लिपिड नेफ्रोसिस। अमाइलॉइड-लिपोइड गुर्दे के घाव की विशिष्टता

यह एलर्जी ऑटोइम्यून मूल का एक डिस्ट्रोफिक क्रोनिक किडनी रोग है, जो चिकित्सकीय रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लिपिड नेफ्रोसिसया प्राथमिक नेफ़्रोटिक सिंड्रोमदुर्लभ है। अधिक बार, माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम गुर्दे की विभिन्न बीमारियों के आधार पर विकसित होता है। अक्सर, कई किडनी रोगों के विकास में रोग केवल एक निश्चित चरण होता है, सबसे अधिक बार क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एमाइलॉयडोसिस।

मलेरिया, उपदंश, डिप्थीरिया के साथ रोग विकसित हो सकता है, कुछ दवाओं के उपयोग के बाद, जैसे कि पारा मूत्रवर्धक, आक्षेपरोधीऔर सोने के यौगिक। लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं पर आधारित है। बाहरी संक्रामक या नशीली दवाओं के विषाक्त प्रभावों के प्रभाव में गुर्दे के ग्लोमेरुली में स्वप्रतिपिंड बनते हैं यह स्थापित किया गया है कि जानवरों में एक ही कारण, विशेष रूप से नेफ्रोटॉक्सिन, हो सकता है विभिन्न रोग- नेफ्रैटिस या नेफ्रोसिस, जो बनने वाले एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करता है। एक फ्लोरोसेंस विधि का उपयोग करके, इन एंटीबॉडी को ग्लोमेरुली और नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले मरीजों के गुर्दे में केशिकाओं के आसपास पाया जाता है।

लिपोइड नेफ्रोसिस लक्षण

आमतौर पर, रोगी उनमें एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं। रोग के क्रमिक विकास और अक्सर एक लंबी पूर्व-एडेमेटस अवधि की विशेषता, केवल स्पष्ट प्रोटीनमेह द्वारा प्रकट होती है। फिर शोफ धीरे-धीरे होता है, जो अत्यधिक स्पष्ट हो जाता है और पूरे को जब्त कर लेता है चमड़े के नीचे ऊतक(अनासरका), लेकिन वे विशेष रूप से चेहरे पर उच्चारित होते हैं। बड़ी मात्रातरल पदार्थ जमा हो जाते हैं सीरस कैविटी... रक्तचाप या तो सामान्य या निम्न होता है। दिल की विफलता के कोई एंजियोस्पास्टिक लक्षण नहीं हैं। रोग की ऊंचाई पर, गंभीर शोफ के साथ, थोड़ा मूत्र निकलता है (कभी-कभी केवल 300 मिलीलीटर प्रति दिन)। यह भूरे रंग का, बादलदार होता है और इसमें बड़ी मात्रा में प्रोटीन होता है। मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व अधिक होता है, अक्सर 1030 से अधिक। मूत्र में सोडियम का उत्सर्जन नलिकाओं में इसके पुन: अवशोषण में वृद्धि के कारण काफी कम हो जाता है, और पानी का पुन: अवशोषण भी बढ़ जाता है, जो ग्लोमेरुली में निस्पंदन के बाद से ओलिगुरिया की व्याख्या करता है। अक्सर बढ़ा दिया जाता है।

लिपोइड नेफ्रोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा विशेषता है। उच्च प्रोटीन मूत्र और निम्न रक्त प्रोटीन विशिष्ट हैं। इसी समय, मूत्र में, एक नियम के रूप में, एल्ब्यूमिन प्रबल होता है, जो हाइपोएल्ब्यूमिनमिया की ओर जाता है, जो एडिमा के विकास का सबसे महत्वपूर्ण कारक है।

रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण लिपिडेमिया है - कोलेस्ट्रॉल की बढ़ी हुई सामग्री (600-800-1000 और यहां तक ​​​​कि 2000 मिलीग्राम% तक), विशेष रूप से इसके एस्टर, और रक्त सीरम में लेसिथिन। मूत्र तलछट में, वृक्क उपकला, हाइलिन और दानेदार कास्ट, उपकला और मोमी सिलेंडर पाए जाते हैं। बायरेफ्रिंजेंट लिपिड - कोलेस्ट्रॉल एस्टर - भी दिखाई दे रहे हैं। मूत्र तलछट में कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं या अलग-थलग होते हैं। अक्सर कई ल्यूकोसाइट्स होते हैं, हालांकि, वे गुर्दे, पायलोनेफ्राइटिस के संक्रामक और सूजन संबंधी रोगों में पाए जाने वाले मूत्र ल्यूकोसाइट्स से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे स्टर्नहेम-मेलबिन के अनुसार सेफ्रोनिन से अच्छी तरह से दागदार होते हैं।

लिपिड नेफ्रोसिस - पुरानी बीमारी... एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण के बाद, एडिमाटस होता है। एडिमा बेहद लगातार है और वर्षों तक रह सकती है। एडिमाटस चरण में लिपोइड नेफ्रोसिस वाले मरीजों को त्वचा, पेरिटोनियम और फेफड़ों (एरिज़िपेलस, पेरिटोनिटिस, निमोनिया) के संक्रमण का खतरा होता है। उपचार के आधुनिक सक्रिय तरीकों से, एडिमा गायब हो सकती है और लंबे समय तकदिखाई न पड़ो। हालांकि, मूत्र में प्रोटीन की एक महत्वपूर्ण मात्रा अभी भी उत्सर्जित होती है। एडिमाटस चरण में, रोगी संतोषजनक महसूस कर सकते हैं और काम करने में सक्षम हो सकते हैं। एडिमाटस चरण में, वे अक्षम हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस उपचार

