बच्चों की हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट समीक्षा

हेमेटोलॉजिस्ट एक डॉक्टर है जो रक्त रोगों (अस्थि मज्जा, यकृत, लिम्फैटिक प्रणाली) की प्रक्रिया से जुड़े रक्त रोगों और अंगों के निदान और उपचार में लगी हुई है। हेमेटोलॉजी एक महत्वपूर्ण और जटिल चिकित्सा विज्ञान है, और इस विशिष्टता के डॉक्टरों की तुलना में अधिक वैज्ञानिक हैं, क्योंकि उनका काम मुख्य रूप से सूक्ष्मदर्शी और centrifuges पर प्रयोगशालाओं में है।

हेमेटोलॉजी के विशेषज्ञता और निर्देश

हेमेटोलॉजी सर्जरी, ओन्कोलॉजी, प्रजननविज्ञान, इम्यूनोलॉजी, वायरोलॉजी और कुछ अन्य चिकित्सा विशेषताओं से निकटता से संबंधित है। हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता में दान, रक्त संक्रमण, वंशानुगत और रक्त के घातक घावों और रक्त के माध्यम से प्रसारित किसी भी बीमारियों के उपचार के प्रश्न हैं। एक अच्छा हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट के लिए एक प्रविष्टि महत्वपूर्ण है जब एचआईवी या वायरल हेपेटाइटिस। बच्चों के हेमेटोलॉजिस्ट भी हैं जो बच्चों में एनीमिया, ल्यूकेमिया, हेमोफिलिया और अन्य गंभीर रक्त रोगियों के इलाज में विशेषज्ञ हैं। हमारी सेवा की मदद से, आप मॉस्को ऑनलाइन और फोन पर एक अच्छे बच्चों के हेमेटोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति कर सकते हैं।

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बच्चों और किशोरों में रक्त रोग कई सुविधाओं द्वारा विशेषता है। यह न केवल उनके हेमेटोलॉजिकल संकेतकों की सीमाओं, बल्कि कुछ महामारी विज्ञान और नैदानिक \u200b\u200bऔर नैदानिक \u200b\u200bविशेषताओं की चिंता करता है। इसके अलावा, कुछ रक्त रोग वयस्कों में विकसित होते हैं (क्रोनिक लिम्फोलेकोसिस) में नहीं मिलते हैं बचपनइसके विपरीत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित (डेमोंड-बेकफान एनीमिया, आदि) ने बचपन में खुद को प्रकट किया। इसलिए, 1 9 88 में, बच्चों के हेमेटोलॉजी को आधिकारिक तौर पर एक अलग विशेषता में आवंटित किया गया था।

सामान्य हेमेटोलॉजी के विपरीत, सैद्धांतिक आधार जिसमें रक्त गठन और उसके विनियमन का सिद्धांत है, बच्चों के हेमेटोलॉजी के रूप में विज्ञान हेमेटोपोएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली, हिस्टोजेनेटिक रूप से एक एकल स्टेम सेल, वर्दी भेदभाव और माइग्रेशन पथ द्वारा बाध्य होने के अध्ययन पर आधारित है; गठन, कार्य, टर्मिनल भेदभाव और सेलुलर संरचनाओं के एपोप्टोसिस के पैटर्न का अध्ययन करने पर जैव रासायनिक और प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस प्रदान करना और कपड़ा श्वास; रक्त कोशिकाओं के कामकाज के आणविक जैविक और अनुवांशिक दोषों के अध्ययन पर और प्रतिरक्षा तंत्र। ये दोष प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिरक्षा प्रणाली, अधिग्रहित रक्त रोगों का गठन और बच्चों और किशोरों में प्रतिरक्षा प्रणाली का विकास करते हैं।

बच्चों के हेमेटोलॉजी की विशेषताओं में से एक बच्चों के ऑन्कोलॉजी के साथ इसका घनिष्ठ संबंध है, इतनी बारीकी से, अभ्यास में उन्हें विभाजित करने के लिए असंभव साबित हुआ। तो, हेमोब्लास्टोसिस के बाल चिकित्सा अभ्यास में (तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया, गैर-होर्ग्स्की घातक लिम्फोमा, होडकिन और हिस्टियोसाइटोसिस लिम्फोमा) आधा बनाते हैं ओन्कोलॉजिकल रोग बच्चों की उम्र।

एरिथ्रोपोज़ और भ्रूण, भ्रूण, नवजात और एरिथ्रोपोज़ी वयस्क की भ्रूण, भ्रूण और नवजात अवधि में इसका विनियमन आवश्यक अंतर हैं। कालक्रम अनुक्रम में, लाल रक्त कोशिकाओं और उनके गुणों के उत्पादन की जगह, संश्लेषित हीमोग्लोबिन (भ्रूण, भ्रूण, वयस्क) के प्रकार बदल दिए जाते हैं। चूंकि भ्रूण रक्त मातृ रक्त से प्रसार ओ 2 द्वारा ऑक्सीजन होता है (सीओ 2 हटा दिया जाता है रिवर्स प्रक्रिया), यह वयस्क ऑक्सीजन की तुलना में भ्रूण के सापेक्ष हाइपोक्सिमिया की ओर जाता है। कम पीओ 2 भ्रूण जीवन की विशिष्ट है, जो डिलीवरी और अवशोषण ओ 2 को बढ़ाने के उद्देश्य से एक एरिथ्रॉन अनुकूलन शुरू करता है।

Gemoglobin उत्पाद
भ्रूण और भ्रूण के विकास के दौरान, हीमोग्लोबिन संश्लेषण (एचबी) अनुक्रमिक रूप से भ्रूण भ्रूण और वयस्क प्रकारों से स्विच करता है।

प्रत्येक प्रकार का एचबी अणु के ग्लोबिन हिस्से द्वारा एक दूसरे से अलग होता है। भ्रूण की सबसे पुरानी ग्लोबिन श्रृंखलाएं हैं: ζ-चेन, जो बाद के γ-चेन के समान α-प्रकार, और ε-char को संदर्भित करती है। मुख्यमोग्लोबिन भ्रूण 5-6 सप्ताह तक एचबी गॉवर 1 (ζ2ε2) है। एचबी गॉवर 2 (α2ε2) 4 सप्ताह के गर्भावस्था के भ्रूण पर पाया जाता है और 13 सप्ताह से अधिक भ्रूण से अनुपस्थित होता है। एचबी पोर्टलैंड (ζ2, γ2) प्रारंभिक भ्रूण में पाया जाता है, लेकिन homozygous α-thalassemia के साथ नवजात शिशुओं में भी मौजूद है। Ε- और ζ-chains का संश्लेषण धीरे-धीरे घटता है, जबकि α- और γ-chains की संश्लेषण बढ़ता है। यह प्रगति उस अवधि के दौरान होती है जब यकृत को गस्टी बैग को एरिथ्रोपोइज़ के मुख्य स्थान के रूप में बदल देता है।

भ्रूण एचबी (एचबीएफ, α2γ2) भी बहुत जल्दी भ्रूण में पाया जाता है और भ्रूण जीवन में मुख्य एचबी है। यह भ्रूण में एचबी की कुल राशि का 90-95% है, जो कि गर्भावस्था के 34-36 सप्ताह तक है। एचबीए संश्लेषण को भ्रूण 9 सप्ताह के गर्भावस्था से पता लगाया जा सकता है। गर्भधारण के 9 से 21 सप्ताह तक भ्रूण कुल एचबी के 4 से 13% तक एचबीए की मात्रा बढ़ जाती है। गर्भावस्था के 34-36 सप्ताह के बाद, एचबीए का प्रतिशत बढ़ता जा रहा है, जबकि एचबीएफ का प्रतिशत घटता है। रक्त में एचबीएफ की निगरानी लगभग 3% प्रति सप्ताह घट जाती है और 6 महीने का जीवन आमतौर पर 2-3% से कम होता है कुल एचबी।

एचबी उत्पादों की यह कमी दर नवजात शिशु की गर्भावस्था की उम्र से निकटता से संबंधित है और जाहिर है, पर्यावरण और पीओ 2 में बदलावों पर निर्भर नहीं है, जो प्रसव के दौरान होती है।

जन्म में एचबीएफ अनुपात में वृद्धि हुई नवजात शिशुओं में कम गर्भावस्था की आयु (समयपूर्व), साथ ही साथ जो पुरानी इंट्रायूटरिन हाइपोक्सिया से गुजर चुके हैं। जन्म के समय में एचबीएफ स्तर को नवजात शिशुओं में ट्राइसोमी 21 गुणसूत्र के साथ पता चला था।

भ्रूण और भ्रूण erythropoese का विनियमन
भ्रूण और भ्रूण विकास के सभी चरणों में एरिथ्रोपोज़ी का मुख्य नियामक एरिनोपोएटिन है। एरिथ्रोपोथिन भ्रूण रक्त का स्तर 16 वें सप्ताह के गर्भनिरोधक को मापा जा सकता है, और अधिकांश अध्ययन एचबी एकाग्रता में वृद्धि के साथ समानांतर में गर्भावस्था की अवधि से हार्मोन के स्तर में धीरे-धीरे वृद्धि दर्शाते हैं। परिपक्व भ्रूण के लिए, बच्चे के जन्म से पहले erythopoietin के स्तर की ऊपरी सामान्य सीमा लगभग 50 हनी / मिलीलीटर है। असंगत गर्भावस्था के साथ, भ्रूण के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ कई स्थितियों को जोड़ा जा सकता है, तदनुसार, उन्नत भ्रूण एरिथोपोइटिन के साथ। इन परिस्थितियों में शामिल हैं: भ्रूण, मातृ उच्च रक्तचाप, प्रीक्लेम्पिया, रीज़व-टीकाकरण और मधुमेह के पकने में व्यवधान।

भ्रूण और भ्रूण जीवन में eryntopoietin उत्पादों को नियंत्रित किया जाता है, के रूप में वयस्क जीवन, हालत ऑक्सीजन निर्माण कपड़े। भ्रूण और फल उच्च जनरेटिंग एरिथोपोएटिन द्वारा हाइपोक्सिमिया की क्षतिपूर्ति करने में सक्षम हैं। मुआवजा उन परिस्थितियों में होता है जहां हाइपोक्सिमिया का कारण भ्रूण या फल होता है (एनीमिया), प्लेसेंटा (कम छिद्रण ओ 2) या मां (एनीमिया या हाइपोक्सिया)। एरिथोपोएटिन और लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर पाए जाते हैं नाभिक रक्त क्रोनिक हाइपोक्सिया से गुजरने वाले फल।

