नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी क्यों खतरनाक है? बच्चे के शरीर में क्या परिवर्तन हो रहे हैं? आइकनिक रूप में पीलिया की गंभीरता के अनुसार

एक हजार बच्चों में से छह का निदान किया जाता है नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (GBN) है। यह मां और उसके बच्चे के रक्त के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष (असंगतता) का परिणाम है। किसको मिलता है? यह रोग कैसे बढ़ता है और यह कितना खतरनाक है? चाहे ए प्रभावी तरीके बच्चों की मदद करें?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग क्यों होता है?

यह सभी दोष है - लाल रक्त कोशिकाओं के प्रोटीन के एंटीजन (आनुवंशिक) संरचना में अंतर - एरिथ्रोसाइट्स। आज, डॉक्टर पहले से ही 14 समूह प्रणालियों को जानते हैं, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली पर स्थित लगभग 100 एंटीजन शामिल हैं। बच्चा उनमें से कुछ को माँ से, दूसरा पिता से प्राप्त करता है। और अगर मां के रक्त में ऐसे प्रोटीन नहीं होते हैं, लेकिन भ्रूण करता है, तो एचडीएन विकसित होता है।

सबसे प्रसिद्ध सिस्टम रीसस और एबीओ हैं। लेकिन अन्य एंटीजन, पहले एचडीएन का एक दुर्लभ कारण माना जाता था, हर दिन अधिक से अधिक इसका कारण बनता है। यही है, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग न केवल आरएच-संघर्ष या रक्त समूहों (एबीओ प्रणाली में) की असंगति के कारण हो सकता है, बल्कि 12 अन्य समूह प्रणालियों में से किसी में अंतर के कारण भी हो सकता है।

14 प्रणालियों में से प्रत्येक के लिए असंगति के साथ प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के विकास का तंत्र लगभग समान है। गर्भावस्था के 8 सप्ताह (अक्सर दूसरी छमाही में) के बाद, भ्रूण के रक्त (यानी, एंटीजन) की एक अल्प मात्रा प्लेसेंटा के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। प्रतिक्रिया में, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का उत्पादन करती है - एंटीबॉडी जो बाहरी लोगों को नष्ट करती हैं। लेकिन वे एक बार भी बाहर नहीं खड़े होते हैं, लेकिन सीमा प्रहरियों की तरह, लगातार रक्तप्रवाह में घूमते हैं, दूसरे हमले के लिए तैयार होते हैं। गर्भाशय में भ्रूण प्राप्त करना, बच्चे के जन्म के दौरान या मां के दूध के साथ, वे इसके एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलिसिस) का कारण बनते हैं। यही है, बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी की "लड़ाई" पहले से ही बच्चे के शरीर में होती है। इसकी अवधि और आक्रामकता प्रवेश की संख्या पर निर्भर करती है प्रतिरक्षा कोशिकाओं और बच्चे की परिपक्वता से। यह हेमोलिटिक बीमारी है।

प्रतिरक्षा प्रणाली का सबसे खतरनाक रूप आरएच सिस्टम के अनुसार रक्त की असंगति है। 90% मामलों में, यह एक आरएच-नकारात्मक मां में होता है जो पहले से ही आरएच-पॉजिटिव बच्चे को ले जा चुका है। यही है, पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एचडीएन के बिना आगे बढ़ती है। दूसरा आरएच पॉजिटिव भ्रूण गर्भाशय में पीड़ित होना शुरू हो जाता है, क्योंकि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली में पहले से ही मेमोरी कोशिकाएं होती हैं जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए जल्दी सक्रिय और गुणा होती हैं। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही, बच्चे के स्वास्थ्य को गंभीर रूप से प्रभावित किया जा सकता है, जो कि उसकी जन्मजात मृत्यु तक है। और बच्चे के जन्म के बाद, रोग पहले मिनटों से विकसित होता है, रोग संबंधी लक्षण बहुत तेजी से बढ़ते हैं।

यदि भ्रूण और उसकी मां का रक्त एबीओ प्रणाली के साथ असंगत है, तो नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग पहले गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है। लेकिन नैदानिक \u200b\u200bरूप से, यह आरएच-संघर्ष के साथ शायद ही कभी गंभीर है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे के कुछ ऊतक, भ्रूण की झिल्ली और गर्भनाल के पास एक समान एंटीजेनिक सेट होता है और मां की हत्यारी कोशिकाओं को खुद पर उड़ाने का हिस्सा होता है। यही है, बीमारी, इसके पर्याप्त उपचार के साथ, बहुत अधिक आय प्राप्त करता है, बिना भयावह परिणाम के।

जब एक महिला गर्भावस्था के लिए पंजीकृत होती है, तो वह न केवल अपने रक्त समूह, बल्कि बच्चे के पिता को भी निर्दिष्ट करना सुनिश्चित करेगी। एचडीएन के विकास का जोखिम होगा:

• ओ (1) समूह वाली माताओं के लिए, यदि पति या पत्नी के पास कोई अन्य है;
• महिलाओं में ए (2) समूह के साथ, यदि पति के पास बी (3) या एबी (4) है;
• b (3) समूह वाली माताओं के लिए, यदि बच्चे के पिता के पास A (2) या AB (4) है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक \u200b\u200bरूप

1. एनीमिक।

एक बच्चे में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण, रक्त में उनकी संख्या और हीमोग्लोबिन सामग्री धीरे-धीरे कम हो जाती है। संघर्ष की शुरुआत में रक्त के सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स - रेटिकुलोसाइट्स के युवा रूपों की एक बढ़ी हुई संख्या पाई जाती है, और कुछ दिनों के बाद - अस्थि मज्जा भंडार की कमी के कारण उनका गायब होना। अन्य दुर्लभ प्रतिजन समूहों (उदाहरण के लिए, केल, एस, किड, एम, लुटेरन) में एबीओ प्रणाली में हल्के संघर्ष के मामले में एचडीएन का यह रूप विकसित होता है। बच्चे, ऑक्सीजन की कमी के कारण, बढ़े हुए जिगर के साथ हल्का, सुस्त है। वह खराब तरीके से चूसता है और धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है। उपचार के लिए दाता लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान की शुरूआत की आवश्यकता हो सकती है। एनीमिया कई महीनों तक बच्चे के साथ रहता है, हीमोग्लोबिन लगभग 3 सप्ताह बाद फिर से कम हो सकता है। इसलिए, ऐसे बच्चों को बार-बार एक पूर्ण रक्त गणना दोहराने की आवश्यकता होती है ताकि बीमारी के बिगड़ने की याद न आए। याद रखें कि गंभीर एनीमिया बच्चे के आगे बौद्धिक विकास पर नकारात्मक छाप छोड़ता है!

2. मैं सिद्धांतवादी हूं।

हेमोलिटिक बीमारी के पाठ्यक्रम का सबसे लगातार संस्करण। यहां तक \u200b\u200bकि पूर्ण-नवजात शिशुओं में, बच्चे के जन्म के कुछ दिनों बाद यकृत एंजाइम सिस्टम की गतिविधि "शुरू" होती है। गर्भकालीन आयु जितनी कम होगी, लिवर की अपरिपक्वता उतनी ही अधिक होगी और एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान बच्चे के रक्त को बिलीरुबिन से अधिक समय तक खराब किया जा सकता है। नतीजतन, यह जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और सभी श्लेष्म झिल्ली का एक प्रतिष्ठित रंग बनता है। इसके अलावा, यह गुर्दे की नलिकाओं में क्रिस्टल के रूप में जमा होता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है, जिससे अग्न्याशय और आंतों की दीवारों को नुकसान होता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया की सबसे खतरनाक जटिलता परमाणु पीलिया है। यह मस्तिष्क के नाभिक को विषाक्त क्षति है, केवल में प्रतिवर्ती आरंभिक चरण... तब उनकी मृत्यु होती है, आक्षेप से प्रकट होती है, कोमा तक क्षीण चेतना। जीवित बच्चे लगातार न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोष के साथ रहते हैं, और शिशु मस्तिष्क पक्षाघात अक्सर विकसित होता है।

रक्त परीक्षण में, एनीमिया के संकेतों के साथ, अप्रत्यक्ष और फिर प्रत्यक्ष, बिलीरुबिन में वृद्धि का पता चलता है। क्रिटिकेरस के लक्षण जिस महत्वपूर्ण स्तर पर दिखाई देते हैं, वह प्रत्येक बच्चे के लिए अलग होता है। यह गर्भकालीन आयु, सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर के परिणामों से प्रभावित होता है ऑक्सीजन भुखमरी, हाइपोथर्मिया, भुखमरी। पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए, अनुमानित आंकड़ा लगभग 400 μmol / l माना जाता है।

3. एडमिट।

4. अंतःस्राव के साथ अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।

हेमोलिटिक बीमारी के edematous रूप की भयावह विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भ के प्रारंभिक चरण में भ्रूण की मृत्यु है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताओं

एनीमिया का लंबे समय तक संरक्षण बच्चे के शारीरिक और बौद्धिक विकास को बाधित करता है। कम हीमोग्लोबिन सिर्फ पीली त्वचा के बारे में नहीं है। एरिथ्रोसाइट्स शरीर के प्रत्येक कोशिका में ऑक्सीजन लाते हैं, जिसके बिना कोई व्यक्ति मौजूद नहीं हो सकता। इसकी कमी (हाइपोक्सिया) के साथ, सभी जीवन प्रक्रियाएं पहले धीमी हो जाती हैं, और फिर पूरी तरह से रुक जाती हैं। कम हीमोग्लोबिन, जितना अधिक बच्चा पीड़ित होता है: उसका दिल, त्वचा, फेफड़े, आंत, सभी अंतःस्रावी अंग और मस्तिष्क।

पीलिया की शिकायत, उपरोक्त के अलावा, पित्त और संबंधित पाचन संबंधी विकार, पेट में शूल और रक्त परीक्षण में परिवर्तन का एक लक्षण हो सकता है। भी साथ सौम्य रूप बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क क्षति नींद और जागने की लंबी गड़बड़ी, श्वास या हृदय गति में वृद्धि, मानसिक मंदता, एस्टेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और सिरदर्द का कारण बन सकती है।

यह देखा गया है कि एचडीएन के बाद, 2 साल से कम उम्र के बच्चों में संक्रामक रोगों की आशंका अधिक होती है, लंबे समय तक ठीक होते हैं और अधिक बार जीवाणुरोधी दवाओं की नियुक्ति सहित अधिक सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है। यह बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के प्रतिकूल प्रभाव को इंगित करता है प्रतिरक्षा तंत्र बच्चा।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

यदि गर्भावस्था के दौरान एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि का पता लगाया जाता है, तो गंभीर की रोकथाम के लिए hDN के रूप महिलाओं के इलाज के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग करें:

1. प्लास्मफेरेसिस।

16 सप्ताह से शुरू, 4 से 8 सप्ताह के अंतराल के साथ 2 - 3 बार, प्लाज्मा को मां से संचित आक्रामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ हटा दिया जाता है।

2. बच्चे के पिता की त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण।

यह विदेशी ग्राफ्ट, 2 बाय 2 सेंटीमीटर आकार का, एंटी-रीसस एंटीबॉडी के प्रभाव को लेता है, जिससे बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को हेमोलिसिस से बचाया जा सकता है।

3. गर्भनाल के उपयोग से प्रतिस्थापन रक्त आधान के अंतर्गर्भाशयी संचालन।

किसी भी प्रकार के एचडीएन के लिए आवेदन करें:

1. नियमित पाठ्यक्रम निरर्थक चिकित्सा, भ्रूण के ऑक्सीजन भुखमरी को कम करने के उद्देश्य से। ये विटामिन, एंटीहाइपोक्सिक ड्रग्स, एंटीमैनीक ड्रग्स, ऑक्सीजन थेरेपी हैं, जिनमें हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन भी शामिल है।
2. नियोजित प्रसव से 3 दिन पहले फेनोबार्बिटल लेने से यकृत एंजाइम प्रणालियों की परिपक्वता को बढ़ावा देना।
3. एक तरह के अंतर्गर्भाशयी फोटोथेरेपी का उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है: एक निश्चित तरंग दैर्ध्य के साथ लेजर बीम, बिलीरुबिन के विषाक्त रूप को एक ऐसे रूप में परिवर्तित करने के लिए जो भ्रूण के लिए सुरक्षित है।

जन्म के बाद, चिकित्सा देखभाल की मात्रा हेमोलिटिक रोग के लक्षणों की गंभीरता और विकास की दर पर निर्भर करती है। व्यापक उपचार हो सकता है कि शामिल हो:

• पित्त के गाढ़ा होने और आंतों की सामग्री (सफाई एनीमा, जल्दी खिला और अनिवार्य पूरकता) के ठहराव के सिंड्रोम की रोकथाम;
• यकृत एंजाइमों का सक्रियण जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फेनोबार्बिटल) को बेअसर करता है;
• गुर्दे की क्षति को रोकने और मूत्र में बिलीरुबिन के पानी में घुलनशील अंश के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए ग्लूकोज के एक अंतःशिरा समाधान की शुरूआत;
• फोटोथेरेपी: एक निश्चित तरंग दैर्ध्य स्पेक्ट्रम के लैंप का उपयोग करके बच्चे के दीर्घकालिक विकिरण, त्वचा में जमा हानिकारक बिलीरुबिन को गैर-खतरनाक में परिवर्तित करने के लिए;
• प्रतिस्थापन रक्त आधान - एचडीएन के प्रतिष्ठित और edematous रूपों के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान - एनेमिक के साथ।

आज, डॉक्टरों के पास एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने और जन्म देने में मदद करने का एक वास्तविक अवसर है प्रतिरक्षात्मक असंगति उनका खून। यह केवल महत्वपूर्ण है कि गर्भवती मां डॉक्टरों के साथ सक्रिय रूप से सहयोग करती है और उनकी सभी सिफारिशों का पालन करती है।

नवजात शिशुओं और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग आइसोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया है जो तब होता है जब मां और भ्रूण का रक्त एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगत होता है, जबकि एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स होते हैं, और माता के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान लगभग 0.6% बच्चों में किया जाता है। प्रसवकालीन मृत्यु दर 2.5% है।

ICD-10 कोड

P55 भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का क्या कारण है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अंतर्निहित प्रतिरक्षा संघर्ष की शुरुआत संभव है यदि मां प्रतिजन नकारात्मक है और भ्रूण प्रतिजन सकारात्मक है। आरएच कारक के अनुसार GBPiN के विकास के साथ, मां के एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, अर्थात। O- कारक होते हैं। संघर्ष का कार्यान्वयन (GBPiN का विकास) आमतौर पर कब किया जाता है बार-बार गर्भधारण, क्योंकि पूर्व संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह की असंगति के कारण नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी, मां में 0 (1) रक्त समूह के साथ विकसित होती है और ए (II) या, कम अक्सर, भ्रूण में बी (III) रक्त समूह। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष का कार्यान्वयन पहले से ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक सिस्टम के साथ असंगति के मामले में भी हो सकता है: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग कैसे विकसित होता है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, एंटीजन-नकारात्मक गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के लिए भ्रूण के एंटीजन पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के लिए आवश्यक है। इसी समय, यह भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के प्रत्यारोपण संबंधी संक्रमण का इतना अधिक तथ्य नहीं है जो बहुत महत्व का है, लेकिन भ्रूण के रक्त की मात्रा जो मां के शरीर में प्रवेश करती है। विशेष रूप से आरएच कारक के लिए isoimmunization में योगदान करने वाले कारक शामिल हैं:

• पूर्व चिकित्सा और गैर-चिकित्सा गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछला प्रसव (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक मेथड (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोनेसिस, कोरियोन बायोप्सी);
• गर्भावस्था की समाप्ति का खतरा।

रोग एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस (विनाश) पर आधारित है, जो आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीनों में होता है और इसके बाद तेजी से बढ़ता है जन्म।

