Kaj je pregled AFS. Kaj so fosfolipidna protitelesa? Kako se znebiti protiteles proti fosfolipidom pred nosečnostjo

Glavni razlog za manifestacijo takšne avtoimunske bolezni kot primarne antifosfolipidni sindrom, se šteje genetska predispozicija, z drugimi besedami, prisotnost določenih genov, ki so odgovorni za motnje v delovanju imunosti in proizvodnji zaščitnih beljakovin proti membrani lastnih celic. APS se pojavi pri 5 odstotkih nosečnic. Poleg tega v medicini obstajajo dejstva in družinska bolezen AFS.

Razvoj sekundarne oblike APS je posledica številnih avtoimunskih patologij, onkologije, okužb in vpliva toksinov.

simptomi

Znaki pojava takšne patologije pri bodočih materah so:

• otekanje in pordelost spodnjih okončin v predelu nog,
• na spodnjih okončinah se pojavijo neceljive razjede,
• prisotnost motenj dihanja, bolečine v prsih, občutek pomanjkanja zraka,
• prisotnost glavobolov
• občutek odrevenelosti nog in hude bolečine v nogah ali rokah,
• vidna funkcija, koordinacija gibov je za nekaj časa motena, spomin trpi,
• razvoj hipertenzije
• bolečina v prsnici pri igranju športa,
• koža je marmorirana,
• ogroženo stanje nosečnosti,
• splav pred in po desetih tednih,
• zamrznjena nosečnost,
• prezgodnji porod do 34 tednov nosečnosti,
• razvoj gestoze.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma pri nosečnicah

Sindrom AF pri bodočih materah je mogoče diagnosticirati s preučevanjem anamneze in obstoječih pritožb. Poleg tega zdravnik opravi naslednje diagnostične postopke:

• Koagulogram - pregleda se strjevanje krvi. Izmerijo se krvni parametri, ki so odgovorni za nastanek tromboze in zaustavitev krvavitve. Določen je D-dimer.
• Posredni Coombsov test - zazna se prisotnost in število protiteles proti rdečim krvnim celicam.
• Izvedba encimskega imunskega testa, zaradi katerega se odkrijejo antikardiolipinska protitelesa. V laboratorijski medicinski ustanovi določeni encimi določajo prisotnost takšnih protiteles v krvi. Analiza se izvede 2-krat v presledku 6 tednov.
• Izvajanje fetometrije z ultrazvokom, med katerim se merijo deli zarodka.
• Kardiotokografija določanje srčnega utripa.
• Pregleda se delovna sposobnost jeter in ledvic (določijo se jetrni encimi, sečnina in kreatinin).
• Popolna krvna slika (ki se pri diagnozi antifosfolipidnega sindroma jemlje vsaka dva tedna).

Včasih se zatečejo k posvetovanju z revmatologom, terapevtom, hemostaziologom.

Zapleti

Zapleti APS pri bodočih materah so predvsem procesi, ki vodijo do smrti zarodka v maternici in posledične neplodnosti, prezgodnje prodaje, izostanka nosečnosti in razvoja hipoksije, zaradi katere trpi zarodek. Obstajajo pa tudi splošni zapleti, ki niso povezani z nosečnostjo, vendar onemogočajo zanositev otroka.

• Razvoj miokardnega infarkta (smrt fragmenta srčne mišice zaradi nastajanja krvnega strdka v žilah srca).
• Možganski infarkt.
• Pojav krvnih strdkov v arterijah nog ali rok.
• Pojav pljučne embolije.
• Smrtni izid.

Tudi zaradi te bolezni zarodku grozi hemolitična bolezen. Patološki proces je posledica dejstva, da imunske celice mame agresivne in uničujoče rdeče krvne celice zarodek.

Toda ustrezno zdravljenje pravočasna diagnoza zmanjšati tveganje za razvoj zgoraj navedenih posledic APS.

Zdravljenje

Kaj lahko narediš

Če se pojavijo moteči simptomi, mora nosečnica o njih takoj obvestiti svojega porodničarja-ginekologa. Samozdravljenje lahko povzroči poslabšanje stanja.

Kaj dela zdravnik

Zdravljenje takšne patologije je težko zaradi velikega števila dejavnikov, ki izzovejo njen nastanek. Zdravljenje bolnikov je usmerjeno v korekcijo parametrov strjevanja krvi.

Zdravnik predpisuje:

• glukokortikoidi;
• posredni antikoagulanti;
• antitrombocitna sredstva.

Izvaja se plazmafereza. Med manipulacijo se v veno uvede sistem, ki izvaja odvzem krvi in ​​njeno nadaljnjo filtracijo. Po tem se sestavine krvnih celic vrnejo nazaj v veno skupaj z fiziološka raztopina, se filtrirana plazma odstrani.

Dodeljen Fe, maščobne kisline in folno kislino.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi, ki lahko preprečijo razvoj tega sindroma pri bodočih materah, so:

• Ustrezna terapija nalezljivih bolezni.
• Pomanjkanje dolgotrajne uporabe hormonskih zdravil.
• Pravilno načrtovanje procesa rojstva otroka in priprava nanj (pomanjkanje neželena nosečnost, zgodnje odkrivanje in zdravljenje kroničnih ženskih bolezni pred spočetjem).
• Zgodnji vstop bodoča mati za registracijo v LCD (za obdobje do dvanajst tednov).
• Redni obiski zdravnika.
• Pravilna prehrana bodoče matere (uživanje hrane, ki vsebuje veliko vlaknin, izključitev ocvrte, konzervirane, prevroče in začinjene hrane).
• Počitek v zadostni količini.
• Uporaba multivitaminov in sedativov.
• Zavrnitev slabih navad (kar je potrebno za nosečnico).
• Odsotnost prekomerne fizične in čustvene preobremenitve.

Članki na to temo

Pokaži vse

Oborožite se z znanjem in preberite koristen informativen članek o bolezni antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo. Navsezadnje biti starši pomeni preučevati vse, kar bo pomagalo vzdrževati stopnjo zdravja v družini na ravni "36,6".

Ugotovite, kaj lahko povzroči bolezen antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo, kako jo pravočasno prepoznati. Poiščite informacije o tem, po katerih znakih lahko ugotovite slabo počutje. In kateri testi bodo pomagali prepoznati bolezen in postaviti pravilno diagnozo.

V članku boste prebrali vse o metodah zdravljenja bolezni, kot je antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo. Navedite, kakšna mora biti učinkovita prva pomoč. Kako zdraviti: izberite zdravila oz ljudske metode?

Izvedeli boste tudi, kaj je lahko nevarno nepravočasno zdravljenje bolezen antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo in zakaj je tako pomembno, da se izognemo posledicam. Vse o tem, kako preprečiti antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo in preprečiti zaplete. Biti zdrav!

Antifosfolipidni sindrom (APS) je avtoimunska bolezen, za katero je značilno nastajanje velike količine protitelesa proti fosfolipidom kemijske strukture iz katerih so zgrajeni deli celice.

Antifosfolipidni sindrom se pojavi pri približno 5% nosečnic. V 30% primerov je APS glavni vzrok spontanih splavov, najbolj pereč problem sodobnega porodništva. Če se določeni ukrepi ne upoštevajo, lahko APS povzroči najnevarnejše in življenjsko nevarne zaplete med nosečnostjo in po porodu.

Vzroki APS

Glavni dejavniki, ki povzročajo razvoj APS, so:

genetska predispozicija;
- bakterijske ali virusne okužbe;
- avtoimunske bolezni - sistemski eritematozni lupus (SLE), periarteritis nodosa;
- dolgotrajna uporaba zdravila (hormonska kontracepcija, psihotropna zdravila);
- onkološke bolezni.

Simptomi antifosfolipidnega sindroma

Kako se manifestira antifosfolipidni sindrom? Klinične manifestacije bolezni so raznolike, vendar so lahko popolnoma odsotne. Slednje se zgodi precej pogosto, ko v ozadju absolutnega zdravja zdrava ženska pride do spontanih splavov. In če se ne pregleda, je diagnozo APS precej težko sumiti. Glavni vzrok splava pri APS je povečanje aktivnosti koagulacijskega sistema krvi. Zaradi tega pride do tromboze posod placente, kar neizogibno vodi do prekinitve nosečnosti.

Najbolj »neškodljivi« simptomi APS so pojav poudarjenega žilnega vzorca na različnih delih telesa. Najpogosteje je žilni vzorec izražen na nogah, stopalih in stegnih.

