Neuroblastóm (stručné informácie). Aký druh zákerného nádoru je neuroblastóm u detí

Neuroblastóm je rakovina sympatického nervového systému. Väčšinou postihujú malé deti. V tomto texte získate dôležité informácie o ochorení, jeho formách, ako často a prečo ním deti ochorejú, aké sú príznaky, ako sa diagnostikujú, ako sa deti liečia a aké sú ich šance na vyliečenie z tejto formy rakovina.

Autor: dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, povolenie na tlač: Prof. DR. med. Frank Berthold, prekladateľ: Dr. Mária Schneiderová

Čo je neuroblastóm?

Neuroblastóm je zhubný nádor, je jedným z typov solídnych nádorov [‎]. Vzniká z mutovaných nezrelých buniek [ ] sympatického nervového systému [ ]. Sympatický nervový systém je jednou z častí autonómneho (vegetatívneho) nervového systému. Riadi mimovoľnú prácu vnútorných orgánov človeka (t.j. funkcie neprístupné sebakontrole), napríklad srdce a krvný obeh, črevá a močového mechúra.

Neuroblastóm sa môže objaviť kdekoľvek nervové tkanivo sympatického nervového systému. Najčastejšie rastie v dreni nadobličiek [ ] a v oblasti nervových pletení na oboch stranách chrbtice, v takzvanom sympatickom kmeni [ ]. Ak neuroblastóm vznikol v sympatickom trupe, potom sa nádor môže objaviť kdekoľvek pozdĺž chrbtice - v bruchu, panve, hrudníku a krku. Najčastejšie (asi v 70 % všetkých prípadov) je nádor lokalizovaný v bruchu, asi pätina neuroblastómov rastie v hrudníku a krku.

Niektoré neuroblastómy neopúšťajú miesto v tele, kde vyrástli, iné sa šíria v nadchádzajúcom období. Niektoré z nádorov ustupujú v kostiach, vo vzdialených lymfatických uzlinách, v pečeni alebo v koži, zriedkavo - v pľúcach alebo v pľúcach. Neuroblastómy majú svoju zvláštnosť, keď spontánne vymiznú.

Ako časté sú neuroblastómy u detí?

Neuroblastómy tvoria takmer 8% všetkých zhubné ochorenia v detskom a dospievania. Po nádoroch centrálneho nervového systému ( ‎ nádory mozgu) ide o najbežnejší typ solídneho nádoru. Nemecký register detskej onkológie (Mainz) eviduje každoročne asi 140 nových prípadov neuroblastómu u detí a dospievajúcich do 14 rokov. To znamená, že v Nemecku zo 100 000 detí do 15 rokov ročne ochorie jedno dieťa.

Neuroblastómy sú embryonálne [ ] nádory, takže najčastejšie postihujú deti v nízky vek. Asi 90% všetkých prípadov sú deti do 6 rokov. Najčastejšie (asi 40% všetkých prípadov) sa nádor vyskytuje u novorodencov a dojčiat (prvý rok života dieťaťa). Chlapci ochorejú o niečo častejšie ako dievčatá. Niekedy sa neuroblastóm vyskytuje u starších detí a dospievajúcich, dokonca sú veľmi zriedkavé prípady ochorenia u dospelých.

Prečo deti dostávajú neuroblastóm?

Ochorenie začína, keď sa v nezrelých bunkách sympatického nervového systému vyskytne malígna zmena (mutácia). Predpokladá sa, že tieto nezrelé (embryonálne) začnú mutovať ešte pred narodením dieťaťa, keď sa začnú meniť a/alebo dôjde k zlyhaniu regulácie génov. Ako potvrdzujú súčasné štúdie, u väčšiny detí nie je choroba dedičná (in priamy význam toto slovo). Pravda, v zriedkavé prípady môžeme hovoriť o dedičnej predispozícii: v rodinách niektorých detí sa už vyskytli prípady neuroblastómu. Ale takýchto pacientov je menej ako 1%.

Dodnes sa nenašli žiadne dôkazy o tom, že by vonkajšie vplyvy - Životné prostredie, pracovné zaťaženie spojené s prácou rodičov dieťaťa, užívanie akýchkoľvek liekov, fajčenie a pitie alkoholu počas tehotenstva - môže spôsobiť ochorenie.

Aké sú príznaky choroby?

Mnoho detí s neuroblastómom nemá vôbec žiadne vaječníky. Nádor sa u nich nájde náhodne, napríklad pri bežnom vyšetrení v pediater, alebo pri ov vyšetrení alebo ultrazvuku (vyšetrení), ktoré bolo objednané z iného dôvodu. Spravidla sa deti začínajú sťažovať, keď nádor už silne narástol, metastázoval alebo zasahuje do práce susedných orgánov.

Vo všeobecnosti môžu byť príznaky ochorenia veľmi odlišné. Závisia od presnej lokalizácie nádoru alebo ‎. Prvým z príznakov je nádor alebo metastázy, ktoré možno nahmatať. Niektoré deti majú opuchnuté bruško alebo opuch na krku. Nádor v nadobličkách resp brušná dutina môže stlačiť močové cesty a funkcia močového mechúra dieťaťa je narušená. Ak je nádor v oblasti hrudníka môže stlačiť pľúca a sťažiť dýchanie. Nádory v blízkosti chrbtice môžu prerásť do miechový kanál, takže je možná čiastočná paralýza. V zriedkavých prípadoch, v dôsledku hormónov, ktoré sú vyhodené nádorovými bunkami, je vysoká krvný tlak alebo pretrvávajúca hnačka. V dôsledku nádoru na krku sa môže objaviť tzv.: očná buľva klesá, zrenička sa jednostranne zužuje (teda v tme sa nerozširuje) a očné viečka klesajú. Ďalšími zmenami v oblasti očí môže byť ekchymóza očných viečok [‎] (v bežnom živote sa im hovorí modriny na viečkach). A v neskorom štádiu ochorenia sa niekedy objavia čierne kruhy okolo očí (takzvané krvácanie alebo hematóm vo forme okuliarov). Veľmi zriedkavo choroba prebieha vo forme, keď sa dieťa objavuje paralelne - (náhodný, mimovoľný pohyb očné buľvy a končatiny).

generálpríznaky, ktorýmôže hovoriťoneuroblastóm v pokročilom štádiu:

• únava, letargia, slabosť, bledosť
• pretrvávajúca horúčka bez zjavný dôvod, potenie
• uzly alebo opuch na bruchu alebo krku; zväčšené lymfatické uzliny
• opuchnuté veľké brucho
• zápcha alebo hnačka, bolesť brucha
• strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie a následná strata hmotnosti
• bolesť kostí

Jeden alebo viacero z týchto príznakov nemusí nutne znamenať, že dieťa má neuroblastóm. Mnohé z nich sa môžu objaviť aj vďaka celkom bezpečné dôvody. Ale ak existujú sťažnosti, odporúčame vám čo najskôr navštíviť lekára, aby ste určili presnú diagnózu.

Ako choroba postupuje?

Neuroblastóm môže u rôznych ľudí progredovať odlišne, najmä preto, že každý nádor rastie inak. Je tiež dôležité, ako veľmi sa choroba rozšírila po tele (štádium choroby) v čase stanovenia diagnózy. Stáva sa, že diagnóza neuroblastómu sa robí vtedy, keď nádor neprekročil hranice miesta v tele, v ktorom sa objavil. Stáva sa však aj to, že diagnóza neuroblastómu bola stanovená až vtedy, keď sa ochorenie už stihlo rozšíriť do okolitých tkanív a lymfatických uzlín, prípadne aj do vzdialených orgánov.

