Značilnosti endokrinega sistema pri otrocih pod endokrinim sistemom. Anatomske in fiziološke značilnosti (AFO) endokrinega sistema pri otrocih

Endokrini sistemob otroci

Hipofiza

Hipofiza se razvije iz dveh ločenih primordij. Eden od njih - izrastki ektodermalnega epitelija (Rathkejev žep) - se v 4. tednu intrauterinega življenja postavi v človeški zarodek, iz njega pa se naknadno oblikujejo sprednji in srednji reženj, ki tvorita adenohipofizo. Drugo rudiment je izraščanje intersticijskih možganov, sestavljenih iz živčne celiceiz katerega se oblikuje posteriorni reženjali nevrohipofiza

Hipofiza začne delovati zelo zgodaj. Od 9. do 10. tedna intrauterinega življenja je že mogoče določiti sledi ACTH. Pri novorojenčkih je masa hipofize 10-15 mg, do obdobja pubertete pa se poveča za približno 2-krat, doseže 20-35 mg. Pri odrasli osebi hipofiza tehta 50 - 65 mg. Velikost hipofize se s starostjo povečuje, kar potrjujejo povečanje sella turcica na radiogramih. Povprečna velikost turškega sedla pri novorojenčku je 2,5 x 3 mm, pri 1 letu - 4x5 mm, pri odrasli pa 9x11 mm. V hipofizi so 3 režnja: 1) anteriorna - adenohipofiza; 2) vmesna (žlezna) in 3) posteriorna ali nevrohipofiza Večina (75%) hipofize je adenohipofiza, povprečni reženj je 1--2%, zadnjični reženj pa 18--23% celotne mase hipofize. V adenohipofizi novorojenčkov prevladujejo bazofili in so pogosto razgrajeni, kar kaže na visoko funkcionalno aktivnost. Celice hipofize s starostjo postopoma naraščajo.

V prednji hipofizi se proizvajajo naslednji hormoni:

1 ACTH (adrenokortikotropni hormon).

2 STH (somatotropni) 3. TSH (ščitnično stimulirajoče).

4 FSH (folikle stimulirajoče).

5.LH (luteiniziranje)

6. LTG ali MG (laktogeni - prolaktin).

7. Gonadotropni.

V srednjem ali vmesnem reženju nastane hormon melanofor. V zadnjem režnja ali nevrohipofiza se sintetizirata dva hormona: a) oksitocin in b) vazopresin ali antidiuretični hormon.

Rastni hormon (STH) - rastni hormon - prek somatomedinov vpliva na presnovo in s tem na rast. Hipofiza vsebuje približno 3-5 mg STH. Rastni hormon povečuje sintezo beljakovin in zmanjšuje razgradnjo aminokislin, kar vpliva na povečanje rezerv beljakovin.STH hkrati zavira oksidacijo ogljikovih hidratov v tkivih. To dejanje je v veliki meri posredovano tudi skozi trebušno slinavko. Skupaj z učinkom na presnovo beljakovin STH povzroča tudi zamudo fosforja, natrija, kalija, kalcija. Hkrati se poveča razpad maščob, kar dokazuje povečanje brez krvi maščobne kisline... Vse to vodi k pospešeni rasti (slika 77)

Ščitnični stimulirajoči hormon spodbuja rast in delovanje Ščitnica, poveča svojo sekretorno funkcijo, kopičenje joda z žlezo, sintezo in sproščanje njegovih hormonov. TSH se sprošča kot zdravila za klinična uporaba in se uporablja za razlikovanje med primarno in sekundarno hipofunkcijo ščitnice (miksemi).

Adrenokortikotropni hormon vpliva na nadledvično skorjo, katere velikost se lahko po dajanju ACTH v štirih dneh podvoji. To povečanje je predvsem posledica notranjih con. Glomerularna cona skoraj ni vključena v ta postopek.

ACTH spodbuja sintezo in izločanje glukokortikoidov kortikosteroti kortikosteron in ne vpliva na sintezo aldosterona. Z uvedbo ACTH opazimo atrofijo timusa, eozinopenijo, hiperglikemijo. To delovanje ACTH posreduje preko nadledvične žleze. Gonadotropno delovanje hipofize se izraža v povečanju funkcije spolnih žlez.

Na podlagi funkcionalne aktivnosti hormonov se razvije klinična slika lezije hipofize, ki jih lahko razvrstimo na naslednji način:

I. Bolezni, ki izhajajo iz prekomerno aktivne žleze (gigantizem, akromegalija)

II Bolezni, ki izhajajo iz insuficience žleze (Simmondsova bolezen, nanizem).

III Bolezni, pri katerih ni kliničnih manifestacij endokrinopatije (kromofobni adenom).

V ambulantikompleksne kombinirane motnje so zelo pogoste. Poseben položaj zaseda starost pacienta, ko se pojavijo določene motnje hipofize. Na primer, če se hiperaktivnost adenohipofize pojavi pri otroku, potem ima bolnik gigantizem. Če se bolezen začne v odrasli dobi, ko se rast ustavi, potem se razvije akromegalija.

V prvem primeru, ko zaprtja epifiznega hrustanca ni prišlo, pride do enakomernega pospeševanja rasti, na koncu pa se pridruži tudi akromegalija.

Itsenko-Cushingova bolezen hipofize se kaže kot posledica čezmernega ACTH stimulacije nadledvične funkcije. Njegove značilne značilnosti so debelost, plehkost, akrocijanoza, nagnjenost k pojavljanju purpure, vijolične črte na trebuhu, hirzutizem, distrofija reproduktivnega sistema, hipertenzija, osteoporoza, nagnjenost k hiperglikemiji. Za debelost zaradi Cushingove bolezni je značilno prekomerno odlaganje maščobe na obrazu (v obliki lune), trupu in vratu, noge pa ostanejo tanke.

V drugo skupino bolezni, povezanih z insuficienco žlez, spada hipopituitarizem, pri katerem lahko hipofiza prizadene predvsem ali sekundarno. V tem primeru lahko pride do zmanjšanja proizvodnje enega ali več hormonov hipofize. Če se ta sindrom pojavi pri otrocih, se kaže kot zastojna rast, ki ji sledi pritlikavost. Hkrati so prizadete tudi druge endokrine žleze. Od tega najprej v proces sodelujejo genitalne žleze, nato ščitnica in posledično nadledvična skorja. Otroci razvijejo meksemi z značilnimi kožnimi spremembami (suhost, edem sluznice), zmanjšanimi refleksi in zvišano raven holesterola, nestrpnostjo na hladno in zmanjšano potenje.

Nadledvična insuficienca se kaže v šibkosti, nezmožnosti prilagajanja stresnim vplivom in zmanjšani odpornosti.

Simmondsova bolezen- kaheksija hipofize - manifestira s splošno izčrpanostjo. Koža je nagubana, suha, lasje redki. Bazalni metabolizem in temperatura sta znižani, hipotenzija in hipoglikemija. Zobje propadajo in izpadajo.

Kdaj prirojene oblike pritlikavost in infantilnost, otroci se rodijo normalne višine in telesne teže. Njihova rast se običajno nadaljuje še nekaj časa po rojstvu. Običajno od 2. do 4. leta začnejo opažati zaviranje rasti. Telo ima običajna razmerja in simetrijo. Razvoj kosti in zob, zaprtje epifiznega hrustanca in puberteta zavirano. Karakterizira starost neprimerna starost - progeria. Koža je nagubana in nagubana. Porazdelitev maščob je oslabljena.

S porazom zadnjega režnja hipofize - nevrohipofize, se razvije sindrom diabetes insipidusa, pri katerem se izgubi z urinom velika količina voda, saj se reabsorpcija H20 v distalnem tubulu nefrona zmanjša. Zaradi neznosne žeje bolniki stalno pijejo vodo. Poliurija in polidipsija (ki je sekundarna, saj telo skuša nadomestiti hipovolemijo) se lahko pojavijo tudi pri nekaterih boleznih (diabetes mellitus oz. kronični nefritis s kompenzacijsko poliurijo, tirotoksikozo). Diabetes insipidus je lahko primarni zaradi resnične pomanjkljivosti proizvodnje antidiuretičnega hormona (ADH) ali nefrogen zaradi nezadostne občutljivosti epitela distalnega tubula nefrona na ADH.

Za sodboo funkcionalnem stanju hipofize poleg kliničnih podatkov različni laboratorijski parametri... Trenutno so to predvsem neposredne radioimunološke metode za preučevanje ravni hormonov v otrokovi krvi.

Rastni hormon (STH) najdemo v največji koncentraciji pri novorojenčkih. Kdaj diagnostične raziskave hormona določimo glede na njegovo bazalno raven (približno 10 ng v 1 ml) in raven med spanjem, ko pride do naravnega povečanja sproščanja rastnega hormona. Poleg tega se uporablja provokacija sproščanja hormonov, kar ustvarja zmerno hipoglikemijo z dajanjem insulina. Med spanjem in ob stimulaciji z insulinom se raven hormona rasti poveča za 2-5 krat.

Adrenokortikotropni hormonv krvi novorojenčka je 12-40 nmol / l, potem se njegova raven močno zmanjša in v šolski starosti je 6-12 nmol / l

Ščitnični stimulirajoči hormon pri novorojenčkih je izjemno visok - 11 - 99 µU / ml, v drugih starostnih obdobjih je njegova koncentracija 15 - 20-krat nižja in znaša od 0,6 do 6,3 µU / ml.

Luteinizirajoči hormon pri dečkih v mladosti ima koncentracijo v krvi približno 3 - 9 μU / ml, do 14. do 15. leta starosti pa se poveča na 10 - 20 μU / ml. Pri dekletih se v istem starostnem intervalu koncentracija luteinizirajočega hormona poveča s 4-15 na 10-40 µU / ml. Povečanje koncentracije luteinizirajočega hormona po stimulaciji s faktorjem, ki sprošča gonadotropin, je še posebej nakazno. Odziv na uvedbo sproščujočega faktorja se poveča s puberteto in od 2-3 krat postane 6-10 krat.

Folikul stimulirajoči hormon pri dečkih od mlajše do višje šolske starosti se poveča od 3 - 4 do 11 - 13 μU / ml, pri deklicah istih let - od 2 - 8 do 3 - 25 μU / ml. Kot odgovor na uvedbo sproščujočega faktorja se izločanje hormona približno podvoji, ne glede na starost.

Ščitnica

Rudiment ščitnice v človeškem zarodku je jasno odkrit do konca 1. meseca intrauterinega razvoja, pri čemer je zarodek dolg le 3,5-4 mm. Nahaja se na dnu ustne votline in je zgostitev ektodermalnih celic žrela vzdolž srednja linija telo. Iz tega zgoščevanja se izrastki usmerijo v osnovni mezenhim, ki tvori epitelijski divertikulum. Vdolžen, divertikulum pridobi dvostransko strukturo v distalnem delu. Pecelj, ki povezuje ščitnično anlažo z jezikom (ščitnični kanal), postane tanjši in postopoma razdrobljen, njegov distalni konec pa se razlikuje v piramidalni proces ščitnice. Poleg tega v tvorbo ščitnice sodelujeta tudi dva stranska angela ščitnice, ki se tvorita iz kavdalnega dela embrionalnega žrela. Prvi folikli v tkivu žleze se pojavijo v 6-7. Tednu intrauterinega razvoja. Trenutno se v citoplazmi celic pojavljajo vakuole. Od 9. do 11. tedna se med maso folikularnih celic pojavijo koloidne kapljice. Od 14. tedna so vsi folikli napolnjeni s koloidom. Ščitnica pridobi sposobnost absorpcije joda do trenutka, ko se v njem pojavi koloid. Histološka zgradba embrionalne ščitnice po tvorbi foliklov je podobna kot pri odraslih. Tako že v četrtem mesecu intrauterinega življenja ščitnica postane v celoti tvorjena strukturno in funkcionalno aktivna. Podatki, pridobljeni o intratiroidnem metabolizmu joda, potrjujejo, da se delovanje plodove ščitnice v tem času kakovostno ne razlikuje od njegove funkcije pri odraslih. Uravnavanje delovanja ščitnice ploda izvaja najprej ščitnični stimulirajoči hormon hipofize, saj podoben materin hormon ne prodre skozi posteljico. Ščitnica novorojenčka ima maso od 1 do 5 g. Približno do 6. meseca starosti se lahko masa ščitnice zmanjša. Potem se začne hitro povečanje mase žleze do starosti 5-6 let. Nato se stopnja rasti upočasni do prepubertalnega obdobja. V tem času se rast velikosti in mase žleze spet pospeši. Podajamo povprečne kazalnike mase ščitnice pri otrocih različnih starosti. S starostjo se povečata velikost vozličev in vsebnost koloida v žlezi, valjasti folikularni epitelij izgine in pojavi se raven, število foliklov se poveča. Končno histološko strukturo žleze pridobijo šele po 15 letih.

Glavni ščitnični hormonižleze so tiroksin in trijodtironin (T4 in T3). Poleg tega je ščitnica vir drugega hormona, tirokalcitonina, ki ga proizvajajo C-celice ščitnice. Ker je polipeptid, sestavljen iz 32 aminokislin, je zelo pomemben pri uravnavanju presnove fosforja in kalcija, saj deluje kot antagonist obščitničnega hormona v vseh reakcijah slednjega na zvišanje ravni kalcija v krvi. Ščiti telo pred prekomernim vnosom kalcija, zmanjšuje reabsorpcijo kalcija v ledvičnih tubulih, absorpcijo kalcija iz črevesja in povečuje fiksacijo kalcija v kostnem tkivu. Izločanje tirokalcitonina uravnava tako raven kalcija v krvi kot spremembe v izločanju gastrina med zaužitjem hrane, bogate s kalcijem (kravje mleko).

Funkcija ščitnice, da proizvaja kalcitonin, zori zgodaj, plod pa ima v krvi visoke ravni kalcitonina. V poporodnem obdobju se koncentracija v krvi zmanjša in znaša 30 - 85 µg%. Pomemben del trijodotironina se ne tvori v Ščitnica, na periferiji pa z monodiodinacijo tiroksina. Glavni stimulator tvorbe T3 in Td je regulativni učinek hipofize s spremembo ravni ščitničnega stimulirajočega hormona. Regulacija se izvaja prek mehanizmov povratne informacije: zvišanje ravni krožečega T3 v krvi zavira sproščanje ščitnično stimulirajočega hormona, znižanje T3 pa ima nasproten učinek. Najvišje ravni tiroksina, trijodtironina in ščitničnega stimulirajočega hormona v krvnem serumu so določene v prvih urah in dneh življenja. To kaže na bistveno vlogo teh hormonov v procesu poporodne prilagoditve. Kasneje pride do znižanja ravni hormonov.

