptomai ir laboratorinės vertės | Simptomo sunkumo laipsnis pirmuoju patologinio proceso aktyvumo laipsniu | Simptomo sunkumo laipsnis esant II patologinio proceso aktyvumo laipsniui | Simptomo sunkumo laipsnis esant trečiajam patologinio proceso aktyvumo laipsniui |
Kūno temperatūra | Normalus | Subfebrilis (iki 38,0 o C) | Aukšta (virš 38,0 o C) |
Kūno masė | Normalus | Vidutinis svorio kritimas | Ryškus svorio kritimas |
Audinių mityba | Normalus | Vidutinis trofizmo sutrikimas | Sunkus trofinis sutrikimas |
Odos pažeidimas | Diskoidiniai pažeidimai | Eksudacinė eritema (daugybiniai odos bėrimai) | „Drugelis“ ant veido ir bėrimai ant kūno |
Poliartritas | Sąnarių skausmas, laikinos sąnarių deformacijos | Poūmis | Aštrus |
Perikarditas | Klijai | Sausas | Vypotnoy |
Miokarditas | Miokardo distrofija | Židinio | Difuzinis |
Endokarditas | Mitralinio vožtuvo nepakankamumas | Vieno vožtuvo nepakankamumas | Visų širdies vožtuvų (mitralinio, trišakio ir aortos) pažeidimas ir nepakankamumas |
Pleuritas | Klijai | Sausas | Vypotnoy |
Pneumonitas | Pneumofibrozė | Lėtinis (tarpinis puslapis) | Aštrus |
Nefritas | Lėtinis glomerulonefritas | Nefrozinis (edema, hipertenzija, baltymai šlapime) arba šlapimo sindromas (baltymai, kraujas ir leukocitai šlapime) | Nefrozinis sindromas (edema, hipertenzija, baltymai šlapime) |
CNS pažeidimas | Polineuritas | Encefalitas ir neuritas | Encefalitas, radikulitas ir neuritas |
Hemoglobinas, g/l | Daugiau nei 120 | 100 - 110 | Mažiau nei 100 |
ESR, mm/val | 16 – 20 | 30 – 40 | Daugiau nei 45 |
Fibrinogenas, g/l | 5 | 5 | 6 |
Bendras baltymas, g/l | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
LE ląstelės | Vienišas arba jo nėra | 1-2 iš 1000 leukocitų | 5 iš 1000 leukocitų |
ANF | Pavadinimas 1:32 | Pavadinimas 1:64 | 1 pavadinimas: 128 |
Antikūnai prieš DNR | Žemi titrai | Vidutiniai pavadinimai | Aukšti titrai |
Esant dideliam patologinio proceso aktyvumui (III aktyvumo laipsnis), gali išsivystyti kritinės būklės, kai atsiranda vieno ar kito pažeisto organo gedimas. Tokios kritinės sąlygos vadinamos vilkligės krizės. Nepriklausomai nuo to, kad vilkligės krizės gali paveikti įvairius organus, jas visada sukelia smulkiųjų juose esančių kraujagyslių (kapiliarų, arteriolių, arterijų) nekrozė ir lydi stiprus apsinuodijimas (aukšta kūno temperatūra, anoreksija, svorio kritimas, širdies plakimas). Priklausomai nuo to, kokio organo nepakankamumas pasireiškia, išskiriamos inkstų, plaučių, smegenų, hemolizinės, širdies, pilvo, inkstų-pilvo, inkstų-širdies ir smegenų vilkligės krizės. Bet kurio organo vilkligės krizės metu pažeidžiami ir kiti organai, tačiau jie neturi tokių didelių funkcijų sutrikimų kaip kriziniame audinyje.
Bet kurio organo vilkligės krizė reikalauja neatidėliotinos medicininės intervencijos, nes nesant tinkamo gydymo mirties rizika yra labai didelė.
Esant inkstų krizei vystosi nefrozinis sindromas(patinimas, baltymai šlapime, kraujavimo sutrikimai ir bendrojo baltymo kiekio kraujyje sumažėjimas), pakyla kraujospūdis, išsivysto ūminis inkstų nepakankamumas ir šlapime atsiranda kraujo.
Esant smegenų krizei atsiranda traukuliai ūminė psichozė(haliucinacijos, kliedesys, psichomotorinis sujaudinimas ir kt.), hemiplegija (vienpusė kairės arba dešinės galūnių parezė), paraplegija (tik rankų arba tik kojų parezė), raumenų rigidiškumas, hiperkinezė (nekontroliuojami judesiai), sąmonės sutrikimas ir kt. .
Širdies krizė pasireiškia širdies tamponada, aritmija, miokardo infarktu ir ūminiu širdies nepakankamumu.
Pilvo krizė teka su stipriu aštrūs skausmai ir bendras „ūmaus pilvo“ vaizdas. Dažniausiai pilvo krizę sukelia žarnyno pažeidimai, tokie kaip išeminis enteritas arba enterokolitas su išopėjimu ir kraujavimu arba retais atvejais – infarktas. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno parezė arba perforacija, sukelianti peritonitą ir kraujavimą iš žarnyno.
Kraujagyslių krizė pasireiškiantis odos pažeidimu, ant kurio susidaro didelės pūslelės ir nedideli raudoni bėrimai.
Vaikams ir paaugliams raudonoji vilkligė, kaip taisyklė, yra sisteminė ir yra daug sunkesnė nei suaugusiesiems dėl ypatybių. Imuninė sistema ir jungiamojo audinio. Visų organų ir audinių įtraukimas į patologinį procesą vyksta daug greičiau nei suaugusiesiems. Dėl to vaikų ir paauglių mirtingumas nuo raudonosios vilkligės yra daug didesnis nei suaugusiųjų.
Pradinėse ligos stadijose vaikai ir paaugliai, dažniau nei suaugusieji, skundžiasi sąnarių skausmais, bendru silpnumu, negalavimu, pakilusia kūno temperatūra. Vaikai labai greitai numeta svorio, o tai kartais pasiekia kacheksijos (didelio išsekimo) būseną.
Odos pažeidimai vaikams dažniausiai pasireiškia per visą kūno paviršių, o ne ribotose tam tikros lokalizacijos vietose (ant veido, kaklo, galvos, ausų), kaip suaugusiems. Specifinio „drugelio“ ant veido dažnai nėra. Odoje matomas į tymus panašus bėrimas, tinklinis raštas, mėlynės ir kraujosruvos, plaukai greitai slenka ir lūžta prie šaknų.
Vaikams, sergantiems raudonąja vilklige beveik visada išsivysto serozitas, o dažniausiai jiems atstovauja pleuritas ir perikarditas. Rečiau išsivysto blužnis ir peritonitas. Paaugliams dažnai išsivysto karditas (visų trijų širdies gleivinių – perikardo, endokardo ir miokardo – uždegimas), o jo buvimas kartu su artritu yra būdingas vilkligės požymis.
Pneumonitas ir kiti plaučių pažeidimai sergant vilklige vaikams, jie yra reti, bet sunkūs, sukeliantys kvėpavimo nepakankamumą.
Lupus nefritas 70% atvejų išsivysto vaikams, tai yra daug dažniau nei suaugusiesiems. Inkstų pažeidimas yra sunkus, beveik visada sukelia inkstų nepakankamumą.
Nervų sistemos pažeidimas vaikams, kaip taisyklė, tai pasireiškia chorėjos forma.
Virškinimo trakto pažeidimas Vaikų vilkligė taip pat dažnai išsivysto, o dažniausiai patologinis procesas pasireiškia žarnyno uždegimu, peritonitu, blužniu, hepatitu, pankreatitu.
