एएफएस परीक्षा क्या है। फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी क्या हैं? गर्भावस्था से पहले फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी से कैसे छुटकारा पाएं

प्राथमिक के रूप में ऐसी ऑटोइम्यून बीमारी के प्रकट होने का मुख्य कारण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, एक आनुवंशिक गड़बड़ी माना जाता है, दूसरे शब्दों में, कुछ जीनों की उपस्थिति जो प्रतिरक्षा की कार्यक्षमता में खराबी और अपने स्वयं के कोशिकाओं की झिल्ली के खिलाफ सुरक्षात्मक प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं। एपीएस 5 प्रतिशत गर्भवती महिलाओं में होता है। इसके अलावा, चिकित्सा में तथ्य और हैं पारिवारिक रोगएएफएस।

एपीएस के द्वितीयक रूप का विकास कई ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, ऑन्कोलॉजी, संक्रमण और विषाक्त पदार्थों के प्रभाव के कारण होता है।

लक्षण

गर्भवती माताओं में इस तरह की विकृति के लक्षण हैं:

• पैरों के क्षेत्र में निचले अंगों की सूजन और लाल होना,
• निचले छोरों पर गैर-चिकित्सा अल्सर दिखाई देते हैं,
• श्वसन विकारों की उपस्थिति, छाती में दर्द, हवा की कमी की भावना,
• सिरदर्द की उपस्थिति
• पैरों में सुन्नता की भावना और पैरों या बाहों में तेज दर्द,
• दृश्य कार्य, आंदोलनों का समन्वय थोड़ी देर के लिए परेशान हो जाता है, स्मृति पीड़ित होती है,
• उच्च रक्तचाप का विकास
• खेल खेलते समय उरोस्थि में दर्द,
• त्वचा मार्बल है,
• गर्भ की लुप्तप्राय स्थिति,
• दस सप्ताह से पहले और बाद में गर्भपात,
• जमे हुए गर्भावस्था,
• गर्भावस्था के 34 सप्ताह तक समय से पहले प्रसव,
• जेस्टोसिस का विकास।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

आमनेसिस और मौजूदा शिकायतों का अध्ययन करके गर्भवती माताओं में एएफ सिंड्रोम का निदान करना संभव है। इसके अलावा, डॉक्टर निम्नलिखित निदान करता है:

• कोगुलोग्राम - रक्त के थक्के की जांच की जाती है। रक्त मापदंडों को मापा जाता है, जो घनास्त्रता के गठन और रक्तस्राव की समाप्ति के लिए जिम्मेदार होते हैं। डी-डिमर निर्धारित है।
• एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण लेना - लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति और संख्या का पता लगाया जाता है।
• एक एंजाइम इम्यूनोएसे लेना, जिसके कारण एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। एक प्रयोगशाला चिकित्सा सुविधा में, कुछ एंजाइम रक्त में ऐसे एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करते हैं। विश्लेषण 6 सप्ताह के अंतराल के बाद 2 बार किया जाता है।
• अल्ट्रासाउंड द्वारा फेटोमेट्री करना, जिसके दौरान भ्रूण के कुछ हिस्सों को मापा जाता है।
• हृदय गति का कार्डियोटोकोग्राफी निर्धारण।
• जिगर और गुर्दे की कार्य क्षमता की जांच की जाती है (यकृत एंजाइम, यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर निर्धारित किया जाता है)।
• पूर्ण रक्त गणना (जो, जब एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, हर दो सप्ताह में लिया जाता है)।

कभी-कभी वे रुमेटोलॉजिस्ट, थेरेपिस्ट, हेमोस्टैसोलॉजिस्ट से सलाह लेने का सहारा लेते हैं।

जटिलताओं

भविष्य की माताओं में एपीएस की जटिलताओं में मुख्य रूप से गर्भ में भ्रूण की मृत्यु और बाद में बांझपन, समय से पहले बिक्री, मिस्ड गर्भावस्था और हाइपोक्सिया का विकास होता है, जिससे भ्रूण पीड़ित होता है। लेकिन ऐसी सामान्य जटिलताएँ भी हैं जो गर्भावस्था से संबंधित नहीं हैं, लेकिन एक बच्चे को जन्म देना लगभग असंभव बना देती हैं।