गर्भावस्था के दौरान, मातृ और भ्रूण रक्त परिसंचरण लगभग पूरी तरह से अलग-अलग होता है। यह उत्पादों और नियंत्रण दोनों erythropoease पर भी लागू होता है। भ्रूण और मातृ एरिथोपोइटिन के स्तर के बीच कम सहसंबंध इस संबंध में अप्रत्यक्ष संकेतों में से एक है कि इरिथोपोएटिन की सांद्रता मानव प्लेसेंटा के माध्यम से बराबर नहीं है और दूसरी दिशा में हार्मोन का संक्रमण नहीं होता है। प्लेसेंटा के माध्यम से एरिथोपोएटिन आंदोलन की अनुपस्थिति गर्भवती एनीमिया के साथ मानव रीकॉम्बीनेंट एरिथोपोएटिन के चिकित्सीय उपयोग के लिए मुख्य शर्त है।

Neonatal erythropoes
स्वस्थ नवजात शिशु कॉर्ड रक्त में एचबी सांद्रता के साथ अपेक्षाकृत पॉलीविदता है, औसत 168 जी / एल पर 137 से 201 जी / एल भिन्नता के साथ। ये बदलाव दृश्यमान घटनाओं को दर्शाते हैं, विशेष रूप से एस्फिक्सिया के साथ-साथ प्लेसेंटा से रक्त के आंदोलन को डिलीवरी के बाद नवजात शिशु में भी कहा जाता है। नाभि के रिबूट में देरी नवजात शिशु में 55% तक रक्त की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। बाहर निकलने वाली जगह में इंट्रावास्कुलर से प्लाज्मा के संक्रमण के कारण एचबी और हेमेटोक्रिट के मूल्य जीवन के पहले कुछ घंटों में बढ़ते हैं। एचबी बी सामग्री जहरीला खून नवजात शिशु में, 145 ग्राम / एल से कम और / या एचबी स्तर में एक महत्वपूर्ण कमी और जीवन के पहले दिन में हेमेटोक्रिट असामान्य संकेतक हैं।

पतला बच्चों में, पहले 2-3 महीनों के दौरान हीमोग्लोबिन का स्तर धीरे-धीरे 10011 9 जी / एल के निम्नतम मूल्य तक कम हो जाता है, और फिर 125 जी / एल के औसत मूल्य में वृद्धि होती है, जो जीवन के पहले वर्ष में समर्थित होती है। बच्चे के जीवन के पहले महीनों में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में इस तरह की कमी तथाकथित "नवजात शिशुओं का शारीरिक एनीमिया" है और शायद ही कभी जुड़ा हुआ है नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हाइपोक्सिया। नम्बनिक रक्त में एचबी की निगरानी डॉकिंग में से काफी अलग नहीं है। हालांकि, समय-सारिसर में एचबी के स्तर में प्रसवोत्तर में कमी पहले, तेज और अधिक महत्वपूर्ण है आकार में: गिरावट की दर और सबसे कम एकाग्रता अनुशासन की आयु के विपरीत अनुपात में है।

जन्म के समय न्यूबॉर्न्स मैक्रोसाइटिक में एरिथ्रोसाइट्स, लेकिन औसत सेलुलर वॉल्यूम और व्यास जीवन के पहले सप्ताह के बाद घटता है, वयस्कों तक पहुंचने के लिए 9 सप्ताह तक पहुंच जाता है। नवजात शिशु के खून के मलम में, कई एरिथोरॉइड कोशिकाएं, मैक्रोसाइटिक, सामान्य कोशिकाएं और पॉलीक्रोमासिया पाए जाते हैं। यहां तक \u200b\u200bकि स्वस्थ नवजात शिशु को एनीसोसाइटोसिस और गन्ना एसिड देखा जा सकता है; लाल रक्त कोशिकाओं के 3 से 5% से "लक्ष्यों" और सतह विरूपण के गठन के साथ खंडित होते हैं।

सामान्य नवजात शिशुओं के कॉर्ड रक्त में सीरम लोहे का स्तर ऊंचा हो गया है। सीरम की कुल लौह बाध्यकारी क्षमता जीवन के पहले वर्ष में भी बढ़ रही है। स्थानांतरण लोहे की औसत संतृप्ति 67% से 15 दिन तक 12 महीने तक घट जाती है। जन्म के समय से सीरम फेरिटिन के स्तर (160 माइक्रोग्राम / एल के औसत मूल्य के साथ), बच्चे के विकास के पहले महीने के दौरान और भी बढ़ते हैं और फिर 12 महीने के जीवन को धीरे-धीरे 30 माइक्रोग्राम / एल तक कम किया जाता है।

नियोनताल एरिथ्रोपोज़ा का विनियमन
जीवन के पहले सप्ताह के दौरान एरिथ्रोसाइट उत्पादों की गति काफी कम हो गई है। ऊंचा स्तर एरिथोपोएटिना जन्म के समय नाभि रक्त रक्त में पाया जाता है, लेकिन जीवन के पहले सप्ताह में, हार्मोन सामग्री लगभग 6 दिनों के बाद बढ़ती जा रही है, धीरे-धीरे अतुलनीय मूल्यों तक पहुंच जाती है। Eryntopoietin उत्पादों में यह प्रारंभिक कमी ओ 2 की संतृप्ति से जुड़ी है धमनी का खून और फेफड़े, जो कपड़े ओ 2 की डिलीवरी की सुविधा प्रदान करता है। जीवन के दूसरे महीने का समय गैर-मनोवैज्ञानिक वयस्कों के समान स्तरों के लिए सीरम एरिथोपोएट सांद्रता में उल्लेखनीय वृद्धि है, जो संख्या में वृद्धि के साथ है reticulocytes की। एरिनोपोइटिन स्तर, वयस्कों के रूप में, एचबी एकाग्रता पर रिवर्स निर्भरता में हैं।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, देर से इंट्रायूटरिन काल से शुरू हुआ और शुरुआती नवजात जीवन के दौरान एचबीए संश्लेषण पर एचबीएफ संश्लेषण की एक क्रमिक स्विचिंग है। इस स्विच का तंत्र अज्ञात है, हालांकि, एरिथोपोएटिन दोनों एचबी के उत्पादों को उत्तेजित करता है। जन्म के समय तक 55 से 65% सामान्य संश्लेषण, एचबीएफ का संश्लेषण, जिसके बाद 4-5 महीने के जीवन की कमी और गायब हो जाती है। एचबीएफ के पास एचबीए की तुलना में ओ 2 के लिए कम संबंध है, इसलिए ओ 2 को अधिक मजबूती से बांधता है। जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान, एचबी-ओ 2 का विघटन वक्र धीरे-धीरे एचबीए संश्लेषण पर एचबीएफ संश्लेषण स्विच करने के परिणामस्वरूप वयस्कों की स्थिति में दाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है। बदले में, एचबी के निम्न स्तर के बावजूद, ओ 2 ऊतकों की डिलीवरी की सुविधा प्रदान करता है। इस प्रकार, जीवन के पहले सप्ताह के दौरान, ओ 2 ऊतकों की पर्याप्त आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए एचबी-ओ 2 के विघटन की सापेक्ष पॉलीसिथेमिकल और शिफ्ट, जो एरिथोपोएटिन और एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में 2 महीने तक की कमी की ओर ले जाती है जिंदगी।

जन्मजात साइनाटिक हृदय दोष के साथ नवजात शिशु के पास है ऊंची स्तरों जीवन के पहले सप्ताह के दौरान सीरम में एरिथोपोइटिना, जो एरिथ्रोपोज़ी की उत्तेजना के कारण पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बनती है। यह तथ्य बताता है कि हाइपोक्सिक हाइपोक्सिया इस आयु अवधि में एरिथोपोएटिन और लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए एक प्रोत्साहन है। एनीमिया भी इस अवधि के दौरान एरिथोपोएटिन उत्पादों का एक प्रोत्साहन है, हालांकि एचबी स्तर जिसमें हार्मोन उत्पादों की वृद्धि वयस्क अवधि की तुलना में 0 से 3 महीने के जीवन में कम हो सकती है।

बच्चों में एनीमिया की विशेषताएं
कम सीमाएं सामान्य स्तर एचबी है: नवजात शिशुओं में 145 जी / एल, 6 साल से कम उम्र के बच्चों में 110 ग्राम / एल और 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों में 120 ग्राम / एल। बच्चों में अधिकांश एनीमिया एसिम्प्टोमैटिक आगे बढ़ते हैं और पता लगाने से पता चला कम स्तर नियमित स्क्रीनिंग के साथ एचबी। शायद ही कभी एनीमिया वाला बच्चा पीला हो सकता है (आमतौर पर एचबी के साथ)
अधिकांश लगातार कारण बच्चों में माइक्रोक्रिटार एनीमिया आयरन की कमी है जो ज्यादातर मामलों में कुछ मामलों में होती है। किशोरों में लगातार विकास आयरन की कमी गहन विकास से जुड़ी है मांसल द्रव्यमान लड़कों और शुरुआत में मासिक धर्म समारोह लड़कियों में। नवजात शिशु का जीव जीवन के पहले कुछ महीनों के लिए मां से प्राप्त लौह भंडार का उपयोग करता है। इसलिए, 6 महीने तक डॉकिंग बच्चे एक बेहद दुर्लभ घटना है। समय से पहले नवजात शिशुओं में, आयरन की कमी आमतौर पर शरीर के वजन को दोगुना करने के समय से विकसित होती है।

