Zhilbera सिंड्रोम बच्चे हो सकते हैं। जटिलताओं और परिणाम। Zhilbera सिंड्रोम - ऐसे सरल शब्द क्या हैं

वर्णक हेपेटोसिस (या सौम्य हाइपरबिलिर्यूबिनमियास) को संदर्भित करता है, जो बिलीरुबिन के आदान-प्रदान के स्वाभाविक रूप से वंशानुगत उल्लंघन होते हैं और संरचना और यकृत समारोह में एक स्पष्ट परिवर्तन के बिना पुरानी या अस्थायी जौनिस को प्रकट करते हैं। स्पष्ट संकेत बढ़ी हुई हेमोलिसिस और कोलेस्टेसिस। वर्णक हेपेटोसिस के विकास के मामले में, यकृत को उसी हिस्टोलॉजिकल स्ट्रक्चर द्वारा चिह्नित किया जाता है जो सामान्य के करीब है, इसलिए हेपेटिक कोशिकाओं के अक्षय या नेक्रोसिस का कोई संकेत नहीं है।

Zhilber सिंड्रोम Bilirubin के जब्त और संयुग्म में आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के कारण विकसित होता है। 1-5% आबादी में एक विकार है। ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार में बीमारी विरासत में मिली है। सिंड्रोम एक अनुवांशिक दोष पर आधारित है - जीन एन्कोडिंग यूडीएफ ग्लुकुरोनिल्ट्रांसफेर के प्रमोटर हिस्से में उपस्थिति, उस के एक अतिरिक्त dinucleotide।

यह रोग युवा उम्र में प्रकट होता है और कई वर्षों तक जारी रहता है, आमतौर पर सभी जीवन। यौन वितरण आमतौर पर अनुपात में पुरुषों को फैला देता है - 10: 1।

बीमारी का मुख्य लक्षण स्केल विशेषता है, और त्वचा का पीला रंग केवल व्यक्तिगत रोगियों में उपलब्ध है। उसी समय, मैट पीले चमड़े, विशेष रूप से चेहरे। कभी-कभी आंशिक धुंधला हथेली, पैरों पर लागू होता है, पलायन क्षेत्र, नासोलाबियल त्रिकोण। अक्सर बचाया सामान्य रंग सीरम बिलीरुबिन (जौनिस के बिना चूलिया) के ऊंचे स्तर के साथ त्वचा।

सबसे अच्छे के साथ विशिष्ट प्रवाह बीमारियों ने ट्रायड को चिह्नित किया:

• लिवर मास्क,
• मध्य एशियाई आयु,
• पीली त्वचा।

कुछ आंकड़ों के मुताबिक, यह त्रिभुज एक मनहूसता के साथ संयुक्त है, ठंड की संवेदनशीलता और "हंस त्वचा" की घटना में वृद्धि हुई है। स्कूल और त्वचा की जालीपन आमतौर पर बच्चों या युवा आयु में प्रकट होती है, यह शायद ही कभी स्थिर होती है, जो कि क्षमता से अलग होती है। उत्तेजना अक्सर उत्तेजित होती है कई कारक और उनके संयोजन। स्कूल और त्वचा के पीलिया की उपस्थिति (या मजबूती) योगदान दे सकती है, उदाहरण के लिए, तंत्रिका अधिक कार्य या मजबूत शारीरिक तनाव, संक्रमण की वृद्धि पित्त के तरीके या दवाओं के लिए असहिष्णुता। अन्य कारकों के अलावा - जुकाम, विभिन्न परिचालन, आहार में त्रुटियां, शराब का सेवन। दाएं हाइपोकॉन्ड्रियम में गुरुत्वाकर्षण का दर्द या भावना अक्सर मनाई जाती है, खासकर उत्तेजना की अवधि के दौरान। डिस्प्लेसिक घटनाएं आधे मामलों में मनाई जाती हैं, उन्हें प्रस्तुत किया जाता है:

• जी मिचलाना
• भूख की कमी,
• माना जाता है कि
• मल विकार (कब्ज या दस्त)
• पेट फूलना।

व्यक्तिगत रोगियों में, राज्य की गिरावट एक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अपराध या बैल कुर्सी के साथ दस्त की उपस्थिति से शुरू होती है।

प्रत्येक दसवें मामले में, रोग असम्बद्ध कार्य करता है और संयोग से प्रकट होता है चिकित्सा परीक्षण। यकृत में वृद्धि 1/4 रोगियों में मनाई जाती है, उनमें से ज्यादातर में यकृत मध्य-क्लाविकल लाइन पर दाएं हाइपोकॉन्ड्रियम के नीचे से कई सेंटीमीटर करता है, स्थिरता नरम होती है, पैल्पेशन के दौरान, दर्दहीनता नहीं होती है।

प्रत्येक पांचवें मामले में, संक्रमण पित्त पथों में पाया जाता है। पल्पेशन के दौरान पित्ताशय की थैली के क्षेत्र में एक छोटी संवेदनशीलता निर्धारित की जाती है।

Zhilber सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

हिवबेरा सिंड्रोम का उपचार रोग के दौरान निर्धारित किया जाता है, इसकी अभिव्यक्ति। थेरेपी को विशिष्ट नहीं कहा जा सकता है और इसे अक्सर निम्नलिखित घटकों को प्रस्तुत किया जाता है:

• समूह विटामिन में;
• choleretic दवाओं, चिकित्सा डुओडनल सेंसिंग और लघु एंटीबायोटिक उपचार पाठ्यक्रम व्यापक स्पेक्ट्रम क्रियाएं - इसमें संक्रमण की उपस्थिति में सलाह दी जाती है पित्त बबल;
• माइक्रोसेमल एंजाइमों और एंजाइमों के संश्लेषण के लिए संयुग्मन, फेनोबार्बिटल और ज़िक्सोरिन को ग्लूकोरोनिल्ट्रांसफेरस की सामग्री को बढ़ाने के लिए निर्धारित किया जाता है - यह उत्तेजना अवधि के दौरान सलाह दी जाती है।

क्या बीमारियां जुड़ी हो सकती हैं

Zhilbera रोगों की सहवर्ती बीमारियों में से:

• aUSTHENOVEGATIVE विकार:
• डिप्रेशन,
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता
• तेजी से थकावट,
• कमजोरी,
• चक्कर आना,
• पसीना आना
• नींद
• दिल के क्षेत्र में अप्रिय भावनाएं;
• डिस्प्लेप्टिक विकार:
• जी मिचलाना,
• कोई भूख और एनोरेक्सिया नहीं,
• डकार
• मल उल्लंघन (कब्ज या दस्त)
• पेट फूलना;
• पित्ताशय की थैली का रोगविज्ञान।

घर पर झिलबेरा सिंड्रोम का उपचार

Zhilbera सिंड्रोम का उपचार अक्सर आजीवन होने के लिए बाहर निकलता है, क्योंकि रोगी और उसके रिश्तेदारों को होना चाहिए सामान्य दृष्टि से निदान निदान के कारण जीवनशैली बदलने पर।

रोगियों में दिन के समग्र दिन को सुविधाजनक माना जाना चाहिए, यह एक महत्वपूर्ण शारीरिक और मनोवैज्ञानिक बोझ के साथ पेशेवर गतिविधियों द्वारा दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। मादक पेय पदार्थों की खपत से भी छोड़ दिया जाना चाहिए, जिससे दृष्टिकोण था औषधीय तैयारी, विद्रोह।

संयोग संबंधी बीमारियों के बिना व्यक्तियों को छूट की अवधि में जठरांत्र पथ आहार संख्या 15 की अनुमेय नियुक्ति, लेकिन मांस और डिब्बाबंद की फैटी किस्मों के बिना, सख्त पालन अतिप्रवाह के दौरान मोड।

के लिये संयोगी रोग पित्ताशय की थैली डाइट नंबर 5 दिखाती है। विटामिनोथेरेपी हमेशा उपयुक्त रहेगी - समूह बी, अभिभावक के विटामिन वर्ष में 1-2 बार 20-दिवसीय पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं।

Zhilbera सिंड्रोम का इलाज करने के लिए क्या दवाएं?

