थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है और यह खतरनाक क्यों है? छोटे बच्चों और नवजात शिशुओं में वर्लहोफ रोग की विशेषताएं
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम रक्तस्रावी रोगों में से एक है। इस बीमारी का निदान लाखों जांच किए गए बच्चों में किया जाता है। अज्ञात कारणों से होने वाले घावों से बच्चे पीड़ित होते हैं। प्लेटलेट की कमी सामान्य रक्त के थक्के को बाधित करती है - थोड़ी सी खरोंच या खरोंच से चोट लग जाती है।
माता-पिता, बच्चे के शरीर पर लगातार चोट के निशान को देखते हुए, बच्चे को हेमेटोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। डॉक्टर लिखेंगे आवश्यक उपचार- पूरी तरह ठीक होने की संभावना बहुत अधिक है। अनुपचारित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पैदा कर सकता है आंतरिक रक्तस्रावजीवन के साथ असंगत। मस्तिष्क में रक्तस्राव, जो विकलांगता का कारण बन सकता है, विशेष रूप से खतरनाक है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संचार प्रणाली का एक विकृति है, जिसमें त्वचा के रक्तस्राव के साथ संयोजन में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है। इस बीमारी का दूसरा नाम वर्लहोफ रोग है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली में विफलताओं के कारण विकसित होता है। यह रोग सभी के बच्चों में होता है आयु समूह, लड़कियों में अधिक बार। यह पहली बार पूर्वस्कूली अवधि में निदान किया जाता है।
वी संचार प्रणालीरक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं हैं - ये प्लेटलेट्स हैं। प्रभाव में कई कारकपरिसंचारी रक्त की मात्रा में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है। ये कोशिकाएँ किसमें संश्लेषित होना बंद कर देती हैं? आवश्यक राशि, समूह में इकट्ठा करना शुरू करें - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ ऊतकों और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव होता है।
रोग वर्गीकरण
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अवधि के आधार पर, रोग के दो चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र - एक महीने से छह महीने तक रहता है और ठीक होने के साथ समाप्त होता है। जीर्ण - छह महीने से अधिक, अस्थिर चरण वैकल्पिक रूप से अस्थिर छूट के साथ। यदि छूट के बीच की अवधि लगभग अनुपस्थित है, तो वे कालानुक्रमिक आवर्तक पुरपुरा की बात करते हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र अलग है। रोग चार प्रकार के होते हैं:
- ऑटोइम्यून प्रकार - एक अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, जो काम में व्यवधान के साथ आगे बढ़ता है प्रतिरक्षा तंत्र... ज्यादातर अक्सर एक बच्चे में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित होने के बाद या तीव्र ल्यूकेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।
- Transimmune (नवजात अवधि में) - नवजात शिशुओं में होता है। इसका कारण गर्भावस्था के दौरान मां से भ्रूण में एंटीबॉडी का प्रवेश है।
- आइसोइम्यून रक्त आधान के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया है। बार-बार आधान के बाद इसका सबसे अधिक बार निदान किया जाता है।
- हेटेरोइम्यून प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना के विनाश का एक परिणाम है। विनाश विषाणु, रसायन के प्रभाव में होता है जहरीला पदार्थ, एक्स-रेउच्च खुराक में।
रोग के कारण
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कई कारण हैं। कारणों के आधार पर, रोग का प्रकार निर्धारित किया जाता है। रोग का विकास निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में होता है:
- स्थानांतरित वायरल संक्रमण (निदान विकृति के सभी मामलों में से 40% तक);
- रसायनों के साथ नशा;
- अस्थि मज्जा कैंसर;
- फ्लोरोस्कोपी का दुरुपयोग;
- हृदय शल्य चिकित्सा, संवहनी प्रोस्थेटिक्स (निम्न-गुणवत्ता वाली सामग्री का उपयोग प्लेटलेट झिल्ली की अखंडता का उल्लंघन करता है);
- एकाधिक रक्त आधान।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बिना किसी कारण के सहज आधार पर विकसित हो सकता है - यह रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है। 45% तक ऐसे मामले दर्ज होते हैं समूचारोगी। कभी-कभी बच्चे के सक्रिय टीकाकरण के बाद रोग का निदान किया जाता है। कुछ दवाएं (लगभग पचास नाम) पुरपुरा के विकास को भड़का सकती हैं। सबसे बड़ा जोखिमतब होता है जब दीर्घकालिक उपयोगसेफलोस्पोरिन, बीटा-ब्लॉकर्स, सैसिलेट्स और सल्फोनामाइड्स।
बच्चों में विशिष्ट लक्षण
नेत्रहीन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण तब प्रकट होने लगते हैं जब रक्त में प्लेटलेट्स घटकर 50 हजार / μl हो जाते हैं। माता-पिता को बच्चे की त्वचा पर बैंगनी-बैंगनी रंग के दर्दनाक चकत्ते दिखाई देते हैं।
चकत्ते का आकार भिन्न होता है: एकल बिंदुओं (मज़ा) से लेकर कई बड़े समूहों तक। यह संवहनी विकारगठन चमड़े के नीचे के रक्तगुल्म... नए हेमटॉमस चमकीले, नीले लाल रंग के होते हैं, और पुराने हेमटॉमस पीले-हरे रंग के हो जाते हैं।
रक्तस्राव न केवल त्वचा पर, बल्कि आंखों सहित श्लेष्मा झिल्ली पर भी दिखाई देता है। रात में रक्तस्राव के साथ दाने सूखे या नम हो सकते हैं। यह हाथ और पैरों पर, चेहरे पर कम बार, गले में टॉन्सिल के आसपास, पर स्थानीयकृत होता है मुलायम स्वाद, रेटिना में। नाक से खून आना और मसूड़ों से खून आना हो सकता है। कभी-कभी मल, मूत्र और उल्टी में रक्त का मिश्रण देखा जाता है।
बच्चों में ऊतकों में इस्केमिक परिवर्तन का निदान किया जाता है और आंतरिक अंग- रक्त के थक्कों के साथ छोटी वाहिकाओं के लुमेन के बंद होने के कारण रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है। यह विशेष रूप से खतरनाक होता है जब मस्तिष्क में रुकावट का पैटर्न देखा जाता है। संबंधित लक्षणशायद:
- तापमान में मामूली वृद्धि;
- मतली, निचले पेट में दर्द;
- रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी, एनीमिया का विकास;
- कुछ बच्चों में टैचीकार्डिया होता है।
उपचार के तरीके
रूढ़िवादी चिकित्सा
यदि बच्चे को रक्तस्राव नहीं होता है और खरोंच का निदान नहीं होता है, तो उपचार घर पर किया जा सकता है। पर आसान कोर्सरोगों को कैल्शियम पैंटोथेनेट, सोडियम एटैमसाइलेट निर्धारित किया जाता है। विषय । कोई अभिव्यक्ति रक्तस्रावी लक्षणएक बच्चे में (चोट, शरीर पर खूनी धब्बे) को अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। रोग के तीव्र चरण में, यह देखना आवश्यक है बिस्तर पर आरामसंभावित चोट को कम करने के लिए। दवाई से उपचारइसका उद्देश्य प्लेटलेट गिरावट प्रक्रियाओं को रोकना और रक्त में उनकी एकाग्रता को बढ़ाना है।
रोग के एक गंभीर चरण में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन) किया जाता है, जिसका उद्देश्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में देरी करना है।
- स्थानीय रक्तस्राव को रोकने के लिए, एस्कॉर्टिन, थ्रोम्बिन निर्धारित हैं (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)।
- ट्रेंटल से बिस्तर में रक्त संचार सामान्य होता है।
- रक्त की बड़ी हानि के संबंध में, एनीमिया की रोकथाम के रूप में आयरन युक्त तैयारी माल्टोफ़र, फेरोनल, फेरम लेक निर्धारित की जाती है।
- प्रमुख रक्त हानि के लिए प्लाज्मा और शुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं के तत्काल जलसेक की आवश्यकता हो सकती है।
चिकित्सीय आहार
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चे को अच्छी तरह से खिलाया जाना चाहिए। खून की कमी के कारण बच्चे का हीमोग्लोबिन कम होता है, इसलिए उसके अनुसार पोषण संतुलित होना चाहिए खनिज संरचना(हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से वजन कम होता है, इसलिए भोजन होना चाहिए प्रोटीन से भरपूर... कैल्शियम, विटामिन सी, ए और पी के शरीर में प्रवेश करना आवश्यक है। आहार संख्या 5 और एक जटिल विटामिन की तैयारी... व्यंजन उबले और बेक किए जाने की अनुमति है। द्वारा आयोजित पीने का नियम- 2 लीटर से कम नहीं शुद्ध पानीप्रति दिन।
वसायुक्त खाद्य पदार्थ, डिब्बाबंद सब्जियां, मसाला, अचार, फास्ट फूड, कैफीन का त्याग करना आवश्यक है। सभी प्रकार के डिब्बाबंद भोजन और सिरका युक्त व्यंजन आहार से बाहर रखे जाते हैं, क्योंकि वे प्लेटलेट्स के निर्माण को धीमा कर देते हैं। कोई भी शोरबा (मांस, मछली, मशरूम) निषिद्ध है। मैश किए हुए तोरी, आलू, गाजर, एक प्रकार का अनाज या चावल के दाने के साथ केवल शाकाहारी सूप तैयार करें। ऐसे सूप में 5-7 ग्राम मिलाने की अनुमति है मक्खन... कटा हुआ और मैश किया हुआ भोजन पसंद किया जाता है। भोजन दिन में पांच बार होता है, सभी भोजन गर्म परोसे जाते हैं।
शल्य चिकित्सा
चरम स्थितियों में सर्जिकल उपचार किया जाता है। मामले में जब ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के कई बार-बार पाठ्यक्रम परिणाम नहीं लाते हैं, तो प्लीहा को आंशिक (कम अक्सर पूर्ण) हटाने का संकेत दिया जाता है। इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है। यह तब निर्धारित किया जाता है जब प्लेटलेट्स 10 हजार / μl तक गिर जाते हैं या बिना रुके रक्त की हानि के मामले में जिससे बच्चे के जीवन को खतरा होता है।
रिकवरी रोग का निदान और संभावित जटिलताओं
रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। के लिए समय पर आवेदन के साथ चिकित्सा देखभाल 90% मामलों में शिशुओं में पूर्ण वसूली दर्ज की जाती है। स्प्लेनेक्टोमी लंबी अवधि की छूट देता है। बच्चे स्वस्थ बच्चों के साथ शिक्षण संस्थानों में जाते हैं, आउटडोर खेलों में भाग लेते हैं। हालांकि, उन्हें लगातार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जानी चाहिए और रक्त गणना की निगरानी करनी चाहिए। युक्त तैयारी का उपयोग करना अस्वीकार्य है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लऔर कैफीन, क्योंकि वे रक्त के थक्के को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं।