जब भ्रूण के एंटीजन पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स एक एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग के हैं, तो वे भ्रूण के रक्तप्रवाह में ट्रांसप्लांटेंटली पास करते हैं, एंटीजन पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स से बंधते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच एंटीजेनिक प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई, और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, जबकि आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है, हालांकि आरएच सिस्टम के एंटीजन होते हैं। अक्सर उनमें पाया जाता है। आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद, क्लास एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए डी-एंटीजन लीड के साथ भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स, जो नाल को पार नहीं करते हैं। फिर, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो अपरा संबंधी बाधा को पार कर सकता है। भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं और इम्यूनोसप्रेस्सिव तंत्र की कम संख्या के कारण, एक गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष का एहसास व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए और बी-एंटीजन एरिथ्रोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी सतह पर स्थित हैं। Isoimmune एंटी-ए और एंटी-बी समूह के एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग के हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी के विपरीत - कैलमस, जो आईजीएम वर्ग के हैं। आइसोसिम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी से बंध सकते हैं और नाल के ऊतकों सहित अन्य ऊतकों पर ठीक कर सकते हैं। यही कारण है कि नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की एबीओ प्रणाली पहले गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल 10% मामलों में।

यदि संघर्ष के दोनों संस्करण संभव हैं, तो एबी (0) प्रणाली पर एक संघर्ष उत्पन्न होता है।

लेकिन न केवल आरएच कारक रोग के विकास का कारण है। यह रक्त की असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग तब हो सकता है जब मां और भ्रूण AB0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाते हैं। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी रक्त समूह 0 के साथ एक मां में अपूर्ण एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और ut-agglutinins के विपरीत, प्लेसेंटल बाधा से गुजर सकता है और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बन सकता है। AB0 प्रणाली में गैर-अनुरूपता के आधार पर संघर्ष 10% मामलों और आय में होता है, एक नियम के रूप में, सौम्य। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त के बीच विसंगति हमेशा रोग के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, आरएच असंगति 5-10% गर्भधारण में होती है, और आरएच संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के edematous रूप में रोगजनन

भ्रूण के edematous रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब हेमोलिसिस गर्भाशय में शुरू होता है, लगभग 18-22 सप्ताह के गर्भ से, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण के एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरी का कारण बनता है चयापचयी विकार और क्षति संवहनी दीवार... संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्बुमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। इसी समय, बच्चे के जिगर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जो हाइपोप्रोटीनेमिया को बढ़ाता है।

नतीजतन, एक सामान्य एडिमा सिंड्रोम अभी भी गर्भाशय में बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहाओं में तरल पदार्थ जमा होता है, पेरिकार्डियल गुहा में, आदि। लसीका प्रणाली के जल निकासी समारोह में कमी जलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को बढ़ाती है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ, दिल की विफलता के विकास को जन्म देता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के एक उच्च खड़े होने का कारण बनता है, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा भ्रूण के रक्त और ऊतकों से माँ के शरीर में प्लेसेंटा के माध्यम से उत्सर्जित होती है, इसलिए जन्म के समय कोई पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि डिलीवरी से कुछ समय पहले हीमोलिसिस शुरू हो जाता है, तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (अपरंपरागत) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और काफी बढ़ जाती है, जो निम्नलिखित परिवर्तनों की ओर जाता है:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल - पीलिया के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप होता है, जो इसकी ओर जाता है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (kernicterus) के विकास के साथ हार;
• यकृत ग्लुकुरोनिस्ट्रन्सेरेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर जाता है, जिनमें से संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और इसके परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया को बनाए रखा और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जो पित्त के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन और जटिलताओं के विकास का कारण बन सकता है - कोलेस्टेसिस।

साथ ही edematous रूप में, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होता है।

हेमोलिटिक बीमारी के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की छोटी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। इस मामले में, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाने में काफी सक्रिय है। एनीमिया मुख्य है, और पीलिया अनुपस्थित या न्यूनतम है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक \u200b\u200bरूप हैं: एनीमिक, आइकेरिक और एडेमेटस। उनमें से, सबसे गंभीर और मुख्य रूप से प्रतिकूल एडेमेटस है।

आम हैं चिक्तिस्य संकेत नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूप: एनीमिया, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाला श्लेष्म झिल्ली। इसके साथ ही, एडेमेटस, आइकनिक और एनेमिक रूपों की अपनी विशेषताएं हैं।

एडेमेटस रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एक व्यापक विशेषता है एडेमेटस सिंड्रोम: एनसार्का, जलोदर, हाइड्रोपरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का विकास, कार्डियोपल्मोनरी विफलता के साथ हेमोडायनामिक विकार। वे हृदय की सीमाओं के विस्तार पर ध्यान देते हैं, इसके स्वरों की गूंज। अक्सर जन्म के बाद, श्वसन विकार फेफड़े के हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी का आइक्रेटिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाले श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं, एक नियम के रूप में, प्लीहा और यकृत में एक बहुत ही मध्यम और मध्यम वृद्धि, पीलिया भी मुख्य रूप से एक गर्म टिंट का उल्लेख किया जाता है। एक बच्चे के जन्म के समय, एम्नियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, और मूल स्नेहक पर दाग हो सकता है।

पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के तीन डिग्री भेद हैं:

• हल्का: पीलिया बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन की शुरुआत तक दिखाई देता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा 51 μmol / l से अधिक नहीं होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 4-5 μmol तक होती है / एल, यकृत और प्लीहा में वृद्धि मध्यम है - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा 68 μmol / l से अधिक होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि - 6-10 μmol / l, यकृत वृद्धि तक - 2.5-3.0 सेमी और तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: नाल के अल्ट्रासाउंड द्वारा निदान, एमनियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त एम्नियोटिक द्रव बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक, हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉरड्रोनेसिस के दौरान प्राप्त रक्त हेमटोक्रिट के मूल्य। असामयिक रूप से शुरू या अपर्याप्त उपचार के साथ, प्रतिष्ठित जटिलताओं निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ हो सकती हैं।

kernicterus

इसी समय, लक्षण नोट किए जाते हैं जो तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, भूख न लगना, मरोड़ना, मांसपेशियों की हाइपोटोनिया, मोरो रिफ्लेक्स के चरण II का गायब होना) के रूप में, और फिर बिलीरुबिन एनोफैलोपैथी (ओपिसथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, "सेरेब्रल) रोते हैं। , बड़े फॉन्टेनेल का उभार, मोरो पलटा का गायब होना, ऐंठन, पैथोलॉजिकल ऑकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टागमस, आदि का एक लक्षण)।

पित्त के गाढ़ा होने का सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग की टिंट का अधिग्रहण करता है, तो जिगर पिछले दिनों की तुलना में थोड़ा बढ़ जाता है, अकोलिया की प्रवृत्ति दिखाई देती है, और मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशुओं के एनीमिया हेमोलिटिक रोग

बीमारी का सबसे सामान्य और हल्का रूप। त्वचा के छिद्र की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, टैचीकार्डिया, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण में परिवर्तन के साथ, नाल में परिवर्तन होते हैं। यह इसके द्रव्यमान में वृद्धि में परिलक्षित होता है। यदि भ्रूण के द्रव्यमान के लिए नाल के द्रव्यमान का सामान्य अनुपात 1: 6 है, तो आरएच-संघर्ष के साथ - 1: 3. नाल में वृद्धि मुख्य रूप से इसके एडिमा के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में पैथोलॉजी तक सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, आरएच-संघर्ष के साथ, एंटेनाटल (प्रसवपूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात का उल्लेख किया जाता है।

इसके अलावा, एंटीबॉडी की एक उच्च गतिविधि के साथ, सहज गर्भपात हो सकता है प्रारंभिक तिथियां गर्भावस्था।

जो महिलाएं आरएच-संघर्ष से गुजरती हैं, वे अक्सर गर्भावस्था, एनीमिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के विषाक्तता का विकास करती हैं।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मातृ और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स की असंगति;
• aVO प्रणाली (समूह असंगति) में असंगति के मामले में;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति के साथ।

द्वारा नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ आवंटित करें:

• edematous प्रपत्र (छोटी बूंद के साथ एनीमिया);
• प्रतिष्ठित रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक रूप (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अलावा, वे जटिल (परमाणु पीलिया, पित्त उमड़ना सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे की क्षति, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अपूर्ण रूपों के बीच अंतर करते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, भ्रूण-प्लेसेंटल और गर्भाशय के रक्त प्रवाह की डॉप्लरोमेट्री, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा के तरीकों, एमनियोटिक द्रव की जांच (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त की जांच के प्रतिरक्षा परीक्षण पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है, साथ ही उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी)। अल्ट्रासाउंड नाल की मात्रा को माप सकता है, इसकी मोटाई में वृद्धि का निर्धारण कर सकता है, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगा सकता है, यकृत के आकार में वृद्धि और भ्रूण के प्लीहा, भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के आकार की तुलना में वृद्धि सिर और छाती, भ्रूण में जलोदर। डॉपलर विश्लेषण आपको नाभि धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण के मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देता है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण के राज्य के एक संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) मध्यम और के साथ एक मोनोटोनिक ताल का पता लगाने की अनुमति देते हैं गंभीर रूप एचडीएफ के एडमेटस रूप में रोग और "साइनसोइडल" लय। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरूबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि को निर्धारित करने की अनुमति देता है। अंत में, गर्भनाल और भ्रूण के रक्त परीक्षण हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का संचालन और भ्रूण के रक्त समूह का निर्धारण, आरएच कारक की उपस्थिति का पता लगा सकते हैं।

चूंकि बीमारी के लिए रोग का निदान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, फिर नवजात शिशुओं के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ एक नवजात शिशु में, आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करने के लिए सबसे पहले आवश्यक है कि एकाग्रता का निर्धारण किया जाए। बिलीरुबिन (सामान्य, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्बुमिन, एसीटी, एएलटी, और फिर हाइपरबिलिरुबिनमिया के एटियलजि को स्पष्ट करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करता है। इस प्रयोजन के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभव आरएच-संवेदीकरण के साथ आरएच-संबद्धता और संभव एबीओ-संवेदीकरण के साथ रक्त समूह निर्धारित किया जाता है, एंटीबॉडी अनुमापांक और प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी का उल्लंघन (माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनसे);
• हीमोग्लोबिन (एक थैलेसीमिया) के संश्लेषण में विसंगति।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस विकृति के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक संग्रह करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययन करने चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक प्रतिरोध और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच-संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी बीमारी का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग का पूर्वानुमान और उपचार से पहले उपचार करें भ्रूण व्यवहार्यता तक पहुँचता है। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी तरीके गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित हैं।

गैर-आक्रामक तरीके

नहीं करने के लिए आक्रामक तरीके प्लास्मफेरेसिस और एक गर्भवती अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है।

एक गर्भवती महिला के प्लास्मफेरेसिस को डिटॉक्सीफिकेशन, री-करेक्शन और इम्यूनोकॉर्फ़िकेशन के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन);
• हाइपोप्रोटीनेमिया (55 ग्राम / एल से कम);
• हाइपोकैग्यूलेशन;
• इम्युनोडिफीसिअन्सी राज्य;
• प्रोटीन और कोलाइडल दवाओं, एंटीकोआगुलंट्स के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाओं का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग उनके स्वयं के परिवहन के दौरान मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन और आरएच-बाध्य एंटीबॉडी की नाकाबंदी के लिए किया जाता है। इम्यूनोग्लोबुलिन का उपयोग एक गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में वितरित किया जाता है। प्रसव तक हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रमों को दोहराना आवश्यक है। यह विधि उपचार को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है, क्योंकि बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, भ्रूण के लिए परिणाम में काफी सुधार नहीं होता है।

आक्रामक तरीके

आक्रामक तरीकों में लाल रक्त कोशिकाओं के गर्भनाल और अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। इन प्रक्रियाओं को केवल आरएच-संवेदीकरण के साथ किया जाता है, वर्तमान में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के इलाज के लिए यह एकमात्र रोगजनक तरीका है।

गर्भनिरोधक के संकेत:

• लदा हुआ प्रसूति इतिहास (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• एंटीबॉडीज का उच्च टिटर (1:32 और उच्चतर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के संकेत;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली पैमाने के 3 क्षेत्र) के दौरान प्राप्त एम्नियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान गर्भनिरोधक किया जाता है: गर्भावस्था के 24 वें से 35 वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो दिए गए गर्भावधि उम्र में निर्धारित मानक से 15% से अधिक हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में कमी होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह आरएच-नकारात्मक के केवल "धोया" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान 1-3 बार संकेतों के अनुसार किया जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की चिकित्सा के विपरीत नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार, सबसे पहले, हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार शामिल है, दूसरे, एनीमिया के सुधार और, अंत में, सिंड्रोम थेरेपी का उद्देश्य पुनर्स्थापना कार्यों को करना है। विभिन्न निकायों और सिस्टम। इस बीमारी के साथ सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर लागू नहीं किया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी से प्रवेश कर सकते हैं स्तन का दूध महिलाओं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित, जो हेमोलिसिस को बढ़ाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी का उपयोग शामिल है और ऑपरेटिव थेरेपी... वे रूढ़िवादी उपचार के साथ शुरू करते हैं, और साथ महत्वपूर्ण मूल्य बिलीरुबिन ऑपरेटिव - एक्सचेंज (विनिमय) रक्त आधान (ZPK) के साथ संयुक्त है।

कंजर्वेटिव थेरेपी में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। पेरिआनेटल मेडिसिन (RASPM) के रूसी एसोसिएशन ऑफ स्पेशलिस्ट्स की सिफारिश पर इन्फ्यूजन थेरेपी, बच्चे के पर्याप्त पीने की असंभवता के मामलों में की जाती है। वर्तमान में फेनोबार्बिटल का उपयोग व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण नहीं किया जाता है कि इसके उपयोग की शुरुआत से प्रभाव की शुरुआत में काफी देरी होती है, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद का सिंड्रोम तेज होता है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की कार्रवाई का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब यह 2-3 मिमी की गहराई पर त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा परत में विकिरणित क्षेत्रों पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोसिओरेमीकरण प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक पानी में घुलनशील आइसोमर। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का गठन होता है - ल्यूमिरुबिन, जो तब रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW / (cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट रोगी से स्रोत की दूरी को देखा जाना चाहिए;
• बच्चे को एक इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आंखों और जननांगों को संरक्षित किया जाना चाहिए;
• एफटी लैंप के तहत बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (μmol / L) की एकाग्रता के न्यूनतम मूल्य, जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया गया है

3-5 दिनों तक बच्चे को खिलाने के लिए ब्रेक के साथ एक निरंतर मोड में फोटोथेरेपी की जाती है। एफटी को रद्द कर दिया जाना चाहिए जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री 170 μmol / L से कम हो जाती है।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं और दुष्प्रभाव.