Tiroksin in trijodotironinimajo izjemno globok vpliv na otrokovo telo. Njihovo delovanje določa normalno rast, normalno zorenje okostja (kostna starost), normalno diferenciacijo možganov in intelektualni razvoj, normalen razvoj kožnih struktur in njenih prilog, povečano porabo kisika v tkivih, pospešeno uporabo ogljikovih hidratov in aminokislin v tkivih. Tako so ti hormoni univerzalni stimulatorji metabolizma, rasti in razvoja. Premajhna in prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov ima pestro in zelo pomembne kršitve življenjska aktivnost. Hkrati pomanjkanje funkcije ščitnice pri plodu morda ne vpliva bistveno na njen razvoj, saj posteljica dobro prenaša materinske ščitnične hormone (razen ščitničnih hormonov). Prav tako lahko fetalna ščitnica kompenzira nezadostno proizvodnjo ščitničnih hormonov s strani ščitnice nosečnice. Po rojstvu otroka je treba pomanjkanje ščitnice prepoznati čim prej, saj je zamuda pri zdravljenju lahko izjemno otežena za otrokov razvoj.

Številni testi so bili razviti za presojo funkcionalnega stanja ščitnice. Uporabljajo se v klinični praksi.

Posredni testi:

1. Študij kostna starost opravljeno radiografsko. Zazna zakasnitev pojava točk okostenja v primeru pomanjkljivosti ščitnice (hipofunkcija)

2. Povišanje holesterola v krvi kaže tudi na hipofunkcijo ščitnice.

3. Zmanjšanje bazalnega metabolizma s hipofunkcijo, povečanje - s hiperfunkcijo

4. Drugi znaki hipofunkcije: a) zmanjšanje kreatinurije in sprememba razmerja kreatin / kreatinin v urinu; b) povečati R-lipoproteini; c) znižanje ravni alkalne fosfataze, hiperkarotenmija in občutljivost na inzulin, d) dolgotrajna fiziološka zlatenica zaradi motene glukuronizacije bilirubina.

Neposredni testi:

1. Neposredna radioimunološka raziskava otrokovih krvnih hormonov (Tz, T4, TSH).

2. Določitev joda, vezanega na beljakovine, v serumu. Vsebnost joda, vezanega na beljakovine (SBI), ki odraža koncentracijo hormona na poti v tkiva, se v prvem tednu poporodnega življenja giblje v razponu od 9-14 μg%. Nato se raven SBI zmanjša na 4,5 - 8 μg%. Jod, ekstrahiran z butanolom (BEI), ki ne vsebuje anorganskega jodida, natančneje odraža vsebnost hormonov v krvi. BEI je običajno manjši od SBI za 0,5 μg%.

3. Test fiksacije označenega trijodtironina, s čimer se izognemo sevanju telesa. V kri se doda označen trijodtironin, ki ga fiksirajo plazemski proteini - prenašalci hormonov ščitnice. Z zadostno količino hormona fiksacija trijodotironina (označena) ne pride.

S pomanjkanjem hormonov pa nasprotno opazimo veliko vključitev trijodotironina.

Razlika je v količini fiksacije na beljakovine in celice. Če je v krvi veliko hormona, potem odmerjeni trijodtironin določijo krvne celice. Če je hormona malo, ga, nasprotno, fiksirajo beljakovine v plazmi in ne krvne celice.

Obstajajo tudi številni klinični znaki, ki odražajo hipo- ali hiperfunkcijo ščitnice. Disfunkcija ščitnice se lahko manifestira:

a) pomanjkanje hormona - hipotiroidizem. Otrok ima splošno letargijo, letargijo, šibkost, izgubo apetita, zaprtje. Koža je bleda, poraščena s temnimi pikami. Turgor tkiv je zmanjšan, na dotik so hladni, odebeljeni, edemi, jezik je širok, debel. Zakasnjen razvoj okostja - zastoj rasti, nerazvitost nazo-orbitalne regije (zadebelitev osnove nosu). Kratek vrat, nizko čelo, odebeljene ustnice, grobi in redki lasje. Kongenitalni hipotiroidizem se manifestira v skupini nespecifični znaki... Sem spadajo velika telesna teža ob rojstvu, dolgotrajna nadeznost zlatenice, povečan trebuh, nagnjenost k zastoju blata in pozni izcedek mekonija, oslabitev ali popolna odsotnost sesalnega refleksa, pogosto težavna nosno dihanje... V naslednjih tednih postane opazen zaostanek v nevrološkem razvoju, dolgotrajno ohranjanje mišične hipertenzije, zaspanost, letargija in nizek tember glasu ob kričanju. Za zgodnje odkrivanje prirojenega hipotiroidizma se izvaja radioimunološka študija ščitničnih hormonov v krvi novorojenčkov. Za to obliko hipotiroidizma je značilno znatno povečanje vsebnosti ščitnično stimulirajočega hormona;

b) povečana proizvodnja - hipertiroidizem. Otrok je razdražljiv, hiperkineza, hiperhidroza, povečani tetivni refleksi, emaciacija, tremor, tahikardija, izboklina, goiter, Grefovi simptomi (zamuda pri spuščanju vek - zaostajanje zgornje veke pri gledanju navzdol z izpostavljenostjo skleri), širitev palpebralne fisure, redko utripanje ( ponavadi v 1 min 3 - 5 utripa), kar krši konvergenco z odbojnostjo pogleda, ko se poskušate pritrditi na tesno lociran predmet (Mobiusov simptom);

c) normalna sinteza hormonov (evtiroidizem). Bolezen je omejena le z morfološkimi spremembami žleze pri palpaciji, saj je žleza na voljo za palpacijo. Vsako povečanje ščitnice se imenuje goiter. Pojavi se:

a) s kompenzacijsko hipertrofijo žleze kot odziv na pomanjkanje joda zaradi dednih mehanizmov motene biosinteze ali povečane potrebe po ščitničnem hormonu, na primer pri otrocih v puberteti;

b) s hiperplazijo, ki jo spremlja njegova hiperfunkcija (Gravesova bolezen);

c) s sekundarnim povečanjem pri vnetne bolezni ali tumorskih lezij.

Goiterje difuzno ali nodularno (narava tumorja), endemično in sporadično.

Obščitnična žleza

Obščitnične žleze se pojavijo v 5-6. Tednu intrauterinega razvoja iz endodermalnega epitelija III in IV branhialnih žepov. Oblikovane epitelijske ledvice na 7 - 8teden se odcepijo od mesta nastanka in se pridružijo zadnjični površini stranskih reženj ščitnice. Okoliški mezenhimi raste v njih skupaj s kapilarami. Iz mezenhima nastaja tudi kapsula vezivnega tkiva žleze. V celotnem prenatalnem obdobju lahko v tkivu žlez odkrijemo epitelijske celice samo ene vrste - tako imenovane glavne celice Obstajajo dokazi o funkcionalni aktivnosti obščitničnih žlez tudi v predporodnem obdobju. Pomaga vzdrževati homeostazo kalcija, relativno neodvisno od nihanj mineralne bilance materinega telesa. TO zadnjih tednov v predporodnem obdobju in v prvih dneh življenja se aktivnost obščitničnih žlez znatno poveča. Nemogoče je izključiti sodelovanje hormona obščitničnih žlez v mehanizmih prilagajanja novorojenčka, saj homeostaza ravni kalcija zagotavlja izvajanje učinka številnih tropskih hormonov hipofize na tkivo ciljne žleze in delovanje hormonov, zlasti nadledvične žleze, na receptorje perifernih tkiv.

V drugi polovici življenja najdemo rahlo zmanjšanje velikosti glavnih celic. Prve oksifilne celice se pojavijo v obščitničnih žlezah po 6-7 letih, njihovo število se poveča. Po 11 letih se v tkivu žleze pojavi vse večje število maščobnih celic. Masa parenhima obščitničnih žlez pri novorojenčku je v povprečju 5 mg, do 10. leta starosti doseže 40 mg, pri odrasli osebi - 75 - 85 mg. Ti podatki se nanašajo na primere, ko obstajajo 4 ali več obščitničnih žlez. Na splošno se poporodni razvoj obščitničnih žlez šteje za počasi progresivno involucijo. Največja funkcionalnost obščitničnih žlez se nanaša na perinatalno obdobje in prva - druga leta življenja otrok. To so obdobja največje intenzivnosti osteogeneze in intenzivnosti presnove fosfor-kalcij.

Hormon obščitničnih žlez skupaj z vitaminom D zagotavlja absorpcijo kalcija v črevesju, reabsorpcijo kalcija v ledvičnih tubulih, izpiranje kalcija iz kosti in aktiviranje osteoklastov v kostnem tkivu. Ne glede na vitamin D paratiroidni hormon zavira reapsorbcijo fosfata v ledvičnih tubulih in spodbuja izločanje fosforja z urinom. Glede na njihove fiziološki mehanizmi obščitnični hormon je antagonist ščitničnega kalcitonina ščitnice. Ta antagonizem zagotavlja prijazno sodelovanje obeh hormonov pri uravnavanju kalcijevega ravnovesja in obnovi kosti. Aktivacija obščitničnih žlez se pojavi kot odziv na znižanje ravni ionizirani kalcij v krvi. Povečane emisije obščitnični hormon kot odgovor na ta dražljaj spodbuja hitro mobilizacijo kalcija iz kostnega tkiva in aktiviranje počasnejših mehanizmov - povečanje reabsorpcije kalcija v ledvicah in povečanje absorpcije kalcija iz črevesja.

Paratiroidni hormon vplivana ravnovesje kalcija in s spremembami v presnovi vitamina D prispeva k tvorbi v ledvicah najaktivnejšega derivata vitamina D - 1,25-dihidroksiholekalciferola. Kalcijevo stradanje ali oslabljena absorpcija vitamina D, ki je osnova rahitisa pri otrocih, vedno spremlja hiperplazija obščitničnih žlez in funkcionalne manifestacije hiperparatiroidizma, vendar so vse te spremembe manifestacija normalne regulativne reakcije in jih ni mogoče šteti za bolezni obščitničnih žlez. Pri boleznih obščitničnih žlez se lahko pojavijo stanja povečane funkcije - hiperparatiroidizem ali zmanjšana funkcija - hipoparatiroidizem. Zmerno patološke spremembe funkcije žlez je razmeroma težko razlikovati od sekundarnih, torej njegovih regulativnih sprememb. Metode za preučevanje teh funkcij temeljijo na preučevanju reakcije obščitničnih žlez kot odziv na naravne dražljaje - spremembe ravni kalcija in fosforja v krvi.

Metode za pregled obščitničnih žlez na kliniki so lahko tudi neposredne in posredne.Neposredne in najbolj objektivna metoda je študija ravni obščitničnega hormona v krvi. Torej, pri uporabi radioimunološke metode je normalna raven obščitničnega hormona v krvnem serumu 0,3 - 0,8 ng / ml. Druga najbolj natančna laboratorijska metoda je preučevanje ravni ioniziranega kalcija v krvnem serumu. Običajno je 1,35 - 1,55 mmol / l ali 5,4 - 6,2 mg na 100 ml.

Veliko manj natančna, a najpogosteje uporabljena laboratorijska metoda je preučevanje ravni celotnega kalcija in fosforja v krvnem serumu, pa tudi njihovega izločanja z urinom. Pri hipoparatiroidizmu se vsebnost kalcija v serumu v krvi zniža na 1,0 - 1,2 mmol / l in vsebnost fosfor se je zvišal na 3,2 - 3,9 mmol / l. Hiperparatiroidizem spremlja povečanje ravni kalcija v serumu do 3-4 mmol / l in zmanjšanje vsebnosti fosforja na 0,8 mmol / l. Spremembe ravni kalcija in fosforja v urinu s spremembami ravni paratiroidnih hormonov so nasprotne njihovi ravni v krvi. Torej, s hipoparatiroidizmom je raven kalcija v urinu lahko normalna ali zmanjšana, vsebnost fosforja pa se vedno zmanjša. S hiperparatiroidizmom se raven kalcija v urinu znatno poveča, fosfor pa se znatno zmanjša. Pogosto se za prepoznavanje spremenjene funkcije obščitničnih žlez uporabljajo različni funkcionalni testi: intravensko dajanje kalcijevega klorida, imenovanje agentov, kot so kelatorji (etilendiaminetraocetna kislina itd.), Obščitnični hormon ali nadledvični glukokortikoidi. Z vsemi temi testi dosežemo spremembe ravni kalcija v krvi in \u200b\u200braziskujemo reakcijo obščitničnih žlez na te spremembe.

Klinični znaki sprememb delovanja obščitničnih žlez vključujejo simptome živčno-mišične vzdražljivosti, kosti, zob, kože in njenih prilog

Klinično se insuficienca obščitničnih žlez manifestira na različne načine, odvisno od časa in resnosti. Simptomi iz nohtov, las, zob (trofične motnje) obstajajo dlje časa. Pri prirojenem hipoparatiroidizmu je tvorba kosti znatno oslabljena (zgodnji začetek osteomalacije). Povečanje avtonomne labilnosti in ekscitabilnosti (pilorospazem, driska, tahikardija). Obstajajo znaki povečane živčno-mišične ekscitabilnosti (pozitivni simptomi Khvostek, Trusso, Erba). Nekateri simptomi so akutni spazem. Konvulzije so vedno tonične, večinoma zajamejo mišice fleksorja, pojavijo se kot odziv na ostro taktilno draženje med pometanjem, pregledom itd. zgornje okončine značilna "roka porodničarja", s strani spodnje okončine - stiskanje nog, njihovo združevanje in upogibanje stopal. Laringospazem se običajno pojavi s konvulzijami, lahko pa tudi brez njih, za katerega je značilen krč glotizma. Pogosteje se pojavlja ponoči. Vključuje se hrupno dihanje prsni koš, otrok postane modre barve. Strah povečuje manifestacije laringospazma. Lahko pride do izgube zavesti.

Hiperparatiroidizem spremlja močna mišična oslabelost, zaprtje in bolečine v kosteh. Pogosto se pojavijo zlomi kosti. Radiografsko se v kosteh nahajajo področja depresije v obliki cist. Hkrati je v mehkih tkivih možna tvorba kalcifikacij.

V nadledvičnih žlezah ločimo dve plasti ali snovi: kortikalno in medularno, pri čemer prvi predstavlja približno 2/3 celotne mase nadledvične žleze. Obe plasti sta endokrini žlezi, njuni funkciji sta zelo raznoliki. V nadledvični skorji nastajajo kortikosteroidni hormoni, vključno največja vrednost imajo glukokortikoide (kortizol), mineralokortikoide (aldosteron) in androgene.

V meduli tvorijo kateholamine, med katerimi je 80 - 90% adrenalin, 10 - 20% - norepinefrin in 1 - 2% - dopamin.

Nadledvične žleze se v človeka položijo na 22. do 25. dan embrionalnega obdobja. Kortikalna snov se razvije iz mezoteluma, medularna - iz ektoderme in nekoliko kasneje kortikalna.

Masa in velikost nadledvičnih žlez sta odvisni od starosti. Pri dvomesečnem plodu je masa nadledvičnih žlez enaka masi ledvice, pri novorojenčku je njihova velikost 1/3 velikosti ledvice. Po rojstvu (v 4. mesecu) se masa nadledvične žleze zmanjša za polovico; po cilju se začne spet postopno povečevati.

Histološko se v nadledvični skorji ločijo 3 cone: glomerularna, fašikularna in retikularna. S temi conami je povezana sinteza nekaterih hormonov. Menijo, da je v glomerularni coni izključno sinteza aldosterona, v snopu in retiku - glukokortikoidi in androgeni.