इस प्रकार, प्रारंभिक बचपन और किशोरावस्था के बच्चे मुख्य जोखिम समूह बनाते हैं जिसमें एचबी स्क्रीनिंग की आवश्यकता होती है। बच्चों में लौह की कमी एनीमिया आसानी से लौह की तैयारी के साथ इलाज किया जाता है। पारंपरिक लौह खुराक 3-6 मिलीग्राम / किग्रा उपचार के लिए प्रति दिन और प्रोफिलैक्सिस के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा है। अतिरिक्त समय पर उपचार लोहे की कमी से एनीमिया बच्चा आपको भविष्य में संज्ञानात्मक कार्यों के उल्लंघन को रोकने की अनुमति देता है। अक्सर बच्चों में एक मानव एनीमिया होता है, जिसे, फिर भी, अक्सर विभिन्न संक्रामक और लंबे समय से फ्रेंडली से देखा जाता है। गैर - संचारी रोग। एक बच्चे में माइक्रो-साइनेल एनीमिया का बहुत कम कारण थैलेसेमिया और लीड जहर हो सकता है।

माननीय एनीमिया के कई कारण हैं कि अक्सर इसका निदान करना मुश्किल हो जाता है। रेटिक्युलोसाइट्स की मात्रा का निर्धारण में मदद करता है क्रमानुसार रोग का निदान: हालांकि, पुरानी बीमारियों, हेमोलिसिस, हीमोग्लोबिनोपैथी, झिल्ली दोष और एंजाइमोपैथी (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डीहाइड्रोजायनेस घाटे और पिरुवात्किनस) के एनीमिया को खत्म करने के लिए अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता हो सकती है। Normocitar एनीमिया की समयपूर्व नवजात शिशु की किस्में प्रारंभिक एनीमिया समयपूर्व है। नवजात शिशु के पास "लाल रक्त" के उच्च संकेतक हैं, और समय से पहले बच्चे की नाभि रक्त शक्ति में हीमोग्लोबिन का स्तर धूप बच्चों से अलग नहीं है।

जन्म के बाद, जन्मजात जीवन के पहले सप्ताह के दौरान हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 90-110 ग्राम / एल हो जाती है। हालांकि, समय से पहले शिशुओं में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी पहले और महत्वपूर्ण है, 70-90 ग्राम / एल तक पहुंच जाती है। जीवन के 2 महीने बाद, समय से पहले शिशुओं में हीमोग्लोबिन स्तर बढ़ने लगता है, और 5 महीने तक यह डॉकिंग में हीमोग्लोबिन का समकक्ष स्तर बन जाता है।

वर्तमान में, प्रारंभिक एनीमिया की पॉलीथिक प्रकृति को रोका जाता है। प्रीमैटेस्ट बच्चों में एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले कारकों में सबसे महत्वपूर्ण हैं: कम एरिथोपोइटिन उत्पादों के कारण एरिथ्रोपॉवर में कमी, रक्त परिसंचरण की मात्रा में वृद्धि, शरीर में लौह भंडार में कमी, कमी फोलिक एसिड और विटामिन ई, एचबीए पर भ्रूण एचबी के साथ संश्लेषण स्विचिंग।

हाल ही में काफी जटिल दिखाई देने तक प्रारंभिक एनीमिया के उपचार का सवाल समय से पहले। आयरन, फोलिक एसिड और विटामिन ई दवाओं के प्रारंभिक नियुक्ति (जीवन के पहले सप्ताह में) एनीमिया को रोकती नहीं है। एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन गंभीर जटिलताओं का उत्पादन कर सकता है, और एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में दोहराया, छोटा ओवरक्रॉउडिंग, संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है और बच्चे के शरीर की संवेदनशीलता का कारण बन सकता है। Recombinant मानव erythopoietin का उद्भव क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस एनीमिया समयपूर्व के उपचार के परिणामों में काफी सुधार हुआ।

आरएफ ईपीओ का उपयोग बेहद प्रभावी साबित हुआ और सुरक्षित तरीका प्रारंभिक एनीमिया का उपचार समय से पहले है। लोहा की तैयारी के साथ संयोजन में प्रति सप्ताह 600-750 आईसी / किग्रा की खुराक में आरएफ ईपीओ की शुरूआत के साथ चिकित्सा की शुरुआत से 10 दिनों के लिए रेटिक्युलोसाइट्स की मात्रा में दो बार की वृद्धि हुई है, जिसकी दर धीमी हो रही है 3-4 सप्ताह के बाद इन संकेतकों के एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, हेमेटोक्रिट और स्थिरीकरण की संख्या। उसी समय बच्चे में अपने एरिथोपोएटिन के संश्लेषण का अवरोध नहीं होता है।

मैक्रोसाइटिक एनीमिया बच्चों की विशेषता नहीं है, लेकिन फोलिक एसिड की कमी और / या विटामिन बी 12, हाइपोथायरायडिज्म और यकृत रोग के कारण हो सकता है। घातक एनीमिया का किशोर रूप है दुर्लभ बीमारी और इस तथ्य में वयस्कों में बीमारी से अलग है कि पेट एसिड के स्राव को परेशान नहीं करता है और इसमें कोई हिस्टोलॉजिकल बदलाव नहीं हैं। लक्षण 9 और 5 साल की उम्र के बीच व्यक्त हो जाते हैं। जैसा कि बीमारी के दौरान, चिड़चिड़ापन दिखाई देता है, एनोरेक्सिया और न्यूरोलॉजिकल उल्लंघन। एनीमियाक्रोसाइटिसिटी द्वारा विशेषता है और लाल रक्त कोशिकाओं के मैक्रोवलोसाइटोसिस को व्यक्त किया जाता है। न्यूट्रोफिल बड़े आकार और hypersegmented द्वारा विशेषता है।

सीरम में विटामिन बी 12 स्तर 100 पीजी / एमएल (आमतौर पर 200-300 पीजी / मिलीलीटर) से नीचे है, लौह और फोलिक एसिड के स्तर सामान्य सीमा या ऊंचे हैं। वयस्कों के विपरीत, बच्चे पैरिसिटल कोशिकाओं या आंतरिक कारक के उद्देश्य से एंटीबॉडी का पता नहीं लगा सकते हैं। पेट के बायोपेटेट में, अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली मिलती है, लेकिन गैस्ट्रिक चयन में कोई गतिविधि नहीं होती है आंतरिक कारक। साइनोकोबालामिन के माता-पिता प्रशासन के बाद, रक्त प्रतिक्रिया तेजी से विकास हो रही है। रोगी के जीवन में सहायक चिकित्सा आवश्यक है।

आनुवंशिक रूप से निर्धारक एनीमिया के दुर्लभ रूपों के लिए, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में होता है, बचपन में होता है डेमोंड-ब्लैकफ्लैश के एनीमिया, फैनकोनी के एनीमिया, वंशानुगत स्पोकोटरी हीमोलिटिक अरक्तता (Minkowski- Shoffard रोग), वंशानुगत elliptocytosis, आदि

बच्चों में Gemochagulation की आयु विशेषताएं
1 से 14 साल की आयु के बच्चों के अधिकांश हेमोस्टेसिस संकेतक अपने बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं, साथ ही वयस्कों में संबंधित संकेतकों के मूल्यों को भी अलग नहीं करते हैं। 1 साल तक के बच्चों में, व्यक्तिगत मात्रा (रक्त कोगुलेशन समय, प्लेटलेट सामग्री और प्लेटलेट सक्रियण सूचकांक, हेमीस्टैटिक गुणों को दर्शाते हुए कई मानकों रक्त बंच) बड़े बच्चों के उन लोगों से थोड़ा भिन्न हो सकते हैं, जो दर्शाता है कार्यात्मक विशेषताएं नवजात शिशु की अवधि।

जब जन्म, डोनोशेनया स्वस्थ बच्चा जगह लेता है निम्न स्तर संपर्क कारक XII (हैगमैन) से 0.33-0.73 इकाइयों / मिलीलीटर तक। जीवन के पहले 6-12 महीनों के दौरान पुराने स्तर के स्तर को प्राप्त करना होता है। फ्लेचर फैक्टर (प्रेसीशेन) और फिट्जरग्राल्ड-प्लोमा (उच्च आणविक भार किनिनोजेन) का स्तर भी 0.53-0.21 इकाइयों / मिलीलीटर और 0.3-0.78 इकाइयों / मिलीलीटर तक हो सकता है, जो क्रमशः जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उनकी सामग्री की तुलना में है ( 0.62-1.2 यू / एमएल) और वयस्क (0.5-1.36 इकाइयों / एमएल)। जटिल कारक xii-secreiselyl-cellovychomolecular किनिनोजेन सभी प्लाज्मा प्रोटीलोइटिक सिस्टम के लिए शुरू हो रहा है, इसलिए, इसके घटकों की वंशानुगत कमी के साथ, रक्त के दोनों कोग्यूलेशन और आंतरिक तंत्र फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता।

चिकित्सकीय रूप से, इसे हेमोरेजिक अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की प्रवृत्ति से महसूस किया जा सकता है। संपर्क चरण कारकों का सबसे गहन स्तर 6 महीने से अधिक लुढ़का, 0.7 इकाइयों / मिलीलीटर तक के प्रत्येक कारकों के लिए औसत तक पहुंचता है, और 1 वर्ष की आयु में सूचीबद्ध कारकों की सामग्री इस तरह से अलग नहीं होती है बड़े बच्चे। विटामिन के- जीवन के पहले दिन समाप्त नवजात शिशुओं में विटामिन के- आश्रित कारकों में कमी: प्रोट्रोमाइन का स्तर (ii) 0.37-0.5 9 इकाइयों / मिलीलीटर है, सबूत: vii - 0.47-0.85 यू / एमएल, क्रिस्टमाटर फैक्टर (Ix) - 0.34-0.75 यू / एमएल, स्टुअर्ट पुरा फैक्टर (एक्स) - 0.26-0.54 यू / एमएल। जीवन के बाद के दिनों में इन कारकों की एकाग्रता न्यूनतम 2-3 वें दिन तक पहुंचकर कम हो जाती है।

