Hyperkinetický syndróm u detí a dospelých: príčiny, symptómy, liečba. Terapia extrapyramídovej hyperkinézy

• Kardiopalmus
• Kŕče
• Bolesť v dolnej časti brucha
• Bolesť brucha vpravo
• Porušenie srdcového rytmu
• Chvenie končatín
• Mimovoľné pohyby končatín
• Spazmus tvárových svalov
• Časté blikanie
• Rytmické pohyby hlavy
• Časté škúlenie
• Zvláštne pohyby úst
• Nedobrovoľná flexia prstov
• Nedobrovoľná flexia chodidiel
• Vystrčený jazyk

Hyperkinéza je nevedomý, spontánny pohyb svalov. Patológia má odlišnú lokalizáciu a vyskytuje sa v dôsledku porúch vo fungovaní centrálneho a somatického nervový systém. Choroba nemá jasné obmedzenia týkajúce sa veku a pohlavia. Hyperkinéza je diagnostikovaná aj u detí.

• Etiológia
• Patogenéza
• Všeobecné príznaky
• Typy hyperkinézy
• Choreická hyperkinéza
• Hyperkinéza tváre
• Atetoidná hyperkinéza
• Podtyp chvenia
• Tic podtyp
• Pomalá hyperkinéza
• Myoklonický podtyp
• Hyperkinéza u detí
• Možné komplikácie
• Diagnostika
• Liečba
• Prevencia
• Predpoveď

Hlavným dôvodom vývoja tejto anomálie je dysfunkcia cerebrálneho motorického systému. Okrem toho možno identifikovať nasledujúce provokujúce faktory pre rozvoj hyperkinézy:

• poškodenie mozgových ciev;
• cievna kompresia nervov;
• choroby endokrinného systému;
• vrodené patológie;
• ťažké poranenia mozgu;
• toxické účinky na mozog.

Za zmienku tiež stojí, že hyperkinéza sa môže vyvinúť v dôsledku silného emočného šoku, dlhodobého pobytu stresové situácie a nervové napätie. Výnimkou nie je ani vývoj abnormálneho procesu v dôsledku iných ochorení - infarkt myokardu, chronická cholecystitída. V tomto prípade je abnormálny proces diagnostikovaný v oblasti žlčníka alebo ľavej srdcovej komory.

Výskyt a priebeh ochorenia

Hyperkinéza má pomerne zložitý mechanizmus vývoja. Je založená na poškodení centrálneho alebo somatického nervového systému v dôsledku určitých etiologických faktorov. V dôsledku toho dochádza k poruche činnosti extrapyramídového systému.

Extrapyramídový systém je zodpovedný za svalovú kontrakciu, mimiku a riadi polohu tela v priestore. Inými slovami, riadi všetky automaticky sa vyskytujúce pohyby v ľudskom tele.

Porušenie motorických centier v mozgovej kôre vedie k skresleniu impulzov motorických neurónov, ktoré sú zodpovedné za svalovú kontrakciu. To vedie k abnormálnym pohybom, teda hyperkinéze. Možné je aj poškodenie vnútorných orgánov - ľavá komora srdca, žlčník.

Všeobecné príznaky

Všeobecné príznaky hyperkinézy možno identifikovať:

• konvulzívne svalové kontrakcie;
• lokalizácia abnormálnych pohybov na jednom mieste;
• žiadne príznaky počas spánku;
• alebo (ak je poškodená ľavá komora srdca);
• bolesť v pravej alebo dolnej časti brucha, bez zjavného dôvodu (s hyperkinézou žlčníka).

Takéto príznaky u dospelých a detí ešte nenaznačujú, že ide o hyperkinézu. Podobný klinický obraz môže naznačovať neurózu obsedantné pohyby. Preto pre presnú diagnózu by ste mali vyhľadať kompetentnú lekársku pomoc a podstúpiť úplné vyšetrenie.

Typy hyperkinézy

Dnes sú v medicíne oficiálne zavedené tieto typy hyperkinézy:

• choreická hyperkinéza (generalizovaná);
• hemifaciálny;
• athetoid;
• chvenie (tremor);
• tiková anomália;
• pomalý;
• myoklonická hyperkinéza.

Každý z týchto podtypov má svoj vlastný klinický obraz a možné komplikácie.

Choreická hyperkinéza

Choreická hyperkinéza sa prejavuje vo forme abnormálnych pohybov končatín a svalov tváre.

Choreická hyperkinéza sa môže objaviť ako dôsledok reumatizmu, ťažkého tehotenstva alebo degeneratívnych ochorení. Tiež tento podtyp patológie môže byť vrodený.

Choreická hyperkinéza sa však môže vyvinúť aj v dôsledku ťažkého poranenia mozgu, voj zhubný nádor. Ak človek robí silné výkyvy rúk zo strany na stranu, potom takýto príznak môže naznačovať vývoj mozgového nádoru.

Hyperkinéza tváre

Hemifaciálna hyperkinéza je zvyčajne diagnostikovaná len na jednej strane tváre. Najviac sa to môže prejaviť rôznymi spôsobmi- človek často spontánne zatvára oči, môže vyplazovať jazyk alebo robiť zvláštne pohyby ústami. V niektorých klinické prípady je možný vývoj patologického procesu na celej tvári. V tomto prípade je diagnostikovaný paraspazmus.

Atetoidná hyperkinéza

Atetoidná hyperkinéza má dobre definovaný klinický obraz:

• nedobrovoľná flexia prstov na rukách a nohách;
• svalové kŕče na tvári;
• kŕče kmeňa.

Hlavným nebezpečenstvom tohto podtypu hyperkinézy je, že ak sa anomália nelieči, môže sa vyvinúť kĺbová kontraktúra (ťažká stuhnutosť alebo nehybnosť).

Podtyp chvenia

Tento podtyp hyperkinézy (tremor) sa prejavuje vo forme rytmických, systematicky opakovaných pohybov hore a dole hlavou, končatinami a niekedy aj celým telom. V niektorých prípadoch môže byť takýto príznak obzvlášť závažný pri pokuse o vykonanie nejakej akcie alebo v pokoji. Je pozoruhodné, že chvejúca sa hyperkinéza je prvým znakom.

Tic podtyp

Najčastejšie je diagnostikovaná tiková hyperkinéza. Prejavuje sa v podobe rytmických vibrácií hlavy, častého žmurkania či škúlenia. Symptómy sú obzvlášť silné, keď je človek v silnom emocionálnom vzrušení. Okrem toho môže byť tikovým podtypom anomálie nejaký druh reflexnej reakcie na náhle hlasné zvuky alebo záblesk jasné svetlo. Tiková hyperkinéza vzniká v dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému.

Pomalá hyperkinéza

Pokiaľ ide o hyperkinézu pomalého typu, je charakterizovaná ako súčasná kŕčovitá kontrakcia niektorých svalov a nízky tonus iných. Vzhľadom na to môže človek zaujať najneočakávanejšie pózy. Čím je tento syndróm rozvinutejší, tým väčšia hrozba všetky pohybového aparátu. Takéto náhle zmeny polohy proti vôli človeka a dlhodobý pobyt v nich môžu viesť ku kontraktúre kĺbu.

Zášklby svalov tváre

Myoklonický podtyp

Myoklonická hyperkinéza má nasledujúci klinický obraz:

• synchrónne, šokové kontrakcie svalov tváre a dolných končatín;
• Po útoku sú možné chvenie končatín.

Ako je znázornené lekárska prax, myoklonická hyperkinéza často implikuje vrodenú formu.

Hyperkinéza u detí

Hyperkinéza u detí postihuje najčastejšie len svaly tváre a trupu. Prejavujú sa vo forme mimovoľných kontrakcií jednotlivých svalových skupín. Za určitých faktorov sa takéto príznaky môžu výrazne zintenzívniť. V dôsledku toho sa môže vyvinúť ďalšie, základné ochorenie.

Etiologický obraz je veľmi podobný patológii u dospelých. Ale stále existujú určité rozdiely:

• poškodenie subkortexu mozgu;
• cerebelárna atrofia;
• nerovnováha látok zodpovedných za komunikáciu medzi nervovými bunkami;
• poškodenie obalu nervových vlákien.

Takéto etiologické faktory môžu byť buď získané (v dôsledku ťažkého poranenia mozgu, nesprávne vykonanej operácie alebo základného ochorenia) alebo vrodené.

Ak máte podozrenie na hyperkinézu u detí, mali by ste okamžite kontaktovať neurológa. Ak patologický proces ovplyvní vnútorné orgány(najčastejšie ide o ľavú komoru srdca alebo žlčník), potom môže patologický proces viesť k infarktu myokardu a chronickej cholecystitíde. Stojí za zmienku, že takéto komplikácie sú obzvlášť pravdepodobné u starších ľudí.

Hyperkinéza u detí

Možné komplikácie

Hyperkinéza často spôsobuje rozvoj kĺbovej kontraktúry alebo úplnej nehybnosti človeka. Okrem toho sa však choroba môže stať akýmsi „ukazovateľom“ iných základných chorôb.

Patologický proces v oblasti žlčníka je podformou chronickej cholecystitídy. Takéto poškodenie žlčníka výrazne znižuje kvalitu ľudského života. Môže sa vyvinúť samostatne v dôsledku infekcie, nesprávnej stravy alebo narušeného metabolizmu.

Ak dôjde k hyperkinéze v oblasti žlčníka, potom môžeme hovoriť o chronickom štádiu ochorenia. Preto ak má človek bolestivé pocity, nepríjemné pocity v oblasti žlčníka, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Hyperkinéza ľavej komory by sa nemala považovať za samostatnú diagnózu. Ale takéto poruchy v ľavej komore srdca často vedú k vážnym ochoreniam vrátane infarktu myokardu.

Ak človek pocíti bolesť v ľavej komore, mal by okamžite konzultovať s kardiológom kvalifikovanú lekársku pomoc, aby sa zabránilo infarktu myokardu.

Najčastejšie sú komplikácie v oblasti žlčníka a ľavej komory srdca diagnostikované u starších ľudí a tých, ktorí predtým utrpeli ťažké zranenia, operácie a infekčné choroby.

Diagnostika

Diagnóza podozrenia na hyperkinézu pozostáva z osobného vyšetrenia a odberu testov. Musí sa vziať do úvahy rodinná anamnéza pacienta. Po osobnej prehliadke sa vykonajú laboratórne a inštrumentálne testy.