फोटोथेरेपी के जटिलताओं और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	गतिविधि
Tanned त्वचा सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण की प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन photooxidation उत्पादों का संचय	रद्द करें एफटी
	आंतों का स्रावी कार्य सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	खलनायक उपकला को गंभीर नुकसान
	प्रकाश संवेदनशीलता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के लिए नुकसान	एफटी को रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक विकिरण	एफटी को रद्द करना
	वृद्धि हुई द्रव हानि	अपने बच्चे के तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं
त्वचा के चकत्ते	फोटोसेनिटाइजेशन के दौरान हिस्टामाइन का गठन और रिलीज बढ़ गया	पर्यवेक्षण, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

जब कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से प्रकट होता है, एसीटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता, फोटोकॉपी का समय 6 तक सीमित होना चाहिए -12 घंटे / दिन या विकास कांस्य बाल सिंड्रोम से बचने के लिए पूरी तरह से रद्द कर दिया।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरुआत की एक प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है (जीवन के पहले 2 घंटों में), जो केवल रोग के एंटेना निदान के साथ संभव है। बाद में इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन संभव है, लेकिन कम प्रभावी है।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन के लिए संभावित योजनाएं:

• 1 जी / किग्रा हर 4 घंटे;
• 500 मिलीग्राम / किग्रा हर 2 घंटे;
• 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 दिनों के लिए।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, सिद्ध (95%) सकारात्म असर, जो पीपीसी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में महत्वपूर्ण कमी के रूप में प्रकट हुआ।

जलसेक चिकित्सा

इन्फ्यूजन थेरेपी उन मामलों में की जाती है जहां फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पीना संभव नहीं है। एक बच्चे को प्रशासित द्रव की दैनिक मात्रा को शारीरिक आवश्यकता की तुलना में 10-20% (बेहद कम शरीर के वजन वाले बच्चों में - 40% तक) बढ़ाया जाना चाहिए।

जलसेक चिकित्सा के दौरान, बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी की जानी चाहिए, डायरैसिस, इलेक्ट्रोलाइट, रक्त शर्करा, और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

आसव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान 4 का आधान शामिल है। आसव चिकित्सा को एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से किया जाता है। इंट्रागास्ट्रिक द्रव प्रशासन को जीवन के 3-4 वें दिन से शुरू किया जा सकता है, कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट का 25% समाधान ड्रॉपर में 5 मिलीलीटर / किग्रा की दर से जोड़ा जा सकता है, लेकिन स्पा - 0.5 मिली / किग्रा, 4% पोटेशियम समाधान क्लोराइड - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, फ़ीड मात्रा को कम करने की आवश्यकता नहीं है।

सर्जिकल थेरेपी - प्रतिस्थापन रक्त आधान

प्रारंभिक (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर।

देर से पीपीसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता के मान हैं, 308-340 μmol / L के बराबर (एक पूर्ण नवजात शिशु के लिए)।

जन्म के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेत

1 * न्यूनतम बिलीरुबिन मूल्य उन मामलों में उचित उपचार की दीक्षा के लिए एक संकेत हैं जहां बच्चे का शरीर प्रभावित होता है पैथोलॉजिकल कारकइससे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया) का खतरा बढ़ जाता है; 4 वें मिनट से 5 वें मिनट में एगर स्कोर; 40 घंटे से कम Pa02 1 घंटे से अधिक चलने वाला; 7.15 से कम धमनी रक्त पीएच 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; गुदा का तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; 25 ग्राम / एल से कम एल्बुमिन सांद्रता; हाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल स्थिति की गिरावट; सामान्यीकृत संक्रामक रोग या मेनिन्जाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तत्काल पीपीसी बिलीरुबिन एकाग्रता की परवाह किए बिना इंगित किया जाता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का उपयोग बच्चे के रक्त के साथ किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष में, 0 (1) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो कि बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स, और प्लाज्मा एबी (चतुर्थ) के आरएच कारक के साथ आरएच कारक के संदर्भ में होता है या बच्चे के रक्त समूह के साथ एक समूह होता है। । यदि ABO प्रणाली के अनुसार Rh असंगतता और असंगति दोनों को विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, 0 (1) रक्त समूह और प्लाज्मा AB (IV) का Rh-negative एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या बच्चे के रक्त के साथ एक समूह पीपीसी के लिए समूह का उपयोग किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों के संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 BCC है, अर्थात एक पूर्ण अवधि के बच्चे के लिए, लगभग 150 मिलीलीटर / किग्रा, और समय से पहले बच्चे के लिए, लगभग 180 मिलीलीटर / किग्रा।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का अनुपात ऑपरेशन की शुरुआत से पहले हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी की मात्रा को प्राप्त करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (मिलीलीटर) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x बच्चे का वजन किलो में।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा को घटाया जाना चाहिए; शेष मात्रा 2: 1 अनुपात में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ भरपाई की जाती है। ऊपर बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आधार पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के लगभग अनुपात से मेल खाती है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान तकनीक

ZPK बड़े जहाजों (नाभि शिरा, उपक्लावियन नस) में से एक के माध्यम से किया जाता है। पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता रक्त की संगतता निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK एक "पेंडुलम विधि" में किया जाता है, अर्थात बच्चे के वजन के प्रति किलोग्राम 5-7 मिलीलीटर तक की दर से बारी-बारी से रक्त के एक हिस्से को वापस लेना और इंजेक्शन लगाना। ZPC की शुरुआत से पहले, 5 मिलीलीटर / किग्रा की दर से प्लाज्मा का संचालन करना संभव है। ZPK को रक्त उन्मूलन के साथ शुरू किया जाता है। ZPC की शुरुआत से पहले और उसकी पूरी लंबाई के दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन समाधान के साथ प्रवाहित किया जाता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता 80 ग्राम / एल से नीचे होती है, तो जेडपीसी एनीमिया सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 ग्राम / एल के एक हीमोग्लोबिन एकाग्रता तक पहुंचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सिरिंज और प्लाज्मा के एक सिरिंज को इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPC के अंत में, बिलीरुबिन एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए रक्त का नमूना दोहराया जाता है। पीपीसी के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

सीपीडी तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों के विकास के साथ हो सकता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान की जटिलताओं

अभिव्यक्तियों		गतिविधि
दिल का		हृदय गतिविधि का नियंत्रण
	आयतन अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	टी rhomboembo ia, वायु अवतारवाद	रक्त आधान तकनीकों का अनुपालन
		सोडियम हेपरिन समाधान के साथ कैथेटर फ्लशिंग
जमावट	सोडियम हेपरिन का ओवरडोज	सोडियम हेपरिन का खुराक नियंत्रण
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करना
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक ट्रांसफ़्यूस्ड 100 मिलीलीटर (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल में प्लाज्मा) के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 1-2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें।
	hypocalcemia
	hypernatremia	नियंत्रण
		WWTP का नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	बैक्टीरियल	पीपीसी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और जबकि कैथेटर एक बड़े पोत में है, एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित है
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	अवलोकन, पता लगाना नैदानिक \u200b\u200bलक्षण, उपयुक्त चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, पुनर्मुद्रण
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल में प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज सॉल्यूशन 4 के 2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें।
भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग		ट्रांसफ़्यूज़ विकिरणित रक्त उत्पादों
		ZPK के लिए बड़े वॉल्यूम का उपयोग न करें

पीपीसी के 2-3 सप्ताह बाद देर से एनीमिया विकसित होता है। आमतौर पर यह प्रकृति में हाइपोएर्जेनरेटिव और हाइपोएरेथ्रोपोएटिक है। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिनों में एक बार epoetin alfa subcutaneously 200 IU / kg)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता लगाया जाता है, तो उपयोग किए गए लोहे के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर थेरेपी में लोहे की खुराक शामिल की जाती है।

प्रोफिलैक्सिस

प्रोफिलैक्सिस को आरएच नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं के लिए डिज़ाइन किया गया है। समूह असंगति की रोकथाम नहीं है।

आरएच संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त संबद्धता वाली सभी महिलाएं, नवजात शिशु में आरएच पॉजिटिव रक्त या गर्भपात के मामले में, बच्चे के जन्म के बाद पहले 72 घंटों (अधिमानतः पहले दिन) में, सहज और अनैच्छिक दोनों। एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक दर्ज करना चाहिए।

अन्य रक्त कारकों के लिए आरएच-संघर्ष और संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों को रोकने के लिए, अपेक्षित मां के रक्त समूह को निर्धारित करना आवश्यक है और, अगर यह पता चला है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो इसे खोजना आवश्यक है क्या यह महिला आरएच पॉजिटिव रक्त के साथ ट्रांसफ़्यूज़ हुई है (और सामान्य तौर पर, चाहे कोई भी रक्त ट्रांसफ़्यूज़ किया गया हो); पता करो कि कौन सा है असली गर्भावस्था (चाहे पहले कृत्रिम या सहज गर्भपात हो, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता के आरएच-संबद्धता के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के उद्देश्य के लिए, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह या तो आरएच पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद किया जाता है। यह प्रसवोत्तर महिला को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, एक बार, प्रसव के 72 घंटे बाद नहीं। आरएच-संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदनशील महिलाओं (संवेदीकरण - संवेदनशीलता में वृद्धि) में संभव है, अर्थात्, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त संक्रमण नहीं मिला है, उनके गर्भपात या गर्भपात नहीं हुए हैं, और सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहला है।

निम्न के अलावा विशिष्ट रोकथाम, निरर्थक भी किया जाता है। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर के संवेदीकरण को कम करती हैं और इसकी प्रतिरक्षात्मकता बढ़ाती हैं सुरक्षा बल... कभी-कभी, एक ही उद्देश्य के लिए, गर्भवती पति की त्वचा के फ्लैप का आरोपण किया जाता है।

जैसा कि आप जानते हैं, प्रत्येक गर्भवती महिला के रक्त समूह और आरएच कारक के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की संभावना को तुरंत ग्रहण करने के लिए यह अध्ययन आवश्यक है। यह रोग क्यों होता है और यह कैसे खतरनाक है?

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष से जुड़ी है। यह संभव है जब मां और उसके बच्चे का खून कुछ मापदंडों में मेल नहीं खाता हो।

आरएच-संघर्ष और रक्त प्रकार संघर्ष के कारण

एक गर्भवती महिला के रक्त में एक ही एंटीजन नहीं होता है जो उसके भ्रूण में होता है (यह एक विशिष्ट रक्त समूह एंटीजन या आरएच एंटीजन डी हो सकता है)। बच्चे को यह एंटीजन पिता से प्राप्त होता है। उदाहरण के लिए, यदि कोई Rh-negative गर्भवती महिला (जिसके पास Rh एंटीजन D नहीं है) एक Rh पॉजिटिव बच्चा है (उसे Rh antigen D अपने पिता से प्राप्त हुआ है), या यदि माँ का जन्म I रक्त समूह के साथ हुआ है II या III समूह वाला बच्चा।

ये सबसे आम प्रकार के संघर्ष हैं। लेकिन और भी दुर्लभ हैं, जब बच्चे को पिता से अन्य स्पेक्ट्रोसाइट एंटीजन विरासत में मिला है (उनमें से प्रत्येक का अपना नाम है और रोग के पाठ्यक्रम की अपनी विशेषताओं का कारण बनता है)। जीव भविष्य की माँ एंटीजन के खिलाफ विशेष प्रोटीन-एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करता है जो भ्रूण के पास है और खुद महिला से अनुपस्थित है। गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी का उत्पादन जल्दी शुरू हो सकता है - या वे बच्चे के जन्म के दौरान लगभग प्रकट हो सकते हैं। ये एंटीबॉडी बच्चे को नाल को पार कर सकते हैं। गर्भ की अवधि जितनी कम होती है, उतने ही एंटीबॉडीज का उत्पादन होने लगता है, जितना अधिक वे जमा होते हैं और शिशु के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। चूंकि एरिथ्रोसाइट्स में समूह और आरएच एंटीजन पाए जाते हैं, संघर्ष के परिणाम उनमें परिलक्षित होते हैं। इस तरह के एक बेमेल का परिणाम हेमोलिसिस है, या मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में भ्रूण या पहले से ही पैदा हुए बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश। इसलिए नाम - हेमोलिटिक बीमारी।

एंटीजन और एंटीबॉडी

कुछ एंटीजन की उपस्थिति यह निर्धारित करती है कि व्यक्ति को कौन सा रक्त समूह होगा। इसलिए, अगर एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन ए और बी नहीं हैं, तो एक व्यक्ति का I रक्त समूह है। प्रतिजन ए है - इसमें समूह II, B - III होगा, और एक ही समय में एंटीजन A और B के साथ - IV होगा।

एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन की सामग्री और रक्त के तरल भाग में अन्य विशेष प्रोटीन (एंटीबॉडी) की सामग्री के बीच संतुलन है। एंटीबॉडी को "अल्फा" और "बीटा" अक्षरों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है।

एक ही नाम के एंटीजन और एंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, एंटीजन और एंटीबॉडी "अल्फा") एक ही व्यक्ति के रक्त में मौजूद नहीं होने चाहिए, क्योंकि वे एक-दूसरे के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं, अंततः लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। यही कारण है कि एक व्यक्ति, उदाहरण के लिए, रक्त समूह III के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन बी और रक्त प्लाज्मा में "अल्फा" एंटीबॉडी हैं। फिर लाल रक्त कोशिकाएं स्थिर होती हैं और ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाने के लिए अपना मुख्य कार्य कर सकती हैं।

ऊपर वर्णित समूह एंटीजन के अलावा (यानी, एक विशेष रक्त समूह से संबंधित निर्धारण), एरिथ्रोसाइट्स में कई अन्य एंटीजन हैं। उनका संयोजन प्रत्येक व्यक्ति के लिए अद्वितीय हो सकता है। सबसे प्रसिद्ध आरएच एंटीजन (तथाकथित आरएच कारक) है। सभी लोगों को आरएच-पॉजिटिव में विभाजित किया गया है (उनके एरिथ्रोसाइट्स में एक आरएच एंटीजन है, जिसे आरएच एंटीजन डी के रूप में नामित किया गया है) और आरएच-नेगेटिव (यह एंटीजन नहीं है)। पहले बहुमत हैं। स्वाभाविक रूप से, उनके रक्त में एंटी-रीसस एंटीबॉडीज नहीं होना चाहिए (रक्त समूहों में एंटीबॉडी के अनुरूप), अन्यथा एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होगा।

भ्रूण या नवजात शिशु के शरीर में क्या होता है?

एरिथ्रोसाइट्स ("लाल" रक्त कोशिकाओं) के विनाश के परिणाम एक बच्चे में विकास (अक्सर धीमा, धीरे-धीरे, लेकिन कभी-कभी अत्यंत तीव्र) एनीमिया होते हैं - हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी, साथ ही पीलिया की उपस्थिति। बीमारी के एक गंभीर कोर्स के साथ, बच्चा पहले से ही प्रतिष्ठित त्वचा का रंग या बहुत पीला, edematous के साथ पैदा हो सकता है, लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं। बच्चों के विशाल बहुमत में, हेमोलिटिक रोग बहुत उज्ज्वल या शुरुआती पीलिया पर संदेह करना संभव बनाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई पूरी तरह से स्वस्थ नवजात शिशुओं की त्वचा जीवन के तीसरे दिन तक एक पीले रंग का टिंट प्राप्त करना शुरू कर देती है। और इसके लिए एक शारीरिक स्पष्टीकरण है: बच्चे का जिगर अभी पूरी तरह से परिपक्व नहीं है, यह धीरे-धीरे बिलीरुबिन नामक एक वर्णक को संसाधित करता है (अर्थात, यह त्वचा की पीलापन का कारण बनता है)। इसकी ख़ासियत उन शरीर के ऊतकों में जमा होने की क्षमता में है जिनमें वसा होता है। इस प्रकार, बिलीरुबिन संचय के लिए आदर्श स्थान चमड़े के नीचे फैटी ऊतक है। प्रतिष्ठित छाया की चमक नवजात शिशु के शरीर में इस वर्णक की मात्रा पर निर्भर करती है।

शारीरिक पीलिया कभी भी जल्दी प्रकट नहीं होता है और पूर्ण शिशु के जीवन के लगभग 8-10 दिनों तक उपचार के बिना चला जाता है। इसके साथ बिलीरुबिन का स्तर 220-250 μmol / l के मान से अधिक नहीं है, अक्सर संकेतित आंकड़ों से भी कम। बच्चे की स्थिति शारीरिक पीलिया से ग्रस्त नहीं है।

हेमोलिटिक बीमारी के मामले में, इतना बिलीरुबिन बनता है कि बच्चे का अपरिपक्व जिगर जल्दी से इसका उपयोग करने में सक्षम नहीं है। हेमोलिटिक रोग में, "लाल" कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ विघटन होता है, रक्त हीमोग्लोबिन रूपांतरण के उत्पाद को जमा करता है - वर्णक बिलीरुबिन। इसलिए हेमोलिटिक बीमारी में एनीमिया और पीलिया का संयोजन।

हेमोलिटिक बीमारी के साथ पीलिया जल्दी (संभवतः बच्चे के जीवन के पहले दिन में भी) होता है और लंबे समय तक बना रहता है। यकृत और प्लीहा की वृद्धि विशेषता है। बच्चे की त्वचा का रंग चमकीला पीला, श्वेतपटल, आंखों के गोरे, पर दाग हो सकता है। यदि एनीमिया है, तो बच्चा पीला दिखाई देता है और पीलिया के रूप में उज्ज्वल दिखाई नहीं दे सकता है।

पीलिया नवजात शिशु में अन्य स्थितियों का प्रकटन भी हो सकता है, जैसे कि जन्मजात विकृतियां यकृत, पित्त पथ या अंतर्गर्भाशयी संक्रमण - हेपेटाइटिस। यह सबसे आम संकेतों में से एक है कि बच्चे ठीक नहीं हैं। इसलिए, केवल एक डॉक्टर आत्मविश्वास से नवजात शिशु के पीलिया के इस मामले को एक आदर्श या विकृति के लिए विशेषता दे सकता है।

