Lipoidna nefroza. Lipoidna nefroza (podocitna bolezen, pediatrični idiopatski nefrotski sindrom)

Lipoidna nefroza- samostojna oblika okvare ledvic le pri otrocih z minimalnimi (podocitnimi) glomerularnimi spremembami.

Lipoidna nefroza - bolezen otrok zgodnja starost(večinoma stari 2-4 leta), pogosteje fantje. Lipoidna nefroza je bolezen ledvic, pri kateri so morfološko le minimalne spremembe. Strokovnjaki WHO opredeljujejo lipoidno nefrozo kot minimalne spremembe v "bolezni majhnih odrastkov podocitov", pri katerih pride do displastičnih sprememb, membrana in mezangij reagirata drugič.

Z elektronsko mikroskopijo le minimalne spremembe v ledvičnih glomerulih se odkrijejo s poškodbo ali izginotjem majhnih odrastkov (pedicles) podocitov, njihovim premikom in širjenjem vzdolž bazalne membrane glomerularnih kapilar.

Imunohistokemijska študija biopsija ledvic z lipoidno nefrozo je negativna in pomaga razlikovati med lipidno nefrozo in drugimi vrstami glomerulonefritisa. Po podatkih imunofluorescence je najpomembnejši dokaz odsotnost depozitov, ki vsebujejo IgG, IgM, komplement in ustrezen antigen pri lipoidni nefrozi.

Vzroki za lipidno nefrozo niso znani.

V patogenezi lipoidna nefroza ima vlogo disfunkcije pri T- celična imunost, povečana aktivnost subpopulacije T-supresorjev in hiperprodukcija citokinov. V krvnem serumu bolnikov je ugotovljena povečana aktivnost IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interlevkin-8 igra pomembno vlogo v patogenezi kršitve selektivnosti glomerularnega filtra. Prišlo je do izgube nabojno-selektivne funkcije glomerularne filtracijske pregrade, zaradi česar se poveča prepustnost kapilar za beljakovine, zlasti za negativno nabit albumin. Razvija se proteinurija (predvsem albuminurija). Povečana filtracija beljakovin s glomerularnimi kapilarami vodi do funkcionalne preobremenitve tubularnega aparata. Zaradi povečane reabsorpcije filtrirane beljakovine pride do resorptivne tubularne insuficience.

Hipoalbuminemija, ki se razvija, vodi do zmanjšanja onkotskega tlaka krvne plazme in ustvarja priložnost, da se ekstravazira iz žilnega korita v intersticijski prostor. To pa vodi do zmanjšanja volumna obtočne krvi (BCC). Zmanjšanje BCC vodi do zmanjšanja perfuzijskega tlaka v ledvicah, kar aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS). Aktivacija RAAS stimulira reabsorpcijo natrija v distalnih tubulih. Zmanjšan BCC spodbuja sproščanje in antidiuretični hormon(ADH), ki poveča reabsorpcijo vode v zbiralnih kanalih ledvic. Poleg tega atrijski natriuretični peptid prispeva tudi k motenju transportnih procesov v zbiralnih kanalih ledvičnih tubulov in nastanku edema.

Reabsorbirana natrij in voda vstopata v intersticijski prostor, kar poveča edem pri lipoidni nefrozi.

Dodaten patogenetski dejavnik pri razvoju edema pri lipoidni nefrozi je funkcionalna odpoved limfni sistem ledvice, torej motena limfna drenaža.

Hud edem z lipoidno nefrozo se pojavi, ko raven albumina v serumu pade pod 25 g / l. Razvoj hipoproteinemije spodbuja sintezo beljakovin v jetrih, vključno z lipoproteini. Vendar se katabolizem lipidov zmanjša zaradi zmanjšanja ravni lipoprotein lipaze v krvni plazmi, glavnega encimskega sistema, ki vpliva na odstranjevanje lipidov. Posledično se razvijeta hiperlipidemija in dislipidemija: zvišanje holesterola v krvi, trigliceridov, fosfolipidov.

Izguba beljakovin s strani ledvic vodi do oslabljenega imunskega odziva - izgube IgG, IgA v urinu, zmanjšanja sinteze imunoglobulinov in razvoja sekundarna imunska pomanjkljivost... Otroci z lipidno nefrozo so nagnjeni k virusnim in bakterijskim okužbam. To olajša izguba vitaminov in mineralov. Masivna proteinurija se odraža v transportu ščitničnih hormonov.

Pred razvojem bolezni in ponovitvami skoraj vedno pride ARVI ali bakterijske okužbe. S starostjo, ko timus dozori, se nagnjenost k ponovitvi lipoidne nefroze očitno zmanjša.

Simptomi lipidne nefroze. Lipoidna nefroza se razvija postopoma (postopoma) in sprva neopazna za otrokove starše in okolico. V začetnem obdobju se lahko izrazi šibkost, utrujenost in zmanjšan apetit. Na obrazu in nogah se pojavi kaša, vendar se starši tega spominjajo za nazaj. Oteklina raste in postane opazna - to je razlog za obisk zdravnika. Edem se razširi v ledveni predel, pogosto se razvijejo genitalije, ascites in hidrotoraks. Z lipoidno nefrozo je edem drobljiv, enostaven za premikanje, asimetričen. Koža je bleda, pojavijo se znaki hipopolivitaminoze A, C, B 1, B 2. Na koži lahko nastanejo razpoke, opazimo suhost kože. Z velikim edemom se pojavi zasoplost, tahikardija, na vrhu srca se sliši funkcionalni sistolični šum. Krvni tlak je normalen. Na vrhuncu nastanka edema se pojavi oligurija z visoko relativno gostoto urina (1,026-1,028).

