मल्टीपल मायलोमा के लक्षण। मायलोमा के लक्षण

मल्टीपल मायलोमा (मायलोमा, प्लास्मेसीटोमा, मायलोमैटोसिस और रुस्तित्स्की-कलेरा रोग) एक गंभीर बीमारी है हेमटोपोइएटिक प्रणाली, जिसे अक्सर परिभाषित किया जाता है बाद के चरणोंप्रवाह और, परिणामस्वरूप, है निराशाजनक पूर्वानुमान... समय पर शुरू किया गया उपचार रोगी के जीवन को लम्बा खींच सकता है और अपेक्षाकृत दीर्घकालिक छूट प्राप्त कर सकता है। इसलिए शीघ्र निदानएकाधिक मायलोमा - महत्वपूर्ण सवालजोखिम में सभी लोगों के लिए।

रोग के लक्षण

मायलोमैटोसिस समूह में सबसे आम बीमारी है कैंसरयुक्त ट्यूमरप्लाज्मा रक्त कोशिकाएं। मायलोमा की घटना ऑन्कोलॉजी के सभी मामलों में 1% और रक्त कैंसर के लगभग 10% मामलों में होती है। दुनिया की 10 लाख आबादी में हर साल मायलोमा के 30 नए मामले सामने आते हैं।

इस प्रकार के ऑन्कोलॉजी के साथ, रक्त कोशिकाओं के प्रकार - प्लाज्मा कोशिकाओं में से एक का उत्परिवर्तन होता है। प्लास्मेसीट्स या जीवद्रव्य कोशिकाएँ- यह बी-लिम्फोसाइटों का अंतिम रूप है। उनका कार्य विदेशी एजेंटों को पहचानना और उनके लिए विशिष्ट एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) विकसित करना है।

जब उत्परिवर्तन होता है, तो प्लाज्मा कोशिकाओं के क्लोनों में से एक का पैथोलॉजिकल गुणन (प्रसार) होता है। परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाएं पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन - पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं, जो विभेदक निदान में मायलोमैटोसिस का मुख्य मार्कर है।

रोग मुख्य रूप से बुजुर्ग रोगियों से प्रभावित होते हैं, जिनके शरीर कीमोथेरेपी के भारी गहन पाठ्यक्रमों को सहन करने में असमर्थ होते हैं। इसलिए, पहले उत्परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति और रोग के निदान के बीच की अवधि सीधे जीवित रहने के पूर्वानुमान को प्रभावित करती है। इसी समय, असामान्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और मायलोमा का विकास बेहद धीमा हो सकता है। म्यूटेशन के साथ पहले प्लास्मोसाइट्स की उपस्थिति से लेकर मायलोमा के फॉसी के गठन तक, इसमें 20-30 साल लग सकते हैं।

टिपिंग पॉइंट प्रकट होने के बाद आता है चिकत्सीय संकेतरोग। मायलोमा तेजी से प्रगति करना शुरू कर देता है। अतिरिक्त पैराप्रोटीन नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है आंत के अंग(मुख्यतः पर उत्सर्जन तंत्र) और शरीर की हड्डियाँ।

मायलोमा वर्गीकरण और निदान

मायलोमास को स्वस्थ अस्थि मज्जा ऊतकों में परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान की ख़ासियत और उनकी संरचना की बारीकियों के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। हेमटोपोइएटिक ऊतकों में पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के स्थानीयकरण के आधार पर, रोग के फैलाना, फैलाना-फोकल और कई (बहु-फोकल) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

कोशिकाओं की संरचना से मायलोमेटस ट्यूमर को प्लास्मबलास्टिक, प्लास्मेसीटिक, स्मॉल- और पॉलीमॉर्फस-सेल में वर्गीकृत करना संभव हो जाता है। एटिपिकल प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रकार ऊतक (हिस्टोलॉजिकल) परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह विशेषता ट्यूमर के विकास की दर की भविष्यवाणी करने की अनुमति देती है।

में सबसे आम में से एक मेडिकल अभ्यास करनावर्गीकरण में पैथोलॉजिकल फोकस (foci) के स्थानीयकरण की ख़ासियत को भी ध्यान में रखा जाता है कंकाल प्रणालीऔर आंतरिक अंग।

एकान्त या एकान्त मायलोमैटस ट्यूमर अस्थि मज्जा ऊतक वाली हड्डी में या लिम्फ नोड में स्थित होते हैं। लिम्फ नोड्स सीधे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं संक्रमण फैलाने वालाइसलिए, वे अक्सर मायलोमा से प्रभावित होते हैं।

मायलोमैटोसिस के कई फॉसी एक साथ कई स्थानों पर कब्जा कर लेते हैं। रीढ़, इलियाक और कपाल की हड्डियों, कंधे के ब्लेड और पसलियों के अस्थि मज्जा ऊतक उत्परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाओं के लिए विशेष रूप से कमजोर होते हैं। अक्सर, प्लीहा, कई लिम्फ नोड्स और पैरों और बाहों की ट्यूबलर हड्डियों के मध्य भाग में ट्यूमर फ़ॉसी बनते हैं।

यदि मल्टीपल मायलोमा का संदेह है, साथ ही प्लाज्मा कोशिकाओं के एकान्त रसौली की पुनरावृत्ति, पूर्ण शोधटोमोग्राफी विधियों द्वारा शरीर।

मायलोमैटोसिस के लक्षण

पर प्राथमिक अवस्थारोग वस्तुतः स्पर्शोन्मुख हो सकता है। जब पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या पहुँच जाती है गंभीर, और मायलोमा एक अकेला या एकाधिक फोकस बनाता है, प्लास्मेसीटिक कैंसर के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा के मुख्य लक्षण:

• अंगों, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी या रीढ़ की हड्डियों में दर्द दर्द;
• दिल और जोड़ों में दर्द खींचना (अमाइलॉइड के जमाव के कारण - आंतरिक अंगों में पैराप्रोटीन के भंडारण का एक रूप);
• लगातार जीवाणु संक्रमण;
• अंगों, पसलियों और कशेरुकाओं की हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;
• कमजोरी, संज्ञानात्मक कार्यों की मंदता, जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार (हाइपरकैल्सीमिया के कारण - भंग से कैल्शियम की रिहाई हड्डी का ऊतकरक्त में);
• रक्ताल्पता;
• दिल की धड़कन (लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के जवाब में एक प्रतिपूरक तंत्र के परिणामस्वरूप);
• सांस की तकलीफ, सिरदर्द;
• विकृति छातीहड्डी के ऊतकों में परिवर्तन के कारण;
• नेफ्रोपैथी (उनकी नलिकाओं में कैल्शियम पत्थरों के निर्माण के कारण बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य);
• रक्त के थक्के में कमी (कई घावों के गठन के साथ), अक्सर प्लाज्मा चिपचिपाहट में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ (परिणामस्वरूप) बार-बार खून बहनारोगी को रक्त के थक्के हो सकते हैं)।

हर दसवें रोगी में, पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाएं पैराप्रोटीन का उत्पादन नहीं करती हैं। नतीजतन, मायलोमा के व्यापक विकास के चरण में भी, रोग स्पर्शोन्मुख है।

विकास के विभिन्न चरणों में प्लास्मेसीटोमा का पता लगाने के लिए मानदंड

लक्षणों की अभिव्यक्ति की तीव्रता और उनकी सूची रोग के चरण पर निर्भर करती है, इसके प्रकार (उदाहरण के लिए, मल्टीपल मायलोमैटोसिस के साथ, सबसे पहले, फ्रैक्चर और हाइपरलकसीमिया दर्ज किए जाते हैं) और सहवर्ती पुरानी बीमारियां।

मायलोमा के लक्षण अलग चरणएक्स

नैदानिक ​​संकेत	पहला चरण	दूसरा चरण	तीसरा चरण
ऑस्टियोपोरोसिस (नाजुकता, हड्डियों का विनाश)	ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण अनुपस्थित हैं या मायलोमैटस फोकस के क्षेत्र में देखे जाते हैं	विनाश के लक्षण मौजूद हैं, लेकिन रोग के तीसरे चरण के रूप में स्पष्ट नहीं हैं	तीव्र ऑस्टियोपोरोसिस है
मायलोमैटस फोकस वाली हड्डियों की संख्या	सिंगल मायलोमा	1-2	ट्यूमर से 3 या अधिक हड्डियां प्रभावित होती हैं
अतिकैल्शियमरक्तता		> 2.55 मिमीोल / एल	> 3 मिमीोल / एल
हीमोग्लोबिन स्तर	> 100 ग्राम / एल	पहली या दूसरी डिग्री एनीमिया
बेन्स-जोन्स प्रोटीन सांद्रता		रोजाना पेशाब में 4 से 12 ग्राम प्रोटीन	> 12 ग्राम / दिन
सीरम पैराप्रोटीन	5 ग्राम / डीएल से कम (आईजीजी) 3 जी / डीएल से कम (आईजीए)	मध्यवर्ती मूल्य	7 ग्राम / डीएल (आईजीजी) से अधिक 5 ग्राम / डीएल (आईजीए) से अधिक

रोग का दूसरा चरण बहिष्करण की विधि द्वारा अधिक बार निर्धारित किया जाता है, यदि संकेतक 1 और 3 के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं। बेंस जोन्स प्रोटीन एक यौगिक है जो प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है। इसके कम आणविक भार के कारण, यह गुर्दे द्वारा तुरंत उत्सर्जित होता है, जिससे इसकी उपस्थिति महत्वपूर्ण हो जाती है नैदानिक ​​संकेतमरीजों की जांच करते समय।

रोग का निदान

मायलोमा का निर्धारण करने के लिए, निदान में दृश्य, हार्डवेयर और शामिल होना चाहिए प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान।

परीक्षा के दौरान, सर्जन या ऑन्कोलॉजिस्ट रोगी से शिकायतों और प्रकट होने के समय के बारे में पूछते हैं अप्रिय लक्षण, नाड़ी की दर को मापें, हड्डियों के दर्द वाले क्षेत्रों को टटोलें, यह तय करें कि दबाने पर दर्द बढ़ता है या नहीं। त्वचा के रंग का भी आकलन किया जाता है (पीलापन एनीमिया का संकेत दे सकता है), घाव और खरोंच की उपस्थिति, ट्यूमर के लगातार स्थानीयकरण के स्थानों में सूजन। यदि मायलोमैटोसिस का संदेह है, तो रोगी को अध्ययन की एक श्रृंखला निर्धारित की जाती है।

मायलोमा का पता लगाने के लिए उपयोग की जाने वाली हार्डवेयर निदान विधियों की सूची में शामिल हैं:

• कंकाल और छाती की हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा;
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
• सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