रोग की अभिव्यक्तियाँ

एक नियम के रूप में, रक्त समूह पर संघर्ष बच्चे के लिए काफी आसान है।

आरएच-संघर्ष के साथ, यह नोट किया गया है बड़ी मात्रा ऐसे मामले जिनमें अभिव्यक्तियां व्यक्त की जाती हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, बीमारी की जन्मपूर्व शुरुआत, जब पहले से ही बच्चे के जन्म के कुछ लक्षण हैं, तो यह आरएच-संघर्ष का प्रमुख है। यदि बीमारी मां के गर्भ के अंदर भी शुरू हुई, तो बच्चा, एक नियम के रूप में, समय से पहले, एडिमा के साथ पैदा हो सकता है, गंभीर एनीमिया। यदि संघर्ष जन्म के बाद ही बच्चे में प्रकट होता है (अंतर्गर्भाशयी पीड़ा के कोई संकेत नहीं थे), तो यह पहले से ही एनीमिया और पीलिया की घटना का कारण बनता है। पीलिया अभी भी संघर्ष का एक सामान्य लक्षण है। यदि यह बहुत स्पष्ट है (और, तदनुसार, बिलीरुबिन का स्तर असामान्य रूप से उच्च है), तो बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा होता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बिलीरुबिन शरीर के ऊतकों में जमा होता है जिसमें वसा होता है। यह अच्छा है अगर यह चमड़े के नीचे ऊतक है। रक्त में इतना अधिक बिलीरुबिन होने पर यह बदतर हो जाता है कि यह मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं में प्रवेश करना शुरू कर देता है (सबसे पहले, तथाकथित "सबकोर्टिकल नाभिक"), क्योंकि उनमें भी वसायुक्त समावेश होता है। आम तौर पर, बिलीरुबिन के एक छोटे स्तर के साथ रक्त में घूमता है, ऐसा नहीं होता है।

प्रत्येक बच्चे के लिए, बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, जिसके ऊपर न्यूरोलॉजिकल विकारों की भविष्यवाणी की जा सकती है, व्यक्तिगत है। उच्च जोखिम वाले समूह में वे शिशु होते हैं जिनमें पीलिया (हेमोलिटिक बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में) एक प्रतिकूल पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। उदाहरण के लिए, वे समय से पहले या जन्म के समय की अनुभवी ऑक्सीजन की कमी के कारण पैदा हुए थे, जन्म के तुरंत बाद अपने दम पर सांस नहीं ली थी, जिसे पुनर्जीवन की आवश्यकता थी, ठंडा किया गया था, आदि। इन कारकों में से काफी कुछ हैं, और बाल रोग विशेषज्ञ उपचार की रणनीति पर निर्णय लेने और परिणामों की भविष्यवाणी करते समय उन्हें ध्यान में रखते हैं।

आरएच-संघर्ष के संभावित परिणाम

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ("सबकोर्टिकल नाभिक") पर बिलीरुबिन की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, "परमाणु पीलिया" हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जो केवल शुरुआत में ही उचित उपचार के साथ प्रतिवर्ती है। यदि, फिर भी, मस्तिष्क क्षति होती है, तो कुछ हफ्तों के बाद, स्पष्ट दीर्घकालिक परिणामजब बच्चे के साइकोमोटर विकास में एक अंतराल का उल्लेख किया जाता है, तो दृष्टि या श्रवण का आंशिक या पूर्ण नुकसान, बच्चे में बार-बार दौरे या जुनूनी आंदोलनों की घटना। और ऐसे बच्चे को पूर्ण स्वास्थ्य में वापस करना असंभव है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्पष्ट परिणामों के साथ रोग का ऐसा प्रतिकूल कोर्स अत्यंत दुर्लभ है, केवल एरिथ्रोसाइट्स के महत्वपूर्ण विनाश की प्रक्रिया के संयोजन के साथ, जो पहले से ही गर्भाशय में शुरू हो चुका है, और, परिणामस्वरूप, में तेजी से वृद्धि नवजात शिशु में बिलीरूबिन का स्तर। 340 μmol / L से अधिक बिलीरुबिन का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए संभावित खतरनाक माना जाता है। कम स्पष्ट परिणाम जीवन के पहले वर्ष में एनीमिया के जोखिम से संबंधित हैं जो एक बच्चे में हेमोलिटिक बीमारी है। एनीमिया में हीमोग्लोबिन की कम मात्रा बच्चे के अंगों को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति का कारण बनती है, जो बढ़ते शरीर के लिए अवांछनीय है। नतीजतन, बच्चा पीला दिख सकता है, जल्दी से थक सकता है, और बीमार होने का अधिक खतरा होता है, जैसे कि श्वसन संक्रमण।

चिकित्सा के विकास के आधुनिक स्तर, सही निदान और चिकित्सीय रणनीति नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचने की अनुमति देते हैं। रोग के अधिकांश मामलों में एक अनुकूल पाठ्यक्रम है।

हेमोलिटिक बीमारी की संभावना का आकलन कैसे करें?

सबसे महत्वपूर्ण बात समय पर गर्भवती महिला का निरीक्षण करना है प्रसवकालीन क्लिनिक... यह इस स्तर पर है कि आरएच-संघर्ष की पुष्टि या बाहर करने के लिए कई अध्ययन किए जा सकते हैं। सबसे प्रसिद्ध अध्ययन भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के एक गर्भवती महिला के रक्त में पता लगाने है। गर्भावधि उम्र के साथ उनकी वृद्धि या इससे भी बदतर, स्तर में एक लहर की तरह परिवर्तन (या तो उच्च, फिर कम या बिल्कुल निर्धारित नहीं) एक बच्चे के लिए एक अधिक गंभीर रोग का संदेह करने की अनुमति देता है और परीक्षा की रणनीति को बदलने के लिए मजबूर करता है और गर्भवती माँ का उपचार। इसके अलावा, भ्रूण और नाल की स्थिति के अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के तरीकों, अम्निओटिक तरल पदार्थ का एक नमूना प्राप्त करना, गर्भनाल से प्राप्त भ्रूण के रक्त का विश्लेषण करना, आदि का उपयोग किया जाता है।

जोखिम में कौन है?

यह बीमारी भ्रूण और नवजात शिशुओं में हो सकती है यदि उनकी माताएं आरएच निगेटिव हैं या उनमें ब्लड ग्रुप I है।

आइए पहले रक्त समूह द्वारा संघर्ष के प्रकार पर विचार करें। वंशानुक्रम के नियम समूह II या III वाले बच्चे के रक्त समूह I के साथ एक महिला को जन्म देने की संभावना का सुझाव देते हैं। यह इस मामले में है कि समूह कारक के कारण असंगति उत्पन्न हो सकती है। लेकिन "हो सकता है" का मतलब "नहीं" होना चाहिए। माँ और बच्चे के रक्त समूहों के संभावित प्रतिकूल संयोजन के प्रत्येक मामले में अवांछनीय परिणाम नहीं होंगे। सिद्धांत रूप में, यह 100% पूर्वानुमान देना मुश्किल है कि क्या इस तरह का संघर्ष उत्पन्न होगा। अन्य कारकों पर विचार करने की आवश्यकता है। सबसे सरल, शायद, बच्चे के पिता के रक्त का समूह संबद्धता है। यदि पिताजी का रक्त समूह I है, तो यह स्पष्ट है कि समूह कारक के अनुसार नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, उनके बच्चे को खतरा नहीं है। आखिरकार, अगर माँ और पिताजी का ब्लड ग्रुप है, तो उनका बच्चा आई ग्रुप के साथ होगा। पिता के रक्त के किसी अन्य समूह की संबद्धता संभावित खतरे से भर जाएगी।

आरएच असंगतता के मामले में (मां आरएच नकारात्मक है, और बच्चा आरएच पॉजिटिव है), यह बीमारी तब हो सकती है जब मां में यह गर्भावस्था दोहराई जाती है और इस आरएच पॉजिटिव बच्चे का जन्म बच्चे के जन्म से पहले या किसी अन्य गर्भावस्था के मामलों में हुआ था। परिणाम (उदाहरण के लिए, गर्भपात, गर्भपात, जमे हुए गर्भावस्था)। यही है, पिछली गर्भावस्था के एक महिला के जीवन में उपस्थिति का बहुत तथ्य, जिसके दौरान एंटीबॉडी पहले से ही बन सकते थे, महत्वपूर्ण है। के दौरान में अगली गर्भावस्था अधिक एंटीबॉडी हैं - वे जमा होते हैं। लेकिन किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि हेमोलिटिक बीमारी होने का भाग्य आरएच-नकारात्मक मां के हर बच्चे की प्रतीक्षा करता है। बहुत से कारक इस बीमारी की संभावना को महसूस करते हैं। यह कम से कम अजन्मे बच्चे के आरएच-संबंधी भविष्यवाणी की संभावना के लायक है। यदि माँ और पिताजी दोनों आरएच-नकारात्मक हैं, तो बच्चा बीमारी से डरता नहीं है, क्योंकि वह निश्चित रूप से आरएच-नकारात्मक भी होगा। आरएच पॉजिटिव पिता की स्थिति में उसी आरएच-नेगेटिव मां की मां में आरएच-नेगेटिव ब्लड वाला बच्चा पैदा हो सकता है। इस मामले में, पिता, आरएच पॉजिटिव होने के नाते, आरएच एंटीजन डी को उसे विरासत में नहीं देता है: लक्षणों के उत्तराधिकार के नियमों के अनुसार, यह काफी संभव है। इसलिए, कोई केवल अनुमान लगा सकता है कि भविष्य का बच्चा आरएच-पॉजिटिव होगा, क्या डैड से आरएच एंटीजन डी प्राप्त किया जाएगा, या आरएच-नेगेटिव, संबंधित एंटीजन प्राप्त किए बिना।

वर्तमान में, विवाहित जोड़े में आरएच-पॉजिटिव या आरएच-नेगेटिव बच्चा होने की संभावना निर्धारित करना संभव है, जहां महिला आरएच-नकारात्मक है और पुरुष आरएच-पॉजिटिव है। आरएच कारक का आवश्यक विस्तृत विश्लेषण, एक नियम के रूप में, विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है (उदाहरण के लिए, रक्त आधान स्टेशनों पर)।

आवश्यक परीक्षाएँ

आरएच-नकारात्मक महिला या रक्त समूह I वाली महिला में बच्चे के जन्म के मामले में, परीक्षणों के लिए गर्भनाल शिरा से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है। नतीजतन, बच्चे के रक्त का रक्त समूह और आरएच निर्धारित किया जाता है, साथ ही गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी। यदि आवश्यक हो, तो भविष्य में, बिलीरुबिन स्तर का एक दोहराया अध्ययन निर्धारित किया जा सकता है, साथ ही एक सामान्य रक्त परीक्षण (यह आपको एनीमिया का निदान करने की अनुमति देता है)। उपचार के दौरान, बिलीरुबिन के स्तर की आवश्यकता के रूप में अक्सर निगरानी की जाती है। व्यक्तिगत विशेषताएं एक बच्चे में बीमारी का विकास: आमतौर पर - दिन में एक बार या दो दिनों में। लेकिन ऐसे समय होते हैं जब एक दिन के दौरान कई बार नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

यदि हेमोलिटिक बीमारी का संदेह है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे और मां के रक्त का एक अध्ययन तथाकथित संगतता के लिए निर्धारित किया जाता है, दूसरे शब्दों में, यह निर्धारित किया जाता है कि क्या मां के रक्त में एंटीबॉडी हैं जो नष्ट कर सकते हैं बच्चे की एरिथ्रोसाइट्स।

बच्चे को दूध पिलाने की सुविधाएँ

यह जोर देना महत्वपूर्ण है कि हेमोलिटिक पीलिया वाले बच्चों को पर्याप्त रूप से पोषण किया जाना चाहिए या बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है। इसलिए, इन शिशुओं को अधिक बार और लंबे समय तक स्तनपान की आवश्यकता होती है। आपको यह डर नहीं होना चाहिए कि दूध में मौजूद एंटीबॉडीज स्थिति को बढ़ा देंगे, क्योंकि पेट के आक्रामक वातावरण के प्रभाव में, दूध के साथ आने वाले एंटीबॉडी लगभग तुरंत नष्ट हो जाते हैं। अपने आप में, हेमोलिटिक बीमारी का निदान स्तनपान के लिए एक contraindication नहीं है। लेकिन संभावना और खिलाने का तरीका मां का दूध (स्तन से चूसना या व्यक्त दूध पिलाना) बच्चे की स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। यदि बच्चे की स्थिति गंभीर है, तो वह नस में इंजेक्शन के रूप में पोषण प्राप्त कर सकता है।

नवजात शिशुओं में पीलिया का इलाज करना

प्रतिष्ठित रूप का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका (और यह इस बीमारी में सबसे आम है) फोटोथेरेपी (या फोटोथेरेपी) है। जब गंभीर पीलिया होता है, तो बच्चे को एक विशेष दीपक के नीचे रखा जाता है। फोटोथेरेपी लैंप अलग दिखते हैं, लेकिन उनमें से ज्यादातर लंबे फ्लोरोसेंट लैंप की तरह दिखते हैं। अक्सर, माता-पिता और डॉक्टर दोनों कहते हैं: "बच्चा धूप सेंकता है।" वास्तव में, विपरीत सच है। इन दीपकों के प्रकाश के प्रभाव में, उसकी त्वचा मुरझा जाती है, उसका पीलापन काफी कम हो जाता है। के कारण ऐसा होता है त्वचा के नीचे की वसा वर्णक बिलीरुबिन छोड़ देता है। यह बस पानी में घुलनशील हो जाता है और इस स्थिति में बच्चे के मूत्र और मल में उत्सर्जित किया जा सकता है।

नवजात शिशु इकाई और माँ के वार्ड में शिशु दोनों की फोटोथेरेपी प्राप्त कर सकते हैं, यदि उनकी स्थिति गंभीर नहीं है और वह स्तनपान नहीं कर रहे हैं। यह विधि, जो मां और बच्चे को अलग करने की अनुमति नहीं देती है, बेहतर है, लेकिन यह केवल तभी संभव है जब प्रसवोत्तर वार्ड में उपयुक्त उपकरण उपलब्ध हों।

यदि बच्चे की स्थिति की आवश्यकता होती है, तो उसे अंतःशिरा ग्लूकोज और अन्य समाधान निर्धारित किए जा सकते हैं। अंतःशिरा जलसेक के लिए एक संकेत उच्च बिलीरुबिन स्तर हो सकता है और मुंह के माध्यम से दूध की आवश्यक मात्रा प्राप्त करने में बच्चे की असमर्थता है। द्रव के लिए सामान्य शारीरिक आवश्यकता के लिए अनुपलब्ध मात्रा क्रमशः, अंतःशिरा रूप से प्रशासित की जाती है।

अधिकांश गंभीर रूप मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट्स के "भूस्खलन" के साथ होने वाली बीमारियों और, परिणामस्वरूप, गंभीर पीलिया और एनीमिया के रूप में, रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है। इस तरह के आधान को विनिमय कहा जाता है। विनाश के लिए तैयार लाल रक्त कोशिकाओं वाले बच्चे के रक्त को लगभग पूरी तरह से सावधानीपूर्वक चयनित रक्त दाता द्वारा बदल दिया जाता है, जो मातृ एंटीबॉडी की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी होगा, क्योंकि इसमें "समस्या" प्रतिजन नहीं होता है। तो, विनिमय आधान के लिए, एक आरएच पॉजिटिव बच्चे को आरएच-नकारात्मक रक्त लिया जाता है, जिसका अर्थ है कि आधान के परिणामस्वरूप, आरएच पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स उसके शरीर में प्रवेश नहीं करेगा, जिसे उसके रक्त में घूमने वाले एंटीबॉडी द्वारा नष्ट किया जा सकता है। वह आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स मातृ एंटीबॉडी के लिए प्रतिरोधी प्राप्त करेगा। कभी-कभी रोग की विशेष गंभीरता से नवजात शिशु को कई विनिमय संक्रमणों की आवश्यकता होती है।

