Добре форми. Патогенезата на SLE или какво се случва в тялото. Причини за лупус еритематозус при мъжете

2. Системен лупус еритематозус (генерализирана форма).
3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.
4. Лекарство лупус синдром.

Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с преобладаваща лезиякожа и лигавици. Тази форма на лупус е най-благоприятната и относително доброкачествена. При системен лупус еритематозус са засегнати много вътрешни органи, в резултат на което тази форма е по-тежка от кожата. Неонаталния лупус еритематозус е много рядък и се среща при новородени, чиито майки са страдали от това заболяване по време на бременност. Лекарственият синдром на лупус всъщност не е лупус еритематозус, тъй като е съвкупност от симптоми, подобни на тези при лупус, но провокирани от приема на определени лекарства. характерна чертасиндром на лекарствения лупус е, че той напълно изчезва след оттеглянето на лекарството, което го е провокирало.

Като цяло формите на лупус еритематозус са кожни, системни и неонатални. А лекарствено-индуциран лупус синдром не е форма на собствен лупус еритематозус. Има различни възгледи относно връзката между кожния и системния лупус еритематозус. Например, някои учени смятат, че това различни заболявания, но повечето лекари са склонни да вярват, че кожният и системният лупус са етапи на една и съща патология.

Помислете за формите на лупус еритематозус по-подробно.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

Само с тази форма на лупус кожа, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на обрива, кожният лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Дискоиден лупус еритематозус

Представлява ограничена кожна форма на заболяването, при която се засяга предимно кожата на лицето, шията, скалпа, ушите, а понякога и горната част на тялото, пищялите и раменете. В допълнение към кожните лезии, дискоидният лупус еритематозус може да увреди устната лигавица, кожата на устните и езика. В допълнение, дискоидният лупус еритематозус се характеризира с участие в патологичния процес на ставите с образуването на лупус артрит. Като цяло дискоидният лупус еритематозус се проявява по два начина: или кожни лезии + артрит, или кожни лезии + лезии на лигавицата + артрит.

Артрит при дискоиден лупус еритематозусима обичайния ход, същият като при системния процес. Това означава, че са засегнати симетрични малки стави, предимно на ръцете. Засегнатата става набъбва и боли, заема принудително огънато положение, което придава на ръката изкривен вид. Болките обаче са мигриращи, тоест се появяват и изчезват епизодично, а принудителното положение на ръката със ставна деформация също е нестабилно и изчезва след намаляване на тежестта на възпалението. Степента на увреждане на ставите не прогресира, като всеки епизод на болка и възпаление развива същата дисфункция като последния път. Артритът при дискоиден кожен лупус не играе голяма роля, т.к. основната тежест на увреждането пада върху кожата и лигавиците. Следователно няма да описваме подробно лупусния артрит, тъй като пълната информация за него е дадена в раздела „симптоми на лупус“ в подраздел „симптоми на лупус от мускулно-скелетната система“.

Основният орган, изпитващ пълната тежест на възпалителния процес при дискоидния лупус, е кожата. Ето защо ще разгледаме най-подробно кожните прояви на дискоиден лупус.

Кожни лезии при дискоиден лупуссе развива постепенно. Първо се появява "пеперуда" на лицето, след това се образуват обриви по челото, по червената граница на устните, по скалпа и по ушите. По-късно обриви могат да се появят и по задната част на подбедрицата, раменете или предмишниците.

Характерна особеност на обривите по кожата при дискоиден лупус е ясна стадия на тяхното протичане. Така, в първи (еритематозен) стадийелементите на обрива изглеждат като просто червени петна с ясна граница, умерено подуване и добре очертана паякообразна вена в центъра. С течение на времето такива елементи на обрива се увеличават по размер, сливат се един с друг, образувайки голям фокус под формата на "пеперуда" на лицето и различни форми по тялото. В областта на обривите могат да се появят усещане за парене и изтръпване. Ако обривите са локализирани върху устната лигавица, тогава те болят и сърбят и тези симптоми се влошават при хранене.

Във втория стадий (хиперкератотичен)областите на обриви стават по-плътни, върху тях се образуват плаки, покрити с малки сиво-бели люспи. Когато люспите се отстранят, се разкрива кожа, която прилича на лимонова кора. С течение на времето уплътнените елементи на обрива се кератинизират и около тях се образува червен ръб.

В третия стадий (атрофичен)има загиване на тъканите на плака, в резултат на което обривите придобиват формата на чинийка с повдигнати ръбове и спусната централна част. На този етап всеки фокус в центъра е представен от атрофични белези, които са оградени от граница на плътна хиперкератоза. А по ръба на огнището има червена граница. Освен това в огнищата на лупус се виждат разширени съдове или паякообразни вени. Постепенно фокусът на атрофията се разширява и достига до червената граница и в резултат на това цялата област на лупусния обрив се заменя с белези.

След като цялата лупусна лезия е покрита с белези, косата пада в областта на нейната локализация на главата, образуват се пукнатини по устните, а по лигавиците се образуват ерозия и язви.

Патологичният процес прогресира, постоянно се появяват нови обриви, които преминават и през трите етапа. В резултат на това има обриви по кожата, които са върху различни етапиразвитие. В областта на обривите по носа и ушите се появяват "черни точки" и порите се разширяват.

Сравнително рядко, при дискоиден лупус, обривите се локализират по лигавицата на бузите, устните, небцето и езика. Обривите преминават през същите етапи като тези, локализирани по кожата.

Дискоидната форма на лупус еритематозус е относително доброкачествена, тъй като не засяга вътрешните органи, в резултат на което човек има благоприятна прогноза за живот и здраве.

Субакутен кожен лупус еритематозус

Това е дисеминирана (често срещана) форма на лупус, при която обривите са локализирани по цялата кожа. Във всички останали отношения обривът протича по същия начин, както при дискоидната (ограничена) форма на кожен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с лезии вътрешни органис развитието на тяхната недостатъчност. Това е системният лупус еритематозус, който се проявява с различни синдроми от различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела „Симптоми“.

неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени бебета. Неонаталния лупус еритематозус по своето протичане и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонаталния лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали или от системен лупус еритематозус, или от друго имунологично заболяване по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има болно бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените с лупус носят и раждат здрави деца.

лекарствено-индуциран лупус синдром

Приемането на някои лекарства (например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Именно поради приликата клинична картинатези странични ефекти се наричат ​​лекарствено-индуциран лупус синдром. Този синдром обаче не е заболяване и напълно изчезва след прекратяване на лекарството, което е провокирало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптоматиката на системния лупус еритематозус е много променлива и разнообразна, тъй като възпалителният процес уврежда различни тела. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил увреден от лупус антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като различни хораразличен брой органи могат да бъдат включени в патологичния процес, тогава техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма двама различни хора със системен лупус еритематозус да имат еднакъв набор от симптоми.

По правило лупусът не започва остро., човек се притеснява от необосновано продължително повишаване на телесната температура, червени обриви по кожата, неразположение, обща слабост и повтарящ се артрит, който е подобен по симптомите си на ревматичния артрит, но не е така. В по-редки случаи лупус еритематозус започва остро, с рязко повишаване на температурата, поява на силна болка и подуване на ставите, образуване на "пеперуда" по лицето, както и развитие на полисерозит или нефрит. Освен това, след всеки вариант на първата проява, лупус еритематозус може да протече по два начина. Първият вариант се наблюдава в 30% от случаите и се характеризира с това, че в рамките на 5-10 години след проявата на заболяването при хората се засяга само една органна система, в резултат на което се появява лупус под формата на единичен синдром, например артрит, полисерозит, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф, епилептоиден синдром и др. Но след 5-10 години се засягат различни органи и системният лупус еритематозус става полисиндромен, когато човек има симптоми на нарушения от много органи. Вторият вариант на хода на лупус се отбелязва в 70% от случаите и се характеризира с развитие на полисиндромност с ярки клинични симптоми от различни органи и системи непосредствено след първата проява на заболяването.

Полисиндромно означава, че лупус еритематозус има многобройни и много разнообразни клинични проявленияпричинени от повреда различни органии системи. Освен това, тези клинични прояви присъстват при различни хора в различни комбинации и комбинации. но всякакъв вид лупус еритематозус се проявява със следните общи симптоми:

• Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
• Продължителна необяснима треска;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по багажника);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или при стресова ситуация (синдром на Рейно);
• подуване на краката и около очите;
• Уголемяване и болезненост лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия.

Тези общи симптоми са склонни да се появят в различни комбинации при всички хора със системен лупус еритематозус. Тоест всеки страдащ от лупус наблюдава поне четири от горните често срещани симптоми. Общата основна симптоматика от различни органи при лупус еритематозус е схематично показана на Фигура 1.

Снимка 1- Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Освен това трябва да знаете, че класическата триада от симптоми на лупус еритематозус включва артрит (възпаление на ставите), полисерозит - възпаление на перитонеума (перитонит), възпаление на плеврата на белите дробове (плеврит), възпаление на перикарда на сърцето (перикардит) и дерматит.

С лупус еритематозус клиничните симптоми не се появяват наведнъж, характерно е постепенното им развитие. Тоест, някои симптоми се появяват първо, след това, когато заболяването прогресира, други се присъединяват към тях и общият брой на клиничните признаци се увеличава. Някои симптоми се появяват години след началото на заболяването. Това означава, че колкото по-дълго човек страда от системен лупус еритематозус, толкова повече клинични симптоми има.

Тези общи симптоми на лупус еритематозус са много неспецифични и не отразяват пълния набор от клинични прояви, които се появяват, когато различни органи и системи са увредени от възпалителния процес. Ето защо в подразделите по-долу ще разгледаме подробно целия спектър от клинични прояви, които съпътстват системния лупус еритематозус, като групираме симптомите според системите от органи, от които се развива. Важно е да запомните, че различните хора могат да имат симптоми от определени органи в голямо разнообразие от комбинации, в резултат на което няма два еднакви варианта на лупус еритематозус. Освен това симптомите могат да бъдат налице само от страна на две или три системи от органи или от страна на всички системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промените в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата е най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който се среща при 85 - 90% от хората, страдащи от това заболяване. Така че в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Най-специфичният кожен симптом за лупус еритематозус е наличието и подреждането на червени петна по бузите, крилата и носа по такъв начин, че се образува фигура, подобна на крила на пеперуда (виж фигура 2). Поради това специфично местоположение на петната този симптом обикновено се нарича просто "пеперуда".

Фигура 2- Обриви по лицето под формата на "пеперуда".

"Пеперуда" със системен лупус еритематозус е от четири разновидности:

• Васкулит "пеперуда"представлява дифузно пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, засилва се, когато кожата е изложена на измръзване, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато е в благоприятни условия. външна среда(Вижте Фигура 3).
• Центробежен тип "пеперуда".еритема (еритема на Биет) е съвкупност от постоянни червени отоци, разположени по бузите и носа. Освен това по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а, напротив, в слепоочията и по въображаемата линия на растеж на брадата (виж фигура 4). Тези петна не изчезват и тяхната интензивност не намалява при благоприятни условия на околната среда. По повърхността на петната има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперуда" Капошипредставлява съвкупност от ярко розови, плътни и подути петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху оточната и зачервена кожа на лицето (виж фигура 5).
• "Пеперуда" от елементи от дискоиден типпредставлява колекция от яркочервени, подути, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" отначало са просто червени, след това стават подути и възпалени, в резултат на което кожата в тази област се уплътнява, започва да се отлепва и умира. След това кога възпалителен процеспреминава, белези и области на атрофия остават върху кожата (виж Фигура 6).