शारीरिक कोगुलोपैथी 5-7 वें दिन विशेष फार्माकोलॉजिकल सुधार के बिना गायब हो जाता है। जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक कारक VII का स्तर 0.62-1.16 इकाइयों / मिलीलीटर तक पहुंचता है। कारक II, आईएक्स, एक्स की सबसे गहन सामग्री पहले 2-6 महीनों के दौरान बढ़ती है, जो 0.7 इकाइयों के औसत तक छह महीने तक पहुंचती है, और 1 साल की उम्र में, यह बड़े बच्चों से सामग्री से अलग होती है। कारकों II, ix, x और घटना के जोखिम के अवसाद की डिग्री हेमोरेजिक रोग प्रारंभिक नवजात काल में नवजात शिशु को बच्चे के शुरुआती लगाव में छाती (जन्म के पहले 2-3 घंटों में) के साथ-साथ नाभि के देर से बंधन में भी काफी कमी आई है। नाभिक कॉर्ड जहाजों के अनिवार्य थ्रोम्बिंग की शर्तों के तहत "शारीरिक हाइपोकोआ-गिंग" अनुकूली है, क्योंकि वयस्क रोगियों के स्तर तक रक्त की जमावट गतिविधि में वृद्धि मामूली पैथोलॉजिकल स्थितियों के साथ भी थ्रोम्बिसिस और डीवीएस सिंड्रोम के विकास में योगदान दे सकती है।

थ्रोम्बिसिस की चेतावनी और रक्त की कुल स्थिति को बनाए रखने के लिए बड़े पैमाने पर एकांत के सार्वभौमिक अवरोधक के एंटीथ्रोम्बिन III के स्तर पर निर्भर करता है, जो पूरे प्लाज्मा anticoagulative गतिविधि का 80% तक है। अंत में नवजात शिशु में, जन्म पर एंटीथ्रोम्बिन III का स्तर 0.5-0.75 यू / एमएल है, तेजी से 6 महीने तक बढ़कर 0.94-1.14 इकाइयों / मिलीलीटर। बाद के समय में, एंटीथ्रोम्बिन III की सामग्री वयस्कों के समान ही बनी हुई है। अन्य कोगुलेशन इनहिबिटर के स्तर - α2-Macroglobulin (1.4 इकाइयों / मिलीलीटर) और α1-antitripxin (0.93 इकाइयों / मिलीलीटर) जन्म के समय लगभग वयस्कों, 1.6 इकाइयों / मिलीलीटर और 1.0 इकाइयों / एमएल क्रमशः। 6 महीने तक, α2-Macroglobulin की सामग्री तेजी से 1.9 इकाइयों / मिलीलीटर तक बढ़ जाती है, धीरे-धीरे बड़े बच्चों के स्तर तक धीरे-धीरे घट जाती है। अधिक उच्च सामग्री नवजात अवधि के बच्चों में α2-macroglobulin जाहिर है, जाहिर है, शरीर की क्षतिपूर्ति प्रतिक्रिया Antitrombin III के सापेक्ष घाटे के कारण थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से।

यह अधिक पुष्टि की है एक तेज वृद्धि Purulent-भड़काऊ बीमारियों के साथ समान उम्र के बच्चों में डीवीएस सिंड्रोम के एक सबक्यूट के साथ एंटीथ्रोम्बिन III की गतिविधि में परिवर्तन की तुलना में अवरोधक (α2-मिलीग्राम और α1-at) का स्तर।

क्लॉट की संरचनात्मक विशेषता का संकेतक, समग्र हेमोस्टैटिक सूचक, गुच्छा की वापसी, नवजात शिशु में प्लेटलेट सक्रियण सूचकांक और वर्ष की तुलना में पुराने बच्चों में समान संकेतकों की तुलना में नीचे दिए गए जीवन के पहले महीने। यह सुविधा नवजात अवधि रोगियों में रक्तस्रावी जटिलताओं के लिए पूर्ववर्ती कारणों में से एक है। प्रारंभिक अवस्था। इसके अलावा, हेमोस्टेटिक रूप से दोषपूर्ण गुच्छा के गठन के कारण, सहज फाइब्रिनोलिसिस दर तेजी से बढ़ जाती है, जो प्लास्मिनिन प्रणाली की स्थिति के अनुरूप नहीं होती है।

सबसे कम से प्लास्मीनोजेन सामग्री और α2 antiplasmin सबसे कम है, साथ ही ऊतक प्लास्मिनोजेन की गतिविधि उच्चतम है। इस अवधि के दौरान, ऊतक एक्टिवेटर अवरोधक प्लाज्मिनोजेन का स्तर दोगुना और वयस्क भी है। वर्ष के अनुसार, प्लास्मीनोजेन सामग्री प्लास्मिनोजेन के ऊतक एक्टिवेटर की सामग्री में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ α2-एंटी-प्लास्मिन के स्तर में 1.2 इकाइयों / मिलीलीटर के स्तर में वृद्धि के समानांतर में 1 इकाइयों / मिलीलीटर तक बढ़ जाती है। नवजात शिशुओं में फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता विशेष रूप से जीवन के पहले मिनटों में व्यक्त की जाती है, जो सांस लेने की शुरुआत में फेफड़ों के रक्त प्रवाह में प्रवाह के कारण होती है बड़ी संख्या में प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर। इस प्रक्रिया को नाभि डाइनिंग (5 मिनट तक) के देर से भोजन पर सबसे अधिक स्पष्ट किया जाता है। इस प्रकार, बच्चे के जन्म के पहले दिनों में, हेमोस्टेसियोलॉजिकल प्रोटेक्शन सिस्टम नवजात शिशु की अनुकूलन प्रक्रियाओं के कारण होता है।

हेमोफिलिया
हेमोफिलिया कोयगुलोपैथ को प्रत्यक्ष अक्षम हेमोस्टेसिस के साथ संदर्भित करता है, जिसके लिए रक्त कोगुलेशन कारक में से एक की पृथक असंबद्धता की विशेषता है। हेमोफिलिया ए (शास्त्रीय हेमोफिलिया), एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन के कारक VIII की कमी के कारण, और कारक ix के घाटे से जुड़े हेमोफिलिया बी (क्रावरम रोग) की कमी के कारण। हेमोफिलिया ए की आवृत्ति में 70-80% है, और हेमोफिलिया 6-13% है। इन दो कोगुलेशन कारकों की घाटा सभी वंशानुगत कोगुलोपैथी के 96-98% के लिए जिम्मेदार है। 0.3 से 1.5% कारकों की कमी है VII - ProConverters, Xi - थ्रोम्प्लास्टिन, एक्स - स्टुअर्ट पुरा के प्लाज्मा अग्रदूत।

वह हेमोफिलिया स्वस्थ रोगइसे वी सेंच एन में जाना जाता था। इ। तब पहले से ही महिलाओं के बारे में जानता था - हीमोफिलिया संस के ट्रांसमीटर। कंडक्टर न केवल अपने बच्चों के लिए हीमोफिलिया को स्थानांतरित कर सकते हैं, बल्कि पोते-पोते-पोते और बाद में संतानों की बेटियों के माध्यम से, हेमोफिलिया की आनुवंशिकता में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हमेशा पहचाना नहीं गया। हेमोफिलिया फ्रीक्वेंसी बी विभिन्न देश 6.6 से 18 प्रति 100,000 पुरुष निवासियों की दूरी पर है। आठवीं और आईएक्स कारकों के संश्लेषण को विनियमित करने वाले जीन एंटीहेमोफिलिक कारक के जैव संश्लेषण के कारण जीन के एक्स-गुणसूत्र में स्थानीयकृत होते हैं। यह जीन अव्यवस्थित है।

रोग के कंडक्टर - एक नियम के रूप में एक दूसरे सामान्य एक्स-गुणसूत्र वाली महिलाएं, रक्तस्राव का सामना नहीं करती हैं, क्योंकि रोगजनक गुणसूत्र की गतिविधि एक स्वस्थ गुणसूत्र में स्थित प्रमुख जीन के रूप में छिपी हुई है। पुरुषों में, यह बीमारी प्रकट होती है, क्योंकि कोई जीन नहीं होता है जो प्रभावित गुणसूत्र में कारकों VIII और आईएक्स के बायोसिंथेसिस का कारण बनता है, साथ ही साथ वाई-क्रोमोसोम में भी। हालांकि, महिला कंडक्टरों में कारक VIII की गतिविधि मानदंड की तुलना में आधे से कम हो जाती है, और वे प्रसव के दौरान, चोटों, चोटों के दौरान प्रसव के दौरान रक्तस्राव कर सकते हैं। मादा homozygotes में गंभीर रूप से एकीकृत हेमोफिलिया हैं।

हेमोफिलिया का कारण रक्त कोगुलेशन कारकों में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन हो सकता है। बीमारी के वंशानुगत और सहज रूप हैं, उत्तरार्द्ध नव उभरते उत्परिवर्तन का परिणाम है। वर्तमान में, यह ज्ञात है कि शुक्राणुजन्य में उत्परिवर्तन ovogenesis के दौरान 30 गुना अधिक है। इसलिए, एक्स-क्रोमोसोम में जीन का उत्परिवर्तन संभवतः माता के शरीर में माता के शरीर में होने की संभावना हो सकती है। जेमोफिलिया सी (रोज़ेंटल रोग) Xi कारक की घाटे से जुड़ा हुआ है। हेमोफिलिया जीन वाई-क्रोमोसोम, ऑटोसोमल रोग, लड़कियों और लड़कों पर ठीक है, बीमार हैं, और homozygous रूपों में होता है। समरूप रूप कड़ी मेहनत करता है।

निर्भर करना नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह रोग के निम्नलिखित तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है।
1. अव्यक्त रूप - रक्तस्राव केवल व्यापक चोटों और बड़े के साथ होता है सर्जिकल हस्तक्षेप और फिर सभी मामलों में नहीं। इन परिस्थितियों की अनुपस्थिति में, एक व्यक्ति को एक बीमारी पर संदेह नहीं हो सकता है।
2. प्रकाश रूप - एक नियम के रूप में, कोई रक्तस्रावी अभिव्यक्तियां नहीं हैं। चोटों या शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के दौरान रक्तस्राव हो सकता है।
3. बीमारी के स्पष्ट रूपों में हीमोफिलिया ए के साथ कुछ समानता होती है। मौखिक और नाक की गुहा के श्लेष्म झिल्ली से मध्यम सहज रक्तस्राव होता है। कभी-कभी आसान एक्सपोजर पर, अपर्याप्त चोट और हेमेटोमा होते हैं, कुछ लड़कियों में तेज हेमरथ्रोस संभव होते हैं puberta काल प्रचुर मात्रा में मेनोरिया हैं, जो उम्र के साथ कम हो जाती है।