हेमोलिटिक बीमारी के उपचार का समय व्यक्तिगत है। बीमारी के अधिकांश हल्के मामले बच्चे के जीवन के 7-8 वें दिन तक समाप्त हो जाते हैं: यह इस समय तक है कि बच्चे को फोटोथेरेपी प्राप्त हो सकती है। अगर उसकी हालत अच्छी है, तो उसे घर भेज दिया जाता है। लेकिन लंबे समय तक तीव्र पीलिया के साथ मामलों, फोटोथेरेपी के लिए खराब प्रतिक्रिया, या हेमोलिटिक बीमारी जटिलताओं के साथ (या एक दूसरे के साथ संयोजन में) महत्वपूर्ण विकृति) बच्चों के अस्पताल में आगे की जांच और उपचार की आवश्यकता होती है।

चिकित्सा देखभाल की आधुनिक प्रौद्योगिकियां भी अजन्मे बच्चे के उपचार का अर्थ है। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के निदान की पुष्टि की जाती है, तो गंभीर एनीमिया का पता लगाया जाता है (और यह संभव है और सबसे पहले, आरएच असंगति के लिए प्रासंगिक) और बच्चे के स्वास्थ्य और यहां तक \u200b\u200bकि जीवन के लिए खतरा है, फिर जन्म से पहले ही भ्रूण को रक्त आधान दिया जाता है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत, भ्रूण की गर्भनाल की नस को छेदने के लिए एक लंबी सुई का उपयोग किया जाता है और ध्यान से चयनित दाता एरिथ्रोसाइट्स को इसमें इंजेक्ट किया जाता है। बेशक, इस रणनीति का उपयोग सामान्य मातृत्व अस्पतालों में नहीं किया जाता है।

बच्चों में पीलिया की रोकथाम

क्या बीमारी की शुरुआत से बचा जा सकता है? रक्त समूह द्वारा मां और बच्चे के बीच असंगति के मामले में इस सवाल का एक सकारात्मक जवाब देना मुश्किल है। लेकिन आरएच-संघर्ष की रोकथाम लंबे समय से ज्ञात है और यहां तक \u200b\u200bकि विशेष नियामक दस्तावेजों में भी संकेत दिया गया है।

यह निरर्थक और विशिष्ट में विभाजित है। पहले गर्भपात, गर्भपात की रोकथाम का अर्थ है, अर्थात्। बच्चे के जन्म के अलावा, आरएच-नकारात्मक महिलाओं में पहली गर्भावस्था के परिणाम। सीधे शब्दों में कहें, तो आरएच नकारात्मक महिला के लिए यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के जन्म से पहले गर्भपात न हो, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एंटीबॉडी के गठन की संभावना को बढ़ा सकता है और इसलिए, एक बीमार बच्चे का जन्म। बेशक, ऐसी महिला आरएच-नकारात्मक बच्चे को जन्म दे सकती है (क्रमशः, हेमोलिटिक बीमारी के बिना)। लेकिन स्वास्थ्य के लिए उनके निर्विवाद नुकसान के मद्देनजर गर्भपात की रोकथाम कभी भी अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगी।

विशिष्ट रोकथाम में एक विशेष दवा के पहले गर्भपात या गर्भपात के बाद एक आरएच-नकारात्मक महिला की शुरूआत होती है - एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन। यह बच्चे की रक्षा करेगा, जो कि मां को बाद में गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी से ले जाएगा, बस उन्हें बनाने की अनुमति नहीं देता है। इस प्रकार, अजन्मे बच्चे के एंटीबॉडी के खिलाफ सुरक्षा प्रदान की जाती है (जो वह निश्चित समय के बाद जन्म देना चाहेगी)।

जब आरएच-नकारात्मक महिला में पहली गर्भावस्था प्रसव में समाप्त होती है, तो बच्चे की आरएच-संबद्धता निर्धारित की जाती है। यदि बच्चा आरएच पॉजिटिव है, तो महिला को इम्युनोग्लोबुलिन भी दिया जाता है। यदि नवजात शिशु Rh-negative है, तो इम्युनोग्लोबुलिन नहीं दिया जाता है। इस मामले में एंटीबॉडी का गठन नहीं किया जा सकता है।

आधुनिक तकनीकों में गर्भावस्था के दौरान एक महिला को आरएच-नकारात्मक इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है। यदि बच्चे के पिता आरएच पॉजिटिव हैं और गर्भवती महिला के रक्त में एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया गया है, तो 28 और 34 सप्ताह में एक एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन को प्रशासित किया जा सकता है। इसके लिए, भ्रूण के आरएच-संबद्धता को निर्धारित करना आवश्यक नहीं है।

उसाइनिना अन्ना, नवजात विज्ञानी,
नियोनेटोलॉजी और पेरीनाटोलॉजी विभाग में एसोसिएट प्रोफेसर
उत्तरी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय,
आर्कान्जेस्क

आज, यह बीमारी बहुत दुर्लभ है और इसे एक गर्भवती महिला के नियमित रक्त परीक्षण से रोका जा सकता है। यदि आवश्यक हो, तो बच्चे को जन्म से पहले या बाद में रक्त आधान प्राप्त होगा।

नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के रक्त के बीच प्रतिरक्षात्मक संघर्ष के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश पर आधारित बीमारी है। रोग तब विकसित होता है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच कारक या रक्त समूहों के साथ असंगत होता है। यदि कोई महिला Rh ऋणात्मक है, अर्थात उसके रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं में Rh एंटीजन नहीं होता है, और भ्रूण Rh पॉजिटिव होता है, अर्थात उसकी लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीजन होता है, तो संघर्ष विकसित हो सकता है। या अगर मां के पास 0 (1) रक्त समूह है (और उसके एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन नहीं हैं), और भ्रूण में ए (पी) या बी (III) रक्त समूह है, यानी भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स प्रतिजन ए या बी - में है यह मामला, समूह असंगति द्वारा एक संघर्ष विकसित हो सकता है।

एचडीएन के साथ एक बच्चे के जन्म के लिए, पिछले गर्भधारण, गर्भपात और आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान के दौरान महिला के पूर्व संवेदीकरण की आवश्यकता होती है। एक संघर्ष की स्थिति के विकास के लिए, सभी आरएच-नकारात्मक महिलाओं, या 0 (1) रक्त समूह वाले लोगों में, एक संघर्ष नहीं है, क्योंकि नाल की स्थिति इसके विकास के लिए महत्वपूर्ण है। यदि नाल स्वस्थ है और एक बाधा कार्य करता है, तो यह एंटीबॉडी के लिए अभेद्य है, अर्थात, वे भ्रूण को मां के शरीर से घुसना नहीं करते हैं। अपरा पारगम्यता का उल्लंघन गर्भावस्था और मां के रोगों के गर्भधारण के साथ हो सकता है, जब पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, एक संघर्ष का विकास संभव है, अर्थात, एचडीएन।

रक्त की असंगति समस्या... हेमोलिटिक रोग सबसे अधिक बार होता है जब आरएच कारक असंगत होता है। जब माँ का रक्त आरएच निगेटिव होता है, और बच्चे का रक्त सकारात्मक होता है, तब माँ एंटीबॉडी का निर्माण करती है जो अजन्मे बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देती है। हालांकि, अन्य रक्त समूहों के एंटीबॉडी को भी इस बीमारी में फंसाया जा सकता है।

उपचार के बिना, एक बच्चा मुफ्त बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का एक विषाक्त टूटने वाला उत्पाद) के साथ पैदा होता है, जो खुद को पीलिया के रूप में प्रकट करता है और अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति का कारण बन सकता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारण

बीमारी का कारण भी एक बेमेल हो सकता है समूह संगतता: उदाहरण के लिए, मां का पहला रक्त समूह है, और भ्रूण का एक अलग समूह है।

दुर्भाग्य से, विभिन्न रीसस रोगों के कारण हेमोलिटिक रोग 99% महिलाओं में नकारात्मक रीसस रक्त के साथ होता है।

जब आरएच प्रतिजन भ्रूण के माध्यम से मां के रक्त में मां के रक्त में प्रवेश करते हैं, तो मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी का उत्पादन होने लगता है, जो केवल हेमटोपोइजिस, जिगर, प्लीहा, अस्थि मज्जा के गठन अंगों को नष्ट या नुकसान पहुंचा सकता है।

यह गर्भावस्था के तीसरे महीने के आसपास होता है, जब भ्रूण के रक्त में इसका व्यक्तिगत आरएच कारक स्थापित होता है।

रोग के पाठ्यक्रम की संभावना और गंभीरता बढ़ाएं: असंगत रक्त, पिछले बच्चे के जन्म या गर्भावस्था के साथ मां के पिछले आधान जो गर्भपात में समाप्त हो गए।

रोगजनन... आरएच - एजी, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के ए या बी एंटीजन मां के रक्त में प्लेसेंटा से गुजरता है, जिससे एंटीबॉडी (एटी) का निर्माण होता है। एंटीबॉडी प्लेसेन्टल बैरियर में प्रवेश करती हैं और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स पर तय होती हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर एक एंटीजन-एंटीबॉडी बनाई जाती है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है, हीमोग्लोबिन जारी होता है, जो हीम और ग्लोबिन में टूट जाता है। ग्लोबिन को अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन या मुक्त बिलीरुबिन में परिवर्तित किया जाता है, जो यकृत (बाध्य बिलीरुबिन) में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है और पित्त के साथ आंत में उत्सर्जित होता है। एरिथ्रोसाइट टूटने के उच्च स्तर के साथ, हीमोग्लोबिन के पास जिगर में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदलने का समय नहीं होता है, रक्त में जमा होता है और पीलिया के विकास की ओर जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन वसा में घुलनशील है, इसलिए यह चमड़े के नीचे की वसा कोशिकाओं में जमा होता है दिमाग के तंत्र, न्यूरोटॉक्सिक गुणों को प्रदर्शित करता है, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का कारण बनता है। इसके अलावा, यह अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाता है: यकृत, हृदय, फेफड़े।

नैदानिक \u200b\u200bरूप और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

रोग के 3 रूप हैं: एडेमेटस (2%), आइक्रेक्टिक (88%), एनीमिक (10%)। नैदानिक \u200b\u200bरूप मां के संवेदीकरण की डिग्री और स्थिति पर निर्भर करता है, अर्थात, उत्पादित एंटीबॉडी की मात्रा।

एनीमिक रूप - सबसे प्रकाश रूप... त्वचा का एक पीलापन है, यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि। बच्चे सुस्त होते हैं, खराब तरीके से चूसते हैं, रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि के साथ कम हो जाती है - रेटिकुलोसाइट्स, एरिथ्रो- और नॉरटोबलास्ट। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है।

वैचारिक रूप सबसे अधिक बार होता है। मुख्य लक्षण पीलिया है, जो पहले से ही एक बच्चे के जन्म पर है या शारीरिक पीलिया के विपरीत पहले, दूसरे दिन के दौरान प्रकट होता है, जो तीसरे दिन दिखाई देता है। रक्त में यकृत, प्लीहा, रक्ताल्पता में वृद्धि होती है, हीमोग्लोबिन में कमी, एरिथ्रोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स के विस्फोट रूप, अर्थात् अपरिपक्व रूप। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि से बिलीरुबिन नशा के लक्षणों का विकास होता है: सुस्ती, उनींदापन, शारीरिक सजगता का दमन, में कमी मांसपेशी टोन... नवजात शिशु समय पर, सामान्य त्वचा के रंग और शरीर के वजन के साथ दिखाई देता है, लेकिन पीलिया 2 वें दिन दिखाई देता है। बच्चा अच्छी तरह से नहीं चूसता है, सुस्त है, सजगता बाधित दिखाई देती है।

यदि बिलीरुबिन का स्तर पूर्ण अवधि में 340 μmol / L और समयपूर्व शिशुओं में 200 μmol / L के महत्वपूर्ण आंकड़ों तक पहुंच जाता है, तो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के लक्षण दिखाई दे सकते हैं: कठोरता ओसीसीपटल मांसपेशियांबड़े फॉन्टेनेल का तनाव, एक भेदी रोना, "सेटिंग सन" का एक लक्षण, केंद्रीय चरित्र, श्वसन और हृदय संबंधी विकारों का एक उच्च तापमान हो सकता है। पेशाब गहरा पीला होता है, मल का रंग नहीं बदलता है।

एडेमेटस रूप सबसे मुश्किल। भ्रूण गर्भाशय में मर जाता है या समय से पहले पैदा होता है। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं। सभी ऊतकों के शोफ, त्वचा के श्लेष्म और श्लेष्म झिल्ली, सभी गुहाओं में द्रव का संचय होता है - पेट, छाती। यकृत और प्लीहा काफी बढ़े हुए हैं। रक्त के विश्लेषण में, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा काफी कम हो जाती है। नाल बढ़े हुए, edematous है। नवजात शिशु सामान्य शोफ के साथ दिखाई देता है।

यदि श्रम में एक महिला के पास आरएच-नकारात्मक रक्त या 0 (1) रक्त समूह है, भले ही बच्चा रोग (एचडीएन) के प्रकट अभिव्यक्तियों के बिना पैदा हुआ हो, रक्त को गर्भनाल से सभी से लिया जाता है, जो इसे स्तर तक काटने के तुरंत बाद होता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन का। फिर बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि के लिए बच्चे की निगरानी की जाती है, अर्थात बिलीरुबिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए हर घंटे रक्त लिया जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि के साथ, एचडीएन के लक्षणों की शुरुआत की प्रतीक्षा किए बिना, प्रतिस्थापन रक्त आधान के मुद्दे को हल किया जाता है।

अंतिम निदान गर्भावस्था, रक्त परीक्षण (समूह और रीसस) के इतिहास के अनुसार किया जाता है, बिरूबिलिन के स्तर का निर्धारण और कुछ अन्य प्रयोगशाला परीक्षण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में गर्भावस्था की निगरानी करना

आमतौर पर, एक महिला जिसे पहले से ही आरएच-संघर्ष के साथ एक बच्चा है, को लेने की जरूरत है निवारक उपाय सकारात्मक रीसस (उदाहरण के लिए गामा ग्लोब्युलिन के इंजेक्शन) के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने के लिए। लेकिन अगर, सभी सावधानियों के बावजूद, एंटीबॉडी अभी भी एक गर्भवती महिला के खून में दिखाई देती हैं, तो गर्भावस्था की अवधि के आधार पर संभावित जटिलताओं के जोखिम का निर्धारण और आकलन करने के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाता है।

जल्द से जल्द किसी भी असामान्यता का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके भ्रूण के विकास की निगरानी की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया हो सकता है: हृदय के चारों ओर रक्तस्राव, सामान्य शोफ ... कुछ मामलों में, जोखिम को स्पष्ट करने और स्तर को मापने के लिए एमनियोसेंटेसिस किया जाता है। विश्लेषण से लिए गए एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन।

गर्भ में या जन्म के बाद संक्रमण

अंतर्गर्भाशयी आधान के मामले में, आरएच-नकारात्मक रक्त का उपयोग किया जाता है (मां के रक्त में एंटीबॉडी द्वारा नई लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से बचने के लिए)। अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत गर्भनाल के माध्यम से सम्मिलन किया जाता है और प्रसव से पहले कई बार दोहराया जा सकता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

उपचार मुख्य रूप से यथासंभव संभव है शीघ्र हटाने नवजात शिशु के शरीर से विषाक्त क्षय उत्पाद। यदि ब्यूरिलिन बहुत जल्दी बनता है, तो रक्त आधान माना जाता है।

चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य बिलीरुबिन के स्तर को कम करना है, बच्चे के शरीर से एंटीबॉडी को निकालना और एनीमिया को समाप्त करना है।

रूढ़िवादी उपचार: 10% ग्लूकोज समाधान, हेमोडेसिस, एल्ब्यूमिन का जलसेक; दवाएं जो एनबी को पीबी में स्थानांतरित करने की सुविधा प्रदान करती हैं - फेनोबार्बिटल; दवाएं जो आंत से बिलीरुबिन के पुन: अवशोषण को रोकती हैं - कार्बोलीन, कोलेस्टिरमाइन; फोटोथेरेपी - नीली रोशनी के साथ एक बच्चे का विकिरण, प्रकाश के प्रभाव के बाद से, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में एनबी का क्षय होता है, जिससे बच्चे के शरीर में इसका स्तर कम हो जाता है। आमतौर पर इस प्रक्रिया को चीरों में किया जाता है, जिसके ऊपर एक विशेष नीला प्रदीप्ति स्थापित की जाती है, बच्चे को "प्रकाश-सुरक्षात्मक चश्मा" पर रखा जाता है। आप साधारण धूप का भी उपयोग कर सकते हैं, जिसके लिए खुले बच्चे को तेज धूप (खिड़की के पास) में रखा गया है।

जटिलताओं के लिए इंतजार किए बिना, बिलीरुबिन में वृद्धि की तीव्र दर या इसकी उच्च एकाग्रता के साथ सर्जिकल उपचार प्रतिस्थापन रक्त आधान (बीसीटी) है। ZPK के लिए Rh - परस्पर विरोधी "Rh-negative सिंगल-ग्रुप ब्लड" का उपयोग करें, जिसमें ABO- असंगतता एकल-समूह 150 ml / kg की दर से होती है। ऑपरेशन के दौरान, रोगी के 70% रक्त को बदल दिया जाता है। ऑपरेशन को नाभि कैथेटर के माध्यम से किया जाता है: रक्त को बारी 20 मिलीलीटर में लिया जाता है और समान रूप से ताजा तैयार किया जाता है रक्तदान किया... ऑपरेशन से पहले, नर्स उपकरण तैयार करती है, पेट को फुलाती है, एक सफाई एनीमा देती है और बाँझ अंडरवियर में बच्चे को निगलती है, जिससे पेट खुला रहता है। बच्चे को हीटिंग पैड या एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है और तापमान और गतिविधि की निगरानी की जाती है। महत्वपूर्ण अंग... पीपीसी सर्जरी के बाद गहन अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है। ZPC के अलावा, हेमोसॉरशन या प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है (रक्त या प्लाज्मा से बिलीरुबिन को हटाने के लिए उन्हें एक शर्बत के माध्यम से पारित करके)।

पहले 5 दिनों के बच्चे को डोनर दूध पिलाया जाता है। रक्त में बिलीरुबिन को कम करने और पीलिया को कम करने के बाद बच्चे को स्तन पर लगाया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

सख्त लेखांकन - रक्त आधान, चेतावनियों के दौरान दाता और प्राप्तकर्ता रक्त के आरएच-संबंधित अवांछित गर्भचूंकि गर्भपात के दौरान महिलाओं की उच्च संवेदनशीलता होती है, इसलिए, आरएच-नकारात्मक महिलाओं को अपनी पहली गर्भधारण को समाप्त करने की सिफारिश नहीं की जाती है।

रोकथाम का एक विशिष्ट तरीका आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला के लिए डी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन है, जो एंटीबॉडी के गठन को रोकता है। इम्यूनोग्लोबुलिन को स्वस्थ आरएच पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद, साथ ही गर्भावस्था की समाप्ति के बाद प्रशासित किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में एंटीबॉडी टिटर में वृद्धि के साथ, विषहरण, हार्मोनल, एंटीहिस्टामाइन थेरेपी का प्रदर्शन किया जाता है। ग्राफ्ट पर एंटीबॉडी को ठीक करने के लिए पति से एक त्वचा ग्राफ्ट प्रत्यारोपित किया जा रहा है।

एचडीएन के लिए रोग का निदान बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है, बिलीरुबिन का उच्चतम स्तर, चाहे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी हो, कितना गंभीर था। मध्यम और गंभीर बिली-रूबी एन्सेफैलोपैथी के बाद, पक्षाघात, अंधापन, बहरापन, मानसिक मंदता रह सकती है। हल्के एन्सेफैलोपैथी के बाद, निवारक टीकाकरण, साइकोमोटर मंदता, मनोदैहिक विकारों के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।

नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी - मां के रक्त की असंगति और बाद के रक्त में मौजूद विभिन्न प्रतिजनों के लिए भ्रूण (पिता से विरासत में मिली) और मां के रक्त में अनुपस्थित होने के कारण होने वाली बीमारी। सबसे अधिक बार, बीमारी तब विकसित होती है जब मां और भ्रूण का रक्त आरएच एंटीजन (प्रति 200-250 जन्म के मामले में) के साथ असंगत होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीनर द्वारा निर्दिष्ट कई प्रकार के आरएच एंटीजन हैं - आरएच 0, आरएच ", आरएच"। फिशर-रीस के सुझाव पर, आर एंटीजन के प्रकारों को क्रमशः डी, ई और सी द्वारा निर्दिष्ट किया जाना शुरू हुआ। आमतौर पर, आरएच संघर्ष आरएच 0 के लिए असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात (डी) -जेनजेन, कम अक्सर अन्य के लिए प्रकार। हेमोलिटिक बीमारी का कारण एबीओ सिस्टम के एंटीजन की असंगति भी हो सकता है।

नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के रक्त के बीच और अन्य एंटीजन के लिए एक बेमेल के साथ संभव है: एम, एन, एस, पी या लूथरन (लू), लेवी (एल), केल (केल), डूफी (फे) सिस्टम इत्यादि

रोगजनन... यदि मां और भ्रूण का रक्त मेल नहीं खाता है, तो गर्भवती महिला के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो तब गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के रक्त में अपरा बाधा के माध्यम से प्रवेश करता है और एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलिसिस) का कारण बनता है। बढ़े हुए हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन होता है। उत्तरार्द्ध का उल्लंघन लिवर की विफलता के कारण होता है, जो ग्लूकोरोनल ट्रांसफरेज के एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता के रूप में होता है। उत्तरार्द्ध ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन के लिए जिम्मेदार है और इसे गैर-विषाक्त प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड) में परिवर्तित करता है।

नाल के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश के लिए निम्नलिखित विकल्प संभव हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान, करने के लिए अग्रणी जन्मजात रूप HDN (macerated फल का जन्म, edematous, anemic, icteric रूपों);
2. बच्चे के जन्म के दौरान, जो प्रसवोत्तर प्रतिष्ठित रूप में विकसित होता है;

आरएच-पॉजिटिव रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भावस्था के दौरान आरएच-नकारात्मक रक्त वाले 3-5% महिलाओं में एंटी-आरएच एंटीबॉडी का गठन किया जाता है। आमतौर पर आरएच-संघर्ष वाले बच्चे 2-3 वीं गर्भावस्था से एचडीएन के साथ पैदा होते हैं, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त संक्रमण द्वारा अतीत में संवेदनशीलता के मामलों में 1 गर्भावस्था से कम बार। कुछ महिलाओं में, एंटीबॉडी की मात्रा नगण्य हो सकती है और एंटीबॉडी नाल को पार नहीं करती हैं, जबकि एक आरएच-संवेदी महिला एचडीएन वाले बच्चों को जन्म देने के बाद स्वस्थ आरएच पॉजिटिव बच्चे को जन्म दे सकती है। एबीओ असंगति के साथ, बीमारी 1 गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित होती है।

एचडीएन की गंभीरता समान नहीं है, यह एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करता है जो मां से भ्रूण में प्रवेश किया है, भ्रूण की प्रतिपूरक क्षमताओं। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में स्वयं प्रकट होते हैं: एनीमिक, इकार्टिक, एडेमाटस।

क्लिनिक... नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग खुद को निम्नलिखित रूपों में प्रकट कर सकते हैं:

1. अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान बच्चे की मृत्यु हो जाती है (20-30 सप्ताह में);
2. सार्वभौमिक शोफ के साथ पैदा होता है;
3. शुरुआती शुरुआत में गंभीर पीलिया या
4. गंभीर एनीमिया।

रोग के सभी रूपों के लिए सामान्य लक्षण एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरटोब्लास्ट्स, नॉर्बोटलोट्स, रेटोटोसाइट्स की एक बढ़ी हुई संख्या), एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा के युवा रूपों के रक्त में उपस्थिति के साथ एक हाइपरग्रेनेरेटिव प्रकृति के मानदंड एनीमिया हैं।

एडेमेटस रूप गर्भावस्था के दौरान isoantibodies के लंबे समय तक जोखिम के साथ रोग विकसित होता है; भ्रूण की मृत्यु नहीं होती है, क्योंकि विषाक्त उत्पाद मां के शरीर में नाल के माध्यम से उत्सर्जित होते हैं। भ्रूण की अनुकूली प्रतिक्रियाओं के कारण, एक्सट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी का गठन किया जाता है, प्लीहा (5-12 बार), यकृत, हृदय, अंतःस्रावी ग्रंथियों में वृद्धि होती है। जिगर के कार्य बिगड़ा हुआ है, विशेष रूप से प्रोटीन बनाने, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, हाइपोलेब्यूमिनमिया विकसित होता है। यह सब चमड़े के नीचे की वसा परत के स्पष्ट शोफ की ओर जाता है, गुहाओं में तरल पदार्थ का संचय (फुफ्फुस, पेट) और भ्रूण के वजन में लगभग 2 गुना वृद्धि आयु मानदंड... एनीमिया (Нb 35-50 g / l, एरिथ्रोसाइट्स 1-1.5 x 10 12 / l), एरिथ्रोब्लास्टेमिया तेजी से व्यक्त किया जाता है। नाल तेजी से बढ़े हुए, edematous है। कुछ मामलों में चयापचय संबंधी विकार जन्म से पहले या बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण की मृत्यु का कारण हो सकता है। एडेमेटस रूप अत्यंत गंभीर है और, ज्यादातर मामलों में, घातक है। जिंदा पैदा होने वाला बच्चा मिनटों या घंटों में मर जाता है।

वर्तमान में, कुछ बच्चों को सामान्य जन्मजात शोफ से बचाने के लिए प्रतिस्थापन रक्त के संक्रमण के सावधानीपूर्वक उपयोग के माध्यम से संभव है।

वैचारिक रूप एक पर्याप्त परिपक्व भ्रूण पर आइसोएनिबॉडी के संपर्क में आने पर विकसित होता है। आमतौर पर बच्चे का जन्म समय पर होता है, शरीर के सामान्य वजन के साथ, त्वचा के रंग में कोई बदलाव नहीं होता है। HDN जन्म के कई घंटे बाद विकसित होता है। पहले से ही उनके जीवन के 1-2 वें दिन में, पीलिया का पता चला है, जो तेजी से तेज हो जाता है; कम अक्सर, एक बच्चा त्वचा के एक प्रतिष्ठित रंग के साथ पैदा होता है। एमनियोटिक द्रव और वर्निक्स का रंग एक जैसा होता है। बीमारी के प्रतिष्ठित रूप वाले सभी बच्चों में एक बढ़े हुए यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी दिल होता है; गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि - 51 μmol / l से ऊपर (स्वस्थ नवजात शिशुओं में यह 10.2-51 μmol / l से होती है, वान डेग एनजी के अनुसार औसत 28.05 μmol / l)। अगले 72 घंटों में, एचडीएन वाले बच्चों में, बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ता है, प्रति घंटा वृद्धि - 0.85 से 3.4 μmol / L तक।

आप सूत्र का उपयोग करके बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि निर्धारित कर सकते हैं:

जहां बिल में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि होती है; एन 1 में - पहले निर्धारण में बिलीरुबिन का स्तर; एन 2 में - दूसरे निर्धारण में बिलीरुबिन का स्तर; एन 1 पहले निर्धारण में घंटों में बच्चे की उम्र है; एन 2 - बिलीरुबिन के दूसरे निर्धारण में घंटों में बच्चे की उम्र।

नवजात शिशु के लीवर एंजाइम सिस्टम की असमानता रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साइटोप्लाज्मिक जहर है और हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाओं) को नुकसान पहुंचाता है, मांसपेशियों की कोशिकाएं मायोकार्डियम, लेकिन विशेष रूप से न्यूरॉन्स (तंत्रिका कोशिकाएं)।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में एक गहन वृद्धि (प्रति घंटा 0.85 से 3.4 μmol / l तक वृद्धि), यदि आप इसे कम करने के लिए उपाय नहीं करते हैं, तो बहुत जल्द (24-48 घंटे के बाद) इसके अत्यधिक संचय और उच्चारण की उपस्थिति की ओर जाता है। बिलीरुबिन नशा के लक्षणों के साथ बच्चे में पीलिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (परमाणु पीलिया, या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी), जो बच्चे की स्थिति के बिगड़ने के साथ होता है, सुस्ती दिखाई देती है, बच्चे को बदतर, लगातार regurgitation, लगातार उल्टी दिखाई देती है। और टॉनिक ऐंठन अक्सर (जीवन के 4 वें-5 वें दिन) नोट किया जाता है, ओसीसीपटल मांसपेशियों की कठोरता, ओकुलोमोटर गड़बड़ी और टकटकी की ऐंठन ("सेटिंग सन" का एक लक्षण - नेत्रगोलक की एक अनैच्छिक मोड़ नीचे की ओर, संबंध में) जिसमें कॉर्निया के ऊपरी किनारे और ऊपरी पलक के बीच श्वेतपटल की एक पट्टी दिखाई देती है); श्वास कम और अनियमित हो जाता है, सियानोसिस के हमले विकसित होते हैं, मोरो के जन्मजात सजगता, रॉबिन्सन, बैबकिन में कमी। इसके अलावा, क्रिस्टलीय बिलीरुबिन गुर्दे के मज्जा में जमा होता है - गुर्दे के बिलीरुबिन रोधगलन विकसित होता है। एचडीएन में जिगर की शिथिलता न केवल प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के उल्लंघन से प्रकट होती है, बल्कि प्रोथ्रोम्बिन और प्रोटीन के संश्लेषण में कमी से भी प्रकट होती है। रक्त में प्रोथ्रोम्बिन का स्तर कम हो जाता है। रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। हेमोलिसिस के उत्पादों के साथ यकृत का भार अक्सर अवरोधी पीलिया के विकास के साथ उत्सर्जन चरण का उल्लंघन होता है - तथाकथित पित्त उमड़ना सिंड्रोम। इस सिंड्रोम के साथ, मल को निष्क्रिय कर दिया जाता है (आमतौर पर चमकीले पीले रंग के मल के रूप वाले बच्चों में), यकृत और भी अधिक बढ़ जाता है, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर रक्त में बढ़ जाता है, और मूत्र में कई पित्त वर्णक होते हैं (जिनिन की प्रतिक्रिया सकारात्मक है) ) का है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त गुण इस मामले में खुद को प्रकट करना शुरू करते हैं जब यह रक्त प्लाज्मा एल्बुमिन (रक्त प्लाज्मा की बिलीरुबिन-बंधन क्षमता कम हो जाती है) से जुड़ा नहीं होता है और इसलिए आसानी से संवहनी बिस्तर से परे प्रवेश करता है। रक्त में एल्ब्यूमिन की पर्याप्त मात्रा के साथ, मस्तिष्क क्षति का विकास तब शुरू होता है जब बिलीरुबिन का स्तर महत्वपूर्ण की तुलना में काफी अधिक होता है।

बिलीरुबिन नशा (kernicterus) के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा तब दिखाई देता है जब एक पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर एक समय से पहले बच्चे में 306-340 से ऊपर है, 170 से 204 μmol / l। परिणामस्वरूप बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी बच्चे के जन्म के 36 घंटे बाद तक घातक हो सकती है। जो बच्चे जीवित रहते हैं वे मानसिक विकास में काफी पिछड़ जाते हैं।

इसके बाद, एक मध्यम देरी है समावेशी विकास बच्चा। प्रतिरक्षा रक्षा के तंत्र के दमन के कारण, ऐसे बच्चे आसानी से निमोनिया, ओम्फलाइटिस, सेप्सिस का विकास करते हैं। बिलीरुबिन नशा, जटिलताओं संक्रामक रोग, एनीमिया, आंतरिक अंगों में बदलाव से बड़ी संख्या में मौतों के साथ जन्मजात प्रतिष्ठित एचडीएन का एक गंभीर कोर्स होता है। रोगियों का समय पर उपचार एचडीएन के इस रूप के प्रतिकूल परिणामों को रोक सकता है।