V več hudi primeri, APS se lahko manifestira v obliki neceljive razjede na spodnjem delu noge, gangrene prstov (zaradi kroničnega poslabšanja oskrbe s krvjo). Povečano nastajanje trombov v žilah pri APS lahko privede do pljučne embolije (akutne zapore žile s trombom), kar je smrtonosno!

Manj pogosti simptomi APS vključujejo nenadno zmanjšanje vida, do pojava slepote (zaradi tromboze arterij in ven mrežnice); razvoj kronične odpovedi ledvic, ki se lahko kaže v obliki zvišanega krvnega tlaka in pojava beljakovin v urinu.

Sama nosečnost poslabša manifestacije APS, zato se morate, če ste že diagnosticirali APS, posvetovati z porodničarjem-ginekologom še pred načrtovano nosečnostjo. Ob prisotnosti zgornjih simptomov je treba to storiti takoj!

Pregled za APS

Za potrditev diagnoze "Antifosfolipidni sindrom" je potrebno opraviti krvni test iz vene za markerje APS - za lupusni antikoagulant (LA) in za protitelesa proti kardiolipinu (aCL). Če se je analiza izkazala za pozitivno (to je, če so bili najdeni markerji APS), jo je treba ponoviti po 8-12 tednih. In če se je tudi ponovna analiza izkazala za pozitivno, je predpisano zdravljenje.

Za določitev resnosti bolezni je obvezen splošni krvni test (z APS se zmanjša raven trombocitov) in koagulogram (hemostaziorama) - krvni test za hemostazo (sistem strjevanja krvi). V prisotnosti APS se koagulogram med nosečnostjo vzame vsaj enkrat na 2 tedna. V poporodnem obdobju se ta analiza poda tretji in peti dan po porodu.

Ultrazvok in dopplerometrija (preučevanje krvnega pretoka v sistemu mati-placenta-plod) se izvajata pri nosečnicah z APS pogosteje kot pri nosečnicah brez patologij. Od 20. tedna naprej se te študije izvajajo vsak mesec, da bi predvideli in zmanjšali tveganje za razvoj placentne insuficience (poslabšanje krvnega obtoka v posteljici).

Za oceno stanja ploda se uporablja tudi CTG (kardiotografija). Ta študija se izvaja brez napak, od 32 tednov nosečnosti. V prisotnosti kronične fetalne hipoksije, placentne insuficience (kar se pogosto zgodi z APS) se CTG izvaja vsak dan.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Kakšno je zdravljenje APS med nosečnostjo? Kot že omenjeno, če veste za svojo diagnozo in ste bili pregledani, se morate pred načrtovanjem nosečnosti posvetovati z porodničarjem-ginekologom.

Da bi preprečili razvoj motenj koagulacijskega sistema krvi, še pred nosečnostjo so glukokortikoidi predpisani v majhnih odmerkih (prednizolon, deksametazon, metipred). Nadalje, ko ženska zanosi, nadaljuje z jemanjem teh zdravil do poporodnega obdobja. Le dva tedna po rojstvu se ta zdravila postopoma ukinjajo.

V primerih, ko je diagnoza APS ugotovljena med nosečnostjo, je taktika zdravljenja enaka. Zdravljenje z glukokortikoidi je predpisano v vsakem primeru, če obstaja APS, tudi če je nosečnost povsem normalna!

Ker dolgotrajna uporaba glukokortikoidov vodi do oslabitve imunskega sistema, se imunoglobulin predpisuje vzporedno v majhnih odmerkih.

Skupaj med nosečnostjo se imunoglobulin daje 3-krat - do 12 tednov, 24 tednov in tik pred porodom.

Nujno za korekcijo sistema strjevanja krvi so predpisana antitrombocitna sredstva (Trental, Curantil).

Zdravljenje poteka pod nadzorom parametrov hemostaziograma. V nekaterih primerih sta heparin in aspirin dodatno predpisana v majhnih odmerkih.

Poleg glavnega zdravljenja se uporablja plazmafereza (čiščenje krvi z odstranjevanjem plazme). To se naredi za izboljšanje reoloških lastnosti krvi, za povečanje imunosti in tudi za povečanje občutljivosti na uporabljena zdravila. Pri uporabi plazmafereze je mogoče zmanjšati odmerke glukokortikoidov in antitrombocitov. To še posebej velja za nosečnice, ki glukokortikoide slabo prenašajo.

Med porodom se izvaja skrbno spremljanje stanja koagulacijskega sistema krvi. Porod mora potekati pod nadzorom CTG.

S pravočasno diagnozo, skrbnim spremljanjem in zdravljenjem sta nosečnost in porod ugodna in se končata z rojstvom zdravih otrok. Tveganje poporodni zapleti minimalno bo.

Če so vam postavili diagnozo APS, se ni treba razburjati in se prikrajšati za užitek biti mama. Tudi če pride do spontanega splava, se ne smete uglasiti z dejstvom, da bo naslednjič enako. Zahvaljujoč možnostim sodobna medicina, APS danes ni stavek. Glavna stvar je slediti navodilom zdravnika in biti pripravljen na dolgotrajno zdravljenje in številne preiskave, ki jih opravimo z edinim namenom, da zaščitimo vas in nerojenega otroka pred izjemno neprijetnimi zapleti.

Zapleti APS

Spodaj navedeni zapleti se pojavijo pri 95 od 100 bolnikov z APS v odsotnosti dinamično opazovanje in zdravljenje. Tej vključujejo:
- spontani splav (ponavljajoči se splavi v zgodnjih fazah nosečnosti);
- zastoj rasti ploda, fetalna hipoksija (pomanjkanje kisika);
- arupcija posteljice;
- razvoj hude preeklampsije (zaplet nosečnosti, ki ga spremlja zvišanje krvnega tlaka, pojav izrazitega edema, beljakovine v urinu). Če se gestoza ne zdravi, lahko povzroči ne samo smrt ploda, ampak tudi matere;
- pljučna embolija .

Preprečevanje antifosfolipidnega sindroma

Preprečevanje APS vključuje pregled pred načrtovano nosečnostjo na markerje APS - lupusni antikoagulant (LA), protitelesa proti kardiolipinu (aCL).

Posvetovanje porodničarja-ginekologa o APS

Vprašanje: Ali je možna uporaba peroralnih kontraceptivov ob prisotnosti APS?
Odgovor: Ni šans! Jemanje peroralnih kontraceptivov bo poslabšalo potek APS.

Vprašanje: Ali APS povzroči neplodnost?
Odgovor: Ne.

Vprašanje: Če nosečnost poteka normalno, ali je vredno vzeti za "pozavarovanje" na markerje APS?
Odgovor: Ne, če je koagulogram normalen.

Vprašanje: Kako dolgo jemati antitrombocitna zdravila med nosečnostjo z APS?
Odgovor: Celotno nosečnost, brez prekinitev.

Vprašanje: Ali lahko pojav APS izzove kajenje?
Odgovor: Malo verjetno, a če že imate APS, ga kajenje še poslabša.

Vprašanje: Kako dolgo ne morem zanositi po spontanem splavu zaradi APS?
Odgovor: Vsaj 6 mesecev. V tem času je treba v celoti pregledati in začeti jemati antitrombotična zdravila.

Vprašanje: Ali je res, da nosečnice z APS ne smejo imeti carskega reza?
Odgovor: Da in ne. Sama operacija poveča tveganje za trombotične zaplete. Če pa obstajajo znaki (placentalna insuficienca, hipoksija ploda itd.), Je operacija obvezna.

Porodničar-ginekolog, dr. Christina Frambos.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je eden najbolj perečih multidisciplinarnih problemov sodobne medicine in velja za edinstven model avtoimunske trombotične vaskulopatije. Preučevanje APS se je začelo pred približno sto leti v delih A. Wassermanna,

Antifosfolipidni sindrom (APS) je eden najbolj perečih multidisciplinarnih problemov sodobne medicine in velja za edinstven model avtoimunske trombotične vaskulopatije.

