बच्चों में लिपिड नेफ्रोसिस - लक्षण और उपचार। लिपिड नेफ्रोसिस

लिपिड नेफ्रोसिस - दुर्लभ बीमारी. यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति होती है डिस्ट्रोफिक चरित्र. पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा होता है सामान्य बीमारी(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, जीर्ण आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सीसा और पारा नशाआदि।)। ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस बीमारी को लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

ऐसा माना जाता है कि इसके कारण शरीर में गंभीर चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता परेशान होती है। प्रोटीन कण और लिपिड, में बड़ी संख्या मेंरोगियों के प्राथमिक मूत्र में निहित, नलिकाओं की दीवार में घुसना, जिससे मजबूत होता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउपकला कोशिकाओं में। इसके अलावा, हाल ही में ऑटोइम्यून तंत्र के गुर्दे के इस विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण और पाठ्यक्रम

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। कोई दर्द नहीं और असहजताइससे प्रभावित लोग आमतौर पर अनुभव नहीं करते हैं। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण सूजन हैं, जो बाधा डालती हैं और परेशान करती हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी में, गुर्दे बढ़ जाते हैं, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित होती है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर ऐसी किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का एक निश्चित लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन जबसे नाड़ी तंत्रगुर्दे प्रभावित नहीं होते हैं धमनी दाबसामान्य रहता है, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता प्रभावित नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में मूत्र में दिखाई देते हैं।

आमतौर पर, लिपोइड नेफ्रोसिस के रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के कारण डॉक्टर के पास जाते हैं, जबकि साथ ही कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, तीव्र प्यास, शीतलता। प्रचुर मात्रा में सूजन तुरंत प्रकट नहीं होती है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होने लगती है सामान्य मान. फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, सूजन बढ़ जाती है, पूरे को ढक लेती है चमड़े के नीचे ऊतक. चेहरे और धड़ की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन एडिमा चेहरे पर विशेष रूप से दिखाई देती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकरी हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

आंतरिक अंगों में जमा होने वाला द्रव, उदर में और फुफ्फुस गुहाकभी-कभी पेरिकार्डियम में महीनों और वर्षों तक सूजन बनी रहती है। वे बहुत नरम, मोबाइल हो जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में एक तेजी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा का टूटना बहुत खतरनाक होता है, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिसके कारण विसर्पऔर अन्य रोग।

लिपोइड नेफ्रोसिस में धमनी का दबाव सामान्य या कम होता है। मफ़ल्ड हार्ट टोन और ब्रैडीकार्डिया संभव है, लेकिन एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। पर बाद की तिथियांगंभीर शोफ के साथ रोग, उत्सर्जित मूत्र में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक 1-0.5 और उससे कम हो जाता है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्य रूप से अल्फा -2 और बीटा ग्लोब्युलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

लगातार लक्षणरोग गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है।

पर देर से चरणरोग विकास के साथ नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं का विनाश है संयोजी ऊतक, बाद में शोष और ग्लोमेरुली के hyalinization। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण होता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स के साथ देखा जाता है जीर्ण नेफ्रैटिसनेफ्रोटिक प्रकार।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान रोगग्रस्त प्रोटीन के मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति पर आधारित होता है, जिसकी मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होती है, रक्त में कुल प्रोटीन में कमी और इसमें कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि, साथ ही साथ हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में लंबे समय तक गैर-घटती एडिमा की शिकायतें, धमनी का उच्च रक्तचापऔर एज़ोटेमिया।

चिकित्सकों को गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस, क्रोनिक डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नेफ्रोटिक रूप, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस के साथ एक विभेदक निदान करना चाहिए। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने के लिए, शरीर में क्रोनिक, प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, तपेदिक या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति महत्वपूर्ण है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार और रोकथाम

लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी को प्रोटीन निर्धारित किया जाता है आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। मात्रा नमकप्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक घट जाती है, खपत किए गए तरल पदार्थ की मात्रा मध्यम रूप से सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है पूर्ण आराम तथा मूत्रल: लासिक्स, हाइपोथियाजाइड, नोवुराइटिस और अन्य। हाल ही में, उपचार में मुख्य स्थान पर कब्जा करना शुरू किया कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएंतथा प्रतिरक्षादमनकारियों. कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी की सभी अवधियों के दौरान, आवेदन करना आवश्यक है फंड प्रतिस्थापन चिकित्सा : विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में आत्म रोगबहुत कम ही विकसित होता है। इसलिए, इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या के उपचार के लिए इसकी सभी रोकथाम कम हो जाती है जीर्ण संक्रमण. इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, मध्य एशिया में बैरम-अली जैसे शुष्क जलवायु वाले स्थानों में सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।

लिपिड नेफ्रोसिसएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जिसका अक्सर निदान किया जाता है बचपनऔर गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है न्यूनतम परिवर्तनवृक्क ग्लोमेरुली की संरचना में।

यह विकृति छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट है, इसका निदान दो से चार साल के लड़कों में सबसे अधिक बार किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

इस विकृति के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है जीवाण्विक संक्रमणऔर तीव्र श्वसन वायरल रोगऔर थाइमस के गठन के पूरा होने से पहले बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास।

इसके विकास में अग्रणी भूमिका रोग संबंधी स्थितिसिस्टम में बदलाव के लिए सौंपा सेलुलर प्रतिरक्षा, विशेष रूप से, टी-कोशिकाओं द्वारा मध्यस्थता वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