बिना नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों का आहार वृक्कीय विफलतापूर्ण प्रोटीन (मुख्य रूप से दूध) की एक बड़ी मात्रा में होना चाहिए - (एडिमा के बिना शरीर के वजन के 2-2.5 ग्राम प्रति 1 किलो) और मध्यम प्रतिबंध के साथ सोडियम क्लोराइड की एक सीमित मात्रा (प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक) पानी का सेवन और विटामिन और पोटेशियम का अधिक सेवन। आहार वसा और कार्बोहाइड्रेट के मुक्त विकल्प के साथ कैलोरी में उच्च होना चाहिए।

रोगजनक चिकित्सा अधिवृक्क प्रांतस्था (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग है। उनके उपयोग से एडिमा के गायब होने और कमी, यहां तक ​​​​कि गायब होने के साथ दीर्घकालिक पूर्ण छूट हो सकती है मूत्र संबंधी सिंड्रोम... कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरूआत ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों की संरचना के सामान्यीकरण में योगदान करती है, उनकी पारगम्यता में कमी, और, परिणामस्वरूप, मूत्र में प्रोटीन के उत्सर्जन में कमी और रक्त में प्रोटीन सामग्री में वृद्धि, और दूसरा कोलेस्ट्रोलमिया को कम करने में मदद करता है। संक्रमण के foci की उपस्थिति में, एंटीबायोटिक चिकित्सा के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार किया जाना चाहिए।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, एडिमा को राहत देने के लिए मूत्रवर्धक की सिफारिश की जा सकती है। विभिन्न मूत्रवर्धक और कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का संयोजन लिपोइड नेफ्रोसिस वाले अधिकांश रोगियों में एडिमा के अभिसरण की अनुमति देता है। पॉलीग्लुसीन को एक कारक के रूप में पेश करने की भी सिफारिश की जानी चाहिए जो प्लाज्मा के कोलाइडल आसमाटिक दबाव को बढ़ाता है। बार-बार रक्त प्लाज्मा चढ़ाने से भी उसी दिशा में प्रभाव पड़ता है।

एडिमा के बिना अवधि में, एनाबॉलिक स्टेरॉयड का उपयोग प्रोटीन संश्लेषण को बढ़ाने के लिए भी किया जा सकता है।

लिपिड नेफ्रोसिस

लिपिड नेफ्रोसिस(LNz) - पोडोसाइट्स (ग्लोमेरुलर केशिकाओं के उपकला अस्तर) को आनुवंशिक रूप से निर्धारित फैलाना क्षति। लिपोइड नेफ्रोसिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जो मूल रूप से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से अलग है, जो मुख्य रूप से गैर-प्रतिरक्षा द्वारा विशेषता है फैलाना घाववृक्क ग्लोमेरुलस का पॉडोसाइटिक तंत्र, चिकित्सकीय रूप से प्रतिवर्ती एनएस द्वारा प्रकट होता है।

एटियलजि।पोडोसाइट्स का आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष है, जो अज्ञात परिस्थितियों में, स्वतंत्र के रूप में खुद को प्रकट कर सकता है रोग संबंधी परिवर्तन.
यह दृष्टिकोण HLA-B12Ag के साथ लिपोइड नेफ्रोसिस के लगातार जुड़ाव द्वारा समर्थित है।

महामारी विज्ञान। LNz बच्चों में NA के सभी मामलों में 70-80% और वयस्कों में 10-20% का कारण है।
औसत आयुवयस्क रोगी - 42.7 वर्ष। वयस्कों में, पुरुषों और महिलाओं में रोग की घटना समान होती है।
प्रति मिलियन जनसंख्या, वयस्कों और बुजुर्गों में 12-30 मामलों की आवृत्ति के साथ बच्चे बीमार पड़ते हैं - 1.8-2.7।

रोगजनन।पोडोसाइट्स में एक आनुवंशिक दोष स्वयं संभव है।
हालांकि, पारगम्यता में वृद्धि का सार स्पष्ट नहीं किया गया है।
रोगजनन की एक परिकल्पना के अनुसार, टी-लिम्फोसाइटों द्वारा उत्पादित ग्लोमेरुलर संवहनी पारगम्यता को बढ़ाने वाला कारक प्राथमिक महत्व का है। बाद में, कई लिम्फोसाइटों का वर्णन किया गया जो संवहनी पारगम्यता को बढ़ाते हैं, जिसकी सामग्री रोगियों में बढ़ जाती है न्यूनतम परिवर्तनग्लोमेरुली यह पाया गया कि IL-2 और IL-4 में ऐसे गुण हैं। प्रयोग से पता चला है कि चूहों को पुनः संयोजक IL-2 की शुरूआत से GBM की आयनिक परत में कमी आती है और पॉडोसाइट पैर गायब हो जाते हैं। TNF, प्लाज्मा प्रोटीज 100 KF आदि की संभावित भूमिका पर चर्चा की गई है।
माध्यमिक गैर-विशिष्ट को ध्यान में रखना आवश्यक है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनपोडोसाइट्स सबसे अधिक विभिन्न रोग(ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से धमनी का उच्च रक्तचाप). नैदानिक ​​तस्वीर.

