बच्चों के हेमटोलॉजिस्ट की समीक्षा करें

एक हेमेटोलॉजिस्ट एक डॉक्टर है जो रक्त और अंगों के रोगों का निदान और उपचार करता है जो हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा, यकृत, लसीका प्रणाली) की प्रक्रिया से जुड़े हैं। हेमटोलॉजी एक महत्वपूर्ण और जटिल चिकित्सा विज्ञान है, और इस विशेषता के डॉक्टर एक मायने में, डॉक्टरों से अधिक वैज्ञानिक हैं, क्योंकि उनका काम मुख्य रूप से सूक्ष्मदर्शी और सेंट्रीफ्यूज पर प्रयोगशालाओं में होता है।

हेमटोलॉजी के विशेषज्ञ और निर्देश

हेमेटोलॉजी सर्जरी, ऑन्कोलॉजी, प्रजनन चिकित्सा, इम्यूनोलॉजी, वायरोलॉजी और कुछ अन्य चिकित्सा विशिष्टताओं से निकटता से संबंधित है। हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता में दान, रक्त आधान, वंशानुगत और घातक रक्त घावों और रक्त के माध्यम से प्रसारित किसी भी बीमारी के उपचार के मुद्दे शामिल हैं। यदि आपको एचआईवी या संदेह है तो एक अच्छे हेमटोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति महत्वपूर्ण है वायरल हेपेटाइटिस... बाल रोग विशेषज्ञ भी हैं जो बच्चों में एनीमिया, ल्यूकेमिया, हीमोफिलिया और अन्य गंभीर रक्त विकारों के उपचार में विशेषज्ञ हैं। हमारी सेवा की मदद से, आप मॉस्को में एक अच्छे बाल रोग विशेषज्ञ के साथ ऑनलाइन और फोन के जरिए नियुक्ति कर सकते हैं।

क्यों एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ एक नियुक्ति करने के लायक है?

ऐसे मामलों में जहां एनीमिया, क्लॉटिंग डिसऑर्डर या हेमटोपोइएटिक सिस्टम की किसी अन्य बीमारी का संदेह है, डॉक्टर से परामर्श करें सामान्य चलन (चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ) एक सफल निदान और उपचार के लिए पर्याप्त नहीं हो सकता है। उच्च प्रतिष्ठा के साथ एक हेमेटोलॉजिस्ट के साथ तुरंत नियुक्ति करना बेहतर है और अच्छी समीक्षामें जांच करवाएं आरामदायक स्थिति और जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा शुरू करें।

यदि आप पूरी जिम्मेदारी के साथ पालन-पोषण करने और गर्भधारण करने की योजना बना रहे हैं, तो इंटरनेट के माध्यम से या फोन द्वारा मॉस्को में हेमेटोलॉजिस्ट के साथ अपॉइंटमेंट लेने की अनुमति होगी। आवश्यक विश्लेषण और निर्धारित करें कि क्या आपके पास आरएच कारकों का संघर्ष है और आपके बच्चे को वंशानुगत बीमारी से गुजरने का जोखिम है।

मॉस्को में एक अच्छा हेमेटोलॉजिस्ट कैसे खोजें?

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बच्चों और किशोरों में रक्त के रोगों को कई विशेषताओं द्वारा विशेषता है। यह न केवल उनके हेमटोलॉजिकल मापदंडों की सीमाओं पर लागू होता है, बल्कि कुछ महामारी विज्ञान और नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bविशेषताओं पर भी लागू होता है। इसके अलावा, कुछ रक्त रोग जो वयस्कों में विकसित होते हैं (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया) में नहीं होते हैं बचपन, और, इसके विपरीत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित (डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, आदि) प्रारंभिक बचपन में प्रकट होते हैं। इसलिए, 1988 में, बाल चिकित्सा hematology आधिकारिक तौर पर एक अलग विशेषता में विभाजित किया गया था।

सामान्य हेमेटोलॉजी के विपरीत, जिसका सैद्धांतिक आधार हेमटोपोइजिस और उसके नियमन का सिद्धांत है, एक विज्ञान के रूप में बाल चिकित्सा हेमेटोलॉजी, हेमटोपोइएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली के ओटोजेनेसिस के अध्ययन पर आधारित है, जो एक ही स्टेम सेल द्वारा हिस्टोजेनेटिक रूप से जुड़ा हुआ है, आम रास्ते से भेदभाव और प्रवास; सेलुलर संरचनाओं के गठन, कामकाज, टर्मिनल भेदभाव और एपोप्टोसिस के पैटर्न के अध्ययन पर, जो जैव रासायनिक और प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस प्रदान करते हैं और ऊतक श्वसन; रक्त कोशिकाओं के कामकाज में आणविक जैविक और आनुवंशिक दोषों के अध्ययन पर और प्रतिरक्षा तंत्र... इन दोषों से प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास, प्रतिरक्षा प्रणाली के ट्यूमर, बच्चों और किशोरों में रक्त और प्रतिरक्षा प्रणाली के अधिग्रहित रोगों का गठन होता है।

बाल चिकित्सा हेमटोलॉजी की विशेषताओं में से एक बाल चिकित्सा ऑन्कोलॉजी के साथ इसका घनिष्ठ संबंध है, इतना करीब कि उन्हें अभ्यास में अलग करना असंभव था। तो, बाल चिकित्सा अभ्यास में, हेमोब्लास्टोसिस (तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, गैर-हॉजकिन घातक लिम्फोमास, हॉजकिन के लिंफोमा और हिस्टियोसाइटोसिस) का आधा हिस्सा ऑन्कोलॉजिकल रोग बचपन।

एंब्रायोनल, फेटल और नियोनियल पेरियोड्स में एरिएथ्रोपेसिस और इसके परिणाम एक वयस्क के भ्रूण, भ्रूण, नवजात और एरिथ्रोपोइसिस \u200b\u200bके बीच महत्वपूर्ण अंतर हैं। कालानुक्रमिक क्रम में, निम्न परिवर्तन: एरिथ्रोसाइट्स और उनके गुणों के उत्पादन का स्थान, संश्लेषित हीमोग्लोबिन के प्रकार (भ्रूण, भ्रूण, वयस्क)। चूंकि मातृ रक्त से ओ 2 के प्रसार द्वारा भ्रूण के रक्त का ऑक्सीकरण होता है (सीओ 2 हटा दिया जाता है रिवर्स प्रक्रिया), यह एक वयस्क में ऑक्सीजन की तुलना में सापेक्ष भ्रूण हाइपोक्सिमिया की ओर जाता है। कम pO2 भ्रूण के जीवन का विशिष्ट है, जो O2 वितरण और तेज को बढ़ाने के लिए एरिथ्रॉन का एक अनुकूलन शुरू करता है।

हीमोग्लोबिन का उत्पादन
भ्रूण और भ्रूण के विकास के दौरान, हीमोग्लोबिन (एचबी) का संश्लेषण क्रमिक रूप से भ्रूण से भ्रूण और वयस्क प्रकारों में बदल जाता है।

प्रत्येक प्रकार का एचबी अणु के ग्लोबिन भाग में एक दूसरे से भिन्न होता है। भ्रूण की सबसे शुरुआती ग्लोबिन श्रृंखलाएं हैं: chain- चेन, जो α- प्रकार से संबंधित है, और similar- चेन, बाद के γ- चेन के समान है। गर्भ के 5-6 सप्ताह तक के भ्रूण का मुख्य हीमोग्लोबिन Hb Gower 1 (ζ2 )2) है। एचबी गोवर 2 (α2ε2) भ्रूण में 4 सप्ताह के गर्भ में पाया जाता है और 13 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूण में अनुपस्थित होता है। एचबी पोर्टलैंड (ζ2, Port2) प्रारंभिक भ्रूणों में पाया जाता है, लेकिन नवजात शिशुओं में होमोजिअस α-थैलेसीमिया के साथ भी मौजूद है। Ε- और ζ- श्रृंखलाओं का संश्लेषण धीरे-धीरे कम हो जाता है, जबकि α- और .- श्रृंखलाओं का संश्लेषण बढ़ जाता है। यह प्रगति ऐसे समय में होती है, जब यकृत यॉक थैली को एरिथ्रोपोएसिस के मुख्य स्थल के रूप में बदल देता है।

भ्रूण एचबी (एचबीएफ, α2 )2) बहुत प्रारंभिक भ्रूणों में भी पाया जाता है और भ्रूण जीवन में मुख्य एचबी है। गर्भ में एचबी की कुल मात्रा का 90-95% हिस्सा गर्भधारण के 34-36 सप्ताह तक होता है। 9 सप्ताह के गर्भ के भ्रूण में एचबीए के संश्लेषण का पता लगाया जा सकता है। 9 से 21 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण में, एचबीए की मात्रा एचबी की कुल मात्रा के 4 से 13% तक बढ़ जाती है। 34-36 सप्ताह के गर्भधारण के बाद, एचबीए का प्रतिशत बढ़ता रहता है, जबकि एचबीएफ का प्रतिशत कम हो जाता है। रक्त में एचबीएफ की सांद्रता जन्म के बाद लगभग 3% प्रति सप्ताह और 6 महीने की उम्र तक कम हो जाती है, आमतौर पर 2- से कम होती है। एचबी की कुल राशि का 3%।

एचबी उत्पादन में कमी की यह दर नवजात शिशु की गर्भकालीन उम्र के साथ निकटता से संबंधित है और पर्यावरण और पीओ 2 में होने वाले बदलावों से स्वतंत्र प्रतीत होती है।

जन्म के समय एचबीएफ के बढ़े हुए अनुपात शिशुओं में एक छोटी गर्भकालीन आयु (प्रीटरम) के साथ-साथ उन लोगों में भी देखे जाते हैं, जो क्रोनिक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया से गुजर चुके हैं। जन्म के समय एचबीएफ का घटता स्तर 21 नवजात शिशुओं में ट्राइसॉमी 21 के साथ पाया गया है।