Pri študiji urina, huda proteinurija, vsebnost beljakovin 3-3,5 g / dan do 16 g / dan ali več. Cilindrurija. Eritrociti so enojni. Na začetku bolezni je lahko levkociturija, povezana z glavnim procesom v ledvicah, je pokazatelj aktivnosti procesa. Glomerularna filtracija endogeni kreatinin je višji od normalnega ali normalnega. Raven albumina v krvi je pod 30-25 g / l, včasih je vsebnost albumina pri bolniku 15-10 g / l. Stopnja zmanjšanja albumina v krvi določa resnost poteka lipoidne nefroze in resnost edematoznega sindroma. V krvi se poveča vsebnost vseh glavnih lipidnih frakcij. Lahko dosežejo zelo visoke vrednosti: holesterol nad 6,5 mmol / l in do 8,5-16 mmol / l; fosfolipidi 6,2-10,5 mmol / l. Beljakovine v serumu pod 40-50 g / l. Je značilno povečan ESR 60-80 mm / uro.

Potek lipidne nefroze valovita, za katero so značilne spontane remisije in recidivi bolezni. Poslabšanje lahko povzročijo ARVI, bakterijske okužbe; pri otrocih z alergijskimi reakcijami lahko igra ustrezen alergen vlogo.

Remisija se diagnosticira, ko raven albumina v krvi doseže 35 g / l, v odsotnosti proteinurije. Ponovitev lipoidne nefroze se diagnosticira, ko se v 3 dneh pojavi znatna proteinurija.

Zdravljenje lipidne nefroze.

način- postelja v aktivni fazi, z izrazitim edemom 7-14 dni. V prihodnosti v načinu ni predvidenih omejitev, nasprotno, priporočljiv je aktivni motorični način za izboljšanje presnovnih procesov, krvnega in limfnega obtoka. Bolnik mora zagotoviti dostop do svežega zraka, higienskih postopkov, Vadbena terapija.

Prehrana mora biti popolna, ob upoštevanju starosti. Ob prisotnosti alergij je hipoalergen. Količina danih beljakovin starostna norma, s hudo proteinurijo - dodajanje količine beljakovin, izgubljenih z urinom na dan. Maščobe so pretežno rastlinske. Pri hudi hiperholesterolemiji zmanjšajte porabo mesa, dajte prednost ribam in perutnini. Dieta brez soli- 3-4 tedne, čemur sledi postopno dajanje natrijevega klorida do 2-3 g. Bolniku se dolga leta priporoča hipokloritna dieta (do 4-5 g). Tekočina ni omejena, saj delovanje ledvic ni okvarjeno, še posebej, ker omejevanje tekočine v ozadju hipovolemije in zdravljenje z glukokortikosteroidi (GCS) poslabša reološke lastnosti krvi in ​​lahko prispeva k nastanku tromboze. V obdobju konvergence edema in sprejema največji odmerki glukokortikosteroidi, je treba predpisati izdelke, ki vsebujejo kalij - pečen krompir, rozine, suhe marelice, suhe slive, banane, buče, bučke.

V obdobju remisije otroku ni treba omejevati prehrane in telesne dejavnosti.

Zdravljenje lipidne nefroze z zdravili Zdravljenje nastanka lipoidne nefroze se v glavnem zmanjša na predpisovanje glukokortikosteroidov, zdravljenje s katerimi je patogenetsko. V ozadju glukokortikosteroidov se najprej predpišejo antibiotiki. Uporabljajo se polsintetični penicilini, amoksiklav in če ima bolnik anamnezo alergijske reakcije za penicilin - cefalosporine III in IV generacije.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 2 mg / kg / dan v 3 ali 4 odmerkih na dan do 3-4 zaporednih negativni testi dnevni urin za beljakovine. To se običajno zgodi 3-4 tedne po začetku zdravljenja. Nato se predpiše 2 mg / kg vsak drugi dan 4-6 tednov; nato 1,5 mg / kg vsak drugi dan - 2 tedna; 1 mg / kg vsak drugi dan - 4 tedne; 0,5 mg / kg vsak drugi dan - 2 tedna, čemur sledi umik prednizolona. Tečaj 3 mesece. Napovedovanje rezultatov zdravljenja z glukokortikosteroidi se lahko izvede z oceno razvoja diuretičnega odziva po 4-7 dneh od začetka zdravljenja. Pri hiter razvoj steroidna diureza, lahko domnevamo, da bo zdravljenje uspešno. V odsotnosti steroidnega odziva na diurezo ali z njenim poznim razvojem (za 3-4 tedne) je zdravljenje v večini primerov neučinkovito. Iskati je treba razlog za pomanjkanje učinka, možna je ledvična displazija. Izvede se pregled za možnost skritih žarišč okužbe in saniranje žarišč okužbe.

Z odpornostjo na steroide - pomanjkanje učinka zdravljenja z glukokortikosteroidi 4-8 tednov - je ciklofosfamid predpisan 1,5-2,5 mg / kg / dan 6-16 tednov v kombinaciji s prednizolonom 0,5-1 mg / kg / dan; v prihodnosti potek vzdrževalne terapije v polovičnem odmerku citostatika še 3-6 mesecev neprekinjeno.