Začetek študije APS je bil postavljen pred približno sto leti v delih A. Wassermanna, posvečenih laboratorijska metoda diagnoza sifilisa. Med presejalnimi študijami je postalo očitno, da je pozitivno Wassermanovo reakcijo mogoče odkriti pri mnogih ljudeh brez kliničnih znakov sifilitične okužbe. Ta pojav se imenuje "biološka lažno pozitivna Wassermanova reakcija". Kmalu je bilo ugotovljeno, da je glavna antigenska komponenta v Wassermanovi reakciji negativno nabit fosfolipid, imenovan kardiolipin.Uvedba radioimunskega testa in nato encimskega imunskega testa (IFM) za dokazovanje protiteles proti kardiolipinom (aCL) je prispevala k globljemu razumevanju njune vloge. pri človeških boleznih. Po sodobnih konceptih so antifosfolipidna protitelesa (aPL) heterogena populacija avtoprotiteles, ki medsebojno delujejo z negativno nabitimi, redkeje nevtralnimi fosfolipidi in/ali serumskimi proteini, ki vežejo fosfolipide. Glede na metodo določanja so aPL pogojno razdeljeni v tri skupine: odkriti s pomočjo IFM z uporabo kardiolipina, redkeje drugih fosfolipidov, protitelesa, odkrita s funkcionalnimi testi (lupusni antikoagulant); protitelesa, ki niso diagnosticirana s standardnimi metodami (protitelesa proti proteinu C, S, trombomodulinu, heparan sulfatu, endotelu itd.).

Posledica velikega zanimanja za preučevanje vloge aPL pri izboljšanju metod laboratorijska diagnostika Ugotovljeno je bilo, da so aPL serološki marker posebnega kompleksa simptomov, vključno z vensko in / ali arterijsko trombozo, različnimi oblikami porodniške patologije, trombocitopenijo, pa tudi širokim spektrom nevroloških, kožnih in kardiovaskularnih motenj. Od leta 1986 se je ta kompleks simptomov začel imenovati antifosfolipidni sindrom (APS), leta 1994 pa je bil na mednarodnem simpoziju o aPL predlagan tudi izraz "Hughesov sindrom" - po imenu angleškega revmatologa ki je največ prispeval k preučevanju tega problema.

Prava razširjenost APS v populaciji še ni znana.Ker je sinteza aPL možna in normalna, nizka stopnja protitelesa pogosto najdemo v krvi zdravih ljudi. Po različnih podatkih se pogostost odkrivanja aCL v populaciji giblje od 0 do 14%, v povprečju je 2–4%, medtem ko so visoki titri redki, približno pri 0,2% darovalcev. Nekoliko pogosteje aPL odkrijemo pri starejših. pri čemer klinični pomen aPL pri »zdravih« posameznikih (tj. tistih, ki nimajo očitni simptomi bolezni) ni jasno. Pogosto se ob ponovnih analizah raven protiteles, povišana v prejšnjih določitvah, normalizira.

Povečanje pogostosti pojava aPL so opazili pri nekaterih vnetnih, avtoimunskih in nalezljivih boleznih, malignih novotvorbah, med jemanjem zdravil ( peroralni kontraceptivi, psihotropna zdravila itd.) Obstajajo dokazi o imunogenetski nagnjenosti k povečani sintezi aPL in njihovem pogostejšem odkrivanju pri sorodnikih bolnikov z APS.

Dokazano je, da aPL ni le serološki marker, ampak tudi pomemben "patogenetski" mediator, ki povzroča razvoj glavnih kliničnih manifestacij APS. Antifosfolipidna protitelesa lahko vplivajo na večino procesov, ki so osnova regulacije in hemostaze, katerih kršitev vodi do hiperkoagulacije. Klinični pomen aPL je odvisen od tega, ali je njihova prisotnost v krvnem serumu povezana z razvojem značilnih simptomov. Tako se manifestacije APS opazijo le pri 30% bolnikov s pozitivnim lupusnim antikoagulantom in pri 30–50% bolnikov z zmerno ali visoko stopnjo aCL. Bolezen se razvije predvsem v mladosti, medtem ko se APS lahko diagnosticira pri otrocih in celo pri novorojenčkih. Tako kot druge avtoimunske revmatske bolezni je tudi ta kompleks simptomov pogostejši pri ženskah kot pri moških (razmerje 5:1).

Klinične manifestacije

Najpogostejše in značilne manifestacije APS so venska in/ali arterijska tromboza in porodniška patologija. Pri APS lahko prizadenejo žile katerega koli kalibra in lokalizacije - od kapilar do velikih venskih in arterijskih debel. Zato je spekter kliničnih manifestacij izjemno raznolik in odvisen od lokalizacije tromboze. sodobne ideje Osnova APS je nekakšna vaskulopatija, ki jo povzroči nevnetna in / ali trombotična poškodba krvnih žil in se konča z njihovo okluzijo. V okviru APS so opisane patologije centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnega sistema, disfunkcije ledvic, jeter, endokrinih organov in prebavil. Placentalna tromboza je običajno povezana z razvojem nekaterih oblik porodniške patologije ( ).

Venska tromboza, zlasti globoka venska tromboza spodnjih okončin, je najbolj tipična manifestacija APS, tudi na začetku bolezni.Trombi so običajno lokalizirani v globokih venah spodnjih okončin, pogosto pa se lahko pojavijo v jetrih, portalni , povrhnje in druge vene. Značilne so ponavljajoče se pljučne embolije, ki lahko privedejo do razvoja pljučne hipertenzije. Opisani so primeri razvoja nadledvične insuficience zaradi tromboze osrednje vene nadledvične žleze. Na splošno se arterijske tromboze pojavljajo približno 2-krat manj pogosto kot venske. Kažejo se z ishemijo in infarktom možganov, koronarnih arterij, motnjami periferni obtok. Tromboza intracerebralnih arterij je najpogostejša lokalizacija arterijske tromboze pri APS. Redke manifestacije vključujejo trombozo velikih arterij, pa tudi ascendentno aorto (z razvojem arkuortičnega sindroma) in trebušna aorta. Značilnost APS je visoko tveganje za ponovitev tromboze. Istočasno se pri bolnikih s prvo trombozo arterijske postelje razvijejo ponavljajoče se epizode tudi v arterijah. Če je bila prva tromboza venska, se ponavljajoče se tromboze praviloma opazijo v venski postelji.

Poškodba živčnega sistema je ena najhujših (potencialno smrtnih) manifestacij APS in vključuje prehodne ishemične napade, ishemično možgansko kap, akutno ishemična encefalopatija episindrom, migrena, horea, transverzalni mielitis, senzorinevralna izguba sluha in drugi nevrološki in psihiatrični simptomi. Glavni vzrok za okvaro CŽS je cerebralna ishemija zaradi tromboze možganskih arterij, vendar pa ločimo številne nevrološke in nevropsihične manifestacije zaradi drugih mehanizmov. Prehodne ishemične napade (TIA) spremljajo izguba vida, parestezije, motorična oslabelost, vrtoglavica, prehodna splošna amnezija in pogosto več tednov ali celo mesecev pred možgansko kapjo. Ponovni pojav TIA vodi v multiinfarktno demenco, ki se kaže s kognitivnimi motnjami, zmanjšano sposobnostjo koncentracije in spomina ter drugimi simptomi, ki niso značilni za APS. Zato jo je pogosto težko razlikovati od senilne demence, presnovne (ali toksične) poškodbe možganov in Alzheimerjeve bolezni. Včasih je cerebralna ishemija povezana s trombembolijo, katere viri so ventili in votline srca ali notranja karotidna arterija. Na splošno je pogostnost ishemične možganske kapi večja pri bolnikih z boleznijo srčnih zaklopk (zlasti leve).

Glavoboli tradicionalno veljajo za eno najpogostejših kliničnih manifestacij APS. Narava glavobolov se razlikuje od klasičnih intermitentnih migrenskih glavobolov do stalnih, neznosnih bolečin. Obstajajo številni drugi simptomi (Guillain-Barréjev sindrom, idiopatski intrakranialna hipertenzija, transverzalni mielitis, parkinsonska hipertoničnost), katerih razvoj je povezan tudi s sintezo aPL. Bolniki z APS imajo pogosto venookluzivne očesne bolezni. Ena od oblik te patologije je prehodna izguba vida (amaurosis fugax). Druga manifestacija - nevropatija optičnega živca je ena najbolj pogosti vzroki slepota pri APS.