Фигура 3- Васкулит "пеперуда".

Фигура 4- тип "пеперуда" центробежна еритема.

Фигура 5- "Пеперуда" Капоши.

Фигура 6– „Пеперуда“ с дискови елементи.

В допълнение към „пеперудата“ по лицето, кожните лезии при системен лупус еритематозус могат да се проявят с обриви по ушните миди, шията, челото, скалпа, червена граница на устните, торса (най-често в деколтето), по краката и ръцете, а също и над лакътни, глезенни и коленни стави. Обривите по кожата изглеждат като червени петна, везикули или възли с различни форми и размери, имащи ясна граница със здрава кожа, разположени изолирано или сливащи се един с друг. Петната, везикулите и възлите са оточни, много ярко оцветени, леко изпъкнали над повърхността на кожата. В редки случаи обривите по кожата със системен лупус могат да изглеждат като възли, големи були (мехурчета), червени точки или мрежа с огнища на язви.

Обривите по кожата с дълъг ход на лупус еритематозус могат да станат плътни, лющещи се и напукани. Ако обривите се удебеляват и започват да се отлепват и напукват, тогава след спиране на възпалението на тяхно място се образуват белези поради атрофия на кожата.

Също увреждането на кожата при лупус еритематозус може да протече според вида на лупус хейлит, при което устните стават ярко червени, разязвяват се и се покриват със сивкави люспи, корички и множество ерозии. След известно време се образуват огнища на атрофия на мястото на увреждане по червената граница на устните.

И накрая, друг характерен кожен симптом на лупус еритематозус е капилярит, които представляват червени едематозни петна със съдови "звездички" и белези по тях, разположени в областта на върховете на пръстите, по дланите и стъпалата (виж фигура 6).

Фигура 7- Капилярит на върховете на пръстите и дланите при лупус еритематозус.

В допълнение към горните симптоми ("пеперуда" по лицето, кожни обриви, лупус-хейлит, капилярит), кожните лезии при лупус еритематозус се проявяват с косопад, чупливост и деформация на ноктите, образуване на язви и рани от залежаване по повърхност на кожата.

Кожният синдром при лупус еритематозус включва също увреждане на лигавиците и "синдром на сухота". Увреждането на лигавиците при лупус еритематозус може да се прояви в следните форми:

• Афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"сух синдром"с лупус еритематозус се характеризира със сухота на кожата и влагалището.

При системен лупус еритематозус човек може да има всички изброени прояви на кожния синдром в различни комбинации и във всяко количество. При някои хора с лупус, например, се развива само "пеперуда", а при други - няколко кожни проявизаболявания (например "пеперуда" + лупус-хейлит), а други имат цялата гама от прояви на кожния синдром - и "пеперуда", и капилярит, и кожни обриви, и лупус-хейлит и др.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупус артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90 до 95% от хората с това заболяване. Мускулно-скелетният синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, включващ симетрични интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеални, карпални и коленни стави.
• сутрешна скованостзасегнати стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се правят движения в ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да ги изправите поради факта, че връзките и сухожилията са се скъсили). Контрактурите се образуват рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неизправящи пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, мускулно-скелетният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупус артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има пълната гама от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.). ).

Въпреки това, най-честият мускулно-скелетен синдром при лупус еритематозус се проявява под формата на артрит и придружаващ миозит с интензивна мускулна болка. Нека разгледаме по-отблизо лупусния артрит.

Артрит при лупус еритематозус (лупус артрит)

Възпалителният процес засяга най-често малките стави на ръцете, китката и глезена. Артритът на големите стави (коленни, лакътни, тазобедрени и др.) рядко се развива с лупус еритематозус. По правило се наблюдава едновременно увреждане на симетричните стави. Тоест, лупусният артрит едновременно улавя ставите на дясната и лявата ръка, глезена и китката. С други думи, при хората обикновено се засягат едни и същи стави на левия и десния крайник.

Артритът се характеризира с болка, подуване и сутрешна скованост в засегнатите стави. Болката най-често е мигрираща – тоест продължава няколко часа или дни, след което изчезва, след което се появява отново за определен период от време. Отокът на засегнатите стави продължава трайно. Сутрешната скованост се крие във факта, че веднага след събуждане движенията в ставите са затруднени, но след като човекът се „разпръсне“, ставите започват да функционират почти нормално. Освен това артритът при лупус еритематозус винаги е придружен от болка в костите и мускулите, миозит (възпаление на мускулите) и тендовагинит (възпаление на сухожилията). Освен това, миозит и тендовагинит, като правило, се развиват в мускулите и сухожилията, съседни на засегнатата става.

Поради възпалителния процес лупусният артрит може да доведе до деформация на ставите и нарушаване на тяхното функциониране. Деформацията на ставите обикновено се представя от болезнени флексионни контрактури в резултат на силна болка и възпаление на връзките и мускулите около ставата. Поради болката, мускулите и връзките се свиват рефлекторно, поддържайки ставата в огънато положение, а поради възпалението се фиксира и не настъпва екстензия. Контрактурите, които деформират ставите, придават на пръстите и ръцете характерен изкривен вид.

Въпреки това, характерна особеност на лупусния артрит е, че тези контрактури са обратими, тъй като са причинени от възпаление на връзките и мускулите около ставата, а не са следствие от ерозии. ставни повърхностикости. Това означава, че ставните контрактури, дори и да са се образували, могат да бъдат елиминирани в хода на адекватно лечение.

Устойчиви и необратими деформации на ставите при лупус артрит се срещат много рядко. Но ако се развият, тогава външно приличат на вътрешните ревматоиден артрит, например, "лебедова шия", веретенообразна деформация на пръстите и др.

В допълнение към артрита, мускулно-ставният синдром при лупус еритематозус може да се прояви чрез асептична некроза на главите на костите, най-често на бедрената кост. Некрозата на главата се среща при приблизително 25% от всички страдащи от лупус, по-често при мъжете, отколкото при жените. Образуването на некроза се дължи на увреждане на съдовете, минаващи вътре в костта и снабдяващи клетките й с кислород и хранителни вещества. Характерна особеност на некрозата е, че има забавяне на възстановяването на нормалната тъканна структура, в резултат на което в ставата се развива деформиращ остеоартрит, който включва и засегнатата кост.

Лупус еритематозус и ревматоиден артрит

При системен лупус еритематозус може да се развие лупус артрит, който по своите клинични прояви е подобен на ревматоидния артрит, в резултат на което е трудно да се разграничат. Ревматоидният и лупусният артрит обаче са напълно различни заболявания, които имат различен ход, прогноза и подходи на лечение. На практика е необходимо да се прави разлика между ревматоиден и лупус артрит, тъй като първото е независимо автоимунно заболяване с увреждане само на ставите, а второто е един от синдромите на системно заболяване, при което увреждането настъпва не само на ставите, но и към други органи. За човек, който е изправен пред заболяване на ставите, е важно да може да различи ревматоидния артрит от лупус, за да започне своевременно адекватна терапия.

За да се направи разлика между лупус и ревматоиден артрит, е необходимо да се сравнят основните клинични симптоми на ставно заболяване, които имат различни прояви:

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на същата става), а при ревматоиден артрит е прогресиращ (една и съща засегната става боли постоянно, а с времето състоянието й се влошава);
• Сутрешната скованост при системния лупус еритематозус е умерена и се забелязва само по време на активното протичане на артрита, а при ревматоидния артрит е постоянна, присъства дори по време на ремисия и много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира в периода на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура по време на ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратими контрактури и деформации на ставите почти никога не се срещат при лупус еритематозус и са характерни за ревматоидния артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• При лупус еритематозус няма костни ерозии, но при ревматоиден артрит има;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се открива постоянно и само при 5-25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест при лупус еритематозус се среща в 85%, а при ревматоиден артрит само в 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус в белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (съдово възпаление) и се развива само при активно протичане на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, белодробното увреждане при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Белодробният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Лупус пневмонит (белодробен васкулит)- е възпаление на белите дробове, протичащо с висока телесна температура, задух, негласни влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от хемоптиза. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгенови снимки с лупус пневмонит се откриват дисковидна ателектаза (разширяване), сенки на инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Белодробен синдромхипертония (повишено налягане в системата на белодробните вени) - проявява се с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени на рентгеновата снимка на белите дробове;
• Плеврит(възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) – проявява се със силна болка в гърдите, силно задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• дистрофия на белите дробове;
• Полисерозит- представлява мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Тоест, човек последователно периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гръдния кош, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми, полисерозитът често се разглежда от лекари и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всяко повторение на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, върху плеврата и в коремна кухинакоито са ясно видими на рентгенови лъчи. Поради адхезивно заболяване може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус в бъбреците

При системен лупус еритематозус 50-70% от хората развиват възпаление на бъбреците, което се т.нар. лупус нефрит или лупус нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от първоначалните прояви на лупус, заедно с артрита и дерматита („пеперуда“).

Лупусният нефрит може да протича по различни начини, в резултат на което този синдром се характеризира с широк спектър от бъбречни симптоми. Най-често единствените симптоми на лупус нефрит са протеинурия (протеин в урината) и хематурия (кръв в урината), които не са свързани с никаква болка. По-рядко протеинурията и хематурията се комбинират с поява на отливки (хиалин и еритроцити) в урината, както и различни нарушения на уринирането, като намаляване на обема на урината, болка по време на уриниране и др. В редки случаи лупус нефритът придобива бързо протичане с бързо увреждане на гломерулите и развитие на бъбречна недостатъчност.

Според класификацията на М.М. Иванова, лупусният нефрит може да се прояви в следните клинични форми:

• Бързо прогресиращ лупус нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, протеин в урината, нарушения на кървенето и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитиебъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с протеин и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупус нефрит с уринарен синдром (проявява се с повече от 0,5 g протеин в урината на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с протеин в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Естеството на увреждането при лупус нефрит е различно, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, характерни за системния лупус еритематозус:

• I клас- в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
• II клас- в бъбреците има само мезангиални изменения.
• III клас- по-малко от половината от гломерулите имат неутрофилна инфилтрация и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняване на лумена кръвоносни съдове. Ако в гломерулите се появят процеси на некроза, тогава се открива и разрушаването на базалната мембрана, разпадането на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
• IV клас- промени в структурата на бъбреците от същия характер като при клас III, но засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузен гломерулонефрит.
• V клас- в бъбреците се открива удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранен гломерулонефрит.
• VI клас- в бъбреците се открива склероза на гломерулите и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупус нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системния лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулит, тромбоза, кръвоизлив и инфаркти, които възникват поради нарушение на целостта съдова стенаи микроциркулация.