• मायोकार्डियल रोधगलन का विकास (हृदय की वाहिकाओं में रक्त का थक्का बनने के कारण हृदय की मांसपेशियों के टुकड़े की मृत्यु)।
• मस्तिष्क रोधगलन।
• पैरों या बाहों की धमनियों में रक्त के थक्कों का दिखना।
• पल्मोनरी एम्बोलिज्म की घटना।
• मौत।

साथ ही, इस बीमारी के कारण भ्रूण को हेमोलिटिक बीमारी का खतरा होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इस तथ्य के कारण है कि प्रतिरक्षा कोशिकाएंमाताओं आक्रामक और लाल नष्ट रक्त कोशिकाभ्रूण।

लेकिन पर्याप्त इलाज समय पर निदानएपीएस के उपरोक्त सूचीबद्ध परिणामों के विकास के जोखिम को कम करें।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

यदि परेशान करने वाले लक्षण हैं, तो गर्भवती महिला को तुरंत उन्हें अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को रिपोर्ट करना चाहिए। स्व-दवा से स्थिति बिगड़ सकती है।

एक डॉक्टर क्या करता है

बड़ी संख्या में कारकों के कारण ऐसी विकृति का उपचार मुश्किल है जो इसकी घटना को भड़काते हैं। रोगियों के उपचार का उद्देश्य रक्त के थक्के के मापदंडों को ठीक करना है।

चिकित्सक निर्धारित करता है:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स;
• अप्रत्यक्ष थक्कारोधी;
• एंटीप्लेटलेट एजेंट।

प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। हेरफेर के दौरान, एक प्रणाली को नस में पेश किया जाता है, जो रक्त के नमूने और इसके आगे के निस्पंदन को पूरा करता है। उसके बाद, रक्त कोशिकाओं के घटकों को वापस नस में वापस कर दिया जाता है नमकीन घोलफ़िल्टर किए गए प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

असाइन किया गया फ़े, वसायुक्त अम्लऔर फोलिक एसिड।

निवारण

निवारक उपाय जो गर्भवती माताओं में इस सिंड्रोम के विकास को रोक सकते हैं:

• संक्रामक रोगों की पर्याप्त चिकित्सा।
• हार्मोनल दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग का अभाव।
• बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया की उचित योजना और उसके लिए तैयारी (कमी अवांछित गर्भ, गर्भाधान से पहले पुरानी महिला रोगों का शीघ्र निदान और उपचार)।
• शीघ्र प्रवेश भावी माँएलसीडी में पंजीकरण के लिए (बारह सप्ताह तक की अवधि के लिए)।
• डॉक्टर के पास नियमित दौरे।
• गर्भवती माँ का सही आहार (खाना जिसमें फाइबर की एक महत्वपूर्ण मात्रा शामिल है, तला हुआ, डिब्बाबंद, बहुत गर्म और मसालेदार भोजन का बहिष्कार)।
• पर्याप्त मात्रा में आराम करें।
• मल्टीविटामिन और शामक का उपयोग।
• बुरी आदतों से इनकार (जो गर्भवती महिला के लिए जरूरी है)।
• अत्यधिक शारीरिक और भावनात्मक अधिभार की अनुपस्थिति।

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गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रोग के बारे में उपयोगी ज्ञानवर्धक लेख पढ़ें। आखिरकार, माता-पिता होने का अर्थ है "36.6" के स्तर पर परिवार में स्वास्थ्य की डिग्री बनाए रखने में मदद करने वाली हर चीज का अध्ययन करना।

पता लगाएँ कि गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रोग का क्या कारण हो सकता है, इसे समय पर कैसे पहचानें। इस बारे में जानकारी प्राप्त करें कि वे कौन से संकेत हैं जिनसे आप अस्वस्थता का निर्धारण कर सकते हैं। और कौन से परीक्षण बीमारी की पहचान करने और सही निदान करने में मदद करेंगे।

लेख में आप गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम जैसी बीमारी के इलाज के तरीकों के बारे में सब कुछ पढ़ेंगी। निर्दिष्ट करें कि प्रभावी प्राथमिक चिकित्सा क्या होनी चाहिए। इलाज कैसे करें: ड्रग्स चुनें या लोक तरीके?

