Lipoidna nefroza - vzroki, simptomi in diagnoza, zdravljenje. Lipoidna nefroza (idiopatska NS otrok, nefropatija z minimalnimi spremembami)

Lepo je redka bolezen. Lipoidna nefroza- to je ena od oblik nefrotskega sindroma, pri kateri pride predvsem do poškodbe ledvic distrofični značaj. Kako zdraviti in kako prepoznati bolezen, preberite več v članku.

Simptomi razvoja lipoidne nefroze

Bolezen se razvija postopoma. brez bolečin in nelagodje ljudje, ki jih to prizadene, običajno ne doživijo. Pritožbe so le izrazite otekline, ki ovirajo in motijo. Bolnik ima povečane ledvice, masa enega doseže 250 g.Kapsula se zlahka odstrani, površina je običajno gladka, bledo sive barve. Kortikalna plast je precej razširjena in ima rumenkasto sivo barvo. Zdravniki takšno ledvico imenujejo velika bela ledvica.

Običajno bolniki gredo k zdravniku v zvezi s pojavom hudega edema po telesu, hkrati pa se pritožujejo zaradi naslednjih simptomov:

šibkost,

zmanjšanje učinkovitosti

izguba apetita

močna žeja,

mrzlica.

Obilen edem na ozadju lipoidne nefroze se ne pojavi takoj. Sprva se količina beljakovin v urinu začne preseči normalne vrednosti. Nato obraz postane bled, pojavi se rahla oteklina in zmanjšanje obrazne mimike. Postopoma se oteklina povečuje in pokriva celotno podkožnega tkiva. Začne se deformacija obraza in trupa. Toda edem je še posebej viden na obrazu: postane otekel, veke nabreknejo, oči se zožijo in se zjutraj težko odprejo.

Tekočina, ki se nabira v notranji organi, v trebuhu in plevralne votline, včasih v osrčniku, ohranja oteklino mesece in celo leta. Postanejo zelo mehke, mobilne in ob pritisku s prstom na tem mestu ostane globoka luknja, ki hitro izgine. Koža na mestih edema je raztegnjena, postane sijoča in lahko poči s sproščanjem mlečne tekočine. V edematični tekočini je malo beljakovin in veliko soli, zlasti kloridov, povečana je količina lipoproteinov. Prostornina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več. Zlomi kože so zelo nevarni, saj je možna okužba, ki vodi do erizipel in druge bolezni.

Diagnoza lipoidne nefroze

Pomemben simptom bolezni je povečana vsebnost beljakovin v urinu. Njegova količina lahko doseže 20-50% ali več, kar vodi do močnega zmanjšanja vsebnosti beljakovin v krvi. To pa vodi v nastanek velikega edema. Toda odkar žilni sistem ledvice niso prizadete arterijski tlak ostane normalen, v urinu ni eritrocitov, koncentracijska sposobnost ledvic ni motena.

Poleg beljakovin vsebuje urin levkocite, ledvične epitelijske celice in različne odlitke: epitelijske, zrnate, hialinske in včasih voskaste. Slednji se pojavijo v urinu pri hudi kronični ledvični bolezni.

Krvni tlak je normalen ali nizek. Možni so pridušeni srčni toni in bradikardija, ni pa angiospastičnih simptomov bolezni in znakov srčnega popuščanja. Včasih se jetra rahlo povečajo. Na kasnejši datumi bolezni s hudim edemom, zmanjšanje izločanja urina (do 400-300 ml na dan) in znatno povečanje njegove relativne gostote.

Za lipoidno nefrozo sta značilni disproteinemija in hipoproteinemija. Vsebnost albumina v krvni plazmi je še posebej močno zmanjšana, kar vodi do zmanjšanja koeficienta albumin-globulin na 1–0,5 in manj. Skladno s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2- in beta-globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša.

Vztrajni simptomi bolezni sta huda lipidemijo in holesterolemija. Raven holesterola v krvni plazmi se dvigne na 500 mg ali več, količina lecitina in maščobne kisline. Istočasno opazimo hipokromno anemijo, limfocitozo, eozinofilijo in povečanje ESR.

Na pozne faze bolezen je uničenje epitelijskih celic tubulov z razvojem vezivnega tkiva, kasnejša atrofija in hialinizacija glomerulov. Posledično se ledvice zmanjšajo v volumnu - nastane nefrotično nagubana ledvica. Podobne simptome in enak potek bolezni opazimo pri kronični nefritis nefrotski tip.