На ранни стадииувреждането на нервната система се проявява с астеновегетативен синдром с чести главоболия, световъртеж, конвулсии, нарушена памет, внимание и мислене. Но увреждането на нервната система при лупус еритематозус, ако се прояви, непрекъснато прогресира, в резултат на което с течение на времето се появяват все по-дълбоки и тежки неврологични разстройства, като полиневрит, болка по хода на нервните стволове, намалена тежест на рефлекси, влошаване и нарушена чувствителност, менингоенцефалит, епилептиформен синдром, остра психоза (делириум, делириозен онейроид), миелит. Освен това, поради васкулит при лупус еритематозус, могат да се развият тежки инсулти с лоши резултати.

Тежестта на нарушенията на нервната система зависи от степента на участие на други органи в патологичния процес и отразява високата активност на заболяването.

Симптомите на лупус еритематозус от страна на нервната система могат да бъдат много разнообразни, в зависимост от това коя част от централната нервна система е била увредена. Понастоящем лекарите разграничават следните възможни форми на клинични прояви на увреждане на нервната система при лупус еритематозус:

• Главоболие от мигренозен тип, което не се спира от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушение мозъчното кръвообращение;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит на черепните нерви (зрителни, обонятелни, слухови и др.);
• Оптичен неврит с нарушено или пълна загуба на зрението;
• напречен миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивните и двигателните влакна на нервните стволове с развитие на неврит);
• Нарушение на чувствителността - парестезия (усещане за "настръхване", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, което се проявява с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки интервали на сън, през които човек вижда цветни сънища;
• афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с гласови халюцинации на осъдително съдържание, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и липса на осъзнаване на тежестта на заболяването;
• Блудно-онирични замъглявания на съзнанието (проявяващи се чрез редуване на сънища на фантастични обекти с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират с наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и суетна, придружена от мускулно напрежение и неподвижност плач);
• Блудни затъмнения на съзнанието (проявяващи се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и говорни халюцинации със заплашителен характер в моментите на будност);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус в стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на органите храносмилателен тракти перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Увреждането на храносмилателния тракт и черния дроб при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и разязвяване на лигавицата на хранопровода;
• Улцерация на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Синдром на болка в корема (коремна болка), който може да бъде причинен както от васкулит на големите съдове на коремната кухина (далак, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далак (спленит) или перитонеум (перитонит). Болката обикновено се локализира в пъпа и се комбинира със скованост на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени лимфни възли в коремната кухина;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатоза или спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на съдовете на коремната кухина с кървене от органите на храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), който е придружен от силна болка, която имитира картината " остър корем".

Различни прояви на лупус в храносмилателния тракт и коремните органи се дължат на съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус се увреждат външните и вътрешните мембрани, както и сърдечният мускул, а освен това се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50 - 60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

Увреждането на сърцето и кръвоносните съдове при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Перикардит- е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек има болка в гърдите, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да лежи, по-лесно е за той да седне, така че дори спи на висока възглавница) . В някои случаи може да се чуе триене на перикарда, което се получава, когато има излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, който разкрива намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и болките в гърдите го притесняват.
• Ендокардит - е възпаление на лигавицата на камерите на сърцето и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортната клапа участват във възпалителния процес с образуването на тяхната недостатъчност. Най-честият дефицит митрална клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и следователно се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• флебити тромбофлебит - са възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркти на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и нарушения на мозъчното кръвообращение. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипиден синдромразвива се при лупус еритематозус.
• Коронарит(възпаление на съдовете на сърцето) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Исхемична болест на сърцето и инсулти.
• Синдром на Рейно- представлява нарушение на микроциркулацията, което се проявява с рязко избелване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата ( livedo мрежа) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите(сини върхове на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Протичането на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича на вълни, с редуващи се периоди на обостряне и ремисии. Освен това по време на екзацербации човек има симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресирането на лупуса е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били преди.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми, скоростта на прогресия на заболяването, броя на засегнатите органи и степента на необратими промени в тях, има три варианта на протичане на лупус еритематозус (остър, подостър и хроничен) и три степени на активността на патологичния процес (I, II, III). Помислете за вариантите за хода и степента на активност на лупус еритематозус по-подробно.

Варианти на протичане на лупус еритематозус:

• Остър ход- лупус еритематозус започва рязко, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". Освен това само за няколко месеца (3-6) към артрит, дерматит и температура се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупус нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и недохранване на тъканите. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, появяват се необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острото протичане на лупус еритематозус е най-неблагоприятно, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
• Подостър ход- лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват болки в ставите, след това кожният синдром ("пеперуда" по лицето, обриви по кожата на тялото) се присъединява към артрита и телесната температура умерено се повишава. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно, а увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго време има наранявания и клинични симптоми само от 1 - 3 органа. С течение на времето обаче всички органи все още участват в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. При подостър лупус са характерни дълги ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• хронично протичане- лупус еритематозус се проявява постепенно, първи се появяват артрит и кожни промени. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и поява на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на активност- патологичният процес е неактивен, органното увреждане се развива изключително бавно (до 15 години минават преди образуването на недостатъчност). За дълго времевъзпалението засяга само ставите и кожата, а участието на непокътнати органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничното протичане на лупус еритематозус.
• II степен на активност- патологичният процес е умерено активен, органното увреждане се развива сравнително бавно (до 5-10 години преди образуването на недостатъчност), участието на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно 1 път на 4-6 месеци). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за подострото протичане на лупус еритематозус.
• III степен на активност- патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението става много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми и лабораторни изследвания	Тежестта на симптома при I степен на активност на патологичния процес	Тежестта на симптома при II степен на активност на патологичния процес	Тежестта на симптома при III степен на активност на патологичния процес
Телесна температура	Нормално	Субфебрилни (до 38,0 o C)	Висока (над 38,0 o C)
Телесна маса	Нормално	Умерена загуба на тегло	Изразена загуба на тегло
Хранене на тъканите	Нормално	Умерено трофично нарушение	Тежко трофично нарушение
Увреждане на кожата	Дискоидни лезии	Ексудативна еритема (множество кожни обриви)	"Пеперуда" по лицето и обриви по тялото
Полиартрит	Болки в ставите, временни ставни деформации	Подостра	Пикантно
Перикардит	лепило	Суха	излив
миокардит	Миокардна дистрофия	Фокусна	дифузен
Ендокардит	недостатъчност на митралната клапа	Неизправност на който и да е клапан	Увреждане и недостатъчност на всички сърдечни клапи (митрална, трикуспидна и аортна)
Плеврит	лепило	Суха	излив
Пневмонит	пневмофиброза	Хронична (интерстициална)	Пикантно
нефрит	Хроничен гломерулонефрит	Нефротичен (оток, хипертония, протеин в урината) или уринарен синдром (протеин, кръв и бели кръвни клетки в урината)	Нефротичен синдром (оток, артериална хипертония, протеин в урината)
лезия на ЦНС	Полиневрит	Енцефалит и неврит	Енцефалит, радикулит и неврит
Хемоглобин, g/l	Над 120	100 - 110	По-малко от 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Над 45
Фибриноген, g/l	5	5	6
Общ протеин, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE клетки	Самотен или изчезнал	1 - 2 на 1000 левкоцита	5 на 1000 левкоцита
ANF	Надпис 1:32	Надпис 1:64	Надпис 1:128
Антитела към ДНК	ниски кредити	Средни кредити	високи кредити

При висока активност на патологичния процес (III степен на активност) могат да се развият критични състояния, при които има неизправност на един или друг засегнат орган. Тези критични състояния се наричат лупусни кризи. Независимо от факта, че лупусните кризи могат да засегнат различни органи, те винаги са причинени от некроза на малки кръвоносни съдове в тях (капиляри, артериоли, артерии) и са придружени от тежка интоксикация (висока телесна температура, анорексия, загуба на тегло, сърцебиене). В зависимост от това на кой орган се разграничават бъбречни, белодробни, мозъчни, хемолитични, сърдечни, коремни, бъбречно-абдоминални, бъбречно-сърдечни и цереброкардни лупусни кризи. При лупусна криза на който и да е орган има наранявания и от други органи, но те нямат толкова тежки дисфункции, както при кризата.

Лупусната криза на всеки орган изисква незабавна медицинска намеса, тъй като при липса на адекватна терапия рискът от смърт е много висок.

За бъбречна кризасе развива нефротичен синдром(оток, белтък в урината, нарушения на кървенето и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), кръвното налягане се повишава, развива се остра бъбречна недостатъчност и се появява кръв в урината.

С мозъчна кризапоявяват се конвулсии, остра психоза(халюцинации, заблуди, психомоторна възбуда и др.), хемиплегия (едностранна пареза на левия или десния крайник), параплегия (пареза само на ръцете или само на краката), мускулна ригидност, хиперкинеза (неконтролирани движения), нарушено съзнание и др. .

Сърдечна (сърдечна) кризапроявява се със сърдечна тампонада, аритмия, инфаркт на миокарда и остра сърдечна недостатъчност.

Коремна кризаработи със силна остри болкии общата картина на "остър корем". Най-често коремната криза се причинява от увреждане на червата като исхемичен ентерит или ентероколит с язви и кръвоизливи или в редки случаи със сърдечни удари. В някои случаи се развива чревна пареза или перфорация, което води до перитонит и чревно кървене.

Съдова кризапроявява се с увреждане на кожата, върху което се образуват големи мехури и малки червени обриви.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в разделите по-горе. Всякакви специфични характеристикиЖените нямат симптоми на лупус. Единствените особености на симптоматиката са по-голямата или по-малката честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но самите клинични прояви на увредения орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, тоест тези във възрастта на началото и цъфтежа. хормонални променив тялото (поява на менструация, нарастване на космите по срамните и подмишниците и др.). В редки случаи лупус се развива при деца на възраст 5-7 години.

При деца и юноши лупус еритематозус, като правило, е системен и протича много по-тежко, отколкото при възрастни, което се дължи на особеностите имунна системаи съединителна тъкан. Участието в патологичния процес на всички органи и тъкани става много по-бързо, отколкото при възрастните. В резултат на това смъртността сред децата и юношите от лупус еритематозус е много по-висока, отколкото сред възрастните.

В началните етапи на заболяването децата и юношите по-често от възрастните се оплакват от болки в ставите, обща слабост, неразположение и треска. Децата губят тегло много бързо, което понякога достига до състояние на кахексия (крайно изтощение).

Кожна лезияпри деца обикновено се среща по цялата повърхност на тялото, а не в ограничени огнища с определена локализация (на лицето, шията, главата, ушите), както при възрастните. Специфична "пеперуда" на лицето често липсва. По кожата се вижда морбилиформен обрив, мрежест модел, синини и кръвоизливи, косата пада интензивно и се накъсва в корените.

При деца с лупус еритематозус почти винаги се развива серозит, като най-често те са представени от плеврит и перикардит. Спленит и перитонит се развиват по-рядко. Юношите често развиват кардит (възпаление и на трите слоя на сърцето - перикарда, ендокарда и миокарда), а наличието му в комбинация с артрит е характерен признак на лупус.

Пневмонит и други наранявания на белите дробовепри лупус при деца са редки, но тежки, водещи до дихателна недостатъчност.

Лупусен нефритсе развива при деца в 70% от случаите, което е много по-често, отколкото при възрастни. Увреждането на бъбреците е тежко, почти винаги води до бъбречна недостатъчност.