आपको यह भी पता चलेगा कि क्या खतरनाक हो सकता है असामयिक उपचारगर्भावस्था के दौरान रोग एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, और परिणामों से बचना इतना महत्वपूर्ण क्यों है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को रोकने और जटिलताओं को रोकने के बारे में सब कुछ। स्वस्थ रहो!

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसके उत्पादन की विशेषता है बड़ी मात्राफॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी रासायनिक संरचनाएंजिससे कोशिका के अंगों का निर्माण होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में होता है। 30% मामलों में, गर्भपात का मुख्य कारण एपीएस है, जो आधुनिक प्रसूति की सबसे जरूरी समस्या है। यदि कुछ उपायों का पालन नहीं किया जाता है, तो एपीएस गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद सबसे प्रतिकूल और जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकता है।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास के लिए मुख्य उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

आनुवंशिक प्रवृतियां;
- जीवाणु या वायरल संक्रमण;
- ऑटोइम्यून रोग - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पेरीआर्थराइटिस नोडोसा;
- दीर्घकालिक उपयोगड्रग्स (हार्मोनल गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक ड्रग्स);
- ऑन्कोलॉजिकल रोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है? रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लेकिन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। उत्तरार्द्ध काफी बार होता है, जब पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्वस्थ महिलासहज गर्भपात होता है। और अगर जांच नहीं की जाती है, तो एपीएस के निदान पर संदेह करना काफी मुश्किल है। एपीएस में गर्भपात का मुख्य कारण रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि है। इस कारण से, नाल के जहाजों का घनास्त्रता होता है, जो अनिवार्य रूप से गर्भावस्था की समाप्ति की ओर जाता है।

एपीएस के सबसे "हानिरहित" लक्षणों में शरीर के विभिन्न हिस्सों पर एक बढ़े हुए संवहनी पैटर्न की उपस्थिति शामिल है। सबसे अधिक बार, संवहनी पैटर्न पैरों, पैरों और जांघों पर व्यक्त किया जाता है।

अधिक में गंभीर मामलें, एपीएस खुद को निचले पैर पर एक गैर-चिकित्सा अल्सर के रूप में प्रकट कर सकता है, पैर की उंगलियों का गैंग्रीन (रक्त की आपूर्ति में पुरानी गिरावट के कारण)। एपीएस में वाहिकाओं में थ्रोम्बस के बढ़ने से पल्मोनरी एम्बोलिज्म (थ्रोम्बस द्वारा पोत का तीव्र अवरोध) हो सकता है, जो घातक है!

एपीएस के कम सामान्य लक्षणों में दृष्टि में अचानक कमी, अंधेपन की उपस्थिति तक (रेटिना की धमनियों और नसों के घनास्त्रता के कारण) शामिल हैं; क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास, जो रक्तचाप में वृद्धि और मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के रूप में प्रकट हो सकता है।

गर्भावस्था स्वयं एपीएस की अभिव्यक्तियों को बढ़ा देती है, इसलिए यदि आपको पहले से ही एपीएस का पता चला है, तो आपको नियोजित गर्भावस्था से पहले ही प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। उपरोक्त लक्षणों की उपस्थिति में, यह तुरंत किया जाना चाहिए!

एपीएस के लिए परीक्षा

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान की पुष्टि करने के लिए, एपीएस के मार्करों के लिए- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) और कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी के लिए एक नस से रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। यदि विश्लेषण सकारात्मक निकला (अर्थात, यदि एपीएस मार्कर पाए गए), तो इसे 8-12 सप्ताह के बाद फिर से लिया जाना चाहिए। और यदि पुन: विश्लेषण भी सकारात्मक निकला, तो उपचार निर्धारित है।

रोग की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण अनिवार्य है (एपीएस के साथ प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है) और एक कोगुलोग्राम (हेमोस्टैसोग्राम) - हेमोस्टेसिस (रक्त के थक्के प्रणाली) के लिए एक रक्त परीक्षण। ए पी एस की उपस्थिति में, गर्भावस्था के दौरान प्रत्येक 2 सप्ताह में कम से कम एक बार कोगुलोग्राम लिया जाता है। प्रसवोत्तर अवधि में, यह विश्लेषण बच्चे के जन्म के तीसरे और पांचवें दिन दिया जाता है।