V strukturi nadledvičnih žlez otrok in odraslih so precej pomembne razlike. V zvezi s tem se predlaga razlikovanje številnih vrst pri diferenciaciji nadledvičnih žlez.

1..Embrijonski tip. Nadledvična žleza je masivna in je v celoti sestavljena iz skorje. Kortikalna cona je zelo široka, območje snopa je nejasno izraženo, medula pa ni zaznana

2. Tip zgodnjega otroštva. V prvem letu življenja pride do procesa obratni razvoj kortikalni elementi. Kortikalna plast postane ozka. Z dvema mesecema se fašikularna cona čedalje bolj razloči; glomerular ima obliko ločenih zank (od 4 - 7 mesecev do 2 - 3 leta življenja).

3. Otroški tip (3 - 8 let). Do 3 - 4 leta pride do povečanja nadledvičnih slojev in razvoja vezivnega tkiva v območju kapsule in žarka. Masa žleze raste. Območje mrežice je diferencirano.

4. Najstniški tip (od 8 let). Opaža se povečana rast medule. Glomerularna cona je razmeroma široka, diferenciacija skorje pa počasnejša.

5. Tip za odrasle. Obstaja že precej izrazita diferenciacija posameznih con.

Involucija plodove skorje se začne kmalu po rojstvu, zaradi česar so nadledvične žleze do konca 3. tedna življenja izgubile 50% svoje prvotne mase. Do 3 - 4 leta plodna skorja popolnoma izgine, saj verjame, da plodna skorja proizvaja predvsem androginne hormone, kar je dalo pravico, da jo imenujemo dodatna gonada.

Končna tvorba kortikalne plasti se konča čez 10-12 let. Funkcionalna aktivnost nadledvične skorje ima pri otrocih različnih starosti precej velike razlike.

Med porodom novorojenček od matere prejme presežek kortikoheroidov. kar vodi do zatiranja adrenokortikotropne aktivnosti hipofize. To je povezano tudi s hitro involucijo plodove cone. V prvih dneh življenja novorojenček izloča v urinu večinoma presnovke materinega hormona, do 4. dneva pa se znatno zmanjša tako izločanje kot proizvodnja steroidov. V tem času je možen tudi pojav kliničnih znakov nadledvične insuficience. Do 10. dne se aktivira sinteza hormonov nadledvične skorje.

Pri otrocih zgodnjih, predšolskih in mlajših let šolska doba dnevno izločanje 17-oksikortikosteroidov je bistveno manjše kot pri starejših šolarjih in odraslih. Do starosti 7 let relativno prevladuje 17-de-zoksikortikosteron.

Glede na frakcije 17-hidroksiorgicosheroidov urina pri otrocih prevladuje izločanje tetrahidrokortizola in tetrahidrokortizona. Izolacija druge frakcije je še posebej velika v starosti 7-10 let

Izločanje 17-ketosteroidovtudi s starostjo narašča. V starosti 7-10 let se poveča izločanje dehidroepiandrosgerona, v starosti 11-13 let - 11-deoksi-17-kortikosteroidov, androsterona in ztioholanolona. Pri dečkih je sproščanje slednjih večje kot pri deklicah. V puberteti se sproščanje androsterona pri dečkih podvoji, pri dekletih se ne spremeni.

Do bolezni, ki jih povzročajo pomanjkanje hormonov, vključujejo akutno in kronično insuficienco nadledvične žleze. Akutna insuficienca nadledvične žleze je eden relativno pogostih vzrokov hudih bolezni in celo smrti pri otrocih z akutnimi otroškimi okužbami. Neposredni vzrok za pojav akutna odpoved nadledvične žleze lahko povzročijo krvavitev nadledvičnih žlez ali njihovo izčrpavanje med hudim akutna bolezen in ko se potreba po hormonih ne aktivira. Za to stanje je značilen padec krvnega tlaka, kratka sapa, navojni impulz, pogosto bruhanje, včasih ponavljajoče, tekoče s šuštanjem, močan padec vseh refleksov. Značilno je znatno povečanje ravni kalija v krvi (do 25 - 45 mmol / l), pa tudi iponatremija in hipokloremija.

Kronična nadledvična insuficienca se kaže s fizično in psihološko astenijo, prebavnimi motnjami (slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu), anoreksijo. Pogosta pigmentacija kože - sivkasta, dimljena ali ima različne odtenke temnega jantarja ali kostanja, nato bronaste in na koncu črne. Pigmentacija je še posebej izrazita na obrazu in vratu. Običajno je opaziti izgubo teže.

Hipoaldosteronizem se kaže z visokim izločanjem urina, pogosto bruhanjem. Hiperkalemija je opažena v krvi, ki se manifestira srčno-žilna insuficienca v obliki aritmij, blokade srca in hiponatremije.

Bolezni, povezane s prekomerno proizvodnjo hormonov nadledvične skorje, vključujejo Cushingovo bolezen, hiperaldosteronizem, adrenogenitalni sindrom itd. Cushingova bolezen nadledvičnega izvora je povezana s prekomerno proizvodnjo 11,17-oksikortikosteroidov. Lahko pa obstajajo primeri povečane proizvodnje aldosgerona, androgenov in estrogenov. Glavni simptomi so atrofija mišic in mišična oslabelost zaradi povečanega razpada beta, negativnega ravnovesja dušika. Zmanjša se okostenje kosti, zlasti vretenc.

Klinična Cushingova bolezen se kaže z debelostjo z značilno porazdelitvijo podkožne maščobe. Obraz je okrogel, opazen je rdeč, hipertenzija, hipertrihoza, strije in nečistost kože, upočasnitev rasti, prezgodnja rast las, odlaganje podkožne maščobe v predelu VII vratnega vretenca.

Primarni aldogeronizem. Za Kono so značilni številni simptomi, povezani predvsem z izgubo kalija v telesu in vplivom pomanjkanja kalija na delovanje ledvic, skeletnih mišic in srčno-žilnega sistema. Klinični simptomi so mišična oslabelost z normalnim razvojem mišic, splošna oslabelost in utrujenost. Tako kot pri hipokalcemiji se tudi pozitiven simptom Khvostek, Trousseau, pojavi napadi tetanije. Opažena je poliurija in z njo povezana polidipsija, ki se ne da ublažiti z dajanjem antidiuregičnega hormona. V zvezi s tem imajo pacienti suha usta. Opažena je arterijska hipertenzija.

V središču adrenogenitalnega sindroma je prevladujoča proizvodnja androgenov. Nizka vsebina kortizol v krvi zaradi pomanjkanja 21-hidroksilaze v nadledvičnih žlezah povzroči povečano proizvodnjo ACTH, ki stimulira nadledvično žlezo. Žleza nabira 17-hidroksiprogesterop, ki se v presežnih količinah izloči z urinom.

Klinično imajo dekleta lažen hermafroditizem, fantje pa lažno prezgodnje zorenje.

Značilen klinični simptom prirojene hipertrofije nadledvične žleze je virilizacijski in anabolični učinek androgenov. Lahko se manifestira v tretjem mesecu predporodnega obdobja, pri deklicah je to opazno takoj po rojstvu, pri dečkih pa čez nekaj časa.

Dekleta znaki adrenogenitalnega sindroma so ohranjanje urogenitalnega sinusa, povečanje klitorisa, ki spominja na moške spolne organe s hipospadijo in dvostranskim kriptorhizmom. Podobnost povečajo zgubane in pigmentirane sramne ustnice, podobno kot skrotum. To vodi v napačno diagnozo spola ženskega psevdohermafroditizma.

Fantje ni kršitve embrionalne spolne diferenciacije. Pacient ima hitrejšo rast, povečanje penisa oz. zgodnji razvoj sekundarne spolne značilnosti: znižanje tembre glasu, pojav sramnih dlak (pogosteje pri starosti 3 - 7 let). Ta prezgodnji somatski razvoj otroka ni prava puberteta, saj testisi ostanejo majhni in nezreli, kar je razlikovalni znak. Celice in spermatogeneza so odsotne.

Pri bolnikih obeh spolov opazimo povečanje rasti, razvoj kosti je nekaj let pred starostjo. Zaradi prezgodnjega zaprtja epifiznega hrustanca se pacientova rast ustavi, preden doseže običajno povprečno višino (v zrela starost slabo podpisani).

Pri dekletih je moten spolni razvoj. Razvijajo hirsugizem, seborejo, akne, nizek glas, mlečne žleze se ne povečajo, menstruacija pa je odsotna. Navzven so videti kot moški.

Trebušna slinavka

Celice z lastnostmi endokrinih elementov najdemo v epiteliju tubulov trebušne slinavke že pri 6-tedenskem zarodku. V starosti 10-13 tednov. je že mogoče identificirati otoček, ki vsebuje A- in B-izolocite v obliki nodula, ki raste iz stene izločevalnega kanala. V 13–15 tednih se otoček odcepi od stene kanala. Nato se zgodi histološka diferenciacija otočkov, vsebina in medsebojna ureditev A in B izolocitov se nekoliko spreminjata. Otočki zrelega tipa, v katerih so celice A in B, ki obdajajo sinusoidne kapilare, enakomerno razporejene po otočku, se pojavijo v 7. mesecu intrauterinega razvoja. Največjo relativno maso endokrinega tkiva v trebušni slinavki opazujemo hkrati in znaša 5,5 - 8% celotne mase organa. Do rojstva se relativna vsebnost endokrinega tkiva skoraj prepolovi in \u200b\u200bdo prvega meseca se ponovno poveča na 6%. Do konca prvega leta spet pride do znižanja na 2,5-3%, na tej ravni pa ostane celotna masa endokrinega tkiva v celotnem otroštvu. Število otočkov na 100 mm2 tkiva pri novorojenčku je 588, v 2 mesecih 1332, nato do 3-4 mesece pade na 90-100 in ostane na tej ravni do 50 let.

Že v 8. tednu prenatalnega obdobja glukagon odkrijemo v celicah osa. Do 12 tednov se inzulin določi v P-celicah in skoraj istočasno začne krožiti v krvi. Po diferenciaciji otočkov najdemo v njih celice D, ki vsebujejo somatostatin. Tako se morfološko in funkcionalno zorenje izolacijskega aparata trebušne slinavke zgodi zelo zgodaj in bistveno pred zorenjem eksokrinega dela. Hkrati uravnavanje inzulina v predporodnem obdobju in naprej zgodnji zmenki življenje ima določene značilnosti. Zlasti je glukoza v tej starosti šibek poživi sproščanja inzulina, aminokisline pa imajo največji spodbudni učinek - najprej levcin, v poznem plodu - arginin. Koncentracija inzulina v krvni plazmi ploda se ne razlikuje od koncentracije matere in odraslih v krvi. Proinsulin se nahaja v tkivu plodove žleze v visoki koncentraciji. Hkrati so pri nedonošenčkih plazemske koncentracije insulina v plazmi sorazmerno nizke in se gibljejo od 2 do 30 μU / ml. Pri novorojenčkih se sproščanje inzulina v prvih dneh življenja znatno poveča in doseže 90-100 U / ml, kar je relativno malo povezano z ravnijo glukoze v krvi. Izločanje inzulina z urinom v obdobju od 1. do 5. dneva življenja se poveča 6-krat in ni povezano z ledvičnim delovanjem. Koncentracija glukagonv krvi ploda se poveča skupaj s časom intrauterinega razvoja in po 15. tednu se že malo razlikuje od njegove koncentracije pri odraslih - 80 - 240 pg / ml V prvih dveh urah po porodu je opaziti pomemben dvig ravni glukagona in raven hormona pri otrocih nedonošenčki pa so zelo blizu. Glavni stimulans sproščanja glukagona v perinatalnem obdobju je aminokislina alanin.

Somatostatin - tretji od glavnih hormonov trebušne slinavke. V D celicah se kopiči nekoliko kasneje kot inzulin in glukagon. Dokončnih dokazov še ni pomembne razlike pri koncentraciji somatostatina pri majhnih otrocih in odraslih pa so navedeni podatki o območju nihanj 70-190 pg / ml za novorojenčke, 55-186 pg / ml za dojenčke in 20-150 pg / ml za odrasle ml, to je, da se minimalne vrednosti s starostjo vsekakor zmanjšujejo.

Na kliniki otroških bolezni se endokrina funkcija trebušne slinavke preučuje predvsem v povezavi z njenim vplivom na presnovo ogljikovih hidratov. Zato je glavna metoda raziskovanja določiti raven sladkorja v krvi in \u200b\u200bnjegove spremembe skozi čas pod vplivom obremenitve hrane z ogljikovimi hidrati. Glavni klinični znaki sladkorna bolezenpri otrocih so povečan apetit (polifagija), hujšanje, žeja (polidipsija), poliurija, suha koža, občutek šibkosti. Precej pogosto se pojavlja nekakšna diabetična "rdečica" - rožnatost kože na licih, bradi in obodah obrvi. Včasih se kombinira s srbečo kožo. Med prehodom v komo s povečano žejo in poliurijo se pojavijo glavobol, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in nato zaporedna disfunkcija centralnega živčnega sistema, vznemirjenje, depresija in izguba zavesti. Za diabetično komo je značilno znižanje telesne temperature, izrazita mišična hipotonija, mehkoba zrkla, diha kot Kussmaul, vonj acetona v izdihanem zraku.

Hiperinzulinizem se manifestiraobčasno pojav hipoglikemičnih stanj pri otroku različne stopnje resnost do hipoglikemične kome. Zmerno hipoglikemijo spremlja akutni občutek lakote, splošna šibkost, glavobol, mrzlica, hladen znoj, tresenje rok, zaspanost. S poslabšanjem hipoglikemije se zenice širijo, vid je oslabljen, zavest je izgubljena, krči se pojavljajo s splošno povečano mišični tonus... Utrip je normalen po frekvenci ali počasen, telesna temperatura je običajno normalna, vonja po acetonu ni. Huda hipoglikemija se določi v laboratoriju, če sladkorja v urinu ni.

Spolne žleze, nastajanje in zorenje spola

Proces nastajanja spolnega fenotipa pri otroku poteka v celotnem obdobju razvoja in zorenja, vendar sta najpomembnejši v porušeni zvezi dve življenjski dobi, poleg tega pa tudi precej kratkotrajni. To je obdobje nastajanja spola v intrauterinem razvoju, ki pretežno traja približno 4 mesece, in obdobje pubertete, ki traja 2 - 3 leta za deklice in 4 - 5 let za dečke.

Primarne zarodne celice v moških in ženskih zarodkih so histološko popolnoma enake in se lahko razlikujejo v dveh smereh do 7. tedna prenatalnega obdobja. Na tej stopnji sta prisotna oba notranja reproduktivna kanala - primarna ledvica (Wolfov kanal) in paramesonefrična (Müllerian duct). Primarni ton, ki ga sestavljata medula in skorja.

Osnova za primarno diferenciacijo spola je kromosomski set oplojenega jajčeca. V prisotnosti Y-kromosoma v tem setu nastane antigen za histokompatibilnost celične površine, imenovan H-antigen. Prav tvorba tega antigena povzroči nastanek moške gonade iz nediferencirane zarodne celice.