एनीमिक रूप आय, एक नियम के रूप में, अपेक्षाकृत आसान है। यह भ्रूण पर मां की आइसोएंटीबॉडी की एक छोटी खुराक के लिए एक छोटे जोखिम के परिणामस्वरूप विकसित होता है; जबकि भ्रूण को नुकसान छोटा है, हेमोलिसिस के उत्पादों को नाल द्वारा मां के शरीर में निकाल दिया जाता है। पर्याप्त जिगर समारोह के साथ अपरा समारोह के जन्म और समाप्ति के बाद, पीलिया अनुपस्थित है, बच्चा सामान्य रूप से एनीमिया की उपस्थिति में विकसित होता है। ये मामले दुर्लभ हैं। रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण कम मात्रा में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संयोजन में त्वचा का पीलापन है, एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉरटोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स) के अपरिपक्व रूपों में वृद्धि। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। एनीमिया 1 के अंत में विकसित होता है - जीवन के 2 वें सप्ताह की शुरुआत, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री घट जाती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेशिया और एरिथ्रोबलास्टोसिस दिखाई देते हैं। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।

आमतौर पर, त्वचा के छिद्र को जीवन के पहले दिनों से स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है, लेकिन दूधिया मामलों में यह शारीरिक इरिथेमा और क्षणिक पीलिया द्वारा नकाबपोश होता है और जीवन के 7-10 वें दिन तक स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है। भिन्नात्मक आधानों के साथ आरएच नकारात्मक रक्त बच्चा जल्दी ठीक हो रहा है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विकास हमेशा गर्भवती महिलाओं में आइसोइम्यून एंटीबॉडीज के टिटर की ऊंचाई से निर्धारित नहीं होता है। नवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की डिग्री मायने रखती है - समय से पहले शिशुओं में बीमारी का एक और अधिक गंभीर पाठ्यक्रम नोट किया गया है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, एबीओ सिस्टम के एंटीजन के लिए मां और बच्चे के रक्त की असंगति से जुड़ा हुआ है, आरएच असंगति के कारण एचडीएन के समान आवृत्ति के साथ होता है। समूह की असंगति से जुड़ा एचडीएन तब होता है जब मां के पास 0 (आई) रक्त समूह होता है, और बच्चे में ए (II) या बी (III) होता है। आमतौर पर यह बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान होती है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, एबीओ असंगति के साथ जुड़े नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग हल्के (मामलों के 90% में) है, पाठ्यक्रम के साथ क्षणिक पीलिया जैसा दिखता है। हालांकि, प्रति 2000-2200 जन्मों में एक मामले की आवृत्ति के साथ, रोग गंभीर पीलिया के रूप में आगे बढ़ सकता है और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी से जटिल हो सकता है, अगर सक्रिय उपायों को बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए समय पर ढंग से नहीं लिया जाता है, जिसमें प्रतिस्थापन भी शामिल है। रक्त आधान।

कारण भारी पाठ्यक्रम इस तरह के मामलों में, गर्भावस्था के दौरान मां की गंभीर और पुरानी बीमारियां होती हैं, जिससे आइसोटिबॉडीज के लिए अपरा बाधा की पारगम्यता में वृद्धि होती है। समूह असंगति से जुड़े एचडीएन को एडिमा के रूप में नहीं देखा जाता है।

शीघ्र निदान... भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के विकास द्वारा "गर्भावस्था" को आवंटित करें। एक एंटेना क्लिनिक में गर्भवती महिला की जांच करते समय एचडीएन विकास की संभावना के बारे में धारणा पैदा होनी चाहिए। मां में आरएच-नकारात्मक रक्त और पिता में आरएच-पॉजिटिव, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान के मां के इतिहास में संकेत अजन्मे बच्चे में एचडीएन की संभावना का सुझाव देना चाहिए। एक बोझिल इतिहास की उपस्थिति (स्टिलबर्थ, सहज गर्भपात, एचडीएन के साथ शिशुओं का जन्म, पिछली गर्भधारण से बच्चों की मानसिक मंदता) एक उम्मीद बच्चे में एचडीएन के गंभीर पाठ्यक्रम की संभावना के बारे में सोचती है और ऐसी महिला को एक पर ले जाती है विशेष अध्ययन के एक परिसर की आवश्यकता के साथ विशेष खाता। सबसे पहले, आरएच-नकारात्मक संबद्धता वाली एक महिला के रक्त की जांच आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए की जानी चाहिए: यदि उत्तरार्द्ध पाए जाते हैं, तो आइसोइम्यूनाइजेशन की घटनाओं को कमजोर करने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए।

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण में एक बीमारी का निदान एमनियोसेंटेसिस (उनके ऑप्टिकल घनत्व, उनमें बिलीरूबिन की सामग्री) का उपयोग करके प्राप्त एम्नियोटिक द्रव के एक अध्ययन के परिणामों के आधार पर किया जा सकता है।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग की गंभीरता के आकलन के साथ एचडीएन का निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। रोग की उपस्थिति के मानदंड हैं: मां के आरएच-नकारात्मक रक्त और नवजात शिशु में आरएच पॉजिटिव रक्त, मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ; समूह की असंगति के मामले में - मां में समूह 0 (I) और A (II) या B (III) की उपस्थिति - इसोइम्यून α या β- के उच्च टिटर के मां के रक्त सीरम में निर्धारण के साथ बच्चे में प्रोटीन वातावरण में एग्लूटीनिन।

तालिका 1. Rh- और AB0- असंगतता के लिए विभेदक नैदानिक \u200b\u200bलक्षण

बेजोड़ता	अभिव्यक्तियों
	क्लीनिकल					पैरासिलीनिकल
	सामान्य अवस्था	पीलिया		रक्ताल्पता	यकृत, प्लीहा	Coombs प्रतिक्रिया	मुन एंडरसन की प्रतिक्रिया	एरिथ्रोबलास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स	एरिथ्रोसाइट मॉर्फोलॉजी
		उद्भव	तीव्रता
आरएच	बिंध डाली	14 घंटे तक	+ + +	+ - + +	बढ़ी हुई	+	(-)	+ +	मैक्रोसाइट्स
AB0	अच्छा न	1-2 दिन	+ - + +	-	नहीं बढ़ा	(-)	(+)	+	स्फेरोसाइट्स

एक नियम के रूप में, एचडीएन के एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, निदान एनामेनेस्टिक डेटा की अनुपस्थिति में भी कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; एम्नियोटिक द्रव और जन्म स्नेहक पीले या हरे रंग के होते हैं, बच्चा एडेमेटस, आइकनिक या पीला होता है, यकृत और प्लीहा काफी बढ़े हुए होते हैं।

ऐसे मामलों में जहां स्थिति स्पष्ट नहीं है, रोग के शीघ्र निदान और रोग का निदान करना महत्वपूर्ण है। नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण नवजात शिशु के रक्त, विशेष रूप से गर्भनाल, चूंकि एचडीएन के साथ इसमें परिवर्तन बीमारी के अन्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की तुलना में बहुत पहले पता चला है।

एचडीएन की उपस्थिति गर्भनाल रक्त के निम्न संकेतक द्वारा इंगित की जाती है:

1. हीमोग्लोबिन 166 ग्राम / एल से नीचे;
2. एरिथ्रोबलास्ट्स और 10 से अधिक ल्यूकोसाइट्स की मात्रा में नॉरटोबलास्ट्स की उपस्थिति;
3. rh- संघर्ष के लिए सकारात्मक Coombs परीक्षण; AVO प्रणाली में संघर्ष के मामले में, Coombs परीक्षण नकारात्मक है;
4. बिलीरुबिन की सामग्री वैन डेन बर्ग के अनुसार 51 μmol / l से अधिक है;
5. रक्त प्रोटीन के स्तर को 40-50 g / l तक कम करना।

यदि अध्ययन के लिए गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया था, तो पीलिया की शुरुआत (जन्म के बाद पहले दिन) के कारण हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति का संदेह है, तो हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि के अनुसार।

उन मामलों में जल्दी निदान करना मुश्किल है जहां एचडीएन अन्य एंटीजन के कारण होता है। इसके लिए, माता के रक्त सीरम का एक अध्ययन दुर्लभ एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए किया जाता है। जब तक बीमारी के कारण का पता नहीं चल जाता है, तब तक उपचार अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नशे का मुकाबला करने के उद्देश्य से होना चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान... विभेदक निदान संबंध में, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हाइपरबिलिरुबिनमिया में वृद्धि के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें हेमोलिसिस है, अर्थात्, जो परिधीय रक्त में एरिथ्रोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसिस के साथ होता है:

• उनके आकृति विज्ञान में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ एरिथ्रोसाइट झिल्ली के जन्मजात या अधिग्रहित दोषों के कारण, जैसे कि स्पेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस और पायकोनोसाइटोसिस;
• एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइमेटिक दोषों के परिणामस्वरूप - ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (सबसे आम एंजाइमेटिक चयापचय रोग), पाइरूवेट किनेज, आदि।

मुख्य विभेदक नैदानिक \u200b\u200bमानदंड सकारात्मक Coombs 'या Munk-Andersen के नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए परीक्षण और एंजाइमी कमी के प्रमाण हैं। इसमें थैलेसीमिया और प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी दोनों शामिल हैं। अल्फा-थैलेसीमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए, बच्चे का पारिवारिक इतिहास महत्वपूर्ण है और, मुख्य रूप से, हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा हीमोग्लोबिन बर्थ की स्थापना। प्रसार इंट्रोवास्कुलर कोगुलोपेथी के निदान को जमावट कारकों या वैश्विक परीक्षणों, जैसे प्रोथ्रोम्बिन समय, थ्रोम्बिन, हेपरिन समय, प्लेटलेट काउंट, खंडित एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा सुविधा प्रदान की जाती है।

कम प्रसिद्ध और निदान के लिए अधिक कठिन चयापचय अंतःस्रावी हाइपरबिलिरुबिनमिया हैं। क्रेगलर-नायर सिंड्रोम (फैरिनियल नॉन-हेमोलिटिक हाइपरबिलिरुबिनमिया विद कर्निटेरस) को हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता है और इसे ऑटोरोमल रिसेसिव डिसऑर्डर के रूप में प्रसारित किया जाता है। माता-पिता में पीलिया के बिना बिलीरुबिन को संयुग्मित करने की क्षमता कम होती है। एक बच्चे में पीलिया जन्म के बाद पहले दिनों में प्रकट होता है, कभी-कभी बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ। इस संबंध में, रक्त आधान के आदान-प्रदान की आवश्यकता हो सकती है।

हेमोलिसिस के सबूत के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में क्षणिक पारिवारिक नवजात hyperbilirubinemia या Luceia-Driscoll सिंड्रोम प्रकट होता है। यह माना जाता है कि यह कुछ कारक के निरोधात्मक प्रभाव के प्रभाव में होता है, सबसे अधिक संभावना गर्भवती महिलाओं में एक स्टेरॉयड है, जो बिलीरुबिन के सामान्य संयुग्मन को बाधित करता है। कुछ बच्चों में गंभीर पीलिया के साथ, एक विनिमय रक्त आधान आवश्यक है।

पीलिया नियमित रूप से नवजात शिशुओं में हाइपोथायरायडिज्म के साथ होता है विशेषता उपस्थिति, हाइपोटेंशन, एक खुरदरी आवाज, एक बड़ा पेट, और मुख्य रूप से हड्डी के नाभिक और थायराइड हार्मोन के स्तर में विशिष्ट असामान्यताओं के विकास में एक अंतराल के साथ। बच्चों में, अप्रत्यक्ष हाइपरबिलिरुबिनमिया मनाया जाता है, जो नवजात शिशुओं में हाइपोपिट्यूएरिज़्म या एनेस्थली के साथ होता है। रोगों के इन दो समूहों में गंभीर पीलिया हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है।

कई दवाएं, हार्मोन और अन्य पदार्थ और स्थितियां नवजात शिशुओं में हाइपरबिलिरुबिनमिया की उपस्थिति में भूमिका निभाती हैं, जैसे कि सल्फोनामाइड्स, विटामिन के, विशेष रूप से उच्च खुराक में, नोवोबीसिन, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, आदि। त्रि α-20-β-pregnancyadiol और कुछ। माताओं का दूध भी इस दर्दनाक स्थिति का कारण है।

नवजात शिशुओं में जिनकी माता बीमार हैं मधुमेह, हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया अधिक बार मनाया जाता है और स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक स्पष्ट होता है। यह जन्म के 3 दिन बाद प्रकट होता है, जब हेमटोक्रिट भी बढ़ जाता है, जो वर्तमान में इन बच्चों में हाइपरबिलिरुबिनमिया की व्याख्या करता है।

पीलिया और एनीमिया सेप्सिस, साइटोमेगाली, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, जन्मजात संक्रामक हेपेटाइटिस, सिफलिस और अन्य बीमारियों के साथ मनाया जा सकता है।

एचडीएन उपचार - जटिल, हेमोलिसिस के विषाक्त उत्पादों के नवजात शिशु के शरीर से सबसे तेजी से हटाने के उद्देश्य से, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, साथ ही एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक प्रक्रिया की निरंतरता में योगदान करते हैं, और विभिन्न प्रणालियों और अंगों की कार्यात्मक क्षमता बढ़ाने के लिए, विशेष रूप से जिगर और गुर्दे।

अधिकांश प्रभावी तरीका रोग के गंभीर और मध्यम रूपों में हाइपरबिलिरुबिनमिया के खिलाफ लड़ाई नवजात शिशु के वजन के 150-180 मिलीलीटर / किग्रा की दर से रक्त के आधान का आदान-प्रदान है। आरएच-संघर्ष में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, एबीओ-संघर्ष में - समूह 0 (I) के एरिथ्रोसाइट्स एबी (IV) समूह के प्लाज्मा में निलंबित हो जाता है। विनिमय आधान के लिए, दाता का रक्त (स्टेबलाइजर्स 7, 5) ताजा होना चाहिए, संग्रह के 3 दिनों से अधिक नहीं होना चाहिए।

विनिमय आधान के लिए संकेत है:

• पहले दिन 171.04 μmol / l तक रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि
• रक्त में बिलीरुबिन में 0.85 μmol / l प्रति घंटे की वृद्धि

एक प्रारंभिक लागू विनिमय रक्त आधान से एनीमिया को ठीक करने की अनुमति देता है, जो संवेदनाहारी एरिथ्रोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से को हटा देता है, जो बदले में, हेमोलिटिक प्रक्रिया के विकास को सीमित करता है और बिलीरूबिन की एक निश्चित मात्रा को समाप्त कर देता है, जो अतिरिक्त संवहनी में अधिक महत्वपूर्ण मात्रा में वितरित किया जाता है। स्थान। गंभीर रक्ताल्पता (हेमटोक्रिट 35% या उससे कम) की उपस्थिति में, विनिमय रक्त आधान का उपयोग किया जाता है - जन्म के बाद एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का 25-80 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन जन्म के बाद हेमटोक्रिट को 40% तक बढ़ाने के लिए। ऐसे बच्चों में हाइपोवोल्मिया की संभावना का संकेत दिया जाता है। इसलिए, यह सिफारिश की जाती है कि रक्त की मात्रा को बदलने के लिए जोड़तोड़ के साथ आगे बढ़ने से पहले शिरापरक और धमनी दबाव का गहन माप करने की सिफारिश की जाती है।

सबसे तेज़ और तकनीकी रूप से आसानी से गर्भनाल नस (जीवन के पहले 3-5 दिनों) के माध्यम से व्यवहार्य विनिमय आधान। नाभि शिरा में डाली गई एक कैथेटर के माध्यम से, 10 मिलीलीटर रक्त पहले छोड़ा जाता है, फिर दाता रक्त की समान मात्रा को इंजेक्ट किया जाता है, प्रक्रिया की अवधि 1 ½ - 2 घंटे है (रक्त प्रतिस्थापन ऑपरेशन की गति 2-3 है मिलीलीटर / मिनट), आधान के अंत में, रक्त का 50 मिलीलीटर से अधिक उत्सर्जित होता है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर रक्त की जगह के बाद, बच्चे को 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाना चाहिए। रक्त आधान के बाद, डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी की जाती है: अंदर तरल पदार्थ का प्रचुर मात्रा में प्रशासन, प्लाज्मा, अल्ब्यूमिन, ग्लूकोज (100-250 मिली) का अंतःशिरा आधान।