Bolezen lahko traja 15–20 let ali več. V tem času se zamenja dolga prededematozna faza z edematozno, med katero bolniki izgubijo sposobnost za delo.

Kako zdraviti lipoidno nefrozo s tradicionalnimi metodami?

Bolnik je dodeljen beljakovinska dieta(v razmerju 2–2,5 g beljakovin na 1 kg njegove telesne teže, razen edema) in vitamini. Količina namizna sol zmanjša na 1,5–2,5 g na dan, količina porabljene tekočine je zmerno omejena. Prav tako se s pomočjo antibiotikov izvaja aktivno zdravljenje žarišč okužbe.

Za boj proti edemu je bolnik predpisan počitek v postelji in diuretiki: Lasix, Hypothiazid, Novurit in drugi. V zadnjem času so kortikosteroidi in imunosupresivi postali temelj zdravljenja. Jemanje kortikosteroidov običajno vodi do podaljšane remisije, zmanjšanja edema, normalizacije strukture sten glomerularnih kapilar z zmanjšanjem njihove prepustnosti in zmanjšanja izločanja beljakovin skozi ledvice. Kot sredstvo za povečanje koloidno-osmotskega tlaka plazme se priporoča uvedba poliglukina. Po izginotju edema se lahko uporabijo steroidni hormoni za izboljšanje sinteze beljakovin. Bolezen je treba zdraviti v vseh obdobjih bolezni s sredstvi nadomestno zdravljenje. : vitamini in encimi.

Kar se tiče preprečevanja bolezni, potem, kot je bilo že omenjeno, lipoidna nefroza kot samoobolenje se razvije zelo redko. Zato se vsa njegova preventiva zmanjša na preprečevanje in pravočasno odpravo bolezni, ki jo povzročajo, ter zdravljenje žariščnih oz. kronična okužba. Poleg tega je priporočljivo v obdobju relativne remisije Zdraviliško zdravljenje bolezni v krajih s suhim podnebjem, kot je Bairam-Ali v srednji Aziji.

Kateri so vzroki za lipoidno nefrozo

Prej je ta vrsta nefroze veljala za neodvisno bolezen, kasneje pa se je izkazalo, da je njen vzrok skoraj vedno nekakšen splošna bolezen:

tuberkuloza,

osteomielitis,

davica,

dizenterija,

kronični enterokolitis,

poliartritis,

limfogranulomatoza,

vodi in zastrupitev z živim srebrom itd.

V primerih, ko ni mogoče ugotoviti vzroka distrofičnih sprememb v ledvicah, se bolezen imenuje lipoidna nefroza.

Menijo, da so vzroki bolezni ostre presnovne motnje v telesu, predvsem maščob in beljakovin. Posledično so moteni procesi celične prehrane in prepustnost sten kapilar ledvičnih glomerulov. Proteinski delci in lipoidi, v v velikem številu ki jih vsebuje primarni urin bolnikov, prodrejo v steno tubulov in povzročijo močne distrofične spremembe v epitelijskih celicah. Poleg tega je bil pred kratkim razkrit velik vpliv na razvoj te patologije ledvic avtoimunskega mehanizma.

Lipoidna nefroza je samostojna nosološka enota, ki se najpogosteje diagnosticira v otroštvo in je značilna poškodba ledvičnega tkiva z minimalnimi spremembami v strukturi ledvičnih glomerulov.

Ta patologija je značilna za otroke zgodnja starost, se najpogosteje diagnosticira pri dečkih, starih od dveh do štirih let.

Etiologija in patogeneza

Razlogi za razvoj te patologije še niso popolnoma pojasnjeni. Med bakterijske okužbe in akutni respiratorni virusne bolezni in razvoj lipoidne nefroze pri otrocih pred dokončanjem tvorbe timusa.

Vodilno vlogo pri razvoju tega patološko stanje dodeljena spremembam v sistemu celično imunost, zlasti imunski odziv, ki ga posredujejo T-celice.

Interlevkini, katerih aktivnost je povečana pri tej patologiji, zmanjšajo pregradne lastnosti glomerularnega filtra, kar je vzrok za razvoj proteinurije in zmanjšanje onkotičnega tlaka krvi. To pa povzroči zmanjšanje volumna krvi v obtoku in aktivacijo RAAS (sistema renin-angiotenzin-aldosteron). Zaradi reabsorpcije natrija in vode, ki vstopita v intersticijski prostor, nastane edem, značilen za lipoidno nefrozo.

Poleg tega stanje poslabša kršitev limfne drenaže zaradi funkcionalne odpovedi. limfni sistem ledvice. Klinično se edem pojavi, ko koncentracija beljakovin v serumu pade pod 25 g/L.