सभी तीन विधियां कम अस्थि घनत्व के क्षेत्रों की पहचान करना और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अन्य रोगों से विकृति विज्ञान को अलग करना संभव बनाती हैं। एक्स-रे पर कई मायलोमा घावों के साथ यह स्पष्ट रूप से दिखाई देता है कि खोपड़ी, रीढ़, कंधे के ब्लेड और अंगों की हड्डियां धब्बेदार हैं काले धब्बेऑस्टियोलाइटिक घाव। एकान्त (एकल) ट्यूमर के साथ, घनत्व विकार केवल उसके स्थानीयकरण के स्थान पर देखा जाता है।

टोमोग्राफी एक अधिक जानकारीपूर्ण और संपूर्ण विधि है। यह आपको पूरे मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के हड्डी के घावों को ट्रैक करने की अनुमति देता है छोटी अवधिऔर शरीर के अलग-अलग हिस्सों के विकिरण के बिना।

इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स में मायलोग्राम तैयार करने के लिए अस्थि मज्जा का एक नमूना (पंचर) लेना शामिल है। एक मायलोग्राम एक बायोमटेरियल (माइलॉयड ऊतक) के विश्लेषण का परिणाम है, जो अस्थि मज्जा की गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना को इंगित करता है।

यह अध्ययन रोग को अन्य प्रकार के रक्त कैंसर से अलग करना संभव बनाता है। मुख्य नैदानिक ​​लक्षणमायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं का एक पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ा हुआ अनुपात है (1.5% तक की दर से 10-30% से अधिक)। प्लास्मेसीट्स के समानांतर, अविभाजित विस्फोटों की सामग्री बढ़ सकती है (आदर्श 1.1%) तक है।

प्लास्मेसीटोमा के लिए प्रयोगशाला निदान

"मायलोमा" के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका न केवल माइलॉयड ऊतक के विश्लेषण को सौंपी जाती है, बल्कि प्रयोगशाला निदान(रक्त और मूत्र के नमूने)।

मायलोमैटोसिस का निदान करने के लिए, निम्नलिखित शोध विधियों का उपयोग किया जाता है:

• सामान्य विश्लेषणरक्त;
• मूत्र विश्लेषण (सामान्य और ज़िम्नित्सकी के अनुसार);
• शिरापरक रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम (जमावट विश्लेषण);
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस;
• प्लाज्मा कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक विश्लेषण (गुणसूत्र विकृति का निर्धारण)।

मायलोमा के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण के परिणाम आदर्श से काफी भिन्न होते हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर, साथ ही प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स (लाल रंग के अग्रदूत) की संख्या रक्त कोशिका), न्यूट्रोफिल की संख्या कम हो जाती है। एरिथ्रोसाइट अवसादन की दर बढ़ रही है (जो इसकी उत्पत्ति को इंगित किए बिना एक विकृति को इंगित करता है) और ल्यूकोसाइट सूत्र में मोनोसाइट्स का अनुपात। नमूने में 1-2 प्लास्मेसीट्स पाए जा सकते हैं।

मूत्र के सामान्य विश्लेषण में, सिलेंडर, एरिथ्रोसाइट्स और पैराप्रोटीन (बेन्स-जोन्स प्रोटीन) की हल्की श्रृंखला निर्धारित की जाती है। उत्सर्जित तरल का घनत्व की तुलना में अधिक होता है स्वस्थ व्यक्ति(मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल प्रोटीन के कारण)।

वी जैव रासायनिक विश्लेषणगुर्दे की क्षति के संकेत हैं ( ऊंचा स्तरएकाग्रता यूरिक अम्ल, यूरिया और क्रिएटिनिन) और हाइपरलकसीमिया। एल्ब्यूमिन की थोड़ी मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पैराप्रोटीन की उपस्थिति के कारण, कुल प्रोटीन की असामान्य रूप से उच्च सांद्रता दर्ज की जाती है।

इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस मूत्र या रक्त प्लाज्मा में पैराप्रोटीन को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर, विश्लेषण के दौरान, IgA वर्गों (IgD, IgE, IgG) या बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन (बाद का स्तर रोग के चरण को इंगित करता है) के पैराप्रोटीन का पता लगाया जा सकता है।

जैसा पूरक तरीकेडायग्नोस्टिक्स एल-लैक्टेट (ऊतक क्षति का एक मार्कर), इलेक्ट्रोलाइट्स और सी-रिएक्टिव प्रोटीन की एकाग्रता के लिए परीक्षणों का उपयोग करता है (इसकी एकाग्रता मायलोमा वृद्धि कारक के स्तर को प्रभावित करती है - इंटरल्यूकिन -6)।

निदान किए जाने के बाद, एक ऑन्कोलॉजिस्ट ट्यूमर के विकास की संभावनाओं और दर (प्लाज्मा सेल लेबलिंग इंडेक्स) को निर्धारित करने के लिए एक विश्लेषण करता है।

मायलोमैटोसिस का विभेदक निदान

मायलोमैटोसिस का रोगसूचकता अक्सर ऑन्कोलॉजिकल और सौम्य उत्पत्ति के अधिक सामान्य रोगों की अभिव्यक्ति जैसा दिखता है। सबसे बड़ी कठिनाई प्लास्मेसीटोमा और सौम्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी के लक्षणों का भेदभाव है।

सौम्य gammopathies भी इम्युनोग्लोबुलिन-उत्पादक कोशिकाओं के क्लोन के गठन की विशेषता है, लेकिन उनकी संख्या नहीं बढ़ती है या बहुत धीरे-धीरे होती है। रक्त सीरम में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता 3 ग्राम / डीएल से अधिक नहीं होती है, और अस्थि मज्जा ऊतक में प्लाज्मा कोशिकाओं का अनुपात 5% तक होता है। हड्डी के घाव और हाइपरलकसीमिया दर्ज नहीं किए जाते हैं।

गैमोपैथी सबसे अधिक है सामान्य कारणपैराप्रोटीनेमिया (रक्त में असामान्य प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा)। आंकड़ों के अनुसार, यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के 1-1.5% लोगों में और 70 वर्ष से अधिक उम्र के 3-10% लोगों में देखा जाता है। इस स्थिति में तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन डॉक्टरों द्वारा यह आवश्यक रूप से मनाया जाता है, क्योंकि 16% मामलों में यह मायलोमा में विकसित हो सकता है, और 17% और 33% (क्रमशः 10 और 20 वर्षों के भीतर) - अन्य प्रकार के हेमोबलास्टोस में . आधे मामलों में बढ़ी हुई राशिपैथोलॉजिकल प्रोटीन रोगी के जीवन भर देखा जाता है, लेकिन उसकी मृत्यु का कारण नहीं बनता है।

ऑस्टियोलाइटिक क्षति के अन्य कारणों के साथ विभेदक निदान (एस्ट्रोजन का कम स्राव, रेक्लिंगहॉसन रोग, बूढ़ा ऑस्टियोपोरोसिस, प्रोस्टेट कार्सिनोमा के मेटास्टेसिस और थाइरॉयड ग्रंथि) पैराप्रोटीन और मायलोग्राम की एकाग्रता का विश्लेषण करके किया जाता है।

वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के लक्षण मायलोमा के लक्षणों के समान हैं। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीएम), पैराप्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन, और लिम्फोप्लाज़मेसिटिक कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है। एकमात्र अंतर लिटिक हड्डी के घावों की अनुपस्थिति में है, जो टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

मायलोमैटोसिस और पैराप्रोटीनेमिया से जुड़े अन्य सिंड्रोम का विभेदक निदान भी तब किया जाता है जब वृक्कीय विफलताअस्पष्टीकृत एटियलजि।

मायलोमा का प्रारंभिक निदान केवल नियमित सामान्य के साथ ही संभव है नैदानिक ​​विश्लेषणऔर गुर्दा परीक्षण (रक्त जैव रसायन)। यदि कोई मरीज अपने स्वास्थ्य की अच्छी देखभाल करता है और सालाना परिणामों की गतिशीलता की निगरानी करता है, तो उसके पास मायलोमैटोसिस के नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रकट होने से बहुत पहले और की मदद से डॉक्टर से परामर्श करने का हर मौका होता है। गहन देखभालरोग की दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना।

रोगजनक उत्परिवर्तन और नियोप्लाज्म हैं गंभीर खतरामानव जीवन के लिए। ऐसी बीमारियों में, जैसे कि मायलोमा का निदान किया जाता है। यह क्या है? यह उस प्रक्रिया का नाम है जिसके द्वारा रक्त प्लाज्मा या हड्डी के ऊतकों में फैलता है घातक ट्यूमर... अक्सर वृद्ध लोग इस बीमारी से पीड़ित होते हैं (और महिलाओं की तुलना में बहुत अधिक बीमार पुरुष होते हैं)।

यह क्या है

घातक संरचनाएं रक्त प्लाज्मा कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। उत्तरार्द्ध पदार्थ स्रावित करते हैं जो किसी व्यक्ति को संक्रमण से बचाने में सक्षम होते हैं। रक्त इस तथ्य में योगदान देता है कि ये कोशिकाएं, कैंसरग्रस्त होकर, गुणा करना शुरू कर देती हैं। थोड़ी देर बाद, उनकी संख्या मानक से अधिक हो जाती है। इसके बाद, वे स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करते हैं। इसी समय, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, और रक्तस्राव की संभावना बढ़ जाती है। हालांकि, ऐसी बीमारी में रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया बाधित होती है। हालांकि प्रभावित कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करने में भी सक्षम हैं, लेकिन शरीर अब संक्रमण से खुद को प्रभावी ढंग से बचाने में सक्षम नहीं है।

मायलोमा प्रकारों का वर्गीकरण

कई प्रकार के मल्टीपल मायलोमा हैं। कोशिकाओं की संरचना (प्लास्मेसीटिक, प्लास्मबलास्टिक, स्मॉल-सेल, पॉलीमॉर्फिक-सेल मायलोमा) और ट्यूमर के प्रसार की प्रकृति के अनुसार वर्गीकरण किया जाता है अस्थि मज्जा(फोकल, फैलाना और फैलाना फोकल)। साथ ही, रोग गैर-स्रावित, डाइक्लोन है। एक अन्य प्रकार बेंस-जोन्स मायलोमा है। लेकिन वह सब नहीं है। स्रावित इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग के आधार पर, रोग के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं, उदाहरण के लिए, ए-, डी- या जी-मायलोमा। मल्टीपल मायलोमा, जिसमें संबंधित वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन में काफी वृद्धि हुई है।

रोग के लक्षण

रोग की अभिव्यक्ति इस बात पर निर्भर करती है कि यह किस अवस्था में है और यह किस प्रकार का है। यह असामान्य नहीं है पूर्ण अनुपस्थितिकोई लक्षण। चूंकि सुरक्षात्मक कार्यशरीर कमजोर हो जाता है, व्यक्ति अक्सर संक्रमित होता है। इसके अलावा, एनीमिया, कमजोरी और चक्कर आना मनाया जाता है। त्वचा का आवरणएक पीला उपस्थिति है। मुख्य रूप से स्थानीयकृत प्राणघातक सूजनरीढ़, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों में, इसलिए मायलोमा में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं: इन क्षेत्रों में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर। भले ही रोग स्वयं प्रकट न हो, जल्दी या बाद में व्यक्ति को बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह, हड्डी के ऊतकों का विनाश, पैरों में दर्द जैसी समस्याओं का सामना करना पड़ सकता है।

मायलोमा विकास के संभावित कारण

विशेषज्ञ निश्चित रूप से यह नहीं कह सकते कि प्लाज्मा कोशिकाएं किन कारणों से उत्परिवर्तित होने लगती हैं। हालांकि, अभी भी कई कारक हैं जो मायलोमा विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ा सकते हैं। इनमें विकिरण के प्रभाव, आक्रामक और गंभीर शामिल हैं दवाओं... यह स्थापित किया गया है कि फॉर्मलाडेहाइड, डाइऑक्सिन, वार्निश, पेंट, एसिड जैसे पदार्थ ट्यूमर प्रक्रिया की शुरुआत को प्रभावित कर सकते हैं। आंतरिक दहन इंजन से एक अन्य कारक है। आनुवंशिकता भी मायने रखती है। इसके अलावा, अफ्रीकी अमेरिकियों में मायलोमा (यह क्या है, ऊपर चर्चा की गई) जैसी बीमारी अधिक आम है। ध्यान दिया और उम्र की विशेषताएंबीमारी। 40 वर्ष से कम आयु के लोगों में, इस स्थिति का निदान अत्यंत दुर्लभ (1% से कम) किया गया था। यदि मायलोमा का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान काफी हद तक रोग का पता लगाने की समयबद्धता पर निर्भर करता है।

मायलोमा का निदान कैसे किया जाता है?