इंटरल्यूकिन्स, जिनकी गतिविधि इस विकृति में बढ़ जाती है, ग्लोमेरुलर फिल्टर के अवरोध गुणों को कम करते हैं, जो प्रोटीनमेह के विकास और रक्त ऑन्कोटिक दबाव में कमी का कारण है। यह, बदले में, रक्त की मात्रा में कमी और आरएएएस (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम) की सक्रियता का कारण बनता है। सोडियम और पानी के पुन: अवशोषण के परिणामस्वरूप, जो अंतरालीय स्थान में प्रवेश करते हैं, लिपोइड नेफ्रोसिस की विशिष्ट एडिमा का निर्माण होता है।

इसके अलावा, स्थिति कार्यात्मक विफलता के परिणामस्वरूप लसीका जल निकासी के उल्लंघन को बढ़ा देती है। लसीका प्रणालीगुर्दे। चिकित्सकीय रूप से, एडिमा तब प्रकट होती है जब सीरम प्रोटीन सांद्रता 25 g/L से कम हो जाती है।

रक्त सीरम में प्रोटीन की मात्रा में कमी से लीवर में सिंथेटिक प्रक्रियाओं का तेज हो जाता है, साथ ही उत्पादित लिपोप्रोटीन की मात्रा में वृद्धि होती है, जिसका चयापचय काफी धीमा हो जाता है, जो कि स्तर में वृद्धि के लिए एक शर्त है। रक्त में फॉस्फोलिपिड, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल की।

इस रोग की स्थिति में मूत्र के साथ, वर्ग ए और जी इम्युनोग्लोबुलिन शरीर से उत्सर्जित होते हैं, जिससे गठन होता है माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसीइसके अलावा, ट्रेस तत्वों और विटामिन का एक स्पष्ट नुकसान होता है, और उच्च सामग्रीमूत्र में प्रोटीन थायराइड हार्मोन के परिवहन के लिए जिम्मेदार परिवहन प्रणालियों के संचालन पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, अक्सर पहली नैदानिक ​​लक्षणलिपोइड नेफ्रोसिस बच्चे और उसके माता-पिता दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस रोग संबंधी स्थिति की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और भूख में कमी, थकान में वृद्धि और अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त की गई कमजोरी से प्रकट हो सकती हैं।

भविष्य में, चेहरे की चिपचिपाहट, बाहरी जननांग अंगों और पीठ के निचले हिस्से में स्पष्ट शोफ ध्यान आकर्षित करती है। यह उल्लेखनीय है कि इस विकृति में एडिमा असममित है, आसानी से स्थानांतरित हो जाती है, बल्कि ढीली हो जाती है। जांच करने पर बच्चे की त्वचा रूखी, रूखी हो जाती है, बेरीबेरी के कारण उन्हें आसानी से चोट लग सकती है और खून भी निकल सकता है। एडिमा क्षिप्रहृदयता को भड़काती है, सांस की तकलीफ, डायरिया में कमी।

निदान

निदान स्थापित करने में, यह महत्वपूर्ण है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा का डेटा, साथ ही एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और एक मूत्र परीक्षण के परिणाम। उल्लेखनीय दैनिक मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में 3 से 16 ग्राम की उल्लेखनीय वृद्धि है।

साथ ही, इस विकृति को मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति की विशेषता है। पर जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त में, एल्ब्यूमिन की मात्रा 25-30 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, कुल प्रोटीन 40 ग्राम / लीटर तक होता है, साथ ही, कोलेस्ट्रॉल 8.5-16 मिमीोल / लीटर तक बढ़ जाता है, और फॉस्फोलिपिड की एकाग्रता 6.2 मिमीोल से अधिक हो जाती है। / एल। इसके अलावा, इस विकृति के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर अन्य के बिना काफी बढ़ जाती है (60-80 मिमी / घंटा तक) प्रयोगशाला संकेतसूजन और जलन।

इलाज

सक्रिय चरण में रोग प्रक्रियाऔर गंभीर सूजन के साथ, एक से दो सप्ताह के लिए बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, लसीका और रक्त परिसंचरण को तेज करने के लिए पर्याप्त रूप से उच्च शारीरिक गतिविधि का निरीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

सिफारिशों की सूची में लंबे समय तक रहना शामिल है ताज़ी हवा, भौतिक चिकित्सातथा स्वच्छता प्रक्रियाएं. आहार में प्रोटीन का पर्याप्त सेवन, मुख्य रूप से वनस्पति मूल के वसा का उपयोग, लंबे समय तक शरीर में नमक का एक छोटा सा सेवन शामिल है।

इस विकृति में पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन बस आवश्यक है। चिकित्सा उपचारलिपोइड नेफ्रोसिस नैदानिक ​​​​स्थिति और बच्चे के रक्त के जैव रासायनिक मानकों में विचलन की डिग्री के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक बच्चे के लिए जो लिपोइड नेफ्रोसिस से गुजरा है, औषधालय अवलोकनएक बाल रोग विशेषज्ञ और एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। साल में दो बार एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श दिखाए जाते हैं।

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नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ ग्लोमेरुली को डिस्ट्रोफिक क्षति की विशेषता वाली बीमारी है। पर शुरुआती अवस्थालक्षण निर्धारित नहीं होते हैं, आगे चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन, कमजोरी, गंभीर प्यास और भूख विकार विकसित होते हैं। निदान परिणामों पर आधारित है प्रयोगशाला अनुसंधान(सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण), रोगी की परीक्षा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड। विवादास्पद मामलों में, बाद के ऊतकीय परीक्षण के लिए अंग ऊतक की बायोप्सी निर्धारित की जाती है। उपचार में एक विशेष आहार का विकास, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और मूत्रवर्धक का उपयोग, जलसेक चिकित्सा शामिल है।