Maždaug 70% atvejų vaikų raudonoji vilkligė pasireiškia ūmia arba poūmio forma. Esant ūminei formai, proceso apibendrinimas su visų vidaus organų pažeidimu įvyksta pažodžiui per 1–2 mėnesius, o per 9 mėnesius išsivysto daugybinis organų nepakankamumas ir mirtinas rezultatas. Sergant poūmia vilkligės forma, procese dalyvauja visi organai per 3–6 mėnesius, po to liga progresuoja kintančiais remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais, kurių metu gana greitai išsivysto vieno ar kito organo nepakankamumas.
30% atvejų vaikams pasireiškia raudonoji vilkligė lėtinė eiga. Šiuo atveju ligos požymiai ir eiga yra tokie patys kaip ir suaugusiems.
Raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kuriai dažniausiai būdingas paūmėjimas vasarą. Pirmą kartą jį aprašė P. Raycr 1927 m. pavadinimu „Flux scbacc“. Cazenava (1951) šią ligą pavadino „raudonąja vilklige“. Tačiau, daugelio dermatologų nuomone, šis pavadinimas neatspindi ligos esmės ir jį patartina vadinti eritematoze.
Raudonoji vilkligė yra nedažna. Tai sudaro apie 0,25–1% odos ligų. Moterys serga dažniau nei vyrai. Vyrų ir moterų, sergančių diskoidine raudonąja vilklige, santykis yra 1:15-1:3. Šis rodiklis sergant sistemine raudonąja vilklige yra 1:4-1:9. Yra nuomonė, kad dėl švelnios moterų odos tai joms pasireiškia dažniau. Dažnas raudonosios vilkligės pasireiškimas moterims taip pat yra susijęs su endokrininių liaukų veikla, nes atkryčiai ir sunki jos eiga dažnai stebima prieš menstruacijas arba po gimdymo. Dažniausiai raudonąja vilklige suserga suaugusieji, dažniausiai ji pasireiškia žmonėms, veikiamiems aplinkos veiksnių (saulės šviesos, vėjo, staigių temperatūros pokyčių).
Liga gali pasireikšti visuose žemynuose, tačiau dažniau pasitaiko šalyse, kuriose yra daug drėgmės (Skandinavijoje, Anglijoje, Šiaurės Vokietijoje, Graikijoje, Japonijoje ir kt.). Raudonoji vilkligė, nepaisant padidėjusios insoliacijos, yra reta atogrąžų šalyse (Brazilijoje, Egipte, Sirijoje). Baltaodžiai serga kelis kartus dažniau nei juodaodžiai.
Raudonosios vilkligės priežastys ir patogenezė. Raudonosios vilkligės kilmė nežinoma, tačiau anksčiau buvo manoma, kad šios ligos atsiradimas yra susijęs su tuberkulioze (istorinė teorija).
Cirkuliuojančių antikūnų prieš Epstein-Barr ir herpesą, onkoviruso aptikimas leukocituose ir kepenyse patvirtina virusinę ligos kilmę.
Elektroninės mikroskopijos tyrimai vėl patvirtino viruso sampratą. Pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige, inkstų epitelio ląstelėse rasta mikrovamzdelių dalelių. Šios dalelės labai panašios į paramiksovirusų ribonukleoproteinus. Taip pat tokių dalelių rasta ne tik ant pažeistos, bet ir ant sveikos pacientų odos. Nepaisant nuodugnių tyrimų, literatūroje vis dar nėra pakankamai tikslios informacijos apie gryna forma iš audinių išskirtus virusus. sukeliantis ligą. Tiriant daleles citocheminiais ir autoradiografiniais metodais, jų sudėtyje buvo aptikta fosfolipidų ir glikoproteinų, o ne nukleoproteinų.
Dabar įrodyta, kad raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga. Imuninė sistema turi didelę reikšmę ligos atsiradimui. Raudonąja vilklige sergančių pacientų kraujyje rasta antikūnų (autoantikūnų) prieš branduolį ir jo sudedamąsias dalis (DNR). Šie antikūnai yra nukreipti ne tik prieš nukleoproteinus, bet ir prieš nukleohistoną bei DNR (gimtąją ir denatūruotą).Panaudojant imunofluorescencinę reakciją, leukocituose, audiniuose ir odoje visada aptinkamas antibranduolinis faktorius. Jei įtariama sisteminė raudonoji vilkligė, galima naudoti šią reakciją. 70-80% pacientų IgG ir IgM buvo aptikta epidermio ir dermos ribose. Sisteminės raudonosios vilkligės atveju minėtų imunoglobulinų buvimas buvo nustatytas ant nepakitusios odos. Antibranduoliniai antikūnai, kaip organizme cirkuliuojančių ir audiniuose esančių imuninių kompleksų dalis, paskatino idėją, kad raudonoji vilkligė yra imuninių kompleksų liga.
Patogenetiniu požiūriu didelę reikšmę turi vegetacinės ir centrinės nervų sistemų, taip pat neuroendokrininių organų veiklos pokyčiai. Pradiniu ligos laikotarpiu daugeliui pacientų nervų sistemos sužadinimo procesas sustiprėja, o vėliau virsta slopinimu. Kartais sisteminė raudonoji vilkligė prasideda nuo nervų sistemos pakitimų (psichozės, epilepsijos, chorėjos, vilkligės meningito ir kt.).
Pacientams nustatytas susilpnėjęs pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos aktyvumas, ligos progresavimas nėštumo metu, po abortų ir gimdymo, padidėjęs estrogenų kiekis, sumažėjęs testosterono kiekis, hiperfunkcija ar disfunkcija. Skydliaukė, o tai rodo didesnę reikšmę endokrininė sistema ligos atsiradimo metu.
Yra nuomonė, kad raudonoji vilkligė yra paveldima. Šeimos ligos atvejų sudaro 1,1–1,3 proc. Aprašytas atvejis, kai sergančiai moteriai, sergančiai diskoidine raudonąja vilklige, gimė 4 šia liga sergantys vaikai. Kai kuriems sveikiems raudonąja vilklige sergančių pacientų giminaičiams pasireiškė šiai ligai būdingi požymiai – hipergamaglobulinemija, bendro ir laisvojo hidroksiprolino kiekio padidėjimas kraujo serume, antinuklearinio faktoriaus buvimas.
Kaip rodo imunogenetiniai tyrimai, dažniau pasitaiko antigenų A11, B8, B18, B53, DR2, DR3, o šie rodikliai labai priklauso nuo amžiaus, lyties, klinikinių požymių, sergamumo eigos ir tiriamos populiacijos. Kai kurie mokslininkai, ištyrę ŽLA sistemą sergant raudonąja vilklige, išreiškė nuomonę, kad patogenetiniu požiūriu šios ligos žiedo formos ir sisteminės formos yra vienas procesas. Buvo nustatytas genas, linkęs sukelti raudonąją vilkligę (HLA BD/DR), kuris yra tarp lokusų trumpoje 6 chromosomos rankoje.
Raudonoji vilkligė taip pat vystosi veikiant infekcinėms medžiagoms (streptokokams ir stafilokokams), įvairiems vaistams (hidrolizinui, antibiotikams, sulfonamidams, vakcinai, serumui), aplinkos veiksniams (ultravioletiniams spinduliams, infraraudoniesiems spinduliams, radiacijai ir kt.), vidaus organų patologijoms ( hepatitas, gastritas, aminorūgščių ir vitaminų apykaitos sutrikimai).
Su raudonąja vilklige sprendžia dermatologai ir terapeutai, tačiau specialistų požiūris į šią problemą skiriasi. Jei dauguma dermatologų ūminę ir lėtinę raudonąją vilkligę laiko viena liga, kuri pasireiškia įvairiomis formomis, tai terapeutai laiko jas savarankiškomis, viena nuo kitos nepriklausančiomis ligomis.