Увреждане на нервната системапри деца, като правило, протича под формата на хорея.

Увреждане на храносмилателния трактс лупус при деца също често се развива и най-често патологичният процес се проявява чрез възпаление на червата, перитонит, спленит, хепатит, панкреатит.

Приблизително 70% от случаите на лупус еритематозус при деца протичат в остра или подостра форма. При острата форма генерализирането на процеса с поражението на всички вътрешни органи настъпва буквално в рамките на 1-2 месеца, а за 9 месеца се развива полиорганна недостатъчност с фатален изход. При подостра форма на лупус включването на всички органи в процеса настъпва в рамките на 3-6 месеца, след което заболяването протича с редуващи се периоди на ремисии и обостряния, през които сравнително бързо се формира недостатъчност на един или друг орган.

В 30% от случаите лупус еритематозус при деца има хронично протичане. В този случай признаците и протичането на заболяването са същите като при възрастните.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове на заболяването (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус - диагноза, лечение (какви лекарства да се вземат), прогноза, продължителност на живота. Как да различим лупус еритематозус от лихен планус, псориазис, склеродермия и други кожни заболявания?

Лупус еритематозус е хронично заболяване, характеризиращо се предимно с обостряне през лятото. За първи път е описан през 1927 г. от P. Raycr под името "Flux scbacc". A Cazenava (1951) нарече това заболяване "лупус еритематозус". Въпреки това, според много дерматолози, това име не отразява същността на заболяването и е препоръчително да го наречем еритематоза.

Лупус еритематозус е рядък. Това е приблизително 0,25-1% от кожните заболявания. Жените боледуват по-често от мъжете. Съотношението мъже към жени с дискоиден лупус еритематозус е 1:15-1:3. Този показател при системен лупус еритематозус е 1:4-1:9. Има мнение, че поради деликатната кожа на жените се среща по-често при тях. Честата поява на лупус еритематозус при жените също е свързана с дейността на ендокринните жлези, тъй като рецидивите и тежкото му протичане често се наблюдават преди менструация или след раждане. Лупус еритематозус най-често засяга възрастни и обикновено се появява при хора, изложени на фактори на околната среда (слънчева светлина, вятър, внезапни промени в температурата).

Заболяването може да се появи на всички континенти, но е по-често в страни с висока влажност (Скандинавия, Англия, Северна Германия, Гърция, Япония и др.). Лупус еритематозус, въпреки повишената инсолация, е рядък в тропическите страни (Бразилия, Египет, Сирия). Белите хора са няколко пъти по-склонни да се разболеят от чернокожите.

Причини и патогенеза на лупус еритематозус. Произходът на лупус еритематозус не е известен, но преди се е смятало, че появата на това заболяване е свързана с туберкулоза (историческа теория).

Откриването на циркулиращи антитела срещу Epstein-Barr и херпес, онковирус в левкоцитите и черния дроб потвърждава вирусния произход на заболяването.

Електронно-микроскопските изследвания потвърдиха вирусната концепция. Микротубулни частици са открити в епителните клетки на бъбреците на пациенти със системен лупус еритематозус. Тези частици са много подобни на рибонуклеопротеините на парамиксовирусите. Също така, такива частици са открити не само върху засегнатата, но и върху здравата кожа на пациентите. Въпреки задълбочените проучвания, литературата все още не съдържа достатъчно точна информация за вирусите, изолирани от тъканта в чист вид. причиняващи болести. При изследване на частици чрез цитохимични и авторадиографски методи е установено наличието в състава им не на нуклеопротеини, а на фосфолипиди и гликопротеини.

Понастоящем е доказано, че лупус еритематозус е автоимунно заболяване. Имунната система е от голямо значение за появата на заболяването. В кръвта на пациенти с лупус еритематозус са открити антитела (автоантитела) срещу ядрата и неговите компоненти (ДНК). Тези антитела са насочени не само срещу нуклеопротеини, но и срещу нуклеохистон и ДНК (нативна и денатурирана) Антинуклеарният фактор винаги се открива в левкоцити, тъкани и кожа чрез имунофлуоресцентна реакция. Ако се подозира системен лупус еритематозус, може да се използва тази реакция. При 70-80% от пациентите е установено наличие на IgG и IgM на границата на епидермиса и дермата. При системен лупус еритематозус е установено наличието на посочените по-горе имуноглобулини върху непроменена кожа. Наличието на антинуклеарни антитела в състава на имунните комплекси, циркулиращи в тялото и разположени в тъканите, направи възможно да се предположи, че лупус еритематозус е имунно комплексно заболяване.

Промените, настъпващи в дейността на вегетативната и централната нервна система, както и на невроендокринните органи, са от голямо значение от патогенетична гледна точка. В началния период на заболяването при много пациенти процесът на възбуждане на нервната система се засилва и впоследствие преминава в инхибиране. Понякога системният лупус еритематозус започва с промени в нервната система (психоза, епилепсия, хорея, лупус менингит и др.).

Пациентите показват отслабване на активността на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система, прогресиране на заболяването по време на бременност, след аборт и раждане, повишаване на естрогена, намаляване на нивата на тестостерон, хиперфункция или дисфункция щитовидната жлеза, което показва по-голямо значение ендокринна системапри възникване на заболяването.

Има мнение, че лупус еритематозус има наследствен характер. Семейните случаи на заболяването са 1,1-1,3%. Описан е случай на раждане на 4 деца с това заболяване при болна жена, страдаща от дискоидна форма на лупус еритематозус. Някои здрави роднини на пациенти с лупус еритематозус показват признаци, характерни за това заболяване - хипергамаглобулинемия, повишаване на съдържанието на общ и свободен хидроксипролин в кръвния серум, наличие на антинуклеарен фактор.

Както показват имуногенетичните изследвания, антигените A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 са по-чести и тези показатели до голяма степен зависят от възрастта, пола, клиничните признаци, хода на заболяването и изследваната популация. Някои учени, изследвайки HLA системата при лупус еритематозус, изразиха мнението, че от патогенетична гледна точка пръстеновидната и системната форма на това заболяване са един процес. Идентифициран е ген, предразположен да причинява лупус еритематозус (HLA BD/DR), който се намира между локусите на късото рамо на 6-та хромозома.

Лупус еритематозус се развива и под въздействието на инфекциозни агенти (стрептококи и стафилококи), различни лекарства (хидролизин, антибиотици, сулфонамиди, ваксина, серум), фактори на околната среда (ултравиолетово лъчение, инфрачервени лъчи, радиация и др.), патологии на вътрешните органи ( хепатит, гастрит, метаболитни нарушения на аминокиселини и витамини).

С лупус еритематозус се занимават дерматолози и терапевти, но отношението на специалистите към този проблем е различно. Ако повечето дерматолози смятат острия и хроничен лупус еритематозус за едно заболяване, което се среща в различни форми, тогава терапевтите ги разглеждат като независими заболявания, които не зависят едно от друго.

Според някои учени лупус еритематозус е форма на лупус еритематозус, докато патологичният процес се ограничава до локализацията в кожата. Системният лупус също е форма на лупус еритематозус.

Въпреки това патологичният процес, започнал в кожата, постепенно се разпространява във вътрешните органи и опорно-двигателния апарат.

Класификация на лупус еритематозус. Няма общоприета класификация на лупус еритематозус. Повечето практикуващи дерматолози разграничават хронични (хронични белези, еритематоза), остри или системни (остра еритематоза) и подостри форми на лупус еритематозус.

При системната форма на заболяването заедно с кожата се увреждат и вътрешните органи. Клиничната картина на хроничната форма се проявява под формата на дискоиден (или пръстеновиден), дисеминиран лупус еритематозус, центробежен еритем на Biett и дълбока форма на лупус еритематозус на Kaposi-Irgang.

Симптоми на лупус еритематозус. В началото на заболяването субективните признаци почти не се наблюдават. Най-често лупус еритематозус се проявява под формата на хронична пръстеновидна форма, може да се появи обрив на различни областикожа. Обривът обикновено се появява по лицето под формата на розово-червеникави петна, които растат по краищата и са склонни да се сливат един с друг. Първоначално повърхността на петната не се отлепва, но впоследствие се появяват люспи, подобни на чипове, които са здраво прикрепени към кожата. Петната се увеличават и се превръщат в големи петна, възпалението се засилва донякъде и се развива кожна инфилтрация. С течение на времето инфилтратът в центъра на фокуса се разтваря, на негово място се появява атрофия, около огнището се наблюдава валяк, покрит с малки люспи. През този период пилингът постепенно, когато се надраска с нокът, се отхвърля и под пилинга се виждат издатини. При надраскване или премахване на люспи пациентът усеща лека болка, така че хвърля главата си назад. Това се нарича симптом на Besnier-Meshchersky. При отхвърляне на люспите под тях се наблюдават изпъкналости (симптом на „женската пета“), а след падането на люспите върху кожата се образуват дълбоки фуниевидни форми. По този начин с прогресията на заболяването се забелязват 3 зони на огнището на лезията: централната е зоната на цикатрициална атрофия, средната е хиперкератотична и периферната е еритема. В същото време в огнищата на заболяването се появяват телеангиектазия, де- и хиперпигментация. В началния стадий на заболяването на повърхността на кожата лезията изглежда като пеперуда. При 80% от пациентите патологичният процес започва с лезия на кожата на носа. Еритема може да се появи и на други части на тялото – на скалпа, ушите, шията, корема, крайниците. Ако обривът е разположен върху скалпа, тогава се наблюдава загуба на коса (алопеция), а върху устната лигавица - левкоплакия, ерозия и рани. По устните се появяват отоци и пукнатини. Колкото по-развита е инфилтрацията в патологичното огнище, толкова повече се развива цикатрициална атрофия на това място. Можете дори да наблюдавате грозни дълбоки белези. Най-бързо се развива цикатрициалната атрофия на скалпа. Косата пада върху атрофирана кожа и понякога лупус еритематозус може да се появи отново на това място. Възможно е да се развие рак на кожата върху стари белези, появили се след лупус еритематозус.

В зависимост от клиничните признаци се разграничават няколко клинични форми на лупус еритематозус. Ако около патологичното огнище се появят кафяви петна, Кафяве пигментирана форма на лупус еритематозус. При хиперкератотичната форма дребните люспи се рушат като вар и се наблюдава хиперкератоза. В резултат на растежа на папиларната дерма и развитието на хиперкератоза, патологичният процес прилича на брадавичен тумор. Ако има синкави едематозни плаки, често разположени в ушната мида, това е туморна форма. При себорейната форма патологичният процес се локализира върху себорейната кожа и космени фоликулиа повърхността му е покрита с жълто-кафяви мазни люспи. При осакатяващата форма се наблюдава резорбция на тъкани поради силно развита атрофия на носа и ушната мида. Понякога в огнищата на лупус еритематозус може да се види образуването на везикули и мехури - това е пемфигоидна фирма.

Неправилното и нерационално лечение на лупус еритематозус може да доведе до развитие на лупус карцином.

При лупус еритематозус долната устна е засегната при 9% от пациентите, горната устна при 4,8% и устната лигавица при 2,2%.