Ob sodelovanju pri ponovitvi lipoidne nefroze se priporoča uporaba atopije pri otrocih z obremenjeno alergijsko anamnezo pri zdravljenju intal, zaditena.

V primeru ARVI se uporabljajo reaferon, interferon, anaferon za otroke.

Dispanzersko opazovanje izvajata pediater in nefrolog, po potrebi popravita zdravljenje. Posvetovanje z zdravnikom ORL in zobozdravnikom je potrebno 2-krat na leto.

Etiologija
Lipoidna nefroza - redka bolezen, ena od oblik nefrotskega sindroma, za katero je značilna predvsem poškodba ledvic distrofična... Prej je lipoidna nefroza veljala za samostojno vrsto ledvične patologije. Kasneje je postalo jasno, da je ta skupina ledvičnih lezij heterogena. Večino sestavljajo primeri nefrotskega sindroma, ki je ena od manifestacij katerega koli pogosta bolezen(tuberkuloza, osteomielitis, sifilis, malarija, davica, griža, kronični enterokolitis, poliartritis, limfogranulomatoza, svinec in zastrupitev z živim srebrom itd.). Primeri, ko vzrok za distrofične spremembe v ledvicah ostaja nejasen, se imenuje lipidna nefroza.

Patogeneza
Menijo, da so vzrok lipoidne nefroze in nefrotskega sindroma ostre presnovne motnje, predvsem maščobe in beljakovine, zaradi česar sta moteni trofizem in prepustnost kapilarne stene ledvičnih glomerulov.
Beljakovinski delci in lipoidi, v veliko število Vsebujejo se v primarnem urinu bolnikov, infiltrirajo v steno cevastih, kar povzroča hrapavost distrofične spremembe v epitelijskih celicah. Tudi pred kratkim velik pomen pri razvoju te ledvične patologije je dodeljen avtoimunski mehanizem.

Patološka anatomija
Ledvice so povečane (teža ene ledvice doseže 250 g), kapsulo je mogoče enostavno odstraniti, površina je gladka, bledo sive barve ("velika bela ledvica"). Kortikalna plast je znatno razširjena, rumenkasto sive barve.

Pri histološki pregled zaznajo spremembe predvsem v celicah proksimalne regije ledvičnih tubulov... V bazalnih delih epitelijskih celic se nahajajo depoziti lipidov. Glomeruli so distrofično spremenjeni, predvsem podociti in endotelijske celice, s katerimi je povezana prepustnost glomerularne membrane.
V kasnejših fazah bolezni, z razvojem opazimo uničenje tubularnih epitelijskih celic vezivnega tkiva in kasnejša atrofija, hialinizacija glomerulov. Posledično se ledvice zmanjšajo v volumnu in nastane nefrotsko okrnjena ledvica.

Klinična slika
Bolezen se razvija postopoma. Zgodnje pritožbe bolnikov vključujejo: šibkost, zmanjšano zmogljivost, izgubo apetita, žejo, mrzlico.

Običajno gredo bolniki k zdravniku v zvezi s pojavom edema. Prederektilno obdobje je pogosto dolgo, za katerega je značilna izrazita proteinurija. Nato se postopoma pojavi zabuhlost in bledica obraza, zmanjšanje izrazov obraza. Oteklina raste in zaseže celotno podkožno tkivo(anasarka), ki deformirajo obraz in telo, še posebej pa so izrazite na obrazu.

Pacientov obraz je otekel, veke so otekle, očesne reže so ozke, zjutraj se oči težko odprejo.
Tekočina se nabira tudi med notranjih organov in serozne votline- abdominalni, plevralni, redkeje v perikardiju. Oteklina se ohranja dolgo časa(meseci in celo leta). So zelo mehki, mobilni, ob pritisku s prstom ostane hitro izginjajoča globoka jama. Količina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več.

Koža nad edemom postane sijoča ​​zaradi napetosti in lahko poči ob uhajanju tekočine. V prihodnosti je možna okužba (erizipel itd.). Pojav edema je povezan s hipoproteinemijo in znižanjem koloidnega osmotskega tlaka. Edematozna tekočina je revna z beljakovinami in bogata s solmi, zlasti s kloridi. Tekočina ima mlečni odtenek, količina lipoproteinov v njej se poveča.

Krvni tlak je normalen ali nizek. Opaženo je dušenje srčnih tonov, bradikardija. Ni angiospastičnih simptomov ali znakov srčnega popuščanja. Včasih so jetra rahlo povečana. Na vrhuncu bolezni z izrazitim edemom opazimo oligurijo (količina urina se zmanjša na 400–300 ml na dan), znatno povečanje relativne gostote urina (do 1,040–1,060).

Urin je rjave barve in vsebuje veliko količino beljakovin (do 10–20 % in več). Včasih dnevna izguba beljakovin doseže 10-15 g. Proteinurija temelji na povečani glomerularni prepustnosti, zmanjšanju reabsorpcije beljakovin v tubulih in povečani filtraciji beljakovin, ki je povezana s spremembo njenih lastnosti. Prisotnost vztrajne in izrazite albuminurije je ena izmed najbolj značilne lastnosti bolezen. Med beljakovinami v urinu prevladujejo fino razpršene molekule albumina.

