यकृत शिराओं में रुकावट के साथ विकसित होने वाली बीमारी का पहला उल्लेख 1845 में देखा गया था। इसका वर्णन अंग्रेज जी. बड ने किया था। 1899 में, ऑस्ट्रियाई एच. चियारी ने एक ही सिंड्रोम वाले 10 से अधिक रोगियों की जांच की। शोधकर्ताओं के नाम ने इस गंभीर विकृति के नाम का आधार बनाया। बड-चियारी कुरूपता एक बीमारी है जो यकृत और पोर्टल शिराओं के रुकावट के कारण होती है। दुर्लभ बीमारी(100 हजार में से 1 व्यक्ति में होता है), जिससे रक्त के निर्वहन में कठिनाई और संकेतों द्वारा प्रकट होने के कारण यकृत में खराबी हो जाती है उच्च दबावपोर्टल शिरा में।
रक्त प्रवाह में रुकावट के कारण निम्नलिखित हैं:
एक विकृति जो स्वयं को समान लक्षणों के साथ प्रकट करती है, लेकिन एक अप्रत्यक्ष प्रकृति के यकृत से रक्त के प्रवाह में रुकावट के आधार पर (जो कि यकृत नसों की क्षति और घनास्त्रता के कारण नहीं होती है), को बड-चियारी सिंड्रोम माना जाता है। अब तक, वैज्ञानिक एक सिंड्रोम से एक बीमारी की अवधारणा को अलग करने की व्यावहारिक आवश्यकता के बारे में तर्क देते हैं।
बड-चियारी सिंड्रोम निम्नलिखित विकृति के कारण विकसित हो सकता है:
अक्सर इन विकृतियों के साथ एसोफेजियल नसों के वैरिकाज़ फैलाव, पेट की गुहा या सिरोसिस में ट्रांस्यूडेट का संचय होता है। एक चौथाई रोगियों में, यह स्पष्ट नहीं है कि यह लक्षण जटिल क्यों विकसित हुआ। इस राज्य को कहा जाता है अज्ञातहेतुक सिंड्रोम... ऐसे मामले हैं जब अवर वेना कावा में एक कैथेटर रखकर नवजात शिशुओं में सिंड्रोम को उकसाया गया था।
यह रोग महिलाओं और पुरुषों दोनों को प्रभावित करता है। ज्यादातर मामले करीब 45 साल पुराने हैं।
विकासशील नैदानिक तस्वीर में कई लक्षण हैं जो यकृत और पोर्टल नसों के उच्च रक्तचाप की विशेषता हैं:
लक्षणों की गंभीरता रोग की अवधि, यकृत और पोर्टल शिराओं के रुकावट की डिग्री, घनास्त्रता की व्यापकता और वाहिकासंकीर्णन के स्तर के आधार पर भिन्न होती है।
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम को शिरापरक पोत के संकुचन के स्थान के अनुसार 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:
रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र (एक महीने से कम समय तक चलने वाला) और जीर्ण में विभाजित किया गया है:
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के विकास में अंतिम चरण है: अवर वेना कावा और पोर्टल शिराओं का अपरिवर्तनीय फैलाव, रक्तस्राव के साथ, यकृत की विफलता, थ्रोम्बी के साथ पेरिटोनियल संवहनी बिस्तर का बंद होना, और आंतों की घनास्त्रता। जलोदर के रोगियों में पेरिटोनिटिस विकसित हो सकता है। यदि सिंड्रोम का कारण झिल्लीदार संवहनी भीड़ था, तो 30-45% मामलों में हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के गठन की उम्मीद की जा सकती है।
निदान को स्पष्ट करने के लिए, रोगियों द्वारा प्रस्तुत शिकायतों के अलावा, और चिक्तिस्य संकेतकई अध्ययनों का संचालन करना आवश्यक है जो यकृत और पोर्टल शिरा की नसों के प्रकार और संरचना को निर्धारित करने में मदद करेंगे, रक्त के थक्कों या यकृत के संवहनी बिस्तर के संकीर्ण लुमेन का पता लगाएंगे, और बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह की डिग्री निर्धारित करेंगे।
निदान स्थापित करने से पहले, वेनो-ओक्लूसिव रोग को बाहर करना आवश्यक है (प्रत्यारोपण के बाद विकसित होता है अस्थि मज्जा, कीमोथेरेपी) और दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
मरीजों को जरूरी एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और सर्जन की देखरेख में होना चाहिए।
दवा उपचार का उद्देश्य रोग के लक्षणों की गंभीरता को कम करना है। दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:
एसोफेजेल नसों के वैरिकाज़ फैलाव के साथ, पेट और आंतों की नसों, बीटा-ब्लॉकर्स के समूह से दवाएं उनसे रक्तस्राव को बाहर करने के लिए निर्धारित की जाती हैं।
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा प्रकृति में उपशामक है। यदि कोई सर्जरी नहीं की जाती है, तो इस बीमारी से मृत्यु दर दो साल के भीतर 90% तक पहुंच जाती है।