इस तथ्य के कारण नींबू का अम्ल एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के लिए डिब्बाबंद रक्त जिगर में बाइकार्बोनेट को बहुत तेजी से मेटाबोलाइज किया जाता है, ज्यादातर बच्चों में, बिना क्षार के ही आधान के दौरान कोई कठिनाई नहीं होती है, अगर यह बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। हालांकि, आधान के बाद, कुछ शिशुओं में क्षारीयता विकसित होती है, जो 72 घंटों तक रह सकती है। एसिड-संरक्षित रक्त को संक्रमित करना खतरनाक है, क्योंकि यह सीधे मायोकार्डियम को प्रभावित कर सकता है और हृदय की गिरफ्तारी का कारण बन सकता है। इस संबंध में, उन बच्चों में जो सदमे या महत्वपूर्ण चयापचय एसिडोसिस की स्थिति में हैं, उन्हें अल्कलीकृत रक्त का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। दूसरी ओर, यह नहीं भूलना चाहिए कि क्षारीकरण एजेंटों की शुरूआत के साथ इसके परिणामों के साथ ऑस्मोलारिटी बढ़ने का खतरा है। विनिमय आधान से पहले दाता के रक्त से 60 मिलीलीटर प्लाज्मा का उन्मूलन अम्लता और साइट्रेट लोड को कम करता है और हेमोक्रिटिट को सामान्य करता है।

कुछ लेखक विनिमय आधान के लिए हेपरिनिज्ड रक्त के उपयोग की सलाह देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आयनित कैल्शियम, इलेक्ट्रोलाइट्स, एसिड-बेस बैलेंस और रक्त शर्करा के स्तर की सामग्री में बदलाव नहीं होता है। लेकिन परिणामस्वरूप, हेपरिन के उपयोग से गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड का स्तर काफी बढ़ जाता है, जो एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स में बिलीरुबिन को बदल सकता है। यह नवजात शिशु में जमावट मापदंडों में संभावित परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए भी वहन किया जाना चाहिए। विनिमय आधान के लिए उपयोग किए जाने पर हेपरिनिज्ड रक्त का सबसे महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि इसे दाता से लिया गया और संरक्षित किए जाने वाले क्षण से 24 घंटे बाद कोई उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

पूर्वगामी से, यह निम्नानुसार है कि नवजात शिशुओं में विनिमय आधान कई जटिलताओं से जुड़ा हुआ है, अगर कोई इस हेरफेर के दौरान होने वाले जैव रासायनिक परिवर्तनों को ध्यान में नहीं रखता है।

Phenobarbital का उपयोग लीवर फंक्शन को बेहतर बनाने के लिए किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार ग्लूकोरोनीएट्रांसफेरेज़ और स्थापित की गतिविधि पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव के कारण है बढ़ी हुई क्षमता लिगंडिन हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन को बांधने के लिए। इसका उपयोग पहले या दूसरे दिन से 5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर 2-3 बार एक दिन में किया जाता है, कुछ चिकित्सक प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा तक शरीर के वजन की सलाह देते हैं। यह माना जाता है कि पीलिया पहले से ही प्रकट होने पर यह उपचार प्रभावी नहीं हो सकता है।

यदि यकृत के बिलीरुबिन-उत्सर्जक कार्य में गड़बड़ी होती है और "पित्त गाढ़ा सिंड्रोम" विकसित होता है, तो मैग्नीशियम सल्फेट के 5-10% समाधान को मौखिक रूप से प्रशासित किया जा सकता है, दिन में 5 बार 2-3 बार, 10-20% xxitol समाधान, होलोसा, सोर्बिटोल। भी प्रभावी है ग्रहणी इंटुबैषेण पित्त की निकासी के प्रयोजन के लिए। हालांकि, एंटेरोहेपेटल परिसंचरण को कम करने के लिए अगर, सक्रिय कार्बन और मैग्नीशियम सल्फेट के साथ उपचार, बिलीरुबिन के पुनर्जीवन को अधिकांश लेखकों द्वारा अस्वीकार कर दिया जाता है दैनिक अभ्यासक्योंकि यह सकारात्मक परिणाम नहीं देता है।

बच्चे को निर्धारित किया जाता है: दाता के दूध के साथ खिलाना, स्तन पर लागू करना, जीवन के 10-12 वें (या बाद में) दिन से पहले, एडेनोसाइट्रोफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) 0.5 मिली इंट्रामस्क्युलर, मेथियोनीन, एस्कॉर्बिक अम्ल, पाइरिडोक्सिन, साइनोकोबालामिन, टोकोफेरॉल 10 मिलीग्राम मुंह से। अंदर, प्रेडनिसोन भी 7-8 दिनों के लिए 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित किया जाता है।

यह भी दिखाया गया है कि फोटोथेरेपी ("नीले या नीले" प्रकाश के लैंप के साथ नवजात शिशुओं का विकिरण): 1-2 घंटे के अंतराल पर 3 घंटे का सत्र, अर्थात। एक दिन में 12-16 घंटे तक (फोटोथेरेपी में 2 से 6 दिन लगते हैं)। प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन ऑक्सीकृत हो जाता है, बिलीवार्डिन और अन्य गैर-विषाक्त पदार्थों में बदल जाता है।

वर्तमान में फोटोथेरेपी सबसे अधिक है उपयुक्त विधि नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के स्तर को विनियमित करना। आंकड़े बताते हैं कि व्यवहार में फोटोथेरेपी की शुरुआत के बाद, रक्त के आदान-प्रदान की संख्या में काफी कमी आई है। विधि बिलीरुबिन-IX-α के फोटोसिसोमिराइजेशन और फोटोबिलिरुबिन के उत्पादन पर आधारित है, जो पित्त में बहुत तेजी से उत्सर्जित होती है। यह प्रक्रिया 2 मिमी की गहराई पर त्वचा और उसके केशिका नेटवर्क में होती है। इस उपचार के संकेत मुख्य रूप से आरएच और एबीओ असंगति के साथ मुख्य रूप से प्रीमेच्योर हाइपरबिलिरुबिनमिया हैं, आमतौर पर विनिमय संक्रमण के बाद। गैर-हीमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ नवजात शिशु में विनिमय आधान की तुलना में फोटोथेरेपी के अधिक अनुकूल प्रभाव की रिपोर्ट है। फोटोथेरेपी चालू करने के संकेत तालिका में दिखाए गए हैं। 2, जिसमें प्रत्येक व्यक्तिगत मामले का मूल्यांकन प्रसव के बाद की उम्र, जन्म के वजन, जन्म पैथोलॉजी और बिलीरुबिन स्तर के अनुसार किया जाता है।

की उपस्थिति में प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, श्वसन संकट, चयापचय अम्लरक्तता (पीएच 7.25 या उससे नीचे), हाइपोथर्मिया (35 ° से नीचे), कम मट्ठा प्रोटीन (50 ग्राम / एल और नीचे), मस्तिष्क संबंधी विकार, 1500 ग्राम से कम जन्म का वजन और नैदानिक \u200b\u200bगिरावट के लक्षणों को फोटोथेरेपी लागू किया जाना चाहिए। और विनिमय आधान के बाद के रूप में, उच्चतर बिलीरुबिन समूह तालिका 2 में संकेत दिया।

तालिका 2. हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में मुख्य निर्देश (ब्राउन एट अल के अनुसार।)

मट्ठा बिलीरुबिन (μmol / l)	शरीर का भार जन्म पर	< 24 ч	24-48 घंटे	49-72 घंटे	> 72
85,52	सब	नियंत्रण में
85,52 - 153,93	सब	हेमोलिसिस के लिए फोटोथेरेपी	नियंत्रण में
171,04 - 239,45	< 2500 г	विनिमय आधान हेमोलिसिस के साथ	फोटोथेरेपी
	\u003e 2500 ग्राम			बिलीरुबिन 12 मिलीग्राम के स्तर पर अध्ययन करें
256,56 - 324,9	< 2500 г	विनिमय आधान		कभी-कभी विनिमय आधान
	\u003e 2500 ग्राम			फोटोथेरेपी
342,08	सब	विनिमय आधान

हालांकि, लंबे समय तक उपयोग के साथ, फोटोथेरेपी कई की ओर जाता है दुष्प्रभाव: रेटिनल क्षति, भ्रूणजनन असामान्यताएं (पशु प्रयोगों), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा की पीलापन और "कॉपर चाइल्ड" सिंड्रोम होलोस्टेसिस का संकेत देने वाले डेटा के साथ मनाया जाता है। यह माना जाता है कि फोटोथेरेपी से कुछ उत्पाद में देरी बच्चे में इस विशिष्ट त्वचा के रंग का कारण है। हरे रंग के मल की उपस्थिति और तरल पदार्थ के नुकसान और मल के साथ कुछ लवण भी दुष्प्रभाव के रूप में वर्णित हैं।

व्यवहार में, निम्नलिखित सुरक्षात्मक उपायों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• फोटोथेरेपी का उपयोग करने से पहले, यदि संभव हो तो, जीवन-धमकी की स्थिति को याद करने से बचने के लिए हाइपरबिलिरुबिनमिया के एटियलजि का निर्धारण करें
• आंखों और गोनाड को सुरक्षित रखें
• बच्चे के तापमान की निगरानी करें
• जल संतुलन को नियंत्रित करें (बच्चे के तापमान, मात्रा और मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व को मापें, हेमटोक्रिट दिन में 2 बार) और, यदि आवश्यक हो, तो अधिक तरल पदार्थ का परिचय दें
• हर 12 घंटे में बिलीरुबिन की जांच करें, और यदि संकेत दिया जाए और अधिक बार, त्वचा के रंग के साथ पीलिया की गंभीरता के आकलन पर भरोसा न करें
• मॉनिटर प्लेटलेट काउंट
• हेमटोक्रिट की जांच करें, विशेषकर हेमोलिटिक बीमारी में
• कम करने वाले पदार्थों की एक बढ़ी हुई मात्रा वाले डिसेप्टिक मल के लिए एक लैक्टोज-मुक्त सूत्र का उपयोग करें

डायनेक्स में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि की दर से बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान का सवाल तय किया जाता है। पूर्ण नवजात शिशुओं में, इस तरह के संकेत 5.13 μmol / l से अधिक बिलीरुबिन सामग्री में एक घंटे की वृद्धि के साथ उत्पन्न होते हैं, या किसी को बिलीरुबिन के स्तर पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए, जो महत्वपूर्ण आंकड़ों (पोलाक पैमाने के अनुसार) से अधिक है: स्तर अप्रत्यक्ष शिशुओं में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन 306 से अधिक और समय से पहले शिशुओं में - 204 μmol / l से अधिक है।

एक बच्चे में एनीमिया के विकास के साथ (80 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन में कमी), 2-3 बार 2-3-25 मिलीलीटर के आंशिक रक्त संक्रमण द्वारा एंटीमैनीक उपचार किया जाता है। एचडीएन वाले बच्चों को सावधानीपूर्वक देखभाल और उचित भोजन की आवश्यकता होती है।

यदि बच्चे को एक प्रतिस्थापन रक्त आधान नहीं मिला है, तो उसे पहले 2-3 सप्ताह के लिए डोनर दूध के साथ खिलाना आवश्यक है, न केवल मां के दूध में आरएच एंटीबॉडी की सामग्री पर ध्यान केंद्रित करना, बल्कि गंभीरता की गंभीरता पर भी ध्यान देना चाहिए। रोग।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ इलाज किए गए बच्चों को पहले की तारीख में (जीवन के 5 वें -7 वें दिन से) मां के दूध के साथ खिलाया जा सकता है।

में उपचार के बाद तीव्र अवधि से मुक्ति पर रोग प्रसूति अस्पताल या एक अस्पताल, एक बच्चे को 3 सप्ताह की आयु से 2 महीने तक हर 10-14 दिनों में एक रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है और, हीमोग्लोबिन में कमी के साथ, विटामिन बी 12, 50 एमसीजी के साथ हर दूसरे दिन, 10 में उपचार का एक कोर्स करना चाहिए -12 इंजेक्शन प्रति कोर्स। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव वाले बच्चों को 20 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए विटामिन बी 12 - 50 एमसीजी हर दूसरे दिन निर्धारित किया जाता है।

इस तरह का अनुभव... जिन बच्चों को नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक बीमारी से गुजरना पड़ता है और उन्हें तुरंत पर्याप्त मात्रा में विनिमय के साथ इलाज किया जाता है, भविष्य में आमतौर पर उनका विकास अच्छी तरह से होता है। पीलिया के हल्के से मध्यम-गंभीर रूपों में, रोग का निदान अनुकूल है। तीव्र अवधि में "महत्वपूर्ण" संख्या से ऊपर हाइपरबिलिरुबिनमिया के साथ गंभीर पीलिया के रूप में एचडीएन के साथ मरीजों को प्रतिस्थापन रक्त आधान के साथ समय पर इलाज नहीं किया जाता है, जीवन के पहले दिनों के दौरान मर सकता है। तीव्र अवधि में परमाणु पीलिया के विकास के साथ बचे लोगों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति बाद में मिलती है, जो शारीरिक और मानसिक विकास, सुनवाई क्षति और भाषण हानि से प्रकट होती है।

अवशिष्ट सीएनएस लक्षणों वाले बच्चों को पुनर्वास चिकित्सा की आवश्यकता होती है। उन्हें अच्छी तरह से देखभाल की जानी चाहिए, उन्हें एक मालिश दिया जाता है, दवा थेरेपी निर्धारित की जाती है - ग्लूटामिक एसिड, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन (बी 6, बी 1, बी 12), एमिनेलन।

निवारक कार्रवाई एचडीएन को रोकने या इसकी गंभीरता को कम करने के लिए पहले से ही प्रसवपूर्व क्लिनिक में किया जाना चाहिए और इस प्रकार हैं:

1. सभी गर्भवती महिलाओं में आरएच कारक और रक्त समूह का निर्धारण
2. आरएच-नकारात्मक रक्त वाले सभी महिलाओं और समूह 0 (आई) के साथ पंजीकृत होना चाहिए, उनसे एक विस्तृत इतिहास एकत्र किया जाना चाहिए, और यह पता लगाना चाहिए कि क्या उन्होंने आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना अतीत में रक्त आधान प्राप्त किया है । इन सभी महिलाओं को नियमित रूप से (महीने में एक बार) आरएच एंटीबॉडी के टिटर को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। प्रतिकूल (एचडीएन के अनुसार) इतिहास के मामले में, एंटीबॉडी का उच्च टिटर, प्रारंभिक (2 सप्ताह पहले) प्रसव किया जाता है।
3. वर्तमान में, आरएच-नेगेटिव रक्त के साथ डिसेन्सिटाइजेशन को कई विशेष उपायों द्वारा सफलतापूर्वक किया जाता है: गर्भावस्था के अंतिम 3 महीनों में, यह पति से त्वचा का ग्राफ्ट होता है, एक गर्भवती महिला का परिचय (यदि बच्चा आरएच है) बच्चे के जन्म के तुरंत बाद (जन्म के बाद पहले 72 घंटों में) एंटी-गामा-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 μg), आरएच-नेगेटिव बच्चे को जन्म देने वाली आरएच-निगेटिव महिलाओं के खून से तैयार किया गया। इस तरह, लक्ष्य आरएच कारक को एक प्रतिजन के रूप में बेअसर करना है।
4. आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं, जिनके पास तेजी से बढ़ती एंटीबॉडी टिटर है, खासकर अगर पिछली गर्भधारण अच्छी तरह से समाप्त नहीं हुई है, गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए प्रसव से 3-4 सप्ताह पहले एक विशेष प्रसूति अस्पताल में रखा जाना चाहिए। एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक वाले अस्पताल में गर्भवती महिलाओं में, भ्रूण में बिलीरुबिन स्तर की गतिशीलता की निगरानी करना आवश्यक है। बिलीरुबिन के उच्च टिटर्स के साथ, पहले प्रसव आवश्यक हो सकता है यदि भ्रूण एक इष्टतम परिपक्वता पर है (जो वर्तमान अनुसंधान के साथ संभव है) यह अतिरिक्त जीवन के साथ सामना करने में सक्षम है। भ्रूण में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान के मामलों का वर्णन किया गया है।
5. आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ, पहली गर्भावस्था को बनाए रखना आवश्यक है, क्योंकि आमतौर पर पहला बच्चा सामान्य पैदा होता है, ऐसी महिलाओं के बच्चों में एचडीएन का खतरा दोहराया गर्भधारण के साथ बढ़ता है।