Prisotnost aktivnega Y kromosoma prispeva k diferenciaciji medule gonad v moški smeri in tvorbi testisa. V tem primeru kortikalna plast atrofira. To se zgodi med 6. in 7. tednom prenatalnega obdobja, od 8. tedna pa v testisu že odkrijejo intersticijske testisne žleze (Leydigove celice). Če se vpliv kromosoma Y ni pojavil do 6. do 7. tedna, se primarna gonada transformira kortikalno plast in se spremeni v jajčnik, medula pa se zmanjša.

Tako se zdi, da je oblikovanje moškega spola aktivna, nadzorovana transformacija, oblikovanje ženskega spola pa je naravni spontano teče proces. V poznejših fazah diferenciacije moški hormoni, ki jih tvori tvorjen testis, postanejo neposreden regulacijski dejavnik. Testis začne proizvajati dve skupini hormonov. Prva skupina sta testosteron in ditidrotestosteron, ki se tvorita v testisnih glandulocitih. Aktivacija teh celic se pojavi zaradi horionskega gonadotropina, ki ga proizvaja posteljica in po možnosti luteinizirajoči hormon plodove hipofize. Učinek testosterona lahko razdelimo na splošen, ki zahteva razmeroma nizke koncentracije tormona, in lokalni, možen le pri visoki ravni hormona v mikroregiji lokalizacije samega testisa. Posledica splošno dejanje je tvorba zunanjih genitalij, transformacija primarnega genitalnega tuberkla v penis, tvorba skrotuma in sečnice. Lokalni učinek vodi v tvorbo vasre deferens in semenskih veziklov iz kanala primarne ledvice.

Druga skupina hormonov, ki jih izločajo plodove kretnje, so hormoni, ki vodijo do inhibicije (inhibicije) razvoja paramesonefričnega kanala. Neustrezna proizvodnja teh hormonov lahko privede do nadaljevanja razvoja tega kanala, včasih enostransko, kjer pride do okvare funkcije testisov, in do nastanka elementov ženskih spolnih notranjih organov - maternice in deloma vagine.

Insolventnost testosterona je lahko vzrok za neuresničenje in njegov splošni učinek, to je razvoj zunanjih spolnih organov glede na ženski tip.

Z žensko kromosomsko zgradbo je tvorba zunanjih in notranjih spolnih organov pravilna, ne glede na funkcijo jajčnika. Zato se celo grobe disgenetske spremembe na jajčnikih morda ne odražajo v tvorbi genitalnih organov.

Vpliv moških spolnih hormonov, ki jih proizvajajo testisi ploda, vpliva ne samo na oblikovanje moških spolnih organov, ampak tudi na razvoj določenih struktur nevroendokrinega sistema, testosteron pa zavira tvorbo cikličnih preureditev endokrinih funkcij iz hipotalamusa in hipofize.

Tako je pri naravni diferenciaciji moških reproduktivnega sistema odločilnega pomena pravočasna in popolna aktivacija hormonske funkcije testisov.

Motnje genitalnega tvorjenjalahko so povezani z naslednjimi glavnimi vzročni dejavniki

1) spremembe v naboru in funkciji spolnih kromosomov, ki vodijo predvsem do zmanjšanja aktivnosti Y kromosoma Y,

2) embriopagije, ki vodijo do displazije testisov in njihove nizke hormonske aktivnosti, kljub ustreznemu naboru XY kromosomov,

3) dedne spremembe ali spremembe občutljivosti tkiv zarodka in ploda na učinke testisnih hormonov, ki so se pojavili pri zarodku in fetotenezi,

4) nezadostna stimulacija endokrine funkcije testisov ploda iz posteljice, 5) z ženskim genotipom (XX) - z učinki eksogeno danih moških spolnih hormonov, prisotnostjo androgenih, ki proizvajajo tumorje v materi, ali nenormalno visoko sintezo androgenih hormonov s strani nadledvičnih žlez; lo ja.

Znaki spolnega dimorfizma, ki se pojavijo med intrauterinim razvojem, se med poporodno rastjo zelo postopoma poglabljajo. To velja tudi za počasi nastajajoče razlike v vrsti telesa, ki so pogosto razmeroma dobro prepoznane že v obdobju prve polnosti, ter v pomembni edinstvenosti psihologije in kroga interesov fantov in deklet, začenši s prvimi igrami in risbami. Postopoma poteka tudi hormonska priprava na obdobje pubertete pri otrocih. Torej, že v poznem plodovem obdobju, pod vplivom androgenov, pride do spolne diferenciacije hipotalamusa. Tukaj od dveh centrov, ki urejata sproščanje sproščajočega hormona luteinizirajočega hormona - toničnega in cikličnega, fantje ohranijo le tonično aktivnost. Očitno je, da je takšna predhodna priprava na puberteto in dejavnik nadaljnje znojaste specializacije višjih delov endokrinega sistema povečanje ravni gonadogropnih in spolnih hormonov v otroci prvih mesecev življenja in pomemben "vrhunec" v proizvodnji nadledvičnih androgenov pri otrocih po zaključku prvega vleka. Na splošno je zelo visoka občutljivost hipoghalamičnih centrov na minimalne ravni androgenov periferne krvi značilna za celotno obdobje otroštva do pubertete. Zahvaljujoč tej občutljivosti se oblikuje potreben zaviralni učinek hipotalamusa na proizvodnjo gonadogropskih hormonov in začetek zorenja otrok.

Zaviranje izločanja luteinizirajočega hormona, ki sprošča hormon v hipotalamusu, je posledica aktivnega zaviralnega učinka hipotetičnih "centrov otroške podpore", ki jih vzbujajo po drugi strani nizke koncentracije spolnih steroidov v krvi. Pri ljudeh se »centri za podporo otrokom« verjetno nahajajo v zadnjem hipotalamusu in pinealni žlezi. Pomembno je, da to obdobje pri vseh otrocih pade na približno enake datume glede na starost kosti in sorazmerno podobne kazalnike glede na doseženo telesno težo (ločeno pri fantih in dekleta). Zato ni mogoče izključiti, da je vključitev mehanizmov pubertete nekako povezana s splošno somatsko zrelostjo otroka.

Zaporedje znakov pubertete je bolj ali manj konstantno in nima malo povezave s točno določenim časom njegovega začetka. Za deklice in dečke je to zaporedje mogoče predstaviti na naslednji način.

Za dekleta

9-10 let -rast medeničnih kosti, zaokrožitev zadnjice, rahlo dviganje bradavic mlečnih žlez

10-11 let - kupolasto vzgojen dojke (Faza "popka"), videz las na .. krilo.

11 - 12 let - povečanje zunanjih spolovil, spremembe epitelija vagine

12-13 let - razvoj žleznega tkiva mlečnih žlez in območij, ki mejijo na areolo, pigmentacija bradavic, pojav prve menstruacije

13-14 let - rast las v pazduh, neredna menstruacija.

14-15 let - spremembe oblike zadnjice in plina

15-16 let - pojav aken, redna menstruacija.

16-17 let - zastoj rasti okostja

Za fante:

10-11 let - začetek rasti testisov in penisa. 11 - 12 let - povečana prostata, rast grla.

12-13 let - pomembna rast testisov in penisa. Sramne rasti dlake ženskega tipa

13-14 let - hitra rast testisov in penisa, nodularno zgostitev areole, začetek glasovnih sprememb.

14-15 let - rast dlak v pazduhah, nadaljnja sprememba glasu, videz dlak na obrazu, pigmentacija skrotuma, prva ejakulacija

15-16 let - zorenje sperme

16-17 let - rast moških sramnih dlak, rast las po vsem telesu,videz sperme. 17 - 21 let - zastoj rasti okostja

Zdravstveno zdravje otrok je vedno na prvem mestu za vse skrbne starše. Vse pogosteje lahko najdete različne nepravilnosti v telesu, tudi endokrine bolezni pri otrocih. To je posledica številnih dejavnikov in zahteva stalno spremljanje in načrtovano zdravljenje. Razmislite o značilnostih bolezni, kako jih diagnosticirati.

Kako prepoznati nepravilnosti v endokrinem sistemu

Če želite pravočasno diagnosticirati bolezen, morate stalno spremljati zdravje svojega otroka. Če jedo malo ali veliko, tehta več ali manj od norme, je preveč aktiven ali, nasprotno, komaj premika noge, je vse to lahko simptom motenja delovanja endokrinega sistema.

Obstaja več odstopanj, ki bodo takoj pomagale prepoznati bolezni endokrinega sistema pri otrocih:

Spremljajte zdravje mladega dekleta. Če se je menstruacija začela prezgodaj (8-9 let) ali pozno (do 15. se ni začela) - to je resen razlog, da se obrnete na endokrinologa. V istem obdobju se lahko pojavijo tudi druga odstopanja, ki so povezana s pojavom povečane vegetacije, tudi v tistih krajih, kjer jih ne bi smeli biti. Takšni procesi kažejo na povečano raven testosterona.
Za zdravje mladih moških morate spremljati lasno linijo v predelu spolovil. Če se pojavi prezgodaj, je znak hormonskega neravnovesja.
Prav tako bi morali slediti ostri skoki teža pri otroku ali nepričakovana zaustavitev rasti.

Če se pojavi katerikoli zaskrbljujoč simptom, tudi če je, se ne bo dotaknil endokrinega sistema, ampak se pojavi le zaradi vaših strahov, posvetovanje z endokrinologom ne bo odveč. Še več, tudi diabetes je diagnosticiran v zgodnejši starosti.

Bolezni endokrinega sistema pri otrocih spremlja endokrinolog. Ločimo lahko dve glavni vrsti - diabetes mellitus in bolezni ščitnice, ki dajejo hormonsko neravnovesje v organizmu.

Kako diagnosticirati diabetes

Endokrine motnje pri otrocih lahko povzročijo pojav tako neprijetne in neozdravljive bolezni, kot je diabetes. Če vaš otrok spije več kot 6 litrov tekočine na dan, je to to zaskrbljujoč simptom, pri katerem se morate nujno posvetovati z endokrinologom.

Bolezen je lahko dedna ali pa tudi ne. Če zamudite začetek in potek bolezni, potem to privede do sladkorne kome. V zadnjem času je v tem stanju sprejetih 20-30% otrok. Samo dva do tri tedne akutne faze so katastrofalne posledice.

Najprej poiščite naslednje simptome:

pitje veliko tekočine, medtem ko se število potovanj na stranišče ne poveča;
prekine nočni spanec "Iz potrebe", kar prej ni bilo;
dramatično zmanjša težo;
videz huda bolečina v želodcu in bruhanju;
zmanjšan ali povečan apetit;
letargija in vedenje se spreminjata.

Ko se pojavi prva motnja na seznamu, morate že takoj obiskati zdravnika.

Če je sladkorna bolezen diagnosticirana in je prepoznana kot kronična, boste morali vse življenje vzeti potrebna zdravila za vzdrževanje normalne ravni krvnega sladkorja.

Diabetes insipidus

Bolezni endokrinega sistema lahko imajo podobni simptomi... Torej je diabetes insipidus zelo podoben diabetes mellitusu. Zato otrok postane žejen, lahko se začne bruhati in temperatura se dvigne. Majhni otroci imajo lahko veliko povečanje telesne mase in zamude pri razvoju.

Kako prepoznati motnjo ščitnice

Če je otrok preveč miren, lahko to kaže na pomanjkanje esencialnega hormona v ščitnici (hipotiroidizem). Obnoviti ga je nemogoče, vse življenje morate piti tablete in nadomestiti pomanjkanje.

V zgodnji starosti so lahko simptomi take bolezni:

otrok se malo premika;
ne joče ponoči;
suha koža;
otekli jezik;
oddaja malo drugačne zvoke;
do starosti treh mesecev se ni naučil držati glave.

Vse to kaže na hipotiroidizem.

Če ščitnica ne deluje s polno močjo in je manjša, potem sčasoma lahko otrok zaradi stresa razvije simptome, kot je utrujenost, študij je težaven, dojenček nenehno zmrzne oz. pogoste zaprtje in zabuhlega obraza, pa tudi suhih las.

V tem primeru se hipotiroidizem lahko pojavi pri kateri koli starosti, pogosteje pri ženskah. Spremljajte zdravje svojega otroka, morda že potrebuje posvet z zdravnikom.

Druge bolezni, povezane z endokrinim sistemom

Ob upoštevanju najpogostejših in zahtevnih trajno zdravljenje bolezni, druge vrste odstopanj od norme v razvoju otroka, je treba opozoriti, ki so povezana z motnjami endokrinega sistema.

Debelost. Obstaja več vrst debelosti, od katerih je ena povezana z nepravilnim delovanjem endokrinega sistema, v takih primerih je potreben posvet z endokrinologom. Najprej bo otroku predpisana dieta. Hkrati je potrebno nenehno spremljati njegovo prehrano, da je pravilno in pravočasno. Hipotiroidizem, hipogonadizem in druge bolezni lahko vodijo do izgube teže.
Hipopituitarizem. Ta bolezen je precej redka, saj je povezana s patologijo hipofize. Glavna značilnost - To je kaskaderstvo ali ostra zamuda. To je posledica pomanjkanja rastnega hormona. Običajno to bolezen opazi dober pediater, ki spremlja indikacije otrokovega razvoja. Prepoznamo ga lahko do konca prvega leta življenja. Bolezen ni enostavna in zahteva stalno spremljanje, pa tudi uporabo hormonskih zdravil.
Prezgodnji spolni razvoj. Simptomi se pojavijo pri deklicah, mlajših od sedem let, in pri dečkih do osmih. Če opazite pojav sekundarnih spolnih značilnosti ali ostro spremembo telesnega stanja, se morate takoj posvetovati z zdravnikom. Takšna bolezen lahko privede do zastojne rasti. Če začnete zdravljenje pravočasno, je prognoza ugodna.
Zakasnjen spolni razvoj. Če med adolescenco vaš otrok ni dozorel (13-14 let), se morate obrniti na specialista. Zdravljenje poteka celovito, prehrana se normalizira, predpiše se vadbena terapija in vitamini.
Goiter (evtiroidna hiperplazija). Opaženo. Če so bili v družini ljudje s podobno diagnozo, potem je tveganje za razvoj bolezni veliko večje. Izražene pritožbe s takšno diagnozo ne boste našli. Za normalizacijo postopka je predpisan jod.
Avtoimunski tiroiditis. Bolezen je pogosto dedna. Pojav simptomov se najpogosteje pojavi med tremi in šestimi leti. Običajno poteka brez kakršnih koli pritožb, včasih je zaradi povečanja velikosti ščitnice morda težko pogoltniti. Zdravilo je precej težko, zdravila se izberejo posamično, včasih jih je treba uporabljati vse življenje.

To so najpogostejše bolezni, ki se najpogosteje pojavijo v otroštvu zaradi endokrinih motenj. Pazljivo spremljajte zdravje svojega otroka in bodite pozorni na vse spremembe v telesu.