संदिग्ध मायलोमा का पहला मामला रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण है। चूंकि रोगजनक कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं एक बड़ी संख्या में, तो उनके उच्च स्तरसंभावित उपस्थिति का संकेत देगा घातक ट्यूमर... यह निर्धारित करने के लिए कि क्या हड्डियों के मायलोमा ने उनके ऊतकों में परिवर्तन किया है, डॉक्टर का उपयोग करके एक परीक्षा निर्धारित करता है एक्स-रे... एक अस्थि मज्जा बायोप्सी भी की जाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग भी नियोप्लाज्म के फॉसी का पता लगाने में मदद करेगी। ऐसा करने का सबसे अच्छा समय बायोप्सी से पहले है। यह आपको ऊतक का नमूना लेने के लिए स्थान को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देगा।

हल्के मायलोमा का इलाज

यदि रोगी को नहीं देखा जाता है विशिष्ट लक्षणरोग, फिर स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर उपचार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। प्रारंभिक, सुस्त अवस्था में व्यक्ति किसी विशेषज्ञ की देखरेख में होता है। कठोर दवाओं के साथ उपचार अच्छे से ज्यादा नुकसान कर सकता है। अस्थि मायलोमा ऊतक को नष्ट कर देता है, इसलिए उन्हें मजबूत करने के लिए कैल्शियम आधारित दवाएं ली जाती हैं। सभी संभव तरीकों से प्रतिरक्षा को मजबूत किया जाता है। यदि गुर्दे के कामकाज में समस्याएं हैं, तो विशेषज्ञ उचित दवाएं लिखेंगे।

भी सकारात्म असरमनाया गया जब में शामिल किया गया रोज का आहारक्रैनबेरी और लिंगोनबेरी जैसे जामुन। तरबूज के उपयोग को प्रोत्साहित किया जाता है। पर गंभीर रूपएनीमिया विकसित होता है। ऐसे में हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के उपाय किए जाते हैं। अक्सर, रोगियों को रक्त, इसकी जमावट की समस्या होती है। डॉक्टर दीवारों को मजबूत करने के लिए दवाएं लिखते हैं रक्त वाहिकाएं... विटामिन सी (गुलाब का शोरबा, जामुन) के भंडार को फिर से भरना भी आवश्यक है। यह बिंदु भी महत्वपूर्ण है: किसी भी दवा का स्व-प्रशासन अप्रत्याशित दे सकता है खराब असरऔर मरीज की हालत खराब हो जाती है।

रोग के अधिक गंभीर चरणों के लिए थेरेपी

मायलोमा से निपटने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य विधि कीमोथेरेपी है। उसी समय, विशेषज्ञ अधिक के लिए दवाओं के आवश्यक संयोजन का चयन करता है प्रभावी उपचार... कम करने के लिए प्रतिकूल प्रतिक्रियाजीव, आपको लेने की आवश्यकता हो सकती है हार्मोनल एजेंट... समानांतर और विकिरण उपचारविकिरण द्वारा प्रभावित कोशिकाओं पर कार्य करके। इसके अलावा, मजबूत बनाने के उद्देश्य से एक उपचार सामान्य प्रतिरक्षारोगी। यदि कीमोथेरेपी काम नहीं करती है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। परिणाम अक्सर सकारात्मक होते हैं। इसके अतिरिक्त किया जा सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... ट्यूमर द्वारा महत्वपूर्ण वाहिकाओं के निचोड़ने के मामले में ऑपरेशन का सहारा लिया जाता है, जब यह बड़े आकार, साथ ही हड्डी के ऊतकों की स्थानीय मजबूती के उद्देश्य से। यदि मायलोमा का समय पर निदान किया जाता है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाया जा सकता है। लेकिन इसके लिए विशेषज्ञों की सिफारिशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है। लक्षणों की अभिव्यक्तियों के साथ, ऑन्कोलॉजिस्ट और हेमटोलॉजिस्ट की मदद की आवश्यकता होती है।

मायलोमा। और इसकी गुणवत्ता

यदि ऐसे घातक ट्यूमर पाए जाते हैं, तो समय पर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। यदि रोग का निदान किया जाता है तो लगभग आधे रोगी जीवित रहते हैं आरंभिक चरण... बाद में उपचार शुरू किया जाता है, जीवित रहने का प्रतिशत कम होता है (बीमारी के तीसरे चरण में, यह 15% के भीतर होता है)। मल्टीपल मायलोमा लाइलाज है, लेकिन रोगी की स्थिति को कम करना और उसके जीवन की गुणवत्ता को सामान्य के करीब लाना संभव है। ये आवश्यक शारीरिक गतिविधिजो आपकी हड्डियों को मजबूत बनाने में मदद करेगा। यह भी महत्वपूर्ण है कि रोगी बहुत अधिक पीता है (तरल विशिष्ट प्रोटीन को पतला करता है, और इससे गुर्दे की विफलता का खतरा कम हो जाएगा)। पोषण संतुलित, विटामिन से भरपूर होना चाहिए और उपयोगी पदार्थ... यदि समय पर चिकित्सा की जाती है, तो रोगी का जीवन कई वर्षों (लगभग 4) तक बढ़ जाता है।

(प्लाज्मासाइटोमा, रुस्तित्स्की-कालेरो रोग) - क्लोनल घातक रोगअस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार और संचय के कारण, संरचनात्मक रूप से सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन या उनके टुकड़ों के रूप में एक रहस्य पैदा करता है।

40-50 साल से अधिक उम्र के लोग बीमार हैं। प्रभाव में मल्टीपल मायलोमा विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है विकिरण अनावरणऔर जैव रासायनिक कारकों (बेंजीन, कार्बनिक सॉल्वैंट्स) की कार्रवाई।
मायलोमा के रोगजनन में साइटोकिन्स एक निर्णायक भूमिका निभाते हैं। इंटरल्यूकिन -6 मुख्य साइटोकाइन है जो ऑस्टियोक्लास्ट के गठन को बढ़ावा देता है। ओस्टियोक्लास्ट-सक्रिय करने वाले कारक, जो मायलोमा कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है, को इंटरल्यूकिन -6 और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक के रूप में पहचाना गया है। ये कारक उपचार और हड्डी के विनाश के लिए ट्यूमर प्रतिरोध का कारण बन सकते हैं।

इम्यूनोकेमिकल वर्गीकरण के अनुसार, मायलोमा के प्रकार हैं: सी, ए, बी, ई, बेन्स-जोन्स, गैर-स्रावित और एम-मायलोमा। 50% रोगियों में सी-माइलोमा का निदान किया जाता है, ए-माइलोमा - 25% में, बेंस-जोन्स रोग (प्रकाश श्रृंखला रोग) 12-20% रोगियों में होता है।

नैदानिक ​​​​और शारीरिक वर्गीकरण के अनुसार, मायलोमा के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• फैलाना फोकल (60% रोगियों में);
• फैलाना (24% रोगियों में);
• एकाधिक फोकल (15% रोगियों में);
• दुर्लभ (स्क्लेरोज़िंग, मुख्य रूप से आंत, 1% रोगियों में)।

रोग के जीर्ण (विस्तारित) और तीव्र (टर्मिनल) चरणों को पाठ्यक्रम के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है। मल्टीपल मायलोमा को भी चरणों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।
चरण 1 मानदंड में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन स्तर> 100 ग्राम / एल या हेमटोक्रिट> 32%;
• सामान्य सीरम कैल्शियम का स्तर;
• मायलोमा प्रोटीन के उत्पादन का निम्न स्तर;
• ट्यूमर मास< 0,6 кг/м 2 ;
• कोई हड्डी घाव या ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण नहीं।

रोग का चरण III निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार स्थापित किया गया है:

• हीमोग्लोबिन स्तर< 85 г/л, гематокрита < 25%;
• सीरम कैल्शियम स्तर> 12 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर;
• सीरम और मूत्र में मायलोमा प्रोटीन का उच्च स्तर;
• हड्डी के ऊतकों को नुकसान के तीन से अधिक स्थान;
• ट्यूमर द्रव्यमान का आकार 1.2 किग्रा / मी 2 से अधिक है।

यदि मापदंडों का उपयोग I या के निदान के लिए नहीं किया जा सकता है चरण IIIमायलोमा, रोग के चरण II का निदान।

विस्तार के मुख्य सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​तस्वीरमल्टीपल मायलोमा में शामिल हैं:

• कंकाल क्षति तंत्रिका प्रणाली, गुर्दे,
• सिंड्रोम उच्च चिपचिपापनरक्त,
• रक्तस्रावी सिंड्रोम,
• हेमटोपोइएटिक विकार सिंड्रोम,
• प्रतिरक्षा का दमन।

हड्डी की क्षति, अस्थि ट्यूमर के रूप में प्लाज्मा कोशिकाओं के फोकल ट्यूमर के विकास और उनके द्वारा ऑस्टियोक्लास्ट-सक्रिय करने वाले कारक की रिहाई के साथ जुड़ी हुई है। विनाशकारी प्रक्रियाएं मुख्य रूप से सपाट हड्डियों, पसलियों, रीढ़, खोपड़ी, श्रोणि हड्डियों, समीपस्थ ट्यूबलर हड्डियों में विकसित होती हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान पैरापलेजिया, हेमिप्लेगिया या हेमिपेरेसिस, पोलीन्यूरोपैगिया, हाइपरलकसेमिक एन्सेफैलोपैथी द्वारा प्रकट होता है। मायलोमा की एक गंभीर जटिलता मायलोमा नेफ्रोपैथी है, जो प्रोटीनुरिया, गुर्दे की विफलता, हेमट्यूरिया द्वारा प्रकट होती है।