भ्रूण और भ्रूण एरिथ्रोपोएसिस का विनियमन
एरिंटोपोइटिन भ्रूण और भ्रूण के विकास के सभी चरणों में एरिथ्रोपोएसिस का मुख्य नियामक है। भ्रूण के रक्त में एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को 16 सप्ताह के गर्भधारण से मापा जा सकता है, और अधिकांश अध्ययन हार्मोन के स्तर में क्रमिक वृद्धि दिखाते हैं जब तक गर्भधारण एचबी एकाग्रता में वृद्धि के समानांतर नहीं होता है। एक परिपक्व भ्रूण के लिए, बच्चे के जन्म से तुरंत पहले एरिंटोपोइटिन के स्तर की ऊपरी सामान्य सीमा लगभग 50 आईयू / एमएल है। असामान्य गर्भधारण में, कई स्थितियां भ्रूण के ऑक्सीजन भुखमरी के साथ जुड़ी हो सकती हैं और तदनुसार, भ्रूण एरींटोपोइटिन के बढ़ते मूल्यों के साथ। ऐसी स्थितियों में शामिल हैं: बिगड़ा हुआ भ्रूण परिपक्वता, मातृ उच्च रक्तचाप, प्रीक्लेम्पसिया, आरएच टीकाकरण और मधुमेह।

भ्रूण और भ्रूण के जीवन में एरींटोपोइटिन के उत्पादन को नियंत्रित किया जाता है वयस्कताऊतक ऑक्सीकरण की स्थिति। भ्रूण और भ्रूण erintopoietin के उत्पादन में वृद्धि के माध्यम से हाइपोक्सिमिया के लिए क्षतिपूर्ति करने में सक्षम हैं। मुआवजा उन स्थितियों में होता है जहां हाइपोक्सिमिया का कारण भ्रूण या भ्रूण (एनीमिया) है, नाल (कम O2 छिड़काव), या मां (एनीमिया या हाइपोक्सिमिया)। एरींटोपोइटिन और एरिथ्रोसाइट्स के उच्च स्तर पाए जाते हैं रस्सी रक्त फल जो क्रोनिक हाइपोक्सिया से गुजरे हैं।

गर्भावस्था के दौरान, मातृ और भ्रूण के रक्त परिसंचरण को लगभग पूरी तरह से शारीरिक रूप से अलग कर दिया जाता है। यह उत्पादन और नियंत्रण दोनों के लिए एरिथ्रोपोएसिस पर भी लागू होता है। Erintopoietin के भ्रूण और मातृ स्तरों के बीच पाया जाने वाला निम्न सहसंबंध, इस संबंध में, एक अप्रत्यक्ष संकेत है कि erintopoietin की सांद्रता मानव अपरा के पार संतुलित नहीं होती है और किसी भी दिशा में हार्मोन का संक्रमण नहीं होता है। नाल के पार इरिंटोपोइटिन के आंदोलन की कमी गर्भावस्था के एनीमिया में मानव पुनः संयोजक एर्टिनोपोइटिन के चिकित्सीय उपयोग के लिए मुख्य शर्त है।

नवजात एरिथ्रोपोइसिस
जन्म के समय स्वस्थ नवजात शिशु अपेक्षाकृत पॉलीसिथेमिक होते हैं, गर्भनाल रक्त एचबी सांद्रता 168 ग्राम / एल से औसतन 137 से 201 जी / एल तक भिन्नता के साथ। ये विविधताएं प्रसव के बाद की घटनाओं को दर्शाती हैं, विशेष रूप से श्वासावरोध और प्रसव के बाद नवजात शिशु को रक्त की आवाजाही। डिलेइंग कॉर्ड क्लैम्पिंग से नवजात शिशु के रक्त की मात्रा 55% तक बढ़ सकती है। प्लाज्मा के इंट्रावस्कुलर से एक्स्ट्रास्कुलर स्पेस में संक्रमण के कारण जीवन के पहले कुछ घंटों में एचबी और हेमटोक्रिट मान बढ़ता है। में एचबी सामग्री जहरीला खून एक नवजात शिशु में, 145 ग्राम / एल और / या एचबी और हेमटोक्रिट के स्तर में महत्वपूर्ण कमी जीवन के पहले दिन असामान्य होती है।

टर्म शिशुओं में, हीमोग्लोबिन का स्तर धीरे-धीरे पहले 2-3 महीनों के दौरान 100119 ग्राम / एल के न्यूनतम मूल्य तक कम हो जाता है, और फिर 125 ग्राम / एल के औसत मूल्य तक बढ़ जाता है, जो जीवन के पहले वर्ष में बनाए रखा जाता है। बच्चे के जीवन के पहले महीनों में हीमोग्लोबिन एकाग्रता में इस तरह की कमी तथाकथित "नवजात शिशुओं के शारीरिक एनीमिया" का प्रतिनिधित्व करती है और शायद ही कभी इससे जुड़ी होती है नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हाइपोक्सिया। समय से पहले के शिशुओं के गर्भनाल रक्त में एचबी की एकाग्रता पूर्ण अवधि वाले लोगों से काफी भिन्न नहीं होती है। हालांकि, प्रीटरम शिशुओं में एचबी के स्तर में प्रसवोत्तर कमी पहले, तेज और अधिक परिमाण में महत्वपूर्ण है: गिरावट की दर और सबसे कम एकाग्रता, गर्भावधि उम्र से विपरीत रूप से संबंधित हैं।

नवजात शिशुओं में एरिथ्रोसाइट्स जन्म के समय मैक्रोसाइटिक होते हैं, लेकिन जीवन के पहले सप्ताह के बाद औसत सेल वॉल्यूम और व्यास में कमी आती है, 9 सप्ताह तक वयस्क मूल्यों तक पहुंच जाती है। एक नवजात शिशु के रक्त स्मीयर में, कई न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोइड कोशिकाएं, मैक्रोसाइटिक, नॉरोमोक्रोमिक कोशिकाएं और पॉलीक्रोमेशिया पाए जाते हैं। यहां तक \u200b\u200bकि स्वस्थ नवजात शिशुओं में एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस हो सकता है; 3 से 5% एरिथ्रोसाइट्स "लक्ष्य" और सतह के विरूपण के गठन के साथ खंडित हैं।

सामान्य शिशुओं के गर्भनाल रक्त में सीरम लोहे का स्तर ऊंचा हो जाता है। सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता जीवन के पहले वर्ष के दौरान भी बढ़ जाती है। लोहे के साथ ट्रांसफरिन की औसत संतृप्ति 15 दिनों में 67% से घटकर 12 महीने तक 23% हो जाती है। सीरम फ़ेरिटिन का स्तर, जो जन्म के समय उच्च होता है (160 μg / L के औसत मूल्य के साथ), बच्चे के विकास के पहले महीने के दौरान और भी अधिक बढ़ जाता है और फिर धीरे-धीरे 12 महीने की उम्र तक 30 μg / L तक कम हो जाता है।

नवजात एरिथ्रोपोएसिस का विनियमन
लाल रक्त कोशिका के उत्पादन की दर जीवन के पहले सप्ताह के दौरान काफी कम हो जाती है। ऊंचा स्तर जन्म के समय गर्भनाल के रक्त में इरिंटोपोइटिन पाया जाता है, लेकिन जीवन के पहले सप्ताह में, हार्मोन की मात्रा लगभग अपरिहार्य मूल्यों तक तेजी से गिरती है, धीरे-धीरे 6 दिनों के बाद बढ़ जाती है। Erintopoietin उत्पादन में यह प्रारंभिक कमी O2 संतृप्ति से जुड़ी है धमनी का खून और फेफड़े, जो O2 के ऊतक वितरण की सुविधा प्रदान करते हैं। जीवन के 2 वें महीने के दौरान, गैर-वयस्क वयस्कों में उन लोगों के समान स्तरों में सीरम एरिंटोपोइटिन सांद्रता में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, साथ में रेटोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। Erintopoietin का स्तर, वयस्कों की तरह, एचबी एकाग्रता से विपरीत है।

जैसा कि पहले से ही संकेत दिया गया है, जन्म के पूर्व से शुरू होने वाली अवधि और नवजात जीवन के दौरान, एचबीएफ संश्लेषण का एक क्रमिक स्विच है एचबीए संश्लेषण। इस स्विच का तंत्र अज्ञात है, लेकिन एर्टिनोपोइटिन एचबी के उत्पादन को उत्तेजित करता है। जन्म के समय तक, कुल संश्लेषण का 55 से 65% एचबीएफ संश्लेषण होता है, जिसके बाद यह 4-5 महीने की उम्र तक कम हो जाता है और गायब हो जाता है। एचबीएफ में एचबीए की तुलना में ओ 2 एफ के लिए कम आत्मीयता है, इसलिए यह ओ 2 को अधिक मजबूती से बांधता है। जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान, एचबी-ओ 2 पृथक्करण वक्र धीरे-धीरे एचबीएफ संश्लेषण को एचबीए संश्लेषण पर स्विच करने के परिणामस्वरूप वयस्कों की स्थिति की ओर दाईं ओर शिफ्ट हो जाता है। यह बदले में, कम एचबी स्तर के बावजूद ऊतकों को O2 वितरण की सुविधा देता है। इस प्रकार, जीवन के पहले हफ्तों के दौरान, रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया और सही करने के लिए एचबी-ओ 2 पृथक्करण वक्र की एक पारी ऊतकों को ओ 2 की पर्याप्त आपूर्ति प्रदान करती है, जिससे एरींटोपोइटिन और एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन में 2 महीने तक की कमी होती है। जिंदगी।

जन्मजात सियानोटिक हृदय रोग वाले नवजात शिशुओं में ऊंची स्तरों जीवन के पहले हफ्तों के दौरान सीरम इरिंटोपोइटिन, जो एरिथ्रोपोइज़िस की उत्तेजना के कारण पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बनता है। यह तथ्य इंगित करता है कि हाइपोक्सिक हाइपोक्सिया इस युग की अवधि के दौरान एरींटोपोइटिन और एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन के लिए एक उत्तेजना है। एनीमिया भी इस अवधि के दौरान एरींटोपोइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, हालांकि एचबी का स्तर, जिस पर हार्मोन का उत्पादन बढ़ता है, वयस्क अवधि की तुलना में 0 से 3 महीने की उम्र में कम हो सकता है।