Zmanjšanje količine beljakovin v krvnem serumu povzroči intenziviranje sintetičnih procesov v jetrih s hkratnim povečanjem količine proizvedenih lipoproteinov, katerih metabolizem se znatno upočasni, kar je predpogoj za povečanje ravni fosfolipidov, trigliceridov in holesterola v krvi.

Z urinom v tem patološkem stanju se imunoglobulini razreda A in G izločajo iz telesa, kar vodi do tvorbe sekundarna imunska pomanjkljivost, poleg tega je izrazita izguba elementov v sledovih in vitaminov ter visoka vsebnost beljakovine v urinu negativno vplivajo na delovanje transportnih sistemov, odgovornih za transport ščitničnih hormonov.

Klinična slika

Ta patologija se razvija postopoma, pogosto prva klinični simptomi lipoidna nefroza ostanejo neopažene, tako za otroka kot za njegove starše.

Začetne manifestacije tega patološkega stanja so nespecifične in se lahko kažejo z zmanjšanjem apetita, povečana utrujenost in se izraža v različnih stopnjah šibkosti.

V prihodnosti pritegne pozornost pastoznost obraza, izrazit edem na področju zunanjih spolnih organov in spodnjega dela hrbta. Omeniti velja, da je edem pri tej patologiji asimetričen, zlahka premakljiv, precej ohlapen. Na pregledu kožo otrok je bled, suh, zaradi beriberija se zlahka poškodujejo in zakrvavijo. Edem izzove tahikardijo, težko dihanje, zmanjšano diurezo.

Diagnostika

Pri postavljanju diagnoze je pomembno klinične manifestacije, podatki objektivnega pregleda in biokemična analiza rezultati analize krvi in urina. Omeniti velja pomembno povečanje količine beljakovin v dnevnem urinu, s 3 na 16 g.

Tudi za to patologijo je značilna prisotnost jeklenk v urinu. pri biokemične raziskave vsebnost albumina v krvi se zmanjša na 25-30 g / l, skupne beljakovine do 40 g / l, hkrati se holesterol dvigne na 8,5-16 mmol / l, koncentracija fosfolipidov pa presega 6,2 mmol / l. Tudi pri tej patologiji se hitrost sedimentacije eritrocitov znatno poveča (do 60-80 mm / h) brez drugih laboratorijski znaki vnetje.

Zdravljenje

V aktivni fazi patološki proces in s hudim edemom se priporoča počitek v postelji za en do dva tedna. Po izginotju edema je priporočljivo opazovati dovolj visoko motorična aktivnost za okrepitev limfnega in krvnega obtoka.

Seznam priporočil vključuje dolgo bivanje svež zrak, fizioterapija in higienski postopki. Prehrana zahteva zadosten vnos beljakovin, predvsem uporabo maščob rastlinskega izvora, majhen vnos soli v telo dolgo časa.

Zadosten vnos tekočine pri tej patologiji je preprosto potreben. Zdravljenje lipoidno nefrozo predpiše zdravnik glede na klinično situacijo in stopnjo odstopanj v biokemičnih parametrih otrokove krvi.

Klinični pregled

Za otroka, ki je prestal lipoidno nefrozo, dispanzersko opazovanje skupaj izvajata pediater in nefrolog. Dvakrat letno so prikazana posvetovanja z otorinolaringologom in zobozdravnikom.

Lahko napišete svoje.

Lipoidna nefroza je redka bolezen, ena od oblik nefrotskega sindroma, za katero je značilna predvsem distrofična poškodba ledvic. Prej je lipoidna nefroza veljala za neodvisno vrsto ledvične patologije. Kasneje se je izkazalo, da je ta skupina lezij ledvic heterogena. Večino sestavljajo primeri nefrotskega sindroma, ki je ena od manifestacij katerega koli pogosta bolezen(tuberkuloza, osteomielitis, sifilis, malarija, davica, dizenterija, kronični enterokolitis, poliartritis, limfogranulomatoza, zastrupitev s svincem in živim srebrom itd.). Primeri, ko vzrok distrofičnih sprememb v ledvicah ostaja nejasen, se imenujejo lipoidna nefroza.

Vzroki lipoidne nefroze

Domnevajo, da so vzrok lipoidne nefroze in nefrotskega sindroma hude presnovne motnje, predvsem maščob in beljakovin, kar povzroči moteno trofizem in prepustnost kapilarne stene ledvičnih glomerulov. Beljakovinski delci in lipoidi, ki jih v velikih količinah vsebuje primarni urin bolnikov, se infiltrirajo v stene tubulov in povzročajo hude degenerativne spremembe v epitelijskih celicah. Poleg tega v zadnjem času velik pomen pri razvoju te patologije ledvic je dodeljena avtoimunskemu mehanizmu.

