बच्चों और वयस्कों में हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार। एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस थेरेपी

• कार्डियोपालमस
• आक्षेप
• पेट के निचले हिस्से में दर्द
• दाहिनी ओर पेट दर्द
• असामान्य हृदय ताल
• कांपते अंग
• अनैच्छिक अंग आंदोलन
• चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन
• बार-बार झपकना
• लयबद्ध सिर की गति
• बार-बार पंगा लेना
• अजीब मुंह की हरकत
• उंगलियों का अनैच्छिक लचीलापन
• पैरों का अनैच्छिक लचीलापन
• जीभ बाहर निकालना

हाइपरकिनेसिस बेहोश, सहज मांसपेशियों की गति है। पैथोलॉजी का एक अलग स्थानीयकरण है, केंद्रीय और दैहिक के काम में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है तंत्रिका प्रणाली... यह बीमारी उम्र और लिंग के मामले में स्पष्ट रूप से सीमित नहीं है। हाइपरकिनेसिस का निदान बच्चों में भी किया जाता है।

• एटियलजि
• रोगजनन
• सामान्य लक्षण
• हाइपरकिनेसिस के प्रकार
• कोरिक हाइपरकिनेसिस
• चेहरे की हाइपरकिनेसिस
• एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस
• कांपना उपप्रकार
• टिक उपप्रकार
• धीमी हाइपरकिनेसिस
• मायोक्लोनिक उपप्रकार
• बच्चों में हाइपरकिनेसिस
• संभावित जटिलताएं
• निदान
• इलाज
• प्रोफिलैक्सिस
• पूर्वानुमान

इस विसंगति के विकास का मुख्य कारण सेरेब्रल लोकोमोटर तंत्र की शिथिलता है। इसके अलावा, हाइपरकिनेसिस के विकास के लिए ऐसे उत्तेजक कारकों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान;
• नसों का संवहनी संपीड़न;
• अंतःस्रावी तंत्र की बीमारियां;
• जन्मजात विकृति;
• गंभीर मस्तिष्क की चोट;
• मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि हाइपरकिनेसिया एक मजबूत भावनात्मक सदमे, लंबे समय तक रहने के कारण विकसित हो सकता है तनावपूर्ण स्थितियांऔर तंत्रिका तनाव। अपवाद नहीं और अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप असामान्य प्रक्रिया का विकास - मायोकार्डियल इंफार्क्शन, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस... इस मामले में, पित्ताशय की थैली या हृदय के बाएं वेंट्रिकल के क्षेत्र में एक असामान्य प्रक्रिया का निदान किया जाता है।

रोग की शुरुआत और पाठ्यक्रम

हाइपरकिनेसिया में एक जटिल विकास तंत्र है। यह कुछ एटियलॉजिकल कारकों के कारण केंद्रीय या दैहिक तंत्रिका तंत्र को नुकसान पर आधारित है। इसके परिणामस्वरूप, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के काम में विफलता होती है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम मांसपेशियों के संकुचन, चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार है और अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति को नियंत्रित करता है। दूसरे शब्दों में, वह मानव शरीर में स्वचालित रूप से होने वाली सभी गतिविधियों का प्रभारी होता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर केंद्रों के विघटन से मोटर न्यूरॉन्स के आवेगों का विरूपण होता है, जो मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार होते हैं। यह वही है जो असामान्य आंदोलनों की ओर जाता है, अर्थात हाइपरकिनेसिस। आंतरिक अंगों को संभावित नुकसान - हृदय के बाएं वेंट्रिकल, पित्ताशय की थैली।

सामान्य लक्षण

हाइपरकिनेसिस के सामान्य लक्षणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• ऐंठन पेशी संकुचन;
• एक स्थान पर असामान्य आंदोलनों का स्थानीयकरण;
• नींद के दौरान कोई लक्षण नहीं;
• या (दिल के बाएं वेंट्रिकल को नुकसान के साथ);
• बिना किसी स्पष्ट कारण के दाएं या निचले पेट में दर्द (पित्ताशय की थैली के हाइपरकिनेसिस के साथ)।

वयस्कों और बच्चों में इस तरह के लक्षण अभी तक यह संकेत नहीं देते हैं कि यह हाइपरकिनेसिस है। एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर न्यूरोसिस का संकेत दे सकती है। जुनूनी हरकतें... इसलिए, एक सटीक निदान के लिए, आपको सक्षम चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए और इसके माध्यम से जाना चाहिए पूरी परीक्षा.

हाइपरकिनेसिस के प्रकार

आज, चिकित्सा में निम्नलिखित प्रकार के हाइपरकिनेसिस आधिकारिक तौर पर स्थापित किए गए हैं:

• कोरिक हाइपरकिनेसिस (सामान्यीकृत);
• गोलार्द्ध;
• एथेटॉइड;
• कांपना (कंपकंपी);
• टिक विसंगति;
• धीमा;
• मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस।

इनमें से प्रत्येक उप-प्रजाति की अपनी नैदानिक ​​तस्वीर और संभावित जटिलताएं हैं।

कोरिक हाइपरकिनेसिस

कोरिक हाइपरकिनेसिस चेहरे पर अंगों और मांसपेशियों के असामान्य आंदोलनों के रूप में प्रकट होता है।

कोरिक हाइपरकिनेसिस खुद को गठिया, गंभीर गर्भावस्था या अपक्षयी रोगों के परिणामस्वरूप प्रकट कर सकता है। साथ ही, पैथोलॉजी का यह उपप्रकार जन्मजात हो सकता है।

हालांकि, मस्तिष्क की गंभीर चोट, विकास के परिणामस्वरूप कोरिक हाइपरकिनेसिस भी विकसित हो सकता है मैलिग्नैंट ट्यूमर... यदि कोई व्यक्ति अपनी भुजाओं की अगल-बगल से मजबूत तरंगें बनाता है, तो ऐसा लक्षण ब्रेन ट्यूमर के विकास का संकेत दे सकता है।

चेहरे की हाइपरकिनेसिस

हेमीफेशियल हाइपरकिनेसिस का आमतौर पर चेहरे के केवल एक तरफ निदान किया जाता है। यह खुद को सबसे ज्यादा प्रकट कर सकता है अलग - अलग तरीकों से- एक व्यक्ति अक्सर अनायास अपनी आँखें बंद कर लेता है, अपनी जीभ बाहर निकाल सकता है या अपने मुँह से अजीब हरकत कर सकता है। कुछ में नैदानिक ​​मामलेपूरे चेहरे पर एक रोग प्रक्रिया का विकास संभव है। इस मामले में, paraspasm का निदान किया जाता है।

एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस

एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस में एक अच्छी तरह से परिभाषित नैदानिक ​​​​तस्वीर है:

• उंगलियों और पैरों का अनैच्छिक फ्लेक्सन;
• चेहरे में मांसपेशियों में ऐंठन;
• शरीर में ऐंठन।

हाइपरकिनेसिस के इस उपप्रकार का मुख्य खतरा यह है कि यदि विसंगति का इलाज नहीं किया जाता है, तो जोड़ों का संकुचन (गंभीर कठोरता या गतिहीनता) विकसित हो सकता है।

कांपना उपप्रकार

हाइपरकिनेसिस (कंपकंपी) का यह उपप्रकार लयबद्ध, व्यवस्थित रूप से दोहराए जाने वाले आंदोलनों के रूप में सिर, अंगों और कभी-कभी पूरे शरीर में प्रकट होता है। कुछ मामलों में, यह लक्षण विशेष रूप से कुछ क्रिया करने या आराम करने की कोशिश करते समय स्पष्ट किया जा सकता है। उल्लेखनीय रूप से, कांपना हाइपरकिनेसिस पहला संकेत है।

टिक उपप्रकार

टिक हाइपरकिनेसिस का सबसे अधिक निदान किया जाता है। यह सिर के लयबद्ध कंपन, बार-बार पलक झपकने या भेंगाने के रूप में प्रकट होता है। लक्षण विशेष रूप से मजबूत होते हैं जब कोई व्यक्ति मजबूत भावनात्मक उत्तेजना में होता है। इसके अलावा, विसंगति का टिक उपप्रकार तेज तेज आवाज या फ्लैश के लिए एक प्रकार की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया हो सकती है तेज प्रकाश... टिक हाइपरकिनेसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है।

धीमी हाइपरकिनेसिस

धीमी प्रकार की हाइपरकिनेसिस के लिए, इसे कुछ मांसपेशियों के एक साथ स्पस्मोडिक संकुचन और दूसरों के कम स्वर के रूप में जाना जाता है। इसे देखते हुए व्यक्ति सबसे अप्रत्याशित आसन कर सकता है। यह सिंड्रोम जितना अधिक विकसित होता है, अधिक खतरापूरा हाड़ पिंजर प्रणाली... किसी व्यक्ति की इच्छा के विरुद्ध स्थिति में इस तरह के अचानक परिवर्तन और उनमें लंबे समय तक रहने से जोड़ों का संकुचन हो सकता है।

चेहरे की मांसपेशियों का फड़कना

मायोक्लोनिक उपप्रकार

मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर है:

• चेहरे और निचले छोरों की मांसपेशियों के तुल्यकालिक, सदमे-बिंदु संकुचन;
• एक हमले के बाद, अंगों का कांपना संभव है।

शो के रूप में मेडिकल अभ्यास करना, मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस का अर्थ अक्सर जन्मजात रूप होता है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस

बच्चों में हाइपरकिनेसिस सबसे अधिक बार केवल चेहरे और धड़ की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। वे खुद को कुछ मांसपेशी समूहों के अनैच्छिक संकुचन के रूप में प्रकट करते हैं। कुछ कारकों के साथ, ये लक्षण काफी खराब हो सकते हैं। नतीजतन, एक और, पृष्ठभूमि की बीमारी विकसित हो सकती है।

एटियलॉजिकल तस्वीर वयस्कों में पैथोलॉजी के समान ही है। लेकिन फिर भी, कुछ अंतर हैं:

• मस्तिष्क के सबकोर्टेक्स को नुकसान;
• अनुमस्तिष्क शोष;
• तंत्रिका कोशिकाओं के बीच संचार के लिए जिम्मेदार पदार्थों का असंतुलन;
• तंत्रिका तंतुओं के म्यान को नुकसान।

इस तरह के एटियलॉजिकल कारकों को या तो अधिग्रहित किया जा सकता है (गंभीर मस्तिष्क की चोट, अनुचित तरीके से की गई सर्जरी, पृष्ठभूमि की बीमारी के परिणामस्वरूप) और जन्मजात।

यदि आपको बच्चों में हाइपरकिनेसिस का संदेह है, तो आपको तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। अगर रोग प्रक्रियाअसर डालेगा आंतरिक अंग(अक्सर यह हृदय या पित्ताशय की थैली का बायां वेंट्रिकल होता है), फिर रोग प्रक्रिया से मायोकार्डियल रोधगलन, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह की जटिलताएं विशेष रूप से बुजुर्गों के लिए होने की संभावना है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस

संभावित जटिलताएं

हाइपरकिनेसिस अक्सर किसी व्यक्ति के संयुक्त संकुचन या पूर्ण गतिहीनता के विकास का कारण बनता है। लेकिन, इसके अलावा, रोग अन्य, पृष्ठभूमि रोगों का एक प्रकार का "संकेतक" बन सकता है।

पित्ताशय की थैली में रोग प्रक्रिया क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस का एक उप-रूप है। पित्ताशय की थैली का ऐसा घाव मानव जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। अपने आप में, यह संक्रमण, अनुचित आहार या चयापचय संबंधी विकारों के कारण विकसित हो सकता है।

यदि पित्ताशय की थैली में हाइपरकिनेसिस होता है, तो हम रोग के विकास के एक पुराने चरण के बारे में बात कर सकते हैं। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति के पास दर्दपित्ताशय की थैली क्षेत्र में बेचैनी, आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

बाएं निलय हाइपरकिनेसिस को एक अलग निदान नहीं माना जाना चाहिए। लेकिन हृदय के बाएं वेंट्रिकल में इस तरह के उल्लंघन से अक्सर गंभीर बीमारियां होती हैं, जिसमें रोधगलन भी शामिल है।

यदि किसी व्यक्ति को बाएं वेंट्रिकल में दर्द होता है, तो आपको मायोकार्डियम को रोकने के लिए योग्य चिकित्सा सहायता के लिए तुरंत हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए।

ज्यादातर, पित्ताशय की थैली और हृदय के बाएं वेंट्रिकल में जटिलताओं का निदान बुजुर्ग लोगों और उन लोगों में किया जाता है जो पहले गंभीर आघात, सर्जरी और संक्रामक रोगों का सामना कर चुके हैं।

निदान

संदिग्ध हाइपरकिनेसिस के निदान में एक व्यक्तिगत परीक्षा और परीक्षणों का संग्रह शामिल है। रोगी के पारिवारिक इतिहास को ध्यान में रखा जाता है। एक व्यक्तिगत परीक्षा के बाद, प्रयोगशाला और वाद्य विश्लेषण किए जाते हैं।

मानक कार्यक्रम में प्रयोगशाला अनुसंधानकेवल सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त। विषय में वाद्य अनुसंधान, तो इसमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (यदि पित्ताशय की थैली के घाव का संदेह है);
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (यदि लक्षण हृदय के बाएं वेंट्रिकल को नुकसान का संकेत देते हैं, मायोकार्डियल क्षति);
• सेरेब्रल एंजियोग्राफी;
• इलेक्ट्रोमोग्राम (तंत्रिका आवेगों की गति का अध्ययन)।

विद्युतपेशीलेखन

इस तरह की रोग प्रक्रियाओं का निदान सबसे कठिन है। इसलिए, पहले लक्षणों पर, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।

रोग का उपचार

इस विकृति को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। यह इस तथ्य के कारण है कि क्षतिग्रस्त सेरेब्रल कॉर्टेक्स को बहाल करना असंभव है। इसलिए, ड्रग थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और रोगी के महत्वपूर्ण कार्यों में सुधार करना है।

इस घटना में कि हाइपरकिनेसिस को किसी अन्य बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर के हिस्से के रूप में पाया जाता है - कोलेसिस्टिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन का संदेह, फिर सबसे पहले, बाएं वेंट्रिकल और पित्ताशय की हाइपरकिनेसिस समाप्त हो जाती है। चूंकि बाएं वेंट्रिकल को नुकसान टैचीकार्डिया या अतालता के रूप में प्रकट होता है, अस्थिर दबाव, इस रोगसूचकता को खत्म करने के लिए पहले दवाएं ली जाती हैं।

ड्रग थेरेपी में ऐसी दवाएं लेना शामिल है:

• एड्रीनर्जिक अवरोधन;
• एंटीकोलिनर्जिक्स;
• शामक;
• मनोविकार नाशक;
• निरोधी।

यदि मायोकार्डियल क्षति का खतरा है, तो दिल के काम को स्थिर करने और मजबूत करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ड्रग थेरेपी के अलावा, रोगी को फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं:

• जल उपचार;
• मालिश

फिजियोथेरेपी रोगी की स्थिति को काफी कम कर सकती है और लक्षणों को कम कर सकती है। यदि मायोकार्डियल क्षति का थोड़ा सा भी संदेह है, तो व्यायाम चिकित्सा का उपयोग नहीं किया जाता है।

हाइपरकिनेसिस का उपचार केवल व्यापक रूप से और एक सक्षम विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है। बिना डॉक्टर की पर्ची के बिना अनुमति के दवा लेना न केवल स्वास्थ्य के लिए बल्कि मानव जीवन के लिए भी खतरा है। अक्सर, एक डॉक्टर द्वारा अवलोकन आजीवन होता है।

प्रोफिलैक्सिस

मुख्य रोकथाम बनाए रखना है स्वस्थ तरीकाजिंदगी। इसलिए, आपको शासन का पालन करना चाहिए उचित पोषणऔर शारीरिक रूप से सक्रिय रहें।

पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, इस रोग प्रक्रिया को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है। चूंकि मुख्य एटियलॉजिकल कारक मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी पैदा करते हैं, इसलिए परिभाषा के अनुसार रोग का निदान सकारात्मक नहीं हो सकता है। लेकिन सही दवा चिकित्सा और आहार किसी व्यक्ति की महत्वपूर्ण गतिविधि में काफी सुधार करना संभव बनाता है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस खुद को बेहोशी में प्रकट करता है, अर्थात्, अनजाने में, तेजी से संकुचन या कुछ मांसपेशी समूहों की मरोड़, जो समय-समय पर दोहराए जाते हैं और कुछ परिस्थितियों में, काफी बढ़ सकते हैं। यह न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में होती है और अक्सर चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बच्चों में अति सक्रियता की अवधारणा के पर्याय के रूप में "हाइपरकिनेसिस" शब्द के उपयोग में अभी भी भ्रम है। हालांकि, अति सक्रियता एक मानसिक समस्या है और विश्व स्वास्थ्य संगठन के आईसीडी -10 के अनुसार, इसे बच्चे की मानसिक और मानसिक बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। व्यवहार संबंधी विकार- एडीएचडी, अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर (F90)। इस साइकोजेनिक सिंड्रोम का एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों से कोई लेना-देना नहीं है, जो बच्चों में हाइपरकिनेसिस है।

आईसीडी-10 कोड

F90 हाइपरकिनेटिक विकार

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के कारण

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के प्रमुख कारण वयस्कों में हाइपरकिनेसिस के समान होते हैं। इस विकृति का एक परिणाम है:

• मस्तिष्क स्टेम के जालीदार गठन में स्थित एक्स्ट्रामाइराइडल मोटर सिस्टम के मोटोनूरोनल केंद्रों की शिथिलता;
• मस्तिष्क के सबकोर्टेक्स के गहरे न्यूरोनल नाभिक (बेसल गैन्ग्लिया) के घाव और रीढ़ की हड्डी के साथ उनके समन्वय की हानि;
• मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के घाव;
• अनुमस्तिष्क या स्पिनोसेरेबेलर शोष;
• मस्तिष्क स्टेम के पार्श्व मोटर प्रणाली के विकार, जो गति तंत्रिकाओं से पेशी तंत्रिका रिसेप्टर्स तक आवेगों को प्रसारित करता है;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तंत्रिका कोशिकाओं के बीच संचार के लिए जिम्मेदार न्यूरोट्रांसमीटर के संश्लेषण में असंतुलन: एसिटाइलकोलाइन, गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड(जीएबीए), डोपामाइन, सेरोटोनिन, नॉरपेनेफ्रिन, आदि।
• तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान को नुकसान, जिससे न्यूरोसिनेप्टिक संचरण में व्यवधान होता है।

ये प्रक्रियाएं मस्तिष्क की संवहनी प्रणाली के घावों या जन्म के आघात, मस्तिष्क हाइपोक्सिया या नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक पीलिया के दौरान इसकी व्यक्तिगत संरचनाओं पर संपीड़न प्रभाव के कारण हो सकती हैं; अंतर्गर्भाशयी मस्तिष्क विकृति (सेरेब्रल पाल्सी, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी); एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस के साथ सूजन; प्रणालीगत ऑटोइम्यून विकृति (गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी); अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट; नशा, साथ ही ब्रेन ट्यूमर का विकास।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस का कारण बनने वाले लाइलाज आनुवंशिक उत्परिवर्तन के बीच, न्यूरोलॉजिस्ट शिल्डर-एडिसन सिंड्रोम पर ध्यान देते हैं, जो 4-10 साल की उम्र में सेरेब्रल एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी में प्रकट होता है। इस रोग के विकास का तंत्र पेरोक्सिसोम्स के सेलुलर ऑर्गेनेल की शिथिलता से जुड़ा है, जो मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के लिए विषाक्त लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड (वीएलसीएफए) को ऑक्सीकरण करना बंद कर देता है, और मूल माइलिन फॉस्फोलिपिड के प्लास्मोजेन को संश्लेषित करना भी बंद कर देता है। . और इससे न केवल मस्तिष्क में बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी तंत्रिका कोशिकाओं में गहरी गड़बड़ी होती है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के लक्षण

मुख्य नैदानिक ​​लक्षणबच्चों में हाइपरकिनेसिस मांसपेशियों की मोटर असामान्यताओं के प्रकार के आधार पर भिन्न होता है।

कोरिक हाइपरकिनेसिस (कोरिया) को अनियमित सहज तीव्र संकुचन की विशेषता है - हाथ या चेहरे की मांसपेशियों की मांसपेशियों का आराम, उन्हें हाथों, आंखों, मुंह और यहां तक ​​​​कि नाक के हाथों और अग्रभागों को जल्दी से स्थानांतरित करने के लिए मजबूर करता है - एक सामान्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम मांसपेशी टोन।

आमवाती कोरिया (Sydenham's chorea) के साथ, जो झिल्लियों और हृदय वाल्वों के आमवाती घावों की एक जटिलता है, जो मस्तिष्क को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएं, बच्चों में (विशेष रूप से अक्सर लड़कियों में) चेहरे की मांसपेशियों (मुकुट के रूप में) और अंगों, निगलने के विकार, ठीक मोटर कौशल के साथ-साथ चलने और एक निश्चित मुद्रा बनाए रखने में कभी-कभी कठिनाइयों के विभिन्न अनपेक्षित आंदोलन होते हैं। .

बच्चों में जीभ का हाइपरकिनेसिस एक प्रकार का तथाकथित ओरोफेशियल डिस्टोनिया है, जिसमें जीभ की मांसपेशियां और चेहरे का निचला हिस्सा समय-समय पर हिलता है, और बच्चा अनजाने में झुक जाता है और जीभ को बाहर निकाल देता है, जैसे कि धक्का दे रहा हो यह मुंह से बाहर। इस मामले में, भाषण और निगलने में अस्थायी रूप से बिगड़ा हुआ है।

एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस (एथेटोसिस) के लक्षण उंगलियों, कलाई, टखनों के फलांगों के अनियंत्रित झुकने के साथ-साथ जीभ, गर्दन (स्पास्टिक टॉरिसोलिस) या धड़ (मरोड़ ऐंठन) के ऐंठन वाले आंदोलनों की विशेषता है। अक्सर, इन अतालतापूर्ण घुमा आंदोलनों से शरीर की अप्राकृतिक स्थिति हो जाती है। और मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस के मामले में, जीभ, चेहरे की मांसपेशियों, गर्दन और पूरे सिर के बहुत तेज और अचानक आंदोलनों को कंपन के तत्वों के साथ पूर्ण मांसपेशी छूट के चरण से बदल दिया जाता है।

बच्चों में टिक हाइपरकिनेसिस

बच्चों में टिक हाइपरकिनेसिस को न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सबसे अधिक बार निदान किए जाने वाले एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों में से एक के रूप में जाना जाता है। इस प्रकार के हाइपरकिनेसिस के साथ, पलकों का बार-बार फड़कना, पलक झपकना, आंखें बंद करना, चेहरे की विकृतियां, सिर को अलग-अलग विमानों में मोड़ना और झुकाना, स्वरयंत्र की मांसपेशियों के निगलने की गति होती है। जब विभिन्न अनैच्छिक ध्वनियों के साथ गति होती है, तो ध्वन्यात्मक टिक्स भी हो सकते हैं। यदि कोई बच्चा चिंतित, चिंतित या भयभीत है, तो उसकी हरकतें अधिक बार-बार हो सकती हैं। और जब हमले को रोकने की कोशिश की जाती है, तो बच्चा और भी अधिक दबाव डालता है, जो हाइपरकिनेटिक हमले में वृद्धि में तब्दील हो जाता है।

अलग से, विशेषज्ञ टॉरेट के वंशानुगत रोग (सिंड्रोम) पर ध्यान देते हैं; इस प्रकार के टिक हाइपरकिनेसिस के लक्षण अक्सर 2-12 वर्ष के बच्चों में प्रकट होते हैं, लड़कों में लड़कियों की तुलना में लगभग चार गुना अधिक बार। बच्चे का सिर दोनों दिशाओं में फड़कने लगता है, बच्चा सिकुड़ जाता है, अपनी गर्दन को फैलाता है, बार-बार झपकाता है (एक या दोनों आँखों से) और अपना मुँह खोलता है; उसी समय, मुखरता प्रकट होती है: सूंघने, खांसने, भिनभिनाने या गुनगुनाने जैसी आवाजें, और बहुत ही दुर्लभ मामलों में - जो अभी सुना गया है (इकोलिया) या शपथ ग्रहण (कोप्रोलिया) की पुनरावृत्ति।

पहले बताए गए अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर (एडीएचडी) वाले बच्चों में न्यूरोटिक टिक्स के बारे में कुछ शब्द कहे जाने चाहिए। बच्चों के मनोवैज्ञानिकों का तर्क है कि ऐसे बच्चों में टिक की गति सशर्त रूप से प्रतिवर्त होती है, अर्थात यह पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों और शिथिलता के कारण उत्पन्न नहीं होती है। मस्तिष्क संरचनाएं, लेकिन एक साइकोजेनिक न्यूरैस्थेनिक प्रतिक्रिया है। एक विक्षिप्त टिक केवल कुछ परिस्थितियों में शुरू होता है और, एक नियम के रूप में, स्वयं पर ध्यान आकर्षित करने के उद्देश्य से होता है।

समय के साथ मनोवैज्ञानिक सहायताएक बच्चे के लिए और उसके माता-पिता के सही व्यवहार के लिए, एक निश्चित समय के बाद एक न्यूरोटिक टिक गुजर सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में बच्चों में टिक हाइपरकिनेसिस बड़े होने पर भी बना रहता है।

सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में हाइपरकिनेसिस

सेरेब्रल पाल्सी वाले बच्चों में हाइपरकिनेसिस, ब्रेनस्टेम की शिथिलता के कारण और मस्तिष्क के सबकोर्टिकल क्षेत्रों में विभिन्न मांसपेशियों के संकुचन को नियंत्रित करने वाले इस रोग के एक्स्ट्रामाइराइडल रूप की विशेषता है, जो सभी नैदानिक ​​​​मामलों का 25% तक है।

आंदोलनों के समन्वय के साथ समस्याओं के अलावा, शरीर को अंदर रखना सीधी स्थितिऔर बैठने की स्थिति में स्थिरता, इस निदान वाले बच्चों में लगातार अंगों, गर्दन और सिर के एथेटॉइड, कोरियोटेटॉइड, डायस्टोनिक या एथेटॉइड-डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस के विभिन्न अनैच्छिक आंदोलन होते हैं। ये अधिक या कम दोहराव वाले आंदोलन धीमे और अतालता, या तेज और काफी लयबद्ध हो सकते हैं, मजबूत झटके, झटके और मोड़ का रूप ले सकते हैं।

एथेटोस खुद को धीमी लयबद्ध और अक्सर दोहराए जाने वाले झुर्री के रूप में प्रकट करते हैं, जिसमें हाथों और पैरों के ऐंठन वाले घुमाव भी शामिल हैं। कोरिक मोटर न्यूरोपैथी के साथ, हाथ और पैर की गति नियमित, तेज और झटकेदार होती है। सेरेब्रल पाल्सी में डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस मुख्य रूप से गर्दन और धड़ की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जो विभिन्न घुमावदार मुद्राओं में व्यक्त किया जाता है।

बच्चों के लिए बाल चिकित्सा तंत्रिका विज्ञान के क्षेत्र में विशेषज्ञों के अनुसार मस्तिष्क पक्षाघातनकल की मांसपेशियों और चरम की मांसपेशियों की हाइपरकिनेसिस 1.5-2 साल में दिखाई देने लगती है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस का निदान

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के विभेदक निदान को बच्चे में मिर्गी की उपस्थिति (इसकी विशेषता बरामदगी के साथ) और जन्मजात सेरेब्रल एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी (शिल्डर-एडिसन सिंड्रोम) को बाहर करना चाहिए।

हाइपरकिनेसिस वाले बच्चों की परीक्षा का उपयोग करके किया जाता है:

• अमीनो एसिड, इम्युनोग्लोबुलिन, अल्फा-भ्रूणप्रोटीन, लंबी श्रृंखला फैटी एसिड (वीएलसीएफए) की सामग्री के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मस्तिष्क की इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी);
• मस्तिष्क की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (मांसपेशियों की विद्युत क्षमता का अध्ययन और उन्हें तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति);
• मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

चूंकि ज्यादातर मामलों में, बच्चों में हाइपरकिनेसिस आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, माता-पिता दोनों के जीन का विश्लेषण किसी विशेष बीमारी के एटियलजि को स्पष्ट करने में मदद करता है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस का उपचार

बच्चों में हाइपरकिनेसिस का उपचार एक लंबी और जटिल प्रक्रिया है, क्योंकि आज उनकी घटना के कारणों को समाप्त नहीं किया जा सकता है।

न्यूरोलॉजी के शस्त्रागार में ही है औषधीय एजेंटऔर इन रोगों के लक्षणों को कम करने के लिए फिजियोथेरेपी के तरीके, जो बीमार बच्चों की स्थिति में काफी सुधार कर सकते हैं।

विटामिन B1, B6 और B12, साथ ही Piracetam, Pantocalcin, Glycine जैसी दवाओं का उपयोग मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में सुधार करने और इसके ऊतकों की कोशिकाओं को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए किया जाता है।

पिरासेटम (नूट्रोपिल, पाइराट्रोपिल, सेरेब्रिल, साइक्लोसेटम, आदि) गोलियों में, सिरप और मौखिक समाधान की तैयारी के लिए दानों के रूप में। यह नॉट्रोपिक दवा मस्तिष्क के संवहनी तंत्र के सामान्य कामकाज में योगदान करती है, और न्यूरोट्रांसमीटर पदार्थों एसिटाइलकोलाइन, डोपामाइन और नॉरपेनेफ्रिन के स्तर को भी बढ़ाती है। मानक खुराकबच्चों के लिए, दिन में दो बार 15-25 मिलीग्राम (सुबह और शाम के भोजन से पहले), इसे पानी या रस से पतला करने की अनुमति है। खुराक का स्पष्टीकरण और उपयोग की अवधि का निर्धारण उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत आधार पर किया जाता है।

दवा पैंटोकैल्सिन (होपेंटेनिक एसिड का कैल्शियम नमक) मोटर उत्तेजना को कम करता है और तीन साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 0.25-0.5 ग्राम 3-4 बार (खाने के आधे घंटे बाद) निर्धारित किया जाता है, उपचार का कोर्स 1-4 महीने तक रहता है। . संभावित दुष्प्रभाव: राइनाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, त्वचा पर चकत्ते।

जीभ के नीचे अवशोषण के लिए 0.1 की गोलियों में दवा ग्लाइसिन (एमिनोएसेटिक एसिड, एमिटोन, ग्लाइकोसिल) मस्तिष्क की कोशिकाओं के चयापचय में सुधार करती है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर शांत प्रभाव डालती है। 2-3 साल के बच्चों को 1-2 सप्ताह के लिए दिन में दो बार आधा टैबलेट (0.05 ग्राम) देने की सलाह दी जाती है, तीन साल से अधिक उम्र के बच्चों को - एक पूरी गोली। फिर एक खुराकएक बार लिया जाता है। अधिकतम अवधिएक महीने के लिए रिसेप्शन, उपचार का दूसरा कोर्स 4 सप्ताह में निर्धारित किया जा सकता है।

सेरेब्रल पाल्सी में हाइपरकिनेसिस के ड्रग थेरेपी में, न्यूरोलॉजिस्ट गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड के एनालॉग्स का उपयोग एक निरोधी प्रभाव के साथ करते हैं। ये गैबापेंटिन और एसीडिप्रोल जैसी दवाएं हैं। 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए गैबापेंटिन (गैबैंटिन, गैबलेप्ट, न्यूरोंटिन) की सिफारिश की जाती है, एक कैप्सूल (300 मिलीग्राम) दिन में तीन बार। हालांकि, दवा के दुष्प्रभाव हो सकते हैं: चक्कर आना और सरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, क्षिप्रहृदयता, नींद संबंधी विकार।

0.3 ग्राम की गोलियों में और सिरप के रूप में एसीडिप्रोल (एपिलेप्सिन, डिप्लेक्सिल, कोनवुलेक्स, ऑर्फिरिल) भी मांसपेशियों को आराम देने में योगदान देता है। यह प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 20-30 मिलीग्राम की दर से निर्धारित है। दुष्प्रभाव मतली, उल्टी, दस्त, पेट दर्द और त्वचा पर चकत्ते हो सकते हैं।

12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी के हाइपरकिनेटिक रूपों के लिए मांसपेशियों में आराम करने वाले बैक्लोफेन (बाक्लोसन) की नियुक्ति का उद्देश्य जीएबीए रिसेप्टर्स को उत्तेजित करना और तंत्रिका तंतुओं की उत्तेजना को कम करना है। दवा को एक निश्चित योजना के अनुसार मौखिक रूप से लिया जाता है, जिससे कई दुष्प्रभाव होते हैं: एन्यूरिसिस और भोजन से लेकर श्वसन अवसाद और मतिभ्रम तक।

गैलेंटामाइन (गैलेंटामाइन हाइड्रोब्रोमाइड, निवालिन) दवा भी निर्धारित की जा सकती है, जो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को उत्तेजित करके तंत्रिका आवेगों के संचरण को सक्रिय करती है। यह उपायचमड़े के नीचे इंजेक्शन के लिए अभिप्रेत है और 0.25-1% समाधान के रूप में उपलब्ध है।

हाइपरकिनेसिस के साथ, फिजियोथेरेपी और फिजियोथेरेपी अभ्यास, जल प्रक्रियाएं और मालिश बच्चों के लिए उपयोगी हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जा सकता है: मस्तिष्क पर विनाशकारी या न्यूरोमॉड्यूलेटिंग सर्जरी।

माता-पिता को यह जानने की जरूरत है कि नियोजित गर्भावस्था से पहले आनुवंशिक परामर्श को छोड़कर, बच्चों में हाइपरकिनेसिस की रोकथाम अभी तक विकसित नहीं हुई है। और बच्चों में हाइपरकिनेसिस का पूर्वानुमान कम हो जाता है क्रोनिक कोर्सरोग जो इस सिंड्रोम का कारण बनते हैं। फिर भी, कई बच्चों में, समय के साथ, 17-20 साल के करीब, स्थिति में सुधार हो सकता है, लेकिन ये विकृति आजीवन होती है।

- कंकाल की मांसपेशियों के पैथोलॉजिकल टोन की पृष्ठभूमि के खिलाफ असामान्य मोटर गतिविधि, जो विभिन्न रोगों में होती है। अनावश्यक, अनुचित चिकोटी, इशारों, मुस्कराहट का प्रतिनिधित्व करता है। हाइपरकिनेसिस द्वारा प्रकट विकृति के निदान के लिए विशेषज्ञों (बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, मनोवैज्ञानिक, आनुवंशिकीविद्), वाद्य निदान (ईईजी, एमआरआई, ईएनएमजी), जैव रासायनिक और न्यूरोकेमिकल रक्त परीक्षणों से एक सलाहकार राय की आवश्यकता होती है। विशिष्ट उपचारहाइपरकिनेसिस के साथ केवल कुछ बीमारियों के लिए विकसित, अन्य मामलों में रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

हाइपरकिनेसिस (अव्य। "अत्यधिक गति") एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो अनैच्छिक हिंसक आंदोलनों द्वारा विशेषता है। यह मस्तिष्क की संरचनाओं को जन्मजात या अधिग्रहित क्षति के साथ विकसित होता है जो कंकाल और चेहरे की मांसपेशियों के संक्रमण के लिए जिम्मेदार होते हैं। शोध के आंकड़ों के अनुसार, हाइपरकिनेसिस के साथ शुरू होने वाली विकृति का सबसे बड़ा हिस्सा मानसिक विकार (36%) है, दूसरा सबसे आम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (24%) की विकास संबंधी विसंगतियाँ हैं। 22% मामलों में, कारण अपक्षयी रोग हैं, शेष मामलों में - तंत्रिका तंत्र के अन्य घाव।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के कारण

अनैच्छिक आंदोलन कार्य विभिन्न रोगों और रोग स्थितियों के लक्षण हैं, जन्म के तुरंत बाद हो सकते हैं या बच्चे के बढ़ने पर प्रकट हो सकते हैं। संचार विकारों, संक्रमणों सहित, एटियोफैक्टर्स की सूची विविध है, जन्मजात दोष, अधिग्रहित चोटें, आदि। बच्चों में हाइपरकिनेसिस के मुख्य कारणों में शामिल हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां... वे संरचनात्मक परिवर्तन, गुणसूत्र और जीन विकृति के कारण विकसित होते हैं। सेरिबैलम की संरचना में विसंगतियों को शामिल करें (कृमि का एगेनेसिस या हाइपोप्लासिया), अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस।
• अनुवांशिक न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग ... उनका पहले बचपन और किशोरावस्था में निदान किया जाता है, बाद में प्रगति होती है, जिससे तंत्रिका ऊतक की क्रमिक मृत्यु हो जाती है। हाइपरकिनेसिस चयापचय संबंधी विकारों (हॉलरवर्डन-स्पैट्ज़, विल्सन-कोनोवलोव रोग), हंटिंगटन के कोरिया, आवश्यक कंपन में मनाया जाता है।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को दर्दनाक क्षति... नवजात शिशुओं में, वे जन्म नहर के माध्यम से पारित होने के दौरान केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को इंट्रानेटल क्षति का परिणाम होते हैं; अधिक उम्र में, वे क्रानियोसेरेब्रल आघात का परिणाम हो सकते हैं। वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के यांत्रिक विनाश के साथ हैं।
• बहिर्जात नशा।यह एंटीसाइकोटिक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स, डोपामिनर्जिक ड्रग्स और अन्य दवाएं लेने वाले बच्चों में पाया जा सकता है जो रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेद सकते हैं और तंत्रिका ऊतक में जमा हो सकते हैं। जब दवा बंद कर दी जाती है, तो लक्षणों का प्रतिगमन नोट किया जाता है।
• अंतर्जात नशा।पर देखा गया अंतःस्रावी विकृति(थायरोटॉक्सिकोसिस), नवजात शिशुओं का कर्निकटेरस, गुर्दे की वजह से एन्सेफैलोपैथी, यकृत की विफलता। अंतर्जात विषाक्त पदार्थों द्वारा तंत्रिका ऊतक को संभावित अपरिवर्तनीय क्षति - हार्मोन, बिलीरुबिन, प्रोटीन टूटने वाले उत्पाद।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के हेमोडायनामिक विकार... जहाजों के लुमेन के संरचनात्मक या कार्यात्मक संकुचन के कारण मस्तिष्क के तीव्र और पुरानी हाइपोक्सिया में, बड़े पैमाने पर न्यूरोनल मौत होती है। मांसपेशी टोन और नियंत्रण आंदोलन को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान हाइपरकिनेसिस के रूप में प्रकट होता है।
• संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाएं... एन्सेफलाइटिस के साथ मस्तिष्क के ऊतकों की तीव्र सूजन के परिणामस्वरूप, मेनिन्जाइटिस के साथ ड्यूरा मेटर, मोटर गतिविधि को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं। कुछ रोगजनकों (दाद वायरस, ब्रुसेला और अन्य) धीरे-धीरे सेल अध: पतन और माइलिन फाइबर के विनाश का कारण बनते हैं, जो हाइपरकिनेटिक विकार को उत्तेजित करता है।
• अत्यधिक मानसिक तनाव... भावनात्मक ओवरस्ट्रेन (तनाव, न्यूरोसिस, बचपन की चिंता विकार) के परिणामस्वरूप, लिम्बिक सिस्टम अतिभारित होता है, अधिक एड्रीनर्जिक न्यूरोट्रांसमीटर जारी होते हैं। डोपामाइन का निरोधात्मक प्रभाव कम हो जाता है, जो अत्यधिक आंदोलनों से प्रकट होता है।

रोगजनन

हाइपरकिनेटिक विकार एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। इसका नियंत्रण सेरेब्रल गोलार्द्धों के प्रीसेंट्रल गाइरस, लिम्बिक सिस्टम द्वारा किया जाता है। विभिन्न कारकों के प्रभाव में, क्षतिग्रस्त कॉर्टेक्स और लिम्बिक सिस्टम द्वारा इसके निषेध की कमी के कारण एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की सक्रियता बनती है। न्यूरोट्रांसमीटर (डोपामाइन, नॉरपेनेफ्रिन, सेरोटोनिन और अन्य) का असंतुलन होता है, जो न्यूरॉन से न्यूरॉन तक एक सिग्नल के संचरण में योगदान करते हैं, मस्तिष्क के प्रारंभिक "आदेश" विकृत होते हैं। एक अन्य तंत्र जो हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति का कारण बनता है वह संचरण के किसी भी चरण में संरचनात्मक परिवर्तन है। तंत्रिका प्रभावप्रांतस्था से मांसलता तक।

वर्गीकरण

इस रोग की स्थिति के कई वर्गीकरण हैं। सबसे अधिक बार, हाइपरकिनेसिस बचपनमांसपेशियों की टोन में परिवर्तन की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए समूहों में विभाजित किया गया है, जिससे गतिशील आंदोलनों में मंदी या त्वरण होता है:

• हाइपोटोनिक (तेज): टिक्स, कोरिया, बैलिज्म, कंपकंपी, मायोक्लोनस। अंतर्निहित विभागों पर उप-संरचनात्मक संरचनाओं के अपर्याप्त निरोधात्मक प्रभाव के साथ मांसपेशियों की टोन में कमी से स्वचालित आंदोलनों का उद्भव उकसाया जाता है।
• डायस्टोनिक (धीमा): स्पास्टिक टॉरिसोलिस, ब्लेफेरोस्पाज्म, एथेटोसिस, मरोड़ डायस्टोनिया। उन्हें अप्राकृतिक पोज़ की विशेषता है। स्नायु टोन परिवर्तनशील है, कुछ हाइपरटोनिटी में हैं, जबकि अन्य हाइपो- या एटोनिक हो सकते हैं।

आंदोलन विकारों के विकास के रोगजनक तंत्र को ध्यान में रखते हुए एक वर्गीकरण भी बनाया गया है। घाव के स्तर के आधार पर, हाइपरकिनेसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, स्ट्राइपोलाइडल सिस्टम की विकृति के कारण (आंदोलनों की दिखावा और जटिलता नोट की जाती है), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्टेम संरचनाएं (रूढ़िवादी टॉनिक आंदोलन पैटर्न देखे जाते हैं) और कॉर्टिकल संरचनाएं (एपिसिंड्रोम) डायस्टोनिया के साथ पाए जाते हैं)।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस के लक्षण

अनैच्छिक मोटर गतिविधि अक्सर विभिन्न न्यूरोलॉजिकल रोगों की पहली अभिव्यक्ति बन जाती है, जिसमें बाद में अन्य लक्षण जोड़े जाते हैं। सभी प्रकार के हाइपरकिनेसिस के सामान्य लक्षण अनैच्छिक आंदोलनों और जुनून हैं। मोटर कृत्य (इशारों, "इरादों की हरकतें", कण्ठस्थ खाँसी, दांतों को कुतरना या ब्रुक्सिज्म, जोड़-तोड़ करने वाली हरकतें, विभिन्न रूढ़ियाँ - नाखून काटना, याकेशन) स्वाभाविक हैं, लेकिन इस समय उचित नहीं हैं। बच्चा अपने शरीर को नियंत्रित नहीं करता है, इससे स्वैच्छिक आंदोलनों का उल्लंघन होता है।

टिक्स सबसे आम बचपन की हाइपरकिनेसिस हैं। क्षणिक (गुजरने वाला) या पुराना हो सकता है। वे चेहरे की मांसपेशियों, गर्दन, कंधे की कमर के क्लोनिक ट्विचिंग द्वारा प्रकट होते हैं, जिसमें स्वर कभी-कभी जुड़ते हैं (खांसी, कुछ ध्वनियों को चिल्लाते हुए, हँसी)। वे अनियमित और रूढ़िवादी हैं। नवजात अवधि के दौरान अक्सर झटके का पता लगाया जाता है। यह हाथों और पैरों की लयबद्ध तेजी से हिलने की विशेषता है, निचला जबड़ा, भाषा: हिन्दी। आराम से गायब हो सकता है और तनावपूर्ण स्थितियों में तेज हो सकता है। कोरिया एक अराजक, अतालतापूर्ण व्यापक आंदोलन है। रोगी की चाल नर्तकी जैसी होती है।

एथेटोसिस कम आयाम वाले कृमि जैसे आंदोलनों के साथ होता है जो विभिन्न मांसपेशी समूहों के वैकल्पिक संकुचन के कारण होता है। स्थानीयकरण - बाहर के छोर, चेहरे की मांसपेशियां। स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस (टॉर्टिकोलिस) गर्दन की मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन द्वारा लगातार झुकाव और सिर को बगल की ओर मोड़ने से प्रकट होता है। कमी दर्द का कारण बनती है, मांसपेशियों के ऊतकों के स्क्लेरोटिक अध: पतन के कारण अक्सर असंभव होता है। हेमीबॉलिज्म के साथ, तेज, खुरदरी हरकतें देखी जाती हैं, एक भारी पत्थर के फेंकने की याद ताजा करती है, एक पक्षी के पंख का फड़फड़ाना। मरोड़ डायस्टोनिया को धीमी घूर्णी आंदोलनों की विशेषता है, जो एक कॉर्कस्क्रू को घुमाने के समान है। मुख्य स्थानीयकरण गर्दन, धड़ की मांसपेशियां हैं। बच्चा दिखावा की मुद्रा में जम जाता है, उसकी चाल ऊँट जैसी लगती है। लापरवाह स्थिति में डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस की गंभीरता काफी कम हो जाती है।

जटिलताओं

इस विकृति की संभावित जटिलताओं में धीमी गति से हाइपरकिनेटिक विकारों (स्पास्टिक टॉरिसोलिस, मरोड़ डायस्टोनिया, इडियोपैथिक ब्लेफेरोस्पाज्म) के साथ मांसपेशियों की संरचनाओं का काठिन्य शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों को आराम की स्थिति में वापस लाने की असंभवता और रोगी को एक स्थिर अप्राकृतिक मुद्रा में रहने के लिए मजबूर किया जाता है। . हिंसक आंदोलन सामाजिक अनुकूलन को बाधित करते हैं, रोजमर्रा के कौशल, सीखने के अधिग्रहण को जटिल करते हैं। हाइपरकिनेसिस के साथ होने वाले रोग अक्सर संज्ञानात्मक हानि और व्यक्तित्व गिरावट से जटिल होते हैं। बच्चा अवशोषित करने की क्षमता खो देता है नई जानकारी... अर्जित कौशल (स्वच्छता, स्व-सेवा) धीरे-धीरे वापस आ जाते हैं।

निदान

निदान और उपचार हाइपरकिनेटिक विकारबच्चों में, यह एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो स्थितियों में एक व्यापक परीक्षा आवश्यक है रोगी विभागहाइपरकिनेसिस के विकास और अंतर्निहित विकृति विज्ञान की गंभीरता के कारणों को स्पष्ट करने के लिए। अनिवार्य नैदानिक ​​उपायहैं:

• स्नायविक स्थिति का निर्धारण... न्यूरोलॉजिस्ट बाहर से गड़बड़ी का मूल्यांकन करता है कपाल नसे, सजगता, मांसपेशियों की टोन, स्टैटिक्स, समन्वय, मनोदैहिक अवस्था। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, डॉक्टर की उपस्थिति मान सकते हैं जैविक हार, क्षति का संभावित स्तर: कोर्टेक्स, सबकोर्टिकल संरचनाएं, सेरिबैलम।
• मनोवैज्ञानिक स्थिति का आकलन... मनोवैज्ञानिक तीन साल से अधिक उम्र के बच्चों का परीक्षण करता है विभिन्न तकनीक... परिणामों के आधार पर, उल्लंघनों के बारे में निष्कर्ष तैयार किए जाते हैं भावनात्मक क्षेत्र, संज्ञानात्मक घाटे, बौद्धिक गिरावट।
• नेत्र रोग विशेषज्ञ परामर्श।नेत्र रोग विशेषज्ञ फंडस संरचनाओं की जांच करते हैं: डिस्क नेत्र - संबंधी तंत्रिका, संवहनी पैटर्न (विस्तार, धमनियों और नसों की यातना)। परीक्षा के परिणाम इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं। विल्सन-कोनोवलोव रोग में, डॉक्टर कॉर्निया (कैसर-फ्लेशर रिंग) के आसपास हाइपरपिग्मेंटेशन का पता लगाता है।
• इलेक्ट्रोन्यूरोफिजियोलॉजिकल रिसर्च।ईईजी डेटा के अनुसार डॉक्टर कार्यात्मक निदानमूल्यांकन करता है विद्युत गतिविधिमस्तिष्क, मिरगी के पैटर्न की उपस्थिति। वीडियो के साथ 24 घंटे के अध्ययन को प्राथमिकता दी जाती है। ENMG को डिकोड करते समय, पोलीन्यूरोपैथी के साथ विभेदक निदान किया जाता है।
• मस्तिष्क का एमआरआई... आपको वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं, विकासात्मक विसंगतियों की कल्पना करने की अनुमति देता है, फोकल परिवर्तनहेमोडायनामिक्स (इस्किमिया, रक्तस्राव के क्षेत्र)। एंजियोग्राफिक मोड में, मस्तिष्क की आपूर्ति करने वाली धमनियों के संवहनी अव्यवस्था, हाइपोप्लासिया और अप्लासिया का पता चलता है।
• प्रयोगशाला अनुसंधान।जैव रासायनिक और न्यूरोकेमिकल निदान शामिल हैं। वे न्यूरोट्रांसमीटर के असंतुलन, विभिन्न चयापचय रोगों के भेदभाव, अंतःस्रावी विकृति का पता लगाने के लिए निर्धारित हैं।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस का उपचार

अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल के अनुसार आंदोलन विकारों का सुधार किया जाता है। जब कारण समाप्त हो जाता है, तो हाइपरकिनेसिस गायब हो जाता है, लेकिन यह परिणाम हमेशा प्राप्त करने योग्य नहीं होता है। आनुवंशिक सिंड्रोम और विकासात्मक विसंगतियों के साथ, केवल उपशामक पश्च-लक्षण देखभाल संभव है। कुछ दवाएं सीधे जालीदार गठन और सबकोर्टिकल संरचनाओं पर कार्य कर सकती हैं, सही आंदोलन विकार... इनका उपयोग फॉर्म में किया जाता है प्रतिस्थापन चिकित्साप्रमुख विकृति के उपचार के लिए, साथ ही असामान्य के पैरॉक्सिस्म की कमी या राहत के लिए मोटर गतिविधि:

• डोपा की तैयारी... वे मुख्य रूप से कंपकंपी, मरोड़ डायस्टोनिया के लिए उपयोग किए जाते हैं। कुछ अपक्षयी रोगों में अल्पकालिक सकारात्मक प्रभाव प्रदान करें। डोपामाइन की कमी के मामले में, उन्हें जीवन के लिए निर्धारित किया जाता है।
• आक्षेपरोधी... बेंजोडायजेपाइन और वैल्प्रोएट्स का उपयोग टिक्स, मायोक्लोनस के इलाज के लिए किया जाता है। परिणाम ईईजी में परिवर्तन की उपस्थिति में ध्यान देने योग्य है, क्योंकि दवाएं कॉर्टिकल संरचनाओं से रोग संबंधी संक्रमण को रोकने में सक्षम हैं।
• कोलीनधर्मरोधी... वे तेजी से हाइपरकिनेसिस के लिए चिकित्सा का आधार हैं। वे परिधीय संक्रमण को प्रभावित करते हैं, न्यूरॉन्स के बीच सिनैप्टिक फांक में एसिटाइलकोलाइन मध्यस्थ की मात्रा को कम करते हैं, जो अत्यधिक मोटर गतिविधि में कमी, आवेग संचरण में मंदी पर जोर देता है।
• बोटुलिनम टॉक्सिन... इसका उपयोग धीमी हाइपरकिनेसिस (मरोड़ डिस्टोनिया, स्पास्टिक टॉरिसोलिस) के उपचार में किया जाता है। मुख्य प्रभाव मांसपेशियों को आराम देने वाला है, जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की पूरी नाकाबंदी द्वारा प्राप्त किया जाता है।

कुछ रोगों की आवश्यकता है विशिष्ट चिकित्सा... आमवाती कोरिक हाइपरकिनेसिस में, प्रबंधन रणनीति को रुमेटोलॉजिस्ट के साथ समन्वित किया जाता है। स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग कभी-कभी स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस के इलाज के लिए किया जाता है। उन्नत प्रतिरोधी रूप में किशोर पार्किंसनिज़्म के साथ, हंटिंगटन के कोरिया, हेमीबॉलिज़्म, रोगियों को प्रत्यारोपण इलेक्ट्रोड के लिए सर्जरी की पेशकश की जाती है जो हाइपोथैलेमस के उदर मध्यवर्ती नाभिक को उत्तेजित करते हैं, जिससे हाइपरकिनेसिस को नियंत्रित करना संभव हो जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

आनुवंशिक रोगों, विकासात्मक विसंगतियों में कई हाइपरकिनेसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। रोगी की स्थिति अंतर्निहित विकृति विज्ञान की गंभीरता से निर्धारित होती है, आंदोलन विकारों को अक्सर महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक गिरावट के साथ जोड़ा जाता है, और गहन विकलांगता संभव है। कुछ हाइपरकिनेसिस चिकित्सा के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। कोई विशिष्ट निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। सामान्य सिफारिशों में बच्चे के व्यवहार में बदलाव को ठीक करना, किसी विशेषज्ञ के पास समय पर शिकायत दर्ज करना शामिल है। यह दर्दनाक चोटों, हेमोडायनामिक विकारों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोगों को रोकने के लिए आवश्यक है।

हाइपरकिनेसिस अनैच्छिक हिंसक आंदोलनों को संदर्भित करता है जो कार्यात्मक या के परिणामस्वरूप होते हैं जैविक रोगतंत्रिका प्रणाली। ज्यादातर यह रोग एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इसके विभिन्न विभागों की विकृति का उद्भव, एक नियम के रूप में, निश्चित रूप से होता है नैदानिक ​​सिंड्रोम, सशर्त रूप से दो समूहों में विभाजित: हाइपरकिनेटिक-हाइपोटोनिक और हाइपोकिनेटिक-हाइपरटेंसिव।

हाइपरकिनेसिस सेरेब्रल कॉर्टेक्स के रोगों के साथ-साथ स्टेम भाग या सबकोर्टिकल मोटर केंद्रों में प्रकट होता है। अक्सर, रोग उनके विषाक्त प्रभाव के कारण न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में न्यूरोलेप्टिक्स के दुष्प्रभाव के रूप में होता है। इस मामले में, हम तथाकथित दवा हाइपरकिनेसिस के बारे में बात कर रहे हैं। हाइपरकिनेसिस अक्सर संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जैसे, विशेष रूप से, गठिया और एन्सेफलाइटिस, साथ ही नशे या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के बाद, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी के कारण।

हाइपरकिनेसिस के प्रकार

इस तरह के हाइपरकिनेसिस को भेद करें एथोसिस, सागौन, पेशी अवमोटन, हिलता हुआ, मरोड़ ऐंठन, तथा कोरिक हाइपरकिनेसिसअन्य। ऐंठन मांसपेशियों के संकुचन की अवधि और आवृत्ति के साथ-साथ भावनाओं, आंदोलनों, मुद्रा और अन्य कारकों को व्यक्त करने के तरीके के आधार पर रोग के प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मुख्य लक्षण कोरिक हाइपरकिनेसिसइशारों के समान अतालता, झटकेदार मांसपेशी संकुचन हैं। रोगी घुरघुराने लगता है और दिखावा करने वाले मल्टी-प्लेन और मल्टीडायरेक्शनल पोज़ लेता है। कोरिक हाइपरकिनेसिस अक्सर वंशानुगत अपक्षयी रोगों और गठिया में पाया जाता है।

सिहरन।इस प्रकार की बीमारी ट्रंक और अंगों की मांसपेशियों के लयबद्ध, क्लोनिक, रूढ़िबद्ध संकुचन द्वारा विशेषता है। इस तरह की हरकतें अक्सर सिक्कों या रोलिंग गोलियों की गिनती के समान होती हैं, रोगी झुकता है और अपनी उंगलियों को अनबेंड करता है, और सिर की हरकतें "हां-हां" या "नहीं-नहीं" के जवाबों के समान होती हैं। इस मामले में, मांसपेशियों के संकुचन व्यापक या स्थानीयकृत, सममित या असममित हो सकते हैं, और वे स्थिर तनाव या आराम से बढ़ जाते हैं। संवहनी पार्किंसनिज़्म, पार्किंसंस रोग और डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी के लिए हिलना विशिष्ट है।

पर मरोड़ ऐंठनमांसपेशियों के संकुचन चिकने, टॉनिक, अतालतापूर्ण होते हैं, और कॉर्कस्क्रू आंदोलनों से मिलते-जुलते हैं, जो दिखावा करने वाले आसन भी बनाते हैं। सबसे पहले, वे एक साथ गर्दन, धड़ या अंगों के कई मांसपेशी समूहों को पकड़ सकते हैं, और फिर सामान्यीकरण, आंदोलनों का प्रतिबंध और आत्म-देखभाल की संभावना होती है। विशिष्ट मरोड़ ऐंठन मरोड़ डायस्टोनिया, स्पास्टिक टॉरिसोलिस और अन्य बीमारियों के लिए है।

हाइपरकिनेसिस का एक अन्य प्रकार है चेहरे पर दर्द, हेमिस्स्पास्म,नेत्रच्छदाकर्ष... मुख्य लक्षण चेहरे की मांसपेशियों के क्लोनिक-टॉनिक या क्लोनिक संकुचन हैं: आवेगी या चिकनी, रूढ़िबद्ध, मुस्कराहट जैसा। रोगी के लिए असंगत आयाम के साथ पलक झपकना आम बात है, यह प्रक्रिया चेहरे के आधे हिस्से की मिमिक मांसपेशियों तक फैली हुई है। लेकिन झटके सीमित ही हो सकते हैं गोलाकार पेशीआंखें ब्लेफेरोस्पाज्म हैं, या चेहरे का आधा हिस्सा हेमिस्स्पाज्म है। एक सिंड्रोम जिसमें दोनों हिस्सों में फड़फड़ाहट होती है उसे पैरास्पाज्म कहा जाता है।

और अंत में टिक्स... इस प्रकार के हाइपरकिनेसिस के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर इस प्रकार है: आंदोलन लयबद्ध, तेज और रूढ़िबद्ध हैं। वे स्वैच्छिक चूसने, पलक झपकने या मुस्कराने से मिलते-जुलते हैं, वे सबसे अधिक बार गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों में प्रकट होते हैं, भावनाओं के साथ - वे बढ़ते हैं, ध्यान की व्याकुलता के साथ - वे कम हो जाते हैं।

मायोकार्डियल हाइपरकिनेसिस

हाइपरकिनेसिस या मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफीबाएं वेंट्रिकल को हृदय की मांसपेशियों के द्रव्यमान में वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी कहा जाता है, जो समय के साथ आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले लगभग सभी रोगियों में होता है।

मायोकार्डियल हाइपरकिनेसिस का पता मुख्य रूप से हृदय के अल्ट्रासाउंड से लगाया जाता है, कभी-कभी ईसीजी के साथ। इस मामले में, पैरों और बाहों की मांसपेशियों के साथ एक सादृश्य खींचा जा सकता है, जो बढ़ते तनाव के साथ मोटा हो जाता है। लेकिन, अगर इन मांसपेशी समूहों के लिए यह अच्छा है, तो दिल से सब कुछ इतना आसान नहीं है। तथ्य यह है कि बाइसेप्स के विपरीत, हृदय को खिलाने वाले बर्तन मांसपेशियों के बाद इतनी जल्दी नहीं बढ़ते हैं। नतीजतन, हृदय का पोषण प्रभावित हो सकता है, विशेष रूप से बढ़े हुए तनाव की स्थितियों में। इसके अलावा, दिल में एक जटिल संचालन प्रणाली होती है, जो आम तौर पर "बढ़ने" में असमर्थ होती है, इसलिए, असामान्य चालन और गतिविधि के क्षेत्रों के विकास के लिए सभी स्थितियां बनाई जाती हैं। यह कई अतालता के रूप में खुद को प्रकट करता है।

यदि हम रोगी के जीवन के लिए खतरे के बारे में बात करते हैं, तो कई अध्ययनों से संकेत मिलता है कि अतिवृद्धि वाले रोगियों में जटिलताओं का जोखिम इसके बिना लोगों की तुलना में बहुत अधिक है। इस बीच, हम किसी भी गंभीर समस्या के बारे में बात नहीं कर रहे हैं जिसमें तत्काल सुधार की आवश्यकता है: मानव अतिवृद्धि के साथ, लोग दसियों वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। इसके अलावा, आँकड़े स्वयं वास्तविक स्थिति को विकृत करने में काफी सक्षम हैं।

हालाँकि, ऐसी चीजें हैं जो आप अपने दम पर कर सकते हैं। रक्तचाप की नियमित निगरानी आप पर निर्भर करती है, विशेष रूप से, और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स की साल में दो बार आवश्यकता होती है ताकि समय के साथ स्थिति की निगरानी की जा सके। दूसरे शब्दों में, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी एक फैसला नहीं है - यह उच्च रक्तचाप का दिल है।

हाइपरकिनेसिस टिक

टिक हाइपरकिनेसिसअन्यथा कहा जाता है टिक... रोग की विशेषता अल्पकालिक और अनैच्छिक आंदोलनों से होती है जिसमें एक साथ विशिष्ट मांसपेशियों या व्यक्तिगत मांसपेशियों के समूह शामिल होते हैं। ये आंदोलन अचानक, रूढ़िबद्ध, अनियमित और अक्सर दोहराव वाले होते हैं। तथाकथित मुखर और मोटर टिक्स हैं। विशेष रूप से, पूर्व अनैच्छिक ध्वनि घटनाएं हैं जो स्वरयंत्र, श्वसन, मौखिक, ग्रसनी या नाक की मांसपेशियों के संकुचन से उत्पन्न होती हैं। वे मुंह, नाक और गले के माध्यम से हवा के प्रवाह से गति में सेट होते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि टिक हाइपरकिनेसिस की अभिव्यक्तियाँ काफी विविध हैं। टिक्स सामान्य, उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों या इशारों के टुकड़ों की तरह हैं जो रोजमर्रा के व्यवहार के संदर्भ में "फटे हुए" हैं। वे हमारे द्वारा की जाने वाली लगभग किसी भी गति और लगभग किसी भी ध्वनि की नकल कर सकते हैं।

यह माना जाता है कि टिक्स अनायास प्रकट होते हैं, और वे बाहरी आंदोलनों या उत्तेजनाओं से उत्तेजित नहीं होते हैं। उसी समय, कुछ रोगियों का कहना है कि वे लक्षणों का अनुभव करते हैं जब वे विशिष्ट श्रवण या दृश्य उत्तेजनाओं का अनुभव करते हैं जो "ट्रिगर" के रूप में कार्य करते हैं (उदाहरण के लिए, जब वे किसी संकेत या वस्तु को देखते हैं, या जब उनके बगल में बैठे व्यक्ति खांसते हैं)।

कभी-कभी मरीजों को तथाकथित रिफ्लेक्स टिक्स होते हैं। वे डर की प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होते हैं - अचानक ध्वनि, स्पर्श या तेज रोशनी की चमक से। हम इस बात पर जोर देते हैं कि अभिलक्षणिक विशेषता tics उनकी सुझाव है। उदाहरण के लिए, लंबे समय से अनुपस्थित रहने वाले टिक्स रोग के विकास के बारे में डॉक्टर के प्रश्न का उत्तर देने वाले रोगी में अच्छी तरह से पुनरावृत्ति हो सकते हैं।

चेहरे की हाइपरकिनेसिस

यह रोग चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन या गोलार्द्ध के रूप में प्रकट होता है। इस मामले में, हाइपरकिनेसिस को चेहरे के एक या दोनों हिस्सों में मांसपेशियों में ऐंठन की विशेषता होती है, जो समय-समय पर और विभिन्न आवृत्तियों के साथ आवर्ती होती है। आमतौर पर, चेहरे की हाइपरकिनेसिस आंख की गोलाकार मांसपेशियों की ऐंठन के साथ शुरू होती है, और बाद में, प्रक्रिया के विकास के साथ, दौरे पूरे चेहरे की मांसपेशियों को जब्त कर लेते हैं। वे दर्द रहित और अनियमित होते हैं, और आमतौर पर कुछ सेकंड से लेकर कई मिनट तक चलते हैं। उसी समय, जब कोई व्यक्ति सो रहा होता है तो वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं।

चेहरे की हाइपरकिनेसिस अक्सर तंत्रिका तंत्र के आमवाती घावों के कई लक्षणों में से एक है। उपचार व्यापक होना चाहिए। एंटीह्यूमेटिक दवाओं के अलावा, रोगियों को एंटीकॉन्वेलेंट्स, साथ ही विटामिन बी और सी निर्धारित किया जाता है। उन्होंने चेहरे की हाइपरकिनेसिस और औषधीय पौधों के उपचार में खुद को अच्छी तरह से साबित किया है। मरीजों को उन्हें पहले दिन से निर्धारित किया जाता है, और रिसेप्शन लंबा होना चाहिए। यदि संकेत दिया गया है, तो विरोधी भड़काऊ और हृदय संबंधी दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं, और वृद्धि के मामले में इंट्राक्रेनियल दबाव- मूत्रवर्धक।

जीभ की हाइपरकिनेसिस

इस बीमारी के अन्य प्रकारों की तरह, जीभ की हाइपरकिनेसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रामक घावों के साथ होती है, जैसे कि टिक-जनित और महामारी एन्सेफलाइटिस, आदि, साथ ही साथ ब्रेन ट्यूमर, संवहनी रोग, क्रानियोसेरेब्रल आघात और नशा। अनैच्छिक आंदोलनों से चेहरे, जीभ, कोमल तालू, कम अक्सर स्वरयंत्र की मांसपेशियों में संकुचन होता है। मौखिक हाइपरकिनेसिस की एक अवधारणा है। टार्डिव डिस्केनेसिया के साथ, आमतौर पर चेहरे और जीभ की मांसपेशियों में हिंसक गतिविधियां शुरू होती हैं। सबसे विशेषता पैथोलॉजिकल आंदोलनों का त्रय है - यह तथाकथित बुक्को-लिंगुअल-चबाने वाला सिंड्रोम है।

मौखिक हाइपरकिनेसिस के अन्य रूपों में "सरपट दौड़ना" जीभ सिंड्रोम सहित काफी दुर्लभ लक्षण शामिल हैं। मौखिक हाइपरकिनेसिस जैसे ब्रुक्सिज्म आम है। इस रोग की विशेषता निचले जबड़े के स्टीरियोटाइपिकल आवधिक आंदोलनों के साथ होती है, जिसमें दांतों को पीसने और उन्हें बाहर निकालने की विशेषता होती है।

बच्चों में हाइपरकिनेसिस

बच्चों में अनैच्छिक गतिविधियों को हाइपरकिनेसिस कहा जाता है। यह रोग छोटे और वयस्क दोनों बच्चों में होता है। इसके अलावा, लगभग आधे मामलों में, ये टिक्स के रूप में हाइपरकिनेसिस हैं। तुरंत, हम ध्यान दें कि उनमें से अधिकतर प्रसवपूर्व अवधि में या फोकल संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग संबंधी असामान्यताओं के कारण होते हैं, उदाहरण के लिए, दंत क्षय या पुरानी टोनिलिटिस।

टिकॉइड हाइपरकिनेसिस के मुख्य लक्षण हैं नाक या मुंह का फड़कना, आंखों का झपकना, साथ ही चेहरे के कुछ मांसपेशी समूहों के बिजली-तेज संकुचन। यह विशेषता है कि ये अनैच्छिक आंदोलन अधिक काम या उत्तेजना के साथ तेज हो जाते हैं। तथाकथित कोरिक हाइपरकिनेसिस को चरित्र और अभिव्यक्तियों में करीब माना जाता है। बच्चों में इस रोग के साथ सिर और कंधों का फड़कना नोट किया जाता है। इस बात पर भी जोर दिया जाना चाहिए कि गंभीर कठिनाइयों को प्रस्तुत किया जाता है क्लिनिकल अभ्यासगैर-मिरगी और मिरगी के मोटर दौरे का निदान। विशेष रूप से, डॉक्टर को किसी हमले की वीडियो रिकॉर्डिंग या इसके सक्षम मौखिक विवरण के अभाव में उपचार पद्धति का चयन करना मुश्किल लगता है।

बच्चों में रात के दौरे का निदान बेहद मुश्किल है। प्रारंभिक अवस्था- माता-पिता कभी-कभी पूरी तस्वीर के बारे में नहीं, बल्कि केवल बच्चे की पैथोलॉजिकल स्थिति के टुकड़ों के बारे में बात करते हैं। इसका परिणाम यह होता है कि 15-30% मामलों में, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक डेटा और इतिहास की गलत व्याख्या से मिर्गी का गलत निदान होता है।

माता-पिता के लिए ध्यान दें: तनावपूर्ण स्थितियां टिक्स को भड़काने वाले कारकों में से हैं। इसमें प्रवेश हो सकता है बाल विहारया स्कूल, एक डरावनी फिल्म या प्राथमिक भय देखना। संक्रमण, दोनों स्ट्रेप्टोकोकल और श्वसन वायरल, साथ ही क्रानियोसेरेब्रल आघात, बच्चों में हाइपरकिनेसिस को भड़काते हैं। इसके अलावा, अपने बच्चे को लंबे समय तक कंप्यूटर पर न बैठने दें और मानसिक अधिभार को रोकें।

इलाज

यह समझना महत्वपूर्ण है कि हाइपरकिनेसिस का उपचार आवश्यक रूप से व्यापक होना चाहिए। दवाओं का उपयोग किया जाता है जो एटियलॉजिकल कारकों (विरोधी भड़काऊ, वासोएक्टिव और अन्य दवाओं) को प्रभावित करते हैं। रोगसूचक और रोगजनक उपचारों में मांसपेशियों को आराम देने वाले, एंटीकोलिनर्जिक, डोपामिनर्जिक और शामक दवाओं के साथ-साथ मस्तिष्क के चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं का उपयोग शामिल है।

कुछ संकेतों की उपस्थिति में, रोगी थैलेमस, बेसल गैन्ग्लिया के नाभिक के विनाश के साथ न्यूरोसर्जिकल स्टीरियोटैक्सिक ऑपरेशन से गुजरते हैं, और स्पास्टिक टॉरिसोलिस के साथ, कपाल गौण तंत्रिका और ग्रीवा जड़ों पर न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप। हाइपरकिनेसिस के लिए रूढ़िवादी उपचार में विरोधी भड़काऊ चिकित्सा शामिल है। सबसे पहले, मस्तिष्क के ऊतकों के रक्त परिसंचरण और चयापचय में सुधार करना आवश्यक है।

यदि रोगी की मांसपेशियों में कठोरता है, तो डोपामिनर्जिक सिस्टम के कार्य बढ़ जाते हैं, विरोधी कोलीनर्जिक गतिविधि को दबा दिया जाता है। विभिन्न एंटीकोलिनर्जिक दवाओं का उपयोग किया जाता है (एट्रोपिन दवाएं जैसे कि आर्टन, पार्कोपैन, रोमपार्किन, साइक्लोडोल, रिडिनोल)। रोगियों के लिए, सामान्य सुदृढ़ीकरण प्रक्रियाओं, फिजियोथेरेपी अभ्यास, स्नान और पैराफिन अनुप्रयोगों की भी सिफारिश की जाती है। विटामिन से भरपूर आहार का पालन करना सुनिश्चित करें। हाइपरकिनेसिस के आर्थोपेडिक उपचार में आर्थोपेडिक उपकरणों और उपयुक्त जूते का उपयोग होता है। यदि रोग के उपचार के सर्जिकल तरीकों के बारे में कोई सवाल है, तो यह ध्यान रखना आवश्यक है कि ऑपरेशन केवल गंभीर मामलों में ही किए जाते हैं, जब दीर्घकालिक रूढ़िवादी चिकित्सा से कोई उचित प्रभाव नहीं होता है।

चीन में हाइपरकिनेसिस उपचार

अन्य देशों के चिकित्सकों पर पारंपरिक चीनी चिकित्सा का निर्विवाद लाभ रोगियों के उपचार के लिए एकीकृत दृष्टिकोण में निहित है। पूर्व में, आपको न केवल एक परीक्षा के बाद सामान्य दवाएं निर्धारित की जाएंगी, अक्सर सतही, आपके शरीर का पूरी तरह से और पूरी तरह से अध्ययन किया जाएगा, क्योंकि चीनी डॉक्टर गहराई से आश्वस्त हैं: बिल्कुल इस जटिल प्रणाली के अंदर सब कुछ आपस में जुड़ा हुआ है, और इसलिए यह पूरी तरह से है एक चीज को ठीक करना व्यर्थ है।

हाइपरकिनेसिस के उपचार में, पारंपरिक चीनी चिकित्सा में एक्यूपंक्चर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिसमें वर्मवुड सिगार के साथ वार्मिंग और एक्यूप्रेशर तकनीकों का उपयोग किया जाता है। पूर्वी डॉक्टर सामान्य बिंदुओं के संपर्क के साथ एक्यूपंक्चर शुरू करते हैं, बाद में तथाकथित खंडीय लोगों की ओर बढ़ते हैं। प्रक्रिया एक ही समय में पांच से सात बिंदुओं से अधिक नहीं की जाती है। ऐंठन पर शांत प्रभाव के उद्देश्य से, एक्यूपंक्चर को वान-गु, ताई-चुन, तियान-जिंग, यिंग-जियांग, हे-गु, दा-चू, च्ज़ुन-वान और टॉनिक के बिंदुओं पर किया जाता है। और विनियमन प्रभाव कार्यात्मक अवस्थामानव तंत्रिका तंत्र के चीनी चिकित्सा अंक tszu-सान-ली, यिन-सी और शेन-मेन का उपयोग करता है।

पूर्व में, टिक्स का उपचार, वास्तव में, अन्य सभी बीमारियों की तरह, सबसे पहले तंत्रिका तंत्र के संतुलन को बहाल करने के साथ-साथ पैथोलॉजी में प्रवेश करने वाले कारणों को समाप्त करने के उद्देश्य से होगा। रोगियों का उपचार करते समय नर्वस टिकचिकित्सा प्रक्रियाओं के अलावा, हर्बल दवा का भी सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है, जिससे तनाव प्रतिरोध को बढ़ाना संभव हो जाता है। भौतिक चिकित्सा का भी उपयोग किया जाता है - जेड मालिश और सामान्य विश्राम मालिश के साथ सुगंधित तेल... चीन में उपचार के संगठन के बारे में पूरी जानकारी चीन में उपचार खंड में प्रस्तुत की गई है।

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हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम (एचएस) सभी प्रकार के हिंसक, अनैच्छिक, अत्यधिक आंदोलनों को एकजुट करता है और कई न्यूरोलॉजिकल रोगों के क्लिनिक में पाया जाता है। इस विकृति का रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह पाया गया कि एचएस में, न्यूरोट्रांसमीटर चयापचय मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की संरचनाओं में गड़बड़ा जाता है। विशिष्ट डोपामिनर्जिक, गाबा-एर्गिक न्यूरॉन्स की शिथिलता कॉर्टिको-निग्रो-स्ट्रियो-पल्लीडरी सिस्टम के विघटन का कारण बनती है। नतीजतन, मस्तिष्क में डोपामाइन और कैटेकोलामाइन की सापेक्ष अधिकता होती है, साथ ही एसिटाइलकोलाइन, सेरोटोनिन और ग्लाइसिन की कमी भी होती है।

एचएस को महत्वपूर्ण नैदानिक ​​बहुरूपता की विशेषता है और व्यापकता, समरूपता, गति, लय, स्थानीयकरण और गंभीरता में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न है। कुछ मामलों में, एचएस स्वतंत्र, मुख्य रूप से जन्मजात तंत्रिका संबंधी रोगों की प्रमुख अभिव्यक्ति है। हालांकि, संक्रामक, संवहनी, विषाक्त, हाइपोक्सिक, चयापचय और अन्य रोगजनक कारकों के मस्तिष्क पर प्रभाव के कारण एचएस अधिक बार रोगसूचक होता है।

कोई एकल एचएस वर्गीकरण नहीं है। प्रस्तावित वर्गीकरण केवल एक नैदानिक ​​​​संकेत को ध्यान में रखते हैं। मोटर एकीकरण के स्तर के अनुसार एचएम के प्रस्तावित व्यवस्थितकरण का बहुत महत्व है।

मस्तिष्क क्षति के स्तर के आधार पर, हाइपरकिनेसिस के तीन समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

मैं। मुख्य रूप से स्टेम स्तर के हाइपरकिनेसिस: कंपकंपी, मायोक्लोनस, मायोरिथिमिया, मायोकिमिया, टिक्स, स्पास्टिक टॉरिसोलिस, चेहरे का गोलार्द्ध, चेहरे की मांसपेशियों की ऐंठन। उनकी विशिष्ट विशेषताएं स्टीरियोटाइप, लय और हिंसक आंदोलनों की सापेक्ष सादगी हैं।

द्वितीय. हाइपरकिनेसिस, मुख्य रूप से सबकोर्टिकल स्तर का: एथेटोसिस, कोरिया, टोरसन डायस्टोनिया, बैलिज्म, रूहल्फ का जानबूझकर आक्षेप। उनकी सामान्य विशेषताएं बहुरूपता, अतालता, हिंसक आंदोलनों की जटिलता, एक डायस्टोनिक घटक की उपस्थिति हैं।

III. सबकोर्टिकल-कॉर्टिकल हाइपरकिनेसिस: मायोक्लोनस-मिर्गी, हंट की मायोक्लोनिक डिससिनर्जी, कोज़ेवनिकोव्स्काया मिर्गी, जिनमें से सामान्य विशेषताएं प्रक्रिया का लगातार सामान्यीकरण और मिरगी के दौरे हैं।

हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम का निदान

मुख्य रूप से स्टेम स्तर के हाइपरकिनेसिस

भूकंप के झटके शरीर के एक हिस्से का एक लयबद्ध कंपन है और यह छोटे आयाम के तेज, रूढ़िवादी उतार-चढ़ाव से प्रकट होता है। किसी भी उम्र में होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, हाथ, सिर और निचले जबड़े का कांपना प्रबल होता है, पैरों का कांपना कम होता है। उत्तेजना के साथ, मांसपेशियों की थकान की अवधि में हाइपरकिनेसिस अधिक स्पष्ट होता है। घबराहट का आयाम परिवेश के तापमान और दृष्टि नियंत्रण पर निर्भर करता है। ट्रेमर शारीरिक हो सकता है (अधिक काम, भावनात्मक तनाव के साथ), विक्षिप्त, कई दैहिक और तंत्रिका संबंधी रोगों के परिणामस्वरूप होता है, साथ ही कुछ औषधीय पदार्थ (इंसुलिन, एड्रेनालाईन, एम्फ़ैटेमिन, कैफीन) लेने पर भी होता है।

कंपकंपी के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

ए आराम कांपना (स्थिर) - छोटे आयाम की लयबद्ध, निरंतर हाइपरकिनेसिस, जो आराम से देखी जाती है, और आंदोलन के दौरान कमजोर या गायब हो जाती है। सबसे विशिष्ट स्थानीयकरण दूरस्थ छोर हैं। सबसे पहले, कंपकंपी केवल उत्तेजना या मामूली शारीरिक परिश्रम (एक कप, चम्मच पकड़े हुए) के साथ होती है। रोग के उन्नत चरण में, हाथों का कांपना प्रकट होता है, जैसे "रोलिंग पिल्स" या "सिक्के गिनना"। असममित आराम कंपकंपी पार्किंसंस रोग की विशेषता है, द्विपक्षीय - माध्यमिक (संवहनी, पोस्ट-एन्सेफैलिटिक, पोस्ट-ट्रॉमेटिक) पार्किंसनिज़्म के लिए।

बी गतिशील (गतिज) कंपकंपी एक औसत आयाम की विशेषता है। इसकी कई किस्में हैं:

o पोस्टुरल कंपकंपी - शरीर की स्थिति बदलते समय (हाथों को आगे की ओर खींचना);

ओ आइसोमेट्रिक कंपकंपी - स्वैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन के साथ (हाथ को मुट्ठी में बांधना);

ओ जानबूझकर (टर्मिनल) कंपकंपी प्रकट होती है या एक निर्देशित आंदोलन के अंत में आयाम में तेजी से बढ़ जाती है जब लक्ष्य के पास पहुंचती है (एक उंगली-नाक परीक्षण करते समय) या एक निश्चित स्थिति में एक अंग पकड़ती है;

o "कार्य विशिष्ट" कंपन केवल उच्च-सटीक आंदोलनों (लेखन, संगीत वाद्ययंत्र बजाना, गहने बन्धन) करते समय होता है।

डायनेमिक कंपकंपी माइनर के आवश्यक कंपकंपी, मल्टीपल स्केलेरोसिस, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष, विभिन्न पोलीन्यूरोपैथियों और वृद्धावस्था की विशेषता है।