रोगजनन। खून बहने का विकास रक्त कोगुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है VIII, ix या xi (थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्लाज्मा अग्रदूत) की कमी के कारण।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। हेमोफिलिया के लिए, समय-समय पर रक्तस्राव के एपिसोड को दोहराया गया और बढ़ी हुई संवेदनशीलता चोट के लिए। हेमोफिलिया को मुख्य रूप से हेमेटोमिक प्रकार के रक्तस्राव द्वारा विशेषता है - बड़े इंटरटेक्शनिव, इंट्रामस्क्यूलर हेमेटोमा, जोड़ों में तेज रक्तस्राव को दोहराते हुए, जिसके खिलाफ पुरानी गठिया उत्पन्न होती है। देखे गए आयु विशिष्टताएं रक्तस्राव का चरित्र। तो, नवजात शिशुओं में व्यापक chephohem-volumes हैं, देर से रक्तस्राव नाभि कॉर्ड, subcutaneous और intradermal hemorrhages से। अधिकांश बच्चों में रक्तस्राव होता है, जब तक कि वे क्रॉलिंग और चलने शुरू न करें। जीवन के पहले वर्ष में टीकाकरण को रक्तस्राव के बिना भी खून बह रहा है, बीमार बच्चों में दूरस्थ दांत के कुओं से रक्तस्राव चिह्नित। 3 साल बाद, रक्तस्राव विभिन्न जोड़ों में शामिल हो जाते हैं।

हेमोफिलिया के साथ रक्तस्राव लंबा है। उपकुशल हेमेटोमास दर्द रहित "ट्यूमर" एक अलग परिमाण बनाते हैं, जो नीले-बैंगनी से पीले रंग के लिए ब्लॉसम के साथ लंबे समय तक (2 महीने तक) भंग कर रहे हैं। त्वचा रक्तस्राव 16 दिनों या उससे अधिक तक चल सकती है। श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव हेमोफिलिया के साथ 3/4 रोगियों में होता है। अधिकांश लगातार रक्तस्राव नाक और गम से।

खून बहना जठरांत्र पथ पेट के आघात के कारण, अगर गुर्दे की पथरी सहज गुर्दे खून बह रहा हो सकता है।

इंट्रामस्क्यूलर हेमेटोमास ब्रूस के बाद होता है और मुख्य रूप से हीमोफिलिया के गंभीर रूप के दौरान मनाया जाता है। वे सालाना एक ही क्षेत्र में पुनरावृत्ति कर सकते हैं, बुखार, मलिनता, जागता, उरोबिलिनिया, एनीमिया के साथ। आंखों की चोट रेट्रोर्बर्बिटल रक्तस्राव, exophthalm, तंत्रिका संपीड़न और अंधापन का कारण बन सकती है।

सबसे आम तौर पर जोड़ों की हार को देखा जाता है, जो शास्त्रीय रूप से एक निश्चित कदम पारित करता है: हेमरथ्रिटिस - हेमरथ्रिटिस - एंकिलोसिस। संयुक्त में रक्तस्राव संयुक्त की मात्रा में तेजी से वृद्धि से प्रकट होता है (घुटने से अधिक बार)। संयुक्त का पैल्पेशन दर्द रहित है, लेकिन एक बड़े रक्तस्राव के साथ, कलात्मक बैग के तनाव का तनाव मजबूत दर्द, यह आंदोलनों की कठिनाई के लिए आता है, पैर एक नजदीकी स्थिति लेता है। जब पुनर्वसन, बहने वाले रक्त तापमान बढ़ा सकते हैं, लाल रक्त कोशिकाओं की अवशोषण की दरों में वृद्धि कर सकते हैं।

जब एक रेडियोग्राफ पर रिलेट्स, ऑस्टियोपोरोसिस नोट किया जाता है आर्टिकुलर सतह Decalcification के कारण। हेमरोसिस का रिवर्स विकास 2-3 वें सप्ताह में होता है। अक्सर यह हीमोफिलिया के अभिव्यक्ति का पहला और एकमात्र संकेत है। गुहा में बहने वाले रक्त को किसी भी अवशिष्ट घटना के बिना पूरी तरह से हल किया जा सकता है, लेकिन एक ही संयुक्त में दोहराया रक्तस्राव अपने समारोह के उल्लंघन के लिए।

हेमरथ्रोइटिस - संयुक्त में रक्तस्राव के लिए सिनोवियल गोले की सूजन का जोड़ - संयुक्त में पुरानी प्रक्रिया की ओर जाता है जो सूजन रहता है और मात्रा में कमी नहीं होती है।

हेमोफिलिया के उपचार में एक कमी कारक के प्रतिस्थापन होते हैं, साथ ही साथ रक्त में रक्तस्राव के प्रभाव को समाप्त करते हैं।

हेमोफिलिया के इलाज के आधुनिक तरीके हैं:
1) निवारक विधि;
2) रक्तस्राव के तथ्य पर उपचार। उद्देश्य निवारक विधि - मानक के 5% के स्तर पर कमी कारक की गतिविधि को बनाए रखना, जो जोड़ों में रक्तस्राव से बचने के लिए संभव बनाता है। उपचार आमतौर पर पहले रक्तस्राव की उपस्थिति से पहले या उसके बाद 1 से 2 साल पहले की शुरुआत की जा रही है। समयांतराल निवारक उपचार - जीवन काल। इस स्थिति के साथ, बच्चों को musculoskeletal प्रणाली की हार नहीं है, वे सामाजिक रूप से अनुकूलित हैं, खेल में शामिल हो सकते हैं।

हेमोफिलिया रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए तैयारी दो समूहों में विभाजित हैं: दाताओं के प्लाज्मा से प्राप्त और पुनः संयोजक डीएनए प्रौद्योगिकी द्वारा प्राप्त की जाती है। पुनः संयोजक कारकों के फायदे हैं: दाता प्लाज्मा, उच्च विशिष्ट गतिविधि, पूर्ण वायरल सुरक्षा से उत्पादन की आजादी। विशिष्ट मामलों में जमावट कारकों की अनुशंसित खुराक अलग-अलग होती है और शरीर के शरीर के द्रव्यमान, दवा की विशिष्ट गतिविधि और बीमारी के चरण को ध्यान में रखते हुए गणना की जाती है।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस
हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस - हेमोरेजिक इम्यून माइक्रोट्रोमुबोवस्कुलाइटिस या (शेनली-जेनोची रोग) - सबसे आम हेमोरेजिक रोग बचपन में। यह एक बहु microtromombovasculisitis पर आधारित है, त्वचा के जहाजों को प्रभावित करता है और आंतरिक अंग (केपिलर, धमनी, वीनुल्स)। 2 से 8 वर्ष के बच्चे 25 रुपये प्रति 10,000 बच्चों की आबादी के मामलों की आवृत्ति के साथ अक्सर बीमार होते हैं। ईटियोलॉजी।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस - पॉलीथोलॉजिकल बीमारी, जिसका विकास एलर्जीकरण कारकों का योगदान देता है: स्ट्रेप्टोकोकल और श्वसन विषाणुजनित संक्रमणजिसके साथ, जाहिर है, ठंड के मौसम में सबसे बड़ी विकृति जुड़ी हुई है, साथ ही टीकाकरण, भोजन और खुराक एलर्जी। ये सभी कारक एंटीजन एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के एंटीजनिक \u200b\u200bहिस्से के गठन में भाग लेने वाले एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं।

रोगजन्य। वर्तमान में, कोई आश्वस्त डेटा नहीं है जो रक्तस्राव वास्कुलाइटिस - एक ऑटोम्यून रोग। एंटीजन विभिन्न मूल और गैर-विशिष्ट एंटीजन एंटीबॉडी प्रतिक्रिया केशिकाओं, धमनी और वेन्यूल के लिए क्षतिग्रस्त है। इसके अलावा, एंटीजन एंटीबॉडी के परिसरों, जैसा कि जाना जाता है, वे फागोकिंग कोशिकाओं द्वारा रक्त प्रवाह से केंद्रित और समाप्त होते हैं। घुलनशील या प्रसारित प्रतिरक्षा परिसरों एंटीबॉडी पर एंटीजन के एक महत्वपूर्ण मात्रात्मक प्रावधान के साथ गठित किया जाता है। यह प्रतिरक्षा परिसरों को फैल रहा है और उन्हें सक्रिय पूरक फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवैस्कुलर सूजन, माइक्रोसाइक्लुलेशन नाकाबंदी के साथ वास्कुलाइटिस का कारण बनता है ल्यूकोसाइट घुसपैठ, रक्तस्राव I dystrophic परिवर्तन हार के फोकस में, नेक्रोसिस तक।

पोत की दीवार की परेशान सतह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बिसिस की प्रक्रिया की शुरुआतकर्ता है। क्षति के दौरान पोत की दीवार के संरचनात्मक तत्व प्लेटलेट के आसंजन में योगदान देना शुरू करते हैं, उनमें से रिलीज की प्रतिक्रिया को सक्रिय करने के लिए अंतर्जात कारक एकत्रीकरण, प्लेटलेट एकत्रीकरण में भाग लेते हैं और रक्त कोगुलेशन प्रक्रिया के संपर्क चरण को सक्रिय करते हैं। जहाजों की दीवार का फाइब्रिनस्टेबलिंग कारक अंतिम फाइब्रिन के गठन में योगदान देता है। माइक्रोट्रोम्बोस्कुराइटिस हाइपरकोग्यूलेशन के साथ विकसित होता है, जो बीमारी के सभी चरणों में प्रचलित होता है।

स्टॉप पूरक के साथ एंटीजन एंटीजन पूरक के साथ रक्त वाहिकाएं हिस्टामाइन और हिस्टामाइन जैसी पदार्थ प्रभावित होते हैं, जो रोगियों के खून में अत्यधिक जमा होते हैं। माइक्रोट्रोम्बिसिस के विकास के लिए एक महत्वपूर्ण अर्थ महत्वपूर्ण है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। इस हेमोरेजिक रोग को सबसे अधिक के साथ रक्तस्राव के बैंगनी प्रकार की विशेषता है लगातार अभिव्यक्ति त्वचा पर रक्तस्राव (त्वचा सिंड्रोम); दांत के तत्वों को थोड़ा उठाया जाता है और सख्ती से बाहर रखा जाता है, दबाते समय गायब नहीं होता है। बच्चों के लिए, साथ ही साथ चकत्ते के साथ ब्रश और पैर, होंठ, कान, आंखों और खोपड़ी में एंजियोएडेमा सूजन की घटना से विशेषता है।