अक्सर रोग ऊपरी के संक्रमण के बाद विकसित होता है श्वसन तंत्र, एलर्जी (खाने से एलर्जी, कीड़े के काटने, दवाएं, टीकाकरण) और अक्सर एटोनिक रोगों, एलर्जी विकारों (अस्थमा, एक्जिमा, दूध असहिष्णुता, घास का बुख़ार) के साथ जोड़ा जाता है। अन्य संक्रमण कभी-कभी पहले होते हैं। स्ट्रेप्टोकोकस की भूमिका सिद्ध नहीं हुई है, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एटी के टाइटर्स कभी-कभी स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में कम होते हैं। नियोप्लास्टिक रोगों (लिम्फोमा, आंत्र कैंसर, फेफड़ों का कैंसर, आदि) के संबंध के कुछ मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन एमएन की तुलना में अधिक दुर्लभ है।
पारिवारिक मामलों को अक्सर भाई-बहनों में जाना जाता है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति की संभावना का सुझाव देता है।
अधिकांश रोगियों में एनएस होता है - गंभीर एडिमा, अनासारका, बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, गंभीर हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोवोल्मिया, बहुत स्पष्ट लिपिडेमिया के साथ; बच्चे अक्सर जलोदर विकसित करते हैं, कभी-कभी पेट दर्द के साथ।
गंभीर हाइपोवोल्मिया के साथ, पेट में दर्द और त्वचीय एरिथेमा और संचार विफलता, ठंडे छोरों के साथ हृदय आघात के साथ एक नेफ्रोटिक संकट विकसित करना संभव है। हालांकि, ऐसा पृथक एनएस (इसके "शुद्ध" रूप में) हमेशा नहीं देखा जाता है: 20-25% रोगियों में मध्यम एरिथ्रोसाइटुरिया का पता चला है, 10% बच्चों में और 30-35% वयस्कों में - डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप।
वी दुर्लभ मामलेनाइट्रोजनयुक्त विषाक्त पदार्थों की अवधारण या यहां तक ​​कि तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है, जो गंभीर हाइपोवोल्मिया पर आधारित हो सकती है, प्रोटीन अवक्षेप द्वारा इंट्रानेफ्रोनल रुकावट, तहखाने की झिल्ली में दरारें बंद होने के साथ पॉडोसाइट्स के स्पष्ट आसंजन, इंटरस्टिटियम की गंभीर एडिमा, हाइपरकोएग्यूलेशन।

यह इस रूप के साथ है कि जीसीएस थेरेपी सबसे प्रभावी है, जो अक्सर 1 सप्ताह में एडिमा के गायब होने की ओर ले जाती है।
भविष्य में, स्टेरॉयड निर्भरता के विकास के साथ रोग एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम पर ले जा सकता है, हालांकि, पुरानी गुर्दे की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है।

सबसे गंभीर जटिलताएं हाइपोवोलेमिक शॉक, नेफ्रोटिक संकट, घनास्त्रता और गंभीर संक्रमण हैं।
अतीत में - एंटीबायोटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से पहले - इन जटिलताओं के कारण बीमारी के पहले 5 वर्षों में 60% से अधिक बच्चों की मृत्यु हुई।

आज, रिलैप्स और जटिलताओं की संभावना के बावजूद, रोग का निदान काफी अनुकूल है: 5 साल की जीवित रहने की दर 95% या उससे अधिक है।

निदान। प्रयोगशाला अनुसंधान.
सभी रोगियों में उच्च (3 ग्राम / दिन से अधिक) प्रोटीनमेह होता है, आमतौर पर चयनात्मक।
प्रोटीनमेह में अत्यधिक परिवर्तनशीलता विशेषता है: अधिभार, सर्दी और तेजी से, अक्सर सहज कमी के साथ तेज वृद्धि। हेमट्यूरिया का निदान वयस्कों (40-50%) में अधिक बार होता है, बच्चों में कम (10-15%)।
लगातार हेमट्यूरिया की उपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह करती है। ल्यूकोसाइट और सिलेंडरुरिया भी दुर्लभ हैं।

एनएस के प्रयोगशाला लक्षण विशेषता हैं - हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और हाइपरलिपिडिमिया।
ईएसआर तेजी से बढ़ा है।
एक्ससेर्बेशन के दौरान, एलजीजी का स्तर आमतौर पर कम हो जाता है, आईजीई या आईजीएम, फाइब्रिनोजेन का स्तर बढ़ सकता है। C3-पूरक का स्तर हमेशा सामान्य होता है, और कभी-कभी बढ़ भी जाता है। रूपात्मक परिवर्तन।
पोडोसाइट्स में वैश्विक परिवर्तनों को फैलाने के लिए ग्लोमेरुलर परिवर्तन कम हो जाते हैं, जो केवल एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के माध्यम से दिखाई देते हैं। इन परिवर्तनों को ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन के बाहरी हिस्से पर पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं के विनाश, सूजन, प्रसार के रूप में वर्णित किया गया है। पोडोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, माइक्रोविली, पुन: अवशोषित प्रोटीन की बूंदें दिखाई देती हैं। तहखाने की झिल्ली का कुछ पतला होना नोट किया गया है।
इस प्रकार, ईएम के साथ, पोडोसाइट्स की छोटी प्रक्रियाओं का विनाश और मेसेंजियम में जमा की एक छोटी संख्या का पता चलता है।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल परीक्षा पर, नकारात्मक आईजीएम / आईजीजी और आईजीजी / सी 3 या आईजीए के दानेदार जमा।