जब प्लेटलेट की गिनती 20 हजार / μl तक गिर जाती है, तो बच्चे को सक्रिय रूप से आगे बढ़ने, खेल खेलने के लिए मना किया जाता है, और यदि संकेतक 15 हजार / μl से नीचे है, तो उसे अस्पताल में रखा जाता है। संभावित जटिलता तीव्र अवस्थारोग रक्तस्रावी स्ट्रोक है - मस्तिष्क के ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव। भाषण विकार हैं, जीभ की मांसपेशियों का फड़कना। यदि बच्चा रक्तस्रावी कोमा में पड़ जाता है, तो पहले पांच दिनों के भीतर मृत्यु संभव है।
प्रोफिलैक्सिस
कोई निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि यह भविष्यवाणी करना असंभव है कि शरीर पर अभिनय करने वाले कुछ कारकों पर बच्चों की प्रतिरक्षा कैसे प्रतिक्रिया करेगी। आप केवल के बारे में बात कर सकते हैं माध्यमिक रोकथाम, यानी पहले से बीमार बच्चे के संबंध में सावधानियों के बारे में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों को अच्छी तरह से खाना चाहिए, सूरज के संपर्क से बचना चाहिए, दर्दनाक खेल (हॉकी, कुश्ती, जिमनास्टिक) में शामिल नहीं होना चाहिए, और हाइपोथर्मिया और तंत्रिका तनाव के संपर्क में नहीं आना चाहिए।
107. बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एटियलजि, रोगजनन, वर्गीकरण, नैदानिक चित्र, उपचार।
इडियोपैथिक (ऑटोइम्यून) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी बीमारी है जो प्लेटलेट्स (100,000 / मिमी 3 से कम) की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ प्लेटलेट्स की संख्या में एक अलग कमी की विशेषता है। अस्थि मज्जाऔर प्लेटलेट्स की सतह पर और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के रक्त सीरम में उपस्थिति जो प्लेटलेट विनाश में वृद्धि का कारण बनती है।
प्रसार, जोखिम कारक और एटियलजि। बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना तीव्र और जीर्ण रूपों की समान आवृत्ति के साथ, लिंग अंतर के बिना प्रति 100,000 बच्चों पर लगभग 1.5-2 है। किशोरावस्था में बीमार लड़कियों की संख्या लड़कों से दुगनी हो जाती है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कारण ठीक से स्थापित नहीं है; इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से पहले के कारकों में वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण (40% मामलों), टीकाकरण और गामा ग्लोब्युलिन का प्रशासन (5.5%), सर्जरी और आघात (6%) हैं; 45% मामलों में, रोग बिना किसी पूर्व कारण के अनायास होता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले अधिकांश रोगियों की पृष्ठभूमि प्रीमॉर्बिड होती है, शारीरिक और मनोदैहिक विकास स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं होता है।
शब्द "इडियोपैथिक" रोग की एक सहज शुरुआत और अब तक अज्ञात एटियलजि को इंगित करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का रोगजनन। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में व्यवधान की ओर जाता है और पेटीचियल-स्पॉटेड (माइक्रोकिर्युलेटरी) प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास में योगदान देता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंजियोट्रॉफ़िक विफलता के साथ होता है, जो छोटे जहाजों और केशिकाओं के एंडोथेलियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण बनता है और संवहनी दीवार के प्रतिरोध में कमी और एरिथ्रोसाइट्स के लिए इसकी छिद्र में वृद्धि की ओर जाता है। यह उच्च हाइड्रोस्टेटिक दबाव (निचले छोर) वाले स्थानों में छोटे-बिंदु रक्तस्राव (पेटीचिया) द्वारा प्रकट होता है; एक टूर्निकेट के साथ अंगों के संपीड़न का उपयोग करके पेटीचिया की संख्या को आसानी से बढ़ाया जा सकता है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए, छोटे जहाजों से लंबे समय तक रक्तस्राव विशेषता है, प्लेटलेट्स की एंडोथेलियल क्षति के स्थलों पर प्लेटलेट प्लग बनाने में असमर्थता के कारण। संवहनी दीवार में और पैथोइम्यून प्रक्रिया के प्रभाव में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं। प्लेटलेट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचनाओं की समानता के कारण, एंडोथेलियल कोशिकाओं को एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी द्वारा नष्ट कर दिया जाता है, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम के नैदानिक अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में, प्लीहा लिम्फोसाइटों द्वारा एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडीज (आईजीजी) का इम्यूनोपैथोलॉजिकल संश्लेषण, जो प्लेटलेट और मेगाकारियोसाइट झिल्ली के विभिन्न रिसेप्टर्स पर तय होता है, का महत्वपूर्ण महत्व है, जो रोग की पैथोइम्यून प्रकृति और परिकल्पना की पुष्टि करता है। थ्रोम्बोसाइटोइड सिस्टम में लिम्फोसाइटोपेनिक सिस्टम की प्राथमिक शिथिलता और शिथिलता। ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण, प्लेटलेट्स अपने चिपकने वाले-एकत्रीकरण गुणों को खो देते हैं और जल्दी से मर जाते हैं, तिल्ली में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं द्वारा अवशोषित हो जाते हैं, और अधिक गंभीर मामलों में, यकृत और रेटिकुलो-एंडोथेलियल सिस्टम के अन्य अंगों में ("फैलाना" प्रकार का जब्ती)। एक "फैलाना" प्रकार के प्लेटलेट अनुक्रम के साथ, स्प्लेनेक्टोमी पर्याप्त प्रभावी नहीं है। उनके लापता होने का आधा जीवन आधा घंटा या उससे कम है।
अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या, हालांकि काफी बढ़ जाती है, कार्यात्मक अपरिपक्वता (अपरिपक्व रूपों की संख्या बढ़ जाती है, और कार्यात्मक रूप से सक्रिय रूप घट जाती है) की विशेषता है।
इडियोपैथिक (ऑटोइम्यून) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तीव्र, जीर्ण और आवर्तक है। तीव्र रूप में, बिना किसी रुकावट के निदान के बाद 6 महीने के भीतर प्लेटलेट काउंट सामान्यीकृत (150,000 / मिमी से अधिक) हो जाता है। पर जीर्ण रूप 150,000/mm3 से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 6 महीने से अधिक समय तक रहता है। आवर्तक रूप में, सामान्य स्थिति में लौटने के बाद प्लेटलेट काउंट फिर से कम हो जाता है। बच्चों के लिए, तीव्र रूप अधिक विशेषता है, वयस्कों के लिए - पुराना।
इस तथ्य के कारण कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर क्षणिक होता है, वास्तविक घटना स्थापित नहीं की गई है। रिपोर्ट की गई घटना प्रति वर्ष १०,००० मामलों में से १ है (१५ वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति वर्ष ३-४ प्रति १०,००० मामले)।
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का रोगजनन रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा स्वप्रतिपिंडों से भरी हुई प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश पर आधारित है। लेबल किए गए प्लेटलेट्स के प्रयोगों में, यह पाया गया कि प्लेटलेट्स का जीवनकाल 1-4 घंटे से घटकर कई मिनट हो जाता है। प्लेटलेट्स की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन (IgG) की सामग्री में वृद्धि और इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स के विनाश की आवृत्ति प्लेटलेट से जुड़े IgG (PAIgG) के स्तर के समानुपाती होती है। स्वप्रतिपिंडों के लक्ष्य प्लेटलेट झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन (जीपी) हैं: जीपी इल्ब / IIIa, जीपी आईबी / IX, और जीपी वी।
एचएलए फेनोटाइप बी 8 और बी 12 वाले लोगों में रोग विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है यदि उनके पास अवक्षेपण कारक (एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स) हैं।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की चरम घटना 2 से 8 वर्ष की आयु के बीच होती है, जिसमें लड़कों और लड़कियों में समान घटना होती है। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों (शिशु रूप) में, रोग की तीव्र शुरुआत, गंभीर नैदानिक पाठ्यक्रम 20,000 / मिमी 3 से कम गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ, जोखिम की खराब प्रतिक्रिया और प्रक्रिया की लगातार पुरानीता - 30 तक मामलों का%। बच्चों में क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की शुरुआत का जोखिम भी 10 वर्ष से अधिक उम्र की लड़कियों में निदान से पहले 2-4 सप्ताह से अधिक की बीमारी की अवधि और 50,000 / मिमी 3 से अधिक की प्लेटलेट काउंट के साथ बढ़ जाता है।
50-80% मामलों में, रोग एक संक्रामक रोग या टीकाकरण के 2-3 सप्ताह बाद होता है ( चेचक, जीवित खसरे का टीका, आदि)। सबसे अधिक बार, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की शुरुआत गैर-विशिष्ट ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण से जुड़ी होती है, लगभग 20% मामलों में - विशिष्ट (रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, काली खांसी, पैरोटाइटिससंक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, जीवाणु संक्रमण)।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। रक्तस्रावी सिंड्रोम त्वचा पर कई पेटीचियल-चोटने वाले चकत्ते, श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है। चूंकि पेटीचिया (1-2 मिमी), पुरपुरा (2-5 मिमी) और एक्किमोसिस (5 मिमी से अधिक) भी अन्य रक्तस्रावी स्थितियों के साथ हो सकते हैं, विभेदक निदान परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और रक्तस्राव की अवधि के आधार पर किया जाता है। .