दांत पॉलीआर्थराइटिस के साथ हो सकता है - त्वचा-संयुक्त सिंड्रोम। उसी समय क्षेत्र में एडीमा हैं प्रमुख जोड़ (विशेष रूप से अक्सर ब्राइन और टखने में), जो विभिन्न तीव्रता के अस्थिर दर्द के साथ होता है। पेट सिंड्रोम त्वचा या त्वचा और कलात्मक सिंड्रोम की पृष्ठभूमि पर खुद को प्रकट कर सकता है, लेकिन शायद ही कभी उनसे पहले, आंतों की दीवार में या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के पेरिटोनियम, एडीमा और डिसकेनेसिया में रक्तस्राव से प्रकट होता है। पेट के दर्द को दिन के दौरान दोहराया जा सकता है, कई दिन, सप्ताह और अधिक। सिंड्रोम आमतौर पर बुखार के साथ होता है, परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रूइटिस, एनीमिया के अवशोषण की दर में वृद्धि, पतन की वृद्धि बड़ी रक्त हानि के साथ विकसित हो सकती है। हेमोस्टेसियोग्राम में, हाइपरटरोमिटोसिस और हाइपरकोजुलेशन निर्धारित किए जाते हैं।

गुर्दे सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां वास्तव में तीव्र ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस हैं, जो सेबम, त्वचा और कलात्मक या अन्य सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती हैं। गुर्दे की क्षति पुरानी ग्लोमेरुलोफ्राइटिस के प्रकार से हो सकती है। किसी भी मामले में, माइक्रो और मैक्रोशमेटुरिया, प्रो-समीकरण, सिलेंड्रिया मनाया जाता है। धमनी का उच्च रक्तचाप बच्चों में जेड के इस रूप के साथ यह दुर्लभ है। कभी-कभी विकसित होता है गुर्दे का रोग। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के प्रवाह के दुर्लभ रूप - कार्डिटिस और न्यूरोलॉजिकल विकार।

निदान। Anamnesis के अलावा और एक vasculitically बैंगनी प्रकार के रक्तस्राव के निर्धारण के अलावा, हेमोग्राम और hemostasiogram के अध्ययन का निदान पूरा हो गया है। परिधीय रक्त के लिए, हाइपरट्रोमब्रोसाइटोसिस, ईसीनोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।

हेमोस्टेसियम में, हाइपरकोगुलेशन की स्थिति में प्रबल होता है, जिसका मुख्य रोगजनक कारक एंटीकोगुलेटर गुणों में महत्वपूर्ण कमी है, थ्रोम्बीन समय में कमी, हेपेरिन के तटस्थ (या कार्यात्मक गैर-उपयोग) को तेज करने के लिए - प्लाज्मा में वृद्धि हेपरिन को सहिष्णुता।

लगभग सभी रोगियों के पास फाइब्रिनोलाइटिक सिस्टम का उत्पीड़न होता है: सहज फाइब्रिनोलिसिस का एक कम प्रतिशत, रक्त के थक्के की घनत्व में भी उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। इस प्रकार का हेमोस्टेसियोग्राम डीवीएस सिंड्रोम के हाइपरकोगुलेंट चरण की विशेषता है। प्रक्रिया के प्रवाह के गुरुत्वाकर्षण और संस्करण का आकलन करने के लिए निम्नलिखित अध्ययन महत्वपूर्ण हैं।
1. प्लाज्मा में विलेब्रैंड कारक की सामग्री का मात्रात्मक निर्धारण। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के तहत उनका स्तर स्वाभाविक रूप से बढ़ाया जाता है (1.5-3.0 गुना से), वृद्धि की डिग्री माइक्रोस्कोप के घाव के गंभीरता और प्रसार से मेल खाती है (हम याद दिलाएंगे कि रक्त वाहिकाओं का एंडोथेलियम विलेब्रैंड के संश्लेषण का एकमात्र स्थान है कारक)।
2. प्रतिरक्षा परिसंचरण परिसंचरण की प्लाज्मा सामग्री का निर्धारण इस बुनियादी तंत्र के साथ बीमारी के रिश्ते की पुष्टि करता है। हेमोरेजिक वास्क्यू के साथ, प्लाज्मा में इन परिसरों का स्तर आमतौर पर बढ़ जाता है।
3. हाइपरफिब्रिनोगेमिक, प्लाज्मा α2 और γ-globulins में सामग्री में वृद्धि, साथ ही α1-sour gly coprotein रोग की तीखेपन और गंभीरता को दर्शाता है।
4. एंटीथ्रोम्बिन III की परिभाषा और प्लाज्मा के हेपरिन प्रतिरोध की डिग्री हेपेरिन सोडियम की आवश्यक खुराक चुनने और रोगी के "तीव्र चरण" रोगी को खत्म करने के लिए महत्वपूर्ण है। गतिविधि का मूल्यांकन करने के लिए सूजन प्रक्रिया सुरक्षा रूप से तीव्र चरण (सी-प्रतिक्रियाशील, α1-ग्लाइकोप्रोटीन, फाइब्रिनोजेन) के प्रोटीन का अध्ययन, और मोनोसाइट्स की सक्रियण की डिग्री।

इलाज। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के विकास के लिए प्रसिद्ध तंत्र द्वारा निर्धारित जटिल और व्यक्ति होना चाहिए। चिकित्सा के बुनियादी, वैकल्पिक और लक्षण प्रकार आवंटित करें। बेसिस थेरेपी में शामिल हैं: गतिविधि और आहार असाइनमेंट का प्रतिबंध; असंगत और anticoagulant दवाओं का उपयोग; Enterosorbent I एंटिहिस्टामाइन्स; जलसेक चिकित्सा; एंटीबैक्टीरियल एजेंट; Premisolonotherapy।

लक्षण चिकित्सा: Antispasmodics और दर्दनाशक; संयोगी पैथोलॉजी का उपचार; स्वच्छता पुरानी संक्रमण। जो बच्चे हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के सामने हैं, उन्हें पुनर्वास की आवश्यकता होती है और डिस्पेंसरी अवलोकन एक वर्ष के दौरान।

बच्चों में घातक रक्त रोग और प्रतिरक्षा प्रणाली
34% में बच्चों में घातक neoplasms में ल्यूकेमिया, मायोपोलिफ़ोरेशन और माइलोडिक रोग हैं। अक्सर मिलते हैं: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया - प्रति 1 मिलियन बच्चे 35-40 बच्चे; तीव्र myeloblastic ल्यूकेमिया - 1 मिलियन प्रति 7 बच्चे; पुरानी मायोलोपोलिफरेटिव बीमारी - 1.2-1.7 प्रति 1 मिलियन बच्चे; Myelodsplastic सिंड्रोम प्रति 1 मिलियन बच्चे 1.4 है; लिम्फोमास प्रत्येक वर्ष 1 मिलियन बच्चों के प्रति 6 से 9 बच्चों से बीमार हैं।

विकृति संरचना की आयु विशेषताएं हैं: माईलोद्सप्लास्टिक सिंड्रोम जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में एक चोटी है, किशोरावस्था तीव्र ल्यूकेमिया के अनुपात को कम करती है, लेकिन लिम्फ का अनुपात महत्वपूर्ण रूप से बढ़ता है।

क्षेत्रीय काररक्रिएज में घातक नियोप्लाज्म वाले बच्चों की अस्तित्व दर बहुत अलग है: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों की जीवित रहने की दर लिम्फोमास के साथ 75-80% है - 80-86%। 0-14 वर्ष की आयु के हेमोब्लास्टोसिस से मर्सीनेस 16.3 प्रति 1 है लाख बच्चे, और अंदर आयु वर्ग 1-4 साल - 17.5 प्रति 1 मिलियन बच्चे। लिम्फोमा (5 प्रति 1 मिलियन) से मृत्यु दर की चोटी 15-17 साल के किशोरों के लिए गिरती है।

रोग का निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा और प्रयोगशाला संकेतकों के परिसर के इतिहास पर आधारित है:
1) सामान्य विश्लेषण रक्त;
2) बायोकेमिकल विश्लेषण रक्त;
3) अल्ट्रासाउंड पेट की गुहा;
4) छाती की रेडियोग्राफी;
5) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
6) ऐपिस और ईएनटी डॉक्टर का निरीक्षण;
7) स्पाइनल पॉइंट्स;
8) मायलोग्राम।

निदान अस्थि मज्जा और शराब के ट्यूमर सब्सट्रेट के निम्नलिखित अनुमान पर आधारित है।
1. साइटोलॉजिकल रिसर्च।
2. साइटोकेमिकल अध्ययन।
3. इम्यूनोफेनोटाइपिंग (विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bव्यवहार के साथ ल्यूकेमिया उपसमूहों के लिए अनुमति देता है, बीमारी के दौरान कई पूर्वानुमानित संकेतों की पहचान करता है, यह आपको उपचार की तीव्रता को प्रोग्राम करने की अनुमति देता है)।
4. साइटोजेनेटिक और आणविक अनुवांशिक तरीकों।

विधियां गुणसूत्र तंत्र की स्थिति का आकलन करने और घातक परिवर्तन की मूल बातें को समझने की अनुमति देती हैं। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (पीएच क्रोमोसोम) एक साइटोजेनेटिक विसंगति है, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले 3-5% बच्चों में होता है और इसका एक बुरा पूर्वानुमान होता है (जीवित रहने की दर बच्चों के 25-30% रोगी होती है)। एक वर्ष तक के बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की एक विशिष्टता एमएलएल जीन (प्रतिकूल प्रजनन कारक) का पुनर्मूल्यांकन है। एक अनुकूल साइटोजेनेटिक सुविधा टीईएल / एएमएल 1 जीन के गठन के लिए टी ट्रांसलेशन है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ Tel / AML1 की अभिव्यक्ति एक अच्छे पूर्वानुमान और दीर्घकालिक छूट की संभावना का संकेतक है। एक महत्वपूर्ण प्रजनन कारक न्यूनतम अवशिष्ट रोग का अनुमान है। छूट के प्रेरण के बाद या चिकित्सा के समर्थन के बाद एमआरडी की उपस्थिति खराब पूर्वानुमान के साथ सहसंबंधित होती है।