बच्चों में चींटियों की विशेषताएं
निचली सीमा सामान्य स्तर एचबी हैं: नवजात शिशुओं में 145 जी / एल, 6 साल से कम उम्र के बच्चों में 110 जी / एल और 6 साल से अधिक उम्र के बच्चों में 120 ग्राम / एल। बच्चों में अधिकांश एनीमिया स्पर्शोन्मुख हैं और पता लगाकर पता लगाया जा सकता है कम स्तर नियमित स्क्रीनिंग पर एच.बी. शायद ही कभी, एनीमिया वाला बच्चा पीला हो सकता है (आमतौर पर एचबी के साथ
अधिकांश सामान्य कारण बच्चों में माइक्रोकैटिक एनीमिया एक लोहे की कमी है जो ज्यादातर मामलों में एलिमेंटरी कारकों के कारण होता है। किशोरों में लगातार विकास लोहे की कमी तीव्र वृद्धि से जुड़ी है मांसपेशियों लड़कों और शुरुआत में मासिक धर्म समारोह लड़कियाँ। नवजात शिशु का शरीर जीवन के पहले कुछ महीनों के दौरान मां से प्राप्त लोहे के भंडार का उपयोग करता है। इसलिए, 6 महीने से कम आयु के पूर्ण शिशुओं में, लोहे की कमी अत्यंत दुर्लभ है। समय से पहले शिशुओं में, लोहे की कमी आमतौर पर शरीर के वजन के दोगुने होने तक विकसित होती है।

इस प्रकार, छोटे बच्चे और किशोर मुख्य जोखिम समूह का गठन करते हैं जिसमें एचबी स्क्रीनिंग सबसे पहले आवश्यक है। बच्चों में आयरन की कमी वाले एनीमिया का इलाज आसानी से आयरन की खुराक से किया जाता है। लोहे की विशिष्ट खुराक उपचार के लिए प्रति दिन 3-6 मिलीग्राम / किग्रा और प्रोफिलैक्सिस के लिए 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन है। अतिरिक्त समय पर इलाज लोहे की कमी से एनीमिया एक बच्चे में, यह भविष्य में संज्ञानात्मक हानि को रोकने में मदद करता है। कम अक्सर, बच्चों को पुरानी बीमारियों के एनीमिया का अनुभव होता है, जो, हालांकि, अक्सर उन रोगियों में मनाया जाता है जो अक्सर और कई संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ और लंबे समय तक बीमार रहते हैं गैर - संचारी रोग... बहुत कम अक्सर, थैलेसीमिया और सीसा विषाक्तता एक बच्चे में माइक्रोकैटिक एनीमिया का कारण हो सकता है।

नॉर्मोसाइटिक एनीमिया के कई कारण हैं, जो अक्सर निदान को मुश्किल बनाते हैं। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या का निर्धारण करने में मदद करता है क्रमानुसार रोग का निदान: हालांकि, पुरानी बीमारियों, हेमोलिसिस, हीमोग्लोबिनोपैथी, झिल्ली दोष और एंजियोपैथिस (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी और पाइरूवेट बिनेस) की एनीमिया को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता हो सकती है। समय से पहले जन्म लेने वाले नवजात शिशुओं में, एक प्रकार का नॉरमोसाइटिक एनीमिया प्रारंभिक समयपूर्व एनीमिया है। नवजात शिशु में "लाल रक्त" का उच्च स्तर होता है, और एक समय से पहले बच्चे के गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर पूर्ण अवधि के शिशुओं से अलग नहीं होता है।

जन्म के बाद, जन्म के पहले हफ्तों के दौरान हीमोग्लोबिन की एकाग्रता तेजी से घटकर 90-110 ग्राम / लीटर हो जाती है। हालांकि, समय से पहले शिशुओं में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी पहले और महत्वपूर्ण है, 70-90 ग्राम / लीटर तक पहुंच गई। जीवन के 2 महीने के बाद, समय से पहले बच्चों में हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ना शुरू हो जाता है, और 5 महीने तक यह पूर्ण अवधि के शिशुओं में हीमोग्लोबिन स्तर के बराबर हो जाता है।

वर्तमान में, अपरिपक्वता के प्रारंभिक एनीमिया की पॉलीटियोलॉजिकल प्रकृति को मान्यता दी गई है। समय से पहले शिशुओं में एनीमिया के विकास में योगदान देने वाले कारकों में, सबसे महत्वपूर्ण हैं: एरीन्थ्रोपोइज़िस में कमी, इरिंटोपोइटिन के कम उत्पादन के कारण, रक्त की मात्रा में वृद्धि, शरीर में लोहे की दुकानों में कमी, एक कमी है। फोलिक एसिड और विटामिन ई, भ्रूण एचबी से एचबीए के लिए "स्विचिंग" संश्लेषण।

हाल तक तक, समयपूर्वता के प्रारंभिक एनीमिया का इलाज करने का मुद्दा मुश्किल था। लोहे, फोलिक एसिड और विटामिन ई की खुराक के प्रारंभिक प्रशासन (जीवन के पहले हफ्तों में) एनीमिया के विकास को नहीं रोकता है। एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है, और दोहराया, छोटी मात्रा में संक्रमण, आमतौर पर कई अलग-अलग दाताओं से जुड़ा होता है, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है और बच्चे के शरीर में संवेदीकरण होता है। पुनः संयोजक मानव erintopoietin के उद्भव में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस समय से पहले एनीमिया के लिए चिकित्सा के परिणामों में काफी सुधार हुआ।

आरएफ-ईपीओ का उपयोग बेहद प्रभावी और साबित हुआ है एक सुरक्षित तरीके से समयपूर्वता के प्रारंभिक एनीमिया का उपचार। लोहे की तैयारी के साथ प्रति सप्ताह 600-750 IU / किग्रा की खुराक पर आरएच-ईपीओ की शुरूआत चिकित्सा की शुरुआत से 10 दिनों के भीतर रेटिकुलोसाइट्स की दुगुनी वृद्धि के साथ होती है, गिरावट की दर में मंदी एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट और 3-4 सप्ताह के बाद इन संकेतकों के स्थिरीकरण की संख्या में ... इसी समय, बच्चे में अपने स्वयं के एरिंटोपोइटिन के संश्लेषण का निषेध नहीं होता है।

मैक्रोसाइटिक एनीमिया बच्चों में आम नहीं है, लेकिन फोलेट और / या विटामिन बी 12 की कमी, हाइपोथायरायडिज्म और यकृत रोग के कारण हो सकता है। घातक रक्ताल्पता का किशोर रूप है दुर्लभ बीमारी और वयस्कों में इस बीमारी से अलग है कि एसिड स्राव पेट में परेशान नहीं है और कोई हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नहीं हैं। लक्षण 9 महीने और 5 साल की उम्र के बीच अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। जैसा कि बीमारी का कोर्स बिगड़ता है, चिड़चिड़ापन, एनोरेक्सिया और मस्तिष्क संबंधी विकार... एनीमिया को मैक्रोसाइटिसिटी और एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट मैक्रोकोलोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है। न्यूट्रोफिल बड़े और सम्मोहित होते हैं।

सीरम विटामिन बी 12 का स्तर 100 पीजी / एमएल (सामान्य 200-300 पीजी / एमएल) से कम है, लोहा और फोलिक एसिड का स्तर सामान्य या ऊंचा है। वयस्कों के विपरीत, बच्चे पार्श्विका कोशिकाओं या आंतरिक कारक के लिए निर्देशित एंटीबॉडी का पता नहीं लगा सकते हैं। एक अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली पेट की बायोप्सी में पाया जाता है, लेकिन गैस्ट्रिक स्राव में कोई गतिविधि नहीं होती है आंतरिक कारक... सायनोकोबलामिन के पैरेंटेरल प्रशासन के बाद, एक रक्त प्रतिक्रिया तेजी से विकसित होती है। रोगी के पूरे जीवन में सहायक चिकित्सा आवश्यक है।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित एनीमिया के दुर्लभ रूप, जिनमें से एक नियम के रूप में प्रकट होता है, बचपन में होता है, इसमें डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, फैंकोनी एनीमिया, वंशानुगत गोलाकार हीमोलिटिक अरक्तता (मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग), वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस, आदि।

बच्चों में आयु वृद्धि की विशेषताएं
1 से 14 वर्ष की आयु के बच्चों में हेमोस्टेसिस के अधिकांश संकेतक एक-दूसरे से काफी भिन्न नहीं होते हैं, साथ ही वयस्कों में संबंधित संकेतकों के मूल्यों से भी। 1 वर्ष से कम आयु के बच्चों में, व्यक्तिगत मूल्य (रक्त का थक्का जमाने का समय, प्लेटलेट काउंट और प्लेटलेट सक्रियण सूचकांक), कई मानकों को दर्शाते हैं। खून का थक्का) बड़े बच्चों में उन लोगों से थोड़ा भिन्न हो सकता है, जो प्रतिबिंबित करता है कार्यात्मक विशेषताएं नवजात काल।

पूर्ण-जन्म स्वस्थ बच्चा जगह लेता है निम्न स्तर संपर्क कारक XII (हैजमैन) 0.33-0.73 U / ml तक। जीवन के पहले 6-12 महीनों के दौरान वृद्धावस्था के स्तर तक पहुँच जाते हैं। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उनकी सामग्री की तुलना में, फ्लेचर फैक्टर (प्रीक्लीकेरिन) और फिजराल्ड़ल-फॉलेज (उच्च आणविक भार किनिनोजेन) का स्तर भी क्रमशः 0.53-0.21 U / ml और 0.3-0.78 U / ml हो जाता है। (0.62-1.2 यू / एमएल) और वयस्कों (0.5-1.36 यू / एमएल)। जटिल कारक XII - प्रिलिक्लीरिन, एक उच्च आणविक भार किनिनोजेन, सभी प्लाज्मा प्रोटियोलिटिक प्रणालियों के लिए एक ट्रिगर है, इसलिए, इसके घटकों के वंशानुगत कमी के साथ, दोनों रक्त जमावट और आंतरिक तंत्र फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता।