गुर्दे की विफलता मल्टीपल मायलोमा वाले एक तिहाई रोगियों की मृत्यु की ओर ले जाती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम बी-माइलोमा के 15% रोगियों में और ए-माइलोमा के 30% रोगियों में प्लेटलेट झिल्ली पर पैराप्रोटीन के जमाव के कारण देखा जाता है, रक्त जमावट के V, VII, VIII कारकों के साथ परिसरों का गठन, पेरिवास्कुलर जमाव अमाइलॉइड का।

हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के परिणामस्वरूप, एनीमिया विकसित हो सकता है, 85-90% रोगियों में अस्थि मज्जा में मायलोमसेलुलर घुसपैठ पाया जाता है। मायलोमा के रोगियों में, एंटीबॉडी के गठन के उल्लंघन, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी और इसी तरह के कारण प्रतिरक्षा का दमन निर्धारित किया जाता है।

कुछ मामलों में, बेन्स-जोन्स प्रोटीन कोलेजन के साथ परस्पर क्रिया कर सकता है और पैरामाइलॉइड के रूप में कोलेजन युक्त ऊतकों - त्वचा, रक्त वाहिकाओं, जोड़ों, टेंडन, मांसपेशियों (मायोकार्डियम, जीभ) में जमा हो सकता है। ठंड में क्रायोग्लोबुलिनमिया के साथ, त्वचा पर एक दाने दिखाई देता है, एक्रोसायनोसिस, उंगलियों का सुन्न होना।

मायलोमा का इलाज कैसे किया जाता है?

मायलोमा उपचारकिसी विशेष मामले में रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है। मायलोमा के एकान्त रूप के लिए, विकिरण चिकित्सा 40-50 ग्रे की कुल खुराक में निर्धारित है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों का उपयोग एनीमिया, एम-घटक के स्तर में वृद्धि, हाइपरपैराप्रोटीनेमिया और हड्डी के ऊतकों के गंभीर विनाश के मामलों में किया जाता है। प्रेडनिसोलोन के संयोजन में मेलफ़लान (अल्केरन) के उपयोग से उपचार शुरू होता है। चक्र हर 4 सप्ताह में दोहराया जाता है।

गुर्दे की विफलता के मामले में, साइक्लोफॉस्फेमाइड को प्रेडनिसोलोन के साथ हर 3 सप्ताह में एक बार अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है।

पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रमों का भी उपयोग किया जाता है: प्रोटोकॉल एम 2 (विन्क्रिस्टाइन, अल्केन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन), 5 सप्ताह के बाद 1-3 चक्र। यदि मायलोमा बढ़ता है, तो दूसरी-पंक्ति चिकित्सा की जाती है और निम्नलिखित आहार निर्धारित किए जाते हैं:

• वीएडी (विन्क्रिस्टाइन, एड्रियाब्लास्टिन, डेक्सामेथासोन);
• TsAVP (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एड्रियाब्लास्टिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन)।

वी पिछले साल काके लिये मायलोमा उपचारथैलिडोमाइड का प्रयोग करें। यह ट्यूमर में एंजियोजेनेसिस को रोकता है, इसमें इम्यूनोमॉड्यूलेटरी गुण होते हैं, जो मंदी और यहां तक ​​कि ट्यूमर के विकास की गिरफ्तारी को पूर्व निर्धारित करता है।

55 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण निर्धारित है। रखरखाव चिकित्सा के लिए और छूट या स्थिरीकरण प्राप्त करने के लिए रोग प्रक्रियाअल्फा-इंटरफेरॉन (रियलडिरॉन) का उपयोग सप्ताह में 3,000,000 यू / एम 2 3 बार की खुराक पर किया जाता है।

गंभीर एनीमिया में, एरिथ्रोपोइटिन को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम वाले मायलोमा रोग वाले रोगियों के लिए प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है, प्रक्रिया सप्ताह में 2-3 बार, औसतन 4-6 सत्रों में की जाती है।

संपीड़न फ्रैक्चर के लिए, लंबे समय तक कर्षण, विशेष कोर्सेट, विस्तृत कमी और निर्धारण का उपयोग किया जाता है हड्डी के टुकड़े, यदि संकेत दिया गया है, - सर्जिकल ऑस्टियोसिंथेसिस।

कंकाल के सहायक भागों पर निरंतर भार के लिए, रोगियों को व्यायाम चिकित्सा दिखाई जाती है।

इस्तेमाल किए गए विनाशकारी हड्डी के घावों के उपचार के लिए आधुनिक दवाबायोफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से - हाइमिड्रोनेट (एरेडिया), जो कंकाल के घावों की प्रगति और उनके रोग संबंधी परिणामों को रोकता है ( संपीड़न फ्रैक्चरआदि) या उन्हें धीमा कर देता है। दवाओं के इस समूह में क्लोड्रोनेट, ज़ोमेटा आदि भी शामिल हैं। बायोफ़ॉस्फ़ोनेट्स ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को कम करते हैं और ऑस्टियोक्लास्ट की गतिविधि को उत्तेजित करते हैं।

साथ में संक्रामक जटिलताओं के उपचार के दौरान एंटीबायोटिक चिकित्साइम्युनोग्लोबुलिन का परिचय दिखाया गया है।

बाद में रोगियों की जीवन प्रत्याशा आधुनिक उपचारऔसत 50 महीने।

इसे किन बीमारियों से जोड़ा जा सकता है

इसके विकास के दौरान मल्टीपल मायलोमा स्वयं प्रकट होता है

• कंकाल के घाव
  • अस्थि ट्यूमर
  • तंत्रिका अंत का उल्लंघन;
• तंत्रिका तंत्र के घाव
  • पक्षाघात,
  • पोलीन्यूरोपैजिया,
  • हाइपरलकसेमिक एन्सेफैलोपैथी,
  • मायलोमा नेफ्रोपैथी - सूजन को भी भड़काती है;
• किडनी खराब;
• उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम
  • शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली,
  • रेनॉड सिंड्रोम
  • त्वचा का अल्सर,
  • पैराप्रोटीनेमिक कोमा;

घर पर मल्टीपल मायलोमा का इलाज

मायलोमा उपचाररोग के चरण पर निर्भर करता है। पर प्रारंभिक चरणया हल्के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के मामले में, रोगियों को खोजने की अनुमति है औषधालय अवलोकनघर पर सभी चिकित्सकीय नुस्खे के अधीन। बाद में मायलोमा अस्पताल में भर्ती होने का कारण बन जाता है।

एकाधिक माइलोमा का इलाज करने के लिए कौन सी दवाएं?

• - 8 मिलीग्राम / एम 2; हर 4 सप्ताह में चक्र;
• - अल्केन के साथ संयोजन में 60 मिलीग्राम / मी 2;
• - 150-390 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा (प्रेडनिसोलोन 50-100 मिलीग्राम मौखिक रूप से); हर 3 सप्ताह में एक बार;
• - वी रोज की खुराक 200-800 मिलीग्राम;
• (अल्फा इंटरफेरॉन) - सप्ताह में 3 बार 3,000,000 यू / एम 2 की खुराक पर।
• - हर 4 सप्ताह में एक बार 90 मिलीग्राम की खुराक पर।

पारंपरिक तरीकों से मायलोमा का उपचार

लोकविज्ञानशक्तिहीन मल्टीपल मायलोमा का इलाजऔर इसके लिए मूल्यवान खोने का एक तरीका माना जा सकता है पेशेवर उपचारसमय।

गर्भावस्था के दौरान मल्टीपल मायलोमा का उपचार

गर्भावस्था और एकाधिक मायलोमा बहुत कम ही संयुक्त होते हैं, क्योंकि यह रोग विकसित होने की प्रवृत्ति रखता है परिपक्व उम्र... यदि गर्भावस्था और मायलोमा फिर भी होता है, तो उपचार मानक योजना के अनुसार किया जाता है, डॉक्टर को सबसे कोमल चिकित्सा का उपयोग करने के कार्य का सामना करना पड़ता है, लेकिन गर्भावस्था को संरक्षित करना हमेशा संभव नहीं होता है।

मल्टीपल मायलोमा होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

मायलोमा को अस्थि मज्जा और मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिनमिया (सीरम एम-घटक या बेन्स-जोन्स प्रोटीन) के पैथोग्नोमोनिक प्लाज्मा-सेल घुसपैठ की विशेषता है। रक्त परीक्षण में, ईएसआर में वृद्धि निर्धारित की जाती है, एरिथ्रोसाइट्स को सिक्का कॉलम, प्लाज्मा कोशिकाओं, नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक (कभी-कभी मैक्रोसाइटिक) एनीमिया के रूप में एक साथ चिपकाया जाता है, और रेटिकुलोसाइट्स की कम संख्या का पता लगाया जाता है। बड़े और छोटे विकसित नैदानिक ​​मानदंडएकाधिक मायलोमा।

बड़े मानदंड:

• अस्थि मज्जा में प्लास्मेसीटोसिस (प्लाज्मा कोशिकाओं का 30% से अधिक);
• इलेक्ट्रोफोरेटोग्राम पर मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन में तेज वृद्धि।

छोटे मानदंड:

• अस्थि मज्जा में प्लास्मेसीटोसिस (10-30%);
• मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन की संख्या में वृद्धि निर्धारित की जाती है, लेकिन उनके स्तर कम संकेतित होते हैं;
• हड्डियों के लिटिक घाव;
• सामान्य IgM . की सांद्रता<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

मायलोमा का निदान तब किया जाता है जब कम से कम एक बड़ा मानदंड हो और नहीं
तीन छोटे से कम।

मल्टीपल मायलोमा पर संदेह करना संभव है जब हाइपरप्रोटीनेमिया 100 ग्राम / एल से अधिक हो, एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन अनुपात में कमी 1.0 से कम है। एक संकीर्ण और तेजी से सीमित अंश (एम-घटक) की उपस्थिति में रक्त सीरम प्रोटीन के इलेक्ट्रोफोरेटोग्राम पर पैथोलॉजिकल इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाया जाता है।

मायलोमा के रोगियों में हड्डियों की एक्स-रे जांच के दौरान, विभिन्न आकारों के गोल या अंडाकार आकार के दोष, ऑस्टियोपोरोसिस और कशेरुक के विनाश पाए जाते हैं। मायलोमा के फैलाना रूप में, केवल फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस निर्धारित किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में अनिवार्य परीक्षाओं में रक्त में कैल्शियम, क्रिएटिनिन, सोडियम, पोटेशियम के स्तर का निर्धारण, गुर्दे के कार्य की जांच (प्रोटीनुरिया की उपस्थिति में), रक्त जमावट के समय का निर्धारण, ड्यूक का परीक्षण शामिल है।
इम्यूनोफेनोटाइपिंग के दौरान, मायलोमा क्लोन CD38, CD19, CD56 की कोशिकाओं द्वारा लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स के प्रोटीन-एंटीजन की अभिव्यक्ति निर्धारित की जाती है, जबकि सामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं CD19 एंटीजन को व्यक्त करती हैं। यह माना जाता है कि यह सीडी 19 एंटीजन को संश्लेषित करने की क्षमता का नुकसान है जिससे मायलोमा द्रव्यमान का संचय हो सकता है।