इलाज। घातक बीमारियों में प्रेरित छूट की अवधि चरण उपचार के सिद्धांतों के सख्त पालन से निर्धारित की जाती है:
1) पर्याप्त प्रेरण थेरेपी;
2) छूट का बहुग्रह समेकन;
3) न्यूरोलेकोसिस के केमोप्रोफिलैक्सिस और केमो-प्रोफिलैक्सिस (टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ और वर्ष की आयु के तहत - उच्च जोखिम समूह);
4) दीर्घकालिक सहायक थेरेपी।

बाल चिकित्सा अवधारणा का आधुनिक सिद्धांत अपेक्षित पूर्वानुमान के आधार पर लागू चिकित्सा की तीव्रता पर समूहों में रोगियों का विभाजन है। चिकित्सीय प्रोटोकॉल के वर्गीकरण की प्रणाली के लिए किए गए पूर्वानुमानित प्रजनन विशेषताओं के आधार पर, रोगियों को समूहों में विभाजित किया जाता है और चिकित्सा की रणनीति और इसकी तीव्रता बनती है। बच्चों के अभ्यास में लागू सर्वोत्तम प्रोटोकॉल में कई यूरोपीय समूहों और कई अमेरिकी शोधकर्ताओं के प्रोटोकॉल शामिल हैं।

इन सभी अध्ययनों में बच्चों में पांच वर्षीय संघहीन अस्तित्व के प्रतिशत में काफी वृद्धि हुई है (उदाहरण के लिए, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ 78-80% तक)।

रूस में, एफएनसी dgoi उन्हें। दिमित्री रोगाचेव ने बच्चों में "मॉस्को-बर्लिन 91" में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए एक नया प्रोटोकॉल विकसित किया। कार्यक्रम का मुख्य विचार न्यूरोलकेमिया के विकास को रोकने के लिए है (प्रेडनिसोलोन को डेक्सैमेथेसोन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया है, चिकित्सा के पहले वर्ष के दौरान तीन दवाओं के शतावरी का दीर्घकालिक उपयोग और तीन दवाओं के स्थानीय केमोप्रोफिलैक्सिस को पेश किया गया था। प्रोटोकॉल ने अत्यधिक दृश्यमान गहन कीमोथेरेपी का इनकार किया, नतीजतन - आउट पेशेंट स्थितियों में मरीजों का उपचार, चिकित्सा के साथ और रक्त घटकों के संक्रमण में कमी, अक्सर - क्रैनियल विकिरण की अस्वीकृति।

रक्त प्रणाली के घातक बीमारियों वाले बच्चों के उन्नत तरीकों में से एक हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं, परिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं, नाभि रक्त का प्रत्यारोपण है। हालांकि, यह मान्यता दी जानी चाहिए कि निम्न श्रेणी के अधिक प्रभावी प्रोटोकॉल का उद्भव चिकित्सा उपचार कई बीमारियां प्रत्यारोपण को चिकित्सा की दूसरी पंक्ति में स्थानांतरित कर सकती हैं या इसे करने के लिए। इसका उदाहरण - उच्च दक्षता कीमोथेरेपी और एटीआरए के संयोजन के आधार पर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की मानक कीमोथेरेपी या प्रोमोइलोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार। यदि कोई प्रभावी वैकल्पिक चिकित्सा नहीं है, तो टीजीएसके-एलोजेनिक या ऑटोलॉगस का संचालन बच्चों में घातक रक्त रोगों के उपचार में आवश्यक विकल्प बन जाता है।

हेमेटोलॉजी मेडिकल साइंस का एक अलग क्षेत्र है, जो रक्त और अस्थि मज्जा की संरचना के साथ-साथ विभिन्न पैथोलॉजीज की विशेषताओं के अध्ययन में विशेषज्ञता से संबंधित है।

रक्त और अस्थि मज्जा के लक्षणों का कोई स्पष्ट लक्षण नहीं। हालांकि, एक विशेषज्ञ के लिए एक विशेषज्ञ के लिए एक विशेषज्ञ के पास आना जरूरी है - इस घटना में एक व्यक्ति जो व्यक्ति भूख में व्यवधान और उंगलियों की झुकाव या स्तरीय की समानांतर संवेदनाओं में, त्वचा के पैलर और पूर्व चोट के बिना चोटों की उपस्थिति को नोट करता है ।

हेमेटोलॉजिस्ट का क्या व्यवहार करता है?

हेमेटोलॉजिस्ट रक्त रोगविज्ञान और उनके थेरेपी की पहचान करने में लगे डॉक्टर हैं। इसके अलावा, इस विशेषता के डॉक्टर के कर्तव्यों में बीमारी की ईटियोलॉजी और उनके शीघ्र पहचान, उन्मूलन और रोकथाम के लिए सबसे प्रभावी तकनीकों का चयन शामिल है। बीमारी के कुल द्रव्यमान के बीच रक्त पैटोलॉजीज के प्रसार का प्रतिशत 8% है। ये बीमारियां हैं जैसे कि:

• लिम्फोलोइकोसिस;

  मीलोलोमिकोसिस;

  एकाधिक मायलोमा;

  ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

  Macroglobulinememyvalcere।

हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट कैबिनेट: विशेषताएं

व्यावहारिक रूप से, किसी भी अन्य चिकित्सक की तरह, हेमेटोलॉजिस्ट रोगी के निरीक्षण और एनामिनेस के संग्रह के साथ रिसेप्शन शुरू करता है। जब समस्याओं के सर्कल से संपर्क किया जाता है, तो डॉक्टर विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतकनीकों को पारित करने के लिए एक रोगी भेज देगा, और आत्मसमर्पण assays के लिए सिफारिश भी प्रदान करेगा। परिणाम प्राप्त होने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट इष्टतम उपचार योजना होगी।

रक्त और अस्थि मज्जा रोगों में एक विशेषज्ञ अक्सर अपने रोगियों को निम्नलिखित अध्ययनों में भेजता है:

पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा और लसीकापर्व;

बायोप्सी और लिम्फैटिक नोड्स की बाद की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;

एक्स-रे के माध्यम से रक्त का अध्ययन (विनिर्देश डॉक्टर को निर्धारित करता है);

एक कोगुलोग्राम (रक्त कोगुलेशन सिस्टम संकेतक का अध्ययन) का प्रदर्शन;

सीटी आंतरिक अंग और हड्डी scintigraphy;

अस्थि मज्जा की रूपरेखा संरचना के अध्ययन को शामिल करने के साथ कठोर पंचर।

डरो मत कि हेमेटोलॉजिस्ट का दौरा करने के बाद, रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। सभी रोगियों में से 80% तक एम्बुलरी स्थितियों के तहत इलाज किया जाता है, हालांकि, चिकित्सा के लिए वास्तव में प्रभावी होने के लिए, जितना संभव हो उतना सटीक निदान करना आवश्यक है।

हेमेटोलॉजी: मूल वर्ग

दवा के इस उद्योग में इसके उपखंड हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:

कुल हेमेटोलॉजी। यह उपखंड एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, बारबेक्यू और अन्य पैथोलॉजीज की पहचान और चिकित्सा द्वारा पाया जाता है जो उनके प्रकार से होते हैं।

हेमेटोलॉजी ऑन्कोलॉजिकल (ऑनकोहेमेटोलॉजी)। इस उपखंड में दवा के दो उद्योग शामिल हैं: ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी। इस उपधारा में अध्ययन और चिकित्सा के लिए, हेमेटोपोएटिक प्रणाली की घातक प्रक्रियाएं गिर रही हैं: तीव्र ल्यूकेमिया, myelololiferative बीमारियों।

सैद्धांतिक हेमेटोलॉजी। यह उद्योग रक्त-निर्माण प्रक्रियाओं, रक्त संक्रमण, साथ ही आणविक आनुवंशिकी के अध्ययन में लगी हुई है।

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हेमेटोलॉजिस्ट कब जाना है?

जब पता लगाना निम्नलिखित लक्षण, आपको हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए जाना होगा:

अधूरा शरीर का तापमान वृद्धि।

शरीर के वजन का नुकसान।

काम को मजबूत करना गीत हार्डवेयर और संबंधित बढ़ी हुई पसीना.

पीलापन त्वचा पोक्रोव.

भूख की कमी।

झुनझुनी और सुन्नता उंगलियां।

पूर्व चोट के बिना हेमेटोमा गठन।

त्वचा हाइपरमिया का सामना करें।

हीमोग्लोबिन स्तर में गिरावट।

गर्दन पर गर्दन की पहचान, बगल के क्षेत्र में और ग्रोइन जोन में, आकार में लिम्फ नोड्स में वृद्धि।

एक बच्चे के लिए हेमेटोलॉजिस्ट: इस परामर्श करने के लिए आवश्यक कब है?