Nádor rastie a metastázuje: U detí po prvom roku života neuroblastóm spravidla veľmi rýchlo rastie a šíri sa po tele obehový systém niekedy cez lymfatický systém [‎]. V zásade metastázuje do kostí a do kostí, do pečene, do kože, ako aj do vzdialených (štádium IV choroby).

Nádor dozrieva Niektoré neuroblastómy môžu dozrieť (buď spontánne alebo po chemoterapii [ ]) a stať sa menej malígnymi. Tento proces sa nazýva dozrievanie nádoru (‎) a zrelé nádory sa nazývajú ganglioneuroblastómy. A hoci v ganglioneuroblastómoch existujú zhubné bunky, takéto nádory rastú oveľa pomalšie ako čisto malígne neuroblastómy.

Nádor zmizne Okrem toho existujú neuroblastómy, ktoré môžu spontánne zmiznúť (ústup nádoru). Rakovinové bunky začnú samy odumierať v dôsledku mechanizmu „programovanej bunkovej smrti“, ktorý sa nazýva om. Spontánne vymiznutie neuroblastómu je znakom u dojčiat v ranom detstve, toto štádium ochorenia sa zvyčajne označuje ako skupina IV S. Typicky sa neuroblastóm u týchto pacientov zistí, keď sa nádor uvoľnil, a preto sa ich pečeň zväčšila. Spočiatku môžu metastázy rásť veľmi rýchlo, začnú stláčať orgány v brušnej dutine a pľúcach a môžu byť smrteľné nebezpečné rozmery. Potom spontánne začnú miznúť samé od seba alebo po chemoterapii s nízkymi dávkami. Spontánna regresia nádoru sa vyskytuje nielen u dojčiat v štádiu IV S, ale aj u detí s neuroblastómom v štádiách I až III.

Ako sa diagnostikuje neuroblastóm?

Ak má pediater po externom vyšetrení [ ] dieťaťa a v anamnéze ( ‎ ) podozrenie na neuroblastóm, lekár odošle odporúčanie na kliniku so špecializáciou na túto formu onkológie (detskú onkologickú nemocnicu). Ak existuje podozrenie na neuroblastóm, rôzne prieskumy, po prvé na potvrdenie diagnózy a za druhé na zistenie konkrétnej formy neuroblastómu a zistenie, ako veľmi sa choroba rozšírila po tele. Iba zodpovedaním týchto otázok môžete optimálne naplánovať taktiku liečby a dať.

Laboratóriumvýskumu: Po prvé, na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať laboratórne testy. Väčšina detí s neuroblastómom má test krvi alebo moču [‎] zvýšená hladinašpeciálne látky, ktoré telo samo vylučuje. Takéto látky sa nazývajú . Ich počet sa meria nielen na diagnostiku, ale predovšetkým na sledovanie účinnosti liečby. Hlavnými nádorovými markermi pri neuroblastóme sú určité produkty alebo produkty ich rozpadu (dopamín, kyselina vanilylmandľová, kyselina homovanilová), ako aj (NSE).

Výskumnaobrázky: Ďalšie testy, ktoré pomáhajú potvrdiť diagnózu neuroblastómu a vylúčiť iné formy rakoviny (napr. Wilmsov nádor, feochromocytóm), sú ‎. Takže u väčšiny neuroblastómov v brušnej dutine a v oblasti krku môžete pomocou ultrazvuku (štúdia) veľmi dobre vidieť, akú majú veľkosť a kde sa presne nachádzajú. Nájsť aj veľmi malé nádory a pochopiť, ako ovplyvnili okolité štruktúry (napríklad susedné orgány, cievy, nervy), je dodatočne predpísaná MRI (tomografia). V niektorých prípadoch sa namiesto MRI vykonáva CT ( ‎).

VýskumpreVyhľadávaniemetastáz: Na nájdenie, ako aj objasnenie analýzy primárneho nádoru [ ] je priradená ‎ (scintigrafia s úvodom rádioaktívny jód meta-jód-benzyl-guanidín). Dodatočne alebo ako alternatíva sa môžu vykonať iné typy scintigrafie (napríklad ‎ je predpísaná na objasnenie kostných metastáz alebo v ‎). Ale ak je v kostnej dreni veľmi málo nádorových buniek, potom ich nemožno nájsť pomocou scintigrafie. Všetkým deťom sa preto odoberá vzorka na analýzu. kostná dreň. Na analýzu je priradený punkcia kostnej drene***‎, alebo . Zvyčajne sa vykonávajú v anestézii. Potom sa získané vzorky skúmajú pod ohmom, aby sa v nich našli malígne bunky. Deti s metastázami majú tiež MRI hlavy na kontrolu mozgových metastáz.

Výskumvzorkytkaniny: Konečná diagnóza neuroblastómu je stanovená až po mikroskopickom (histologickom) rozbore nádorového tkaniva. Typicky sa nádorové tkanivo získa chirurgickým zákrokom. Molekulárne genetické štúdie [ ] ukazujú stupeň malignity nádoru. Prognóza vývoja ochorenia sa zhoršuje, ak dôjde k určitým zmenám ( ) v nádore (tzv. génová amplifikácia, t. j. zvýšenie počtu kópií tohto génu, alebo naopak chromozóm 1p, t.j. absencia časti tohto chromozómu). Ak nedôjde k takýmto zmenám alebo mutáciám, potom je prognóza ochorenia priaznivejšia.

Výskumaanalýzypredtýmkurzliečbe: Ak chcete skontrolovať, ako fungujú rôzne orgány, pred začatím liečby ich vykonávajú dodatočný výskum. Takže najmä pred chemoterapiou u detí skontrolujú, ako funguje srdce ( ‎ - EKG a ‎ - EchoCG), skontrolujú sluch ( ), urobia ultrazvuk obličiek a rúk, ktorý možno použiť na posúdenie ako dieťa rastie. Ak sa počas liečby vyskytnú nejaké zmeny, potom sa musia porovnať s počiatočnými výsledkami vyšetrenia. V závislosti od toho možno upraviť taktiku liečby.

Nie každé dieťa dostane všetky uvedené testy a štúdie. Naopak, niekomu môžu byť pridelené ďalšie štúdie, ktoré sme nemenovali. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, aké konkrétne testy bude mať vaše dieťa a prečo sú potrebné.

Ako sa zostavuje plán liečby?

Po stanovení konečnej diagnózy lekári zostavia plán liečby. Profesionáli v oblasti starostlivosti o pacientov sú individuálny program liečba (tzv. rizikovo prispôsobená liečba), ktorá zohľadňuje určité body. Nazývajú sa rizikové faktory ( ‎ ) a ovplyvňujú vznik ochorenia (pacienti sú rozdelení do rizikových skupín).

Tu je dôležité najmä vedieť, v akom štádiu je nádor, koľko sa už rozšíril po tele, či sa dá chirurgicky odstrániť. Ďalšími dôležitými rizikovými faktormi sú vek dieťaťa a molekulárne genetické [ ‎ ] vlastnosti nádoru, teda to, ako rastie a metastázuje [ ] ( detaila uvidítev časti o diagnostike). Všetky tieto faktory sa berú do úvahy pri zostavovaní plánu liečby. Len vypracovaním individuálnej taktiky terapie pre každého pacienta je možné dosiahnuť najefektívnejšie výsledky liečby.