इलाज।
आहार में मूत्र में खोए हुए प्रोटीन की पर्याप्त पूर्ति और की सीमा शामिल होनी चाहिए नमकएडिमा की उपस्थिति में।
चूंकि एफएनजेड के पाठ्यक्रम का सबसे विशिष्ट रूप सहज वसूली के साथ सौम्य है, इसलिए उपचार के मुद्दे मुख्य रूप से जटिलताओं, या एक असामान्य पाठ्यक्रम की चिंता करते हैं।
इस मामले में, यानी, असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, दवाओं का उपयोग किया जाता है जिन्हें जीबीवी पर अनुभागों में विस्तार से वर्णित किया गया है।
यह केवल इस खंड में इन उपकरणों को नाम देने की अनुमति देगा। इसलिए, यदि एफएन एक लंबा कोर्स करता है, तो हेपरिन थेरेपी शुरू की जानी चाहिए। आवेदन की योजना सामान्य है।
अपर्याप्त प्रभाव या इसकी अनुपस्थिति के मामले में, पसंद की दवाएं जीसीएस हैं। प्रेडनिसोलोन का उपयोग करने की योजना जीएन के समान ही है।
एलएन के स्टेरॉयड-प्रतिरोधी रूप संभव हैं।
ऐसे मामलों में, उन्हें साइटोस्टैटिक एजेंटों, विशेष रूप से, सरसों का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि रोगजनन के सभी घटक इन रोगों केगुर्दे की विफलता की शुरुआत और वृद्धि के प्रत्यक्ष प्रवर्तक हैं।
जो पहले ही कहा जा चुका है, उसमें यह जोड़ा जाना चाहिए कि एरिथ्रोपोइटिन का एक महत्वपूर्ण रीनोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया हेमटोपोइजिस के सामान्यीकरण से काफी आगे जाती है।
रक्त की ऑक्सीजन क्षमता और ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी पर एरिथ्रोपोइटिन के महत्वपूर्ण प्रभाव के कारण, एरिथ्रोपोइटिन सभी अंगों और ऊतकों के चयापचय में सुधार करने में मदद करता है, एथेरोजेनेसिस, स्केलेरोसिस, अपक्षयी परिवर्तनों को कम करता है। संवहनी दीवारआदि।

लिपिड नेफ्रोसिसएक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई है, जिसका अक्सर निदान किया जाता है बचपनऔर गुर्दे के ग्लोमेरुली की संरचना में न्यूनतम परिवर्तन के साथ गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की विशेषता है।

यह विकृति बच्चों के लिए विशिष्ट है। प्रारंभिक अवस्था, दो से चार साल के लड़कों में सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।

एटियलजि और रोगजनन

इस विकृति के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है जीवाण्विक संक्रमणऔर तीव्र श्वसन वायरल रोगऔर थाइमस के गठन के पूरा होने से पहले बच्चों में लिपोइड नेफ्रोसिस का विकास।

इसके विकास में अग्रणी भूमिका रोग संबंधी स्थितिसिस्टम में बदलाव के लिए आवंटित सेलुलर प्रतिरक्षा, विशेष रूप से, टी कोशिकाओं द्वारा मध्यस्थता वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं।

इंटरल्यूकिन्स, जिसकी गतिविधि इस विकृति में बढ़ जाती है, ग्लोमेरुलर फिल्टर के अवरोध गुणों को कम करती है, जो प्रोटीनमेह के विकास और ऑन्कोटिक रक्तचाप में कमी का कारण है। यह बदले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और आरएएएस (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम) की सक्रियता का कारण बनता है। अंतरालीय स्थान में प्रवेश करने वाले सोडियम और पानी के पुनर्अवशोषण के परिणामस्वरूप, लिपोइड नेफ्रोसिस के लिए विशिष्ट शोफ बनता है।

इसके अलावा, गुर्दे की लसीका प्रणाली की कार्यात्मक विफलता के परिणामस्वरूप स्थिति लसीका जल निकासी के उल्लंघन को बढ़ाती है। नैदानिक ​​​​रूप से, एडिमा तब प्रकट होती है जब मट्ठा प्रोटीन की एकाग्रता 25 ग्राम / लीटर से कम हो जाती है।

रक्त सीरम में प्रोटीन की मात्रा में कमी, उत्पादित लिपोप्रोटीन की मात्रा में एक साथ वृद्धि के साथ यकृत में सिंथेटिक प्रक्रियाओं के तेज होने का कारण बन जाती है, जिसका चयापचय काफी धीमा हो जाता है, जो वृद्धि के लिए एक शर्त है रक्त में फॉस्फोलिपिड, ट्राइग्लिसराइड्स और कोलेस्ट्रॉल के स्तर में।

इस रोग की स्थिति में मूत्र के साथ, वर्ग ए और जी इम्युनोग्लोबुलिन शरीर से उत्सर्जित होते हैं, जिससे गठन होता है माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसीइसके अलावा, ट्रेस तत्वों और विटामिन का एक स्पष्ट नुकसान होता है, और उच्च सामग्रीमूत्र में, प्रोटीन थायराइड हार्मोन के हस्तांतरण के लिए जिम्मेदार परिवहन प्रणालियों के काम पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है, अक्सर पहली नैदानिक ​​लक्षणलिपोइड नेफ्रोसिस स्वयं और उसके माता-पिता दोनों द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है।

इस रोग की स्थिति की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और भूख में कमी से प्रकट हो सकती हैं, बढ़ी हुई थकानऔर कमजोरी की अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया गया।

भविष्य में, पेस्टी चेहरे पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, बाहरी जननांग और पीठ के निचले हिस्से में एडिमा का उच्चारण किया जाता है। यह उल्लेखनीय है कि इस विकृति में एडिमा असममित, स्थानांतरित करने में आसान, बल्कि ढीली है। जांच करने पर बच्चे की त्वचा रूखी, रूखी हो जाती है, विटामिन की कमी से वह आसानी से जख्मी हो सकती है और खून निकल सकता है। एडिमा टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, मूत्र उत्पादन में कमी को भड़काती है।

निदान

निदान स्थापित करते समय, इसका बहुत महत्व है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा का डेटा, साथ ही जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र परीक्षण के परिणाम। दैनिक मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में 3 से 16 ग्राम तक उल्लेखनीय वृद्धि पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।