При пръстеновидния лупус еритематозус очите са засегнати много рядко. В научната литература се описват лупус ектопион, хороидит, кератит, блефароконюнктивит, ирит.

Дисеминираната форма на заболяването е 10% от всички лупус еритематозус. При дисеминираната форма обривът, който е широко разпространен, е разположен като гроздове по лицето, скалпа и горната част на главата. гръден коши наподобява дискоиден лупус еритематозус. Въпреки това границата на обривите е ясна и не е възпалена. Във фокусите, освен еритема, се наблюдават инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. По краката и ръцете, ставите на ръцете могат да се видят петна от еритема със синкав оттенък. Следователно, обривът в дисеминираната форма постепенно става подобен на обрива в системната форма на лупус еритематозус. При тази форма обаче общото състояние на пациента се променя донякъде, температурата е субфебрилна, реакцията на утаяване на еритроцитите се увеличава, наблюдават се левкопения, анемия, болки в ставите и мускулите. Много пациенти имат лезии хронична инфекция(хроничен тонзилит, синузит, зъбен кариес и др.)

Някои учени смятат, че дисеминираната форма на заболяването е междинна между пръстеновидните и системните форми на лупус еритематозус. Границата между тези форми на заболяването не е ясно изразена и няма ясна граница между дисеминираните и системните форми. Следователно, разпространената форма може да премине в системна форма. В същото време е много важно да се открият LE клетки, тъй като в тялото на такива пациенти протича процесът на нуклеоза, тоест имунологични промени, характерни за системния лупус еритематозус. Болестта продължава много години. Повтаря се през есенните и пролетните месеци.

Центробежната еритема, която е повърхностна форма на лупус еритематозус, е описана от Biett (1928). Тази форма се среща при 5% от пациентите.Заболяването започва с поява на малък оток по кожата на лицето, ограничена и центробежна еритема с розово-червен или синьо-червен цвят. Еритема наподобява пеперуда, може да се наблюдава на двете бузи или само на носа („пеперуда без крила“). Върху обривите не се наблюдават признаци на хиперкератоза и цикатрициална атрофия или поради слабо развитие не се виждат. По своето клинично протичане центробежната еритема се различава от пръстеновидната форма. При лечението на центробежна еритема добър ефект се постига чрез конвенционални методи. Понякога при липса на слънчеви дни тази форма изчезва без никакво лечение. Но през есента и зимата, под въздействието на студ, вятър, а през лятото и пролетта, под въздействието на слънцето, се повтаря много бързо и след кратко времесе разпространява по цялата кожа на лицето.

Има и разширение на кръвоносните съдове. Очевидно следователно някои автори са идентифицирали подобни на розацея и телеангиектатични форми на лупус еритематозус. Клиничните форми са вариант на протичането на центробежната еритема. При центробежна еритема обривите по лицето стават подобни на еритематозни елементи при лупус еритематозус. Еритемите при остър лупус еритематозус са много изпъкнали, но границите им са замъглени и неясни. Такава клинична картина се наблюдава, когато тази форма на лупус еритематозус протича тежко и се повтаря.

При подостри и хронични форми на системен лупус еритематозус, симетрично разположеният еритем почти не се различава от центробежния еритем. Следователно възниква въпросът дали центробежната еритема е признак на хроничен системен лупус еритематозус. Системният ход на заболяването обаче се определя не от обриви по кожата, а от увреждане на вътрешните органи, кръвта и други системи.

Според някои автори клиничните и хематологични промени при пациенти с дисеминирана форма са много сходни с тези при пациенти със системен лупус еритематозус. Тези промени в центробежната еритема обаче са по-слабо изразени. Когато заболяването премине в системна форма, е важно да останете под слънчева за дълго време, често боледуванеангина, бременност и други фактори. Постепенно преминаване на заболяването от една форма в друга (изчезване на центробежна еритема и начало системна форма) е невъзможно да се забележи. Както се вижда от горните данни, центробежната еритема се счита за потенциално опасно заболяване, не може да се сравни с пръстеновидния лупус еритематозус и такива пациенти трябва да бъдат оставени под дългосрочно диспансерно наблюдение за по-задълбочено клинично и лабораторно изследване.

С дълбока форма на лупус еритематозус Kaposi-Irgang в подкожна тъканПоявяват се дълбоко разположени възли, дълбокият им център атрофира, най-често се намират по главата, раменете и ръцете. Понякога след възлите се появяват язви. При тази форма на заболяването в допълнение към възлите се наблюдават и патологични огнища, характерни за лупус еритематозус. От субективните симптоми сърбежът е най-тревожният. Хистопатология. При хронична форма се наблюдават лупус еритематозус в епидермиса фоликуларна хиперкератоза, атрофия на клетките на базалния слой, в дермата - пролиферация плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити, оток.

Системният лупус еритематозус възниква внезапно или поради прогресията на хроничната еритематоза е тежък. Под влияние на различни стресови състояния, инфекции, ултравиолетови лъчи, хроничният или дисеминиран лупус еритематозус може да премине в системна форма.

Зависи от клиничен ходразграничаване на остър, подостър, хронична формаболест. остра формаЗаболяването е най-често при жени на възраст 20-40 години. Температурата се повишава (39-40 ° C), се наблюдава болка в ставите, подуване, зачервяване и промяна в конфигурацията на ставите на пръстите. По кожата има различни обриви, които могат да се появят по цялото тяло и по лигавиците. Първоначално повърхността на еритематозния обрив е покрита с люспи, те постепенно се разпространяват в други части на тялото или, сливайки се един с друг, заемат значителна площ. По зачервената кожа се появяват мехури и корички, пациентите се притесняват от сърбеж или парене. Понякога обривът прилича на еритема мултиформен ексудативен или токсично-алергичен дерматит. Устните на пациентите са оточни, покрити с кърваво-гнойни корички. В някои случаи обривите по тялото на пациентите могат да липсват или да са ограничени. Приблизително 5-10% от пациентите с остър системен лупус еритематозус не развиват кожни обриви. При обостряне на заболяването се влошава здравословното състояние, повишава се температурата, се отбелязват болки в ставите, безсъние, анорексия и гадене. При тежък лупус еритематозус болният лежи в леглото, не може да стане, отслабва, става безсилен и отслабнал. През този период лабораторните изследвания откриват LE клетки в кръвта, което е много важно при поставянето на диагнозата. Субакутният системен лупус еритематозус е по-рядък и може да се развие самостоятелно или след хроничен лупус еритематозус. Наблюдават се поява на огнища на заболяването в затворени части на тялото, промяна в общото състояние, поява на болка в ставите, повишаване на температурата. Обривът по кожата наподобява еризипела. Наред с ограничен оток се наблюдава хиперемия и лющене на кожата. Еритематозно-папулозни обриви остават по кожата дълго време, а впоследствие черният дроб и други вътрешни органи могат да бъдат включени в процеса. В зависимост от органа и системата, в които се проявява патологичният процес, се различават кожно-ставни, бъбречни, белодробни, неврологични, сърдечно-съдови, стомашно-чревни, чернодробни и хематологични форми на лупус еритематозус.

При коленно-ставната форма на лупус еритематозус освен кожни обриви се отбелязва и увреждане на ставите, което протича под формата на артралгия и артрит. Понякога, преди развитието на кожни симптоми на заболяването, се отбелязват признаци на увреждане на ставите. Първо се засягат малките, след това големи стави. Съдови деформации се наблюдават при 10% от пациентите. При 25-50% от пациентите се увреждат мускулите. Мускулното увреждане при лупус еритематозус е трудно да се направи разлика между миалгия и миозит при дерматомиозит.

При системен лупус еритематозус се наблюдава увреждане на бъбреците (лупус нефрит). Клиничните признаци на лупус нефрит зависят от степента на активност на патологичния процес. В началния период на заболяването бъбреците обикновено не участват в патологичния процес. Впоследствие, без медицински процедуриили активиране, белтък, еритроцити, левкоцити и отливки се появяват в урината. Лупусният нефрит често се проявява под формата на фокален гломерулонефрит, нефроза, нефрозонефрит, фокален интерстициален нефрити клиничната картина не се различава от бъбречната патология, причинена от други фактори. При тежък ход на заболяването се появяват признаци като хипертония, общ оток, уремия и бъбречна недостатъчност и др.

При системен лупус еритематозус сърдечно-съдовата система често участва в патологичния процес. Има ендокардит, перикардит, миокардит, а при тежки случаи на заболяването - признаци на панкардит. Някои пациенти развиват болест на Limbal-Sachs (или ендокардит на Limbal-Sachs). В същото време, наред с ендокардит, се отбелязват такива клинични признаци като миокардит, полисерозит, хепатит, спленомегалия и неврит. Поради промени в стените на кръвоносните съдове се появява синдром на Рейно.

Наблюдават се и промени в централната нервна система (полиневрит, миелорадикулоневрит, енцефалит, миелит, енцефалорадикулит, тежък лептоменингит, остър мозъчен оток), белите дробове ( интерстициална пневмония, плеврит), стомашно-чревен тракт (коремен синдром), черен дроб (лупусен хепатит), левкопения, тромбоцитопения, хемолитична анемия, лимфопения, повишена СУЕ. Понякога далакът и лимфните възли се увеличават, косата опада, кожата става суха, ноктите са чупливи.

Описан е лупус еритематозус, протичащ с обриви, подобни на ексудативна еритема мултиформе. За първи път комбинацията от тези заболявания е отбелязана през 1963 г. от Ровел (синдром на Ровел). Ако някои дерматолози смятат синдрома на Ровел за една от формите на лупус еритематозус, то други го приписват на две заболявания, които се развиват едновременно.

Идентифициране на признаци на заболяването (еритема, фоликуларна хиперкератоза, цикатрициална атрофия), промени в кръвта (левкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гамаглобулипемия, повишена ESR), антитела, противоположни на LE клетките и ядрото, определящо ядрото, е от голямо значение диагноза.

Хистопатология. При системен лупус еритематозус се наблюдава фибринозна дегенерация в колагеновите влакна на кожата и вътрешните органи, а в дермата се наблюдава инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

диференциална диагноза. В началния период на пръстеновидния или дисеминиран лупус еритематозус трябва да се разграничи от псориазис, розацея, лупус еритематозус, саркоидоза, еритематозен пемфигус и други заболявания.

Лечение на лупус еритематозус. Лечението се определя в зависимост от формата на заболяването. При пръстеновиден лупус еритематозус се предписват противотрески лекарства (Резохин, Хингамин, Плаквенил, Делагил) по 0,25 g 2 пъти дневно в продължение на 5-10 дни. Защо има почивка от 3-5 дни. Тези лекарства ускоряват работата на надбъбречните жлези, засягат метаболизма в съединителната тъкан, което води до фотодесенсибилизация. Добър ефект ще даде прием на presocil, съдържащ 0,04 g resohip, 0,00075 g prednisolop и 0,22 aspirin, 6 пъти на ден. Провеждане на витаминна терапия (група В, аскорбинова, никотинова киселинаи др.) повишава ефективността на лечението.