Ako sa lieči neuroblastóm?

Liečba detí s neuroblastómom zvyčajne zahŕňa operáciu [ ] a chemoterapiu [ ]. Ak po priebehu liečby má dieťa stále aktívne nádorové tkanivo, potom je predpísané miesto s nádorom.

Liečba detí s neuroblastómom zvyčajne zahŕňa operáciu [ ] a chemoterapiu [ ]. Ak má dieťa po ukončení liečby stále aktívne nádorové tkanivo, potom sa predpíše a hneď po ňom sa vykoná (tento prístup sa nazýva aj megaterapia) a/alebo sa používa pri liečbe. U niektorých detí najskôr stačí nádor jednoducho pozorovať (predpokladané spontánne vymiznutie nádoru). Po mikroskopickej a molekulárno-genetickej [ ] analýze nádorového tkaniva pravidelne robia kontrolné vyšetrenia a sledujú priebeh ochorenia.

Ktorú z metód použiť a v akej kombinácii závisí predovšetkým od toho, do akej miery sa nádor rozšíril po tele a či sa dá odstrániť ( ‎ ), ako rastie a koľko má dieťa rokov ( Viac podrobností nájdete v časti plánovanie.liečbe). Viac neskoré štádium ochorenia, čím vyššie je riziko agresívneho nádorového bujnenia alebo čím vyššie je riziko recidívy ochorenia po ukončení terapie, tým intenzívnejšia a komplexnejšia by mala byť liečba. Cieľom nie je len vyliečiť choré dieťa, ale zároveň minimalizovať riziká komplikácií po liečbe, dlhodobých následkov a nežiaducich účinkov.

Preto sa pacienti pred začiatkom liečby alebo po operácii (biopsii) a/alebo po odbere vzorky nádorového tkaniva rozdeľujú do rizikových skupín. Súčasné odporúčania pre liečbu neuroblastómu rozlišujú tri skupiny: pozorovaciu skupinu, stredne rizikovú skupinu a tzv vysoké riziko. Pre tých tri skupiny vyvinuli rôzne liečebné programy. Preto sa každé choré dieťa lieči podľa individuálne zvoleného plánu s prihliadnutím na rizikovú skupinu.

Aké sú protokoly na liečbu detí?

Vo všetkých hlavných liečebné strediská deti a dospievajúci s neuroblastómom sa liečia podľa štandardizovaných protokolov. Cieľom všetkých programov je zvýšiť dlhodobé prežívanie a zároveň znížiť dlhodobé účinky na detský organizmus. V Nemecku sa takéto liečebné programy/protokoly nazývajú ‎. Liečia všetky choré deti.

V súčasnosti sa v Nemecku deti a dospievajúci s neuroblastómom liečia podľa protokolu Pozn2004 . Protokol riadi Centrálna výskumná skupina pre neuroblastómy Nemeckej spoločnosti pre detskú hematológiu a onkológiu (GPOH). Pracujú na tom takmer všetky detské onkologické ambulancie / centrá / oddelenia v Nemecku. Hlavná kancelária sídli v Univerzitnej nemocnici v Kolíne nad Rýnom (výskumný pracovník - prof. Dr. med. Frank Berthold).

Aké sú šance na vyliečenie neuroblastómu?

V každom prípade je ťažké presne predpovedať, či sa dieťa s neuroblastómom uzdraví alebo nie. Dôležité je aj rozšírenie nádoru po tele, jeho agresivita, vek dieťaťa. Dobré - u detí s neuroblastómom v štádiu IV S a u detí s lokalizovaným nádorom. Veľkú šancu na uzdravenie majú aj najmenšie deti. U starších detí s neuroblastómom IV štádia (rozšírený nádor so vzdialenými metastázami) je prognóza nepriaznivá aj pri intenzívnejšej liečbe.

Bibliografia:

1. Hrdina B, Berthold F: Neuroblastóm. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011
2. Hero B, Papenheim H, Schuster U: Neuroblastóm – informácie o kožušine Eltern. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., Baden 2011
3. Kaatsch P, Spix C: Registratúra – výročná správa za rok 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
4. Hero B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: Lokalizované detské neuroblastómy často vykazujú spontánnu regresiu: výsledky prospektívnych štúdií NB95-S a NB97.Časopis klinickej onkológie 2008, 26: 1504
5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Neuroblastóm. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
6. Humple T: Neuroblastóm, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
7. Hrdina B, Berthold F: Neuroblastóm. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F,: Revízie medzinárodných kritérií pre diagnostiku neuroblastómu, určenie štádia a odpoveď na liečbu. J Clin Oncol 1993, 11:1466

Onkologické ochorenia sú nebezpečné a závažné. Ovplyvňujú pacientov bez ohľadu na vek, finančnú situáciu a sociálne postavenie. Neuroblastóm sa považuje za jeden z novotvarov. Čo je to? Prečo sa patológia môže vyvinúť u detí? Aké príznaky naznačujú vývoj ochorenia? Aké sú vlastnosti lokalizácie novotvaru? Ako sa lieči neuroblastóm? modernom svete? Aká je prognóza uzdravenia? Odpovede na tieto otázky nájdete v našom článku.

Čo je to neuroblastóm?

Nádorová formácia malígnej povahy súvisiaca so sympatickým nervovým systémom je neuroblastóm. Najčastejšie sa diagnostikuje v detstve a vo väčšine prípadov rozprávame sa o vrodenej patológii zistenej u detí mladších ako tri roky.

V súčasnosti je táto patológia považovaná za jednu z najviac nepredvídateľných spomedzi všetkých nádorov. Pri neuroblastóme sa môže vyvinúť jeden z troch hlavných scenárov. Zároveň je potenciálne problematické vopred určiť, ktoré z nich sa v konkrétnom prípade zavedú do praxe.

Hlavné možnosti „správania“ novotvaru:

• agresívny rast, rýchly vývoj, metastázy;
• spontánna regresia - to znamená, že nádor jednoducho zmizne sám bez akejkoľvek liečby (tento scenár sa realizuje u detí do jedného roka);
• nezávislé dozrievanie degenerovaných buniek, čo vedie k prechodu malignita na benígny, známy ako ganglioneuróm.

Príčiny patológie u detí

Tento článok hovorí o typických spôsoboch riešenia vašich otázok, ale každý prípad je jedinečný! Ak chcete odo mňa vedieť, ako presne vyriešiť váš problém - položte svoju otázku. Je to rýchle a bezplatné!

Tvoja otázka:

Vaša otázka bola odoslaná odborníkovi. Nezabudnite na túto stránku na sociálnych sieťach, aby ste v komentároch sledovali odpovede odborníka:

Patologický novotvar sa u detí vyvíja v dôsledku skutočnosti, že časť nervových buniek tela počas vývoja plodu „nedozrie“, znovu sa narodí a stane sa miestom vzniku neuroblastómu. Príčina ochorenia u dieťaťa nebola stanovená.

