खैर रूपों। एसएलई का रोगजनन या शरीर में क्या होता है। पुरुषों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

2. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (सामान्यीकृत रूप)।
3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
4. दवा ल्यूपस सिंड्रोम.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप की विशेषता है प्रमुख घावत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली। ल्यूपस का यह रूप सबसे अनुकूल और अपेक्षाकृत सौम्य है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, कई आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह रूप त्वचा की तुलना में अधिक गंभीर होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत दुर्लभ है, और नवजात शिशुओं में होता है जिनकी मां गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी से पीड़ित होती हैं। ल्यूपस ड्रग सिंड्रोम वास्तव में ल्यूपस एरिथेमेटोसस नहीं है, क्योंकि यह ल्यूपस के समान लक्षणों का एक संग्रह है, लेकिन कुछ दवाओं के सेवन से उकसाया जाता है। अभिलक्षणिक विशेषताड्रग ल्यूपस सिंड्रोम यह है कि यह उस दवा को वापस लेने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है जिसने इसे उकसाया था।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप त्वचीय, प्रणालीगत और नवजात होते हैं। ए ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उचित रूप नहीं है. त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बीच संबंधों के संबंध में अलग-अलग विचार हैं। उदाहरण के लिए, कुछ विद्वानों का मानना ​​है कि यह विभिन्न रोग, लेकिन अधिकांश डॉक्टरों का मानना ​​है कि त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एक ही विकृति के चरण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप के साथ, केवल त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जोड़। दाने के स्थान और सीमा के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबएक्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस) हो सकता है।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

रोग के एक सीमित त्वचा रूप का प्रतिनिधित्व करता है, जिसमें चेहरे, गर्दन, खोपड़ी, कान और कभी-कभी ऊपरी शरीर, पिंडली और कंधों की त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है। त्वचा के घावों के अलावा, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौखिक श्लेष्मा, होंठों की त्वचा और जीभ को नुकसान पहुंचा सकता है। इसके अलावा, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूपस गठिया के गठन के साथ जोड़ों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने की विशेषता है। सामान्य तौर पर, डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस खुद को दो तरह से प्रकट करता है: या तो त्वचा के घाव + गठिया, या त्वचा के घाव + म्यूकोसल घाव + गठिया।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठियासामान्य पाठ्यक्रम है, प्रणालीगत प्रक्रिया के समान है। इसका मतलब है कि सममित छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, मुख्यतः हाथ। प्रभावित जोड़ सूज जाता है और दर्द करता है, एक मजबूर मुड़ी हुई स्थिति लेता है, जो हाथ को टेढ़ा रूप देता है। हालांकि, दर्द प्रवासी हैं, अर्थात्, वे प्रकट होते हैं और समय-समय पर गायब हो जाते हैं, और संयुक्त विकृति के साथ हाथ की मजबूर स्थिति भी अस्थिर होती है और सूजन की गंभीरता में कमी के बाद गायब हो जाती है। संयुक्त क्षति की डिग्री प्रगति नहीं करती है, दर्द और सूजन के प्रत्येक प्रकरण में पिछली बार की तरह ही शिथिलता विकसित होती है। डिस्कोइड त्वचीय ल्यूपस में गठिया एक बड़ी भूमिका नहीं निभाता है, क्योंकि। क्षति की मुख्य गंभीरता त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पड़ती है। इसलिए, हम आगे लुपस गठिया का विस्तार से वर्णन नहीं करेंगे, क्योंकि इसके बारे में पूरी जानकारी "मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से ल्यूपस के लक्षण" उपधारा में "ल्यूपस के लक्षण" खंड में दी गई है।

डिस्कोइड ल्यूपस में सूजन प्रक्रिया की पूरी गंभीरता का अनुभव करने वाला मुख्य अंग त्वचा है। इसलिए, हम सबसे अधिक विस्तार से डिस्कोइड ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों पर विचार करेंगे।

डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा के घावधीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, चेहरे पर एक "तितली" दिखाई देती है, फिर माथे पर, होठों की लाल सीमा पर, खोपड़ी पर और कानों पर चकत्ते बन जाते हैं। बाद में, निचले पैर, कंधों या फोरआर्म्स के पिछले हिस्से पर भी रैशेज दिखाई दे सकते हैं।

डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा पर चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता उनके पाठ्यक्रम का स्पष्ट मंचन है। इसलिए, पहले (एरिथेमेटस) चरण मेंदाने के तत्व एक स्पष्ट सीमा, मध्यम सूजन और केंद्र में एक अच्छी तरह से परिभाषित मकड़ी की नस के साथ सिर्फ लाल धब्बे की तरह दिखते हैं। समय के साथ, दाने के ऐसे तत्व आकार में बढ़ जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, चेहरे पर "तितली" और शरीर पर विभिन्न आकृतियों के रूप में एक बड़ा फोकस बनाते हैं। चकत्ते के क्षेत्र में, जलन और झुनझुनी सनसनी दिखाई दे सकती है। यदि चकत्ते मुंह के म्यूकोसा पर स्थानीयकृत हैं, तो वे चोट और खुजली करते हैं, और ये लक्षण खाने से बढ़ जाते हैं।

दूसरे चरण में (हाइपरकेराटोटिक)चकत्ते के क्षेत्र घने हो जाते हैं, उन पर सजीले टुकड़े बनते हैं, जो छोटे भूरे-सफेद तराजू से ढके होते हैं। जब तराजू को हटा दिया जाता है, तो त्वचा उजागर हो जाती है जो नींबू के छिलके की तरह दिखती है। समय के साथ, दाने के संकुचित तत्व केराटिनाइज्ड हो जाते हैं, और उनके चारों ओर एक लाल रिम बन जाता है।

तीसरे चरण में (एट्रोफिक)पट्टिका के ऊतकों की मृत्यु हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप चकत्ते उभरे हुए किनारों और निचले मध्य भाग के साथ एक तश्तरी का रूप ले लेते हैं। इस स्तर पर, केंद्र में प्रत्येक फोकस को एट्रोफिक निशान द्वारा दर्शाया जाता है, जो घने हाइपरकेराटोसिस की सीमा से तैयार होते हैं। और चूल्हे के सिरे पर लाल रंग का सिवाना है। इसके अलावा, ल्यूपस फॉसी में फैली हुई वाहिकाएं या मकड़ी की नसें दिखाई देती हैं। धीरे-धीरे, शोष का फोकस फैलता है और लाल सीमा तक पहुंच जाता है, और परिणामस्वरूप, ल्यूपस रैश के पूरे क्षेत्र को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है।

पूरे ल्यूपस घाव को निशान ऊतक से ढकने के बाद, सिर पर इसके स्थानीयकरण के क्षेत्र में बाल गिर जाते हैं, होठों पर दरारें बन जाती हैं, और श्लेष्म झिल्ली पर कटाव और अल्सर बन जाते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया आगे बढ़ती है, लगातार नए चकत्ते दिखाई देते हैं, जो तीनों चरणों से गुजरते हैं। नतीजतन, त्वचा पर चकत्ते हो जाते हैं विभिन्न चरणोंविकास। नाक और कान पर चकत्ते के क्षेत्र में, "काले बिंदु" दिखाई देते हैं और छिद्रों का विस्तार होता है।

डिस्कोइड ल्यूपस के साथ अपेक्षाकृत कम ही, गाल, होंठ, तालू और जीभ के श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते स्थानीयकृत होते हैं। चकत्ते उसी चरण से गुजरते हैं जो त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का डिस्कोइड रूप अपेक्षाकृत सौम्य है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति के जीवन और स्वास्थ्य के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह ल्यूपस का एक फैला हुआ (सामान्य) रूप है, जिसमें चकत्ते पूरे त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। अन्य सभी मामलों में, दाने उसी तरह से आगे बढ़ते हैं जैसे कि त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कोइड (सीमित) रूप के साथ।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप घावों की विशेषता है आंतरिक अंगउनकी अपर्याप्तता के विकास के साथ। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो विभिन्न आंतरिक अंगों से विभिन्न सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जिसका वर्णन नीचे "लक्षण" खंड में किया गया है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पूरी तरह से रोग के प्रणालीगत रूप से मेल खाता है। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या किसी अन्य प्रतिरक्षा संबंधी विकार का सामना करना पड़ा था। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस वाली महिला का बच्चा बीमार होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस वाली महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं और जन्म देती हैं।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

साइड इफेक्ट के रूप में कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गिनीडिन, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन, आदि) लेना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के समान लक्षणों (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) के एक स्पेक्ट्रम को उत्तेजित करता है। यह ठीक समानता के कारण है नैदानिक ​​तस्वीरइन दुष्प्रभावों को ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालांकि, यह सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है और इसके विकास को भड़काने वाली दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रोगसूचकता बहुत परिवर्तनशील और विविध है, क्योंकि भड़काऊ प्रक्रिया नुकसान करती है विभिन्न निकाय. तदनुसार, ल्यूपस एंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त किए गए प्रत्येक अंग के हिस्से पर, संबंधित नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। और तब से भिन्न लोगरोग प्रक्रिया में अंगों की एक अलग संख्या शामिल हो सकती है, फिर उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं होता है।

एक नियम के रूप में, ल्यूपस तीव्रता से शुरू नहीं होता है।, एक व्यक्ति शरीर के तापमान में एक अनुचित लंबे समय तक वृद्धि, त्वचा पर लाल चकत्ते, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी और आवर्तक गठिया के बारे में चिंतित है, जो आमवाती गठिया के लक्षणों के समान है, लेकिन ऐसा नहीं है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता से शुरू होता है, तापमान में तेज वृद्धि के साथ, जोड़ों में तेज दर्द और सूजन की उपस्थिति, चेहरे पर "तितली" का निर्माण, साथ ही पॉलीसेरोसाइटिस या नेफ्रैटिस का विकास। इसके अलावा, पहली अभिव्यक्ति के किसी भी प्रकार के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से आगे बढ़ सकता है। पहला संस्करण 30% मामलों में देखा जाता है और इस तथ्य की विशेषता है कि मनुष्यों में रोग के प्रकट होने के 5-10 वर्षों के भीतर, केवल एक अंग प्रणाली प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस के रूप में होता है एकल सिंड्रोम, उदाहरण के लिए, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम, मिरगी सिंड्रोम, आदि। लेकिन 5-10 वर्षों के बाद, विभिन्न अंग प्रभावित होते हैं, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिक हो जाता है, जब किसी व्यक्ति में कई अंगों से विकारों के लक्षण होते हैं। ल्यूपस के पाठ्यक्रम का दूसरा संस्करण 70% मामलों में नोट किया गया है और रोग की पहली अभिव्यक्ति के तुरंत बाद विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ज्वलंत नैदानिक ​​लक्षणों के साथ पॉलीसिंड्रोमिसिटी के विकास की विशेषता है।

पॉलीसिंड्रोमिक का अर्थ है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कई और बहुत विविध हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँक्षति के कारण विभिन्न अंगऔर सिस्टम। इसके अलावा, ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग लोगों में विभिन्न संयोजनों और संयोजनों में मौजूद हैं। लेकिन किसी भी प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्नलिखित सामान्य लक्षणों से प्रकट होता है:

• जोड़ों में दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• लंबे समय तक अस्पष्टीकृत बुखार;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो तब होता है जब आप गहरी सांस लेते हैं या छोड़ते हैं;
• बाल झड़ना;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) में उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का तेज और गंभीर ब्लैंचिंग या नीलापन;
• पैरों की सूजन और आंखों के आसपास;
• वृद्धि और व्यथा लसीकापर्व;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• आक्षेप;
• अवसाद।

ये सामान्य लक्षण सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में होते हैं। यानी, प्रत्येक ल्यूपस पीड़ित को उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार लक्षण दिखाई देते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों से सामान्य मुख्य रोगसूचकता को चित्र 1 में योजनाबद्ध रूप से दिखाया गया है।

चित्र 1- विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

इसके अलावा, आपको यह जानने की जरूरत है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों के क्लासिक ट्रायड में गठिया (जोड़ों की सूजन), पॉलीसेरोसाइटिस - पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस) की सूजन, फेफड़ों के फुस्फुस की सूजन (फुफ्फुसशोथ), पेरिकार्डियम की सूजन शामिल हैं। दिल की (पेरीकार्डिटिस) और जिल्द की सूजन।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ नैदानिक ​​लक्षण एक बार में प्रकट नहीं होते हैं, उनका क्रमिक विकास विशेषता है. यानी पहले कुछ लक्षण दिखाई देते हैं, फिर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य उनके साथ जुड़ जाते हैं और नैदानिक ​​लक्षणों की कुल संख्या बढ़ जाती है। कुछ लक्षण रोग की शुरुआत के वर्षों बाद दिखाई देते हैं। इसका मतलब यह है कि एक व्यक्ति जितना अधिक समय तक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होता है, उसके पास उतने ही अधिक नैदानिक ​​लक्षण होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ये सामान्य लक्षण बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं जो तब होते हैं जब विभिन्न अंग और प्रणालियां भड़काऊ प्रक्रिया से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इसलिए, नीचे के उपखंडों में, हम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होने वाली नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम पर विस्तार से विचार करेंगे, लक्षणों को उन अंग प्रणालियों के अनुसार समूहित करेंगे जिनसे यह विकसित होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अलग-अलग लोगों में विभिन्न प्रकार के संयोजनों में कुछ अंगों के लक्षण हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दो समान रूप नहीं होते हैं। इसके अलावा, लक्षण केवल दो या तीन अंग प्रणालियों के हिस्से पर या सभी प्रणालियों के हिस्से पर मौजूद हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85 - 90% लोगों में मौजूद है। तो, वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन के लगभग 28 विभिन्न प्रकार हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षण गालों, पंखों और नाक के पुल पर लाल धब्बे की उपस्थिति और व्यवस्था इस तरह से है कि एक तितली जैसी आकृति बनती है (चित्र 2 देखें)। धब्बों के इस विशिष्ट स्थान के कारण, इस लक्षण को आमतौर पर सरल कहा जाता है "तितली".

चित्र 2- "तितली" के रूप में चेहरे पर फटना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ "तितली" चार किस्मों की होती है:

• वास्कुलिटिस "तितली"नाक और गालों पर स्थानीयकृत एक नीले रंग के साथ एक फैलाना स्पंदनशील लाली है। यह लालिमा अस्थिर होती है, यह तब बढ़ जाती है जब त्वचा ठंढ, हवा, धूप या उत्तेजना के संपर्क में आती है, और इसके विपरीत, अनुकूल परिस्थितियों में होने पर घट जाती है। बाहरी वातावरण(चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार केन्द्रापसारकएरिथेमा (बिएट्स एरिथेमा) गाल और नाक पर स्थित लगातार लाल सूजन वाले धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं होते हैं, लेकिन, इसके विपरीत, मंदिरों में और दाढ़ी के विकास की काल्पनिक रेखा के साथ (चित्र 4 देखें)। ये धब्बे दूर नहीं होते हैं और अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में इनकी तीव्रता कम नहीं होती है। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• "तितली" कपोसिकआम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गाल और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजन वाले धब्बों का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजन और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• डिस्कोइड प्रकार के तत्वों से "तितली"गाल और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजे हुए, सूजे हुए, पपड़ीदार पैच का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप के साथ धब्बे पहले बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और सूज जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। अगला, कब भड़काऊ प्रक्रियापास, निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र तीन- वास्कुलिटिस "तितली"।

चित्र 4- "तितली" केन्द्रापसारक पर्विल का प्रकार।

चित्र 5- "तितली" कपोसी।

चित्र 6- डिस्कोइड तत्वों के साथ "तितली"।

चेहरे पर "तितली" के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव कान के लोब, गर्दन, माथे, खोपड़ी, होंठों की लाल सीमा, धड़ (अक्सर डायकोलेट में), पैरों पर चकत्ते से प्रकट हो सकते हैं। और हाथ, और कोहनी, टखने और घुटने के जोड़ों पर भी। त्वचा पर चकत्ते लाल धब्बे, पुटिका या विभिन्न आकृतियों और आकारों के पिंड की तरह दिखते हैं, स्वस्थ त्वचा के साथ एक स्पष्ट सीमा होती है, जो अलगाव में स्थित होती है या एक दूसरे के साथ विलय होती है। धब्बे, पुटिकाएं और पिंड सूजन वाले, बहुत चमकीले रंग के, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर की ओर उभरे हुए होते हैं। दुर्लभ मामलों में, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ त्वचा पर चकत्ते नोड्स, बड़े बुल्ले (बुलबुले), लाल डॉट्स या अल्सर के साथ जाल की तरह लग सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लंबे कोर्स के साथ त्वचा पर चकत्ते घने, परतदार और क्रैकिंग हो सकते हैं। अगर रैशेज गाढ़े हो गए हों और छिलकर फटने लगे हों तो सूजन रुकने के बाद त्वचा के शोष के कारण उनके स्थान पर निशान बन जाते हैं।

भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की क्षति ल्यूपस चीलाइटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ सकती है, जिसमें होंठ चमकीले लाल हो जाते हैं, अल्सर हो जाते हैं और भूरे रंग के तराजू, पपड़ी और कई क्षरणों से ढक जाते हैं। कुछ समय बाद, होठों की लाल सीमा के साथ क्षति के स्थल पर शोष का फॉसी बनता है।

अंत में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और विशिष्ट त्वचा लक्षण है केशिका, जो हथेलियों और तलवों पर, उंगलियों के क्षेत्र में स्थित संवहनी "तारांकन" और उन पर निशान के साथ लाल सूजन वाले धब्बे होते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 7- ल्यूपस एरिथेमेटोसस में उंगलियों और हथेलियों की केशिकाशोथ।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा (चेहरे पर "तितली", त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस-चीलाइटिस, केशिकाशोथ), ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव बालों के झड़ने, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, अल्सर और बेडसोर के गठन से प्रकट होते हैं। त्वचा की सतह।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान और "सूखापन सिंड्रोम" भी शामिल है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक श्लेष्मा (रक्तस्राव और क्षरण के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र) का एंथेमा;
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद रंग की पट्टिकाएं।

"ड्राई सिंड्रोम"ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा और योनि का सूखापन होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक व्यक्ति में विभिन्न संयोजनों और किसी भी मात्रा में त्वचा सिंड्रोम की सभी सूचीबद्ध अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। कुछ लोगों में, लुपस के साथ, उदाहरण के लिए, केवल एक "तितली" विकसित होती है, जबकि अन्य में, कई त्वचा की अभिव्यक्तियाँरोग (उदाहरण के लिए, "तितली" + ल्यूपस-चीलाइटिस), और फिर भी अन्य में त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला होती है - और "तितली", और केशिकाशोथ, और त्वचा पर चकत्ते, और ल्यूपस-चीलाइटिस, आदि।

हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण (ल्यूपस आर्थराइटिस)

जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है, और यह रोग वाले 90 से 95% लोगों में होता है। ल्यूपस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है:

• उच्च तीव्रता के एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक दर्द।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैंगल, कार्पल और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैंगल जोड़ शामिल हैं।
• सुबह की जकड़नप्रभावित जोड़ (सुबह उठने के तुरंत बाद, जोड़ों में हरकत करना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर के बाद, "वार्म-अप" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और टेंडन की सूजन के कारण उंगलियों के लचीलेपन का संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटा हो गया है)। अनुबंध शायद ही कभी बनते हैं, 1.5 - 3% मामलों में से अधिक नहीं।
• हाथों का रुमेटीयड जैसा दिखना (मुड़े हुए, बिना सीधी उँगलियों के सूजे हुए जोड़)।
• फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशी में कमज़ोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

त्वचा की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति को केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरे को गठिया + पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, और तीसरे में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की जकड़न, आदि) के नैदानिक ​​​​रूपों की पूरी श्रृंखला हो सकती है। )

हालांकि, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम गठिया के रूप में होता है और तीव्र मांसपेशियों में दर्द के साथ मायोसिटिस के साथ होता है। आइए ल्यूपस आर्थराइटिस पर करीब से नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया (ल्यूपस गठिया)

भड़काऊ प्रक्रिया में अक्सर हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ शामिल होते हैं। बड़े जोड़ों (घुटने, कोहनी, कूल्हे, आदि) का गठिया शायद ही कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विकसित होता है। एक नियम के रूप में, सममित जोड़ों को एक साथ क्षति देखी जाती है। यानी ल्यूपस आर्थराइटिस एक साथ दाएं और बाएं हाथ, टखने और कलाई दोनों के जोड़ों को पकड़ लेता है। दूसरे शब्दों में, मनुष्यों में, बाएँ और दाएँ अंगों के समान जोड़ आमतौर पर प्रभावित होते हैं।

गठिया प्रभावित जोड़ों में दर्द, सूजन और सुबह की जकड़न की विशेषता है। दर्द सबसे अधिक बार प्रवासी होता है - अर्थात, यह कई घंटों या दिनों तक रहता है, जिसके बाद यह गायब हो जाता है, फिर एक निश्चित अवधि के लिए फिर से प्रकट होता है। प्रभावित जोड़ों की सूजन स्थायी रूप से बनी रहती है। सुबह की कठोरता इस तथ्य में निहित है कि जागने के तुरंत बाद, जोड़ों में गति मुश्किल होती है, लेकिन व्यक्ति के "फैलाने" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से कार्य करना शुरू कर देते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया हमेशा हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द, मायोसिटिस (मांसपेशियों की सूजन) और टेंडोवैजिनाइटिस (टेंडन की सूजन) के साथ होता है। इसके अलावा, मायोसिटिस और टेंडोवैजिनाइटिस, एक नियम के रूप में, प्रभावित जोड़ से सटे मांसपेशियों और tendons में विकसित होते हैं।

भड़काऊ प्रक्रिया के कारण, ल्यूपस गठिया संयुक्त विकृति और उनके कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है। संयुक्त विकृति आमतौर पर जोड़ों के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों में गंभीर दर्द और सूजन के परिणामस्वरूप दर्दनाक लचीलेपन के संकुचन द्वारा दर्शायी जाती है। दर्द के कारण, मांसपेशियां और स्नायुबंधन प्रतिवर्त सिकुड़ते हैं, जोड़ को मुड़ी हुई स्थिति में रखते हैं, और सूजन के कारण यह स्थिर हो जाता है, और विस्तार नहीं होता है। जोड़ों को विकृत करने वाले संकुचन उंगलियों और हाथों को एक विशिष्ट मुड़ी हुई उपस्थिति देते हैं।

हालांकि, ल्यूपस गठिया की एक विशेषता यह है कि ये संकुचन प्रतिवर्ती होते हैं, क्योंकि ये जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों की सूजन के कारण होते हैं, और क्षरण का परिणाम नहीं होते हैं। कलात्मक सतहहड्डियाँ। इसका मतलब यह है कि संयुक्त अनुबंध, भले ही वे बन गए हों, पर्याप्त उपचार के दौरान समाप्त किया जा सकता है।

ल्यूपस आर्थराइटिस में जोड़ों की लगातार और अपरिवर्तनीय विकृति बहुत ही कम होती है। लेकिन अगर वे विकसित होते हैं, तो बाहरी रूप से वे उन लोगों के समान होते हैं रूमेटाइड गठिया, उदाहरण के लिए, "हंस गर्दन", उंगलियों की फ्यूसीफॉर्म विकृति, आदि।

गठिया के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलर-आर्टिकुलर सिंड्रोम हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा प्रकट हो सकता है, सबसे अधिक बार फीमर। सभी ल्यूपस पीड़ितों में से लगभग 25% में सिर का परिगलन होता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। परिगलन का गठन हड्डी के अंदर से गुजरने वाले जहाजों को नुकसान पहुंचाने और इसकी कोशिकाओं को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति करने के कारण होता है। परिगलन की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि सामान्य ऊतक संरचना की बहाली में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप संयुक्त में विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है, जिसमें प्रभावित हड्डी भी शामिल है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, ल्यूपस गठिया विकसित हो सकता है, जो इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में रुमेटीइड गठिया के समान है, जिसके परिणामस्वरूप उनके बीच अंतर करना मुश्किल है। हालांकि, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियां हैं जिनके अलग-अलग पाठ्यक्रम, रोग का निदान और उपचार के दृष्टिकोण हैं। व्यवहार में, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, क्योंकि पहला एक स्वतंत्र ऑटोइम्यून रोग है जो केवल जोड़ों को प्रभावित करता है, और दूसरा एक प्रणालीगत बीमारी के सिंड्रोम में से एक है, जिसमें न केवल जोड़ों को नुकसान होता है, लेकिन अन्य अंगों के लिए भी। एक व्यक्ति के लिए जो जोड़ों की बीमारी का सामना कर रहा है, समय पर ढंग से पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए रूमेटोइड गठिया को लुपस से अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करने के लिए, संयुक्त रोग के प्रमुख नैदानिक ​​लक्षणों की तुलना करना आवश्यक है, जिनकी विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति प्रवासी है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और रुमेटीइड गठिया के साथ यह प्रगतिशील है (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति खराब हो जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल गठिया के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान देखी जाती है, और रुमेटीइड गठिया में यह स्थिर होती है, यहां तक ​​​​कि छूट के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक फ्लेक्सियन संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान संयुक्त विकृतियां, और फिर छूट के दौरान इसकी सामान्य संरचना को पुनर्स्थापित करता है) ल्यूपस एरिथेमैटोसस की विशेषता है और रूमेटोइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• अपरिवर्तनीय संकुचन और जोड़ों की विकृति ल्यूपस एरिथेमेटोसस में लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और रुमेटीइड गठिया में इसका उच्चारण किया जाता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हड्डी का क्षरण नहीं होता है, लेकिन रुमेटीइड गठिया में होते हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीयड कारक का लगातार पता नहीं चलता है, और केवल 5-25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में यह हमेशा 80% रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रुमेटीइड गठिया में केवल 5-15% में होता है।

फेफड़ों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) की अभिव्यक्ति है और लगभग 20-30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ ही विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़े की क्षति केवल त्वचा और संयुक्त-पेशी सिंड्रोम के साथ ही होती है, और त्वचा और जोड़ों को नुकसान के अभाव में कभी विकसित नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ)- फेफड़ों की सूजन है, जो शरीर के उच्च तापमान, सांस की तकलीफ, बिना आवाज के नम और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन अंतरकोशिकीय ऊतक (इंटरस्टिटियम), जिसके परिणामस्वरूप प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ एक्स-रे पर, डिस्क के आकार का एटेलेक्टासिस (फैलाव), घुसपैठ की छाया और बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता लगाया जाता है;
• पल्मोनरी सिंड्रोमउच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) - सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी हाइपरटेंशन के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं होता है;
• फुस्फुस के आवरण में शोथ(फेफड़ों की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - सीने में तेज दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में तरल पदार्थ के जमा होने से प्रकट होता है;
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम फाइब्रोसिस;
• फेफड़ों की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस- फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की प्रवासी सूजन है। यही है, एक व्यक्ति समय-समय पर फुफ्फुस, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन विकसित करता है। ये सेरोसाइटिस पेट या छाती में दर्द, पेरिकार्डियम के घर्षण रगड़, पेरिटोनियम या फुस्फुस का आवरण से प्रकट होते हैं। लेकिन नैदानिक ​​​​लक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस अक्सर डॉक्टरों और स्वयं रोगियों द्वारा देखा जाता है, जो उनकी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों में, फुस्फुस पर और अंदर आसंजनों के निर्माण की ओर ले जाती है पेट की गुहाजो एक्स-रे में साफ दिखाई दे रहा है। चिपकने वाली बीमारी के कारण, प्लीहा और यकृत में एक सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

गुर्दे में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, 50-70% लोगों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है, जिसे कहा जाता है ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस. एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर गतिविधि की अलग-अलग डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता के नेफ्रैटिस विकसित होते हैं। कई लोगों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और जिल्द की सूजन ("तितली") के साथ, ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस विभिन्न तरीकों से आगे बढ़ सकता है, जिसके परिणामस्वरूप इस सिंड्रोम को गुर्दे के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। अक्सर, ल्यूपस नेफ्रैटिस के एकमात्र लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) और हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) होते हैं, जो किसी भी दर्द से जुड़े नहीं होते हैं। कम बार, प्रोटीनमेह और हेमट्यूरिया को मूत्र में कास्ट (हाइलिन और एरिथ्रोसाइट) की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है, साथ ही साथ विभिन्न मूत्र संबंधी विकार, जैसे कि मूत्र की मात्रा में कमी, पेशाब के दौरान दर्द आदि। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस ग्लोमेरुली को तेजी से नुकसान और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तेजी से पाठ्यक्रम प्राप्त करता है।

एम.एम. के वर्गीकरण के अनुसार। इवानोवा, ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), घातक धमनी उच्च रक्तचाप द्वारा प्रकट होता है और त्वरित विकासवृक्कीय विफलता;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के संयोजन में मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन मूत्र में 0.5 ग्राम से अधिक प्रोटीन, मूत्र में रक्त की एक छोटी मात्रा और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (मूत्र में प्रोटीन द्वारा प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति अलग है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों के 6 वर्गों की पहचान करता है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है:

• मैं कक्षा- गुर्दे में सामान्य अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होते हैं।
• द्वितीय श्रेणी- गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• तृतीय श्रेणी- ग्लोमेरुली के आधे से भी कम में मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं के न्यूट्रोफिल घुसपैठ और प्रसार (संख्या में वृद्धि) है, लुमेन को संकुचित करना रक्त वाहिकाएं. यदि ग्लोमेरुली में परिगलन प्रक्रियाएं होती हैं, तो तहखाने की झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का विघटन, केशिकाओं में हेमटॉक्सिलिन निकायों और रक्त के थक्कों का भी पता लगाया जाता है।
• चतुर्थ श्रेणी- कक्षा III के समान प्रकृति के गुर्दे की संरचना में परिवर्तन, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाती है।
• वी वर्ग- गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता लगाया जाता है, जो झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को फैलाने से मेल खाती है।
• छठी कक्षा- गुर्दे में, ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और इंटरसेलुलर स्पेस के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाती है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान करते समय, चतुर्थ श्रेणी के रूपात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है, जो सभी विभागों (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों में) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण होता है। वास्कुलाइटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और दिल के दौरे के कारण तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं जो अखंडता के उल्लंघन के कारण होती हैं। संवहनी दीवारऔर सूक्ष्म परिसंचरण।

पर प्रारंभिक चरणतंत्रिका तंत्र को नुकसान लगातार सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान और सोच के साथ एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान, अगर यह खुद को प्रकट करता है, लगातार प्रगति करता है, जिसके परिणामस्वरूप, समय के साथ, अधिक से अधिक गहरा और गंभीर तंत्रिका संबंधी विकार दिखाई देते हैं, जैसे कि पोलीन्यूरिटिस, तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द, की गंभीरता में कमी सजगता, बिगड़ना और बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस , मिरगी का सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृति (प्रलाप, प्रलाप वाले वनिरॉइड), मायलाइटिस। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वास्कुलिटिस के कारण, खराब परिणामों वाले गंभीर स्ट्रोक विकसित हो सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के विकारों की गंभीरता रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है, और रोग की उच्च गतिविधि को दर्शाती है।

तंत्रिका तंत्र की ओर से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, जिसके आधार पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त हो गया था। वर्तमान में, डॉक्टर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के निम्नलिखित संभावित रूपों में अंतर करते हैं:

• माइग्रेन-प्रकार के सिरदर्द जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक दवाओं द्वारा बंद नहीं होते हैं;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• उल्लंघन मस्तिष्क परिसंचरण;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों की उपस्थिति, टिक्स, आदि);
• कपाल नसों का न्यूरिटिस (दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• बिगड़ा हुआ या दृष्टि की पूर्ण हानि के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका चड्डी के संवेदी और मोटर तंतुओं को नुकसान);
• संवेदनशीलता का उल्लंघन - पेरेस्टेसिया ("चलने वाले हंसबंप" की सनसनी, सुन्नता, झुनझुनी);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रकट होती है;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• नींद के छोटे अंतराल के साथ लगातार अनिद्रा जिसके दौरान एक व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• भावात्मक विकार:
  • निंदा सामग्री, खंडित विचारों और अस्थिर, अव्यवस्थित भ्रम की आवाज मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद;
  • उन्मत्त-उत्साही अवस्था, उच्च मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी के साथ;
• चेतना का भ्रमपूर्ण-वनरिक अस्पष्टता (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर बारी-बारी से सपनों द्वारा प्रकट होता है। अक्सर लोग खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षकों या हिंसा के शिकार लोगों के साथ जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन भ्रमित और उधम मचाते हैं, मांसपेशियों में तनाव के साथ गतिहीनता और एक खींचा- बाहर रोना);
• चेतना की भ्रांतिपूर्ण अस्पष्टता (डर की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के क्षणों के दौरान एक खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• स्ट्रोक।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और लीवर में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अंग क्षति का कारण बनता है पाचन तंत्रऔर पेरिटोनियम, जिसके परिणामस्वरूप अपच संबंधी सिंड्रोम (भोजन का बिगड़ा हुआ पाचन), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और पेट, आंतों और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कटाव और अल्सरेटिव घावों का विकास होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाचन तंत्र और यकृत को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• अपच संबंधी सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• खाने के बाद दिखाई देने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों के परिणामस्वरूप एनोरेक्सिया;
• घेघा के श्लेष्म झिल्ली के लुमेन और अल्सरेशन का विस्तार;
• पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• दर्दनाक उदर सिंड्रोम (पेट दर्द), जो उदर गुहा (प्लीहा, मेसेंटेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंत की सूजन (कोलाइटिस, आंत्रशोथ, ileitis, आदि), यकृत (दोनों के कारण हो सकता है) हेपेटाइटिस), प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनाइटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जोड़ा जाता है;
• उदर गुहा में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस के संभावित विकास के साथ यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र के अंगों से रक्तस्राव के साथ उदर गुहा के जहाजों का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (उदर गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होता है जो तस्वीर की नकल करता है " तीव्र पेट".

पाचन तंत्र और पेट के अंगों में ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ संवहनी वास्कुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के कारण होती हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और आंतरिक झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है, साथ ही साथ हृदय की मांसपेशियां, और इसके अलावा, छोटे जहाजों की सूजन संबंधी बीमारियां विकसित होती हैं। कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित 50 - 60% लोगों में विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• पेरिकार्डिटिस- पेरीकार्डियम (हृदय का बाहरी आवरण) की सूजन है, जिसमें एक व्यक्ति को सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, दिल की आवाज दब जाती है, और वह बैठने के लिए मजबूर हो जाता है (एक व्यक्ति लेट नहीं सकता है, यह आसान है उसे बैठने के लिए, इसलिए वह एक ऊंचे तकिए पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, एक पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ सुना जा सकता है, जो तब होता है जब छाती गुहा में एक प्रवाह होता है। पेरिकार्डिटिस के निदान की मुख्य विधि ईसीजी है, जो टी तरंग वोल्टेज और एसटी खंड विस्थापन में कमी को प्रकट करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों (मायोकार्डियम) की सूजन है जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को दिल की विफलता विकसित होती है, और सीने में दर्द उसे परेशान करता है।
• अन्तर्हृद्शोथ - हृदय के कक्षों के अस्तर की सूजन है, और लिबमैन-सैक्स के एटिपिकल वर्रुकस एंडोकार्टिटिस द्वारा प्रकट होता है। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस में, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व उनकी अपर्याप्तता के गठन के साथ भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सबसे आम कमी मित्राल वाल्व. एंडोकार्डिटिस और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होता है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• किसी शिरा की दीवार में सूजनऔर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन उनमें रक्त के थक्कों के निर्माण के साथ होती है और, तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता। नैदानिक ​​​​रूप से, ये स्थितियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के foci के गठन के साथ-साथ पेट के अंगों के रोधगलन के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट होती हैं। (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) और मस्तिष्क परिसंचरण के विकार। Phlebitis और thrombophlebitis किसके कारण होता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित हो रहा है।
• कोरोनाराइटिस(हृदय के जहाजों की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• इस्केमिक हृदय रोग और स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम- ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज सफेदी या नीलेपन से प्रकट होने वाले माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है।
• त्वचा का मार्बल पैटर्न ( लिवेडो मेश) बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के कारण।
• उंगलियों का परिगलन(नीली उंगलियां)।
• रेटिना के वास्कुलिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेराइटिस.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में आगे बढ़ता है, बारी-बारी से एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि के साथ। इसके अलावा, उत्तेजना के दौरान, एक व्यक्ति में विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों के लक्षण होते हैं, और छूट की अवधि के दौरान, रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद के तेज होने के साथ, पहले से प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जो नए लक्षणों की उपस्थिति पर जोर देता है जो पहले नहीं थे।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, रोग की प्रगति की दर, प्रभावित अंगों की संख्या और उनमें अपरिवर्तनीय परिवर्तन की डिग्री के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस (तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण) के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं और तीन डिग्री रोग प्रक्रिया की गतिविधि (I, II, III)। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि के पाठ्यक्रम और डिग्री के विकल्पों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

• तीव्र पाठ्यक्रम- शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू हो जाता है। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, कई जोड़ों का गठिया एक बार में तेज दर्द के साथ प्रकट होता है और "तितली" सहित त्वचा पर चकत्ते हो जाते हैं। इसके अलावा, कुछ ही महीनों (3-6) के भीतर, पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण गठिया, जिल्द की सूजन और तापमान में शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है, सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1-2 साल बाद, चिकित्सा के अभाव में, कई अंग विफलता विकसित होती है, समाप्त होती है मौत। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि अंगों में रोग परिवर्तन बहुत जल्दी विकसित होते हैं।
• सबस्यूट कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर त्वचा सिंड्रोम (चेहरे पर "तितली", शरीर की त्वचा पर चकत्ते) गठिया में शामिल हो जाता है और शरीर का तापमान सामान्य रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और अंग क्षति लंबे समय तक न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक केवल 1 - 3 अंगों से चोट और नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। हालांकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, एक अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ है, क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबस्यूट ल्यूपस में, लंबे समय तक छूट की विशेषता होती है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• जीर्ण पाठ्यक्रम- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, गठिया और त्वचा में परिवर्तन पहले दिखाई देते हैं। इसके अलावा, कई वर्षों तक रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1 - 3 अंगों को नुकसान होता है और तदनुसार, नैदानिक ​​लक्षण केवल उनकी तरफ से होते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और उपयुक्त नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में अंगों की भागीदारी की दर के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री होती है:

• मैं गतिविधि की डिग्री- रोग प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (अपर्याप्तता के गठन से पहले 15 साल तक)। कब कासूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में बरकरार अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।
• गतिविधि की द्वितीय डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (अपर्याप्तता के गठन से 5-10 साल पहले तक), भड़काऊ प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल रिलेप्स के दौरान होती है (औसतन, हर 4-6 महीने में एक बार) ) पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की III डिग्री- रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंगों को नुकसान और सूजन का प्रसार बहुत जल्दी होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री गतिविधि में से प्रत्येक की विशेषता नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

लक्षण और प्रयोगशाला निष्कर्ष	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की I डिग्री पर लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की II डिग्री पर लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की III डिग्री पर लक्षण की गंभीरता
शरीर का तापमान	साधारण	सबफ़ेब्राइल (38.0 o C तक)	उच्च (38.0 o C से ऊपर)
शरीर का भार	साधारण	मध्यम वजन घटाने	उच्चारण वजन घटाने
ऊतक पोषण	साधारण	मध्यम ट्राफिक गड़बड़ी	गंभीर ट्राफिक गड़बड़ी
त्वचा की क्षति	डिस्कोइड घाव	एक्सयूडेटिव एरिथेमा (कई त्वचा पर चकत्ते)	चेहरे पर "तितली" और शरीर पर चकत्ते
पॉलीआर्थराइटिस	जोड़ों का दर्द, अस्थायी जोड़ों की विकृति	अर्धजीर्ण	मसालेदार
पेरिकार्डिटिस	गोंद	सूखा	बहाव
मायोकार्डिटिस	मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी	नाभीय	बिखरा हुआ
अन्तर्हृद्शोथ	माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	किसी एक वाल्व की विफलता	सभी हृदय वाल्वों की क्षति और अपर्याप्तता (माइट्रल, ट्राइकसपिड और एओर्टिक)
फुस्फुस के आवरण में शोथ	गोंद	सूखा	बहाव
निमोनिया	न्यूमोफिब्रोसिस	जीर्ण (मध्यवर्ती)	मसालेदार
नेफ्रैटिस	क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस	नेफ्रोटिक (सूजन, उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन) या मूत्र सिंड्रोम (पेशाब में प्रोटीन, रक्त और सफेद रक्त कोशिकाएं)	नेफ्रोटिक सिंड्रोम (सूजन, धमनी उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन)
सीएनएस घाव	पोलीन्यूराइटिस	एन्सेफलाइटिस और न्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस, रेडिकुलिटिस और न्यूरिटिस
हीमोग्लोबिन, जी/ली	120 . से अधिक	100 - 110	100 से कम
ईएसआर, मिमी / एच	16 – 20	30 – 40	45 . से अधिक
फाइब्रिनोजेन, जी / एल	5	5	6
कुल प्रोटीन, जी/ली	90	80 – 90	70 – 80
एलई सेल	एकान्त या लापता	1 - 2 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स
एएनएफ	कैप्शन 1:32	कैप्शन 1:64	कैप्शन 1:128
डीएनए के लिए एंटीबॉडी	कम क्रेडिट	औसत क्रेडिट	उच्च क्रेडिट

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया (गतिविधि की III डिग्री) की एक उच्च गतिविधि के साथ, महत्वपूर्ण स्थितियां विकसित हो सकती हैं, जिसमें एक या किसी अन्य प्रभावित अंग की विफलता होती है। इन महत्वपूर्ण अवस्थाओं को कहा जाता है एक प्रकार का वृक्ष संकट. इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस संकट विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, वे हमेशा उनमें छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाओं, धमनियों, धमनियों) के परिगलन के कारण होते हैं और गंभीर नशा (उच्च शरीर का तापमान, एनोरेक्सिया, वजन घटाने, धड़कन) के साथ होते हैं। किस अंग की विफलता के आधार पर, वृक्क, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, रक्तलायी, हृदय, उदर, वृक्क-उदर, वृक्क-हृदय और सेरेब्रोकार्डियल ल्यूपस संकट प्रतिष्ठित हैं। किसी भी अंग के ल्यूपस संकट में, अन्य अंगों से भी चोटें आती हैं, लेकिन उनमें इतनी गंभीर शिथिलता नहीं होती जितनी कि संकट ऊतक में होती है।

किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है।

किडनी संकट के लिएविकसित नेफ़्रोटिक सिंड्रोम(एडीमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), रक्तचाप बढ़ जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और मूत्र में रक्त दिखाई देता है।

मस्तिष्क संकट के साथऐंठन दिखाई देती है, तीव्र मनोविकृति(मतिभ्रम, भ्रम, साइकोमोटर आंदोलन, आदि), हेमिप्लेगिया (बाएं या दाएं अंगों का एकतरफा पैरेसिस), पैरापलेजिया (केवल बाहों या केवल पैरों का पैरेसिस), मांसपेशियों में कठोरता, हाइपरकिनेसिस (अनियंत्रित गति), बिगड़ा हुआ चेतना, आदि .

हृदय (हृदय) संकटकार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, रोधगलन और तीव्र हृदय विफलता द्वारा प्रकट।

पेट का संकटमजबूत के साथ चलता है तेज दर्दऔर "तीव्र पेट" की सामान्य तस्वीर। अक्सर, पेट का संकट आंतों को नुकसान पहुंचाने के कारण होता है जैसे कि इस्केमिक आंत्रशोथ या अल्सरेशन और रक्तस्राव के साथ एंटरोकोलाइटिस या, दुर्लभ मामलों में, दिल के दौरे के साथ। कुछ मामलों में, आंतों के पैरेसिस या वेध विकसित होते हैं, जिससे पेरिटोनिटिस और आंतों में रक्तस्राव होता है।

संवहनी संकटत्वचा की क्षति से प्रकट होता है, जिस पर बड़े छाले और छोटे लाल चकत्ते बन जाते हैं।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पूरी तरह से रोग के किसी भी रूप की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप होते हैं, जिनका वर्णन ऊपर के अनुभागों में किया गया है। कोई विशिष्ट लक्षणमहिलाओं में ल्यूपस के लक्षण नहीं होते हैं। लक्षणों की एकमात्र विशेषता पुरुषों के विपरीत, एक या दूसरे अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति है, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्वयं बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, यह रोग 9-14 वर्ष की लड़कियों को प्रभावित करता है, अर्थात, शुरुआत और फूल की उम्र में। हार्मोनल परिवर्तनशरीर में (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों का बढ़ना, आदि)। दुर्लभ मामलों में, 5-7 साल के बच्चों में ल्यूपस विकसित होता है।

बच्चों और किशोरों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत है और वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ता है, जो विशिष्टताओं के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्रऔर संयोजी ऊतक। सभी अंगों और ऊतकों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से होती है। नतीजतन, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक है।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, वयस्कों की तुलना में बच्चों और किशोरों को अक्सर जोड़ों में दर्द, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और बुखार की शिकायत होती है। बच्चों का वजन बहुत जल्दी कम हो जाता है, जो कभी-कभी कैचेक्सिया (अत्यधिक थकावट) की स्थिति में पहुंच जाता है।

त्वचा पर घावबच्चों में, यह आमतौर पर शरीर की पूरी सतह पर होता है, न कि एक निश्चित स्थानीयकरण (चेहरे, गर्दन, सिर, कान पर) के सीमित फोकस में, जैसा कि वयस्कों में होता है। चेहरे पर एक विशिष्ट "तितली" अक्सर अनुपस्थित होती है। त्वचा पर एक रुग्णतायुक्त दाने, एक जालीदार पैटर्न, खरोंच और रक्तस्राव दिखाई देते हैं, बाल तीव्रता से झड़ते हैं और जड़ों से टूट जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में लगभग हमेशा सेरोसाइटिस विकसित होता है, और सबसे अधिक बार वे फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाते हैं। स्प्लेनाइटिस और पेरिटोनिटिस कम बार विकसित होते हैं। किशोरों में अक्सर कार्डाइटिस (हृदय की सभी तीन परतों की सूजन - पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम) विकसित हो जाता है, और गठिया के साथ संयोजन में इसकी उपस्थिति ल्यूपस का एक विशिष्ट संकेत है।

न्यूमोनाइटिस और फेफड़ों की अन्य चोटेंबच्चों में ल्यूपस दुर्लभ है, लेकिन गंभीर है, जिससे श्वसन विफलता होती है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस 70% मामलों में बच्चों में विकसित होता है, जो वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक आम है। गुर्दे की क्षति गंभीर है, लगभग हमेशा गुर्दे की विफलता की ओर ले जाती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में, एक नियम के रूप में, कोरिया के रूप में आगे बढ़ता है।

पाचन तंत्र को नुकसानबच्चों में ल्यूपस के साथ, यह अक्सर विकसित होता है, और सबसे अधिक बार रोग प्रक्रिया आंत की सूजन, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ से प्रकट होती है।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लगभग 70% मामले तीव्र या सूक्ष्म रूप में होते हैं। तीव्र रूप में, सभी आंतरिक अंगों की हार के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण सचमुच 1-2 महीने के भीतर होता है, और 9 महीनों में घातक परिणाम के साथ कई अंग विफलता विकसित होती है। ल्यूपस के सबस्यूट रूप में, प्रक्रिया में सभी अंगों की भागीदारी 3-6 महीनों के भीतर होती है, जिसके बाद रोग बारी-बारी से छूटने और तेज होने की अवधि के साथ आगे बढ़ता है, जिसके दौरान एक या दूसरे अंग की अपर्याप्तता अपेक्षाकृत जल्दी बनती है।

30% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है जीर्ण पाठ्यक्रम. इस मामले में, रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम वयस्कों की तरह ही हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कोइड, प्रसार, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण - वीडियो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - निदान, उपचार (क्या दवाएं लेनी हैं), रोग का निदान, जीवन प्रत्याशा। ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, सोरायसिस, स्क्लेरोडर्मा और अन्य त्वचा रोगों से कैसे अलग किया जाए?

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है, जो मुख्य रूप से गर्मियों में तेज हो जाती है। इसे पहली बार 1927 में पी. रेकर द्वारा "फ्लक्स स्कबैक" नाम से वर्णित किया गया था। कैज़ेनावा (1951) ने इस बीमारी को "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" कहा। हालांकि, कई त्वचा विशेषज्ञों के अनुसार, यह नाम रोग के सार को नहीं दर्शाता है और इसे एरिथेमेटोसिस कहने की सलाह दी जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस दुर्लभ है। यह लगभग 0.25-1% त्वचा रोग है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:15-1:3 है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में यह संकेतक 1:4-1:9 है। एक राय है कि महिलाओं की नाजुक त्वचा के कारण उनमें यह अधिक बार होता है। महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की लगातार घटना अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि से भी जुड़ी होती है, क्योंकि रिलैप्स और इसके गंभीर पाठ्यक्रम अक्सर मासिक धर्म से पहले या बच्चे के जन्म के बाद देखे जाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे अधिक बार वयस्कों को प्रभावित करता है, और यह आमतौर पर पर्यावरणीय कारकों (धूप, हवा, तापमान में अचानक परिवर्तन) के संपर्क में आने वाले लोगों में होता है।

रोग सभी महाद्वीपों पर हो सकता है, लेकिन उच्च आर्द्रता वाले देशों (स्कैंडिनेविया, इंग्लैंड, उत्तरी जर्मनी, ग्रीस, जापान, आदि) में अधिक आम है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस, बढ़ी हुई सूर्यातप के बावजूद, उष्णकटिबंधीय देशों (ब्राजील, मिस्र, सीरिया) में दुर्लभ है। गोरे लोगों के बीमार होने की संभावना अश्वेत लोगों की तुलना में कई गुना अधिक होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण और रोगजनन। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उत्पत्ति ज्ञात नहीं है, लेकिन पहले यह माना जाता था कि इस रोग की घटना तपेदिक (ऐतिहासिक सिद्धांत) से जुड़ी है।

एपस्टीन-बार और हर्पीज, ल्यूकोसाइट्स और लीवर में ओंकोवायरस के खिलाफ परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना रोग के वायरल मूल की पुष्टि करता है।

इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन ने वायरल अवधारणा की पुष्टि की। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के गुर्दे की उपकला कोशिकाओं में सूक्ष्मनलिका संबंधी कण पाए गए। ये कण पैरामाइक्सोवायरस के राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के समान हैं। साथ ही ऐसे कण सिर्फ प्रभावितों पर ही नहीं, बल्कि मरीजों की स्वस्थ त्वचा पर भी पाए गए। गहन अध्ययन के बावजूद, साहित्य में अभी भी शुद्ध रूप में ऊतकों से पृथक वायरस के बारे में पर्याप्त सटीक जानकारी नहीं है। रोग के कारण. साइटोकेमिकल और ऑटोरेडियोग्राफिक विधियों द्वारा कणों के अध्ययन में, उनकी संरचना में न्यूक्लियोप्रोटीन नहीं, बल्कि फॉस्फोलिपिड्स और ग्लाइकोप्रोटीन का अस्तित्व पाया गया था।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अब एक ऑटोइम्यून बीमारी साबित हुई है। रोग की घटना में प्रतिरक्षा प्रणाली का बहुत महत्व है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के रक्त में, नाभिक और उसके घटकों (डीएनए) के खिलाफ एंटीबॉडी (ऑटो-एंटीबॉडी) पाए गए। ये एंटीबॉडी न केवल न्यूक्लियोप्रोटीन के खिलाफ, बल्कि न्यूक्लियोहिस्टोन और डीएनए (देशी और विकृत) के खिलाफ भी निर्देशित होते हैं। इम्यूनोफ्लोरेसेंट प्रतिक्रिया का उपयोग करके ल्यूकोसाइट्स, ऊतकों और त्वचा में हमेशा एंटीन्यूक्लियर कारक का पता लगाया जाता है। यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो इस प्रतिक्रिया का उपयोग किया जा सकता है। 70-80% रोगियों में, एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर IgG और IgM की उपस्थिति पाई गई। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, उपरोक्त इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति अपरिवर्तित त्वचा पर पाई गई थी। शरीर में घूमने वाले और ऊतकों में स्थित प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति ने यह सुझाव देना संभव बना दिया कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है।

स्वायत्त और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, साथ ही न्यूरोएंडोक्राइन अंगों की गतिविधि में होने वाले परिवर्तन, रोगजनक दृष्टिकोण से बहुत महत्व रखते हैं। कई रोगियों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना की प्रक्रिया तेज हो जाती है, और बाद में यह अवरोध में बदल जाती है। कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तंत्रिका तंत्र (मनोविकृति, मिर्गी, कोरिया, ल्यूपस मेनिन्जाइटिस, आदि) में परिवर्तन के साथ शुरू होता है।

मरीजों ने हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम की गतिविधि को कमजोर दिखाया, गर्भावस्था के दौरान रोग की प्रगति, गर्भपात और प्रसव के बाद, एस्ट्रोजेन में वृद्धि, टेस्टोस्टेरोन के स्तर में कमी, हाइपरफंक्शन या डिसफंक्शन थाइरॉयड ग्रंथि, अधिक महत्व का संकेत अंत: स्रावी प्रणालीरोग की घटना में।

एक राय है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक वंशानुगत प्रकृति है। बीमारी के पारिवारिक मामले 1.1-1.3% हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड रूप से पीड़ित एक बीमार महिला में इस बीमारी के साथ 4 बच्चों के जन्म का मामला वर्णित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के कुछ स्वस्थ रिश्तेदारों में, इस बीमारी के लक्षण देखे गए - हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रक्त सीरम में कुल और मुक्त हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि, एक एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति।

जैसा कि इम्युनोजेनेटिक अध्ययनों से पता चलता है, एंटीजन A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 अधिक सामान्य हैं, और ये संकेतक काफी हद तक उम्र, लिंग, नैदानिक ​​​​संकेतों, बीमारी के पाठ्यक्रम और अध्ययन के तहत आबादी पर निर्भर करते हैं। कुछ वैज्ञानिकों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एचएलए प्रणाली का अध्ययन करने के बाद राय व्यक्त की कि रोगजनक दृष्टिकोण से, इस रोग के कुंडलाकार और प्रणालीगत रूप एक ही प्रक्रिया हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस (HLA BD/DR) पैदा करने वाले एक जीन की पहचान की गई, जो छठे गुणसूत्र की छोटी भुजा पर लोकी के बीच स्थित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक एजेंटों (स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोसी), विभिन्न दवाओं (हाइड्रोलिसिन, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, वैक्सीन, सीरम), पर्यावरणीय कारकों (पराबैंगनी विकिरण, अवरक्त किरणों, विकिरण, आदि), आंतरिक अंगों के विकृति के प्रभाव में भी विकसित होता है। हेपेटाइटिस, गैस्ट्रिटिस, अमीनो एसिड और विटामिन के चयापचय संबंधी विकार)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज त्वचा विशेषज्ञ और चिकित्सक करते हैं, लेकिन इस समस्या के प्रति विशेषज्ञों का रवैया अलग है। यदि अधिकांश त्वचा विशेषज्ञ तीव्र और पुरानी ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एक बीमारी मानते हैं जो विभिन्न रूपों में होती है, तो चिकित्सक उन्हें स्वतंत्र रोग मानते हैं जो एक दूसरे पर निर्भर नहीं होते हैं।

कुछ वैज्ञानिकों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक रूप है, जबकि रोग प्रक्रिया त्वचा में स्थान तक सीमित है। सिस्टेमिक ल्यूपस भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस का ही एक रूप है।

हालांकि, त्वचा में शुरू हुई रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम में फैल जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। अधिकांश अभ्यास करने वाले त्वचा विशेषज्ञ क्रोनिक (क्रोनिक स्कारिंग एरिथेमेटोसस), एक्यूट या सिस्टमिक (एक्यूट एरिथेमेटोसस), और ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट रूपों के बीच अंतर करते हैं।

रोग के प्रणालीगत रूप में, त्वचा के साथ-साथ आंतरिक अंग भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। जीर्ण रूप की नैदानिक ​​तस्वीर डिस्कॉइड (या कुंडलाकार), प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस, बिएट के केन्द्रापसारक एरिथेमा और कापोसी-इरगैंग के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गहरे रूप के रूप में प्रकट होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण। रोग की शुरुआत में, व्यक्तिपरक लक्षण लगभग नहीं देखे जाते हैं। सबसे अधिक बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी अंगूठी के आकार के रूप में प्रकट होता है, एक दाने दिखाई दे सकता है विभिन्न क्षेत्रोंत्वचा। दाने आमतौर पर चेहरे पर गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में दिखाई देते हैं जो किनारों के साथ बढ़ते हैं और एक दूसरे के साथ मिल जाते हैं। सबसे पहले, धब्बों की सतह छिलती नहीं है, लेकिन बाद में, चिप की तरह के तराजू दिखाई देते हैं, जो त्वचा से मजबूती से जुड़े होते हैं। धब्बे बढ़ जाते हैं और बड़े धब्बों में बदल जाते हैं, सूजन कुछ बढ़ जाती है और त्वचा में घुसपैठ विकसित हो जाती है। समय के साथ, फोकस के केंद्र में घुसपैठ हल हो जाती है, इसके स्थान पर शोष दिखाई देता है, फोकस के चारों ओर छोटे तराजू से ढका एक रोलर देखा जाता है। इस अवधि के दौरान, छीलना धीरे-धीरे होता है, जब एक नाखून से खरोंच होता है, खारिज कर दिया जाता है और छीलने के नीचे किनारे दिखाई देते हैं। तराजू को खरोंचते या हटाते समय रोगी को हल्का दर्द महसूस होता है, इसलिए वह अपना सिर पीछे की ओर फेंक देता है। इसे बेस्नियर-मेश्चर्स्की लक्षण कहा जाता है। जब तराजू को खारिज कर दिया जाता है, तो उनके नीचे उभार देखे जाते हैं ("मादा एड़ी" का एक लक्षण), और तराजू के गिरने के बाद त्वचा पर गहरे फ़नल के आकार के रूप बनते हैं। इस प्रकार, रोग की प्रगति के साथ, घाव फोकस के 3 क्षेत्र हड़ताली हैं: केंद्रीय एक सिकाट्रिकियल एट्रोफी का क्षेत्र है, मध्य एक हाइपरकेराटोटिक है और परिधीय एक एरिथेमा है। इसी समय, टेलैंगिएक्टेसिया, डी- और हाइपरपिग्मेंटेशन रोग के केंद्र में होते हैं। रोग की प्रारंभिक अवस्था में त्वचा की सतह पर घाव तितली जैसा दिखता है। 80% रोगियों में, नाक की त्वचा के घाव के साथ रोग प्रक्रिया शुरू होती है। एरिथेमा शरीर के अन्य हिस्सों पर भी हो सकता है - खोपड़ी, कान, गर्दन, पेट, अंगों पर। यदि दाने खोपड़ी पर स्थित है, तो बालों का झड़ना (खालित्य) मनाया जाता है, और मौखिक श्लेष्म पर - ल्यूकोप्लाकिया, क्षरण और घाव। होठों पर एडिमा और दरारें दिखाई देती हैं। पैथोलॉजिकल फोकस में घुसपैठ जितनी अधिक विकसित होती है, इस स्थान पर उतना ही अधिक सिकाट्रिकियल शोष विकसित होता है। आप बदसूरत गहरे निशान भी देख सकते हैं। खोपड़ी पर सिकाट्रिकियल शोष सबसे तेजी से विकसित होता है। एट्रोफाइड त्वचा पर बाल झड़ते हैं और कभी-कभी इस जगह पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस दोबारा हो सकता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद दिखाई देने वाले पुराने निशानों पर त्वचा कैंसर विकसित होना संभव है।

नैदानिक ​​​​संकेतों के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कई नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं। यदि पैथोलॉजिकल फोकस के आसपास भूरे धब्बे दिखाई देते हैं, भूराल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक रंजित रूप है। हाइपरकेराटोटिक रूप में, चूने और हाइपरकेराटोसिस जैसे छोटे तराजू उखड़ जाते हैं। पैपिलरी डर्मिस की वृद्धि और हाइपरकेराटोसिस के विकास के परिणामस्वरूप, रोग प्रक्रिया एक मस्सा ट्यूमर जैसा दिखता है। यदि नीले रंग की एडिमाटस सजीले टुकड़े होते हैं, जो अक्सर ईयरलोब में स्थित होते हैं, तो यह एक ट्यूमर का रूप है। सेबोरहाइक रूप में, रोग प्रक्रिया सेबोरहाइक त्वचा पर स्थित होती है और बालो के रोमऔर इसकी सतह पीले-भूरे रंग के चिकना तराजू से ढकी हुई है। विकृत रूप में, नाक और कान के लोब पर अत्यधिक विकसित शोष के कारण ऊतक पुनर्जीवन मनाया जाता है। कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी में, पुटिकाओं और फफोले के गठन को देखा जा सकता है - यह एक पेम्फिगॉइड फर्म है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गलत और तर्कहीन उपचार से ल्यूपस कार्सिनोमा का विकास हो सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, निचला होंठ 9% रोगियों में, ऊपरी होंठ 4.8% और मौखिक श्लेष्मा 2.2% में प्रभावित होता है।

कुंडलाकार ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आंखें बहुत कम प्रभावित होती हैं। वैज्ञानिक साहित्य ल्यूपस एक्टोपियन, कोरॉइडाइटिस, केराटाइटिस, ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस, इरिटिस का वर्णन करता है।

रोग का प्रसार रूप सभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस का 10% है। फैले हुए रूप में, दाने, जो व्यापक होते हैं, चेहरे, खोपड़ी और सिर के ऊपरी भाग पर गुच्छों की तरह स्थित होते हैं। छातीऔर डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसा दिखता है। हालांकि, चकत्ते की सीमा स्पष्ट और गैर-सूजन है। Foci में, एरिथेमा के अलावा, घुसपैठ, हाइपरकेराटोसिस और शोष मनाया जाता है। पैरों और हाथों पर, हाथों के जोड़, एरिथेमा स्पॉट जिनमें एक नीला रंग होता है, देखा जा सकता है। नतीजतन, प्रसारित रूप में दाने धीरे-धीरे ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप में दाने के समान हो जाते हैं। हालांकि, इस रूप के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति कुछ हद तक बदल जाती है, तापमान सबफ़ब्राइल होता है, एरिथ्रोसाइट अवसादन की प्रतिक्रिया बढ़ जाती है, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द मनाया जाता है। कई मरीजों को घाव जीर्ण संक्रमण(पुरानी टॉन्सिलिटिस, साइनसिसिस, दंत क्षय, आदि)

कुछ वैज्ञानिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कुंडलाकार और प्रणालीगत रूपों के बीच रोग के प्रसार के रूप को मध्यवर्ती मानते हैं। रोग के इन रूपों के बीच की सीमा स्पष्ट नहीं है और प्रसार और प्रणालीगत रूपों के बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। इसलिए, प्रसारित रूप प्रणालीगत रूप में जा सकता है। उसी समय, एलई कोशिकाओं का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसे रोगियों के शरीर में न्यूक्लियोसिस की प्रक्रिया होती है, अर्थात्, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता प्रतिरक्षात्मक परिवर्तन। रोग कई वर्षों तक रहता है। यह शरद ऋतु और वसंत के महीनों में पुनरावृत्ति करता है।

सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक सतही रूप होने के कारण, बिएट (1928) द्वारा वर्णित है। यह रूप 5% रोगियों में होता है। रोग चेहरे की त्वचा पर एक छोटे से शोफ की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, गुलाबी-लाल या नीले-लाल रंग के सीमित और केन्द्रापसारक पर्विल। एरीथेमा एक तितली जैसा दिखता है, दोनों गालों पर या केवल नाक पर देखा जा सकता है ("पंखों के बिना तितली")। चकत्ते पर, हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष के लक्षण नहीं देखे जाते हैं, या खराब विकास के कारण उन्हें देखा नहीं जा सकता है। अपने नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, केन्द्रापसारक पर्विल कुंडलाकार रूप से भिन्न होता है। केन्द्रापसारक पर्विल के उपचार में, पारंपरिक तरीकों से एक अच्छा प्रभाव प्राप्त होता है। कभी-कभी धूप के दिनों की अनुपस्थिति में, यह रूप बिना किसी उपचार के गायब हो जाता है। हालांकि, शरद ऋतु और सर्दियों में, ठंड, हवा के प्रभाव में, और गर्मी और वसंत में, सूर्य के प्रभाव में, यह बहुत जल्दी और बाद में फिर से शुरू हो जाता है। छोटी अवधिचेहरे की पूरी त्वचा पर फैल जाता है।

रक्त वाहिकाओं का फैलाव भी होता है। जाहिर है, इसलिए, कुछ लेखकों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोसैसिया-जैसे और टेलैंगिएकेटिक रूपों की पहचान की है। नैदानिक ​​रूप केन्द्रापसारक पर्विल के पाठ्यक्रम का एक प्रकार है। केन्द्रापसारक एरिथेमा के साथ, चेहरे पर चकत्ते ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एरिथेमेटस तत्वों के समान हो जाते हैं। तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एरिथेमा बहुत प्रमुख हैं, लेकिन उनकी सीमाएं धुंधली और अस्पष्ट हैं। इस तरह की नैदानिक ​​तस्वीर तब देखी जाती है जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप गंभीर होता है और इसकी पुनरावृत्ति होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में, सममित रूप से स्थित एरिथेमा लगभग केन्द्रापसारक एरिथेमा से भिन्न नहीं होता है। इसलिए, सवाल उठता है कि क्या केन्द्रापसारक एरिथेमा क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत है। हालांकि, रोग का प्रणालीगत पाठ्यक्रम त्वचा पर चकत्ते से नहीं, बल्कि आंतरिक अंगों, रक्त और अन्य प्रणालियों को नुकसान से निर्धारित होता है।

कुछ लेखकों के अनुसार, प्रसारित रूप वाले रोगियों में नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में परिवर्तन के समान थे। हालांकि, केन्द्रापसारक पर्विल में ये परिवर्तन कम स्पष्ट हैं। जब रोग एक प्रणालीगत रूप में गुजरता है, तो लंबे समय तक सूर्यातप में रहना महत्वपूर्ण है, बारम्बार बीमारीएनजाइना, गर्भावस्था और अन्य कारक। रोग का एक रूप से दूसरे रूप में क्रमिक संक्रमण (केन्द्रापसारक पर्विल का गायब होना और शुरुआत प्रणालीगत रूप) नोटिस करना असंभव है। जैसा कि उपरोक्त आंकड़ों से देखा जा सकता है, केन्द्रापसारक एरिथेमा को एक संभावित खतरनाक बीमारी माना जाता है, इसकी तुलना कुंडलाकार ल्यूपस एरिथेमेटोसस से नहीं की जा सकती है, और ऐसे रोगियों को गहन नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अध्ययन के लिए दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत छोड़ दिया जाना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कपोसी-इरगैंग के गहरे रूप के साथ चमड़े के नीचे ऊतकगहराई से स्थित नोड्स दिखाई देते हैं, उनके गहरे केंद्र शोष होते हैं, वे अक्सर सिर, कंधों और बाहों पर पाए जाते हैं। कभी-कभी अल्सर नोड्स के बाद दिखाई देते हैं। रोग के इस रूप के साथ, नोड्स के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पैथोलॉजिकल फ़ॉसी विशेषता भी देखी जाती है। व्यक्तिपरक लक्षणों में से, खुजली सबसे अधिक परेशान करने वाली है। हिस्टोपैथोलॉजी। एपिडर्मिस में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जीर्ण रूप में मनाया जाता है कूपिक हाइपरकेराटोसिस, बेसल परत की कोशिकाओं का शोष, डर्मिस में - प्रसार जीवद्रव्य कोशिकाएँ, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, एडिमा।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक होता है या पुरानी एरिथेमैटोसिस की प्रगति के कारण, यह गंभीर है। विभिन्न तनावपूर्ण स्थितियों के प्रभाव में, संक्रमण, पराबैंगनी किरणें, पुरानी या प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रणालीगत रूप में बदल सकती हैं।

निर्भर करना नैदानिक ​​पाठ्यक्रमएक्यूट, सबस्यूट के बीच अंतर करें, जीर्ण रूपबीमारी। तीव्र रूप 20-40 साल की महिलाओं में यह बीमारी सबसे आम है। तापमान बढ़ जाता है (39-40 डिग्री सेल्सियस), जोड़ों में दर्द, सूजन, लालिमा और उंगली के जोड़ों के विन्यास में बदलाव देखा जाता है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं जो पूरे शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। प्रारंभ में, एरिथेमेटस दाने की सतह को तराजू से ढक दिया जाता है, वे धीरे-धीरे शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं या एक दूसरे के साथ विलय करके एक महत्वपूर्ण क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं। लाल त्वचा पर छाले और पपड़ी दिखाई देती है, रोगी खुजली या जलन से परेशान रहते हैं। कभी-कभी दाने इरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव या विषाक्त-एलर्जी जिल्द की सूजन जैसा दिखता है। रोगियों के होंठ सूजे हुए होते हैं, जो खूनी-प्यूरुलेंट क्रस्ट्स से ढके होते हैं। कुछ मामलों में, रोगियों के शरीर पर चकत्ते अनुपस्थित या सीमित हो सकते हैं। तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लगभग 5-10% रोगियों में त्वचा पर चकत्ते विकसित नहीं होते हैं। रोग के तेज होने के साथ, स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ जाती है, तापमान बढ़ जाता है, जोड़ों में दर्द, अनिद्रा, एनोरेक्सिया और मतली का उल्लेख किया जाता है। गंभीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रोगी बिस्तर पर लेट जाता है, वह उठ नहीं सकता, वजन कम करता है, शक्तिहीन और क्षीण हो जाता है। इस अवधि के दौरान, प्रयोगशाला परीक्षण रक्त में एलई कोशिकाओं का पता लगाते हैं, जो निदान करने में बहुत महत्वपूर्ण है। सबस्यूट सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है और यह अपने आप या क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद विकसित हो सकता है। शरीर के बंद क्षेत्रों में रोग के फॉसी की उपस्थिति, सामान्य स्थिति में बदलाव, जोड़ों में दर्द की उपस्थिति और तापमान में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर दाने एक एरिज़िपेलस जैसा दिखता है। सीमित शोफ के साथ, हाइपरमिया और त्वचा का छीलना मनाया जाता है। एरिथेमेटस-पैपुलर रैश लंबे समय तक त्वचा पर बने रहते हैं, और बाद में यकृत और अन्य आंतरिक अंग इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। अंग और प्रणाली के आधार पर जिसमें रोग प्रक्रिया स्वयं प्रकट होती है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचा-आर्टिकुलर, रीनल, पल्मोनरी, न्यूरोलॉजिकल, कार्डियोवस्कुलर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, यकृत और हेमटोलॉजिकल रूप होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के घुटने-आर्टिकुलर रूप में, त्वचा पर चकत्ते के अलावा, जोड़ों को नुकसान भी नोट किया जाता है, जो गठिया और गठिया के रूप में होता है। कभी-कभी, रोग के त्वचा के लक्षणों के विकास से पहले, संयुक्त क्षति के लक्षण नोट किए जाते हैं। छोटे वाले पहले प्रभावित होते हैं, फिर बड़े जोड़. 10% रोगियों में संवहनी विकृति देखी जाती है। 25-50% रोगियों में, मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मांसपेशियों की क्षति, डर्माटोमायोसिटिस में मायलगिया और मायोसिटिस के बीच अंतर करना मुश्किल है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस) देखी जाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​लक्षण रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करते हैं। रोग की प्रारंभिक अवधि में, गुर्दे आमतौर पर रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं। इसके बाद, बिना चिकित्सा प्रक्रियाओंया सक्रियण, प्रोटीन, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और कास्ट मूत्र में दिखाई देते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस अक्सर फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोसिस, नेफ्रोसोनफ्राइटिस, फोकल के रूप में प्रकट होता है बीचवाला नेफ्रैटिसऔर नैदानिक ​​​​तस्वीर अन्य कारकों के कारण गुर्दे की विकृति से भिन्न नहीं होती है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, उच्च रक्तचाप, सामान्य शोफ, यूरीमिया और गुर्दा समारोह की अपर्याप्तता जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, हृदय प्रणाली अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। एंडोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और रोग के गंभीर मामलों में - पैनकार्डिटिस के लक्षण हैं। कुछ मरीज़ लिम्बल-सैक्स रोग (या लिम्बल-सैक्स एंडोकार्टिटिस) विकसित करते हैं। इसी समय, एंडोकार्डिटिस के साथ, मायोकार्डिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, हेपेटाइटिस, स्प्लेनोमेगाली और न्यूरिटिस जैसे नैदानिक ​​​​संकेत नोट किए जाते हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन के कारण, रेनॉड सिंड्रोम प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भी परिवर्तन होते हैं (पोलीन्यूराइटिस, मायलोराडिकुलोन्यूराइटिस, एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, एन्सेफैलोराडिकुलिटिस, गंभीर लेप्टोमेनिनाइटिस, तीव्र सेरेब्रल एडिमा), फेफड़े ( बीचवाला निमोनिया, फुफ्फुस), जठरांत्र संबंधी मार्ग (पेट सिंड्रोम), यकृत (ल्यूपस हेपेटाइटिस), ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोलिटिक अरक्तता, लिम्फोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि। कभी-कभी प्लीहा और लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, बाल झड़ जाते हैं, त्वचा शुष्क हो जाती है, नाखून भंगुर हो जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्णन किया गया है, जो एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के समान चकत्ते के साथ होता है। इन रोगों के संयोजन को पहली बार 1963 में रोवेल (रोवेल सिंड्रोम) द्वारा नोट किया गया था। यदि कुछ त्वचा विशेषज्ञ रोवेल सिंड्रोम को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों में से एक मानते हैं, तो अन्य इसे दो रोगों के लिए जिम्मेदार मानते हैं जो एक साथ विकसित होते हैं।

रोग के लक्षणों की पहचान (एरिथेमा, फॉलिक्युलर हाइपरकेराटोसिस, सिकाट्रिकियल एट्रोफी), रक्त में परिवर्तन (ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गैमाग्लोबुलीमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर), एलई कोशिकाओं के विपरीत एंटीबॉडी और नाभिक का निर्धारण करने में बहुत महत्व है। निदान।

हिस्टोपैथोलॉजी। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, त्वचा और आंतरिक अंगों के कोलेजन फाइबर में तंतुमय अध: पतन मनाया जाता है, और डर्मिस में ल्यूकोसाइट्स से युक्त एक घुसपैठ देखी जाती है।

विभेदक निदान। कुंडलाकार या प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रारंभिक अवधि में, इसे सोरायसिस, रोसैसिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सारकॉइडोसिस, एरिथेमेटस पेम्फिगस और अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार। रोग के रूप के आधार पर उपचार स्थापित किया जाता है। रिंग के आकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, बुखार-रोधी दवाएं (रेज़ोचिन, चिंगामाइन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) 0.25 ग्राम दिन में 2 बार 5-10 दिनों के लिए निर्धारित की जाती हैं। 3-5 दिनों का ब्रेक क्यों है। ये दवाएं अधिवृक्क ग्रंथियों के काम को तेज करती हैं, संयोजी ऊतक में चयापचय को प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप फोटोडेसेन्सिटाइजेशन होता है। 0.04 ग्राम रेसोहिप, 0.00075 ग्राम प्रेडनिसोलोप और 0.22 एस्पिरिन युक्त प्रीसोसिल दिन में 6 बार लेने से अच्छा प्रभाव पड़ेगा। विटामिन थेरेपी (समूह बी, एस्कॉर्बिक, निकोटिनिक एसिडआदि) उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को ज्वर-रोधी दवाओं के साथ निर्धारित किया जाता है, जो एक अच्छा प्रभाव देता है। स्टेरॉयड दवाओं की खुराक रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और रोगी की स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती है (औसतन, 60-70 मिलीग्राम प्रेडनिसोन की सिफारिश की जाती है)। उसी समय, विटामिन (बी 1, बी 9, बी 6, बी 12, बी 15, पीपी, सी) के साथ इलाज करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि वे स्टेरॉयड हार्मोन और ज्वर-रोधी दवाओं के प्रभाव को बढ़ाते हैं। अच्छा प्रभावसुगंधित रेटिनोइड्स (1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर एसिट्रेटिन) के उपयोग के साथ मनाया गया।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम और मलहम बाहरी रूप से लगाए जाते हैं।

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे शरीर का "संरक्षक" है। यह हमें रोगजनक सूक्ष्मजीवों, बैक्टीरिया, कैंसर कोशिकाओं से बचाता है, उन्हें पहचानने और नष्ट करने की क्षमता रखता है।

लेकिन, किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य बाधित हो सकते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में बदलाव अक्सर इस तथ्य की ओर जाता है कि यह न केवल विदेशी एजेंटों के लिए आक्रामक हो जाता है, बल्कि अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं को पीछे हटाना और नष्ट करना शुरू कर देता है। इस तरह के विकार ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास की ओर ले जाते हैं जो आंतरिक अंगों और प्रणालियों के अपने स्वयं के विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं प्रतिरक्षा कोशिकाएं. बड़ी संख्या में ऑटोइम्यून रोग हैं, जिनके विकास के तंत्र को चिकित्सा और विज्ञान द्वारा खराब समझा जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ लेकिन सामान्य रोगों में से एक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) है, जो इलाज योग्य नहीं है, लेकिन लंबे समय तक छूट के साथ एक व्यक्ति के जीवन को बढ़ाता है। इसके उपचार की संभावना मुश्किल है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है जो प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता है जो बाद में संयोजी ऊतकों और आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाती है। रुमेटोलॉजी में, यह रोग कई शर्तों के तहत पाया जा सकता है: "एक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस", "एरिथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस"। डब्ल्यूएचओ के सांख्यिकीय अध्ययनों के अनुसार, 15 से 30 वर्ष की आयु की महिलाओं और किशोरों में एसएलई अधिक आम है, पुरुषों और बच्चों में कम।

जैसे-जैसे एसएलई आगे बढ़ता है, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज के साथ, यह एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्रभावी रूप से विदेशी जीवों से लड़ते हैं। एसएलई के विकास के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप पूरे शरीर में गड़बड़ी होती है, बाद में आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है। अक्सर, ऐसे एंटीबॉडी हृदय, गुर्दे, फेफड़े, त्वचा और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, रोग एक अंग और कई प्रणालियों और अंगों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

उपलब्धियों के बावजूद आधुनिक दवाईऔर रुमेटोलॉजी, रोग के विकास का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन दीर्घकालिक अध्ययनों के दौरान, कई कारक और कारण स्थापित किए गए हैं जो रोग के विकास को भड़का सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• लगातार वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• हार्मोनल असंतुलन;
• पराबैंगनी विकिरण;
• पराबैंगनी किरणों के लंबे समय तक संपर्क;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग: सल्फ़ानिलमाइड, एंटीपीलेप्टिक, जीवाणुरोधी, कीमोथेरेपी।

दुर्भाग्य से, कोई भी कारण सटीक नहीं है, इसलिए अधिकांश डॉक्टर ल्यूपस को पॉलीएटियोलॉजिकल रोग के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

रोग कैसे प्रकट होता है

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की शुरुआत में, लक्षणों में स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं। लगभग हमेशा, रोग का पहला नैदानिक ​​​​संकेत चेहरे की त्वचा पर लालिमा की उपस्थिति है, जो नाक या ब्रश के पंखों पर स्थानीयकृत होते हैं, एक "तितली" का आकार होता है। इसके अलावा, डायकोलेट क्षेत्र में चकत्ते दिखाई दे सकते हैं, लेकिन वे समय के साथ गायब हो जाते हैं। अक्सर नहीं, मुंह, होंठ, ऊपरी और निचले छोरों के श्लेष्म झिल्ली सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं। चकत्ते के अलावा, अन्य लक्षण नोट किए जाते हैं:

• 38-39 सी तक शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि;
• लगातार थकान;
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;
• बारंबार सरदर्दजो एक संवेदनाहारी दवा लेने के बाद दूर नहीं जाता है;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• बार-बार मिजाज।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - जीवाणुरोधी, दर्द निवारक या विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने के बाद लक्षण दूर नहीं होते हैं। एक निश्चित समय के बाद, रोग के लक्षण अपने आप गायब हो सकते हैं। छूट की अवधि रोग के पाठ्यक्रम, आंतरिक रोगों, रोग के प्रकार पर निर्भर करती है।

उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अक्सर उत्तेजना दिखाई देती है। प्रत्येक वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोग प्रक्रियानए अंग और प्रणालियाँ जुड़ती हैं।

रोग का पुराना पाठ्यक्रम लंबा है, लेकिन रोगी की स्थिति प्रत्येक नए विश्राम के साथ बिगड़ती जाती है। 5-10 वर्षों के दौरान, रोग बढ़ता है, पॉलीआर्थराइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, मिरगी के सिंड्रोम के तेज होने से प्रकट होता है, और तंत्रिका तंत्र, फेफड़े, गुर्दे और हृदय को भी स्पष्ट नुकसान होता है। ऐसे मामलों में जहां रोग तेजी से बढ़ता है, महत्वपूर्ण अंगों में से एक का काम गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है, या कोई भी द्वितीयक संक्रमण, रोगी की मृत्यु का उच्च जोखिम है।

रोगियों में आंतरिक अंगों की हार के साथ, निम्नलिखित बीमारियों और विकारों का विकास देखा जाता है:

1. काम पर उल्लंघन कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के - पेरिकार्डिटिस, एटिपिकल मस्सा एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, संवहनी घाव;
2. श्वसन प्रणाली और फेफड़े - न्यूमोकोकल संक्रमण, संवहनी निमोनिया।
3. जठरांत्र पथ - भूख न लगना, पेट में लगातार दर्द, साथ ही तिल्ली का दिल का दौरा, अन्नप्रणाली का अल्सर, पेट।
4. गुर्दे खराब- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
5. तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक विकार - पुरानी कमजोरी, बार-बार अवसाद, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी।
6. सीएनएस और परिधीय प्रणाली मेनिंगोएन्सेफलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस।
7. लसीका तंत्र - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स: सबमांडिबुलर, पेशी, कान।
8. यकृत को होने वाले नुकसान - वसायुक्त अध: पतन, ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत का सिरोसिस।
9. संयुक्त क्षति - गठिया, प्रवासी जोड़ों का दर्द, जोड़ों की विकृति, माइलियागिया, मायोसिटिस।

आंतरिक अंगों और प्रणालियों के काम में उपरोक्त उल्लंघनों के अलावा, अन्य को भी नोट किया जा सकता है: रक्त, रक्त वाहिकाओं और प्लीहा के रोग। रोग का कोर्स कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन शायद सबसे महत्वपूर्ण है समय पर निदान और उचित उपचार, जो छूट बढ़ाने में मदद करेगा, जिससे जीवन प्रत्याशा बढ़ेगी।

रोग का निदान

केवल एक रुमेटोलॉजिस्ट रोगी के चिकित्सा इतिहास और परीक्षा परिणामों को लेने के बाद एसएलई का निदान कर सकता है। निम्नलिखित सर्वेक्षणों को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के स्तर के लिए एक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;
• प्रकाश की एक्स-रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड।

परीक्षाओं के परिणाम डॉक्टर को रोग की पूरी तस्वीर संकलित करने, रोग के चरण की पहचान करने और, यदि आवश्यक हो, तो निर्धारित करने में मदद करेंगे। अतिरिक्त शोध. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इतिहास वाले रोगी - ऐसे लक्षण जिनमें आंतरिक अंगों को नुकसान होता है, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ-साथ जटिल उपचार की आवश्यकता होती है, जिस पर स्वास्थ्य और संभवतः रोगी का जीवन निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

"सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" का निदान - उपचार व्यापक रूप से किया जाना चाहिए और केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार में मुख्य बात शरीर में ऑटोइम्यून संघर्ष को रोकना है, रोग को छूट के चरण में स्थानांतरित करना है। इस बीमारी से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, लेकिन कई रोगी, उचित उपचार के साथ, डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हुए, इस तरह के निदान के साथ कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

मूल रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार पाठ्यक्रमों में किया जाता है और यह रोग की गतिविधि, गंभीरता, क्षतिग्रस्त अंगों और प्रणालियों की संख्या पर निर्भर करता है। कई रुमेटोलॉजिस्ट की राय है कि उपचार का परिणाम इस बात पर निर्भर करेगा कि रोगी सभी सिफारिशों का पालन करने और उपचार में उसकी मदद करने के लिए कितना तैयार है।

रोगी जो अपने स्वास्थ्य की देखभाल करते हैं, जीवन में प्रोत्साहन प्राप्त करते हैं, सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं, विशेष रूप से विमुद्रीकरण के दौरान। रोग के तेज होने को भड़काने के लिए, उत्तेजक कारकों से बचना आवश्यक है, समय-समय पर डॉक्टर से मिलें और उसकी सिफारिशों का सख्ती से पालन करें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दवा उपचार में हार्मोनल दवाओं, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग शामिल है। ऐसी दवाएं एक निश्चित योजना के अनुसार ली जाती हैं, जिसे उपस्थित चिकित्सक द्वारा संकलित किया जाता है। तापमान में वृद्धि के साथ, मांसपेशियों में दर्द, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं: इबुप्रोफेन, डिक्लोफेनाक।

मुख्य उपचार के अलावा, रोगी को निर्धारित किया जाता है दवाओंक्षतिग्रस्त अंगों की कार्यक्षमता को बहाल करने के लिए। दवा, औषधीय समूह का चुनाव SLE से प्रभावित अंग या प्रणाली पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन यदि रोगी समय पर डॉक्टर से परामर्श करता है और गंभीरता से अपने उपचार में लगा हुआ है, तो रोग का निदान अनुकूल है। लगभग 5 वर्षों से SLE वाले रोगियों में उत्तरजीविता 90% है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से मृत्यु दर उन मामलों में देखी जाती है जहां रोग का निदान देर से किया जाता है, संक्रामक रोगों के अलावा, जब आंतरिक अंगों के कामकाज में स्पष्ट विकार होते हैं जिन्हें बहाल नहीं किया जा सकता है और अन्य विकार।

तीव्रता की रोकथाम

छूट की अवधि बढ़ाएं, जिससे रोग की पुनरावृत्ति को कम करने से निवारक उपायों में मदद मिलेगी। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बीमारी के प्रत्येक तेज होने के साथ, एक नया अंग या प्रणाली प्रभावित होती है, इसलिए, जितना कम रिलैप्स होगा, जीवन को लंबा करने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। 1. यदि आप बदतर महसूस करते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श लें;

1. उपचार में देरी न करें;
2. स्व-दवा को पूरी तरह से बाहर करें;
3. डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के नियमों का सख्ती से पालन करें;
4. लंबे समय तक सूरज के नीचे रहने से बचें;
5. हाइपोथर्मिया से बचें;
6. वायरल रोगों की रोकथाम में संलग्न;
7. तनाव और अवसाद से बचें;
8. स्वस्थ भोजन;
9. शराब पीना और धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दें।

सरल नियमों का पालन करके आप न केवल रोग की छूट को बढ़ा सकते हैं, बल्कि जी भी सकते हैं पूरा जीवन. डॉक्टर की सिफारिशों का पालन न करने के मामलों में, बीमारी का बार-बार आना होगा, जो अंततः मृत्यु का कारण बनेगी।

- एक गंभीर बीमारी जिसके दौरान मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं को विदेशी मानती है। यह रोग अपनी जटिलताओं के लिए भयानक है।लगभग सभी अंग रोग से ग्रस्त हैं, लेकिन मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं (ल्यूपस गठिया और नेफ्रैटिस)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

इस बीमारी के नाम का इतिहास ऐसे समय में जाता है जब लोगों पर भेड़ियों के हमले दुर्लभ नहीं थे, खासकर कैबियों और कोचों पर। उसी समय, शिकारी ने शरीर के असुरक्षित हिस्से को काटने की कोशिश की, सबसे अधिक बार चेहरे पर - नाक, गाल। जैसा कि आप जानते हैं, इस रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित है लुपस तितली- चमकदार गुलाबी धब्बेजो त्वचा को प्रभावित करते हैं।

विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि महिलाओं को इस ऑटोइम्यून बीमारी का खतरा अधिक होता है: 85 - 90% मामले निष्पक्ष सेक्स में होते हैं। सबसे अधिक बार, ल्यूपस 14 से 25 वर्ष की आयु सीमा में खुद को महसूस करता है।

क्यों करता है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष,अभी भी पूरी तरह अस्पष्ट है। लेकिन वैज्ञानिक अभी भी कुछ नियमितताओं को खोजने में कामयाब रहे।

• यह स्थापित किया गया है कि जिन लोगों को, विभिन्न कारणों से, प्रतिकूल तापमान की स्थिति (ठंड, गर्मी) में बहुत समय बिताना पड़ता है, वे अधिक बार बीमार पड़ते हैं।
• आनुवंशिकता बीमारी का कारण नहीं है, लेकिन वैज्ञानिकों का सुझाव है कि बीमार व्यक्ति के रिश्तेदारों को खतरा होता है।
• कुछ शोध से पता चलता है कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- यह कई परेशानियों (संक्रमण, सूक्ष्मजीव, वायरस) के प्रति प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा के काम में खराबी संयोग से नहीं होती है, बल्कि निरंतर होती है नकारात्मक प्रभावशरीर पर। नतीजतन, शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान होने लगता है।
• एक धारणा है कि कुछ रासायनिक यौगिकों से रोग की शुरुआत हो सकती है।

ऐसे कारक हैं जो पहले से मौजूद बीमारी के तेज होने को भड़का सकते हैं:

• शराब और धूम्रपान का पूरे शरीर पर और विशेष रूप से हृदय प्रणाली पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह पहले से ही ल्यूपस से पीड़ित है।
• सेक्स हार्मोन की बड़ी खुराक वाली दवाएं लेने से महिलाओं में रोग बढ़ सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रोग के विकास का तंत्र

रोग के विकास का तंत्र अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह विश्वास करना कठिन है कि हमारे शरीर की रक्षा करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली उस पर हमला करना शुरू कर रही है। वैज्ञानिकों के अनुसार, रोग तब होता है जब शरीर का नियामक कार्य विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रकार के लिम्फोसाइट्स अत्यधिक सक्रिय हो जाते हैं और किसके निर्माण में योगदान करते हैं प्रतिरक्षा परिसरों(बड़े प्रोटीन अणु)।

इम्यून कॉम्प्लेक्स पूरे शरीर में फैलने लगते हैं, विभिन्न अंगों और छोटे जहाजों में घुस जाते हैं, यही वजह है कि रोग को कहा जाता है प्रणालीगत.

ये अणु ऊतकों से जुड़े होते हैं, जिसके बाद इनसे मुक्ति शुरू होती है। आक्रामक एंजाइम. सामान्य होने के कारण, ये पदार्थ माइक्रोकैप्सूल में संलग्न होते हैं और खतरनाक नहीं होते हैं। लेकिन मुक्त, अनकैप्सुलेटेड एंजाइम स्वस्थ शरीर के ऊतकों को नष्ट करना शुरू कर देते हैं। इस प्रक्रिया के साथ कई लक्षण जुड़े होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण

रक्त प्रवाह के साथ हानिकारक प्रतिरक्षा परिसर पूरे शरीर में फैल जाते हैं, इसलिए कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है। हालांकि, एक व्यक्ति पहले लक्षणों को नहीं जोड़ता है जो इस तरह की गंभीर बीमारी के साथ प्रकट होते हैं: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षक्योंकि वे कई बीमारियों की विशेषता हैं। तो, निम्नलिखित संकेत पहले दिखाई देते हैं:

• तापमान में अनुचित वृद्धि;
• ठंड लगना और मांसपेशियों में दर्द, थकान;
• कमजोरी, बार-बार सिरदर्द।

बाद में, किसी विशेष अंग या प्रणाली की हार से जुड़े अन्य लक्षण भी होते हैं।

• ल्यूपस के स्पष्ट लक्षणों में से एक तथाकथित ल्यूपस तितली है - दाने और निस्तब्धता(रक्त वाहिकाओं का अतिप्रवाह) चीकबोन्स और नाक में। वास्तव में, रोग का यह लक्षण केवल 45-50% रोगियों में ही प्रकट होता है;
• शरीर के अन्य हिस्सों पर दाने हो सकते हैं: हाथ, पेट;
• एक अन्य लक्षण आंशिक रूप से बालों का झड़ना हो सकता है;
• श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव घाव;
• ट्रॉफिक अल्सर की उपस्थिति।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के घाव

यह इस विकार में अन्य ऊतकों की तुलना में बहुत अधिक बार पीड़ित होता है। अधिकांश रोगी निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करते हैं।

• जोड़ों में दर्द। ध्यान दें कि सबसे अधिक बार रोग सबसे छोटे को प्रभावित करता है। युग्मित सममित जोड़ों के घाव हैं।
• ल्यूपस गठिया, इसके साथ समानता के बावजूद, इससे अलग है कि यह विनाश का कारण नहीं बनता है हड्डी का ऊतक.
• लगभग 5 में से 1 रोगी प्रभावित जोड़ की विकृति विकसित करता है। यह विकृति अपरिवर्तनीय है और इसका इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ मजबूत सेक्स में, सूजन सबसे अधिक बार होती है सैक्रोइलियकसंयुक्त। दर्द सिंड्रोमकोक्सीक्स और त्रिकास्थि के क्षेत्र में होता है। दर्द स्थायी और अस्थायी (शारीरिक परिश्रम के बाद) दोनों हो सकता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान

लगभग आधे रोगियों में, रक्त परीक्षण से पता चलता है एनीमिया, साथ ही ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कभी-कभी यह बीमारी के दवा उपचार की ओर जाता है।

• परीक्षा के दौरान, रोगी बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न होने वाले पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस दिखा सकता है। कोई सहवर्ती संक्रमण जो हृदय के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है, का पता नहीं चला है।
• यदि रोग का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो ज्यादातर मामलों में हृदय के माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व प्रभावित होते हैं।
• इसके अलावा, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षअन्य प्रणालीगत रोगों की तरह, एथेरोस्क्लेरोसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है।
• रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। ये संशोधित श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जिन्हें इम्युनोग्लोबुलिन के संपर्क में लाया गया है। यह घटना इस थीसिस को स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, उन्हें विदेशी समझकर।

गुर्दे खराब

• तीव्र और सूक्ष्म के लिए एक प्रकार का वृक्षपैदा होती है सूजन की बीमारीगुर्दे की, जिसे ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है, या एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस. उसी समय, गुर्दे के ऊतकों में फाइब्रिन का जमाव और हाइलिन थ्रोम्बी का निर्माण शुरू हो जाता है। पर असामयिक उपचारगुर्दा समारोह में तेज गिरावट है।
• रोग की एक और अभिव्यक्ति है रक्तमेह(मूत्र में रक्त की उपस्थिति), दर्द के साथ नहीं और रोगी को परेशान न करें।

यदि बीमारी का समय पर पता चल जाता है और उसका इलाज किया जाता है, तो लगभग 5% मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान

• विलंबित उपचार से आक्षेप, संवेदी गड़बड़ी, एन्सेफैलोपैथी और सेरेब्रोवास्कुलिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के गंभीर विकार हो सकते हैं। इस तरह के परिवर्तन लगातार और इलाज के लिए मुश्किल हैं।
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली द्वारा प्रकट लक्षण। रक्त में ल्यूपस कोशिकाओं (एलई-कोशिकाओं) की उपस्थिति। एलई कोशिकाएं ल्यूकोसाइट्स होती हैं जिनमें अन्य कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना स्पष्ट रूप से दर्शाती है कि कैसे प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के अन्य ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, उन्हें विदेशी समझकर।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

अगर एक ही समय में कोई व्यक्ति मिल जाता है बीमारी के 4 लक्षणउसका निदान किया जाता है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।यहां मुख्य लक्षणों की एक सूची दी गई है जिनका निदान में विश्लेषण किया गया है।

• एक ल्यूपस तितली की उपस्थिति और चीकबोन्स में एक दाने;
• सूर्य के संपर्क में त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (लालिमा, दाने);
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर घाव;
• हड्डी की क्षति के बिना दो या दो से अधिक जोड़ों (गठिया) की सूजन;
• सूजन सीरस झिल्ली (फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस);
• मूत्र में प्रोटीन (0.5 ग्राम से अधिक);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (ऐंठन, मनोविकृति, आदि);
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम सामग्री का पता चलता है;
• अपने स्वयं के डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

यह समझा जाना चाहिए कि इस बीमारी का इलाज किसी विशेष अवधि के लिए या सर्जरी की मदद से नहीं किया जाता है। यह निदान जीवन के लिए किया जाता है, हालांकि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- फैसला नहीं। समय पर निदानऔर उचित रूप से निर्धारित उपचार उत्तेजना से बचने में मदद करेगा और आपको पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देगा। एक ही समय में, वहाँ है महत्वपूर्ण शर्त- आप खुली धूप में नहीं हो सकते।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में विभिन्न एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स। सबसे पहले, दवा की एक बड़ी खुराक उत्तेजना को दूर करने के लिए निर्धारित की जाती है, बाद में डॉक्टर खुराक को कम कर देता है। यह एक मजबूत दुष्प्रभाव को कम करने के लिए किया जाता है, जो कई अंगों पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।
• साइटोस्टैटिक्स - रोग के लक्षणों को जल्दी से दूर करें (लघु पाठ्यक्रम);
• एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन - आधान द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का ठीक शुद्धिकरण;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई। ये दवाएं लंबे समय तक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं, क्योंकि वे हृदय प्रणाली के लिए हानिकारक हैं और टेस्टोस्टेरोन उत्पादन को कम करती हैं।

के साथ महत्वपूर्ण मदद जटिल उपचाररोगों में एक दवा होगी जिसमें एक प्राकृतिक घटक शामिल होगा - ड्रोन। Biocomplex शरीर की सुरक्षा को मजबूत करने और इससे निपटने में मदद करता है जटिल रोग. यह उन मामलों में विशेष रूप से प्रभावी है जहां त्वचा प्रभावित होती है।

ल्यूपस की जटिलताओं के लिए प्राकृतिक उपचार

सहवर्ती रोगों और जटिलताओं का इलाज करना आवश्यक है - उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस। गुर्दे की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि यह रोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मृत्यु दर के मामलों में पहले स्थान पर है।

उतना ही महत्वपूर्ण है समय पर इलाजल्यूपस गठिया और हृदय रोग। इस संबंध में, दवाओं जैसे सिंहपर्णी पीतथा एक से अधिक.

सिंहपर्णी पीएक प्राकृतिक चोंड्रोप्रोटेक्टर है जो जोड़ों को विनाश से बचाता है, पुनर्स्थापित करता है उपास्थि ऊतकयह रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने में भी मदद करता है। यह शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने में भी मदद करता है।

डायहाइड्रोक्वेरसेटिन प्लस- रक्त microcirculation में सुधार करता है खराब कोलेस्ट्रॉल, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करता है, उन्हें अधिक लोचदार बनाता है।

एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो इसकी जटिलताओं के लिए खतरनाक है। निराशा न करें, क्योंकि ऐसा निदान एक वाक्य नहीं है। समय पर निदान और उचित उपचार आपको अतिसार से बचने में मदद करेगा। स्वस्थ रहो!

जानने के लिए उपयोगी:

जोड़ों के रोगों के बारे में

जोड़ों के दर्द से कैसे बचा जाए, इस बारे में कोई नहीं सोचता - गड़गड़ाहट नहीं हुई, बिजली की छड़ क्यों लगाई। इस बीच, आर्थ्राल्जिया - यह इस प्रकार के दर्द का नाम है - चालीस वर्ष से अधिक उम्र के आधे लोगों को और सत्तर से अधिक उम्र के 90% लोगों को प्रभावित करता है। इसलिए जोड़ों के दर्द को रोकना सोचने वाली बात है, भले ही आप…

हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों और उपचारों का पता लगाते हैं, जिसका निदान करना एक कठिन बीमारी है। स्व - प्रतिरक्षित रोग, जिसके लक्षण अचानक होते हैं और दस साल के भीतर विकलांगता और यहां तक ​​कि मौत भी हो सकती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - यह जटिल है जीर्ण सूजन स्व-प्रतिरक्षित रोग, जो प्रभावित करता है संयोजी ऊतक. इसलिए, यह विभिन्न अंगों और ऊतकों पर हमला करता है, एक प्रणालीगत चरित्र होता है।

इसकी ऑटोइम्यून प्रकृति प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी से उपजी है, जो शरीर में कुछ कोशिकाओं को "दुश्मन" के रूप में पहचानती है और उन पर हमला करती है, जिससे गंभीर भड़काउ प्रतिकिया. विशेष रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिका नाभिक के प्रोटीन पर हमला करता है, अर्थात। संरचना जो डीएनए को स्टोर करती है।

भड़काऊ प्रतिक्रिया, जो रोग लाता है, प्रभावित अंगों और ऊतकों के कार्यों को प्रभावित करता है, और यदि रोग को नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो यह उनके विनाश का कारण बन सकता है।

आमतौर पर, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन यह बहुत अचानक भी हो सकता है और तीव्र संक्रमण के रूप में विकसित हो सकता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है।

उसके विकास अप्रत्याशित हैऔर से चलता है छूट और उत्तेजना का विकल्प. उपचार के आधुनिक तरीके, हालांकि वे पूर्ण इलाज की गारंटी नहीं देते हैं, बीमारियों को नियंत्रित करना संभव बनाते हैं और रोगी को लगभग सामान्य जीवन जीने की अनुमति देते हैं।

अफ्रीकी कैरेबियाई देशों के जातीय समूहों के प्रतिनिधियों को इस बीमारी के विकसित होने का सबसे अधिक खतरा है।

ल्यूपस के कारण: केवल ज्ञात जोखिम कारक

हर चीज़ कारणजो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की ओर ले जाते हैं, - अनजान. यह माना जाता है कि कोई एक विशिष्ट कारण नहीं है, लेकिन विभिन्न कारणों के जटिल प्रभाव से रोग होता है।

हालांकि, ज्ञात रोग के लिए पूर्वसूचक कारक:

जेनेटिक कारक. प्रत्येक व्यक्ति की आनुवंशिक विशेषताओं में लिखे गए रोग के विकास के लिए एक पूर्वाभास है। यह प्रवृत्ति के कारण है कुछ जीनों में उत्परिवर्तन, जिसे विरासत में प्राप्त किया जा सकता है, या खरोंच से प्राप्त किया जा सकता है।

बेशक, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की भविष्यवाणी करने वाले जीन का कब्ज़ा रोग के विकास की गारंटी नहीं देता है। कुछ शर्तें हैं जो ट्रिगर के रूप में कार्य करती हैं। ये शर्तें शामिल हैं जोखिमप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास।

पर्यावरणीय जोख़िम. ऐसे कई कारक हैं, लेकिन सभी मनुष्य और पर्यावरण के बीच परस्पर क्रिया से संबंधित हैं।

सबसे आम हैं:

• विषाणु संक्रमण. मोनोन्यूक्लिओसिस, पैरोवायरस बी19 जो त्वचीय एरिथेमा, हेपेटाइटिस सी और अन्य के लिए जिम्मेदार है, आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकता है।
• पराबैंगनी किरणों के संपर्क में. जहां पराबैंगनी किरणें विद्युत चुम्बकीय तरंगें होती हैं जिन्हें मानव आंख द्वारा नहीं माना जाता है, जिनकी तरंग दैर्ध्य वायलेट प्रकाश से कम होती है और उच्च ऊर्जा के साथ होती है।
• दवाएं. ऐसी कई दवाएं हैं जो आमतौर पर पुरानी स्थितियों के लिए उपयोग की जाती हैं जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकती हैं। इस श्रेणी में लगभग 40 दवाएं हैं, लेकिन सबसे आम हैं: आइसोनियाज़िडतपेदिक के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है, इड्रालाज़ीनउच्च रक्तचाप से लड़ने के लिए क्विनिडेज़ाइनअतालता हृदय रोग, आदि के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है।
• जहरीले रसायनों के संपर्क में. सबसे आम हैं ट्राईक्लोरोइथीलीनऔर धूल सिलिका.

हार्मोनल कारक. कई विचार हमें यह सोचने पर मजबूर करते हैं कि महिला हार्मोन और, विशेष रूप से, एस्ट्रोजनरोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं के लिए एक विशिष्ट बीमारी है जो आमतौर पर यौवन के वर्षों के दौरान प्रकट होती है। पशु अध्ययनों से पता चला है कि एस्ट्रोजन उपचार उपचार के दौरान ल्यूपस के लक्षणों का कारण बनता है या बिगड़ता है पुरुष हार्मोननैदानिक ​​तस्वीर में सुधार.

प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र में हानि. प्रतिरक्षा प्रणाली, में सामान्य स्थिति, शरीर की कोशिकाओं पर हमला नहीं करता और उनकी रक्षा करता है। यह एक तंत्र द्वारा नियंत्रित होता है जिसे ऑटोलॉगस एंटीजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता के रूप में जाना जाता है। यह सब नियंत्रित करने वाली प्रक्रिया बेहद जटिल है, लेकिन, इसे सरल करते हुए, हम कह सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास के दौरान, लिम्फोसाइटों के प्रभाव में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं दिखाई दे सकती हैं।

ल्यूपस के लक्षण और लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की समग्र नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन करना मुश्किल है. इसके कई कारण हैं: रोग की जटिलता, इसका विकास, लंबे समय तक आराम और पुनरावृत्ति की बारी-बारी से विशेषता, प्रभावित अंगों और ऊतकों की एक बड़ी संख्या, एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में परिवर्तनशीलता, पैथोलॉजी की व्यक्तिगत प्रगति।

यह सब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एकमात्र ऐसी बीमारी बनाता है जिसके लिए शायद ही दो पूरी तरह से समान मामले हों। बेशक, यह रोग के निदान को बहुत जटिल करता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक लक्षण

ल्यूपस एक भड़काऊ प्रक्रिया की शुरुआत से जुड़े बहुत अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के साथ है, जो मौसमी फ्लू की अभिव्यक्ति के समान है:

• बुखार. एक नियम के रूप में, तापमान कम है, 38 डिग्री सेल्सियस से नीचे।
• सामान्य हल्की थकान. थकान, जो आराम करने या न्यूनतम परिश्रम के बाद भी मौजूद हो सकती है।
• मांसपेशियों में दर्द.
• जोड़ों का दर्द. दर्द सूजन और जोड़ की लाली के साथ हो सकता है।
• नाक और गालों पर फटनाएक तितली के आकार में।
• दाने और लालीसूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के अन्य हिस्सों जैसे गर्दन, छाती और कोहनी पर।
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सरविशेष रूप से तालू, मसूड़ों और नाक के अंदर।

शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में लक्षण

प्रारंभिक चरण और अंगों और ऊतकों को नुकसान के बाद, एक अधिक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है, जो सूजन प्रक्रिया से प्रभावित शरीर के क्षेत्रों पर निर्भर करती है, इसलिए नीचे दिखाए गए लक्षणों और संकेतों के सेट हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली. उभरे हुए किनारों के साथ एक एरिथेमेटस दाने जो छिल जाते हैं। एरिथेमा इस बीमारी की खासियत है। तितली के आकार में, जो चेहरे पर दिखाई देता है और नाक के बारे में सममित है। दाने मुख्य रूप से चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में शामिल हो सकते हैं। खोपड़ी पर स्थानीयकृत चकत्ते बालों के झड़ने (गंजापन) का कारण बन सकते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक प्रकार भी है जो अन्य अंगों को प्रभावित किए बिना केवल त्वचा को प्रभावित करता है।

मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली भी पीड़ित होती है, जहां बहुत दर्दनाक घावजिनका इलाज मुश्किल है।

मांसपेशियां और हड्डियाँ. भड़काऊ प्रक्रिया मायलगिया ("कारणहीन" मांसपेशियों में दर्द और थकान) का कारण बनती है। यह जोड़ों को भी प्रभावित करता है: दर्द और, कुछ मामलों में, लालिमा और सूजन। गठिया के कारण होने वाले विकारों की तुलना में, ल्यूपस के परिणामस्वरूप कम गंभीर विकार होते हैं।

रोग प्रतिरोधक तंत्र. रोग निम्नलिखित प्रतिरक्षा विकारों को परिभाषित करता है:

• एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकपरमाणु एंटीजन के खिलाफ या आंतरिक परमाणु प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित जिसमें डीएनए शामिल है।
• एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकडीएनए के खिलाफ।
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक. यह प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों की एक श्रेणी है जो फॉस्फोलिपिड्स को बांधती है। यह माना जाता है कि ये एंटीबॉडी रक्त जमावट की प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप करने में सक्षम हैं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की स्थितियों में भी थ्रोम्बस के गठन का कारण बनते हैं।

लसीका तंत्र. जब यह लसीका तंत्र को प्रभावित करता है तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले लक्षण हैं:

• लिम्फैडेनोपैथी. यह लिम्फ नोड्स में वृद्धि है।
• तिल्ली का बढ़ना. बढ़ी हुई तिल्ली।

गुर्दे. वृक्क प्रणाली के कामकाज में असामान्यताओं को कभी-कभी ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है। यह कई चरणों से गुजर सकता है - हल्के से लेकर गंभीर तक। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि इससे डायलिसिस और प्रत्यारोपण की आवश्यकता के साथ गुर्दा की कार्यक्षमता का नुकसान हो सकता है।

दिल. हृदय की मांसपेशियों के शामिल होने से विभिन्न रोगों और उनके लक्षणों का विकास हो सकता है। सबसे आम हैं: पेरीकार्डियम (हृदय को घेरने वाली झिल्ली), मायोकार्डियम की सूजन, गंभीर अतालता, असामान्य वाल्व कार्य, हृदय की विफलता, एनजाइना पेक्टोरिस की सूजन।

रक्त और रक्त वाहिकाओं. रक्त वाहिकाओं की सूजन का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य परिणाम धमनियों का सख्त होना और समय से पहले विकास है atherosclerosis(रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर सजीले टुकड़े का बनना, जो लुमेन को संकुचित करता है और सामान्य रक्त प्रवाह को रोकता है)। यह एनजाइना पेक्टोरिस के साथ है, और in गंभीर मामलेंहृद्पेशीय रोधगलन।

गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को प्रभावित करता है। विशेष रूप से, एक बड़ा हो सकता है:

• क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता- मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों में कमी के कारण ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में कमी।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- प्लेटलेट्स की सांद्रता में कमी। नतीजतन, रक्त के थक्के जमने की समस्या होती है, जो गंभीर हो सकती है आंतरिक रक्तस्राव. कुछ मामलों में, अर्थात् उन रोगियों में जो रोग के कारण फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी विकसित करते हैं, स्थिति बिल्कुल विपरीत होती है, अर्थात् उच्च स्तरप्लेटलेट्स, जिससे फेलबिटिस, एम्बोलिज्म, स्ट्रोक आदि विकसित होने का खतरा होता है।
• रक्ताल्पता. यही है, रक्त में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन की कम सांद्रता।

फेफड़े. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पैदा कर सकता है फुस्फुस और फेफड़ों की सूजन, और फिर संबंधित लक्षणों के साथ फुफ्फुस और निमोनिया। फुस्फुस के स्तर पर द्रव भी जमा हो सकता है।

जठरांत्र पथ. सूजन के कारण रोगी को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल दर्द हो सकता है श्लेष्मा झिल्ली जो ढकती है भीतरी दीवारें , आंतों में संक्रमण। गंभीर मामलों में, भड़काऊ प्रक्रिया आंतों की वेध का कारण बन सकती है। उदर गुहा (जलोदर) में द्रव का संचय भी हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र. रोग न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोनों लक्षणों का कारण बन सकता है। यह स्पष्ट है कि न्यूरोलॉजिकल लक्षण सबसे दुर्जेय हैं और कुछ स्थितियों में, रोगी के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकते हैं। मुख्य तंत्रिका संबंधी लक्षणसिरदर्द है, लेकिन लकवा, चलने में कठिनाई, आक्षेप और मिरगी के दौरे, इंट्राक्रैनील गुहा में द्रव का संचय और बढ़ा हुआ दबाव आदि हो सकता है। मानसिक लक्षणों में व्यक्तित्व विकार, मनोदशा संबंधी विकार, चिंता, मनोविकृति शामिल हैं।

आंखें. सबसे आम लक्षण सूखी आंखें हैं। रेटिना की सूजन और शिथिलता भी हो सकती है, लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं।

ऑटोइम्यून बीमारी का निदान

रोग की जटिलता और लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना बहुत मुश्किल है। निदान के संबंध में पहली धारणा आमतौर पर एक डॉक्टर द्वारा तैयार की जाती है। सामान्य अभ्यास, अंतिम पुष्टि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा दी जाती है। यह रुमेटोलॉजिस्ट है जो तब रोगी की निगरानी करता है। साथ ही, बड़ी संख्या में क्षतिग्रस्त अंगों को देखते हुए, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट आदि की मदद की आवश्यकता हो सकती है।

मुझे तुरंत कहना होगा कि एक भी परीक्षण, अपने आप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति की पुष्टि नहीं कर सकता है। कई अध्ययनों के परिणामों को मिलाकर रोग का निदान किया जाता है, अर्थात्:

• रोगी का इतिहास इतिहास।
• नैदानिक ​​​​तस्वीर का मूल्यांकन और इसलिए रोगी द्वारा अनुभव किए गए लक्षण।
• कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​अध्ययनों के परिणाम।

विशेष रूप से, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण और नैदानिक ​​अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं:

रक्त परीक्षण:

• हेमोक्रोमोसाइटोमेट्रिक विश्लेषणल्यूकोसाइट्स की संख्या, सभी रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता और हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आकलन के साथ। लक्ष्य एनीमिया और रक्त के थक्के के साथ समस्याओं का पता लगाना है।
• ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीनयह आकलन करने के लिए कि क्या शरीर में कोई भड़काऊ प्रक्रिया है।
• जिगर के कार्यों का विश्लेषण.
• गुर्दा समारोह का विश्लेषण.
• एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण.
• सेल नाभिक के प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की खोज करें.

मूत्र का विश्लेषण. गुर्दे के कार्य की पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए मूत्र में प्रोटीन का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है।

छाती का एक्स - रेनिमोनिया या फुस्फुस का आवरण के लिए परीक्षण करने के लिए।

दिल की इकोडोप्लरोग्राफी. निश्चित करना सही कामदिल और उसके वाल्व।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए थेरेपी

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार लक्षणों की गंभीरता और प्रभावित विशिष्ट अंगों पर निर्भर करता है, और इस प्रकार दवा की खुराक और प्रकार निरंतर परिवर्तन के अधीन है।

किसी भी मामले में, निम्नलिखित दवाओं का आमतौर पर उपयोग किया जाता है:

• सभी गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं. वे सूजन और दर्द को दूर करने, बुखार को कम करने का काम करते हैं। हालांकि, लंबे समय तक और उच्च खुराक पर लेने पर उनके दुष्प्रभाव होते हैं।
• Corticosteroids. विरोधी भड़काऊ दवाओं के रूप में उनकी महान प्रभावकारिता है, लेकिन दुष्प्रभाव बहुत गंभीर हैं: वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और हड्डियों का नुकसान।
• प्रतिरक्षादमनकारियों. दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाती हैं और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों के लिए उपयोग की जाती हैं, जो कि गुर्दे, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जैसे महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करती हैं। वे प्रभावी हैं लेकिन कई खतरनाक दुष्प्रभाव हैं: संक्रमण का खतरा बढ़ जाना, जिगर की क्षति, बांझपन और कैंसर की संभावना बढ़ जाती है।

लुपस के जोखिम और जटिलताएं

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएं उन विकारों से जुड़ी होती हैं जो प्रभावित अंगों को नुकसान के परिणामस्वरूप होती हैं।

इसके अलावा जटिलता के कारण होने वाली अतिरिक्त समस्याओं को जोड़ा जाना चाहिए दुष्प्रभावचिकित्सा. उदाहरण के लिए, यदि पैथोलॉजी गुर्दे को प्रभावित करती है, तो गुर्दे की विफलता और डायलिसिस की आवश्यकता लंबी अवधि में विकसित हो सकती है। इसके अलावा, ल्यूपस नेफ्रैटिस को सख्ती से नियंत्रण में रखा जाना चाहिए, और इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता है।

जीवन प्रत्याशा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है। रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग क्षतिग्रस्त हैं और किस हद तक।

निश्चित रूप से, जब हृदय, मस्तिष्क और गुर्दे जैसे महत्वपूर्ण अंग शामिल होते हैं तो बदतर होता है. सौभाग्य से, ज्यादातर मामलों में, रोग के लक्षण काफी संयमित होते हैं, और आधुनिक तरीकेउपचार रोग का प्रबंधन कर सकता है, जिससे रोगी लगभग सामान्य जीवन जी सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था

उच्च एस्ट्रोजन का स्तरगर्भावस्था के दौरान मनाया गया टी-लिम्फोसाइट्स या Th2 के एक निश्चित समूह को उत्तेजित करता है, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्लेसेंटल बाधा से गुजरते हैं और भ्रूण तक पहुंचते हैं, जिससे हो सकता है मां में गर्भपात और प्रीक्लेम्पसिया. कुछ मामलों में, वे भ्रूण का कारण बनते हैं, तथाकथित "नवजात ल्यूपस", जो मायोकार्डियोपैथी और यकृत की समस्याओं की विशेषता है।

किसी भी मामले में, यदि बच्चा प्रसव के बाद जीवित रहता है, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण 2 महीने से अधिक नहीं रहेंगे, जब तक कि बच्चे के रक्त में मां के एंटीबॉडी मौजूद हैं।