Predstavljeno srčno popuščanje širok razpon manifestacije, vključno z miokardnim infarktom, boleznijo srčnih zaklopk, kronično ishemično kardiomiopatijo, intrakardialno trombozo, arterijsko in pljučna hipertenzija. Tako pri odraslih kot otrocih je tromboza koronarnih arterij ena glavnih lokalizacij arterijske okluzije pri prekomerni tvorbi aPL. Miokardni infarkt se razvije pri približno 5 % aPL-pozitivnih bolnikov, običajno pa se pojavi pri moških, mlajših od 50 let. Najpogostejši srčni znak APS je bolezen srčnih zaklopk. Sega od minimalnih nepravilnosti, ki jih odkrije le ehokardiografija (rahla regurgitacija, zadebelitev lističev zaklopk) do bolezni srca (stenoza ali insuficienca mitralne, redkeje aortne in trikuspidalne zaklopke). Kljub široki razširjenosti klinično pomembna patologija, ki povzroči srčno popuščanje in zahteva kirurško zdravljenje, je redka (pri 5 % bolnikov). Vendar pa se lahko v nekaterih primerih hitro razvije zelo huda poškodba zaklopk z vegetacijami zaradi trombotičnih plasti, ki jih ni mogoče razlikovati od infektivnega endokarditisa.Identifikacija vegetacij na zaklopkah, še posebej, če so kombinirane s krvavitvami v subungualnem ležišču in "bobničastih prstih". ", ustvarja kompleksne diagnostične težave in potrebo po diferencialni diagnozi z infektivnim endokarditisom. V okviru AF je opisan nastanek miksoma, ki posnema srčne trombe.

Ledvična patologija je zelo raznolika. Večina bolnikov ima le asimptomatsko zmerno proteinurijo (manj kot 2 g na dan), brez okvarjenega delovanja ledvic, lahko pa se razvije akutna ledvična odpoved s hudo proteinurijo (do nefrotskega sindroma), aktivnim urinskim sedimentom in arterijsko hipertenzijo.Poškodba ledvic je povezana predvsem z intraglomerularna mikrotromboza in je opredeljena kot "ledvična trombotična mikroangiopatija".

Bolniki z APS imajo svetlo in specifično kožno lezijo, predvsem livedo reticularis (pojavi se pri več kot 20 % bolnikov), posttromboflebitične razjede, gangreno prstov na rokah in nogah, večkratne krvavitve v podnohtju in druge manifestacije zaradi žilnih tromboza.

Pri APS so lezije jeter (Budd-Chiarijev sindrom, nodularna regenerativna hiperplazija, portalna hipertenzija), prebavnega trakta ( krvavitev iz prebavil, infarkt vranice, tromboza mezenteričnih žil), mišično-skeletni sistem (aseptična nekroza kosti).

Med značilnimi manifestacijami APS je porodniška patologija, katere pogostnost lahko doseže 80%. Izguba ploda se lahko pojavi v kateri koli fazi nosečnosti, vendar je nekoliko pogostejša v II in III trimesečju. Poleg tega je sinteza aPL povezana z drugimi manifestacijami, vključno s pozno preeklampsijo, preeklampsijo in eklampsijo, intrauterinim zastojem rasti in prezgodnjim porodom. Opisan je razvoj trombotičnih zapletov pri novorojenčkih mater z APS, kar kaže na možnost transplacentalnega prenosa protiteles.

Trombocitopenija je značilna za APS. Običajno se število trombocitov giblje od 70 do 100 x 109 / l in ne zahteva posebnega zdravljenja.Razvoj hemoragičnih zapletov je redek in je praviloma povezan s sočasno okvaro specifičnih faktorjev strjevanja krvi, patologijo ledvic ali prevelik odmerek antikoagulantov. Pogosto opazimo Coombs-pozitivno hemolitično anemijo (10%), Evansov sindrom (kombinacija trombocitopenije in hemolitične anemije) je manj pogost.

Diagnostična merila

Multiorganizem simptomov in potreba po posebnih potrditvenih laboratorijskih testih v nekaterih primerih otežujejo diagnosticiranje APS. V zvezi s tem so bili leta 1999 predlagani preliminarni kriteriji za razvrstitev, po katerih se diagnoza APS šteje za zanesljivo, če sta združena vsaj en klinični in en laboratorijski znak.

Klinična merila:

• Žilna tromboza: ena ali več epizod tromboze (arterijska, venska, tromboza malih žil). Trombozo je treba potrditi z instrumentalne metode ali morfološko (morfologija – brez izrazitega vnetja žilne stene).
• Patologija nosečnosti ima lahko eno od treh možnosti:

  - en ali več primerov intrauterine smrti morfološko normalnega ploda po 10 tednih nosečnosti;

  - ena ali več epizod prezgodnjega poroda morfološko normalnega ploda pred 34. tednom nosečnosti zaradi hude preeklampsije ali eklampsije ali hude placentne insuficience;

  - trije ali več zaporednih primerov spontanih splavov do 10 tednov nosečnosti (z izjemo anatomskih okvar maternice, hormonskih motenj, kromosomskih motenj matere in očeta).

Laboratorijska merila:

• pozitiven aCL razreda IgG ali IgM v serumu v srednjem in visokem titru, določen vsaj dvakrat, v presledku najmanj 6 tednov, s standardiziranim encimskim imunskim testom;
• pozitiven lupusni antikoagulant, odkrit v plazmi vsaj v intervalih vsaj 6 tednov s standardizirano metodo.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza APS se izvaja s širokim spektrom bolezni, ki se pojavljajo pri vaskularne motnje. Ne smemo pozabiti, da je pri APS zelo veliko kliničnih manifestacij, ki lahko posnemajo različne bolezni: infekcijski endokarditis, srčne tumorje, multipla skleroza, hepatitis, nefritis itd APS je v nekaterih primerih kombiniran s sistemskim vaskulitisom.Verjamemo, da je treba sumiti na APS pri razvoju trombotičnih motenj (zlasti večkratnih, ponavljajočih se, z nenavadno lokalizacijo), trombocitopenije, porodniške patologije pri mladih in srednjih - starejši ljudje v odsotnosti dejavnikov tveganja za nastanek teh patoloških stanj. Izključiti ga je treba pri nepojasnjeni neonatalni trombozi, v primerih nekroze kože med zdravljenjem s posrednimi antikoagulanti in pri bolnikih s podaljšanim aktiviranim delnim tromboplastinskim časom ob presejanju.

APS je bil najprej opisan kot različica sistemskega eritematoznega lupusa (SLE), zelo kmalu pa so ugotovili, da se lahko APS razvije tudi pri drugih avtoimunskih revmatskih in nerevmatskih boleznih (sekundarni APS). Poleg tega se je izkazalo, da je povezava med hiperprodukcijo aPL in trombotičnimi motnjami bolj univerzalna in jo je mogoče opaziti v odsotnosti pomembnih kliničnih in seroloških znakov drugih bolezni. To je bila osnova za uvedbo izraza "primarni API" (PAPS). Menijo, da približno polovica bolnikov z APS trpi za primarno obliko bolezni. Vendar pa ni povsem jasno, ali je PAFS samostojna nozološka oblika. Pritegne pozornost visoka frekvenca razvoj PAPS pri moških (razmerje med moškimi in ženskami je 2:1), kar razlikuje PAPS od drugih avtoimunskih revmatskih bolezni. Ločene klinične manifestacije ali njihove kombinacije se pri bolnikih s PAPS pojavljajo z neenakomerno pogostostjo, kar je verjetno posledica heterogenosti samega sindroma. Trenutno pogojno ločimo tri skupine bolnikov s PAPS:

• bolniki z idiopatsko globoko vensko trombozo nog, ki je pogosto zapletena s trombembolijo, predvsem v sistemu pljučne arterije, kar vodi do razvoja pljučne hipertenzije;
• bolan mladosti(do 45 let) z idiopatskimi možganskimi kapi, prehodnimi ishemičnimi napadi, manj pogosto z okluzijo drugih arterij, vključno s koronarno; najbolj presenetljiv primer te različice PAFS je Sneddonov sindrom;
• ženske z porodniško patologijo (ponavljajoči se spontani splavi);

Potek APS, resnost in razširjenost trombotičnih zapletov so nepredvidljivi in ​​v večini primerov niso v korelaciji s spremembami ravni aPL in aktivnosti bolezni (pri sekundarnem APS). Pri nekaterih bolnikih z APS se lahko pojavi akutna, ponavljajoča se koagulopatija, ki je pogosto povezana z vaskulopatijo, ki prizadene številne vitalne organe in sisteme. To je bila podlaga za dodelitev tako imenovanega »katastrofičnega APS« (CAPS). Za opredelitev tega stanja so bila predlagana imena "akutna diseminirana koagulopatija-vaskulopatija" ali "destruktivna nevnetna vaskulopatija", kar poudarja tudi akutno, fulminantno naravo te različice APS. Glavni provocirni dejavnik CAPS je okužba. Manj pogosto je njegov razvoj povezan z ukinitvijo antikoagulantov ali vnosom nekaterih zdravil. CAPS se pojavi pri približno 1% bolnikov z APS, vendar se kljub nadaljnji terapiji v 50% primerov konča s smrtjo.