सामान्य जानकारी

लिपोइड नेफ्रोसिस (पोडोसाइट रोग, बच्चों के इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एनआईडीडीएम) एक दुर्लभ बीमारी है अस्पष्ट एटियलजि, मुख्य रूप से 4-5 वर्ष से कम आयु के रोगियों को प्रभावित करता है। वयस्कों में संक्रामक स्थितियों (तपेदिक, डिप्थीरिया, उपदंश) या भारी धातु नशा के साथ गुर्दे में इसी तरह के परिवर्तन होते हैं। आंकड़ों के अनुसार, लड़के लड़कियों की तुलना में दो बार प्राथमिक विकृति से पीड़ित होते हैं, माध्यमिक रूपों में लिंग वितरण में कोई विशेषता नहीं होती है।

स्थिति का कारण पोडोसाइट्स के बाधित कार्य में निहित है - कोशिकाएं जो नेफ्रॉन के ग्लोमेरुली में केशिकाओं को कवर करती हैं। यह इसी के साथ है कि रोग का पर्यायवाची नाम जुड़ा हुआ है। गुर्दे की प्रणाली के सभी घावों में, इस नेफ्रोसिस का अनुपात 0.4-0.6% तक होता है, जबकि वयस्कों की संख्या सभी मामलों में लगभग 20% होती है।

कारण

प्राथमिक लिपोइड नेफ्रोसिस का एटियलजि वर्तमान में अज्ञात है। मुख्य रूप से अंतर्जात कारकों का प्रभाव ग्रहण किया जाता है। रोगजनक प्रक्रियाओं के अध्ययन ने टी-सेल प्रतिरक्षा के कुछ लिंक के उल्लंघन का खुलासा किया, जिससे विशिष्ट साइटोकिन्स की वृद्धि हुई। कई रोगियों में, गुर्दे की बीमारियों के अलावा, वहाँ हैं एलर्जी विकृतिऔर त्वचा के घाव (सोरायसिस)।

इडियोपैथिक नेफ्रोसिस वाले लगभग 70% रोगियों में प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स जीन - HLA-B8 और HLA-DR7 के विशेष रूप होते हैं। ये सीरोटाइप कुछ प्रकार के सोरायसिस से भी जुड़े होते हैं। उनके वितरण का मुख्य क्षेत्र - उत्तरी और पश्चिमी यूरोप - एनआईडीडीएम की उच्चतम घटना के क्षेत्र से मेल खाता है।

गुर्दे के ऊतकों को माध्यमिक क्षति, लिपोइड नेफ्रोसिस के समान, आमतौर पर एक संक्रामक, ट्यूमर या नशे की उत्पत्ति के पुराने विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। असामान्य गतिविधि को भी बीमारी का कारण माना जाता है। प्रतिरक्षा तंत्रग्लोमेरुलर पॉडोसाइट्स को चयनात्मक क्षति के लिए अग्रणी।

यह माना जाता है कि नेफ्रोसिस के माध्यमिक रूपों वाले व्यक्तियों में नेफ्रोटिक स्थिति के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, और प्रणालीगत विकृति एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करती है, जिससे अप्रत्यक्ष गुर्दे की क्षति की संभावना बढ़ जाती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों से लिपोइड परिवर्तनों को भेद करना अक्सर संभव होता है, जब इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके गुर्दे की पूर्ण संरचना की जांच की जाती है।

रोगजनन

यह स्थापित किया गया है कि लिपोइड नेफ्रोसिस प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-सेल खंड में गड़बड़ी के कारण होता है। इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में, आनुवंशिक कारकों के कारण ये विसंगतियां प्राथमिक होती हैं। कुछ प्रणालीगत रोगप्रतिरक्षा प्रणाली को असामान्य रूप से सक्रिय भी कर सकता है। नतीजतन, साइटोकिन्स और इंटरल्यूकिन्स (आईएल) की एक महत्वपूर्ण रिहाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ टी-सप्रेसर्स की आबादी में तेज वृद्धि हुई है।

IL-8 की उच्च सांद्रता, जो पॉडोसाइट झिल्ली के आवेश को कम करती है, विशेष रूप से नेफ्रॉन ग्लोमेरुली के लिए हानिकारक है। नतीजतन, प्रोटीन के लिए केशिका की दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है, मुख्य रूप से एल्ब्यूमिन, जिसमें एक नकारात्मक चार्ज होता है। एक बार ट्यूबलर सिस्टम में, प्रोटीन इसे रोकते हैं और उपकला कोशिकाओं के क्षरण में योगदान करते हैं, अंततः नेफ्रॉन अपने कार्यों को पूरी तरह से बंद कर देता है।

महत्वपूर्ण मात्रा में प्रोटीन का नुकसान रक्त प्लाज्मा के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन को प्रबल करता है। ऑन्कोटिक दबाव में कमी, गुर्दे में पानी और सोडियम आयनों के पुन: अवशोषण के उल्लंघन के साथ, एडिमा का कारण बनता है। हाइपरलिपिडिमिया रक्त की चिपचिपाहट में सुधार के लिए प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। नेफ्रॉन के बड़े पैमाने पर "शटडाउन" से पुरानी गुर्दे की विफलता होती है। न केवल मूत्र में एल्ब्यूमिन खो जाते हैं, बल्कि अन्य प्रोटीन भी, विशेष रूप से ए और जी वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन में। यह माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी तक संक्रमण के लिए शरीर के प्रतिरोध में कमी के कारण होता है।