Endokrini sistem je glavni regulator rasti in razvoja telesa. Vključuje hipofizo, pinealno žlezo, ščitnico, obščitnico, trebušno slinavko, timus, nadledvične žleze in žleze. Nekateri med njimi že delujejo v maternici. Hormoni materinega telesa, ki jih dobi v maternici in z materinim mlekom med dojenjem, imajo velik vpliv na rast in razvoj otroka.
Opaženo je različni vplivi nekatere endokrine žleze v določenih starostnih obdobjih. Ščitnica je prva, ki intenzivno deluje v starosti 5-6 mesecev, pri čemer je vodilna vloga zaznana do 2–2,5 leta. Do starosti 6-7 let se delovanje prednje hipofize poveča. V prepubertalnem obdobju je povečana aktivnost ščitnice in hipofize. V predpubertalnem in pubertalnem obdobju imajo hormoni spolnih žlez glavni vpliv na rast in razvoj telesa.
Bolezni endokrinega sistema temeljijo na kršitvi hormonske aktivnosti (hiper- ali hipofunkcije) posameznih ali več endokrinih žlez, ki jo lahko povzročijo genetske (zlasti kromosomske) motnje, vnetne spremembe, motnje krvnega obtoka, imunske motnje itd.
Hipofiza je ena glavnih žlez endokrinega sistema, ki vpliva na strukturo in delovanje ščitnice, nadledvične žleze in žlez. Hipofiza se deli na tri režnje, ki proizvajajo določene hormone.
V sprednjem režnja hipofize:

somatotropni hormon - rastni hormon, sodeluje pri presnovi beljakovin. Pomanjkanje tega hormona vodi v pritlikavost, presežek pa vodi v gigantizem;
ščitnično stimulirajoči hormon spodbuja rast in delovanje ščitnice, jo poveča
sekretorna funkcija, kopičenje joda z žlezo, sinteza in sproščanje njegovih hormonov;
adrenokortikotropni hormon vpliva na nadledvično skorjo, spodbuja proizvodnjo kortikosteroidnih hormonov, uravnava presnovo ogljikovih hidratov;
gonadotropni hormoni stimulirajo funkcije spolnih žlez;
folikle stimulirajoči hormon spodbuja rast in zorenje foliklov pri ženskah, v moško telo pospešuje rast in razvoj semenskih tubulov in spermatogenezo;
luteinizirajoči hormon spodbuja proizvodnjo moški hormoni (androgeni) pri moških, spodbuja nastajanje jajčeca in proces njegovega sproščanja iz jajčnikov;
laktogeni hormon pri ženskah vpliva na mlečno žlezo, spodbuja laktacijo, pri moških pa - rast prostate;
melanoformni hormon uravnava nastanek pigmenta v koži;
lipotropni hormon spodbuja uporabo maščobe pri energijskem metabolizmu telesa.

V zadnjem režnja hipofize tvorijo:

antidiuretični hormon (vazopresin) - uravnava izmenjavo vode v telesu.

Pomanjkanje antidiuretičnega hormona vodi v razvoj diabetesa insipidusa.

oksitocin vpliva na krvni tlak, spolni razvoj, presnovo beljakovin in maščob, krčenje maternične mišice med porodom.

Pinealna žleza proizvaja hormone, ki vplivajo na spolni cikel, dojenje, presnovo ogljikovih hidratov in vodo-elektrolitov.
Ščitnica je položena že v 1. mesecu intrauterinega razvoja. Do 4. meseca intrauterinega življenja je v celoti tvorjen strukturno in dokaj funkcionalno aktiven, vendar njegova rast, tvorba in intenzivno povečanje mase segajo do starosti 5-6 let. Med puberteto se pojavi novo povečanje velikosti in teže.
Ščitnica je največji organ človeškega endokrinega sistema. Hormoni, ki se proizvajajo v njem - trijodtironin (T), tiroksin (T),
tirokalcitonin, - igrajo pomembno vlogo pri uravnavanju različnih presnovnih procesov v telesu, vplivajo tudi na funkcije drugih telesnih sistemov - srčno-žilnega, prebavnega itd.
V primeru nepravočasnega imenovanja substitucijsko zdravljenje ali če nočejo jemati, so težave s ščitnico težavne.
Glavne klinične manifestacije bolezni ščitnice so motnje nevropsihičnega stanja bolnikov.
Tiroksin in trijodotironin sta univerzalna poživila presnove, rasti in nevropsihični razvoj... Hkrati pomanjkljivost ščitnice pri plodu ne more bistveno vplivati \u200b\u200bna njen razvoj zaradi dejstva, da se ščitnični hormoni, razen ščitničnih stimulirajočih hormonov, dobro dovajajo skozi posteljico.
Tirokalcitonin uravnava normalno raven kalcija v krvi in \u200b\u200bpostopek njegovega odlaganja v kostnem tkivu.

Obščitnične žleze sintetizirajo iarathyroidni hormon, ki ga ima skupaj z vitaminom D velikega pomena pri uravnavanju presnove fosfor-kalcij.
Thymus žleza (timus) aktivno deluje do 2 leti, nato pa postopoma začne svoj obratni razvoj (involucija). Nahaja se v sprednjem in zgornjem delu mediastinuma, tik za prsnico. Timijan je osrednji organ imunosti, v katerem nastajajo T-limfociti, ki se izvajajo zaščitna funkcija organizem iz povzročiteljev infekcij. IN timus proizvajajo se hormoni timozin, tipopoetin, timski faktor itd. Dejavnost timusne žleze je tesno povezana z aktivnostjo žlez, nadledvičnih žlez in ščitnice. Dokazano je sodelovanje timusne žleze pri nadzorovanju presnove ogljikovih hidratov in kalcija, živčno-mišičnega prenosa impulzov.
Nadledvične žleze
V nadledvičnih žlezah ločimo dve plasti ali snovi: kortikalno in medularno. Njihove funkcije so raznolike.
V korteksu nastajajo kortikosteroidni hormoni, med katerimi so najpomembnejši:

glukokortikoidi (hidrokortizon, kortikosteron) uravnavajo presnovo ogljikovih hidratov, beljakovin, maščob, imajo izrazit protivnetni, antialergijski in imunosupresivni učinek, vzdržujejo krvni tlak na določeni ravni, spodbujajo proizvodnjo klorovodikove kisline in pepsina v želodcu;
mineralokortikoidi (aldosteron) sodelujejo pri uravnavanju presnove vodne soli in presnovi ogljikovih hidratov, povečajo žilni tonus;
androgeni (moški spolni hormoni) vplivajo na tvorbo zunanjih spolnih organov in sekundarnih moških spolnih značilnosti, povečajo sintezo beljakovin.

V nadledvični meduli nastajajo adrenalin in norepinefrin, ki vplivajo na zvišanje ravni krvnega tlaka, uravnavajo tonus mišičnih celic krvnih žil in notranjih organov, prenos živčni impulzi, sodelujejo pri presnovi beljakovin in ogljikovih hidratov.
Nadledvična skorja je funkcionalno tesno povezana z adrenokortikotropnim hormonom hipofize, spolom in drugimi endokrinimi žlezami.
Zmanjšanje funkcije nadledvične žleze je možno pri limfno-hipoplastični diatezi, krvavitvah, tumorskih procesih, tuberkulozi in toksičnih učinkih.
Trebušna slinavka
Hormonski aparat se do rojstva otroka razvije anatomsko in ima dovolj sekretorne funkcije.
Intrasekretorno funkcijo izvajajo otočki Langerhans, ki vsebujejo sekretorne celice, ki proizvajajo hormone:

P-celice proizvajajo inzulin, ki spodbuja izrabo glukoze v tkivih, krepi sintezo beljakovin, maščob, nukleinskih kislin;
celica proizvaja glukagon, ki spodbuja razgradnjo glikogena v jetrih, kar povzroči zvišanje ravni glukoze v krvi;
D celice izločajo somatostatin, ki zavira izločanje esencialnih hormonov

hipofize (somatotropne in adrenokortikotropne, ščitnice itd.)
Endokrina funkcija trebušne slinavke je povezana z delovanjem hipofize, ščitnice in nadledvične žleze. Pomembna vloga v svoji dejavnosti spada v živčni sistem.
Zmanjšanje proizvodnje inzulina vodi v razvoj diabetesa mellitusa.
Eksokrina funkcija trebušne slinavke zagotavlja sproščanje prebavnih encimov: tripsina, amilaze in lipaze, ki so neposredno vključeni v proces prebave.
Spolne žleze
Spolne žleze vključujejo jajčnike in testise, v katerih pride do proizvodnje spolnih hormonov. Začnejo najbolj aktivno delovati v obdobju pubertete, izrazito vplivajo na rast in razvoj spolovil ter povzročajo nastanek sekundarnih spolnih značilnosti.

Hipofiza
Hipofiza se razvije iz dveh ločenih primordij. Eden od njih - izrastki ektodermalnega epitelija (Rathkejev žep) - se v 4. tednu intrauterinega življenja postavi v človeški zarodek, iz njega pa se pozneje oblikujejo sprednji in srednji reženj, ki tvorita adenohipofizo. Drugo rudiment je rast intersticijskih možganov, sestavljen iz živčnih celic, iz katerih je oblikovan zadnjični reženj, ali nevrohipofiza

Hipofiza začne delovati zelo zgodaj. Od 9. do 10. tedna intrauterinega življenja je že mogoče določiti sledi ACTH. Pri novorojenčkih je masa hipofize 10-15 mg, do obdobja pubertete pa se poveča za približno 2-krat, doseže 20 - 35 mg. Pri odrasli osebi hipofiza tehta 50 - 65 mg. Velikost hipofize se s starostjo povečuje, kar potrjuje povečanje turcice sella na radiogramih. Povprečna velikost turškega sedla pri novorojenčku je 2,5 x 3 mm, pri 1 letu - 4x5 mm, pri odrasli pa 9x11 mm. V hipofizi so 3 režnja: 1) anteriorna - adenohipofiza; 2) vmesna (žlezna) in 3) posteriorna ali nevrohipofiza Večina (75%) hipofize je adenohipofiza, povprečni reženj je 1-2%, zadnjični reženj pa 18-23% celotne mase hipofize. V adenohipofizi novorojenčkov prevladujejo bazofili in so pogosto razgrajeni, kar kaže na visoko funkcionalno aktivnost. Celice hipofize s starostjo postopoma naraščajo.

V prednji hipofizi se proizvajajo naslednji hormoni:

1 ACTH (adrenokortikotropni hormon).

2 STH (somatotropni) 3. TSH (ščitnično stimulirajoče).

4 FSH (folikle stimulirajoče).

5.LH (luteiniziranje)

6. LTG ali MG (laktogeni - prolaktin).

7. Gonadotropni.

V srednjem ali vmesnem reženju nastane hormon melanofor. V zadnjem režnja ali nevrohipofiza se sintetizirata dva hormona: a) oksitocin in b) vazopresin ali antidiuretični hormon.

Rastni hormon (STH) - rastni hormon - prek somatomedinov vpliva na presnovo in s tem na rast. Hipofiza vsebuje približno 3-5 mg STH. Rastni hormon povečuje sintezo beljakovin in zmanjšuje razgradnjo aminokislin, kar vpliva na povečanje rezerv beljakovin.STH hkrati zavira oksidacijo ogljikovih hidratov v tkivih. To dejanje je v veliki meri posredovano tudi skozi trebušno slinavko. Skupaj z učinkom na presnovo beljakovin STH povzroča tudi zamudo fosforja, natrija, kalija, kalcija. Hkrati se razgradi maščoba, kar dokazuje povečanje prostih maščobnih kislin v krvi. Vse to vodi k pospešeni rasti (slika 77)

Ščitnični stimulirajoči hormon stimulira rast in delovanje ščitnice, poveča njeno sekretorno funkcijo, kopičenje joda s pomočjo žleze, sintezo in izločanje njegovih hormonov. TSH se sprošča v obliki zdravil za klinično uporabo in se uporablja za razlikovanje med primarnim in sekundarnim hipotiroidizmom (miksedom).

Na podlagi funkcionalne aktivnosti hormonov se razvije klinična slika lezij hipofize, ki jo lahko razvrstimo na naslednji način:

I. Bolezni, ki izhajajo iz prekomerno aktivne žleze (gigantizem, akromegalija)

II Bolezni, ki izhajajo iz insuficience žleze (Simmondsova bolezen, nanizem).

III Bolezni, pri katerih ni kliničnih manifestacij endokrinopatije (kromofobni adenom).

V prvem primeru, ko zaprtja epifiznega hrustanca ni prišlo, pride do enakomernega pospeševanja rasti, na koncu pa se pridruži tudi akromegalija.

Itsenko-Cushingova bolezen hipofize se kaže kot prekomerna stimulacija nadledvične funkcije ACTH. Njegove značilne značilnosti so debelost, plehkost, akrocijanoza, nagnjenost k pojavljanju purpure, vijolične črte na trebuhu, hirzutizem, distrofija reproduktivnega sistema, hipertenzija, osteoporoza, nagnjenost k hiperglikemiji. Za debelost zaradi Cushingove bolezni je značilno prekomerno odlaganje maščobe na obrazu (v obliki lune), trupu in vratu, noge pa ostanejo tanke.

Nadledvična insuficienca se kaže v šibkosti, nezmožnosti prilagajanja stresnim vplivom in zmanjšani odpornosti.

S prirojenimi oblikami pritlikavstva in infantilizma se rodijo otroci normalne višine in telesne teže. Njihova rast se običajno nadaljuje še nekaj časa po rojstvu. Običajno od 2. do 4. leta začnejo opažati zaviranje rasti. Telo ima običajna razmerja in simetrijo. Zavirajo razvoj kosti in zob, zapiranje epifiznega hrustanca in puberteto. Karakterizira starost neprimerna starost - progeria. Koža je nagubana in nagubana. Porazdelitev maščob je oslabljena

S porazom zadnjega režnja hipofize - nevrohipofize se razvije sindrom diabetes insipidus, pri katerem se z urinom izgubi ogromna količina vode, saj se reabsorpcija H2 0 v distalnem tubulu nefrona zmanjša. Zaradi neznosne žeje bolniki stalno pijejo vodo. Poliurija in polidipsija (ki je sekundarna, saj telo skuša nadomestiti hipovolemijo) se lahko pojavijo tudi sekundarno pri nekaterih boleznih (diabetes mellitus, kronični nefritis s kompenzacijsko poliurijo, tirotoksikozo). Diabetes insipidus je lahko primarni zaradi resnične pomanjkljivosti proizvodnje antidiuretičnega hormona (ADH) ali nefrogen zaradi nezadostne občutljivosti epitela distalnega tubula nefrona na ADH.

Za sodboo funkcionalnem stanju hipofize poleg kliničnih podatkov uporabljajo tudi različne laboratorijske parametre. Trenutno so to predvsem neposredne radioimunološke metode za preučevanje ravni hormonov v otrokovi krvi.

Rastni hormon (STH) najdemo v največji koncentraciji pri novorojenčkih. V diagnostični študiji hormona se določi njegova bazalna raven (približno 10 ng v 1 ml) in raven med spanjem, ko pride do naravnega povečanja sproščanja rastnega hormona. Poleg tega se uporablja provokacija sproščanja hormonov, kar ustvarja zmerno hipoglikemijo z dajanjem insulina. Med spanjem in ob stimulaciji z inzulinom se raven rastnega hormona poveča za 2-5 krat.