Riziko vzniku neuroblastómu je výrazne vyššie u detí, ktorých rodiny majú takéto ochorenia diagnostikované. Toto je jediný faktor, ktorého súvislosť s pravdepodobnosťou vzniku nádoru výskumníci dokázali. Ak má blízky príbuzný takéto vzdelanie, riziko, že bude mať dieťa s predispozíciou na to, nie je väčšie ako 2%.

Moderní vedci majú podozrenie, že vplyv karcinogénnych faktorov - napríklad fajčenie nastávajúcej matky počas obdobia nosenia dieťaťa - môže vyvolať vývoj neuroblastómu. Autoritatívne štúdie na túto tému, ako aj podložené dôkazy pre túto teóriu, ešte neboli predložené. Práve z tohto dôvodu neexistujú účinné preventívne opatrenia, ktoré by znižovali riziká alebo predchádzali ochoreniu, ktoré vzniká ešte počas prenatálneho vývoja človeka.

V akých orgánoch sa dá lokalizovať?

Nádor môže byť lokalizovaný v rôzne telá malý pacient. Podľa lokalizácie je neuroblastóm rozdelený do štyroch hlavných typov.

Ak sa formácia vyvinula v nadobličkách alebo v hrudníku, potom budeme hovoriť o sympatoblastóme. Tento typ patológie môže vyvolať paralýzu, ak sú nadobličky značne zväčšené. Nádor v retroperitoneálnom priestore sa nazýva neurofibrosarkóm. Jeho nebezpečenstvo je v metastázach, ktoré sa často šíria do uzlín lymfatický systém a kostných tkanív.

Etapa	Vlastnosti novotvaru	Porážka lymfatické uzliny	Vzdialené metastázy	Poznámka
ja	Jednoduché, veľkosti do 50 mm	nie	nie	Počiatočná fáza. Lieči sa radikálnym odstránením s následným sledovaním stavu pacienta.
IIa	Jednoduché, rozmery 50 - 100 mm	nie	nie	Terapia zahŕňa chirurgický zákrok.
IIb				Vyžaduje si chemoterapiu s následnou operáciou.
III	Jednoduché, vrátane väčších alebo menších ako 100 mm	Môžu byť ovplyvnené regionálne lymfatické uzliny	nie	Môže sa vyskytnúť bez poškodenia lymfatických uzlín.
IVa		akýkoľvek	Áno	Šanca pacienta na prežitie je minimálna.
IVb	Viacnásobné	akýkoľvek	akýkoľvek
IV	Malá veľkosť nádoru	akýkoľvek	Áno	Diagnostikované u pacientov mladších ako 12 mesiacov.

Ak sú hlavnými príznakmi zhoršenie alebo úplná strata zraku, potom sa diagnostikuje retinoblastóm - typ nádoru, ktorý postihuje sietnicu. Môže metastázovať do mozgu. Najnebezpečnejší odborníci nazývajú meluloblastóm. Toto je najviac agresívna forma neuroblastóm, ktorý je lokalizovaný v mozočku, rýchlo metastázuje a môže vyvolať smrteľný výsledok - často je formácia nefunkčná.

Etapy, formy a príznaky neuroblastómu u detí

Patologický proces prechádza niekoľkými fázami svojho vývoja. Každý z nich je charakterizovaný charakteristické rysy, stupeň prevalencie v tele, závažnosť jeho poškodenia. Prognóza liečby a šance na prežitie malého pacienta budú priamo závisieť od štádia a rýchlosti progresie neuroblastómu.

Lokalizácia novotvaru, štádium jeho vývoja, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz, ako aj vek pacienta - komplex týchto faktorov ovplyvňuje charakteristikyčo naznačuje vývoj neuroblastómu. Najčastejšie príznaky ochorenia v závislosti od lokalizácie nádoru nájdete na fotografii k článku a v tabuľke nižšie.

Vzdelávanie v mediastíne	Nádor v bruchu	Znaky, ktoré sa zaznamenávajú v jednotlivých prípadoch
Ťažkosti s prehĺtaním	V posudzovanej oblasti je hmatateľný tuleň	Hornerov syndróm
Auskultácia hrudníka odhalí sipot	Peristaltika čriev je narušená	Vysoký krvný tlak
Nevysvetliteľný silný kašeľ	Opuch rúk a nôh	Tachykardia
Bolesť v hrudníku	Bolesť brucha s nádorom v retroperitoneálnom priestore	Sčervenanie kože
		Telesná teplota stúpa (mierne)
		Poruchy trávenia
		Poruchy koordinácie
		Vývoj paralýzy končatín
		Tmavé kruhy pod očami (viac v článku:)
		Tvorba uzlín

Vlastnosti liečby

Celé storočie sa problémom liečby neuroblastómu zaoberali vedci z rôznych oblastí vrátane klinických lekárov. Zatiaľ však nebola vyvinutá optimálna stratégia terapie, ktorá by zaručovala pozitívne výsledky. K dnešnému dňu sa neuroblastóm u detí a dospelých považuje za ťažko predvídateľnú tvorbu nádoru, takže taktika liečby do značnej miery závisí od reakcie tvorby nádoru na použité metódy.

Lekárske ošetrenie

Výber liekov na liečbu neuroblastómu u pacientov v akomkoľvek veku môže vykonať iba kvalifikovaný odborník po stanovení a objasnení diagnózy. Nie je možné nezávisle diagnostikovať chorobu, najmä preto, že nie je možné použiť žiadne lieky. Všetky lieky indikované na takéto patologické zmeny sú silné a nesprávne použitie spôsobilé spôsobiť vážne poškodenie zdravia pacienta. Medzi nástroje, ktoré sa často používajú v uvažovanej patológii, patria:

1. Vinkristína. Injekcia. Môže sa použiť pri liečbe ochorení u detí za predpokladu, že dávkovanie vyberie lekár na individuálnom základe.
2. Nidran. Prášok na varenie injekčný roztok. Dieťa môže byť predpísané opatrne. Nie je kompatibilný s inými liekmi.
3. Holoxan. Prášok na prípravu injekčného roztoku. Indikované pri liečbe neuroblastómu aj u najmenších pacientov.
4. Cytoxan. Lyofilizovaný prášok. Používa sa na prípravu injekčného roztoku. Odporúča sa používať pri liečbe detí. Kontraindikované v ťažké formy myelosupresia a individuálna intolerancia na zložky lieku.
5. Temodal. Želatínové kapsuly. Neodporúča sa pre tehotné, dojčiace a malé deti.

Chirurgická intervencia

Holding chirurgická operácia na odstránenie nádorovej formácie zostáva najbežnejšou a efektívna metóda terapia neuroblastómu, najmä počiatočné štádiá. V primárnej forme novotvaru je niekedy možné ho úplne odstrániť. Metastatické alebo lokálne pokročilé nádorové formácie je v niektorých prípadoch potrebné odstrániť aj chirurgicky.

Niekedy sa operácia vykonáva po chemoterapii - na konečnú elimináciu zhlukov buniek, ktoré prešli degeneráciou. Prvý chirurgický zákrok nie je vždy účinný - potom lekár odporučí druhý postup. Často sa stáva efektívnejším.

Mimochodom, predpokladá sa, že po úspešnom odstránení formácie sa nemôžete opaľovať 1-2 mesiace. Na otázku, kedy a ako dlho môže byť pacient na slnku, však dokáže presne odpovedať len lekár.