Do štandardného programu laboratórny výskum zahŕňa len všeobecné a biochemická analýza krvi. Čo sa týka inštrumentálne štúdie, potom to zahŕňa nasledujúce:

• Ultrazvuk brušných orgánov (ak existuje podozrenie na poškodenie žlčníka);
• elektrokardiogram (ak príznaky naznačujú poškodenie ľavej komory srdca, poškodenie myokardu);
• cerebrálna angiografia;
• elektromyogram (štúdium rýchlosti nervových impulzov).

Vykonávanie elektromyografie

Diagnóza tohto druhu patologických procesov je najťažšia. Preto by ste pri prvých príznakoch mali kontaktovať neurológa.

Liečba choroby

Úplne vyliečiť túto patológiu je nemožné. Je to spôsobené tým, že nie je možné obnoviť poškodenú mozgovú kôru. Preto je lieková terapia zameraná na zmiernenie symptómov a zlepšenie fungovania pacienta.

Ak sa hyperkinéza zistí ako súčasť klinického obrazu iného ochorenia - cholecystitída, podozrenie na infarkt myokardu, potom sa najskôr eliminuje hyperkinéza ľavej komory a žlčníka. Keďže poškodenie ľavej komory sa prejavuje vo forme tachykardie alebo arytmie, nestabilného tlaku, najskôr sa užívajú lieky na odstránenie týchto príznakov.

Lieková terapia zahŕňa užívanie nasledujúcich liekov:

• adrenergné blokovanie;
• anticholinergiká;
• sedatíva;
• neuroleptikum;
• antikonvulzíva.

Ak existuje riziko poškodenia myokardu, potom sa predpisujú lieky na stabilizáciu srdca a celkové posilnenie.

Okrem liekovej terapie sú pacientovi predpísané fyzioterapeutické postupy:

• vodné procedúry;
• masáž.

Fyzioterapia môže výrazne zmierniť stav pacienta a zmierniť príznaky. Ak existuje čo i len najmenšie podozrenie na poškodenie myokardu, potom sa cvičebná terapia nepoužíva.

Liečba hyperkinézy sa vykonáva iba komplexne a pod dohľadom kompetentného odborníka. Užívanie liekov bez povolenia, bez lekárskeho predpisu, je rizikom nielen pre zdravie, ale aj pre ľudský život. Najčastejšie je sledovanie u lekára celoživotné.

Prevencia

Hlavnou prevenciou je udržiavať zdravý imidžživota. Preto by ste mali dodržiavať režim správna výživa a byť fyzicky aktívny.

Predpoveď

Bohužiaľ je nemožné úplne vyliečiť tento patologický proces. Keďže hlavné etiologické faktory spôsobujú poruchy vo fungovaní mozgu a centrálneho nervového systému, prognóza nemôže byť z definície pozitívna. Ale správna lieková terapia a režim umožňujú výrazne zlepšiť fungovanie človeka.

Hyperkinéza sa u detí prejavuje bezvedomím, teda neúmyselnými rýchlymi kontrakciami alebo zášklbami jednotlivých svalových skupín, ktoré sa periodicky opakujú a za určitých okolností môžu výrazne zosilnieť. Táto neurologická patológia sa vyskytuje u detí rôznych vekových skupín a najčastejšie postihuje svaly tváre a krku.

Treba mať na pamäti, že stále existuje zmätok pri používaní termínu „hyperkinéza“ ako synonyma pre pojem hyperaktivita u detí. Hyperaktivita je však psychiatrický problém a v súlade s ICD-10 Svetovej zdravotníckej organizácie je klasifikovaná ako detská duševná a poruchy správania– ADHD, porucha pozornosti s hyperaktivitou (F90). Tento psychogénny syndróm nemá nič spoločné s extrapyramídovými poruchami, ako je hyperkinéza u detí.

Kód ICD-10

F90 Hyperkinetické poruchy

Príčiny hyperkinézy u detí

Kľúčové príčiny hyperkinézy u detí sú podobné ako etiológia hyperkinézy u dospelých. Táto patológia je dôsledkom:

• dysfunkcia motoneurónových centier extrapyramídového motorického systému nachádzajúcich sa v retikulárnej formácii mozgového kmeňa;
• poškodenie hlbokých nervových jadier (bazálnych ganglií) subkortexu mozgu a poruchy ich koordinácie s miechou;
• lézie bielej hmoty mozgu;
• cerebelárna alebo spinocerebelárna atrofia;
• poruchy laterálneho motorického systému mozgového kmeňa, ktorý prenáša impulzy z motorických neurónov na svalové nervové receptory;
• nerovnováha v syntéze neurotransmiterov zodpovedných za komunikáciu medzi nervovými bunkami centrálneho nervového systému: acetylcholín, kyselina gama-aminomaslová(GABA), dopamín, serotonín, norepinefrín atď.
• poškodenie myelínového obalu nervových vlákien, čo vedie k narušeniu neurosynaptického prenosu.

Tieto procesy môžu nastať v dôsledku poškodenia cievneho systému mozgu alebo kompresných účinkov na jeho jednotlivé štruktúry v dôsledku pôrodných poranení, cerebrálnej hypoxie alebo hemolytickej žltačky novorodencov; vnútromaternicové patológie mozgu (mozgová obrna, adrenoleukodystrofia); zápal spôsobený encefalitídou alebo meningitídou; systémové autoimunitné patológie (reumatizmus, systémový lupus erythematosus, trombotická vaskulopatia); traumatické poranenia mozgu; intoxikácia, ako aj vývoj mozgových nádorov.

Medzi nevyliečiteľné genetické mutácie, ktoré spôsobujú hyperkinézu u detí, venujú neurológovia pozornosť Schilder-Addisonovmu syndrómu, detskej mozgovej adrenoleukodystrofii, ktorá sa objavuje vo veku 4-10 rokov. Mechanizmus vzniku tohto ochorenia je spojený s dysfunkciou bunkových organel peroxizómov, ktoré prestávajú oxidovať mastné kyseliny s dlhým reťazcom (VLCFA), toxické pre bielu hmotu mozgu, a tiež prestávajú syntetizovať plazmogén, tzv. hlavný fosfolipid myelínu. A to spôsobuje hlboké poškodenie nervových buniek nielen mozgu, ale aj miechy.

Príznaky hyperkinézy u detí

Základné klinické príznaky hyperkinéza u detí sa líši v závislosti od typu abnormalít svalovej motility.

Choreická hyperkinéza (chorea) je charakterizovaná nepravidelnými spontánnymi rýchlymi kontrakciami a relaxáciou svalov končatín alebo tvárových svalov, čo spôsobuje rýchly pohyb rúk a predlaktí, očí, úst a dokonca aj nosa - na pozadí celkového zníženého svalového tonusu.

S reumatickou choreou (Sydenhamova chorea), ktorá je komplikáciou reumatického poškodenia membrán a srdcových chlopní, negatívne ovplyvňuje cerebrálne cievy, deti (najmä často dievčatá) pociťujú rôzne neúmyselné pohyby svalov tváre (v podobe grimás) a končatín, poruchy prehĺtania, jemnej motoriky, ale aj občasné ťažkosti pri chôdzi a udržaní určitého postoja.

Hyperkinéza jazyka u detí je typ takzvanej orofaciálnej dystónie, pri ktorej sa svaly jazyka a spodnej časti tváre epizodicky pohybujú a dieťa nevedome vybočuje a vystrkuje jazyk, akoby ho vytláčalo z úst. . V tomto prípade je dočasne narušená reč a prehĺtanie.

Príznaky atetoidnej hyperkinézy (atetózy) sú charakteristické nekontrolované ohýbanie falangov prstov, zápästí, členkov, ako aj kŕčovité pohyby jazyka, krku (spastická torticollis) alebo trupu (torzný kŕč). Tieto arytmické krútivé pohyby často vedú k neprirodzeným polohám tela. A v prípade myoklonickej hyperkinézy sú veľmi rýchle a prudké pohyby jazyka, tvárových svalov, krku a celej hlavy nahradené fázou úplnej svalovej relaxácie s prvkami tremoru.

Tiková hyperkinéza u detí

Neurológovia uvádzajú tikovú hyperkinézu u detí ako jednu z najčastejšie diagnostikovaných extrapyramídových porúch. Pri tomto type hyperkinézy sa pozorujú opakované podobné zášklby viečok, žmurkanie, škúlenie očí, zvíjajúce sa deformácie tváre, otáčanie a záklony hlavy v rôznych rovinách a prehĺtacie pohyby laryngeálnych svalov. Môžu sa vyskytnúť aj fonické tiky, keď sú pohyby sprevádzané rôznymi mimovoľnými zvukmi. Ak sa dieťa obáva, niečoho sa obáva alebo sa bojí, pohyby môžu byť častejšie. A pri pokuse zadržať záchvat sa dieťa ešte viac napne, čo má za následok zosilnenie hyperkinetického záchvatu.

Samostatne odborníci poznamenávajú dedičnú chorobu (syndróm) Tourette; príznaky tohto typu tikovej hyperkinézy sa najčastejšie objavujú u detí vo veku 2-12 rokov, u chlapcov takmer štyrikrát častejšie ako u dievčat. Hlava dieťaťa začne trhať oboma smermi, dieťa pokrčí ramenami, natiahne krk, často žmurká (jedným alebo oboma očami) a otvorí ústa; súčasne sa objavuje vokalizácia: zvuky ako smrkanie, kašeľ, bzučanie alebo bzučanie a vo veľmi zriedkavých prípadoch - opakovanie práve počutého (echolalia) alebo nadávky (koprolália).

Je potrebné povedať pár slov o neurotických tikoch u detí s už spomínanou poruchou pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Detskí psychoneurológovia tvrdia, že u takýchto detí je tikový pohyb podmieneným reflexom, to znamená, že nevzniká v dôsledku patomorfologických zmien a dysfunkcií. mozgových štruktúr, ale ide o psychogénnu neurastenickú reakciu. Neurotický tik začína iba za určitých okolností a spravidla je zameraný na upútanie pozornosti na seba.

S včasným psychologickú pomoc Pre dieťa a správne správanie jeho rodičov môže neurotický tik po určitom čase odznieť, ale tiková hyperkinéza u detí vo väčšine prípadov zostáva aj keď vyrastú.

Hyperkinéza u detí s detskou mozgovou obrnou

Hyperkinéza u detí s detskou mozgovou obrnou v dôsledku dysfunkcie kmeňových a subkortikálnych častí mozgu regulujúcich rôzne svalové kontrakcie je charakteristická pre extrapyramídovú formu tohto ochorenia, ktorá tvorí až 25 % všetkých klinických prípadov.

Okrem problémov s koordináciou pohybov, držaním tela v vertikálna poloha a stabilitu v sede, u detí s touto diagnózou neustále dochádza k rôznym mimovoľným pohybom končatín, krku a hlavy – atetoidná, choreatetoidná, dystonická alebo atetoidno-dystonická hyperkinéza. Tieto viac či menej často sa opakujúce pohyby môžu byť pomalé a arytmické alebo rýchle a celkom rytmické a môžu mať podobu silných strkaní, trhnutí a krútení.

Atetóza sa prejavuje ako pomalé, rytmické a často opakované zvíjanie, vrátane kŕčovitého krútenia rúk a nôh. Pri choreických motorických neuropatiách sú pohyby rúk a nôh pravidelné, rýchle a trhavé. Dystonická hyperkinéza pri detskej mozgovej obrne postihuje najmä svaly krku a trupu, čo sa prejavuje v rôznych skrútených polohách.

Podľa odborníkov v oblasti detskej neurológie v detstve mozgová obrna hyperkinéza tvárových svalov a svalov končatín sa začína objavovať v 1,5-2 rokoch.

Diagnóza hyperkinézy u detí

Diferenciálna diagnostika hyperkinézy u detí by mala vylúčiť prítomnosť epilepsie u dieťaťa (s jej charakteristickými konvulzívnymi záchvatmi) a vrodenú detskú mozgovú adrenoleukodystrofiu (Schilder-Addisonov syndróm).

Vyšetrenie detí s hyperkinézou sa vykonáva pomocou:

• biochemický krvný test na obsah aminokyselín, imunoglobulínov, alfa-fetoproteínu, mastných kyselín s dlhým reťazcom (VLCFA);
• elektroencefalografia (EEG) mozgu;
• ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) mozgu;
• elektromyografia (štúdium elektrického potenciálu svalov a rýchlosti prenosu nervových impulzov do nich);
• počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) mozgu.

Keďže hyperkinéza u detí je vo väčšine prípadov podmienená geneticky, analýza génov oboch rodičov pomáha objasniť etiológiu konkrétneho ochorenia.

Liečba hyperkinézy u detí

Liečba hyperkinézy u detí je dlhý a zložitý proces, pretože dnes nie je možné odstrániť príčiny ich výskytu.

V arzenáli neurológie je len farmakologické látky a fyzioterapeutické metódy na zmiernenie príznakov týchto ochorení, ktoré môžu výrazne zlepšiť stav chorých detí.

Na zlepšenie krvného obehu v mozgu a úplné poskytnutie kyslíka bunkám jeho tkanív sa používajú vitamíny B1, B6 a B12, ako aj lieky ako Piracetam, Pantocalcin, Glycine.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam atď.) v tabletách, vo forme granúl na prípravu sirupu a roztoku na perorálne podanie. Toto nootropikum podporuje normálnu činnosť cievneho systému mozgu a tiež zvyšuje hladinu neurotransmiterov acetylcholínu, dopamínu a norepinefrínu. Štandardné dávkovanie pre deti 15-25 mg dvakrát denne (pred ranným a večerným jedlom), možno zriediť vodou alebo džúsom. Dávku a trvanie užívania upresňuje ošetrujúci lekár na individuálnom základe.

Liek Pantocalcin (vápenatá soľ kyseliny hopanténovej) znižuje motorickú excitabilitu a predpisuje sa deťom starším ako tri roky v dávke 0,25-0,5 g 3-4 krát denne (pol hodiny po jedle), priebeh liečby trvá 1-4 mesiacov. Možné vedľajšie účinky: rinitída, konjunktivitída, kožné vyrážky.

Liek Glycín (Aminooctová kyselina, Amiton, Glycozyl) v tabletách 0,1 na resorpciu pod jazykom zlepšuje metabolizmus mozgových buniek a pôsobí upokojujúco na centrálny nervový systém. Deťom vo veku 2-3 rokov sa odporúča podávať polovicu tablety (0,05 g) dvakrát denne počas 1-2 týždňov a deťom starším ako tri roky - celú tabletu. Potom jednorazová dávka prijaté raz. Maximálne trvanie po dobu jedného mesiaca, druhý liečebný cyklus možno predpísať po 4 týždňoch.

V liekovej terapii hyperkinézy pri detskej mozgovej obrne neurológovia používajú analógy kyseliny gama-aminomaslovej s antikonvulzívnym účinkom. Ide o lieky ako Gabapentin a Acediprol. Gabapentín (Gabantin, Gabalept, Neurontin) sa odporúča deťom nad 12 rokov jedna kapsula (300 mg) trikrát denne. Avšak liek môže mať vedľajšie účinky: závraty a bolesť hlavy, zvýšený krvný tlak, tachykardia, poruchy spánku.

Na uvoľnenie svalstva pomáha aj acediprol (Apilepsin, Diplexil, Konvulex, Orfiril) v 0,3 g tabletách a vo forme sirupu. Predpisuje sa v dávke 20-30 mg na kilogram telesnej hmotnosti za deň. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, hnačku, bolesť brucha a kožné vyrážky.

Predpis myorelaxancia Baclofen (Baklosan) pri hyperkinetických formách detskej mozgovej obrny u detí nad 12 rokov je zameraný na stimuláciu GABA receptorov a zníženie dráždivosti nervových vlákien. Liečivo sa užíva perorálne podľa určitej schémy, čo spôsobuje veľa vedľajších účinkov: od enurézy a averzie k jedlu až po útlm dýchania a halucinácie.

Môže byť predpísaný aj liek Galantamine (Galantamine hydrobromide, Nivalin), ktorý aktivuje prenos nervových impulzov stimuláciou acetylcholínových receptorov. Tento nástroj určený na subkutánnu injekciu a je dostupný vo forme 0,25-1% roztoku.

Pri hyperkinéze deti profitujú z fyzioterapie a cvičebnej terapie, vodných procedúr a masáží. V obzvlášť závažných prípadoch môže byť vykonaná chirurgická intervencia: deštruktívna alebo neuromodulačná operácia mozgu.

Rodičia musia vedieť, že prevencia hyperkinézy u detí nebola doteraz vyvinutá, okrem genetickej konzultácie pred plánovaným tehotenstvom. A prognóza hyperkinézy u detí sa znižuje chronický priebeh choroby, ktoré spôsobujú tento syndróm. U mnohých detí sa však v priebehu času, bližšie k 17-20 rokom, stav môže zlepšiť, ale tieto patológie sú celoživotné.

abnormálna motorická aktivita na pozadí patologického tonusu kostrových svalov, ktorý sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach. Predstavuje nadmerné, nevhodné zášklby, gestá a grimasy. Diagnostika patológií prejavujúcich sa hyperkinézou si vyžaduje odborný posudok (detský neurológ, očný lekár, psychológ, genetik), inštrumentálnu diagnostiku (EEG, MRI, ENMG), biochemické a neurochemické krvné testy. Špecifická liečba vyvinuté len pre niektoré ochorenia sprevádzané hyperkinézou, v iných prípadoch sa používa symptomatická terapia.

Hyperkinéza (latinsky „nadmerné pohyby“) je neurologický syndróm, ktorý sa vyznačuje mimovoľnými prudkými pohybmi. Vyvíja sa s vrodeným alebo získaným poškodením mozgových štruktúr zodpovedných za inerváciu kostrových a tvárových svalov. Podľa výskumu najväčšia časť patológií, ktoré debutujú s hyperkinézou, sú duševné poruchy (36%), druhá najčastejšia je obsadená abnormalitami centrálneho nervového systému (24%). V 22% prípadov sú príčinou degeneratívne ochorenia, vo zvyšných prípadoch iné lézie nervového systému.

Príčiny hyperkinézy u detí

Mimovoľné motorické činy sú príznakmi rôznych chorôb a patologických stavov, môžu sa vyskytnúť ihneď po narodení alebo sa môžu objaviť, keď dieťa rastie. Zoznam etiofaktorov je rôznorodý, vrátane porúch krvného obehu, infekcií, vrodené chyby, získané zranenia atď. Medzi hlavné príčiny hyperkinézy u detí patria:

• Vrodené anomálie centrálneho nervového systému. Vyvíjajú sa v dôsledku štrukturálnych zmien, chromozomálnych a génových patológií. Zahrňte anomálie cerebelárnej štruktúry (agenéza alebo hypoplázia vermis), Arnold-Chiariho syndróm, neurofibromatóza.
• Dedičná neurodegeneratívne ochorenia . Najprv sú diagnostikované v detstve a dospievaní a následne progredujú a spôsobujú postupné odumieranie nervového tkaniva. Hyperkinéza sa pozoruje pri metabolických poruchách (Hallervorden-Spatzova choroba, Wilson-Konovalovova choroba), Huntingtonova chorea, esenciálny tremor.
• Traumatické poranenia centrálneho nervového systému. U novorodencov sú výsledkom intranatálneho poškodenia centrálneho nervového systému pri prechode pôrodnými cestami, vo vyššom veku môžu byť dôsledkom traumatického poranenia mozgu. Sprevádzané mechanickou deštrukciou buniek centrálneho nervového systému.
• Exogénna intoxikácia. Môže sa vyskytnúť u detí užívajúcich antipsychotiká, antikonvulzíva, dopaminergné lieky a iné lieky, ktoré môžu preniknúť cez hematoencefalickú bariéru a hromadiť sa v nervovom tkanive. Po vysadení lieku sa pozoruje ústup symptómov.
• Endogénna intoxikácia. Pozorované kedy endokrinné patológie(tyreotoxikóza), kernikterus novorodencov, encefalopatia v dôsledku zlyhania obličiek a pečene. Nezvratné poškodenie nervového tkaniva je možné v dôsledku endogénnych toxínov - hormónov, bilirubínu, produktov rozkladu bielkovín.
• Hemodynamické poruchy centrálneho nervového systému. Pri akútnej a chronickej cerebrálnej hypoxii nastáva masívna smrť neurónov v dôsledku anatomického alebo funkčného zúženia lúmenu krvných ciev. Poškodenie nervových buniek, ktoré regulujú svalový tonus a kontrolujú pohyb, sa prejavuje vo forme hyperkinézy.
• Infekčné a zápalové procesy. V dôsledku akútneho zápalu mozgového tkaniva pri encefalitíde, dura mater pri meningitíde odumierajú nervové bunky, ktoré regulujú motorickú aktivitu. Niektoré patogény (herpes vírusy, Brucella a iné) spôsobujú postupnú degeneráciu buniek a deštrukciu myelínových vlákien, čo vyvoláva hyperkinetickú poruchu.
• Nadmerný psychický stres. V dôsledku emočného prepätia (stres, neurózy, detské úzkostné poruchy) dochádza k preťaženiu limbického systému a k uvoľneniu väčšieho množstva adrenergných neurotransmiterov. Znižuje sa inhibičný účinok dopamínu, čo sa prejavuje nadmernými pohybmi.

