प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बनता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के सिद्धांत। प्रपत्र और वर्गीकरण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस है स्थायी बीमारी, मुख्य रूप से गर्मियों में तीव्रता की विशेषता है। इसका वर्णन पहली बार 1927 में पी. रेक्र द्वारा "फ्लक्स स्कबैक" नाम से किया गया था। ए कैज़ेनवा (1951) ने इस बीमारी को "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" कहा। हालाँकि, कई त्वचा विशेषज्ञों के अनुसार, यह नाम रोग के सार को प्रतिबिंबित नहीं करता है और इसे एरिथेमेटोसिस कहने की सलाह दी जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस दुर्लभ है। यह लगभग 0.25-1% त्वचा रोगों के लिए जिम्मेदार है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:15-1:3 है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में यह संकेतक 1:4-1:9 है। ऐसा माना जाता है कि महिलाओं की त्वचा नाजुक होने के कारण उनमें यह समस्या अधिक होती है। महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की लगातार घटना अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि से भी जुड़ी होती है, क्योंकि पुनरावृत्ति और इसका गंभीर कोर्स अक्सर मासिक धर्म से पहले या बच्चे के जन्म के बाद देखा जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर वयस्कों को प्रभावित करता है, और यह आमतौर पर पर्यावरणीय कारकों (सूरज की रोशनी, हवा, तापमान में अचानक परिवर्तन) के संपर्क में आने वाले लोगों में होता है।

यह रोग सभी महाद्वीपों पर हो सकता है, लेकिन उच्च आर्द्रता वाले देशों (स्कैंडिनेविया, इंग्लैंड, उत्तरी जर्मनी, ग्रीस, जापान, आदि) में अधिक आम है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस, बढ़े हुए सूर्यातप के बावजूद, उष्णकटिबंधीय देशों (ब्राजील, मिस्र, सीरिया) में दुर्लभ है। काले लोगों की तुलना में गोरे लोगों के बीमार होने की संभावना कई गुना अधिक होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण और रोगजनन। ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उत्पत्ति ज्ञात नहीं है, लेकिन पहले यह माना जाता था कि इस बीमारी की घटना तपेदिक (ऐतिहासिक सिद्धांत) से जुड़ी है।

एप्सटीन-बार और हर्पीस, ल्यूकोसाइट्स और लीवर में ऑन्कोवायरस के खिलाफ परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना रोग की वायरल उत्पत्ति की पुष्टि करता है।

इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन ने वायरल अवधारणा की पुष्टि की। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के गुर्दे की उपकला कोशिकाओं में सूक्ष्मनलिकाएं कण पाए गए। ये कण पैरामाइक्सोवायरस के राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन से काफी मिलते-जुलते हैं। साथ ही, ऐसे कण न केवल प्रभावितों पर, बल्कि रोगियों की स्वस्थ त्वचा पर भी पाए गए। गहन अध्ययन किए जाने के बावजूद, साहित्य में अभी भी इसके बारे में पर्याप्त सटीक जानकारी नहीं है शुद्ध फ़ॉर्मवायरस जो बीमारी का कारण बनते हैं। साइटोकेमिकल और ऑटोरेडियोग्राफ़िक विधियों द्वारा कणों के अध्ययन में उनकी संरचना में न्यूक्लियोप्रोटीन नहीं, बल्कि फॉस्फोलिपिड और ग्लाइकोप्रोटीन का अस्तित्व पाया गया।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अब एक ऑटोइम्यून बीमारी साबित हो चुका है। रोग की शुरुआत में बडा महत्वएक प्रतिरक्षा प्रणाली है. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के रक्त में, नाभिक और उसके घटकों (डीएनए) के खिलाफ एंटीबॉडी (ऑटो-एंटीबॉडी) पाए गए। ये एंटीबॉडी न केवल न्यूक्लियोप्रोटीन के खिलाफ निर्देशित होते हैं, बल्कि न्यूक्लियोहिस्टोन और डीएनए (देशी और विकृत) के खिलाफ भी होते हैं। इम्यूनोफ्लोरेसेंट प्रतिक्रिया का उपयोग करके ल्यूकोसाइट्स, ऊतकों और त्वचा में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का हमेशा पता लगाया जाता है। यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो इस प्रतिक्रिया का उपयोग किया जा सकता है। 70-80% रोगियों में, एपिडर्मिस और डर्मिस की सीमा पर आईजीजी और आईजीएम की उपस्थिति पाई गई। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, अपरिवर्तित त्वचा पर उपरोक्त इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति पाई गई। शरीर में घूमने वाले और ऊतकों में स्थित प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति ने यह सुझाव देना संभव बना दिया कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है।

वनस्पति और केंद्रीय की गतिविधि में परिवर्तन हो रहे हैं तंत्रिका तंत्र, साथ ही न्यूरोएंडोक्राइन अंग रोगजन्य दृष्टिकोण से बहुत महत्वपूर्ण हैं। कई रोगियों में रोग की प्रारंभिक अवधि में, तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना की प्रक्रिया तेज हो जाती है, और बाद में यह निषेध में बदल जाती है। कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तंत्रिका तंत्र (मनोविकृति, मिर्गी, कोरिया, ल्यूपस मेनिनजाइटिस, आदि) में परिवर्तन के साथ शुरू होता है।

मरीजों में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की गतिविधि में कमजोरी, गर्भावस्था के दौरान रोग की प्रगति, गर्भपात और प्रसव के बाद, एस्ट्रोजन में वृद्धि, टेस्टोस्टेरोन के स्तर में कमी, थायरॉयड ग्रंथि की हाइपरफंक्शन या शिथिलता देखी गई, जो इंगित करता है अधिक महत्व अंत: स्रावी प्रणालीरोग के उत्पन्न होने पर.

एक राय है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रकृति वंशानुगत होती है। बीमारी के पारिवारिक मामले 1.1-1.3% हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कॉइड रूप से पीड़ित एक बीमार महिला में इस बीमारी से पीड़ित 4 बच्चों के जन्म का मामला वर्णित है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों के कुछ स्वस्थ रिश्तेदारों में, इस बीमारी के लक्षण देखे गए - हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, रक्त सीरम में कुल और मुक्त हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि, एक एंटीन्यूक्लियर कारक की उपस्थिति।

जैसा कि इम्यूनोजेनेटिक अध्ययनों से पता चलता है, एंटीजन A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 अधिक सामान्य हैं, और ये संकेतक काफी हद तक उम्र, लिंग, नैदानिक ​​​​संकेत, रोग के पाठ्यक्रम और अध्ययन के तहत आबादी पर निर्भर करते हैं। कुछ वैज्ञानिकों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एचएलए प्रणाली का अध्ययन करते हुए राय व्यक्त की कि रोगजन्य दृष्टिकोण से, इस बीमारी के कुंडलाकार और प्रणालीगत रूप एक ही प्रक्रिया हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एचएलए बीडी/डीआर) पैदा करने वाले जीन की पहचान की गई, जो छठे गुणसूत्र की छोटी भुजा पर लोकी के बीच स्थित है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक एजेंटों (स्ट्रेप्टोकोकी और स्टेफिलोकोसी), विभिन्न दवाओं (हाइड्रोलिसिन, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, वैक्सीन, सीरम), पर्यावरणीय कारकों (पराबैंगनी विकिरण, अवरक्त किरणें, विकिरण, आदि), आंतरिक अंगों की विकृति के प्रभाव में भी विकसित होता है। हेपेटाइटिस, गैस्ट्रिटिस, अमीनो एसिड और विटामिन के चयापचय संबंधी विकार)।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज त्वचा विशेषज्ञ और चिकित्सक करते हैं, लेकिन इस समस्या के प्रति विशेषज्ञों का रवैया अलग है। यदि अधिकांश त्वचा विशेषज्ञ तीव्र और क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एक बीमारी मानते हैं जो विभिन्न रूपों में होती है, तो चिकित्सक उन्हें स्वतंत्र रोग मानते हैं जो एक दूसरे पर निर्भर नहीं होते हैं।

कुछ वैज्ञानिकों के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक रूप है, जबकि रोग प्रक्रिया त्वचा में स्थान तक ही सीमित है। सिस्टमिक ल्यूपस भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक रूप है।

हालाँकि, त्वचा में शुरू हुई रोग प्रक्रिया धीरे-धीरे आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली तक फैल जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्गीकरण. ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। अधिकांश अभ्यास करने वाले त्वचा विशेषज्ञ क्रोनिक (क्रोनिक स्कारिंग एरिथेमेटोसस), तीव्र या प्रणालीगत (तीव्र एरिथेमेटोसस), और ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट रूपों के बीच अंतर करते हैं।

रोग के प्रणालीगत रूप में त्वचा के साथ-साथ आंतरिक अंग भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। जीर्ण रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर डिस्कॉइड (या कुंडलाकार), प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस, बिएट के केन्द्रापसारक एरिथेमा और कपोसी-इरगांग के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गहरे रूप में प्रकट होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण. रोग की शुरुआत में, व्यक्तिपरक लक्षण लगभग नहीं देखे जाते हैं। सबसे अधिक बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस खुद को एक पुरानी अंगूठी के आकार के रूप में प्रकट करता है, दाने त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों पर दिखाई दे सकते हैं। दाने आमतौर पर चेहरे पर गुलाबी-लाल धब्बों के रूप में दिखाई देते हैं जो किनारों के साथ बढ़ते हैं और एक दूसरे में मिल जाते हैं। सबसे पहले, धब्बों की सतह छिलती नहीं है, लेकिन बाद में चिप जैसी पपड़ियां दिखाई देती हैं, जो त्वचा से मजबूती से जुड़ी होती हैं। धब्बे बढ़ते हैं और बड़े धब्बों में बदल जाते हैं, सूजन कुछ हद तक बढ़ जाती है और त्वचा में घुसपैठ विकसित हो जाती है। समय के साथ, फोकस के केंद्र में घुसपैठ हल हो जाती है, इसके स्थान पर शोष दिखाई देता है, फोकस के चारों ओर छोटे तराजू से ढका एक रोलर देखा जाता है। इस अवधि के दौरान, नाखून से खरोंचने पर छिलका धीरे-धीरे खारिज हो जाता है और छिलके के नीचे उभार दिखाई देने लगते हैं। खुजलाने या पपड़ी हटाने पर रोगी को थोड़ा दर्द महसूस होता है, इसलिए वह अपना सिर पीछे की ओर झुका लेता है। इसे बेसनीयर-मेश्चर्स्की लक्षण कहा जाता है। जब तराजू को खारिज कर दिया जाता है, तो उनके नीचे उभार ("मादा एड़ी" का एक लक्षण) देखा जाता है, और तराजू के गिरने के बाद त्वचा पर गहरे कीप के आकार के रूप बन जाते हैं। इस प्रकार, रोग की प्रगति के साथ, घाव फोकस के 3 क्षेत्र हड़ताली हैं: केंद्रीय एक सिकाट्रिकियल शोष का क्षेत्र है, मध्य एक हाइपरकेराटोटिक है और परिधीय एक इरिथेमा है। इसी समय, रोग के केंद्र में टेलैंगिएक्टेसिया, डी- और हाइपरपिग्मेंटेशन होता है। में आरंभिक चरणत्वचा की सतह पर रोग, तितली जैसा घाव। 80% रोगियों में, रोग प्रक्रिया नाक की त्वचा के घाव से शुरू होती है। एरिथेमा शरीर के अन्य हिस्सों पर भी हो सकता है - खोपड़ी, कान, गर्दन, पेट, अंगों पर। यदि दाने खोपड़ी पर स्थित है, तो बालों का झड़ना (खालित्य) देखा जाता है, और मौखिक श्लेष्मा पर - ल्यूकोप्लाकिया, कटाव और घाव होते हैं। होठों पर सूजन और दरारें दिखाई देने लगती हैं। पैथोलॉजिकल फोकस में घुसपैठ जितनी अधिक विकसित होती है, इस स्थान पर उतना ही अधिक सिकाट्रिकियल शोष विकसित होता है। आप बदसूरत गहरे निशान भी देख सकते हैं। सिकाट्रिकियल शोष खोपड़ी पर सबसे तेजी से विकसित होता है। क्षीण त्वचा पर बाल झड़ जाते हैं और कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस इस स्थान पर दोबारा उभर सकता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद दिखाई देने वाले पुराने निशानों पर त्वचा कैंसर विकसित होना संभव है।

नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कई नैदानिक ​​रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। यदि पैथोलॉजिकल फोकस के आसपास भूरे, भूरे रंग के धब्बे दिखाई देते हैं, तो यह ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रंजित रूप है। हाइपरकेराटोटिक रूप में, छोटे पैमाने चूने की तरह उखड़ जाते हैं और हाइपरकेराटोसिस देखा जाता है। पैपिलरी डर्मिस की वृद्धि और हाइपरकेराटोसिस के विकास के परिणामस्वरूप, रोग प्रक्रिया एक मस्सा ट्यूमर जैसा दिखता है। यदि नीली सूजन वाली सजीले टुकड़े हैं, जो अक्सर इयरलोब में स्थित होती हैं, तो यह एक ट्यूमर का रूप है। सेबोरहाइक रूप में, रोग प्रक्रिया सेबोरहाइक त्वचा और बालों के रोम पर स्थित होती है, और इसकी सतह पीले-भूरे रंग के चिकने तराजू से ढकी होती है। विकृत रूप में, नाक और कान की लोब पर अत्यधिक विकसित शोष के कारण ऊतक पुनर्जीवन देखा जाता है। कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी में पुटिकाओं और फफोले का निर्माण देखा जा सकता है - यह एक पेम्फिगॉइड फर्म है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गलत और अतार्किक उपचार से ल्यूपस कार्सिनोमा का विकास हो सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, 9% रोगियों में निचला होंठ प्रभावित होता है, 4.8% में ऊपरी होंठ और 2.2% में मौखिक श्लेष्मा प्रभावित होता है।

कुंडलाकार ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, आंखें बहुत कम प्रभावित होती हैं। वैज्ञानिक साहित्य में ल्यूपस एक्टोपियन, कोरॉइडाइटिस, केराटाइटिस, ब्लेफेरोकोनजक्टिवाइटिस, इरिटिस का वर्णन किया गया है।

रोग का फैला हुआ रूप सभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस का 10% है। प्रसारित रूप में, दाने, जो व्यापक है, चेहरे, खोपड़ी और सिर के ऊपरी हिस्से पर गुच्छों की तरह स्थित होता है। छातीऔर डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसा दिखता है। हालाँकि, चकत्ते की सीमा स्पष्ट और गैर-सूजन वाली होती है। फॉसी में, एरिथेमा के अलावा, घुसपैठ, हाइपरकेराटोसिस और शोष मनाया जाता है। पैरों और हाथों, हाथों के जोड़ों पर, नीले रंग के एरिथेमा धब्बे देखे जा सकते हैं। नतीजतन, फैले हुए रूप में दाने धीरे-धीरे ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत रूप में दाने के समान हो जाते हैं। हालाँकि, इस रूप के साथ, रोगी की सामान्य स्थिति कुछ हद तक बदल जाती है, तापमान निम्न-फ़ब्राइल होता है, एरिथ्रोसाइट अवसादन की प्रतिक्रिया बढ़ जाती है, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द देखा जाता है। कई रोगियों में क्रोनिक संक्रमण (क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस, दंत क्षय, आदि) का फॉसी होता है।

कुछ वैज्ञानिक रोग के प्रसारित रूप को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कुंडलाकार और प्रणालीगत रूपों के बीच का मध्यवर्ती मानते हैं। रोग के इन रूपों के बीच की सीमा स्पष्ट नहीं है और प्रसारित और प्रणालीगत रूपों के बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। अत: प्रसारित रूप प्रणालीगत रूप में जा सकता है। साथ ही, एलई कोशिकाओं का पता लगाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि ऐसे रोगियों के शरीर में न्यूक्लियोसिस की प्रक्रिया होती है, यानी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन होते हैं। यह बीमारी कई वर्षों तक रहती है। इसकी पुनरावृत्ति पतझड़ और वसंत के महीनों में होती है।

सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक सतही रूप है, इसका वर्णन बिएट (1928) द्वारा किया गया है। यह रूप 5% रोगियों में होता है। रोग की शुरुआत चेहरे की त्वचा पर एक छोटी सूजन, गुलाबी-लाल या नीले-लाल रंग की सीमित और केन्द्रापसारक इरिथेमा की उपस्थिति से होती है। एरीथेमा एक तितली जैसा दिखता है, दोनों गालों पर या केवल नाक पर देखा जा सकता है ("पंखों के बिना तितली")। चकत्तों पर हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल एट्रोफी के लक्षण दिखाई नहीं देते हैं, या खराब विकास के कारण उन्हें देखा नहीं जा सकता है। अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में, केन्द्रापसारक एरिथेमा कुंडलाकार रूप से भिन्न होता है। सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा के उपचार में पारंपरिक तरीकों से अच्छा प्रभाव प्राप्त होता है। कभी-कभी धूप वाले दिनों की अनुपस्थिति के दौरान, यह रूप बिना किसी उपचार के गायब हो जाता है। हालाँकि, शरद ऋतु और सर्दियों में, ठंड, हवा के प्रभाव में, और गर्मियों और वसंत में, सूर्य के प्रभाव में, यह बहुत जल्दी और उसके बाद फिर से प्रकट होता है। छोटी अवधिचेहरे की पूरी त्वचा पर फैल जाता है।

रक्तवाहिकाओं में भी फैलाव होता है। जाहिरा तौर पर, इसलिए, कुछ लेखकों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोसैसिया-जैसे और टेलैंगिएक्टिक रूपों की पहचान की है। नैदानिक ​​रूप केन्द्रापसारक एरिथेमा के पाठ्यक्रम का एक प्रकार है। केन्द्रापसारक एरिथेमा के साथ, चेहरे पर चकत्ते ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एरिथेमेटस तत्वों के समान हो जाते हैं। तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एरिथेमास बहुत प्रमुख होते हैं, लेकिन उनकी सीमाएं धुंधली और अस्पष्ट होती हैं। ऐसी नैदानिक ​​तस्वीर तब देखी जाती है जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप गंभीर होता है और दोबारा होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट और क्रोनिक रूपों में, सममित रूप से स्थित एरिथेमा लगभग केन्द्रापसारक एरिथेमा से भिन्न नहीं होता है। इसलिए, सवाल उठता है कि क्या सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संकेत है। हालाँकि, रोग का प्रणालीगत पाठ्यक्रम त्वचा पर चकत्ते से नहीं, बल्कि आंतरिक अंगों, रक्त और अन्य प्रणालियों को नुकसान से निर्धारित होता है।

कुछ लेखकों के अनुसार, प्रसारित रूप वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में परिवर्तनों के समान थे। हालाँकि, केन्द्रापसारक एरिथेमा में ये परिवर्तन कम स्पष्ट होते हैं। रोग के प्रणालीगत रूप में संक्रमण के दौरान, सूर्यातप, बार-बार होने वाले एनजाइना, गर्भावस्था और अन्य कारकों के तहत लंबे समय तक रहना महत्वपूर्ण है। रोग का एक रूप से दूसरे रूप में क्रमिक संक्रमण (केन्द्रापसारक एरिथेमा का गायब होना और एक प्रणालीगत रूप की शुरुआत) पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है। जैसा कि उपरोक्त आंकड़ों से देखा जा सकता है, केन्द्रापसारक एरिथेमा को संभावित माना जाता है खतरनाक बीमारी, इसकी तुलना कुंडलाकार ल्यूपस एरिथेमेटोसस से नहीं की जा सकती है, और ऐसे रोगियों को लंबे समय तक छोड़ दिया जाना चाहिए औषधालय अवलोकनगहन नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अनुसंधान के लिए।

कपोसी-इरगांग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गहरे रूप के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतकों में गहराई से स्थित नोड्स दिखाई देते हैं, उनका गहरा केंद्र शोष होता है, वे अक्सर सिर, कंधों और बाहों पर पाए जाते हैं। कभी-कभी गांठों के बाद अल्सर दिखाई देने लगते हैं। रोग के इस रूप के साथ, नोड्स के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता वाले पैथोलॉजिकल फ़ॉसी भी देखे जाते हैं। व्यक्तिपरक लक्षणों में से, खुजली सबसे अधिक परेशान करने वाली होती है। हिस्टोपैथोलॉजी। एपिडर्मिस में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के जीर्ण रूप में, कूपिक हाइपरकेराटोसिस, बेसल परत की कोशिकाओं का शोष देखा जाता है, डर्मिस में - प्लाज्मा कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और एडिमा का प्रसार।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक होता है या क्रोनिक एरिथेमेटोसिस की प्रगति के कारण, यह गंभीर होता है। विभिन्न तनावपूर्ण स्थितियों, संक्रमणों, पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में, क्रोनिक या प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रणालीगत रूप में बदल सकता है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के आधार पर, रोग के तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। बीमारी का तीव्र रूप 20-40 वर्ष की महिलाओं में सबसे आम है। तापमान बढ़ जाता है (39-40 डिग्री सेल्सियस), जोड़ों में दर्द, सूजन, लालिमा और उंगलियों के जोड़ों के विन्यास में बदलाव देखा जाता है। त्वचा पर विभिन्न चकत्ते होते हैं जो पूरे शरीर और श्लेष्मा झिल्ली पर हो सकते हैं। प्रारंभ में, एरिथेमेटस दाने की सतह तराजू से ढकी होती है, वे धीरे-धीरे शरीर के अन्य हिस्सों में फैल जाते हैं या, एक दूसरे के साथ विलय करके, एक महत्वपूर्ण क्षेत्र पर कब्जा कर लेते हैं। लाल त्वचा पर छाले और पपड़ी पड़ जाती है, मरीज खुजली या जलन से परेशान रहते हैं। कभी-कभी दाने एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव या टॉक्सिक-एलर्जी डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है। रोगियों के होंठ सूजे हुए होते हैं, खूनी-प्यूरुलेंट पपड़ी से ढके होते हैं। कुछ मामलों में, रोगियों के शरीर पर चकत्ते अनुपस्थित या सीमित हो सकते हैं। तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लगभग 5-10% रोगियों में त्वचा पर चकत्ते विकसित नहीं होते हैं। रोग के बढ़ने पर, स्वास्थ्य की स्थिति बिगड़ जाती है, तापमान बढ़ जाता है, जोड़ों में दर्द, अनिद्रा, एनोरेक्सिया और मतली देखी जाती है। गंभीर ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, रोगी बिस्तर पर पड़ा रहता है, उठ नहीं पाता, वजन कम हो जाता है, शक्तिहीन और क्षीण हो जाता है। इस अवधि के दौरान, प्रयोगशाला परीक्षण रक्त में एलई कोशिकाओं का पता लगाते हैं, जो निदान करने में बहुत महत्वपूर्ण है। सबस्यूट सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस कम आम है और यह अपने आप या क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद विकसित हो सकता है। रोग के फॉसी की उपस्थिति शरीर के बंद क्षेत्रों में भी देखी जाती है, एक परिवर्तन सामान्य हालत, जोड़ों में दर्द की उपस्थिति, बुखार। त्वचा पर दाने एरिज़िपेलस जैसा दिखता है। सीमित एडिमा के साथ, हाइपरमिया और त्वचा का छिलना देखा जाता है। एरीथेमेटस-पैपुलर चकत्ते लंबे समय तक त्वचा पर बने रहते हैं, और बाद में यकृत और अन्य आंतरिक अंग इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। उस अंग और प्रणाली के आधार पर जिसमें रोग प्रक्रिया स्वयं प्रकट होती है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचा-आर्टिकुलर, वृक्क, फुफ्फुसीय, न्यूरोलॉजिकल, हृदय, जठरांत्र, यकृत और हेमटोलॉजिकल रूप होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के घुटने-आर्टिकुलर रूप में, त्वचा पर चकत्ते के अलावा, जोड़ों को नुकसान भी नोट किया जाता है, जो आर्थ्राल्जिया और गठिया के रूप में होता है। कभी-कभी, रोग के त्वचा लक्षणों के विकास से पहले, जोड़ों की क्षति के लक्षण दिखाई देते हैं। पहले छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, फिर बड़े जोड़। 10% रोगियों में संवहनी विकृति देखी जाती है। 25-50% रोगियों में मांसपेशियाँ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मांसपेशियों की क्षति के कारण मायलगिया और डर्मेटोमायोसिटिस में मायोसिटिस के बीच अंतर करना मुश्किल होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस) देखी जाती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के नैदानिक ​​लक्षण रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करते हैं। रोग की प्रारंभिक अवधि में, गुर्दे आमतौर पर रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होते हैं। इसके बाद, बिना चिकित्सा प्रक्रियाओंया सक्रियण, प्रोटीन, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और कास्ट मूत्र में दिखाई देते हैं। ल्यूपस नेफ्रैटिस अक्सर फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोसिस, नेफ्रोसोनेफ्राइटिस, फोकल इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस के रूप में प्रकट होता है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर अन्य कारकों के कारण होने वाली गुर्दे की विकृति से भिन्न नहीं होती है। रोग के गंभीर होने पर, उच्च रक्तचाप, सामान्य शोफ, यूरीमिया और गुर्दे के कार्य की अपर्याप्तता आदि जैसे लक्षण दिखाई देते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, हृदय प्रणाली अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होती है। एंडोकार्टिटिस, पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस हैं, और बीमारी के गंभीर मामलों में - पैनकार्डिटिस के लक्षण। कुछ रोगियों में लिम्बल-सैक्स रोग (या लिम्बल-सैक्स एंडोकार्डिटिस) विकसित हो जाता है। इसी समय, एंडोकार्डिटिस के साथ, मायोकार्डिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, हेपेटाइटिस, स्प्लेनोमेगाली और न्यूरिटिस जैसे नैदानिक ​​​​संकेत नोट किए जाते हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन के कारण रेनॉड सिंड्रोम प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (पोलिन्यूरिटिस, मायलोराडिकुलोन्यूराइटिस, एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, एन्सेफैलोराडिकुलिटिस, गंभीर लेप्टोमेन्जाइटिस, तीव्र सेरेब्रल एडिमा), फेफड़ों में भी परिवर्तन होते हैं ( अंतरालीय निमोनिया, फुफ्फुस), जठरांत्र संबंधी मार्ग (पेट सिंड्रोम), यकृत (ल्यूपस हेपेटाइटिस), ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोलिटिक अरक्तता, लिम्फोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि। कभी-कभी प्लीहा और लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं, बाल झड़ जाते हैं, त्वचा शुष्क हो जाती है, नाखून भंगुर हो जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वर्णन किया गया है, जो मल्टीफॉर्म के समान चकत्ते के साथ बहता है एक्सयूडेटिव इरिथेमा. पहली बार इन बीमारियों का संयोजन 1963 में रोवेल (रोवेल सिंड्रोम) द्वारा नोट किया गया था। यदि कुछ त्वचा विशेषज्ञ रोवेल सिंड्रोम को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों में से एक मानते हैं, तो अन्य इसे दो बीमारियों के लिए जिम्मेदार मानते हैं जो एक साथ विकसित होती हैं।

रोग के लक्षणों की पहचान (एरिथेमा, फॉलिक्युलर हाइपरकेराटोसिस, सिकाट्रिकियल एट्रोफी), रक्त में परिवर्तन (ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गैमाग्लोबुलीपेमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर), एलई कोशिकाओं और नाभिक के विपरीत एंटीबॉडी का निर्धारण करने में बहुत महत्व है। निदान।

हिस्टोपैथोलॉजी। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, त्वचा और आंतरिक अंगों के कोलेजन फाइबर में फाइब्रिनस अध: पतन देखा जाता है, और त्वचा में ल्यूकोसाइट्स से युक्त घुसपैठ देखी जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान। कुंडलाकार या प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस की प्रारंभिक अवधि में, इसे सोरायसिस, रोसैसिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सारकॉइडोसिस, एरिथेमेटस पेम्फिगस और अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार. रोग के रूप के आधार पर उपचार स्थापित किया जाता है। कुंडलाकार ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, बुखार-विरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं (रेज़ोचिन, चिंगमाइन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) 0.25 ग्राम दिन में 2 बार 5-10 दिनों के लिए। 3-5 दिन का ब्रेक क्यों है. ये दवाएं अधिवृक्क ग्रंथियों के काम को तेज करती हैं, संयोजी ऊतक में चयापचय को प्रभावित करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप फोटोडेसेंसिटाइजेशन होता है। प्रीसोसिल जिसमें 0.04 ग्राम रेसोहिप, 0.00075 ग्राम प्रेडनिसोप और 0.22 एस्पिरिन हो, दिन में 6 बार लेने से अच्छा असर होगा। विटामिन थेरेपी (समूह बी, एस्कॉर्बिक, निकोटिनिक एसिड, आदि) करने से उपचार की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को ज्वर-विरोधी दवाओं के साथ निर्धारित किया जाता है, जो एक अच्छा प्रभाव देता है। स्टेरॉयड दवाओं की खुराक रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और रोगी की स्थिति के आधार पर निर्धारित की जाती है (औसतन, 60-70 मिलीग्राम प्रेडनिसोन की सिफारिश की जाती है)। साथ ही, विटामिन (बी1, बी9, बी6, बी12, बी15, पीपी, सी) से इलाज करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि वे स्टेरॉयड हार्मोन और ज्वर-रोधी दवाओं के प्रभाव को बढ़ाते हैं। अच्छा प्रभावसुगंधित रेटिनोइड्स (1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर एसिट्रेटिन) के उपयोग से देखा गया।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम और मलहम बाहरी रूप से लगाए जाते हैं।

2. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (सामान्यीकृत रूप)।
3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
4. दवाई ल्यूपस सिंड्रोम.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप की विशेषता है प्रमुख घावत्वचा और श्लेष्मा झिल्ली. ल्यूपस का यह रूप सबसे अनुकूल और अपेक्षाकृत सौम्य है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, कई आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यह रूप त्वचा की तुलना में अधिक गंभीर होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बहुत दुर्लभ है, और उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी से पीड़ित थीं। ल्यूपस ड्रग सिंड्रोम वास्तव में ल्यूपस एरिथेमेटोसस नहीं है, क्योंकि यह ल्यूपस के समान लक्षणों का एक संग्रह है, लेकिन कुछ दवाओं के सेवन से उत्पन्न होता है। अभिलक्षणिक विशेषताड्रग ल्यूपस सिंड्रोम यह है कि यह उस दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है जिसने इसे उकसाया था।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप त्वचीय, प्रणालीगत और नवजात होते हैं। ए दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उचित रूप नहीं है. त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बीच संबंध के संबंध में अलग-अलग विचार हैं। उदाहरण के लिए, कुछ विद्वानों का मानना ​​है कि यह विभिन्न रोग, लेकिन अधिकांश डॉक्टरों का मानना ​​है कि त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एक ही विकृति विज्ञान के चरण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूपों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप से केवल त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जोड़ प्रभावित होते हैं। दाने के स्थान और सीमा के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबएक्यूट त्वचीय ल्यूपस) हो सकता है।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

रोग के एक सीमित त्वचा रूप को दर्शाता है, जिसमें चेहरे, गर्दन, खोपड़ी, कान और कभी-कभी ऊपरी शरीर, पिंडली और कंधों की त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है। त्वचा के घावों के अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौखिक श्लेष्मा, होंठों की त्वचा और जीभ को नुकसान पहुंचा सकता है। इसके अलावा, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूपस गठिया के गठन के साथ जोड़ों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने की विशेषता है। सामान्य तौर पर, डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरह से प्रकट होता है: या तो त्वचा के घाव + गठिया, या त्वचा के घाव + म्यूकोसल घाव + गठिया।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठियाइसका सामान्य पाठ्यक्रम, प्रणालीगत प्रक्रिया के समान ही है। इसका मतलब है कि सममित छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से हाथों के। प्रभावित जोड़ सूज जाता है और दर्द करता है, जबरन मुड़ा हुआ हो जाता है, जिससे हाथ टेढ़ा दिखाई देता है। हालाँकि, दर्द प्रवासी होते हैं, यानी, वे समय-समय पर प्रकट होते हैं और गायब हो जाते हैं, और संयुक्त विकृति के साथ हाथ की मजबूर स्थिति भी अस्थिर होती है और सूजन की गंभीरता में कमी के बाद गायब हो जाती है। जोड़ों की क्षति की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है, दर्द और सूजन के प्रत्येक प्रकरण में पिछली बार की तरह ही शिथिलता विकसित होती है। डिस्कोइड में गठिया त्वचीय ल्यूपसकोई बड़ी भूमिका नहीं निभाता, क्योंकि क्षति की मुख्य गंभीरता त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पड़ती है। इसलिए, हम ल्यूपस गठिया का विस्तार से वर्णन नहीं करेंगे पूरी जानकारीइसके बारे में "मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से ल्यूपस के लक्षण" उपधारा में "ल्यूपस के लक्षण" खंड में दिया गया है।

डिस्कॉइड ल्यूपस में सूजन प्रक्रिया की पूरी गंभीरता का अनुभव करने वाला मुख्य अंग त्वचा है। इसलिए, हम डिस्कॉइड ल्यूपस की त्वचा की अभिव्यक्तियों पर सबसे विस्तार से विचार करेंगे।

डिस्कोइड ल्यूपस में त्वचा के घावधीरे-धीरे विकसित होता है। सबसे पहले, चेहरे पर एक "तितली" दिखाई देती है, फिर माथे पर, होठों की लाल सीमा पर, खोपड़ी पर और कानों पर चकत्ते बन जाते हैं। बाद में, निचले पैर के पीछे, कंधों या बांहों पर भी चकत्ते दिखाई दे सकते हैं।

पर चकत्ते की एक विशिष्ट विशेषता त्वचाडिस्कोइड ल्यूपस के साथ, उनके पाठ्यक्रम का एक स्पष्ट चरण होता है। इसलिए, पहले (एरिथेमेटस) चरण मेंदाने के तत्व स्पष्ट सीमा, मध्यम सूजन और केंद्र में एक अच्छी तरह से परिभाषित स्पाइडर नस के साथ लाल धब्बे की तरह दिखते हैं। समय के साथ, दाने के ऐसे तत्व आकार में बढ़ जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, जिससे चेहरे पर "तितली" के रूप में और शरीर पर विभिन्न आकृतियों का एक बड़ा फोकस बनता है। चकत्ते वाले क्षेत्र में जलन और झुनझुनी संवेदनाएं दिखाई दे सकती हैं। यदि चकत्ते मौखिक श्लेष्मा पर स्थानीयकृत होते हैं, तो वे दर्द और खुजली करते हैं, और खाने से ये लक्षण बढ़ जाते हैं।

दूसरे चरण में (हाइपरकेराटोटिक)चकत्ते के क्षेत्र सघन हो जाते हैं, उन पर पट्टिकाएँ बन जाती हैं, जो छोटे भूरे-सफ़ेद शल्कों से ढकी होती हैं। जब पपड़ी हटा दी जाती है, तो त्वचा सामने आ जाती है जो नींबू के छिलके जैसी दिखती है। समय के साथ, दाने के सघन तत्व केराटाइनाइज्ड हो जाते हैं, और उनके चारों ओर एक लाल किनारा बन जाता है।

तीसरे चरण में (एट्रोफिक)प्लाक ऊतकों की मृत्यु हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप चकत्ते उभरे हुए किनारों और निचले केंद्रीय भाग के साथ एक तश्तरी का रूप ले लेते हैं। इस स्तर पर, केंद्र में प्रत्येक फोकस को एट्रोफिक निशान द्वारा दर्शाया जाता है, जो घने हाइपरकेराटोसिस की सीमा से बने होते हैं। और चूल्हे के किनारे पर एक लाल सीमा है। इसके अलावा, ल्यूपस फ़ॉसी में फैली हुई वाहिकाएँ या मकड़ी नसें दिखाई देती हैं। धीरे-धीरे, शोष का फोकस फैलता है और लाल सीमा तक पहुंच जाता है, और परिणामस्वरूप, ल्यूपस रैश के पूरे क्षेत्र को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है।

पूरे ल्यूपस घाव को निशान ऊतक से ढकने के बाद, सिर पर इसके स्थानीयकरण के क्षेत्र में बाल झड़ जाते हैं, होठों पर दरारें बन जाती हैं, और श्लेष्म झिल्ली पर कटाव और अल्सर बन जाते हैं।

रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है, नए चकत्ते लगातार दिखाई देते हैं, जो तीनों चरणों से गुजरते हैं। नतीजा यह होता है कि त्वचा पर चकत्ते पड़ जाते हैं विभिन्न चरणविकास। नाक और कान पर चकत्ते के क्षेत्र में, "काले बिंदु" दिखाई देते हैं और छिद्र फैल जाते हैं।

अपेक्षाकृत कम ही, डिस्कॉइड ल्यूपस के साथ, चकत्ते गालों, होठों, तालु और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। चकत्ते उन्हीं चरणों से गुजरते हैं जैसे त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का डिस्कॉइड रूप अपेक्षाकृत सौम्य है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति के जीवन और स्वास्थ्य के लिए अनुकूल पूर्वानुमान होता है।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यह ल्यूपस का एक फैला हुआ (सामान्य) रूप है, जिसमें पूरी त्वचा पर चकत्ते स्थानीयकृत हो जाते हैं। अन्य सभी मामलों में, दाने उसी तरह से बढ़ते हैं जैसे त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डिस्कोइड (सीमित) रूप के साथ होते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का यह रूप उनकी अपर्याप्तता के विकास के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो विभिन्न आंतरिक अंगों से विभिन्न सिंड्रोमों द्वारा प्रकट होता है, जिसका वर्णन नीचे "लक्षण" अनुभाग में किया गया है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पूरी तरह से रोग के प्रणालीगत रूप से मेल खाता है। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी माताओं को गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या किसी अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी विकार का सामना करना पड़ा। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस से पीड़ित महिला का बच्चा बीमार ही होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस से पीड़ित महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

दवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

कुछ दवाओं (उदाहरण के लिए, हाइड्रालज़िन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गुइनिडिन, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपाइन, आदि) को साइड इफेक्ट के रूप में लेने से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के समान लक्षणों (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) की एक श्रृंखला भड़कती है। यह सटीक रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के कारण है कि डेटा दुष्प्रभावदवा-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालाँकि, यह सिंड्रोम कोई बीमारी नहीं है और इसके विकास को भड़काने वाली दवा बंद करने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत परिवर्तनशील और विविध होते हैं, क्योंकि सूजन प्रक्रिया से विभिन्न अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। तदनुसार, प्रत्येक अंग के उस हिस्से पर जो ल्यूपस एंटीबॉडी से क्षतिग्रस्त हो गया है, संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षण दिखाई देते हैं। और तबसे भिन्न लोगरोग प्रक्रिया में अलग-अलग संख्या में अंग शामिल हो सकते हैं, फिर उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं होता है।

एक नियम के रूप में, ल्यूपस तीव्रता से शुरू नहीं होता है।, एक व्यक्ति शरीर के तापमान में लंबे समय तक अनुचित वृद्धि, त्वचा पर लाल चकत्ते, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी और बार-बार होने वाले गठिया से चिंतित है, जो इसके लक्षणों में आमवाती गठिया के समान है, लेकिन ऐसा नहीं है। अधिक दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तीव्रता से शुरू होता है, तापमान में तेज वृद्धि के साथ, जोड़ों में गंभीर दर्द और सूजन की उपस्थिति, चेहरे पर "तितली" का गठन, साथ ही पॉलीसेरोसिटिस या नेफ्रैटिस का विकास। इसके अलावा, पहली अभिव्यक्ति के किसी भी प्रकार के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस दो तरीकों से आगे बढ़ सकता है। पहला प्रकार 30% मामलों में देखा जाता है और इसकी विशेषता यह है कि मनुष्यों में रोग के प्रकट होने के 5-10 वर्षों के भीतर, केवल एक अंग प्रणाली प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एक के रूप में होता है। एकल सिंड्रोम, उदाहरण के लिए, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ़ सिंड्रोम, मिर्गी सिंड्रोम, आदि। लेकिन 5-10 वर्षों के बाद, विभिन्न अंग प्रभावित होते हैं, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पॉलीसिंड्रोमिक हो जाता है, जब किसी व्यक्ति में कई अंगों से विकारों के लक्षण होते हैं। ल्यूपस के पाठ्यक्रम का दूसरा संस्करण 70% मामलों में नोट किया गया है और रोग की पहली अभिव्यक्ति के तुरंत बाद विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ज्वलंत नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ पॉलीसिंड्रोमिसिटी के विकास की विशेषता है।

पॉलीसिंड्रोमिक का मतलब है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के कारण कई और बहुत विविध नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। इसके अलावा, ये नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग लोगों में अलग-अलग संयोजनों और संयोजनों में मौजूद होती हैं। हालाँकि किसी भी प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्नलिखित सामान्य लक्षणों से प्रकट होता है:

• जोड़ों में दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• लंबे समय तक अस्पष्टीकृत बुखार;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो तब होता है जब आप गहरी सांस लेते हैं या छोड़ते हैं;
• बालों का झड़ना;
• ठंड में या जब उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का तेज और गंभीर रूप से झुलसना या नीला पड़ना तनावपूर्ण स्थिति(रेनॉड सिंड्रोम);
• पैरों और आंखों के आसपास सूजन;
• लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• आक्षेप;
• अवसाद।

आंकड़े सामान्य लक्षण, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में मौजूद होते हैं। अर्थात्, प्रत्येक ल्यूपस पीड़ित को उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार लक्षण दिखाई देते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों से सामान्य मुख्य रोगसूचकता चित्र 1 में योजनाबद्ध रूप से दिखाई गई है।

चित्र 1- विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

इसके अलावा, आपको यह जानना होगा कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों के क्लासिक त्रय में गठिया (जोड़ों की सूजन), पॉलीसेरोसाइटिस - पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस) की सूजन, फेफड़ों के फुफ्फुस की सूजन (फुफ्फुसशोथ), पेरीकार्डियम की सूजन शामिल है। हृदय का (पेरिकार्डिटिस) और जिल्द की सूजन।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ नैदानिक ​​लक्षण एक बार में प्रकट नहीं होते हैं, उनका क्रमिक विकास विशेषता है. अर्थात्, कुछ लक्षण पहले प्रकट होते हैं, फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य भी उनमें शामिल हो जाते हैं, और नैदानिक ​​लक्षणों की कुल संख्या बढ़ जाती है। कुछ लक्षण बीमारी की शुरुआत के वर्षों बाद दिखाई देते हैं। इसका मतलब यह है कि एक व्यक्ति जितने लंबे समय तक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित रहेगा, उसमें उतने ही अधिक नैदानिक ​​लक्षण होंगे।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के ये सामान्य लक्षण बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं और पूर्ण स्पेक्ट्रम को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसूजन प्रक्रिया द्वारा विभिन्न अंगों और प्रणालियों को होने वाली क्षति से उत्पन्न होना। इसलिए, नीचे दिए गए उपखंडों में, हम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के पूरे स्पेक्ट्रम पर विस्तार से विचार करेंगे, लक्षणों को उन अंग प्रणालियों के अनुसार समूहित करेंगे जिनसे यह विकसित होता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि अलग-अलग लोगों में विभिन्न प्रकार के संयोजनों में कुछ अंगों के लक्षण हो सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दो समान रूप नहीं होते हैं। इसके अलावा, लक्षण केवल दो या तीन अंग प्रणालियों या सभी प्रणालियों की ओर से मौजूद हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85 - 90% लोगों में मौजूद होता है। तो, वर्तमान में लगभग 28 हैं विभिन्न विकल्पल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा में परिवर्तन। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणगालों, पंखों और नाक के पिछले हिस्से पर लाल धब्बों की उपस्थिति और स्थान इस प्रकार है कि एक आकृति बनती है जो तितली के पंखों की तरह दिखती है (चित्र 2 देखें)। धब्बों के इस विशिष्ट स्थान के कारण, इस लक्षण को आमतौर पर सरल कहा जाता है "तितली".

चित्र 2- चेहरे पर "तितली" के रूप में दाने।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ "तितली" चार किस्मों की होती है:

• वास्कुलिटिस "तितली"यह नीले रंग की छटा के साथ फैली हुई स्पंदनशील लालिमा है, जो नाक और गालों पर स्थानीयकृत होती है। यह लाली अस्थिर होती है, यह तब बढ़ती है जब त्वचा ठंढ, हवा, सूरज या उत्तेजना के संपर्क में आती है, और इसके विपरीत, जब वातावरण अनुकूल होता है तो कम हो जाती है (चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार केन्द्रापसारकएरिथेमा (बिएट्स एरिथेमा) गालों और नाक पर स्थित लगातार लाल सूजन वाले धब्बों का एक संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं होते हैं, बल्कि, इसके विपरीत, मंदिरों में और दाढ़ी की वृद्धि की काल्पनिक रेखा के साथ होते हैं (चित्र 4 देखें)। अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में ये धब्बे दूर नहीं होते और इनकी तीव्रता कम नहीं होती। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• "तितली" कपोसीआम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गालों और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजन वाले धब्बों का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजन और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• डिस्कोइड प्रकार के तत्वों से "तितली"।यह गालों और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजे हुए, सूजे हुए, पपड़ीदार धब्बों का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप के धब्बे पहले तो बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और फूल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। इसके अलावा, जब सूजन प्रक्रिया गुजरती है, तो निशान और शोष के क्षेत्र त्वचा पर बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र तीन- वास्कुलिटिस "तितली"।

चित्र 4- "तितली" केन्द्रापसारक एरिथेमा का प्रकार।

चित्र 5- "तितली" कपोसी।

चित्र 6- डिस्कोइड तत्वों के साथ "तितली"।

चेहरे पर "तितली" के अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घावों को कानों, गर्दन, माथे, खोपड़ी, होंठों की लाल सीमा, धड़ (अक्सर डायकोलेट में), पैरों पर चकत्ते के रूप में प्रकट किया जा सकता है। और भुजाएँ, और कोहनी, टखने और के ऊपर भी घुटने के जोड़. त्वचा पर चकत्ते विभिन्न आकृतियों और आकारों के लाल धब्बे, पुटिकाओं या पिंडों की तरह दिखते हैं, जिनकी स्वस्थ त्वचा के साथ एक स्पष्ट सीमा होती है, जो अलग-अलग स्थित होते हैं या एक दूसरे के साथ विलय होते हैं। धब्बे, पुटिकाएं और गांठें सूजी हुई, बहुत चमकीले रंग की, त्वचा की सतह से थोड़ी ऊपर उभरी हुई होती हैं। दुर्लभ मामलों में, प्रणालीगत ल्यूपस के साथ त्वचा पर चकत्ते नोड्स, बड़े बुलै (बुलबुले), लाल बिंदु या अल्सर के साथ जाल जैसे दिख सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लंबे कोर्स के साथ त्वचा पर चकत्ते घने, परतदार और फटने वाले हो सकते हैं। यदि चकत्ते गाढ़े हो जाएं और छिलने और फटने लगें तो सूजन रुकने के बाद त्वचा शोष के कारण उनके स्थान पर निशान बन जाते हैं।

भी ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा की क्षति ल्यूपस चीलाइटिस के प्रकार के अनुसार हो सकती है, जिसमें होंठ चमकीले लाल हो जाते हैं, अल्सरयुक्त हो जाते हैं और भूरे रंग की पपड़ी, पपड़ी और कई कटाव से ढक जाते हैं। कुछ समय बाद, होठों की लाल सीमा के साथ क्षति स्थल पर शोष का फॉसी बन जाता है।

अंत में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और विशिष्ट त्वचा लक्षण है केशिकाशोथ, जो संवहनी "तारांकन" और उन पर निशान के साथ लाल सूजन वाले धब्बे होते हैं, जो उंगलियों के क्षेत्र में, हथेलियों और तलवों पर स्थित होते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 7- ल्यूपस एरिथेमेटोसस में उंगलियों और हथेलियों का केशिकाशोथ।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा (चेहरे पर "तितली", त्वचा पर चकत्ते, ल्यूपस-चीलाइटिस, कैपिलाराइटिस), ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा के घाव बालों के झड़ने, भंगुरता और नाखूनों की विकृति, अल्सर और बेडसोर के गठन से प्रकट होते हैं। त्वचा की सतह.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान और "सूखापन सिंड्रोम" भी शामिल है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान निम्नलिखित रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक म्यूकोसा का एनेंथेमा (रक्तस्राव और कटाव के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र);
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद पट्टिकाएं।

"सूखा सिंड्रोम"ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता त्वचा और योनि का सूखापन है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, एक व्यक्ति में त्वचा सिंड्रोम की सभी सूचीबद्ध अभिव्यक्तियाँ विभिन्न संयोजनों में और किसी भी मात्रा में हो सकती हैं। ल्यूपस से पीड़ित कुछ लोगों में, उदाहरण के लिए, केवल एक "तितली" विकसित होती है, दूसरे में रोग की कई त्वचा अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं (उदाहरण के लिए, "तितली" + ल्यूपस-चीलाइटिस), और फिर भी अन्य में त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला विकसित होती है - दोनों "तितली" और केशिकाएं, और त्वचा पर चकत्ते, और ल्यूपस चीलाइटिस, आदि।

हड्डियों, मांसपेशियों और जोड़ों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण (ल्यूपस गठिया)

जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है, और यह बीमारी वाले 90 से 95% लोगों में होता है। ल्यूपस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है:

• उच्च तीव्रता के एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक दर्द रहना।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैन्जियल, कार्पल और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैन्जियल जोड़ शामिल होते हैं।
• सुबह प्रभावित जोड़ों में अकड़न (सुबह उठने के तुरंत बाद, जोड़ों में हिलना-डुलना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद, "वार्म-अप" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और टेंडन की सूजन के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटे हो गए हैं)। संकुचन शायद ही कभी बनते हैं, 1.5 - 3% मामलों से अधिक नहीं।
• हाथों का रूमेटॉइड जैसा दिखना (मुड़ी हुई, सीधी न होने वाली उंगलियों के साथ जोड़ों में सूजन)।
• फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर का सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशियों में कमजोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

त्वचा की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति को केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरे को गठिया + पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, और तीसरे को मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की कठोरता, आदि) के नैदानिक ​​रूपों की पूरी श्रृंखला हो सकती है।)।

हालाँकि, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम गठिया और तीव्र मांसपेशियों में दर्द के साथ मायोसिटिस के रूप में होता है। आइए ल्यूपस गठिया पर करीब से नज़र डालें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया (ल्यूपस गठिया)

सूजन प्रक्रिया में अक्सर हाथ, कलाई और टखने के छोटे जोड़ शामिल होते हैं। वात रोग बड़े जोड़(घुटना, कोहनी, ऊरु, आदि) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ शायद ही कभी विकसित होता है। एक नियम के रूप में, सममित जोड़ों को एक साथ क्षति देखी जाती है। यानी ल्यूपस आर्थराइटिस दाएं और बाएं दोनों हाथों, टखने और कलाई के जोड़ों को एक साथ अपनी चपेट में ले लेता है। दूसरे शब्दों में, मनुष्यों में, बाएँ और दाएँ अंगों के समान जोड़ आमतौर पर प्रभावित होते हैं।

गठिया की विशेषता प्रभावित जोड़ों में दर्द, सूजन और सुबह की कठोरता है। दर्द अक्सर प्रवासी होता है - यानी, यह कई घंटों या दिनों तक रहता है, जिसके बाद यह गायब हो जाता है, फिर एक निश्चित अवधि के लिए फिर से प्रकट होता है। प्रभावित जोड़ों में सूजन स्थायी रूप से बनी रहती है। सुबह की कठोरता इस तथ्य में निहित है कि जागने के तुरंत बाद, जोड़ों में हलचल मुश्किल होती है, लेकिन व्यक्ति के "फैलने" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया हमेशा हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द, मायोसिटिस (मांसपेशियों की सूजन) और टेंडोवैजिनाइटिस (टेंडन्स की सूजन) के साथ होता है। इसके अलावा, मायोसिटिस और टेंडोवैजिनाइटिस, एक नियम के रूप में, प्रभावित जोड़ से सटे मांसपेशियों और टेंडन में विकसित होते हैं।

सूजन प्रक्रिया के कारण, ल्यूपस गठिया जोड़ों की विकृति और उनके कामकाज में व्यवधान पैदा कर सकता है। संयुक्त विकृति आमतौर पर जोड़ों के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों में गंभीर दर्द और सूजन के परिणामस्वरूप होने वाले दर्दनाक लचीले संकुचन द्वारा दर्शायी जाती है। दर्द के कारण मांसपेशियाँ और स्नायुबंधन प्रतिवर्ती रूप से सिकुड़ते हैं, जिससे जोड़ मुड़ी हुई स्थिति में रहता है, और सूजन के कारण यह स्थिर हो जाता है और विस्तार नहीं होता है। जोड़ों को विकृत करने वाली सिकुड़न उंगलियों और हाथों को एक विशिष्ट मुड़ा हुआ रूप देती है।

हालाँकि, ल्यूपस गठिया की एक विशेषता यह है कि ये संकुचन प्रतिवर्ती होते हैं, क्योंकि वे जोड़ के आसपास के स्नायुबंधन और मांसपेशियों की सूजन के कारण होते हैं, और हड्डियों की आर्टिकुलर सतहों के क्षरण का परिणाम नहीं होते हैं। इसका मतलब यह है कि संयुक्त संकुचन, भले ही वे बन गए हों, पर्याप्त उपचार के दौरान समाप्त किया जा सकता है।

ल्यूपस आर्थराइटिस में जोड़ों की लगातार और अपरिवर्तनीय विकृति बहुत कम होती है। लेकिन यदि वे विकसित होते हैं, तो बाह्य रूप से वे रुमेटीइड गठिया से मिलते जुलते हैं, उदाहरण के लिए, "हंस गर्दन", उंगलियों की फ्यूसीफॉर्म विकृति, आदि।

गठिया के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में मस्कुलर-आर्टिकुलर सिंड्रोम हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन द्वारा प्रकट हो सकता है, सबसे अधिक बार फीमर में। सभी ल्यूपस पीड़ितों में से लगभग 25% में हेड नेक्रोसिस होता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में यह अधिक आम है। नेक्रोसिस का गठन हड्डी के अंदर से गुजरने वाली और उसकी कोशिकाओं को ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण होता है। नेक्रोसिस की एक विशेषता यह है कि सामान्य ऊतक संरचना की बहाली में देरी होती है, जिसके परिणामस्वरूप जोड़ में विकृत ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होता है, जिसमें प्रभावित हड्डी भी शामिल होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, ल्यूपस गठिया विकसित हो सकता है, जो अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में रुमेटीइड गठिया के समान होता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके बीच अंतर करना मुश्किल होता है। हालाँकि, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियाँ हैं जिनका कोर्स, पूर्वानुमान और उपचार के दृष्टिकोण अलग-अलग हैं। व्यवहार में, रुमेटीइड और ल्यूपस गठिया के बीच अंतर करना आवश्यक है, क्योंकि पहला एक स्वतंत्र ऑटोइम्यून बीमारी है जो केवल जोड़ों को प्रभावित करती है, और दूसरा एक प्रणालीगत बीमारी के सिंड्रोम में से एक है, जिसमें क्षति न केवल जोड़ों को होती है, बल्कि अन्य अंगों को भी. ऐसे व्यक्ति के लिए जो जोड़ों की बीमारी का सामना कर रहा है, समय पर पर्याप्त चिकित्सा शुरू करने के लिए ल्यूपस से रूमेटोइड गठिया को अलग करने में सक्षम होना महत्वपूर्ण है।

ल्यूपस और रुमेटीइड गठिया के बीच अंतर करने के लिए, संयुक्त रोग के प्रमुख नैदानिक ​​​​लक्षणों की तुलना करना आवश्यक है, जिनकी विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं:

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति प्रवासी होती है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और रूमेटोइड गठिया के साथ यह प्रगतिशील होता है (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति खराब हो जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल गठिया के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान देखी जाती है, और संधिशोथ में यह स्थिर होती है, छूट के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक लचीले संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान जोड़ विकृत हो जाता है, और फिर छूट के दौरान इसकी सामान्य संरचना बहाल हो जाती है) ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और रुमेटीइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की अपरिवर्तनीय सिकुड़न और विकृति लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ में यह स्पष्ट है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में कोई हड्डी का क्षरण नहीं होता है, लेकिन रुमेटीइड गठिया में होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीइड कारक का लगातार पता नहीं लगाया जाता है, और केवल 5-25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में यह हमेशा 80% लोगों के रक्त सीरम में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रूमेटोइड गठिया में केवल 5-15% में होता है।

फेफड़ों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) की अभिव्यक्ति है और लगभग 20-30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ ही विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़ों की क्षति केवल त्वचा और जोड़-पेशी सिंड्रोम के साथ ही होती है, और त्वचा और जोड़ों को नुकसान के अभाव में कभी विकसित नहीं होती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पल्मोनरी सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ)- फेफड़ों की सूजन है, जो उच्च शरीर के तापमान, सांस की तकलीफ, बिना आवाज़ वाली नम लहरें और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, बल्कि अंतरकोशिकीय ऊतकों (इंटरस्टिटियम) को प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप यह प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ एक्स-रे पर, डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस (फैलाव), घुसपैठ की छाया और बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न का पता लगाया जाता है;
• पल्मोनरी सिंड्रोमउच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) - सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे पर कोई परिवर्तन नहीं होता है;
• फुस्फुस के आवरण में शोथ(फेफड़ों की फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - गंभीर सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में तरल पदार्थ के संचय से प्रकट;
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम फाइब्रोसिस;
• फेफड़ों की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस- फेफड़ों के फुस्फुस का आवरण, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की एक प्रवासी सूजन है। अर्थात्, एक व्यक्ति में समय-समय पर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन विकसित होती है। ये सेरोसाइटिस पेट या छाती में दर्द, पेरीकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस के घर्षण से प्रकट होते हैं। लेकिन अभिव्यक्ति कम होने के कारण नैदानिक ​​लक्षणपॉलीसेरोसाइटिस अक्सर स्वयं डॉक्टरों और रोगियों द्वारा देखा जाता है, जो अपनी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस की प्रत्येक पुनरावृत्ति हृदय के कक्षों, फुस्फुस पर और उदर गुहा में आसंजन के गठन की ओर ले जाती है, जो एक्स-रे पर स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। इस कारण चिपकने वाला रोगप्लीहा और यकृत में सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

गुर्दे में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, 50-70% लोगों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है, जिसे कहा जाता है ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस. एक नियम के रूप में, गतिविधि की अलग-अलग डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता का नेफ्रैटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर विकसित होता है। कई लोगों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और जिल्द की सूजन ("बटरफ्लाई") के साथ-साथ ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस विभिन्न तरीकों से आगे बढ़ सकता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सिंड्रोम गुर्दे के लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की विशेषता है। अक्सर, ल्यूपस नेफ्रैटिस के एकमात्र लक्षण प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) और हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त) होते हैं, जो किसी भी दर्द से जुड़े नहीं होते हैं। आमतौर पर, प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया को मूत्र में कास्ट (हाइलिन और एरिथ्रोसाइट) की उपस्थिति के साथ-साथ विभिन्न पेशाब संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी, पेशाब के दौरान दर्द आदि। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस ग्लोमेरुली को तेजी से क्षति और गुर्दे की विफलता के विकास के साथ तेजी से बढ़ता है।

एम.एम. के वर्गीकरण के अनुसार। इवानोवा, ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडिमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और स्तर में कमी) से प्रकट होता है कुल प्रोटीनरक्त में), घातक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के साथ मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन मूत्र में 0.5 ग्राम से अधिक प्रोटीन, मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति भिन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों के 6 वर्गों की पहचान करता है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता हैं:

• मैं कक्षा- गुर्दे में सामान्य अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होते हैं।
• द्वितीय श्रेणी- गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• तृतीय श्रेणी- ग्लोमेरुली के आधे से भी कम में न्युट्रोफिल घुसपैठ और मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार (संख्या में वृद्धि) होता है, जिससे रक्त वाहिकाओं के लुमेन में संकुचन होता है। यदि ग्लोमेरुली में परिगलन प्रक्रियाएं होती हैं, तो बेसमेंट झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का विघटन, हेमेटोक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्के का भी पता लगाया जाता है।
• चतुर्थ श्रेणी- कक्षा III के समान प्रकृति के गुर्दे की संरचना में परिवर्तन, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• वी श्रेणी- गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना पाया जाता है, जो फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।
• छठी कक्षा- गुर्दे में, ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और अंतरकोशिकीय स्थानों के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो स्केलेरोजिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान करते समय, कक्षा IV के रूपात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है, जो सभी विभागों (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण होता है। संवहनी दीवार और माइक्रोकिरकुलेशन की अखंडता के उल्लंघन से उत्पन्न होने वाले वास्कुलाइटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और रोधगलन के कारण तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

पर प्रारम्भिक चरणतंत्रिका तंत्र को नुकसान बार-बार सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान और सोच के साथ एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान, यदि यह स्वयं प्रकट होता है, तो लगातार बढ़ रहा है, जिसके परिणामस्वरूप, समय के साथ, गहरे और मजबूत लक्षण दिखाई देते हैं। मस्तिष्क संबंधी विकार, जैसे पोलिनेरिटिस, तंत्रिका ट्रंक के साथ दर्द, सजगता की गंभीरता में कमी, गिरावट और बिगड़ा संवेदनशीलता, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मिर्गी का सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृति (प्रलाप, प्रलाप वनिरॉइड), मायलाइटिस। इसके अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में वास्कुलिटिस के कारण, खराब परिणामों वाले गंभीर स्ट्रोक विकसित हो सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र के विकारों की गंभीरता रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है, और रोग की उच्च गतिविधि को दर्शाती है।

तंत्रिका तंत्र की ओर से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत विविध हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त हुआ था। वर्तमान में, चिकित्सक निम्नलिखित भेद करते हैं संभावित रूपल्यूपस एरिथेमेटोसस में तंत्रिका तंत्र को नुकसान की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• माइग्रेन-प्रकार का सिरदर्द जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक दवाओं से नहीं रुकता;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• उल्लंघन मस्तिष्क परिसंचरण;
• आक्षेप संबंधी दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों, टिक्स, आदि की उपस्थिति);
• न्युरैटिस कपाल नसे(दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• दृष्टि की हानि या पूर्ण हानि के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका ट्रंक के संवेदी और मोटर फाइबर को नुकसान);
• संवेदनशीलता का उल्लंघन - पेरेस्टेसिया ("चलने वाले हंसबम्प्स", सुन्नता, झुनझुनी की अनुभूति);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच में महत्वपूर्ण गिरावट से प्रकट;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• नींद के थोड़े-थोड़े अंतराल के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• भावात्मक विकार:
  • निंदा करने वाली सामग्री, खंडित विचारों और अस्थिर, अव्यवस्थित भ्रमों की ध्वनि मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद;
  • उन्नत मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी के साथ उन्मत्त-उत्साही अवस्था;
• चेतना का प्रलाप-वनैरिक अस्पष्टता (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर सपनों के विकल्प द्वारा प्रकट। अक्सर लोग खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षकों या हिंसा के शिकार लोगों के साथ जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन भ्रमित और उधम मचाता है, मांसपेशियों में तनाव के साथ गतिहीनता के साथ) खींचा हुआ रोना);
• चेतना का भ्रामक अस्पष्टता (भय की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के क्षणों के दौरान खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• आघात।

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस पाचन तंत्र और पेरिटोनियम के जहाजों को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (भोजन का खराब पाचन), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और पेट के श्लेष्म झिल्ली के कटाव और अल्सरेटिव घावों का विकास होता है। , आंतें और अन्नप्रणाली।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाचन तंत्र और यकृत को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• खाने के बाद प्रकट होने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों से उत्पन्न एनोरेक्सिया;
• लुमेन का विस्तार और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली का घाव;
• दर्दनाक उदर सिंड्रोम (पेट दर्द), जो उदर गुहा (स्प्लेनिक, मेसेन्टेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंत की सूजन (कोलाइटिस, एंटरटाइटिस, इलाइटिस, आदि), यकृत (दोनों) के कारण हो सकता है। हेपेटाइटिस), प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जुड़ा होता है;
• उदर गुहा में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• हेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस के संभावित विकास के साथ यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र के अंगों से रक्तस्राव के साथ उदर गुहा के जहाजों का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (पेट की गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होती है जो तस्वीर की नकल करती है " तीव्र उदर".

पाचन तंत्र और पेट के अंगों में ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ संवहनी वास्कुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के कारण होती हैं।

हृदय प्रणाली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और आंतरिक झिल्ली, साथ ही हृदय की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और, इसके अलावा, विकसित होती हैं सूजन संबंधी बीमारियाँछोटे जहाज. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित 50-60% लोगों में कार्डियोवैस्कुलर सिंड्रोम विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है:

• पेरीकार्डिटिस- पेरीकार्डियम (हृदय का बाहरी आवरण) की सूजन है, जिसमें व्यक्ति को सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, हृदय की आवाजें दब जाती हैं और वह जबरन बैठने की स्थिति लेता है (व्यक्ति लेट नहीं सकता है, यह आसान होता है) उसे बैठने के लिए, इसलिए वह ऊंचे तकिए पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ को सुना जा सकता है, जो तब होता है जब छाती गुहा में बहाव होता है। पेरिकार्डिटिस के निदान के लिए मुख्य विधि ईसीजी है, जो टी तरंग वोल्टेज और एसटी खंड विस्थापन में कमी का खुलासा करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को दिल की विफलता विकसित होती है, और सीने में दर्द उसे परेशान करता है।
• अन्तर्हृद्शोथ - हृदय के कक्षों की परत की सूजन है, और लिबमैन-सैक्स के असामान्य वर्रुकस अन्तर्हृद्शोथ द्वारा प्रकट होती है। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस में, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व अपनी अपर्याप्तता के गठन के साथ सूजन प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सबसे आम माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता है। अन्तर्हृद्शोथ और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को क्षति आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होती है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• किसी शिरा की दीवार में सूजनऔर थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है जिसमें रक्त के थक्के बनते हैं और, तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता होती है। चिकित्सकीय रूप से, ये स्थितियाँ प्रकट होती हैं फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, अन्तर्हृद्शोथ, रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के फॉसी के गठन के साथ छोटे जहाजों का घनास्त्रता, साथ ही पेट के अंगों (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) का रोधगलन ) और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएँ। फ़्लेबिटिस और थ्रोम्बोफ्लेबिटिस किसके कारण होते हैं? एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकसित होना।
• कोरोनाराइटिस(हृदय की वाहिकाओं की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं की एथेरोस्क्लेरोसिस।
• इस्कीमिक हृदय रोग और स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम- माइक्रोसिरिक्युलेशन का उल्लंघन है, जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा की तेज सफेदी या नीलेपन से प्रकट होता है।
• त्वचा का संगमरमर पैटर्न ( लिवो जाल) बिगड़ा हुआ माइक्रो सर्कुलेशन के कारण।
• उंगलियों का परिगलन(नीली उँगलियाँ)।
• रेटिना का वास्कुलिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेरिटिस.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में आगे बढ़ता है, बारी-बारी से तीव्रता और छूट की अवधि के साथ। इसके अलावा, उत्तेजना के दौरान, एक व्यक्ति में विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों के लक्षण होते हैं, और छूट की अवधि के दौरान, रोग की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद की तीव्रता के साथ, पहले से ही प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जिसमें नए लक्षणों की उपस्थिति शामिल होती है जो पहले नहीं थे।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता, रोग की प्रगति की दर, प्रभावित अंगों की संख्या और उनमें अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की डिग्री के आधार पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार (तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण) और तीन डिग्री होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि (I, II, III)। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम और गतिविधि की डिग्री के विकल्पों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

• तीव्र पाठ्यक्रम- ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू हो जाता है, शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, कई जोड़ों का गठिया एक साथ उनमें तेज दर्द और त्वचा पर चकत्ते के साथ प्रकट होता है, जिसमें "तितली" भी शामिल है। इसके अलावा, कुछ ही महीनों (3-6) के भीतर, पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूराइटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण गठिया, जिल्द की सूजन और तापमान में शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है, सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1-2 साल बाद, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो समाप्त होती है। मौत। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि पैथोलॉजिकल परिवर्तनअंगों में बहुत तेजी से विकास होता है।
• सबस्यूट कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर त्वचा सिंड्रोम (चेहरे पर "तितली", शरीर की त्वचा पर चकत्ते) गठिया में शामिल हो जाता है और शरीर का तापमान मामूली रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और लंबे समय तक अंग क्षति न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक केवल 1 - 3 अंगों में चोटें और नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। हालाँकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, एक अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ है वह क्षतिग्रस्त हो जाता है। सबस्यूट ल्यूपस में, लंबी छूट की विशेषता होती है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• क्रोनिक कोर्स- ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, गठिया और त्वचा में परिवर्तन पहले दिखाई देते हैं। इसके अलावा, कई वर्षों तक रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1 - 3 अंगों को नुकसान होता है और, तदनुसार, केवल उनकी ओर से नैदानिक ​​​​लक्षण होते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और उचित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रोग प्रक्रिया में अंगों की भागीदारी की दर के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री होती है:

• मैं गतिविधि की डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बेहद धीरे-धीरे विकसित होती है (अपर्याप्तता के गठन से पहले 15 साल तक बीत जाते हैं)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में बरकरार अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के क्रोनिक कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की द्वितीय डिग्री- पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (अपर्याप्तता के गठन से 5-10 साल पहले तक), सूजन प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल रिलैप्स के दौरान होती है (औसतन, हर 4-6 महीने में एक बार) ). पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की तृतीय डिग्री- रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंगों को क्षति और सूजन का प्रसार बहुत तेजी से होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री में से प्रत्येक की विशेषता वाले नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

लक्षण और प्रयोगशाला निष्कर्ष	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की I डिग्री पर लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की द्वितीय डिग्री पर लक्षण की गंभीरता	रोग प्रक्रिया की गतिविधि की III डिग्री पर लक्षण की गंभीरता
शरीर का तापमान	सामान्य	निम्न ज्वर (38.0 डिग्री सेल्सियस तक)	उच्च (38.0 डिग्री सेल्सियस से ऊपर)
शरीर का भार	सामान्य	मध्यम वजन घटाना	स्पष्ट वजन घटाने
ऊतक पोषण	सामान्य	मध्यम पोषी अशांति	गंभीर ट्रॉफिक गड़बड़ी
त्वचा को नुकसान	डिस्कॉइड घाव	एक्सयूडेटिव एरिथेमा (एकाधिक त्वचा पर चकत्ते)	चेहरे पर "तितली" और शरीर पर चकत्ते
पॉलीआर्थराइटिस	जोड़ों का दर्द, अस्थायी जोड़ों की विकृति	अर्धजीर्ण	मसालेदार
पेरीकार्डिटिस	गोंद	सूखा	बहाव
मायोकार्डिटिस	मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी	नाभीय	बिखरा हुआ
अन्तर्हृद्शोथ	माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	किसी एक वाल्व की विफलता	सभी हृदय वाल्वों की क्षति और अपर्याप्तता (माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी)
फुस्फुस के आवरण में शोथ	गोंद	सूखा	बहाव
निमोनिया	न्यूमोफाइब्रोसिस	क्रोनिक (अंतरालीय)	मसालेदार
नेफ्रैटिस	क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस	नेफ्रोटिक (सूजन, धमनी का उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन) या मूत्र सिंड्रोम(मूत्र में प्रोटीन, रक्त और श्वेत रक्त कोशिकाएं)	नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम (सूजन, धमनी उच्च रक्तचाप, मूत्र में प्रोटीन)
सीएनएस घाव	पोलिन्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस और न्यूरिटिस	एन्सेफलाइटिस, रेडिकुलिटिस और न्यूरिटिस
हीमोग्लोबिन, जी/एल	120 से अधिक	100 - 110	100 से कम
ईएसआर, मिमी/घंटा	16 – 20	30 – 40	45 से अधिक
फाइब्रिनोजेन, जी/एल	5	5	6
कुल प्रोटीन, ग्रा./ली	90	80 – 90	70 – 80
एलई कोशिकाएं	अकेला या गायब	1 - 2 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स	5 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स
एएनएफ	कैप्शन 1:32	कैप्शन 1:64	कैप्शन 1:128
डीएनए के प्रति एंटीबॉडी	कम क्रेडिट	औसत क्रेडिट	उच्च क्रेडिट

रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि (गतिविधि की III डिग्री) के साथ, गंभीर स्थितियाँजिसमें किसी न किसी प्रभावित अंग की अपर्याप्तता होती है। इन गंभीर अवस्थाओं को कहा जाता है ल्यूपस संकट. इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूपस संकट विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है, वे हमेशा उनमें छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाएं, धमनियां, धमनियां) के परिगलन के कारण होते हैं और गंभीर नशा के साथ होते हैं ( गर्मीशरीर, एनोरेक्सिया, वजन घटना, धड़कन)। किस अंग की विफलता होती है, इसके आधार पर वृक्क, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, हेमोलिटिक, हृदय, उदर, वृक्क-उदर, वृक्क-हृदय और सेरेब्रोकार्डियल ल्यूपस संकट को प्रतिष्ठित किया जाता है। किसी भी अंग के ल्यूपस संकट में, अन्य अंगों से भी चोटें आती हैं, लेकिन उनमें संकट के ऊतकों की तरह इतनी गंभीर शिथिलता नहीं होती है।

किसी भी अंग के ल्यूपस संकट के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है।

किडनी संकट के लिएविकसित नेफ़्रोटिक सिंड्रोम(एडेमा, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), रक्तचाप बढ़ जाता है, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है और मूत्र में रक्त दिखाई देता है।

मस्तिष्क संकट के साथआक्षेप प्रकट होते हैं, तीव्र मनोविकृति(मतिभ्रम, भ्रम, साइकोमोटर आंदोलन, आदि), हेमिप्लेगिया (बाएं या दाएं अंगों का एकतरफा पैरेसिस), पैरापलेजिया (केवल बाहों या केवल पैरों का पैरेसिस), मांसपेशियों में कठोरता, हाइपरकिनेसिस (अनियंत्रित गतिविधियां), बिगड़ा हुआ चेतना, आदि .

हृदय संबंधी (हृदय संबंधी) संकटकार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, मायोकार्डियल रोधगलन और तीव्र हृदय विफलता द्वारा प्रकट।

उदर संकटगंभीर तेज दर्द और "तीव्र पेट" की एक सामान्य तस्वीर के साथ आगे बढ़ता है। अक्सर, पेट का संकट आंतों की क्षति के कारण होता है जैसे कि इस्केमिक एंटरटाइटिस या एंटरोकोलाइटिस के साथ अल्सरेशन और रक्तस्राव या, दुर्लभ मामलों में, दिल के दौरे के साथ। कुछ मामलों में, आंतों की पैरेसिस या वेध विकसित हो जाती है, जिससे पेरिटोनिटिस और आंतों से रक्तस्राव होता है।

संवहनी संकटत्वचा की क्षति से प्रकट होता है, जिस पर बड़े छाले और छोटे लाल चकत्ते बन जाते हैं।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बीमारी के किसी भी रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर से पूरी तरह मेल खाते हैं, जो ऊपर दिए गए अनुभागों में वर्णित हैं। कोई विशिष्ट लक्षणमहिलाओं में ल्यूपस के लक्षण नहीं होते हैं। रोगसूचकता की एकमात्र विशेषता पुरुषों के विपरीत, एक या दूसरे अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति है, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, यह बीमारी 9-14 वर्ष की लड़कियों को प्रभावित करती है, यानी, जो शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों का बढ़ना, आदि) की शुरुआत और फूलने की उम्र में हैं। दुर्लभ मामलों में, ल्यूपस 5-7 वर्ष के बच्चों में विकसित होता है।

बच्चों और किशोरों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक नियम के रूप में, प्रणालीगत होता है और वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली और संयोजी ऊतक की विशेषताओं के कारण होता है। सभी अंगों और ऊतकों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी वयस्कों की तुलना में बहुत तेजी से होती है। परिणामस्वरूप, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बच्चों और किशोरों में मृत्यु दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक है।

बीमारी के प्रारंभिक चरण में, वयस्कों की तुलना में बच्चों और किशोरों को अक्सर जोड़ों में दर्द, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता और बुखार की शिकायत होती है। बच्चों का वजन बहुत तेजी से कम होता है, जो कभी-कभी कैशेक्सिया (अत्यधिक थकावट) की स्थिति तक पहुंच जाता है।

त्वचा पर घावबच्चों में, यह आमतौर पर शरीर की पूरी सतह पर होता है, न कि वयस्कों की तरह एक निश्चित स्थानीयकरण (चेहरे, गर्दन, सिर, कान पर) के सीमित फॉसी में। चेहरे पर एक विशिष्ट "तितली" अक्सर अनुपस्थित होती है। त्वचा पर रुग्ण चकत्ते, जालीदार पैटर्न, चोट और रक्तस्राव दिखाई देते हैं, बाल तीव्रता से झड़ते हैं और जड़ों से टूट जाते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों में लगभग हमेशा सेरोसाइटिस विकसित होता है, और अक्सर वे फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस द्वारा दर्शाए जाते हैं। स्प्लेनाइटिस और पेरिटोनिटिस कम विकसित होते हैं। किशोरों में अक्सर कार्डिटिस (हृदय की तीनों परतों - पेरीकार्डियम, एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम की सूजन) विकसित होती है, और गठिया के साथ संयोजन में इसकी उपस्थिति होती है। बानगील्यूपस.

न्यूमोनाइटिस और फेफड़ों की अन्य चोटेंबच्चों में ल्यूपस दुर्लभ, लेकिन गंभीर है, जिससे श्वसन विफलता हो सकती है।

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस 70% मामलों में यह बच्चों में विकसित होता है, जो वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक आम है। किडनी की क्षति गंभीर होती है, जिससे लगभग हमेशा किडनी फेल हो जाती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में, एक नियम के रूप में, कोरिया के रूप में आगे बढ़ता है।

पाचन तंत्र को नुकसानबच्चों में ल्यूपस के साथ, यह भी अक्सर विकसित होता है, और अक्सर रोग प्रक्रिया आंत, पेरिटोनिटिस, स्प्लेनाइटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ की सूजन से प्रकट होती है।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लगभग 70% मामले तीव्र या सूक्ष्म रूप में होते हैं। तीव्र रूप में, सभी आंतरिक अंगों की हार के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण वस्तुतः 1-2 महीनों के भीतर होता है, और 9 महीनों में घातक परिणाम के साथ एकाधिक अंग विफलता विकसित होती है। ल्यूपस के सबस्यूट रूप में, प्रक्रिया में सभी अंगों की भागीदारी 3-6 महीनों के भीतर होती है, जिसके बाद बीमारी बारी-बारी से छूटने और तेज होने की अवधि के साथ आगे बढ़ती है, जिसके दौरान एक या दूसरे अंग की अपर्याप्तता अपेक्षाकृत जल्दी बनती है।

30% मामलों में, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कोर्स क्रोनिक होता है। इस मामले में, रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम वयस्कों के समान ही होते हैं।

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ल्यूपस एरिथेमेटोससएक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न अंगों में संयोजी ऊतकों को नुकसान पहुंचाती है, गलती से इसकी कोशिकाओं को विदेशी कोशिकाएं समझ लेती है। विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं को एंटीबॉडी द्वारा क्षति के कारण, उनमें एक सूजन प्रक्रिया विकसित होती है, जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बहुत विविध, बहुरूपी नैदानिक ​​​​लक्षणों को भड़काती है, जो कई अंगों और शरीर प्रणालियों में क्षति को दर्शाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही बीमारी के अलग-अलग नाम हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को वर्तमान में चिकित्सा साहित्य में ऐसे नामों से भी जाना जाता है ल्यूपस एरिथेमेटोड्स, एरीथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस, लिबमैन-सैक्स रोगया प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई). वर्णित विकृति विज्ञान के पदनाम के लिए "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" शब्द सबसे आम और व्यापक है। हालाँकि, इस शब्द के साथ-साथ इसका संक्षिप्त रूप, "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" भी अक्सर रोजमर्रा की जिंदगी में उपयोग किया जाता है।

शब्द "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" नाम के आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले प्रकार का अपभ्रंश है।

डॉक्टर और वैज्ञानिक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी को संदर्भित करने के लिए पूर्ण शब्द "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" को प्राथमिकता देते हैं, क्योंकि कम रूप "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" भ्रामक हो सकता है। यह प्राथमिकता इस तथ्य के कारण है कि "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" नाम पारंपरिक रूप से त्वचा के तपेदिक को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, जो त्वचा पर लाल-भूरे रंग के धक्कों के गठन से प्रकट होता है। इसलिए, प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी को संदर्भित करने के लिए "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" शब्द के उपयोग के लिए स्पष्टीकरण की आवश्यकता है कि यह त्वचा तपेदिक के बारे में नहीं है।

एक ऑटोइम्यून बीमारी का वर्णन करते हुए, हम इसे निर्दिष्ट करने के लिए निम्नलिखित पाठ में "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" और बस "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" शब्दों का उपयोग करेंगे। में इस मामले मेंयह याद रखना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ऑटोइम्यून पैथोलॉजी को संदर्भित करता है, न कि त्वचा तपेदिक को।

ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। शब्द "ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस" पूरी तरह से सही और सही नहीं है, लेकिन यह दर्शाता है कि आमतौर पर "बटर ऑयल" क्या कहा जाता है। तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, और इसलिए बीमारी के नाम पर ऑटोइम्यूनिटी का एक अतिरिक्त संकेत बस अनावश्यक है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह रोग क्या है?

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के स्वयं के संयोजी ऊतक की कोशिकाओं के विरुद्ध एंटीबॉडी का उत्पादन होता हैविभिन्न अंगों में स्थित है। इसका मतलब यह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने स्वयं के संयोजी ऊतक को विदेशी समझ लेती है, और इसके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है, जो सेलुलर संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालती है, जिससे विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचता है। और चूंकि संयोजी ऊतक सभी अंगों में मौजूद होता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेतों के विकास के साथ एक बहुरूपी पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक सभी अंगों के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें रक्त वाहिकाएं गुजरती हैं। आखिरकार, वाहिकाएं सीधे अंगों की कोशिकाओं के बीच से नहीं गुजरती हैं, बल्कि विशेष छोटे, जैसे कि, संयोजी ऊतक द्वारा गठित "मामलों" में गुजरती हैं। संयोजी ऊतक की ऐसी परतें विभिन्न अंगों के क्षेत्रों के बीच से गुजरती हैं, उन्हें छोटे लोबों में विभाजित करती हैं। साथ ही, ऐसे प्रत्येक लोब्यूल को उन रक्त वाहिकाओं से ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति प्राप्त होती है जो संयोजी ऊतक के "मामलों" में इसकी परिधि से गुजरती हैं। इसलिए, संयोजी ऊतक को नुकसान होने से विभिन्न अंगों के क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति में व्यवधान होता है, साथ ही उनमें रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन भी होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संबंध में, यह स्पष्ट है कि संयोजी ऊतक में एंटीबॉडी द्वारा क्षति से रक्तस्राव होता है और विभिन्न अंगों की ऊतक संरचना का विनाश होता है, जो विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​​​लक्षणों का कारण बनता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं में अधिक आम है, और विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बीमार पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:9 या 1:11 है। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले एक पुरुष के लिए, 9-11 महिलाएं भी इस विकृति से पीड़ित हैं। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि ल्यूपस काकेशियन और मोंगोलोइड की तुलना में नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में अधिक आम है। बच्चों सहित सभी उम्र के लोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार पड़ते हैं, लेकिन अक्सर विकृति पहली बार 15-45 वर्ष की आयु में प्रकट होती है। 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 45 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में ल्यूपस अत्यंत दुर्लभ है।

ऐसे ज्ञात मामले भी हैं नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससजब एक नवजात शिशु पहले से ही इस विकृति के साथ पैदा होता है। ऐसे मामलों में, गर्भ में बच्चा ल्यूपस से बीमार पड़ जाता है, जो खुद इस बीमारी से पीड़ित होता है। हालाँकि, माँ से भ्रूण तक बीमारी के संचरण के ऐसे मामलों की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाओं के बच्चे आवश्यक रूप से बीमार होंगे। इसके विपरीत, आमतौर पर ल्यूपस से पीड़ित महिलाएं सामान्य स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं, क्योंकि यह रोग संक्रामक नहीं है और नाल के माध्यम से प्रसारित नहीं किया जा सकता है। और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों के जन्म के मामले, जो माताएं भी इस विकृति से पीड़ित हैं, यह संकेत देते हैं कि रोग की संभावना आनुवंशिक कारकों के कारण होती है। और इसलिए, यदि बच्चे को ऐसी प्रवृत्ति प्राप्त होती है, तो वह, गर्भ में रहते हुए, ल्यूपस से पीड़ित होता है, बीमार पड़ जाता है और पहले से ही एक विकृति के साथ पैदा होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण वर्तमान में विश्वसनीय रूप से स्थापित नहीं हैं। डॉक्टरों और वैज्ञानिकों का सुझाव है कि यह बीमारी पॉलीटियोलॉजिकल है, यानी यह किसी एक कारण से नहीं, बल्कि एक ही समय में मानव शरीर पर कार्य करने वाले कई कारकों के संयोजन से होती है। इसके अलावा, संभावित प्रेरक कारक केवल उन लोगों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को भड़का सकते हैं जिनके पास रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है। दूसरे शब्दों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस केवल आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में और एक ही समय में कई उत्तेजक कारकों के प्रभाव में विकसित होता है। सबसे संभावित कारकों में से जो रोग के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को भड़का सकते हैं, डॉक्टर तनाव, दीर्घकालिक वायरल संक्रमण (उदाहरण के लिए,) पर प्रकाश डालते हैं। हर्पेटिक संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस आदि के कारण होने वाला संक्रमण), शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि, लंबे समय तक पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में रहना, कुछ दवाएं लेना (सल्फोनामाइड्स, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, घातक ट्यूमर के इलाज के लिए दवाएं, आदि) .

यद्यपि जीर्ण संक्रमणल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में योगदान दे सकता है, यह रोग संक्रामक नहीं है और ट्यूमर से संबंधित नहीं है. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को किसी अन्य व्यक्ति से अनुबंधित नहीं किया जा सकता है, यह केवल आनुवंशिक प्रवृत्ति होने पर व्यक्तिगत आधार पर विकसित हो सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी सूजन प्रक्रिया के रूप में होता है, जो लगभग सभी अंगों और शरीर के केवल कुछ व्यक्तिगत ऊतकों को प्रभावित कर सकता है। अधिकतर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में या पृथक त्वचा के रूप में होता है। ल्यूपस के प्रणालीगत रूप में, लगभग सभी अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन जोड़, फेफड़े, गुर्दे, हृदय और मस्तिष्क सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस आमतौर पर त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करता है।

इस तथ्य के कारण कि पुरानी सूजन प्रक्रिया विभिन्न अंगों की संरचना को नुकसान पहुंचाती है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​​​लक्षण बहुत विविध हैं। हालाँकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के किसी भी रूप और विविधता की विशेषता निम्नलिखित सामान्य लक्षण हैं:

• जोड़ों में दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• लंबे समय तक अस्पष्टीकृत बुखार;
• त्वचा पर चकत्ते (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो तब होता है जब आप गहरी सांस लेते हैं या छोड़ते हैं;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति में उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का तेज और गंभीर रूप से झुलसना या नीला पड़ना (रेनॉड सिंड्रोम);
• पैरों और आंखों के आसपास सूजन;
• लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता.

इसके अलावा, कुछ लोग, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ सिरदर्द, चक्कर आना, दौरे और अवसाद का भी अनुभव करते हैं।

ल्यूपस के लिए सभी लक्षणों की एक साथ उपस्थिति विशेषता नहीं है, बल्कि समय के साथ उनका क्रमिक रूप से प्रकट होना विशेषता है. यानी बीमारी की शुरुआत में व्यक्ति में केवल कुछ लक्षण ही दिखाई देते हैं और फिर, जैसे-जैसे ल्यूपस बढ़ता है और अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं, नए नैदानिक ​​लक्षण जुड़ते हैं। इसलिए, कुछ लक्षण बीमारी के विकसित होने के वर्षों बाद भी प्रकट हो सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित महिलाएं सामान्य यौन जीवन जी सकती हैं। इसके अलावा, लक्ष्यों और योजनाओं के आधार पर, आप गर्भ निरोधकों का उपयोग कर सकते हैं और इसके विपरीत, गर्भवती होने का प्रयास कर सकते हैं। यदि कोई महिला गर्भधारण करना चाहती है और बच्चे को जन्म देना चाहती है, तो उसे जल्द से जल्द पंजीकरण कराना चाहिए, क्योंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस से गर्भपात और समय से पहले जन्म का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था काफी सामान्य रूप से आगे बढ़ती है भारी जोखिमजटिलताएँ होती हैं, और अधिकांश मामलों में, महिलाएँ स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

वर्तमान में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पूरी तरह से इलाज योग्य नहीं है. इसलिए, बीमारी के इलाज का मुख्य कार्य, जो डॉक्टर अपने लिए निर्धारित करते हैं, सक्रिय सूजन प्रक्रिया को दबाना, स्थिर छूट प्राप्त करना और गंभीर पुनरावृत्ति को रोकना है। इसके लिए कई तरह की दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है। कौन सा अंग सबसे अधिक प्रभावित है, इसके आधार पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए विभिन्न तरीकों का चयन किया जाता है। दवाइयाँ.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए मुख्य दवाएंग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन), जो विभिन्न अंगों और ऊतकों में सूजन प्रक्रिया को प्रभावी ढंग से दबाते हैं, जिससे उनकी क्षति की डिग्री कम हो जाती है। यदि बीमारी के कारण गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान हुआ है, या कई अंगों और प्रणालियों का कामकाज एक साथ बाधित हो गया है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स के संयोजन में, ल्यूपस के इलाज के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है - दवाएं जो गतिविधि को दबा देती हैं प्रतिरक्षा प्रणाली (उदाहरण के लिए, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और मेथोट्रेक्सेट)।

इसके अलावा, कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, मलेरिया-रोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है (प्लाक्वेनिल, अरलेन, डेलागिल, एटाब्राइन), जो प्रभावी रूप से सूजन प्रक्रिया को दबाते हैं और छूट को बनाए रखते हैं, तीव्रता को रोकते हैं। ल्यूपस में मलेरिया-रोधी दवाओं की सकारात्मक कार्रवाई का तंत्र अज्ञात है, लेकिन व्यवहार में यह अच्छी तरह से स्थापित है कि ये दवाएं प्रभावी हैं।

यदि किसी व्यक्ति में ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित हो जाता है द्वितीयक संक्रमण, फिर उसे इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है। यदि जोड़ों में गंभीर दर्द और सूजन है, तो मुख्य उपचार के अलावा, एनएसएआईडी समूह (इंडोमेथेसिन, डिक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, आदि) से दवाएं लेना आवश्यक है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित व्यक्ति को यह याद रखना चाहिए यह रोग आजीवन रहता है।, इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आपको छूट की स्थिति बनाए रखने, पुनरावृत्ति को रोकने और सामान्य जीवन जीने में सक्षम होने के लिए लगातार कोई दवा लेनी होगी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के सटीक कारण फिलहाल ज्ञात नहीं हैं, लेकिन ऐसे कई सिद्धांत और धारणाएं हैं जो शरीर पर विभिन्न बीमारियों, बाहरी और आंतरिक प्रभावों को कारक के रूप में सामने रखते हैं।

इस प्रकार, डॉक्टर और वैज्ञानिक इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि ल्यूपस केवल उन लोगों में विकसित होता है जिनमें इस बीमारी के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है. इस प्रकार, मुख्य प्रेरक कारक को सशर्त रूप से किसी व्यक्ति की आनुवंशिक विशेषताओं पर विचार किया जाता है, क्योंकि बिना किसी पूर्वनिर्धारितता के, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी विकसित नहीं होता है।

हालाँकि, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकसित होने के लिए, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति पर्याप्त नहीं है; कुछ कारकों के लिए अतिरिक्त दीर्घकालिक जोखिम जो रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं, भी आवश्यक है।

यानी, यह स्पष्ट है कि ऐसे कई उत्तेजक कारक हैं जो उन लोगों में ल्यूपस के विकास का कारण बनते हैं जिनके पास आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। यह ऐसे कारक हैं जिन्हें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों के लिए सशर्त रूप से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

वर्तमान में, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उत्तेजक कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• क्रोनिक वायरल संक्रमण (हर्पेटिक संक्रमण, के कारण होने वाला संक्रमण) की उपस्थिति एपस्टीन बार वायरस);
• बार-बार जीवाणु संक्रमण;
• तनाव;
• शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि (यौवन, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति);
• उच्च तीव्रता के पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में या लंबे समय तक (सूरज की किरणें ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्राथमिक प्रकरण को भड़का सकती हैं, और छूट के दौरान तेज हो सकती हैं, क्योंकि पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव में एंटीबॉडी के उत्पादन की प्रक्रिया शुरू करना संभव है) त्वचा कोशिकाओं के लिए);
• त्वचा पर प्रभाव कम तामपान(ठंढ) और हवा;
• कुछ का स्वागत दवाइयाँ(एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीपीलेप्टिक दवाएं और घातक ट्यूमर के इलाज के लिए दवाएं)।

चूँकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस ऊपर सूचीबद्ध कारकों द्वारा आनुवंशिक प्रवृत्ति से उत्पन्न होता है, जो प्रकृति में भिन्न होते हैं, इस बीमारी को पॉलीएटियोलॉजिकल माना जाता है, अर्थात इसके एक नहीं, बल्कि कई कारण होते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस के विकास के लिए एक नहीं बल्कि कई प्रेरक कारकों के प्रभाव की आवश्यकता होती है।

दवाएं, जो ल्यूपस के प्रेरक कारकों में से एक हैं, स्वयं रोग और तथाकथित दोनों का कारण बन सकती हैं ल्यूपस सिंड्रोम. साथ ही, व्यवहार में, यह ल्यूपस सिंड्रोम है जो सबसे अधिक बार दर्ज किया जाता है, जो अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होता है, लेकिन यह कोई बीमारी नहीं है, और जिस दवा के कारण यह हुआ है उसे बंद करने के बाद गायब हो जाता है। लेकिन दुर्लभ मामलों में, दवाएं उन लोगों में अपने स्वयं के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को भी भड़का सकती हैं जिनके पास आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है यह रोग. इसके अलावा, ल्यूपस सिंड्रोम और ल्यूपस को भड़काने वाली दवाओं की सूची बिल्कुल एक जैसी है। तो, आधुनिक चिकित्सा पद्धति में उपयोग की जाने वाली दवाओं में से, निम्नलिखित से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या ल्यूपस सिंड्रोम का विकास हो सकता है:

• अमियोडेरोन;
• एटोरवास्टेटिन;
• बुप्रोपियन;
• वैल्प्रोइक एसिड;
• वोरिकोनाज़ोल;
• जेम्फिब्रोज़िल;
• हाइडेंटोइन;
• हाइड्रैलाज़ीन;
• हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड;
• ग्लाइबुराइड;
• ग्रिसोफुल्विन;
• गिनीडिन;
• डिल्टियाज़ेम;

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी संरचनाओं को विदेशी तत्वों के रूप में मानती है। यह युवा महिलाओं की बीमारी है। 10 में से 9 मरीज 15 से 26 साल की युवा लड़कियां हैं।

पैथोलॉजी के अन्य नाम एसएलई, लिबमन-सैक्स रोग, फैलाना संयोजी ऊतक विकार हैं। इस बीमारी को इसका मुख्य नाम इसके विशिष्ट लक्षण के कारण मिला - चेहरे पर एक दाने, जो तितली की आकृति जैसा दिखता है। और मध्य युग में, प्रभावित क्षेत्र भेड़ियों के काटने की जगह से जुड़ा हुआ था।

जब सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बढ़ने लगता है, तो लक्षण बहुत तेज़ी से प्रकट होते हैं और संपूर्ण लक्षण परिसरों में बदल जाते हैं। रोग के विकास के दौरान, शरीर में ऐसे पदार्थ बनते हैं जो सभी अंगों और ऊतकों पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं। अंतर केवल इतना है कि लक्ष्य अंग अन्य ऊतकों और संरचनाओं की तुलना में तेजी से नष्ट हो जाते हैं।

संभावित उत्तेजक कारक

ऐसी प्रतिकूल ऑटोइम्यून क्लीयरेंस प्रक्रिया क्यों होती है इसके कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। केवल सिद्धांत हैं, साथ ही कुछ कारकों की एटियलॉजिकल भूमिका के संबंध में संभावित धारणाएं भी हैं। इसके बारे मेंनिम्नलिखित पहलुओं के बारे में.

1. क्रोनिक वायरल संक्रमण. ये आरएनए वायरस और रेट्रोवायरस हैं। एसएलई वाले कई रोगियों में, रक्त में इन वायरस के प्रति एंटीबॉडी की भारी मात्रा पाई गई, जो पहले से उग्र संक्रामक प्रक्रिया का संकेत देता है।
2. आनुवंशिक प्रवृतियां। यह सिद्ध हो चुका है कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले उन रोगियों में अधिक बार दर्ज किए जाते हैं जिनके करीबी रिश्तेदार ऐसी बीमारी से पीड़ित थे।
3. दवाओं के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता भी सेलुलर स्तर पर पूरे जीव की गंभीर खराबी का कारण बन सकती है। ये विशिष्ट प्रकार की असहिष्णुता हैं। प्रतिक्रियाटीकों के लिए, सीरा।
4. फोटोसेंसिटाइजेशन और अल्ट्रासोनिक विकिरण विभिन्न विफलताओं का कारण बन सकते हैं।

यह तथ्य कि अधिकांश मामलों में युवा महिलाएं बीमार पड़ जाती हैं, "विशुद्ध रूप से महिला" उत्तेजक कारकों के विचार का सुझाव देती हैं। ये लगातार और जटिल गर्भधारण, एकाधिक जन्मों का इतिहास, गर्भपात और गर्भपात हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के रोगजनक पहलू

महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर एसएलई का रोगजननसुरक्षा की मुख्य प्रक्रियाओं की प्रतिरक्षा प्रणाली के नियमन का उल्लंघन निहित है। उदाहरण के लिए, एंटीजन प्रोटीन घटकों, मुख्य रूप से डीएनए, को कैसे समझते हैं। आसंजन के परिणामस्वरूप, पुरानी प्रतिरक्षा विफलता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि वे कोशिकाएं भी जो पहले इम्यूनोकॉम्प्लेक्स से पूरी तरह मुक्त थीं, पीड़ित होने लगती हैं।

एमबीसी के अनुसार रोग का वर्गीकरण

एमसीडी वर्गीकरण के अनुसार सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस निम्न प्रकार का हो सकता है:

• औषधीय उत्पाद लेने से होने वाला एसएलई;
• एसएलई, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के साथ;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अनिर्दिष्ट;
• एसएलई के अन्य रूप।

नैदानिक ​​वर्गीकरण शेयर अलग - अलग प्रकारअन्य मानदंडों के अनुसार रोग. सबसे पहले, प्रवाह की प्रकृति को ध्यान में रखा जाता है:

• मसालेदार;
• अर्धतीव्र;
• आवर्तक प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस;
• डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस;
• एस-एमआरईनो;
• S-mVerlhof;
• एस-एमएसजोग्रेन;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम.

रोग अलग-अलग डिग्री में सक्रिय हो सकता है। रोग कितनी तेजी से बढ़ता है, इसके आधार पर विशेषज्ञ निम्नलिखित पदनाम विधियों का उपयोग करते हैं:

• 0 - गतिविधि पूरी तरह से अनुपस्थित है;
• मैं - न्यूनतम;
• द्वितीय - मध्यम;
• तृतीय - उच्च.

नीचे दी गई तालिका दूसरा दिखाती है जटिल वर्गीकरणबीमारी। एसएलई को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के दृष्टिकोण से माना जाता है, यह इस पर निर्भर करता है कि किस प्रणाली को सबसे अधिक नुकसान हुआ है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एसएलई का प्रकार	नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
हल्का एसएलई	एरीथेमेटस दाने, डिस्कॉइड चकत्ते, रेनॉड की घटना, खालित्य, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सरेटिव प्रक्रियाएं, नासोफरीनक्स, बुखार जैसी स्थितियाँअलग-अलग गंभीरता का, जोड़ों और मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द, शुष्क पेरीकार्डिटिस, थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के साथ फुफ्फुस।
गंभीर एसएलई	मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, बड़ी मात्रा में एक्सयूडेट के साथ फुफ्फुस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक एनीमिया, वास्कुलाइटिस, अलग-अलग गंभीरता के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव।

बच्चों और 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, जोखिम समूह 15 से 26 वर्ष की आयु की महिलाओं द्वारा बनाया गया है।

प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ जिनकी ओर मरीज़ जा सकते हैं:

• कमज़ोरी;
• वजन घटना
• शरीर के तापमान में निम्न ज्वर संबंधी वृद्धि।

हालाँकि, रोग की प्रगति एक जटिल और बल्कि ज्वलंत नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाती है। आइए हम रोग प्रक्रिया में शामिल प्रत्येक प्रणाली पर अलग से विचार करें।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

ल्यूपस का सबसे आम लक्षण त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया त्वचीय ऊतक और श्लेष्म झिल्ली 28 के ऊतकों को प्रभावित करने में सक्षम है विभिन्न विकल्प. उनमें से सबसे विशिष्ट नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

1. विभिन्न आकारों और आकृतियों के एरीथेमेटस धब्बे, जिन्हें एक दूसरे से अलग किया जा सकता है या एक समूह में विलय किया जा सकता है। रंग अत्यधिक चमकीला है. ऊतक सूजे हुए, सूजे हुए होते हैं।
2. घुसपैठ के साथ एरीथेमेटस फॉसी, डर्मिस का शोष, छीलना। कभी-कभी हाइपरकेराटोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। लक्षण रोग के जीर्ण रूप की विशेषता है।
3. ल्यूपस चेलाइटिस - होठों का लाल होना, जो अंततः पपड़ी, कटाव से ढक जाता है, जिसके बाद गहरा ऊतक शोष होता है।
4. कैपिलाराइटिस - सूजन वाले धब्बे, उंगलियों के क्षेत्र में, हथेलियों, तलवों पर स्थानीयकृत।
5. मौखिक गुहा के श्लेष्म ऊतकों का एनेंथेमा - एरिथेमेटस चकत्ते, गंभीर रक्तस्राव और कटाव के साथ।
6. ट्रॉफिक विकार पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं जिनमें व्यक्ति के बाल, नाखून झड़ जाते हैं, त्वचा के ऊतक अत्यधिक शुष्क हो जाते हैं।
7. टेलैंगिएक्टेसियास के साथ कुंडलाकार विस्फोट।

हाड़ पिंजर प्रणाली

संयोजी ऊतक की क्षति मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की कार्यात्मक क्षमता को बहुत प्रभावित करती है। निम्नलिखित लक्षण दर्शाते हैं कि हड्डियाँ और जोड़ रोग प्रक्रिया में शामिल हैं:

• जोड़ों का दर्द (लंबा, तीव्र);
• सममित प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस, जो हाथों के इंटरफैंगल जोड़ों की सूजन प्रक्रिया में शामिल होने के साथ होता है;
• जोड़ों में अकड़न, खासकर सुबह के समय;
• उंगलियों के लचीले संकुचन का गठन;
• निष्क्रिय और कार्टिलाजिनस ऊतकों में सड़न रोकनेवाला नेक्रोटिक प्रक्रियाओं का विकास।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया और मांसपेशियों की "आक्रामकता" से कम दृढ़ता से अवगत नहीं कराया गया। मरीज़ लगातार मायलगिया के साथ-साथ गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी की शिकायत करते हैं। पॉलीमायोसिटिस विकसित हो सकता है।

श्वसन प्रणाली

ल्यूपस एरिथेमेटोसस जीवन प्रत्याशा को कैसे प्रभावित करता है, इस सवाल पर विचार करते हुए, रोगी के प्रभावित फेफड़ों की नैदानिक ​​​​तस्वीर से खुद को परिचित करना उचित है। रोग निम्नलिखित घटनाओं के साथ है:

• सूखा या बहावदार फुफ्फुस, सांस की गंभीर कमी, सांस की तकलीफ, गंभीर दर्द के साथ;
• ल्यूपस न्यूमोनाइटिस सांस की तकलीफ, दर्द, सूखी खांसी, हेमोप्टाइसिस से प्रकट होता है;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम;
• पीई, जटिलताओं के प्रकारों में से एक के रूप में।

हृदय प्रणाली

अक्सर पैनकार्डिटिस, या शुष्क पेरीकार्डिटिस विकसित होता है। डिफ्यूज़ मायोकार्डिटिस सबसे अधिक विकसित होता है सक्रिय रूपल्यूपस. संचार विफलता के कारण यह रोग प्रक्रिया और भी जटिल हो जाती है।

अन्तर्हृद्शोथ के साथ, हृदय का वाल्वुलर तंत्र प्रभावित होता है। धीरे-धीरे गठित हुआ माइट्रल अपर्याप्तताऔर फिर महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता।

कुल विनाशकारी प्रक्रिया में जहाज भी शामिल होते हैं। सबसे पहले, मध्यम और छोटे कैलिबर के जहाजों को नुकसान होता है। अक्सर थ्रोम्बोफ्लेबिटिस और फ़्लेबिटिस होते हैं। यदि कोरोनरी धमनियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो मायोकार्डियल रोधगलन का खतरा बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र के अंग

मरीजों को लगातार मतली, बार-बार उल्टी होने की शिकायत होती है। भूख बिल्कुल नदारद है। समय के साथ, पाचन नलिका की श्लेष्म झिल्ली अलग-अलग गंभीरता की क्षरण प्रक्रियाओं को प्रभावित करना शुरू कर देती है।

यदि मेसेंटरी की वाहिकाएँ प्रभावित हो जाती हैं, तो रोगी को बहुत अधिक चिंता होने लगती है। गंभीर दर्द. स्थानीयकरण - नाभि के आसपास। मांसपेशियों में अकड़न होती है उदर. जिगर का विनाश अंग वृद्धि, पीलिया जैसी रोग संबंधी घटनाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है।

गुर्दे खराब

एक संपूर्ण वर्गीकरण है जिसके अनुसार ल्यूपस नेफ्राइट को कई वैश्विक श्रेणियों में विभाजित किया गया है:

• मैं - बायोप्सी में किसी भी संरचनात्मक असामान्यताओं की अनुपस्थिति;
• II - मेसेंजियल नेफ्रैटिस;
• III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• IV - फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• वी - झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• VI - स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

तालिका मुख्य से संबंधित प्रमुख पहलुओं पर चर्चा करती है प्रयोगशाला अनुसंधान. निदान के परिणाम आपको निदान को सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देते हैं।

निदान विशिष्ट लक्षणों के संयोजन के आधार पर किया जाता है। 11 विशेष मानदंड हैं. यदि उनमें से कम से कम 4 किसी रोगी में देखे जाते हैं, तो उसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया जाता है:

• "तितली" के रूप में दाने;
• पराबैंगनी किरणों के प्रति त्वचा की अत्यधिक संवेदनशीलता;
• डिस्कोइड दाने;
• अल्सरेटिव प्रक्रियाएं श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होती हैं;
• वात रोग;
• फुफ्फुसावरण;
• गुर्दे खराब;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार;
• रक्त कोशिकाओं के साथ समस्याएं (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया);
• परमाणुरोधी निकाय.

निदान किए गए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कई विशेष औषधीय उत्पादों का उपयोग किया जाता है। तालिका दवाओं के सभी पांच समूहों पर चर्चा करती है जो रोगियों पर चिकित्सीय प्रभाव की आधुनिक योजनाओं में प्रासंगिक हैं।

औषधीय उत्पादों के समूह का नाम	विशिष्ट दवाओं के उदाहरण	उद्देश्य और अनुप्रयोग की विशेषताएं
गैर-स्टेरायडल सूजन रोधी दवाएं (एनएसएआईडी)	इबुप्रोफेन, नेप्रोक्सन, एस्पिरिन	सक्रिय सूजन प्रक्रिया को खत्म करने के लिए दवाएं केवल थोड़े समय के लिए निर्धारित की जाती हैं।
मलेरियारोधी	हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन	लंबी अवधि के लिए धनराशि आवंटित की जाती है। दवा लेने का असर 1-2 महीने के बाद ही होता है। उन्होंने पराबैंगनी विकिरण के प्रति गंभीर संवेदनशीलता वाले एसएलई के उपचार में खुद को साबित किया है।
Corticosteroids	प्रेडनिसोन, प्रेडनिसोलोन	दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करती हैं, सूजन संबंधी प्रतिक्रियाओं को दबाती हैं। न्यूनतम खुराक के साथ रिसेप्शन शुरू किया जाता है, धीरे-धीरे अधिकतम तक बढ़ाया जाता है। औषधीय उत्पादों की मात्रा को कम करते हुए, रद्दीकरण भी धीरे-धीरे किया जाता है।
आमवातरोधी औषधियाँ	एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड	दवाएँ सूजन को दबा देती हैं। प्रभाव हार्मोनल दवाओं के समान है, लेकिन ऊतकों पर कार्रवाई का तंत्र मानव शरीरअलग।
जैविक पीएमटीबी	रिटक्सिमैब	जैविक एजेंट, जिनकी क्रिया एंटीबॉडी को संश्लेषित करने वाले बी-लिम्फोसाइटों पर निर्देशित होती है।

चिकित्सा की अवधि और उपचार के लिए गैर-मानक दृष्टिकोण का उपयोग

जब तक रोग के लक्षण दिखें तब तक उपचार जारी रखना चाहिए। किसी भी बहाने से चिकित्सा को बाधित करना असंभव है।

आज मरीजों को बहुत कुछ दिया जाता है वैकल्पिकइतनी जटिल बीमारी का इलाज. प्रत्येक अप्रयुक्त विधि, कई जोखिमों और जटिलताओं से जुड़ी विधियाँ या आधिकारिक चिकित्सा द्वारा अनुमोदित नहीं, लाभ की तुलना में अधिक नुकसान करती हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज केवल उपस्थित चिकित्सक की सख्त निगरानी में दवा से किया जा सकता है। केवल इसी तरीके से बीमारी से छुटकारा पाने और पूर्ण जीवन जीने का मौका मिलता है।

रोगी की भविष्यवाणी

यदि रोग का जल्द से जल्द पता चल जाए, जब ऊतकों और अंगों का अभी तक गंभीर विनाश नहीं हुआ है, तो पूर्वानुमान अनुकूल है। उदाहरण के लिए, हल्के चकत्ते और गठिया को नियंत्रित करना बहुत आसान है।

रोग के उन्नत रूपों के लिए विभिन्न औषधीय उत्पादों की बड़ी खुराक के साथ आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है। इस मामले में, यह ज्ञात नहीं है कि शरीर को क्या अधिक नुकसान पहुँचाता है: दवाओं की भारी खुराक या स्वयं रोग प्रक्रिया।

निवारक कार्रवाई

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की रोकथाम का उद्देश्य पूरी तरह से रोग की पुनरावृत्ति को रोकना है, साथ ही रोग प्रक्रियाओं की आगे की प्रगति को रोकना है। माध्यमिक का सार निवारक उपायरोग का समय पर और पर्याप्त उपचार निहित है।

मरीज नियमित रूप से औषधालय जांच कराते हैं, सही खुराक में हार्मोनल दवाएं लेते हैं। धूप सेंकें नहीं, ठंड से बचें, चोट से बचें, टीकाकरण और टीका न लगवाएं। बीमारी के बढ़ने पर आपको तुरंत ऐसे विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए जिसने पहले इस व्यक्ति का इलाज किया हो।

निष्कर्ष

इस प्रकार, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जिसके उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। समय पर निदान होने पर जीने की संभावना रहती है पूरा जीवन. इसीलिए पहले प्रतिकूल संकेतों पर समय रहते किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना बहुत महत्वपूर्ण है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर की कोशिकाएं और ऊतक अपने स्वयं के एंटीबॉडी से प्रभावित होते हैं। रोग प्रतिरोधक तंत्रवह अपनी कोशिकाओं को विदेशी समझने लगता है और उनसे लड़ने की कोशिश करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस उन महिलाओं में अधिक आम है (लगभग 90% मामलों में) जो 30 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंची हैं। इसके अलावा, आंकड़ों के अनुसार, नेग्रोइड जाति की महिलाएं, साथ ही एशियाई, स्पेनिश या भारतीय मूल की महिलाएं अधिक बार पीड़ित होती हैं। यह रोग काफी समय से ज्ञात है, 19वीं शताब्दी के पूर्वार्द्ध में बाहरी त्वचा के लक्षणों का वर्णन किया गया था। ल्यूपस कई रूपों में प्रकट होता है और यह कुछ हद तक निदान को जटिल बनाता है।

रोग के कारण

महिलाओं में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। ऐसा माना जाता है कि प्रतिरक्षा में जन्मजात दोष का एक संयोजन और विषाणुजनित संक्रमण. हालाँकि, अक्सर यह बीमारी अत्यधिक धूप सेंकने, प्रसव और शरीर के लिए अन्य तनावों के बाद प्रकट होती है।वैज्ञानिकों ने ल्यूपस की उपस्थिति और भोजन और दवा से एलर्जी के बीच एक पैटर्न की पहचान की है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है - यदि परिवार में कोई इस विकृति से पीड़ित है, तो आप जोखिम में हैं। रोग की उपस्थिति हार्मोनल असंतुलन और प्रतिकूल बाहरी वातावरण से प्रभावित हो सकती है।

रोग के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देते हैं। कमजोरी, जोड़ों में दर्द, बुखार और वजन कम होने लगता है, बाल झड़ने लगते हैं। दुर्लभ मामलों में, बीमारी शुरू हो सकती है तेज वृद्धितापमान और तीव्र शोधशरीर के कुछ हिस्सों में. बीमारी का आगे का कोर्स छूटने और बढ़ने की अवधि के साथ उतार-चढ़ाव वाला होता है। इसके अलावा, प्रत्येक बाद की तीव्रता के साथ, प्रभावित अंगों और ऊतकों की संख्या बढ़ जाती है।

महिलाओं में त्वचा पर दिखने वाले ल्यूपस के लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक और गालों की लाली - आकार में, यह अभिव्यक्ति एक तितली जैसा दिखता है;
• छल्ले के आकार के दाने, इसके अलावा, रंग अंदर से हल्का होता है, और किनारों के करीब यह अधिक समृद्ध होता है;
• डायकोलेट क्षेत्र में त्वचा का रंग लाल होना, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने, ठंडी हवा के संपर्क में रहने या घबराहट के झटके के दौरान बढ़ जाना,
• अंगों पर लाल दाने.

फिर, जैसे-जैसे बीमारी फैलती है, मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, लक्षण जुड़ते हैं दर्दमांसपेशियों और सममित जोड़ों में. अंतिम चरण में, आंतरिक अंगों की झिल्लियाँ सूज जाती हैं, लगभग हमेशा गुर्दे और कभी-कभी अन्य आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं। प्रभावित महिलाओं में से आधे से अधिक में फैला हुआ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य किडनी रोग विकसित हो जाते हैं। जब हृदय प्रणाली पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संपर्क में आता है, तो पेरिकार्डिटिस विकसित हो सकता है, जो मायोकार्डिटिस में विकसित होता है। यदि ल्यूपस फेफड़े के ऊतकों को प्रभावित करता है, तो ल्यूपस निमोनिया का निदान किया जाता है, जिसमें खांसी, सांस की तकलीफ और नम किरणें होती हैं।

रोगियों की निगरानी की सुविधा के लिए, ल्यूपस गतिविधि को तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. न्यूनतम
2. उदारवादी,
3. व्यक्त किया.

रोग का निदान

यदि किसी महिला में ल्यूपस के लक्षण हैं, तो उसे रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। सबसे पहले, वह निश्चित रूप से नैदानिक ​​​​रक्त और मूत्र परीक्षण, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक रक्त परीक्षण, आंतरिक अंगों की फ्लोरोस्कोपी और प्रतिरक्षा की जांच निर्धारित करेगा। आख़िरकार, यह न केवल डॉक्टर के लिए महत्वपूर्ण है सही निदान, लेकिन यह भी निर्धारित करने के लिए कि बीमारी ने शरीर को कितना प्रभावित किया है।

रोग का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में, एक लंबा और निरंतर जटिल उपचार. स्वाभाविक रूप से, महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों का जितनी जल्दी पता लगाया जाए और उचित निदान किया जाए, रोगी के लिए उतना ही बेहतर होगा। साथ ही, उपचार का कोर्स प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होता है, उसके शरीर की विशेषताओं और रोग की अवस्था को ध्यान में रखते हुए।

उपचार के लिए, हार्मोनल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) का उपयोग किया जाता है, अक्सर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन में। यह इबुप्रोफेन, प्रेडनिसोलोन, सैलिसिलेट्स हो सकता है। उनके साथ एक साथ स्वागतप्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का खतरा होता है जो शरीर के लिए खतरनाक होते हैं, इसलिए उपचार का पूरा कोर्स एक चिकित्सक की देखरेख में होना चाहिए। यदि रोग का विकास बहुत तेजी से होता है, तो रोगी को प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जा सकता है - रक्त को प्लाज्मा और घटकों में अलग करना, इसके बाद प्लाज्मा का शुद्धिकरण और घटकों को शरीर में वापस लाना। इलाज का यह तरीका बेहद कारगर है. पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की गतिविधि तेजी से कम हो जाती है, और सभी प्रभावित शरीर प्रणालियों का काम सामान्य हो जाता है। संपूर्ण चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए स्पा उपचार की सिफारिश की जा सकती है।

यदि किसी महिला में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण हैं, तो उसे ज़्यादा गर्मी या हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, चिरकालिक संपर्कसूरज की रोशनी, ऑपरेशन और शरीर में विभिन्न टीकों और सीरा का प्रवेश।

महिलाओं में डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध रोग का एक त्वचीय रूप है और त्वचा पर पपड़ीदार लाल पट्टिका के रूप में प्रकट होता है। रोग के इस रूप से आंतरिक अंगों को कोई नुकसान नहीं होता है, लेकिन असामयिक या अनुचित उपचारडिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित हो सकता है। त्वचा के आकार का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड घटकों और सनस्क्रीन युक्त मलहम और क्रीम से किया जाता है। उसी समय, निकोटिनिक एसिड या बी विटामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जा सकता है।

गर्भावस्था के दौरान जटिलताएँ

सबसे बड़ा खतरा उन महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों का प्रकट होना है जो बच्चे को जन्म दे रही हैं। ऐसी स्थितियों में, डॉक्टर यह अनुमान नहीं लगा सकते कि बीमारी कैसे आगे बढ़ेगी और क्या यह भ्रूण को प्रभावित करेगी। आख़िरकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्लेसेंटा सहित किसी भी आंतरिक अंग को प्रभावित कर सकता है। इससे भ्रूण में रक्त का प्रवाह कम हो जाएगा, जिससे मृत्यु भी हो सकती है। ऑटोएंटीबॉडीज प्लेसेंटा को भी पार कर सकती हैं और नवजात शिशु में ल्यूपस का कारण बन सकती हैं। वहीं, गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी का इलाज करना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि हार्मोनल और स्टेरॉयड दवाएं इसका कारण बन सकती हैं नकारात्मक प्रभावभ्रूण के विकास पर. इसलिए, पूरी गर्भावस्था के दौरान महिला चिकित्सकीय देखरेख में रहती है और विशेषज्ञ प्रसव के तरीके पर निर्णय लेते हैं।

और यद्यपि यह बीमारी पुरानी और लाइलाज है, लेकिन इलाज के सही तरीके से आप एक लंबा और संतुष्टिदायक जीवन जी सकते हैं। रोगी विकृति विज्ञान की तीव्रता को रोक सकता है या हमले की तीव्रता को कम कर सकता है। इसलिए, कम से कम सामान्य शब्दों मेंकल्पना कीजिए कि ल्यूपस किस प्रकार की बीमारी है और जो महिलाएं इससे बीमार पड़ती हैं उनमें क्या लक्षण प्रकट होते हैं। इस तरह का ज्ञान एक खतरनाक विकृति का जल्द से जल्द पता लगाने और समय पर उपचार शुरू करने में मदद करता है, जबकि बीमारी के परिणाम इतने मजबूत नहीं होते हैं।

डॉक्टर रोजाना सुबह व्यायाम, आउटडोर सैर आदि की सलाह देते हैं संतुलित आहारछूट की अवधि बढ़ाने के लिए शराब का बहिष्कार करें। शरीर को भी चाहिए अच्छा आरामऔर नियोजित मामलों के लिए एक सुविधाजनक कार्यक्रम। यह क्रोनिक थकान सिंड्रोम से निपटने में मदद करता है।