रोग का मुख्य उपचार शल्य चिकित्सा है। सर्जरी का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि रोग के विकास को किसने ट्रिगर किया:
जलोदर जैसी विकट स्थिति को खत्म करने के लिए लैप्रोसेंटेसिस की तकनीक का उपयोग किया जाता है, जिसके दौरान पेट की दीवार में छोटे चीरों के माध्यम से द्रव को हटा दिया जाता है। पोर्टल और यकृत शिराओं के बीच यकृत प्रत्यारोपण और शंटिंग का भी सकारात्मक और स्थायी प्रभाव पड़ता है।
एक्ससेर्बेशन की रोकथाम के लिए थक्कारोधी दवाओं के निरंतर उपयोग और आजीवन आहार की आवश्यकता होती है।
एक्यूट बड-चियारी सिंड्रोम आमतौर पर गंभीर होता है और अक्सर इसका परिणाम घातक यकृत कोमा में होता है। बीमारी का पुराना रूप, उचित उपचार के साथ, 55% रोगियों को 10 साल या उससे अधिक के लिए संतोषजनक जीवन जीने की अनुमति देता है। लिवर प्रत्यारोपण से उन रोगियों की संख्या में वृद्धि होती है जो अनुवर्ती 5 वर्षों में 70% तक जीवित रहते हैं। रोग के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, मृत्यु यकृत की विफलता और जलोदर के विकास के संबंध में होती है।
जीवन का पूर्वानुमान उन कारणों पर निर्भर करता है जो सिंड्रोम के विकास का कारण बने, उपचार का समय शुरू हुआ। प्रागैतिहासिक सूचकांक की गणना के लिए एक विशेष सूत्र बनाया गया है। यदि परिणाम 5.4 से कम है तो पूर्वानुमान को अनुकूल माना जाता है।
यकृत शिरा घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम) - तीव्र उल्लंघनजिगर की रक्त वाहिकाओं में परिसंचरण। लुमेन का ओवरलैप पूर्ण या आंशिक हो सकता है, इसका कारण बनता है नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोग संबंधी स्थिति. यह बुजुर्गों में अधिक आम है, लेकिन युवा लोगों में भी इसका निदान किया जा सकता है।
पैथोलॉजी के विकास का मुख्य कारण यकृत में रक्त का थक्का है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त का मुक्त प्रवाह बाधित होता है। विभिन्न कारक थक्के के गठन को भड़का सकते हैं:
बच्चों में, नसों के जन्मजात संकुचन, संक्रमण से रोग की शुरुआत हो सकती है रक्त वाहिकाएंगर्भनाल के माध्यम से, एक पश्चात की जटिलता।
यकृत शिरा घनास्त्रता तीव्र या पुरानी हो सकती है। लक्षण रक्त वाहिका के लुमेन में रुकावट की डिग्री पर निर्भर करते हैं।
एक तीव्र स्थिति के लक्षण:
अपूर्ण रोड़ा के साथ विकसित होता है पुरानी कमीजिगर में रक्त परिसंचरण। रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक लक्षणअनुपस्थित। यह प्रतिपूरक संपार्श्विक परिसंचरण की सक्रियता के कारण है, जिसके कारण ऑक्सीजन और पोषक तत्वएक परिधीय तरीके से ऊतकों में जाएं।
कमजोरी और सुस्ती धीरे-धीरे बढ़ती है, भूख बिगड़ती है, पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं (पोर्टल शिरा प्रणाली में दबाव में वृद्धि)। मुख्य अभिव्यक्तियाँ जलोदर का विकास हैं, पूर्वकाल की नसों के आकार में वृद्धि उदर भित्ति, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसें, आदि। इससे रक्त वाहिकाओं के टूटने और रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।
पोर्टल शिरा (पाइलफ्लेबिटिस) की पुरानी सूजन, जिसमें इसकी पूरी लंबाई के साथ पोत का संकुचन होता है, निरंतर के साथ होता है दर्द दर्दपेट में, लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल स्थिति। प्लीहा और यकृत धीरे-धीरे आकार में बढ़ते हैं, जो कॉस्टल आर्च के किनारे से आगे तक फैले होते हैं। ऊतक इस्किमिया बढ़ जाता है, जो हेपेटोसाइट्स के कामकाज में व्यवधान को भड़काता है। एक जटिलता के रूप में, यकृत के हेपेटाइटिस और सिरोसिस विकसित होते हैं।
यकृत घनास्त्रता का निदान करना बेहद मुश्किल है। यह की कमी के कारण है विशिष्ट लक्षणरोग। वर्तमान लक्षण कई अन्य विकृति का संकेत दे सकते हैं।
मुख्य अनुसंधान विधियां:
दूसरों का अतिरिक्त तरीकेचुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोन्यूक्लाइड का उपयोग, सामान्य नैदानिक और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का उपयोग करें।
यकृत घनास्त्रता की आवश्यकता है जटिल उपचार... पर शुरुआती अवस्थापैथोलॉजी, दवाओं का उपयोग करने के लिए पर्याप्त है, गंभीर मामलों में, रोड़ा को खत्म करने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