При системен лупус еритематозус се предписват системни глюкокортикоиди заедно с антифебрилни лекарства, което дава добър ефект. Дозата на стероидните лекарства се предписва в зависимост от клиничния ход на заболяването и състоянието на пациента (препоръчва се средно 60-70 mg преднизон). В същото време е препоръчително да се лекуват с витамини (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), тъй като те повишават ефекта на стероидните хормони и антифебрилните лекарства. добър ефектнаблюдавано при употребата на ароматни ретиноиди (ацитретин в доза от 1 mg / kg).

Кортикостероидни кремове и мехлеми се прилагат външно.

Човешката имунна система е „пазител“ на нашето тяло. Предпазва ни от патогенни микроорганизми, бактерии, ракови клетки, има способността да ги разпознава и унищожава.

Но, както във всяка друга система, функциите на имунната система могат да бъдат нарушени. Промяната в работата на имунната система често води до факта, че тя става агресивна не само към чужди агенти, но и започва да отблъсква и унищожава собствените си тъкани и клетки. Такива нарушения водят до развитието на автоимунни заболявания, които се развиват на фона на разрушаването на вътрешните органи и системи от само себе си. имунни клетки. Съществуват голям брой автоимунни заболявания, чийто механизъм на развитие е слабо разбран от медицината и науката. Едно от малкото, но често срещани заболявания на имунната система е системният лупус еритематозус (SLE), който не се лекува, но с продължителна ремисия удължава живота на човек. Възможността за неговото лечение е трудна.

Как се развива системният лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, което се характеризира с имунни нарушения с последващо увреждане на съединителната тъкан и вътрешните органи. В ревматологията това заболяване може да се срещне под няколко термина: "остър лупус еритематозус", "еритематозен хрониосепсис". Според статистическите проучвания на СЗО, СЛЕ се среща по-често при жени и юноши от 15 до 30 години, по-рядко при мъже и деца.

С напредването на SLE имунната система атакува собствените си тъкани и клетки. При нормалното функциониране на имунната система той произвежда антитела, които ефективно се борят с чужди организми. С развитието на SLE имунната система започва да атакува собствените си клетки, което води до нарушения в целия организъм, с последващо увреждане на вътрешните органи и системи. Най-често такива антитела засягат сърцето, бъбреците, белите дробове, кожата и нервната система. Освен това заболяването може да засегне както един орган, така и няколко системи и органи.

Причини за системен лупус еритематозус

Въпреки постиженията в съвременна медицинаи ревматология, точната причина за развитието на заболяването е неизвестна, но в хода на продължителни проучвания са установени няколко фактора и причини, които могат да провокират развитието на заболяването:

• генетично предразположение;
• чести вирусни и бактериални инфекции;
• хормонален дисбаланс;
• ултравиолетова радиация;
• продължително излагане на ултравиолетови лъчи;
• продължителна употреба на някои лекарства: сулфаниламиди, антиепилептични, антибактериални, химиотерапия.

За съжаление нито една от причините не е точна, така че повечето лекари класифицират лупуса като полиетиологично заболяване.

Как се проявява болестта

В началото на развитието на системен лупус еритематозус симптомите нямат изразени признаци. Почти винаги първият клиничен признак на заболяването е появата на зачервяване на кожата на лицето, които са локализирани по крилата на носа или четките, имат формата на "пеперуда". Също така може да се появят обриви в областта на деколтето, но те изчезват с времето. Не рядко във възпалителния процес участват и лигавиците на устата, устните, горните и долните крайници. В допълнение към обривите се отбелязват и други симптоми:

• периодично повишаване на телесната температура до 38-39 С;
• постоянна умора;
• мускулни и ставни болки;
• често срещан главоболиекоето не изчезва след прием на анестетик;
• подути лимфни възли;
• чести промени в настроението.

Важно е да се отбележи, че системният лупус еритематозус - симптомите не изчезват след прием на антибактериални, болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства. След определено време симптомите на заболяването могат да изчезнат сами. Периодът на ремисия зависи от хода на заболяването, вътрешните заболявания, вида на заболяването.

Екзацербациите най-често се появяват на фона на провокиращи фактори. Всяко влошаване води до факта, че до патологичен процесприсъединяват се нови органи и системи.

Хроничното протичане на заболяването е продължително, но състоянието на пациента се влошава с всеки нов рецидив. В продължение на 5-10 години заболяването прогресира, което се проявява с обостряния на полиартрит, синдром на Рейно, епилептиформни синдроми, а също така има изразено увреждане на нервната система, белите дробове, бъбреците и сърцето. В случаите, когато заболяването прогресира бързо, работата на един от жизненоважните органи е сериозно нарушена или вторична инфекция, съществува висок риск от смърт на пациента.

При поражението на вътрешните органи при пациентите се наблюдава развитието на следните заболявания и нарушения:

1. Нарушения в работата на сърдечно-съдовата система - перикардит, атипичен брадавичен ендокардит, миокардит, синдром на Рейно, съдови лезии;
2. Дихателна система и бели дробове - пневмококова инфекция, съдова пневмония.
3. Стомашно-чревния тракт - липса на апетит, постоянна болка в корема, както и инфаркт на далака, язва на хранопровода, стомаха.
4. Увреждане на бъбреците- гломерулонефрит.
5. Невропсихологични разстройства - хронична слабост, чести депресии, раздразнителност, нарушения на съня.
6. ЦНС и периферни системи менингоенцефалит или енцефаломиелит.
7. лимфна система - увеличени лимфни възли: подчелюстни, мускулни, ушни.
8. Увреждане на черния дроб - мастна дегенерация, лупусен хепатит, цироза на черния дроб.
9. Увреждане на ставите - артрит, мигрираща артралгия, деформация на ставите, миалгия, миозит.

В допълнение към горните нарушения в работата на вътрешните органи и системи могат да се отбележат и други: заболявания на кръвта, кръвоносните съдове, далака. Протичането на заболяването зависи от много фактори, но може би най-важният е навременната диагноза и правилно лечение, което ще помогне за увеличаване на ремисията, като по този начин ще увеличи продължителността на живота.

Диагностика на заболяването

Само ревматолог може да диагностицира SLE след снемане на медицинската история на пациента и резултатите от прегледа. Следните проучвания се считат за най-информативни:

• общ кръвен анализ;
• кръвен тест за нивото на антинуклеарни антитела;
• клиничен анализ на урината;
• рентгенови лъчи на светлината;
• ехокардиография;
• Ултразвук на вътрешни органи.

Резултатите от прегледите ще помогнат на лекаря да състави пълна картина на заболяването, да идентифицира стадия на заболяването и, ако е необходимо, да предпише допълнителни изследвания. Пациенти с анамнеза за системен лупус еритематозус - симптоми, при които се наблюдава увреждане на вътрешните органи, се нуждаят от постоянно медицинско наблюдение, както и от комплексно лечение, от което зависи здравето, а може би и животът на пациента.

Лечение на системен лупус еритематозус

Диагнозата "системен лупус еритематозус" - лечението трябва да се извършва изчерпателно и само според предписанието на лекуващия лекар. Основното при лечението е да се спре автоимунният конфликт в организма, да се прехвърли болестта в стадия на ремисия. Невъзможно е напълно да се възстанови от това заболяване, но много пациенти с подходящо лечение, следвайки всички препоръки на лекаря, могат да живеят с такава диагноза в продължение на много години.

По принцип лечението на системен лупус еритематозус се провежда на курсове и зависи от активността на заболяването, тежестта, броя на увредените органи и системи. Много ревматолози са на мнение, че резултатът от лечението ще зависи от това колко е готов пациентът да изпълни всички препоръки и да му помогне в лечението.

Пациентите, които се грижат за здравето си, имат стимул в живота, са в състояние да водят нормален живот, особено по време на ремисия. За да не се провокира обостряне на заболяването, е необходимо да се избягват провокиращи фактори, периодично да посещавате лекар и стриктно да се придържате към неговите препоръки.

Медикаментозното лечение на системен лупус еритематозус включва използването на хормонални лекарства, цитостатици. Такива лекарства се приемат по определена схема, която се съставя от лекуващия лекар. При повишаване на температурата, мускулна болка се предписват нестероидни противовъзпалителни средства: ибупрофен, диклофенак.

В допълнение към основното лечение на пациента се предписва лекарстваза възстановяване на функционалността на увредените органи. Изборът на лекарство, фармакологична група зависи от органа или системата, засегнати от SLE.

Системен лупус еритематозус - продължителността на живота зависи от много фактори, но ако пациентът се консултира навреме с лекар и сериозно се ангажира с лечението си, тогава прогнозата е благоприятна. Преживяемостта сред пациентите със СЛЕ за около 5 години е 90%. Смъртността от системен лупус еритематозус се наблюдава в случаите, когато заболяването се диагностицира късно, с добавяне на инфекциозни заболявания, когато има изразени нарушения във функционирането на вътрешните органи, които не могат да бъдат възстановени, и други нарушения.

Предотвратяване на екзацербации

Удължете периода на ремисия, като по този начин намалите рецидивите на заболяването ще помогнат за превантивните мерки. Важно е да запомните, че при всяко обостряне на заболяването се засяга нов орган или система, следователно, колкото по-малко са рецидивите, толкова по-голям е шансът за удължаване на живота. 1. ако се почувствате по-зле, консултирайте се с лекар;

1. не отлагайте лечението;
2. напълно изключете самолечение;
3. стриктно спазвайте режимите на лечение, предписани от лекаря;
4. избягвайте продължително излагане на слънце;
5. избягвайте хипотермия;
6. участват в превенцията на вирусни заболявания;
7. избягвайте стреса и депресията;
8. Здравословна храна;
9. Откажете напълно да пиете и пушите.

Спазвайки прости правила, можете не само да увеличите ремисията на болестта, но и да живеете пълноценен живот. В случай на неспазване на препоръките на лекаря, рецидивите на заболяването ще бъдат чести, което в крайна сметка ще доведе до смърт.

- сериозно заболяване, по време на което имунната система на човека възприема клетките на собственото си тяло като чужди. Това заболяване е ужасно със своите усложнения.От заболяването страдат почти всички органи, но най-силно са засегнати опорно-двигателния апарат и бъбреците (лупусен артрит и нефрит).

Причини за системен лупус еритематозус

Историята на името на това заболяване датира от времето, когато атаките на вълци срещу хора не са били рядкост, особено срещу таксиджии и кочияши. В същото време хищникът се опита да ухапе незащитената част на тялото, най-често по лицето - носа, бузите. Както знаете, един от фрапиращите симптоми на заболяването е т.нар лупус пеперуда- ярък розови петнакоито засягат кожата.

Експертите стигнаха до заключението, че жените са по-податливи на това автоимунно заболяване: 85 - 90% от случаите на заболяването се срещат при нежния пол. Най-често лупусът се усеща във възрастовия диапазон от 14 до 25 години.

Защо системен лупус еритематозус,все още е напълно неясна. Но учените все пак успяха да открият някои закономерности.

• Установено е, че хората, които по различни причини трябва да прекарват много време в неблагоприятни температурни условия (студ, жега), боледуват по-често.
• Наследствеността не е причина за заболяването, но учените предполагат, че близките на болния са в риск.
• Някои изследвания показват това системен лупус еритематозус- Това е отговорът на имунитета към множество раздразнения (инфекции, микроорганизми, вируси). По този начин неизправностите в работата на имунитета не възникват случайно, а с постоянни отрицателно въздействиевърху тялото. В резултат на това собствените клетки и тъкани на тялото започват да страдат.
• Има предположение, че някои химични съединения могат да доведат до появата на заболяването.