Kai kurių mokslininkų teigimu, žiedinė vilkligė yra raudonosios vilkligės forma, o patologinis procesas apsiriboja jos vieta odoje. Sisteminė vilkligė taip pat yra raudonosios vilkligės forma.
Tačiau odoje prasidėjęs patologinis procesas palaipsniui plinta į vidaus organus bei raumenų ir kaulų sistemą.
Raudonosios vilkligės klasifikacija. Nėra visuotinai priimtos raudonosios vilkligės klasifikacijos. Dauguma praktinių dermatologų išskiria lėtines (lėtinė eritematozė, formuojantis randą), ūminę arba sisteminę (ūminė eritematozė) ir poūmią raudonosios vilkligės formas.
Esant sisteminei ligos formai, kartu su oda pažeidžiami ir vidaus organai. Lėtinės formos klinikinis vaizdas pasireiškia diskoidine (arba žiedo formos), išplitusia raudonąja vilklige, išcentrine Biette eritema ir gilia Kaposi-Irgang raudonąja vilklige forma.
Raudonosios vilkligės simptomai. Ligos pradžioje subjektyvių požymių beveik nepastebima. Dažniausiai raudonoji vilkligė pasireiškia lėtine žiedo forma, bėrimas gali atsirasti įvairiose srityse oda. Bėrimas dažniausiai atsiranda ant veido rausvos-raudonos dėmės, kurios auga išilgai kraštų ir linkusios susilieti viena su kita. Iš pradžių dėmių paviršius nesilupa, bet vėliau atsiranda drožlių pavidalo apnašos, kurios tvirtai prisitvirtina prie odos. Dėmės padaugėja ir virsta didelėmis dėmėmis, kažkiek sustiprėja uždegimas, atsiranda odos infiltracija. Laikui bėgant pažeidimo centre esantis infiltratas išnyksta, jo vietoje atsiranda atrofija, aplink pažeidimą pastebimas smulkiais žvyneliais padengtas ketera. Per šį laikotarpį lupimas palaipsniui, subraižytas nagu, nuplyšta ir po lupimu matosi iškilimai. Kasydamas ar šalindamas žvynus ligonis jaučia nedidelį skausmą, todėl atsuka galvą atgal. Tai vadinama "Beignet-Meshchersky" simptomu. Kai žvynai atmetami, po jais pastebimi išsikišimai ("moteriško kulno" simptomas), o žvynams iškritus ant odos susidaro gilios piltuvėlio formos. Taigi, ligai progresuojant, į akis krenta 3 pažeidimo zonos: centrinė – žandikaulio atrofijos zona, vidurinė – hiperkeratotinė, periferinė – eritema. Tuo pačiu metu ligos židiniuose atsiranda telangiektazija, de- ir hiperpigmentacija. Pradinėje ligos stadijoje odos paviršiaus pažeidimas atrodo kaip drugelis. 80% pacientų patologinis procesas prasideda nuo nosies odos pažeidimo. Eritema gali atsirasti ir kitose kūno vietose – ant galvos, ausų, kaklo, pilvo ir galūnių. Jei bėrimas yra galvos odoje, tada pastebimas plaukų slinkimas (alopecija), o ant burnos gleivinės - leukoplakija, erozija ir žaizdos. Ant lūpų atsiranda patinimas ir įtrūkimai. Kuo labiau išsivysčiusi infiltracija patologiniame židinyje, tuo toje vietoje atsiranda daugiau randų atrofijos. Jūs netgi galite stebėti bjaurius gilius randus. Randų atrofija dažniausiai vystosi ant galvos odos. Ant atrofuotos odos iškrenta plaukai, o kartais šioje vietoje gali atsinaujinti raudonoji vilkligė. Odos vėžys gali išsivystyti ant senų raudonosios vilkligės sukeltų randų.
Atsižvelgiant į klinikinius požymius, išskiriamos kelios klinikinės raudonosios vilkligės formos. Jei aplink patologinį židinį atsiranda rudų dėmių, Ruda yra pigmentinė raudonosios vilkligės forma. Esant hiperkeratotinei formai, mažos žvyneliai trupa kaip kalkės ir stebima hiperkeratozė. Dėl papiliarinės dermos augimo ir hiperkeratozės išsivystymo patologinis procesas primena karpinį naviką. Jei yra melsvų edeminių plokštelių, dažnai esančių ausies spenelyje, tai yra naviko forma. Seborėjinėje formoje patologinis procesas yra ant seborėjinės odos ir plaukų folikulai o jo paviršius padengtas gelsvai rudomis riebalinėmis apnašomis. Esant žalojamai formai, pastebima audinių rezorbcija dėl labai išsivysčiusios nosies ir ausies spenelio atrofijos. Kartais raudonosios vilkligės židiniuose matosi pūslelių ir pūslių susidarymas – tai pemfigoidinė firma.
Neteisingas ir neracionalus raudonosios vilkligės gydymas gali sukelti vilkligės karcinomos vystymąsi.
Sergant raudonąja vilklige, apatinė lūpa pažeidžiama 9 proc., viršutinė – 4,8 proc., o burnos gleivinė – 2,2 proc.
Sergant žiedine raudonąja vilklige, akys pažeidžiamos labai retai. Mokslinėje literatūroje aprašoma vilkligė ektopija, choroiditas, keratitas, blefarokonjunktyvitas ir iritas.
Išplitusi ligos forma sudaro 10% visos raudonosios vilkligės atvejų. Išplitusioje formoje bėrimas, išplitęs kelis kartus, yra kaip grupelės ant veido, galvos odos ir viršutinės dalies. krūtinė ir primena diskoidinę raudonąją vilkligę. Tačiau bėrimo riba yra aiški ir neuždegusi. Be eritemos, pažeidimuose pastebima infiltracija, hiperkeratozė ir atrofija. Ant kojų ir rankų, rankų sąnarių matomos eritemos dėmės su melsvu atspalviu. Vadinasi, išplitusios formos bėrimas palaipsniui tampa panašus į sisteminės raudonosios vilkligės formos bėrimą. Tačiau esant šiai formai, šiek tiek pakinta bendra ligonio būklė, subfebrili temperatūra, sustiprėja eritrocitų nusėdimo reakcija, stebima leukopenija, anemija, sąnarių ir raumenų skausmai. Daugelis pacientų turi pažeidimų lėtinė infekcija(lėtinis tonzilitas, sinusitas, dantų ėduonis ir kt.)
Kai kurie mokslininkai mano, kad išplitusi ligos forma yra tarpinė tarp žiedinės ir sisteminės raudonosios vilkligės formų. Riba tarp šių ligos formų nėra aiškiai apibrėžta ir nėra aiškios ribos tarp diseminuotų ir sisteminių formų. Todėl išplitusi forma gali tapti sistemine. Šiuo atveju labai svarbu aptikti LE ląsteles, nes tokių pacientų organizme vyksta nukleozės procesas, tai yra imunologiniai pokyčiai, būdingi sisteminei raudonajai vilkligei. Liga trunka daugelį metų. Pasikartoja rudens ir pavasario mėnesiais.