Ožarovanie a chemoterapia

Použitie techník radiačnej terapie sa považuje za účinné najmä z hľadiska zastavenia šírenia tvorby nádorov a zbavenia tela pacienta degenerovaných buniek. Zvyčajne sa používa na štádium III alebo IV neuroblastómu.

Tento typ expozície je však spojený s vysokou pravdepodobnosťou vzniku negatívnych následkov a závažných komplikácií, preto sa pri liečbe detí používa s mimoriadnou opatrnosťou a iba vtedy, ak formácia vykazuje rezistenciu na používané lieky, je vysoko metastatická, nefunkčné, odolné voči chemoterapeutickým liekom.

Postup radiačnej terapie

Existujú dva hlavné typy radiačnej terapie:

• interné - rádioaktívna látka sa zavádza do samotného novotvaru alebo do tkanív nachádzajúcich sa v jeho bezprostrednej blízkosti pomocou katétra, trubice, špeciálnych ihiel;
• vonkajšie - oblasť postihnutá nádorom sa ožaruje, pričom lekár používa gama nôž alebo lineárny urýchľovač.

Použitie chemoterapeutických liečebných metód je vo väčšine prípadov indikované pri 3. alebo neskoršom štádiu neuroblastómu – 4. štádiu. Podstatou liečby, ak ju popíšeme veľmi stručne, je úvod toxické látky deštruktívny účinok na nádorové bunky.

V modernej medicíne sa aktívne používa ako tradičná monochemoterapia, ako aj intenzívnejšia polychemoterapia. Pri niektorých formách ochorenia plní chemoterapeutický účinok funkciu prípravného štádia pred operáciou - takýto integrovaný prístup často dáva dobré výsledky.

Chemoterapeutické lieky sa podávajú do krvného obehu jedným z nasledujúcich spôsobov:

• intramuskulárna injekcia;
• intravenózne podanie;
• perorálne podávanie lieku.

Transplantácia kostnej drene

Podľa ordinácie lekára môže byť pacient vystavený kombinovaným účinkom vysokodávkovanej chemoterapie a rádioterapie. Takáto liečebná stratégia sa považuje za agresívnu a má škodlivý vplyv nielen na nádorové bunky, ale aj na kostnú dreň. Rádioaktívne a chemické látky ničia kmeňové bunky hematopoetických buniek, preto je transplantácia kostnej drene indikovaná ako prvok takejto terapeutickej stratégie.

Bunky na transplantáciu sa odoberajú od darcu alebo od samotného pacienta pred liečbou (potom sa zmrazia). Podľa niektorých štúdií môže použitie takejto taktiky výrazne zlepšiť prežívanie pacientov.

Fyzioterapeutická liečba

Liečba s využitím fyzioterapeutických metód je objektívne považovaná za najbezpečnejšiu a najšetrnejšiu z celého komplexu používaného pri neuroblastóme. Fyzioterapia nie je samostatnou metódou liečby choroby - je potrebná na udržanie pozitívnej dynamiky dosiahnutej v dôsledku hlavnej liečby.

Lekár vyberá metódy fyzioterapie na individuálnom základe. Medzi najbežnejšie a najpoužívanejšie patria:

• myostimulácia;
• mechanické vplyvy inej povahy;
• tepelné žiarenie;
• kryoterapia;
• nízkofrekvenčná laserová terapia;
• štandardná laserová terapia.

Terapeutické monoklonálne protilátky

Vynechanie horné viečko

Paralýza nôh

Znížené potenie

Známky zhutnenia pri palpácii

poruchy močenia

Strata váhy

Zúženie zrenice

Zväčšenie objemu brucha

Zníženie palpebrálnej štrbiny

Častá regurgitácia

Neuroblastóm - je patologická formácia, ktorá patrí do kategórie nádorových zmien, ktoré postihujú sympatický nervový systém, a to nervové bunky. Takýto novotvar pochádza z embryí neuroblastov a je jedným z najčastejšie diagnostikovaných malígnych novotvarov u detí.

K dnešnému dňu nie je možné zistiť príčiny vzniku ochorenia. Klinickí lekári zistili, že v prevažnej väčšine situácií sa choroba vyvíja úplne spontánne a extrémne zriedkavo je spôsobená zhoršenou dedičnosťou.

Klinické prejavy sú diktované umiestnením formácie, ale za najčastejšie symptómy sa považujú syndróm bolesti rôznej miere závažnosť, zvýšenie ukazovateľov teploty a zníženie telesnej hmotnosti.

Diagnóza je potvrdená na základe údajov získaných počas inštrumentálnych vyšetrení pacienta, ktoré musia byť nevyhnutne doplnené o fyzikálne vyšetrenie a laboratórne testy.

Taktika terapie je vždy chirurgická, ktorá sa vykonáva v spojení s rádioterapiou a chemoterapiou. Dosť často jediný efektívnym spôsobom liečba je transplantácia kostnej drene. Hlavným nebezpečenstvom takejto choroby je jej opakujúci sa priebeh.

V súlade s medzinárodná klasifikácia choroby desiatej revízie, neuroblastóm má samostatný kód. Patológii bol pridelený kód ICD-10 - C47.

Etiológia

Neuroblastóm u detí sa považuje za najbežnejšiu formu extrakraniálnej onkológie u pacientov tejto vekovej skupiny. Je to spôsobené tým, že 14% z celkového počtu malígnych novotvarov je diagnostikovaných.

Nádor zložený z neuroblastov má niekoľko charakteristických znakov, vrátane:

• zvláštny sklon k agresívnemu priebehu s rozvojom regionálnych a vzdialených metastáz. Lymfatický systém a chrbtica, ako aj kostná dreň sú najčastejšie prístupné metastázovaniu, menej často sú metastázy lokalizované v pečeni a na koži. Výnimkou je poškodenie mozgu;
• rast a delenie neuroblastov, ktoré tvoria novotvar, ktorý v prvom rade dáva metastázy, po ktorých môže nezávisle zastaviť rast a ustúpiť. Iné formácie malígnej povahy nemajú takúto vlastnosť;
• nádor, najprv klasifikovaný ako nediferencovaný, môže ostro vykazovať tendenciu k diferenciácii av niektorých situáciách začať dozrievať a transformovať sa na benígny proces. V tomto prípade sa formácia bude nazývať ganglionevroma.

Mechanizmus a príčiny vzniku zostávajú dnes neznáme. Napriek tomu odborníci z oblasti onkológie zistili, že nádor sa tvorí z embryonálnych neuroblastov, ktoré v čase, keď sa dieťa narodilo, nestihli dozrieť na nervové bunky. To naznačuje, že v niektorých prípadoch je neuroblastóm vrodený.

Nie vždy je to však prítomnosť u novorodencov alebo detí mladšej vekovej kategórie, ktorá sa stáva zdrojom vzniku takéhoto zhubného nádoru. Malý počet takýchto buniek sa nachádza u detí mladších ako 3 mesiace. V budúcnosti sa embryonálne neuroblasty môžu transformovať na normálne tkanivo alebo pokračovať v delení a viesť k vzniku neuroblastómu.

Za základnú príčinu ochorenia sa považujú mutácie, ktoré sa vyvinú sekundárne a tvoria sa na pozadí široký rozsah nepriaznivé faktory. V súčasnosti však nie je možné určiť, ktoré patologické zdroje ovplyvňujú vznik nádoru.