Има фактори, които могат да провокират обостряне на вече съществуващо заболяване:

• Алкохолът и тютюнопушенето влияят пагубно на целия организъм като цяло и в частност на сърдечно-съдовата система, която вече страда от лупус.
• Приемането на лекарства, съдържащи големи дози полови хормони, може да предизвика обостряне на заболяването при жените.

Системен лупус еритематозус - механизмът на развитие на заболяването

Механизмът на развитието на болестта все още не е напълно изяснен. Трудно е да се повярва, че имунната система, която трябва да защитава тялото ни, започва да го атакува. Според учените заболяването възниква, когато регулаторната функция на тялото се повреди, в резултат на което някои видове лимфоцити стават прекалено активни и допринасят за образуването на имунни комплекси(големи протеинови молекули).

Имунните комплекси започват да се разпространяват в тялото, прониквайки в различни органи и малки съдове, поради което болестта се нарича системен.

Тези молекули са прикрепени към тъканите, след което започва освобождаването от тях. агресивни ензими. Тъй като са нормални, тези вещества са затворени в микрокапсули и не са опасни. Но свободните, некапсулирани ензими започват да разрушават здравите телесни тъкани. Много симптоми са свързани с този процес.

Основните симптоми на системен лупус еритематозус

Вредните имунни комплекси с приток на кръв се разпространяват в цялото тяло, така че всеки орган може да бъде засегнат. Човек обаче не свързва първите симптоми, които се появяват с такова сериозно заболяване като системен лупус еритематозустъй като те са характерни за много заболявания. Така че първо се появяват следните признаци:

• необосновано повишаване на температурата;
• втрисане и мускулни болки, умора;
• слабост, често главоболие.

По-късно има и други симптоми, свързани с поражението на определен орган или система.

• Един от очевидните симптоми на лупус е така наречената лупус пеперуда - обрив и зачервяване(препълване на кръвоносни съдове) в скулите и носа. Всъщност този симптом на заболяването се проявява само при 45-50% от пациентите;
• може да се появи обрив на други части на тялото: ръце, корем;
• друг симптом може да бъде частична загуба на коса;
• улцерозни лезии на лигавиците;
• появата на трофични язви.

Лезии на опорно-двигателния апарат

Той страда много по-често от други тъкани при това разстройство. Повечето пациенти се оплакват от следните симптоми.

• Болка в ставите. Имайте предвид, че най-често болестта засяга най-малките. Има лезии на сдвоени симетрични стави.
• Лупусният артрит, въпреки приликата с него, се различава от него по това, че не причинява разрушаване костна тъкан.
• Приблизително 1 от 5 пациенти развиват деформация на засегнатата става. Тази патология е необратима и може да се лекува само хирургично.
• При силния пол със системен лупус най-често се появява възпаление в сакроилиачнастава. Синдром на болкасе среща в областта на опашната кост и сакрума. Болката може да бъде както постоянна, така и временна (след физическо натоварване).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

При около половината от пациентите се установява кръвен тест анемия, както и левкопения и тромбоцитопения. Понякога това води до медикаментозно лечение на заболяването.

• По време на прегледа пациентът може да покаже перикардит, ендокардит или миокардит, възникнал без видима причина. Не са открити съпътстващи инфекции, които биха могли да доведат до увреждане на сърдечната тъкан.
• Ако заболяването не бъде диагностицирано навреме, тогава в повечето случаи са засегнати митралната и трикуспидалната клапа на сърцето.
• Освен това, системен лупус еритематозусе рисков фактор за развитие на атеросклероза, подобно на други системни заболявания.
• Появата на лупусни клетки (LE-клетки) в кръвта. Това са модифицирани бели кръвни клетки, които са били изложени на имуноглобулин. Това явление ярко илюстрира тезата, че клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, като ги приемат за чужди.

Увреждане на бъбреците

• За остри и подостри лупусвъзниква възпалително заболяванена бъбреците, което се нарича лупус нефрит, или лупус нефрит. В същото време в бъбречните тъкани започва отлагането на фибрин и образуването на хиалинови тромби. В ненавременно лечениеима рязък спад в бъбречната функция.
• Друга проява на заболяването е хематурия(наличието на кръв в урината), не е придружено от болка и не смущава пациента.

Ако заболяването се открие и лекува навреме, тогава остра бъбречна недостатъчност се развива в около 5% от случаите.

Увреждане на нервната система

• Забавеното лечение може да причини тежки нарушения на нервната система под формата на конвулсии, сензорни нарушения, енцефалопатия и цереброваскулит. Такива промени са постоянни и трудни за лечение.
• Симптоми, проявени от хемопоетичната система. Появата на лупусни клетки (LE-клетки) в кръвта. LE клетките са левкоцити, в които се намират ядрата на други клетки. Това явление просто илюстрира ярко как клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, като ги бъркат с чужди.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако в същото време бъде намерено лице 4 признака на заболяванетой е диагностициран с: системен лупус еритематозус.Ето списък на основните симптоми, които се анализират при диагнозата.

• Появата на лупус пеперуда и обрив по скулите;
• повишена чувствителност на кожата към излагане на слънце (зачервяване, обрив);
• рани по лигавицата на носа и устата;
• възпаление на две или повече стави (артрит) без увреждане на костите;
• възпалени серозни мембрани (плеврит, перикардит);
• протеин в урината (повече от 0,5 g);
• дисфункция на централната нервна система (конвулсии, психоза и др.);
• кръвен тест разкрива ниско съдържание на левкоцити и тромбоцити;
• се откриват антитела към собствената им ДНК.

Лечение на системен лупус еритематозус

Трябва да се разбере, че това заболяване не се лекува за определен период от време или с помощта на операция. Тази диагноза обаче се поставя за цял живот системен лупус еритематозус- не присъда. Навременна диагнозаи правилно предписаното лечение ще ви помогне да избегнете обострянията и ще ви позволи да водите пълноценен живот. В същото време има важно условие- Не можете да сте на открито слънце.

При лечението на системен лупус еритематозус се използват различни средства.

• Глюкокортикоиди. Първо се предписва голяма доза от лекарството за облекчаване на обострянето, по-късно лекарят намалява дозата. Това се прави, за да се намали силен страничен ефект, който се отразява неблагоприятно на редица органи.
• Цитостатици - бързо премахват симптомите на заболяването (кратки курсове);
• Екстракорпорална детоксикация – фино пречистване на кръвта от имунни комплекси чрез трансфузия;
• Нестероидни противовъзпалителни средства. Тези лекарства не са подходящи за продължителна употреба, тъй като са вредни за сърдечно-съдовата система и намаляват производството на тестостерон.

Значителна помощ при комплексно лечениеболести ще има лекарство, което включва естествен компонент - дрон. Биокомплекс помага за укрепване на защитните сили на организма и справяне с него сложно заболяване. Особено ефективен е в случаите, когато е засегната кожата.

Природни средства за лечение на усложнения на лупус

Необходимо е да се лекуват съпътстващи заболявания и усложнения - например лупус нефрит. Необходимо е постоянно да се следи състоянието на бъбреците, тъй като това заболяване е на първо място в случаите на смъртност при системен лупус еритематозус.

Също толкова важно е навременно лечениелупус артрит и сърдечни заболявания. В тази връзка лекарства като напр Глухарче Пи Плюс.

Глухарче Пе естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разрушаване, възстановява хрущялна тъканОсвен това помага за понижаване на нивата на холестерола в кръвта. Освен това помага за премахване на токсините от тялото.

Дихидрокверцетин плюс- Подобрява микроциркулацията на кръвта лош холестерол, укрепва стените на кръвоносните съдове, като ги прави по-еластични.

е сериозно автоимунно заболяване, което е опасно със своите усложнения. Не се отчайвайте, защото такава диагноза не е присъда. Навременната диагноза и правилното лечение ще ви помогнат да избегнете обострянията. Бъдете здрави!

ПОЛЕЗНО ДА ЗНАЕТЕ:

ЗА БОЛЕСТИ НА СТАВИТЕ

Никой не мисли как да избегне болката в ставите - гръмотевицата не е ударила, защо да поставите гръмоотвод. Междувременно артралгията - това е името на този вид болка - засяга половината хора над четиридесет години и 90% от тези, които са над седемдесет. Така че предотвратяването на болки в ставите е нещо, за което трябва да помислите, дори ако...

Изследваме причините и лечението на системния лупус еритематозус, заболяване, което е трудно за диагностициране. автоимунно заболяване, чиито симптоми се появяват внезапно и могат да доведат до инвалидизация и дори смърт в рамките на десет години.

Какво е системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус - сложно е хронично възпалително автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан. Поради това атакува различни органи и тъкани, има системен характер.

Автоимунната му природа произтича от неизправност в имунната система, която разпознава определени клетки в тялото като „врагове“ и ги атакува, причинявайки тежки възпалителна реакция. По-специално, системният лупус еритематозус атакува протеините на клетъчните ядра, т.е. структура, която съхранява ДНК.

Възпалителна реакция, която болестта носи, засяга функциите на засегнатите органи и тъкани и ако болестта не се овладее, може да доведе до тяхното унищожаване.

Обикновено заболяването се развива бавно, но може да възникне и много внезапно и да се развие като форма на остра инфекция. Системният лупус еритематозус, както вече споменахме, е хронично заболяване, за което няма лечение.

Тя развитието е непредсказуемои бяга от редуване на ремисии и екзацербации. Съвременните методи на лечение, въпреки че не гарантират пълно излекуване, дават възможност за овладяване на заболяванията и позволяват на пациента да води почти нормален живот.

Най-застрашени от развитие на заболяването са представители на етническите групи от африканските страни от Карибския басейн.

Причини за лупус: Известни са само рискови фактори

Всичко причиникоито водят до развитие на системен лупус еритематозус, - неизвестен. Предполага се, че няма една конкретна причина, но комплексното въздействие на различни причини води до заболяването.

Известно обаче фактори, предразполагащи към заболяването:

Генетични фактори. Има предразположение към развитие на заболяването, записано в генетичните особености на всеки човек. Тази предразположеност се дължи мутации в някои гени, които могат да бъдат наследени или придобити от нулата.

Разбира се, притежаването на гени, които предразполагат към развитие на системен лупус еритематозус, не гарантира развитието на заболяването. Има някои условия, които действат като задействане. Тези условия са сред рискови факториразвитие на системен лупус еритематозус.

опасности за околната среда. Има много такива фактори, но всички са свързани с взаимодействието между човека и околната среда.

Най-често срещаните са:

• Вирусни инфекции. Мононуклеозата, парвовирус В19, отговорен за кожен еритем, хепатит С и други, може да причини системен лупус еритематозус при генетично предразположени индивиди.
• Излагане на ултравиолетови лъчи. Когато ултравиолетовите лъчи са електромагнитни вълни, които не се възприемат от човешкото око, с дължина на вълната, по-къса от виолетовата светлина и с по-висока енергия.
• Медикаменти. Има много лекарства, които обикновено се използват за хронични състояния, които могат да причинят системен лупус еритематозус. В тази категория има около 40 лекарства, но най-често срещаните са: изониазидизползвани за лечение на туберкулоза, идралазинза борба с хипертонията хинидазинизползвани за лечение на аритмични сърдечни заболявания и др.
• Излагане на токсични химикали. Най-често срещаните са трихлоретилени прах силициев диоксид.