Išcentrinę eritemą, kuri yra paviršinė raudonosios vilkligės forma, aprašė Biett (1928). Ši forma pasitaiko 5% ligonių.Liga prasideda, kai ant veido odos atsiranda nedidelis patinimas, ribota ir išcentrinė rausvai raudonos arba mėlynai raudonos spalvos eritema. Eritema primena drugelį ir gali būti stebima ant abiejų skruostų arba tik ant nosies („drugelis be sparnų“). Išbėrimai nerodo hiperkeratozės ir žandikaulio atrofijos požymių arba dėl prasto išsivystymo jų nematyti. Klinikine eiga išcentrinė eritema skiriasi nuo žiedinės formos. Gydant išcentrinę eritemą, geri rezultatai pasiekiami naudojant įprastinius metodus. Kartais, kai nėra saulėtų dienų, ši forma išnyksta be jokio gydymo. Tačiau rudenį ir žiemą, veikiant šalčiui, vėjui, o vasarą ir pavasarį, veikiant saulei, tai labai greitai pasikartoja ir toliau trumpam laikui pasklinda po visą veido odą.
Taip pat stebimas kraujagyslių išsiplėtimas. Matyt, todėl kai kurie autoriai nustatė į rožinę panašias ir telangiektazines raudonosios vilkligės formas. Klinikinės formos yra išcentrinės eritemos eigos variantas. Sergant išcentrine eritema, bėrimai ant veido tampa panašūs į eriteminius elementus sergant raudonąja vilklige. Ūminės raudonosios vilkligės eritemos yra labai ryškios, tačiau jų ribos yra neryškios ir neaiškios. Toks klinikinis vaizdas stebimas, kai ši raudonosios vilkligės forma yra sunki ir kartojasi.
Sergant poūmiu ir lėtiniu sisteminės raudonosios vilkligės formomis, simetriškai išsidėsčiusi eritema beveik nesiskiria nuo išcentrinės eritemos. Todėl kyla klausimas, ar išcentrinė eritema yra sisteminės raudonosios vilkligės, kuri pasireiškia chroniškai, požymis. Tačiau sisteminę ligos eigą lemia ne odos bėrimai, o vidaus organų, kraujo ir kitų sistemų pažeidimai.
Kai kurių autorių teigimu, klinikiniai ir hematologiniai pokyčiai pacientams, sergantiems išplitusia forma, buvo labai panašūs į pokyčius pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Tačiau šie išcentrinės eritemos pokyčiai yra ne tokie ryškūs. Kai liga pereina į sisteminę formą, svarbu ilgą laiką išbūti insoliacijoje, dažna liga gerklės skausmas, nėštumas ir kiti veiksniai. Laipsniškas ligos perėjimas iš vienos formos į kitą (išcentrinės eritemos išnykimas ir pradžia sisteminė forma) neįmanoma pastebėti. Kaip matyti iš aukščiau pateiktų duomenų, išcentrinė eritema laikoma potencialiai pavojinga liga, jos negalima lyginti su žiedine raudonąja vilklige, todėl tokius pacientus reikia ilgai stebėti, kad būtų atliktas išsamesnis klinikinis ir laboratorinis tyrimas. .
Esant giliajai Kapoši-Irganga raudonosios vilkligės formai poodinis audinys Atsiranda giliai išsidėstę mazgai, atrofuojasi pagilėjęs jų centras, dažniausiai aptinkami ant galvos, pečių, rankų. Kartais po mazgų atsiranda opos. Esant šiai ligos formai, be mazgų, stebimi ir patologiniai raudonajai vilkligei būdingi židiniai. Iš subjektyvių požymių labiausiai trikdo niežulys. Histopatologija. Lėtinės formos raudonoji vilkligė epidermyje yra folikulinė hiperkeratozė, bazinio sluoksnio ląstelių atrofija, proliferacija dermoje plazmos ląstelės, limfocitai, histiocitai, edema.
Sisteminė raudonoji vilkligė atsiranda staiga arba dėl lėtinės eritematozės progresavimo ir yra sunki. Įvairių stresinių sąlygų įtakoje infekcijų, ultravioletinių spindulių, lėtinė ar išplitusi raudonoji vilkligė gali išsivystyti į sisteminę formą.
Priklausomai nuo klinikinė eiga atskirti ūminį, poūmį, lėtinė forma ligų. Ūminė formaŠia liga dažniausiai serga 20-40 metų moterys. Pakyla temperatūra (39-40°C), pastebimas sąnarių skausmas, patinimas, paraudimas, pirštų sąnarių konfigūracijos pokyčiai. Ant odos yra įvairių bėrimų, kurie gali atsirasti visame kūne ir ant gleivinių. Iš pradžių eriteminio bėrimo paviršius pasidengia žvyneliais, pamažu išplinta į kitas kūno dalis arba, susiliedamos viena su kita, užima nemažą plotą. Ant paraudusios odos atsiranda pūslių, pluteles, pacientus vargina niežulys ar deginimas. Kartais bėrimas primena eksudacinę daugiaformę eritemą arba toksinį-alerginį dermatitą. Pacientų lūpos ištinusios, padengtos kruvinomis pūlingomis plutelėmis. Kai kuriais atvejais bėrimų ant pacientų kūno gali nebūti arba jie gali būti riboti. Maždaug 5-10 % pacientų, sergančių ūmine sistemine raudonąja vilklige, odos bėrimas nepasireiškia. Ligai paūmėjus, pablogėja sveikatos būklė, pakyla temperatūra, pastebimi sąnarių skausmai, nemiga, anoreksija, pykinimas. Sunkiais raudonosios vilkligės atvejais pacientas guli lovoje, negali atsikelti, krenta svoris, tampa bejėgis ir išsekęs. Šiuo laikotarpiu laboratoriniais tyrimais kraujyje nustatomos LE ląstelės, o tai labai svarbu diagnozuojant. Poūminė sisteminės raudonosios vilkligės forma yra retesnė ir gali išsivystyti savarankiškai arba po žiedinės lėtinės raudonosios vilkligės. Pastebima ligos židinių atsiradimas uždarose kūno vietose, bendros būklės pokyčiai, sąnarių skausmo atsiradimas, temperatūros padidėjimas. Odos bėrimas primena puodelį. Kartu su ribotu patinimu pastebima hiperemija ir odos lupimasis. Eriteminiai-papuliniai bėrimai ant odos išlieka ilgą laiką, o vėliau į procesą gali būti įtrauktos kepenys ir kiti vidaus organai. Priklausomai nuo organo ir sistemos, kurioje pasireiškia patologinis procesas, išskiriamos odos-sąnarių, inkstų, plaučių, neurologinės, širdies ir kraujagyslių, virškinimo trakto, kepenų ir hematologinės raudonosios vilkligės formos.
Sergant kelio sąnario raudonąja vilklige, be odos bėrimų, taip pat pastebimas sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis artralgija ir artritu. Kartais, prieš atsirandant odos ligos simptomams, pastebimi sąnarių pažeidimo požymiai. Pirmiausia nukenčia mažieji, o vėliau dideli sąnariai. 10% pacientų stebima kraujagyslių deformacija. 25-50% pacientų pažeidžiami raumenys. Raumenų pažeidimą sergant raudonąja vilklige sunku atskirti mialgiją nuo miozito sergant dermatomiozitu.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, stebimas inkstų pažeidimas (vilkligė nefritas). Klinikiniai vilkligės nefrito požymiai priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo laipsnio. Pradiniu ligos periodu inkstai dažniausiai nedalyvauja patologiniame procese. Vėliau be medicininės procedūros arba aktyvacija, šlapime atsiranda baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir dėmių. Lupus nefritas dažniausiai pasireiškia židininiu glomerulonefritu, nefroze, nefrozonefritu, židininiu intersticinis nefritas o klinikinis vaizdas nesiskiria nuo kitų veiksnių sukeltos inkstų patologijos. Sunkiais ligos atvejais pasireiškia tokie simptomai kaip hipertenzija, bendra edema, uremija ir inkstų nepakankamumas ir kt.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, patologinis procesas dažnai apima širdies ir kraujagyslių sistemą. Pastebimas endokarditas, perikarditas, miokarditas, o sunkiais atvejais - pankardito požymiai. Kai kuriems pacientams išsivysto Limbal-Sachs liga (arba Limbal-Sachs endokarditas). Šiuo atveju kartu su endokarditu pastebimi klinikiniai požymiai, tokie kaip miokarditas, poliserozitas, hepatitas, splenomegalija ir neuritas. Dėl kraujagyslių sienelių pokyčių atsiranda Raynaud sindromas.