साथ ही, इस विकृति को मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति की विशेषता है। पर जैव रासायनिक अनुसंधानरक्त, एल्ब्यूमिन की मात्रा 25-30 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, पूर्ण प्रोटीन 40 ग्राम / एल तक, उसी समय कोलेस्ट्रॉल 8.5-16 मिमीोल / एल तक बढ़ जाता है, और फॉस्फोलिपिड्स की एकाग्रता 6.2 मिमीोल / एल से अधिक हो जाती है। इसके अलावा, इस विकृति के साथ, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर दूसरों के बिना (60-80 मिमी / घंटा तक) काफी बढ़ जाती है। प्रयोगशाला संकेतसूजन।

इलाज

सक्रिय चरण रोग प्रक्रियाऔर गंभीर शोफ के साथ इसकी सिफारिश की जाती है बिस्तर पर आरामएक से दो सप्ताह के लिए। एडिमा के गायब होने के बाद, पर्याप्त रूप से उच्च बनाए रखने की सिफारिश की जाती है गतिमान गतिविधिलसीका और रक्त परिसंचरण को तेज करने के लिए।

सिफारिशों की सूची में एक लंबा प्रवास शामिल है ताजी हवा, भौतिक चिकित्सातथा स्वच्छता प्रक्रियाएं... आहार में प्रोटीन का पर्याप्त सेवन होता है, वसा की खपत मुख्य रूप से होती है वनस्पति मूललंबे समय तक शरीर में टेबल सॉल्ट का एक छोटा सा सेवन।

इस विकृति के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन बस आवश्यक है। दवा से इलाजलिपोइड नेफ्रोसिस नैदानिक ​​​​स्थिति और बच्चे के रक्त के जैव रासायनिक मानकों में विचलन की डिग्री के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

एक बच्चे के लिए जो लिपोइड नेफ्रोसिस से गुजरा है, औषधालय अवलोकनबाल रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श वर्ष में दो बार दिखाए जाते हैं।

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लिपिड नेफ्रोसिस - दुर्लभ बीमारी... यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूपों में से एक है, जिसमें मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति होती है डिस्ट्रोफिक... पहले, लिपोइड नेफ्रोसिस को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता था, लेकिन बाद में यह पता चला कि इसका कारण लगभग हमेशा कुछ होता है आम बीमारी(तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, उपदंश, मलेरिया, डिप्थीरिया, पेचिश, जीर्ण आंत्रशोथ, पॉलीआर्थराइटिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लेड और पारा नशाआदि।)। ऐसे मामलों में जहां गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, रोग को लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में नामित किया जाता है।

ऐसा माना जाता है कि यह शरीर में गंभीर चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है, मुख्य रूप से वसा और प्रोटीन। नतीजतन, सेलुलर पोषण की प्रक्रियाएं और गुर्दे की ग्लोमेरुली की केशिकाओं की दीवारों की पारगम्यता बाधित होती है। प्रोटीन कण और लिपिड, में एक बड़ी संख्या मेंरोगियों के प्राथमिक मूत्र में निहित, नलिकाओं की दीवार में प्रवेश करते हैं, जिससे उपकला कोशिकाओं में मजबूत डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। इसके अलावा, हाल ही में, ऑटोइम्यून तंत्र के इस गुर्दा विकृति के विकास पर एक बड़ा प्रभाव सामने आया है।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लक्षण और पाठ्यक्रम

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। कोई दर्द नहीं और अप्रिय संवेदनाएंइससे प्रभावित लोग आमतौर पर अनुभव नहीं करते हैं। शिकायतें केवल महत्वपूर्ण शोफ के बारे में हैं, जो शर्मनाक और परेशान करने वाली हैं। लिपोइड नेफ्रोसिस वाला रोगी गुर्दे को बड़ा करता है, एक का द्रव्यमान 250 ग्राम तक पहुंच जाता है। कैप्सूल आसानी से हटा दिया जाता है, सतह आमतौर पर चिकनी, हल्के भूरे रंग की होती है। कॉर्टिकल परत का काफी विस्तार होता है और इसमें पीले-भूरे रंग का रंग होता है। डॉक्टर इस किडनी को बड़ी सफेद किडनी कहते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का एक निश्चित लक्षण मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि है। इसकी मात्रा 20-50% या उससे अधिक तक पहुंच सकती है, जिससे रक्त में प्रोटीन की मात्रा में भारी कमी आती है। यह, बदले में, बड़े एडिमा के गठन की ओर जाता है। लेकिन जबसे नाड़ी तंत्रकिडनी प्रभावित नहीं होती है, धमनी दाबसामान्य रहता है, मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं, और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता क्षीण नहीं होती है।

प्रोटीन के अलावा, मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, वृक्क उपकला कोशिकाएं और विभिन्न कास्ट होते हैं: उपकला, दानेदार, हाइलिन और कभी-कभी मोमी। उत्तरार्द्ध गंभीर पुरानी गुर्दे की बीमारियों में मूत्र में दिखाई देते हैं।

आमतौर पर लिपोइड नेफ्रोसिस के रोगी पूरे शरीर में गंभीर एडिमा की उपस्थिति के संबंध में डॉक्टर के पास जाते हैं, जबकि साथ ही कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, भूख न लगना, तीव्र प्यास, शीतलता। प्रचुर मात्रा में शोफ तुरंत प्रकट नहीं होता है। सबसे पहले, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा अधिक होने लगती है सामान्य मान... फिर चेहरा पीला पड़ जाता है, हल्की सूजन होती है और चेहरे के भावों में कमी आती है। धीरे-धीरे, सूजन बढ़ती है, सभी चमड़े के नीचे के ऊतकों को कवर करती है। चेहरे और सूंड की विकृति शुरू हो जाती है। लेकिन सूजन विशेष रूप से चेहरे पर स्पष्ट होती है: यह सूजी हुई हो जाती है, पलकें सूज जाती हैं, आँखें संकीर्ण हो जाती हैं और सुबह मुश्किल से खुलती हैं।