V sedimentu urina je določeno veliko število hialinskih, zrnatih in voskastih odlitkov ter ledvičnih epitelijskih celic. V sedimentu urina ni eritrocitov ali pa so izolirani. Levkocitov je pogosto veliko, vendar se razlikujejo od levkocitov v urinu, ki jih najdemo pri infekcijskih in vnetnih boleznih ledvic, pielonefritisu, saj se dobro obarvajo s šafroninom po Steenheimer-Malbinu.

Količina izločenih kloridov z urinom se zmanjša (do 1 g), kar je običajno 10–15 g na dan. To je posledica njihovega zadrževanja s tekočino, pa tudi povečane proizvodnje aldosterona, ki poveča reabsorpcijo natrijevih ionov v tubulih. Za nefrozo je značilna huda disproteinemija in hipoproteinemija (do 3-5 g%). Vsebnost albumina v krvni plazmi je še posebej močno zmanjšana (zaradi izrazite albuminurije), kar vodi do spremembe koeficienta albumin-globulin na 1-0,5 in manj (običajno 1,5-2).

V skladu s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2- in beta-globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša. Disproteinemija in hipoproteinemija vodita do zmanjšanja osmotskega tlaka beljakovin, medtem ko se tekočina ne zadrži v krvi in ​​vstopi v tkiva.

Stalni simptom bolezni je ostra lipidemija, holesterol. Raven holesterola v plazmi se dvigne na 500 mg (1360 mmol / L) in več. Poveča se količina lecitina in maščobne kisline... Te spremembe so očitno sekundarnega izvora in so povezane z moteno presnovo beljakovin in hipoproteinemijo.

Poleg tega opazimo hipokromno anemijo, limfocitozo, eozinofilijo in pospešeno ESR. Funkcija ledvic za čiščenje krvi ni oslabljena in azotemija ni opažena. Šele v kasnejših fazah se pri okrnjeni ledvici v telesu zadržijo dušikovi toksini in razvije se uremija. Glavni funkcionalni testi ledvice dolgo časa ostanejo normalne. Običajno se povečata glomerularna filtracija in tubularna reabsorpcija. Obstaja povečana hidrofilnost tkiv, kar potrjuje McClure-Aldrichov blister test, pri katerem pride do resorpcije intradermalno injicirane izotonične raztopine natrijevega klorida (v količini 0,2 ml) pospešeno - v 10–20 minutah ( 30–40 minut je normalno).

Potek in zapleti
Bolezen je dolgotrajna, do 15–20 let ali več. Obstaja menjava dolge prededematozne faze z edematozno fazo, v kateri bolniki postanejo onesposobljeni. Edem je izjemno obstojen in lahko traja več let. Bolniki v edematozni fazi so zaradi hude hipogamaglobulinemije in tkivnega edema zelo občutljivi na povzročitelji infekcij... Pogosto imajo ponavljajoče se pljučnice, kožne erizipele ipd., zaradi katerih so prej, pred odkritjem antibiotikov, bolniki umirali.

Te zaplete je trenutno mogoče zdraviti z antibiotiki in sulfa zdravila... Poleg tega so opazili pogost pojav vaskularne tromboze pri bolnikih. Ko se lipoidna nefroza kombinira z amiloidozo ledvic, odpoved ledvic z izidom v uremiji.

Diagnoza in diferencialna diagnoza
Diagnoza bolezni temelji na prisotnosti pri bolniku pomembne proteinurije, hipoproteinemije, hiperholesterolemije, pa tudi trajnega dolgotrajnega edema brez hematurije, arterijska hipertenzija in azotemija. Potrebno je izvesti diferencialna diagnoza z amiloidozo ledvic, nefrotsko obliko kroničnega difuznega glomerulonefritisa, diabetično glomerulosklerozo in nekaterimi vaskulitisi.

Za razlikovanje od ledvične amiloidoze je pomembna odsotnost kroničnih, gnojnih, sifilitičnih, tuberkuloznih ali drugih okužb v telesu. Z amiloidozo niso prizadete le ledvice, ampak tudi drugi organi (jetra, vranica, črevesje); hiperholesterolemija ni zelo izrazita, opazimo zmerno ledvično odpoved in arterijsko hipertenzijo ter pozitiven Bengoldov test (amiloidno zakasnitev 1% raztopine kongora, ki se daje bolniku intravensko).

Za kronični difuzni glomerulonefritis so značilne hematurija, arterijska hipertenzija in okvarjeno delovanje ledvic. Odsotnost akutnega difuznega glomerulonefritisa v anamnezi, odsotnost hematurije in arterijske hipertenzije ter prisotnost povečane filtracijske funkcije ledvic govorijo v prid primarnemu lipoidno-nefrotskemu sindromu. Prisotnost lipoidno-nefrotskega sindroma pri bolnikih sladkorna bolezen kaže na možnost diabetične glomeruloskleroze. Napoved v preteklosti je bila zelo resna. V Zadnja leta, v povezavi z uporabo kortikosteroidne terapije se je napoved bistveno izboljšala. Pod vplivom steroidne terapije je možna dolgotrajna in vztrajna remisija.