Centrinės nervų sistemos pakitimai (polineuritas, mieloradikuloneuritas, encefalitas, mielitas, encefaloradikulitas, sunkus leptomeningitas, ūmi smegenų edema), plaučiai ( intersticinė pneumonija, pleuritas), virškinimo traktas (pilvo sindromas), kepenys (hepatitas vilkligė), leukopenija, trombocitopenija, hemolizinė anemija, limfopenija, padidėjęs ROE. Kartais padidėja blužnis, limfmazgiai, slenka plaukai, išsausėja oda, lūžinėja nagai.
Buvo aprašyta raudonoji vilkligė, pasireiškianti bėrimais, panašiais į daugiaformę eritemą. Šių ligų derinį 1963 metais pirmą kartą pastebėjo Rovelis (Rovelio sindromas). Jei vieni dermatologai Rovelio sindromą laiko viena iš raudonosios vilkligės formų, kiti tai priskiria dviem ligoms, kurios vystosi vienu metu.
Diagnozei nustatyti didelę reikšmę turi ligos požymių (eritemos, folikulinės hiperkeratozės, žandikaulio atrofijos), pakitimų kraujyje (leukopenija, limfopenija, anemija, trombocitopenija, gamaglobulipemija, padidėjęs ROE), antikūnų, esančių prieš LE ląsteles ir branduolį, nustatymas. .
Histopatologija. Sergant sistemine raudonąja vilklige, odos ir vidaus organų kolageno skaidulose pastebima fibrininė degeneracija, o dermoje yra infiltratas, susidedantis iš leukocitų.
Diferencinė diagnostika. Pradiniu žiedinės ar išplitusios raudonosios vilkligės periodu ją reikia skirti nuo žvynelinės, rožinės, tuberkuliozinės vilkligės, sarkoidozės, eriteminės pemfigus formos ir kitų ligų.
Raudonosios vilkligės gydymas. Gydymas parenkamas priklausomai nuo ligos formos. Žiedinei raudonajai vilkligei gydyti skiriami karščiavimą mažinantys vaistai (rezokvinas, hingaminas, plakenilis, delagilas) po 0,25 g 2 kartus per dieną 5-10 dienų. Kam daryti 3-5 dienų pertrauką. Šie vaistai pagreitina antinksčių darbą ir veikia medžiagų apykaitą jungiamajame audinyje, todėl atsiranda fotodesensibilizacija. Presocial, kuriame yra 0,04 g rezohip, 0,00075 g prednizolopo ir 0,22 aspirino, vartojimas 6 kartus per dieną duos gerą poveikį. Vitaminų terapijos (B grupės, askorbo, nikotino rūgštis ir kt.) padidina gydymo efektyvumą.
Sergant sistemine raudonąja vilklige, kartu su vaistais nuo karščiavimo skiriami sisteminiai gliukokortikoidai, kurie turi gerą poveikį. Steroidinių vaistų dozė skiriama priklausomai nuo klinikinės ligos eigos ir paciento būklės (vidutiniškai rekomenduojama 60-70 mg prednizolono). Tuo pačiu metu patartina gydytis vitaminais (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), nes jie sustiprina steroidinių hormonų ir karščiavimą mažinančių vaistų poveikį. Geras efektas pastebėta vartojant aromatinius retinoidus (acitretiną 1 mg/kg doze).
Kortikosteroidiniai kremai ir tepalai naudojami išoriškai.
Žmogaus imuninė sistema yra mūsų kūno „sargas“. Jis apsaugo mus nuo patogeninių mikroorganizmų, bakterijų, vėžinių ląstelių, turi galimybę juos atpažinti ir sunaikinti.
Tačiau, kaip ir bet kurioje kitoje sistemoje, imuninės funkcijos gali būti sutrikusios. Imuninės sistemos veikimo pokytis dažnai lemia tai, kad ji tampa agresyvi ne tik svetimų agentų atžvilgiu, bet ir pradeda atstumti bei naikinti savo audinius ir ląsteles. Tokie sutrikimai sukelia autoimuninių ligų vystymąsi, kurios išsivysto dėl pačių vidaus organų ir sistemų sunaikinimo. imuninės ląstelės. Egzistuoja labai daug autoimuninių ligų, kurių vystymosi mechanizmas medicinai ir mokslui menkai suprantamas. Viena iš nedaugelio, bet dažnų imuninės sistemos ligų yra sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), kuri negydoma, tačiau esant ilgalaikei remisijai, prailgina žmogaus gyvenimą.Periodiškai pasikartojantys ligos atkryčiai sukelia vieno ar kelių vidinių organų funkcionavimo sutrikimus. organų, todėl būtina numatyti ligos eigą ir jos gydymo galimybę sunku.
Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kuriai būdingi imuninės sistemos sutrikimai, vėliau pažeidžiami jungiamieji audiniai ir vidaus organai. Reumatologijoje šią ligą galima aptikti keliais terminais: „ūminė raudonoji vilkligė“, „eriteminė chroniosepsis“. PSO statistinių tyrimų duomenimis, SRV dažniau serga moterys ir paaugliai nuo 15 iki 30 metų, rečiau – vyrai ir vaikai.
Vystantis SRV imuninė sistema atakuoja savo audinius ir ląsteles. Normaliai veikiant imuninei sistemai, ji gamina antikūnus, kurie veiksmingai kovoja su svetimkūniais. Išsivysčius SRV, imuninė sistema pradeda atakuoti savo ląsteles, dėl to sutrinka viso organizmo veikla, vėliau pažeidžiami vidaus organai ir sistemos. Dažniausiai tokie antikūnai pažeidžia širdį, inkstus, plaučius, odą, nervų sistemą. Be to, liga gali paveikti tiek vieną organą, tiek kelias sistemas ir organus.
Nepaisant pasiekimų m šiuolaikinė medicina ir reumatologijoje, tiksli ligos išsivystymo priežastis nežinoma, tačiau ilgalaikių tyrimų metu buvo nustatyti keli veiksniai ir priežastys, galinčios paskatinti ligos vystymąsi:
Deja, nė viena iš priežasčių nėra tiksli, todėl dauguma gydytojų vilkligę priskiria prie polietiologinių ligų.
Sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi pradžioje simptomai nėra ryškūs. Beveik visada pirmasis klinikinis ligos požymis yra veido odos paraudimas, lokalizuotas ant nosies sparnų ar šepečių ir turintis „drugelio“ formą. Taip pat dekoltė srityje gali atsirasti bėrimų, tačiau laikui bėgant jie praeina. Neretai uždegiminiame procese dalyvauja burnos, lūpų, viršutinių ir apatinių galūnių gleivinės. Be bėrimo, pastebimi ir kiti simptomai:
Svarbu atkreipti dėmesį, kad sisteminė raudonoji vilkligė – simptomai nepraeina išgėrus antibakterinių, skausmą malšinančių ar priešuždegiminių vaistų. Po tam tikro laiko ligos simptomai gali išnykti savaime. Remisijos laikotarpis priklauso nuo ligos eigos, vidaus ligų ir ligos tipo.
Paūmėjimai dažniausiai atsiranda provokuojančių veiksnių fone. Kiekvienas paūmėjimas veda prie to, kad patologinis procesas prisijungia nauji organai ir sistemos.