वर्गीकरण

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारणों का अध्ययन और वर्गीकरण सिद्धांतों का विकास दिया गया राज्यजारी रखें। वर्तमान में, व्यावहारिक मूत्रविज्ञान में, पैथोलॉजी के दो मुख्य समूह प्रतिष्ठित हैं - अज्ञातहेतुक और माध्यमिक नेफ्रोसिस। पहला प्रकार मुख्य रूप से बच्चों में होता है, और कुछ शोधकर्ताओं द्वारा इसे "सच" लिपोइड नेफ्रोसिस माना जाता है। रोग का दूसरा प्रकार वयस्कों में प्रणालीगत विकृति के साथ विकसित होता है - कुछ लेखक इसे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की किस्मों के लिए कहते हैं। वयस्कों में न्यूनतम ग्लोमेरुलर विकारों को एटियलजि के अनुसार निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• संक्रामक प्रकृति।उनमें तपेदिक, उपदंश, डिप्थीरिया, मलेरिया और अन्य बीमारियों के प्रभाव में होने वाले नेफ्रोसिस के रूप शामिल हैं। 16 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में संक्रमण को एलएन का सबसे आम कारण माना जाता है।
• ट्यूमर चरित्र।ख़ास तरह के ऑन्कोलॉजिकल रोग(लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) रिलीज के साथ प्रतिरक्षा विकार पैदा कर सकता है बड़ी मात्रासाइटोकिन्स। परिणाम पॉडोसाइट क्षति है, जो लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता है।
• मादक प्रकृति।इस समूह में ग्लोमेरुली के डिस्ट्रोफिक घाव शामिल हैं जो के कारण होते हैं पुरानी विषाक्तताभारी धातु - सबसे अधिक बार पारा या सीसा।

उपरोक्त वर्गीकरण को विवादास्पद माना जाता है। पैथोलॉजी का अध्ययन इस तथ्य से जटिल है कि पॉडोसाइट्स की बीमारी को मज़बूती से निर्धारित करने के लिए अल्ट्रामाइक्रोस्कोपिक परीक्षा आवश्यक है। क्लिनिकल और हिस्टोलॉजिकल (प्रकाश माइक्रोस्कोपी के माध्यम से) डेटा के अनुसार, लिपोइड नेफ्रोसिस वृक्क ऊतक के कई सूजन घावों के समान है - उदाहरण के लिए, झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर अस्पष्ट है, प्रारंभिक चरण में, रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। पहला लक्षण कमजोरी, कमजोरी, थकान, भूख विकार। तब शोफ होता है, आमतौर पर पहले निचले अंग, फिर चेहरे, गर्दन पर, काठ का क्षेत्र में। पर गंभीर कोर्सवे शरीर के गुहाओं में द्रव के संचय से जुड़ते हैं - जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, पेट में वृद्धि, सांस लेने में कठिनाई से प्रकट होता है। त्वचा पीली, सूजी हुई, ऊतक ढीले होते हैं, वे उंगलियों या अन्य वस्तुओं से निशान छोड़ते हैं जो लंबे समय तक उन पर दबाव डालते हैं।

बच्चों में, इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण वयस्कों के समान ही होते हैं। रोग का विकास अक्सर a . से पहले होता है विषाणुजनित संक्रमणया एनजाइना। प्रारंभ में, माता-पिता ने कमी देखी मोटर गतिविधिबच्चा, उनींदापन, शालीनता, अक्सर - भोजन से इनकार। उसके बाद, एडिमा और जलोदर के लक्षण दिखाई देते हैं।

बच्चों की विकृति विज्ञान की एक विशेषता विटामिन ए, सी, बी 1 की कमी की घटना है। पॉलीहाइपोविटामिनोसिस शुष्क त्वचा के साथ होता है, केशिकाओं की नाजुकता के कारण रक्तस्राव का गठन, मुंह के कोनों में दरारें। संभव मस्तिष्क संबंधी विकार- सबसे अधिक बार, त्वचा की संवेदनशीलता में कमी। रोग के किसी भी रूप के साथ मूत्र एक भूरे रंग और मैलापन प्राप्त करता है, इसकी दैनिक मात्रा कम हो जाती है (ऑलिगुरिया)।

लिपोइड नेफ्रोसिस को एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, एडिमा के विकास के साथ एक्ससेर्बेशन की अवधि और अन्य विकार सहज छूट के एपिसोड के साथ वैकल्पिक होते हैं। अंतःक्रियात्मक अवधि में, विकृति स्वयं प्रकट नहीं होती है, इसकी उपस्थिति केवल परिणामों में प्रोटीनुरिया द्वारा निर्धारित की जा सकती है। सामान्य विश्लेषणमूत्र। बार-बार तेज होने पर, रोगियों में रक्त ग्लोब्युलिन की कमी के कारण इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित हो जाती है। इसके लक्षण निमोनिया, ब्रोंकाइटिस, बार-बार पुष्ठीय त्वचा के घाव हैं। एडिमा के क्षेत्र में त्वचा की दरारों की उपस्थिति विशेषता है, इसके बाद एरिज़िपेलस का विकास होता है।

जटिलताओं

तीव्रता की ऊंचाई पर, गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी के कारण लिपोइड नेफ्रोसिस सदमे के विकास के लिए खतरनाक है। न्यूमोथोरैक्स के कारण संभावित सांस लेने में समस्या बढ़ गई श्वसन संक्रमण. जीवाणु त्वचा के घावों से एक निश्चित खतरा उत्पन्न होता है, अक्सर एक गंभीर प्रकृति को लेते हुए, सेप्सिस विकसित होने का खतरा होता है। पर उच्च आवृत्तिरोग के हमलों ने हाइपोक्रोमिक एनीमिया को चिह्नित किया। यदि समय के साथ अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एक माध्यमिक झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण संभव है, जो पुरानी गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लंबे समय में एक लिपोइड घाव अमाइलॉइडोसिस के जोखिम को बढ़ाता है।

निदान

आधुनिक में "लिपोइड नेफ्रोसिस" का निदान अधिक बार उपयोग किया जाता है बाल चिकित्सा अभ्यास. वयस्कों के पास एक समान है नैदानिक ​​तस्वीरअक्सर नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा "न्यूनतम ग्लोमेरुलर परिवर्तन" के रूप में परिभाषित किया जाता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में हम बात कर रहे हेउसी प्रक्रिया के बारे में - प्रतिरक्षा परिसरों की अनुपस्थिति में पोडोसाइट्स और ग्लोमेरुली को नुकसान। पैथोलॉजी का पता लगाने के लिए, कई नैदानिक ​​​​विधियों का उपयोग किया जाता है, जिनमें से कुछ का उद्देश्य अन्य को बाहर करना है गुर्दे की विकृतिइसी तरह के पाठ्यक्रम के साथ। इस नेफ्रोसिस को निर्धारित करने के लिए एल्गोरिथ्म में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• निरीक्षण और मतदान।परीक्षा से चमड़े के नीचे के ऊतकों की सूजन का पता चलता है अलग स्थानीयकरणविषम चरित्र, फूला हुआ चेहरा, संकुचित तालु संबंधी विदर। स्पर्श करने के लिए, एडिमा ढीले, लोचदार, आसानी से विस्थापित हो जाते हैं, उनके ऊपर की त्वचा में कभी-कभी दरारें और अन्य क्षति होती है। पूछे जाने पर कमजोरी, भूख न लगना, थकान, प्यास का बढ़ना निर्धारित किया जाता है।
• प्रयोगशाला अनुसंधान।रोग का सबसे सांकेतिक संकेत मूत्र परीक्षण में प्रोटीनूरिया की उपस्थिति है। प्रोटीन की हानि प्रतिदिन 16 ग्राम तक हो सकती है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण हाइपोएल्ब्यूमिनमिया की पुष्टि 20-30 ग्राम / लीटर तक करता है, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड के स्तर में वृद्धि के कारण हाइपरलिपिडिमिया। क्रिएटिनिन और कुल नाइट्रोजनजटिलताओं की अनुपस्थिति में आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं।
• अल्ट्रासाउंड अनुसंधान।गुर्दे के अल्ट्रासाउंड से अंगों के आकार में वृद्धि का पता चलता है, मज्जा और प्रांतस्था के बीच भेदभाव का कमजोर होना। लंबी अवधि के पाठ्यक्रम के साथ पैथोलॉजी के विकास के बाद के चरणों में, गुर्दे की झुर्रियों और कमी का पता लगाया जा सकता है।
• हिस्टोलॉजिकल अध्ययन।बाद की सूक्ष्म जांच के साथ गुर्दे के ऊतकों की बायोप्सी लेना इस नेफ्रोसिस के निदान में स्वर्ण मानक माना जाता है। ग्लोमेरुली में अपक्षयी परिवर्तन निर्धारित होते हैं, समीपस्थ नलिकाओं के उपकला में लिपिड जमा पाए जाते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन ने कोई प्रतिरक्षा परिसर नहीं दिखाया - महत्वपूर्ण विशेषतारोग और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बीच अंतर।

पैथोलॉजी की माध्यमिक प्रकृति के साथ, संक्रामक, ट्यूमर या नशा की स्थिति और उनकी गंभीरता की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। क्रमानुसार रोग का निदानझिल्लीदार और अन्य प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल एमाइलॉयडोसिस, पायलोनेफ्राइटिस के साथ किया जाता है। लिपोइड नेफ्रोसिस की एक विशिष्ट विशेषता लंबे समय तक मूत्र प्रणाली की निस्पंदन क्षमता का सापेक्ष संरक्षण है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार

चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य एडिमा को खत्म करना, प्रोटीन की कमी को फिर से भरना और संक्रामक जटिलताओं को रोकना है। रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए, गुर्दे में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं को कमजोर करना आवश्यक है। इसके लिए, एक जटिल जटिल उपचार विकसित किया जा रहा है, जिसमें न केवल उपयोग शामिल है दवाई, लेकिन विशेष आहार. नेफ्रोलॉजी में रोग चिकित्सा के मुख्य घटक हैं:

• खुराक।रोगियों के आहार में प्रोटीन की प्रधानता होनी चाहिए, दैनिक आवश्यकताजिसमें यह बढ़कर 2.5 ग्राम प्रतिदिन हो जाता है। शरीर के वजन का प्रति किलोग्राम। सूजन को कम करने के लिए, टेबल सॉल्ट (प्रति दिन 1-2 ग्राम से अधिक नहीं) का सेवन कम करने की सलाह दी जाती है। गंभीर हाइपरलिपिडिमिया के साथ, कम वसा वाले खाद्य पदार्थ (कुक्कुट, सफेद मछली, सब्जियां) का उपयोग किया जाना चाहिए।
• मूत्रवर्धक का प्रशासन।मूत्रवर्धक का उपयोग एडीमा को खत्म करने के लिए किया जाता है, खासकर में तीव्र अवधिबीमारी। साथ ही इसका पालन करना जरूरी है इलेक्ट्रोलाइट संरचनाजटिलताओं से बचने के लिए रक्त प्लाज्मा।
• इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी।ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स व्यावहारिक रूप से दवाओं का एकमात्र समूह है एटियोट्रोपिक उपचारलिपोइड नेफ्रोसिस। वे प्रभावी रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि और साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करते हैं, पॉडोसाइट्स पर आईएल -8 के हानिकारक प्रभाव को कमजोर करते हैं।
• संक्रामक जटिलताओं का उपचार।पुष्ठीय त्वचा के घावों की उपस्थिति में, निमोनिया, तीव्र श्वसन संक्रमण, जीवाणुरोधी या एंटीवायरल एजेंट निर्धारित हैं। जीवाणु संक्रमण के साथ, एंटीबायोटिक्स और सल्फा दवाएं प्रभावी होती हैं।
• जलसेक चिकित्सा।रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार के लिए, विशेष कोलाइडल समाधानों के ड्रिप जलसेक का संकेत दिया जाता है। हाइपोप्रोटीनेमिया के खतरे के साथ, दाता प्लाज्मा का आधान संभव है।

वयस्कों में पैथोलॉजी के उपचार की एक विशेषता उत्तेजक बीमारी का एक साथ उन्मूलन है। इस मामले में, डॉक्टर को सभी को ध्यान में रखना चाहिए संभावित विकल्पड्रग इंटरैक्शन विभिन्न समूह. छूट की अवधि के दौरान, रोगियों को गर्म और शुष्क जलवायु वाले क्षेत्रों में सेनेटोरियम उपचार की सिफारिश की जाती है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एक बच्चे में लिपोइड नेफ्रोसिस का समय पर पता लगाने और सक्रिय उपचार के साथ, रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। पाठ्यक्रम की अवधि 20 साल तक पहुंच सकती है, अतिसार की अवधि के दौरान, रोगी गंभीर एडिमा और सहवर्ती विकारों के कारण अस्थायी रूप से काम करने की क्षमता खो देता है। एक माध्यमिक प्रकार की स्थिति के साथ, रोग का निदान काफी हद तक उत्तेजक बीमारी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर निर्भर करता है।

नेफ्रोसिस की कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है, ऐसे रोगों का पूरी तरह से इलाज करने की सिफारिश की जाती है जो इस तरह के गुर्दे की क्षति को उत्तेजित कर सकते हैं। एक हमले के विकास को रोकने के लिए स्पर्शोन्मुख अवस्था में मरीजों को आहार का पालन करना चाहिए, हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए और संक्रमण के स्रोतों से संपर्क करना चाहिए। जटिलताओं को रोकने के लिए मूत्र में प्रोटीन के स्तर की निगरानी के साथ नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

गुर्दे नेफ्रोसिस में होता है मेडिकल अभ्यास करनाअक्सर। ये पुनर्जन्म से जुड़े अंग के ऊतकों में अपक्षयी परिवर्तन हैं। गुर्दे की नली. नेफ्रोसिस को तीव्र या द्वारा विशेषता हो सकती है क्रोनिक कोर्स. बाद के मामले में, नेफ्रोसिस मुख्य रूप से लिपोइड-एमिलॉइड रूप में होता है।

अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस

ट्यूबलर संरचनाओं में लिपिड और पैथोलॉजिकल प्रोटीन यौगिकों (एमाइलॉइड) के जमा होने के कारण, लिपोइड-एमाइलॉइड नेफ्रोसिस को गुर्दे के ऊतकों की डिस्ट्रोफी कहा जाता है। अमाइलॉइड नेफ्रोसिस और लिपोइड गुर्दे की बीमारी है, लेकिन ज्यादातर वे एमाइलॉयड-लिपोइड नेफ्रोसिस के संयोजन में होते हैं।

कारण

नेफ्रोसिस का एक लिपोइड-एमिलॉइड रूप कई रोग कारकों के परिणामस्वरूप बनता है:

• लिपिड चयापचय के विकार, जिसके कारण रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि होती है;
• लंबी अवधि के साथ पुरानी विकृतिपसंद करना रूमेटाइड गठिया, तपेदिक या उपदंश;
• ऑस्टियोमाइलाइटिस, फुफ्फुसीय फोड़ा या ब्रोन्किइक्टेसिस जैसे पुराने संक्रमणों के प्युलुलेंट फॉसी की उपस्थिति में।

रोगजनन

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। कॉर्टिकल परत के विस्तार के साथ रोगी के गुर्दे में वृद्धि होती है। डॉक्टर अक्सर ऐसे अंग को बड़े सफेद गुर्दा के रूप में संदर्भित करते हैं। मूत्र में प्रोटीन की सांद्रता बढ़ जाती है, जिससे तुरंत रक्त में गिरावट आ जाती है। नतीजतन, व्यापक फुफ्फुस बनता है, लेकिन संवहनी गुर्दे की प्रणाली को नुकसान की अनुपस्थिति के कारण, दबाव सामान्य रहता है।

आमतौर पर, रोगियों को सूजन और कमजोरी, बार-बार भूख न लगना और ठंड लगना और लगातार प्यास लगने की शिकायत करने वाले विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए मजबूर होना पड़ता है। एडिमा भी तुरंत नहीं होती है। सबसे पहले, मरीज़ चेहरे की ब्लैंचिंग और इसकी हल्की सूजन पर ध्यान देते हैं, साथ ही चेहरे के कार्यों में कमी आती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस या बड़ी सफेद किडनी

धीरे-धीरे, सूजन में वृद्धि होती है, जो पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक तक फैल जाती है। रोगी चेहरे और शरीर को विकृत करना शुरू कर देता है, हालांकि सबसे अधिक स्पष्ट सूजन चेहरे पर मौजूद होती है, जो फूली हुई हो जाती है। आंखें संकरी हो जाती हैं, पलकें सूज जाती हैं, संकेत मिलने के बाद मरीजों के लिए आंखें खोलना मुश्किल हो सकता है।

फुफ्फुस, पेरीकार्डियम में सभी अंतर्जैविक संरचनाओं में अतिरिक्त द्रव जमा हो जाता है, पेट की गुहा. यह सूजन कई सालों तक रह सकती है।

जब त्वचा पर दबाया जाता है, तो एक विशेषता, तेजी से गुजरने वाला अवसाद बना रहता है। एडिमा के कारण त्वचा को ढंकनाएक चिकनी चमक प्राप्त करता है, और कुछ स्थानों पर यह फट भी जाता है, जिससे एक दूधिया पदार्थ निकलता है। इस तरह की सफलताएं एरिज़िपेलस के अतिरिक्त खतरनाक हैं।

पर रनिंग फॉर्मपैथोलॉजी, इसके घनत्व में एक विशिष्ट वृद्धि के साथ उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आई है। धीरे-धीरे, वृक्क नलिकाओं का विनाश और संयोजी ऊतक प्रतिस्थापन होता है, जिससे ग्लोमेरुलर शोष होता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है, यानी, नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार अंग का निर्माण होता है। पैथोलॉजी 20 साल तक चल सकती है, बारी-बारी से पूर्व-एडेमेटस और एडिमाटस चरण, जब रोगी अक्षम हो जाता है।

लक्षण

Lipoid-amyloid nephrosis पाठ्यक्रम की एक पॉलीक्लिनिक प्रकृति की विशेषता है और इसके साथ है:

1. व्यापक हाइपरएडेमा, लेकिन अधिक बार यह एक छोटी प्रकृति का होता है;
2. उपकला, मोमी और हाइलिन कास्ट की उपस्थिति;
3. अन्य इंट्राऑर्गेनिक संरचनाओं जैसे कि प्लीहा या यकृत के अमाइलॉइड-लिपोइड घाव;
4. रक्त में प्रोटीन की कमी;
5. धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति और एकाग्रता गुर्दे के कार्यों के सामान्य संकेतक।

मूत्र में, उपकला वृक्क कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, वृक्क नलिकाओं की कास्ट, हाइलिन और संशोधित उपकला कोशिकाएं पाई जा सकती हैं।

विकसित होना गुर्दे का रोगप्रोटीनमेह और बड़े पैमाने पर द्रव प्रतिधारण द्वारा प्रकट। रोगी गंभीर कमजोरी, काठ का भारीपन, शुष्क मुँह और सिरदर्द, दस्त और पेट फूलना के बारे में चिंतित है। अक्सर मरीजों को सांस लेने में तकलीफ और सूजन के कारण जकड़न की शिकायत होती है।

पैथोलॉजी का एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म संकेत सूजन और बाद में माइटोकॉन्ड्रिया का विघटन, झिल्ली का विनाश है। लिपोइड नेफ्रोसिस के रूपात्मक लक्षण पहली बार में लगभग अदृश्य होते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लिए सूक्ष्म तैयारी

निदान

अमाइलॉइड-लिपोइड रीनल नेफ्रोसिस प्रारंभिक चरणइसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है, खासकर बच्चों में, क्योंकि इसका कोर्स बहुत स्पष्ट नहीं है नैदानिक ​​लक्षण. मरीजों में अक्सर गुर्दे के घावों के पारंपरिक लक्षण नहीं होते हैं जैसे कि काठ का क्षेत्र में दर्द और बेचैनी।

इलाज

के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिसअंतर्निहित रोग प्रक्रिया का उन्मूलन जो नेफ्रोटिक घावों का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, सिफलिस, लिपिड चयापचय विकार, तपेदिक, आदि, की वकालत की जाती है। यदि हाइपरेडेमा मौजूद है, तो अनिवार्य बिस्तर आराम का संकेत दिया जाता है।

गंभीर स्थिति में मरीजों को सावधानी बरतनी चाहिए देखभाली करना, त्वचा की सतहों के नियंत्रण सहित, बेडसोर और संक्रामक जटिलताओं से बचने के लिए, क्योंकि हाइपरेडेमा उनकी घटना में योगदान देता है। बहुत व्यापक शोफ के साथ, मूत्रवर्धक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जिसे अक्सर लेने के द्वारा पूरक किया जाता है हार्मोनल दवाएंचयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करने के लिए। थायराइड विकारों के कारण ऐसी नियुक्तियां आवश्यक हैं।

अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है।

रोगजनक के अलावा और एटियोट्रोपिक थेरेपीनियुक्त सख्त पालननिम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित आहार:

• आहार मजबूत और प्रोटीन युक्त भोजन से समृद्ध होना चाहिए;
• पीने का आहार सीमित होना चाहिए;
• अनसाल्टेड भोजन खाना बेहतर है, क्योंकि क्षतिग्रस्त गुर्दा संरचनाएं शरीर से अतिरिक्त नमक को निकालने में सक्षम नहीं हैं, परिणामस्वरूप, द्रव और भी अधिक विलंबित होता है और व्यापक शोफ का कारण बनता है;
• आहार में पशु वसा और अंडे जैसे कोलेस्ट्रॉल खाद्य पदार्थों के बहिष्कार की भी आवश्यकता होती है।

चूंकि अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस में मूत्र में प्रोटीन का नुकसान होता है, इसलिए इसे भोजन के साथ फलियां, पनीर, मछली और मांस का उपयोग करके भरना चाहिए।

महत्वपूर्ण चिकित्सीय भूमिकाफिजियोथेरेपी उपचार, जिसमें डायफोरेटिक प्रक्रियाओं की नियुक्ति शामिल है, को भी सौंपा गया है। यदि एडिमा किसी भी प्रभाव का जवाब नहीं देती है, तो चमड़े के नीचे के ऊतक में विशेष जल निकासी सुई स्थापित की जाती है, जिसके माध्यम से एडेमेटस द्रव को हटा दिया जाता है। सुइयों को कई दिनों तक स्थापित किया जा सकता है, जो एडिमा के एक गंभीर रूप को इंगित करता है। माध्यमिक संक्रामक घावों को बाहर करने के लिए इन दिनों अधिकतम स्वच्छता, एंटीसेप्टिक और सड़न रोकनेवाला मानकों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

गर्म पानी और शुष्क हवा वाले गर्म स्नान, जो पसीने में वृद्धि को बढ़ावा देते हैं, उपचार पर सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। कुछ रोगियों को, यदि संभव हो तो, निर्धारित क्लाइमेटोथेरेपी दी जाती है, जिसमें गर्म और शुष्क जलवायु वाले क्षेत्रों में रहना शामिल है।

पूर्वानुमान

यदि पैथोलॉजी लंबे समय तक बढ़ती है, तो गुर्दे की झुर्रियों और इसकी अपर्याप्तता के विकास की उच्च संभावना है। अगर, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह जुड़ जाता है द्वितीयक संक्रमण, तो रोगी के लिए मृत्यु का जोखिम अधिकतम हो जाता है।
वीडियो में, लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण, लक्षण, निदान और उपचार:

यह काफी दुर्लभ स्थिति है। लिपोइड नेफ्रोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें गुर्दे मुख्य रूप से प्रकृति में डिस्ट्रोफिक होते हैं। इलाज कैसे करें और बीमारी की पहचान कैसे करें, लेख में आगे पढ़ें।

लिपोइड नेफ्रोसिस के विकास के लक्षण

रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। इससे प्रभावित लोगों को आमतौर पर किसी दर्द और परेशानी का अनुभव नहीं होता है। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण सूजन हैं, जो बाधा डालती हैं और परेशान करती हैं। रोगी के गुर्दे बढ़ते हैं, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत काफी विस्तारित होती है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर ऐसी किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

आमतौर पर, रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं, साथ ही साथ निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं:

कमज़ोरी,

प्रदर्शन में कमी

भूख में कमी

तीव्र प्यास

शीतलता।

लिपोइड नेफ्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रचुर मात्रा में एडीमा तुरंत प्रकट नहीं होता है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होने लगती है। फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक को कवर करते हुए, एडिमा बढ़ जाती है। चेहरे और धड़ की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन एडिमा चेहरे पर विशेष रूप से दिखाई देती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकरी हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

पेट और फुफ्फुस गुहाओं में, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, आंतरिक अंगों में जमा होने वाला द्रव महीनों और वर्षों तक सूजन को बनाए रखता है। वे बहुत नरम, मोबाइल हो जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में एक तेजी से गायब होने वाला गहरा छेद रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में edematous द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा के टूटने बहुत खतरनाक होते हैं, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिससे एरिज़िपेलस और अन्य बीमारियां हो सकती हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन चूंकि गुर्दे की संवहनी प्रणाली प्रभावित नहीं होती है, रक्तचाप सामान्य रहता है, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता प्रभावित नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में मूत्र में दिखाई देते हैं।

रक्तचाप सामान्य या निम्न है। मफ़ल्ड हार्ट टोन और ब्रैडीकार्डिया संभव है, लेकिन रोग के कोई एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के संकेत नहीं हैं। कभी-कभी यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है। रोग के बाद के चरणों में, गंभीर शोफ के साथ, मूत्र उत्पादन में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक में 1-0.5 और उससे कम की कमी आती है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

रोग के स्थायी लक्षण गंभीर लिपिडिमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन और फैटी एसिड की मात्रा बढ़ जाती है। इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और ईएसआर में वृद्धि देखी जाती है।

रोग के बाद के चरणों में, नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं का विनाश संयोजी ऊतक के विकास के साथ होता है, इसके बाद ग्लोमेरुली का शोष और हाइलिनाइजेशन होता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से झुर्रीदार गुर्दे का निर्माण होता है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स नेफ्रोटिक प्रकार के क्रोनिक नेफ्रैटिस में देखा जाता है।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का एक विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं।

पारंपरिक तरीकों से लिपोइड नेफ्रोसिस का इलाज कैसे करें?

रोगी को सौंपा गया है प्रोटीन आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। टेबल नमक की मात्रा प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक कम हो जाती है, खपत तरल पदार्थ की मात्रा मामूली सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को बिस्तर पर आराम और मूत्रवर्धक निर्धारित किया जाता है: लासिक्स, हाइपोथियाज़िड, नोवुरिट और अन्य। हाल ही में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स उपचार का मुख्य आधार बन गए हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और गुर्दे द्वारा प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइड आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में, पॉलीग्लुकिन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा के गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। प्रतिस्थापन चिकित्सा के माध्यम से रोग की सभी अवधियों में रोग का उपचार करना आवश्यक है। : विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में लिपोइड नेफ्रोसिस बहुत कम विकसित होता है। इसलिए, इसकी सभी रोकथाम बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या पुराने संक्रमण के उपचार के लिए नीचे आती है। इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, मध्य एशिया में बैरम-अली जैसे शुष्क जलवायु वाले स्थानों में रोग के सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार की सिफारिश की जाती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण क्या हैं?

पहले, इस प्रकार के नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा एक सामान्य बीमारी है:

क्षय रोग,

अस्थिमज्जा का प्रदाह,

डिप्थीरिया,

पेचिश,

जीर्ण आंत्रशोथ,

पॉलीआर्थराइटिस,

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस,

सीसा और पारा नशा, आदि।

ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस बीमारी को लिपोइड नेफ्रोसिस कहा जाता है।

यह माना जाता है कि रोग का कारण शरीर में तेज चयापचय संबंधी विकार हैं, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता परेशान होती है। रोगियों के प्राथमिक मूत्र में बड़ी मात्रा में निहित प्रोटीन कण और लिपोइड, नलिकाओं की दीवार के माध्यम से प्रवेश करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में ऑटोइम्यून तंत्र के गुर्दे के इस विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।