Kas yra naujagimių hemoraginė liga? Ligos formos, simptomai, gydymas. Vaikų hemoraginės ligos (paskaita)

Naujagimių hemoraginė liga naujausiame TLK leidime koduojama P53 kodu, ligų duomenų bazės klasifikatoriuje jai priskiriamas kodas 29544, o medicinos žodyne Subject Headings, atnaujintame Amerikos nacionalinės medicinos bibliotekos – D006475. Ligos patogenezė ištirta gana nuodugniai, todėl daugeliu atvejų galima užkirsti kelią jos vystymuisi.

Naujagimio hemoraginė liga (HRD) – tai naujagimio periodo liga, pasireiškianti padidėjusiu kraujavimu dėl krešėjimo faktorių stokos, kurios aktyvumas priklauso nuo vitamino K kiekio organizme.

Pirminiai ir antriniai hemoraginiai sutrikimai vaikams

Naujagimių hemostazės sistema turi keletą savybių: sumažėja kraujo krešėjimo faktorių (II, VII, IX, XII) skaičius. antikoaguliantai (antitrombinas III, heparinas, baltymas C), pagrindiniai fibrinolizės komponentai. Didžiausias nuo vitamino K priklausomų krešėjimo faktorių (II, VII, IX, X) sumažėjimas stebimas 2-4 gyvenimo dieną. Neišnešiotiems kūdikiams ryškesnis pro- ir antikoaguliantų kiekio sumažėjimas, todėl padidėja hemoraginių ir trombozinių apraiškų, ypač DIC, rizika.

Sveikų naujagimių plazmoje nuo vitamino K priklausomų krešėjimo faktorių yra 30–60 % suaugusiųjų. Jų koncentracija palaipsniui didėja ir iki 6-osios gyvenimo savaitės pasiekia suaugusiųjų lygį.

Paskirstykite pirminius ir antrinius hemoraginius sutrikimus. Pirminės yra naujagimių hemoraginės ligos, paveldima koagulopatija, trombocitopenija ir trombocitopatija, antriniai (simptominiai) - DIC, trombocitopeniniai ir koagulopatiniai hemoraginiai sindromai sergant kepenų ligomis, infekcijomis ir kt.

Po gimimo HRD pasireiškia vaikams. Ligos vystymasis siejamas su nuo vitamino K priklausomų faktorių (II, VII, IX, X) trūkumu; tai įvyksta 2-4 gyvenimo dieną.

Ankstyvosios, klasikinės ir vėlyvosios naujagimių hemoraginės ligos formos

Klasifikuojant naujagimio hemoraginę ligą, išskiriamos trys formos: ankstyvoji, klasikinė ir vėlyvoji.

Ankstyvosios formos simptomai pasireiškia per 24 valandas po gimimo. ankstyva forma dažnai siejamas su motinos vartojimu vitamino K apykaitą trikdančių vaistų. Šios ligos formos negalima išvengti skiriant vitamino K po gimdymo. Būdinga hematemezė, plaučių kraujavimas, melena, kraujavimas į pilvo organus, antinksčius.

Klasikinė forma pasireiškia kraujavimu 2-7 gyvenimo dieną. Klasikinė forma dažniausiai išsivysto naujagimiams, kurių pieno tiekimas nepakankamas ir nėra profilaktinio vitamino K vartojimo iš karto po gimimo. Būdingi kraujavimai iš virškinimo trakto, naujagimio hemoraginės ligos odos sindromai, kraujavimas iš bambos žaizdos, kraujavimas iš nosies, sutrikęs kraujo krešėjimas injekcijos vietose. Intrakranijiniai kraujavimai yra mažiau būdingi klasikinei formai.

Uždelstai arba vėlyvajai naujagimio hemoraginės ligos formai būdingi simptomai pasireiškia nuo 8 dienos iki 6 gyvenimo mėnesio, nors paprastai pasireiškia 8-12 savaičių amžiaus. Šia liga suserga vaikai, kurie maitinami tik krūtimi ir kuriems po gimimo nebuvo skirta vitamino K profilaktika. Pusėje atvejų vėlyvoji naujagimio hemoraginės ligos forma išsivysto atsižvelgiant į vaiko ligas ir sąlygas, kurios prisideda prie vitamino K sintezės ir absorbcijos sutrikimo (cholestazės, malabsorbcijos sindromo). Šioje formoje dažnai fiksuojami intrakranijiniai kraujavimai (50-70%), odos kraujavimai, kraujavimas iš injekcijos vietų, bambos žaizda. virškinimo trakto ir tt Be profilaktikos ankstyvųjų ir klasikinių ŠKL formų dažnis yra 0,2-0,7%, vėlyvųjų - 4,4-7,2 100 000 naujagimių.

Naujagimio hemoraginės ligos rizikos veiksniai

Yra 13 naujagimių hemoraginės ligos vystymosi rizikos veiksnių.

1. Išskirtinai žindymas. Vitamino K kiekis motinos piene svyruoja nuo 1 iki 10 µg/l, vidutiniškai 2-2,5 µg/l, o tai yra žymiai mažesnis nei dirbtinio pieno mišiniuose (apie 50 µg/l – mišiniuose, skirtuose išnešiotiems kūdikiams); 60-100 mcg / l - mišiniuose neišnešiotiems kūdikiams).
2. Trūksta profilaktinio vitamino K vartojimo iš karto po vaiko gimimo.
3. Lėtinė vaisiaus hipoksija ir gimdymo asfiksija.
4. Gimimo sužalojimas.
5. Intrauterinio vystymosi sulėtėjimas.
6. Pristatymas cezario pjūviu.
7. Neišnešiotumas.
8. Antibiotikų vartojimas Didelis pasirinkimas veiksmai.
9. Ilgalaikė parenterinė mityba esant nepakankamam vitamino K tiekimui.
10. Vaiko ligos ir būklės, kurios prisideda prie vitamino K sintezės ir absorbcijos pažeidimo: malabsorbcijos sindromas (cistinė fibrozė, viduriavimas su riebalų malabsorbcija); trumpos žarnos sindromas; cholestazė.
11. Preeklampsija.
12. Taip pat naujagimio hemoraginės ligos priežastis gali būti motinos ligos (kepenų ir žarnyno ligos).
13. Motinos vaistai nėštumo metu:

• Antikoaguliantai netiesioginis veiksmas(iš neokumarinų grupės, varfarinas);
• Antikonvulsantai (barbitūratai, karbamazepinas, fenitionas ir kt.);
• Didelės plataus spektro antibiotikų (ypač cefalosporinų) dozės;
• vaistai nuo tuberkuliozės (izoniazidas, rifampicinas);
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo prieš pat gimdymą (acetilsalicilo rūgštis, indometacinas ir kiti trombocitų inhibitoriai).

Naujagimio hemoraginės ligos klinikinis vaizdas ir pasekmės

Klinikiniam HRD vaizdui būdingas spontaniškas bet kokios lokalizacijos kraujavimas:

• Kraujavimas iš virškinimo trakto (melena, hematomezė).
• Iš bambos žaizdos (įskaitant kai nukrenta likusi virkštelės dalis).
• Odos kraujavimas (ekchimozė, petechijos).
• Plaučių ir nosies kraujavimas.
• Kraujavimas iš injekcijos vietų.
• Kraujavimas pilvo organuose.
• Kraujavimas antinksčių liaukose.
• Dėl vitamino K trūkumo pažeidimo vietoje gali progresuoti hematomos (cefalohematoma, ekchimozė).
• Vėlyvajai formai būdingi intrakranijiniai kraujavimai: subdurinės hematomos (40%), parenchiminės (40%), intraventrikulinės (10%) ir subarachnoidinės (10%) kraujavimai. Daugiau nei 1/3 vaikų gali išsivystyti ekchimozė likus kelioms savaitėms iki smegenų kraujavimo. Paprastai intrakranijiniai kraujavimai registruojami vaikams, kurie maitinami tik krūtimi.