Preprečevanje in zdravljenje
Pacient je dodeljen bogata z beljakovinami prehrana (2–2,5 g na 1 kg telesne teže bolnika, brez edema) in vitamini. Sprejem namizna sol omejeno (do 1,5–2,5 g na dan). Vnos vode je zmerno omejen. Izvaja se intenzivno zdravljenje infekcijskih žarišč z antibiotiki.

Za boj proti edemu je bolniku predpisan počitek v postelji, omejevanje tekočine in vode; prehrana, bogata s kalijevimi solmi (krompir, sadje itd.) in diuretiki (lasix, hipotiazid, novurit itd.). V zadnjem času glavno mesto pri zdravljenju bolnikov z lipidno nefrozo zasedajo kortikosteroidna zdravila (prednizolon) in imunosupresivi (imuran itd.). Zdravljenje s kortikosteroidi lahko povzroči dolgotrajno remisijo z izginotjem edema, normalizacijo strukture sten glomerularnih kapilar, z zmanjšanjem njihove prepustnosti in zmanjšanjem izločanja ledvičnih beljakovin. Prav tako je treba priporočiti uvedbo poliglucina kot sredstva za povečanje koloidno osmotskega tlaka plazme. V obdobju edema se lahko steroidni hormoni uporabljajo za povečanje sinteze beljakovin. V obdobju relativne remisije je priporočljivo zdraviliško zdravljenje v krajih s suhim podnebjem, kot je Bayram-Ali v Srednji Aziji.

Lipoidna nefroza je samostojna nozološka enota, ki se najpogosteje diagnosticira v otroštvo in je značilna poškodba ledvičnega tkiva s minimalne spremembe v strukturi ledvičnih glomerulov.

Ta patologija je značilna za majhne otroke, najpogosteje se diagnosticira pri dečkih od dveh do štirih let.

Etiologija in patogeneza

Vzroki za razvoj te patologije še niso v celoti pojasnjeni. Vzpostavljen je bil odnos med bakterijske okužbe in akutne respiratorne virusne bolezni in razvoj lipidne nefroze pri otrocih pred zaključkom tvorbe timusa.

Vodilna vloga pri razvoju tega patološko stanje se pripisuje spremembam, ki se pojavljajo v sistemu celične imunosti, zlasti imunskim odzivom, ki se izvajajo s pomočjo T celic.

Interlevkini, katerih aktivnost se pri tej patologiji poveča, zmanjšajo pregradne lastnosti glomerulnega filtra, kar je vzrok za razvoj proteinurije in znižanje onkotskega krvnega tlaka. To pa povzroči zmanjšanje volumna krvi v obtoku in aktivacijo RAAS (renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema). Zaradi reabsorpcije natrija in vode, ki vstopata v intersticijski prostor, nastane edem, značilen za lipidno nefrozo.

Poleg tega stanje poslabša kršitev limfne drenaže kot posledica funkcionalne odpovedi limfnega sistema ledvic. Klinično se edem pojavi, ko koncentracija sirotkinih beljakovin pade pod 25 g / l.

Zmanjšanje količine beljakovin v krvnem serumu postane razlog za intenziviranje sintetičnih procesov v jetrih s hkratnim povečanjem količine proizvedenih lipoproteinov, katerih presnova je znatno upočasnjena, kar je predpogoj za povečanje v ravni fosfolipidov, trigliceridov in holesterola v krvi.

Z urinom v tem patološkem stanju se iz telesa izločajo imunoglobulini razreda A in G, kar vodi v nastanek sekundarne imunske pomanjkljivosti, poleg tega pa pride do izrazite izgube elementov v sledovih in vitaminov ter visoka vsebnost v urinu beljakovine negativno vplivajo na delo transportnih sistemov, ki so odgovorni za prenos ščitničnih hormonov.

Klinična slika

Ta patologija se razvija postopoma, pogosto prva klinični simptomi lipoidne nefroze ostanejo neopažene tako za samega otroka kot za njegove starše.

Začetne manifestacije tega patološkega stanja so nespecifične in se lahko kažejo z zmanjšanjem apetita, povečana utrujenost in se izraža v različnih stopnjah šibkosti.

V prihodnosti pozornost pritegne kašast obraz, izrazit edem na področju zunanjih genitalij in spodnjega dela hrbta. Omeniti velja, da je edem pri tej patologiji asimetričen, enostaven za premikanje, precej ohlapen. Na pregledu kožo otrok je bled, suh, zaradi pomanjkanja vitamina se zlahka poškoduje in krvavi. Edem izzove tahikardijo, težko dihanje, zmanjšano izločanje urina.

Diagnostika

Pri postavitvi diagnoze je zelo pomembna klinične manifestacije, podatki objektivnega pregleda, kot tudi biokemijska analiza rezultati preiskav krvi in ​​urina. Opozoriti je treba na znatno povečanje količine beljakovin v dnevnem urinu, s 3 na 16 g.

Tudi za to patologijo je značilna prisotnost jeklenk v urinu. Pri biokemijske raziskave krvi, se količina albumina zmanjša na 25-30 g / l, skupne beljakovine do 40 g / l, hkrati se holesterol dvigne na 8,5-16 mmol / l, koncentracija fosfolipidov pa presega 6,2 mmol / l. Tudi s to patologijo se hitrost sedimentacije eritrocitov znatno poveča (do 60-80 mm / h) brez drugih. laboratorijski znaki vnetje.

Zdravljenje

Aktivna faza patološki proces pri močnih edemih pa se priporoča počitek v postelji en do dva tedna. Po izginotju edema je priporočljivo vzdrževati dovolj visoko lokomotorna aktivnost za intenziviranje limfnega in krvnega obtoka.

Seznam priporočil vključuje dolgo bivanje v svež zrak, fizioterapija in higienskih postopkov. Prehrana predvideva zadosten vnos beljakovin, prevladuje poraba maščob rastlinskega izvora, majhen vnos kuhinjske soli v telo za dolgo časa.

Za to patologijo je preprosto potreben zadosten vnos tekočine. Zdravljenje z zdravili lipoidno nefrozo predpiše zdravnik glede na klinično situacijo in stopnjo odstopanj v biokemičnih parametrih otrokove krvi.

Klinični pregled

Za otroka, ki je prebolel lipidno nefrozo, dispanzersko opazovanje skupaj izvajata pediater in nefrolog. Posvetovanja z otolaringologom in zobozdravnikom so prikazana dvakrat letno.

Lahko napišete svoje.

Zanj je značilna poškodba ledvic, pretežno distrofične narave. Prej je lipoidna nefroza veljala za samostojno vrsto ledvične patologije. Kasneje je postalo jasno, da je ta skupina ledvičnih lezij heterogena. Večino sestavljajo primeri nefrotskega sindroma, ki je ena od manifestacij katere koli splošne bolezni (tuberkuloza, griža, poliartritis, limfogranulomatoza, svinec in živo srebro itd.). Primeri, ko vzrok za distrofične spremembe v ledvicah ostaja nejasen, se imenuje lipidna nefroza.

Simptomi:

Ledvice so povečane (teža ene ledvice doseže 250 g), kapsulo je mogoče enostavno odstraniti, površina je gladka, bledo sive barve (velika bela ledvica). Kortikalna plast je znatno razširjena, rumenkasto sive barve.

Histološki pregled pokaže spremembe, predvsem v celicah proksimalnih ledvičnih tubulov. Depoziti lipidov se nahajajo v bazalnih delih epitelijskih celic. Glomeruli so distrofično spremenjeni, predvsem podociti in endotelijske celice, s katerimi je povezana prepustnost glomerularne membrane.

V kasnejših fazah bolezni opazimo uničenje tubularnih epitelijskih celic z razvojem vezivnega tkiva in posledično atrofijo, hialinizacijo glomerulov. Posledično se ledvice zmanjšajo v volumnu in nastane nefrotsko okrnjena ledvica.

Lipoidna nefroza se razvija postopoma. Zgodnje pritožbe bolnikov vključujejo: šibkost, zmanjšano zmogljivost, izgubo apetita, žejo, mrzlico.

Običajno gredo bolniki k zdravniku v zvezi s pojavom edema. Prederektilno obdobje je pogosto dolgo, za katerega je značilna izrazita proteinurija. Nato se postopoma pojavi zabuhlost in bledica obraza, zmanjšanje izrazov obraza. rastejo in zajamejo vse podkožje (anasarke), deformirajo obraz in trup, še posebej pa so izrazite na obrazu.

Pacientov obraz je otekel, veke so otekle, očesne reže so ozke, zjutraj se oči težko odprejo. Tekočina se kopiči tudi v notranjih organih in seroznih votlinah - trebušni, plevralni, manj pogosto v perikardiju. Oteklina traja dlje časa (mesece ali celo leta). So zelo mehki, mobilni, ob pritisku s prstom ostane hitro izginjajoča globoka jama. Količina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več.

Koža nad edemom postane sijoča ​​zaradi napetosti in lahko poči ob uhajanju tekočine. V prihodnosti je možna okužba (erizipel itd.). Pojav edema je povezan s hipoproteinemijo in znižanjem koloidnega osmotskega tlaka. Edematozna tekočina je revna z beljakovinami in bogata s solmi, zlasti s kloridi. Tekočina ima mlečni odtenek, količina lipoproteinov v njej se poveča.

Krvni tlak je normalen ali nizek. Opaža se pridušitev srčnih tonov,. Ni angiospastičnih simptomov ali znakov. Včasih so jetra rahlo povečana. Na vrhuncu bolezni z izrazitim edemom opazimo oligurijo (količina urina se zmanjša na 400-300 ml na dan), znatno povečanje relativne gostote urina (do 1,040-1,060).

Urin je rjave barve in vsebuje veliko količino beljakovin (do 10-20% in več). Včasih dnevna izguba beljakovin doseže 10-15 g. Temelji na povečani glomerularni prepustnosti, zmanjšanju ponovne absorpcije beljakovin v tubulih in povečani filtraciji beljakovin, povezani s spremembo njegovih lastnosti. Prisotnost trdovratne in izrazite albuminurije je eden najbolj značilnih znakov bolezni. Med beljakovinami v urinu prevladujejo fino razpršene molekule albumina.

V sedimentu urina je določeno veliko število hialinskih, zrnatih in voskastih odlitkov ter ledvičnih epitelijskih celic. V sedimentu urina ni eritrocitov ali pa so izolirani. Levkocitov je pogosto veliko, vendar se razlikujejo od levkocitov v urinu, ki jih najdemo pri infekcijskih in vnetnih boleznih ledvic, pielonefritisu, saj so dobro obarvani s šafroninom po Stengheimerju - Malbinu.

Količina izločenih kloridov z urinom se zmanjša (do 1 g), kar je običajno 10-15 g na dan. To je posledica njihovega zadrževanja s tekočino, pa tudi povečane proizvodnje aldosterona, ki poveča reabsorpcijo natrijevih ionov v tubulih. Za nefrozo je značilna huda disproteinemija in pšoproteinemija (do 3-5 g%). Vsebnost albumina v krvni plazmi je še posebej močno zmanjšana (zaradi izrazite albuminurije), kar vodi do spremembe koeficienta albumin-globulin na 1-0,5 in manj (običajno 1,5-2).

V skladu s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2- in beta-globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša. Disproteinemija in vodi do zmanjšanja osmotskega tlaka beljakovin, medtem ko se tekočina ne zadrži v krvi in ​​vstopi v tkiva.

Stalni simptom bolezni je ostra lipidemija, holesterol. Raven holesterola v plazmi se dvigne na 500 mg (1360 mmol / L) in več. Poveča se količina lecitina in maščobnih kislin. Te spremembe so očitno sekundarnega izvora in so povezane z moteno presnovo beljakovin in hipoproteinemijo. Poleg tega opazimo hipokromno, povečano ESR. Funkcija čiščenja krvi ledvic ni motena, ni opažena. Šele v kasnejših fazah se pri okrnjeni ledvici dušikovi toksini zadržijo v telesu in razvijejo. Osnovni testi delovanja ledvic ostanejo normalni dolgo časa. Običajno se povečata glomerularna filtracija in tubularna reabsorpcija. Obstaja povečana hidrofilnost tkiv, kar potrjuje McClure-Aldrichov blister test, pri katerem pride do resorpcije intradermalno injicirane izotonične raztopine natrijevega klorida (v količini 0,2 ml) pospešeno - v 10-20 minutah. (30-40 minut je normalno). Bolezen je dolgotrajna, do 15-20 let ali več. Obstaja menjava dolge prededematozne faze z edematozno fazo, v kateri bolniki izgubijo sposobnost za delo. Edem je izjemno obstojen in lahko traja več let. Bolniki v edematozni fazi zaradi hude hipogamaglobulinemije in tkivnega edema so zelo občutljivi na povzročitelje okužb. Pogosto imajo ponavljajoče se kožne erizipele ipd., zaradi katerih so prej, pred odkritjem antibiotikov, bolniki umirali.

Vzroki za nastanek:

Menijo, da so vzrok lipoidne nefroze in nefrotskega sindroma ostre presnovne motnje, predvsem maščobe in beljakovine, zaradi česar sta moteni trofizem in prepustnost kapilarne stene ledvičnih glomerulov. Beljakovinski delci in lipoidi, ki so v velikih količinah v primarnem urinu bolnikov, se infiltrirajo v steno tubulov, kar povzroča hude distrofične spremembe v epitelijskih celicah. Poleg tega je v zadnjem času velik pomen pri razvoju te ledvične patologije avtoimunski mehanizem.

Zdravljenje:

Za zdravljenje so predpisani:

Trenutno je te zaplete mogoče zdraviti z antibiotiki in sulfa zdravili. Poleg tega so opazili pogost pojav vaskularne tromboze pri bolnikih. Če se lipoidna nefroza kombinira z amiloidozo ledvic, se lahko razvije z uremijo.

To je dokaj redka bolezen. Lipoidna nefroza je ena od oblik nefrotskega sindroma, pri kateri pride do okvare ledvic, pretežno distrofične narave. Kako zdraviti in kako prepoznati bolezen, preberite v članku.

Simptomi razvoja lipidne nefroze

Bolezen se razvija postopoma. Brez bolečin in neprijetne občutke ljudje, ki jih to prizadene, običajno ne izkusijo. Pritožbe se nanašajo le na močne edeme, ki so neprijetne in moteče. Bolnik ima povečane ledvice, teža enega doseže 250 g. Kapsula se zlahka odstrani, površina je običajno gladka, bledo sive barve. Kortikalna plast je znatno razširjena in ima rumenkasto sivo barvo. Zdravniki to ledvico imenujejo velika bela ledvica.

Običajno gredo bolniki k zdravniku v zvezi s pojavom močnih edemov po telesu, hkrati pa se pritožujejo nad naslednjimi simptomi:

šibkost,

zmanjšana zmogljivost,

izguba apetita

intenzivna žeja,

hladnost.

Obilni edem v ozadju lipidne nefroze se ne pojavi takoj. Sprva začne količina beljakovin v urinu presegati normalne vrednosti... Nato obraz bledi, pojavi se rahla oteklina in zmanjšanje obraznih izrazov. Postopoma oteklina raste in pokriva vse podkožje. Začne se deformacija obraza in trupa. A oteklina je še posebej izrazita na obrazu: postane zabuhlo, veke nabreknejo, oči se zjutraj s težavo zožijo in odprejo.

Nabiranje tekočine v notranjih organih, v trebuhu in plevralne votline, včasih v perikardu, vzdržuje edem več mesecev ali celo let. Postanejo zelo mehki, mobilni in ko pritisnete s prstom, na tem mestu ostane hitro izginjajoča globoka jama. Koža na mestih edema je raztegnjena, postane sijoča ​​in lahko poči ob sproščanju mlečne tekočine. V edematozni tekočini je malo beljakovin in veliko soli, zlasti kloridov, povečana je količina lipoproteinov. Količina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več. Izbruhi kože so zelo nevarni, saj je možna okužba, ki vodi do erizipela in druge bolezni.

Diagnostika lipoidne nefroze

Pomemben simptom bolezni je povečana vsebnost beljakovin v urinu. Njegova količina lahko doseže 20-50% ali več, kar vodi do močnega zmanjšanja vsebnosti beljakovin v krvi. To pa vodi v nastanek velikega edema. Ampak odkar žilni sistem ledvice niso prizadete, arterijski tlak ostane normalna, v urinu ni rdečih krvnih celic, koncentracijska sposobnost ledvic pa ni oslabljena.

Poleg beljakovin vsebuje urin levkocite, ledvične epitelijske celice in različne odlitke: epitelne, zrnate, hialinske in včasih voskaste. Slednji se pojavijo v urinu pri hudih kroničnih boleznih ledvic.

Krvni tlak je normalen ali nizek. Možno je dušenje srčnih tonov in bradikardija, vendar so angiospastični simptomi bolezni in znaki srčnega popuščanja odsotni. Včasih se jetra rahlo povečajo. Na kasnejših datumih bolezni s hudim edemom, se zmanjša izločanje urina (do 400-300 ml na dan) in znatno povečanje njegove relativne gostote.

Za lipoidno nefrozo sta značilni disproteinemija in hipoproteinemija. Vsebnost albumina v krvni plazmi se še posebej močno zmanjša, kar vodi do zmanjšanja koeficienta albumin-globulin na 1–0,5 in manj. V skladu s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2- in beta-globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša.

Trajni simptomi bolezni sta huda lipidemija in holesterolemija. Raven holesterola v krvni plazmi se dvigne na 500 mg ali več, poveča se količina lecitina in maščobnih kislin. Hkrati opazimo hipokromno anemijo, limfocitozo, eozinofilijo in povečano ESR.

V kasnejših fazah bolezni se epitelijske celice tubulov uničijo z razvojem vezivnega tkiva, čemur sledi atrofija in hialinizacija glomerulov. Posledično se ledvice zmanjšajo v volumnu - nastane nefrotsko skrčena ledvica. Podobne simptome in enak potek bolezni opazimo pri kronični nefritis nefrotskega tipa.

Bolezen lahko traja 15-20 let ali več. V tem času se spreminja dolga prededematozna faza z edematozno, med katero bolniki izgubijo sposobnost za delo.

Kako zdraviti lipidno nefrozo s tradicionalnimi metodami?

Pacient je dodeljen beljakovinska dieta(v višini 2–2,5 g beljakovin na 1 kg njegove telesne teže, brez edema) in vitamini. Količina kuhinjske soli se zmanjša na 1,5–2,5 g na dan, količina porabljene tekočine je zmerno omejena. Prav tako se s pomočjo antibiotikov izvaja aktivno zdravljenje žarišč okužbe.

Za boj proti edemu je bolniku predpisan počitek v postelji in diuretiki: Lasix, Hypothiazid, Novurit in drugi. V zadnjem času so glavno mesto pri zdravljenju začela zasedati kortikosteroidna zdravila in imunosupresivi. Jemanje kortikosteroidov običajno vodi do podaljšane remisije, popuščanja edema, normalizacije strukture sten kapilar glomerul z zmanjšanjem njihove prepustnosti in zmanjšanja izločanja ledvičnih beljakovin. Kot sredstvo za zvišanje koloidno-osmotskega tlaka plazme se priporoča uvedba poliglucina. Ko edem izgine, se lahko steroidni hormoni uporabijo za izboljšanje sinteze beljakovin. Bolezen je treba zdraviti v vseh obdobjih bolezni s sredstvi nadomestno terapijo... : vitamini in encimi.

Kar zadeva preprečevanje bolezni, potem, kot že omenjeno, lipidna nefroza kot neodvisna bolezen razvija zelo redko. Zato se vsa njena preventiva zmanjša na preprečevanje in pravočasno odpravo bolezni, ki jo povzročajo, pa tudi na zdravljenje žariščnih oz. kronična okužba... Poleg tega je v obdobju relativne remisije priporočljivo Zdraviliško zdravljenje bolezni v suhih podnebjih, kot je Bayram-Ali v Srednji Aziji.

Kateri so vzroki za lipidno nefrozo

Prej je nefroza te vrste veljala za samostojno bolezen, kasneje pa se je izkazalo, da je njen vzrok skoraj vedno nek pogosta bolezen:

tuberkuloza,

osteomielitis,

davica,

dizenterija,

kronični enterokolitis,

poliartritis,

limfogranulomatoza,

zastrupitev s svincem in živim srebrom itd.

V primerih, ko vzroka za distrofične spremembe v ledvicah ni mogoče ugotoviti, je bolezen označena kot lipidna nefroza.

Domneva se, da so vzroki za bolezen hude presnovne motnje v telesu, predvsem maščob in beljakovin. Posledično so moteni procesi celične prehrane in prepustnost sten kapilar ledvičnih glomerulov. Beljakovinski delci in lipoidi, ki so v velikih količinah v primarnem urinu bolnikov, prodrejo v steno tubulov in povzročijo močne distrofične spremembe v epitelijskih celicah. Poleg tega je bil pred kratkim odkrit velik vpliv na razvoj te ledvične patologije avtoimunskega mehanizma.