घनास्त्रता के उपचार में, रक्त के सामान्य रियोलॉजिकल गुणों को बहाल करने, रक्त प्रवाह को सक्रिय करने और रोग के विकास को भड़काने वाले कारणों को खत्म करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।
ऐसा करने के लिए, उपयोग करें:
इसके अलावा, वृद्धि के साथ रक्त चापउपयोग उच्चरक्तचापरोधी दवाएं, वैरिकाज़ नसों और संचार विकारों के साथ - वेनोटोनिक।
तीव्र रोड़ा के विकास के साथ-साथ यदि बड-चियारी सिंड्रोम यकृत, गुर्दे या अग्न्याशय में एक ट्यूमर के कारण होता है, तो गठन को हटाने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।
अवर वेना कावा के लुमेन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है जीर्ण सूजनया शिक्षा एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े, एंजियोप्लास्टी की सिफारिश की। इस मामले में, यह सुनिश्चित करने के लिए एक स्टेंट लगाया जाता है कि नस इसके बाद के पतन को रोकने के लिए पर्याप्त चौड़ी है।
बाईपास सर्जरी साइनसॉइडल स्पेस में दबाव को कम करने में मदद करेगी। यह विधि अवर वेना कावा में रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए संकेतित है।
सभी जानते हैं कि रक्त अंगों से नसों के माध्यम से बहता है। लेकिन हमारे शरीर में एक अपवाद है। हम पोर्टल शिरा के बारे में बात कर रहे हैं। यह 2 मेसेन्टेरिक और एक प्लीहा शिराओं से बनता है। पाचन तंत्र से रक्त एकत्र करता है, फिर यकृत में प्रवेश करता है।
पोर्टल शिरा घनास्त्रता है खतरनाक स्थितिजब पोत के लुमेन में रक्त का थक्का बन जाता है। तदनुसार, रक्त प्रवाह बाधित होता है।
रोग न केवल वयस्कों में विकसित हो सकता है। यहां तक कि बच्चे भी कुछ जोखिमों के अधीन होते हैं। गर्भनाल स्टंप संक्रमण की एक जटिलता पोर्टल शिरा घनास्त्रता है। तीव्र आन्त्रपुच्छ - कोपगंभीर परिणामों के विकास को भी भड़का सकता है।
आइए पोर्टल शिरा घनास्त्रता के मुख्य कारणों पर विचार करें। जर्मन वैज्ञानिक रूडोल्फ विरचो ने खुलासा किया कि कार्यान्वयन के लिए यह रोग 3 शर्तों की आवश्यकता है।
एटियलॉजिकल कारक:
गर्भवती महिलाओं में भी जमावट में वृद्धि देखी जाती है। प्रसवोत्तर अवधिहाइपरकोएगुलेबिलिटी विकसित होने का भी खतरा है। यह शारीरिक रूप से आधारित प्रक्रियाओं द्वारा समझाया गया है: रोगनिरोधी कारकों का स्तर बढ़ जाता है और थक्कारोधी गतिविधि कम हो जाती है।
अभिव्यक्ति नैदानिक तस्वीर, जिसके आधार पर डॉक्टर पोर्टल शिरा घनास्त्रता का निदान कर सकता है, रोग के पाठ्यक्रम (तीव्र या जीर्ण), थ्रोम्बस के स्थानीयकरण और पैथोलॉजिकल फोकस की लंबाई पर निर्भर करता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दिल का दौरा न केवल हृदय की मांसपेशियों में विकसित होता है। मेसेंटेरिक नस के लुमेन के बंद होने से एक गंभीर जटिलता होती है - आंतों का रोधगलन। और वह, बदले में, पेरिटोनिटिस का कारण बनता है।
निदान के प्रयोजन के लिए, प्रयोगशाला और दोनों वाद्य तरीकेअनुसंधान। आइए उन पर अधिक विस्तार से विचार करें।
सबसे पहले, नियुक्ति दवाई से उपचार... पोर्टल शिरा घनास्त्रता के निदान वाले रोगियों के लिए उपचार आहार में शामिल हैं:
घनास्त्रता के लिए एक एम्बुलेंस हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन) है। यह दवा डायरेक्ट-एक्टिंग एंटीकोआगुलंट्स के समूह से संबंधित है। रोग के लक्षणों के विकास के पहले घंटे में लागू किया गया।
अगर के दौरान रूढ़िवादी उपचारकोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं देखी जाती है, वे इसका सहारा लेते हैं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... उत्तरार्द्ध का कार्य रक्त प्रवाह को बहाल करने के लिए संपार्श्विक को फिर से बनाना है। एक नियम के रूप में, एक स्प्लेनोरेनल सम्मिलन लागू किया जाता है।
पोर्टल शिरा घनास्त्रता आंतों के रोधगलन, पेरिटोनिटिस, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, गुर्दे और यकृत की विफलता का कारण बन सकता है। इसलिए, पहले लक्षणों की पहचान करते समय, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। तो बचना संभव होगा खतरनाक जटिलताएंका सहारा लिए बिना शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.