Lėtinė ligos eiga yra ilga, tačiau su kiekvienu nauju atkryčiu paciento būklė blogėja. Per 5–10 metų liga progresuoja, pasireiškianti poliartrito paūmėjimais, Raynaud sindromu, epileptiforminiais sindromais, reikšmingais nervų sistemos, plaučių, inkstų ir širdies pažeidimais. Tais atvejais, kai liga greitai progresuoja, labai sutrinka vieno iš gyvybiškai svarbių organų veikla arba antrinė infekcija, yra didelė paciento mirties rizika.
Pažeidus vidaus organus, pacientams išsivysto šios ligos ir sutrikimai:
Be minėtų vidaus organų ir sistemų veiklos sutrikimų, gali būti stebimi ir kiti: kraujo, kraujagyslių, blužnies ligos. Ligos eiga priklauso nuo daugelio faktorių, tačiau bene svarbiausia yra savalaikė diagnostika ir teisingas gydymas, kuris padės padidinti remisiją ir taip padidinti gyvenimo trukmę.
SRV diagnozuoti gali tik gydytojas reumatologas, surinkęs paciento ligos istoriją ir tyrimų rezultatus. Šios apklausos laikomos informatyviausiomis:
Tyrimo rezultatai padės gydytojui susidaryti išsamų ligos vaizdą, nustatyti ligos stadiją ir, jei reikia, paskirti papildomų tyrimų. Sergantiems sistemine raudonąja vilklige – simptomais, kurių metu yra pažeisti vidaus organai – reikalinga nuolatinė medikų priežiūra, taip pat kompleksinis gydymas, nuo kurio priklauso paciento sveikata, o gal ir gyvybė.
„Sistemos raudonosios vilkligės“ diagnozė - gydymas turi būti atliekamas visapusiškai ir tik taip, kaip nurodė gydantis gydytojas. Pagrindinis dalykas gydant yra sustabdyti autoimuninį konfliktą organizme ir perkelti ligą į remisiją. Visiškai pasveikti nuo šios ligos neįmanoma, tačiau daugelis pacientų, tinkamai gydydami ir laikydamiesi visų gydytojų rekomendacijų, gali gyventi su šia diagnoze daugelį metų.
Iš esmės sisteminės raudonosios vilkligės gydymas atliekamas kursais ir priklauso nuo ligos aktyvumo, sunkumo, pažeistų organų ir sistemų skaičiaus. Daugelis reumatologų laikosi nuomonės, kad gydymo rezultatas priklauso nuo to, kiek pacientas yra pasirengęs laikytis visų rekomendacijų ir padėti jam gydytis.
Pacientai, kurie rūpinasi savo sveikata, turi stimulą gyventi ir gali gyventi normalų gyvenimą, ypač remisijos laikotarpiu. Kad neišprovokuotų ligos paūmėjimo, reikia vengti provokuojančių veiksnių, periodiškai lankytis pas gydytoją ir griežtai laikytis jo rekomendacijų.
Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas vaistais apima hormoninių vaistų ir citostatikų vartojimą. Tokie vaistai vartojami pagal specialų režimą, kurį parengia gydantis gydytojas. Kai pakyla temperatūra ir skauda raumenis, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: Ibuprofenas, Diklofenakas.
Be pagrindinio gydymo, pacientui skiriamas vaistai atkurti pažeistų organų funkcionalumą. Vaisto ir farmakologinės grupės pasirinkimas priklauso nuo organo ar sistemos, kurią paveikė SRV.
Sisteminė raudonoji vilkligė – gyvenimo trukmė priklauso nuo daugelio faktorių, tačiau jei pacientas laiku kreipiasi į gydytoją ir rimtai įsitraukia į jo gydymą, tada prognozė yra palanki. SRV sergančių pacientų išgyvenamumas maždaug 5 metus yra 90%. Mirtingumas nuo sisteminės raudonosios vilkligės stebimas tais atvejais, kai liga diagnozuojama pavėluotai, kartu su infekcinėmis ligomis, kai yra ryškūs vidaus organų veiklos sutrikimai, kurių negalima atkurti, ir kiti sutrikimai.
Prevencinės priemonės padės pailginti remisijos laikotarpį ir taip sumažinti ligos atkryčius. Svarbu atsiminti, kad su kiekvienu ligos paūmėjimu pažeidžiamas naujas organas ar sistema, todėl kuo mažiau recidyvų, tuo didesnė tikimybė pailginti gyvenimą. 1. pablogėjus sveikatai, kreipkitės į gydytoją;
Laikydamiesi paprastų taisyklių, galite ne tik padidinti ligos remisiją, bet ir gyventi pilnavertis gyvenimas. Jei nesilaikoma gydytojų rekomendacijų, dažnai kartosis ligos atkryčiai, kurie galiausiai baigsis mirtimi.
– sunki liga, kurios metu žmogaus imuninė sistema savo organizmo ląsteles suvokia kaip svetimas. Ši liga yra baisi dėl savo komplikacijų. Liga pažeidžia beveik visus organus, tačiau labiausiai pažeidžia raumenų ir kaulų sistemą bei inkstus (vilkligė artritas ir nefritas).
Šios ligos pavadinimo istorija siekia tuos laikus, kai vilkų išpuoliai prieš žmones buvo neįprasti, ypač taksi ir autobusiukai. Tuo pačiu metu plėšrūnas bandė įkąsti neapsaugotą kūno dalį, dažniausiai veidą – nosį, skruostus. Kaip žinia, vienas ryškiausių ligos simptomų yra vadinamasis vilkligė drugelis- šviesus rausvos dėmės kurie veikia veido odą.
Specialistai priėjo prie išvados, kad moterys yra labiau linkusios sirgti šia autoimunine liga: 85–90% susirgimų pasitaiko dailiosios lyties atstovėms. Dažniausiai vilkligė jaučiasi nuo 14 iki 25 metų amžiaus.
Kodėl atsiranda sisteminė raudonoji vilkligė, tai vis dar nėra visiškai aišku. Tačiau mokslininkams vis tiek pavyko atrasti kai kuriuos modelius.
Yra veiksnių, galinčių sukelti esamos ligos paūmėjimą:
Ligos vystymosi mechanizmas vis dar nėra visiškai suprantamas. Sunku patikėti, kad imuninė sistema, turinti apsaugoti mūsų organizmą, ima jį pulti. Pasak mokslininkų, liga susergama, kai sutrinka organizmo reguliavimo funkcija, dėl to tam tikros rūšies limfocitai tampa pernelyg aktyvūs ir prisideda prie formavimosi. imuniniai kompleksai(didelės baltymų molekulės).
Imuniniai kompleksai pradeda plisti visame kūne, prasiskverbdami į įvairius organus ir mažas kraujagysles, todėl liga vadinama sisteminis.
Šios molekulės prisitvirtina prie audinių ir po to pradeda išsiskirti iš jų. agresyvūs fermentai. Būdamos normalios, šios medžiagos yra uždarytos mikrokapsulėse ir nėra pavojingos. Tačiau laisvi, neįkapsuliuoti fermentai pradeda ardyti sveikus kūno audinius. Šis procesas yra susijęs su daugelio simptomų atsiradimu.
Žalingi imuniniai kompleksai per kraują plinta visame kūne, todėl gali būti pažeistas bet kuris organas. Tačiau pirmųjų pasireiškusių simptomų žmogus nesieja su tokia rimta liga kaip sisteminė raudonoji vilkligė, nes jie būdingi daugeliui ligų. Taigi pirmiausia atsiranda šie ženklai:
Vėliau atsiranda kitų simptomų, susijusių su vieno ar kito organo ar sistemos pažeidimu.