Simptomi lipoidne nefroze, diagnostične študije

Ledvice so povečane (masa ene ledvice doseže 250 g), kapsula se zlahka odstrani, površina je gladka, bledo siva (velika bela ledvica). Kortikalna plast je močno razširjena, rumenkasto sive barve.

pri histološki pregled zaznati spremembe, predvsem v celicah proksimalnega dela ledvičnih tubulih. V bazalnih delih epitelijskih celic najdemo lipidne usedline. Glomeruli so distrofično spremenjeni, predvsem podociti in endotelne celice, ki so povezane s prepustnostjo glomerularne membrane.

V poznejših fazah bolezni opazimo uničenje epitelijskih celic tubulov z razvojem vezivnega tkiva in posledično atrofijo, hialinizacijo glomerulov. Posledično se volumen ledvic zmanjša in nastane nefrotično zakrčena ledvica.

Lipoidna nefroza se razvija postopoma. Zgodnje pritožbe bolnikov so: šibkost, zmanjšana zmogljivost, izguba apetita, žeja, mrzlica.

Običajno se bolniki obrnejo na zdravnika v zvezi s pojavom edema. Prededematozno obdobje je pogosto dolgo, zanj je značilna huda proteinurija. Nato se postopoma pojavi oteklina in bledica obraza, zmanjšanje obrazne mimike. Edem raste in zajame celotno podkožno tkivo (anasarca), deformira obraz in trup, vendar so še posebej izraziti na obrazu.

Pacientov obraz je zabuhel, veke otekle, palpebralne fisure ozke, zjutraj se oči težko odprejo. Tekočina se nabira tudi v notranjih organih in serozne votline- abdominalna, plevralna, manj pogosto v osrčniku. Edem se ohranja dolgo časa(mesecev in celo let). So zelo mehke, mobilne, ob pritisku s prstom ostane hitro izginjajoča globoka luknja. Količina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več.

Koža na mestih edema postane sijoča zaradi napetosti, lahko poči z odtekanjem tekočine. V prihodnosti je možna okužba (erizipela itd.). Pojav edema je povezan s hipoproteinemijo in zmanjšanjem koloidno-osmotskega tlaka. Edematozna tekočina je revna z beljakovinami in bogata s solmi, zlasti kloridi. Tekočina ima mlečni odtenek, povečana je količina lipoproteinov v njej.

Krvni tlak je normalen ali nizek. Opaženi so prigušeni srčni toni, bradikardija. Angiospastični simptomi in znaki srčnega popuščanja so odsotni. Včasih se jetra rahlo povečajo. Na vrhuncu bolezni s hudim edemom opazimo oligurijo (količina urina se zmanjša na 400-300 ml na dan), znatno povečanje relativne gostote urina (do 1,040-1,060).

Urin je rjave barve in vsebuje veliko količino beljakovin (do 10-20% ali več). Včasih dnevna izguba beljakovin doseže 10-15 g Proteinurija temelji na povečani glomerularni prepustnosti, zmanjšanju reabsorpcije beljakovin v tubulih in povečani filtraciji beljakovin, povezani s spremembo njegovih lastnosti. Prisotnost vztrajne in hude albuminurije je ena izmed najbolj značilne lastnosti bolezen. Med beljakovinami v urinu prevladujejo fino dispergirane molekule albumina.

V sedimentu urina se določi veliko število hialinskih, zrnatih in voskastih valjev ter celic ledvičnega epitelija. Eritrocitov v urinskem sedimentu ni ali pa so posamezni. Pogosto je veliko levkocitov, vendar se razlikujejo od levkocitov v urinu, ki jih najdemo pri infekcijskih in vnetnih boleznih ledvic, pielonefritisu, saj se dobro obarvajo s safroninom po Shtenheimerju - Malbinu.

Zmanjša se količina kloridov, izločenih z urinom (do 1 g), kar je običajno 10-15 g na dan. To je posledica njihovega zadrževanja tekočine, pa tudi povečane proizvodnje aldosterona, ki poveča reabsorpcijo natrijevih ionov v tubulih. Za nefrozo je značilna huda disproteinemija in psoproteinemija (do 3-5 g%). Vsebnost albumina v krvni plazmi je še posebej močno zmanjšana (zaradi hude albuminurije), kar vodi do spremembe koeficienta albumin-globulin na 1-0,5 in nižje (običajno 1,5-2).