चिकित्सा में जिगर की नस का बंद होना बड-चियारी सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। यह रोग एक अंग के कामकाज में व्यवधान की विशेषता है, जो रक्त के थक्के के साथ इसके मुख्य पोत के रुकावट के कारण होता है।
एक थ्रोम्बस जो रक्त के बहिर्वाह को रोकता है, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि, उदर गुहा में द्रव का संचय और अपराधी है गंभीर दर्दएक पेट में।
रोग का निदान उम्र की परवाह किए बिना किया जाता है, रोगियों में बच्चे भी होते हैं।
जिगर में रक्त का प्रवाह कई प्रणालियों द्वारा किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक एक निश्चित क्रिया के लिए जिम्मेदार होता है, अर्थात्:
पहली रक्त आपूर्ति प्रणाली में पोर्टल (पोर्टल) शिरा होती है। यह वह है जो उदर गुहा से रक्त के निर्वहन के लिए जिम्मेदार है और इसे महाधमनी से बचाता है। यकृत में पोर्टल धमनी लोब्यूल्स की गुहा में पूर्ण रक्त परिसंचरण के लिए आवश्यक छोटे जहाजों और धमनियों के एक समूह में विभाजित है।
दूसरी संचार प्रणाली में लोबार, इंटरलॉबुलर धमनियां और उनके चारों ओर वाहिकाएं होती हैं। यह पेरी-लोबुलर धमनियों और अंग की छोटी नसों के क्षेत्र में शुरू होता है, जहां से यह लोब्यूल्स में प्रवेश करता है और वहां इंट्रालोबुलर केशिकाओं का निर्माण करता है।
लोब्यूल की गुहा में संचलन के लिए जिम्मेदार सभी रक्त वाहिकाओं हेपेटोसाइट्स के बीच स्थित हैं - प्रोटीन और संश्लेषण के भंडारण के लिए आवश्यक यकृत कोशिकाएं, साथ ही साथ कार्बोहाइड्रेट के परिवर्तन, कोलेस्ट्रॉल, पित्त लवण और विषहरण के प्रसंस्करण में भाग लेना।
रक्त मुख्य में प्रवेश करता है केंद्रीय शिरा(जो प्रत्येक लोब्यूल में मौजूद होता है) और शिरापरक हो जाता है। इसके अलावा, यह एकत्रित और यकृत धमनियों में चला जाता है, जो अंग से रक्त के बाहर निकलने के लिए जिम्मेदार होते हैं, और यह अवर खोखली धमनी में प्रवेश करती है।
अन्य बातों के अलावा, यकृत परिसंचरण में एक पोर्टल शिरा और एक पोर्टल पथ होता है, जो आंतों, पेट, अग्न्याशय और उदर गुहा के अन्य अंगों से रक्त के प्रवेश के लिए जिम्मेदार होता है। यह प्रक्रिया रक्त के विषहरण के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, पोर्टल पथ इसके लिए जिम्मेदार है अच्छा पोषकअंग ही।
पोर्टल शिरा का सामान्य आयाम 8-10 मिमी से अधिक नहीं है, 14 मिमी स्वीकार्य माना जाता है, हालांकि, ये संकेतक बदल सकते हैं रोग प्रक्रियाजिगर में। अंग के जहाजों के काम को प्रभावित करने वाली बीमारियों में से एक बड-चियारी सिंड्रोम है।
यकृत शिरा घनास्त्रता रक्त के सामान्य बहिर्वाह को बाधित करता है, जो रक्तप्रवाह में दबाव में वृद्धि को भड़काता है और पोर्टल शिरा गुहा का विस्तार करता है। रुकावट दाएं, बाएं और मध्य शिरापरक वाहिकाओं के आकार में परिवर्तन को भी प्रभावित करती है।
अक्सर, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम यकृत धमनियों या वंशानुगत कारक में जन्मजात असामान्यताओं के कारण विकसित होता है। उच्च रक्त चापजहाजों में और पेरिटोनियम में शिरापरक भीड़ न केवल पोर्टल शिरा के आकार में वृद्धि करती है, बल्कि यकृत फाइब्रोसिस का संकेत देने वाले अतिरिक्त सिंड्रोम की घटना को भी भड़काती है।
रोग के विकास का तंत्र धीरे-धीरे होता है। प्रारंभ में, अंग कॉस्टल आर्च से आगे बढ़ना शुरू कर देता है, कभी-कभी आकार में बढ़ जाता है। इसके अलावा, जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, पेरिटोनियल गुहा में अतिरिक्त तरल पदार्थ जमा होने लगता है, जो अंततः जलोदर - ड्रॉप्सी की उपस्थिति की ओर जाता है।
इन प्रक्रियाओं के साथ, प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली में धीरे-धीरे वृद्धि होती है। वैरिकाज़ नसें उदर गुहा (पूर्वकाल की दीवार पर) में दिखाई देती हैं, और रक्तस्रावी नसें और अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग के बर्तन भी ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।