Adrenokortikotropni hormon
v krvi novorojenčka je 12-40 nmol / l, potem se njegova raven močno zmanjša in v šolski starosti je 6-12 nmol / l

Ščitnični stimulirajoči hormon pri novorojenčkih je izjemno visok - 11 - 99 µU / ml, v drugih starostnih obdobjih je njegova koncentracija 15 - 20-krat nižja in znaša od 0,6 do 6,3 µU / ml.

Lutenizirajoči hormon pri dečkih v mladosti ima koncentracijo v krvi približno 3 - 9 μU / ml, do 14. do 15. leta pa se poveča na 10 - 20 μU / ml. Pri dekletih se v istem starostnem intervalu koncentracija luteinizirajočega hormona poveča s 4-15 na 10-40 µU / ml. Povečanje koncentracije luteinizirajočega hormona po stimulaciji s faktorjem, ki sprošča gonadotropin, je še posebej nakazno. Odziv na uvedbo sproščujočega faktorja se po puberteti poveča in od 2 do 3-krat postane 6 do 10-krat.

Folikul stimulirajoči hormon pri dečkih od mlajše do višje šolske starosti se poveča od 3 - 4 do 11 - 13 μU / ml, pri deklicah istih let - od 2 -8 do 3 - 25 μU / ml. Kot odgovor na uvedbo sproščujočega faktorja se izločanje hormona približno podvoji, ne glede na starost.

Ščitnica

Rudiment ščitnice v človeškem zarodku je jasno odkrit do konca 1. meseca intrauterinega razvoja, pri čemer je zarodek dolg le 3,5-4 mm. Nahaja se v tleh ustne votline in je zgostitev ektodermalnih celic žrela vzdolž srednje črte telesa. Iz tega zgoščevanja se izrastek usmeri v osnovni mezenhim, ki tvori epitelijski divertikulum. Vdolžen, divertikulum pridobi dvostransko strukturo v distalnem delu. Pecelj, ki povezuje ščitnično anlažo z jezikom (ščitnični kanal), postane tanjši in postopoma razdrobljen, njegov distalni konec pa se razlikuje v piramidalni proces ščitnice. Poleg tega pri tvorbi ščitnice sodelujeta tudi dve stranski anroidni ščitnici, ki sta oblikovani iz kavdalnega dela embrionalnega žrela. Prvi folikli v tkivu žleze se pojavijo pri 6-7 tednih intrauterinega razvoja. Trenutno se v citoplazmi celic pojavljajo vakuole. Od 9. do 11. tedna se med maso folikularnih celic pojavijo koloidne kapljice. Od 14. tedna so vsi folikli napolnjeni s koloidom. Ščitnica pridobi sposobnost absorpcije joda do trenutka, ko se v njem pojavi koloid. Histološka zgradba embrionalne ščitnice po folikularni tvorbi je podobna kot pri odraslih. Tako do 4. meseca intrauterinega življenja ščitnica postane v celoti tvorjena strukturno in funkcionalno Podatki, pridobljeni o intratiroidnem metabolizmu joda, potrjujejo, da se delovanje plodove ščitnice v tem času kakovostno ne razlikuje od njegove funkcije pri odraslih. Uravnavanje delovanja ščitnice ploda izvaja najprej ščitnični stimulirajoči hormon hipofize, saj analogni hormon matere ne prodre skozi posteljico. Ščitnica novorojenčka ima maso od 1 do 5 g. Približno do 6 mesecev se lahko masa ščitnice zmanjša. Potem se začne hitro povečanje mase žleze do starosti 5-6 let. Nato se stopnja rasti upočasni do prepubertalnega obdobja. V tem času se rast velikosti in mase žleze spet pospeši. Podajamo povprečne kazalnike mase ščitnice pri otrocih različnih starosti. S starostjo se povečata velikost vozličev in vsebnost koloida v žlezi, cilindrični folikularni epitelij izgine in pojavi se raven, število foliklov se poveča. Končno histološko strukturo žleze pridobijo šele po 15 letih.

Glavni ščitnični hormonižleze so tiroksin in trijodtironin(T 4 in Tz). Poleg tega je ščitnica vir drugega hormona, tirokalcitonina, ki ga proizvajajo C-celice ščitnice. Ker je polipeptid, sestavljen iz 32 aminokislin, je zelo pomemben pri uravnavanju presnove fosforja in kalcija, saj deluje kot antagonist obščitničnega hormona v vseh reakcijah slednjega na zvišanje ravni kalcija v krvi. Ščiti telo pred prekomernim vnosom kalcija, zmanjšuje reabsorpcijo kalcija v ledvičnih tubulih, absorpcijo kalcija iz črevesja in povečuje fiksacijo kalcija v kostnem tkivu. Izločanje tirokalcitonina uravnava tako raven kalcija v krvi kot spremembe v izločanju gastrina med zaužitjem hrane, bogate s kalcijem (kravje mleko).

Funkcija ščitnice, da proizvaja kalcitonin, zori zgodaj, plod pa ima v krvi visoke ravni kalcitonina. V poporodnem obdobju se koncentracija v krvi zmanjša in znaša 30 - 85 µg%. Pomemben del triiodotironina se tvori ne v ščitnici, temveč na obrobju z monodiodinacijo tiroksina. Glavni stimulator tvorbe T3 in Td je regulativni učinek hipofize s spremembo ravni ščitničnega stimulirajočega hormona. Uravnavanje poteka prek mehanizmov povratnih informacij: povečanje ravni krožečega T3 v krvi zavira sproščanje ščitnično stimulirajočega hormona, znižanje T3 pa ima nasproten učinek. Najvišje ravni tiroksina, trijodtironina in ščitničnega stimulirajočega hormona v krvnem serumu so določene v prvih urah in dneh življenja. To kaže na bistveno vlogo teh hormonov v procesu poporodne prilagoditve. Kasneje pride do znižanja ravni hormonov.

Tiroksin in trijodotironinimajo izjemno globok vpliv na otrokovo telo. Njihovo delovanje določa normalno rast, normalno zorenje okostja (kostna doba), normalno razlikovanje možganov in intelektualni razvoj, normalen razvoj struktur kože in njenih prilog, povečano porabo kisika v tkivih, pospešeno uporabo ogljikovih hidratov in aminokislin v tkivih. Tako so ti hormoni univerzalni stimulatorji metabolizma, rasti in razvoja. Premajhna in prekomerna proizvodnja ščitničnih hormonov povzroča različne in zelo pomembne življenjske motnje. Hkrati pomanjkanje delovanja ščitnice pri plodu morda ne bo pomembno vplivalo na njen razvoj, saj posteljica dobro prenaša materinske ščitnične hormone (razen ščitničnih hormonov). Prav tako lahko fetalna ščitnica kompenzira nezadostno proizvodnjo ščitničnih hormonov s strani ščitnice nosečnice. Po rojstvu otroka je treba pomanjkanje ščitnice prepoznati čim prej, saj je zamuda pri zdravljenju otroka lahko izjemno težavna.

Številni testi so bili razviti za presojo funkcionalnega stanja ščitnice. Uporabljajo se v klinični praksi.

Posredni testi:

1. Študija kostne starosti se izvaja rentgensko. Lahko zazna upočasnitev pojava točk okostenja v primeru pomanjkljivosti ščitnice (hipofunkcija)

2. Povišanje holesterola v krvi kaže tudi na hipofunkcijo ščitnice.

3. Zmanjšanje bazalnega metabolizma s hipofunkcijo, povečanje - s hiperfunkcijo

Neposredni testi:

1. Neposredna radioimunološka raziskava otrokovih krvnih hormonov (Tz, T 4, TSH).

2. Določitev joda, vezanega na beljakovine, v serumu. Vsebnost joda, vezanega na beljakovine (SBI), kar odraža koncentracijo hormona na poti do tkiv, se v prvem tednu poporodnega življenja giblje v 9-14 µg%. Nato se raven SBI zmanjša na 4,5 - 8 μg%. Jod, ekstrahiran z butanolom (BEI), ki ne vsebuje anorganskega jodida, natančneje odraža vsebnost hormonov v krvi. BEI je običajno manjši od SBI za 0,5 μg%.

S pomanjkanjem hormonov pa nasprotno opazimo veliko vključitev trijodotironina.

Obstajajo tudi številni klinični znaki, ki odražajo hipo- ali hiperfunkcijo ščitnice. Disfunkcija ščitnice se lahko manifestira:

a) pomanjkanje hormona - hipotiroidizem. Otrok ima splošno letargijo, letargijo, šibkost, izgubo apetita, zaprtje. Koža je bleda, poraščena s temnimi pikami. Turgor tkiv je zmanjšan, na dotik so hladni, odebeljeni, edemi, jezik je širok, debel. Zakasnjen razvoj okostja - zastoj rasti, nerazvitost nazo-orbitalne regije (zadebelitev osnove nosu). Kratek vrat, nizko čelo, odebeljene ustnice, grobi in redki lasje. Kongenitalni hipotiroidizem se kaže s skupino nespecifičnih simptomov. Sem spadajo velika telesna teža ob rojstvu, dolgotrajna nadeznost zlatenice, povečan trebuh, nagnjenost k zadrževanju blata in pozni izcedek mekonija, oslabitev ali popolna odsotnost sesalnega refleksa in pogosto oteženo nosno dihanje. V naslednjih tednih postane opazen zaostanek v nevrološkem razvoju, dolgotrajno ohranjanje mišične hipertenzije, zaspanost, letargija in nizek tember glasu ob kričanju. Za zgodnje odkrivanje prirojenega hipotiroidizma se izvaja radioimunološka študija ščitničnih hormonov v krvi novorojenčkov. Za to obliko hipotiroidizma je značilno znatno povečanje vsebnosti ščitnično stimulirajočega hormona;

b) povečana proizvodnja - hipertiroidizem. Otrok je razdražljiv, hiperkineza, hiperhidroza, povečani tetivni refleksi, emaciacija, tremor, tahikardija, izboklina, goiter, Graefejevi simptomi (zamuda pri spuščanju vek - zaostajanje zgornje veke pri gledanju od vrha do dna z izpostavljenostjo skleri), širitev papebralne fisure, redko utripanje normalno za 1 min 3 - 5 utripa), kršitev konvergence z averzijo pogleda, ko se poskušate pritrditi na tesno lociran predmet (Moebiusov simptom);

a) s kompenzacijsko hipertrofijo žleze kot odziv na pomanjkanje joda zaradi dednih mehanizmov motene biosinteze ali povečane potrebe po ščitničnem hormonu, na primer pri otrocih v puberteti;

b) s hiperplazijo, ki jo spremlja njegova hiperfunkcija (Gravesova bolezen);

c) s sekundarnim povečanjem vnetnih bolezni ali tumorskih lezij.

Goiterje difuzno ali nodularno (narava tumorja), endemično in sporadično.
Obščitnična žleza
Obščitnične žleze se pojavijo v 5-6. Tednu intrauterinega razvoja iz endodermalnega epitelija III in IV branhialnih žepov. Oblikovane epitelijske ledvice na 7.-8teden se odcepijo od mesta nastanka in se pridružijo zadnjični površini stranskih reženj ščitnice. Okoliški mezenhimi raste v njih skupaj s kapilarami. Iz mezenhima tvori tudi kapsula vezivnega tkiva žleze. V celotnem prenatalnem obdobju lahko v tkivu žlez odkrijemo epitelijske celice samo ene vrste - tako imenovane glavne celice. Obstajajo dokazi o funkcionalni aktivnosti obščitničnih žlez tudi v prenatalnem obdobju. Pomaga vzdrževati homeostazo kalcija, relativno neodvisno od nihanj mineralne bilance materinega telesa. V zadnjih tednih prenatalnega obdobja in prvih dneh življenja se aktivnost obščitničnih žlez znatno poveča. Sodelovanja hormona obščitničnih žlez v mehanizmih prilagajanja novorojenčka ni mogoče izključiti, saj homeostaza ravni kalcija zagotavlja izvajanje učinka številnih tropskih hormonov hipofize na tkivo ciljne žleze in delovanje hormonov, zlasti nadledvične žleze, na receptorje perifernih tkiv.

V drugi polovici življenja najdemo nekaj zmanjšanja velikosti glavnih celic. Prve oksifilne celice se pojavijo v obščitničnih žlezah po 6-7 letih, njihovo število se poveča. Po 11 letih se v tkivu žleze pojavi vse večje število maščobnih celic. Masa parenhima obščitničnih žlez pri novorojenčku je v povprečju 5 mg, do 10. leta starosti doseže 40 mg, pri odrasli osebi - 75 - 85 mg. Ti podatki se nanašajo na primere, ko obstajajo 4 ali več obščitničnih žlez. Na splošno se poporodni razvoj obščitničnih žlez šteje za počasi progresivno involucijo. Največja funkcionalnost obščitničnih žlez se nanaša na perinatalno obdobje in prva - druga leta življenja otrok. To so obdobja največje intenzivnosti osteogeneze in intenzivnosti presnove fosfor-kalcij.

Paratiroidni hormon skupaj z vitaminom D zagotavlja absorpcijo kalcija v črevesju, reapsorpcijo kalcija v ledvičnih tubulih, izcejanje kalcija iz kosti in aktiviranje osteoklastov v kostnem tkivu. Ne glede na vitamin D paratiroidni hormon zavira absorbcijo fosfatov v ledvičnih tubulih in spodbuja izločanje fosforja z urinom. Po svojih fizioloških mehanizmih je obščitnični hormon antagonist ščitničnega kalcitonina ščitnice. Ta antagonizem zagotavlja prijazno sodelovanje obeh hormonov pri uravnavanju kalcijevega ravnovesja in obnovi kosti. Aktivacija obščitničnih žlez se pojavi kot odgovor na znižanje ravni ioniziranega kalcija v krvi. Povečane emisije obščitnični hormon kot odgovor na ta dražljaj spodbuja hitro mobilizacijo kalcija iz kostnega tkiva in aktiviranje počasnejših mehanizmov - povečanje reabsorpcije kalcija v ledvicah in povečanje absorpcije kalcija iz črevesja.

Paratiroidni hormon vplivana ravnovesje kalcija in s spremembami v presnovi vitamina D prispeva k tvorbi v ledvicah najaktivnejšega derivata vitamina D - 1,25-dihidroksiholekalciferola. Kalcijevo lakoto ali oslabljeno absorpcijo vitamina D, ki je osnova rahitisa pri otrocih, vedno spremlja hiperplazija obščitničnih žlez in funkcionalni manifestacije hiperparatiroidizma, vendar so vse te spremembe manifestacija normalne regulativne reakcije in jih ni mogoče šteti za bolezni obščitničnih žlez. Pri boleznih obščitničnih žlez se lahko pojavijo stanja povečane funkcije - hiperparatiroidizem ali zmanjšana funkcija - hipoparatiroidizem. Zmerne patološke spremembe v funkciji žlez je razmeroma težko razlikovati od sekundarnih, tj.

http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia

njegove regulativne spremembe. Metode raziskovanja za te funkcije temeljijo na

o študiji reakcije obščitničnih žlez kot odgovor na naravne dražljaje - spremembe ravni kalcija in fosforja v krvi.

Metode za pregled obščitničnih žlez na kliniki so lahko tudi neposredne in posredne.Neposredna in najbolj objektivna metoda je preučevanje ravni obščitničnega hormona v krvi. Torej, pri uporabi radioimunološke metode je normalna raven obščitničnega hormona v krvnem serumu 0,3 - 0,8 ng / ml. Druga najbolj natančna laboratorijska metoda je preučevanje ravni ioniziranega kalcija v krvnem serumu. Običajno je 1,35 - 1,55 mmol / l ali 5,4 - 6,2 mg na 100 ml.

Mnogo manj natančna, a najpogosteje uporabljena laboratorijska metoda je preučevanje ravni celotnega kalcija in fosforja v krvnem serumu, pa tudi njihovega izločanja z urinom. povečala na 3,2 - 3,9 mmol / l. Hiperparatiroidizem spremlja povečanje ravni kalcija v serumu do 3-4 mmol / l in znižanje vsebnosti fosforja na 0,8 mmol / l. Spremembe ravni kalcija in fosforja v urinu s spremembami ravni paratiroidnih hormonov so nasprotne njihovi ravni v krvi. Torej, s hipoparatiroidizmom je raven kalcija v urinu lahko normalna ali zmanjšana, vsebnost fosforja pa se vedno zmanjša. S hiperparatiroidizmom se raven kalcija v urinu znatno poveča, fosfor pa se znatno zmanjša. Pogosto se za prepoznavanje spremenjene funkcije obščitničnih žlez uporabljajo različni funkcionalni testi: intravensko dajanje kalcijevega klorida, imenovanje agentov, kot so kelatorji (etilendiaminetraocetna kislina itd.), Obščitnični hormon ali nadledvični glukokortikoidi. Z vsemi temi testi dosežemo spremembe ravni kalcija v krvi in \u200b\u200braziskujemo reakcijo obščitničnih žlez na te spremembe.

Klinični znaki sprememb delovanja obščitničnih žlez vključujejo simptome živčno-mišične vzdražljivosti, kosti, zob, kože in njenih prilog

Klinično se insuficienca obščitničnih žlez manifestira na različne načine, odvisno od časa in resnosti. Simptomi iz nohtov, las, zob (trofične motnje) obstajajo dlje časa. Pri prirojenem hipoparatiroidizmu je tvorba kosti znatno oslabljena (zgodnji začetek osteomalacije). Povečanje avtonomne labilnosti in ekscitabilnosti (pilorospazem, driska, tahikardija). Obstajajo znaki povečane živčno-mišične ekscitabilnosti (pozitivni simptomi Khvostek, Trusso, Erba). Nekateri simptomi so akutni spazem. Konvulzije so vedno tonične, večinoma vključujejo mišice fleksorja, pojavijo se kot odziv na ostro taktilno draženje med mešanjem, pregledom itd. S strani zgornjih okončin je značilna "roka porodničarja", s strani spodnjih okončin - stiskanje nog in upogibanje stopal ... Laringospazem se običajno pojavi s konvulzijami, lahko pa tudi brez njih, za katerega je značilen krč glotizma. Pogosteje se pojavlja ponoči. Hrupno dihanje se pojavi s sodelovanjem prsnega koša, otrok se obarva modro. Strah povečuje manifestacije laringospazma. Lahko pride do izgube zavesti.

V nadledvičnih žlezah ločimo dve plasti ali snovi: kortikalno in medularno, pri čemer prvi predstavlja približno 2/3 celotne mase nadledvične žleze. Obe plasti sta endokrini žlezi, njuni funkciji sta zelo raznoliki. V nadledvični skorji nastajajo kortikosteroidni hormoni, med katerimi imajo največji pomen glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) in androgeni.

V meduli tvorijo kateholamin, med katerimi je 80 - 90% adrenalin, 10-20% - norepinefrin in 1-2% - dopamin.

Nadledvične žleze se v človeka položijo na 22. do 25. dan embrionalnega obdobja. Kortikalna snov se razvije iz mezoteluma, medularna - iz ektoderme in nekoliko kasneje kortikalna.

Masa in velikost nadledvičnih žlez sta odvisni od starosti. Pri dvomesečnem plodu je masa nadledvičnih žlez enaka masi ledvice, pri novorojenčku je njihova velikost 1/3 velikosti ledvice. Po rojstvu (v 4. mesecu) je teža Čečenija se zmanjša za polovico; po cilju ona nse začne postopoma znova povečevati.

V strukturi nadledvičnih žlez otrok in odraslih so precej pomembne razlike. V zvezi s tem se predlaga razlikovanje številnih vrst pri diferenciaciji nadledvičnih žlez.

1..Embrijonski tip. Nadledvična žleza je masivna in je v celoti sestavljena iz skorje. Kortikalna cona je zelo široka, območje snopa je nejasno izraženo, medula pa ni zaznana

2. Tip zgodnjega otroštva. V prvem letu življenja opazimo proces obratnega razvoja kortikalnih elementov. Kortikalna plast postane ozka. Z dvema mesecema se fašikularna cona čedalje bolj razloči; glomerular ima obliko ločenih zank (od 4 - 7 mesecev do 2 - 3 leta življenja).

3. Otroški tip (3 - 8 let). Do 3 - 4 leta pride do povečanja plasti nadledvične žleze in razvoja vezivnega tkiva v območju kapsul in snopov. Masa žleze raste. Območje mrežice je diferencirano.

4. Najstniški tip (od 8 let). Opaža se povečana rast medule. Glomerularna cona je razmeroma široka, diferenciacija skorje pa počasnejša.

5. Tip za odrasle. Obstaja že precej izrazita diferenciacija posameznih con.

Involucija plodove skorje se začne kmalu po rojstvu, zaradi česar so nadledvične žleze do konca 3. tedna življenja izgubile 50% svoje prvotne mase. Do 3 - 4 leta plodna skorja popolnoma izgine, saj verjame, da plodna skorja proizvaja predvsem androginske hormone, kar je dalo pravico, da jo imenujemo dodatna gonada.

Končna tvorba kortikalne plasti se konča čez 10-12 let. Funkcionalna aktivnost nadledvične skorje ima pri otrocih različnih starosti precej velike razlike.

Pri otrocih zgodnje, predšolske in osnovnošolske starosti je dnevno izločanje 17-oksikortikosteroidov bistveno manjše kot pri starejših šolarjih in odraslih. Do starosti 7 let relativno prevladuje 17-de-zoksikortikosteron.

Glede na frakcije 17-hidroksiorgicosheroidov urina pri otrocih prevladuje izločanje tetrahidrokortizola in tetrahidrokortizona. Izolacija druge frakcije je še posebej velika v starosti 7-10 let

Do bolezni, ki jih povzročajo pomanjkanje hormonov, vključujejo akutno in kronično insuficienco nadledvične žleze. Akutna insuficienca nadledvične žleze je eden relativno pogostih vzrokov hudih bolezni in celo smrti pri otrocih z akutnimi otroškimi okužbami. Neposredni vzrok za akutno insuficienco nadledvične žleze sta lahko nadledvična krvavitev ali izčrpanost med hudo akutno boleznijo in nezmožnost aktiviranja, ko se poveča potreba po hormonih. Za to stanje je značilen padec krvnega tlaka, kratka sapa, navojni impulz, pogosto bruhanje, včasih ponavljajoče, tekoče s šuštanjem, močan padec vseh refleksov. Značilno je znatno povečanje ravni kalija v krvi (do 25 - 45 mmol / l), pa tudi iponatremija in hipokloremija.

Hipoaldosteronizem se kaže z visokim izločanjem urina, pogosto bruhanjem. V krvi opazimo hiperkalemijo, ki se kaže s srčno-žilno insuficienco v obliki aritmije, blokade srca in hiponatremije.

Primarni aldogeronizem.Za Kono so značilni številni simptomi, povezani predvsem z izgubo kalija v telesu in vplivom pomanjkanja kalija na delovanje ledvic, skeletnih mišic in srčno-žilnega sistema. Klinični simptomi so mišična oslabelost z normalnim razvojem mišic, splošna oslabelost in utrujenost. Tako kot pri hipokalcemiji se tudi pozitiven simptom Khvostek, Trousseau, pojavi napadi tetanije. Opažena je poliurija in z njo povezana polidipsija, ki se ne da ublažiti z dajanjem antidiuregičnega hormona. V zvezi s tem imajo pacienti suha usta. Opažena je arterijska hipertenzija.

V središču adrenogenitalnega sindroma je prevladujoča proizvodnja androgenov. Nizka raven kortizola v krvi zaradi pomanjkanja 21-hidroksilaze v nadledvičnih žlezah povzroči povečano proizvodnjo ACTH, ki stimulira nadledvično žlezo. Žleza nabira 17-hidroksiprogesterop, ki se v presežnih količinah izloči z urinom.

Klinično imajo dekleta lažen hermafroditizem, fantje pa lažno prezgodnje zorenje.

Fantje ni kršitve embrionalne spolne diferenciacije. Pacient ima hitrejšo rast, povečanje penisa, zgodnji razvoj sekundarnih spolnih značilnosti: znižanje glasu, pojav sramnih dlak (pogosteje v starosti 3 - 7 let). Ta prezgodnji somatski razvoj otroka ni prava puberteta, saj testisi ostanejo majhni in nezreli, kar je razlikovalni znak. Celice in spermatogeneza so odsotne.

Pri bolnikih obeh spolov opazimo povečanje rasti, razvoj kosti je nekaj let pred starostjo. Zaradi prezgodnjega zaprtja epifiznega hrustanca se rast pacienta ustavi, preden doseže običajno povprečno višino (v odrasli dobi so bolniki kratki).

Pri dekletih je moten spolni razvoj. Razvijajo hirsugizem, seborejo, akne, nizek glas, mlečne žleze se ne povečajo, menstruacija pa je odsotna. Navzven so videti kot moški.

Pri 1/3 bolnikov se pridružijo kršitve vodno-mineralnega metabolizma. Včasih ta motnja pri otrocih prevladuje v klinični sliki bolezni, pri otrocih se pojavljajo neomajno bruhanje in driska. Zaradi obilne izgube vode in soli nastane klinična slika strupene dispepsije.
Trebušna slinavka
Celice z lastnostmi endokrinih elementov najdemo v epiteliju tubulov trebušne slinavke že pri 6-tedenskem zarodku. V starosti 10-13 tednov. je že mogoče identificirati otoček, ki vsebuje A- in B-izolocite v obliki nodula, ki raste iz stene izločevalnega kanala. V 13-15 tednih se otoček odcepi od stene kanala. Nato se zgodi histološka diferenciacija otočkov, vsebina in medsebojna ureditev A in B izolocitov se nekoliko spreminjata. Otočki zrelega tipa, v katerih so celice A in B, ki obdajajo sinusoidne kapilare, enakomerno razporejene po otočku, se pojavijo v 7. mesecu intrauterinega razvoja. Največjo relativno maso endokrinega tkiva v trebušni slinavki opazujemo hkrati in znaša 5,5 - 8% celotne mase organa. Do rojstva se relativna vsebnost endokrinega tkiva skoraj prepolovi in \u200b\u200bdo prvega meseca se ponovno poveča na 6%. Do konca prvega leta se spet pojavi zmanjšanje na 2,5 -3%, na tej ravni pa ostane celotna masa endokrinega tkiva v celotnem otroštvu. Število otočkov na 100 mm 2 tkiva pri novorojenčku je 588, v 2 mesecih 1332, nato do 3-4 mesece pade na 90-100 in ostane na tej ravni do 50 let.

Že v 8. tednu prenatalnega obdobja glukagon odkrijemo v celicah osa. Do 12 tednov se inzulin določi v P-celicah in skoraj istočasno začne krožiti v krvi. Po diferenciaciji otočkov najdemo v njih celice D, ki vsebujejo somatostatin. Tako se morfološko in funkcionalno zorenje izolacijskega aparata trebušne slinavke zgodi zelo zgodaj in bistveno pred zorenjem eksokrinega dela. Hkrati ima uravnavanje inzulina v predporodnem obdobju in v zgodnjih življenjskih obdobjih določene značilnosti. Zlasti je glukoza v tej starosti šibek stimulator sproščanja insulina, aminokisline pa imajo največji spodbudni učinek - najprej levcin, v poznem plodu - arginin. Koncentracija inzulina v krvni plazmi ploda se ne razlikuje od koncentracije matere in odraslih v krvi. Proinsulin se nahaja v tkivu plodove žleze v visoki koncentraciji. Hkrati so pri nedonošenčkih plazemske koncentracije insulina v plazmi sorazmerno nizke in se gibljejo od 2 do 30 μU / ml. Pri novorojenčkih se sproščanje inzulina v prvih dneh življenja znatno poveča in doseže 90-100 U / ml, kar je relativno malo v korelaciji s stopnjo glukoze v krvi. Izločanje inzulina z urinom v obdobju od 1. do 5. dneva življenja se poveča 6-krat in ni povezano z ledvičnim delovanjem. Koncentracija glukagonv krvi ploda se poveča skupaj s časom intrauterinega razvoja in se po 15. tednu ne razlikuje veliko od njegove koncentracije pri odraslih - 80-240 pg / ml V prvih 2 urah po rojstvu opazimo znatno zvišanje ravni glukagona in raven hormona pri nedonošenčkih in nedonošenčkih izkazalo se je zelo blizu. Glavni stimulans sproščanja glukagona v perinatalnem obdobju je aminokislina alanin.

Somatostatin - tretji od glavnih hormonov trebušne slinavke. V D celicah se kopiči nekoliko kasneje kot inzulin in glukagon. Zaenkrat ni prepričljivih dokazov o pomembnih razlikah v koncentraciji somatostatina pri majhnih otrocih in odraslih, vendar so predstavljeni podatki o razponu nihanj 70-190 pg / ml za novorojenčke, 55-186 pg / ml za dojenčke in 20-150 pg za odrasle. / ml, to je, da se minimalne vrednosti s starostjo vsekakor znižujejo.

Na kliniki otroških bolezni se endokrina funkcija trebušne slinavke preučuje predvsem v povezavi z njenim vplivom na presnovo ogljikovih hidratov. Zato je glavna metoda raziskovanja določiti raven sladkorja v krvi in \u200b\u200bnjegove spremembe skozi čas pod vplivom obremenitve hrane z ogljikovimi hidrati. Glavni klinični znaki sladkorna bolezenpri otrocih so povečan apetit (polifagija), hujšanje, žeja (polidipsija), poliurija, suha koža, občutek šibkosti. Precej pogosto se pojavlja nekakšna diabetična "rdečica" - rožnatost kože na licih, bradi in obodah obrvi. Včasih se kombinira s srbečo kožo. Med prehodom v komo s povečano žejo in poliurijo se pojavijo glavobol, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in nato zaporedna disfunkcija centralnega živčnega sistema, vznemirjenje, depresija in izguba zavesti. Za diabetično komo je značilno znižanje telesne temperature, izrazita mišična hipotenzija, mehkoba zrkel, dihanje tipa Kussmaul in vonj acetona v izdihanem zraku.