तरल जमा हो रहा है आंतरिक अंग, पेट में और फुफ्फुस गुहा, कभी-कभी पेरिकार्डियम में, एडिमा को महीनों या वर्षों तक बनाए रखता है। वे बहुत नरम, मोबाइल बन जाते हैं, और जब एक उंगली से दबाया जाता है, तो इस जगह में तेजी से गायब होने वाला गहरा फोसा रहता है। एडिमा के स्थानों में त्वचा खिंच जाती है, चमकदार हो जाती है और दूधिया तरल निकलने के साथ फट सकती है। एडिमाटस द्रव में, कुछ प्रोटीन और बहुत सारे लवण होते हैं, विशेष रूप से क्लोराइड में, और लिपोप्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है। कुछ मामलों में एडिमाटस द्रव की मात्रा 20 लीटर या उससे अधिक तक पहुंच जाती है। त्वचा का टूटना बहुत खतरनाक होता है, क्योंकि संक्रमण संभव है, जिससे विसर्पऔर अन्य रोग।

लिपोइड नेफ्रोसिस में रक्तचाप सामान्य या कम होता है। दिल की आवाज़ और मंदनाड़ी की आवाज़ संभव है, लेकिन एंजियोस्पास्टिक लक्षण और दिल की विफलता के लक्षण अनुपस्थित हैं। कभी-कभी लीवर थोड़ा बड़ा हो जाता है। पर बाद की तिथियांगंभीर शोफ के साथ रोग, मूत्र उत्पादन में कमी (प्रति दिन 400-300 मिलीलीटर तक) और इसके सापेक्ष घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस की विशेषता डिस्प्रोटीनेमिया और हाइपोप्रोटीनेमिया है। रक्त प्लाज्मा में एल्ब्यूमिन की सामग्री विशेष रूप से बहुत कम हो जाती है, जिससे एल्ब्यूमिन-ग्लोबुलिन गुणांक 1-0.5 और उससे कम हो जाता है। तदनुसार, रक्त में ग्लोब्युलिन की मात्रा बढ़ जाती है, मुख्यतः अल्फा-2- और बीटा-ग्लोबुलिन के कारण। गामा ग्लोब्युलिन का स्तर कम हो जाता है।

गंभीर लिपिडेमिया और कोलेस्ट्रोलेमिया रोग के निरंतर लक्षण हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल का स्तर 500 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ जाता है, लेसिथिन की मात्रा बढ़ जाती है और वसायुक्त अम्ल... इसी समय, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और बढ़ा हुआ ईएसआर मनाया जाता है।

पर बाद के चरणोंरोग के विकास के साथ नलिकाओं की उपकला कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं संयोजी ऊतक, बाद में शोष और ग्लोमेरुली के hyalinization। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है - एक नेफ्रोटिक रूप से सिकुड़ी हुई किडनी बनती है। इसी तरह के लक्षण और रोग का एक ही कोर्स के साथ देखा जाता है जीर्ण नेफ्रैटिसनेफ्रोटिक प्रकार।

यह रोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकता है। इस समय, एडिमाटस के साथ एक लंबे प्री-एडेमेटस चरण का विकल्प होता है, जिसके दौरान रोगी काम करने की क्षमता खो देते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान

लिपोइड नेफ्रोसिस का निदान मूत्र में एक बीमार प्रोटीन की उपस्थिति पर आधारित होता है, जिसकी मात्रा सामान्य मूल्यों से अधिक होती है, रक्त में कुल प्रोटीन में कमी और इसमें कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि होती है, साथ ही लंबे समय तक लगातार रहने की शिकायत भी होती है। हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति में एडिमा, धमनी का उच्च रक्तचापऔर एज़ोटेमिया।

डॉक्टरों को आचरण करना चाहिए विभेदक निदानवृक्क अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक डिफ्यूज़ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप, डायबिटिक ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस और कुछ वास्कुलिटिस। वृक्क अमाइलॉइडोसिस की पहचान करने के लिए शरीर में क्रोनिक, प्यूरुलेंट, सिफिलिटिक, ट्यूबरकुलस या अन्य संक्रमण की अनुपस्थिति महत्वपूर्ण है।

लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार और रोकथाम

लिपोइड नेफ्रोसिस वाले रोगी को प्रोटीन निर्धारित किया जाता है आहार(उसके शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रोटीन के 2-2.5 ग्राम की दर से, एडिमा को छोड़कर) और विटामिन। टेबल नमक की मात्रा प्रति दिन 1.5-2.5 ग्राम तक कम हो जाती है, खपत तरल पदार्थ की मात्रा मध्यम रूप से सीमित होती है। साथ ही, एंटीबायोटिक दवाओं की मदद से संक्रमण के फॉसी का सक्रिय उपचार किया जाता है।

एडिमा से निपटने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है बिस्तर पर आरामतथा मूत्रल: लासिक्स, हाइपोथियाजिड, नोवुरिट और अन्य। हाल ही में, उपचार में मुख्य स्थान पर कब्जा करना शुरू किया कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएंतथा प्रतिरक्षादमनकारियों... कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने से आमतौर पर लंबे समय तक छूट, एडिमा का कम होना, ग्लोमेरुलर केशिका की दीवारों की संरचना का सामान्यीकरण उनकी पारगम्यता में कमी और वृक्क प्रोटीन उत्सर्जन में कमी के साथ होता है। प्लाज्मा के कोलाइडल आसमाटिक दबाव को बढ़ाने के साधन के रूप में पॉलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है। एडिमा गायब होने के बाद, प्रोटीन संश्लेषण में सुधार के लिए स्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी की सभी अवधियों के दौरान, आवेदन करना आवश्यक है सुविधाएं प्रतिस्थापन चिकित्सा : विटामिन और एंजाइम।