मल्टीपल मायलोमा एक बीमारी है जो रक्त प्रणाली में होती है और पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। मल्टीपल मायलोमा, जिसके लक्षण बी-लिम्फोसाइटों में एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण प्रकट होते हैं, अक्सर बुजुर्गों में मनाया जाता है, और केवल दुर्लभ मामलों में यह चालीस वर्ष की आयु से पहले प्रकट हो सकता है।

सामान्य विवरण

मायलोमा के विकास में योगदान करने वाले कारण, आज तक अज्ञात हैं। इसकी घटना में योगदान देने वाले संभावित जोखिमों में बेंजीन के साथ कीटनाशकों और रेडियोधर्मी पदार्थों के साथ-साथ कुछ प्रकार के कार्बनिक समाधानों के संपर्क शामिल हैं।

मूल रूप से, मायलोमा की अभिव्यक्तियों की विशेषता इसकी विशेषता ट्यूमर लिटिक संरचनाओं की उपस्थिति की बहुलता से होती है, जो हड्डियों में केंद्रित होती है, ऑस्टियोपोरोसिस, साथ ही अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत फैलाना प्लास्मेसीटोसिस। प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा एक महत्वपूर्ण मात्रा में निर्मित मायलोमा प्रोटीन का संचलन प्लाज्मा में होता है, जिसके कारण इसकी मात्रा में वृद्धि संभव हो जाती है, साथ ही बाद में रक्त की कुल चिपचिपाहट की विशेषता होती है। मायलोमा प्रोटीन और कारकों की परस्पर क्रिया होती है जो रक्त जमावट में योगदान करते हैं, जिसके कारण वे प्लेटलेट्स को कवर करते हैं। इसका उत्तरार्द्ध के कार्य पर एक समान प्रभाव पड़ता है, जिससे उनका रक्तस्राव बढ़ जाता है।

अस्थि मज्जा में घुसपैठ के परिणामस्वरूप, एनीमिया होता है, और यह गंभीरता के सबसे विविध डिग्री में खुद को प्रकट कर सकता है। एनीमिया के मुख्य लक्षण: गंभीर कमजोरी, थकान में वृद्धि, निम्न रक्तचाप, हाथ कांपना, चक्कर आना, कुछ मामलों में हल्की-फुल्की स्थिति में पहुंचना और, परिणामस्वरूप, बेहोशी। इसके अलावा, घुसपैठ का परिणाम ल्यूकोपेनिया या / थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी के साथ-साथ इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में उल्लंघन के परिणामस्वरूप, ह्यूमर इम्युनिटी के अवसाद के साथ-साथ सेलुलर इम्युनिटी (कुछ हद तक) के रूप में प्रकट होना संभव हो जाता है। यह परिस्थिति कई संक्रमणों (मुख्य रूप से जीवाणु) के संबंध में रोगियों की बढ़ती संवेदनशीलता को निर्धारित करती है।

मायलोमा वर्गीकरण

एकाधिक माइलोमा प्रक्रिया के विकास के कई रूपों में हो सकता है, जो विशेष रूप से, अस्थि मज्जा में माइलोमा घुसपैठ की फैलाव विशेषता की प्रकृति के साथ-साथ माइलोमा कोशिकाओं की प्रकृति और प्रकार द्वारा निर्धारित होते हैं। संश्लेषित पैराप्रोटीन का।

• ट्यूमर घुसपैठ की विशेषता अस्थि मज्जा पर्यावरण में प्रसार की प्रकृति के आधार पर मायलोमा के निम्नलिखित रूप निर्धारित किए जाते हैं:
• फैलाना मायलोमा;
• फैलाना फोकल मायलोमा;
• फोकल मायलोमा।
• सेलुलर संरचना की विशेषताओं के आधार पर, मायलोमा निर्धारित किया जाता है:
• प्लास्मबलास्टिक;
• प्लास्मेसीटिक;
• छोटी कोशिका;
• बहुरूपी-कोशिका।
• कुछ प्रकार के पैराप्रोटीन के अंतर्निहित स्राव के आधार पर, निम्न प्रकार के रोग निर्धारित किए जाते हैं:
• गैर-स्रावित मायलोमा;
• डिक्लोन मायलोमा;
• बेंस जोन्स मायलोमा;
• एम-, ए-, जी-मायलोमा।

सूचीबद्ध लोगों में सबसे आम विकल्प हैं बेंस-जोन्स मायलोमा (अवलोकनों की कुल संख्या से 15% मामले), साथ ही ए- (20%) और जी-मायलोमा (70%)।

मायलोमा के लक्षण

लंबे समय तक, मायलोमा को अपने स्वयं के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम की विशेषता हो सकती है, केवल ईएसआर रक्त परीक्षण में वृद्धि में ही प्रकट होता है। इसके बाद, इसका विकास बार-बार कमजोरी की स्थिति में होता है, रोगी का वजन कम होता है, इसके अलावा उसे हड्डियों में दर्द भी होता है। बाहरी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ अक्सर हड्डियों को नुकसान, साथ ही प्रतिरक्षा कार्यों, एनीमिया, रक्त की चिपचिपाहट की डिग्री में वृद्धि, गुर्दे के काम में परिवर्तन के कारण उत्पन्न होती हैं।

यह उल्लेखनीय है कि हड्डी का दर्द मल्टीपल मायलोमा का सबसे आम लक्षण है। दर्द का स्थानीयकरण मुख्य रूप से पसलियों और रीढ़ के क्षेत्र में केंद्रित होता है, जबकि वे मुख्य रूप से आंदोलन के दौरान महसूस होते हैं। स्थायी दर्द, कुछ क्षेत्रों में स्थानीयकृत, आमतौर पर फ्रैक्चर की उपस्थिति को इंगित करता है।

मायलोमा में, हड्डी का विनाश ट्यूमर के क्लोन में होने वाली वास्तविक वृद्धि प्रक्रिया के कारण होता है। हड्डियों के विनाश के कारण, हड्डियों से कैल्शियम जुटाया जाता है, जो बदले में, मतली और उल्टी के साथ-साथ उनींदापन और कुछ मामलों में कोमा के रूप में विशिष्ट जटिलताओं की उपस्थिति की ओर जाता है।

कशेरुकाओं की कमी के परिणामस्वरूप, संकेत दिखाई देते हैं जो रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का संकेत देते हैं। इसके कारण, एक्स-रे लेने से आप या तो हड्डी के ऊतकों में विनाश के फॉसी की उपस्थिति, या ऑस्टियोपोरोसिस के सामान्य रूप को निर्धारित कर सकते हैं।

मायलोमा का एक काफी सामान्य लक्षण रोगियों के संक्रमण के लिए संवेदनशीलता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मापदंडों में कमी के परिणामस्वरूप होता है। गौरतलब है कि करीब आधे से ज्यादा मरीज किडनी खराब होने का सामना कर रहे हैं।

मल्टीपल मायलोमा के रोगियों में रक्त की बढ़ी हुई चिपचिपाहट के कारण, न्यूरोलॉजिकल लक्षण नोट किए जाते हैं, जो सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, थकान और आंख के रेटिना को नुकसान के रूप में प्रकट होते हैं। कुछ रोगियों को पैरों और हाथों में "हंस बम्प्स" की उपस्थिति के साथ-साथ उनके झुनझुनी और सुन्नता का सामना करना पड़ता है।

रोग के प्रारंभिक चरण के लिए, रक्त में किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति विशेषता हो सकती है। इस बीच, लगभग 70% रोगियों में बढ़ते एनीमिया के विकास का अनुभव होता है, जो अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रतिस्थापन की प्रक्रिया के साथ-साथ वास्तविक ट्यूमर कारकों द्वारा हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के निषेध के प्रभाव में होता है। कुछ मामलों में, एनीमिया प्रारंभिक और साथ ही, उस बीमारी की मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है जिस पर हम विचार कर रहे हैं।

जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, ईएसआर सूचकांकों में वृद्धि देखी जा सकती है, जो अपने आप में मायलोमा की एक उत्कृष्ट अभिव्यक्ति है। कुछ मामलों में, ईएसआर लगभग 90 मिमी / घंटा है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या के साथ-साथ ल्यूकोसाइट सूत्र में भी भिन्नताएं देखी जाती हैं। मायलोमा की विस्तृत तस्वीर ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या के संकेतकों के स्तर में कमी की संभावना को निर्धारित करती है, इसके अलावा, कई मामलों में, मायलोमा कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा का निदान

अस्थि मज्जा पंचर की विशेषता साइटोलॉजिकल तस्वीर में लगभग 10% मायलोमा कोशिकाएं होती हैं, जो संरचनात्मक विशेषताओं में एक महत्वपूर्ण विविधता के साथ-साथ प्लास्मबलास्टिक प्रकार की एटिपिकल कोशिकाओं द्वारा प्रतिष्ठित होती हैं, जो कि प्रश्न में रोग के लिए भी बहुत विशिष्ट हैं।

मायलोमा के रोगसूचकता में शास्त्रीय घटक अस्थि मज्जा के प्लास्मेसीटोसिस (10% से अधिक), मूत्र या सीरम एम-घटक के साथ-साथ ऑस्टियोलाइटिक घावों के रूप में प्रस्तुत किए जाते हैं। निदान की विश्वसनीयता पहले दो घटकों की उपस्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती है।

निदान में एक अतिरिक्त भूमिका एक्स-रे विधि द्वारा निर्धारित हड्डियों में परिवर्तन द्वारा निभाई जाती है। एक अपवाद एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोमा हो सकता है, जिसकी प्रक्रिया अक्सर लिम्फोइड नासोफेरींजल ऊतक की भागीदारी के साथ-साथ परानासल साइनस के संयोजन में होती है।

मल्टीपल मायलोमा: उपचार

मल्टीपल मायलोमा के निदान के बाद, आमतौर पर उचित उपचार की सिफारिश की जाती है। प्रतीक्षा की रणनीति केवल रोग के सुस्त रूप के साथ उचित है, जिसमें इसकी विशिष्ट अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति नोट की जाती है। इस स्थिति में, रोगियों को गतिशील अवलोकन सौंपा जाता है, जबकि रोग बढ़ने पर उपचार निर्धारित किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए एक विशिष्ट प्रकार की चिकित्सा का उपयोग करने की आवश्यकता को इंगित करने वाला मुख्य मानदंड लक्ष्य अंगों में घावों की उपस्थिति है।

साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग के साथ कीमोथेरेपी उपचार की मुख्य विधि के रूप में विख्यात है। इसके अलावा, हाइपरलकसीमिया के पर्याप्त सुधार पर केंद्रित रोगसूचक उपचार की शुरूआत प्रासंगिक है। यह एनाल्जेसिक, हेमोस्टैटिक और ऑर्थोपेडिक थेरेपी का भी उपयोग करता है।

मायलोमा का एकान्त रूप सर्जिकल उपचार की आवश्यकता के लिए प्रदान करता है, इसका उपयोग महत्वपूर्ण अंगों के संपीड़न का संकेत देने वाले उपयुक्त संकेतों की उपस्थिति के मामले में भी प्रासंगिक है। एक उपशामक उपचार के रूप में, विकिरण चिकित्सा का उपयोग कमजोर अवस्था में रोगियों के लिए किया जाता है, साथ ही गुर्दे की विफलता के मामलों में और जब ट्यूमर कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी होता है। अक्सर, स्थानीय हड्डी के घावों के गठन के मामले में विकिरण चिकित्सा भी लागू होती है।

मल्टीपल मायलोमा: भविष्यवाणियां

आधुनिक उपचार की ख़ासियत के कारण, मायलोमा के रोगियों के जीवन को औसतन 4 साल तक बढ़ाया जा सकता है। साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के साथ लागू उपचार की संवेदनशीलता काफी हद तक जीवन प्रत्याशा को निर्धारित करती है; उपचार के लिए प्राथमिक प्रतिरोध वाले रोगियों में, औसत जीवित रहने की दर एक वर्ष तक होती है।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के साथ दीर्घकालिक उपचार से ल्यूकेमिया (5% तक) के तीव्र रूपों की घटना में वृद्धि होती है, दुर्लभ मामलों में, इस प्रकार के उपचार के उपयोग के बिना रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास देखा जाता है। .

जीवन प्रत्याशा भी उस चरण से निर्धारित होती है जिसके दौरान निदान किया गया था। मृत्यु के कारण मायलोमा, सेप्सिस और गुर्दे की विफलता की प्रगति हैं। कुछ रोगियों की मृत्यु स्ट्रोक, रोधगलन और कई अन्य कारणों से होती है।

मायलोमा रोग के लक्षण लक्षणों की स्थिति में, ऐसे विशेषज्ञों से हेमेटोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है।

मल्टीपल मायलोमा एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट प्लाज्मा कोशिकाएं हैं जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। मल्टीपल मायलोमा या मल्टीपल घावों को निम्न ग्रेड के साथ लसीका प्रणाली का एक घातक ट्यूमर माना जाता है। हमारे देश में पहली बार इस बीमारी का वर्णन 1949 में जी.ए. अलेक्सेव ने किया था।

मल्टीपल मायलोमा सभी घातक ऑन्कोपैथोलॉजी का लगभग 1% है, और हेमोब्लास्टोस के बीच - 10%। इसके अलावा, काली जाति के लोग दूसरों की तुलना में बहुत अधिक बार बीमार पड़ते हैं, हालाँकि यह रोग सभी जातियों में होता है। मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से चालीस वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।

आज, इस बीमारी को अक्सर प्लास्मेसीटोमा या मल्टीपल मायलोमा के रूप में जाना जाता है। इस अवधारणा में बी-लिम्फोसाइट प्रणाली की एक प्रसार ट्यूमर प्रक्रिया शामिल है, जिसमें पतित प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं। मल्टीपल मायलोमा सबसे महत्वपूर्ण संकेतों के विकास पर आधारित है, जैसे कि प्रयोगशाला और नैदानिक, साथ ही जटिलताओं, जिसमें अस्थि मज्जा में मायलोमा सेल घुसपैठ और कैंसर कोशिकाओं द्वारा पैराप्रोटीन की एक महत्वपूर्ण मात्रा का निर्माण शामिल है, जो कि इम्युनोग्लोबुलिन की कमी है। . इसके अलावा, पारंपरिक इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण में कमी आई है।

एकाधिक मायलोमा कारण

फिलहाल, मायलोमा के एटियलजि को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, यह साबित हो गया है कि मायलोमा आयनकारी विकिरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसे इस बीमारी की शुरुआत में एटिऑलॉजिकल भागीदारी में एक अनुमानित कारक माना जाता है। Ig अधिकांश ग्लोब्युलिन से संबंधित है जो एंटीजेनिक उत्तेजना के बाद घातक प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। ऐसी कोई भी कोशिका लैम्ब्डा या कप्पा प्रकाश श्रृंखला के साथ एकल एपिटोप को संश्लेषित कर सकती है।

मोनोक्लोनल एम-प्रोटीन के संश्लेषण की अनियंत्रित प्रक्रिया व्यक्तिगत पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर परिवर्तन की ओर ले जाती है। ऐसा माना जाता है कि मल्टीपल मायलोमा इन कोशिकाओं का निर्माण करता है, जो प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल हो सकती हैं। यह रोग कई गुणसूत्र असामान्यताओं की विशेषता है, जैसे कि तेरहवें गुणसूत्र का मोनोसॉमी, तीसरे, पांचवें, सातवें, नौवें, ग्यारहवें, पंद्रहवें और उन्नीसवें गुणसूत्रों का त्रिगुणसूत्रण। बहुत बार पहले गुणसूत्र की संरचना में उल्लंघन होते हैं, जिसमें कोई विशिष्ट दोष नहीं होता है।

पूर्वज कोशिकाओं में ट्यूमर के परिवर्तन से लेकर नैदानिक ​​लक्षणों तक, एक विशिष्ट चरण होता है, जो बीस और कभी-कभी तीस साल तक रहता है। एक प्लाज्मा सेल जो दुर्दमता से गुजरा है, गुर्दे, हड्डी के ऊतकों में प्रवेश करने और व्यापक मल्टीफोकल ट्यूमर प्रक्रिया के रूप में मायलोमा के लक्षण बनाने में सक्षम है। कुछ मामलों में, घातक कोशिकाएं स्थानीय रूप से विभाजित और गुणा करती हैं, जिससे एकान्त प्लास्मेसीटोमा का विकास होता है। ये ट्यूमर एम-प्रोटीन के स्राव के परिणामस्वरूप बनते हैं, जो बाद में मायलोमा की स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के उभरने का कारण बन जाता है।

मायलोमा के गठन में एटियलॉजिकल कारक प्लाज्मा कोशिकाओं की रोग प्रकृति के प्रसार से जुड़ा हुआ है। यह प्रक्रिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में होती है और कभी-कभी एक्स्ट्रामेडुलरी घावों के फॉसी में होती है। पशु अध्ययन इस बात की पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर प्लाज्मा कोशिकाओं के विकास में पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक शामिल हैं। लेकिन मनुष्यों में इन कारकों की भूमिका अभी तक सिद्ध नहीं हुई है। पारिवारिक मायलोमा के मामलों के बारे में भी जानकारी है, लेकिन मनुष्यों में भी आनुवंशिक स्तर पर इसकी प्रवृत्ति का कोई सटीक प्रमाण नहीं है।

इस प्रकार, मायलोमा के एटियलजि में दो कारकों की भूमिका ग्रहण की जाती है। एक नियम के रूप में, ये पूर्वज कोशिकाओं में आयनकारी विकिरण और उत्परिवर्तन हैं।

एकाधिक माइलोमा लक्षण

चिकित्सकों के लिए, मायलोमा की कई अभिव्यक्तियाँ काफी जटिल समस्याएं पैदा करती हैं। रोग के रोगसूचकता को पारंपरिक रूप से अभिव्यक्तियों में विभाजित किया जाता है, जो एक नियम के रूप में, ट्यूमर के स्थानीय स्थानीयकरण के साथ-साथ घातक कोशिकाओं के उत्पादों के प्रभाव से जुड़े होते हैं। वे मोनोक्लोनल मेटाबोलाइट्स और इम्युनोग्लोबुलिन हैं।

70% में, मायलोमा का पहला लक्षण हड्डी का दर्द था, जो मामूली आघात के कारण स्थानीय और तीव्र शुरुआत की विशेषता है, लेकिन बिना फ्रैक्चर के। एक नियम के रूप में, दर्द शरीर के माध्यम से पलायन करता है, यह कभी-कभी रात में रोगी को परेशान कर सकता है और शरीर की स्थिति में बदलाव के बाद हो सकता है। बहुत बार, छाती क्षेत्र में दर्द दिखाई दे सकता है, हालांकि, घाव श्रोणि और लंबी ट्यूबलर हड्डियों को प्रभावित कर सकते हैं।

जोड़ों में दर्द का बनना अमाइलॉइडोसिस का संकेत देता है। रोग का एक निश्चित चरण एक अनिवार्य घटना की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप एक विशेषता कमजोरी और तेजी से उत्पन्न होने वाली थकान दिखाई देती है।

वजन घटाने और बुखार जैसे लक्षणों से मल्टीपल मायलोमा बहुत कम होता है। हालांकि, ये लक्षण एक उन्नत डिग्री की गंभीरता के साथ-साथ एक संक्रमण के जुड़ने के बाद भी दिखाई देते हैं। 7% रोगियों में, रक्तस्राव मायलोमा की जटिलताओं के रूप में होता है। रोग की शुरुआत में, हाइपरलकसीमिया का पता लगाया जाता है, जो उल्टी, कब्ज, प्यास, भ्रम के साथ बहुमूत्रता और कभी-कभी कोमा के कारण भी होता है। मल्टीपल मायलोमा गुर्दे की विफलता से शुरू हो सकता है, जो बहुत जल्दी ओलिगुरिया में बदल जाता है और तत्काल हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है।

रोग की शुरुआत में ही शारीरिक परिवर्तन न्यूनतम हो सकते हैं। अस्थि मज्जा की नगण्य मात्रा के परिणामस्वरूप, मरीजों की त्वचा का पीलापन और हृदय का अपर्याप्त कार्य होता है। ऑस्टियोलिसिस के क्षेत्रों में, पैल्पेशन से हड्डी की ऊबड़ और दर्दनाक सतह का पता चलता है। फ्रैक्चर या रीढ़ की हड्डी के विनाश के कारण रीढ़ की हड्डी या तंत्रिका अंत के संपीड़न के बाद, साथ ही हड्डियों के बाहर विभिन्न जमा, पैरापलेजिया प्रकट होता है, गतिशीलता खराब होती है और स्फिंक्टर्स पर नियंत्रण खो जाता है। 26% के जिगर में मध्यम वृद्धि के साथ हेपेटोसप्लेनोमेगाली बहुत दुर्लभ है।

अक्सर, नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होने के समय तक हड्डी के घावों का पता लगाया जाता है। रेडियोग्राफी के आधार पर, 80% मायलोमा हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करता है। अस्थि विकृति सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, एकल या एकाधिक फॉसी के साथ ऑस्टियोलाइसिस, एक प्रकार के फ्रैक्चर के साथ-साथ चोटों की ओर ले जाती है जो आस-पास के नरम ऊतकों को शामिल कर सकती हैं। छोटी-छोटी चोटें विभिन्न फ्रैक्चर का कारण बनती हैं। इसके अलावा, अक्सर श्रोणि और खोपड़ी, कशेरुक और पसलियों की हड्डियां प्रभावित होती हैं। जब निचला जबड़ा मायलोमा से प्रभावित होता है, तो भोजन के दौरान यह टूट जाता है।