V skladu s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2 in beta globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša. Disproteinemija in hipoproteinemija vodita do zmanjšanja osmotskega tlaka beljakovin, medtem ko se tekočina ne zadržuje v krvi in vstopi v tkiva.

Stalni simptom bolezni je ostra lipidemijo, holesterolemija. Raven holesterola v krvni plazmi se dvigne na 500 mg (1360 mmol / l) in več. Poveča se količina lecitina in maščobnih kislin. Te spremembe so očitno sekundarnega izvora in so povezane z moteno presnovo beljakovin in hipoproteinemijo. Poleg tega opazimo hipokromno anemijo, limfocitozo, eozinofilijo in povečanje ESR. Funkcija čiščenja krvi ledvic ni motena, azotemije ni opaziti. Šele v kasnejših fazah, z nagubano ledvico, se dušikove žlindre zadržujejo v telesu in se razvije uremija. Glavni funkcionalni testi ledvice dolgo časa ostanejo normalne. Glomerularna filtracija in tubulna reabsorpcija se običajno povečata. Opažena je povečana hidrofilnost tkiv, kar potrjuje McClure-Aldrichov test pretisnih omotov, pri katerem pride do resorpcije intradermalno dane izotonične raztopine natrijevega klorida (v količini 0,2 ml) hitro - v 10-20 minutah (30- 40 minut je normalno). Bolezen je dolgotrajna, do 15-20 let ali več. Obstaja izmenjava dolge prededematozne faze z edematozno fazo, v kateri bolniki izgubijo sposobnost za delo. Edem je izjemno trdovraten in lahko traja več let. Bolniki v edematoznem stadiju so zaradi hude hipogamaglobulinemije in otekanja tkiva zelo občutljivi na povzročitelji okužb. Pogosto imajo ponavljajoče se pljučnice, erizipele kože ipd., zaradi katerih so prej, pred odkritjem antibiotikov, bolniki umirali.

Te zaplete je trenutno mogoče zdraviti z antibiotiki in sulfonamidna zdravila. Poleg tega so pri bolnikih opazili pogost pojav vaskularne tromboze. S kombinacijo lipoidne nefroze z amiloidozo ledvic se lahko razvije odpoved ledvic z izidom uremije.

I.A. Berežnova E.A. Pomanova

Lipoidna nefroza je redka bolezen. To je ena od oblik nefrotskega sindroma, pri kateri so ledvice pretežno distrofične narave. Prej je lipoidna nefroza veljala za samostojno bolezen, kasneje pa se je izkazalo, da je njen vzrok skoraj vedno neka pogosta bolezen (tuberkuloza, osteomielitis, sifilis, malarija, davica, dizenterija, kronični enterokolitis, poliartritis, limfogranulomatoza, zastrupitev s svincem in živim srebrom itd.). .). d.). V primerih, ko ni mogoče ugotoviti vzroka distrofičnih sprememb v ledvicah, se bolezen imenuje lipoidna nefroza.

Menijo, da so njeni vzroki hude presnovne motnje v telesu, predvsem maščob in beljakovin. Posledično so moteni procesi celične prehrane in prepustnost sten kapilar ledvičnih glomerulov. Proteinski delci in lipoidi, ki jih v velikih količinah vsebuje primarni urin bolnikov, prodrejo skozi stene tubulov in povzročijo hude distrofične spremembe v epitelijskih celicah. Poleg tega je bil pred kratkim razkrit velik vpliv na razvoj te patologije ledvic avtoimunskega mehanizma.

Simptomi in potek lipoidne nefroze

Lipoidna nefroza se razvija postopoma. Ljudje, ki jih to prizadene, običajno ne občutijo nobenih bolečin in neugodja. Pritožbe so le izrazite otekline, ki ovirajo in motijo. Pri bolniku z lipoidno nefrozo se ledvice povečajo, masa enega doseže 250 g, kapsula se zlahka odstrani, površina je običajno gladka, bledo sive barve. Kortikalna plast je precej razširjena in ima rumenkasto sivo barvo. Zdravniki takšno ledvico imenujejo velika bela ledvica.

Zanesljiv simptom lipoidne nefroze je povečana vsebnost beljakovin v urinu. Njegova količina lahko doseže 20-50% ali več, kar vodi do močnega zmanjšanja vsebnosti beljakovin v krvi. To pa vodi v nastanek velikega edema. A ker žilni sistem ledvic ni prizadet, krvni tlak ostaja normalen, v urinu ni eritrocitov, koncentracijska sposobnost ledvic ni motena.