ऑक्सीजन की कमी के कारण, जो धमनी के लुमेन की रुकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुई है, जहाजों की दीवारों पर कोलेजन फाइबर बनते हैं, जो चयापचय के लिए जिम्मेदार उद्घाटन को अवरुद्ध करते हैं, जो यकृत की विफलता के विकास को भड़काता है।
शिरापरक रुकावट की उपस्थिति का मुख्य कारण रक्त के थक्के का बढ़ना है। यह इस प्रकार का है रोग संबंधी परिवर्तनरक्त में, वे परिसंचरण, ठहराव और थक्कों के गठन में मंदी को भड़काते हैं, जो अंततः रक्त वाहिकाओं और धमनियों के लुमेन को रोकते हैं।
कुछ दवाएं, रक्त रोग और हृदय रोग रक्त के थक्के और इसके परिसंचरण को प्रभावित कर सकते हैं।
विकास कारकों के लिए भी समान उल्लंघनसंबंधित:
यकृत शिरा घनास्त्रता कई कारणों से हो सकता है।
उनमें से, निम्नलिखित मुख्य कारक प्रतिष्ठित हैं:
यकृत धमनी की रुकावट अक्सर गहरी शिरा थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, साथ ही इस तरह की जन्मजात बीमारियां जैसे कि स्टेनोसिस और पोर्टल के झिल्लीदार संक्रमण या अवर वेना कावा। अक्सर, इस तरह के विकृति जलोदर, सिरोसिस और एसोफेजेल वैरिस के साथ होते हैं।
अक्सर यकृत घनास्त्रताक्रोनिक माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के इतिहास वाले रोगियों में निदान किया गया। इसके अलावा, पेरिटोनिटिस और पेरीकार्डिटिस के कारण भी इसी तरह का रोड़ा हो सकता है।
दीर्घकालिक सूजन संबंधी बीमारियां, जैसे सारकॉइडोसिस, आदि। अन्य बातों के अलावा, नसों के हाइपोप्लासिया (संकुचित) और पश्चात की रुकावट के कारण रोग विकसित हो सकता है।
नवजात शिशुओं में यकृत शिरा घनास्त्रता गर्भनाल के माध्यम से शरीर में प्रवेश करने वाले संक्रमण के कारण होती है। बड़े बच्चों में, यकृत की शिरापरक धमनी की रुकावट अपेंडिक्स की सूजन की जटिलता के रूप में विकसित होती है।
मामूली एकतरफा यकृत रुकावट के साथ, रोगसूचकता में कोई विशेष अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। संकेतों की उपस्थिति पैथोलॉजी के विकास की प्रकृति, धमनी घनास्त्रता की जगह और संबंधित जटिलताओं पर निर्भर करती है जो प्रकट हुई हैं।
सबसे अधिक बार, बड-चियारी सिंड्रोम जीर्ण रूप में होता है, लंबे समय तक, किसी भी स्पष्ट लक्षण के साथ नहीं। पेरिटोनियम के तालमेल से यकृत रुकावट के कुछ लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, और रोग का निदान केवल वाद्य अध्ययन के दौरान ही किया जा सकता है।
पुरानी रुकावट | निम्नलिखित लक्षण हैं:
कुछ रोगियों में, पीलिया पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन आधे से अधिक मामलों में प्रगतिशील जलोदर और जिगर की विफलता की उपस्थिति का निदान किया जाता है। |
तीखा | संकेत अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, उनमें से नोट किए गए हैं:
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यदि अवर वेना कावा में घनास्त्रता होती है, तो रोग पैरों की सूजन से प्रकट होने वाले अंगों की शिरापरक अपर्याप्तता के साथ होता है। जिगर की फैली हुई धमनियों से वेना कावा की गुहा में थक्कों के फैलने के साथ, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता हो सकती है, जो समय पर अनुपस्थिति में होती है। चिकित्सा देखभाल, अक्सर रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है।
अन्य बातों के अलावा, रोग यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ होता है। रोग का तीव्र और सूक्ष्म रूप पूरे पेट में तेजी से बढ़ते दर्द, जलोदर, सूजन के साथ, और यकृत की विफलता की विशेषता है। साथ ही आंखों और त्वचा का पीलापन भी काफी ध्यान देने योग्य हो जाता है।
यकृत धमनी घनास्त्रता का सबसे दुर्लभ रूप फुलमिनेंट है। यह खुद को अत्यधिक प्रकट करता है त्वरित विकाससभी लक्षण और अपरिवर्तनीय परिणामों की उपस्थिति।