आवास सिंड्रोम के लिए औषधीय तैयारी व्यक्तिगत रूप से परीक्षणों के परिणामों को ध्यान में रखती है और साथ ही पैथोलॉजीज। ज़िक्सोरिन के रूप में फार्मास्यूटियास के ऐसे नाम उपयुक्त हो सकते हैं।

झिल्बर सिंड्रोम का उपचार लोगों के तरीके

लोक उपचार का उपयोग zhilbera सिंड्रोम का उपचार उपस्थित चिकित्सक के साथ भी चर्चा की गई, अधिकांश अनुशंसित व्यंजनों को शरीर की समग्र मजबूती के लिए निर्देशित किया जाएगा, यकृत और पित्ताशय की थैली के कार्यों को बनाए रखा जाएगा।

गर्भावस्था के दौरान झिल्बर सिंड्रोम का उपचार

Zhilbera सिंड्रोम का उपचार गर्भावस्था के दौरान, यह अन्य मामलों के समान सिद्धांतों पर आधारित है।

यदि आपके पास एक झिलबेरा सिंड्रोम है, तो डॉक्टर क्या संपर्क करते हैं

झिल्बर सिंड्रोम का निदान स्केल के कमजोर उच्चारण पुरानी या अस्थायी जौनिस की पहचान पर आधारित है और त्वचा पोक्रोवमुख्य रूप से या बेहद अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनिया। ज्यादातर मामलों में बिलीरुबिनुरिया अनुपस्थित है, मल और मूत्र में यूरोबिलिक निकायों की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है, हेमोलिसिस के संकेत भी उत्पन्न नहीं होते हैं।

झिल्बर सिंड्रोम में एक डुओडनल अध्ययन बिलीरुबिन और आइस्ड ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि करेगा, कुछ मामलों में जिआर्डियासिस का पता चला है। अंतःशिरा cholecystography में, कभी-कभी एक अच्छा संकुचन समारोह होने पर हलचल बुलबुले में वर्णक समन्वय की संख्या में वृद्धि की पहचान करना संभव होता है।

160 ग्राम / एल से अधिक हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या हाइपरबिलिरुबिनिया के साथ मनाए गए मरीजों के 1/3 में सेट की गई है, उनमें से अधिकतर गैस्ट्रिक रस की उच्च अम्लता के साथ संयुक्त हैं। फिर esp में कमी आई है।

झिल्बर सिंड्रोम में बिलीरुबिन सीरम के स्तर को बढ़ाने से अलग-अलग अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनिया या अलग से परिभाषित होने पर अप्रत्यक्ष अंश की एक प्रावधान की विशेषता है। साथ ही, बिलीरुबिन्युरिया अनुपस्थित है और मल और मूत्र में यूरोबिलिक निकायों की संख्या स्थिर बनी हुई है। प्रोटीन संवेदनात्मक नमूने, प्रोट्रोमाइन की सामग्री में बदलाव नहीं होता है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से हीमोलिटिक पीलिया और वंशानुगत माइक्रोफ्लोरासाइटोसिस के साथ किया जाना चाहिए। जब सीमा पर, उन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ज़िलबेरा सिंड्रोम के पहले नैदानिक \u200b\u200bसंकेत अक्सर युवा आयु में दिखाई देते हैं, जबकि एक हेमोलिटिक पीलिया में - बचपन में, और वंशानुगत माइक्रोफ्लोसाइटोसिस में, वे स्प्लेनोमेगाली और मध्यम एनीमिया द्वारा पूरक होते हैं, जो कि अनैच्छिक Zhilbera सिंड्रोम है।

में जटिल मामलोंविशेष रूप से जब पुरानी हेपेटाइटिस के साथ हिवबेरा सिंड्रोम को अलग करते हैं, यकृत की पंचर बायोप्सी और हेपेटाइटिस वायरस के विशिष्ट मार्करों के अध्ययन का उपयोग करें।

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कई बीमारियां हैं मानव जीवजो लोग वर्षों से अनुमान नहीं लगा सकते हैं। Zhilbera सिंड्रोम एक जन्मजात रोगविज्ञान है (शायद ही कभी हासिल किया गया किशोरावस्था), जिसके परिणामस्वरूप शरीर में देखा जाता है ऊंचा स्तर बिलीरुबिन। यह सब यकृत के काम को प्रभावित करता है, जो अतिरिक्त शुल्क को संसाधित करने में सक्षम नहीं है।

ज्यादातर मामलों में, ज़िल्बर रोग गंभीर असुविधा, असुविधा और जटिलताओं का कारण नहीं बनता है, और अधिक कॉस्मेटिक दोष नहीं होता है। लेकिन बिलीरुबिन के अत्यधिक संचय के मामले में, बीमारी के संकेत यकृत अक्षमता की पृष्ठभूमि के खिलाफ अन्य जटिलताओं द्वारा पूरक, बढ़ सकते हैं। इस तरह के निदान और पुनरावृत्ति की अवधि के साथ जीने के लिए सीखने के लिए, आपको सिंड्रोम की सूक्ष्मता के साथ खुद को परिचित करना होगा।

यह किस तरह की बीमारी है?

मनुष्यों में यकृत सबसे बड़ा और सबसे गोपनीय शरीर है, जो लोगों में बायोकेमिकल प्रयोगशाला को कॉल करने के लिए परंपरागत है। झिल्बर सिंड्रोम के साथ, जिगर में बिलीरुबिन का एक परेशान आदान-प्रदान होता है। हेमोग्लोबिन रक्त ऑक्सीजन को स्थानांतरित करने के लिए ज़िम्मेदार है, और सभी पुराने, गैर-कार्यशील और मृत प्रोटीन को यकृत द्वारा संसाधित किया जाता है। यह अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन की ओर जाता है।

बिलीरुबिन पानी में एक अघुलनशील घटक है, जो जहर की भूमिका में जीव द्वारा माना जाता है, खासकर बिलीरुबिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जहर देता है। यकृत की सारी ताकत इस तरह के बिलीरुबिन को एंजाइमों के साथ एक गुच्छा पर निर्देशित करती है ताकि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को प्रत्यक्ष जल-घुलनशील घटक में पुनर्जन्म का निर्देश दिया जा सके। डायरेक्ट बिलीरुबिन जल्दी और बिना बाधाओं के शरीर को एक साथ छोड़ देता है कहा जाता है, उन्हें एक अंधेरा छाया दे रहा है।

संदर्भ के लिए!अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अत्यधिक स्तर के साथ, यकृत सौंपा कार्यों से निपटता नहीं है, और पूरे शरीर को जहर जहर से पीड़ित हैं। ऐसी प्रक्रियाओं पर प्रतिक्रिया कर सकते हैं तंत्रिका प्रणाली, यकृत, त्वचा और श्लेष्म कवर।

घटना के कारण

यह समझने के लिए कि जिगर की बीमारी को दबाने के लिए, झिल्बर सिंड्रोम और ऐसा क्यों पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं शरीर में, बीमारी के कारणों को जानना महत्वपूर्ण है। याद रखने वाली पहली चीज़, आवास की बीमारी विरासत में मिली है और इसे यूजीटी 1 ए 1 जीन के उत्परिवर्तन के रूप में पहचाना जाता है। एक वंशावली पर बीमारी का हस्तांतरण मां और पिता से दोनों हो सकता है।