Hiperinzulinizem se manifestiraobčasno pojavljanje pri otroku hipoglikemičnih stanj različnih resnosti do hipoglikemične kome. Zmerno hipoglikemijo spremlja akutni občutek lakote, splošna šibkost, glavobol, mrzlica, hladen znoj, tresenje rok, zaspanost. S poslabšanjem hipoglikemije se zenice širijo, vid je oslabljen, zavest se izgublja, pojavijo se krči s splošno povečanim mišičnim tonusom. Utrip je normalen po frekvenci ali počasen, telesna temperatura je običajno normalna, vonja po acetonu ni. Huda hipoglikemija se določi v laboratoriju, če sladkorja v urinu ni.
Spolne žleze, nastajanje in zorenje spola
Proces nastajanja spolnega fenotipa pri otroku poteka v celotnem obdobju razvoja in zorenja, vendar sta najpomembnejši v porušeni zvezi dve življenjski dobi, poleg tega pa tudi precej kratkotrajni. To je obdobje nastajanja spola pri intrauterinem razvoju, ki traja večinoma približno 4 mesece, in obdobje pubertete, ki traja 2 - 3 leta za deklice in 4-5 let za dečke.

Prisotnost aktivnega Y kromosoma prispeva k diferenciaciji medule gonad v moški smeri in tvorbi testisa. V tem primeru kortikalna plast atrofira. To se zgodi med 6. in 7. tednom prenatalnega obdobja, od 8. tedna pa v testisu že odkrijejo intersticijske testisne žleze (Leydigove celice). Če se vpliv kromosoma Y ni pokazal do 6. do 7. tedna, se primarna gonada zaradi kortikalne plasti transformira in spremeni v jajčnik, medula pa se zmanjša.

Tako se zdi, da je oblikovanje moškega spola aktivna, nadzorovana transformacija, oblikovanje ženskega spola pa je naravni spontano teče proces. V poznejših fazah diferenciacije moški hormoni, ki jih tvori tvorjen testis, postanejo neposreden regulacijski dejavnik. Testis začne proizvajati dve skupini hormonov. Prva skupina sta testosteron in ditirotestosteron, ki se tvorita v testisnih glandulocitih. Aktivacija teh celic se pojavi zaradi horionskega gonadotropina, ki ga proizvaja posteljica in po možnosti luteinizirajoči hormon plodove hipofize. Učinek testosterona lahko razdelimo na splošen, ki zahteva razmeroma nizke koncentracije tormona, in lokalni, možen le pri visoki ravni hormona v mikroregiji lokalizacije samega testisa. Posledica splošnega delovanja je tvorba zunanjih spolnih organov, preoblikovanje primarnega genitalnega tuberkla v penis, tvorba skrotuma in sečnice. Lokalni učinek vodi v tvorbo vasre deferens in semenskih veziklov iz kanala primarne ledvice.

Druga skupina hormonov, ki jih izločajo plodove kretnje, so hormoni, ki vodijo do inhibicije (inhibicije) razvoja paramesonefričnega kanala. Neustrezna proizvodnja teh hormonov lahko privede do nadaljevanja razvoja tega kanala, včasih enostransko, kjer je okvara funkcije testisov, in nastanka elementov ženskih genitalnih notranjih organov tukaj - maternice in deloma vagine.

Povzročitev testosterona je lahko vzrok

neuresničevanje in njegov splošni učinek, razvoj zunanjih spolnih organov glede na ženski tip.

Tako je pri naravni diferenciaciji moških reproduktivnega sistema odločilnega pomena pravočasna in popolna aktivacija hormonske funkcije testisov.

Endokrine žleze - endokrine žleze otroka, tako kot endokrine žleze odrasle osebe, izločajo skrivnosti ali hormone, ki jih proizvajajo neposredno v kri ali limfni sistem in so dejavnik humorne ureditve fizioloških funkcij telesa. Njihove funkcije so povezane z aktivnostjo avtonomnega živčnega sistema in ubogajo regulativno in nadzorno vlogo možganske skorje. Hkrati aktivnost endokrinih žlez vpliva na stanje centralnega živčnega sistema.

V dinamiki razvoja endokrinega aparata lahko nekatere žleze obravnavamo predvsem kot žleze v zgodnjem otroštvu. Sem spadajo timus, paratiroidne žleze, nadledvična skorja in delno hipofiza. Torej, pri otrocih, mlajših od 3 let, je funkcija hipofize in ščitnice slabo izražena in aktivnost spolnih žlez se sploh ne manifestira. Do 7. leta starosti se zmanjša delovanje nadledvične skorje in timusne žleze. Istočasno se poveča funkcionalna aktivnost hipofize, ščitnice in začne se delovanje spolnih žlez (intersticijskih celic). Do 11. do 12. leta se funkcija ščitnice močno poveča, nadledvična medulja se znatno poveča, timusna žleza atrofira, obščitnične žleze in nadledvična skorja pa se zmanjšajo v velikosti. Za adolescenco je značilno močno povečanje aktivnosti spolnih žlez, znatno povečanje intersticijskih celic pri dečkih in lutealnih celic v rumena telesa jajčniki pri deklicah.

Timijan (timus) pri otroku

Absolutna teža timusne žleze se poveča od trenutka rojstva, vendar se njegova relativna teža zmanjša in po zaključku rasti atrofira. Menijo, da timusna žleza vpliva na rastne procese, okostenenje in spolni razvoj, predpisana je tudi pomembna vloga pri tvorbi imunskih teles. Ni še ugotovljeno, ali timusna žleza izloča kateri koli hormon. Normalna velikost te žleze se pri različnih otrocih, tudi v isti starosti, močno razlikuje. Z boleznimi in podhranjenostjo se teža timusne žleze hitro zmanjša. S povečanimi potrebami po telesu, ko se izločanje sladkornega hormona nadledvične skorje poveča, to vodi do zmanjšanja volumna timusne žleze. Njegovo hiperplazijo opazimo z Gravesovo boleznijo, Addisonovo boleznijo, z nekaterimi dihalnimi motnjami novorojenčkov, s kastriranimi v zgodnji mladosti, s statstimiko-limfamiko. Včasih je veljalo, da je statstimiko-limfatik vzrok za nekatere primere nenadne smrti otrok. V teh primerih naj bi bila smrt posledica nadledvične insuficience. Otroci s statstimiko-limfatiko so običajno pastozni, bledi, hipotonični in pogosto kažejo znake alergije.

Ščitnica pri otroku

Ščitnica pri novorojenčkih je slabo razvita, njena teža in razvoj sta povezana z debelostjo otroka. Ščitnica se s starostjo poveča. Torej, pri l1 / 2-2 letih je njegova teža 1,85 g, pri 7-8 letih - 6,5 g, pri 11-15 letih - 13,2 g.

Sproščanje ščitničnega hormona se začne takoj po rojstvu in se med puberteto dramatično poveča. Tvorbo hormona uravnava simpatični živčni sistem. Pomen ščitnice za razvoj otroka je zelo velik: njen hormon je eden glavnih regulatorjev bazalnega metabolizma, vpliva na stopnjo razdražljivosti možganske skorje, povečuje tonus simpatičnega živčnega sistema, vpliva na druge endokrine žleze - delovanje nadledvične žleze in delovanje hipofize. Aktivni ščitnični hormon je tiroksin; vsebuje veliko joda in se v ščitnici nabira v obliki joda bergulina. Izdelki njegovega cepitve, diiodicerozin, pa tudi umetno pripravljen tiroksin vsebujejo 65% joda. Posušena snov ščitnice, tiroidin, se uporablja skupaj s tiroksinom v terapevtske namene. Pri določanju joda, vezanega na beljakovine, se ščitnični hormon praktično določi v krvnem serumu, ki se pri hipertiroidizmu lahko podvoji in znaša od 4 do 8 y% (v povprečju 7 y%), pri hipotiroidizmu se zmanjša na 4y%. Uporablja se radioaktivni jod intravensko ga lahko po nekaj minutah najdemo v ščitnici, ki se po nekaj urah nasiči z njo; medtem ko preostala tkiva ne absorbirajo joda. Pri hipertiroidizmu se absorbira več joda, pri hipotiroidizmu manj, pri ateroiozi sploh ne absorbira. S hipotiroidizmom, ki se lahko manifestira v različnih stopnjah, prihaja do zamude pri procesih rasti in razvoja (pinealne žleze ostanejo dolgo odprte, jedra okostenenja se pojavijo pozno), pa tudi značilne spremembe na koži (odebeljena je, emfizematozna, lasje so grobi, redki), mišični tonus je oslabljen ( spuščen ali dvignjen), kar z zmanjšano rastjo daje bolnemu otroku počep, založen videz. Bazalni metabolizem in nevropsihični razvoj sta znižana.

Obstajajo tri oblike hipotiroidizma:

1) prirojena, v odsotnosti ali hipoplaziji ščitnice, ki se manifestira nekaj dni po rojstvu,

2) pridobljeni ali mladoletni miksemi, ki se pojavljajo po okužbah ali drugih boleznih,

3) endemični kretenizem, ki se pojavi na območju žarišč, na katerega vpliva goiter; odlikuje ga družinski značaj, prisotnost nodularnega gotra in nizka učinkovitost pri zdravljenju s ščitničnimi pripravki. V otroštvu preprosto pomanjkanje joda v telesu pogosteje opazimo preprost trofični goiter. Področja goiterja so tudi območja endemskega kretenizma.

Ta žleza doseže največjo aktivnost v puberteti. Odstotek otrok s povečano ščitnico narašča s starostjo. Poleg tega je pogostejši med dekleti kot med dečki (tabela 19). Krepitev funkcije žleze v starosti od 5 do 15 let najdemo v majhnem odstotku primerov in se močno poveča v 15-18 letih (2,2% pri dečkih in do 4,4% pri deklicah).

Kršitev normalne funkcije ščitnice povzroči hude motnje otrokovega zdravja in nevropsihične dejavnosti. Torej, s hipertiroidizmom pride do povečanja razdražljivosti centralnega in avtonomnega živčnega sistema, bazalnega metabolizma, srčne aktivnosti, dihanja, termoregulacije, pride do motnje v rasti kosti in kršitve kožnega trofizma, zmanjšanje vzdržljivosti na ogljikove hidrate. Takšni otroci imajo velike sijoče oči, za njih je značilna povečana ekspanzivnost (slika 14). S hipotiroidizmom opažamo nasprotno - zmanjšanje funkcije možganske skorje, zmanjšanje občutljivosti in zmanjšanje bazalnega metabolizma, zamuda pri spolnem razvoju - otroci postanejo sedeči, zaspani, njihova šolska uspešnost se močno zmanjša.

Hipofiza (možganski dodatek) otroka

Hipofiza otroka je pri novorojenčku že v celoti oblikovana. Ta ovalna žleza se nahaja na dnu lobanje v sella turcica. Sestavljen je iz treh reženj, ki se razlikujejo po svoji histološki zgradbi, kar je povezano z njihovo zmožnostjo izločevanja različnih hormonov.

Posebnega pomena je prednja hipofiza, ki izloča:

1) folikle stimulirajoči hormon, ki vpliva na rast foliklov pri ženskah in spermatogenezo pri moških,

2) hormon, ki stimulira intersticijske celice,

3) luteotropin (LTG), ki spodbuja delovanje žrela korpusov, sintezo progesterona in dojenje (ti trije hormoni hkrati imajo gonadotropni učinek),

4) tirotropin, ki spodbuja delovanje ščitnice, vse funkcije nadledvičnih žlez in sproščanje adenokortikotropnega hormona (ACTH),

5) rastni hormon, ki ima neposreden učinek (in ne preko drugih žlez) in je antagonist inzulina.

Zadnji reženj hipofize izloča snovi, ki povzročajo zvišanje krvnega tlaka, krčenje maternice in diurezo. Z nastopom pubertete se hitro povečata razvoj spolnih žlez in izločanje spolnih hormonov. V tem času se poveča tudi izločanje androgenov s strani nadledvičnih žlez, poveča se izločanje 17-ketosteroidov z urinom in pojavi se sekundarna rast las. Gonadotropni hormoni so v otroštvu odsotni in jih najdemo v urinu tik pred začetkom pubertete.

Aktivacija funkcije hipofize lahko ni odvisna samo od stopnje zrelosti hipofize, temveč tudi od drugih organov in tkiv. To potrjuje dejstvo, da je začetek pubertete vzporeden z razvojem centrov okostenja epifize. Zamuda pri spolnem razvoju običajno ustreza upočasnitvi rasti kosti. Tudi drugi hormoni lahko vplivajo na splošno dozorevanje telesa: rastni hormon, ščitnični hormon, pa tudi pretekle bolezni, stanje prehranjenosti telesa.

Otroške spolne žleze

Spolne žleze pri otrocih so žleze zunanjega izločanja, ki izločajo zarodne celice. Spermatozoji nastajajo v zvlečenih semenskih epruvetah v seminiferoznem epiteliju, ženske zarodne celice nastajajo v skorji jajčnikov in v foliklih.

Obenem so spolne žleze tudi organi notranjega izločanja, ki izločajo ženske in moške spolne hormone. Pod vplivom hormonov, ki se tvorijo v genitalijah in nekaterih drugih endokrinih žlezah, se razvijejo sekundarne spolne značilnosti: lasje se pojavijo v pazduhah in na predelu pubis, dekleta imajo menstruacijo, fantje spreminjajo glas in imajo mokre sanje. Pred puberteto testisi ne delujejo. Med puberteto se pod vplivom gonadotropnih hormonov v nekaj letih razvijejo do velikosti testisov odrasle osebe, pri 15 letih pa že imajo spermogenetske funkcije. Puberteta pri dečkih se začne v povprečju pri 13-14 letih in konča pri 18-20 letih, funkcijo testisov lahko presojamo po razvoju genitalij (velikosti testisa in prostate), po pojavu sekundarnih spolnih značilnosti. O prisotnosti folikle stimulirajočega hormona lahko presodimo po njegovem izločanju z urinom. Nastanek androgenih hormonov v nadledvični skorji in testisih lahko določimo z izločanjem 17-ketosteroidov v urinu.

Jajčnikitudi ne kažejo svojih funkcij do pubertete. Z nastopom pubertete hipofiza začne proizvajati gonadotropin. Folikli jajčnikov zorijo pod delovanjem folikle stimulirajočega hormona, pod delovanjem laktogenega hormona pa se začne tvorba estrogenih hormonov. Pod delovanjem laktogenega hormona pride do prve ovulacije in rednega tvorjenja progesteronov in estrogenov. Oblikovanje folikle stimulirajočega hormona, estrogenov, progesteronov in androgenov je mogoče presoditi po vsebnosti foliklo stimulirajočega hormona, estrogenov, nosendiolov in 17-ketosteroidov.

Hipofunkcija spolnih žlez tako pri dečkih kot pri deklicah povzroči pozen spolni razvoj, upočasnitev rasti in zamudo v razvoju. Prekomerno aktivne spolne žleze povzročajo prezgodnjo puberteto in povečano rast.

Normalen razvoj in delovanje endokrinih žlez je zelo pomemben za fizični in nevropsihični razvoj. otroško telo in opredeljuje številne prelomnice v rasti in nastanku otroka. Disfunkcija hipofize, nadledvičnih žlez, ščitnice in žlez vodi do motenj v razvoju in aktivnosti celotnega organizma, do motenj normalnega delovanja osrednjega in avtonomnega živčnega sistema, metabolizma itd .; zato mora zdravnik pri izvedbi poglobljenega pregleda otrok resno paziti na vprašanja, povezana z dejavnostjo endokrinega sistema.