Pomerne zriedkavo môže byť neuroblastóm dedičnej povahy - v takýchto situáciách sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Väčšina týchto novotvarov sa však získa v ranej polovici života.

Hlavnou rizikovou skupinou sú deti, ktoré:

• mať genetickú predispozíciu;
• mať akékoľvek vrodené malformácie;
• trpia imunodeficienciou.

Stojí za zmienku, že čo mladšie dieťa, tým je pravdepodobnejšie, že sa zvyšuje výskyt nádorového ložiska - vrchol výskytu sa vyskytuje po 2 rokoch av 90% prípadov sa ochorenie zistí u detí mladších ako 5 rokov. U dospievajúcich sa neuroblastóm vyvíja extrémne zriedkavo a u dospelých nie je nikdy diagnostikovaný.

Klasifikácia

Rozdelenie choroby v závislosti od lokalizácie malígneho nádoru:

• neuroblastóm nadobličiek - vyskytuje sa v 32% situácií;
• mediastinálny neuroblastóm - diagnostikovaný u 15% pacientov;
• neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru - je 28%;
• neuroblastóm panvovej oblasti - 5,6%;
• neuroblastóm krku - 2%;
• estézioneuroblastóm alebo neuroblastóm nosovej dutiny - menej ako 1%.

Je pozoruhodné, že v približne 17% prípadov nie je možné identifikovať zameranie tvorby primárneho uzla.

Je tiež obvyklé rozlišovať štyri stupne závažnosti priebehu takejto choroby:

• počiatočná fáza - charakterizovaná prítomnosťou jediného novotvaru, ktorý má malá veľkosť, konkrétne nie viac ako 5 centimetrov. Neovplyvňuje regionálne lymfatické uzliny a nemôže metastázovať;
• 2. fáza - nádor zostáva stále jediný, ale v objeme môže dosiahnuť 10 centimetrov. Neexistujú žiadne známky zapojenia do patológie lymfatických uzlín a metastáz;
• Stupeň 3 - má 2 možnosti prietoku. 3A - tvorba je menšia ako 10 centimetrov, ale zisťuje sa šírenie patologického procesu do lymfatických uzlín. 3B - nádor je väčší ako 10 centimetrov, ale nie sú tam žiadne metastázy;
• Neuroblastóm 4. štádia – vyskytuje sa tiež v dvoch formách. 4A - novotvar je jediný, objemy sa pohybujú od 5 do viac ako 10 centimetrov. Pri realizácii inštrumentálnych vyšetrení sa pozoruje prítomnosť vzdialených metastáz. 4B - mnohopočetný nádor rastúci synchrónne. Je nemožné posúdiť stav lymfatických uzlín a zistiť metastázy.

Podľa stupňa malignity sa takýto novotvar delí na:

• nediferencované;
• málo diferencované;
• diferencované;
• ganglioneuroblastóm.

Symptómy

Rôzna lokalizácia nádoru vysvetľuje významnú rôznorodosť klinických prejavov. Počiatočné štádiá priebehu ochorenia majú nešpecifické príznaky, ktoré sa vyznačujú týmito prejavmi:

• miestne bolesť- vyskytujú sa u každého tretieho pacienta, u ktorého je následne diagnostikovaná podobná diagnóza;
• zvýšenie ukazovateľov teploty - 25% pacientov sa sťažuje na takýto príznak;
• strata hmotnosti - charakteristická pre 20% pacientov.

V prípade tvorby malígneho útvaru za peritoneom budú príznaky ochorenia nasledovné:

• tvorba uzlov, dobre definovaných počas palpácie;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• nevoľnosť;
• porucha aktu defekácie;
• distribúcia bolesti do dolnej časti chrbta;
• slabosť, necitlivosť alebo paralýza dolných končatín;

Príznaky sympatoblastómu v mediastíne sú uvedené:

• porušenie dýchacieho procesu;
• silný suchý kašeľ;
• problémy s prehĺtaním jedla;
• častá regurgitácia u dojčiat;
• deformácia hrudníka.

S lokalizáciou nádoru v panvovej oblasti sa do popredia dostáva porucha pohybu čriev a narušenie procesu močenia.

Príznaky naznačujúce zameranie neuroblastómu v oblasti krku:

• dobre hmatateľný novotvar;
• zúženie zrenice očí;
• zníženie medzery orgánov zraku;
• pokles horného očného viečka alebo zdvihnutie spodného;
• znížená reakcia žiakov na vonkajšie podnety;
• zníženie potenia;
• sčervenanie pokožky tváre.

Klinický obraz esthesioneuroblastómu zahŕňa:

• neschopnosť dýchať nosom;
• strata čuchu;
• príznaky chorôb, ako sú a.

Vyššie uvedené symptómy sa s rozvojom metastáz doplnia vonkajšie prejavy charakteristické pre léziu, napríklad:

• metastázy v kostrový systém sa prejavujú bolesťou;
• poškodenie lymfatického systému povedie k výraznému zvýšeniu poškodených lymfatických uzlín;
• metastázy na koži budú vyjadrené vo vzhľade cyanotických, fialových alebo modrastých hustých uzlín;
• šírenie malígnych buniek do pečene povedie k;
• zapojenie do patológie kostnej drene má vzhľad krvácania, zvýšené krvácanie a horúčku.

Prítomnosť metastáz môže tiež naznačovať:

• zvýšené potenie;
• bledá koža;
• hnačka;
• zvýšený intrakraniálny tlak;
• úzkosť.

Diagnostika

základ diagnostické opatrenia takáto choroba u dieťaťa pozostáva z laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení, ktorým musia nevyhnutne predchádzať manipulácie, ktoré vykonáva pediatr alebo onkológ. Mali by zahŕňať:

• štúdium anamnézy blízkych príbuzných pacienta;
• zber a analýza histórie života;
• dôkladné fyzikálne vyšetrenie vrátane palpácie prednej steny brušnej dutiny a krku, ako aj štúdium stavu nosnej dutiny a očí pomocou špeciálnych nástrojov. Tu by malo byť zahrnuté aj meranie teploty;
• podrobný prieskum rodičov pacienta - určiť závažnosť symptómov, ktoré budú indikovať závažnosť priebehu ochorenia.

Laboratórne štúdie sú prezentované:

• všeobecný klinický krvný test;
• biochémia krvi;
• krvný test na nádorové markery.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa implementáciu:

• biopsia aspirácie kostnej drene;
• Ultrazvuk pobrušnice a malej panvy;
• rádiografia hrudnej kosti;
• CT a MRI;
• scintigrafia;
• trepanobiopsia;
• biopsie kožných uzlín.

Liečba

Hlavné metódy na odstránenie takéhoto ochorenia sú:

• chemoterapia;
• liečenie ožiarením;
• chirurgická intervencia.

Taktika liečby neuroblastómu je daná závažnosťou jeho priebehu. Napríklad v štádiách 1 a 2 progresie sa vykoná operácia na excíziu nádoru predoperačnou chemoterapiou.

V tretej fáze kurzu je nevyhnutnou podmienkou chemoterapia pred intervenciou. V niektorých prípadoch sa vykonáva radiačná terapia.

Liečba štvrtého štádia neuroblastómu je zameraná na:

• vysokodávková chemoterapia;
• použitie monoklonálnych protilátok;
• darcovská transplantácia kostnej drene;
• liečenie ožiarením.

Konzervatívne metódy a recepty tradičná medicína v terapii túto chorobu nezúčastňujte sa.

Prevencia a prognóza

Keďže v súčasnosti nie je možné zistiť, prečo neuroblastóm u detí vzniká, je prirodzené, že neexistujú ani špecifické preventívne opatrenia.

Jediným spôsobom, ako predpovedať vznik takéhoto malígneho nádoru, je konzultácia s odborníkom v oblasti genetiky - to je indikované pre páry, ktoré sa rozhodnú mať dieťa, najmä pre tých, v ktorých rodine sa vyskytli prípady diagnostikovania neuroblastómu.

Výsledok a očakávaná dĺžka života s takýmto ochorením je diktovaná niekoľkými faktormi, a to.

Neuroblastóm- zhubný nádor detstvo ktorý vzniká zo sympatických nervových tkanív. Najčastejšie sa pozoruje u detí mladších ako 4 roky, u dospelých je to zriedkavé. Je na treťom mieste po leukémii a rakovinových novotvaroch centrálneho nervového systému.

Rakovina vychádza z drene nadobličiek a môže sa vyskytnúť aj na krku, hrudníku alebo mieche.

Popredné kliniky v zahraničí

Biologické podtypy neuroblastómu

Na základe biologický výskum Boli identifikované nasledujúce typy neuroblastómu:

1. Typ 1: charakterizovaný stratou celých chromozómov. Je exprimovaný neutrofínovým receptorom TrkA, ktorý je náchylný na náhlu regresiu.
2. Typ 2A: Obsahuje kópie zmenených chromozómov, ktoré sa často nachádzajú pri diagnóze a recidíve.
3. Typ 2B: má mutovaný gén MYCN, čo vedie k dysregulácii bunkovej signalizácie a nekontrolovanému šíreniu do neuroblastov.

Neuroblastóm u detí: príčiny

Takmer nič nie je známe o tom, čo spôsobuje neuroblastóm u detí. Neexistuje žiadny dôkaz a vplyv rodičov na výskyt neuroblastómu u dieťaťa. Len 1 % až 2 % pacientov s neuroblastómom má rodinnú anamnézu. Tieto deti sú v čase diagnózy mladšie ako 9 mesiacov.

Asi u 20 % detí sa vyvinie multifokálny primárny neuroblastóm.

Verí sa, že hlavný dôvod tejto rakoviny sú zárodočné mutácie v géne ALK. Familiárny neuroblastóm je zriedkavo spojený s vrodeným hypoventilačným syndrómom.

Neuroblastóm u detí: príznaky a spoľahlivé príznaky

Bežným príznakom neuroblastómu u dieťaťa je jeho prítomnosť v brušnej dutine. Príznaky rakoviny sú spôsobené rastúcim nádorom a metastázami:

• exoftalmus a periorbitálne modriny;
• nadúvanie: môže sa vyskytnúť v dôsledku respiračné zlyhanie alebo v dôsledku masívnych pečeňových metastáz;
• metastázy do kostnej drene;
• paralýza. Kvôli svojmu pôvodu v miechových gangliách môžu neuroblastómy napadnúť mozog cez nervové otvory a stlačiť ho. V tomto prípade sa aplikuje okamžitá liečba vo forme symptomatickej kompresie. miecha;
• vodnatá hnačka, ktorá je spôsobená sekréciou nádorového peptidu;
• podkožné uzliny na koži. môže uvoľňovať modrasté podkožné metastázy.

Neuroblastóm u detí: diagnóza

Vizualizácia hmoty primárneho nádoru:

Zvyčajne sa vykonáva pomocou počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie s kontrastom. Paraspinálne nádory, ktoré môžu predstavovať hrozbu pre kompresiu miechy, sa zobrazujú pomocou MRI.

Odber moču do 24 hodín:

Táto štúdia pomáha určiť množstvo určitých látok v tele. Zvýšené hladiny kyseliny homovanilovej a vanilín-mandľovej môžu byť príznakom neuroblastómu u dieťaťa.

Chémia krvi:

Pri neuroblastóme existuje veľký počet dopamínové a norepinefrínové hormóny.

Cytogenetická analýza:

Test, pri ktorom sa vzorky krvi alebo buniek kostnej drene skúmajú pod mikroskopom, aby sa skontrolovali zmeny v chromozómoch.

biopsia:

Vyšetrenie kostnej drene a všeobecná pomoc pri identifikácii jej prevalencie.

Poprední odborníci kliník v zahraničí

Etapy detského neuroblastómu

1. fáza

Malígny novotvar sa nachádza iba v jednej oblasti a môže byť úplne odstránený počas operácie.

2. fáza

Zahŕňa stupne 2A a 2B:

• 2A predpovedá prítomnosť nádoru na jednom mieste, ale nedá sa úplne odstrániť počas operácie;
• 2B: novotvar sa nachádza v jednom segmente, môže byť úplne vyrezaný, ale nachádza sa v lymfatických uzlinách.

3. fáza

Poskytuje jednu z nasledujúcich podmienok:

• rakovina sa nedá úplne odstrániť. Okrem toho sa nádor už stihol presunúť na druhú stranu tela a pozorujú sa aj metastázy do najbližších lymfatických uzlín;
• onkológia iba v jednej časti tela, ale samotný malígny proces sa preniesol do lymfatických uzlín na druhej strane tela;
• nádor v strede tela a rozšíril sa do tkanív alebo lymfatických uzlín na oboch stranách tela. Preto nemožno neuroblastóm odstrániť chirurgicky.

4. fáza

Rozdelené na etapy 4 a 4S.

V 4. štádiu nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín, kože a iných častí tela.

V štádiu 4S by ste mali venovať pozornosť nasledujúcim podmienkam:

• dieťa mladšie ako 1 rok;
• rakovinová lézia sa rozšírila do kože, pečene a/alebo kostnej drene, ale nie do samotnej kosti;
• rakovinové bunky sa môže nachádzať v lymfatických uzlinách v blízkosti primárneho nádoru.

Ako sa lieči neuroblastóm u detí?

Keďže sú menej časté, mali by sa zvážiť a vyskúšať rôzne terapeutické možnosti:

Chirurgia

Jedna z najprijateľnejších možností liečby neuroblastómu u detí. 100% účinnosť však dáva iba v prvom a čiastočne v druhom štádiu malígneho procesu.

Liečenie ožiarením

V prípade liečby neuroblastómu u detí môže ísť o vonkajšie aj vnútorné ožarovanie. Metóda závisí od štádia rakoviny.

Chemoterapia

Aplikácia lieky poškodiť rakovinové bunky alebo zastaviť ich delenie. vstupujú do celkového obehu a môžu dosiahnuť atypickú distribúciu v tele (systémová chemoterapia).

Terapia monoklonálnymi protilátkami

Táto liečba neuroblastómu u detí sa uskutočňuje pomocou špeciálnych protinádorových mechanizmov odvodených z buniek v laboratóriu. imunitný systém. Pomáhajú rozlišovať medzi normálnymi a atypickými tkanivami. Protilátky sa viažu na látky a zabíjajú rakovinové bunky blokovaním ich rastu a šírenia.

Neuroblastóm u dieťaťa: prognóza a šance na prežitie

Za posledných 30 rokov sa miera 5-ročného prežitia detí mladších ako 1 rok s neuroblastómom zvýšila z 86 % na 95 %.

U pacientov vo veku od 1 do 14 rokov sa prognóza zlepšila z 34 % na 68 %.

Celkové 5-ročné prežitie u mladých pacientov s diagnózou „ neuroblastóm"vzadu." posledné roky zvýšil zo 46 % na 71 %.

– malígny novotvar sympatický nervový systém embryonálneho pôvodu. Vyvíja sa u detí, zvyčajne sa nachádza v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, krku alebo panvovej oblasti. Prejavy závisia od lokalizácie. Väčšina pretrvávajúce príznaky sú bolesť, horúčka a strata hmotnosti. Neuroblastóm je schopný regionálnych a vzdialených metastáz s poškodením kostí, pečene, kostnej drene a iných orgánov. Diagnóza sa stanovuje s prihliadnutím na údaje z vyšetrenia, ultrazvuku, CT, MRI, biopsie a iných metód. Liečba - rýchle odstránenie neoplázia, rádioterapia, chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Keď sa novotvar nachádza v oblasti panvy, dochádza k poruchám defekácie a močenia. S lokalizáciou neuroblastómu na krku je prvým príznakom ochorenia zvyčajne hmatateľný nádor. Môže sa zistiť Hornerov syndróm vrátane ptózy, miózy, endoftalmu, oslabenia reakcie zrenice na svetlo, porúch potenia, sčervenania kože tváre a spojovky na strane lézie.

Klinické prejavy vzdialených metastáz pri neuroblastóme sú tiež veľmi rôznorodé. Pri lymfogénnom šírení sa zistí zvýšenie lymfatických uzlín. Pri poškodení kostry dochádza k bolestiam kostí. Keď neuroblastóm metastázuje do pečene, pozoruje sa rýchle zvýšenie orgánu, pravdepodobne s rozvojom žltačky. Pri postihnutí kostnej drene sa zaznamenáva anémia, trombocytopénia a leukopénia, ktorá sa prejavuje letargiou, slabosťou, zvýšeným krvácaním, sklonom k ​​infekcii a ďalšími príznakmi pripomínajúcimi akútnu leukémiu. Pri porážke kože na koži pacientov s neuroblastómom sa vytvárajú modrasté, modrasté alebo červenkasté husté uzliny.

Neuroblastóm sa vyznačuje aj metabolickými poruchami v podobe zvýšenia hladiny katecholamínov a (menej často) vazoaktívnych črevných peptidov. Pacienti s týmito poruchami majú záchvaty, ktoré zahŕňajú blednutie kože, hyperhidrózu, hnačku a zvýšený intrakraniálny tlak. Po úspešnej liečbe neuroblastómu sú záchvaty menej výrazné a postupne miznú.

Diagnóza neuroblastómu

Diagnóza je založená na údajoch laboratórne testy a inštrumentálne štúdie. Pridať do zoznamu laboratórne metódy používané v diagnostike neuroblastómu zahŕňajú stanovenie hladiny katecholamínov v moči, hladiny feritínu a membránovo viazaných glykolipidov v krvi. Okrem toho je počas vyšetrenia pacientom predpísaný test na stanovenie hladiny enolázy špecifickej pre neuróny (NSE) v krvi. Táto analýza nie je špecifická pre neuroblastóm, pretože zvýšenie NSE možno pozorovať aj pri lymfóme a Ewingovom sarkóme, ale má určitú predikčnú hodnotu: čím nižšia je hladina NSE, tým priaznivejšie choroba postupuje.

Plán inštrumentálneho vyšetrenia v závislosti od lokalizácie neuroblastómu môže zahŕňať CT, MRI a ultrazvuk retroperitoneálneho priestoru, RTG a CT hrudníka, MRI mäkkých tkanív krku a iné diagnostické postupy. Pri podozrení na vzdialenú metastázu neuroblastómu rádioizotopová scintigrafia kostí skeletu, ultrazvuk pečene, trepanobiopsia, príp. aspiračná biopsia kostnej drene, biopsia kožných uzlín a iné štúdie.

Liečba neuroblastómu

Neuroblastóm sa môže liečiť chemoterapiou, rádioterapiou a chirurgické zákroky. Taktika liečby sa určuje s prihliadnutím na štádium ochorenia. V štádiách I a II neuroblastómu sa vykonávajú chirurgické zákroky, niekedy na pozadí predoperačnej chemoterapie s použitím doxorubicínu, cisplatiny, vinkristínu, ifosfamidu a iných liekov. o Stupeň III neuroblastóm predoperačná chemoterapia sa stáva povinný prvok liečbe. Vymenovanie liekov na chemoterapiu umožňuje zabezpečiť regresiu novotvaru pre následnú radikálnu operáciu.

V niektorých prípadoch sa spolu s chemoterapiou neuroblastómov používa radiačná terapia, avšak v súčasnosti je táto metóda čoraz zriedkavejšia zaradená do liečebného režimu pre vysoké riziko vzniku dlhodobé komplikácie u malých detí. Rozhodnutie o potrebe radiačnej terapie neuroblastómu sa prijíma individuálne. Pri ožarovaní chrbtice sa berie do úvahy veková úroveň tolerancie miechy, ak je to potrebné, ochranné vybavenie. Pri ožiarení horné divízie choboty chránia ramenné kĺby pri ožarovaní panvy - bedrových kĺbov a ak je to možné, vaječníky. V štádiu IV neuroblastómu sa predpisuje vysokodávková chemoterapia, vykonáva sa transplantácia kostnej drene, prípadne v kombinácii s chirurgická intervencia a radiačnej terapie.

Prognóza neuroblastómu

Prognóza neuroblastómu je určená vekom dieťaťa, štádiom ochorenia, znakmi morfologickej štruktúry nádoru a hladinou feritínu v krvnom sére. Berúc do úvahy všetky tieto faktory, odborníci rozlišujú tri skupiny pacientov s neuroblastómom: s priaznivou prognózou (dvojročné prežívanie je viac ako 80 %), so strednou prognózou (dvojročné prežívanie sa pohybuje od 20 do 80 %). a s nepriaznivou prognózou (dvojročné prežívanie je menej ako 20 %).

Najdôležitejším faktorom je vek pacienta. U pacientov mladších ako 1 rok je prognóza neuroblastómu priaznivejšia. Ako ďalší najdôležitejší prognostický znak odborníci označujú lokalizáciu neoplázie. Najnepriaznivejšie výsledky sa pozorujú pri neuroblastómoch v retroperitoneálnom priestore, najmenej v mediastíne. Detekcia diferencovaných buniek vo vzorke tkaniva naznačuje pomerne vysokú pravdepodobnosť zotavenia.

Priemerná päťročná miera prežitia pacientov s neuroblastómom štádia I je asi 90%, štádium II - od 70 do 80%, štádium III - od 40 do 70%. U pacientov v štádiu IV sa tento indikátor výrazne líši v závislosti od veku. V skupine detí mladších ako 1 rok s neuroblastómom štádia IV sa 60 % pacientov dožije päť rokov od okamihu diagnózy, v skupine detí od 1 do 2 rokov - 20 %, v skupine detí nad 2 roky starý - 10%. Preventívne opatrenia nevyvinuté. Ak sa v rodine vyskytnú prípady neuroblastómu, odporúča sa konzultácia s genetikom.