सी। स्टेटोडायनामिक कंपकंपी में स्थिर और गतिशील कंपकंपी के संकेत होते हैं, अधिक आयाम ("एक पक्षी के पंखों का फड़फड़ाना") में भिन्न होता है, कम आवृत्ति और हेपेटोसेरेब्रल अध: पतन या पार्किंसनिज़्म के देर से चरण में मनाया जाता है।

पेशी अवमोटन व्यक्तिगत मांसपेशी बंडलों या मांसपेशी समूहों के अचानक, अल्पकालिक, अनियमित, अनियमित संकुचन हैं, जो संबंधित जोड़ में गति नहीं करते हैं। सकारात्मक (सक्रिय मांसपेशी संकुचन के कारण) और नकारात्मक (मांसपेशियों की टोन में गिरावट के कारण) मायोक्लोनस के बीच अंतर करें। वितरण द्वारा, सामान्यीकृत, बहुपक्षीय, खंडीय और फोकल मायोक्लोनिया को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसमें व्यक्तिगत मांसपेशी समूह (चेहरा, जीभ, आंखें, मुलायम स्वाद) घटना का तंत्र प्रतिष्ठित है:

o सहज मायोक्लोनस;

ओ रिफ्लेक्स मायोक्लोनस अचानक ध्वनि, प्रकाश की चमक, स्पर्श से उत्पन्न होता है;

o काइनेटिक मायोक्लोनस (प्रोमोशनल, इरादतन, पोस्टुरल)।

मायोक्लोनस पैदा कर सकता है शारीरिक कारण(भयभीत, तीव्र व्यायाम तनाव) और विभिन्न रोग की स्थिति: भंडारण रोग (लिपिडोसिस, टे-सैक्स सिंड्रोम, क्रैबे रोग), वायरल एन्सेफलाइटिस, चयापचय, विषाक्त, ड्रग एन्सेफेलोपैथी, अपक्षयी रोग, धीमी गति से संक्रमण (Creutzfeldt-Jakob रोग), स्टीरियोटैक्सिक ऑपरेशन।

मायोरिथिमियास- एक विशेष मांसपेशी या मांसपेशी समूह में स्थानीयकृत मायोक्लोनस का एक प्रकार, जो एक निरंतर लय की विशेषता है। नरम तालू और स्वरयंत्र (फॉक्स-हिलमैन सिंड्रोम), ग्रसनी, जीभ, के मायोरिथिमिया हैं। मुखर तहइकोनो इन्सेफेलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, स्टेम स्ट्रोक के साथ डायफ्राम।

मायोकिमिया अंग के एक खंड को हिलाए बिना व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के निरंतर या आवधिक संकुचन की विशेषता है। मायोकिमिया की घटना रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के मोटर न्यूरॉन्स की उत्तेजना में वृद्धि के कारण होती है। इस प्रकार का हाइपरकिनेसिस थायरोटॉक्सिकोसिस, एनीमिया, वर्टेब्रोजेनिक रेडिकुलोपैथी या न्यूरोसिस में देखा जाता है, जो चयनात्मक पलक संकुचन द्वारा प्रकट होता है।

टिकी - ये अचानक अचानक, दोहराए जाने वाले आंदोलन हैं, जो कुछ कार्टूनिस्ट स्वैच्छिक आंदोलनों की याद दिलाते हैं, जो एक अनूठा स्वभाव से प्रतिष्ठित हैं। एक टिक के दिल में मांसपेशियों का एक अल्पकालिक संकुचन होता है जो इस आंदोलन का कारण बनता है। हाइपरकिनेसिस बचपन या किशोरावस्था में अधिक बार होता है। टिक्स सरल (रूढ़िवादी) और जटिल (बहुभिन्नरूपी) हो सकते हैं। रास्ते में, टिक्स को तीव्र (दर्दनाक स्थितियों के बाद), लगातार (कई वर्षों तक बने रहना), पुरानी (जीवन भर) में विभाजित किया गया है। हाइपरकिनेसिस समय-समय पर पलायन कर सकता है और तीव्रता में बदल सकता है। स्थानीयकरण से, चेहरे के ऊपरी हिस्से से निचले छोरों तक टिक्स की आवृत्ति घट जाती है। सबसे आम टिक्स हैं पलक झपकना, निचले चेहरे, गर्दन, कंधों, धड़ और अंगों के टिक्स। टिक्स के कारण पोस्ट-एन्सेफेलिक पार्किंसनिज़्म, पोस्ट-हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी (कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता), कोरिया माइनर, कुछ का ओवरडोज हो सकता है। दवाई(डीओपीए ड्रग्स, साइकोस्टिमुलेंट्स, एंटीसाइकोटिक्स)। एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप सामान्यीकृत टिक (गिल्स डे ला टॉरेट रोग) है, जो जटिल हाइपरकिनेसिस और स्थानीय टिक्स पर आधारित है।

स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस (सरवाइकल डिस्टोनिया) एक स्थानीयकृत हाइपरकिनेसिस है जिसमें गर्दन की मांसपेशियों के तनाव से सिर का हिंसक मोड़ हो जाता है। अधिक बार 25-35 वर्ष के पुरुष बीमार होते हैं। रोग की शुरुआत तीन प्रकारों में संभव है: क्रमिक, तीव्र विकास और पिछली मांसपेशियों में पिछले दर्द सिंड्रोम के साथ। सिर की गति की दिशा के आधार पर, एंटेकोलिस (सिर को आगे की ओर झुकाना या हिलाना), रेट्रोकोलिस (सिर को पीछे की ओर मोड़ना) और लेटरोकोलिस (सिर को बगल की ओर मोड़ना) प्रतिष्ठित हैं। हाइपरकिनेसिस की प्रकृति से, टॉनिक, क्लोनिक और मिश्रित रूपरोग। प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, गर्दन की सभी मांसपेशियों को शामिल करती है, लेकिन सबसे अधिक बार - स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड, ट्रेपेज़ियस और बेल्ट की मांसपेशियां। पर आरंभिक चरणमध्य स्थिति में सिर की वापसी अपने आप संभव है, हाइपरकिनेसिस केवल चलने पर तेज होता है, और नींद के दौरान अनुपस्थित होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सिर को हटाना हाथों की मदद से ही संभव हो पाता है। इस चरण को सुधारात्मक इशारों (चेहरे के कुछ हिस्सों को हल्के से छूने पर हाइपरकिनेसिस में ध्यान देने योग्य कमी) की विशेषता है। आगे की प्रगति स्वतंत्र सिर रोटेशन, प्रभावित मांसपेशियों की अतिवृद्धि और कशेरुक रेडिकुलर संपीड़न सिंड्रोम की असंभवता की ओर ले जाती है। स्पस्मोडिक टॉरिसोलिस जन्मजात है, हेपेटोसेरेब्रल डिजनरेशन, हॉलरवर्डेन-स्पैट्ज़ रोग के साथ होता है, या यह एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप हो सकता है। कुछ रोगियों में, स्पास्टिक टॉरिसोलिस का मरोड़ डायस्टोनिया में परिवर्तन होता है।

चेहरे का गोलार्द्ध (ब्रिसॉट रोग) चेहरे की तंत्रिका के संक्रमण के क्षेत्र में चेहरे की मांसपेशियों के पैरॉक्सिस्मल और स्टीरियोटाइपिकल संकुचन द्वारा विशेषता। रोग के प्रारंभिक चरणों में, हाइपरकिनेसिस आंख की कक्षीय पेशी तक सीमित होता है, जो पलकों के टॉनिक-क्लोनिक बंद होने (ब्लेफरोस्पाज्म) द्वारा प्रकट होता है। इसके बाद, हाइपरकिनेसिस चेहरे की अन्य मांसपेशियों और गर्दन के चमड़े के नीचे की मांसपेशियों में फैल सकता है। चेहरे के गोलार्द्ध के हमले बातचीत, भोजन, भावनाओं से शुरू होते हैं, या अनायास प्रकट होते हैं, अक्सर चेहरे के विपरीत दिशा में मांसपेशियों के सिनकिनेसिस के साथ होते हैं। चेहरे के संभावित दोहरा गोलार्द्ध, दोनों हिस्सों के अतुल्यकालिक संकुचन द्वारा विशेषता। चेहरे का गोलार्द्ध एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप हो सकता है। इसके विकास का कारण ट्यूमर, पोंटीन-अनुमस्तिष्क कोण के एन्यूरिज्म, या बेसिलर धमनी की शाखाओं द्वारा चेहरे की तंत्रिका की जड़ की जलन भी है।

चेहरे की मांसपेशियों में ऐंठन (ब्रुएगल सिंड्रोम, मीज सिंड्रोम) अधिक बार 50-60 वर्ष की आयु में होता है और बार-बार अनैच्छिक झपकने से प्रकट होता है, फिर पलकों के लगातार बंद होने के साथ कक्षीय क्षेत्र की मांसपेशियों के टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक हाइपरकिनेसिस जुड़ते हैं। भविष्य में, चेहरे, ग्रसनी, जीभ और निचले जबड़े की अन्य मांसपेशियां प्रक्रिया (ओरोमैंडिबुलर डिस्टोनिया) में शामिल होती हैं। पर बाद के चरणोंआवाज की सोनोरिटी का उल्लंघन, वाणी का प्रवाह और डिसरथ्रिया हो सकता है। हाइपरकिनेसिस अनायास होता है, कभी-कभी मुस्कुराने, खाने, बात करने, भावनात्मक तनाव से उकसाया जाता है। Paraspasm को पोस्टएन्सेफेलिक पार्किंसनिज़्म, सेरेब्रल पाल्सी, हेपेटोसेरेब्रल डिजनरेशन, स्टील-रिचर्डसन-ओल्शेव्स्की सिंड्रोम के साथ देखा जा सकता है, या यह एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप हो सकता है।

हाइपरकिनेसिस मुख्य रूप से सबकोर्टिकल स्तर का होता है

एथेटोसिस मुख्य रूप से छोरों के बाहर के हिस्सों ("जावानी नर्तकियों के आंदोलन") में धीमी, अतुल्यकालिक, दिखावा आंदोलनों की विशेषता है। व्यापकता के आधार पर, मोनोटाइप, हेमिटिप, डबल एथेटोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। चेहरे की मांसपेशियों में हाइपरकिनेसिस का फैलाव होंठ और मुंह के हिंसक वक्रता से प्रकट होता है। जीभ की मांसपेशियों की हार से फोनेशन और आर्टिक्यूलेशन (एथेटोसिस डिसरथ्रिया) में बदलाव हो सकता है। भावनात्मक उत्तेजना हाइपरकिनेसिस को बढ़ाती है, यह नींद में गायब हो जाती है। एक लक्षण के रूप में एथेटोसिस, स्ट्रोक के बाद की अवधि में शिशु सेरेब्रल पाल्सी, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी, हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी में होता है। डबल एथेटोसिस (गैमंड रोग) एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी है।

कोरिया जीभ, चेहरे, धड़, अंगों की मांसपेशियों के तेजी से अतालता आंदोलनों द्वारा प्रकट, उत्तेजना के साथ बढ़ रहा है या एक उद्देश्यपूर्ण आंदोलन करने का प्रयास है। बच्चे और किशोर अधिक बार बीमार होते हैं। हाइपरकिनेसिस के साथ अंग, सिर, धड़ की ग्रिमिंग, अप्रत्याशित तेज, व्यापक फ्लेक्सन-एक्सटेंसर और घूर्णी गति होती है। हाइपरकिनेसिस का आयाम अंगों में कम मांसपेशियों की टोन से तेज होता है। चलते समय, कोरिया तेज हो जाता है, कदम असमान हो जाते हैं, चाल नाच रही होती है। हाइपरकिनेसिस की निरंतर प्रकृति के कारण, रोगी बोल, खा, बैठ या चल नहीं सकता है। मनमाने ढंग से देरी के प्रयासों से केवल हाइपरकिनेसिस में वृद्धि होती है। एथेटोसिस के साथ कोरिया का संयोजन संभव है। शरीर के आधे हिस्से का ऐसा हेमीचेरोएथोसिस तब होता है जब पूल में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन होता है। तलमा पेरफोराटा प्रोफुंडा। कोरिया हाइपरकिनेसिस कोरिया माइनर (सिडेनहैम रोग), हंटिंगटन के कोरिया, सेनील कोरिया और गर्भवती महिलाओं के कोरिया की विशेषता है।

मरोड़ डायस्टोनिया मांसपेशियों के हाइपोटेंशन और एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता को बारी-बारी से प्रकट करता है, जिससे शरीर के एक या दूसरे हिस्से में धीमी, एकसमान घूर्णी (डायस्टोनिक) गति होती है। इस हाइपरकिनेसिस की एक विशिष्ट विशेषता एक डायस्टोनिक मुद्रा है जिसमें रोगी तब रहता है जब मांसपेशियों में संकुचन 1 मिनट से अधिक समय तक रहता है। वितरण की विशेषताओं के अनुसार, पाँच हैं संभावित विकल्पमरोड़ डायस्टोनिया: फोकल, सेगमेंटल, मल्टीफोकल, सामान्यीकृत और हेमिडीस्टोनिया। फोकल डिस्टोनिया शरीर के एक हिस्से को प्रभावित करता है और हाथ (लेखक की ऐंठन) या पैर (पैर डिस्टोनिया) में डायस्टोनिक आंदोलनों के रूप में प्रकट हो सकता है। सेगमेंटल डिस्टोनिया शरीर के दो या दो से अधिक हिस्सों को कवर करता है जो एक दूसरे में विलीन हो जाते हैं (गर्दन, कंधे की कमर, हाथ)। सामान्यीकृत डिस्टोनिया पूरे शरीर या शरीर के कुछ हिस्सों में डायस्टोनिक आंदोलनों द्वारा प्रकट होता है जो एक दूसरे (बाएं हाथ और दाहिने पैर), और रीढ़ में विलय नहीं करते हैं। टॉर्सियन डिस्टोनिया हेपेटोसेरेब्रल डिजनरेशन, पोस्ट-एन्सेफैलिटिक पार्किंसनिज़्म, अपक्षयी रोग, पोस्ट-हाइपोक्सिक और डिस्मेटाबोलिक (यकृत) एन्सेफेलोपैथी का एक सिंड्रोम हो सकता है। मरोड़ डायस्टोनिया (थिएन-ओपेनहाइम रोग) भी एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी है।

बैलिज़्म ट्रंक और अंगों में तेजी से व्यापक, फेंकने, घूर्णी आंदोलनों की विशेषता है। हाइपरकिनेसिस भावनात्मक तनाव, स्वैच्छिक आंदोलनों के साथ बढ़ता है, आराम से रहता है और नींद में गायब हो जाता है। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। हेमीबॉलिज्म के प्रकार संभव हैं, जिसमें हाथ में हाइपरकिनेसिस अधिक स्पष्ट होता है। बैलिज़्म का एटियलॉजिकल कारण सबसे अधिक बार होता है संवहनी विकारथैलामो-छिद्रित धमनी (वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम) के बेसिन में, साथ ही पार्किंसनिज़्म वाले रोगियों में स्टीरियोटैक्सिक ऑपरेशन।

रूहल्फ़ की जानबूझकर ऐंठन एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी है जो अपने अप्रत्याशित संकुचन के साथ मांसपेशियों में टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन के रूप में प्रकट होती है। कुछ मामलों में, मांसपेशियों में ऐंठन शरीर के एक ही आधे हिस्से की बाकी मांसपेशियों में फैल सकती है। हमले की अवधि औसतन 10-15 सेकेंड है, हमले के समय चेतना संरक्षित है। हमलों के बीच, रोगी स्वस्थ महसूस करता है।

सबकोर्टिकल-कॉर्टिकल हाइपरकिनेसिस।

मायोक्लोनस मिर्गी अचानक, आवधिक, अनियमित संकुचन, अंगों की मांसपेशियों की तुलना में अधिक बार प्रकट होता है, कभी-कभी चेतना के अल्पकालिक नुकसान के साथ एक ऐंठन जब्ती में बदल जाता है। हाइपरकिनेसिस को एक छोटे आयाम की विशेषता है, अचानक आंदोलनों के साथ काफी बढ़ जाता है और नींद के दौरान गायब हो जाता है। मायोक्लोनस मिर्गी टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, गठिया, सीसा विषाक्तता का एक सिंड्रोम हो सकता है, या एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी (अनफेरिच-लुंडबोर्ग रोग) हो सकता है।

हंट की मायोक्लोनिक अनुमस्तिष्क डिससिनर्जी - एक स्वतंत्र वंशानुगत बीमारी जो 10-20 साल की उम्र में ही प्रकट होती है। रोग की शुरुआत मायोक्लोनस और हाथों में जानबूझकर कांपने से होती है, जो बाद में गतिभंग, डिस्सिनर्जिया, निस्टागमस, जप भाषण और मांसपेशियों की टोन में कमी से जुड़ जाते हैं। रोग का कोर्स प्रगतिशील है।

कोज़ेवनिकोव्स्काया मिर्गी हाथ और चेहरे की मांसपेशियों में अधिक बार मायोक्लोनिक हाइपरकिनेसिस के रूप में प्रकट होता है। हाइपरकिनेसिस को स्थिरता, रूढ़िवादिता, सख्त स्थानीयकरण, बड़े आयाम, निरंतरता, नींद में बार-बार होने और सटीक आंदोलनों को करते समय तीव्रता की विशेषता है। हाइपरकिनेसिस के पक्ष में, प्रभावित मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी, उनकी कमजोरी और मायोजेनिक संकुचन का विकास संभव है। क्लासिक संस्करण में, Kozhevnikovskaya मिर्गी को पुरानी टिक-जनित एन्सेफलाइटिस के एक रूप के रूप में वर्णित किया गया है।

हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम का विभेदक निदान

एचएस को अक्सर विभिन्न रूपों (हिस्टेरिकल, जुनूनी-बाध्यकारी) न्यूरोसिस की अभिव्यक्तियों के साथ भेदभाव की आवश्यकता होती है। कार्य इस तथ्य से जटिल है कि रोग के दौरान एचएस के रोगियों में न्यूरोटिक लक्षण हमेशा शामिल होते हैं। विक्षिप्त हाइपरकिनेसिस की विशिष्ट विशेषताएं इस प्रकार हैं:

o दर्दनाक स्थिति के बाद हाइपरकिनेसिस (या उनकी वृद्धि) का विकास;

o "दर्शकों" की उपस्थिति पर हाइपरकिनेसिस की गंभीरता की निर्भरता;

ओ व्यवहारवाद, मुद्राओं और आंदोलनों की अतिरंजित प्रकृति;

o परिवर्तनशीलता और हाइपरकिनेसिस के परिवर्तन के लिए थोडा समयएक रोगी में;

o गंभीर स्वायत्त प्रतिक्रियाएं और अन्य विक्षिप्त लक्षण;

o मांसपेशियों की टोन में बदलाव की कमी।

हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम का उपचार

एचएस के लिए थेरेपी एक जटिल और पूरी तरह से हल नहीं किया गया कार्य है। एचएस का उपचार रोगजनक (एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में न्यूरोट्रांसमीटर विकारों का सुधार) और रोगसूचक हो सकता है। रूढ़िवादी आवंटित करें और शल्य चिकित्सा... एचएस के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा का आधार है दवा से इलाज... उनके आवश्यक सिद्धांतखुराक के चयन, दवा के प्रशासन की आवृत्ति और इसके प्रशासन की अवधि में व्यक्तित्व हैं। इष्टतम खुराक को धीरे-धीरे चुना जाता है और "फार्माकोथेरेप्यूटिक विंडो" के भीतर किया जाता है, अर्थात, इसके दुष्प्रभावों के बिना नैदानिक ​​​​प्रभाव की उपलब्धि। कई मामलों में, उपचार के सकारात्मक परिणाम को हाइपरकिनेसिस का पूर्ण उन्मूलन नहीं माना जाता है, लेकिन रोगी में इसकी घटना पर मनमाना नियंत्रण की संभावना की उपस्थिति। रखरखाव की खुराक को न्यूनतम रखा जाना चाहिए और समय-समय पर पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए। एंटीहाइपरकिनेटिक दवाओं के एक समूह का चुनाव काफी हद तक हाइपरकिनेसिस के प्रकार और रूप पर निर्भर करता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इसे किया जाता है। पूर्व जुवेंटीबस.

एंटीहाइपरकिनेटिक दवाओं के मुख्य समूह

एंटीसेटाइलकोलिनर्जिक्स (एंटीकोलिनर्जिक्स)।उनकी क्रिया का तंत्र कोलीनर्जिक प्रणालियों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। आराम करने वाले कंपकंपी, मायोक्लोनस, कुछ में उनका मध्यम सकारात्मक प्रभाव देखा गया फोकल रूपमरोड़ डायस्टोनिया (लेखक की ऐंठन)। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला साइक्लोडोल (पार्कोपन) दिन में तीन बार 1-2 मिलीग्राम है। दवाओं के साइड इफेक्ट्स में शुष्क मुँह, कब्ज, मूत्र प्रतिधारण, बिगड़ती आवास और साइकोमोटर विकारों का विकास शामिल है। एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग प्रोस्टेट एडेनोमा वाले पुरुषों में, ग्लूकोमा वाले लोगों में और बुजुर्गों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

डोपामाइन रिसेप्टर एगोनिस्टसीधे विशिष्ट डोपामाइन रिसेप्टर्स को उत्तेजित करते हैं और एक समान संश्लेषण और डोपामाइन की रिहाई प्रदान करते हैं। मिरापेक्स इस समूह की दवाओं में से एक है जो स्थिर कंपकंपी को मामूली रूप से प्रभावित करती है। तीन विभाजित खुराकों में धीरे-धीरे 1.5 ग्राम / दिन की वृद्धि के साथ छोटी खुराक के साथ उपचार निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। दवा के साइड इफेक्ट्स में ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, मतली और नींद की गड़बड़ी शामिल हैं।

डोपा युक्त तैयारीडोपामाइन के चयापचय अग्रदूत हैं। एचएस में उनकी प्रभावशीलता उतनी महान नहीं है जितनी कि पार्किंसनिज़्म में। Nakom (madopar, synimet) का उपयोग स्पास्टिक क्रैंकशाफ्ट, मरोड़ डायस्टोनिया के लिए किया जाता है, जो दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम की एक छोटी खुराक से शुरू होता है। पर सकारात्मक नतीजेखुराक को धीरे-धीरे बढ़ाकर 500-750 मिलीग्राम कर दिया जाता है, जिसे तीन खुराक में विभाजित किया जाता है। दवाओं के साइड इफेक्ट्स में मतली, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, मानसिक गड़बड़ी, डिस्केनेसिया और मोटर में उतार-चढ़ाव शामिल हैं।

डोपामाइन रिसेप्टर विरोधी (एंटीसाइकोटिक्स)पोस्टसिनेप्टिक डोपामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करके अतिरिक्त डोपामिनर्जिक गतिविधि को प्रभावित करते हैं। एचएस की विभिन्न अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए दवाओं का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है: ब्लेफेरोस्पाज्म, पैरास्पाज्म, बैलिज्म, एथेटोसिस, टिक्स, कोरिया, मरोड़ डायस्टोनिया और स्पास्टिक टॉरिसोलिस। सबसे अधिक बार, हेलोपरिडोल (ओरैप, लेपोनेक्स, सल्पिराइड) निर्धारित किया जाता है, जो दिन में दो बार 0.25 मिलीग्राम की खुराक से शुरू होता है, धीरे-धीरे खुराक को 1.5 मिलीग्राम तक बढ़ाता है, जिसे तीन खुराक में विभाजित किया जाता है। दवाओं के साइड इफेक्ट्स में पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम (ब्रैडीकिनेसिया, मांसपेशियों की कठोरता), तीव्र डायस्टोनिक प्रतिक्रियाओं, स्वायत्त विकारों के लक्षण शामिल हैं। गंभीर मामलों में, न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम संभव है।

वैल्प्रोइक एसिड की तैयारीनिरोधात्मक मध्यस्थ गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड के चयापचय को प्रभावित करके एचएस को प्रभावित करते हैं। इस समूह की दवाओं में से वैल्प्रोइक एसिड (ऑर्फिरिल, कोनवुलेक्स, कॉन्वल्सोफिन) के सोडियम और कैल्शियम लवण के डेरिवेटिव का उपयोग किया जाता है। वैल्प्रोइक एसिड का सबसे आधुनिक व्युत्पन्न डीपाकिन है, जो 300 और 500 (क्रोनो) मिलीग्राम की खुराक में उपलब्ध है। रोज की खुराकदवा आमतौर पर 300-1000 मिलीग्राम है। डेपाकाइन है सकारात्मक प्रभावमायोक्लोनस, मायोरिथिमिया, टिक्स, चेहरे के हेमिस्स्पज़म, पैरास्पाज़्म, मायोक्लोनस मिर्गी और कोज़ेवनिकोव की मिर्गी पर। दवा के दुर्लभ दुष्प्रभावों में मतली, दस्त, और संभावित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं।

एन्ज़ोदिअज़ेपिनेसनिरोधी, मांसपेशियों को आराम देने वाला और चिंताजनक गतिविधि है। इनमें फेनोज़ेपम (डायजेपाम, नोसेपाम) और डेरिवेटिव शामिल हैं, विशेष रूप से क्लोनाज़ेपम (एंटेलेप्सिन, रिवोट्रिल)। उनकी नियुक्ति के लिए संकेत हैं टिक्स, मायोक्लोनस, कोरिया, डायनेमिक कंपकंपी, पैरास्पास्म, स्पास्टिक टॉरिसोलिस। खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है और अधिकतम 4-6 मिलीग्राम / दिन होता है। अपर्याप्त प्रभाव के मामलों में, एनाप्रिलिन (40 मिलीग्राम / दिन), बैक्लोफेन (50 मिलीग्राम / दिन) या एंटीसाइकोटिक्स के साथ बेंजोडायजेपाइन का संयोजन संभव है। दुष्प्रभावबेंजोडायजेपाइन - चक्कर आना, उनींदापन, विलंबित प्रतिक्रिया, लत संभव है।

एचएस के साथ रोगियों के उपचार के परिसर में मनोचिकित्सा, एक्यूपंक्चर, ओजोकेराइट अनुप्रयोगों, पोस्ट-आइसोमेट्रिक विश्राम तकनीकों में प्रशिक्षण शामिल करना उचित है। में से एक आधुनिक तरीकेउपचार बोटुलिनम विष (बोटोक्स, डिस्पोर्ट) के डेरिवेटिव का उपयोग है, जो स्थानीय रासायनिक निषेध का कारण बनता है। दवाओं को प्रभावित मांसपेशियों में ब्लेफेरोस्पाज्म, फेशियल हेमिस्स्पाज्म, स्पास्टिक टॉरिसोलिस के साथ इंजेक्ट किया जाता है।

सर्जिकल उपचार (स्टीरियोटैक्सिक थैलामो- और पैलिडोटॉमी) कंपकंपी, मरोड़ डायस्टोनिया और सामान्यीकृत टिक विकार के दवा प्रतिरोधी मामलों में किया जाता है। चेहरे के गोलार्द्ध के साथ, बेसिलर धमनी की शाखाओं से चेहरे की तंत्रिका जड़ का न्यूरोसर्जिकल अलगाव किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि एचएस का निदान और उपचार एक कठिन काम है, इसका समय पर समाधान इस विकृति वाले रोगियों में जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

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