रक्त रोग और रक्त निर्माण प्रणाली अक्सर बचपन में पाए जाते हैं।

बीमारी की शुरुआत को याद करने के लिए, माता-पिता को मुख्य लक्षणों को भुगतान करने की आवश्यकता है:

नाक और अन्य रक्तस्राव की उपस्थिति।

त्वचा का स्पष्ट पैलर, कभी-कभी यह एक पीली छाया हो सकती है।

ब्रूस की शिक्षा।

जोड़ों, हड्डियों और रीढ़ में दर्द की शिकायतें।

पेट में और सिर में दर्द।

यदि बच्चे के पास हेमेटोपोएटिक प्रणाली की पैथोलॉजी होती है, तो उसे हेमेटोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए और हर 7 दिनों में इसका दौरा करना होगा। प्रत्येक यात्रा, रक्त परीक्षण किए जाने चाहिए, जो चिकित्सा के इष्टतम सुधार के लिए आवश्यक हैं। में रूसी संघ जिन बच्चों के पास रक्त रोग है, वे वयस्कता के लिए हेमेटोलॉजिस्ट के नियंत्रण में रहते हैं। कुछ अन्य देशों में, यह उम्र तीन साल तक बढ़ी है।

हेमेटोलॉजिस्ट रिसेप्शन: तैयारी

चूंकि रोगी की प्रारंभिक जांच के बिना और विश्लेषण के परीक्षणों के बिना निदान संभव नहीं है, इसलिए हेमेटोलॉजिस्ट जाने से पहले निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

परामर्श और पल से अंतिम रिसेप्शन भोजन को कम से कम 12 घंटे पास करना होगा।

हव्वा पर शराब पीना या धूम्रपान करना असंभव है।

प्रतिबंध के तहत रिसेप्शन हो जाता है औषधीय तैयारी। बेशक, यदि इसे लेने की तत्काल आवश्यकता है या इसका मतलब है, तो चिकित्सा को अस्वीकार करना जरूरी नहीं है, हालांकि, डॉक्टर को बताना आवश्यक है।

एक विशेषज्ञ जाने से पहले (24 घंटे पहले) जाने से पहले बहुत अधिक तरल पदार्थ न पीएं।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि रक्त निर्माण प्रणाली की बीमारियां अग्रणी होने में सक्षम हैं गंभीर परिणाम शरीर से। हालांकि, डॉक्टर के समय पर हैंडलिंग के साथ, वे एक नियम के रूप में सफलतापूर्वक सही किए जाते हैं।

हेमेटोलॉजी के रूप में दवा के इस तरह का एक वर्ग रक्त और अस्थि मज्जा की संरचनात्मक विशेषताओं का अध्ययन करने के क्षेत्र में केंद्रित है, जिनमें बीमारियां शामिल हैं। अगर हम इन बीमारी पर सीधे विचार करते हैं, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि उनके पास विशिष्ट लक्षण नहीं हैं। इस बीच, हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट का परामर्श केवल उन मामलों में आवश्यक है जहां आपको भूखापन, त्वचा के पैलेर और चोटों के गठन के साथ परिसंपत्ति में धुंध और झुकाव वाली उंगलियों का सामना करना पड़ा।

हेमेटोलॉजिस्ट का क्या व्यवहार करता है?

हेमेटोलॉजिस्ट की विशेषज्ञता, जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, रक्त रोगों और उनके उपचार के निदान में केंद्रित है। इसके अलावा, निश्चित रूप से, अध्ययन उनकी उपस्थिति के कारणों के अधीन है, प्रभावी तकनीकें रोगों की मान्यता, साथ ही तकनीक के रूप में कार्यरत निवारक मेर उन्हें रोककर। आज मेडिकल अभ्यास करना इंगित करता है कि रक्त रोग उन सभी बीमारियों में से लगभग 8% हैं जिनके साथ आम तौर पर एक व्यक्ति का सामना करना पड़ रहा है। सीधे उन बीमारियों से जो हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट का इलाज करता है, निम्न का चयन करें:

• लिम्फोलोइकोसिस;
• एकाधिक मायलोमा;
• मीलोलोमिकोसिस;
• लिम्फोमा;
• macroglobulinemia waldestrem;
• एनीमिया;
• ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

हेमेटोलॉजोलॉजिस्ट कैबिनेट: विशेषताएं

विचाराधीन विशेषज्ञ के बीच रिसेप्शन रोगी की प्रारंभिक परीक्षा का सुझाव देता है जबकि साथ ही अनामिसिस एकत्रित करता है। रिसेप्शन के दौरान प्राप्त परिणामों के आधार पर, हेमेटोलॉजिस्ट आवश्यक प्रकार के वाद्ययंत्र या निर्धारित करता है प्रयोगशाला अनुसंधानपहले से ही जिसके आधार पर वह रोगी के लिए अपने मामले में आवश्यक उपचार लेने में सक्षम होंगे। विशेष रूप से, हेमेटोलॉजिस्ट की एक विस्तृत परीक्षा इस तरह के विश्लेषण और प्रक्रियाओं का संकेत दे सकती है:

• लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड, उन्मुख क्षेत्र;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ एक परिसर में लिम्फ नोड्स की बायोप्सी;
• एक्स-रे अध्ययन एक या किसी अन्य विशिष्टता का खून;
• कोगुलोग्राम, जो रक्त कोगुलेशन प्रणाली के संकेतकों का विश्लेषण है;
• अस्थि मज्जा के एक मोर्फोलॉजिकल अध्ययन के साथ एक परिसर में कठोर पंचर;
• कंप्यूटर टॉमोग्राम, आंतरिक अंगों के एक विशिष्ट अध्ययन पर केंद्रित, साथ ही साथ स्किंथिग्राफी, जिसमें हड्डी स्कैनिंग प्रक्रिया शामिल है।

प्रश्न में एक विशिष्ट बीमारी के निदान के बाद, इसके बारे में सटीक पूर्वानुमान के निर्माण में, लगभग 80% मामले मौजूदा बीमारी में बाद के अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता को समाप्त करते हैं। अक्सर, उपचार एक आउट पेशेंट मोड में किया जाता है।

हेमेटोलॉजी: मूल वर्ग

हेमेटोलॉजी व्यक्तिगत उपखंडों के लिए एक वितरण का तात्पर्य है। हम उनमें से निम्नलिखित को हाइलाइट करते हैं:

• कुल हेमेटोलॉजी। में इस मामले में यह ल्यूकोपेनिया और एनीमिया, pancytopenia जैसे बीमारियों का निदान और इलाज करने के लिए माना जाता है।
• Oncohematology। यहाँ पहले से ही हम बात कर रहे हे दिशाओं के कुछ मिश्रण के बारे में, यानी ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी। विशेष रूप से, अध्ययन के अधीन है घातक रोगहेमेटोपोएटिक सिस्टम (मायलोपोलिफ़रेटिव बीमारियों, तीव्र प्रकार के ल्यूकेमिया) को प्रभावित करना।
• सैद्धांतिक हेमेटोलॉजी। इस उपधारा की विशेषताएं यह हैं कि इसे रक्त गठन की विशिष्टताओं, रक्त संक्रमण और आणविक जेनेटिक्स से संबंधित प्रक्रियाओं पर शोध करने के लिए माना जाता है, जो सीधे रक्त से संबंधित है।

हेमेटोलॉजिस्ट कब जाना है?

आम तौर पर, हमने पहले से ही कुछ लक्षणों को चिह्नित किया है जिसमें विशेषज्ञ को विचाराधीन विशेषज्ञों तक पहुंचने की आवश्यकता है, अब हम अब उन्हें अधिक विस्तार से निवास करेंगे। तो, हेमेटोलॉजिस्ट जहां हेमेटोलॉजिस्ट लेता है, और तदनुसार, इस तरह के लक्षणों के साथ इसका पालन करने के लिए निम्नानुसार है:

• पूर्ववर्ती कारणों के बिना तापमान में वृद्धि;
• वजन घटना;
• कमजोरी;
• पसीना बढ़ाया;
• अत्यधिक त्वचा पैल्लर;
• भूख की गिरावट;
• धुंध / उंगलियों की झुकाव;
• चोटों की धूलदार उपस्थिति;
• चेहरे की त्वचा की लाली;
• हेमोग्लोबिन को कम करना;
• गर्दन, नाली या में उपस्थिति मध्य क्षेत्र Neoplasms, उनकी वृद्धि।

एक बच्चे के लिए हेमेटोलॉजिस्ट: इस परामर्श करने के लिए आवश्यक कब है?

अक्सर पता चला रोगविज्ञान राज्य रक्त-गठन अंग और, वास्तव में, बचपन में रक्त, और इसलिए माता-पिता विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के लिए बेहद चौकस होना चाहिए। इस प्रकार, नीचे सूचीबद्ध संकेतों को हेमेटोलॉजिस्ट की तत्काल यात्रा की आवश्यकता होती है:

• त्वचा पैल्लर, एक पीले रंग के टिंट के साथ परिसर में कुछ मामलों में;
• नाक रक्तस्राव और एक और प्रकार का खून बह रहा है;
• चोटों की उपस्थिति;
• रीढ़ में दर्द की शिकायतों का उदय, हड्डियों में दर्द और जोड़ों में;
• पेट दर्द और सिरदर्द की शिकायतों का उदय।

यदि रक्त कोशिका की बीमारी है, तो बच्चा किसी विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए, जिसका नियंत्रण एक नियम के रूप में, एक साप्ताहिक यात्रा की आवश्यकता है। इस मामले में, डॉक्टर हर बार आवश्यक परीक्षण लेता है, जिसके आधार पर उपचार की विशिष्टता बाद में समायोजित की जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रूस में, रक्त रोगों वाले बच्चों के अवलोकन को तब तक 18 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंच जाता है, कुछ अन्य देशों के अनुसार - 21 वर्ष की आयु तक।

हेमेटोलॉजिस्ट रिसेप्शन: तैयारी

इस विशेषज्ञ की एक यात्रा के लिए कुछ नियमों के लिए लेखांकन की आवश्यकता है जो रोगियों को जानना महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, एक विशिष्ट प्रकार के सर्वेक्षण और विश्लेषण (पंचर, रक्त परीक्षण इत्यादि) आयोजित किए बिना हेमेटोलॉजिकल बीमारियों की मान्यता असंभव है। यह देखते हुए, हेमेटोलॉजिस्ट का दौरा करने के लिए संबंधित नियम निर्धारित किए गए हैं:

• सलाह से पहले अगले 12 घंटों में भोजन स्वीकार नहीं किया जाता है;
• उपयोग नहीं करो मादक पेय, धूम्रपान को बाहर रखा गया है;
• चिकित्सा तैयारी की विधि अधिकतम के साथ समाप्त हो जाती है (दवा के लिए तीव्र आवश्यकता के मामले में, रोगी को यह रिपोर्ट करना चाहिए कि इसे दवा के लिए अपनाया गया था);
• डॉक्टर का दौरा करने से पहले दिन के दौरान, रोगी तरल पदार्थ की अत्यधिक खपत की संभावना समाप्त हो जाती है।

अंत में, हम ध्यान देते हैं कि रक्त रोग अत्यधिक उत्तेजित हो सकते हैं गंभीर उल्लंघनपूरी तरह से शरीर के काम से संबंधित, लेकिन ये बीमारियां अपने आप में से अधिकतर हैं प्रभावी उपचारमुख्य रूप से क्या सुनिश्चित किया जाता है समय पर दौरा हेमेटोलॉजिस्ट।