चिकित्सकीय रूप से, यह रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की प्रवृत्ति से महसूस किया जा सकता है। जमावट के संपर्क चरण के कारकों का स्तर 6 महीने के भीतर सबसे अधिक तीव्रता से बढ़ जाता है, प्रत्येक कारक के लिए औसत मूल्य तक पहुंच जाता है 0.7 यू / एमएल तक, और 1 वर्ष की आयु में, इन कारकों की सामग्री अलग नहीं होती है बड़े बच्चों में। जीवन के पहले दिन पूर्ण-नवजात शिशुओं में आश्रित कारकों की संख्या कम हो जाती है: प्रोथ्रोम्बिन (II) का स्तर 0.37-0.59 U / ml, proconvertin (VII) - 0.47-0.85 U / ml, क्रिसमस है फ़ैक्टर (IX) - 0.34-0.75 U / ml, स्टुअर्ट-प्रोवेर फ़ैक्टर (X) - 0.26-0.54 U / ml। जीवन के अगले दिनों, इन कारकों की एकाग्रता कम हो जाती है, 2-3 वें दिन तक न्यूनतम तक पहुंच जाती है।

5-7 दिनों तक विशेष औषधीय सुधार के बिना फिजियोलॉजिकल कोगुलोपैथी गायब हो जाती है। जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक कारक VII का स्तर 0.62-1.16 यू / एमएल तक पहुंच जाता है। कारक II, IX, X की सामग्री पहले 2-6 महीनों के दौरान सबसे अधिक तीव्रता से बढ़ती है, छह महीने तक औसत 0.7 यू / एमएल तक पहुंचती है, और 1 वर्ष की आयु में यह बड़े बच्चों में सामग्री से भिन्न होती है। कारक II, IX, X अवसाद और घटना के जोखिम की डिग्री रक्तस्रावी रोग नवजात शिशु की शुरुआती अवधि में नवजात शिशुओं को स्तन के लिए बच्चे के शुरुआती लगाव के साथ काफी कम हो जाता है (जन्म के बाद पहले 2-3 घंटों में), साथ ही साथ देर से गर्भनाल बंधाव के साथ। गर्भनाल वाहिकाओं के अनिवार्य घनास्त्रता की शर्तों के तहत "शारीरिक हाइपोकोएग्यूलेशन" एक अनुकूली प्रकृति का है, क्योंकि वयस्क रोगियों के स्तर तक रक्त की जमावट गतिविधि में वृद्धि थ्रॉबोसिस के विकास में योगदान कर सकती है और यहां तक \u200b\u200bकि मामूली पैथोलॉजिकल में भी इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकती है स्थितियां।

थ्रोम्बस के गठन और रक्त के कुल राज्य के रखरखाव की रोकथाम मोटे तौर पर एंटीथ्रोमबिन III के स्तर पर निर्भर करती है, जो एक सार्वभौमिक जमावट अवरोधक है, जो प्लाज्मा की कुल थक्कारोधी गतिविधि का 80% तक है। पूर्ण-नवजात शिशुओं में, जन्म के समय एंटीथ्रॉम्बिन III का स्तर 0.5-0.75 यू / एमएल है, जो 6 महीने तक तेजी से बढ़कर 0.94-1.14 यू / एमएल हो जाता है। अगली बार, एंटीथ्रोम्बिन III की सामग्री वयस्कों की तरह ही रहती है। जन्म के समय अन्य क्लॉटिंग इन्हिबिटर - α2-macroglobulin (1.4 U / ml) और α1-antitrypsin (0.93 U / ml) का स्तर वयस्कों में लगभग समान होता है, क्रमशः 1.6 U / ml और 1.0 U / ml। 6 महीने तक, α2-macroglobulin की सामग्री तेजी से 1.9 यू / एमएल तक बढ़ जाती है, धीरे-धीरे वर्ष तक बड़े बच्चों के स्तर तक कम हो जाती है। अधिक उच्च सामग्री नवजात अवधि के बच्चों में α2-macroglobulin, जाहिरा तौर पर, एंटीथ्रोमबिन III की सापेक्ष कमी के कारण थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है।

इससे और पुष्टि होती है जल्द वृद्धि अवरोधक (α2-MG और α1-AT) के स्तर की तुलना में सबइक्यूट में एंटीथ्रॉम्बिन III की गतिविधि में परिवर्तन के साथ तुलना में समान उम्र के बच्चों में pyoinflammatory रोगों के साथ intravascular जमावट सिंड्रोम है।

थक्के की संरचनात्मक विशेषताओं का सूचक, सामान्य हेमोस्टैटिक संकेतक, थक्का का पीछे हटना, पहले सप्ताह के नवजात शिशुओं में प्लेटलेट सक्रियण का सूचकांक और जीवन का पहला महीना एक से अधिक उम्र के बच्चों में समान संकेतकों की तुलना में कम है साल। यह सुविधा नवजात अवधि रोगियों में रक्तस्रावी जटिलताओं के कारण होने वाले कारणों में से एक है प्रारंभिक अवस्था... इसके अलावा, एक अत्यधिक दोषपूर्ण थक्का के गठन के कारण, सहज फिब्रिनोलिसिस का संकेतक तेजी से बढ़ जाता है, जो कि प्लास्मिन प्रणाली की स्थिति के अनुरूप नहीं है।

जन्म के समय प्लास्मीनोजेन और α2-antiplasmin की सामग्री सबसे कम होती है, जबकि ऊतक प्लास्मिनोजेन की गतिविधि सबसे अधिक होती है। इस अवधि के दौरान, ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर इनहिबिटर का स्तर वयस्कों में दो गुना है। एक वर्ष तक, प्लास्मीनोजेन की सामग्री ऊतक Uas2- विरोधी-प्लास्मिन के स्तर में वृद्धि के साथ समानांतर में 1 यू / एमएल तक बढ़ जाती है, ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक की सामग्री में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। नवजात शिशुओं में फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियता विशेष रूप से जीवन के पहले मिनटों में स्पष्ट होती है, जो सांस लेने की शुरुआत में फेफड़ों से रक्तप्रवाह में प्रवेश से जुड़ी होती है। एक लंबी संख्या प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर। यह प्रक्रिया देर से गर्भनाल बंधाव (5 मिनट तक) के साथ सबसे अधिक स्पष्ट है। इस प्रकार, बच्चे के जन्म के बाद पहले दिनों में, हेमोस्टेसोलॉजिकल सुरक्षा की प्रणाली नवजात शिशु के अनुकूल प्रक्रियाओं द्वारा निर्धारित की जाती है।

हेमोफिलिया
हेमोफिलिया कोएगुलोपैथी को हेमोस्टेसिस के सीधे उल्लंघन के साथ संदर्भित करता है, जो कि जमावट कारकों में से एक की एक पृथक अनिश्चितता की विशेषता है। हेमोफिलिया ए (शास्त्रीय हीमोफिलिया) के बीच भेद, कारक IX की कमी के साथ जुड़े कारक VIII एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन और हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग) की कमी के कारण होता है। आवृत्ति के संदर्भ में, हेमोफिलिया ए 70-80% है, और हीमोफिलिया बी 6-13% है। इन दो जमावट कारकों की कमी सभी वंशानुगत coagulopathies के 96-98% के लिए जिम्मेदार है। 0.3 से 1.5% तक कारकों की कमी है VII - प्रोकोवर्टिन, XI - प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत, एक्स - स्टुअर्ट-प्रोवर्।

वह हीमोफिलिया वंशानुगत रोग, 5 वीं शताब्दी ईस्वी पूर्व के रूप में जाना जाता था। इ। फिर भी, वे महिलाओं के बारे में जानते थे - हेमोफिलिया के ट्रांसमीटरों को बेटों को। महिला कंडक्टर न केवल अपने बच्चों को हीमोफिलिया पहुंचा सकती हैं, बल्कि कंडक्टर बेटियों के माध्यम से पोते-पोतियों, परदादाओं और बाद में संतानों को भी इस कारण से हीमोफिलिया की आनुवंशिकता में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर हमेशा पहचाना नहीं जाता। में हीमोफिलिया की घटना विभिन्न देश प्रति 100,000 पुरुष निवासियों में 6.6 से 18 तक होती है। जीन आठवीं और IX के कारकों के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाले जीन के X गुणसूत्र पर स्थानीयकृत होते हैं जो एंटीहोमोफिलिक कारक के जैवसंश्लेषण को निर्धारित करता है। यह जीन आवर्ती है।

रोग के कंडक्टर - एक नियम के रूप में, एक दूसरे सामान्य एक्स गुणसूत्र वाली महिलाएं, रक्तस्राव से पीड़ित नहीं होती हैं, क्योंकि स्वस्थ गुणसूत्र पर स्थित प्रमुख जीन द्वारा असामान्य गुणसूत्र की गतिविधि को मास्क किया जाता है। पुरुषों में, यह रोग स्वयं प्रकट होता है, क्योंकि प्रभावित गुणसूत्र में कोई जीन नहीं होते हैं जो कारकों VIII और IX के जैवसंश्लेषण को निर्धारित करते हैं, साथ ही साथ वाई गुणसूत्र में भी। हालांकि, महिला कंडक्टरों में कारक VIII की गतिविधि आदर्श की तुलना में आधे से कम हो जाती है, और वे ऑपरेशन के दौरान, प्रसव के दौरान और आघात के दौरान रक्तस्राव का अनुभव कर सकते हैं। होमोजीगस महिलाओं में गंभीर ओवरेट हेमोफिलिया विकसित होता है।

हीमोफिलिया का कारण रक्त जमावट कारकों में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन हो सकता है। बीमारी के वंशानुगत और सहज रूपों के बीच अंतर, बाद में एक नए उत्पन्न होने वाले उत्परिवर्तन का परिणाम है। अब यह ज्ञात है कि शुक्राणुजनन में उत्परिवर्तन ओवोजेनेसिस की तुलना में 30 गुना अधिक है। इसलिए, एक्स गुणसूत्र पर जीन उत्परिवर्तन शुरू में माता की तुलना में पिता में होने की अधिक संभावना है। हेमोफिलिया सी (रोसेन्थल रोग) एक कारक ग्यारहवीं कमी के साथ जुड़ा हुआ है। हेमोफिलिया सी जीन वाई-गुणसूत्र पर तय किया गया है, यह बीमारी ऑटोसोमल है, लड़कियों और लड़कों को बीमार हो जाती है, यह विषमयुग्मजी और होमोजीगस रूपों में होता है। समरूप रूप कठिन है।