Jis kenčia daug dažniau nei kiti šio sutrikimo audiniai. Dauguma pacientų skundžiasi šiais simptomais.
Maždaug pusei sergančiųjų kraujo tyrimas atskleidžia anemija, taip pat leukopenija ir trombocitopenija. Kartais tai sukelia ligos gydymas vaistais.
Laiku nustačius ir pradėjus gydymą, ūminis inkstų nepakankamumas išsivysto maždaug 5 proc.
Jei žmogui diagnozuojama kartu 4 ligos požymiai, jam diagnozuota: sisteminė raudonoji vilkligė.Čia pateikiamas pagrindinių simptomų, kurie analizuojami diagnozės metu, sąrašas.
Reikėtų suprasti, kad ši liga negali būti išgydoma per tam tikrą laikotarpį ar chirurginiu būdu. Tačiau ši diagnozė nustatoma visam gyvenimui sisteminė raudonoji vilkligė- ne sakinys. Laiku diagnozuoti ir teisingai paskirtas gydymas padės išvengti paūmėjimų ir leis gyventi visavertį gyvenimą. Tuo pačiu yra svarbi sąlyga– Jūs negalite būti atviroje saulėje.
Sisteminei raudonajai vilkligei gydyti naudojami įvairūs vaistai.
Reikšminga pagalba su kompleksinis gydymas ligų suteiks vaistas, kuriame yra natūralus komponentas – dronas. Biokompleksas padeda sustiprinti organizmo apsaugą ir su tuo susidoroti sudėtinga liga. Ypač veiksminga tais atvejais, kai yra pažeista oda.
Būtinas gretutinių ligų ir komplikacijų gydymas – pavyzdžiui, vilkligės nefritas. Būtina nuolat stebėti inkstų būklę, nes ši liga yra pirmoji mirtingumo nuo sisteminės raudonosios vilkligės atvejais.
Ne mažiau svarbu laiku gydyti Lupus artritas ir širdies ligos. Šiuo atžvilgiu tokie vaistai kaip Kiaulpienė P Ir Pliusas.
Kiaulpienė P yra natūralus chondroprotektorius, kuris saugo sąnarius nuo sunaikinimo ir atstato kremzlinis audinys Be to, jis padeda sumažinti cholesterolio kiekį kraujyje. Vaistas taip pat padeda pašalinti toksinus iš organizmo.
Dihidrokvercetinas plius– gerina kraujo mikrocirkuliaciją, šalina blogas cholesterolis, stiprina kraujagyslių sieneles, todėl jos tampa elastingesnės.
yra rimta autoimuninė liga, kuri pavojinga dėl savo komplikacijų. Nenusiminkite, nes tokia diagnozė nėra mirties nuosprendis. Laiku nustatyta diagnozė ir tinkamas gydymas padės išvengti paūmėjimų. Būk sveikas!
NAUDINGA ŽINOTI:
APIE SĄNARIŲ LIGAS
Niekas negalvoja, kaip išvengti sąnarių skausmo – perkūnas netrenkė, kam montuoti žaibolaidį. Tuo tarpu artralgija – šio skausmo tipo pavadinimas – kamuoja pusę vyresnių nei keturiasdešimties metų ir 90 % vyresnių nei septyniasdešimties žmonių. Taigi verta pagalvoti apie sąnarių skausmo prevenciją, net jei...
Tiriame sisteminės raudonosios vilkligės, sunkios diagnozės, priežastis ir gydymo metodus autoimuninė liga, kurios simptomai pasireiškia staiga ir per dešimt metų gali baigtis neįgalumu ir net mirtimi.
Sisteminė raudonoji vilkligė - tai sudėtinga lėtinė autoimuninio pobūdžio uždegiminė liga, kuris paveikia jungiamasis audinys. Todėl jis atakuoja įvairius organus ir audinius ir yra sisteminio pobūdžio.
Jo autoimuninis pobūdis kyla dėl sutrikusio imuninės sistemos veikimo, kuri tam tikras kūno ląsteles atpažįsta kaip „priešus“ ir puola jas, sukeldama sunkias uždegiminė reakcija. Visų pirma, sisteminė raudonoji vilkligė atakuoja ląstelių branduoliuose esančius baltymus, t.y. struktūra, kurioje yra DNR.
Uždegiminė reakcija Liga, kurią sukelia liga, paveikia paveiktų organų ir audinių funkcijas, o jei liga nebus kontroliuojama, jie gali būti sunaikinti.
Paprastai liga vystosi lėtai, bet gali pasireikšti ir labai staiga ir išsivystyti kaip ūmios infekcijos forma. Sisteminė raudonoji vilkligė, kaip jau minėta, yra lėtinė liga, nuo kurios nėra išgydoma.
Ji vystymasis yra nenuspėjamas ir teka su kintančios remisijos ir paūmėjimai. Šiuolaikiniai gydymo metodai, nors ir negarantuoja visiško išgijimo, leidžia kontroliuoti ligas ir leidžia pacientui gyventi beveik įprastą gyvenimą.
Didžiausia rizika susirgti šia liga gresia Afrikos Karibų jūros regiono etninių grupių nariams.
Visi priežasčių dėl kurių išsivysto sisteminė raudonoji vilkligė, nežinomas. Daroma prielaida, kad nėra vienos konkrečios priežasties, tačiau kompleksinė įvairių priežasčių įtaka lemia ligą.
Tačiau yra žinoma veiksniai, skatinantys ligą:
Genetiniai veiksniai. Yra polinkis susirgti liga, įrašytas kiekvieno žmogaus genetinėse savybėse. Šis polinkis yra dėl kai kurių genų mutacijos, kuris gali būti paveldėtas arba įgytas „nuo nulio“.
Žinoma, genų, skatinančių sisteminės raudonosios vilkligės išsivystymą, turėjimas negarantuoja ligos išsivystymo. Yra keletas sąlygų, kurios veikia kaip paleidiklis. Šios sąlygos yra tarp rizikos veiksniai sisteminės raudonosios vilkligės vystymasis.
Pavojai aplinkai. Tokių veiksnių yra daug, tačiau visi jie susiję su žmogaus ir aplinkos sąveika.
Dažniausios yra:
Hormoniniai veiksniai. Daugelis svarstymų verčia mus taip galvoti moteriškų hormonų ir ypač estrogenų vaidina svarbų vaidmenį vystant ligą. Sisteminė raudonoji vilkligė yra būdinga moterims liga, kuri dažniausiai pasireiškia brendimo metu. Tyrimai su gyvūnais parodė, kad gydymas estrogenais sukelia arba pablogina vilkligės simptomus gydymo metu vyriški hormonai pagerina klinikinį vaizdą.
Imunologinių mechanizmų sutrikimai. Imuninė sistema, in normaliomis sąlygomis, nepuola ir saugo kūno ląsteles. Tai reguliuoja mechanizmas, žinomas kaip imunologinė tolerancija autologiniams antigenams. Visa tai reguliuojantis procesas yra itin sudėtingas, tačiau norint jį supaprastinti, galima pasakyti, kad imuninės sistemos vystymosi metu, veikiant limfocitams, gali pasireikšti autoimuninės reakcijos.
Sunku apibūdinti bendrą klinikinį sisteminės raudonosios vilkligės vaizdą. Tam yra daug priežasčių: ligos sudėtingumas, jos raida, kuriai būdingi kintantys ilgo poilsio ir atkryčių laikotarpiai, didelis paveiktų organų ir audinių skaičius, kintamumas nuo žmogaus iki žmogaus, individuali patologijos eiga.