रोग की रोकथाम के लिए, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, लिपोइड नेफ्रोसिस के रूप में स्वतंत्र रोगबहुत कम ही विकसित होता है। इसलिए, इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम और समय पर निपटान के साथ-साथ फोकल या पुराने संक्रमण के उपचार के लिए इसकी सभी रोकथाम कम हो जाती है। इसके अलावा, सापेक्ष छूट की अवधि के दौरान, यह अनुशंसा की जाती है स्पा उपचारशुष्क जलवायु वाले स्थानों में, जैसे मध्य एशिया में बेराम-अली।

गुर्दे नेफ्रोसिस के दौरान होता है मेडिकल अभ्यास करनाअक्सर। ये अध: पतन से जुड़े अंग के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन हैं। गुर्दे की नली... नेफ्रोसिस की विशेषता तीव्र या द्वारा की जा सकती है जीर्ण पाठ्यक्रम... बाद के मामले में, नेफ्रोसिस मुख्य रूप से लिपोइड-एमिलॉइड रूप में आगे बढ़ता है।

अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस

लिपोइड-एमाइलॉइड नेफ्रोसिस को वृक्क ऊतक डिस्ट्रोफी कहा जाता है, जो लिपिड के जमा होने और ट्यूबलर संरचनाओं में एक असामान्य प्रोटीन यौगिक (एमाइलॉयड) के कारण होता है। अमाइलॉइड नेफ्रोसिस और लिपॉइड गुर्दे की चोट है, लेकिन ज्यादातर वे एमाइलॉयड-लिपोइड नेफ्रोसिस के संयोजन में होते हैं।

कारण

नेफ्रोसिस का एक लिपोइड-एमिलॉइड रूप कई रोग कारकों के परिणामस्वरूप बनता है:

• लिपिड चयापचय के विकार, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि होती है;
• लंबी अवधि के साथ पुरानी विकृतिपसंद रूमेटाइड गठिया, तपेदिक या उपदंश;
• प्युलुलेंट foci . की उपस्थिति में जीर्ण संक्रमणऑस्टियोमाइलाइटिस, फुफ्फुसीय फोड़ा, या ब्रोन्किइक्टेसिस का प्रकार।

रोगजनन

लिपोइड नेफ्रोसिस धीरे-धीरे बनता है। रोगी की कॉर्टिकल परत के विस्तार के साथ एक बड़ा गुर्दा होता है। डॉक्टर अक्सर ऐसे अंग को बड़े सफेद गुर्दा के रूप में संदर्भित करते हैं। पेशाब में प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे तुरंत खून में गिर जाता है। नतीजतन, व्यापक सूजन का गठन होता है, लेकिन संवहनी गुर्दे की प्रणाली को नुकसान की अनुपस्थिति के कारण, दबाव सामान्य रहता है।

आमतौर पर, रोगियों को एडिमा और कमजोरी, बार-बार भूख न लगना और ठंड लगना, और लगातार प्यास लगने की शिकायत के लिए एक विशेषज्ञ से परामर्श करने के लिए मजबूर किया जाता है। एडिमा भी तुरंत प्रकट नहीं होती है। सबसे पहले, रोगियों को एक पीला चेहरा और हल्की सूजन दिखाई देती है, साथ ही चेहरे के कार्यों में कमी आती है।

लिपोइड नेफ्रोसिस या सफेद बड़ी किडनी

धीरे-धीरे, फुफ्फुस में वृद्धि होती है, जो पूरे चमड़े के नीचे के ऊतक में फैल जाती है। रोगी का चेहरा और शरीर विकृत होने लगता है, हालांकि चेहरे पर सबसे स्पष्ट फुफ्फुस मौजूद होता है, जो फूला हुआ हो जाता है। आंखें संकरी हो जाती हैं, पलकें सूज जाती हैं और संकेत देने के बाद मरीजों के लिए अपनी आंखें खोलना मुश्किल हो सकता है।

फुफ्फुस, पेरीकार्डियम में सभी अंतर्जैविक संरचनाओं में अतिरिक्त द्रव जमा हो जाता है, पेट की गुहा... यह सूजन कई सालों तक बनी रह सकती है।

जब त्वचा पर दबाया जाता है, तो एक विशेषता तेजी से गुजरने वाला अवसाद बना रहता है। एडिमा के कारण त्वचा को ढंकनाएक चिकनी चमक प्राप्त करता है, और कुछ स्थानों पर यह पूरी तरह से फट जाता है, एक दूधिया पदार्थ जारी करता है। एरिज़िपेलस के अतिरिक्त होने के कारण ऐसी सफलताएँ खतरनाक होती हैं।

पर उपेक्षित रूपपैथोलॉजी, इसके घनत्व में एक विशिष्ट वृद्धि के साथ उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आई है। वृक्क नलिकाओं का विनाश और संयोजी ऊतक प्रतिस्थापन धीरे-धीरे होता है, जिससे ग्लोमेरुली का शोष होता है। नतीजतन, गुर्दे की मात्रा कम हो जाती है, यानी, एक नेफ्रोटिक सिकुड़ा हुआ अंग बनता है। पैथोलॉजी 20 साल तक चल सकती है, पूर्व-एडेमेटस और एडेमेटस चरणों के बीच बारी-बारी से, जब रोगी अक्षम हो जाता है।