निर्भर करना नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम रोग के तीन निम्न रूप हैं।
1. अव्यक्त रूप - रक्तस्राव केवल व्यापक चोटों और बड़े के साथ होता है सर्जिकल हस्तक्षेप और तब भी सभी मामलों में नहीं। इन स्थितियों की अनुपस्थिति में, एक व्यक्ति को बीमारी के बारे में पता भी नहीं चल सकता है।
2. हल्के रूप - एक नियम के रूप में, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियां अनुपस्थित हैं। आघात या सर्जरी के साथ रक्तस्राव हो सकता है।
3. बीमारी के गंभीर रूपों में हेमोफिलिया ए के साथ कुछ समानताएं हैं। मौखिक और नाक गुहा के श्लेष्म झिल्ली से मध्यम सहज रक्तस्राव मनाया जाता है। कभी-कभी, हल्के जोखिम के साथ, अपर्याप्त चोट और रक्तगुल्म होते हैं, तीव्र हेमर्थ्रोसिस संभव है, कुछ मामलों में यौवन विपुल रक्तस्रावी नोट किए जाते हैं, जो उम्र के साथ कम हो जाते हैं।

रोगजनन... रक्तस्राव का विकास कारकों की कमी के कारण रक्त के थक्के के उल्लंघन के संबंध में होता है VIII, IX या XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत)।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर... हेमोफिलिया में रक्तस्राव के आवर्तक एपिसोड की विशेषता है और अतिसंवेदनशीलता चोट पहुँचाने के लिए। हेमोफिलिया की विशेषता मुख्य रूप से रक्तस्राव के हेमटोमा प्रकार से होती है - बड़ी अंतःस्रावी, इंट्रामस्क्युलर हेमटॉमस, बार-बार जोड़ों में तीव्र रक्तस्राव, जिसके पृष्ठभूमि में पुरानी गठिया होती है। देखे गए आयु सुविधाएँ रक्तस्राव की प्रकृति। तो, नवजात शिशुओं में व्यापक सिफोलोगिमा मात्रा होती है, देर से खून बह रहा है गर्भनाल, चमड़े के नीचे और अंतःस्रावी रक्तस्राव से। अधिकांश बच्चों को रक्तस्राव तब तक नहीं होता है जब तक वे क्रॉल और चलते नहीं हैं। जीवन के पहले वर्ष में टीकाकरण भी रक्तस्राव के बिना नहीं होता है, शुरुआती के दौरान, बीमार बच्चों में निकाले गए दांत के सॉकेट से रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है। 3 वर्षों के बाद, विभिन्न जोड़ों में रक्तस्राव शामिल होते हैं।

हीमोफिलिया के साथ रक्तस्राव लंबे समय तक होता है। चमड़े के नीचे के हेमटॉमस विभिन्न आकारों के दर्द रहित "ट्यूमर" बनाते हैं, जो लंबे समय तक (2 महीने तक) नीले-बैंगनी से पीले रंग के फूल के साथ घुलते हैं। त्वचा से रक्तस्राव 16 दिनों या अधिक तक हो सकता है। हेमोफिलिया के 3/4 रोगियों में श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव होता है। अधिकांश लगातार खून बह रहा है नाक और मसूड़ों से।

से रक्तस्राव जठरांत्र पथ पेट के आघात के कारण हैं, अगर वहाँ है गुर्दे की पथरी सहज रक्तस्राव हो सकता है।

इंट्रामस्क्युलर हेमेटोमा चोट के बाद होते हैं और मुख्य रूप से गंभीर हेमोफिलिया में देखे जाते हैं। वे एक ही क्षेत्र में सालाना बुखार, अस्वस्थता, पीलापन, यूरोबिलिन्यूरिया, एनीमिया के साथ पुनरावृत्ति कर सकते हैं। एक आँख की चोट के कारण रेट्रोओर्बिटल रक्तस्राव, एक्सोफथाल्मोस, तंत्रिका संपीड़न और अंधापन हो सकता है।

जोड़ों को सबसे अधिक बार देखा गया नुकसान, जो शास्त्रीय रूप से एक निश्चित चरण से गुजरता है: हेमर्थ्रोसिस - हेमरिटिस - एंकिलोसिस। संयुक्त रक्तस्राव संयुक्त (आमतौर पर घुटने) की मात्रा में तेजी से वृद्धि से प्रकट होता है। संयुक्त का पैल्पेशन दर्द रहित है, लेकिन एक बड़े रक्तस्राव के साथ, संयुक्त कैप्सूल का तनाव पैदा होता है गंभीर दर्द, आंदोलन में कठिनाई होती है, पैर अधिक झुकता है। जब गिरा हुआ रक्त अवशोषित होता है, तो तापमान बढ़ सकता है, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर बढ़ सकती है।

रिलैप्स के साथ, एक्स-रे ऑस्टियोपोरोसिस को दर्शाता है कलात्मक सतहों अवनति के कारण। हेमर्थ्रोसिस का रिवर्स विकास 2-3 वें सप्ताह में होता है। यह अक्सर हीमोफिलिया का पहला और एकमात्र संकेत होता है। संयुक्त गुहा में डाला गया रक्त किसी भी अवशिष्ट प्रभाव के बिना पूरी तरह से अवशोषित किया जा सकता है, लेकिन एक ही संयुक्त में दोहराए गए रक्तस्राव से इसके कार्य का उल्लंघन होता है।

हेमराइटिस - संयुक्त में रक्तस्राव करने के लिए श्लेष झिल्ली की सूजन का लगाव - संयुक्त में एक पुरानी प्रक्रिया की ओर जाता है जो सूजन रहती है और मात्रा में कमी नहीं होती है।

हेमोफिलिया के उपचार में कमी कारक की जगह होती है, साथ ही रक्तस्राव के परिणामों को समाप्त करना, मुख्य रूप से जोड़ों में।

हीमोफिलिया के इलाज के आधुनिक तरीके हैं:
1) निवारक विधि;
2) रक्तस्राव की घटना पर उपचार। उद्देश्य निवारक विधि - मानक के 5% के स्तर पर कमी कारक की गतिविधि को बनाए रखना, जो जोड़ों में रक्तस्राव से बचने की अनुमति देता है। उपचार आमतौर पर 1 से 2 साल की उम्र में या पहले रक्तस्राव के बाद शुरू होता है। समयांतराल निवारक उपचार - जीवन भर। इस शर्त के तहत, बच्चों को मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली का कोई नुकसान नहीं है, वे सामाजिक रूप से अनुकूलित हैं, वे खेल के लिए जा सकते हैं।

हेमोफिलिया रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए दवाओं को दो समूहों में विभाजित किया जाता है: दाता प्लाज्मा से प्राप्त किया जाता है और पुनः संयोजक डीएनए प्रौद्योगिकी का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है। पुनः संयोजक कारकों के लाभ हैं: दाता प्लाज्मा, उच्च विशिष्ट गतिविधि, पूर्ण वायरल सुरक्षा से उत्पादन की स्वतंत्रता। विशिष्ट मामलों में जमावट कारकों की अनुशंसित खुराक अलग-अलग होती है और बच्चे के शरीर के वजन, दवा की विशिष्ट गतिविधि और बीमारी के चरण को ध्यान में रखते हुए गणना की जाती है।

HEMORRHAGIC VASCULITIS
रक्तस्रावी वास्कुलिटिस - रक्तस्रावी प्रतिरक्षा माइक्रोट्रॉम्बोवैस्कुलिटिस या (स्कोनेलिन-हेनोच रोग) - सबसे आम रक्तस्रावी रोग बचपन में। यह कई माइक्रोथ्रॉम्बोवास्कुलिटिस पर आधारित है, जो त्वचा के जहाजों को प्रभावित करता है और आंतरिक अंग (केशिकाओं, धमनी, वेन्यूल्स)। सबसे अधिक, 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चे प्रति 10,000 जनसंख्या पर 25 मामलों की आवृत्ति के साथ बीमार हैं। एटियलजि।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है, जिसके विकास को एलर्जीनिक कारकों द्वारा सुविधा प्रदान की जाती है: स्ट्रेप्टोकोकल और श्वसन विषाणुजनित संक्रमण, जिसके साथ, जाहिर है, ठंड के मौसम में उच्चतम रुग्णता जुड़ी हुई है, साथ ही टीकाकरण, भोजन और दवा से एलर्जी... ये सभी कारक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के एंटीजेनिक भाग के गठन में भाग लेने वाले एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं।

रोगजनन। वर्तमान में कोई ठोस सबूत नहीं है कि रक्तस्रावी वास्कुलिटिस है स्व - प्रतिरक्षित रोग... एंटीजन विभिन्न मूल के और अविशिष्ट प्रतिजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया केशिकाओं, धमनी और वेन्यूल्स को नुकसान पहुंचाती है। इसके अलावा, एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों को वेग के लिए जाना जाता है और फागोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा रक्तप्रवाह से समाप्त किया जाता है। एंटीबॉडीज पर एंटीजन की एक महत्वपूर्ण मात्रात्मक प्रबलता के साथ घुलनशील या परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। यह परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और उनके द्वारा सक्रिय किए गए पूरक हैं जो फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवास्कुलर एडिमा, माइक्रोकैक्रिएशन की नाकाबंदी के साथ वास्कुलिटिस का कारण बनते हैं। ल्यूकोसाइट घुसपैठ, रक्तस्राव और dystrophic परिवर्तन घाव ध्यान में, परिगलन तक।

पोत की दीवार की अशांत सतह इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बस गठन की प्रक्रिया का आरंभकर्ता है। क्षति के मामले में पोत की दीवार के संरचनात्मक तत्व प्लेटलेट्स के आसंजन को बढ़ावा देने के लिए शुरू करते हैं, उनसे रिलीज की प्रतिक्रिया को सक्रिय करने के लिए अंतर्जात कारक एकत्रीकरण, प्लेटलेट एकत्रीकरण में भाग लेते हैं और रक्त जमावट प्रक्रिया के संपर्क चरण को सक्रिय करते हैं। संवहनी दीवार के फाइब्रिन-स्टेबलाइजिंग कारक अंतिम फाइब्रिन के गठन में योगदान देता है। Microthrombovasculitis हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ विकसित होता है, जो रोग के सभी चरणों में प्रबल होता है।