यदि बड-चियारी सिंड्रोम स्पर्शोन्मुख है, तो इसका निदान करना काफी कठिन है। इस मामले में, डॉक्टर को एक रुकावट की उपस्थिति पर संदेह हो सकता है, रोगी की पूरी जांच, शारीरिक परीक्षण और पेट के तालमेल के साथ।
प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर को शिकायतों की उपस्थिति के बारे में विस्तार से कैसे सूचित किया जाए, वे कब दिखाई दीं और क्या अस्वस्थता को भड़का सकता है।
प्राथमिक निदान स्थापित करने के बाद गुर्दे की विकृति, रोगी को एक पंक्ति में निर्देशित किया जाता है नैदानिक अनुसंधानको मिलाकर:
व्यापक जलोदर के मामलों में, जब अल्ट्रासाउंड द्वारा अंग की विस्तार से जांच करना संभव नहीं होता है, तो वे एमआरआई और सीटी के उपयोग का सहारा लेते हैं। यह इन वाद्य निदान विधियों है जो पेट की गुहा की अधिक सटीक जांच करना और क्लोजिंग की सटीक जगह निर्धारित करना संभव बनाता है।
लक्षणों की अनुपस्थिति में, उपयोग के लिए एक संकेत वाद्य निदानबुरे हैं प्रयोगशाला अनुसंधान... उदाहरण के लिए, एक यकृत बायोप्सी, जिसके परिणाम हेपेटोसाइट्स के शोष और पोर्टल शिरा के शिरापरक जमाव का संकेत देते हैं, यह संदेह करने का कारण देता है कि रोगी को अंग में रक्त परिसंचरण की समस्या है।
यकृत धमनी घनास्त्रता के लिए एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण उपस्थिति निर्धारित करता है बढ़ा हुआ ईएसआरल्यूकोसाइटोसिस, हाइपोप्रोटीनेमिया और डायस्ट्रोइनीमिया। हालांकि, इन संकेतकों की उपस्थिति शरीर में अन्य रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।
तो अगला कदम होगा विभेदक निदान, बाहर करने के लिए इसी तरह के रोग, और रोग का निर्धारण करने के महत्वपूर्ण तरीके।
सबसे अधिक बार, यकृत धमनी के घनास्त्रता का व्यापक तरीके से इलाज किया जाता है, यह वसूली की संभावना को बढ़ाने और जटिलताओं के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका है।
थेरेपी में आवेदन करना शामिल है दवाओंऔर सर्जिकल हस्तक्षेप:
दवाई |
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शल्य चिकित्सा | लक्ष्य शल्य चिकित्सा- यकृत वाहिकाओं के बीच कनेक्शन (एनास्टामेस) लगाना, रक्त प्रवाह की बहाली और रुकावटों को खत्म करना। सर्जरी तीन प्रकार की होती है:
हालांकि, इस तरह के ऑपरेशन केवल जिगर की विफलता की अनुपस्थिति में किए जाते हैं, अन्यथा मृत्यु की संभावना बहुत अधिक होती है। पर गंभीर मामलेंघनास्त्रता, सिरोसिस और अन्य अपरिवर्तनीय जटिलताओं द्वारा यकृत के ऊतकों को नुकसान के साथ, रोगी को एक अंग प्रत्यारोपण दिखाया जाता है। रक्त के थक्के के गठन को भड़काने वाले मुख्य कारण को समाप्त करने के बाद ही प्रत्यारोपण किया जाता है। |
बाद में शल्य चिकित्सारोगी को ड्रग थेरेपी दी जाती है, जिसमें मूत्रवर्धक, ड्रग्स शामिल होते हैं जो हेपेटोसाइट्स में चयापचय को सामान्य करते हैं, साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एंटीकोआगुलंट्स और थ्रोम्बोलाइटिक्स।
उपचार के अंत में, रोगी को फिर से सभी परीक्षणों से गुजरने के लिए निर्धारित किया जाता है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी कुछ समय के लिए उसके लिए निर्धारित दवाओं को लेना जारी रखता है, जो थक्कों के गठन को रोकने, जटिलताओं को खत्म करने और बीमारी से छुटकारा पाने के लिए आवश्यक हैं।
ज्यादातर मामलों में यकृत घनास्त्रता का एक गंभीर रूप है निराशाजनक पूर्वानुमान... यही बात उन रोगियों पर भी लागू होती है जिन्हें उचित उपचार नहीं मिलता है। ऐसे रोगियों में मृत्यु सबसे अधिक बार लीवर की विफलता और सिरोसिस के कारण होती है।
ऐसे मामलों में घनास्त्रता का सबसे आसानी से इलाज किया जाता है:
प्रगतिशील घनास्त्रता के साथ, जीवन प्रत्याशा, बिना आवश्यक उपचार, के बारे में है तीन महीने... विकास जीर्ण रूपरोग तीन साल तक चल सकता है।
पर्याप्त उपचार और डॉक्टर की सभी सिफारिशों के पालन के साथ, 87% मामलों में औसत जीवित रहने की दर 5-7 साल है।
कोई रोकथाम के तरीके नहीं हैं जो 100% इस विकृति से रक्षा करते हैं। हालांकि, यकृत की रुकावट को भड़काने वाली बीमारियों की उपस्थिति से बचने में मदद करने के लिए कुछ सिफारिशें हैं, उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस।
ऐसा करने के लिए, आपको एक सक्रिय जीवन जीने, खेल खेलने, धूम्रपान, शराब और नशीली दवाओं को छोड़ने और पोषण की निगरानी करने की आवश्यकता है, जो स्वस्थ और सही होना चाहिए।
यकृत धमनी घनास्त्रता की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, रक्त को पतला करने के लिए नियमित रूप से लिया जाना चाहिए, और उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए। हर छह महीने में एक अल्ट्रासाउंड स्कैन से गुजरना और लेना आवश्यक है जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त।
पोर्टल शिरा पाचन तंत्र के कामकाज के लिए जिम्मेदार एक बहुत ही महत्वपूर्ण पोत है। इसमें रक्त के थक्के का बनना रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, गंभीर विकृति के विकास का कारण बनता है, इसलिए यकृत घनास्त्रता सबसे अधिक में से एक है खतरनाक रोगजो मानव जीवन के लिए खतरा है। पोत की रुकावट के साथ है विशिष्ट लक्षणऔर तत्काल उपचार की आवश्यकता है।
पोर्टल (पोर्टल) शिरा की सहायता से रक्त उदर गुहा के अन्य अंगों से यकृत में प्रवाहित होता है। यह केवल 5-7 सेंटीमीटर लंबी और 2 सेंटीमीटर व्यास तक की रक्त वाहिका होती है। पोर्टल नसजिगर में कई शाखित वाहिकाएँ होती हैं और यह रक्त के विषहरण के साथ-साथ संपूर्ण पाचन तंत्र के कामकाज के लिए जिम्मेदार होती है। इस पोत की कोई भी विकृति बिना निशान छोड़े गुजरती है और गंभीर परिणाम देती है।
घनास्त्रता रक्त के थक्कों की उपस्थिति में प्रकट होती है जो यकृत की ओर इसकी गति को बाधित करती है, जबकि वाहिकाओं में दबाव बढ़ता है, उनकी गुहा फैलती है। पोत की रुकावट पोर्टल शिरा की पूरी लंबाई के साथ यकृत में कहीं भी बन सकती है।
रक्त के थक्के विभिन्न प्रकार के होते हैं:
घनास्त्रता विकास के चार चरण हैं:
नसों में रक्त प्रवाह की गति धमनियों की तरह तेज नहीं होती है, इसलिए इस मामले में रक्त के थक्के उतनी बार नहीं टूटते। हालांकि, अगर ऐसा होता है, तो थक्का कई हिस्सों में टूट सकता है और कई जहाजों के एक साथ रुकावट को भड़का सकता है।
यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग कई गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। उनमें से: रक्तस्राव, यकृत का कोमा, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसें, पेरिटोनिटिस, आंतों का रोधगलन।
अगर तत्काल शुरू नहीं किया गया तो ये सभी विकृति घातक हो सकती हैं शल्य चिकित्साया ड्रग थेरेपी।
अभिव्यक्ति की प्रकृति से, रोग तीव्र और पुराना हो सकता है। घनास्त्रता के पहले रूप में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं:
पेट में तेज दर्द;
क्रोनिक पैथोलॉजी अलग है स्पष्ट लक्षणऔर शुरुआती चरणों में इसका पता केवल जांच के दौरान ही लगाया जा सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अतिरिक्त नसें सारा भार अपने ऊपर ले लेती हैं। जीर्ण घनास्त्रता निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: खराब भूख, कमजोरी, सुस्ती, नियमित कुंद दर्दपेट में, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, शरीर का तापमान 37-37.5 डिग्री के बीच।
लगभग आधे मामलों में, बीमारी का कारण अज्ञात रहता है। घनास्त्रता के विकास के लिए सबसे आम पूर्वापेक्षाएँ निम्नलिखित हैं:
सबसे अधिक बार, यकृत के सिरोसिस के साथ रक्त वाहिकाओं की रुकावट देखी जाती है। इस मामले में विकृति पुरानी है और कई महीनों और वर्षों तक विकसित होती है। कभी-कभी घनास्त्रता के विकास का कारण रोगी की अनुचित जीवन शैली हो सकती है।
बैठने या खड़े होने की स्थिति में निष्क्रियता और नियमित काम, साथ ही धूम्रपान और बार-बार शराब पीने से लीवर की स्थिति खराब हो जाती है।
वी दुर्लभ मामलेमौखिक गर्भनिरोधक उपयोग के मामले में 35-40 वर्ष की आयु के बाद महिलाओं में यकृत का पोर्टल शिरा घनास्त्रता पाया जाता है। नवजात शिशुओं में रक्त वाहिकाओं में रुकावट गर्भनाल के माध्यम से संक्रमण के कारण हो सकती है। वी बचपनएपेंडिसाइटिस घनास्त्रता का कारण बन सकता है। यह शरीर में संक्रमण के प्रवेश और बाद में पोत की सूजन के कारण होता है।
यदि किसी व्यक्ति के जिगर की नसों में घनास्त्रता के लक्षण हैं, तो आपको विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। आरंभ करने के लिए, आप एक चिकित्सक से मिल सकते हैं। वह बीमारी की बारीकियों का पता लगाएगा, एक परीक्षा आयोजित करेगा, और यदि आवश्यक हो, तो आपको सही डॉक्टर के पास भेज देगा। यदि रोगी जानता है कि उसके पास एक पुरानी प्लेटलेट है, तो गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट को देखा जाना चाहिए। एक हेपेटोलॉजिस्ट भी है जो सबसे आधुनिक तकनीकों का निदान कर सकता है।
रोग के तीव्र रूप को पुराने की तुलना में पहचानना आसान है। उत्तरार्द्ध प्रकृति में अन्य यकृत रोगों के समान है। निदान में आमतौर पर निम्नलिखित परीक्षाएं शामिल होती हैं:
ये अध्ययन जहाजों के व्यास में वृद्धि की पहचान करने, ऊतक घनत्व की डिग्री निर्धारित करने, शरीर में विकसित विकृति की प्रकृति और स्थानीयकरण का आकलन करने में मदद करते हैं।
आमतौर पर रोगी को निर्धारित किया जाता है दवा से इलाजजिसमें रिसेप्शन शामिल है विभिन्न दवाएंउनमें से: एंटीबायोटिक्स, थक्कारोधी, थ्रोम्बोलाइटिक दवाएं और प्लाज्मा विकल्प।
डॉक्टर प्रत्येक दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करता है, यह कई कारकों पर निर्भर करता है: रोग की गंभीरता, जिगर की क्षति की डिग्री, comorbidities, रोगी की आयु, दवा सहनशीलता।
आमतौर पर सकारात्मक परिणामदवा का सेवन शुरू होने के 1-3 दिनों के भीतर होता है। यदि रूढ़िवादी चिकित्सा ने वांछित प्रभाव नहीं लाया है, और रोगी की स्थिति खराब हो गई है, तो वे सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। इसकी मदद से, रक्त प्रवाह को नवीनीकृत करने के लिए रक्त वाहिकाओं की शाखाओं को फिर से बनाया जाता है। यह ऑपरेशन स्वास्थ्य के लिए बहुत खतरनाक है और इसे एक अनुभवी सर्जन द्वारा किया जाना चाहिए। पुनर्वास अवधिरक्त के थक्के को कम करने के लिए दवाएं लेना शामिल है।
सबसे लोकप्रिय तरीका थ्रोम्बेक्टोमी है, जिसमें एक कैथेटर के साथ रक्त के थक्कों को निकालना होता है, जबकि पोत को ही संरक्षित किया जाता है। रोगग्रस्त शिरा को रक्त के थक्के के किनारे पर काट दिया जाता है और एक खाली कैथेटर को उद्घाटन में डाला जाता है। फिर, खारा की मदद से, गठित थ्रोम्बस को बाहर निकाला जाता है। अस्तित्व के बावजूद विभिन्न तकनीकउपचार, यकृत घनास्त्रता का परिणाम सबसे अप्रत्याशित हो सकता है।
एक निवारक उपाय के रूप में, विशेषज्ञ आपके स्वास्थ्य की निगरानी करने की सलाह देते हैं, अंग की स्थिति की निगरानी के लिए हर साल जिगर के एक अल्ट्रासाउंड से गुजरते हैं, और हर छह महीने में एक डॉक्टर के पास जाते हैं। स्व-औषधि या उपयोग करना मना है लोक उपचारप्राथमिक चिकित्सा के रूप में, यह गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है। रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर की मदद लेनी चाहिए।
सरल निवारक उपायों का पालन करके एक नस की रुकावट के विकास से बचा जा सकता है:
घनास्त्रता की रोकथाम और उपचार में मुख्य नियम है समय पर दौराडॉक्टर। अपने स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए, आपको पहले खतरनाक लक्षणों पर चिकित्सा सुविधा से संपर्क करना चाहिए।
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