Običajno bolniki z lipoidno nefrozo gredo k zdravniku zaradi pojava hudega edema po telesu, hkrati pa se pritožujejo nad šibkostjo, zmanjšano zmogljivostjo, izgubo apetita, hudo žejo, mrzlico. Obilna oteklina se ne pojavi takoj. Prvič, količina beljakovin v urinu začne presegati normalne vrednosti. Nato obraz postane bled, pojavi se rahla oteklina in zmanjšanje obrazne mimike. Postopoma se edem povečuje in pokriva celotno podkožno tkivo. Začne se deformacija obraza in trupa. Toda edem je še posebej viden na obrazu: postane otekel, veke nabreknejo, oči se zožijo in se zjutraj težko odprejo.

Tekočina, ki se nabira v notranjih organih, v trebušni in plevralni votlini, včasih v osrčniku, ohranja oteklino mesece in celo leta. Postanejo zelo mehke, mobilne in ob pritisku s prstom na tem mestu ostane globoka luknja, ki hitro izgine. Koža na mestih edema je raztegnjena, postane sijoča in lahko poči s sproščanjem mlečne tekočine. V edematični tekočini je malo beljakovin in veliko soli, zlasti kloridov, povečana je količina lipoproteinov. Prostornina edematozne tekočine v nekaterih primerih doseže 20 litrov ali več. Poškodbe kože so zelo nevarne, saj je možna okužba, ki vodi do erizipel in drugih bolezni.

Arterijski tlak pri lipoidni nefrozi je normalen ali nizek. Možni so pridušeni srčni toni in bradikardija, odsotni pa so angiospastični simptomi in znaki srčnega popuščanja. Včasih se jetra rahlo povečajo. V poznejših fazah bolezni s hudim edemom opazimo zmanjšanje izločanja urina (do 400-300 ml na dan) in znatno povečanje njegove relativne gostote.

Za lipoidno nefrozo sta značilni disproteinemija in hipoproteinemija. Vsebnost albumina v krvni plazmi je še posebej močno zmanjšana, kar vodi do zmanjšanja koeficienta albumin-globulin na 1-0,5 in manj. V skladu s tem se poveča količina globulinov v krvi, predvsem zaradi alfa-2 in beta globulinov. Raven gama globulinov se zmanjša.

Trajni znaki bolezni so huda lipidemijo in holesterolemija. Raven holesterola v krvni plazmi se dvigne na 500 mg ali več, poveča se količina lecitina in maščobnih kislin. Istočasno opazimo hipokromno anemijo, limfocitozo, eozinofilijo in povečanje ESR.

V poznih fazah bolezni pride do uničenja epitelijskih celic tubulov z razvojem vezivnega tkiva, kasnejše atrofije in hialinizacije glomerulov. Posledično se ledvice zmanjšajo v volumnu - nastane nefrotično nagubana ledvica. Podobne simptome in enak potek bolezni opazimo pri kroničnem nefrotičnem nefritisu.

Bolezen lahko traja 15-20 let ali več. V tem času se zamenja dolga prededematozna faza z edematozno, med katero bolniki izgubijo sposobnost za delo.

Diagnoza lipoidne nefroze

Diagnoza lipoidne nefroze temelji na prisotnosti beljakovin v urinu bolnega proteina, katerega količina presega normalne vrednosti, zmanjšanju skupnih beljakovin v krvi in povečanju vsebnosti holesterola v njem, kot tudi pritožbe zaradi dolgotrajnega nezmanjševanja edema v odsotnosti hematurije, arterijska hipertenzija in azotemija.

Zdravniki morajo voditi diferencialna diagnoza z amiloidozo ledvic, nefrotsko obliko kroničnega difuznega glomerulonefritisa, diabetično glomerulosklerozo in nekaterimi vaskulitisi. Za odkrivanje amiloidoze ledvic je pomembna odsotnost kronične, gnojne, sifilične, tuberkulozne ali druge okužbe v telesu.

Zdravljenje in preprečevanje lipoidne nefroze

Bolniku z lipoidno nefrozo so predpisani proteini prehrana(v razmerju 2-2,5 g beljakovin na 1 kg njegove telesne teže, razen edema) in vitamini. Količina kuhinjske soli se zmanjša na 1,5-2,5 g na dan, količina porabljene tekočine je zmerno omejena. Prav tako se s pomočjo antibiotikov izvaja aktivno zdravljenje žarišč okužbe.

Za boj proti edemu je bolnik predpisan počitek v postelji in diuretiki: lasix, hipotiazid, novuritis in drugi. V zadnjem času je začelo zavzemati glavno mesto pri zdravljenju kortikosteroidna zdravila in imunosupresivi. Jemanje kortikosteroidov običajno vodi do podaljšane remisije, zmanjšanja edema, normalizacije strukture sten glomerularnih kapilar z zmanjšanjem njihove prepustnosti in zmanjšanja izločanja beljakovin skozi ledvice. Kot sredstvo za povečanje koloidno-osmotskega tlaka plazme se priporoča uvedba poliglucina. Po izginotju edema se lahko uporabijo steroidni hormoni za izboljšanje sinteze beljakovin. V vseh obdobjih bolezni je treba uporabiti zdravila za nadomestno terapijo: vitamini in encimi.

Kar zadeva preprečevanje bolezni, kot je bilo že omenjeno, se lipoidna nefroza kot samostojna bolezen razvije zelo redko. Zato se vsa njegova preventiva zmanjša na preprečevanje in pravočasno odpravo bolezni, ki jo povzročajo, ter zdravljenje žariščnih ali kroničnih okužb. Poleg tega je v obdobju relativne remisije priporočljivo sanatorijsko zdravljenje v krajih s suhim podnebjem, kot je Bairam-Ali v Srednji Aziji.

LIPOIDNA NEFROZA

Lipoidna nefroza(LNz) - genetsko pogojena difuzna lezija podocitov (epitelijska obloga glomerularnih kapilar). Lipoidna nefroza je samostojna nozološka enota, bistveno drugačna od glomerulonefritisa, za katero je značilna pretežno neimunska difuzna lezija podocitnega aparata ledvičnega glomerula, ki se klinično kaže z reverzibilnim NS.

Etiologija. Gre za genetsko pogojeno okvaro podocitov, ki se v nedoločenih okoliščinah lahko manifestira v obliki samostojnih patološke spremembe.
To mnenje podpira pogosta povezava lipoidne nefroze s HLA-B12Ag.

Epidemiologija. VND je odgovoren za 70-80 % vseh primerov NS pri otrocih in 10-20 % pri odraslih.
Povprečna starost odrasli bolniki - 42,7 let. Pri odraslih je pojavnost pri moških in ženskah enaka.
Otroci zbolijo s pogostostjo 12-30 primerov na 1 milijon prebivalcev, odrasli in starejši - 1,8-2,7.

Patogeneza. Možna je genetska okvara samih podocitov.
Vendar pa bistvo povečanja prepustnosti ni pojasnjeno.
Po eni od hipotez patogeneze je najpomembnejši dejavnik, ki poveča prepustnost glomerularnih žil, ki ga proizvajajo T-limfociti. Od takrat je bilo opisanih več limfokinov, ki povečujejo žilno prepustnost in so povišani pri bolnikih z minimalnimi glomerularnimi spremembami. Ugotovljeno je bilo, da imata IL-2 in IL-4 takšne lastnosti. Poskus je pokazal, da uvedba rekombinantnega IL-2 podganam vodi do zmanjšanja anionske plasti GBM in izginotja pediklov podocitov. Razpravlja se o možni vlogi TNF, plazemske proteaze 100 KF itd.
Upoštevati je treba predvsem sekundarne nespecifične distrofične spremembe v podocitih različne bolezni(od glomerulonefritisa do arterijska hipertenzija). klinična slika.

Pogosto se bolezen razvije po okužbi zgornjega dela dihalni trakt, alergijske reakcije (alergija na hrano, piki žuželk, zdravila, cepljenje) in je pogosto v kombinaciji z atoničnimi boleznimi, alergijskimi motnjami (astma, ekcem, intoleranca za mleko, seneni nahod). Včasih se pojavijo druge okužbe. Vloga streptokoka ni dokazana, antistreptokokni titri AT so včasih nižji kot pri zdravih osebah. Opisani so posamezni primeri povezanosti z neoplastičnimi boleznimi (limfomi, rak črevesja, pljuč itd.), vendar redkejši kot pri MN.
Znani so družinski primeri, pogosteje pri bratih in sestrah, kar kaže na možnost genetske predispozicije.
Večina bolnikov ima NS - s hudim edemom, anasarko, masivno proteinurijo, hudo hipoalbuminemijo, hipovolemijo, zelo izrazito lipidemijo; otroci pogosto razvijejo ascites, ki ga včasih spremljajo bolečine v trebuhu.
Pri hudi hipovolemiji je možen razvoj nefrotične krize z bolečino v trebuhu in kožnim eritemom ter kardiovaskularnim šokom s cirkulatorno insuficienco, hladnimi okončinami. Vendar pa tako izolirana NS (v svoji "čisti" obliki) ni vedno opažena: 20-25% bolnikov ima zmerno eritrociturijo, 10% otrok in 30-35% odraslih ima diastolično hipertenzijo.
AT redki primeri razvije se zadrževanje dušikovih odpadkov ali celo akutna ledvična odpoved, ki lahko temelji na hudi hipovolemiji, intranefronski obstrukciji s proteinskimi precipitati, izrazitih adhezijah podocitov z zapiranjem vrzeli v bazalni membrani, hudem intersticijskem edemu, hiperkoagulabilnosti.

V tej obliki je zdravljenje z GCS najučinkovitejše, kar pogosto vodi do izginotja edema v 1 tednu.
V prihodnosti se lahko bolezen ponovi z razvojem odvisnosti od steroidov, vendar se CRF redko razvije.

Med zapleti so najhujši hipovolemični šok, nefrotske krize, tromboze in hude okužbe.
V preteklosti – pred uporabo antibiotikov in kortikosteroidov – so ti zapleti vodili v smrt v prvih 5 letih bolezni pri več kot 60 % otrok.

Danes je napoved precej ugodna, kljub možnosti recidivov in zapletov: 5-letna stopnja preživetja je 95% ali več.

Diagnostika. Laboratorijske raziskave.
Vsi bolniki imajo visoko (več kot 3 g/dan) proteinurijo, običajno selektivno.
Za proteinurijo je značilna velika variabilnost: močno povečanje s preobremenitvijo, prehladi in hitro, pogosto spontano zmanjšanje. Hematurija se pogosteje diagnosticira pri odraslih (v 40-50%), manj pogosto pri otrocih (v 10-15%).
Prisotnost vztrajne hematurije vzbuja dvom o pravilnosti diagnoze. Redko se odkrije tudi levkocitna in cilindrurija.

Za NS so značilni laboratorijski simptomi - hipoalbuminemija in hiperlipidemija.
ESR se močno poveča.
Med poslabšanjem je raven lgG običajno znižana, lahko se poveča raven IgE ali IgM, fibrinogen. Raven C3-komplementa je vedno normalna, včasih celo povišana. Morfološke spremembe.
Glomerularne spremembe se zmanjšajo na difuzne globalne spremembe v podocitih, vidne le v elektronskem mikroskopu. Te spremembe so opisane kot uničenje, otekanje, širjenje majhnih izrastkov podocitov na zunanji strani glomerularne bazalne membrane. V citoplazmi podocitov so vidni mikrovili, kapljice reabsorbiranega proteina. Obstaja nekaj stanjšanja bazalne membrane.
Tako EM razkrije uničenje majhnih procesov podocitov in majhno število depozitov v mezangiju.

Imunopatološka preiskava je pokazala negativen IgM/IgG in zrnate depozite IgG/C3 ali IgA.

Zdravljenje.
Prehrana mora zagotavljati ustrezno dopolnitev beljakovin, izgubljenih z urinom, in omejitev natrijevega klorida v prisotnosti edema.
Ker je najbolj tipična različica poteka LNz benigna s spontanim okrevanjem, so težave pri zdravljenju povezane predvsem z zapleti ali nenavadnim potekom.
V tem primeru, tj. z nenavadnim potekom, se uporabljajo zdravila, ki so podrobno opisana v poglavjih o GN.
To bo v tem razdelku omogočilo samo poimenovanje teh sredstev. Torej, če LN traja dolgo, je treba začeti zdravljenje s heparinom. Shema uporabe je običajna.
V primeru nezadostnega učinka ali njegove odsotnosti so zdravila izbora kortikosteroidi. Režim uporabe prednizolona je enak kot pri GN.
Možne so na steroide odporne oblike LN.
V takih primerih so prisiljeni uporabiti citostatike, zlasti mustargen.

Treba je opozoriti, da so vse komponente patogeneze te bolezni so neposredni spodbujevalci nastanka in rasti odpoved ledvic.
Poleg že povedanega je treba dodati, da ima eritropoetin pomemben renoprotektivni učinek, katerega delovanje bistveno presega normalizacijo hematopoeze.
Zaradi pomembnega vpliva eritropoetina na kisikovo kapaciteto krvi in dostavo kisika v tkiva, eritropoetin izboljša presnovo vseh organov in tkiv, zmanjšuje aterogenezo, sklerozo in degenerativne spremembe. žilna stena itd.