निम्नलिखित कारक रोग की उत्तेजना का कारण बन सकते हैं:

• दीवार वाली बीमारियां, ओरवीआई;
• बुरी आदतों का अत्यधिक दुरुपयोग;
• व्यवस्थित अतिरक्षण या भुखमरी;
• दवाओं का लंबा स्वागत;
• बढ़ाव अवस्था में पुरानी बीमारियां;
• तनाव, अधिक काम;
• सर्जिकल परिचालन;
• चोटें;
• अत्यधिक शारीरिक भार;
• premenstrual सिंड्रोम और गिरने की प्रतिरक्षा;
• अनाबोलिक और अन्य का स्वागत।

प्रभाव के किसी भी सूचीबद्ध कारकों में से कोई भी झिल्बर रोग के लक्षण पैदा कर सकता है। इसलिए, डॉक्टर गंभीर जटिलताओं का सामना करने के क्रम में सूचीबद्ध परिस्थितियों से बचने के लिए इस तरह के निदान और बीमारी के लिए एक पूर्वाग्रह के साथ सलाह देते हैं।

क्या जटिलताएं हो सकती हैं और उनके परिणाम

स्थिति की गंभीरता का आकलन करने के लिए, आपको परामर्श करने की आवश्यकता है चिकित्सा विशेषज्ञZhilbera सिंड्रोम द्वारा क्या खतरनाक है, और इसे सही तरीके से कैसे इलाज करने की आवश्यकता है। ज्यादातर मामलों में, डॉक्टरों का तर्क है कि रोग रोगी के स्वास्थ्य और जीवन को गंभीर रूप से धमकी नहीं देता है यदि यह पुनरावृत्ति अवधि से सक्षम है। मुख्य खतरा एक विशिष्ट है दिखावट एक आदमी जो दूसरों के आसपास डर सकता है।

इस तरह के निदान वाले लोग सेना में ले गए हैं, क्योंकि शारीरिक रूप से किसी व्यक्ति को विकलांगों या अन्य जटिलताओं में कुछ भी बाधित नहीं किया जाता है, आवास सिंड्रोम का नेतृत्व नहीं होता है। पुनरावृत्ति चरण में उपचार की अनुपस्थिति में, रोग नलिकाओं के अवरोध की पृष्ठभूमि के खिलाफ हलचल बुलबुले में पत्थरों के गठन का कारण बन सकता है। अन्यथा, जीवन और मानव स्वास्थ्य पीड़ित नहीं होगा।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति, लक्षण

आवास की बीमारी अलग है कि यह तुरंत दिखाई देने वाला और विशिष्ट लक्षण प्रकट होता है, और इसलिए डॉक्टर निरीक्षण से पहले फैसले को पूर्व-कर सकते हैं। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बिलीरुबिन स्तर अधिकतम सीमा से अधिक होने के तुरंत बाद प्रतीत होता है। तब तक, बीमारी असम्बद्ध अव्यक्त चरण में होती है।

निम्नानुसार पुनरावृत्ति के लक्षण हैं:

• पीला त्वचा छाया;
• न्यायमूर्ति स्केल और म्यूकोसा;
• से गठन संयोजी ऊतक त्वचा के नीचे पीले शाखाएं;
• विकार पाचन तंत्र (मतली, दिल की धड़कन, उल्का, बुरी भूख, कुर्सियां);
• मुंह में बीमारियों और कमजोरी, कड़वाहट और धातु का स्वाद, यकृत क्षेत्र में दर्द;
• सिरदर्द;
• स्वाद संवेदना बदलना;
• वजन घटना;
• दर्दनाक मांसपेशी सिंड्रोम;
• कम रक्तचाप;
• निचले छोरों की सूजन;
• उल्टी रिफ्लेक्स, मांसपेशी कंपकंपी, प्यास, भ्रमित और लिम्फैडेनाइटिस के साथ हेपेटिक अपर्याप्तता।

अंतिम लक्षण डॉक्टर के उद्भव के लिए एक कारण है या घर पर एक विशेषज्ञ को कॉल करने का एक कारण है, क्योंकि तत्काल उपचार के बिना, अपरिवर्तनीय परिणाम शुरू हो सकते हैं। अक्सर, बीमारी का एकमात्र लक्षण त्वचा का जौनिस होता है।

Zhilbera सिंड्रोम का मूल वर्गीकरण

Zhilbera की बीमारी का वर्गीकरण दो उप-प्रजाति - जन्मजात पैथोलॉजी और PostgePatitite Hyperbilirubinemia का तात्पर्य है। पहले मामले में, यह स्पष्ट है कि एक व्यक्ति को विरासत द्वारा अनुवांशिक स्तर पर ऐसी बीमारी की प्रवृत्ति प्राप्त होती है। एक नियम के रूप में, इस बीमारी की पहली पुनरावृत्ति 12 से 30 वर्ष की उम्र के प्रभाव में होगी नकारात्मक कारक प्रभाव।

रोग की दूसरी उप-प्रजातियां पोस्टपेथाइट हाइपरबिलिरुबिनिया एक अधिग्रहित बीमारी है, उत्तेजक जो वायरल हेपेटाइटिस को तीव्र कर सकती है। यदि वायरल हेपेटाइटिस चले गए पुरानी रूपयह आनुवांशिक विसंगति की अनुपस्थिति में भी अभिव्यक्ति आवास सिंड्रोम के विकास के लिए पर्याप्त होगा। इस संबंध में, वायरल हेपेटाइटिस वाले सभी रोगी एक ही बीमारी के अंतरिम संक्रमण में दूसरे को अंतर निदान करते हैं।

निदान

यह समझने के लिए कि आवास सिंड्रोम का इलाज करने के लिए यह कैसे आवश्यक है, विशेषज्ञ को आयोजित किया जाना चाहिए व्यापक निदान अधिकतम स्वास्थ्य जानकारी के लिए रोगी। एक नियम के रूप में, एक परीक्षा समय-समय पर पीलिया के एपिसोड द्वारा नियुक्त की जाती है, जिसे पैथोलॉजी के विकास के उपर्युक्त कारणों से उत्तेजित किया गया है।

डायग्नोस्टिक लक्ष्यों - निदान के लिए, रोग के कारणों की पहचान करें ( स्थायी बीमारी और संबद्ध निदान), हेमोलिटिक एनीमिया की संभावना को खत्म करें।

वाद्य अनुसंधान विधियों

रोगी का वाद्य यंत्र निदान निम्न तकनीकों का उपयोग कर सकता है:

1. अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड cholecystrography के लिए अधिक सटीक रूप से किया जा सकता है, जिसके लिए विशेषज्ञ पित्ताशय की थैली के डिसकिनिया सेट करता है।
2. डुओडनल सेंसिंग - इस तरह का एक अध्ययन आपको स्फिंकर ओडीआई के काम के साथ समस्याओं की पहचान करने की अनुमति देता है, जो झिल्बर सिंड्रोम के विकास के लिए भी एक शर्त है।
3. बायोप्सी लिवर - बायोमटेरियल लेने की लंबाईपूर्ण विधि आपको पहचानने की अनुमति देती है रोगविज्ञान परिवर्तन जिगर की बायोप्सेट्स में।