रोग की खतरनाक जटिलताओं में से एक बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह माना जाता है। मायलोमा के निदान के समय आधे रोगियों में यह शिथिलता पाई जाती है और यह रोगियों में मृत्यु का मूल कारण है। गुर्दा समारोह सबसे महत्वपूर्ण एकल कारकों में से एक है जो एकाधिक माइलोमा के पूर्वानुमान का निर्धारण करता है। ये गुर्दा रोग विभिन्न तंत्रों पर आधारित हो सकते हैं जो तीव्र गुर्दे की विफलता या क्रोनिक, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाते हैं या फैंकोनी सिंड्रोम का कारण बनते हैं। और, इसके अलावा, लक्षण हाइपरयूरिसीमिया, हाइपरलकसीमिया और रक्त चिपचिपाहट के बढ़ते गठन के रूप में प्रकट होते हैं। सीरम कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है, और पॉल्यूरिया और उल्टी से पानी की कमी हो जाती है।

मल्टीपल मायलोमा को तंत्रिका प्रक्रियाओं या रीढ़ की हड्डी में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रवेश के साथ-साथ हाइपरलकसीमिया या रक्त चिपचिपाहट के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र के घावों की विशेषता है। कभी-कभी आप अमाइलॉइडोसिस के परिणामस्वरूप पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण देख सकते हैं। लगभग 30% मामलों में, रीढ़ की हड्डी की एक संपीड़न स्थिति होती है और कौडा इक्विना का घाव होता है। रेडिकुलोपैथी कशेरुक से प्रत्यर्पण रिक्त स्थान तक रोग प्रक्रिया के प्रसार के बाद विकसित होती है। बहुत बार विशेषता पीठ दर्द होते हैं जो पैरापलेगली से पहले होते हैं। संपीड़न के परिणामस्वरूप, मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देती है, संवेदनशीलता खो जाती है, पेशाब खराब हो जाता है, जिससे पैरेसिस होता है।

सबसे अधिक बार, मायलोमा छाती में स्थानीयकृत होता है, जिसे एक्स-रे और टोमोग्राफिक परीक्षा की मदद से स्थापित किया जा सकता है।

परिधीय न्यूरोपैथी बहुत दुर्लभ है। और अगर अमाइलॉइडोसिस इससे जुड़ जाता है, तो कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित हो जाता है। आप स्टॉकिंग्स-दस्ताने के रूप में परिधीय सेंसरिमोटर गुणों की न्यूरोपैथी भी पा सकते हैं। यह अमाइलॉइड-प्रकार के जमा की अनुपस्थिति में भी प्रकट हो सकता है; एक एकान्त घाव या मायलोमा के एकाधिक फॉसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। न्यूरोपैथी और ऑस्टियोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ-साथ पॉलीसिथेमिया, त्वचा रंजकता और उंगलियों के फालेंजों का मोटा होना के बीच एक निश्चित संबंध है। इन क्षणों में, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन बढ़ जाता है। मायलोमा द्वारा खोपड़ी की हड्डियों की हार के कारण, कपाल क्षेत्रों की नसों का पक्षाघात विकसित होता है, और यदि कक्षा की हड्डियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो ओकुलोमोटर और ऑप्टिक तंत्रिकाओं के कार्य बिगड़ा हुआ है, इसके बाद नेत्ररोग होता है।

मल्टीपल मायलोमा वाले 10% रोगियों में मैक्रोग्लोबुलिनमिया सिंड्रोम देखा जाता है। यह हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम है जो नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव का कारण बनता है। इसके अलावा, रोगी अक्सर दृष्टि खो देते हैं, और रोग का सबसे निरंतर लक्षण रेटिनोपैथी है। यह एक ज्वलनशील प्रकृति के रक्तस्राव की विशेषता है, नसें जो फैली हुई और मुड़ी हुई हैं, रेटिना शिरा घनास्त्रता और ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन है। स्नायविक लक्षण बहुत समृद्ध हैं। यह उनींदापन, सिरदर्द, या चक्कर आना के रूप में शुरू हो सकता है, और फिर चेतना की हानि और कोमा जैसी स्थितियों में प्रगति कर सकता है।

20% में, हाइपरलकसीमिया नोट किया जाता है, जो ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा हड्डी के पुनर्जीवन के दौरान होता है। यह भूख की कमी, मतली, उल्टी आदि के रूप में अपच से प्रकट होता है। बहुत बाद में, भ्रम के साथ एक नींद की स्थिति दिखाई देती है, कोमा में बदल जाती है। पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया विकसित होते हैं, और फिर गुर्दे में कैल्शियम जमा हो जाता है, निर्जलीकरण होता है, जो गुर्दे की विफलता का कारण बनता है।

मेलामाइन रोग के 15% मामलों में, रक्तस्राव के रूप में एक जटिलता दिखाई देती है।

बहुत बार, मल्टीपल मायलोमा संक्रमणों का विरोध करने की क्षमता को कम कर देता है। रोग के विभिन्न चरणों में लगभग आधे रोगियों में संक्रामक जटिलता का एक गंभीर रूप विकसित हो जाता है, जो बार-बार होने वाली मौतों का कारण बन जाता है। सबसे आम मूत्र पथ और श्वसन प्रणाली के संक्रमण हैं, जिनमें से प्रेरक एजेंटों में एच। इन्फ्लूएंजा, न्यूमोकोकस, मेनिंगोकोकस, आंतों के बैक्टीरिया और हर्पीज वायरस शामिल हैं।

मायलोमा चरण

फिलहाल, एस। सैल्मन और बी। ड्यूरी के अनुसार आम तौर पर स्वीकृत स्टेजिंग सिस्टम, जो प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​गुणों के संकेतकों के साथ-साथ मायलोमा रोग की भविष्यवाणी के साथ घातक कोशिकाओं के द्रव्यमान की निर्भरता पर आधारित है।

वर्तमान में, एक और प्रणाली है, जो β2-माइक्रोग्लोबुलिन और सीरम एल्ब्यूमिन जैसे मापदंडों के निर्धारण पर आधारित है। इस मामले में पहला, कम आणविक भार प्रोटीन है, जो परमाणु कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है। सीरम एल्ब्यूमिन को आईएल -6 की एक अप्रत्यक्ष सामग्री, एक ऑस्टियोक्लास्ट-सक्रिय और विकास कारक की विशेषता है। मल्टीपल मायलोमा के लिए समान स्टेजिंग सिस्टम IMWG द्वारा प्रस्तावित है, जो इस बीमारी के अध्ययन में एक अंतरराष्ट्रीय समूह है।

मायलोमा के वर्गीकरण का उपयोग करते समय, इम्यूनोकेमिकल गुण रोग के पांच रूपों को अलग करते हैं: बेन्स-जोन्स, ए, ई, जी और डी। दुर्लभ रूपों में, गैर-स्रावी और एम-मायलोमा को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। जी-मायलोमा 50% में, ए-माइलोमा 25% में, डी-माइलोमा 1% में पाया जाता है, बाकी नगण्य अनुपात में पाए जाते हैं और दुर्लभ होते हैं।

मायलोमा का चरण ट्यूमर फोकस के द्रव्यमान पर ही निर्भर करता है। इसलिए, यह रोग रोग रोग के तीन चरणों की विशेषता है। 0.7 मिलीग्राम / एम 2 (कम) तक ट्यूमर कोशिका द्रव्यमान मायलोमा के पहले चरण की विशेषता है, 0.7 से 1.3 मिलीग्राम / एम 2 (औसत) - दूसरा चरण, 1.3 मिलीग्राम / एम 2 (उच्च) से अधिक - तीसरा चरण।

मल्टीपल मायलोमा डायग्नोस्टिक्स

निदान करने के लिए तीन मुख्य मानदंड हैं। एक नियम के रूप में, सबसे पहले, माइलोग्राम का उपयोग करके क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं की पहचान करना आवश्यक है, और प्रभावित फोकस से सामग्री की बायोप्सी का उपयोग करके प्लाज्मा सेल ट्यूमर की पहचान करना आवश्यक है। दूसरे, सीरम और मूत्र में मोनोक्लोनल एलजी निर्धारित करने के लिए। तीसरा, मायलोमा से जुड़े ऊतक और अंग क्षति के संकेतों का पता लगाने के लिए: हड्डियों में हाइपरलकसीमिया, गुर्दे की विफलता, एनीमिया, या लसीका फॉसी।

मायलोमा रोग का निदान करते समय, मौजूदा प्लाज्मा सेल ट्यूमर घाव की एक विशेष भूमिका होती है। इससे सक्रिय या रोगसूचक रोग वाले रोगियों की पहचान करना संभव हो जाता है।

मायलोमा का निदान करने के लिए, खोपड़ी, हंसली, उरोस्थि, कंधे के ब्लेड, पसलियों, रीढ़ के सभी हिस्सों, श्रोणि हड्डियों, फीमर और ह्यूमरस हड्डियों के साथ-साथ कंकाल के अन्य हिस्सों की एक्स-रे परीक्षा नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए है। उपयोग किया गया। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, कैल्शियम, क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, क्षारीय फॉस्फेट, एलडीएच, ट्रांसएमिनेस और बिलीरुबिन के निर्धारण की अनुमति देता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, ल्यूकोसाइट सूत्र और प्लेटलेट्स की संख्या की गणना की जाती है। रेडियल इम्यूनोडिफ्यूजन आपको रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देता है। वैद्युतकणसंचलन का उपयोग डेंसिटोमेट्री का पता लगाने के लिए किया जाता है।

इसके अलावा, सामान्य विश्लेषण के लिए मूत्र एकत्र किया जाता है और ज़िम्नित्सकी के अनुसार, दैनिक मूत्र में प्रोटीन की हानि का निर्धारण करने के लिए। और प्रोटीन और वैद्युतकणसंचलन के प्रतिरक्षण का उपयोग करके पैराप्रोटीन के स्तर को भी प्रकट करते हैं।

अतिरिक्त निदान विधियों का भी उपयोग किया जाता है, जैसे कि संपूर्ण रीढ़ की एमआरआई, साइटोजेनेटिक अध्ययन और कैंसर कोशिकाओं की इम्यूनोफेनोटाइपिंग।

एकाधिक माइलोमा उपचार

पहले चरण (ए) में, मायलोमा के सुस्त रूप के साथ, उपचार के लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। केवल बढ़े हुए पैराप्रोटीन, रक्तस्रावी और हाइपरविस्कस सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ, ऑस्टियोलाइटिक घावों की प्रगति के साथ, जैसे कि हड्डी में दर्द, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ का संपीड़न, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, हाइपरलकसीमिया, बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य, एमाइलॉयडोसिस, एनीमिक सिंड्रोम और जटिलताओं में संक्रमण का रूप, एक विशिष्ट उपचार की नियुक्ति के लिए शुरू करें।

जब मस्तिष्क रीढ़ की हड्डी की नहर में संकुचित होता है, तो लैमिनेक्टॉमी और काइफोप्लास्टी डेक्सामेथासोन, स्थानीय विकिरण के साथ जटिल उपचार में किया जाता है, और पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर के लिए, आर्थोपेडिक निर्धारण का उपयोग किया जाता है।

मल्टीपल मायलोमा के लिए विकिरण चिकित्सा को स्थानीय रूप से स्थित घावों के लिए एक उपशामक उपचार माना जाता है, खासकर अगर दर्द गंभीर हो। पांच से सात सत्रों में दो सप्ताह के लिए विकिरण की खुराक 20 से 24 Gy तक है। एकान्त प्लास्मेसीटोमास के उपचार के लिए, 35 से 50 Gy की कुल खुराक निर्धारित है। मूल रूप से, विकिरण का उपयोग चेहरे और आधार में खोपड़ी की प्रभावित हड्डियों के उपचार के लिए किया जाता है।

मायलोमा के निदान के साथ रोगियों का इलाज करने का मुख्य तरीका चक्रवात-विशिष्ट एजेंटों का उपयोग करके पॉलीकेमोथेरेपी है, विशेष रूप से अल्काइलेटिंग एजेंट जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफैलन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा समर्थित। यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि सभी अल्काइलेटिंग दवाएं भविष्य में, मायलोयोडिस्पैटिक सिंड्रोम या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण बन सकती हैं। इसके अलावा, अस्थि मज्जा पर संचित विषाक्त प्रभाव जो स्टेम सेल उत्पादन को बाधित करते हैं, ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण में हस्तक्षेप कर सकते हैं।

सबसे अधिक बार, कीमोथेरेपी के नियमों का उपयोग रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है, जैसे कि एम 2 प्रोटोकॉल, बारी-बारी से - वीएमसीपी / वीबीएपी और एबी / सीएम। फिर भी, अल्केरन और प्रेडनिसोलोन के साथ-साथ पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस के साथ मल्टीपल मायलोमा का पारंपरिक उपचार, पूर्ण छूट प्राप्त करने और मूत्र और रक्त में पैराप्रोटीन के गायब होने में पांच प्रतिशत से अधिक नहीं है।

मायलोमा और दुर्दम्य रिलेप्स के प्राथमिक-प्रतिरोधी रूपों के उपचार में, साथ ही गुर्दे की विफलता में या उपचार में जल्दी से प्रभाव प्राप्त करने के लिए, विन्क्रिस्टाइन, डेक्सामेथासोन और डॉक्सोरूबिसिन को चौबीसों घंटे के उपयोग के साथ चार दिनों के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। दवाओं का प्रशासन। उच्च खुराक कीमोथेरेपी (150-200 मिलीग्राम / मी 2 पर मेलफालन) की नियुक्ति से पहले एक ही योजना का उपयोग प्रारंभिक साइटेडेक्टिव थेरेपी के रूप में तीन से चार पाठ्यक्रमों के लिए किया जाता है। और फिर एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ पल्स मोनोथेरेपी, उदाहरण के लिए, डेक्सामेथासोन, आज बहुत प्रभावी है। यह हेमोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा की कमी और गुर्दे की विफलता में विशेष रूप से प्रभावी है।

उन्नत मायलोमा के उपचार के लिए, सिस्प्लास्टिन के साथ पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस का उपयोग किया जाता है: डीटी-पेस, ईडीएपी और डीसीईपी।

पिछले दशकों में, थैलिडोमाइड ने बचाव दवा के रूप में बढ़ती मान्यता प्राप्त की है। इसकी क्रिया का तंत्र पैथोलॉजिकल एंजियोजेनेसिस के दमन पर आधारित है। केमोथेरेपी रेजीमेंन्स, मेलफैलन और डेक्सामेथासोन के साथ थैलिडोमाइड के सफल संयोजन का भी प्रमाण है। इसलिए, उच्च खुराक में यह संयोजन ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण से पहले वीएडी को सफलतापूर्वक बदल सकता है। इसके अलावा, घनास्त्रता से बचने के लिए दैनिक जलसेक के साथ दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता नहीं है। एक नियम के रूप में, थैलिडोमाइड रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है। सबसे अधिक बार, कब्ज, उनींदापन और परिधीय न्यूरोपैथी नोट की जाती है। लेकिन इस दवा के डेरिवेटिव में मायलोस्पुप्रेशन को छोड़कर, इस तरह के दुष्प्रभाव नहीं होते हैं।

मायलोमा के उपचार में एंटीजेनोजेनिक दवाओं में, एक दवा प्रतिष्ठित है, जो शार्क उपास्थि पर आधारित है। इसका उपयोग शुद्ध रूप में किया जाता है और कैंसर एंजियोजेनेसिस को रोकता है।

इस गंभीर और जटिल बीमारी के इलाज के लिए प्रोटीसोम इन्हिबिटर बोर्टेज़ोमिब का भी उपयोग किया जाता है। यह दवा सीधे प्रसार को रोकती है और घातक कोशिकाओं में एपोप्टोसिस को प्रेरित करती है। यह मायलोमा कोशिकाओं और माइक्रोएन्वायरमेंट के बीच अंतःक्रियात्मक प्रक्रियाओं को भी रोकता है, कोशिका की सतह पर आणविक आसंजन को रोकता है।

मल्टीपल मायलोमा के उपचार में आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड एक प्रभावी दवा है। ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने के अलावा, यह कई मायलोमा की कोशिकाओं पर स्थित अणुओं को उत्तेजित करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को उन्हें पहचानने में मदद करता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद उच्च-खुराक चिकित्सा का उपयोग मुख्य रूप से 65 वर्ष से कम आयु के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है, जो रोग के प्राथमिक और आवर्तक दोनों रूपों में होते हैं।

हाई-डोज़ थेरेपी की योजना बनाते समय, डेक्सामेथासोन, पॉलीकेमोथेरेपी रेजिमेंस और सिस्प्लास्टिन के साथ वीएडी रेजिमेन को वरीयता दी जाती है। इन सभी जोड़तोड़ों को थैलिडोमाइड या डेरिवेटिव के साथ जोड़ा जा सकता है।

कुछ चिकित्सा वैज्ञानिकों ने कुल उपचार पद्धति को लागू करने के बाद 41% में एक पूर्ण छूट और 42% में आंशिक छूट प्राप्त की, जिसमें उत्कृष्ट प्रेरण कीमोथेरेपी आहार (ईडीएपी और वीएडी), इंटरफेरॉन के रूप में प्रत्यारोपण और रखरखाव चिकित्सा के साथ मिलकर उच्च खुराक चिकित्सा शामिल है। जब तक कि पुनरावृत्ति न हो जाए।

मल्टीपल मायलोमा एक ट्यूमर रोग है जिसमें बढ़ती कोशिकाओं का एक छोटा अंश होता है, अर्थात। उनमें से एक छोटी संख्या कोशिका चक्र में होती है। इसीलिए लंबे समय तक (कई साल) इंटरफेरॉन का उपयोग किया जाता है, जो छूटने पर शरीर का समर्थन करता है।

प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोलाइटिक घावों के साथ मल्टीपल मायलोमा के रोगनिरोधी उपचार के लिए, अंतःशिरा या मौखिक क्लोड्रोनेट, ज़ोलेड्रोनेट और पामिड्रोनेट का उपयोग किया जाता है, जो ओस्टियोक्लास्ट की घातक अतिसक्रियता को रोकने में सक्षम हैं, साथ ही साथ उनकी परिपक्वता भी। एक वर्ष से अधिक समय तक इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के बाद, हड्डियों का पुनर्जीवन बंद हो जाता है, हड्डियों का दर्द कम हो जाता है, फ्रैक्चर और हाइपरलकसीमिया कम हो जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को सभी रोगियों में मायलोमा के उपचार में संकेत दिया जाता है, विशेष रूप से लाइटिक हड्डी के घावों वाले, ऑस्टियोपोरोसिस और हड्डी के दर्द के लक्षण के साथ। लेकिन इस तरह के उपचार की अवधि अभी तक स्थापित नहीं की गई है। इस बात के भी प्रमाण हैं कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स न केवल ऑस्टियोक्लास्ट को रोकते हैं, बल्कि कैंसर कोशिकाओं पर सीधे तौर पर एंटीट्यूमर प्रभाव डालते हैं। इसके अलावा, किसी को हमेशा याद रखना चाहिए कि बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के नेफ्रोटिक प्रभाव हो सकते हैं।

मायलोमा के साथ कई रोगियों के उपचार के लिए, हेमोसर्प्शन और प्लास्मफोरेसिस का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से हाइपरविस्कस सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता और रक्त में पैराप्रोटीन के काफी उच्च स्तर के लिए। हाइपरलकसीमिया के साथ चिकित्सा में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के अलावा, जलयोजन का उपयोग किया जाता है, और फिर मूत्रवर्धक और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के तत्काल अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित किया जाता है।

इसके अलावा, रक्ताल्पता के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और एरिथ्रोपोइटिन की तैयारी के प्रतिस्थापन आधान मायलोमा रोग के रोगियों के लिए निर्धारित हैं।

एकाधिक मायलोमा रोग का निदान

आधुनिक उपचार उचित उपचार के बिना एक या दो साल के बजाय आम तौर पर माइलोमा के रोगियों के जीवन को चार साल तक बढ़ाते हैं।

एक नियम के रूप में, रोगियों की जीवन प्रत्याशा साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ पॉलीकेमोथेरेपी उपचार की संवेदनशीलता पर निर्भर करती है। उपचार के बाद प्राथमिक पुनरावर्तन वाले रोगी औसतन कम से कम एक वर्ष तक जीवित रहते हैं। लेकिन साइटोस्टैटिक्स के साथ लंबे समय तक चिकित्सा के साथ, तीव्र रूपों के विकास के मामले 5% में अधिक बार हो जाते हैं, जब यह रोग उन रोगियों में व्यावहारिक रूप से नहीं होता है जिनका इलाज नहीं किया गया है।

बेशक, कई रोगियों की जीवन प्रत्याशा उस बीमारी के चरण पर निर्भर करती है जिस पर मल्टीपल मायलोमा का निदान किया गया था। इसके अलावा, तीन महत्वपूर्ण कारक जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करते हैं, जैसे कि रक्त में यूरिया और हीमोग्लोबिन का स्तर, साथ ही साथ रोगी के नैदानिक ​​लक्षण।

मृत्यु के कारण मायलोमा, रक्त विषाक्तता (सेप्सिस), गुर्दे की विफलता और कभी-कभी स्ट्रोक की प्रगतिशील प्रक्रियाएं हो सकती हैं।