Dėl viso to sisteminė raudonoji vilkligė yra vienintelė liga, kurios atveju vargu ar bus du visiškai identiški atvejai. Žinoma, tai labai apsunkina ligos diagnozę.
Vilkligę lydi labai neaiškių ir nespecifinių simptomų, susijusių su uždegiminio proceso atsiradimu, atsiradimu, kuris labai panašus į sezoninio gripo pasireiškimą:
Po pradinės stadijos ir organų bei audinių pažeidimo susidaro konkretesnis klinikinis vaizdas, kuris priklauso nuo uždegiminio proceso paveiktų kūno vietų, todėl gali atsirasti žemiau pateiktų simptomų ir požymių visuma.
Oda ir gleivinės. Eriteminis bėrimas iškiliais kraštais, kurie linkę nulupti. Šiai ligai būdinga eritema drugelio formos, kuris atsiranda ant veido ir yra simetriškas nosies atžvilgiu. Bėrimas pirmiausia atsiranda ant veido ir galvos odos, tačiau gali būti pažeistos ir kitos kūno vietos. Išbėrimai, lokalizuoti galvos odoje, gali sukelti plaukų slinkimą (nuplikimą). Yra net tokia sisteminė raudonoji vilkligė, kuri pažeidžia tik odą, nepažeidžiant kitų organų.
Taip pat pažeidžiamos burnos ir nosies gleivinės, kur labai skausmingi pažeidimai kuriuos sunku gydyti.
Raumenys ir skeletas. Uždegiminis procesas sukelia mialgiją („nepagrįstą“ raumenų skausmą ir nuovargį). Taip pat veikia sąnarius: skausmas ir, kai kuriais atvejais, paraudimas ir patinimas. Palyginti su artrito sukeltais sutrikimais, vilkligė sukelia ne tokius sunkius sutrikimus.
Imuninė sistema. Liga lemia šiuos imunologinius sutrikimus:
Limfinė sistema. Simptomai, būdingi sisteminei raudonajai vilkligei, kai ji pažeidžia limfinę sistemą:
Inkstai. Inkstų sistemos sutrikimai kartais vadinami vilkligės nefritu. Jis gali pereiti kelis etapus – nuo lengvo iki sunkaus. Vilkligės nefritą reikia nedelsiant gydyti, nes gali sutrikti inkstų funkcija ir prireikti dializės ir transplantacijos.
Širdis. Įsitraukus širdies raumeniui, gali išsivystyti įvairios ligos ir jų simptomai. Dažniausios yra: perikardo (širdį supančios membranos) uždegimas, miokardo uždegimas, sunki aritmija, vožtuvų sutrikimai, širdies nepakankamumas, krūtinės angina.
Kraujas ir kraujagyslės. Labiausiai pastebima kraujagyslių uždegimo pasekmė – arterijų sukietėjimas ir priešlaikinis jų vystymasis aterosklerozė(ant kraujagyslių sienelių susidaro plokštelės, kurios siaurina spindį ir sutrikdo normalią kraujotaką). Tai lydi krūtinės angina, o in sunkūs atvejai miokardinis infarktas.
Sunki sisteminė raudonoji vilkligė paveikia kraujo ląstelių koncentraciją. Visų pirma, didelis gali turėti:
Plaučiai. Sisteminė raudonoji vilkligė gali sukelti pleuros ir plaučių uždegimas o vėliau pleuritas ir pneumonija su atitinkamais simptomais. Taip pat galima skysčių kauptis pleuros lygyje.
Virškinimo trakto. Dėl uždegimo pacientas gali jausti virškinimo trakto skausmą gleivinės, kurios dengia vidines sienas , žarnyno infekcijos. Sunkiais atvejais uždegiminis procesas gali sukelti žarnyno perforaciją. Taip pat gali būti skysčių kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas).
Centrinė nervų sistema. Liga gali sukelti tiek neurologinių, tiek psichikos sutrikimų. Akivaizdu, kad neurologiniai simptomai yra patys baisiausi ir tam tikrose situacijose gali rimtai kelti grėsmę paciento gyvybei. Pagrindinis neurologinis simptomas yra galvos skausmas, tačiau gali pasireikšti paralyžius, sunku vaikščioti, traukuliai ir epilepsijos priepuoliai, skysčių kaupimasis intrakranijinėje ertmėje ir padidėjęs spaudimas ir kt.. Psichikos simptomai yra asmenybės sutrikimai, nuotaikos sutrikimai, nerimas, psichozė.
Akys. Dažniausias simptomas yra akių sausumas. Taip pat gali pasireikšti tinklainės uždegimas ir disfunkcija, tačiau tokie atvejai yra reti.
Dėl ligos sudėtingumo ir simptomų nespecifiškumo labai sunku diagnozuoti sisteminę raudonąją vilkligę. Pirmąją prielaidą dėl diagnozės paprastai suformuluoja gydytojas bendroji praktika, galutinį patvirtinimą duoda imunologas ir reumatologas. Tada pacientą stebi reumatologas. Taip pat, atsižvelgiant į didelį pažeistų organų skaičių, gali prireikti kardiologo, neurologo, nefrologo, hematologo ir kt.
Iš karto pasakysiu, kad nė vienas tyrimas negali patvirtinti sisteminės raudonosios vilkligės buvimo. Liga diagnozuojama derinant kelių tyrimų rezultatus, būtent:
Visų pirma gali būti paskirti šie laboratoriniai ir klinikiniai tyrimai:
Kraujo analizė:
Šlapimo analizė. Naudojamas baltymams šlapime aptikti, siekiant gauti išsamų inkstų funkcijos vaizdą.
Krūtinės ląstos rentgenograma ištirti, ar nėra plaučių uždegimo ar pleuros.
Širdies echodoplerografija. Įsitikinti tinkamas veikimasširdis ir jos vožtuvai.
Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo ir konkrečių pažeistų organų, todėl vaisto dozė ir tipas nuolat keičiasi.
Bet kokiu atveju dažniausiai naudojami šie vaistai:
Komplikacijos dėl sisteminės raudonosios vilkligės yra susijusios su tais sutrikimais, kurie atsiranda dėl ligos pažeistų organų pažeidimo.
Taip pat prie komplikacijų reikėtų pridėti papildomų problemų, kurias sukelia šalutiniai poveikiai terapija. Pavyzdžiui, jei patologija pažeidžia inkstus, ilgainiui gali išsivystyti inkstų nepakankamumas ir dializės poreikis. Be to, nefrologinė vilkligė turi būti griežtai kontroliuojama, todėl reikia imunosupresinio gydymo.
Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė liga, kuri nėra išgydoma. Prognozė priklauso nuo to, kokie organai yra pažeisti ir kokiu mastu.
tikrai, blogiau, kai pažeidžiami gyvybiškai svarbūs organai, tokie kaip širdis, smegenys ir inkstai. Laimei, daugeliu atvejų ligos simptomai yra gana lengvi, ir šiuolaikiniai metodai gydymas gali kontroliuoti ligą, todėl pacientas gali gyventi beveik įprastą gyvenimą.
Aukštas estrogenų kiekis, stebimas nėštumo metu, stimuliuoja tam tikrą T limfocitų arba Th2 grupę, kuri gamina antikūnus, kurie kerta placentos barjerą ir pasiekia vaisių, o tai gali sukelti motinos persileidimas ir preeklampsija. Kai kuriais atvejais jie sukelia vadinamąją „naujagimių vilkligę“ vaisiui, kuriai būdinga miokardopatija ir kepenų sutrikimai.
Bet kokiu atveju, jei vaikas po gimimo išgyvens, sisteminės raudonosios vilkligės simptomai išliks ne ilgiau kaip 2 mėnesius, kol kūdikio kraujyje bus motinos antikūnų.