Хормонални фактори. Много съображения ни карат да мислим това женски хормони и по-специално естрогениграят важна роля в развитието на болестта. Системният лупус еритематозус е заболяване, характерно за жените, което обикновено се появява в годините на пубертета. Проучванията върху животни показват, че лечението с естроген причинява или влошава симптомите на лупус по време на лечението мъжки хормониподобрява клиничната картина.

Нарушения в имунологичните механизми. имунна система, в нормални условия, не атакува и защитава клетките на тялото. Това се регулира от механизъм, известен като имунологична толерантност към автоложни антигени. Процесът, който регулира всичко това, е изключително сложен, но, опростявайки го, можем да кажем, че по време на развитието на имунната система, под въздействието на лимфоцитите, могат да се появят автоимунни реакции.

Симптоми и признаци на лупус

Трудно е да се опише цялостната клинична картина на системния лупус еритематозус. Има много причини за това: сложността на заболяването, неговото развитие, характеризиращо се с редуващи се периоди на продължителна почивка и рецидиви, голям брой засегнати органи и тъкани, променливост от човек на човек и индивидуално развитие на патологията.

Всичко това прави системния лупус еритематозус единственото заболяване, за което едва ли има два напълно еднакви случая. Разбира се, това значително усложнява диагностицирането на заболяването.

Първоначални симптоми на лупус еритематозус

Лупусът е придружен от появата на много неясни и неспецифични симптоми, свързани с началото на възпалителен процес, който е много подобен на проявата на сезонен грип:

• Висока температура. По правило температурите са ниски, под 38°C.
• Обща лека умора. Умора, която може да се появи дори в покой или след минимално натоварване.
• Болка в мускулите.
• Болка в ставите. Болката може да бъде придружена от подуване и зачервяване на ставата.
• Обриви по носа и бузитевъв формата на пеперуда.
• Обрив и зачервяваневърху други части на тялото, изложени на слънце, като шията, гърдите и лактите.
• Язви по лигавицитеособено в небцето, венците и вътрешността на носа.

Симптоми в определени области на тялото

След началния стадий и увреждане на органи и тъкани се развива по-специфична клинична картина, която зависи от областите на тялото, засегнати от възпалителния процес, така че могат да се появят наборите от симптоми и признаци, показани по-долу.

Кожа и лигавици. Еритематозен обрив с изпъкнали ръбове, които са склонни да се лющи. Еритема е типична за това заболяване. във формата на пеперуда, който се появява на лицето и е симетричен спрямо носа. Обривът се появява главно по лицето и скалпа, но могат да бъдат засегнати и други части на тялото. Обриви, локализирани по скалпа, могат да доведат до загуба на коса (плешивост). Има дори вариант на системен лупус еритематозус, който засяга само кожата, без да засяга други органи.

Лигавиците на устата и носа също страдат, където много болезнени лезиикоито са трудни за лечение.

Мускули и кости. Възпалителният процес причинява миалгия („безпричинна“ мускулна болка и умора). Засяга и ставите: болка и в някои случаи зачервяване и подуване. В сравнение с разстройствата, причинени от артрит, лупусът води до по-малко тежки заболявания.

Имунната система. Заболяването определя следните имунологични нарушения:

• положителен за антителанасочени срещу ядрени антигени или срещу вътрешни ядрени протеини, които включват ДНК.
• положителен за антителасрещу ДНК.
• Положителен за антифосфолипидни антитела. Това е категория автоантитела, насочени срещу протеини, които свързват фосфолипидите. Предполага се, че тези антитела са способни да пречат на процесите на коагулация на кръвта и да причинят образуването на тромб дори в условия на тромбоцитопения.

лимфна система. Симптомите, които характеризират системния лупус еритематозус, когато засяга лимфната система, са:

• Лимфаденопатия. Това е увеличение на лимфните възли.
• Спленомегалия. Увеличен далак.

бъбреци. Аномалиите във функционирането на бъбречната система понякога се наричат ​​лупус нефрит. Може да премине през няколко етапа – от лек до тежък. Лупусният нефрит изисква незабавно лечение, тъй като може да доведе до загуба на бъбречна функция с необходимост от диализа и трансплантация.

Сърцето. Засягането на сърдечния мускул може да доведе до развитие на различни заболявания и техните симптоми. Най-честите са: възпаление на перикарда (мембраната, която обгражда сърцето), възпаление на миокарда, тежка аритмия, анормална функция на клапите, сърдечна недостатъчност, ангина пекторис.

Кръв и кръвоносни съдове. Най-забележимата последица от възпалението на кръвоносните съдове е втвърдяването на артериите и преждевременното развитие атеросклероза(образуване на плаки по стените на кръвоносните съдове, което стеснява лумена и възпрепятства нормалния кръвен поток). Това е придружено от ангина пекторис и в тежки случаиинфаркт на миокарда.

Тежкият системен лупус еритематозус засяга концентрацията на кръвните клетки. По-специално, голям може да има:

• левкопения- намаляване на концентрацията на левкоцити, причинено главно от намаляване на лимфоцитите.
• Тромбоцитопения- намаляване на концентрацията на тромбоцитите. В резултат на това възникват проблеми със съсирването на кръвта, което може да доведе до сериозни вътрешно кървене. В някои случаи, а именно при тези пациенти, които развиват антитела срещу фосфолипиди поради заболяването, ситуацията е диаметрално противоположна, т.е. високо нивотромбоцити, което води до риск от развитие на флебит, емболия, инсулт и др.
• анемия. Тоест ниска концентрация на хемоглобин в резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки, циркулиращи в кръвта.

Бели дробове. Системният лупус еритематозус може да причини възпаление на плеврата и белите дробове, а след това плеврит и пневмония със съответните симптоми. Течността може да се натрупва и на нивото на плеврата.

Стомашно-чревния тракт. Пациентът може да има стомашно-чревна болка поради възпаление лигавиците, които покриват вътрешни стени , чревни инфекции. В тежки случаи възпалителният процес може да доведе до чревна перфорация. Може да има и натрупвания на течност в коремната кухина (асцит).

Централна нервна система. Заболяването може да причини както неврологични, така и психиатрични симптоми. Очевидно е, че неврологичните симптоми са най-опасните и в определени ситуации могат сериозно да застрашат живота на пациента. Основен неврологичен симптоме главоболие, но може да се появят парализа, затруднено ходене, гърчове и епилептични припадъци, натрупване на течности във вътречерепната кухина и повишено налягане и др.. Психиатричните симптоми включват личностни разстройства, разстройства на настроението, тревожност, психоза.

Очи. Най-честият симптом е сухота в очите. Възможно е също да се появи възпаление и дисфункция на ретината, но тези случаи са редки.

Диагностика на автоимунно заболяване

Поради сложността на заболяването и неспецифичността на симптомите, диагностицирането на системния лупус еритематозус е много трудно. Първото предположение по отношение на диагнозата обикновено се формулира от лекар. Генерална репетиция, окончателното потвърждение се дава от имунолог и ревматолог. След това ревматологът наблюдава пациента. Също така, предвид големия брой увредени органи, може да се наложи помощта на кардиолог, невролог, нефролог, хематолог и т.н.

Веднага трябва да кажа, че нито един тест сам по себе си не може да потвърди наличието на системен лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира чрез комбиниране на резултатите от няколко изследвания, а именно:

• Анамнестична анамнеза на пациента.
• Оценка на клиничната картина и следователно на симптомите, изпитвани от пациента.
• Резултати от някои лабораторни изследвания и клинични изследвания.

По-специално могат да бъдат предписани следните лабораторни изследвания и клинични изследвания:

Кръвен тест:

• Хемохромоцитометричен анализс оценка на броя на левкоцитите, концентрацията на всички кръвни клетки и концентрацията на хемоглобина. Целта е да се открият анемия и проблеми със съсирването на кръвта.
• ESR и С-реактивен протеинда се прецени дали има възпалителен процес в тялото.
• Анализ на чернодробните функции.
• Анализ на бъбречната функция.
• Тест за наличие на анти-ДНК антитела.
• Търсене на антитела срещу протеини на клетъчните ядра.

Анализ на урината. Използва се за откриване на протеин в урината, за да се получи пълна картина на бъбречната функция.

рентгенова снимка на гръдния кошза изследване на пневмония или плевра.

еходоплерография на сърцето. Да се ​​уверите правилна работасърцето и неговите клапи.

Терапия за системен лупус еритематозус

Лечението на системния лупус еритематозус зависи от тежестта на симптомите и специфичните засегнати органи, поради което дозата и видът на лекарството подлежат на постоянна промяна.

Във всеки случай най-често се използват следните лекарства:

• Всички нестероидни противовъзпалителни средства. Те служат за облекчаване на възпалението и болката, намаляване на температурата. Въпреки това, те имат странични ефекти, ако се приемат продължително време и във високи дози.
• Кортикостероиди. Те имат голяма ефикасност като противовъзпалителни лекарства, но страничните ефекти са много сериозни: наддаване на тегло, хипертония, диабет и загуба на костна маса.
• Имуносупресори. Лекарства, които потискат имунния отговор и се използват за тежки форми на системен лупус еритематозус, който засяга жизненоважни органи като бъбреците, сърцето и централната нервна система. Те са ефективни, но имат много опасни странични ефекти: повишен риск от инфекции, увреждане на черния дроб, безплодие и повишен риск от рак.

Рискове и усложнения от лупус

Усложненията от системен лупус еритематозус са свързани с тези нарушения, които са резултат от увреждане на засегнатите органи.

Също така към усложнението трябва да се добавят допълнителни проблеми, причинени от странични ефектитерапия. Например, ако патологията засяга бъбреците, в дългосрочен план може да се развие бъбречна недостатъчност и необходимостта от диализа. Освен това лупусният нефрит трябва да се държи стриктно под контрол и следователно има нужда от имуносупресивна терапия.

Продължителност на живота

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, за което няма лечение. Прогнозата зависи от това кои органи са увредени и до каква степен.

със сигурност, по-лошо, когато са засегнати жизненоважни органи като сърце, мозък и бъбреци. За щастие в повечето случаи симптомите на заболяването са доста сдържани и съвременни методиЛечението може да управлява заболяването, което позволява на пациента да води почти нормален живот.

Системен лупус еритематозус и бременност

Високи нива на естрогеннаблюдаван по време на бременност стимулира определена група Т-лимфоцити или Th2, които произвеждат антитела, които преминават през плацентарната бариера и достигат до плода, което може да доведе до спонтанен аборт и прееклампсия при майката. В някои случаи те причиняват плода, т. нар. „лупус на новородените“, който се характеризира с миокардиопатия и проблеми с черния дроб.

Във всеки случай, ако бебето оцелее след раждането, симптомите на системния лупус еритематозус няма да продължат повече от 2 месеца, докато антителата на майката присъстват в кръвта на бебето.