प्लेटलेट काउंट 50,000/mm3 से कम होने पर ब्लीडिंग होती है। गंभीर रक्तस्राव का खतरा ३०,००० / मिमी ३ से कम गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होता है। रोग की शुरुआत में, नाक, मसूड़े, जठरांत्र और गुर्दे से रक्तस्राव आमतौर पर असामान्य होता है; कॉफी के मैदान और मेलेना की उल्टी दुर्लभ है। भारी गर्भाशय रक्तस्राव संभव है। 50% मामलों में, रोग चोट के स्थानों पर, निचले छोरों की सामने की सतह पर, बोनी प्रोट्रूशियंस के ऊपर, इकोस्मोसिस के गठन की प्रवृत्ति में प्रकट होता है। गहरी मांसपेशी हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस भी असामान्य हैं, लेकिन इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन और व्यापक आघात के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, रेटिना रक्तस्राव होता है, शायद ही कभी - मध्य कान में रक्तस्राव होता है, जिससे सुनवाई हानि होती है। सेरेब्रल रक्तस्राव 1% मामलों में तीव्र इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ होता है, 3-5% में - क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ। यह आमतौर पर इससे पहले होता है सरदर्द, चक्कर आना और किसी अन्य स्थानीयकरण का तीव्र रक्तस्राव।
10-12% बच्चों में शारीरिक परीक्षण पर, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था, स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जा सकता है। इस मामले में, विभेदक निदान ल्यूकेमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम के साथ किया जाता है। बढ़ोतरी लसीकापर्वइडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, यह तब तक नहीं होना चाहिए, जब तक कि यह पिछले वायरल संक्रमण से जुड़ा न हो।
माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
जैसा कि पहले कहा गया है, कई ज्ञात कारणों से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अज्ञातहेतुक या माध्यमिक हो सकता है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बदले में, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या के अनुसार विभाजित किया जा सकता है।
थ्रोम्बोपोइटिन की कमी
थ्रोम्बोपोइटिन की कमी अस्थि मज्जा में कई अपरिपक्व मेगाकारियोसाइट्स के साथ पुरानी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक दुर्लभ जन्मजात कारण है।
उपचार में स्वस्थ दाताओं या अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों से प्लाज्मा आधान होता है, जिससे प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है और मेगाकार्योसाइट परिपक्वता के संकेत, या थ्रोम्बोपोइटिन प्रतिस्थापन होते हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का प्रयोगशाला निदान
प्रयोगशाला परीक्षा से पता चलता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100,000 / मिमी 3 से कम है, एक स्वचालित रक्त विश्लेषक के अनुसार औसत प्लेटलेट वॉल्यूम (एमपीवी) में 8.9 ± 1.5 माइक्रोन 3 तक की वृद्धि।
परिधीय रक्त में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अलावा, हल्के ईोसिनोफिलिया हो सकते हैं। गंभीर रक्त हानि के साथ, एनीमिया विकसित होता है।
अस्थि मज्जा के पंचर में, जो अन्य ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल रोगों को बाहर करने के लिए किया जाता है, किसी को मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु की जलन, सामान्य एरिथ्रोइड और मायलोइड रोगाणुओं के साथ प्लेटलेट्स के कमजोर "लेसिंग" का पता चलता है। कुछ रोगियों में मध्यम ईोसिनोफिलिया पाया जाता है।
जमावट प्रोफ़ाइल के अध्ययन में, जो मानक अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए वैकल्पिक है, रक्तस्राव के समय में वृद्धि, थक्का वापस लेने की कमी या अनुपस्थिति, फाइब्रिनोजेन के सामान्य स्तर पर प्रोथ्रोम्बिन उपयोग में कमी, प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का पता चला है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:
स्मीयर और प्लेटलेट्स की संख्या के निर्धारण के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;
अस्थि मज्जा पंचर परीक्षा;
ANF के लिए रक्त परीक्षण, एंटी-डीएनए, पूरक अंश C3, C4, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी, प्लाज्मा ग्लाइकोकैलिसिन स्तर, Coombs परीक्षण;
प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, फाइब्रिनोजेन स्तर, फाइब्रिनोजेन ब्रेकडाउन उत्पाद;
यूरिया का निर्धारण, रक्त क्रिएटिनिन, यकृत समारोह परीक्षण;
अवसरवादी संक्रमणों के लिए एक रक्त परीक्षण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, परवोवायरस);
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के माध्यमिक रूपों का बहिष्करण।
अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं:
प्रणालीगत और ऑन्कोमेटोलॉजिकल रोगों के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति;
एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स की सामान्य संख्या के साथ पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
सामान्य या बढ़ी हुई राशिसामान्य एरिथ्रोइड और माइलॉयड तत्वों के साथ अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स;
हाइपरस्प्लेनिज्म में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के माध्यमिक रूपों का बहिष्करण, माइक्रो-एंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम, ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, विषाणु संक्रमण(एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, परवोवायरस)।
चूंकि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का रोगजनन रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा लोड किए गए प्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडी के विनाश पर आधारित है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उपचार के मुख्य सिद्धांत हैं:
स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन में कमी;
प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिपिंडों के बंधन का उल्लंघन;
रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी द्वारा संवेदीकृत प्लेटलेट्स के विनाश का उन्मूलन।
श्लेष्मा झिल्लियों से रक्तस्राव की अनुपस्थिति में, चोट लगने के बाद हल्का एक्किमोसिस, प्लेटलेट की संख्या ३५,००० / मिमी ३ से अधिक होती है, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मरीजों को संपर्क खेलों से बचना चाहिए। लंबे समय तक काम करने वाली प्रोजेस्टेरोन तैयारी (डेपो-प्रोवेरा और अन्य) मासिक धर्म वाली लड़कियों के लिए कई महीनों तक मासिक धर्म में देरी के लिए उपयोगी होती है ताकि तीव्र गर्भाशय रक्तस्राव को रोका जा सके।
ग्लुकोकोर्तिकोइद
कारवाई की व्यवस्था
तिल्ली में उनकी सतह पर तय एंटीबॉडी के साथ प्लेटलेट्स के फागोसाइटोसिस का निषेध।
बिगड़ा हुआ एंटीबॉडी उत्पादन।
प्रतिजन के लिए स्वप्रतिपिंडों का बिगड़ा हुआ बंधन।
संकेत
श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव; विशेष रूप से सिर और गर्दन पर चोट के स्थानों पर गंभीर पुरपुरा और विपुल चोट; प्रगतिशील पुरपुरा; 3 सप्ताह से अधिक समय तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; न्यूनतम पुरपुरा वाले प्राथमिक रोगियों में प्लेटलेट काउंट 20,000/mm3 से कम है।
प्रशासन मोड
मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मानक खुराक प्रेडनिसोलोन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन या 60 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन 21 दिनों के लिए क्रमिक वापसी के साथ होती है। प्लेटलेट्स की संख्या की परवाह किए बिना खुराक कम कर दी जाती है, पाठ्यक्रम के अंत में छूट का मूल्यांकन किया जाता है। सामान्य स्तर तक पहुंचने के बाद छूट या प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के अभाव में, ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रभाव जारी नहीं रहता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक मानक पाठ्यक्रम के दौरान एक पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, प्रेडनिसोलोन को "आंतरायिक पाठ्यक्रम" (5 मिलीग्राम के ब्रेक के एक दिन बाद) का उपयोग करके बंद किया जा सकता है। 4 सप्ताह के बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के पाठ्यक्रम को दोहराना संभव है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक उपयोग अवांछनीय है, क्योंकि इससे थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस का अवसाद हो सकता है।
दवा की तेजी से वापसी के साथ मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक 4-8 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 7 दिनों के लिए या 10-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन मेथिलप्रेडनिसोलोन 3-7 दिनों के लिए। एक सप्ताह के बाद, पाठ्यक्रम दोहराया जाता है (2-3 पाठ्यक्रम)।
पैरेंटेरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक 10-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन मिथाइलप्रेडिसिसोलोन या सोलुमेड्रोल 500 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन 3-7 दिनों के लिए अंतःशिरा में गंभीर मामलेंरक्तस्रावी सिंड्रोम की तेजी से राहत के लिए। यदि आगे के उपचार की आवश्यकता है, तो रोगी को मुंह से मानक खुराक लेने के लिए स्थानांतरित किया जाता है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले स्टेरॉयड-प्रतिरोधी रोगियों के लिए, डेक्सामेथासोन के साथ "पल्स थेरेपी" संभव है - हर 28 दिनों में 4 दिनों के लिए 0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (अधिकतम 40 मिलीग्राम / दिन) के 6 चक्र, मौखिक रूप से लिया जाता है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, cotricosteroids लेने की प्रभावशीलता 50-80% है। उनका उपयोग करते समय दुष्प्रभाव: हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण, पेप्टिक अल्सर, हाइपरग्लाइसेमिया, उच्च रक्तचाप, संक्रमण का खतरा, मायोपैथी, हाइपोकैलिमिया, स्टेरॉयड मनोविकृति, लड़कियों में बिगड़ा हुआ डिम्बग्रंथि समारोह, विकास मंदता।
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन
कारवाई की व्यवस्था:
मैक्रोफेज के एफसी रिसेप्टर्स की प्रतिवर्ती नाकाबंदी;
बी-लिम्फोसाइटों द्वारा स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण का दमन;
एंटीबॉडी से प्लेटलेट्स और / या मेगाकारियोसाइट्स की सुरक्षा;
टी-लिम्फोसाइटों की सहायक और शमन गतिविधि का मॉड्यूलेशन;
पूरक-निर्भर ऊतक क्षति का दमन;
विशिष्ट एंटीबॉडी की शुरूआत के कारण लगातार वायरल संक्रमण से उबरना।
तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए संकेत:
यदि संभव हो - पहली पंक्ति का प्रभाव;
नवजात रोगसूचक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव के लिए प्रतिरोधी हैं।
आधुनिक अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) की तैयारी को 1982 में परिभाषित डब्ल्यूएचओ आवश्यकताओं का पालन करना चाहिए: कम से कम 1000 रक्त भाग, कम से कम 90% इम्युनोग्लोबुलिन जी, देशी इम्युनोग्लोबुलिन जी (एफसी-टुकड़े की उच्च गतिविधि), इम्युनोग्लोबुलिन जी का सामान्य विभाजन। उपवर्ग, शारीरिक आधा जीवन ... इसके अलावा, आईवीआईजी में कम पूरक विरोधी गतिविधि और डबल वायरस-निष्क्रियता (शुद्ध इम्युनोग्लोबुलिन जी) होना चाहिए।
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन रेजिमेंस
तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, योजना के अनुसार कुल खुराक 1-2 ग्राम / किग्रा प्रति कोर्स है: 400 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 5 दिनों के लिए या 1 ग्राम / किग्रा प्रति दिन 1-2 दिनों के लिए। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे 5-दिवसीय I और II पीढ़ी के ड्रग प्रोटोकॉल को अधिक आसानी से सहन करते हैं।
क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में - 1-2 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम / किग्रा की प्रारंभिक खुराक, फिर प्रतिक्रिया के आधार पर 0.4-1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर एक एकल जलसेक, एक सुरक्षित प्लेटलेट स्तर बनाए रखने के लिए (अधिक 30,000 / मिमी3 से अधिक)। आईवीआईजी उपयोग को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के वैकल्पिक पाठ्यक्रमों के साथ जोड़ना उपयोगी है।
तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में जोखिम की प्रतिक्रिया 80-96.5% मामलों में होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की तुलना में, तुलनीय अवधि के रक्तस्राव के एपिसोड के साथ प्लेटलेट्स की संख्या अधिक तेजी से बढ़ती है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लगभग 65% कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी बच्चे आईवीआईजी के बाद दीर्घकालिक छूट प्राप्त करते हैं।
आईवीआईजी दवाओं के दुष्प्रभाव:
एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं (कम आईजीए स्तर वाले रोगियों में);
सिरदर्द (मामलों का 20%);
ठंड लगना के साथ बुखार (1-3% मामलों में);
एक सकारात्मक Coombs परीक्षण के साथ हीमोलिटिक एनीमिया।
वैज्ञानिक साहित्य में, आईवीआईजी जलसेक के बाद सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस के विकास के साथ-साथ हेपेटाइटिस सी वायरस के साथ आईवीआईजी प्राप्तकर्ताओं (गैमगार्ड \ "बैक्सटर") के संक्रमण का वर्णन किया गया था, लेकिन 1994 के बाद से, दवा में सुधार के बाद उत्पादन तकनीक, ऐसी स्थितियां अब और नहीं हुई हैं।
पेरासिटामोल (हर 4 घंटे में 10-15 मिलीग्राम / किग्रा) और डिपेनहाइड्रामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन) (हर 6-8 घंटे में 1 मिलीग्राम / किग्रा) का रोगनिरोधी प्रशासन ठंड लगने के साथ बुखार की आवृत्ति और गंभीरता को कम करता है, और एक खुराक पर डेक्सामेथासोन का अंतःशिरा प्रशासन। 0.15-0, 3 मिलीग्राम / किग्रा आईवीआईजी इन्फ्यूजन के साथ सिरदर्द से राहत दिलाने में मदद करता है।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का संयुक्त उपयोग
संकेत:
श्लेष्म झिल्ली से खून बह रहा है;
व्यापक पेटीचिया, पुरपुरा और इकोस्मोसिस;
आंतरिक रक्तस्राव के लक्षण और / या संकेत, विशेष रूप से इंट्राक्रैनील रक्तस्राव।
संयुक्त उपयोग अकेले दवा की तुलना में प्लेटलेट गिनती में अधिक तेजी से वृद्धि का कारण बनता है। इसका उपयोग जानलेवा रक्तस्राव और सर्जरी की तैयारी में किया जाता है। तत्काल मामलों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 3 दिनों के लिए या 500 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर सोलुमेड्रोल को ग्लूकोकार्टिकोइड के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।
एंटी-आरएचडी इम्युनोग्लोबुलिन
कारवाई की व्यवस्था:
एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स के साथ लोड किए गए मैक्रोफेज के एफसी-रिसेप्टर्स की नाकाबंदी;
एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन का दमन;
इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में उपयोग के लिए शर्तें - RhD पॉजिटिव, गैर-स्प्लेनेक्टोमाइज्ड रोगी।
एंटी-आरएचडी इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी: विनरो (विन्निपेग, मैनिटोबा, कनाडा), एनएबीआई (बोका राशन, एफएल, यूएसए), पार्टोगम्मा (बायगिनी, पीसा, इटली), रेसोगम (जेंटियन फार्मा, जर्मनी) ...
परिचय मोड:
इष्टतम पाठ्यक्रम खुराक 2-5 दिनों के लिए एकल अंतःशिरा जलसेक या आंशिक इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के रूप में प्रति कोर्स 50 एमसीजी / किग्रा है;
जब रोगी के रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता 100 ग्राम / लीटर से कम होती है, तो दवा की खुराक 25-40 एमसीजी / किग्रा प्रति कोर्स होती है, हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / एल - 40-80-100 एमसीजी / कोर्स के साथ;
30,000/mm3 से अधिक की प्लेटलेट काउंट बनाए रखने के लिए 3-8 सप्ताह के अंतराल के साथ एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन के दोहराए गए पाठ्यक्रम।
प्लेटलेट्स की संख्या और हीमोग्लोबिन के स्तर की निगरानी एक्सपोजर शुरू होने के 3-4 दिन बाद की जाती है। एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन के पहले कोर्स के लिए एक हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति दूसरे कोर्स के लिए एक contraindication नहीं है, क्योंकि 25% रोगी जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं, वे हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त करते हैं जब पुन: परिचयदवाई। कॉर्टिकोस्टेरॉइड-प्रतिरोधी रोगियों में, 64% एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन के एक कोर्स के बाद छूट प्राप्त करते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि दवा के प्रशासन के 48 घंटे बाद नोट की जाती है, इसलिए इसे जीवन-धमकाने वाली स्थितियों में उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
प्रतिकूल प्रतिक्रिया:
फ्लू जैसा सिंड्रोम (बुखार, ठंड लगना, सिरदर्द);
हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में गिरावट, एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई।
एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी के साथ वायरस के संक्रमण का कोई मामला सामने नहीं आया है। तीव्र एलर्जी प्रतिक्रियाओं की संभावना नहीं है। IgE-मध्यस्थता और प्रतिरक्षा-जटिल-प्रेरित एलर्जी... IgA की कमी वाले रोगियों में कोई एलर्जी की सूचना नहीं मिली है। हेमोलिसिस आमतौर पर अतिरिक्त संवहनी होता है। वर्णित इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कुछ मामलों में, पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित नहीं हुई। हीमोग्लोबिन के स्तर में औसत कमी 5-20 ग्राम / लीटर है और अल्पकालिक (1-2 सप्ताह) है।
एंटी-आरएचडी इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग 79-90% क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगियों में सुरक्षित, सुविधाजनक, सस्ता और प्रभावी है, और वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक है।
इंटरफेरॉन अल्फा
इंटरफेरॉन-अल्फा -2 बी का उपयोग क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों के उपचार में किया जा सकता है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोधी हैं। 72% रोगियों में हेमटोलोगिक प्रतिक्रिया प्राप्त की जाती है, जिसमें 33% शामिल हैं जिन्होंने कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का जवाब नहीं दिया।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में क्रिया का तंत्र: बी-लिम्फोसाइटों द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन पर इंटरफेरॉन-अल्फा -2 बी के निरोधात्मक प्रभाव के कारण स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन का दमन।
प्रशासन का नियम: 0.5-2x106 यू, उम्र के आधार पर, चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से सप्ताह में 3 बार (आमतौर पर सोमवार-बुधवार-शुक्रवार) 1-1.5 महीने के लिए। उपचार की शुरुआत से 7-39 वें दिन हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया नोट की जाती है। हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में, उपचार रोक दिया जाता है, यदि उपलब्ध हो, तो इसे 3 महीने तक जारी रखा जाता है। पाठ्यक्रम के अंत के बाद, दवा को या तो रद्द कर दिया जाता है या रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है, प्रशासन की आवृत्ति में कमी के साथ सप्ताह में 1-2 बार (व्यक्तिगत रूप से चयनित)। रोग की पुनरावृत्ति के साथ (आमतौर पर आवेदन के अंत के 2-8 सप्ताह बाद), यह संकेत दिया जाता है पुनश्चर्या पाठ्यक्रमजिसकी समान प्रभावशीलता है। हेमटोलोगिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति में इंटरफेरॉन-अल्फा -2 बी रखरखाव उपचार की अवधि निर्धारित नहीं की गई है।
साइड इफेक्ट: फ्लू जैसा सिंड्रोम (बुखार, ठंड लगना, सिरदर्द, मायलगिया), इंजेक्शन स्थल पर दर्द और लालिमा, यकृत विषाक्तता, मायलोपोइजिस का दमन (2x106 यू से अधिक खुराक पर), किशोरों में अवसाद।
साइड इफेक्ट (फ्लू जैसे सिंड्रोम) की गंभीरता को कम करने के लिए, दवा के पहले इंजेक्शन से पहले पेरासिटामोल के रोगनिरोधी प्रशासन की सिफारिश की जाती है।
Danazol एक कमजोर वायरलाइजिंग गतिविधि और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव (टी-सप्रेसर्स के कार्य की बहाली) के साथ एक सिंथेटिक एण्ड्रोजन है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में डैनाज़ोल की क्रिया का तंत्र:
मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स पर एफसी-गामा रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करता है और एंटीबॉडी-लोडेड प्लेटलेट्स के विनाश को रोकता है;
स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को दबा देता है;
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ तालमेल है, ग्लोब्युलिन के साथ संबंध से स्टेरॉयड की रिहाई को बढ़ावा देता है और ऊतकों तक उनकी पहुंच बढ़ाता है।
परिचय मोड:
10-20 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन मुंह से (300-400 मिलीग्राम / एम 2) 2-3 खुराक में 3 महीने या उससे अधिक के लिए प्रभाव को स्थिर करने के लिए।
दुष्प्रभाव:
मुँहासे, हिर्सुटिज़्म, वजन बढ़ना, यकृत विषाक्तता।
क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लगभग आधे बच्चों में हेमटोलोगिक प्रतिक्रिया होती है, जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोधी भी शामिल हैं। स्प्लेनेक्टोमी के बाद उपचार की प्रभावशीलता बढ़ जाती है। ज्यादातर मामलों में, उत्तर अधूरा है।
विन्क्रिस्टाईन
Vincristine का उपयोग 0.02 मिलीग्राम / किग्रा (अधिकतम 2 मिलीग्राम) की खुराक पर अंतःशिरा, साप्ताहिक, कुल 4 इंजेक्शन के लिए किया जाता है।
विनब्लास्टाइन
Vinblastine को कुल 4 इंजेक्शन के लिए 0.1 मिलीग्राम / किग्रा (अधिकतम 10 मिलीग्राम) की खुराक पर अंतःशिरा, साप्ताहिक रूप से प्रशासित किया जाता है।
जब vincristine और vinblastine प्रभावी होते हैं, तो प्लेटलेट की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, अक्सर सामान्य स्तर तक। सुरक्षित प्लेटलेट काउंट बनाए रखने के लिए अधिकांश बच्चों को 2-3 सप्ताह के अंतराल पर दवा की बार-बार खुराक की आवश्यकता होती है। यदि 4 सप्ताह के भीतर उपचार की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो दवाओं के आगे उपयोग का संकेत नहीं दिया जाता है।
लगभग 10% रोगियों में 0.5-4 वर्षों के भीतर पूर्ण हेमटोलॉजिकल छूट का वर्णन किया गया है, आधे में एक क्षणिक प्रतिक्रिया।
साइड इफेक्ट: परिधीय न्यूरोपैथी, ल्यूकोपेनिया, खालित्य, कब्ज, परिगलन जब यह चमड़े के नीचे के ऊतक में प्रवेश करता है।
साईक्लोफॉस्फोमाईड
साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में प्रयोग किया जाता है। उपचार के दौरान क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया 60-80% तक पहुंच जाती है और अन्य दवाओं की तुलना में अधिक समय तक चलती है। 20-40% मामलों में उपचार की समाप्ति के बाद एक पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। रोग की एक छोटी अवधि के साथ स्प्लेनेक्टोमाइज्ड रोगियों में सर्वोत्तम परिणाम दिखाए जाते हैं।
कार्रवाई का तंत्र प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल लिम्फोसाइटिक क्लोनों के प्रसार को दबाने के लिए है।
प्रशासन मोड: प्रति दिन 1-2 एमसी / किग्रा, मौखिक रूप से लिया जाता है। हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया पाठ्यक्रम की शुरुआत से 2-10 सप्ताह में प्राप्त की जाती है।
साइड इफेक्ट: मायलोपोइजिस, खालित्य, यकृत विषाक्तता, रक्तस्रावी सिस्टिटिस, ल्यूकेमिया (दीर्घकालिक जटिलता) का दमन।
अज़ैथियोप्रिन
ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगियों में, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग इम्यूनोसप्रेसेन्ट के रूप में किया जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 50% रोगियों में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि देखी गई है, और 10-20% में पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया है।
प्रशासन आहार: प्रति दिन 1-5 मिलीग्राम / किग्रा (200-400 मिलीग्राम)। अधिकतम प्रतिक्रिया प्राप्त होने तक, उपचार की अवधि 3-6 महीने हो सकती है। चूंकि दवा के उपयोग की समाप्ति के बाद, रोग फिर से शुरू हो जाता है, सहायक उपचार आवश्यक है।
साइड इफेक्ट: एनोरेक्सिया, मतली, उल्टी, मध्यम न्यूट्रोपेनिया, लिम्फोमा (दीर्घकालिक जटिलता)।
बच्चों में इस दवा का लाभ साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) की तुलना में ट्यूमर की कम घटना है।
साइक्लोस्पोरिन
साइक्लोस्पोरिन (साइक्लोस्पोरिन ए) एक गैर-स्टेरायडल इम्यूनोसप्रेसेन्ट है जो सेलुलर प्रतिरक्षा को दबा देता है। दवा सक्रिय टी-इफ़ेक्टर लिम्फोसाइटों पर कार्य करती है, साइटोकिन्स (इंटरल्यूकिन -2, इंटरफेरॉन-गामा, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर) के उत्पादन को दबाती है।
प्रशासन मोड: कई महीनों के लिए प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से लिया जाता है। हेमेटोलॉजिकल प्रतिक्रिया नैदानिक और हेमटोलॉजिकल मापदंडों के कुछ स्थिरीकरण के रूप में प्रशासन की शुरुआत के 2-4 सप्ताह बाद देखी जाती है, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के स्तर में कमी। दवा के बंद होने के तुरंत बाद रोग के पुनरुत्थान होते हैं।
दुष्प्रभाव: हाइपोमैग्नेसीमिया, उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की विषाक्तता, माध्यमिक ट्यूमर (दीर्घकालिक जटिलताएं)। गंभीरता दुष्प्रभावऔर साइक्लोस्पोरिन का अनिर्णायक प्रभाव इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में इसके उपयोग को अवांछनीय बनाता है।
प्लेटलेट आधान
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के मामले में संकेत दिया जाता है जो इंट्राक्रैनील हेमोरेज की संभावना का संकेत देता है, साथ ही साथ गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान जो रूढ़िवादी उपचार के प्रतिरोधी हैं। हालांकि प्लेटलेट की उम्र कम है, प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का अस्थायी हेमोस्टेटिक प्रभाव हो सकता है। इसी समय, संवेदीकरण के जोखिम के कारण अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अवधि में वृद्धि का डर केवल सैद्धांतिक है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का उपयोग नैदानिक लाभ के साथ उच्च जोखिम वाले इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में किया जाता है। थ्रोम्बोसाइट सांद्रता का आधान प्रति घंटे 1-2 खुराक की आंशिक खुराक में या हर 4-6 घंटे में 6-8 खुराक में किया जाता है जब तक कि नैदानिक और हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हो जाती है। आईवीआईजी के प्रारंभिक परिचय से आधान के प्रभाव को बढ़ाया जाता है।
स्प्लेनेक्टोमी
यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूढ़िवादी उपचार का कोई प्रभाव नहीं है, गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति और जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव का खतरा है, तो रोगी को स्प्लेनेक्टोमी दिखाया जाता है। ऑपरेशन का प्रश्न प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।
स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत:
गंभीर तीव्र अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दवा की प्रतिक्रिया के अभाव में जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव के साथ;
रोग की अवधि 12 महीने से अधिक है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10,000 / मिमी 3 से कम है और रक्तस्राव का इतिहास है;
रक्तस्राव के संकेतों के साथ क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और कई वर्षों तक उपचार के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं होने के साथ 30,000 / मिमी 3 से कम की निरंतर प्लेटलेट गिनती।
सबसे आगे वाला सक्रिय छविजीवन, अक्सर पीड़ित रोगियों को स्प्लेनेक्टोमी पहले किया जा सकता है।
सर्जरी के बाद सामान्यीकृत संक्रमण के विकास के जोखिम के कारण, स्पष्ट संकेत होने पर ही स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। निदान के 2 वर्षों के भीतर सर्जरी शायद ही कभी आवश्यक होती है क्योंकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और आईवीआईजी के साथ आसानी से नियंत्रित होता है। प्लेटलेट काउंट की सहज वसूली 4-5 वर्षों में हो सकती है, इसलिए ऑपरेशन के लिए बहुत सावधानीपूर्वक दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में, निदान के कई महीनों या वर्षों बाद 10-30% मामलों में सहज छूट के मामले नोट किए जाते हैं, वयस्कों में यह बहुत दुर्लभ होता है।
स्प्लेनेक्टोमी की तैयारी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आईवीआईजी, या एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन शामिल है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को सर्जरी के एक दिन पहले, सर्जरी के दिन और सर्जरी के बाद कई दिनों तक पूर्ण खुराक में दिया जाता है, क्योंकि अधिकांश रोगियों में पिछले उपयोग के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है। यदि ऑपरेशन से तुरंत पहले सक्रिय रक्तस्राव होता है, तो प्लेटलेट्स और एरिथ्रोमास के आधान की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही प्रति दिन 500 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन (सोलुमेड्रोल) की शुरूआत भी हो सकती है। नियोजित ऑपरेशन से पहले, पेट के अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा अतिरिक्त प्लीहा (15% मामलों) का पता लगाने के लिए अनिवार्य है, और विवादास्पद मामलों में - रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग।
लगभग 50% रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी के बाद प्लेटलेट काउंट की पूर्ण और दीर्घकालिक वसूली होती है। एक अच्छा रोगसूचक संकेत सर्जरी से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और आईवीआईजी की प्रतिक्रिया है (स्प्लेनेक्टोमी दक्षता 80-90%) है, साथ ही इसके बाद एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति भी है। स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले 25% बच्चे नैदानिक और हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं करते हैं और उन्हें आगे के उपचार की आवश्यकता होती है।
लैप्रोस्कोपिक विधि (संभवतः 90% रोगियों में) द्वारा ऑपरेशन करना बेहतर होता है, जिससे सर्जरी की मात्रा को कम करना संभव हो जाता है, सर्जिकल रक्त हानि का स्तर, रोगी को सक्रिय जीवन में तेजी से वापसी प्रदान करता है और छोटा करता है अस्पताल में भर्ती होने की अवधि। पोस्टऑपरेटिव निशान की लंबाई लगभग 1 सेमी है और इससे असुविधा नहीं होती है।
देर से पोस्टऑपरेटिव अवधि में जीवाणु संक्रमण से मृत्यु के मामले, विशेष रूप से 5 वर्ष से कम उम्र के स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले बच्चों में, प्रति वर्ष 1: 300 रोगी होते हैं। इनमें से ज्यादातर सर्जरी के बाद 2 साल के भीतर होते हैं। मुख्य कारणों में न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण शामिल हैं, जो एड्रेनल ग्रंथियों में प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट और रक्तस्राव के साथ फुलमिनेंट सेप्सिस के रूप में विकसित होते हैं। इसलिए, ऑपरेशन से दो सप्ताह पहले बाद में, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल और टीके लगाने की सिफारिश की जाती है हेमोफिलस इन्फ्लुएंजाऔर लंबी अवधि, कम से कम 2 साल, स्प्लेनेक्टोमी के बाद बेंज़िलपेनिसिलिन का रोगनिरोधी प्रशासन। कुछ लेखक सर्जरी के बाद 6 महीने के लिए मासिक रूप से बाइसिलिन -5 (बेंज़ैथिन बेंज़िलपेनिसिलिन + बेंज़िलपेनिसिलिन प्रोकेन) के प्रशासन को सीमित करने का प्रस्ताव करते हैं।
स्प्लेनेक्टोमी का एक संभावित विकल्प तिल्ली का एंडोवास्कुलर रोड़ा है, जिसे डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में भी किया जा सकता है। एक स्थिर नैदानिक और हेमटोलॉजिकल प्रभाव प्राप्त करने के लिए, अंग पैरेन्काइमा के 90-95% भाग को चरणबद्ध करना आवश्यक है। प्लीहा के एंडोवास्कुलर रोड़ा के बाद शरीर की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाशीलता प्लीहा ऊतक के 2-5% के कामकाज के कारण बनी रहती है, जो कोलेटरल के कारण रक्त की आपूर्ति को बनाए रखता है, जो बाल चिकित्सा अभ्यास में महत्वपूर्ण है। सर्जरी के जोखिम को कम करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी से कई दिन पहले प्लीहा के समीपस्थ एंडोवास्कुलर रोड़ा का उपयोग करना संभव है।
Plasmapheresis
लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव वाले रोगियों में, चिकित्सा हस्तक्षेप और स्प्लेनेक्टोमी के बावजूद, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी को जल्दी से हटाने के लिए प्रोटीन ए कॉलम के माध्यम से पारित प्लाज्मा पुनर्निवेश का उपयोग करना संभव है। गंभीर अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में, यह परिसंचारी एंटीप्लेटलेट कारक के उन्मूलन को तेज करता है।
जानलेवा रक्तस्राव वाले बच्चों के लिए उपचार:
प्लेटलेट आधान;
सोलुमेड्रोल 500 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन 3 इंजेक्शन में अंतःशिरा;
अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन 2 ग्राम / किग्रा प्रति कोर्स;
तत्काल स्प्लेनेक्टोमी।
उपचार की गंभीरता और प्रतिक्रिया के आधार पर इन उपायों को व्यक्तिगत रूप से या संयोजन में किया जा सकता है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में रोग का निदान
७०-८०% रोगियों में, ६ महीने के भीतर, ५०% में - रोग की शुरुआत से १ महीने के भीतर छूट मिलती है।
रोग के एक वर्ष के बाद सहज छूट की शुरुआत असामान्य है, लेकिन इसे कई वर्षों के बाद भी नोट किया जा सकता है।
रोग का निदान लिंग, प्रारंभिक अवस्था की गंभीरता और अस्थि मज्जा में ईोसिनोफिलिया का पता लगाने पर निर्भर नहीं करता है।
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण की पहचान करते समय, रोग का निदान इसके उन्मूलन पर निर्भर करता है।
क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लगभग 50-60% रोगी बिना किसी उपचार या स्प्लेनेक्टोमी के स्थिर हो जाते हैं
त्वचा के प्रकार के रोग बच्चों और वयस्कों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। तस्वीरलेख में चर्चा की जाएगी। रोग एक जटिल प्रकृति और एक विशेष पाठ्यक्रम के कारण होता है। विचार करें कि यह कैसे जाता है यह प्रोसेसबच्चों में, यह कितनी बार वयस्कों में बनता है, और रोग को खत्म करने के लिए कौन से उपचार विधियों को सबसे प्रभावी माना जाता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा यह क्या है?
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो नीचे प्रस्तुत किया गया है, रक्तस्रावी घटना की किस्मों में से एक है - डायथेसिस। रक्त की लाल प्लेटों की कमी की घटना - प्लेटलेट्स विशेषता है, जो अक्सर प्रभाव के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्र... चूंकि रोग के लक्षण त्वचा में मनमाने ढंग से रक्त का बहना है, जबकि वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। इसके अलावा, रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ है। यदि प्रगति का संदेह है यह बीमारी, कार्य नैदानिक डेटा और अन्य नैदानिक जानकारी का आकलन करना है - एलिसा, विश्लेषण, स्मीयर और पंचर।
यह सौम्य रोग इस तथ्य के साथ है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी होती है, और रक्तस्राव और विकास में वृद्धि की प्रवृत्ति होती है। रक्तस्रावी लक्षण... परिधीय रक्त प्रणाली में एक बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटों के स्तर में नीचे की ओर परिवर्तन देखा जाता है। इन सब में रक्तस्रावी प्रकारपुरपुरा डायथेसिस सबसे अधिक बार पाया जाता है, मुख्यतः पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में, पैथोलॉजिकल सिंड्रोम कम आम है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है।
रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, रोग होता है बचपनऔर छह महीने तक रहता है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं, और कोई पुनरावृत्ति नहीं होती है। दूसरी स्थिति में, रोग की अवधि 6 महीने की अवधि से अधिक हो जाती है और वयस्कों में प्रगति करती है। उसी समय, आवर्तक रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें व्यक्तिगत एपिसोड के दोहराव वाले कार्य होते हैं।
रोग के कारण
45% स्थितियों में, रोग स्वतःस्फूर्त आधार पर विकसित होता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और बैक्टीरियल संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों के बीच कई बीमारियों को अलग किया जा सकता है।
- छोटी माता;
- खसरा, रूबेला;
- मलेरिया;
- काली खांसी;
- अन्तर्हृद्शोथ।
अक्सर, रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के ढांचे में होती है। रोग के गठन को भड़काने वाले कुछ और कारक - स्वागत दवाओं, एक्स-रे एक्सपोजर, एक्सपोजर रासायनिक पदार्थ, शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, सूर्यातप।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण
किसी भी रोग और अभिव्यक्ति की शुरुआत विशेष रूप से होती है तेज चरित्र... रक्तस्राव की अचानक शुरुआत स्थिति को बढ़ा देती है और रोग की विशेषता पैदा करती है दिखावटआवरण। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त संकेत- नकसीर, बिगड़ना सामान्य हालत, त्वचा का पीलापन, तेज वृद्धिशारीरिक तापमान शासन। यदि यह एक तीव्र प्रक्रिया है, तो बिना किसी रुकावट के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। रोग की अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि का सामना करना पड़ता है। द्वारा आसान कारणलगभग 50% बच्चों में, रोग का निदान नहीं किया जा सकता है।
यदि हम बीमारी के जीर्ण रूप के बारे में बात कर रहे हैं, तो तीव्र शुरुआत प्रदान नहीं की जाती है। पहला लक्षणतीव्र स्पष्ट लक्षण शुरू होने से बहुत पहले दिखाई देते हैं। क्षेत्र में रक्तस्राव होता है त्वचाऔर सटीक रक्तस्राव की तरह दिखता है। वे बीमारी के बढ़ने के साथ समग्र तस्वीर को बढ़ा देते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचा पुरपुरा है - या एक वयस्क। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक दिखाई देती हैं, मुख्यतः रात में।
दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जिसका कारण है विपुल रक्तस्रावआंख क्षेत्र से। आमतौर पर यह घटना साथ में देखी जाती है त्वचा क्षति. खून चला जाता हैलगातार और प्रचुर मात्रा में, इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल खून बह रहा हैकम आम हैं, लेकिन लड़कियों में, प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और स्राव के साथ हो सकती है। शायद ही कभी, पुरपुरा के साथ, रक्तगुल्म और लंबे समय तक रक्त प्रवाह हो सकता है। बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है, सिवाय इसके कि कुछ लक्षणों को अलग किया जा सकता है।
- सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
- थकान में वृद्धि;
- सामान्य शरीर का तापमान;
- प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
- तेज और गंभीर चिड़चिड़ापन।
रोग के जीर्ण रूप आमतौर पर 7 साल की उम्र के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम लहरदार होता है, जब छूट और एक्ससेर्बेशन वैकल्पिक होते हैं।
बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी एक तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र में और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और बहाव हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे रंग में भिन्न होता है, और शरीर का आकार भी छोटे से लेकर महत्वपूर्ण फफोले और धब्बे तक होता है।
अभिव्यक्ति को समरूपता की अनुपस्थिति और शिक्षा के अनुक्रम के तर्क की विशेषता है। बच्चों में, शिक्षा चोट या परेशान नहीं करती है। छूट का चरण कब है नैदानिक प्रकार, रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।
त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोमकई विशिष्ट हैं और विशेषणिक विशेषताएंअभिव्यक्तियाँ।
- रक्तस्रावी लक्षण की गंभीरता दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं है। संरचनाएं अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकती हैं।
- बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार संकेतक भिन्न और बहुआयामी होते हैं।
- त्वचीय रक्तस्राव की कोई पसंदीदा स्थानीयकरण साइट नहीं है। उदाहरण के लिए, यह शरीर, चेहरे और शरीर के अन्य भागों पर दिखाई दे सकता है।
बचपन की बीमारी की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति श्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति है, जो सबसे गंभीर जटिलता - मस्तिष्क रक्तस्राव को जन्म दे सकती है। इस पाठ्यक्रम का परिणाम पैथोलॉजी के रूप और स्थान के साथ-साथ स्वीकृत पर निर्भर करता है चिकित्सीय उपाय... रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 10 से 125 मामलों तक होती है।
बच्चों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
प्रभावी उपचार विधियों को निर्धारित करने से पहले, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी पाई जाएगी और सबसे लंबा समयखून बह रहा है। अवधि के बीच हमेशा पत्राचार नहीं होता है यह घटनाऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री। परिवर्तित रक्त गुण, इसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही अन्य पदार्थ रोग की उपस्थिति के द्वितीयक संकेतक के रूप में कार्य करते हैं।
विभेदक निदान
रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।
- तीव्र ल्यूकेमिया - in यह मामलाअस्थि मज्जा में प्रकट मेटाप्लासिया।
- एसएलई - एक विस्तृत निदान के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
- थ्रोम्बोसाइटोपैथी में विपरीत दिशा में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में बदलाव शामिल है।
बच्चों के लिए उपचार गतिविधियाँ
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी एक तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं, तो कोई उपचार नहीं सुझाता है। पर उदारवादीबेशक, रक्तस्राव का खतरा बढ़ने पर चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। इस तरह की घटनाएं मुख्य रूप से की विशेषता हैं अल्सरेटिव रोग, उच्च रक्तचाप, ग्रहणी संबंधी अल्सर। यदि विश्लेषण में प्लेटलेट काउंट एक मान तक पहुंच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.
- यदि चिकित्सा रोगजनक है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मौखिक मार्ग द्वारा प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन पर निर्धारित किया जाता है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी फंड विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
- रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों और विशेषताओं को खत्म करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, जबकि बच्चे को दो दिनों के लिए शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक निर्धारित की जाती है।
- Danazol, जिसमें एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, अक्सर इंटरफेरॉन समूह की दवाओं के साथ-साथ ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A का उपयोग किया जाता है।
- रोगसूचक समूह के उपचार अमीनोकैप्रोइक एसिड, एथमसाइलेट हैं।
पूर्वानुमान कारक
ज्यादातर स्थितियों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। बच्चों में, 90% मामलों में पूर्ण वसूली होती है, वयस्कों में - 75% में। तीव्र अवस्था मेंप्रक्रिया के दौरान, रक्तस्रावी स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएं हो सकती हैं, जबकि मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार करते समय, यह आवश्यक है कि बीमार व्यक्ति लगातार हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में हो, जबकि आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण हैउपचार का मतलब है कि प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करता है। इन दवाओं में शामिल हैं कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट.
वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो
अन्य लक्षणों के साथ यह भी होता है। नैदानिक तस्वीर समान है। त्वचा पर धब्बे और गठन किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लेख में फोटो देखें) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की संभावना 2-3 गुना अधिक है।
वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
बच्चों और वयस्कों में चिकित्सा परिसर में कई समानताएं हैं, और सभी चिकित्सीय तरीकों से यह निर्धारित होता है कि यह कितना मुश्किल है, और यह कैसे चलना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल है, जिसमें दवाएं लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग शामिल है। रोग की अभिव्यक्ति के बावजूद, बिस्तर पर आराम वसूली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
दवा से इलाज
पहले, बच्चों में बीमारी के इलाज के उपायों का वर्णन किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में हार्मोनल दवाओं को शामिल करने की सिफारिश की जाती है जो संवहनी पारगम्यता को कम करने और बढ़ाने में मदद करते हैं। खून का जमना। यदि कई, साथ ही अन्य लक्षण हैं, तो धन के कई समूहों का उपयोग प्रभावी है।
- प्रेडिसोलोनइसे प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम पर लगाया जाता है, बाद में खुराक कम हो जाती है। आमतौर पर, यह थेरेपी एक जबरदस्त प्रभाव देती है, रोगियों में हार्मोन वापसी के बाद, एक विश्राम होता है।
- यदि वयस्कों में किए गए उपायों के परिणाम नहीं मिले हैं, तो उपयोग करें प्रतिरक्षादमनकारियों... यह Imuran, प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम। चिकित्सा की अवधि 5 महीने तक है। भी विन्क्रिस्टाईनसप्ताह में एक बार 1-2 मिलीग्राम।
इस तरह के उपचार के प्रभाव का पता कुछ हफ्तों के बाद ही लगाया जा सकता है, समय के साथ, खुराक कम हो जाती है। मरीजों को एक विटामिन कॉम्प्लेक्स का भी उपयोग करना चाहिए, विशेष रूप से समूह पी, सी। इस तरह के उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में ध्यान देने योग्य सुधार करना संभव हो जाएगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचार के संग्रह प्रभावी हैं (बिछुआ, गुलाब कूल्हों, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा)।
यदि उपचार के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं, तो यह शल्य चिकित्सा विधियों द्वारा प्लीहा को हटाने का सहारा लेने की बात आती है। अक्सर, हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। लेकिन इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से दुर्लभ मामलों में किया जाता है ( इमरान, विंक्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फेन).
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार
मुख्य आवश्यकता, जो रोग से जल्दी छुटकारा पाने की संभावना मानती है, एक विशेष आहार का पालन है। रोगी का पोषण मध्यम पौष्टिक और संपूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। यदि आप सही खाद्य पदार्थों का उपयोग करते हैं तो लेख में प्रस्तुत किया गया है जो जल्दी से गायब हो सकता है।
प्लेटलेट्स कम करने के लिए भोजन
कोई विशिष्ट चिकित्सा मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ पूर्ण भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई उत्पाद समूहों के उपयोग में निहित है।
- एक प्रकार का अनाज;
- मूंगफली और अन्य पागल;
- उनसे फल और रस;
- कोई भी सब्जी;
- मक्का;
- गोमांस जिगर;
- अनाज;
- गेहूं और उससे उत्पाद।
आहार से क्या बाहर करना है
- मसालेदार और नमकीन भोजन;
- उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
- अशुद्धियों और सुगंधित योजक के साथ भोजन;
- गर्म मसाले और सॉस;
- रेस्तरां भोजन और फास्ट फूड उत्पाद।
क्या आप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग जानते हैं? क्या फोटो ने लक्षणों की परिभाषा में मदद की? मंच पर सभी के लिए अपनी प्रतिक्रिया दें!
पुरपुरा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक(अव्य। पुरपुरा बैंगनी घोंघा, बैंगनी रंग; प्लेटलेट [एस] + ग्रीक, पेनिया गरीबी; syn।: वेरलहोफ रोग, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) - रक्तस्रावी प्रवणता, जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई या सामान्य सामग्री पाई जाती है।
टी के दो रूपों पी। आवंटित करें, जो पारंपरिक शब्दावली के ढांचे में तीव्र और पुरानी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में नामित हैं।
तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (syn। पोस्ट-संक्रामक, या हैप्टेनिक, पी। टी।)।
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आमतौर पर, 80% बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा छह महीने के बाद बिना किसी उपचार के गायब हो जाता है। इस मामले में, माता-पिता को स्वास्थ्य की स्थिति में वृद्धि को रोकने के लिए बच्चे की देखभाल में कई महत्वपूर्ण नियमों का पालन करना आवश्यक है:
- दर्दनाक खेल (कुश्ती, कलात्मक जिमनास्टिक, साइकिल चलाना, स्कीइंग) को बाहर करें
- मुलायम टूथब्रश का इस्तेमाल करें
- एक आहार का पालन करें जो कब्ज को रोकता है
- अपने बच्चे को खून पतला करने वाली दवाएं (एस्पिरिन) न देना
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के दौरान, बच्चे को मां के एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के साथ उसके शरीर के आगे टीकाकरण को रोकने के लिए कृत्रिम खिला में स्थानांतरित किया जाना चाहिए।
20 हजार प्रति माइक्रोलीटर से कम प्लेटलेट्स की संख्या में गंभीर कमी के मामले में चिकित्सा या इनपेशेंट उपचार आवश्यक है। इस मामले में, चिकित्सा प्रक्रियाओं की नियुक्ति के लिए मानदंड थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम का एक स्पष्ट क्लिनिक होना चाहिए: बड़े पैमाने पर नाक, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, बच्चे के जीवन को खतरा।
दवा से इलाज
- 10-30 मिली / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर प्लेटलेट कॉन्संट्रेट (माँ या एंटीजन-संगत डोनर से धुले हुए प्लेटलेट्स) का अंतःशिरा ड्रिप ट्रांसफ्यूजन। एक बच्चे में रक्तस्राव को रोकने के लिए आधान का सकारात्मक प्रभाव माना जाएगा, प्रक्रिया के 1 घंटे बाद प्लेटलेट्स की संख्या में 50-60x10 * 9 / l की वृद्धि और एक दिन के लिए इन संकेतकों का संरक्षण।
- 5 दिनों के लिए 800 एमसीजी / किग्रा की खुराक पर सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा ड्रिप जलसेक। इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में, इम्यूनोवेनिन, पेंटाग्लोबिन, ऑक्टागम जैसी दवाओं का उपयोग किया जाता है। वे हार्मोनल दवाओं (प्रेडनिसोन) की तुलना में तेज, लेकिन कम स्थायी प्रभाव देते हैं।
- हेमोस्टेटिक दवाएं
- दिन में एक बार 50 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर एमिनोकैप्रोइक एसिड का अंतःशिरा ड्रिप जलसेक
- हार्मोन थेरेपी
- मौखिक प्रेडनिसोलोन दिन में दो बार 2 मिलीग्राम / किग्रा . की खुराक पर
शल्य चिकित्सा
सर्जिकल उपचार का अर्थ है स्प्लेनेक्टोमी - तिल्ली को हटाना। यह ऑपरेशन केवल तभी इंगित किया जाता है जब हार्मोन थेरेपी अप्रभावी हो। इस तथ्य को भी ध्यान में रखना आवश्यक है कि प्रेडनिसोन को अभी भी प्लेटलेट्स की संख्या में कुछ वृद्धि करनी चाहिए, अन्यथा ऑपरेशन का रोग के अंतर्निहित कारण पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ेगा। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, प्लेटलेट काउंट कम रह सकता है, लेकिन इसके बावजूद, रक्तस्रावी सिंड्रोम पूरी तरह से गायब हो जाता है।
बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में नई तकनीकें
- क्लॉटिंग फैक्टर VIIa (नोवोसेवन)
- एथ्रोम्बोपैग - थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर विरोधी
- रिटक्सिमैब - मोनोक्लोनल सेलुलर एजेंट
विश्व प्रयोगशालाओं में इन पदार्थों का गहन अध्ययन किया जा रहा है। आज तक, वयस्क जीवों के संबंध में उनके प्रभाव का आंशिक रूप से अध्ययन किया गया है। नैदानिक बाल रोग में, बच्चे के शरीर पर उनके प्रभाव का व्यावहारिक साक्ष्य आधार नहीं होता है।
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