इन तकनीकों का अक्सर विशेषज्ञों द्वारा उपयोग किया जाता है, क्योंकि वे आपको शरीर में उल्लंघन निर्धारित करने के लिए सुनिश्चित करने की अनुमति देते हैं, जो झिलबेरा सिंड्रोम के विकास के साथ होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला विश्लेषण के रूप में, विशेषज्ञ निम्नलिखित अध्ययन नियुक्त करते हैं:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण - इस बायोमटेरियल के लिए धन्यवाद, विशेषज्ञ बिलीरुबिन के स्तर को स्पष्ट करता है, और अन्य रक्त संरचना संकेतकों का भी मूल्यांकन करता है।
2. रक्त रसायन - एक विशेषज्ञ प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष, और अन्य जैव रासायनिक संकेतकों (प्रोटीन, कोलेस्ट्रॉल, थाइमोल नमूना, क्षारीय फॉस्फेटस गतिविधि, आदि) के अनुपात की तुलना करता है अनुमानित हैं।
3. आनुवंशिक विश्लेषण एक जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए जो निदान की पुष्टि कर सकता है।

अक्सर, एक विशेषज्ञ जेनेटिक्स की भागीदारी के बिना प्रयोगशाला अध्ययन किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

दूसरों की उपस्थिति में, डायग्नोस्टिक्स के दौरान हाइपरबिलरीन विशेषज्ञ आवास सिंड्रोम की तुलना करता है, जो कि समानांतर में कई निदान और पैथोलॉजी को अलग करता है। अक्सर यह रोटर सिंड्रोम होगा, दबीन्डे जॉनसन, क्रिएगलर-सॉफ्लर। यदि एक हम बात कर रहे हैं गैर-संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनिया के बारे में, इसे अलग-अलग किया जाता है हीमोलिटिक अरक्तता, इस पृष्ठभूमि में शराब और यकृत क्षति, साथ ही वायरल हेपेटाइटिस के साथ।

इलाज

रोगी और विशेषज्ञ ने झिल्बर सिंड्रोम के उपचार के तरीकों पर चर्चा करने से पहले, चिकित्सीय घटनाओं के लक्ष्यों को सटीक रूप से आकर्षित करना महत्वपूर्ण है। उपचार के कार्य बहाल करना है सामान्य स्तर यकृत में एफडीजीटी एंजाइम, साथ ही रोगी की कल्याण और बाहरी स्थिति का सामान्यीकरण। यह निर्दिष्ट एंजाइम की अपर्याप्तता है जो यकृत में बिलीरुबिन के संचय का कारण बनती है।

चिकित्सा की तैयारी और प्रक्रियाएं

उपचार का आधार - रिसेप्शन दवाओंकेवल डॉक्टर केवल एक गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट या हेपेटोलॉजिस्ट है। ऐसे लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए, एक विशेषज्ञ एक उपचार योजना है:

• बिलीरुबिन के सामान्य स्तर को बहाल करने के लिए फेनोबार्बिटल का स्वागत;
• रिसेप्शन ज़िक्सोरिना यकृत कार्यों को बहाल करने के लिए।

उपचार का कोर्स एक डॉक्टर द्वारा प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत रूप से स्थापित किया जाएगा, लेकिन औसतन यह 1-2 सप्ताह तक रहता है और ब्रेक के 2-4 सप्ताह के बाद दोहराया जा सकता है। समानांतर में, पाचन तंत्र के लिए एंजाइम, समग्र कल्याण, हेपेटोप्रोटेक्टरों और choleretic साधनों में सुधार के लिए विटामिन और खनिज परिसरों, यदि यकृत के साथ समस्याएं हैं।

प्रभाव को बढ़ाने के लिए चिकित्सा उपचार डॉक्टर फोटोथेरेपी सत्र भी असाइन कर सकते हैं।इस तरह के उपचार का कोर्स एक पंक्ति में 10 सत्रों तक रहता है। फिजियोप्रोसेस के दौरान, रोगी नीली दीपक की किरणों को प्रभावित करेगा, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और इसकी हटाने के परिवर्तन में योगदान देगा। रोगियों में फोटोथेरेपी सत्र contraindicated हैं बचपन जोखिमों को रोकने के लिए।

लोक उपचार

लोगों की दवा का उपयोग मरीजों द्वारा केवल आवास सिंड्रोम के साथ उपयोग किया जा सकता है जैसे कि रिलेट्स की रोकथाम, साथ ही सहायक उपचार तकनीक, मुख्य के साथ चिकित्सा उपचार। इस उपयोग के लिए जड़ी बूटियों को ठीक करनाजिसमें हेपेटोप्रोटेक्टरों के कोलेरेटिक प्रभाव और गुण होते हैं। उदाहरण के लिए:

• मकई के भुट्टे के बाल;
• कैलेंडुला;
• celandine;
• immortelle;
• टैंसी;
• नौ रूट;
• और आदि।

मिश्रण जड़ी बूटियों से तैयार किए जाते हैं, जिसके बाद वे ब्रेज़र और infusions तैयार करने के लिए उपयोग किया जाता है। उन्हें लें कि आपको प्रत्येक भोजन से पहले एक दिन में 2-4 बार चाहिए। गुलाब के फल थर्मॉस में रात में जोर देने के लिए बेहतर हैं, जिसके बाद वे प्रति दिन छोटे हिस्सों में पीते हैं। इलाज लोक उपचार 1-3 महीने तक रहता है।

बच्चों का उपचार

यह समझना कि झिलबेरा की बीमारी बीमार है, इस तरह के निदान के साथ बच्चे के माता-पिता की सभी ताकतों को पुनरावृत्ति चरण को दबाने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए। डॉक्टर आमतौर पर उपचार योजना है, धन्यवाद जिसके लिए रोग के लक्षण समाप्त हो जाएंगे। पाठ्यक्रम में कई आइटम होते हैं:

• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए दवाओं का स्वागत;
• उपचार एंजाइम और यकृत में सुधार करने के लिए;
• स्वागत choleretic का मतलब है बिलीरुबिन के उद्भव के लिए;
• शरीर की सामान्य मजबूती के लिए विटामिन और खनिजों का स्वागत।

विशेष ध्यान बच्चे के पोषण पर भुगतान किया जाना चाहिए ताकि यह संतुलित और स्वस्थ हो। हर एक चीज़ हानिकारक उत्पाद, तला हुआ और फैटी भोजन यकृत राज्य में बेहद नकारात्मक रूप से प्रतिबिंबित होता है, जो अगले उत्तेजना का कारण बन सकता है।

हाउसिंग और अल्कोहल सिंड्रोम कैसे जुड़ा हुआ है?

शराब पील्बा एपिसोड के विकास का मुख्य कारण है, यानी, झिलबेरा सिंड्रोम का मुख्य लक्षण है। इस तरह के एक बीमार पैथोलॉजी वाले लगभग सभी रोगियों, विशेषज्ञों को विपक्षी रिसेप्शन के रूप में बुलाया जाता है मादक पेय। यह समझाना आसान है आसान शब्दबीमारी के उत्साह के दौरान, यकृत पीड़ित है, जो बिलीरुबिन और वर्णक की प्रसंस्करण से निपटता नहीं है।

शराब शरीर के नशा का मुख्य कारक है, और यकृत विषाक्त पदार्थों के कोशिकाओं और ऊतकों का मुख्य, विनाश। तदनुसार, ऐसे पेय पदार्थों का अत्यधिक उपयोग यकृत के कार्यों में गिरावट को उत्तेजित कर सकता है, और इसलिए बिलीरुबिन और अभिव्यक्ति का संचय विशिष्ट लक्षण। इस तरह के निदान वाले रोगियों के लिए शराब अमान्य है।

निवारण

रोग के उत्तेजना को रोकने के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य यकृत को प्रतिकूल प्रभाव से बचाने के लिए, साथ ही बनाए रखने के लिए किया जाता है सामान्य प्रतिरक्षा। उपचार के अंत के बाद, सभी रोगियों के डॉक्टर निम्नलिखित निर्देश देते हैं:

• सामान्य आंतों की गतिशीलता और पित्त हटाने के लिए छोटे भागों के साथ दिन में 4-6 बार भोजन;
• किसी भी तनाव और संघर्ष स्थितियों से बचें;
• भारी प्रतिस्थापन शारीरिक श्रम विश्राम विधियों पर;
• बचने और overcooling और overgrown।

पहले की पहचान करते समय समय-समय पर क्लिनिक का दौरा करना भी महत्वपूर्ण है चिंता के लक्षण। सरल शब्द, zhilbera सिंड्रोम को पीलिया के एपिसोड, चिकित्सा के लिए उत्तरदायी के लिए एक सहज प्रवृत्ति कहा जा सकता है। बीमारी के साथ आपको सीखने की आवश्यकता है, साथ ही साथ एक स्वस्थ जीवनशैली का नेतृत्व करने के लिए, यकृत की स्थिति को बढ़ाने के क्रम में। यह रोग जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है और विकलांग व्यक्ति को धमकी नहीं देता है।

सिंड्रोम का नाम फ्रांसीसी गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 1 9 01 में पहली बार निदान किया और वर्णक हेपेटोसिस की स्थिति का वर्णन किया, जिसे अब आवास रोग कहा जाता है।

Zhilbera सिंड्रोम के बारे में तथ्य:

• जेनेटिक झिलबेरा सिंड्रोम एक काफी व्यापक बीमारी है, जो 3-7% आबादी में पाया जाता है। कुछ डेटा के मुताबिक, इस तरह के विचलन ग्रह के निवासियों के 10% की विशेषता है, और अफ्रीकी महाद्वीप में यह 36% आबादी में पाया जाता है।
• आंकड़े बताते हैं कि पुरुषों के बीच पुरुषों की तुलना में पुरुषों को 8-10 गुना अधिक पता चला है, यह उनकी हार्मोनल पृष्ठभूमि की विशिष्टताओं से जुड़ा हुआ है।
• ऐसे लोगों में से जो इस तरह के विचलन, कई प्रसिद्ध एथलीटों और ऐतिहासिक व्यक्तित्वों से टकरा गए। उदाहरण के लिए, ऐतिहासिक जीत के मार्ग पर, झिलबेरा सिंड्रोम नेपोलियन के लिए बाधा नहीं लगी।

कारण

यकृत का मुख्य कार्य चयापचय और विषाक्त पदार्थों के उत्पादों से रक्त का शुद्धिकरण है। का आंतरिक अंग रक्त यकृत तक पहुंच जाता है, जहां यह फ़िल्टरिंग की प्रक्रिया होती है। रक्त में बिलीरुबिन होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के क्षय का उत्पाद है। इसके लोहे युक्त जटिल विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के साथ विघटित होते हैं। इस पदार्थ को एंजाइम glucuronlontransferase के साथ कनेक्ट करते समय, यह विषाक्तता के गुणों को खो देता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है, जो आसानी से शरीर छोड़ देता है। आवास सिंड्रोम के कारण इस एंजाइम की गतिविधि को कम करने के लिए हैं। इससे इस तथ्य की ओर जाता है कि मेटाबोलाइट्स शरीर में फैलते रहते हैं।

Zhilbera सिंड्रोम समय-समय पर exacerbations की प्रवृत्ति दिखाता है। ऐसे कई कारक हैं जो इस प्रक्रिया में योगदान देते हैं।

पूर्व प्रदान करना कारक:

• गंभीर शारीरिक काम;
• तनाव;
• भुखमरी या अतिरक्षण की ओर आहार के अनुपालन से विचलन;
• शराब के दुरुपयोग, दवा का सेवन;
• अति ताप, सुपरकोलिंग, अतिरिक्त विनाश;
• विषाणु संक्रमण;
• चोट, परिचालन हस्तक्षेप;
• एंटीबायोटिक दवाओं के एक समूह से दवाओं की स्वीकृति, उपचय स्टेरॉयड्स और विरोधी भड़काऊ गैर स्टेरॉयड;
• महिलाओं में मासिक धर्म की अवधि।

वर्गीकरण

सिंड्रोम के रूप:

• जन्मजात - शार्प वायरल हेपेटाइटिस के साथ उत्तेजना के बिना, पहले लक्षण 12 से 30 साल की आयु रखते हैं।
• प्रकट करना - 12 साल से कम उम्र के तीव्र वायरल हेपेटाइटिस द्वारा उकसाया गया।

सिंड्रोम आवृत्ति की विशेषता है। इस संबंध में, दो अवधि प्रतिष्ठित हैं: उत्तेजना और छूट।

लक्षण

विचलन कर सकते हैं बहुत देर तक खुद को महत्वहीन या प्रकट करने के लिए नहीं चिकत्सीय संकेतजो अक्सर अस्थायी मलिनता से जुड़ा होता है। मुख्य लक्षण झिलबेरा सिंड्रोम पीलिया का एक मध्यम अभिव्यक्ति है, जिसमें त्वचा, आंख स्क्लेरा और मानव श्लेष्म झिल्ली एक पीले रंग की छाया हासिल करती है। पैरों, हथेलियों और बगल में नासोलाबियल त्रिभुज के क्षेत्र में त्वचा खंडों के धुंध के मामले।

माध्यमिक संकेत:

• अनिद्रा;
• कमजोरी, एम्बुलेंस थकान, चक्कर आना;
• मौखिक गुहा में कड़वाहट का स्वाद;
• भूख में गिरावट;
• पेट में जलन;
• मतली, कभी-कभी उल्टी;
• कब्ज और दस्त;
• आंतों का पता लगाने;
• पेट फूलना;
• पेट में गुरुत्वाकर्षण की भावना;
• तुपया I घबराहट दर्द किनारे के नीचे;
• 60% रोगियों में आवास सिंड्रोम में यकृत आकार में वृद्धि हुई है;
• प्लीहा में वृद्धि 10% मामलों में होती है।

निदान

किशोरावस्था में बीमारी का पता चला है। निदान के निर्माण के साथ कठिनाइयों के इतिहास के सही संग्रह के साथ।

झिल्बर सिंड्रोम के इस तरह के संकेत, जैसे 12 से 30 साल की उम्र और विभिन्न गंभीरताओं के पीलिया के आवधिक एपिसोड, अल्कोहल सेवन, ओवरवर्क, भुखमरी और बढ़ी हुई शारीरिक गतिविधि द्वारा उत्तेजित, यह कहने का कारण दें कि यह एक हिवबर सिंड्रोम है।

मान्यताओं की पुष्टि करने और के रूप में अनामिसिस के निरीक्षण और संग्रह के अलावा क्रमानुसार रोग का निदान प्रयोगशाला परीक्षण और शारीरिक नमूने निर्धारित किए जाते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• रक्त में बिलीरुबिन के स्तर की पहचान - बढ़ी संकेतक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन;
• भुखमरी के साथ नमूना - दो दिनों के लिए ऊर्जा मूल्य रोगी का भोजन 400 किलो कैल / दिन से अधिक नहीं होना चाहिए, नमूना 1.5-2 गुना के बिलीरुबिन संकेतकों को बढ़ाने के साथ सकारात्मक है;
• नमूना निकोटिनिक एसिड - दवा को 3 घंटे के बाद अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के रक्त में एकाग्रता की वृद्धि 2-3 गुना तय होती है;
• penobarbital नमूना - दवा के पांच दिवसीय स्वागत रक्त में अप्रत्यक्ष bilirubin के स्तर में कमी को प्रभावित करता है;
• रक्त रसायन;
• रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
• serkobilin का पता लगाने के लिए मल का विश्लेषण।

नैदानिक \u200b\u200bवाद्य विधियों:

• यकृत और पाचन तंत्र के अन्य आंतरिक अंगों की स्थिति का अनुमान लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• अधिक विस्तृत परीक्षा के लिए गणना की गई टोमोग्राफी;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए बायोप्सी यकृत ऊतक।

ऐसी समस्याएं गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की क्षमता के क्षेत्र में होती हैं, एक नियम के रूप में, हिवबेरी सिंड्रोम में जेनेटिक्स, आकर्षित नहीं करते हैं। कभी-कभी यह आवश्यक हो सकता है आनुवंशिक अनुसंधान मौखिक श्लेष्मा से रक्त या उपकला।

इलाज

इस बीमारी को सौम्य माना जाता है और, एक नियम के रूप में, कोई कारण नहीं है गंभीर समस्याएं स्वास्थ्य के साथ। त्वचा और श्लेष्म की जगता रोगी और दूसरों को चिंता का कारण देता है। इस मामले में, डॉक्टर को चिंताओं की भूखहीनता को सूचित करना चाहिए और लक्षणों की अनियमितता को इंगित करना चाहिए।

फिलहाल, तकनीकें आधुनिक दवाई तरीके नहीं हैं ईटियोट्रोपिक थेरेपी झिल्बर रोग के लक्षणों की घटना को रोकने के लिए। कभी-कभी, जालीपन की गंभीरता को कम करने के लिए दवा चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है।

चिकित्सा चिकित्सा का अर्थ है:

• माइक्रोस्कल एंजाइमों के इंडक्टर्स - फेनोबार्बिटल के आधार पर तैयारी, जो रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर को कम करती है;
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• choleretic दवाओं;
• sorbents;
• एंजाइम;
• पारित - आंतों के पेरिस्टल के उत्तेजक;
• antivest का मतलब है।

फार्मास्युटिकल की तैयारी झल्बरा रोग का इलाज नहीं करती है, वे केवल अपने अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं। जैसा अतिरिक्त विधि फोटोथेरेपी लागू होती है। विकिरण के प्रभाव में, त्वरित विनाश और बिलीरुबिन उन्मूलन।

में दुर्लभ मामले, जब झिल्बर सिंड्रोम की भारी जटिलताओं का विकास होता है, जब बिलीरुबिन का स्तर महत्वपूर्ण अंक प्राप्त करता है, रक्त संक्रमण और एल्बमिन की शुरूआत की जा सकती है।

जटिलताओं

रोग की विशेषता है अनुकूल प्रवाह और अपने आप में जटिलताओं के विकास का कारण नहीं है। आवास सिंड्रोम के निदान के दौरान, खतरे का प्रतिनिधित्व करता है: पुरानी उल्लंघन आहार, शासन के साथ अनुपालन और अनुचित आवेदन ड्रग्स।

संभावित जटिलताओं:

• यकृत ऊतकों की प्रतिरोधी सूजन के साथ पुरानी हेपेटाइटिस;
• हलचल बुलबुला और इसके नलिकाओं में पत्थरों के बयान के साथ पित्त रोग;
• क्रोनिक cholecystitis;
• पित्तवाहिनी;
• पेट, पैनक्रिया और डुओडनल एस्टेट की पुरानी बीमारियां;
• मनोवैज्ञानिक विकार।

निवारण

एक दोष विरासत जीन के परिणामस्वरूप झिल्बर रोग होता है। सिंड्रोम के विकास को रोकने के लिए असंभव है, क्योंकि माता-पिता केवल मीडिया हो सकते हैं और विचलन के संकेत प्रकट नहीं होते हैं। इस कारण से, बुनियादी रोकथाम उपायों का उद्देश्य उत्तेजना को रोकने और छूट अवधि का विस्तार करना है। यह हासिल किया जा सकता है, यकृत में रोगजनक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने वाले कारकों को खत्म करना।

रोकथाम उपाय:

• अपवाद अति ताप, सुपरकूलिंग और सूर्य की किरणों के नीचे लंबे समय तक रहना।
• गंभीर शारीरिक श्रम, साथ ही गहन खेल से इनकार।
• शराब का दुरुपयोग करने और नारकोटिक पदार्थ लेने के लिए मना किया जाता है।
• एंटीबायोटिक्स और अन्य दवाओं का स्वागत केवल रिसेप्शन समय के अनुपालन में स्पष्ट रूप से निर्दिष्ट खुराक में डॉक्टर के पर्चे पर किया जाना चाहिए।
• तेल, तला हुआ, तेज और मसालेदार व्यंजनों के प्रतिबंध के साथ आहार के साथ अनुपालन।
• बिजली की आपूर्ति के बिना स्थायी होना चाहिए बड़े ब्रेकयह न केवल भोजन, बल्कि पानी भी चिंता करता है।

वसूली के लिए पूर्वानुमान

आम तौर पर, पूर्वानुमान अनुकूल है। पीलिया की उपस्थिति के लिए पूर्वाग्रह पूरे जीवन में बनाए रखा जाता है, लेकिन यह मृत्यु दर में प्रतिबिंबित नहीं होता है, यकृत में प्रगतिशील परिवर्तन भी नहीं देखे जाते हैं। Zhilbera सिंड्रोम के ऐसे लक्षणों के साथ उपचार चिकित्सा पद्धतियां यह मानक के लिए बिलीरुबिन संकेतकों में कमी की ओर जाता है, लेकिन इन दवाओं का निरंतर स्वागत साइड इफेक्ट्स के जोखिम से जुड़ा हुआ है।

मरीजों को चिह्नित किया गया बढ़ी हुई संवेदनशीलता विभिन्न हेपेटोटोक्सिक प्रभावों के लिए। शराब और दवाओं का सेवन यकृत कार्यों को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है और पित्त रोग, cholecystitis और मनोवैज्ञानिक विकारों के विकास को भड़क सकता है।

गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले परिवार परम खुलासा आवास सिंड्रोम के साथ, बीमारी के जोखिम का आकलन करने के लिए आनुवंशिक सलाह का दौरा करने की सिफारिश की जाती है।

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जो हीमोग्लोबिन के क्षय के दौरान बनाई गई है।

Zhilbera सिंड्रोम एक वंशानुगत संवैधानिक विशेषता है, इसलिए यह पैथोलॉजी कई लेखकों को एक बीमारी नहीं माना जाता है।

एक समान विसंगति 3-10% आबादी में होती है, इसे विशेष रूप से अक्सर अफ्रीका के निवासियों के बीच निदान किया जाता है। यह ज्ञात है कि पुरुषों को इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना 3-7 गुना अधिक है।

वर्णित सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं शामिल हैं आवधिक Bilirubin रक्त और संबंधित पीलिया में।

कारण

Zhilbera सिंड्रोम - स्वस्थ रोगदूसरे गुणसूत्र में स्थित जीन के दोष के कारण और यकृत एंजाइम के उत्पादन के लिए जिम्मेदार - glukeonyltransferase। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन इस एंजाइम के लिए लिवर को बाध्य करता है। इसका अतिरिक्त हाइपरबिलिरुबिनिया (रक्त में बिलीरुबिन की ऊंची सामग्री) की ओर जाता है और नतीजतन, जौनिस।

Zhilbera सिंड्रोम (जौनिस) की उत्तेजना का कारण बनने वाले कारक हाइलाइट किए गए हैं:

• संक्रामक और वायरल रोग;
• चोटें;
• मासिक धर्म;
• आहार उल्लंघन;
• भुखमरी;
• विनाश;
• अपर्याप्त नींद;
• निर्जलीकरण;
• तनाव;
• कुछ दवाओं का स्वागत (रिफैम्पिसिन, लेफ्टोमाइसेटिन, अनाबोलिक तैयारी, सल्फोनामाइड्स, हार्मोनल ड्रग्स, ampicillin, कैफीन, पैरासिटामोल और अन्य);
• शराब की खपत;
• परिचालन हस्तक्षेप।

झिल्बर रोग के लक्षण

रोगियों के एक तिहाई में, पैथोलॉजी खुद को प्रदर्शित नहीं करती है। रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री जन्म से मनाई जाती है, लेकिन शिशुओं के इस निदान को रखने के लिए नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के कारण मुश्किल है। एक नियम के रूप में, झिल्बर सिंड्रोम एक और अवसर पर सर्वेक्षण के दौरान 20-30 साल की उम्र के युवा पुरुषों में निर्धारित होता है।

Zhilbera सिंड्रोम का मुख्य संकेत छवि (jaundice) स्केल और कभी-कभी, त्वचा कवर है। ज्यादातर मामलों में जौनिस आवधिक और है आसान डिग्री तीव्रता।

उत्तेजना अवधि के दौरान लगभग 30% रोगियों को निम्नलिखित लक्षणों का उल्लेख किया गया है:

• सही हाइपोकॉन्ड्रियम में दर्द;
• पेट में जलन;
• मुंह में धातु का स्वाद;
• भूख में कमी;
• मतली और उल्टी (विशेष रूप से मीठे उत्पादों की दृष्टि में);
• भीड़ वाले पेट की भावना;

कई बीमारियों की विशेषता को शामिल नहीं किया गया है:

• सामान्य कमजोरी और बीमारियां;
• अत्यंत थकावट;
• कठिन एकाग्रता;
• चक्कर आना;
• दिल की घबराहट;
• अनिद्रा;
• ठंड (तापमान बढ़ाने के बिना);
• मांसपेशियों में दर्द।

कुछ रोगी भावनात्मक क्षेत्र में विकारों के बारे में शिकायत करते हैं:

• asocial एजेंसियों की प्रवृत्ति;
• कैपी डर और आतंक;
• चिड़चिड़ापन।

भावनात्मक प्रयोग की संभावना सबसे अधिक संभावना है बढ़ी बिलीरुबिन, और आत्म-प्रभाव के साथ (विश्लेषण के स्थायी आत्मसमर्पण, यात्रा विभिन्न क्लीनिक और डॉक्टर)।

निदान

आवास सिंड्रोम की पुष्टि या अस्वीकृत विभिन्न प्रयोगशाला अनुसंधान में मदद करें:

• सामान्य रक्त परीक्षण - रक्त में रेटिक्युलोसाइटोसिस (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री) और एक आसान डिग्री के एनीमिया - 100-110 ग्राम / एल द्वारा नोट किया जाता है।
• मूत्र का सामान्य विश्लेषण - मानक से कोई विचलन नहीं। मूत्र में उरोबिनोजेन और बिलीरुबिन की उपस्थिति एक यकृत रोगविज्ञान को इंगित करती है।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - रक्त शर्करा - सामान्य या कुछ हद तक कम, रक्त प्रोटीन - सामान्य सीमा के भीतर, क्षारीय फॉस्फेटेज, एएसटी, एएलटी - सामान्य, थाइमोल नमूना नकारात्मक।
• रक्त में बिलीरुबिन - सामान्य बिलीरुबिन की सामान्य सामग्री 8.5-20.5 मिमीोल / एल है। आवास सिंड्रोम के साथ, अप्रत्यक्ष के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि हुई है।
• रक्त जमावट - प्रोटॉम्बियन सूचकांक और prothrombin समय - सामान्य सीमा के भीतर।
• वायरल हेपेटाइटिस के मार्कर गायब हैं।

शायद अतिरंजित के दौरान यकृत के आकार में कुछ वृद्धि। Hiviser सिंड्रोम अक्सर एक हलचल बुलबुला, पुरानी अग्नाशयशोथ में colonant, पत्थरों के साथ संयुक्त होता है।

इसके अलावा, निदान की पुष्टि करने के लिए विशेष नमूने किए जाते हैं:

• भुखमरी के साथ नमूना।
  48 घंटे के लिए भुखमरी या कैलोरी भोजन (प्रति दिन 400 किलोग्राम तक) के प्रतिबंध की ओर जाता है एक तेज वृद्धि (2-3 गुना) मुफ्त बिलीरुबिन। अनबाउंड बिलीरुबिन नमूना के पहले दिन और दो दिनों में एक खाली पेट को परिभाषित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में एक सकारात्मक नमूना के बारे में 50-100% वार्ता में वृद्धि।
• फेनोबार्बिटल के साथ नमूना।
  5 दिनों के लिए 3 एमजी / किग्रा / दिन की खुराक में फेनोबार्बिटल का स्वागत अनबाउंड बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद करता है।
• निकोटीन एसिड के साथ नमूना।
  नसों में इंजेक्शन निकोटिनिक एसिड 50 मिलीग्राम की खुराक में रक्त में अनबाउंड बिलीरुबिन की संख्या में वृद्धि हुई, तीन घंटे के लिए 2-3 गुना।
• Rifampicin के साथ नमूना।
  900 मिलीग्राम रिफाम्पिसिन की शुरूआत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि का कारण बनती है।

यह भी पुष्टि करें कि निदान यकृत के पर्क्यूशन की अनुमति देता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा प्वाइंट शो कोई संकेत नहीं पुरानी हेपेटाइटिस और लिवर सिरोसिस।

एक और अतिरिक्त, लेकिन महंगा अध्ययन आणविक अनुवांशिक विश्लेषण (नस से रक्त) है, जिसके साथ दोषपूर्ण डीएनए निर्धारित किया जाता है, झिल्बर सिंड्रोम के विकास में भाग लेता है।

Zhilbera सिंड्रोम का उपचार

Zhilbera सिंड्रोम का विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। राज्य और रोगियों के उपचार की निगरानी एक गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट (इसकी अनुपस्थिति - चिकित्सक) द्वारा किया जाता है।

बहिष्कृत:

• मिष्ठान भोजन;
• बेकरी उत्पाद;
• वसा क्रीम;
• चॉकलेट।

सब्जियों और फलों को पोषण में प्रबल होना चाहिए, क्रुप वरीयता से दलिया और अनाज को दिया जाता है। अनुमति है स्कीम पनीरप्रति दिन 1 अंडे तक, चीज़ों के ठोस ठोस ग्रेड, सूखे या संघनित दूध, खट्टा क्रीम की एक छोटी राशि। मांस, मछली और पक्षी होना चाहिए गैर वसा वाले किस्में, contraindicated उपयोग तीव्र उत्पाद या संरक्षक के साथ भोजन। शराब से, विशेष रूप से मजबूत, इनकार करना आवश्यक है।

दिखा प्रचुर मात्रा में पेय। काली चाय और कॉफी अधिमानतः बदलती है हरी चाय और अम्लीय जामुन (क्रैनबेरी, लिंगोनबेरी, चेरी) से अवशेष रस।

भोजन - दिन में 4-5 बार, मध्यम भाग नहीं। उपवास, साथ ही साथ अतिरक्षण, झिल्बर सिंड्रोम के उत्थान का कारण बन सकता है।

इसके अलावा, इस सिंड्रोम के रोगियों को सूर्य में रहने से बचना चाहिए। किसी अन्य अवसर के लिए पर्याप्त उपचार चुनने के लिए उपस्थित चिकित्सक के लिए डॉक्टरों को इस पैथोलॉजी की उपस्थिति के बारे में सूचित करना महत्वपूर्ण है।

चिकित्सा चिकित्सा

उत्तेजना की अवधि में, रिसेप्शन असाइन किया गया है:

• हेपेट्रोप्रोटेक्टर (Esssential Forte, Caryl, Silimarin, Heptral);
• विटामिन (बी 6);
• एंजाइम (उत्सव, मेसीम);

फेनोबार्बिटल के छोटे पाठ्यक्रम भी दिखाते हैं, जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को जोड़ता है।

आंतों के पेरिस्टाल्टिक्स की बहाली के लिए और उच्चारण मतली या उल्टी, मेटोक्लोप्रोमाइड (सेरुकल) के साथ, डोमपरिडन का उपयोग किया जाता है।

इस तरह का अनुभव

आवास सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। आहार और व्यवहार के नियमों के पालन के तहत, ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा जीवन प्रत्याशा से भिन्न नहीं होती है स्वस्थ लोग। इसके अलावा, रखते हुए स्वस्थ छवि जीवन इसकी वृद्धि में योगदान देता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस के रूप में जटिलताएं शराब के दुरुपयोग में संभव हैं, अत्यधिक शौक "भारी" भोजन, जो स्वस्थ लोगों में काफी संभव है।

Zhilbera सिंड्रोम - वंशानुगत प्रकार की एक बीमारी, रक्त बिलीरुबिन, पीलिया में एक स्थिर या अस्थायी वृद्धि के रूप में प्रकट, साथ ही साथ कुछ अन्य में विशिष्ट लक्षण। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि Zhilbera रोग, जो लक्षण अपने साथ रोगियों का अनुभव करने के लिए एक या एक और आवधिकता के साथ गिरते हैं, एक बीमारी पूरी तरह से खतरनाक नहीं है, और इसके अलावा, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है।

सामान्य विवरण

झिल्बर सिंड्रोम, जिसे खिलाड़ी के एक साधारण परिवार के रूप में भी निर्धारित किया जाता है, इडियोपैथिक गैर-संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनिया या गैर-मैग्लियमिक परिवार जांदी, एक वर्णक हेपेटोसिस है। यह बिलीरुबिन की रक्त सामग्री में मामूली अंतःक्रियात्मक वृद्धि के कारण गठित किया गया है, जो बदले में, अपने इंट्रासेल्यूलर परिवहन के उल्लंघन में सीधे अपने और ग्लूकोरोनिक एसिड के परिसर के स्थान पर योगदान देता है। इसके अलावा, हाइपरबिलिरुबिनिया की डिग्री में कमी के कारण वर्णक हेपेटोसिस का गठन किया जा सकता है, जो फेनोबार्बिटल के प्रभाव के कारण या ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

दूसरे शब्दों में, आवास सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए मुख्य कारण यकृत में एक निश्चित एंजाइम की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी है, जो बिलीरुबिन के आदान-प्रदान की प्रक्रिया में भाग लेती है।

कमी की शर्तें यह एंजाइम यकृत में बिलीरुबिन की क्षमताओं की अनुमति न दें, जो तदनुसार, अपने रक्त स्तर और पीलिया के बाद के विकास में वृद्धि की ओर जाता है। यह उल्लेखनीय है कि बिलीरुबिन आवास के लक्षण के मामले में जन्म से ही ऊंचे स्तर पर है। इस बीच, सभी नवजात शिशु संबंधित रूप से शारीरिक पीलिया की उपस्थिति के इच्छुक हैं ऊँचा स्तर बिलीरुबिन, और इसलिए कुछ मामलों में बीमारी की पहचान बाद की उम्र में होती है।

Zhilber सिंड्रोम: लक्षण

मुख्य लक्षणों को ध्यान में रखते हुए यह रोगइस तथ्य को आवंटित करना आवश्यक है कि वे आमतौर पर असंगत होते हैं। उसी समय, लक्षणों की अभिव्यक्ति और उत्तेजना तब होती है जब भौतिक भार (खेल), तनाव, भुखमरी, कुछ प्रकार की चिकित्सा तैयारी, शराब का स्वागत। भूमिका भी निभाई जा सकती है पिछली बीमारियां वायरल प्रकार (ORZ, आदि)।

मुख्य लक्षण एक हल्का येलोनाइस (जैसा कि अपने डॉक्टरों द्वारा निर्धारित किया गया है - चरित्र में) शेरलर का निर्माण करना है, इस बीच यह भी होता है कि रोगियों के बीच पीलिया की उपस्थिति में अभिव्यक्ति की एक प्रकृति होती है। साथ ही, अक्सर स्टॉप और हथेलियों, नासोलाबियल त्रिभुज और अक्षीय क्षेत्रों के आंशिक धुंध के मामले होते हैं।

इसके अलावा, बीमारी के आधे मामलों में, एक फैलाव शिकायतें उत्पन्न होती हैं, जो विशेष रूप से मतली में और भूख की अनुपस्थिति में, कुर्सी (दस्त, कब्ज), बेल्चिंग और मुंह में दिल की धड़कन, दिल की धड़कन और कड़वाहट के उल्लंघन में समाप्त हुईं। जगगिलिटी न केवल त्वचा को प्रभावित कर सकती है, बल्कि आंखों के झटके, श्लेष्म झिल्ली भी प्रभावित कर सकती है। अभिव्यक्तियों की मानक गंभीरता के साथ बीमारी का एक कोर्स हो सकता है, यानी, स्वस्थ लोगों की विशेषता है।

कभी-कभी आवास की बीमारी कमजोरी के साथ हो सकती है और अप्रिय संवेदनायकृत के क्षेत्र से उत्पन्न, जो, वैसे, लगभग 60% बढ़ता है संपूर्ण मरीजों (10% चेहरे स्पलीन की विशेषता बढ़ जाती है)।

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि निदान के दौरान मुख्य विशेषता इस बीमारी को निर्धारित करने की अनुमति देती है, रक्त की संरचना में बिलीरुबिन का एक बड़ा स्तर है, फिर एक नमूना फेनोबार्बिटल का उपयोग करके किया जाता है। अपने रिसेप्शन के बाद, झिल्बर सिंड्रोम की उपस्थिति में, रक्त बिलीरुबिन का स्तर गिरता है।

Zhilbera रोग: उपचार

जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, आवास सिंड्रोम में एक विशिष्ट प्रकार का उपचार आवश्यक नहीं है और रोगी के लिए बीमारी खतरनाक नहीं है। इस बीच, इसके पहचान के लिए कई प्रयोगशाला अनुसंधान, परीक्षण और नमूने नियुक्त किए जाते हैं। एक निश्चित विकसित शासन के साथ अनुपालन सामान्य रूप से या संकेतकों में मामूली वृद्धि के साथ बिलीरुबिन के प्रतिधारण में योगदान देता है जो रोग के अभिव्यक्तियों को उत्तेजित नहीं करता है।

झिल्बर सिंड्रोम भौतिक प्रकार के भार के बहिष्कार के लिए प्रदान करता है, साथ ही तेल के भोजन और शराब का उपभोग करने से इनकार करता है। बीमारी के प्रवर्धन की अवधि की घटना पर, एक सौम्य प्रकार (संख्या 5), विटामिनोथेरेपी का आहार, साथ ही साथ पित्त बहिर्वाहों की तैयारी निर्धारित की जाती है। व्यवस्थित रूप से, डॉक्टर के पर्चे को जिगर के कार्यों को बेहतर बनाने के लिए उन्मुख चिकित्सा तैयारियों द्वारा किया जाना चाहिए।

उपचार के उचित पाठ्यक्रम की बीमारी और दृढ़ संकल्प का निदान करने के लिए, कई विशेषज्ञों की परामर्श की आवश्यकता है: चिकित्सक, जेनेटिक्स और हेमेटोलॉजिस्ट।