Patogenéza

Hyperkinetické poruchy sa vyvíjajú v dôsledku porúch v extrapyramídovom systéme. Jeho riadenie sa uskutočňuje precentrálnym gyrusom mozgovej kôry, limbickým systémom. Pod vplyvom rôznych faktorov sa vytvára hyperaktivita extrapyramídového systému v dôsledku nedostatočnej inhibície poškodeným kortexom a limbickým systémom. Vzniká nerovnováha neurotransmiterov (dopamín, norepinefrín, serotonín a iné), ktoré uľahčujú prenos signálu z neurónu na neurón a počiatočné „príkazy“ mozgu sú skreslené. Ďalším mechanizmom, ktorý spôsobuje výskyt hyperkinézy, sú štrukturálne zmeny v ktoromkoľvek štádiu prenosu nervový impulz z kôry do svalov.

Klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií tohto patologického stavu. Najčastejšie hyperkinéza detstva sú rozdelené do skupín s prihliadnutím na povahu zmien svalového tonusu, čo vedie k spomaleniu alebo zrýchleniu dynamických pohybov:

• hypotonický (rýchly): tiky, chorea, balizmus, tremor, myoklonus. Výskyt automatických pohybov je vyvolaný znížením svalového tonusu, keď je inhibičný vplyv subkortikálnych štruktúr na spodné úseky nedostatočný.
• Dystonický (pomalý): spastická torticollis, blefarospazmus, atetóza, torzná dystónia. Charakterizované neprirodzenými pózami. Svalový tonus je variabilný, niektoré sú hypertonické, zatiaľ čo iné môžu byť hypo- alebo atonické.

Existuje aj klasifikácia vytvorená s prihliadnutím na patogenetický mechanizmus vývoja pohybových porúch. V závislosti od úrovne poškodenia sa hyperkinéza rozlišuje v dôsledku patológie striopallidálneho systému (zaznamenáva sa náročnosť a zložitosť pohybov), kmeňových štruktúr centrálneho nervového systému (pozorujú sa stereotypné tonické motorické vzorce) a kortikálnych štruktúr (episyndrómy sprevádzané dystónia).

Príznaky hyperkinézy u detí

Mimovoľná motorická aktivita sa často stáva prvým prejavom rôznych neurologických ochorení, ku ktorým sa následne pripájajú ďalšie symptómy. Bežnými znakmi všetkých typov hyperkinézy sú mimovoľné a nútené pohyby. Motorické úkony (gestá, „pohyby zámeru“, hrdelný kašeľ, škrípanie zubami alebo bruxizmus, manipulatívne pohyby, rôzne stereotypy – obhrýzanie nechtov, jaaktácia) sú prirodzené, ale momentálne nevhodné. Dieťa neovláda svoje telo, čo vedie k narušeniu dobrovoľných pohybov.

Tiky sú najčastejšou hyperkinézou v detskom veku. Môžu byť prechodné (prechádzajúce) alebo chronické. Prejavujú sa klonickými zášklbami tvárových svalov, šije, ramenného pletenca, ktoré sú niekedy sprevádzané hlasivkami (kašľanie, vykrikovanie jednotlivých zvukov, smiech). Majú nepravidelný, stereotypný charakter. Tremor sa často zistí v novorodeneckom období. Charakterizované rytmickým, rýchlym zášklbom rúk a nôh, spodná čeľusť, Jazyk. Môže zmiznúť s odpočinkom a zintenzívniť sa v stresových situáciách. Chorea sú chaotické, arytmické pohyby. Chôdza pacienta sa podobá chôdzi tanečníka.

Atetóza je sprevádzaná červovitými pohybmi s nízkou amplitúdou spôsobenými striedavými kontrakciami rôznych svalových skupín. Lokalizácia - distálne končatiny, svaly tváre. Kŕčovitý torticollis (torticollis) sa prejavuje tonickou kontrakciou krčných svalov s pretrvávajúcim nakláňaním a otáčaním hlavy na stranu. Repozícia spôsobuje bolesť a je často nemožná v dôsledku sklerotickej degenerácie svalového tkaniva. Pri hemibalizme sa pozorujú prudké, drsné pohyby, ktoré pripomínajú hádzanie ťažkého kameňa alebo mávanie vtáčím krídlom. Torzná dystónia sa vyznačuje pomalými rotačnými pohybmi, podobnými krúteniu vývrtky. Hlavnou lokalizáciou sú svaly krku a trupu. Dieťa stuhne v prepracovaných pózach, jeho chôdza pripomína ťavu. Závažnosť dystonickej hyperkinézy je výrazne znížená v polohe na chrbte.

Komplikácie

Možné komplikácie tejto patológie zahŕňajú sklerózu svalových štruktúr pri pomalých hyperkinetických poruchách (kŕčový torticollis, torzná dystónia, idiopatický blefarospazmus), ktorých dôsledkom je nemožnosť vrátiť sval do uvoľneného stavu a pacient je nútený zostať v statickom neprirodzená poloha. Násilné pohyby narúšajú sociálnu adaptáciu a komplikujú získavanie každodenných zručností a učenia. Choroby sprevádzané hyperkinézou sú často komplikované kognitívnymi poruchami a degradáciou osobnosti. Dieťa stráca schopnosť absorbovať nové informácie. Nadobudnuté zručnosti (úhľadnosť, sebaobsluha) postupne ustupujú.

Diagnostika

Diagnostika a liečba hyperkinetické poruchy u detí vykonáva detský neurológ. Keď sa objavia príznaky, je potrebné komplexné vyšetrenie v podmienkach lôžkové oddelenie objasniť dôvody rozvoja hyperkinézy a závažnosti základnej patológie. Povinné diagnostické opatrenia sú:

• Stanovenie neurologického stavu. Neurológ hodnotí poruchy z hlavových nervov, reflexy, svalový tonus, statika, koordinácia, psychosomatický stav. Na základe získaných údajov môže lekár predpokladať prítomnosť organické poškodenie, možná úroveň poškodenia: kôra, subkortikálne štruktúry, cerebellum.
• Hodnotenie psychického stavu. Psychológ testuje deti staršie ako tri roky rôzne techniky. Na základe výsledkov sa formulujú závery o porušeniach emocionálna sféra, kognitívny deficit, intelektuálny úpadok.
• Konzultácia s oftalmológom. Oftalmológ skúma štruktúry fundusu: disk optický nerv, cievny vzor (expanzia, krútenie tepien a žíl). Výsledky vyšetrenia môžu naznačovať prítomnosť intrakraniálnej hypertenzie. Pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe lekár zistí hyperpigmentáciu okolo rohovky (Kayser-Fleischerov krúžok).
• Elektroneurofyziologické štúdie. Podľa údajov EEG lekár funkčná diagnostika hodnotí elektrická aktivita mozgu, prítomnosť epileptiformných vzorcov. Uprednostňuje sa 24-hodinové štúdium s videozáznamom. Pri interpretácii ENMG sa vykonáva diferenciálna diagnostika s polyneuropatiami.
• MRI mozgu. Umožňuje vám vizualizovať formácie zaberajúce priestor, vývojové anomálie, ohniskové zmeny hemodynamika (oblasti ischémie, krvácania). Angiografia odhaľuje cievne dislokácie, hypopláziu a apláziu tepien zásobujúcich mozog krvou.
• Laboratórny výskum. Zahŕňa biochemickú a neurochemickú diagnostiku. Sú predpísané na detekciu nerovnováhy neurotransmiterov, diferenciáciu rôznych metabolických ochorení a endokrinných patológií.

Liečba hyperkinézy u detí

Korekcia pohybových porúch sa uskutočňuje v súlade s klinickým protokolom pre liečbu základného ochorenia. Po odstránení príčiny hyperkinéza zmizne, ale tento výsledok nie je vždy dosiahnuteľný. Pri genetických syndrómoch a vývojových anomáliách je možná len paliatívna asymptomatická starostlivosť. Niektoré lieky môžu pôsobiť priamo na retikulárnu formáciu a subkortikálne štruktúry, správne pohybové poruchy. Používajú sa vo forme substitučná liečba na liečbu závažných patológií, ako aj na zníženie alebo zastavenie abnormálnych paroxyzmov motorická aktivita:

• DOPA prípravky. Používa sa hlavne na tremor a torznú dystóniu. Poskytujú krátkodobé pozitívne účinky pri niektorých degeneratívnych ochoreniach. V prípade nedostatku dopamínu sú predpísané na celý život.
• Antikonvulzíva. Benzodiazepíny a valproáty sa používajú na liečbu tikov a myoklónie. Výsledok je viditeľný v prítomnosti zmien v EEG, pretože lieky sú schopné inhibovať patologickú inerváciu z kortikálnych štruktúr.
• Anticholinergiká. Sú základom terapie rýchlej hyperkinézy. Ovplyvňujú periférnu inerváciu, znižujú množstvo neurotransmiteru acetylcholínu v synaptickej medzere medzi neurónmi, čo má za následok zníženie nadmernej motorickej aktivity a spomalenie prenosu impulzov.
• botulotoxín. Používa sa pri liečbe pomalej hyperkinézy (torzná dystónia, spastická torticollis). Hlavný účinok je svalový relaxant, dosiahnutý úplnou blokádou nervovosvalového prenosu.

Niektoré choroby vyžadujú špecifická terapia. Pri reumatickej choreickej hyperkinéze sa taktika manažmentu dohodne s reumatológmi. Pri sklerotických zmenách sa niekedy na liečbu spastickej torticollis používajú chirurgické zákroky. V prípade juvenilného parkinsonizmu v pokročilej rezistentnej forme, Huntingtonovej chorei, hemibalizme, sa pacientom ponúka operácia implantácie elektród, ktoré stimulujú ventrálne intermediárne jadro hypotalamu, čo pomáha kontrolovať hyperkinézu.

Prognóza a prevencia

Prognóza mnohých hyperkinéz v dôsledku genetických ochorení a vývojových anomálií je nepriaznivá. Stav pacienta je určený závažnosťou základnej patológie, pohybové poruchy sú často kombinované s významným poklesom kognitívnych funkcií a je možné hlboké postihnutie. Niektoré hyperkinézy celkom dobre reagujú na terapiu. Špecifické preventívne opatrenia neboli vyvinuté. Všeobecné odporúčania zahŕňajú zaznamenávanie zmien v správaní dieťaťa a rýchle podávanie sťažností špecialistovi. Je potrebné predchádzať traumatickým poraneniam, hemodynamickým poruchám a infekčným ochoreniam centrálneho nervového systému.

Hyperkinéza sú mimovoľné prudké pohyby, ktoré vznikajú v dôsledku funkčného resp organické choroby nervový systém. Ochorenie sa väčšinou vyvíja v dôsledku poškodenia extrapyramídového systému. Vznik patológií v jeho rôznych častiach je zvyčajne sprevádzaný určitými klinické syndrómy, podmienene rozdelené do dvoch skupín: hyperkineticko-hypotonické a hypokineticko-hypertonické.

Hyperkinéza sa vyskytuje pri ochoreniach mozgovej kôry, ako aj jej kmeňovej časti alebo subkortikálnych motorických centier. Často sa ochorenie vyskytuje ako vedľajší účinok neuroleptík v rámci neuroleptického syndrómu v dôsledku ich toxického účinku. V tomto prípade hovoríme o takzvanej liečivej hyperkinéze. Hyperkinéza sa často vyvíja na pozadí infekčných ochorení, ako je najmä reumatizmus a encefalitída, ako aj v dôsledku dyscirkulačnej encefalopatie, po intoxikácii alebo traumatickom poranení mozgu.

Typy hyperkinézy

Existujú také hyperkinézy ako ateóza, teak, myoklonus, chvenie, torzný kŕč, a choreická hyperkinéza a ďalšie. Typy ochorenia sa rozlišujú v závislosti od trvania a frekvencie konvulzívnych svalových kontrakcií, ako aj od spôsobu vyjadrovania emócií, pohybov, držania tela a ďalších faktorov.

Hlavné príznaky choreická hyperkinéza sú arytmické, trhavé svalové kontrakcie, podobné gestikulácii. Pacient má tendenciu robiť grimasy a zaujímať prepracované viac rovinné a viacsmerné pózy. Choreická hyperkinéza sa často vyskytuje pri dedičných degeneratívnych ochoreniach a reumatizme.

Chvenie. Tento typ ochorenia je charakterizovaný rytmickými, klonickými, stereotypnými kontrakciami svalov trupu a končatín. Takéto pohyby často pripomínajú počítanie mincí alebo gúľanie piluliek, pacient ohýba a narovnáva prsty a pohyby hlavy pripomínajú odpovede „áno-áno“ alebo „nie-nie“. V tomto prípade môžu byť svalové kontrakcie rozšírené alebo lokalizované, symetrické alebo asymetrické a zosilňujú sa pri statickom napätí alebo v pokoji. Trasenie je typické pre vaskulárny parkinsonizmus, Parkinsonovu chorobu a dyscirkulačnú encefalopatiu.

O torzný kŕč svalové kontrakcie sú hladké, tonické, arytmické a pripomínajú pohyby podobné vývrtke, ktoré tiež vytvárajú prepracované pózy. Spočiatku dokážu zachytiť niekoľko svalových skupín krku, trupu či končatín naraz a potom nastáva generalizácia, obmedzenie pohybov a schopnosti sebaobsluhy. Typický torzný spazmus je pre torznú dystóniu, spastickú torticollis a iné ochorenia.

Ďalším typom hyperkinézy je parazma tváre, hemispazmus,blefarospazmus. Za hlavné príznaky sa považujú klonicko-tonické alebo klonické sťahy tvárových svalov: trhavé alebo hladké, stereotypné, pripomínajúce grimasy. Pacient má tendenciu blikať s nekonzistentnou amplitúdou, proces sa rozširuje na svaly tváre polovice tváre. Ale šklbanie môže byť len obmedzené orbicularis sval oči - to je blefarospazmus, alebo polovica tváre - hemispazmus. Syndróm, pri ktorom sa obe polovice trhajú, sa nazýva paraspazmus.

A nakoniec tiky. Pri tomto type hyperkinézy je klinický obraz nasledovný: pohyby sú rytmické, trhavé a stereotypné. Pripomínajú dobrovoľné cmúľanie, žmurkanie alebo grimasy, objavujú sa najčastejšie v svaloch krku a tváre, pribúdajú s emóciami a klesajú s rozptýlením.

Hyperkinéza myokardu

Hyperkinéza alebo hypertrofia myokarduľavá komora je ochorenie charakterizované strhávaním hmoty srdcového svalu, ktoré sa časom vyskytuje takmer u všetkých pacientov s hypertenziou.

Hyperkinéza myokardu sa zisťuje najmä ultrazvukom srdca, niekedy aj EKG. V tomto prípade možno nakresliť analógiu so svalmi nôh a rúk, ktoré sa pri zvýšenej záťaži zahusťujú. Ale ak je to dobré pre tieto svalové skupiny, potom so srdcom nie je všetko také jednoduché. Faktom je, že cievy, ktoré zásobujú srdce, na rozdiel od bicepsu, nerastú tak rýchlo po svalovej hmote. V dôsledku toho môže trpieť srdcová výživa, najmä v podmienkach zvýšeného stresu. Okrem toho má srdce komplexný vodivý systém, ktorý nie je vôbec schopný „rásť“, takže sú vytvorené všetky podmienky pre rozvoj zón abnormálneho vedenia a aktivity. To sa prejavuje vo forme početných arytmií.

Ak hovoríme o nebezpečenstve pre život pacienta, mnohé štúdie naznačujú, že riziko komplikácií u pacientov s hypertrofiou je oveľa vyššie ako u ľudí bez nej. Medzitým nehovoríme o žiadnom akútnom probléme, ktorý potrebuje naliehavú nápravu: ľudia s ofinou môžu žiť s hypertrofiou celé desaťročia. Navyše samotné štatistiky sú celkom schopné skresliť skutočný stav.

Sú však veci, ktoré môžete urobiť sami. Predovšetkým pravidelné sledovanie krvného tlaku závisí od vás a párkrát do roka je potrebná ultrazvuková diagnostika, aby sa stav mohol časom sledovať. Inými slovami, hypertrofia myokardu nie je rozsudkom smrti – je to hypertenzné srdce.

Hyperkinéza tik

Tiková hyperkinéza inak nazývaný tiky. Ochorenie je charakterizované krátkodobými a mimovoľnými pohybmi, ktoré súčasne zapájajú skupiny špecifických svalov alebo jednotlivé svaly. Tieto pohyby sú trhavé, stereotypné, nerytmické a často opakované. Existujú takzvané vokálne a motorické tiky. Najmä prvé sú mimovoľné zvukové javy vznikajúce kontrakciou laryngeálnych, respiračných, ústnych, hltanových alebo nosových svalov. Sú poháňané prúdením vzduchu cez ústa, nos a hrdlo.

Treba poznamenať, že prejavy tikovej hyperkinézy sú dosť rôznorodé. Tiky sú podobné fragmentom normálnych cieľových pohybov alebo gest „vytrhnutých“ z každodenného behaviorálneho kontextu. Dokážu napodobniť takmer akýkoľvek pohyb, ktorý robíme, a takmer akýkoľvek zvuk, ktorý vydávame.

Predpokladá sa, že tiky vznikajú spontánne a nie sú vyvolané vonkajšími pohybmi alebo podnetmi. Niektorí pacienti zároveň hovoria, že ich symptómy vznikajú, keď vnímajú špecifické sluchové alebo zrakové podnety, ktoré fungujú ako „spúšťače“ (napríklad keď sa pozerajú na znak alebo predmet, alebo keď niekto, kto sedí vedľa nich, kašle).

Niekedy sa u pacientov vyskytujú takzvané reflexné tiky. Vznikajú ako reakcia na strach – z náhleho zvuku, dotyku alebo záblesku jasného svetla. Zdôraznime to charakteristický znak tiky je ich sugestibilita. Napríklad tiky, ktoré dlho chýbajú, sa môžu opakovať u pacienta, ktorý odpovie na otázku lekára o vývoji choroby.

Hyperkinéza tváre

Toto ochorenie sa prejavuje ako paraspazmus alebo hemispazmus svalov tváre. V tomto prípade je hyperkinéza charakterizovaná svalovými kŕčmi jednej alebo oboch polovíc tváre, ktoré sa periodicky opakujú a s rôznou frekvenciou. Hyperkinéza tváre zvyčajne začína spazmom orbicularis oculi svalu a následne, ako sa tento proces vyvíja, spazmy zahŕňajú celé svaly tváre. Sú nebolestivé a nepravidelné a zvyčajne trvajú niekoľko sekúnd až niekoľko minút. Zároveň úplne chýbajú, keď človek spí.

Hyperkinéza tváre je často jedným z mnohých príznakov reumatického poškodenia nervového systému. Liečba musí byť komplexná. Okrem antireumatík sú pacientom predpisované antikonvulzíva, ale aj vitamíny B a C. Pri liečbe hyperkinézy tváre sa osvedčili aj bylinné prípravky. Pacienti ich predpisujú od prvých dní a príjem by mal byť dlhodobý. Ak je to indikované, predpisujú sa aj protizápalové a kardiologické lieky a pri zvýšenej intrakraniálny tlak- diuretiká.

Hyperkinéza jazyka

Rovnako ako iné typy tohto ochorenia, hyperkinéza jazyka sa vyskytuje pri infekčných léziách centrálneho nervového systému, ako je kliešťová a epidemická encefalitída atď., Ako aj pri nádoroch mozgu, cievnych ochoreniach, traumatických poraneniach mozgu a intoxikáciách. Mimovoľné pohyby spôsobujú kontrakcie svalov tváre, jazyka, mäkkého podnebia a menej často aj hrtana. Existuje koncept nazývaný orálna hyperkinéza. Pri tardívnej dyskinéze zvyčajne začínajú prudké pohyby v svaloch tváre a jazyka. Najcharakteristickejšia je triáda patologických pohybov – takzvaný bukálno-lingválno-žuvací syndróm.

Iné formy orálnej hyperkinézy zahŕňajú pomerne zriedkavé symptómy, vrátane syndrómu cválajúceho jazyka. Často sa vyskytuje hyperkinéza v oblasti úst, ako je bruxizmus. Ochorenie je charakterizované stereotypnými periodickými pohybmi dolnej čeľuste, sprevádzané charakteristickým škrípaním a zvieraním zubov smerom von.

Hyperkinéza u detí

Hyperkinéza u detí sa nazýva mimovoľné pohyby. Choroba sa vyskytuje u malých aj dospelých detí. Navyše v takmer polovici prípadov ide o hyperkinézu vo forme tikov. Okamžite si všimnime, že väčšina z nich je spôsobená patologickými abnormalitami v prenatálnom období alebo na pozadí ohniskovej infekcie, napríklad zubného kazu alebo chronickej tonzilitídy.

Hlavnými príznakmi hyperkinézy štítnej žľazy sú zášklby nosa alebo úst, žmurkanie pred očami, ako aj bleskurýchle sťahy jednotlivých svalových skupín tváre. Je charakteristické, že tieto mimovoľné pohyby majú tendenciu sa zintenzívňovať pri prepracovaní alebo vzrušení. Takzvaná choreická hyperkinéza sa považuje za podobnú povahu a prejavy. Pri tejto chorobe deti zažívajú zášklby hlavy a ramien. Treba tiež zdôrazniť, že vznikajú vážne ťažkosti klinickej praxi diagnostika motorických záchvatov neepileptického a epileptického charakteru. Pre lekára je najmä ťažké vybrať si liečebnú metódu, ak neexistuje videozáznam útoku alebo jeho kompetentný slovný opis.

Diagnostikovať nočné záchvaty u detí je mimoriadne náročné. nízky vek- rodičia niekedy nehovoria o úplnom obraze, ale iba o fragmentoch patologického stavu dieťaťa. Výsledkom je, že v 15-30% prípadov vedie nesprávna interpretácia údajov z elektroencefalografických štúdií a anamnézy k chybnej diagnóze epilepsie.

Poznámka pre rodičov: medzi faktory, ktoré vyvolávajú tiky, sú primárne uvedené stresové situácie. Toto by mohlo byť prijatie MATERSKÁ ŠKOLA alebo škola, pozeranie hororu alebo len strach. Hyperkinézu u detí vyvolávajú infekcie, streptokokové a respiračné vírusové, ako aj traumatické poranenia mozgu. Okrem toho nenechajte dieťa dlho sedieť pri počítači a predídete tak psychickému preťaženiu.

Liečba

Je dôležité pochopiť, že liečba hyperkinézy musí byť komplexná. Používajú sa lieky, ktoré ovplyvňujú etiologické faktory (protizápalové, vazoaktívne a iné činidlá). Symptomatická a patogenetická liečba zahŕňa použitie svalových relaxancií, anticholinergných, dopaminergných a sedatív, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú metabolizmus mozgu.

Pri určitých indikáciách pacienti podstupujú neurochirurgické stereotaktické operácie s deštrukciou jadier talamu, bazálnych ganglií a v prípade spastickej torticollis neurochirurgický zásah na kraniálnom prídavnom nervu a krčných koreňoch. Konzervatívna liečba hyperkinézy zahŕňa protizápalovú terapiu. V prvom rade je potrebné zlepšiť krvný obeh a metabolizmus mozgového tkaniva.

Ak má pacient svalovú rigiditu, funkcie dopaminergných systémov sú posilnené a antagonistická cholinergná aktivita je potlačená. Používajú sa rôzne anticholinergiká (atropínové lieky ako artan, parkopan, romparkin, cyklodol, ridinol). Pacientom sa tiež odporúča absolvovať regeneračné procedúry, fyzikálnu terapiu, kúpele a parafínové kúpele. Nezabudnite dodržiavať stravu bohatú na vitamíny. Ortopedická liečba hyperkinézy zahŕňa použitie ortopedických pomôcok a vhodnej obuvi. Ak existuje otázka o chirurgických metódach liečby ochorenia, potom je potrebné vziať do úvahy, že operácie sa vykonávajú iba v ťažkých prípadoch, keď dlhodobá konzervatívna terapia nemá správny účinok.

Liečba hyperkinézy v Číne

Nepopierateľnou výhodou tradičnej čínskej medicíny oproti praktikám z iných krajín je jej komplexný prístup k liečbe pacientov. Na východe vám po vyšetrení, často povrchovom, len tak nepredpíšu klasické lieky, ale vaše telo preštudujú celé, keďže čínski lekári sú hlboko presvedčení: v tomto veľmi zložitom systéme je úplne všetko prepojené, a preto je úplne zbytočné uzdraviť jednu vec.

Pri liečbe hyperkinézy považuje tradičná čínska medicína za vhodné použiť akupunktúru, spojenú so zahrievaním palinovými cigarami a využívaním akupresúrnych techník. Orientálni lekári začínajú s akupunktúrou ovplyvňovaním všeobecných bodov, následne prechádzajú na takzvané segmentové. Postup sa vykonáva nie viac ako na piatich až siedmich bodoch súčasne. Pre upokojujúci účinok na kŕče sa akupunktúra vykonáva v bodoch wan-gu, tai-chun, tian-jing, ying-xiang, he-gu, da-zhu, zhong-wan a pre tonikum a regulačný účinok na funkčný stavČínska medicína využíva body Tzu-San-Li, Yin-Xi a Shen-Men v nervovom systéme človeka.

Na východe bude liečba tikov, ako v skutočnosti všetkých ostatných chorôb, zameraná predovšetkým na obnovenie rovnováhy nervového systému, ako aj na odstránenie príčin, ktoré viedli k patológii. Pri liečení pacientov s nervový tik Okrem liečebných postupov sa úspešne využíva aj bylinná medicína, ktorá umožňuje zvýšiť odolnosť voči stresu. Používajú aj také techniky ako fyzioterapia - nefritová masáž a všeobecná relaxačná masáž s aromatické oleje. Úplné informácie o organizácii liečby v Číne sú uvedené v časti Liečba v Číne.

Alebo si dohodnite stretnutie online

Hyperkinetický syndróm (HS) kombinuje všetky typy násilných, mimovoľných, nadmerných pohybov a nachádza sa na klinike mnohých neurologických ochorení. Patogenéza tejto patológie nie je úplne pochopená. Zistilo sa, že počas HS je metabolizmus neurotransmiterov narušený hlavne v štruktúrach extrapyramídového systému. Dysfunkcia špecifických dopaminergných, GABAergných neurónov spôsobuje narušenie kortiko-nigro-strio-pallidálneho systému. V dôsledku toho je v mozgu relatívny nadbytok dopamínu a katecholamínov, ako aj nedostatok acetylcholínu, serotonínu a glycínu.

HS sa vyznačuje významným klinickým polymorfizmom a výrazne sa líši v prevalencii, symetrii, tempe, rytme, lokalizácii a závažnosti. V niektorých prípadoch je HS hlavným prejavom nezávislých, prevažne vrodených neurologických ochorení. Častejšie je však HS symptomatická v dôsledku vplyvu infekčných, vaskulárnych, toxických, hypoxických, metabolických a iných patogénnych faktorov na mozog.

Neexistuje jednotná klasifikácia HS. Navrhované klasifikácie berú do úvahy iba jeden klinický príznak. Významný význam má navrhovaná systematizácia GS podľa úrovne motorickej integrácie.

V závislosti od úrovne poškodenia mozgu sa rozlišujú tri skupiny hyperkinézy:

ja Hyperkinéza prevažne na kmeňovej úrovni: tremor, myoklonus, myorytmie, myokýmia, tiky, spastická torticollis, tvárový hemispazmus, paraspazmus tvárových svalov. Ich charakteristickými znakmi sú stereotypnosť, rytmus a relatívna jednoduchosť prudkých pohybov.

II. Hyperkinéza, prevažne na subkortikálnej úrovni: atetóza, chorea, torzná dystónia, balizmus, Rülfov úmyselný spazmus. Ich spoločnými znakmi sú polymorfizmus, arytmia, zložitosť prudkých pohybov a prítomnosť dystonickej zložky.

III. Subkortikálno-kortikálna hyperkinéza: myoklonová epilepsia, Huntova myoklonická dyssynergia, Kozhevnikovova epilepsia, ktorých spoločnými znakmi sú častá generalizácia procesu a epileptické záchvaty.

Diagnóza hyperkinetického syndrómu

Hyperkinéza prevažne na úrovni kmeňa

Tréma je rytmické chvenie časti tela a prejavuje sa rýchlym, stereotypným kolísaním malej amplitúdy. Vyskytuje sa v každom veku. V klinickej praxi dominuje triaška rúk, hlavy, dolnej čeľuste, menej časté sú triašky nôh. Hyperkinéza je výraznejšia v období svalovej únavy a úzkosti. Amplitúda jitteru závisí od okolitej teploty a vizuálnej kontroly. Tremor môže byť fyziologický (s únavou, emočným stresom), neurotický alebo sa vyskytuje v dôsledku množstva somatických a neurologických ochorení, ako aj pri užívaní niektorých liekov (inzulín, adrenalín, amfetamín, kofeín).

Rozlišujú sa tieto typy tremoru:

A. Pokojový tremor (statický) - rytmická, konštantná hyperkinéza malej amplitúdy, ktorá sa pozoruje v pokoji a slabne alebo mizne pri pohyboch. Najtypickejšou lokalizáciou sú distálne končatiny. Tremor sa spočiatku vyskytuje len pri vzrušení alebo menšej fyzickej aktivite (držanie pohára, lyžice). V pokročilom štádiu ochorenia sa objavuje chvenie rúk, ako napríklad „gúľanie piluliek“ alebo „počítanie mincí“. Asymetrický pokojový tremor je charakteristický pre Parkinsonovu chorobu, bilaterálny - pre sekundárny (vaskulárny, post-encefalitický, posttraumatický) parkinsonizmus.

B. Dynamický (kinetický) tremor má priemernú amplitúdu. Existuje niekoľko jeho odrôd:

o posturálny tremor - pri zmene polohy tela (natiahnutie rúk dopredu);

o izometrický tremor - s dobrovoľnou kontrakciou svalov (zovretie ruky v päsť);

o zámerný (koncový) tremor sa objavuje alebo prudko zväčšuje amplitúda na konci usmerneného pohybu pri približovaní sa k cieľu (pri vykonávaní testu na prste a nose) alebo pri držaní končatiny v pevnej polohe;

o tremor „špecifický pre úlohu“ sa vyskytuje iba pri vykonávaní vysoko presných pohybov (písanie, hra na hudobné nástroje, zapínanie šperkov).

Dynamický tremor je charakteristický pre Minorov esenciálny tremor, roztrúsenú sklerózu, olivopontocerebelárnu atrofiu, rôzne polyneuropatie a vysoký vek.

C. Statodynamický tremor má znaky statického a dynamického tremoru, vyznačuje sa väčšou amplitúdou („mápanie vtáčími krídlami“), nižšou frekvenciou a je pozorovaný pri hepatocerebrálnej degenerácii alebo v neskorom štádiu parkinsonizmu.

Myoklonus sú náhle, krátkodobé, nepravidelné, nepravidelné kontrakcie jednotlivých svalových zväzkov alebo svalových skupín, ktoré nevedú k pohybu v príslušnom kĺbe. Existuje pozitívny (v dôsledku aktívnej svalovej kontrakcie) a negatívny (v dôsledku zníženia svalového tonusu) myoklonus. Podľa ich rozloženia sa rozlišuje generalizovaný, multifokálny, segmentálny a fokálny myoklonus, pri ktorom sú do procesu zapojené jednotlivé svalové skupiny (tvár, jazyk, oči, mäkké podnebie). Podľa mechanizmu výskytu rozlišujú:

o spontánny myoklonus;

o reflexný myoklonus, ktorý vzniká náhlym zvukom, zábleskom svetla, dotykom;

o kinetický myoklonus (akčný, zámerný, posturálny).

Môže spôsobiť myoklonus fyziologických dôvodov(vystrašený, intenzívny cvičiť stres) a rôzne patologické stavy: akumulačné choroby (lipidózy, Tay-Sachsov syndróm, Krabbeho choroba), vírusová encefalitída, metabolické, toxické, liekové encefalopatie, degeneratívne ochorenia, pomalé infekcie (Creutzfeldt-Jakobova choroba), stereotaktické operácie.

Myorytmie- variant myoklonu, lokalizovaný v konkrétnom svale alebo svalovej skupine, ktorý sa vyznačuje stálym rytmom. Vyskytujú sa myorytmie mäkkého podnebia a hrtana (Foy-Hillemanov syndróm), hltana, jazyka, hlasivky, bránice pri Economo encefalitíde, roztrúsenej skleróze, mozgovej príhode.

Myokymia charakterizované konštantnými alebo periodickými kontrakciami jednotlivých svalových vlákien bez pohybu segmentu končatiny. Výskyt myokýmie je spôsobený zvýšením excitability motorických neurónov v predných rohoch miechy. Tento typ hyperkinézy sa pozoruje pri tyreotoxikóze, anémii, vertebrogénnych radikulopatiách alebo neurózach, ktoré sa prejavujú selektívnou kontrakciou očných viečok.

Tiki - Sú to náhle trhavé, opakujúce sa pohyby, pripomínajúce určité kreslené dobrovoľné pohyby, ktoré sa vyznačujú neodolateľným charakterom. Tik je založený na krátkodobej kontrakcii svalu, ktorý spôsobuje pohyb. Hyperkinéza sa najčastejšie vyskytuje v detstve alebo dospievaní. Tiky môžu byť jednoduché (stereotypické) alebo komplexné (mnohorozmerné). Podľa priebehu sa tiky delia na akútne (po traumatických situáciách), perzistentné (pretrvávajú niekoľko rokov) a chronické (celoživotné). Hyperkinéza môže periodicky migrovať a meniť intenzitu. Podľa lokalizácie frekvencia tikov klesá od hornej časti tváre k dolným končatinám. Najčastejšie tiky sú žmurkanie, tiky spodnej časti tváre, krku, ramien, trupu a končatín. Príčinou tikov môže byť postencefalický parkinsonizmus, posthypoxická encefalopatia (otrava oxidom uhoľnatým), malá chorea, predávkovanie niektorými lieky(DOPA lieky, psychostimulanciá, antipsychotiká). Samostatnou nozologickou formou je generalizovaný tik (Gilles de la Tourettova choroba), ktorý je založený na komplexnej hyperkinéze a lokálnych tikoch.

Spazmodická torticollis (cervikálna dystónia) je lokalizovaná hyperkinéza, pri ktorej napätie krčných svalov vedie k nútenému otáčaniu hlavy. Najčastejšie sú postihnutí muži vo veku 25-35 rokov. Nástup choroby je možný v troch variantoch: postupný, akútny vývoj as predchádzajúcim bolestivým syndrómom v zadných krčných svaloch. Podľa smeru pohybu hlavy sa rozlišuje antecollis (naklonenie alebo posunutie hlavy dopredu), retrocollis (vychýlenie hlavy dozadu) a laterocollis (otočenie hlavy na stranu). Podľa charakteru hyperkinézy existujú tonické, klonické a zmiešané formy choroby. Spravidla sú do procesu zapojené všetky svaly krku, ale najčastejšie sternocleidomastoideus, trapezius a splenius. Zapnuté počiatočná fáza návrat hlavy do strednej polohy je možný nezávisle, hyperkinéza sa zintenzívňuje iba pri chôdzi a chýba počas spánku. Ako choroba postupuje, odstránenie hlavy je možné len pomocou rúk. Toto štádium je charakterizované korekčnými gestami (výrazný pokles hyperkinézy pri ľahkom dotyku určitých oblastí tváre). Ďalšia progresia vedie k neschopnosti samostatne otočiť hlavu, hypertrofii postihnutých svalov a syndrómom radikulárnej kompresie stavcov. Spazmodický torticollis je vrodený, sa vyskytuje pri hepatocerebrálnej degenerácii, Hallervordenovej-Spatzovej chorobe alebo môže byť nezávislou nozologickou formou. U niektorých pacientov sa spastická torticollis transformuje na torznú dystóniu.

Hemispazmus tváre (Brissotova choroba) charakterizované paroxysmálnymi a stereotypnými kontrakciami tvárových svalov v oblasti inervácie tvárového nervu. V počiatočných štádiách ochorenia je hyperkinéza obmedzená na m. orbicularis oculi, čo sa prejavuje tonicko-klonickým uzáverom viečok (blefarospazmus). Následne sa hyperkinéza môže rozšíriť na ďalšie svaly tváre a do podkožného svalu krku. Záchvaty hemispazmu tváre sú vyvolané rozhovorom, jedlom, emóciami alebo sa objavujú spontánne, často sprevádzané synkinézou svalov na opačnej strane tváre. Je možný dvojitý hemispazmus tváre, ktorý sa vyznačuje nesynchrónnou kontrakciou oboch polovíc. Hemispazmus tváre môže byť nezávislou nosologickou formou. Jeho rozvoj spôsobujú aj nádory, aneuryzmy cerebellopontínneho uhla, či podráždenie koreňa lícneho nervu vetvami bazilárnej tepny.

Paraspazmus tvárových svalov (Bruegelov syndróm, Meigeho syndróm) najčastejšie sa vyskytuje vo veku 50-60 rokov a prejavuje sa častým mimovoľným žmurkaním, potom sa pripája tonická alebo tonicko-klonická hyperkinéza svalov očnicovej oblasti s pretrvávajúcim uzáverom viečok. Následne sú do procesu zapojené ďalšie svaly tváre, hltana, jazyka a dolnej čeľuste (oromandibulárna dystónia). Zapnuté neskoré štádiá Môže sa vyskytnúť porucha zvučnosti hlasu, plynulosť reči a dysartria. Hyperkinéza sa vyskytuje spontánne, niekedy je vyvolaná úsmevom, jedením, rozprávaním alebo emočným stresom. Paraspazmus možno pozorovať pri postencefalitickom parkinsonizme, detskej mozgovej obrne, hepatocerebrálnej degenerácii, Steele-Richardson-Olszewského syndróme alebo môže ísť o nezávislú nosologickú formu.

Hyperkinéza, prevažne na subkortikálnej úrovni

Atetóza charakterizované pomalými, nesynchronizovanými, prepracovanými pohybmi najmä v distálnych častiach končatín („pohyby jávskych tanečníkov“). V závislosti od prevalencie sa rozlišuje monotyp, hemityp a dvojitá atetóza. Šírenie hyperkinézy do tvárových svalov sa prejavuje prudkým zakrivením pier a úst. Poškodenie svalov jazyka môže spôsobiť zmeny vo fonácii a artikulácii (atetotická dyzartria). Emocionálne podnety zvyšujú hyperkinézu a tá mizne počas spánku. Atetóza ako symptóm sa vyskytuje pri detskej mozgovej obrne, hepatocerebrálnej dystrofii, hypoxickej encefalopatii a v období po mozgovej príhode. Dvojitá atetóza (Gammondova choroba) je nezávislé dedičné ochorenie.

Chorea sa prejavuje rýchlymi arytmickými pohybmi svalov jazyka, tváre, trupu a končatín, zväčšuje sa vzrušením alebo snahou o účelný pohyb. Deti a dospievajúci ochorejú častejšie. Hyperkinéza je sprevádzaná grimasami, nečakane ostrými, prudkými flexiami-extenziami a rotačnými pohybmi končatín, hlavy a trupu. Amplitúda hyperkinézy sa zhoršuje nízkym svalovým tonusom končatín. Pri chôdzi sa chorea zintenzívňuje, kroky sú nerovnomerné a chôdza sa stáva tanečnou. Vzhľadom na kontinuálnu povahu hyperkinézy pacient nemôže hovoriť, jesť, sedieť ani chodiť. Pokusy o ľubovoľné oneskorenie vedú len k zvýšenej hyperkinéze. Je možná kombinácia chorey a atetózy. Takáto hemichoreoatetóza jednej polovice tela nastáva pri porušení krvného obehu v bazéne a. talama perforata profunda. Choreaická hyperkinéza je charakteristická pre malú choreu (Sydenhamova choroba), Huntingtonovu choreu, senilnú choreu a choreu tehotných žien.

Torzná dystónia sa prejavuje striedaním svalovej hypotónie a extrapyramídovej rigidity, čo vedie k pomalým rovnomerným rotačným (dystonickým) pohybom v tej či onej časti tela. Charakteristickým znakom tejto hyperkinézy je dystonické držanie tela, v ktorom pacient zostáva, ak svalová kontrakcia trvá dlhšie ako 1 minútu. Podľa ich distribučných vlastností je ich päť možné možnosti torzná dystónia: fokálna, segmentálna, multifokálna, generalizovaná a hemidystónia. Fokálna dystónia postihuje jednu časť tela a môže zahŕňať dystonické pohyby ruky (spisovateľský kŕč) alebo chodidla (dystónia chodidiel). Segmentálna dystónia postihuje dve alebo viac častí tela, ktoré do seba splývajú (krk, ramenný pletenec, paže). Generalizovaná dystónia sa prejavuje dystonickými pohybmi celého tela alebo častí tela, ktoré neprechádzajú do seba (ľavá ruka a pravá noha), a chrbtice. Torzná dystónia môže byť syndrómom hepatocerebrálnej degenerácie, postencefalitického parkinsonizmu, degeneratívnych ochorení, posthypoxickej a dismetabolickej (hepatickej) encefalopatie. Torzná dystónia (Tiehn-Oppenheimova choroba) je tiež nezávislé dedičné ochorenie.

Balizmus charakterizované rýchlym zametaním, hádzaním, rotačnými pohybmi v trupe a končatinách. Hyperkinéza sa zvyšuje s emočným stresom, dobrovoľnými pohybmi, pretrváva v pokoji a mizne počas spánku. Svalový tonus je znížený. Existujú možné varianty hemibalizmu, pri ktorých je hyperkinéza výraznejšia v ruke. Najčastejšou etiologickou príčinou balizmu je vaskulárne poruchy v povodí talamo-perforujúcej tepny (vertebrobasilárny systém), ako aj stereotaktické operácie u pacientov s parkinsonizmom.

Rülfov úmyselný kŕč je nezávislé dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako tonický alebo tonicko-klonický kŕč svalu pri jeho neočakávanej kontrakcii. V niektorých prípadoch sa svalové kŕče môžu rozšíriť aj na iné svaly tej istej polovice tela. Trvanie záchvatu je v priemere 10-15 s, vedomie je v čase záchvatu zachované. Medzi záchvatmi sa pacient cíti zdravý.

Subkortikálno-kortikálna hyperkinéza.

Myoklonus-epilepsia sa prejavuje náhlymi, periodickými, nepravidelnými kontrakciami, často svalov končatín, niekedy prechádzajúcimi do kŕčovitého záchvatu s krátkodobou stratou vedomia. Hyperkinéza sa vyznačuje nízkou amplitúdou, výrazne sa zvyšuje pri náhlych pohyboch a mizne počas spánku. Myoklonová epilepsia môže byť syndrómom kliešťovej encefalitídy, reumatizmu, otravy olovom alebo môže ísť o samostatné dedičné ochorenie (Unferricht-Lundborgova choroba).

Huntova myoklonická cerebelárna dyssynergia - nezávislé dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje vo veku 10-20 rokov. Ochorenie začína myoklonom a zámerným tremorom v rukách, ku ktorým sa neskôr pridruží ataxia, dyssynergia, nystagmus, skenovaná reč a znížený svalový tonus. Priebeh ochorenia je progresívny.

Kozhevnikovskaja epilepsia sa prejavuje ako myoklonická hyperkinéza najčastejšie v svaloch ruky a tváre. Hyperkinéza je charakterizovaná stálosťou, stereotypnosťou, prísnou lokalizáciou, veľkou amplitúdou, kontinuitou, častým výskytom v spánku a zintenzívnením pri vykonávaní presných pohybov. Na strane hyperkinézy je možná hypotrofia postihnutých svalov, ich slabosť a rozvoj myogénnych kontraktúr. V klasickej verzii je Kozhevnikovova epilepsia opísaná ako forma chronickej kliešťovej encefalitídy.

Diferenciálna diagnostika hyperkinetického syndrómu

HS často vyžaduje diferenciáciu s prejavmi rôznych foriem (hysterická, obsedantno-kompulzívna) neuróza. Úlohu komplikuje skutočnosť, že u pacientov s HS sa v priebehu ochorenia vždy vyskytujú neurotické symptómy. Charakteristické znaky neurotickej hyperkinézy sú nasledujúce:

o rozvoj hyperkinézy (alebo jej zhoršenia) po traumatickej situácii;

o závislosť závažnosti hyperkinézy od prítomnosti „divákov“;

o manierizmus, prehnaný charakter póz a pohybov;

o variabilita a zmena hyperkinézy nad krátky čas u jedného pacienta;

o výrazné vegetatívne reakcie a iné neurotické symptómy;

o žiadne zmeny svalového tonusu.

Liečba hyperkinetického syndrómu

HS terapia je komplexný a ešte nie celkom vyriešený problém. Liečba HS môže byť patogenetická (korekcia porúch neurotransmiterov v extrapyramídovom systéme) a symptomatická. Existujú konzervatívne a chirurgická liečba. Základom konzervatívnej terapie HS je medikamentózna liečba. Jeho najdôležitejšie zásady sú individualita vo výbere dávky, frekvencie podávania lieku a dĺžky jeho podávania. Optimálna dávka sa volí postupne a uskutočňuje sa v rámci „farmakoterapeutického okna“, t.j. dosiahnutie klinického účinku bez jeho vedľajších účinkov. V niektorých prípadoch nie je pozitívnym výsledkom liečby úplné odstránenie hyperkinézy, ale objavenie sa schopnosti pacienta dobrovoľne kontrolovať jej výskyt. Udržiavacia dávka sa má udržiavať na minime a pravidelne prehodnocovať. Výber skupiny antihyperkinetických liekov do značnej miery závisí od typu a formy hyperkinézy, ale vo väčšine prípadov sa vykonáva ex juvantibus.

Hlavné skupiny antihyperkinetických liekov

Antiacetylcholinergiká (cholinergiká). Mechanizmus ich účinku je spojený so znížením funkčnej aktivity cholinergných systémov. Ich mierny pozitívny účinok bol zaznamenaný na pokojový tremor, myoklonus a iné ohniskové formy torzná dystónia (spisovateľský kŕč). Najčastejšie sa používa cyklodol (Parcopan) 1-2 mg trikrát denne. Vedľajšie účinky liekov zahŕňajú sucho v ústach, zápchu, zadržiavanie moču, zhoršenie akomodácie a rozvoj psychomotorických porúch. Anticholinergiká sa majú používať s opatrnosťou u mužov s adenómom prostaty, u osôb s glaukómom a u starších ľudí.

Agonisty dopamínového receptora priamo stimulujú špecifické dopamínové receptory a zabezpečujú rovnomernú syntézu a uvoľňovanie dopamínu. Jedným z liekov z tejto skupiny, ktorý má mierny účinok na statický tremor, je mirapex. Vhodné je ordinovať liečbu od malých dávok s postupným zvyšovaním na 1,5 g/deň v troch dávkach. Vedľajšie účinky lieku zahŕňajú ortostatickú hypotenziu, nevoľnosť a poruchy spánku.

Lieky obsahujúce DOPA sú metabolické prekurzory dopamínu. Ich účinnosť pri HS nie je taká veľká ako pri parkinsonizme. Nakom (madopar, sinimet) sa používa na spastickú torticollis a torznú dystóniu, počnúc malou dávkou 62,5 mg dvakrát denne. O pozitívne výsledky dávka sa postupne zvyšuje na 500-750 mg, rozdelená do troch dávok. Vedľajšie účinky liekov zahŕňajú nevoľnosť, ortostatickú hypotenziu, psychotické poruchy, dyskinézu a motorické výkyvy.

Antagonisty dopamínových receptorov (neuroleptiká) ovplyvniť nadmernú dopamínergnú aktivitu blokovaním postsynaptických dopamínových receptorov. Lieky sú široko používané na liečbu rôznych prejavov HS: blefarospazmus, paraspazmus, balizmus, atetóza, tiky, chorea, torzná dystónia a spazmická torticollis. Najčastejšie sa predpisuje haloperidol (Orap, Leponex, Sulpiride), začína sa dávkou 0,25 mg dvakrát denne, postupne sa dávka zvyšuje na 1,5 mg, rozdelená do troch dávok. Vedľajšie účinky liekov zahŕňajú príznaky syndrómu parkinsonizmu (bradykinéza, svalová rigidita), akútne dystonické reakcie a autonómne poruchy. V závažných prípadoch je možný neuroleptický malígny syndróm.

Prípravky kyseliny valproovej majú vplyv na GS ovplyvnením metabolizmu inhibičného mediátora kyseliny gama-aminomaslovej. Z liečiv tejto skupiny sa používajú deriváty sodných a vápenatých solí kyseliny valproovej (orfyril, convulex, convulsofin). Najmodernejším derivátom kyseliny valproovej je depakín, ktorý je dostupný v dávkach 300 a 500 (chrono) mg. Denná dávka liek je zvyčajne 300-1000 mg. Depakine poskytuje pozitívny vplyv na myoklonus, myorytmie, tiky, tvárový hemispazmus, paraspazmus, myoklonus epilepsiu a Kozhevnikovovu epilepsiu. Medzi zriedkavé vedľajšie účinky lieku patrí nevoľnosť, hnačka a možná trombocytopénia.

Benzodiazepíny majú antikonvulzívnu, svalovú relaxanciu a anxiolytickú aktivitu. Patria sem fenozepam (diazepam, nozepam) a jeho deriváty, najmä klonazepam (antelepsin, rivotril). Indikácie na ich použitie sú tiky, myoklonus, chorea, dynamický tremor, paraspazmus, spastická torticollis. Dávkovanie sa volí individuálne a je maximálne 4-6 mg/deň. V prípadoch nedostatočného účinku je možné kombinovať benzodiazepíny s anaprilinom (40 mg/deň), baklofénom (50 mg/deň) alebo antipsychotikami. Vedľajšie účinky benzodiazepíny - závraty, ospalosť, pomalá reakcia, možná závislosť.

Do komplexu liečby pacientov s HS je vhodné zaradiť psychoterapiu, akupunktúru, aplikácie ozokeritu a nácvik postizometrických relaxačných techník. Jeden z moderné metódy liečba je použitie derivátov botulotoxínu (Botox, Dysport), ktoré spôsobujú lokálnu chemickú denerváciu. Do postihnutých svalov sa vstrekujú lieky na blefarospazmus, hemispazmus tváre, spastický torticollis.

Chirurgická liečba (stereotaktická talamo- a pallidotómia) sa vykonáva u liekov rezistentných prípadov tremoru, torznej dystónie a generalizovaných tikov. Pri hemispazme tváre sa vykonáva neurochirurgické oddelenie koreňa tvárového nervu od vetiev bazilárnej artérie.

Napriek tomu, že diagnostika a liečba HS je náročná úloha, jej včasné riešenie zlepšuje kvalitu života pacientov s touto patológiou.

Literatúra

1. Barkhatova V.P.// Denník. neuropatológia a psychiatria - 2002. - č. 3. - S. 72-75.

2.Diferenciálna diagnostika nervových chorôb / Ed. G.A. Akimová, M.M. To isté.— Petrohrad: Hippokrates, 2000.— S. 95-107.

3.Lees A.J. Tiki.— M.: Medicína, 1989.— 333 s.

4. Neurologické symptómy, syndrómy, komplexy symptómov a choroby / Ed. E.I. Guseva, G.S. Burd, A.S. Averyanová. - M.: Medicína, 1999. - S. 420-441.

5.Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Extrapyramídové poruchy.— M., 1998.

6.Yakhno N.N., Averyanov Yu.N., Lokshina A.B.č. 3.— S. 26.—30. a ďalšie // Neurol. časopis. — 2002 —

7.Bain P. Kodaň, 2000. Tréma. Učiteľský kurz Pohybové poruchy. —

8.Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. a kol. //Eur. J. Neurol. - 2002. - V.9, N 2. - S. 143-151.

Lekárske novinky. - 2003. - č.5. - S. 27-31.

Pozor! Článok je určený pre lekárov. Pretlač tohto článku alebo jeho častí na internete bez hypertextového odkazu na zdroj sa považuje za porušenie autorských práv.