Naujagimio hemoraginės ligos pasekmės ir komplikacijos:

• Esant dideliam kraujavimui, išsivysto anemija.
• Trombocitopenija yra nebūdinga, tačiau ji gali pasireikšti antriniu būdu, dėl didelio kraujo netekimo.
• Vitamino K trūkumą gali lydėti trombozė, nes su K-hipovitaminoze kepenyse taip pat pažeidžiama antikoaguliantų - baltymų C ir S - sintezė.

Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė

Įtariamo HRD tyrimas apima:

1. Pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi.
2. Koagulograma: fibrinogenas, protrombino laikas (arba indeksas (PTI) arba tarptautinis normalizuotas santykis (INR), aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas (APTT), trombino laikas.
3. Ultragarsinis pilvo organų, inkstų, antinksčių tyrimas.
4. Neurosonografija (NSG).

HRD būdinga:

1. Protrombino laiko pailgėjimas, dažnai 4 ir daugiau kartų, PTI sumažėjimas, INR padidėjimas.
2. APTT pailginimas.
3. Normalus trombino laikas.
4. Paprastai normalus fibrinogeno kiekis ir trombocitų skaičius.

HrDN būdingas protrombino laiko pailgėjimas, esant normaliam trombocitų ir fibrinogeno kiekiui. Diagnozė patvirtinama normalizavus protrombino laiką ir sustojus kraujavimui pavartojus vitamino K. Diferencinė diagnostika atliekama sergant kitomis koagulopatijomis (paveldima), naujagimių trombocitopenine purpura, diseminuota intravaskuline koaguliacija. Šiuo tikslu į diagnostikos algoritmą įtraukiama išsami koagulograma ir, jei reikia, tromboelastograma.

Lentelė " Laboratoriniai rodikliai su dažniausiai pasitaikančiomis hemoraginio sindromo priežastimis naujagimiams“:

Indeksas	Norma pilnalaikiams vaikams		Ligos kepenys	Hemofolija	Trombocitopenija	DIC
Krešėjimo laikas		pailgėjo	pailgėjo	pailgėjo		pailgėjo
Kraujavimo laikas					pailgėjo
Trombocitų skaičius	150-400 x 109/l
		pailgėjo	pailgėjo			pailgėjo
		pailgėjo		pailgėjo
			Norma arba sumažinta

Odos hemoraginio sindromo gydymas naujagimiams

1. Pagrindinis naujagimio hemoraginės ligos terapijos tikslas – sustabdyti kraujavimą!
2. Bet kuriam naujagimiui, kuriam įtariama HRDN, reikia nedelsiant duoti vitamino K, nelaukiant laboratorinio patvirtinimo.
3. Jei liga pasireiškė ne ligoninėje, nurodoma skubi hospitalizacija.
4. Esant kraujavimui, rekomenduojama tuo pačiu metu vartoti šviežiai užšaldytą plazmą ir menadiono natrio bisulfitą (Vikasol). Šią rekomendaciją lėmė tai, kad menadiono natrio bisulfitas šiuo metu yra vienintelis mūsų šalyje registruotas vaistas nuo vitamino K priklausomam kraujavimui gydyti, o jo poveikis prasidės tik praėjus 8-24 valandoms po vartojimo.
5. Pagal klinikinės gairės, gydant naujagimio hemoraginę ligą, šviežiai sušaldyta plazma skiriama 10-15 ml/kg dozėmis. Šviežiai sušaldytos plazmos perpylimas turi būti pradėtas per 1 valandą po atšildymo ir neturėtų trukti ilgiau kaip 4 valandas.
6. Vietoj plazmos galima naudoti koncentruotą protrombino komplekso preparatą. Jo paskyrimą reikia stebėti dėl tromboembolinių komplikacijų rizikos.
7. Reikėtų prisiminti, kad pagal Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos 2013 m. balandžio 2 d. įsakymą Nr. 183n „Dėl taisyklių patvirtinimo klinikiniam naudojimui davė kraujo ir (ar) jo komponentai“, neleidžiama perpilti šviežiai užšaldyto plazmos viruso (patogeno) inaktyvuotų recipientų. vaikystė apie fototerapiją. Taip yra dėl to, kad viena iš technologijų, užtikrinančių viruso plazmos inaktyvavimą, atliekama į plazmą pridedant metileno mėlynojo, kuris jungiasi su viruso nukleino rūgštimis, o po to aktyvuojamas šviesa, kurios bangos ilgis yra 590 nm. atskirto deguonies išsiskyrimas, kuris sunaikina viruso nukleino rūgštis. Tada metileno mėlynasis pašalinamas iš plazmos sugeriančiu filtru. Šviesos, kuri aktyvuoja metileno mėlyną, bangos ilgis nelabai skiriasi nuo fototerapijoje naudojamos šviesos bangos ilgio. Tuomet teoriškai fototerapijos metu kyla tolesnio metileno mėlynojo likučių suaktyvėjimo rizika susidarius atominiam deguoniui ir atitinkamos pasekmės jau vaiko organizme, todėl perpilant virusų inaktyvuotą plazmą fototerapija turėtų būti nutraukta.
8. 1% menadiono natrio bisulfito tirpalo naudojimo gydant naujagimio hemoraginę ligą taisyklės:

• Jis švirkščiamas tik į raumenis.
• Vaisto paros dozė yra: naujagimiams - 1-1,5 mg / kg / per parą (0,1-0,15 ml / kg / per dieną), bet ne daugiau kaip 4 mg / per dieną; vaikams iki 1 metų - 2-5 mg per parą.
• Vartojimo įvairovė: galima ir vieną kartą, ir 2-3 kartus per dieną.
• Gydymo kurso trukmė yra nuo 2-3 dienų iki 3-4 dienų. Jei reikia, po 4 dienų pertraukos gydymo kursą galima kartoti.
• Kontraindikacijos: hiperkoaguliacija, tromboembolija, naujagimio hemolizinė liga. Atsargiai - su gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumu.
• toksiškas veiksmas. Menadionas oksiduoja vaisiaus hemoglobiną, sukelia hemolizę, methemoglobino ir Heinzo kūnų susidarymą eritrocituose. Matyt, taip yra dėl sutrikusios glutationo apykaitos, o dar labiau pablogėja naujagimių ir ypač neišnešiotų kūdikių apsauga nuo antioksidantų. Atsižvelgiant į tai, nerekomenduojama vartoti didelių dozių (daugiau nei 10 mg) ir ilgai vartoti vaistą (daugiau nei 3 dienas).
• Būtina naudoti menadiono natrio bisulfitą iš tų gamintojų, kurie leidžia jį naudoti naujagimiams. Pavyzdžiui, vaistas Vikosol, kurį gamina Ellara LLC, pagal originalias jo instrukcijas, yra kontraindikuotinas naujagimiams ir vaikams iki 1 metų, skirtingai nei panašus vaistas kitų gamintojų.

Naujagimio hemoraginės ligos prevencija: vaistai ir mityba

Remiantis klinikinėmis rekomendacijomis, siekiant išvengti naujagimio hemoraginės ligos, pirmosiomis valandomis po gimimo į raumenis rekomenduojama leisti vaistą, pvz., 1% menadiono natrio bisulfito tirpalą, vieną kartą po 1 mg / kg. 0,1 ml / kg), bet ne daugiau kaip 0,4 ml. At chirurginės intervencijos esant galimam stipriam parenchiminiam kraujavimui, rekomenduojama profilaktinis receptas likus 2-3 dienoms iki operacijos.

Atliekant parenterinį maitinimą naujagimių hemoraginės ligos prevencijai, vaikai skiriami vitaminų kompleksas„Vitalipid N“, vitamino K kiekis jame yra 20 mcg 1 ml. Esant visiškam parenteriniam maitinimui, standartinė dozė yra 4 ml / kg per dieną naujagimiams, sveriantiems mažiau nei 2,5 kg, ir 10 ml per dieną kitiems vaikams. Atsižvelgiant į perėjimą prie enterinės mitybos, dozė atitinkamai sumažinama.

Vaikų hemoraginė liga: DIC

Naujagimių hemostazės ypatybės lemia DIC vystymąsi. Tai apsunkina bakterinių ir virusinių infekcijų, asfiksijos, ligų eigą hialininės membranos, gimdymo trauma. Jo vystymąsi skatina priešlaikinis placentos atsiskyrimas, užsitęsusi hipoksija vaisius, nėštumo toksikozė, diabetas motinai neišnešiotumas, kvėpavimo distreso sindromas (RDS), acidozė, rezus konfliktas, ZPK, infekcijos.

klinikinis vaizdas. Ilgas kraujavimas iš injekcijos vietos, kraujavimas iš bambos, petechinis-ekchimotinis hemoraginis odos bėrimas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas Vidaus organai, OPN ir kt.

DIC naujagimiams yra besimptomis: 1/3 vaikų nekraujuoja, hiperkoaguliacijos fazė yra trumpalaikė, liga vystosi žaibišku greičiu. aukštas dažnis mirtinos pasekmės.

Laboratorinė diagnostika DIC sunku dėl bendros hipokoaguliacijos, būdingos naujagimiams. Dauguma pastovus ženklas yra vartojimo trombocitopenija, sumažėjęs VIII ir V faktorių kiekis (visą laiką).

Gydymas. Priskirti FFP perpylimą (10-15 ml / kg) kas 8-12 valandų, heparinas skiriamas - pradinė 50 V / kg dozė, tada 10-20 V / (kg h) - nuolat į veną. tikslinga į veną vitaminas K (1-3 mg), proteazės inhibitoriai (trasilolis, kontrakalis po 500 TV / kg 2 kartus per dieną).

Trombocitopenija (trombocitopeninė purpura) naujagimiams- naujagimių periodo hemoraginių ligų grupė, kurią sukelia trombocitų skaičiaus sumažėjimas mažiau nei 150 109 / l dėl padidėjusio jų sunaikinimo arba nepakankamos gamybos. Naujagimiams trombocitopeninė purpura atsiranda dėl imunologinių mechanizmų ir yra izo- arba transimuninė.

klinikinis vaizdas. Gausus hemoraginis bėrimas – nuo ​​petechijų iki ekchimozės, kraujavimai ant gleivinių, melena, kraujavimas iš nosies, kraujavimas vidaus organuose. Yra vidutinio sunkumo splenomegalija.

Diagnostika yra pagrįstas auto- arba izoantitrombocitų antikūnų nustatymu motinoje ir trombocitopenija vaikui.

Gydymas. Duokite motinos pieną 2-3 savaites. Esant tik naujagimių odos kraujavimo apraiškoms, aminokaprono rūgštis geriama po 0,05 g / (kg per parą), dicinonas 0,05 g 3 kartus, rutinas 0,005 g 3 kartus, 0,025% adroksono tirpalas 0,1 ml 1 kartą. per dieną į raumenis, 1% ATP tirpalas, 1 ml 1 kartą per dieną. Esant sunkiam naujagimių hemoraginiam sindromui, pridedamas normalus žmogaus imunoglobulinas - į veną, lėtai 800 mg / kg 1 kartą per dieną, 5 dienas; prednizolonas 2-3 mg / kg per parą.

Vaikų hemoraginių ligų grupė: trombocitopatijos

Trombocitopatijos yra paveldimų ir įgytų hemoraginių ligų grupė, kuriai daugiausia būdingas trombocitų agregacijos funkcijos pažeidimas, kai kraujyje yra normalus ar net šiek tiek padidėjęs kiekis.

Paskirstykite paveldimas (pirminė ir antrinė) ir įgytas trombocitopatijas. Pirminės paveldimos trombocitopatijos yra Glanzmano trombostenija, trombija, trombocitopatija su išsiskyrimo reakcijos defektu ir kt.

Antrinės paveldimos trombocitopatijos, įtrauktos į pagrindinės ligos simptomų kompleksą, apima trombocitopatijas sergant von Willebrand liga, albinizmu, Ehlers-Danlos sindromu ir kt.

Įgytos trombocitopatijos stebimos veikiant daugeliui vaistų (karbenicilino, ksantinų, salicilatų, tiazidų darinių, dipiridamolio ir kt.).

Paveldima naujagimių trombocitopatija pasireiškia tais atvejais, kai gimdoje buvo užsitęsusi hipoksija arba motina iki gimdymo arba vaikas po gimdymo vienu metu vartojo daugiau nei 3 trombocitų inhibitorius: varpelius, eufiliną, kofeiną, gliukokortikoidus, acetilsalicilo rūgštį, indometaciną. , brufenas ir kiti NVNU, heparinas, fenilinas, penicilinas ir pusiau sintetiniai penicilinai, furosemidas, furadoninas, chlorpromazinas, piracetamas ir kt.

klinikinis vaizdas. Odos hemoraginis sindromas, hematurija, kraujavimai vidaus organuose, kraujavimas iš gleivinių.

Gydymas. Gydant vaikų kraujavimą, paskirkite vaistai kurie pagerina trombocitų adhezinę-agregacinę funkciją: aminokaprono rūgštis, dicinonas, adroksonas, ATP kartu su magnio preparatais viduje, ličio preparatai. Taip pat naudojama fitoterapija.

Hemoraginis sindromas yra viena iš hemostazės, tai yra, biologinės organizmo sistemos, kuri yra atsakinga už kraujo krešėjimo funkcijos reguliavimą kraujagyslių pažeidimo atveju, sutrikimų atmainų.

Ir suaugusieji, ir vaikai yra jautrūs šiai ligai, o, remiantis statistika, hemoraginis sindromas moterims pasireiškia daug dažniau nei vyrams.

Hemoraginių sindromų tipai

Priklausomai nuo kraujavimo patogenezės, yra:

• Vasopatijos, kurias lydi antrinis trombocitų ir krešėjimo sutrikimų vystymasis;
• trombocitopenija ir trombocitopatija;
• Koagulopatija, susijusi su kraujo krešėjimo sutrikimais;
• Hemoraginė diatezė, kurią sukelia sudėtingi įvairių hemostazės sistemos dalių sutrikimai;
• Pačių pacientų išprovokuota hemoraginė diatezė (dirbtinis kraujavimas).

Visos vazopatijos, koagulopatijos, trombocitopenijos ir trombocitopatijos savo ruožtu skirstomos į paveldimas ir įgytas.

Hemoraginis sindromas naujagimiams

Paprastai naujagimiams hemoraginis sindromas yra vitamino K trūkumo pasekmė ir išsivysto vienam iš 200–400 kūdikių.

Išprovokuoti patologiją gali:

• Moteris, vartojanti antibiotikus nėštumo metu;
• Vaiko neišnešiotumas;
• Fenobarbitalių vartojimas;
• patologinis nėštumas;
• salicilatų priėmimas;
• Perinatalinė hipoksija;
• Malabsorbcijos sindromas ir kt.

Dažniausiai hemoraginio sindromo simptomai pasireiškia praėjus kelioms dienoms po vaiko gimimo ir labai retai – pirmąją gyvenimo dieną.

Kraujavimo tipai esant hemoraginiam sindromui

Su hemoraginiu sindromu kraujavimas gali būti:

• Petechialinis dėmėtas (melsvas);
• hematoma;
• vaskulitas;
• angiomatozinis;
• Mišrus tipas.

Kraujavimą su mėlynėmis lydi nedideli neskausmingi kraujavimai ant kūno odos. Tokie kraujavimai atrodo kaip taškeliai ar dėmės, neprovokuoja audinių tempimo ar stratifikacijos, dažnai būna kartu su menoragija, kraujavimu iš nosies ar dantenų kraujavimu. Kiek rečiau gali atsirasti kraujavimas tinklainėje, smegenų dangalų ar kraujavimas iš skrandžio. Tokios būklės pastebimos esant trombocitopenijai ir trombocitopatijai, taip pat daugeliui paveldimų ar įgytų hipo- ir disfibrinogenemijų.

Šio kraujavimo sunkumas sergant hemoraginiu sindromu gali būti labai nedidelis, kai pacientas nerimauja tik dėl mėlynių atsiradimo ant kūno, ir ryškus iki išsivystymo. geležies stokos anemija ir sumažėjęs našumas.

Esant hematomos tipo kraujavimui, kuris yra būdingas A ir B tipų hemofilijos reiškinys, vyrauja masyvūs, gilūs, intensyvūs ir lydimi stipraus skausmo kraujavimai minkštuosiuose ir sąnarių audiniuose, pilvo ertmė, poodinis ir retroperitoninis audinys. Stambios kraujagyslės, kaip taisyklė, yra stipriai deformuotos, jų kontūrai išlyginami, judrumas ribotas. Žmonių, turinčių panašią patologiją, rankų ir kojų raumenys yra vienokiu ar kitokiu laipsniu deformuoti. Kraujavimas, atsirandantis dėl hematomos tipo hemoraginio sindromo, gali sunaikinti kremzlę ir kaulinį audinį. Šiuo atveju vaizdas rentgenogramoje yra labai panašus į tą, kuris stebimas kaulų navikų vystymosi metu.

Vaskulitinis (arba vaskulitinis-violetinis) kraujavimas atsiranda dėl uždegiminių pokyčių mikrokraujagyslėse ir perivaskuliniame audinyje, dažniausiai dėl kraujagyslių imuninės sistemos pažeidimo ar infekcijų. Eksudacinio-uždegiminio pobūdžio pakitimų vietoje atsiranda kraujavimų, dėl kurių jie šiek tiek pakyla virš odos paviršiaus, yra sutankinti, apsupti pigmentinio infiltrato apvadu, kai kuriais atvejais nekrozuojantys ir su pluta.

Angiomatinis kraujavimas esant hemoraginiam sindromui yra įvairių rūšių paveldimos ar įgytos kraujagyslių displazijos pasekmė. Įgytos formos dažniausiai stebimos sergant kepenų ciroze ir mikroangiomatoze. Skiriamieji bruožaišio tipo kraujavimas yra jų pasikartojantis, nuolatinis vietinis pobūdis, tam tikras dislokacijos atsiradimas iš displazinių kraujagyslių, kraujavimų po oda nebuvimas, poodinis audinys ir kiti audiniai. Dažniausios yra masyvios ir pavojingas kraujavimas nuo nosies. Rečiau pastebimi kraujavimai iš telangiektazijų skrandyje, žarnyne, plaučiuose ar šlapimo takuose.

Mišrus (arba mėlynių-hematomų) tipas apjungia visus pagrindinius mėlynių ir kraujavimo iš hematomos požymius, tačiau, skirtingai nuo hematomos formos, jis skiriasi gana retu sąnario pažeidimu ir hematomų vyravimu poodiniame ir retroperitoniniame audinyje, vidaus organuose. Jis skiriasi nuo petechinių dėmių didesniu kraujosruvų ir odos sustorėjimu kraujosruvų vietose.

Hemoraginio sindromo gydymas

Naujagimių patologijos profilaktikai rekomenduojama:

• Kūdikio pritvirtinimas prie krūties pirmąjį pusvalandį po jo gimimo;
• Vitamino K preparatų skyrimas po oda.

Vaikų hemoraginio sindromo gydymui, jų maitinimui Motinos pienas motina ar donorė bent septynis kartus per dieną kartu su vitamino K preparatų įvedimu.

Suaugusiems pacientams, sergantiems kraujavimu, reikalingas simptominis gydymas, kuriuo siekiama jį sustabdyti. Tolesnė terapija apima hemostatinių vaistų, kurie padidina kraujo krešėjimą, paskyrimą.

Kadangi moterų, vyrų ir vaikų hemoraginio sindromo pasireiškimai yra vienodi, jo gydymo metodai yra identiški. Visoms pacientų grupėms reikia:

• Laiku hospitalizuoti;
• Sustabdyti kraujavimą;
• vitamino K trūkumo papildymas;
• Gydymas vaistais, kurio tikslas – pagerinti kraujo krešėjimą.

Hemoraginis sindromas vaikams gali pasireikšti naujagimio laikotarpiu. Yra keletas jo atsiradimo priežasčių ir požymių. Hemoraginio sindromo gydymas naujagimiams turėtų būti atliekamas tik prižiūrint gydytojams.

Padidėjęs kraujavimas iš odos ir gleivinių vadinamas „hemoraginiu sindromu“. Vaikams ši liga atsiranda dėl įvairių diatezių: trombocitopenijos, vazopatijos ar koagulopatijos, taip pat gali būti neoplastinių pažeidimų pasekmė. jungiamasis audinys ir įvairios anomalijos. Labai dažnai tai yra hemofilijos požymis – paveldima sumažėjusio kraujo krešėjimo liga.

Naujagimio hemoraginis sindromas

Ankstyvasis hemoraginis sindromas naujagimiams išsivysto dėl nepakankamos vitamino K sintezės. Pasitaiko 0,25-0,5% naujagimių. Jo atsiradimo priežastis gali būti motinos antibiotikų, salicilatų, fenobarbitalių vartojimas. Naujagimių hemoraginio sindromo požymiai yra šie:

• hemoraginiai odos bėrimai;
• kraujavimas iš bambos;
• kraujavimas iš virškinimo trakto (retai);
• smegenų kraujavimas (labai retai).

Vaikams tai gali pasireikšti ir praėjus 2-4 dienoms po gimimo. Tai vadinamasis „klasikinis“ naujagimių hemoraginis sidras. Jo buvimas būdingas neišnešiotiems kūdikiams ir vaikams, sergantiems IUVR (intrauterinis augimo sulėtėjimas), taip pat vaikams, gimusiems motinoms su virškinimo trakto patologijomis, preeklampsija ar disbakterioze. Klasikinio hemoraginio sindromo požymiai vaikams yra šie:

• kraujas išmatose;
• hematemezė;
• kraujavimas iš bambos;
• hematurija;
• kraujavimas iš nosies;
• gimdos kraujavimas;
• kraujavimas į smegenis, antinksčius, plaučius (labai retai).

Hemoraginis sindromas vaikams gali išsivystyti vėlesniuose gyvenimo etapuose, po trečios savaitės. Jis vystosi vartojant cefalosporinus, sergant disbakterioze ir dėl to, kad trūksta profilaktikos po gimimo. Vėlyvojo hemoraginio sindromo požymiai vaikams:

• hematemezė;
• kraujavimai smegenyse.

Vaikų hemoraginio sindromo gydymas

Pagrindinis gydymas yra skirtas gydyti ligą, sukėlusią hemoraginį sindromą. Bendrieji metodai Vaikų hemoraginio sindromo gydymas apima:

• vitamino K (vikasolio) įvedimas į raumenis arba į veną;
• vietinių hemostatinių vaistų (aminokaprono rūgšties, hemostatinės kempinės, trombino) vartojimas;
• trombocitų agregaciją didinančių ir angioprotekcinių savybių turinčių vaistų (etamsilato) įvedimas;
• kraujo ir plazmos perpylimas (sunkiais atvejais).

Siekiant užkirsti kelią hemoraginio sindromo atsiradimui ankstyvo gyvenimo periodo vaikams, virkštelė užspaudžiama per kelias sekundes po gimdymo, ankstyvo prisitvirtinimo prie krūties ir vikasol įvedimo per pirmąsias 1-3 dienas po gimimo.

Įjungta Ankstyva stadija atsiradus vaikų hemoraginio sindromo simptomams, gydymas atliekamas gimdymo namų ligoninėje. Daugiau vėlesnės datos, priklausomai nuo po tyrimo nustatytos ligos sunkumo, visiškai įmanoma gydyti namuose, tačiau privalomai prižiūrint pediatrui.

Į hemoraginio sindromo atsiradimą naujagimiams reikėtų atsižvelgti atsižvelgiant į krešėjimo ir antikoaguliacijos sistemų formavimosi ir brendimo ypatumus intrauterinio ir pogimdyminio gyvenimo laikotarpiu. Naujagimiams hemostazės sistema turi nemažai savybių. Jiems būdingas padidėjęs kapiliarų pralaidumas, sumažėjęs agregacijos aktyvumas ir trombocitų gebėjimas susitraukti, mažas aktyvumas prokoaguliantai ir, nepaisant to, polinkis į hiperkoaguliaciją pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Ankstyvuoju naujagimių periodu nuolat mažėja protrombino komplekso komponentų – tikrojo protrombino, prokonvertino (VII faktoriaus) ir proakcelerino (V faktoriaus), mažas IX ir X faktorių aktyvumas dėl kepenų funkcinio nebrandumo. Nepaisant to, kad naujagimiams pagrindinių kraujo krešėjimo faktorių aktyvumas sumažėja ir svyruoja nuo 30 iki 60% suaugusiųjų normos, kraujavimo reiškinių nepastebėta. Manoma, kad fermentinių reakcijų, kai protrombinas virsta trombinu, o fibrinogenas virsta fibrinu, greitis juose yra daug didesnis nei suaugusiųjų.

Neišnešioti kūdikiai, skirtingai nei išnešioję kūdikiai, linkę hipokoaguliuoti dėl daugiau žemas lygis Nuo K vitamino priklausomi krešėjimo faktoriai, mažesnis trombocitų agregacijos aktyvumas, didesnis pralaidumas kraujagyslių sienelė, aktyvesnė fibrinolizė su mažomis antiplazminų vertėmis.

Ypač domina duomenys apie hipoksijos poveikį hemostazės sistemai ankstyvuoju naujagimių laikotarpiu. Vaikams, kuriems buvo asfiksija, sumažėjo fibrinogeno, prokonvertino koncentracija, padidėjo trombocitų agregacija ir padidėjo jų funkcinis aktyvumas. Nustatyta polinkis į hiperkoaguliaciją esant silpnai asfiksijai ir į hipokoaguliaciją esant stipriai asfiksijai. Ūminės hipoksijos atveju padidėja intravaskulinė koaguliacija, sumažėja kraujo krešėjimas ir padidėja fibrinolizinis aktyvumas lėtinės hipoksijos atveju.

Taigi, padidėjusį kraujavimą naujagimiams gali lemti tiek atskiri hemostazės kraujagyslių-trombocitų ir krešėjimo jungčių defektai, tiek jų bendras pažeidimas esant įvairioms patologinėms būklėms.

Paveldima koagulopatija naujagimių laikotarpiu yra labai reta. Naujagimių berniukų hemofilijos apraiškos gali būti užsitęsęs kraujavimas iš odos ir virkštelės traumų vietų, kraujavimas iš bambos, hematoma pažeidimo vietoje, cefalohematoma, intrakranijinis kraujavimas. Iš kitų paveldimų naujagimių hemostazės defektų gali pasireikšti afibrinemija (XIII faktoriaus nebuvimas) ir afibrinogenemija.

Trombocitopeninė purpura. Naujagimiams dažniau pasireiškia imuninės kilmės trombocitopenija. Dažniausios yra transimuninės trombocitopenijos formos, kai dėl motinos ligų (idiopatinės trombocitopeninės purpuros, raudonosios vilkligės ir kt.) transplacentinis antitrombocitinių antikūnų pernešimas vaisiui ir trombocitų sunaikinimas, neatsižvelgiant į jų antigeninę struktūrą.

Naujagimių kraujavimo simptomai pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis odos ir gleivinių petechijų ir mažos ekchimozės pavidalu. Gali būti lengvas kraujavimas iš virškinamojo trakto, hematurija, retai – kraujavimas iš nosies. Prognozė paprastai yra palanki.

Sergant izoimunine trombocitopenijos forma, motina yra sveika, tačiau dėl trombocitų antigenų nesuderinama su vaisiumi. Iš tėvo paveldėtas trombocitų faktorius PLA-1 turi ryškų antigeninį aktyvumą. Nėštumo metu vaisiaus trombocitai patenka į motinos kraują ir skatina antitrombocitinių antikūnų susidarymą. Šių antikūnų perdavimas vaisiui sukelia trombocitų sunaikinimą, trombocitopeniją.

Kliniškai naujagimiams, sergantiems izoimunine trombocitopeninės purpuros forma, nuo pirmųjų gyvenimo valandų daugiausia randama petechinių ir smulkių dėmių kraujavimų ant kamieno. At sunki eiga yra reikšmingas kraujavimas iš nosies, plaučių ir virškinimo trakto, kraujavimas vidaus organuose ir smegenyse. Pastarieji dažnai baigiasi mirtimi.

Su įgimtomis trombocitopatijomis, kurias sukelia įvairių vaistai motina nėštumo metu ir prieš gimdymą (acetilsalicilo rūgštis, sulfatų vaistai, fenobarbitalis ir kai kurie antibiotikai), naujagimių hemoraginės apraiškos yra lengvos.

Hemoraginis sindromas, kurį sukelia antrinės trombocitopenijos išsivystymas, labiausiai būdingas intrauterinėms ir postnatalinėms infekcijoms. Vaikams, sergantiems didelėmis angiomomis, gali išsivystyti trombocitopenija dėl trombocitų kaupimosi ir mirties kraujagyslių navikuose (Casabach-Merritt sindromas).

Ypatingas dėmesys pastaraisiais metais daugiausia dėmesio skiriama DIC, kuri paprastai laikoma dažniau naujagimiams, nei diagnozuojama.

DIC yra viena iš sunkiausių hemostazės patologijų, kuriai būdingas išplitęs kraujo krešėjimas, gilūs mikrocirkuliacijos, medžiagų apykaitos sutrikimai, krešėjimo, antikoaguliacinės ir fibrinolizinės kraujo sistemos išsekimas, dėl kurio atsiranda gausus, kartais ir katastrofiškas kraujavimas.

Bet kokia rimta liga naujagimio laikotarpiu (asfiksija, intrauterinės infekcijos, gramneigiamos floros sukeltas sepsis, šokas, SDR ir kt.) gali komplikuotis DIC. Kraujo krešėjimo kaskados sistemos paleidimo mechanizmas prasideda nuo daugybės reakcijų, kurios galiausiai sukelia trombino susidarymą.

Priežastys, dėl kurių padidėja naujagimių kraujo krešėjimo potencialas, yra skirtingos. Audinių tromboplastinas gali patekti į naujagimio kraują, kai priešlaikinis atsiskyrimas placenta, iš pažeistų audinių, su didelių hematomų rezorbcija, didelio tromboplastinio aktyvumo vaistų (kraujo, plazmos, eritrocitų masės) įvedimu, sustiprinta skirtingo pobūdžio eritrocitų hemolizė.

Aktyvaus tromboplastino atsiradimas kraujyje padidina trombino kiekį, kuriam veikiant iš trombocitų išsiskiria serotoninas, atsiranda refleksinis kraujo krešėjimo sistemos sužadinimas ir adrenalino išsiskyrimas į kraują, aktyvuojantis XII faktorius. . Šios reakcijos sukelia trombinogenezę ir dėl to padidėja kraujo krešėjimo potencialas. Antrinė hipokoaguliacija yra antikoaguliantų kraujo sistemos apsauginio refleksinio poveikio nuo trombino susidarymo pasekmė.

Endogeninis kontaktinių faktorių (XII-XI) aktyvavimas gali atsirasti kraujagyslių endotelio pažeidimo vietose, veikiant bakterinėms, virusinėms, alerginėms, imuninėms ir medžiagų apykaitos sutrikimai. Daugeliu atvejų DIC sindromo vystymosi priežastis yra mikrocirkuliacijos pažeidimas. Kraujo krešėjimo sistemos suaktyvėjimas ypač ryškus esant infekciniam-toksiniam (septiniam) šokui, kurį sukelia gramneigiamos bakterijos.

DIC vyksta keliais etapais. I stadija pasižymi didėjančiu hiperkoaguliacija, intravaskuline kraujo ląstelių agregacija, kallikreino-kinino sistemos ir komplemento aktyvavimu. Šis etapas tęsiasi trumpam laikui, dažnai neturi klinikinių apraiškų ir nėra laiku diagnozuojamas. II stadija kliniškai pasireiškia hemoraginiu sindromu, sumažėja trombocitų skaičius, sumažėja fibrinogeno, protrombino, proakcelerino, antihemofilinio globulino ir fibriną stabilizuojančio faktoriaus kiekis. IN III etapas katastrofiškai sumažėja visų kraujo krešėjimo faktorių. Hemoraginis sindromas yra ryškus: injekcijos vietos kraujuoja, galimas gausus kraujavimas iš plaučių, žarnyno, nosies, inkstų ir kitų organų. Kritiškai sumažėja fibrinogeno, antitrombino III, trombocitų, protrombino ir kitų krešėjimo faktorių, atsiranda patologiškai suaktyvėjusios fibrinolizės požymių. IV stadija, jei pacientas nemiršta, būdingas visų kraujo krešėjimo ir antikoaguliacinių sistemų faktorių lygio ir aktyvumo fiziologinių ribų grįžimas.

Naujagimių hemoraginių sindromų diagnozė kelia tam tikrų sunkumų dėl klinikinių apraiškų vienodumo. Todėl į diferencinė diagnostika svarbų vaidmenį vaidina anamnezės duomenys, lyginant su klinikiniais ir laboratoriniai tyrimai. Laboratorinė diagnostika pateikta lentelėje. 32.

Gydymas. Gydymo taktika priklauso nuo hemoraginių sutrikimų priežasties, tipo ir sunkumo. Tais atvejais, kai padidėjusio kraujavimo priežastys dar nėra tiksliai nustatytos, gydymas atliekamas pagal bendrą ir vietinį poveikį. Bendrojo hemostazinio poveikio vaistai yra vitaminai K, C, rutinas, kalcio druskos. Pageidautina, kad vitamino K 1 (konakion) į raumenis būtų skiriama 1-5 mg dozė. Jei jo nėra - vitaminas K 3 (vikasolis) 1% tirpalo pavidalu - 0,3-0,5 ml visam laikui ir 0,2-0,3 ml neišnešiotiems kūdikiams. Vietinės priemonės – tai įvairių mechaninių (tamponadų, spaudimo tvarsčių, siuvimo, šalčio ir kt.) ir hemostatinių (trombino tirpalų, hemostatinių kempinių, fibrino plėvelės ir miltelių) priemonių naudojimas.

Esant nekomplikuotai hemoraginės ligos eigai, tais atvejais, kai hemoraginės apraiškos yra vidutinio sunkumo, vitamino K skiriama po 1 mg / kg kūno svorio 2 kartus per dieną, 3 dienas visam laikui ir 2 dienas neišnešiotų kūdikių. Su melena skiriamas trombino ir adroksono tirpalas e-aminokaprono rūgštyje (ampulė sauso trombino ištirpinama 50 ml 5% e-aminokaprono rūgšties tirpalo, įpilama 1 ml 0,025% adroksono tirpalo ir duodama po arbatinį šaukštelį 3-4 kartus per dieną). Vaikai maitinami kreidiniu, atšaldytu iki kambario temperatūros, motinos pienu.

Su masyviu kraujavimas iš virškinimo trakto hemostaziniam tikslui ir siekiant išvengti šoko, perpilamas šiltas heparinizuotas kraujas arba plazma 10-15 ml / kg kūno svorio. Patartina skirti 15-30 V/kg protrombino komplekso preparato (PPSB).

Sergant hemofilija A, infuzuojama antihemofilinė plazma (10-15 ml/kg) arba krioprecipitatas (5-10 V/kg). Sergant hemofilija B, plazma arba PPSB skiriama aukščiau nurodytomis dozėmis.

Sergant imunopatologine trombocitopenine purpura, vaikai 2-3 savaites maitinami donoru arba pasterizuojami. mamos pienas. Tada užtepamas ant krūtinės, kontroliuojant trombocitus periferiniame kraujyje. Esant lengviems hemoraginio sindromo pasireiškimams, per burną skiriama e-aminokaprono rūgštis (viena 0,05 g / kg dozė 4 kartus per dieną), kalcio pantotenatas (0,005 g 3 kartus per dieną), rutinas (0,005 g 3 kartus per dieną). , dicinonas (0,05 g 4 kartus per dieną), į raumenis adroksonas (0,5 ml 0,025% tirpalo 1 kartą per dieną), 1% ATP tirpalas (1 ml per dieną).

Esant gausiai odos purpurai, ypač kartu su kraujavimu iš gleivinių, skiriamas prednizonas (1,5-2,0 mg / kg), D 3 dozės ryte ir D 1 po pietų.

Su izoimunine trombocitopenija veiksminga priemonė terapija yra trombocitų masės perpylimas be PLA-1 antigenų (motinos trombocitų arba specialiai paruoštos trombocitų masės). Atsitiktinio donoro trombocitų įvedimas neturi jokio poveikio, nes 97% donorų turi trombocitų antigeną PLA-1.

Transimuninės trombocitopeninės purpuros atveju trombocitų perpylimas draudžiamas. Esant gyvybei pavojingam kraujavimui, atliekama mainų transfuzija, siekiant pašalinti antitrombocitus antikūnus ir trombocitų skilimo produktus.

Naujagimių DIC prevencijos ir gydymo klausimai nėra pakankamai išplėtoti. Dėl klinikinių apraiškų nevienalytiškumo tokio paties požiūrio į jo gydymą neįmanoma. Kadangi dažniausiai DIC sindromas išsivysto dėl bet kokios ligos, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jo gydymui ir tų veiksnių, galinčių prisidėti prie jo vystymosi, pašalinimui.

IN kompleksinė terapija Dėl pagrindinės ligos imamasi daugybės priemonių, skirtų ankstyvam BCC, jo reologinių savybių ir mikrocirkuliacijos papildymui. Šiuo tikslu geriau naudoti reopoligliuciną, kristaloidinius tirpalus, švelnius antitrombocitus (pipolfeną, difenhidraminą, novokainą) ir kt. ryškus veiksmas(kurantilis, droperidolis), kraujagysles plečiantys vaistai (eufilinas, nikotino rūgštis, skųstis).

Šiuo metu nėra vieningos nuomonės, ar tikslinga naudoti mažas heparino dozes siekiant išvengti DIC. Taip pat yra požymių, kad heparino vartojimas naujagimiams I ir II DIC stadijose yra neveiksmingas.

Tuo pačiu metu heparino terapija užima pagrindinę vietą visose šiuolaikinėse DIC gydymo programose.

I stadijoje heparinas skiriamas po 100-150 TV/kg 4 kartus per dieną. Tinkamo dozės parinkimo kontrolė gali būti Lee-White kraujo krešėjimo laiko pailgėjimas 2–3 kartus, palyginti su pradiniu, bet ne daugiau kaip 20 minučių. Tyrimai atliekami kas 6 val.Jei krešėjimo laikas nepailgėja, tada heparino dozė didinama iki 200 V/kg. Jei krešėjimo laikas pailgėja ilgiau nei 20 minučių, dozė sumažinama iki 50-75 V/kg. Pasirinkus individualią dozę išlaikyti pastovią koncentraciją ir vengti galimos komplikacijos geriau leisti hepariną į veną tiksliai nustatytu greičiu, atsižvelgiant į vykstantį foną infuzinė terapija. A. V. Papayanas ir E. K. Tsybulkinas rekomenduoja, kad norint palaikyti pastovią heparino koncentraciją, jis turėtų būti skiriamas nuolatine infuzija po 15 TV / (kg-h). Jei krešėjimo laikas nepailgėja, padidinkite heparino dozę iki 30-40 TV / (kg-h). Jei krešėjimo laikas pailgėja per 20 minučių, tada heparino dozė sumažinama iki 5-10 TV / (kg-h).

Gydant III stadiją, heparinas išlieka pagrindiniu patogeneziniu terapijos veiksniu. Norint ištaisyti plazmos krešėjimo faktorių ir antitrombino III trūkumą, nurodomos šviežios šaldytos arba natūralios plazmos perpylimas po 8-10 ml / kg, šilto heparinizuoto kraujo - 5-10 ml / kg.

III DIC sindromo stadijoje, koregavus antitrombino III lygį, įvedus aukščiau minėtus vaistus gydant heparinu, leidžiama skirti proteolitinių fermentų inhibitorius - kontrikalą, trazilolį 500 TV doze / kg vieną kartą, taip pat gliukokortikoidų įprastomis dozėmis. Jei reikia, perpylus kraują (hemoglobino kiekis mažesnis nei 50-60 g/l), papildomai nustatoma heparinizacija (500 TV heparino 100 ml kraujo).

Esant palankioms rezultatams, siekiant išvengti hiperkoaguliacijos poveikio, heparinas palaipsniui atšaukiamas, atsižvelgiant į vykstančią antitrombocitinę, kraujagysles plečiančią ir infuzinę terapiją, skirtą kraujo reologinėms savybėms ir mikrocirkuliacijai pagerinti.

Literatūroje yra nuorodų apie teigiamų rezultatų DIC sindromo gydymas naujagimiams, perpylus šviežią heparinizuotą kraują.

Hemoraginė diatezė pasireiškia pasikeitus hemostazės grandims (pavyzdžiui, pažeidžiant kraujagyslių sienelę) ir būna padidėjusio kraujavimo būsenoje tiek suaugusiam, tiek vaikui. Hemoraginė liga yra kraujavimas iš gleivinės. Jį galite rasti atlikę išsamų kraujo tyrimą.

Kas yra kraujavimas

Medicinoje spontaniškas kraujo nutekėjimas iš bet kurios kūno dalies kraujagyslių vadinamas kraujavimu. Šis patologinis sindromas pasireiškia pacientams, reaguojant į išorinis poveikis arba jei yra vidaus ligos. Hemoraginė liga atsiranda dėl kraujagyslių sienelių vientisumo pažeidimo, trombocitų skaičiaus sumažėjimo ir krešėjimo hemostazės pažeidimo. Tokiu atveju kraujas išteka iš kraujagyslės ribų per pažeistą vietą. Anomalijų tipai priklauso nuo to, kurioje kūno dalyje jie atsiranda.

Kokioms ligoms būdingas hemoraginis sindromas

Tarp hemoraginių ligų formų išskiriami paveldimi ir įgyti hemostazės sutrikimai. Pastarieji yra susiję su daugiafaktoriniais kraujo krešėjimo sistemos sutrikimais (pvz. ūminis sindromas ICE), pralaimėjimas kraujagyslės dismetabolinės, imuninės, toksinės-infekcinės, imunokompleksinės kilmės, kraujo plazmos lipnių baltymų anomalijos, trombocitų ir megakariocitų pažeidimai. Paveldimas hemoragines ligas sukelia:

• kraujo krešėjimo sistemos plazmos faktorių patologijos;
• paveldimas hemostazės sutrikimas;
• genetiniai struktūriniai kraujagyslių sienelės pokyčiai.

Hemoraginė diatezė vaikams

Dėl vitamino K trūkumo naujagimiams gali išsivystyti hemoraginis sindromas, tarp kurio požymių yra: hemoraginiai odos bėrimai, kraujavimas iš bambos. Gali atsirasti kraujavimas iš žarnyno arba intracerebrinis kraujavimas. Skambina gydytojai dėl šių priežasčių naujagimių kraujosruvų atsiradimas: nėštumo metu mama vartojo fenobarbitalių, salicilatų ar antibiotikų. Vaikų hemoraginė liga pasireiškia, kai:

• jungiamojo audinio neoplastiniai pažeidimai;
• trombocitopenija;
• koagulopatija;
• vazopatija;
• hemofilija.

Hemoraginio sindromo patogenezė

Kaip ligos su hemoraginiu sindromu ir jo apraiškomis vystymosi mechanizmą gydytojai apibūdina tokį patogenezės vaizdą:

1. krešėjimo sutrikimai (DIC) ir trombocitų gamyba;
2. kolageno struktūros pokyčiai, fibrinogeno savybės, kraujagyslių sienelės:
   • su cirkuliaciniais sutrikimais;
   • centrinės nervų sistemos neurotrofinės funkcijos sumažėjimas nervų sistema;
   • trombocitų angiotrofinės funkcijos pažeidimas.

Hemoraginės ligos – klasifikacija

Medicinoje aprašomi šie hemoraginių sindromų tipai: hematoma, petechialinė-dėmėta, mišri mėlynė-hematoma, vaskulitinė-violetinė, angiomatozinė. Išvardyti tipai skiriasi pasireiškimo pobūdžiu, priežastimis. Kiekvienu individualiu atveju būtina laikytis gydančio gydytojo pasirinktos individualios gydymo taktikos. Hemoraginės diatezės aprašymas pagal ligos tipą:

1. Hematomos tipas atsiranda dėl lėtinio genetinio kraujavimo. Ši sunki liga dėl sumažėjusio krešėjimo pasireiškia pacientui forma skausmas su kraujavimu į sąnarius (hemartroze), disfunkcijomis raumenų ir kaulų sistema. Su traumu susidaro vidinės hematomos minkštieji audiniai didelis patinimas, sukeliantis skausmą.
2. Petechialinis dėmėtas tipas dar vadinamas mėlynėmis dėl išorinės apraiškos ant kūno mėlynių pavidalu, matosi nuotraukoje. Jis pasireiškia esant kraujo krešėjimo sutrikimams (krešėjimo faktorių trūkumas, hipo- ir disfibrinogenemija), trombocitopatija ir trombocitopenija (trombocitopeninė purpura).
3. Mikrocirkuliacinė-hematoma arba mišrus kraujosruvų-hematomos kraujavimas išsivysto, kai kraujyje yra IX ir VIII faktorių imuninių inhibitorių, perdozavus trombolizinių ir antikoaguliantų, DIC, fon Willebrando ligai, labai trūkstant protrombino komplekso faktorių ir XIII faktoriaus. Išoriškai šio tipo ligos pasireiškia petechinėmis dėmėtomis odos kraujosruvomis, hematomomis dideli dydžiai retroperitoninėje srityje ir žarnyno sienelėje, petechialinis odos bėrimas.
4. Vaskulitinės-purpuros tipo simptomai yra odos bėrimas raudona (eritema). Sergant liga, yra polinkis į kraujavimą žarnyne ir inkstų uždegimas (nefritas), imuninis ir infekcinis vaskulitas, DIC.
5. Angiomatinis tipas vystosi arterioveninių šuntų, angiomų, telangiektazijų srityje. Šio tipo ligai būdingi kraujavimai kraujagyslių anomalijų srityje ir nuolatinis nuolatinės lokalizacijos kraujavimas.

Hemoraginio sindromo priežastys

Hemoraginiai simptomai gali išsivystyti esant kraujagyslių anomalijoms, krešėjimo hemostazės, fermentų aktyvumo, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimams. vaistai kurie sutrikdo trombocitų agregaciją. Ekspertai sugebėjo nustatyti įvairias ligas, kuriose kraujavimo rizika yra didelė:

• hepatitas;
• onkologija;
• sunkus virusinės infekcijos;
• kepenų cirozė;
• protrombino trūkumas kraujyje;
• hemofilija;
• leukemija;
• vaskulitas.

Kraujavimo priežastys priklauso nuo pirminės ar antrinės ligos formos. Pirmajam būdingas genetinis determinacijos buvimas: organizme yra sugedęs genas, kuris bet kada gali sukelti hemoraginę ligą. Antrinė forma atsiranda dėl kraujagyslių sienelių pažeidimo (su autoimuniniu procesu, mechaniniais pažeidimais, uždegimu ir cheminiu apsinuodijimu), su antrine trombocitopenija, DIC, hemoraginis vaskulitas ir protrombino komplekso faktorių trūkumas.

Hemoraginio sindromo simptomai

Yra ryšys tarp hemoraginės diatezės lokalizacijos sričių ir klinikinis vaizdas, pasireiškimo intensyvumas, ligos simptomų specifiškumas. Kraujavimo požymiai nosies ertmėje pasireiškia pasikartojančiu kraujavimu iš telangiektazijų (mažų kraujagyslių išsiplėtimo). Šis simptomų pasireiškimas taip pat būdingas kraujavimams iš lūpų, burnos, ryklės ir skrandžio. Iki 30 metų ir brendimo metu padažnėja kraujavimas iš telangiektazijų. Kiti ženklai apima:

• pleiskanojančios hematomos;
• odos apraiškos;
• uždelstas kraujavimas;
• sumažėjęs trombocitų skaičius;
• paviršinė ekchimozė;
• petechijos;
• hemartrozės.

Hemoraginio sindromo gydymas

Kraujavimo gydymas priklauso nuo pacientų ligos simptomų ir priežasties. Kompleksinė terapija apima: imunoglobuliną, plazmaferezę, gliukokortikosteroidus. Sergant kraujagyslių uždegimu (vaskulitu), vartojami nehormoniniai imunosupresiniai vaistai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), GCS (gliukokortikoidų) terapija, jais stengiamasi sumažinti uždegimo simptomus. Sergant hemofilija A skiriamas trūkstamas VIII faktorius, o sergant hemofilija B – trūkstamas XI faktorius. Atlikęs išsamų kraujo tyrimą, gydytojas padeda pacientui pasirinkti gydymo taktiką.

Tarp pagrindinių terapijos principų yra:

• simptominis gydymas;
• į veną švirkščiamas sintetinis vitamino K analogas - vikasol, kalcio chloridas ir askorbo rūgštis;
• prireikus atliekamas kraujo, jo komponentų (trombocitų, eritrocitų masės) ir plazmos perpylimas;
• vaistų, kurie padeda stiprinti kraujagyslių sieneles (etamsilato) vartojimas;
• vietiniam kraujavimo gydymui rodomi: sausas trombinas, homeostatinė kempinė, aminokaprono rūgštis.

Hemoraginės ligos pasekmės

Nustačius kraujavimą, neturėtumėte panikuoti, bet nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Sergant lengva liga ir laiku gydyti ligos prognozė yra palanki. Tačiau pasitaiko atvejų, kai pavėluotai nustačius ligą, ištinka sunkios hemoraginio sindromo komplikacijos, kurios gali baigtis mirtimi.

Tarp šių pasekmių yra: masinės vidinis kraujavimas, smegenų kraujavimas, širdies veiklos sutrikimas, antinksčių nepakankamumas. Vaikas gali patirti hipovoleminį šoką, kuris pasireiškia kraujospūdžio ir kūno temperatūros sumažėjimu, silpnumu, blyškumu. Norint išvengti aprašytų pasekmių, būtina nedelsiant, vos pastebėjus simptomus, nuvežti vaiką pediatro konsultacijai.

Hemoraginio sindromo prevencija

Paprastų prevencinių priemonių laikymasis gali apsaugoti nuo patologijų vystymosi. Kraujo tyrimas padės nustatyti hemoraginį kraujavimą, o jo atsiradimo riziką galite sumažinti, jei:

• per pusvalandį po gimimo pritvirtinkite kūdikį prie krūties;
• rizikos grupės vaikams skirti vitamino K injekcijomis;
• atlikti vitamino K injekcijas su parenterine (intravenine) mityba;
• gimdymo metu arba prieš gimdymą atlikti vitamino K suleidimą į raumenis, jei mama vartoja vaistus nuo traukulių.

Vaizdo įrašas: naujagimio hemoraginis sindromas