लक्षण

Lipoid-amyloid nephrosis पाठ्यक्रम की पॉलीक्लिनिक प्रकृति की विशेषता है और इसके साथ है:

1. व्यापक हाइपरेक्सिया, लेकिन अधिक बार यह महत्वहीन होता है;
2. उपकला, मोमी और हाइलिन कास्ट की उपस्थिति;
3. अन्य इंट्राऑर्गेनिक संरचनाओं जैसे कि प्लीहा या यकृत के अमाइलॉइड-लिपोइड घाव;
4. रक्त में प्रोटीन की कमी;
5. धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति और सामान्य प्रदर्शनएकाग्रता गुर्दे के कार्य।

मूत्र में, उपकला वृक्क कोशिकाएं, ल्यूकोसाइट्स, वृक्क नलिकाओं की जातियां, हाइलिन और संशोधित उपकला कोशिकाएं पाई जा सकती हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित होता है, प्रोटीनमेह और बड़े पैमाने पर द्रव प्रतिधारण द्वारा प्रकट होता है। रोगी गंभीर कमजोरी, काठ का भारीपन, मुंह सूखना और सिरदर्द, दस्त और पेट फूलना से चिंतित है। अक्सर, रोगी एडिमा के कारण सांस की तकलीफ और जकड़न की शिकायत करते हैं।

पैथोलॉजी का एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म संकेत सूजन और बाद में माइटोकॉन्ड्रिया का विघटन, झिल्लियों का विनाश है। लिपोइड नेफ्रोसिस के रूपात्मक लक्षण पहली बार में व्यावहारिक रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

लिपोइड नेफ्रोसिस के लिए माइक्रोड्रग

निदान

अमाइलॉइड-लिपोइड रीनल नेफ्रोसिस पर प्रारंभिक चरणइसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है, खासकर बच्चों में, क्योंकि इसका कोर्स हल्का होता है नैदानिक ​​लक्षण... मरीजों की अक्सर कमी होती है पारंपरिक लक्षणगुर्दे की क्षति, जैसे काठ का क्षेत्र में दर्द और बेचैनी।

इलाज

अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य अंतर्निहित रोग प्रक्रिया को समाप्त करना है जो नेफ्रोटिक घावों का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, सिफलिस, लिपिड एक्सचेंज विकार, तपेदिक, आदि।

गंभीर स्थिति में मरीजों को सावधानी बरतनी चाहिए देखभाली करनादबाव अल्सर और संक्रामक जटिलताओं से बचने के लिए त्वचा की सतहों के नियंत्रण सहित, क्योंकि हाइपर-एडिमा उनकी घटना में योगदान देता है। बहुत व्यापक शोफ के साथ, मूत्रवर्धक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, अक्सर इसके पूरक होते हैं हार्मोनल दवाएंरीस्टोर करने के लिए चयापचय प्रक्रियाएं... थायराइड विकारों के कारण ऐसी नियुक्तियां आवश्यक हैं।

अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस का उपचार एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है।

रोगजनक के अलावा और एटियोट्रोपिक थेरेपीनियुक्त कड़ाई से पालननिम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित आहार आहार:

• आहार को मजबूत और प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों से समृद्ध किया जाना चाहिए;
• पीने का आहार सीमित होना चाहिए;
• अनसाल्टेड भोजन खाना बेहतर है, क्योंकि क्षतिग्रस्त गुर्दे की संरचनाएं शरीर से अतिरिक्त नमक को निकालने में सक्षम नहीं हैं, परिणामस्वरूप, तरल और भी अधिक बरकरार रहता है और व्यापक शोफ का कारण बनता है;
• आहार में पशु वसा और अंडे जैसे कोलेस्ट्रॉल खाद्य पदार्थों को खत्म करने की भी आवश्यकता होती है।

चूंकि अमाइलॉइड-लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ, मूत्र में प्रोटीन का नुकसान होता है, इसे भोजन के साथ फलियां, पनीर, मछली और मांस का उपयोग करके भरना चाहिए।

एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय भूमिकाफिजियोथेरेप्यूटिक उपचार भी सौंपा गया है, जिसमें डायफोरेटिक प्रक्रियाओं की नियुक्ति शामिल है। यदि एडिमा खुद को किसी भी क्रिया के लिए उधार नहीं देती है, तो विशेष जल निकासी सुइयों को चमड़े के नीचे के ऊतक में स्थापित किया जाता है जिसके माध्यम से एडेमेटस द्रव को हटा दिया जाता है। सुइयों को कई दिनों तक डाला जा सकता है, जो एडिमा के एक गंभीर रूप को इंगित करता है। साइड संक्रामक घावों को बाहर करने के लिए इन दिनों अधिकतम स्वच्छता, एंटीसेप्टिक और सड़न रोकनेवाला मानकों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

पानी और शुष्क हवा के गर्म स्नान, पसीने में वृद्धि में योगदान करते हैं, उपचार पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। कुछ रोगियों को, जब भी संभव हो, निर्धारित क्लाइमेटोथेरेपी दी जाती है, जिसमें गर्म और शुष्क जलवायु वाले क्षेत्रों में रहना शामिल होता है।

पूर्वानुमान

यदि पैथोलॉजी लंबे समय तक बढ़ती है, तो गुर्दे के झुर्रीदार होने और इसके विफल होने की संभावना अधिक होती है। अगर, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह जुड़ जाता है द्वितीयक संक्रमण, तो रोगी के लिए मृत्यु का जोखिम अधिकतम हो जाता है।
वीडियो में, लिपोइड नेफ्रोसिस के कारण, लक्षण, निदान और उपचार: