क्यों फैलाया गया एन्सेफेलोमाइलाइटिस खतरनाक है

मसालेदार प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस (थोक बिजली बाजार, ओडेम) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक भड़काऊ डिमाइलेटिंग बीमारी है, जिसे माना जाता है कि यह टी कोशिकाओं की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के कारण होता है। यह कई सिंड्रोमों में से एक है जो टीकाकरण या माइक्रोबियल संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है और इसकी विलंबता अवधि (1-2 सप्ताह) होती है। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँएमआरआई पर इस डिमाइलेटिंग घाव का - पेरिवेंट्रिकुलर स्थानीयकरण के सफेद पदार्थ की प्रमुख भागीदारी। इसी तरह, कुछ हद तक, बेसल गैन्ग्लिया और रीढ़ की हड्डी का धूसर पदार्थ प्रभावित हो सकता है।

महामारी विज्ञान

आमतौर पर तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिसबच्चों या किशोरों में होता है (आमतौर पर 15 वर्ष से कम उम्र के)। हालाँकि, साहित्य किसी भी मामले में ADEM के मामलों का वर्णन करता है आयु के अनुसार समूह... कुछ अध्ययनों ने सर्दियों और वसंत ऋतु में मौसमी चोटियों का उल्लेख किया है, जो एडीईएम के संक्रमण सिद्धांत के साथ अच्छा समझौता है। ADEM के सभी रिपोर्ट किए गए मामलों में से 5% से भी कम मामले टीकाकरण के बाद हुए। कई अन्य डिमाइलेटिंग रोगों (जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस या देविक की बीमारी) के विपरीत, महिलाओं में कोई बड़ी प्रवृत्ति नहीं होती है, और इसके विपरीत, पुरुषों में थोड़ा प्रबल होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

आमतौर पर यह एक मोनोफैसिक बीमारी के रूप में आगे बढ़ता है, जबकि मस्तिष्क क्षति के अलग-अलग फोकस विकास के विभिन्न चरणों में हो सकते हैं। 10% मामलों में, पहले तीन महीनों के भीतर एक रिलैप्स विकसित होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस के विपरीत, लक्षण प्रकृति में अधिक व्यवस्थित होते हैं, और इसमें बुखार, सिरदर्द, कोमा तक चेतना के स्तर का अवसाद, दौरे और हेमिपेरेसिस के रूप में न्यूरोलॉजिकल कमी, कपाल तंत्रिका क्षति, आंदोलन विकार, के रूप में व्यवहार परिवर्तन शामिल हैं। अवसाद, प्रलाप या मनोविकृति।

विकृति विज्ञान

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस (एआरईएम, ओडीईएम) वायरस के प्रतिजनों के लिए एक क्रॉस प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है जो केंद्रीय को ऑटोइम्यून क्षति को भड़काता है तंत्रिका प्रणाली... आधे पुष्ट मामलों में, आईजीजी एंटीबॉडीएंटी-एमओजी (माइलिन-ऑलिगोडेंड्रोग्लियोसाइटिक ग्लाइकोप्रोटीन)। पैथोलॉजिकल संकेत सीमित पेरिवेनुलर सूजन (अंग्रेजी साहित्य में - स्लीव्स ऑफ डिमैलिनेशन) है, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक विशेषता भी है। लेकिन, मल्टीपल स्क्लेरोसिसआमतौर पर मैक्रोफेज और प्रतिक्रियाशील एस्ट्रोसाइट्स द्वारा घुसपैठ किए गए पूरी तरह से विघटित क्षेत्रों के संगम क्षेत्रों का प्रतिनिधित्व करता है।

मार्करों

• मस्तिष्कमेरु द्रव
  • प्लियोसाइटोसिस
  • संभवतः माइलिन मूल प्रोटीन में वृद्धि
• एंटी-एमओजी एंटीबॉडी

निदान

अभिव्यक्तियाँ छोटे पंचर घावों से लेकर ट्यूमर जैसे घावों तक होती हैं जिनका एक समान घाव के आकार की अपेक्षा कम द्रव्यमान प्रभाव होता है और मस्तिष्क के इन्फ्रा- और सुप्राटेंटोरियल सफेद पदार्थ दोनों में स्थानीयकृत होते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस के विपरीत, कॉर्पस कॉलोसम के घाव मल्टीपल एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विशिष्ट नहीं हैं। घाव आमतौर पर द्विपक्षीय होते हैं, लेकिन असममित होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सबकोर्टिकल ग्रे मैटर (विशेषकर थैलेमस और ट्रंक) की हार होती है, लेकिन अक्सर नहीं, और, यदि मौजूद हो, तो घाव को मल्टीपल स्केलेरोसिस से अलग करना संभव बनाता है। ग्रे मैटर के घावों के अलावा, बेसल गैन्ग्लिया के प्रति एंटीबॉडी बन सकते हैं, जिससे अधिक हो सकता है फैलाना घाव... रीढ़ की हड्डी की भागीदारी केवल एक तिहाई मामलों में होती है और विभिन्न आकारों और विपरीत वृद्धि की डिग्री के संगम इंट्रामेडुलरी घावों के रूप में प्रकट होती है।

सीटी स्कैन

घाव सफेद पदार्थ में कम घनत्व के शिथिल सीमांकित क्षेत्रों का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें कुंडलाकार विपरीत वृद्धि हो सकती है।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

एमआरआई सीटी की तुलना में अधिक संवेदनशील है और एक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की विशेषताएं प्रदर्शित करता है:

• T2: पेरिफोकल एडिमा से घिरे बढ़े हुए संकेत के उप-क्षेत्रीय क्षेत्रों द्वारा प्रकट; थैलेमस और ब्रेनस्टेम की संभावित भागीदारी
• पैरामैग्नेट के साथ T1: बिंदु या अंगूठी के आकार का विपरीत वृद्धि (खुली अंगूठी के रूप में प्रवर्धन संभव है); प्रवर्धन की कमी निदान को बाहर नहीं करती है
• ड्वी: परिधि के आसपास प्रसार की सीमा संभव है; घाव का मध्य भाग (जो, हालांकि T2 पर एक उच्च संकेत और T1 भारित छवियों पर एक कम संकेत है), में न तो प्रसार सीमा है (एक मस्तिष्क फोड़ा के विपरीत), और न ही अल्सर के साथ अपेक्षित संकेत की अनुपस्थिति है, जो डिमाइलिनेशन ज़ोन में इंट्रासेल्युलर पानी की सामग्री में वृद्धि के कारण है।

WECM और RS में अंतर करने में चुंबकीयकरण का स्थानांतरण उपयोगी हो सकता है।

विभेदक निदान

• सुसैक सिंड्रोम (रेटिनोक्लोसेरेब्रल वास्कुलोपैथी)
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस
  • मारबर्ग संस्करण
• तीव्र रक्तस्रावी ल्यूकोएन्सेफलाइटिस (हर्स्ट रोग)

साहित्य

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इंसेफैलोमाईलिटिस- मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के संयुक्त भड़काऊ घाव (एन्सेफलाइटिस - मस्तिष्क की सूजन, मायलाइटिस - रीढ़ की हड्डी की सूजन)।

एकाधिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक विकृति है जिसमें रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तंत्रिका ऊतक में घावों को फैलाया (प्रसारित) किया जाता है, ताकि नाम ही रोग की गंभीरता को इंगित करे।

चिकित्सा में, तीव्र प्रक्रियाओं को कॉल करने की प्रथा है जो अचानक होती हैं, स्पष्ट लक्षणों की विशेषता होती है और इसके निम्नलिखित परिणाम हो सकते हैं:

• पूरी वसूली;
• एक दोष के गठन के साथ वसूली;
• एक जीर्ण रूप में संक्रमण;
• रोगी की मृत्यु।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें उपरोक्त सभी परिणाम संभव हैं, और रोग का निदान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का तत्काल कारण;
• प्रक्रिया गतिविधि;
• रोगी के शरीर की प्रारंभिक स्थिति;
• समयबद्धता और उपचार की पर्याप्तता।

इस प्रकार, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस (तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के फैले हुए घावों के साथ तंत्रिका तंत्र की एक गंभीर बीमारी है, जिसका पूर्वानुमान गुणवत्ता सहित कई कारकों पर निर्भर करता है। चिकित्सा देखभाल... तो परिणाम पूर्ण वसूली, गंभीर विकलांगता और यहां तक ​​कि रोगी की मृत्यु भी हो सकता है।

एक्यूट डिमाइलेटिंग एन्सेफेलोमाइलाइटिस क्या है?

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग रोगों को संदर्भित करता है, इसलिए इसे कभी-कभी कहा जाता है डिमाइलेटिंग एन्सेफेलोमाइलाइटिस .

मेलिनतंत्रिका तंतुओं के आस-पास एक म्यान है, जिसके माध्यम से, तारों की तरह, ले जाया जाता है नस आवेग... इस झिल्ली में विशेष ग्लियाल कोशिकाएं (तथाकथित न्यूरोग्लिया) होती हैं, और तंत्रिका तंतुओं के साथ सूचना के तेजी से संचरण में योगदान करती हैं (फाइबर के माइलिनेशन से आवेग संचरण की गति 5-10 गुना बढ़ जाती है)।

इसके अलावा, खोल महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने, पोषण और सुरक्षात्मक कार्य करता है स्नायु तंत्र... तो फाइबर के विघटन से न्यूरॉन्स के कामकाज में व्यवधान होता है, और रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ - तंत्रिका तंतुओं के क्रमिक अध: पतन और तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु के लिए।

तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग रोगों के समूह में मल्टीपल स्केलेरोसिस, शिल्डर्स ल्यूकोएन्सेफलाइटिस, बालो का कंसेंट्रिक स्केलेरोसिस और तीव्र रक्तस्रावी ल्यूकोएन्सेफलाइटिस भी शामिल हैं। इसलिए, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का निदान करते समय, इन रोगों को बाहर रखा जाना चाहिए।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विकास का तंत्र क्या है?

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि पैथोलॉजी के विकास का मुख्य तंत्र आक्रामकता है। प्रतिरक्षा तंत्रअपने शरीर के प्रोटीन के खिलाफ।

ऐसा तब होता है जब शरीर अपने कुछ तत्वों को विदेशी मानता है। विकास के समान तंत्र के साथ रोगों का एक पूरा समूह है: प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, संधिशोथ, गठिया और कई अन्य।

आज, ऑटोइम्यून आक्रामकता की घटना के लिए तीन ज्ञात तंत्र हैं। कुछ मामलों में, प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता का उल्लंघन तब होता है जब एक विदेशी एंटीजन, शरीर के कुछ प्रोटीनों की संरचना के समान होता है। गठिया में स्व-आक्रामकता स्कार्लेट ज्वर के प्रेरक एजेंट और संयोजी ऊतक के कुछ प्रोटीन की एंटीजेनिक संरचना की समानता के कारण होती है।

एक अन्य तंत्र: भड़काऊ प्रक्रिया से क्षतिग्रस्त ऊतक की एंटीजेनिक संरचना में परिवर्तन, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक को अब अपने रूप में पहचाना नहीं जाता है। और, अंत में, कुछ ऊतकों को प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाना नहीं जाता है, क्योंकि वे आमतौर पर एक विशिष्ट बाधा के अस्तित्व के कारण कभी भी इसके संपर्क में नहीं आते हैं।

तो, रक्त-मस्तिष्क की बाधा रक्त और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं को अलग करती है, इसलिए, यदि इसका उल्लंघन किया जाता है, तो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।

दुर्भाग्य से, तंत्रिका ऊतक के डिमाइलेटिंग रोगों में ऑटो-आक्रामकता के विकास के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस की घटना की ऑटोइम्यून प्रकृति अब संदेह में नहीं है।

यह माना जाता है कि पैथोलॉजी के विकास में सभी तीन तंत्र कुछ महत्व रखते हैं, और अग्रणी कुछ की एंटीजेनिक संरचना की समानता है। संक्रमण फैलाने वाला(वायरस, बैक्टीरिया, रिकेट्सिया) तंत्रिका ऊतक के प्रोटीन के साथ। तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, माध्यमिक प्रतिक्रियाएं विशेष रूप से मजबूत होती हैं, जब नष्ट माइलिन रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में वृद्धि को भड़काती है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक पॉलीटियोलॉजिक बीमारी है, यानी कई एजेंट इसके कारण हो सकते हैं।

लगभग 25-30% रोगियों में, विकृति एक विशिष्ट रोगज़नक़ के कारण होती है - तीव्र मानव एन्सेफेलोमाइलाइटिस वायरस (HEEMV) ... अन्य मामलों में - गैर-विशिष्ट संक्रामक और गैर-संक्रामक एजेंट।

रोग के सबसे आम प्रेरक एजेंट खसरा, रूबेला, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा के वायरस हैं, साथ ही ऊपरी के गैर-मान्यता प्राप्त वायरल संक्रमण हैं। श्वसन तंत्रया जठरांत्र संबंधी मार्ग।

कम अक्सर, टीकाकरण (पश्चात टीकाकरण प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस) रोग के विकास के लिए प्रेरणा बन जाता है। सबसे अधिक बार, रोग रेबीज या काली खांसी के खिलाफ टीकाकरण के बाद विकसित होता है। खसरा और एंटी-इन्फ्लुएंजा टीकों के प्रशासन के बाद तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के मामलों का भी वर्णन किया गया है।

यह अत्यंत दुर्लभ है कि प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक जीवाणु संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी), रिकेट्सियोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, स्पाइरोकेट्स के कारण होने वाले रोगों के बाद विकसित होता है।

हालांकि, आधुनिक शोध यह साबित करते हैं कि स्थानांतरित संक्रमण या टीकाकरण केवल रोग के विकास के लिए प्रेरणा है। इस गंभीर विकृति को विकसित करने के लिए, पूर्वगामी कारकों के एक जटिल की आवश्यकता होती है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विकास में प्रमुख महत्व आनुवंशिक विशेषताएं हैं, जैसे कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति (रिश्तेदारों में से एक जैसे कि रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) या प्रोटीन के अणुओं की आनुवंशिक समानता। उन या अन्य संक्रामक एजेंटों के साथ तंत्रिका ऊतक का।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस वाले लगभग 2-5% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र के डिमाइलेटिंग रोगों के प्रतिकूल पारिवारिक इतिहास का पता लगाया जा सकता है (यह देखते हुए कि ये विकृति अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, ये आंकड़े विकारों की आनुवंशिक प्रकृति को साबित करते हैं)।

इसके अलावा, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विकास को शरीर में संक्रमण के फॉसी की उपस्थिति से सुगम होता है, सहवर्ती जीर्ण रोग, आघात, तनाव, शारीरिक और तंत्रिका थकावट।

उम्र और लिंग को भी पूर्वगामी कारकों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, बचपन और किशोरावस्था में तीव्र प्रसार वाले मायलाइटिस का सबसे आम निदान है, और लड़के लड़कियों की तुलना में अधिक बार बीमार होते हैं।

लक्षण

एक उत्तेजक कारक के संपर्क में आने के चार सप्ताह के भीतर, आमतौर पर सातवें से आठवें दिन एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस विकसित होता है।

रोग अचानक और हिंसक रूप से शुरू होता है, और अक्सर शुरुआत में एक तीव्र जैसा दिखता है संक्रमण- तेज बुखार और नशा के लक्षण (कमजोरी, सुस्ती, भूख में कमी) की विशेषता। सामान्य संक्रामक लक्षणों के अलावा, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस सिंड्रोम में संकेतों के निम्नलिखित समूह शामिल हैं:
1. सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण।
2. मेनिन्जियल लक्षण।
3. फोकल लक्षण।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के सामान्य मस्तिष्क और मस्तिष्कावरणीय लक्षण

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण रोग की शुरुआत में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। वे अक्सर मुश्किलें पैदा करते हैं जब विभेदक निदान, चूंकि वे गैर-विशिष्ट हैं और कई संक्रमणों, नशा, चोटों और नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं में पाए जाते हैं।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस में मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की शुरुआत का तंत्र काफी जटिल है, और इसमें मस्तिष्क के ऊतकों में इंट्राकैनायल दबाव, न्यूरोइनटॉक्सिकेशन और बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन में वृद्धि शामिल है। इन लक्षणों की गंभीरता रोग की गंभीरता को इंगित करती है, और इसका एक निश्चित रोगसूचक मूल्य होता है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस में सबसे आम मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में शामिल हैं:

• सरदर्द;
• मतली और उल्टी से राहत नहीं;
• उनींदापन;
• चेतना की गड़बड़ी (स्तब्धता, अत्यंत में) गंभीर मामलेंकोमा में जाना);
• ऐंठन सिंड्रोम।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों और किशोरों में ऐंठन सिंड्रोम अधिक आम है। इसके अलावा, कम उम्र के लिए, यह अधिक विशिष्ट है गंभीर उल्लंघनमतिभ्रम और मानसिक विकार जैसी चेतना।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस में कपाल नसों के अन्य जोड़े की विकृति सबसे अधिक बार दोहरी दृष्टि, विषमता और चेहरे की बिगड़ा संवेदनशीलता से प्रकट होती है। सुनने और सूंघने की क्षमता में कमी, डिसरथ्रिया (आर्टिकुलर उपकरण के मोटर फंक्शन में कमी के कारण बोलने में दिक्कत), डिस्पैगिया (बिगड़ा हुआ निगलना, घुटना) बहुत कम आम हैं।

चरम सीमाओं की पोलीन्यूरोपैथी स्थानीय संवेदी गड़बड़ी, पेरेस्टेसिया (रेंगने की सनसनी) और तथाकथित फ्लेसीड पक्षाघात, यानी पक्षाघात, मांसपेशियों की टोन और ट्रॉफिक विकारों में उल्लेखनीय कमी के साथ प्रकट होती है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस वाले 20-25% रोगियों में, पृथक अनुप्रस्थ रीढ़ की हड्डी की चोट के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं। इसी समय, मस्तिष्क की ओर से कोई फोकल रोगसूचकता नहीं होती है, ताकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति का पता केवल चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के दौरान लगाया जा सके।

रीढ़ की हड्डी के अनुप्रस्थ घावों के लक्षण घाव के स्तर पर निर्भर करते हैं, और अंगों के सममित पक्षाघात, संवेदनशीलता की विकृति और तथाकथित श्रोणि विकार (मूत्र और शौच विकार, यौन विकार) द्वारा प्रकट होते हैं।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का पाठ्यक्रम और रोग का निदान

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के सामान्य सेरेब्रल, मेनिन्जियल और फोकल लक्षण रोग के पहले डेढ़ से दो सप्ताह में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। फिर, एक नियम के रूप में, एक फ्रैक्चर होता है, और रोग संबंधी संकेतधीरे-धीरे दूर हो जाना।

50-76% रोगियों में (विभिन्न स्रोतों के अनुसार), रोग पूरी तरह से ठीक हो जाता है, अक्सर अवशिष्ट प्रभाव होते हैं बदलती डिग्रियांतीव्रता:

• पैरेसिस;
• पक्षाघात;
• संवेदनशीलता विकार;
• आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय;
• वाचाघात;
• विभिन्न मानसिक विकार;
• वनस्पति विकार;
• दौरे की प्रवृत्ति।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस से मृत्यु दर 4 से 20% तक होती है।

निदान

प्रारंभिक निदान विशिष्ट लक्षणों के विश्लेषण और एक संपूर्ण इतिहास लेने के आधार पर किया जाता है, जिसमें उत्तेजक कारकों (तीव्र वायरल रोग, टीकाकरण) पर ध्यान दिया जाता है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अनिवार्य है। तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के मामले में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में घावों के कई, अक्सर मिश्रित फैलाना असममित फॉसी पाए जाते हैं। पुन: जांच करते समय, ताजा फॉसी की अनुपस्थिति में, गतिशीलता में तंत्रिका ऊतक की क्रमिक बहाली देखी जाती है।

मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण लिम्फोसाइटिक श्रृंखला के प्रोटीन और सेलुलर तत्वों की बढ़ी हुई सामग्री को दर्शाता है, ग्लूकोज सामग्री सामान्य है। लगभग आधे रोगियों में (मुख्य रूप से वयस्कों में), विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

उन दुर्लभ मामलों में जब जीवाणु मूल के सूक्ष्मजीव तीव्र संक्रामक एन्सेफेलोमाइलाइटिस के प्रेरक एजेंट बन गए, एंटीबायोटिक दवाओं को आयु-विशिष्ट खुराक में निर्धारित किया जाता है। पेनिसिलिन (एम्पीसिलीन, एम्पीओक्स), सेफलोस्पोरिन (केफज़ोल) या एमिनोग्लाइकोसाइड्स (जेंटामाइसिन) के समूह से दवाओं को वरीयता दी जाती है।

यदि रोग गठिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है, या यह मानने का कारण है कि तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस को क्रोनिक टॉन्सिलिटिस द्वारा उकसाया गया था, तो गठिया के लिए मानक बाइसिलिन थेरेपी निर्धारित की जाती है।

यदि रोग का प्रेरक एजेंट रेबीज वायरस (पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफेलोमाइलाइटिस) या ईएमवी वायरस (तीव्र मानव एन्सेफेलोमाइलाइटिस वायरस) है, तो, गंभीर अवशिष्ट प्रभावों के मामले में, सूक्ष्म अवधि में, तीव्र एन्सेफेलोमाइलाइटिस और मल्टीपल स्केलेरोसिस के खिलाफ टीकाकरण Margulis-Shubladze वैक्सीन का उपयोग करके किया जाता है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का मूल रोगजनक उपचार

मल्टीपल एन्सेफेलोमाइलाइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है और स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग मानक रोगजनक उपचार के रूप में किया जाता है।

हल्के से मध्यम रोग के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की औसत आयु खुराक 3-7 दिनों के लिए उपयोग की जाती है। फिर, जैसे ही प्रक्रिया कम हो जाती है, खुराक कम हो जाती है। चिकित्सा की अवधि 2 से 4-5 सप्ताह या उससे अधिक तक होती है।

पल्स थेरेपी का अक्सर उपयोग किया जाता है (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के प्रशासन का एक कोर्स)। अत्यंत गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त का हार्डवेयर शुद्धिकरण)।

संक्रमण के सहवर्ती foci की उपस्थिति में, हार्मोनल थेरेपी को एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति के साथ जोड़ा जाना चाहिए। विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ।

विटामिन थेरेपी भी रोगजनक उपचार से संबंधित है। समूह बी और विटामिन सी के विटामिन तीव्र अवधि में लेना शुरू करते हैं, और प्रारंभिक आरोग्य के चरण में जारी रहते हैं। अच्छा नैदानिक ​​परिणामविटामिन बी 12 (सायनोकोबालामिन) का एक कोर्स सेवन दिखाया।

रोग के प्रारंभिक चरण में तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस की जटिलताओं का उपचार और रोकथाम

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस की प्रारंभिक अवधि में रोगसूचक चिकित्सा का महत्वपूर्ण महत्व है। इस मामले में, चिकित्सीय रणनीति का चुनाव प्रक्रिया की गंभीरता और गंभीरता पर निर्भर करता है।

स्पष्ट मस्तिष्क संबंधी लक्षणों के साथ, सेरेब्रल एडिमा की रोकथाम की जाती है (मानक योजनाओं के अनुसार फ़्यूरोसेमाइड, डायकार्ब, मैग्नीशियम सल्फेट)। यदि आवश्यक है, पुनर्जीवन उपायतथा गहन चिकित्सा(नाइट्रोजन और ऑक्सीजन के मिश्रण की साँस लेना, सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट का प्रशासन, हेमोडायनामिक्स का आपातकालीन सामान्यीकरण)।

गंभीर डिस्पैगिया के साथ, एक ट्यूब के माध्यम से भोजन किया जाता है, और मूत्र प्रतिधारण के साथ श्रोणि विकारों के लिए, मूत्राशय कैथीटेराइजेशन कीटाणुनाशक समाधानों के साथ अनिवार्य धुलाई के साथ किया जाता है। आंत्र समारोह की लगातार निगरानी करना आवश्यक है और यदि आवश्यक हो, तो नियमित रूप से एनीमा का उपयोग करें। अत्यंत गंभीर परिस्थितियों में, श्वासनली के लुमेन में बलगम जमा हो सकता है। ऐसे मामलों में, हार्डवेयर सक्शन किया जाता है।

तीव्र चरण में तंत्रिका संबंधी विकारों के उपचार के लिए, डिबाज़ोल, एंटीकोलिनेस्टरेज़ पदार्थ (प्रोसेरिन, गैलेंटामाइन) का उपयोग किया जाता है, के साथ बढ़ा हुआ स्वरमांसपेशियां - मायडोकलम, साइक्लोडोल।

प्रारंभिक स्वास्थ्य लाभ के चरण में तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का रोगजनक और रोगसूचक उपचार

प्रारंभिक स्वास्थ्य लाभ के चरण में, जब तीव्र अभिव्यक्तियाँरोग कम हो जाते हैं, वे पुनर्जीवन और पुनर्स्थापना चिकित्सा शुरू करते हैं। पोटेशियम आयोडाइड, लिडेज, सेरेब्रोलिसिन, एलो एक्सट्रैक्ट आदि लिखिए।

सेरेब्रस्थेनिया का मुकाबला करने के लिए, नॉट्रोपिक्स के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं, जैसे कि एन्सेफैबोल (मौखिक रूप से) या पिरासेटम (मौखिक रूप से या अंतःस्रावी)।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के पुनर्वास के उपाय मुख्य रूप से मोटर और भाषण विकारों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

हमारा शरीर एक अद्भुत प्रणाली है, इसकी प्रणालियों और अंगों के कार्य एक दूसरे के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़े हुए हैं, और उनकी गतिविधि में कोई भी गड़बड़ी गंभीर बीमारियों का कारण बन सकती है। तो कुछ मामलों में उन बलों मानव शरीर, जो इसे आक्रामक हमलों से बचाने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ अपनी गतिविधि दिखाते हैं। इस मामले में, डॉक्टर ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के बारे में बात करते हैं। पर्याप्त गंभीर बीमारीइस प्रकार का प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस है, जिसके लक्षण हम इस पृष्ठ www.site पर विचार करेंगे, साथ ही उपचार, घटना के कारण, और संभावित परिणाममानव स्वास्थ्य के लिए ऐसी बीमारी।

डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस जैसी बीमारी मस्तिष्क के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी का एक भड़काऊ घाव है। इसी तरह की स्थिति किसी व्यक्ति की अपने तंत्रिका तंत्र के संबंध में प्रतिरक्षा की आक्रामकता से उकसाती है। डॉक्टरों द्वारा इस असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को विमुद्रीकरण कहा जाता है। डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस कहाँ से आता है, इसके होने के क्या कारण हैं? आइए इस बारे में अधिक विस्तार से बात करते हैं।

प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण

यह माना जाता है कि प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस कई कारणों से विकसित होता है, जिन्हें एक दूसरे के साथ जोड़ा जा सकता है। इस तरह की बीमारी अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली की वंशानुगत विशेषताओं या तंत्रिका तंत्र के प्रोटीन की वंशानुगत विशेषताओं के कारण होती है, जो उनकी संरचना को विभिन्न रोगाणुओं, वायरल कणों और कवक के प्रोटीन की संरचना के समान बनाती है।

इसके अलावा, प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विकास को प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी से उकसाया जा सकता है और विभिन्न प्रकारतनावपूर्ण प्रभाव, उदाहरण के लिए, मानसिक तनाव, सर्जिकल हस्तक्षेप, आघात, सार्स, दाद, आदि।

कुछ मामलों में, यह रोग एक सूक्ष्म जीव के साथ शरीर के संक्रमण के कारण शुरू होता है, जिसके प्रोटीन संरचना में तंत्रिका तंत्र के प्रोटीन के समान होते हैं। इसके अलावा, एक समान रोग संबंधी स्थिति भड़काऊ प्रक्रियाओं (माइक्रोबियल या ऑटोइम्यून) की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है, ऐसे मामलों में जहां प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट किए गए प्रोटीन तंत्रिका तंत्र के कुछ प्रोटीनों के साथ एक ऑटोइम्यून क्रॉसओवर देते हैं।

एकाधिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस लक्षण

एकाधिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस में प्रतिरक्षा का मुख्य लक्ष्य माइलिन है, जो तंत्रिका तंतुओं का प्रोटीन है। प्रतिरक्षा के आक्रामक कारक ऐसे प्रोटीन को विदेशी मानते हैं और उन्हें नष्ट करने का प्रयास करते हैं। नतीजतन, रोगी मस्तिष्क के पदार्थ के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी (डिमाइलिनेशन के तथाकथित फॉसी) के अंदर सूजन का फॉसी विकसित करता है।

प्रभावित क्षेत्र अपने कार्यों को करने की क्षमता खो देते हैं। उदाहरण के लिए, जब हाथ की गति के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के हिस्से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो यह अंग कमजोर पड़ने लगता है। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं ऑप्टिक कॉर्टेक्स या ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान पहुंचाती हैं, तो वे दृश्य गड़बड़ी और अन्य विकारों का कारण बनती हैं।

मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के नष्ट होने से सुन्नता हो सकती है, साथ ही शरीर के विभिन्न हिस्सों की संवेदनशीलता में कमी हो सकती है, कभी-कभी रोगियों में, इसके विपरीत, शरीर के कुछ हिस्सों की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं अक्सर मांसपेशियों और अंगों की कमजोरी का कारण बनती हैं, लकवा, पैरेसिस, हेमिपैरेसिस, पैरापैरेसिस, मोनोपैरेसिस का कारण बनती हैं। इसके अलावा प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस दौरे, ऐंठन, असंतुलन और समन्वय की भावना, चक्कर आना और अस्थिरता को भड़का सकता है। कई मरीज़ सुनने, देखने और सूंघने में समस्या की शिकायत करते हैं और उनमें मानसिक बदलाव भी आ सकते हैं। पैल्विक कार्यों के विकार भी रोग की लगातार अभिव्यक्ति हैं।

ज्यादातर मामलों में नकारात्मक अभिव्यक्तियां खुद को अचानक महसूस करती हैं, उदाहरण के लिए, पिछली बीमारियों के बाद, शारीरिक तनाव (सर्जरी या हाइपोथर्मिया), मानसिक तनावऔर तंत्रिका थकावट। हां, इसके बारे में जानना अच्छा है। हां, इसका इससे कोई खास मतलब नहीं है। रोग कहीं नहीं जाता ... इसलिए, यह बात करने का समय है कि कैसे प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस को ठीक किया जाता है, किस उपचार पर विचार करने में मदद मिलेगी।

एकाधिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस उपचार

प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस के थेरेपी का उद्देश्य तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के प्रति प्रतिरक्षा की आक्रामकता को समाप्त करना है, जबकि डॉक्टर शरीर की सामान्य सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं को यथासंभव संरक्षित करने का प्रयास करते हैं। इसके अलावा, उपचार को मस्तिष्क के प्रभावित हिस्सों की गतिविधि को बहाल करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। मरीजों को लगातार प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि की निगरानी करने और इसे आवश्यकतानुसार समायोजित करने की आवश्यकता होती है, इसके अलावा, सभी प्रकार के संक्रामक घावों के निदान और उपचार के लिए उपाय करना भी आवश्यक है।

भड़काऊ प्रक्रियाओं को रोकने के लिए, डॉक्टर अक्सर स्टेरॉयड हार्मोन या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करते हैं। पुनरावर्तन को रोकने के लिए, प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस के विकास के कारणों की पहचान करने और उन्हें ठीक करने, संक्रमण को खत्म करने और प्रतिरक्षात्मक उपचार करने के उपाय किए जाते हैं।

तंत्रिका तंत्र के मार्गों को बहाल करने के लिए, यह एंटीऑक्सिडेंट और नॉट्रोपिक दवाओं का उपयोग करने के लिए प्रथागत है। इसके अलावा, रोगियों को पक्षाघात और लोच को खत्म करने और प्रभावित मांसपेशियों के कार्यों को बहाल करने के लिए मोटर पुनर्वास दिखाया जाता है।
किसी रोग का ठीक होना और ठीक होना अद्भुत है। लेकिन बीमार होने से पहले ही आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए। यह उन बीमारियों पर भी लागू होता है जिन पर हम विचार कर रहे हैं। कोई धक्का देने वाले कारक नहीं हैं - और स्वास्थ्य कमजोर नहीं होगा ... इसलिए, जो लोग खुद को नजरअंदाज करते हैं, उन्हें पता होना चाहिए कि इस तरह की बीमारी से फैलने वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस से उबरने के बाद, इसके परिणाम समय-समय पर बाद के जीवन को खराब कर सकते हैं।

प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस के परिणाम

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस के साथ पूर्ण वसूली प्राप्त करना काफी संभव है। कुछ रोगियों में अवशिष्ट लक्षण हो सकते हैं, और घावों को अक्सर उनके पूरे जीवन में एमआरआई पर देखा जा सकता है। कभी-कभी बीमारी एक अलग न्यूरोलॉजिकल तस्वीर के साथ दोबारा हो सकती है, जिसे अक्सर डॉक्टरों द्वारा एकाधिक स्क्लेरोसिस के विकास के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, एमआरआई पर पुराने फॉसी की अनुपस्थिति में, रोग प्रक्रियाएं फिर से विकसित हो सकती हैं, जो हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है कि आवर्तक प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस।

एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (एडीईएम) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक भड़काऊ डिमाइलेटिंग बीमारी है जो एक संक्रामक बीमारी या टीकाकरण के साथ निकट अस्थायी संबंध में तीव्र या सूक्ष्म रूप से विकसित होती है। एडीईएम की न्यूरोलॉजिकल तस्वीर आमतौर पर तंत्रिका तंत्र के एक बहुपक्षीय, लेकिन मोनोफैसिक घाव को दर्शाती है जिसमें ज्यादातर मामलों (4, 6, 11, 12, 14, 15) में पूर्ण या गंभीर नैदानिक ​​​​वसूली होती है।

ODEM के अध्ययन का इतिहास।पहली बार रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का वर्णन जे. लुकास ने 18वीं शताब्दी में किया था। उस समय, ODEM खसरा से जुड़ा था, प्राकृतिक और छोटी माताऔर उच्च मृत्यु दर के साथ था। 1920-1930 में। जानवरों में भड़काऊ विमुद्रीकरण का एक मॉडल बनाने के लिए पहला प्रयोग किया गया था। बंदरों को मस्तिष्क के अर्क और विकसित कमजोरी और गतिभंग के साथ, पेरिवास्कुलर सूजन और विमुद्रीकरण के हिस्टोलॉजिकल सबूत के साथ निर्दोष किया गया था। प्रायोगिक और पोस्ट-टीकाकरण ADEM के बीच समानताएं स्पष्ट थीं।

1931 में D. McAlpine ने ADEM के तीन प्रकारों की पहचान की: पोस्ट-संक्रामक, पोस्ट-टीकाकरण और सहज (छिटपुट)।

पोस्ट-संक्रामक एडीईएम आमतौर पर एक पूर्व या सहवर्ती संक्रमण से जुड़ा होता है, आमतौर पर एक वायरल और गैर-विशिष्ट ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण। पूरी सूची मान्यता प्राप्त कारण ODEM तालिका में प्रस्तुत किया गया है। एक।

रोगी किसी भी उम्र में बीमार हो सकते हैं, लेकिन बच्चे और किशोर एडीईएम के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। ADEM की सही आवृत्ति ज्ञात नहीं है। पोस्ट-क्रस्टल और पोस्ट-विंडवर्म एडीईएम की घटनाओं का अनुमान 1: 1000 मामलों में है।

टीकाकरण के बाद ईडीईएम। टीकाकरण के बाद ADEM सभी ADEM मामलों का 5% हिस्सा है। 1853 में ई. जेनर चेचक के टीके और 1885 में एल. पास्टर रेबीज के टीके की व्यापक शुरूआत के बाद, टीकाकरण वाले व्यक्तियों में "न्यूरोपैरालिटिक मामले" नोट किए गए थे। पाश्चर के "इनोकुलम" के कारण 1000 में से लगभग 1 व्यक्ति में ADEM का "न्यूरोपैरालिटिक केस" हुआ। शुरू में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को टीके के वायरल घटक के कारण माना जाता था, हालांकि बाद में इसे सीएनएस ऊतक की उपस्थिति के परिणाम के रूप में मान्यता दी गई थी जो टीके को "दूषित" कर रहा था। यह परिकल्पना अब पोस्ट-टीकाकरण ADEM की घटनाओं में कमी द्वारा समर्थित है, जब अधिकांश टीके अब संक्रमितों से तैयार नहीं होते हैं विवो मेंकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र ऊतक।

जीवित खसरे के टीके से टीका लगाने पर ADEM की घटना प्रति मिलियन लोगों पर 1-2 होती है। आमतौर पर पोस्ट-टीकाकरण ADEM से जुड़े खसरा, कण्ठमाला और रूबेला टीके हैं।

ADEM . का रोगजनन... रोगजनन द्वारा और नैदानिक ​​तस्वीर ADEM मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के करीब है। सबसे अधिक मान्यता प्राप्त सिद्धांत इस अवधारणा पर आधारित हैं कि एडीईएम में पैथोलॉजिकल निष्कर्ष प्रयोगात्मक एलर्जी एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ईएई) में प्राप्त किए गए समान हैं: एजेंट माइलिन पर हमला करता है, अलग एंटीजन को सक्रिय करता है, इसके जवाब में, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है।

ADEM के विकास के लिए, किसी का प्रभाव प्रणालीगत संक्रमण... पोस्ट-संक्रामक ADEM की शुरुआत वायरस और माइलिन एंटीजन के बीच आणविक नकल के कारण होने की सबसे अधिक संभावना है। टीकाकरण के बाद ADEM के मामले में, रोग के विकास का मुख्य कारण माइलिन मूल प्रोटीन (MBP) के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को निर्देशित करना है।

वर्तमान में, यह माना जाता है कि टी कोशिकाओं की प्राथमिक प्रणालीगत सक्रियता मोनोफैसिक है और उत्तेजक कारकों के गायब होने के साथ घट जाती है, उदाहरण के लिए, संक्रमण।

एडीईएम में ऊतकीय परिवर्तन पेरिवास्कुलर डिमैलिनेशन और एडिमा के रूप में होते हैं, जबकि अक्षतंतु अपेक्षाकृत अप्रभावित होते हैं। माइलिन की हार फागोसाइट्स द्वारा माइलिन ब्रेकडाउन उत्पादों के अवशोषण के कारण इसकी सूजन, क्षय और गायब होने में व्यक्त की जाती है। अक्षीय सिलेंडर कम पीड़ित होते हैं। एक नियम के रूप में, उनमें सूजन का उल्लेख किया जाता है, कम अक्सर विखंडन। अधिक में देर से मंचरोग, घाव को ग्लियोसिस द्वारा बदल दिया जाता है।

पैथोलॉजिकल निष्कर्ष रोग की अवधि के साथ सहसंबद्ध होते हैं और फैलाना संवहनी भागीदारी से उन्नत विमुद्रीकरण तक एक विकास दिखाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर... स्थानांतरित वायरल रोग या टीकाकरण का तथ्य उपस्थिति से पहले 1 महीने के भीतर अधिक बार होता है तंत्रिका संबंधी लक्षण... बच्चों में एडीईएम के अध्ययन में, 75% मामलों में प्रोड्रोमल वायरल रोग या टीकाकरण के प्रलेखित प्रमाण पाए गए। पहले लक्षणों का समय एटियलजि के आधार पर भिन्न होता है। आमतौर पर, यह रोग टीकाकरण के 1 से 14 दिनों के बाद, एक्सेंथेमिक रोग के साथ दाने की शुरुआत के एक सप्ताह या उससे कम समय के बाद और रेबीज के टीके के टीकाकरण के 1-3 सप्ताह (या अधिक) के बाद होता है।

पिछली बीमारी पर ADEM के नैदानिक ​​फेनोटाइप की निर्भरता नोट की गई थी। एडीईएम फेनोटाइप के कई रूपों का वर्णन किया गया है: पोस्टकोर्टिकल एडीईएम अक्सर गंभीर होता है नैदानिक ​​पाठ्यक्रम, जबकि चिकनपॉक्स के कारण ADEM का पूर्वानुमान अनुकूल है। बच्चों में ADEM का एक अजीबोगरीब फेनोटाइप हेमोलिटिक में प्रस्तुत किया गया था स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमणसमूह एबी। 3 से 14 वर्ष की आयु के 10 बच्चों ने ADEM की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकसित कीं, लेकिन एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम (70%) के गंभीर लक्षणों के साथ, बिगड़ा हुआ व्यवहार और भाषण (50%)। उसी समय, एक नियम के रूप में, "एडीईएम सिंड्रोम" का पालन किया गया तीव्र फ़ैरिंज़ाइटिस, आमवाती कोरिया से चिकित्सकीय रूप से अलग था, और रोगियों के रक्त सीरम में बेसल नाभिक के लिए उच्च स्तर के एंटीबॉडी का उल्लेख किया गया था। ADEM की शुरुआत तीव्र (90-95%) हो सकती है: "विस्फोटक" शुरुआत और कुछ घंटों के भीतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की प्रगति दिनों में चरम पर पहुंच जाती है और सबस्यूट (5-10%): एक अगोचर शुरुआत, धीमी प्रगति और अधिकतम के साथ बीमारी के क्षण से 30 दिनों तक न्यूरोलॉजिकल कमी।

रोग की शुरुआत की गंभीरता और एटियलॉजिकल कारण के बावजूद, ADEM नैदानिक ​​रूप से पॉलीसिम्पटम प्रकट होता है। पर तेज शुरुआतरोग फोकल के साथ संयोजन में संक्रामक, मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की एक साथ उपस्थिति की विशेषता है: मस्तिष्क स्टेम, सेरिबैलम, रीढ़ की हड्डी को नुकसान के लक्षण।

एडीईएम के शुरूआती लक्षणों में अक्सर बुखार, सिरदर्द और उल्टी शामिल होती है। आक्षेप और मस्तिष्कावरणीय लक्षणविशिष्ट नहीं हैं, लेकिन यदि देखा जाए, तो पोस्ट-संक्रामक ADEM के साथ टीकाकरण के बाद की तुलना में अधिक बार होता है।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण मुख्य रूप से मल्टीफोकल, विषम (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में भड़काऊ डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की जगह और गंभीरता के आधार पर) होते हैं और इसमें चेतना के स्तर में परिवर्तन, पिरामिड संबंधी विकार (मोनोपैरेसिस, हेमिपेरेसिस), गतिभंग और मस्तिष्क को नुकसान के लक्षण शामिल होते हैं। स्टेम, कपाल तंत्रिका (CN), सहित और द्विपक्षीय ऑप्टिक न्यूरिटिस।

एडीईएम की नैदानिक ​​तस्वीर में, जड़ और परिधीय तंत्रिका क्षति के लक्षणों का एक महत्वपूर्ण स्थान है: दर्द, पैरों और हाथों में संवेदी गड़बड़ी, कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में कमी, और मांसपेशियों की बर्बादी।

पृथक अनुप्रस्थ माइलिटिस को आमतौर पर एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में माना जाता है, लेकिन सभी मामलों के एक चौथाई में यह ADEM के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व कर सकता है।

हमारे अध्ययनों में (8 महीने -14 वर्ष की आयु के 50 बच्चों की जांच की गई, रोगियों की औसत आयु 6.43 ± 0.59 वर्ष थी), एडीईएम के 50% मामलों में एक संक्रामक प्रकोप हुआ और इसमें नशा के लक्षण शामिल थे (उनींदापन, सामान्य कमजोरी, एनोरेक्सिया) ), शरीर के तापमान में बदलाव, श्वसन सिंड्रोम (खांसी, ग्रसनीशोथ, राइनाइटिस)। शरीर के तापमान को 23 मामलों (47%) में, 2 (3%) में - सबफ़ब्राइल संख्या में उच्च संख्या में बढ़ाया गया था। एडीईएम के सभी मामलों में से 1/2 में (25 रोगी - 50%), शरीर का तापमान नहीं बदला।

मस्तिष्क के सामान्य लक्षणों में से, निम्नलिखित नोट किए गए थे: 15 बच्चों में सिरदर्द (30%), उल्टी - 11 (22%) में, बिगड़ा हुआ चेतना - 5 (10%) में, सामान्यीकृत आक्षेप - 3 (12%) में। श्वसन विफलता, कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता होती है, चेतना के अवसाद और ग्रीवा मायलाइटिस के कारण, 2 रोगियों (4%) में दिखाई दिया। मेनिन्जेस की जलन के लक्षण - 7 रोगियों (14%) में।

71% मामलों में, स्पास्टिक पैरेसिस और लकवा देखा गया, जबकि असममित टेट्रापेरेसिस के रूप में - 24 बच्चों में (48%), निचले पैरापैरेसिस में - 8 (16%) में, हेमिपेरेसिस - 4 रोगियों में (8%) और में 2 रोगी (4%) - मोनोपैरेसिस। 20 मामलों (40%) में, केंद्रीय और परिधीय का एक संयुक्त घाव था मोटर न्यूरॉन(मिश्रित पैरेसिस और पक्षाघात)। पॉलीन्यूरिटिक सिंड्रोम 20 (40%) मामलों में देखा गया था।

कपाल न्यूरोपैथी ने 15 रोगियों (30%) में सममित द्विपक्षीय ऑप्टिक न्यूरिटिस (ओएच) के रूप में खुद को प्रकट किया, III सीएन (डाइवर्जेंट स्क्विंट, पीटोसिस) के लक्षण - 12 (24%) में, वी सीएन (चेहरे पर बिगड़ा संवेदनशीलता) - 5 में ( 10%), VI CN (अभिसारी स्ट्रैबिस्मस) - 3 (6%), VII CN (चेहरे की मांसपेशियों का परिधीय पैरेसिस) में - 24 (48%) में, VIII CN (प्रणालीगत चक्कर आना, उल्टी, वेस्टिबुलर निस्टागमस) - 4 (8%), IX, X, XII CN (बलबर सिंड्रोम) में - 23 (46%) में।

16 रोगियों (32%) में दृष्टि में कमी देखी गई, वे सभी द्विपक्षीय ओएच के मानदंडों को पूरा करते थे। ओएच वाले बच्चों में, दृश्य तीक्ष्णता में गिरावट अक्सर लगातार अमोरोसिस तक गंभीर थी।

38 रोगियों (76%) में अनुमस्तिष्क लक्षण गतिभंग, फैलाना पेशीय हाइपोटेंशन, और समन्वय डिस्मेट्रिया के रूप में देखे गए।

दुर्लभ नैदानिक ​​लक्षणपेशीय कठोरता प्रकट हुई - "कोगव्हील का एक लक्षण" - 1 रोगी (2%) में, हाइपरकिनेसिस: आराम कांपना - 1 (2%) में, एथेटोसिस - 1 (2%) में और मायोक्लोनस - 3 (6%) में) .

रोग की शुरुआत में संवेदी गड़बड़ी 10 रोगियों (20%) में दर्द, पेरेस्टेसिया, 22 बच्चों (44%) में संवेदनशीलता में कमी या हानि की विशेषता थी, जिनमें से 4 (8%) में - चालन प्रकार से, में 12 (24%) - पोलीन्यूरिटिक प्रकार से, 6 (12%) में - खंडीय-रेडिकुलर प्रकार और किसी भी मामले में मोनोएनेस्थेसिया प्रकट नहीं हुआ था।

एडीईएम के साथ 12 रोगियों (24%) में, शिथिलता देखी गई श्रोणि अंग, जिनमें से 8 (16%) का केंद्रीय प्रकार (मूत्र प्रतिधारण या .) है अनिवार्य आग्रहपेशाब और शौच पर), 4 (8%) में - परिधीय प्रकार (मूत्र और मल असंयम) पर।

एडीईएम की तीव्र अवधि में उच्च मानसिक कार्यों (एचएमएफ) का उल्लंघन भावनात्मक-वाष्पशील क्षेत्र (12-24%) और संज्ञानात्मक विकारों (8-16%) में विकारों से प्रकट हुआ था। आंशिक मिरगी के दौरेरोग के तीव्र चरण में 3 रोगियों (6%) में नोट किया गया था, बाद में रोगियों को रोगसूचक आंशिक मिर्गी थी।

इस प्रकार, रोग प्रक्रिया के स्पष्ट प्रसार के कारण ADEM में नैदानिक ​​तस्वीर बहुरूपी है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पीएनएस (परिधीय तंत्रिका तंत्र) के सभी भाग प्रभावित हो सकते हैं, जबकि कुछ मामलों में गोलार्ध के लक्षण प्रबल होते हैं, और अन्य में - मस्तिष्क के तने या रीढ़ की हड्डी को नुकसान के लक्षण।

मल्टीफैसिक डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस (एमडीईएम)।हालांकि एडीईएम में आमतौर पर भविष्य में क्लिनिकल रिलैप्स या नए सबक्लिनिकल घावों के बिना एक मोनोफैसिक कोर्स होता है, लेकिन चिकित्सा साहित्य में बीमारी और आवर्तक एडीईएम के आवर्तक मामलों की रिपोर्ट है। आवर्तक एपिसोड कई महीनों में होने के बारे में सोचा जाता है और आमतौर पर समान नैदानिक, प्रयोगशाला और रेडियोग्राफिक विशेषताएं होती हैं। शब्दावली वर्तमान में परिष्कृत की जा रही है। पहले, "आवर्तक ADEM" शब्द का प्रयोग किया जाता था। हाल ही में, शब्द "द्विपक्षीय प्रसार ईएम" प्रस्तावित किया गया है।

ODEM का क्लिनिकल कोर्स:एडीईएम के लिए, दुर्लभ आवर्तक रूपों के अपवाद के साथ, नए उत्तेजनाओं की अनुपस्थिति विशेषता है। रोग के तीव्र चरण के बाद, बाद में होने वाले रिलैप्स के बिना लगभग हमेशा तेजी से सुधार होता है, कभी-कभी लगातार न्यूरोलॉजिकल दोष के साथ।

हमारे अध्ययनों में, अधिकांश मामलों में, ADEM मोनोफैसिक (90%) था; अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, ADEM की पुनरावृत्ति हुई। अनुवर्ती अवधि के दौरान, 5 रोगियों (10%) को एक विश्राम हुआ। रिलेप्स की संख्या (पूरे समूह के सापेक्ष) औसतन 0.16 ± 0.08 है। दूसरे विश्राम तक की अवधि औसतन 29.29 ± 15.24 दिन थी। बैकग्राउंड में रिलैप्स हुआ आवर्तक रोगएआरवीआई (3 मामले), दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई) (हिलाना) और हार्मोन थेरेपी (1 रोगी) में तेज कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। एक मामले में, एक्ससेर्बेशन मोनोसिम्प्टोमैटिक था (अमोरोसिस के लिए दृश्य तीक्ष्णता में तेज कमी) और 4 मामलों में यह पॉलीसिम्प्टोमैटिक (एटेक्सिया, निस्टागमस, जानबूझकर कंपकंपी, हेमिपेरेसिस) था और अवधि में अपेक्षाकृत कम था (10.5 ± 2.02 दिन)। इसके बाद, अवलोकन अवधि के दौरान (औसतन, 450.0 ± 270.0 दिनों के भीतर), किसी भी बच्चे में अब कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई।

एडीईएम से गुजरने वाले बच्चों के अवलोकन की अवधि औसतन 26.81 ± 3.94 महीने थी। 33 मरीज (66%) पूरी तरह से ठीक हो गए; 5 बच्चों (10%) को फेफड़े थे आंदोलन विकारजिसे केवल एक विस्तृत न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पहचाना जा सकता है; 2 (4%) में व्यवहार संबंधी गड़बड़ी और अलग-अलग स्ट्रैबिस्मस थे; 3 बच्चों (6%) में मध्यम कमजोरी और गतिभंग था; 5 (10%) में - टेट्रापेरेसिस और गतिभंग, केवल समर्थन से चलना संभव था; 2 बच्चों (4%) को ग्रॉस मूवमेंट डिसऑर्डर (टेट्राप्लेजिया) था।

निदान। ADEM और MDEM का निदान अक्सर विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार किया जाता है; दुर्भाग्य से, कोई पैथोग्नोमोनिक मार्कर नहीं हैं।

25% मामलों में मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के विश्लेषण से वृद्धि का पता चलता है इंट्राक्रेनियल दबावऔर लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, एरिथ्रोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ फुफ्फुसीय साइटोसिस, माइक्रोहेमोरेजिक प्रक्रिया को दर्शाता है, लेकिन 75% मामलों में यह अपरिवर्तित हो सकता है। सीएसएफ में ओलिगोक्लोनल आईजीजी एडीईएम वाले बच्चों में एमएस वाले बच्चों की तुलना में कम आम है। एडीईएम में ओलिगोक्लोनल आईजीजी का पता लगाने की दर 3% से 29% मामलों में होती है।

न्यूरोइमेजिंग।मस्तिष्क के एमआरआई पर मल्टीफोकल घाव एमएस में देखे गए समान है। लेकिन कुछ अंतर हैं जो MS को ADEM से अलग करने में मदद करते हैं:

ADEM में घाव मस्तिष्क और अनुमस्तिष्क सफेद पदार्थ और बेसल गैन्ग्लिया में बड़े और असममित होते हैं। हमारे अध्ययन के परिणामों के अनुसार, एडीईएम के रोगियों में, अपेक्षाकृत बरकरार पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ के साथ सबकोर्टिकल व्हाइट मैटर काफी अधिक बार प्रभावित हुआ था (93%, 36%, पी)< 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%-0%, p < 0,001), таламус (23%-2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%-2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%-4%, p < 0,01);

कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एमआरआई एमएस में विषम अस्थायी प्रसार के विपरीत सजातीय घाव का खुलासा करता है। T1 मोड में MRI पर हाइपोइंटेन्सिटी या "ब्लैक होल" की उपस्थिति एक पिछली विनाशकारी भड़काऊ डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के पक्ष में सबूत है, इसलिए MS;

एडेम के तीव्र चरण में रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) के एडीमा और अक्षमता के परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर प्रभाव और विपरीत वृद्धि एमएस में कम आम है;

एडीईएम में घावों में खराब परिभाषित मार्जिन (मार्जिन) हैं; एमएस में, वे अधिक विशिष्ट हैं।

क्योंकि ADEM में घावों का व्यापक प्रभाव होता है, कभी-कभी बाहर करने के लिए घातक रोगनैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए सीएनएस, बायोप्सी करने का सुझाव दिया जाता है। दुबारा िवनंतीकरनाएडीईएम का निदान करते समय, संक्रमण, वास्कुलिटिस, या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से इंकार करना आवश्यक है।

इलाज।ओडीईएम संख्या . के लिए मानक उपचार... रोग चिकित्सा एक ऐसी रणनीति पर आधारित है जिसका रोग के संभावित रोगजनक तंत्र पर उचित प्रभाव पड़ता है। एडीईएम के लिए उपचार एमएस की तीव्रता से राहत देने से अलग नहीं है। ADEM के लिए मुख्य चिकित्सीय विकल्प कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG), और प्लास्मफेरेसिस हैं।

Corticosteroids... केस-कंट्रोल अध्ययनों की कमी के बावजूद, उनकी उच्च प्रभावशीलता पर अनुभवजन्य डेटा काफी भरोसेमंद हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का आधार सूजन को कम करने, एडिमा को कम करने, बीबीबी को स्थिर करने की उनकी क्षमता है, जो सक्रिय के आगे के प्रवाह को कम करता है। प्रतिरक्षा कोशिकाएंऔर हास्य कारक जो विमुद्रीकरण में योगदान करते हैं।

चिकित्सा साहित्य के आधुनिक आंकड़ों से पता चलता है कि मेटिप्रेड को अंतःशिरा के उपयोग के बाद प्रेडनिसोलोन प्रति ओएस पर स्विच किया जाता है, लेकिन इस शर्त पर कि बैक्टीरियल मेनिंगोएन्सेफलाइटिस को बाहर रखा गया है।

आईवीआईजी... आईवीआईजी कार्रवाई की मुख्य दिशाएं हैं: सक्रिय थ 1-लिम्फोसाइटों के लिए बाध्यकारी और उनके प्रसार को धीमा करना, जिससे प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के स्तर में कमी आती है; टी-सेल एपोप्टोसिस का विनियमन; शमन टी कोशिकाओं की बहाली; पूरक-मध्यस्थता वाले माइलिन क्षति का दमन।

हमने एडीईएम के साथ 10 बच्चों के उपचार की प्रभावशीलता का विश्लेषण किया, जिन्होंने मेथिलप्रेडनिसोलोन (सोलू-मेड्रोल, फार्माशिया, बेल्जियम) के साथ पल्स थेरेपी प्राप्त की, प्रति दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से, 3 से 5 इन्फ्यूजन से, इसके बाद स्विच करके। प्रेडनिसोलोन 6-8 सप्ताह के लिए प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से, आईवीआईजी के साथ संयोजन में, पूर्ण रद्द होने तक क्रमिक खुराक में कमी के साथ: ऑक्टागम (ऑक्टाफार्मा), इंट्राग्लोबिन (बायोटेस्ट फार्मा), पेंटाग्लोबिन (बायोटेस्ट फार्मा) पाठ्यक्रम पर 2 ग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से, अंतःशिरा ड्रिप। ADEM के लिए संयोजन चिकित्सा का उपयोग: कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन का एक स्पष्ट और लगातार नैदानिक ​​​​प्रभाव था।

एमडीईएम के रोगियों के एनामेनेस्टिक डेटा के एक पूर्वव्यापी विश्लेषण से पता चला है कि उन्हें मौखिक प्रेडनिसोलोन उपचार पहले एक्ससेर्बेशन पर थोड़े समय के लिए और शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्राप्त हुआ था। यह संभव है कि स्टेरॉयड में कमी के साथ एडीईएम की पुनरावृत्ति उनके समय से पहले रद्द होने के कारण हुई हो - ऐसी स्थितियों में जब भड़काऊ प्रक्रियाअभी तक पूरा नहीं हुआ था।

इस प्रकार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का निस्संदेह उच्च प्रभाव होता है, लेकिन इसकी प्रारंभिक वापसी (बीमारी की सक्रिय अवधि के दौरान) मूल लक्षणों की वापसी या नए लोगों के विकास का कारण बन सकती है।

इस तथ्य को देखते हुए, हमारी राय में, एडीईएम वाले बच्चों को स्टेरॉयड से वापसी का एक लंबा नियम दिखाया जाता है - 6-8 सप्ताह के भीतर। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की जल्दी वापसी के लिए एक अन्य वैकल्पिक बिंदु इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी (आईवीआईजी की उच्च खुराक) के साथ संयोजन है।

एडीईएम के उपचार में हमारे अनुभव के आधार पर, हम एडीईएम (छवि) के रोगियों के इलाज के लिए निम्नलिखित रणनीति की पेशकश कर सकते हैं।

साईक्लोफॉस्फोमाईडअतीत में उपयोग किया जाता है, यह व्यापक नहीं है। हालांकि, कुछ अध्ययनों में, थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में अभी भी साइटोस्टैटिक्स के नुस्खे की सिफारिश की जाती है (41)।

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बेम्बीवा आर. टी.एस., चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
आरएसएमयू, मास्को

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सूजन संबंधी घावों, संभवतः एक ऑटोइम्यून प्रकृति के, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस कहा जाता है। यह हाल ही में किसी संक्रामक रोग की जटिलता के रूप में प्रकट होता है या टीकाकरण के कारण विकसित हो सकता है। रोग का उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में होता है।

पैथोलॉजी की अवधारणा

तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस पर्याप्त है खतरनाक बीमारीजिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। उपचार की असामयिक शुरुआत के मामले में और मुश्किल मामलेमृत्यु संभव है।

यह माना जाता है कि बच्चे पैथोलॉजी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। इस श्रेणी के लोगों की औसत आयु जिस पर बीमारी का उल्लेख किया गया है वह 8 वर्ष है। यह शैशवावस्था (3 महीने) में शुरू हो सकता है और 10 साल की उम्र से पहले सबसे आम है। वयस्कता और वृद्धावस्था में, रोग क्रमशः 33.9 और 62.3 वर्ष में शुरू होता है।

रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूप हैं। सबसे पहले, यह एक वायरल संक्रमण की कार्रवाई के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। वायरल प्रकृति की विभिन्न बीमारियों या टीकाकरण के बाद जटिलताओं के परिणामस्वरूप माध्यमिक तीव्र एन्सेफेलोमाइलाइटिस विकसित होता है।

वर्गीकरण

रोग से प्रभावित क्षेत्र में, निम्न प्रकार के एन्सेफेलोमाइलाइटिस प्रतिष्ठित हैं:

1. फैला हुआ मायलाइटिस। ऐसे में रीढ़ की हड्डी का काम बाधित होता है।
2. ऑप्टिकोमाइलाइटिस और ऑप्टिकोएन्सेफैलोमाइलाइटिस। वे एक समान रोगजनन की विशेषता रखते हैं, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों के घावों के साथ-साथ ऑप्टिक नसों को नुकसान भी देखा जाता है।
3. पॉलीएन्सेफेलोमाइलाइटिस। इस रोग में मस्तिष्क के तने में स्थित खोपड़ी की नसों के नाभिक का कार्य बाधित हो जाता है और रीढ़ की हड्डी (इसका धूसर पदार्थ) भी प्रभावित होता है।
4. एन्सेफेलोमाइलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस। सबसे आम ऐसी विकृति में से एक। इस मामले में, तंत्रिका तंत्र के लगभग सभी घटकों का उल्लंघन देखा जाता है।

सबसे अधिक निदान तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस। यह रोग मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है। तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के साथ गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ती है।

इस रोग का कोई एकीकृत वर्गीकरण नहीं है। सामान्य तौर पर, निम्नलिखित किस्में प्रतिष्ठित हैं:

• स्टेम एन्सेफलाइटिस;
• अनुमस्तिष्कशोथ;
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ;
• ऑप्टिक निउराइटिस;
• तीव्र अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• तीव्र रक्तस्रावी ल्यूकोएन्सेफलाइटिस।

पहली किस्म में, निम्नलिखित संकेत:

• श्वसन कृत्यों का उल्लंघन;
• चेहरे की तंत्रिका के न्यूरिटिस;
• निगलने की प्रक्रिया का उल्लंघन।

वर्तमान में, मायालजिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस भी पृथक है। यह टीकाकरण या वायरल मूल की बीमारी के बाद विकसित होता है। एक ही समय पर, निम्नलिखित लक्षण:

• मांसपेशियों में दर्द;
• पाचन तंत्र में व्यवधान;
• बार-बार मिजाज;
• डिप्रेशन;
• आर्टिकुलर क्षेत्रों में दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति;
• छोटे भार के बाद तेज थकान;
• अत्यंत थकावट।

कारण

आज तक, उन्हें पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह अभी भी अज्ञात है कि किन कारणों से शरीर तंत्रिका तंत्र से लड़ने के उद्देश्य से प्रोटीन का उत्पादन करना शुरू कर देता है।

रोग की प्रगति उनमें से निम्नलिखित के लिए विख्यात है:

• जुकाम;
• एलर्जी;
• कमी ;
• कुछ प्रकार के टीकों की शुरूआत;
• वायरल संक्रमण, मुख्य रूप से वे जो विभिन्न त्वचा पर चकत्ते का कारण बनते हैं: रूबेला, चिकनपॉक्स, दाद;
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।

लक्षण

रोग तेजी से शुरू होता है। तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के लक्षण मस्तिष्क और फोकल में विभाजित हैं। पूर्व में निम्नलिखित शामिल हैं:

• घटी हुई बुद्धि;
• स्मृति का कमजोर होना;
• चेतना का उल्लंघन;
• मिरगी के दौरे।

उनकी अनुपस्थिति में, तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का निदान संदिग्ध है।

फोकल लक्षण कई मस्तिष्क घावों के रूप में प्रकट होते हैं। मूल रूप से, वे निम्नलिखित के रूप में संयुक्त हैं:

• ओकुलोमोटर विकार;
• एक्स्ट्रामाइराइडल;
• अनुमस्तिष्क;
• पिरामिडनुमा।

केवल इन आधारों पर ही एक उच्च योग्य चिकित्सक ही सही निदान कर सकता है।

ऊपर वर्णित तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के लक्षणों की दो श्रेणियां 7-14 दिनों के भीतर दिखाई देती हैं, जिसके बाद नैदानिक ​​तस्वीर कम स्पष्ट हो जाती है। चल रही बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परिधीय तंत्रिका तंत्र में गड़बड़ी दिखाई दे सकती है। पोलीन्यूरोपैथी जैसी स्थिति प्रकट हो सकती है।

मस्तिष्क का कौन सा हिस्सा प्रभावित है, इसके आधार पर अलग-अलग लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

प्रारंभिक लक्षण पहले से ही एक संक्रामक बीमारी के दौरान प्रकट हो सकते हैं जो एन्सेफेलोमाइलाइटिस का कारण बनता है, अस्थिया और शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ। इसमे शामिल है:

• पैरों में झुनझुनी सनसनी - काफी दुर्लभ;

• पाचन तंत्र में गड़बड़ी;
• उत्तेजना में वृद्धि, कभी-कभी सुस्ती की जगह;
• बहती नाक, दर्द और गले में खराश;
• उनींदापन;
• शरीर के तापमान में वृद्धि संभव है, हालांकि आवश्यक नहीं है;
• सरदर्द;
• सामान्य बीमारी।

यदि मस्तिष्क प्रभावित होता है, तो रोग के निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• घटना ऐंठन सिंड्रोमके समान मिरगी जब्ती;
• अंगों का पैरेसिस;
• पक्षाघात;
• भाषण विकार।

जब रीढ़ की हड्डी की जड़ें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• दर्द सिंड्रोमरीढ़ की हड्डी के स्तंभ के साथ फैल रहा है, लम्बागो के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है;
• पैल्विक अंगों का कामकाज बिगड़ जाता है: मूत्र प्रतिधारण, मल त्याग या असंयम के रूप में विपरीत तस्वीर हो सकती है;
• शरीर की दर्द और तापमान संवेदनशीलता कम हो जाती है;
• एपिडर्मिस में ट्रॉफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• आंख के गर्तिका में दर्द होता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है, खासकर जब दृष्टि के अंगों के साथ तेज गति करते हैं;
• आंखों के सामने एक "घूंघट" बनता है;
• दृष्टि खराब हो जाती है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस और मल्टीपल स्केलेरोसिस के बीच मुख्य अंतर इस प्रकार हैं:

• उत्तरार्द्ध के विपरीत, माइलिन एंटीजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं नहीं होती हैं जीर्ण पाठ्यक्रमऔर एक तीव्रता तक सीमित हैं;
• दोनों रोगों में foci की संरचना समान है, हालांकि, भड़काऊ गतिशीलता और एडिमा विचाराधीन बीमारी के साथ अधिक स्पष्ट हैं, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स कम प्रभावित होते हैं।

निदान

रोग का पता लगाने के लिए, इसके विपरीत एमआरआई का उपयोग तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस में किया जाता है। एक डॉक्टर द्वारा चित्र या स्क्रीन पर रोग के लक्षणों का आसानी से पता लगाया जा सकता है। FLAIR और T2 मोड में, असममित हाइपरिंटेंस घावों का निर्धारण किया जाता है जिनकी मस्तिष्क के सफेद और भूरे रंग दोनों में खराब रूपरेखा होती है, और दूसरे में उन्हें व्यक्त नहीं किया जा सकता है। वे छोटे (0.5 सेमी तक), बड़े (2 सेमी से अधिक) और मध्यम (मध्यवर्ती मान वाले) हो सकते हैं। कभी-कभी पेरिफोकल एडिमा के साथ बड़े संगम फ़ॉसी होते हैं, जो आसपास की संरचनाओं के विस्थापन का कारण बनते हैं। दृश्य पहाड़ियों भी शामिल हो सकते हैं। सूजन के बड़े क्षेत्रों में, रक्तस्राव मनाया जाता है। घावों में कंट्रास्ट एजेंट विभिन्न तीव्रता के साथ जमा होता है। रीढ़ की हड्डी में कुछ मामलों में उनका पता लगाया जा सकता है, 30% से अधिक नहीं। रोग की पहचान करने और उसका उपचार करने के बाद, रोगियों को छह महीने के बाद एक और एमआरआई स्कैन कराने की सलाह दी जाती है। डिमाइलिनेशन साइटों में कमी या उनका पूर्ण रूप से गायब होना मल्टीपल स्केलेरोसिस के सही निदान और बहिष्करण को इंगित करता है।

इसके अलावा, निदान, यदि आवश्यक हो, काठ का पंचर का उपयोग करके किया जा सकता है। इस मामले में, स्थानीय संज्ञाहरण के कार्यान्वयन के साथ रोगी को उसकी तरफ रखा जाता है। मस्तिष्कमेरु द्रव की एक छोटी मात्रा को खींचने के लिए काठ के कशेरुकाओं के बीच एक सुई डाली जाती है, जिसका विश्लेषण किया जाता है। रोग की उपस्थिति में इसमें बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स पाये जायेंगे।

इसके अतिरिक्त, परिधि, नेत्रगोलक, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श निर्धारित किया जा सकता है।

निदान करते समय, मस्तिष्क सिंड्रोम या एन्सेफैलोपैथी के संकेतों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में उपस्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध में रोगी की मतली, उल्टी, सिरदर्द की शिकायतें शामिल हैं, जबकि व्यवहार और चेतना में उल्लंघन का उल्लेख किया जाता है - स्तब्धता और उनींदापन से लेकर अलग-अलग डिग्री के कोमा के विकास तक।

रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार

वर्तमान में, उनमें से तीन हैं:

• मोनोफैसिक;
• वापस करने योग्य;
• बहु चरण

पहले मामले में, तंत्रिका संबंधी विकार का एक ही प्रकरण होता है, और भविष्य में, बीमारी का समाधान हो जाता है।

एक आवर्तक संस्करण के साथ, समान लक्षण नोट किए जाते हैं या यहां तक ​​कि पहले हमले की शुरुआत के 3 महीने बाद या कॉर्टिकोस्टेरॉइड सेवन के अंत के 30 दिनों के बाद भी उनकी वृद्धि होती है।

मल्टीफ़ेज़ कोर्स को इस तथ्य की विशेषता है कि समान अवधि के बाद, नई शिकायतें और लक्षण दिखाई देते हैं।

चिकित्सीय उपचार के लक्ष्य

रोगी को सबसे पहले यह जानना चाहिए कि तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का इलाज संभव है। लेकिन इसे प्राप्त करने के लिए, उचित उपचार करना आवश्यक है, जिसका उद्देश्य निम्न होना चाहिए:

• संक्रमण की पहचान और उपचार, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस में इसके परिवर्तन को रोकता है, हर छह महीने में आपको उनकी उपस्थिति की जांच करने की आवश्यकता होती है, जिससे नियंत्रण इम्युनोग्राम बनता है;
• इष्टतम का चयन करने के लिए शरीर की प्रतिरक्षा स्थिति का नियंत्रण एंटीवायरल थेरेपी;
• ज़्यादा से ज़्यादा संभव वसूलीमस्तिष्क के क्षेत्रों का काम जो सूजन से प्रभावित होता है, जो कि पुनर्मिलन को उत्तेजित करता है;
• निकाल देना आक्रामक व्यवहारशरीर में विदेशी सूक्ष्मजीवों के प्रवेश के लिए पहली प्रतिक्रिया के सामान्यीकरण के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रतिरक्षा।

एन्सेफेलोमाइलाइटिस उपचार

बुनियादी चिकित्साविरोधी भड़काऊ द्वारा किया गया स्टेरॉयड दवाएं... रोगी की स्थिति के आधार पर, धीरे-धीरे कमी के साथ, "प्रेडनिसोलोन" की मध्यम या उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी 2-5 सप्ताह तक की जाती है। साइड इफेक्ट को रोकने के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित हैं। शरीर से प्रतिरक्षा एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को निकालना प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके किया जा सकता है, जो कठिन मामलों में किया जाता है।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का उपचार रोग के कारणों को समाप्त करने के उद्देश्य से है। ऐसा करने के लिए, इंटरफेरॉन समूह से संबंधित एंटीवायरल एजेंट निर्धारित हैं।

कभी-कभी, रोग के जीवाणु एटियलजि के साथ, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जा सकते हैं:

• केफज़ोल;
• "जेंटामाइसिन";
• "एम्पिओक्स"।

गठिया के साथ तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के उपचार के लिए, बाइसिलिन थेरेपी निर्धारित है।

रोगसूचक चिकित्सा अनिवार्य है। हेमोडायनामिक्स की बहाली, फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन, पुनर्जीवन के उपाय किए जा सकते हैं।

सेरेब्रल एडिमा को रोकने के लिए, इसे प्रशासित किया जाता है निम्नलिखित दवाएं:

• फ़्यूरोसेमाइड;
• "मैग्नेशिया";
• "डायकारब"।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का निदान होने पर कैसे खाएं? ट्यूब फीडिंग के बाद गंभीर डिस्पैगिया होना चाहिए।

यदि मूत्र को बरकरार रखा जाता है, तो मूत्राशय में एक कैथेटर डाला जाता है। यदि आंतों की पैरेसिस देखी जाती है, तो एनीमा किया जाता है। बरामदगी की उपस्थिति में, निरोधी निर्धारित हैं।

न्यूरोलॉजिकल विकारों के उपचार के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट निर्धारित हैं: प्रोसेरिन, गैलेंटामाइन, समूह बी और सी के विटामिन।

स्वस्थता के लिए, शोषक दवाओं का उपयोग किया जाता है: "सेरेब्रोलिसिन", "लिडाज़ा"।

प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस का उपचार नॉट्रोपिक दवाओं के उपयोग के साथ किया जा सकता है:

• नूट्रोपिल;
• "जिन्कगो बिलोबा"।

इसके अलावा, डॉक्टर न्यूरोप्रोटेक्टिव एजेंट लिख सकते हैं: "मेक्सिडोल", "सेमैक्स"।

व्यायाम चिकित्सा और मालिश के साथ मोटर गतिविधि को बहाल किया जाता है। Transcranial चुंबकीय उत्तेजना भी किया जाता है।

रोग के बढ़ने के साथ, उपचार किया जाता है स्थिर स्थितियां... इस मामले में, शक्तिशाली दवाओं.

लोक उपचार

उनका उपयोग किया जा सकता है, लेकिन उत्तेजना के दौरान नहीं। तंत्रिका तंत्र के कामकाज को बनाए रखने के लिए वे मुख्य रूप से पुनर्प्राप्ति चरण के दौरान उपयोग किए जाते हैं। निम्नलिखित व्यंजनों का उपयोग किया जाता है:

1. बॉल-हेडेड मोर्डोवनिक। 3 बड़े चम्मच लें। एल फल, 250 मिलीलीटर उबलते पानी डाला जाता है, एक थर्मस में रखा जाता है, जिसमें उन्हें 12 घंटे के लिए संक्रमित किया जाता है। परिणामस्वरूप जलसेक दिन के दौरान छोटे हिस्से में पिया जाता है। उपचार दो महीने के भीतर किया जाता है।
2. मुमियो। 100 मिलीलीटर पानी में 5 ग्राम घोलें। 1 चम्मच के लिए दिन में तीन बार लें। भोजन से 1 घंटा पहले दिन में तीन बार।
3. शहद के साथ प्याज। प्याज को छीलकर कद्दूकस कर लिया जाता है। रस को निचोड़ा जाता है, जिसके बाद इसे शहद के साथ मिलाया जाता है। इसे 1 चम्मच के लिए दिन में तीन बार सेवन किया जाता है। पूरे महीने।

वे मुख्य उपचार नहीं होना चाहिए। उपस्थित चिकित्सक की अनुमति के साथ प्रयोग किया जाता है।

बच्चों और वयस्कों में रोग के पाठ्यक्रम में मुख्य अंतर

पिछला टीकाकरण या पिछला संक्रामक रोग अक्सर बच्चों में तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस का कारण बनता है। रोग के विकास की शुरुआत में, उन्हें अक्सर बुखार होता है, जो वयस्कों में अनुपस्थित होता है। बच्चों के लिए, एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम विशेषता है, किसी न किसी रूप में आगे बढ़ना। वयस्कों में, यह मतिभ्रम और भ्रम की संभावित उपस्थिति के साथ, हल्के से मध्यम रूप में प्रकट होता है।

गतिभंग की शुरुआत के साथ बच्चे अक्सर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के लक्षण दिखाते हैं; वयस्कों में, मोटर और संवेदी घाटे मौजूद हैं, रेडिकुलर सिंड्रोम देखा जा सकता है।

जब एमआरआई किया जाता है, तो बच्चों में फॉसी रीढ़ की हड्डी, ट्रंक, सेरिबैलम, कॉर्टेक्स और बेसल नाभिक के क्षेत्र में स्थित होते हैं; पेरिवेंटिकुलर फॉसी दुर्लभ हैं। वयस्कों में, बाद वाले अक्सर देखे जाते हैं, प्रोटीन, प्लियोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

बच्चे काफी जल्दी ठीक हो जाते हैं। उसी समय वयस्कों में एक लंबी अवधिएक ही वसूली के साथ अस्पताल में भर्ती।

बच्चों में मृत्यु दर 5%, वयस्कों में - 8-25% के क्षेत्र में है। युवा रोगियों में रोग का सबसे अनुकूल परिणाम होता है। वयस्कों में अक्सर गंभीर अवशिष्ट कमी होती है।

रोग को एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप बल्ब संबंधी विकार हो सकते हैं जो घातक हो सकते हैं।

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस के परिणामों के रूप में, अवशिष्ट स्नायविक घाटा स्वयं प्रकट हो सकता है, जिससे गहन विकलांगता हो सकती है। उम्र से संबंधित परिवर्तनबार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन और मल्टीपल स्केलेरोसिस में रोग के परिवर्तन के लिए एक जोखिम कारक हैं।

कुछ रोगी लगातार लक्षण प्राप्त करते हैं, जो संवेदी गड़बड़ी, दृश्य गड़बड़ी और पैरेसिस के रूप में प्रकट होते हैं।

प्रोफिलैक्सिस

रोग के विकास को रोकने के लिए, आपको काफी सरल नियमों का पालन करना चाहिए:

• बीमारी के दौरान शारीरिक अधिभार से बचें;

• बुरी आदतों और टीकाकरण को छोड़ दें;
• टीकाकरण की अवधि के दौरान शरीर के अधिक गरम होने और हाइपोथर्मिया से बचें।

पूर्वानुमान

रोग की तीव्र अवधि 1.5-2 सप्ताह तक रहती है। ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अच्छा है। 90% तक मरीज मोनोफैसिक कोर्स से गुजरते हैं। अधिकांश रोगियों (70-90%) में, रोग की शुरुआत के छह महीने के भीतर लक्षण प्रतिगमन के अधीन होते हैं, जो कि पुनर्मिलन प्रक्रियाओं से जुड़ा होता है।

रिटर्न और मल्टीफ़ेज़ फ़्लो विकल्पों के साथ पूर्वानुमान बिगड़ता है। जिसमें तीव्र रूपरोग पुराना हो जाता है, मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित होने लगता है।

आखिरकार

तीव्र प्रसार वाले एन्सेफेलोमाइलाइटिस रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की बिगड़ा हुआ गतिविधि की विशेषता है। इस मामले में, रोगियों को प्रभावित भागों और उम्र के आधार पर विभिन्न लक्षणों का अनुभव हो सकता है। निदान में मुख्य रूप से इन अंगों का एमआरआई शामिल है। एक्ससेर्बेशन के दौरान उपचार एक अस्पताल में किया जाता है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग शामिल होता है और, साथ की बीमारियों के आधार पर, अन्य साधन। डॉक्टर के साथ समझौते में, परिसर को बहाल करने के लिए हर्बल दवा का उपयोग किया जा सकता है। एक अधिक अनुकूल रोग का निदान रोग के पाठ्यक्रम के एक मोनोफैसिक संस्करण के लिए और बच्चों के लिए है, हालांकि वयस्कों में समय पर पता चला बीमारी और सही आचरणउपचार - रोग का निदान अच्छा है।