Zdravljenje APS

Preprečevanje in zdravljenje APS je kompleksen problem. To je posledica heterogenosti patogenetskih mehanizmov, polimorfizma kliničnih manifestacij, pa tudi pomanjkanja zanesljivih kliničnih in laboratorijskih kazalcev, ki omogočajo napovedovanje ponovitve trombotičnih motenj. Splošno sprejetih mednarodnih standardov zdravljenja ni, predlagana priporočila pa temeljijo predvsem na rezultatih odprtih preskušanj zdravil ali retrospektivnih analizah izidov bolezni.

Zdravljenje z glukokortikoidi in citotoksičnimi zdravili pri APS je običajno neučinkovito, razen v primerih, ko smotrnost njihovega dajanja narekuje aktivnost osnovne bolezni (na primer SLE).

Zdravljenje bolnikov z APS (kot pri drugih trombofilijah) temelji na predpisovanju posrednih antikoagulantov (varfarin, acenokumarol) in antiagregacijskih sredstev (predvsem nizki odmerki acetilsalicilne kisline - ASK). To je predvsem posledica dejstva, da je za APS značilno visoko tveganje za ponovne tromboze, ki bistveno presega tveganje za idiopatsko vensko trombozo. Menijo, da večina bolnikov z APS s trombozo potrebuje profilaktično antiagregacijsko in/ali antikoagulantno zdravljenje dolgo časa, včasih pa vse življenje. Poleg tega je treba tveganje primarne in ponavljajoče se tromboze pri APS zmanjšati z vplivanjem na popravljive dejavnike tveganja, kot je hiperlipidemija (statini: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, kardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; fibrati: bezafibrat -holestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrat; ciprofibrat - lipanor), arterijska hipertenzija (zaviralci ACE- kapoten, sinopril, diroton, moeks; B-blokatorji - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend; kalcijevi antagonisti - amlovas, norvasc, normodipin, lacidipin), hiperhomocisteinemija, sedeča slikaživljenje, kajenje, peroralni kontraceptivi itd.

Pri bolnikih z visoka stopnja aPL v serumu, vendar brez kliničnih znakov APS (vključno z nosečnicami brez anamneze porodniške patologije), je treba omejiti na imenovanje majhnih odmerkov ASA (50-100 mg / dan). Najbolj prednostna zdravila so aspirin kardio, trombo ACC, ki imajo številne prednosti (priročno odmerjanje in prisotnost lupine, ki je odporna na delovanje želodčnega soka). Ta oblika vam omogoča, da zagotovite ne le zanesljiv antitrombocitni učinek, ampak tudi zmanjšate škodljiv učinek na želodec.

Bolniki s kliničnimi znaki APS (predvsem tromboze) potrebujejo agresivnejšo antikoagulantno terapijo.Zdravljenje z antagonisti vitamina K (varfarin, fenilin, acenokumarol) je nedvomno učinkovitejša, a manj varna (v primerjavi z ASK) metoda preprečevanja venske in arterijske tromboze. Uporaba antagonistov vitamina K zahteva skrbno klinično in laboratorijsko spremljanje. Prvič, to je povezano s povečanim tveganjem za krvavitev in tveganjem za razvoj ta zaplet zaradi svoje resnosti prekaša korist pri preprečevanju tromboze. Drugič, pri nekaterih bolnikih se po prekinitvi antikoagulantnega zdravljenja (zlasti v prvih 6 mesecih po prekinitvi) opazi ponovitev tromboze.Tretjič, pri bolnikih z APS lahko opazimo izrazita spontana nihanja mednarodnega normaliziranega razmerja (INR), kar močno oteži uporabo tega indikatorja za spremljanje zdravljenja z varfarinom. Vse našteto pa ne sme biti ovira za aktivno antikoagulantno terapijo pri tistih bolnikih, ki jo potrebujejo ( ).

Režim zdravljenja z varfarinom je sestavljen iz predpisovanja polnilnega odmerka (5–10 mg zdravila na dan) prva dva dni, nato pa se izbere optimalen odmerek za vzdrževanje ciljnega INR. Priporočljivo je, da vzamete celoten odmerek zjutraj, preden določite INR. Pri starejših je treba za dosego enake stopnje antikoagulacije uporabljati nižje odmerke varfarina kot pri mlajših. Upoštevati je treba, da varfarin medsebojno deluje s številnimi zdravili, ki v kombinaciji zmanjšajo (barbiturati, estrogeni, antacidi, protiglivična zdravila in zdravila proti tuberkulozi) in povečajo njegov antikoagulantni učinek (nesteroidna protivnetna zdravila, antibiotiki). , propranolol, ranitidin itd.). Treba je dati nekaj prehranskih nasvetov, saj živila, bogata z vitaminom K (jetra, zeleni čaj, listnata zelenjava - brokoli, špinača, brstični ohrovt in zelje, repa, solata) prispeva k razvoju odpornosti na varfarin. Med zdravljenjem z varfarinom je alkohol izključen.

Z nezadostno učinkovitostjo monoterapije z varfarinom je možna kombinirana terapija s posrednimi antikoagulanti in majhnimi odmerki ASA (in / ali dipiridamola). Takšno zdravljenje je najbolj upravičeno pri mladih bolnikih brez dejavnikov tveganja za krvavitev.

V primeru čezmerne antikoagulacije (INR>4) brez krvavitve je priporočljivo začasno prekiniti varfarin, dokler se INR ne vrne na ciljno raven. V primeru hipokoagulacije, ki jo spremlja krvavitev, ni dovolj, da predpišemo samo vitamin K (zaradi zapoznelega začetka delovanja - 12-24 ur po uporabi), priporočamo svežo zamrznjeno plazmo ali (po možnosti) koncentrat protrombinskega kompleksa.

Aminokinolinska zdravila (hidroksiklorokin-plaquenil, klorokin-delagil) lahko zagotovijo precej učinkovito preprečevanje tromboze (vsaj pri sekundarnem APS v ozadju SLE). Poleg protivnetnega delovanja ima hidroksiklorokin določene antitrombotične (zavira agregacijo in adhezijo trombocitov, zmanjša velikost krvnega strdka) in znižuje lipide.

Osrednje mesto pri zdravljenju akutnih trombotičnih zapletov pri APS zavzemajo neposredni antikoagulanti - heparin in zlasti zdravila z nizko molekulsko maso heparina (fraksiparin, kleksan). Taktika njihove uporabe se ne razlikuje od splošno sprejete.

CAPS uporablja celoten arzenal metod intenzivne in protivnetne terapije, ki se uporablja pri kritično bolnih bolnikih z revmatskimi obolenji. Učinkovitost zdravljenja je v določeni meri odvisna od sposobnosti odpravljanja dejavnikov, ki izzovejo njegov razvoj (okužba, aktivnost osnovne bolezni). Imenovanje visokih odmerkov glukokortikoidov pri CAPS ni namenjeno zdravljenju trombotičnih motenj, temveč je odvisno od potrebe po zdravljenju sindroma sistemskega vnetnega odziva (pogosta nekroza, sindrom stiske pri odraslih, insuficienca nadledvične žleze itd.). Običajno se pulzna terapija izvaja po standardni shemi (1000 mg metilprednizolona intravensko na dan 3-5 dni), čemur sledi imenovanje glukokortikoidov (prednizolon, metilprednizolon) peroralno (1-2 mg / kg / dan). Intravenski imunoglobulin se daje v odmerku 0,4 g / kg 4-5 dni (še posebej je učinkovit pri trombocitopeniji).

CAPS je edina absolutna indikacija za plazmaferezo, ki jo je treba kombinirati z maksimalno intenzivno antikoagulantno terapijo, uporabo sveže zamrznjene plazme in pulzno terapijo z glukokortikoidi in citostatiki SLE in za preprečevanje "rebound sindroma" po plazmaferezi. Uporaba prostaciklina (5 ng/kg/min 7 dni) je upravičena, vendar je treba zaradi možnosti razvoja "rebound" tromboze zdravljenje izvajati previdno.