दीवार पर एंटीजन-एंटीबॉडी-पूरक परिसर के साथ रक्त वाहिकाएं हिस्टामाइन और हिस्टामाइन जैसे पदार्थों से प्रभावित, जो रोगियों के रक्त में अत्यधिक जमा होते हैं। माइक्रोट्रॉम्बोसिस के विकास में योगदान देने वाले न्यूरोवस्कुलर तंत्र का बहुत महत्व है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर... इस रक्तस्रावी बीमारी की विशेषता सबसे अधिक रक्तस्राव-पर्पसिक प्रकार के रक्तस्राव से होती है बार-बार प्रकट होना त्वचा पर रक्तस्राव (त्वचा सिंड्रोम); दाने के तत्वों को थोड़ा उठाया जाता है और सख्ती से सीमांकित किया जाता है, दबाए जाने पर गायब नहीं होते हैं। बच्चों के लिए, एक साथ चकत्ते के साथ, हाथों और पैरों पर एंजियोएडेमा, होंठ, कान, आंख और खोपड़ी की विशेषता है।

पॉलीआर्थराइटिस के साथ चकत्ते हो सकते हैं - त्वचा-संयुक्त सिंड्रोम। इस मामले में, क्षेत्र में एडिमा है बड़े जोड़ों (विशेष रूप से अक्सर घुटने और टखने में), जो अलग-अलग तीव्रता के उड़ने वाले दर्द के साथ होता है। उदर सिंड्रोम खुद को एक त्वचा या त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट कर सकता है, लेकिन शायद ही कभी उनसे पहले होता है, आंतों की दीवार में हेमोरेज द्वारा अलगाव में प्रकट होता है या जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेरीटोनियम, एडिमा और डिस्केनेसिया में होता है। पेट में दर्द पूरे दिन, कई दिनों, एक सप्ताह या अधिक तक दोहराया जा सकता है। सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, बुखार के साथ होता है, परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि, बड़े रक्त की हानि के साथ, एनीमिया और पतन विकसित हो सकता है। हेमोस्टैग्राम में, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएग्यूलेशन निर्धारित किए जाते हैं।

वृक्क सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ वास्तव में तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, जो त्वचीय, त्वचा-आर्टिकुलर या अन्य सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई हैं। गुर्दे की क्षति क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में भी हो सकती है। किसी भी मामले में, सूक्ष्म और मैक्रोमाट्युरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया मनाया जाता है। धमनी का उच्च रक्तचाप नेफ्रैटिस के इस रूप के साथ, बच्चों को शायद ही कभी मनाया जाता है। कभी-कभी यह विकसित होता है गुर्दे का रोग... रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के कोर्स के दुर्लभ रूप हैं, हृदय और तंत्रिका संबंधी विकार।

निदान... एनामनेसिस के अलावा और वैस्कुलिटिक-पर्पल प्रकार के रक्तस्राव का निर्धारण, हेमोग्राम और हेमोस्टैग्राम की जांच करके निदान पूरा किया जाता है। पेरिफेरल रक्त को हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ ईोसिनोफिलिया की विशेषता है।

हेमोस्टैग्राम में, हाइपरकोगैलेबिलिटी की स्थिति प्रबल होती है, जिसका मुख्य रोगजनक कारक एंटीकोगुलेंट गुणों में महत्वपूर्ण कमी है, थ्रोम्बिन समय में कमी, तटस्थता का त्वरण (या बाह्य रूप से जोड़ा गया कार्यात्मक कार्यात्मक उपयोग) हेपरिन - प्लाज्मा सहनशीलता में वृद्धि। हेपरिन को।

लगभग सभी रोगियों में फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली का दमन होता है: सहज फिब्रिनोलिसिस का कम प्रतिशत, रक्त के थक्के के घनत्व में भी उल्लेखनीय वृद्धि होती है। इस तरह के हेमोस्टैग्राम कार्ड डीआईसी के हाइपरकोएग्युलेबल चरण की विशेषता है। प्रक्रिया की गंभीरता और पाठ्यक्रम का आकलन करने के लिए निम्नलिखित अध्ययन महत्वपूर्ण हैं।
1. प्लाज्मा में वॉन विलेब्रांड कारक सामग्री का मात्रात्मक निर्धारण। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ में इसका स्तर स्वाभाविक रूप से बढ़ जाता है (1.5-3.0 बार), वृद्धि की डिग्री माइक्रोवस्कुलर घावों की गंभीरता और व्यापकता से मेल खाती है (याद रखें कि संवहनी एंडोथेलियम वॉन विलेब्रांड कारक संश्लेषण का एकमात्र स्थान है)।
2. प्लाज्मा में प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने की सामग्री का निर्धारण इस बुनियादी तंत्र के साथ रोग के कनेक्शन की पुष्टि करता है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस में, प्लाज्मा में इन परिसरों का स्तर आमतौर पर बढ़ जाता है।
3. हाइपरफिब्रिनोजेमिया, α2- और glo-globulins के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि, साथ ही α1- एसिड ग्लाइकोप्रोटीन रोग की गंभीरता और गंभीरता को दर्शाता है।
4. सोडियम हीपरिन की आवश्यक खुराक के चयन और रोगी के रक्त से तीव्र चरण प्रोटीन के उन्मूलन के लिए एंटीथ्रोम्बिन III और प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध की डिग्री का निर्धारण महत्वपूर्ण है। गतिविधि का आकलन करने के लिए भड़काऊ प्रक्रिया मूल्यवान तीव्र चरण प्रोटीन (सी-प्रतिक्रियाशील, α1-ग्लाइकोप्रोटीन, फाइब्रिनोजेन), और मोनोसाइट्स के सक्रियण की डिग्री का अध्ययन है।

इलाज... रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के विकास के ज्ञात तंत्र द्वारा निर्धारित, यह जटिल और व्यक्तिगत होना चाहिए। चिकित्सा के बुनियादी, वैकल्पिक और रोगसूचक प्रकार हैं। बुनियादी चिकित्सा में शामिल हैं: गतिविधि को सीमित करना और एक आहार निर्धारित करना; एंटीप्लेटलेट और एंटीकोआगुलेंट एजेंटों का उपयोग; एंटरोसर्बेंट्स और एंटीथिस्टेमाइंस; जलसेक चिकित्सा; जीवाणुरोधी एजेंट; प्रेडनिसोन थेरेपी।

लक्षण चिकित्सा: एंटीस्पास्मोडिक्स और दर्द निवारक; सहवर्ती रोग विज्ञान का उपचार; पुनर्निर्माण जीर्ण संक्रमण... जिन बच्चों को रक्तस्रावी वाहिकाशोथ होता है, उन्हें पुनर्वास की आवश्यकता होती है और औषधालय का अवलोकन एक साल के दौरान।

बच्चों और बच्चों में IMMUNE प्रणाली के डिजाइन
बच्चों में घातक नवोप्लाज्म में, 34% ल्यूकेमिया, मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोयोडेसैस्टिक रोग हैं। सबसे आम: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया - बच्चे की आबादी के प्रति 1 मिलियन में 35-40 बच्चे; तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया - प्रति 1 मिलियन में 7 बच्चे; क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग - 1.2-1.7 प्रति 1 मिलियन बच्चे; मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम प्रति 1 मिलियन बच्चों में 1.4 है; लिम्फोमा सालाना 6 मिलियन से प्रति 1 मिलियन बच्चे की आबादी में बीमार पड़ते हैं।

रुग्णता संरचना की आयु-संबंधित विशेषताएं हैं: मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में एक चोटी होती है, किशोरों में तीव्र ल्यूकेमिया का अनुपात कम हो जाता है, लेकिन लिम्फोमाइसिस का अनुपात काफी बढ़ जाता है।

प्रादेशिक कैंसर रजिस्ट्रियों के अनुसार घातक नवोप्लाज्म वाले बच्चों की उत्तरजीविता दर बहुत भिन्न होती है: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों की उत्तरजीविता दर 75-80% है, लिम्फोमास के साथ - 80-86%। 0-14 वर्ष की आयु में हीमोब्लास्टोसिस से मृत्यु दर। साल 16.3 प्रति 1 मिलियन बच्चे हैं, और में आयु वर्ग 1-4 साल - 17.5 प्रति 1 मिलियन बच्चे। 15-17 वर्ष की आयु के किशोरों में लिम्फोमा मृत्यु दर (5 मिलियन प्रति मिलियन) है।

रोग का निदान anamnesis, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला मापदंडों के एक सेट से डेटा पर आधारित है:
1) सामान्य विश्लेषण रक्त;
2) जैव रासायनिक विश्लेषण रक्त;
3) अल्ट्रासाउंड पेट;
4) छाती एक्स-रे;
5) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
6) एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और एक ईएनटी डॉक्टर द्वारा परीक्षा;
7) स्पाइनल पंचर;
8) माइलोग्राम।

निदान अस्थि मज्जा और मस्तिष्कमेरु द्रव के ट्यूमर सब्सट्रेट के निम्नलिखित मूल्यांकन पर आधारित है।
1. साइटोलॉजिकल परीक्षा।
2. साइटोकैमिकल रिसर्च।
3. इम्यूनोफेनोटाइपिंग (विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bव्यवहार के साथ ल्यूकेमिया के उपसमूह की पहचान करने की अनुमति देता है, रोग के पाठ्यक्रम में कई रोगसूचक संकेतों को प्रकट करता है, उपचार की तीव्रता की अनुमति देता है)।
4. साइटोजेनिक और आणविक आनुवंशिक तरीके।

तरीके गुणसूत्र तंत्र की स्थिति का आकलन करने और घातक परिवर्तन की मूल बातें समझने की अनुमति देते हैं। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph गुणसूत्र) एक साइटोजेनेटिक असामान्यता है, जो तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले 3-5% बच्चों में होती है और इसमें खराब रोगनिवारक (जीवित रहने की दर 25-30% बीमार बच्चों) है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की एक विशेषता एमएलएल जीन (एक प्रतिकूल रोग का कारक) का पुनर्व्यवस्था है। एक अनुकूल साइटोजेनेटिक विशेषता टी / एएमएल 1 जीन के गठन के साथ टी अनुवाद है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में TEL / AML1 की अभिव्यक्ति एक अच्छा रोग का संकेत है और दीर्घकालिक विमुद्रीकरण की संभावना है। एक महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक न्यूनतम अवशिष्ट रोग का आकलन है। एमआरडी की उपस्थिति के बाद हटाने की प्रक्रिया या रखरखाव चिकित्सा से पहले एक खराब रोग का निदान होता है।

इलाज... असाध्य रोगों के लिए प्रेरित उपचार की अवधि का मंचन उपचार के सिद्धांतों के सख्त पालन के कारण होता है:
1) पर्याप्त प्रेरण चिकित्सा;
2) छूट के बहु-एजेंट समेकन;
3) केमोप्रोफिलैक्सिस और न्यूरोलेक्वीमिया की केमोराडिएशन रोकथाम (टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे उच्च जोखिम वाले समूह हैं);
4) दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा।

बाल चिकित्सा हेमटोलॉजी ऑन्कोलॉजी का आधुनिक सिद्धांत अपेक्षित पूर्वानुमान के आधार पर उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की तीव्रता के अनुसार समूहों में रोगियों का विभाजन है। चिकित्सीय प्रोटोकॉल के वर्गीकरण प्रणालियों में दर्ज की गई रोगसूचक विशेषताओं के आधार पर, रोगियों को समूहों में विभाजित किया जाता है और एक चिकित्सा रणनीति बनाई जाती है और इसकी तीव्रता का गठन किया जाता है। बाल चिकित्सा अभ्यास में उपयोग किए जाने वाले सर्वोत्तम प्रोटोकॉल में कई यूरोपीय समूह और कई अमेरिकी शोधकर्ता शामिल हैं।

इन सभी अध्ययनों ने बच्चों में पांच साल की रोग-मुक्त जीवन रक्षा के प्रतिशत में काफी वृद्धि की है (उदाहरण के लिए, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में 78-80% तक)।

रूस में FNKTS DGOI उन्हें। दिमित्री रोजचेव ने बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए एक नया प्रोटोकॉल विकसित किया "मॉस्को-बर्लिन 91"। कार्यक्रम का मुख्य विचार न्यूरोलेयुकेमिया के विकास को रोकना है (प्रेडनिसोन को डेक्सामेथासोन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था, चिकित्सा के पहले वर्ष के दौरान तीन दवाओं के साथ शतावरी और स्थानीय केमोप्रोफाइलैक्सिस के दीर्घकालिक उपयोग का एक नियम)। प्रोटोकॉल ने उच्च-खुराक गहन कीमोथेरेपी की अस्वीकृति की शुरुआत की, जिसके परिणामस्वरूप - एक रोगी के आधार पर उपचार, सहवर्ती चिकित्सा की आवश्यकता में कमी और रक्त घटकों के संक्रमण, और अक्सर - कपाल विकिरण की अस्वीकृति।

रक्त प्रणाली के घातक रोगों वाले बच्चों के लिए चिकित्सा के उन्नत तरीकों में से एक हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं, परिधीय रक्त स्टेम कोशिकाओं और गर्भनाल रक्त का प्रत्यारोपण है। हालांकि, यह माना जाना चाहिए कि अधिक प्रभावी कम-इनवेसिव प्रोटोकॉल का उद्भव दवा से इलाज कई रोग चिकित्सा की दूसरी पंक्ति में प्रत्यारोपण को स्थानांतरित कर सकते हैं या इसे अनावश्यक बना सकते हैं। इसका एक उदाहरण है उच्च दक्षता तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए मानक कीमोथेरेपी या कीमोथेरेपी और एटीआरए के संयोजन के आधार पर प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार। एक प्रभावी वैकल्पिक चिकित्सा की अनुपस्थिति में, बच्चों में घातक रक्त रोगों के उपचार में HSCT-allogeneic या ऑटोलॉगस एक आवश्यक विकल्प बन जाता है।

हेमटोलॉजी चिकित्सा विज्ञान की एक अलग शाखा है जो रक्त और अस्थि मज्जा की संरचना की विशेषताओं, साथ ही साथ उनसे जुड़े विभिन्न पैथोलॉजी का अध्ययन करने में माहिर है।

वे रक्त और अस्थि मज्जा रोग के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं देते हैं। हालांकि, एक विशेषज्ञ के साथ परामर्श के लिए आना आवश्यक है - हेमेटोलॉजिस्ट यदि कोई व्यक्ति भूख की गड़बड़ी और उंगलियों की सुन्नता या सुन्नता, त्वचा के पीलापन और चोट के बिना चोट के निशान की समानांतर संवेदनाओं को नोट करता है।

एक हेमेटोलॉजिस्ट क्या इलाज करता है?

एक हेमेटोलॉजिस्ट एक डॉक्टर है जो रक्त विकृति और उनकी चिकित्सा का पता लगाता है। इसके अलावा, इस विशेषता के एक डॉक्टर के कर्तव्यों में बीमारी के एटियलजि को स्पष्ट करना और उनकी शुरुआती पहचान, उन्मूलन और रोकथाम के लिए सबसे प्रभावी तरीकों का चयन करना शामिल है। बीमारियों के कुल द्रव्यमान के बीच रक्त विकृति का प्रसार 8% है। ये बीमारियाँ हैं जैसे:

• लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

  माइलॉयड ल्यूकेमिया;

  एकाधिक मायलोमा;

  ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

  वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया।

हेमेटोलॉजिस्ट का कार्यालय: स्वागत सुविधाएँ

व्यावहारिक रूप से, किसी भी अन्य चिकित्सक की तरह, एक हेमटोलॉजिस्ट एक परीक्षा और एनामनेसिस के साथ एक मरीज की नियुक्ति शुरू करता है। जब समस्याओं के चक्र को रेखांकित किया जाता है, तो चिकित्सक रोगी को विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतकनीकों से गुजरने के लिए भेजेगा, और आवश्यक परीक्षणों के वितरण के बारे में सिफारिशें भी देगा। परिणाम प्राप्त होने के बाद, हेमेटोलॉजिस्ट इष्टतम उपचार आहार तैयार करेगा।

रक्त और अस्थि मज्जा रोगों के विशेषज्ञ अक्सर अपने रोगियों को निम्नलिखित परीक्षाओं में भेजते हैं:

पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा और लसीकापर्व;

लिम्फ नोड्स की बायोप्सी और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;

एक्स-रे के माध्यम से रक्त परीक्षण (चिकित्सक द्वारा विशिष्टताओं का निर्धारण किया जाता है);

एक coagulogram प्रदर्शन (रक्त जमावट प्रणाली के संकेतकों का अध्ययन);

आंतरिक अंगों और हड्डी की जांच के सीटी स्कैन;

अस्थि मज्जा के रूपात्मक संरचना के अध्ययन सहित शाश्वत पंचर।

डरो मत कि एक हेमेटोलॉजिस्ट का दौरा करने के बाद, रोगी को अस्पताल में भर्ती किया जाएगा। सभी रोगियों के 80% तक का इलाज एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, हालांकि, थेरेपी वास्तव में प्रभावी होने के लिए, सबसे सटीक निदान संभव बनाना आवश्यक है।

हेमेटोलॉजी: मुख्य खंड

दवा की इस शाखा के अपने उप भाग हैं, जिनमें शामिल हैं:

सामान्य हेमटोलॉजी। यह उप-प्रकार एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, पैन्टीटोपेनिया और अन्य विकृति की पहचान और उपचार के साथ उनके प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है।

ऑन्कोलॉजिकल हेमेटोलॉजी (ऑनकोमैटोलॉजी)। इस उपधारा में चिकित्सा की दो शाखाएँ शामिल हैं: ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी। हेमटोपोइएटिक प्रणाली की घातक प्रक्रियाएँ इस उपधारा में अध्ययन और चिकित्सा के अंतर्गत आती हैं: तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग।

सैद्धांतिक हीमेटोलॉजी। यह उद्योग हेमटोपोइजिस, रक्त आधान और आणविक आनुवंशिकी की प्रक्रियाओं पर शोध में लगा हुआ है।

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हेमेटोलॉजिस्ट को कब देखना है?

पता चलने पर निम्नलिखित लक्षण, आपको एक हेमटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श के लिए जाने की आवश्यकता है:

शरीर के तापमान में अनुचित वृद्धि।

वजन घटना।

काम को मजबूत करना वसामय ग्रंथियां और संबंधित बहुत ज़्यादा पसीना आना.

पीलापन त्वचा.

भूख की कमी।

उंगलियों में झुनझुनी और सुन्नता।

पिछले आघात के बिना हेमेटोमा का गठन।

चेहरे की त्वचा का हाइपरमिया।

हीमोग्लोबिन का स्तर गिरना।

गर्दन पर संरचनाओं की पहचान, बगल और कमर क्षेत्र में, आकार में लिम्फ नोड्स में वृद्धि।

एक बच्चे के लिए हेमेटोलॉजिस्ट: एक परामर्श की आवश्यकता कब है?

रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग अक्सर बचपन में ठीक पाए जाते हैं।

बीमारी की शुरुआत को याद नहीं करने के लिए, माता-पिता को इसके बारे में जानने के लिए मुख्य लक्षणों को जानना होगा:

नाक और अन्य रक्तस्राव की उपस्थिति।

त्वचा का गंभीर पीलापन, कभी-कभी यह पीला हो सकता है।

ब्रज करना।

जोड़ों, हड्डियों और रीढ़ में दर्द की शिकायत।

पेट और सिर में दर्द।

यदि किसी बच्चे में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की विकृति है, तो उसे हेमेटोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए और उसे हर 7 दिन में दौरा करना चाहिए। प्रत्येक यात्रा पर, रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जो चिकित्सा के इष्टतम समायोजन के लिए आवश्यक हैं। में रूसी संघ जिन बच्चों को रक्त की बीमारी होती है, वे वयस्क होने तक हेमटोलॉजिस्ट के नियंत्रण में रहते हैं। कुछ अन्य देशों में इस आयु में तीन वर्ष की वृद्धि की गई है।

हेमेटोलॉजिस्ट नियुक्ति: तैयारी

चूंकि रोगी की प्रारंभिक जांच के बिना और परीक्षणों को पारित किए बिना निदान असंभव है, इसलिए आपको हेमटोलॉजिस्ट के साथ नियुक्ति से पहले निम्नलिखित नियमों का पालन करना चाहिए:

परामर्श के क्षण तक और समय से अंतिम प्रवेश भोजन कम से कम 12 घंटे से गुजरना चाहिए।

एक दिन पहले शराब या धूम्रपान न करें।

रिसेप्शन प्रतिबंध के तहत आता है दवाओं... बेशक, अगर यह या उस उपाय को लेने की तत्काल आवश्यकता है, तो आपको चिकित्सा से इनकार नहीं करना चाहिए, हालांकि, आपको इस बारे में डॉक्टर को सूचित करना चाहिए।

विशेषज्ञ के पास जाने से पहले आपको बहुत सारे तरल पदार्थ नहीं पीने चाहिए (यात्रा से 24 घंटे पहले)।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग हो सकते हैं गंभीर परिणाम शरीर से। हालांकि, डॉक्टर के लिए समय पर यात्रा के साथ, वे, एक नियम के रूप में, सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है।

हेमटोलॉजी के रूप में चिकित्सा की ऐसी शाखा रक्त और अस्थि मज्जा की संरचनात्मक विशेषताओं के अध्ययन पर केंद्रित है, जिसमें उनके साथ जुड़े रोग भी शामिल हैं। यदि हम इन बीमारियों पर सीधे विचार करते हैं, तो हम देख सकते हैं कि उनके पास विशिष्ट लक्षण नहीं हैं। इस बीच, एक हेमटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श बस उन मामलों में आवश्यक है जहां आपको भूख में गिरावट, त्वचा की लाली और खरोंच के गठन के साथ संयोजन में उंगलियों की सुन्नता और झुनझुनी का सामना करना पड़ता है।

एक हेमेटोलॉजिस्ट क्या इलाज करता है?

हेमेटोलॉजिस्ट की विशेषज्ञता, जैसा कि हमने पहले ही नोट किया है, रक्त रोगों और उनके उपचार के निदान में केंद्रित है। इसके अलावा, निश्चित रूप से, उनकी उपस्थिति के कारण अध्ययन के अधीन हैं, प्रभावी तकनीक रोगों की पहचान, साथ ही साथ ऐसी तकनीकें जो कार्य करती हैं निवारक उपाय उन्हें रोकने के लिए। आज मेडिकल अभ्यास करना इंगित करता है कि रक्त रोग उन सभी बीमारियों का लगभग 8% प्रतिनिधित्व करते हैं जो एक व्यक्ति आम तौर पर सामना करता है। हेमेटोलॉजिस्ट जिन रोगों का इलाज करता है, उनसे सीधे हम निम्नलिखित पर प्रकाश डालते हैं:

• लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;
• एकाधिक मायलोमा;
• माइलॉयड ल्यूकेमिया;
• लिम्फोमास;
• waldestrom की मैक्रोग्लोबुलिनमिया;
• एनीमिया;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

हेमेटोलॉजिस्ट का कार्यालय: स्वागत सुविधाएँ

हम जिस विशेषज्ञ पर विचार कर रहे हैं उसके साथ रिसेप्शन में एनामनेसिस लेते समय रोगी की प्रारंभिक जांच शामिल है। रिसेप्शन के दौरान प्राप्त परिणामों के आधार पर, हेमेटोलॉजिस्ट आवश्यक प्रकार के इंस्ट्रूमेंटल या निर्धारित करता है प्रयोगशाला अनुसंधान, पहले से ही जिसके आधार पर वह अपने मामले में रोगी के लिए आवश्यक उपचार का चयन करने में सक्षम होगा। विशेष रूप से, एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा एक विस्तृत परीक्षा निम्नलिखित परीक्षणों और प्रक्रियाओं को लागू कर सकती है:

• अल्ट्रासाउंड, लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों के क्षेत्र पर ध्यान केंद्रित;
• हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ संयोजन में लिम्फ नोड बायोप्सी;
• एक्स-रे परीक्षा इस या उस विशिष्टता का रक्त;
• कोगुलोग्राम, जो रक्त जमावट प्रणाली के संकेतकों का विश्लेषण है;
• अस्थि मज्जा की रूपात्मक परीक्षा के साथ संयोजन में स्टर्नल पंचर;
• गणना किए गए टमाटर, आंतरिक अंगों के विशिष्ट अध्ययन, साथ ही स्केटीग्राफी पर केंद्रित है, जो हड्डियों को स्कैन करने की प्रक्रिया है।

किसी विशेष बीमारी का निदान विशेषज्ञ द्वारा विचार के तहत किया जाता है और इसके लिए एक सटीक रोग का निदान किया जाता है, लगभग 80% मामलों में मौजूदा बीमारी के लिए बाद में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता को समाप्त कर दिया जाता है। उपचार अक्सर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है।

हेमेटोलॉजी: मुख्य खंड

हेमटोलॉजी का अर्थ है एक विभाजन को अलग-अलग उप-वर्गों में विभाजित करना। आइए निम्नलिखित बातों पर प्रकाश डालें:

• सामान्य हेमटोलॉजी। में इस मामले में यह ल्यूकोपेनिया और एनीमिया, पैन्टीटोपेनिया जैसी बीमारियों का निदान और इलाज करने वाला है।
• ओनकोमैटोलॉजी। यहाँ पहले से ही यह आता है दिशाओं, अर्थात् ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के कुछ मिश्रण के बारे में। विशेष रूप से, अध्ययन के अधीन घातक रोगहेमटोपोइएटिक प्रणाली (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, तीव्र ल्यूकेमिया) को प्रभावित करना।
• सैद्धांतिक हीमेटोलॉजी। इस उपधारा की ख़ासियत यह है कि यह हेमटोपोइजिस की विशेषताओं पर शोध करने के लिए माना जाता है, रक्त आधान और आणविक आनुवंशिकी से संबंधित प्रक्रियाएं, जो सीधे रक्त से भी संबंधित हैं।

हेमेटोलॉजिस्ट को कब देखना है?

सामान्य मामले में, हमने पहले से ही कुछ लक्षणों को नोट किया है, जिनके लिए प्रश्न में विशेषज्ञ को रेफरल की आवश्यकता होती है, लेकिन अब हम उन पर अधिक विस्तार से ध्यान देंगे। तो, आपको रूचि होना चाहिए कि हेमटोलॉजिस्ट कहाँ ले जा रहा है, और, तदनुसार, आपको निम्न लक्षणों के साथ उसका दौरा करना चाहिए:

• इस कारण के बिना तापमान में वृद्धि;
• वजन घटना;
• कमजोरी;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• त्वचा का अत्यधिक पीलापन;
• भूख में गिरावट;
• उंगलियों में सुन्नता / झुनझुनी;
• अनुचित अनुचित;
• चेहरे की त्वचा की लाली;
• हीमोग्लोबिन में कमी;
• गर्दन, कमर या में उपस्थिति अक्षीय क्षेत्र नियोप्लाज्म, उनकी वृद्धि।

एक बच्चे के लिए हेमेटोलॉजिस्ट: एक परामर्श की आवश्यकता कब है?

अक्सर पता चला रोग की स्थिति हेमटोपोइजिस के अंगों और वास्तव में, बचपन में रक्त, और इसलिए माता-पिता को विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के बारे में बेहद सावधानी बरतनी चाहिए। इसलिए, नीचे सूचीबद्ध संकेतों के लिए एक हेमटोलॉजिस्ट की तत्काल यात्रा की आवश्यकता होती है:

• त्वचा का पीलापन, कुछ मामलों में एक प्रतिष्ठित स्पर्श के साथ संयोजन में;
• नकसीर और अन्य प्रकार के रक्तस्राव;
• भीषण;
• रीढ़ में दर्द, हड्डियों और जोड़ों में दर्द की शिकायतों की उपस्थिति;
• पेट दर्द और सिरदर्द की शिकायतों की उपस्थिति।

रक्त रोग की उपस्थिति में, बच्चे को एक विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए, जिसका नियंत्रण, एक नियम के रूप में, साप्ताहिक यात्रा की आवश्यकता होती है। इस मामले में, डॉक्टर प्रत्येक बार आवश्यक परीक्षण करता है, जिसके आधार पर बाद में उपचार की विशिष्टता उचित समायोजन के अधीन होती है। ध्यान दें कि रूस में, रक्त रोगों वाले बच्चों की निगरानी 18 वर्ष की आयु तक, कुछ अन्य देशों में - जब तक वे 21 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंच जाते, तब तक उन पर नजर रखी जाती है।

हेमेटोलॉजिस्ट नियुक्ति: तैयारी

इस विशेषज्ञ को देखने के लिए कुछ नियमों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगियों के लिए जानना महत्वपूर्ण है। तो, एक विशिष्ट प्रकार की परीक्षाओं और परीक्षणों (पंचर, रक्त परीक्षण, आदि) के बिना हीमेटोलॉजिकल रोगों की पहचान असंभव है। इसे ध्यान में रखते हुए, एक हेमेटोलॉजिस्ट पर जाने के लिए संबंधित नियम निर्धारित किए जाते हैं:

• परामर्श से पहले अगले 12 घंटों तक भोजन नहीं लिया जाता है;
• उपयोग नहीं किया शराब, धूम्रपान को बाहर रखा गया है;
• दवाएं लेना जितना संभव हो उतना बाहर रखा गया है (किसी भी दवा की तत्काल आवश्यकता के मामले में, रोगी को आवश्यक रूप से सूचित करना चाहिए कि उसने किस तरह की दवा ली है);
• डॉक्टर की यात्रा से एक दिन पहले, रोगी द्वारा तरल पदार्थ के अत्यधिक सेवन की संभावना को बाहर रखा गया है।

अंत में, हम ध्यान दें कि रक्त रोग अत्यंत भड़क सकते हैं गंभीर उल्लंघनपूरे शरीर के काम के विषय में, हालाँकि, ये रोग ज्यादातर के लिए उत्तरदायी हैं प्रभावी उपचार, जो मुख्य रूप से सुनिश्चित किया जाता है समय पर यात्रा हेमेटोलॉजिस्ट।