Imenovanje glukokortikoidov ženskam s porodniško patologijo trenutno ni indicirano zaradi pomanjkanja podatkov o koristih te vrste terapije in zaradi visoke incidence neželenih učinkov pri materi (Cushingov sindrom, sladkorna bolezen, arterijska hipertenzija) in plod. Uporaba glukokortikoidov je upravičena le pri sekundarnem APS na ozadju SLE, saj je namenjena zdravljenju osnovne bolezni.Uporaba posrednih antikoagulantov med nosečnostjo je načeloma kontraindicirana zaradi njihovega teratogenega učinka.

Standard za preprečevanje ponovne izgube ploda so nizki odmerki ASK, ki se priporočajo pred, med nosečnostjo in po porodu (vsaj 6 mesecev). Med nosečnostjo je zaželeno kombinirati nizke odmerke ASA s pripravki heparina z nizko molekulsko maso. Pri porodu s carskim rezom se dajanje heparinov z nizko molekulsko maso prekine 2-3 dni pred in se nadaljuje v poporodnem obdobju, čemur sledi prehod na nedirektne antikoagulante. Dolgotrajno zdravljenje s heparinom pri nosečnicah lahko privede do razvoja osteoporoze, zato je za zmanjšanje izgube kostne mase priporočljivo jemati kalcijev karbonat (1500 mg) v kombinaciji z vitaminom D. Upoštevati je treba, da zdravljenje z nizkomolekularnim heparinom redko povzroča osteoporozo. Ena od omejitev uporabe heparinov z nizko molekulsko maso je tveganje za nastanek epiduralnega hematoma, zato, če obstaja možnost prezgodnjega poroda, zdravljenje z heparini z nizko molekulsko maso prekinemo najpozneje v 36 tednih nosečnosti. Uporaba intravenskega imunoglobulina (0,4 g/kg 5 dni vsak mesec) nima prednosti pred standardnim zdravljenjem z ASK in heparinom in je indicirana le ob neučinkovitosti standardne terapije.

Zmerna trombocitopenija pri bolnikih z APS ne zahteva posebnega zdravljenja. Pri sekundarnem APS je trombocitopenija dobro nadzorovana z glukokortikoidi, aminokinolinskimi zdravili in v nekaterih primerih z majhnimi odmerki ASA. Taktika zdravljenja rezistentne trombocitopenije, ki ustvarja tveganje za krvavitev, vključuje uporabo visokih odmerkov glukokortikoidov in intravenskega imunoglobulina. Če so visoki odmerki glukokortikoidov neučinkoviti, je zdravljenje izbire splenektomija.

V zadnjih letih se intenzivno razvijajo novi antitrombotiki, ki vključujejo heparinoide (heparoid lechiva, emeran, sulodexide - wessel due), zaviralce trombocitnih receptorjev (tiklopidin, tagren, tiklopidin-ratiopharm, klopidogrel, plavix) in druga zdravila. Preliminarni klinični podatki kažejo na nedvomno obljubo teh zdravila.

Vsi bolniki z APS morajo biti pod dolgotrajnim dispanzerskim nadzorom, katerega glavna naloga je oceniti tveganje za ponovne tromboze in njihovo preprečevanje. Potrebno je nadzorovati aktivnost osnovne bolezni (s sekundarnim APS), pravočasno odkrivanje in zdravljenje sočasna patologija, vključno z infekcijskimi zapleti, kot tudi vpliv na popravljive dejavnike tveganja za trombozo. Ugotovljeno je bilo, da so arterijska tromboza, visoka pogostnost trombotičnih zapletov in trombocitopenija prognostično neugodni dejavniki v zvezi s smrtnostjo pri APS, prisotnost lupusnega antikoagulanta pa je eden od laboratorijskih markerjev. Potek APS, resnost in razširjenost trombotičnih zapletov so nepredvidljivi, univerzalnih režimov zdravljenja žal ni. Zgoraj navedena dejstva, pa tudi multiorganizem simptomov, zahtevajo združenje zdravnikov različnih specialnosti za reševanje težav, povezanih z obravnavo te kategorije bolnikov.

N. G. Klyukvina, Kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor
MMA jih. I. M. Sechenov, Moskva

Če je ženska imela več neuspešnih nosečnosti zapored, lahko zdravniki sumijo, da ima Hughesov sindrom ali antifosfolipidni sindrom. Ta resna bolezen je izjemno Negativni vpliv na proces spočetja in rojstva otroka, vendar je s pravočasnim odkrivanjem in pravilnim zdravljenjem verjetnost rojstva zdravega otroka precej visoka.

kaj je

Antifosfolipidni sindrom ali Hughesov sindrom je avtoimunska bolezen. Oziroma nastane zaradi okvar v delovanju celotnega imunski sistem ali njegovih delov. Pri Hughesovem sindromu telo proizvaja protitelesa proti fosfolipidom (snov, ki tvori celične strukture) in beljakovine, ki jih vežejo. Protitelesa medsebojno delujejo s fosfolipidi in poškodujejo celične membrane. Obstajajo težave v sistemu koagulacije krvi. To pa ima lahko tako neprijetne posledice, kot so tromboza (blokada) ven in arterij, spontani splav in pojav drugih porodniških patologij ter znižanje ravni trombocitov v krvi (trombocitopenija). Po statističnih podatkih približno 5% prebivalcev Zemlje trpi za to boleznijo. Med obolelimi je več žensk kot moških.

Težko je natančno reči, zakaj pride do takšnih motenj v delovanju imunskega sistema, ki sprožijo antifosfolipidni sindrom. Medicinska znanost imenuje možne provocirajoče dejavnike. Med njimi so genetska nagnjenost, pretekle bakterijske ali virusne bolezni, pa tudi onkološke bolezni, dolgotrajna uporaba močnih zdravil (psihotropnih, hormonskih). Hughesov sindrom je pogosto znanilec sistemskega eritematoznega lupusa (huda avtoimunska bolezen) ali pa se razvije sočasno z njim.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je lahko asimptomatski ali manifesten značilne lastnosti. Najpogostejši simptom APS je venska tromboza. Globoke vene na nogah pogosto trpijo, to stanje lahko spremljajo otekanje okončin in vročina. Včasih se na nogah pojavijo nezdravljive razjede.

Pogosto z APS trpijo površinske vene in žile jeter in drugih organov. V tem primeru se lahko razvije resen zaplet - pljučna embolija. Njeni simptomi so kratka sapa, kašelj pljuvanje krvi ostre bolečine v prsih. Zaradi razvoja sindroma lahko trpi srce. Redko, vendar se zgodi, da se APS manifestira z okvaro vida (zaradi poškodb mrežničnih posod), razvojem odpovedi ledvic.

Pri Hughesovem sindromu lahko pogosto opazimo "žilno mrežo" na koži različnih delov telesa, največkrat na spodnjih nogah, stopalih in bokih.

Antifosfolipidni sindrom in spočetje

Ženske s to patologijo imajo težave z zanositvijo, zapleti v nosečnosti pa se pojavijo v 80% primerov. Lahko gre za spontane splave prezgodnji porod, motnje razvoja ploda, gestoza (ki jo spremlja povišan krvni tlak, beljakovine v urinu, edem), kisikovo stradanje plod (hipoksija), odcepitev posteljice itd. 30 odstotkov spontanih splavov je posledica APS. Zato je tako pomembno vedeti za to diagnozo že pred spočetjem, da lahko ukrepamo in se pripravimo. Čeprav se pogosto zgodi obratno: običajen spontani splav (tri ali več spontanih splavov) kaže na prisotnost te patologije pri ženski.

Pri načrtovanju nosečnosti morate popoln pregled, opravite teste, po katerih bo zdravnik ugotovil prisotnost sindroma. Po tem je treba pred spočetjem opraviti tečaj zdravljenja.

Znaki antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo

Nosečnost poslabša potek APS. Ženska lahko kaže zgoraj navedene simptome. To je pordelost spodnjega dela nog, otekanje, "vaskularna mreža" na nogah, pojav razjed; težko dihanje, bolečine v prsih; glavoboli in zvišan krvni tlak; poslabšanje vida, spomina, oslabljena koordinacija; grožnja prekinitve nosečnosti; preeklampsija; prezgodnji porod (do 34 tednov). Pogosto prisotnost Hughesovega sindroma povzroči intrauterino smrt ploda in spontani splav.

Antifosfolipidni sindrom in spontani splav

V fazi nastajanja placentnih žil pri nosečnici lahko nastanejo krvni strdki. Posledično se lahko razvoj ploda upočasni ali pa umre. APS je eden najpogostejših vzrokov za spontani splav do 12. tedna nosečnosti. Spontani splav se lahko ponovi, če ženska ne dobi ustreznega zdravljenja. Ta pojav se imenuje običajen spontani splav. Zato je pravočasna diagnoza bolezni tako pomembna.

Analize

Najprej bo pristojni zdravnik žensko povprašal o njenih simptomih in zdravstvenih težavah, pa tudi o zdravstveni anamnezi v njeni družini (ali so bili primeri miokardnega infarkta, ishemične kapi, tromboza). Poleg tega bo zdravnik preučil žensko ginekološko zgodovino: ali je bila nosečnost, kako so se nadaljevale in kako so se končale.

Testirati bo treba tudi nosečnico s sumom na APS. In sicer: popolna krvna slika, koagulogram (test strjevanja krvi), povezani imunosorbentni test za dokazovanje antifosfolipidnih protiteles v krvi, analiza za dokazovanje lupusnega antikoagulanta v krvi. Če testi pokažejo prisotnost APS, se čez nekaj časa ponovijo za potrditev diagnoze. Morda boste potrebovali dodatna posvetovanja s terapevtom in hematologom.

Poleg tega se analizira tudi stanje ploda. Med ultrazvok specialist ugotovi, ali dimenzije in kazalniki ploda ustrezajo normam. Izvaja se tudi kardiotokografija (ocena stanja ploda glede na sinhrone podatke njegovega motorična aktivnost, krčenje srca in krčenje maternice).

Antifosfolipidni sindrom pri nosečnicah: zdravljenje

Po postavitvi diagnoze se izvaja zdravljenje, katerega cilj je zmanjšanje zapletov iz sistema strjevanja krvi. Predpisati glukokortikoide ( hormonski pripravki z imunoregulacijskim delovanjem), antitrombocitna sredstva (sredstva, ki preprečujejo "lepljenje" rdečih krvnih celic). Lahko se predpišejo majhni odmerki imunoglobulina. Običajno se med nosečnostjo daje trikrat: v prvem trimesečju, v 24. tednu in pred porodom.

Včasih so heparin (preprečuje strjevanje krvi) in aspirin predpisani v majhnih odmerkih.

Če je potrebno, se uporabljajo zdravila za preprečevanje pojava placentne insuficience.

Poleg tega je treba v celotnem obdobju rojevanja otroka skrbno spremljati zdravje ženske in njenega otroka. Redno morate opraviti splošni krvni test, koagulogram, spremljati delovanje jeter in ledvic ženske. Vsak mesec se s pomočjo ultrazvoka spremlja otrokovo stanje, skladnost z normami njegovih indikatorjev.

In seveda mora nosečnica dobro jesti, veliko počivati ​​in jemati vitamine.

Zdravljenje z ljudskimi zdravili

Antifosfolipidni sindrom se običajno zdravi z zdravili. Različni recepti tradicionalna medicina za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov se lahko uporablja le kot dodatek k terapiji z zdravili in šele po odobritvi lečečega zdravnika, saj med nosečnostjo ni mogoče uporabljati vseh zelišč in zdravilnih rastlin.

Tradicionalna medicina priporoča uporabo brusnic za redčenje krvi in ​​preprečevanje tromboze. Lahko ga zmešate z medom in zaužijete nekaj žličk zjutraj in zvečer. je enako dobro zdravilo preprečevanje prehladi(brusnice so bogate z vitaminom C). Infuzija mete bo koristna tudi za preprečevanje nastajanja trombov: nekaj čajnih žličk mete je treba preliti z vrelo vodo, pustiti, da se piva in odcedite. Piti je treba nekaj mesecev zjutraj, pol kozarca. Zelo pomembno je, da ne pretiravate z ljudskimi zdravili. Najbolje bi bilo, če jih izbere specialist tradicionalne medicine.

Posebej za -Ksenija Bojko

Antifosfolipidni sindrom je kompleks simptomov, ki vključuje več arterijskih in/ali venskih tromboz, moteče v različnih organih, enega najbolj tipične manifestacije kar je običajen spontani splav. Ta država je ena najbolj dejanske težave medicini, saj prizadene več organov in sistemov hkrati in je v nekaterih primerih težko diagnosticirati.

V tem članku bomo poskušali ugotoviti, kakšen kompleks simptomov je, zakaj se pojavi, kako se manifestira, ter razmisliti o načelih diagnoze, zdravljenja in preprečevanja tega stanja.

Vzroki in mehanizmi razvoja antifosfolipidnega sindroma

V ozadju se lahko razvije antifosfolipidni sindrom avtoimunske bolezni.

Na žalost zanesljivi vzroki tega kompleksa simptomov do danes niso znani. Menijo, da je ta bolezen v nekaterih primerih genetsko pogojena, ta različica se imenuje primarni antifosfolipidni sindrom in je opredeljena kot neodvisna oblika bolezni. Veliko pogosteje se antifosfolipidni sindrom ne razvije sam, ampak v ozadju drugih bolezni ali patoloških stanj, od katerih so glavni:

Lahko je tudi posledica jemanja številnih zdravil: psihotropnih zdravil, peroralnih hormonskih kontraceptivov, hidralazina, novokainamida in drugih.

Z antifosfolipidnim sindromom se v bolnikovem telesu tvori veliko število avtoprotiteles proti fosfolipidom, ki imajo več vrst, ki se nahajajo na membranah trombocitov in endoteliocitov ter na živčnih celicah.

pri zdrava oseba pogostost odkrivanja takšnih protiteles je 1-12%, narašča s starostjo. Pri zgoraj navedenih boleznih se proizvodnja protiteles proti fosfolipidom močno poveča, kar vodi v razvoj antifosfolipidnega sindroma.

Protitelesa proti fosfolipidom negativno vplivajo na nekatere strukture človeškega telesa, in sicer:

• endoteliociti (endotelijske celice): v njih zmanjšajo sintezo prostaciklina, ki širi krvne žile in preprečuje zlepljanje trombocitov; zavirajo aktivnost trombomodulina, beljakovinske snovi, ki ima antitrombotični učinek; zavirajo nastajanje dejavnikov, ki preprečujejo strjevanje, ter sprožijo sintezo in sproščanje snovi, ki spodbujajo agregacijo trombocitov;
• trombociti: protitelesa medsebojno delujejo s temi celicami, spodbujajo tvorbo snovi, ki povečujejo agregacijo trombocitov, in prispevajo tudi k hitremu uničenju trombocitov, kar povzroča trombocitopenijo;
• humoralne komponente koagulacijskega sistema krvi: zmanjšajo koncentracijo snovi v krvi, ki preprečujejo njeno koagulacijo, in tudi oslabijo aktivnost heparina.

Zaradi zgoraj opisanih učinkov kri pridobi povečana sposobnost na koagulacijo: v žilah, ki oskrbujejo različne organe s krvjo, nastanejo krvni strdki, organi doživijo hipoksijo z razvojem ustreznih simptomov.

Klinične značilnosti antifosfolipidnega sindroma

Venska tromboza je lahko eden od znakov antifosfolipidnega sindroma.

S strani kože je mogoče določiti naslednje spremembe:

• žilna mreža na zgornjih in spodnjih okončinah, pogosteje na rokah, jasno vidna pri ohlajanju - livedo reticularis;
• izpuščaj v obliki petehialnih krvavitev, ki navzven spominja na vaskulitis;
• subkutani hematomi;
• krvavitve na območju subungualnega ležišča (tako imenovani "simptom drobca");
• nekroza kožnih območij na območju distalnih spodnjih okončin - konice prstov;
• pordelost kože dlani in podplatov: plantarni in palmarni eritem;
• podkožni noduli.

Za poškodbe žil okončin so značilne naslednje manifestacije:

• kronična ishemija zaradi motenj krvnega pretoka pod mestom, zamašenim s trombo: ud je hladen na dotik, pulz pod mestom tromboze je močno oslabljen, mišice so atrofirane;
• gangrena: nekroza tkiv okončin zaradi njihove dolgotrajne ishemije;
• globoke ali površinske vene okončin: bolečine v okončinah, huda oteklina, oslabljeno delovanje;
• : spremljajo ga hude bolečine, zvišana telesna temperatura, mrzlica; ob poteku vene se določi pordelost kože in boleča tesnila pod njo.

V primeru lokalizacije tromba v velikih žilah je mogoče določiti naslednje:

• sindrom aortnega loka: pritisk na zgornje okončine se močno poveča, diastolični ("spodnji") tlak na rokah in nogah se znatno spreminja, med avskultacijo se na aorti določi hrup;
• sindrom zgornje votle vene: oteklina, modro obarvanje, razširitev safenskih ven na obrazu, vratu, zgornjem delu trupa in zgornjih okončinah; lahko določi požiralnik, sapnik ali bronhijev;
• sindrom spodnje vene cave: izrazita, difuzna bolečina v spodnjih okončinah, dimljah, zadnjici, trebušni votlini; ; razširjene vene safene.

S strani kostno tkivo lahko pride do naslednjih sprememb:

• aseptična nekroza kosti: nekroza dela kostnega tkiva v območju sklepne površine kosti; pogostejši v predelu glave stegnenica; ki se kaže v sindromu bolečine nedoločene lokalizacije, atrofije mišic, ki mejijo na prizadeto območje, motnje gibanja v sklepu;
• reverzibilen, ki ni povezan z jemanjem glukokortikoidov: kaže se z bolečino na prizadetem območju, če ni dejavnikov, ki bi jih lahko izzvali.

Manifestacije antifisfolipidnega sindroma s strani organa vida so lahko:

• atrofija optičnega živca;
• krvavitve v mrežnici;
• tromboza arterij, arteriol ali retinalnih ven;
• eksudacija (sproščanje vnetne tekočine) zaradi blokade retinalnih arteriol s trombom.

Vsa ta stanja se kažejo z različnimi stopnjami okvare vida, ki je reverzibilna ali ireverzibilna.

Na strani ledvic so lahko manifestacije antifosfolipidnega sindroma naslednje:

• : spremlja ostra bolečina v spodnjem delu hrbta, zmanjšanje diureze, prisotnost; v nekaterih primerih je asimptomatski ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami;
• tromboza ledvična arterija: nenadoma se pojavijo ostre bolečine v ledvenem delu, ki jih pogosto spremljajo slabost, bruhanje, zmanjšana diureza;
• ledvična trombotična mikroangiopatija - nastanek mikrotrombov v glomerulih - z naknadnim razvojem.

Z lokalizacijo krvnih strdkov v posodah nadledvične žleze se lahko razvije akutna ali kronična insuficienca nadledvične žleze, pa tudi krvavitve in srčni napadi na območju prizadetega organa.

Poraz živčnega sistema s krvnimi strdki se praviloma kaže v naslednjih pogojih:

• ishemična možganska kap: spremlja jo šibkost, pareza ali paraliza skeletnih mišic;
• migrena: značilna intenzivna paroksizmalna bolečina v eni polovici glave, ki jo spremlja bruhanje;
• stalna bolečina;
• psihiatrični sindromi.

S porazom krvnih strdkov žil srca se določijo:

• in (napadi retrosternalne bolečine, ki jih spremlja);
• arterijska hipertenzija.

V primeru tromboze jetrnih žil so možni srčni napadi, Budd-Chiarijev sindrom, nodularna regenerativna hiperplazija.

Zelo pogosto pri antifosfolipidnem sindromu opazimo vse vrste porodniške patologije, vendar bomo o tem razpravljali spodaj v ločenem pododdelku članka.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma

V krvi takih bolnikov je mogoče odkriti protitelesa proti kardiolipinu.

Leta 1992 so predlagali klinična in biološka diagnostična merila za antifosfolipidni sindrom. Klinična merila vključujejo:

• običajen spontani splav;
• arterijske tromboze;
• venska tromboza;
• kožna lezija - livedo reticularis;
• v predelu nog;
• zmanjšana raven trombocitov v krvi;
• znaki.

Biološka merila vključujejo povišano raven protiteles proti fosfolipidom – IgG ali IgM.

Za zanesljivo diagnozo "antifosfolipidnega sindroma" velja, če ima bolnik 2 ali več kliničnih in bioloških kriterijev. V drugih primerih je ta diagnoza možna ali ni potrjena.

V splošnem krvnem testu je mogoče zaznati naslednje spremembe:

• povečan ESR;
• znižana raven trombocitov (znotraj 70-120 * 10 9 / l);
• povečana vsebnost levkocitov;
• včasih simptomi hemolitična anemija.

AT biokemična analiza se bo našla kri

• povečana raven gama globulina;
• pri kronični odpovedi ledvic - povišane ravni sečnine in kreatinina;
• v primeru poškodbe jeter - povečana vsebnost ALT in AST, alkalne fosfataze,;
• povečanje APTT pri analizi koagulabilnosti krvi.

Lahko so tudi specifični imunološke študije kri, v kateri so določeni:

• protitelesa proti kardiolipinu, zlasti IgG v visoki koncentraciji;
• lupusni antikoagulant (lažno pozitivne ali lažno negativne reakcije niso redke);
• s hemolitično anemijo - protitelesa proti eritrocitom (pozitivna Coombsova reakcija);
• lažno pozitivna Wassermanova reakcija;
• povečano število T-pomočnikov in B-limfocitov;
• antinuklearni faktor ali protitelesa proti DNK;
• krioglobulini;
• pozitiven revmatoidni faktor.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Pri zdravljenju ta bolezen Uporabljajo se lahko zdravila naslednjih skupin:

1. Antitrombocitna sredstva in antikoagulanti posrednega delovanja: aspirin, pentoksifilin, varfarin.
2. (v primeru antifosfolipidnega sindroma, ki se je razvil v ozadju): prednizon; možna je kombinacija z imunosupresivi: ciklofosfamid, azatioprin.
3. Aminokinolinska zdravila: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivna nesteroidna protivnetna zdravila: nimesulid, meloksikam, celekoksib.
5. Pri porodniški patologiji: intravenski imunoglobulin.
6. vitamini B skupine.
7. Pripravki polinenasičenih maščobnih kislin (Omacor).
8. Antioksidanti (Mexicor).

Plazmafereza se včasih uporablja v kombinaciji z antikoagulantno terapijo.

Do danes niso prejeli široke uporabe, vendar so zdravila naslednjih skupin zelo obetavna pri zdravljenju antifosfolipidnega sindroma:

• monoklonska protitelesa proti trombocitom;
• antikoagulantni peptidi;
• zaviralci apoptoze;
• pripravki sistemske encimske terapije: Wobenzym, Phlogenzym;
• citokini: predvsem interlevkin-3.

Za preprečevanje ponovne tromboze se uporabljajo posredni antikoagulanti (varfarin).

V primeru sekundarne narave antifosfolipidnega sindroma se zdravi v ozadju ustrezne terapije za osnovno bolezen.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Pri 40% žensk s ponavljajočimi se primeri intrauterine smrti ploda je vzrok antifosfolipidni sindrom. Krvni strdki zamašijo žile posteljice, zaradi česar plodu primanjkuje hranil in kisika, njegov razvoj se upočasni in v 95% primerov kmalu umre. Poleg tega lahko ta bolezen matere privede do odcepitve posteljice ali do razvoja izredno nevarno stanje, tako za plod kot za bodočo mater - pozna preeklampsija.

Klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo so enake kot zunaj tega obdobja. V idealnem primeru, če je bila ta bolezen odkrita pri ženski že pred nosečnostjo: v tem primeru je z ustreznimi priporočili zdravnikov in skrbnostjo ženske verjetnost rojstva zdravega otroka Super.

Najprej je treba nosečnost načrtovati po normalizaciji krvne slike zaradi zdravljenja.

Za spremljanje stanja posteljice in krvnega obtoka ploda ženska med nosečnostjo večkrat opravi takšno študijo, kot je ultrazvočni doppler. Poleg tega je za preprečevanje tromboze v posodah posteljice in na splošno 3-4 krat med nosečnostjo predpisan tečaj zdravil, ki izboljšujejo presnovne procese: vitamine, mikroelemente, antihipoksante in antioksidante.

Če se antifosfolipidni sindrom diagnosticira po spočetju, lahko ženska prejme imunoglobulin ali heparin v majhnih odmerkih.

Napoved

Napoved za antifosfolipidni sindrom je dvoumna in je neposredno odvisna od pravočasnosti začetka in ustreznosti terapije ter od discipline bolnika in njegove skladnosti z vsemi zdravniškimi recepti.

Na katerega zdravnika se obrniti

Antifosfolipidni sindrom zdravi revmatolog. Ker je večina primerov bolezni povezana s patologijo nosečnosti, je v terapijo vključen porodničar-ginekolog. Ker bolezen prizadene številne organe, je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki - nevrologom, nefrologom, oftalmologom, dermatologom, žilnim kirurgom, flebologom, kardiologom.