अल्ट्रासाउंड और डॉपलरोमेट्री (मां-प्लेसेंटा-भ्रूण प्रणाली में रक्त प्रवाह का अध्ययन) एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में विकृति के बिना गर्भवती महिलाओं की तुलना में अधिक बार किया जाता है। 20 सप्ताह से शुरू होकर, इन अध्ययनों को हर महीने किया जाता है ताकि प्लेसेंटल अपर्याप्तता (प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण में गिरावट) के विकास के जोखिम को कम करने और कम करने के लिए किया जा सके।

सीटीजी (कार्डियोग्राफी) का उपयोग भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए भी किया जाता है। गर्भावस्था के 32 सप्ताह से शुरू करके यह अध्ययन बिना असफल हुए किया जाता है। क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया, अपरा अपर्याप्तता (जो अक्सर एपीएस के साथ होता है) की उपस्थिति में, सीटीजी प्रतिदिन किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का इलाज क्या है? जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यदि आप अपने निदान के बारे में जानते हैं और जांच की गई है, तो आपको गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोकने के लिए, गर्भावस्था से पहले भी, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) में निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, जब एक महिला गर्भवती हो जाती है, तो वह प्रसवोत्तर अवधि तक इन दवाओं को लेती रहती है। जन्म के दो हफ्ते बाद ही ये दवाएं धीरे-धीरे रद्द हो जाती हैं।

ऐसे मामलों में जहां गर्भावस्था के दौरान एपीएस का निदान स्थापित हो जाता है, प्रबंधन की रणनीति समान होती है। एपीएस होने पर किसी भी मामले में ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है, भले ही गर्भावस्था बिल्कुल सामान्य हो!

चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स के लंबे समय तक उपयोग से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन को छोटी खुराक में समानांतर में निर्धारित किया जाता है।

कुल मिलाकर, गर्भावस्था के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन को 3 बार - 12 सप्ताह तक, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से ठीक पहले प्रशासित किया जाता है।

आवश्यक रूप से रक्त जमावट प्रणाली के सुधार के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल) निर्धारित हैं।

हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में उपचार किया जाता है। कुछ मामलों में, हेपरिन और एस्पिरिन को अतिरिक्त रूप से छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (प्लाज्मा को हटाकर रक्त शोधन)। यह रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने, प्रतिरक्षा बढ़ाने और प्रशासित दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए भी किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करते समय, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की खुराक को कम किया जा सकता है। यह गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष रूप से सच है जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं।

प्रसव के दौरान, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। प्रसव सीटीजी के नियंत्रण में किया जाना चाहिए।

समय पर निदान, सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार के साथ, गर्भावस्था और प्रसव अनुकूल होते हैं और स्वस्थ बच्चों के जन्म के साथ समाप्त होते हैं। जोखिम प्रसवोत्तर जटिलताओंयह न्यूनतम होगा।

यदि आपको एपीएस का निदान किया गया है, तो परेशान होने और मां होने के आनंद से खुद को वंचित करने की कोई जरूरत नहीं है। यहां तक ​​​​कि अगर गर्भपात होता है, तो आपको इस बात पर ध्यान नहीं देना चाहिए कि अगली बार भी ऐसा ही होगा। संभावनाओं के लिए धन्यवाद आधुनिक दवाई, एपीएस आज एक वाक्य नहीं है। मुख्य बात यह है कि डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और इसके लिए तैयार रहें दीर्घकालिक उपचारऔर कई परीक्षाएं जो आपको और अजन्मे बच्चे को बेहद अप्रिय जटिलताओं से बचाने के एकमात्र उद्देश्य से की जाती हैं।

एपीएस की जटिलताओं

एपीएस के अभाव में 100 में से 95 रोगियों में नीचे सूचीबद्ध जटिलताएं होती हैं गतिशील अवलोकनऔर उपचार। इसमे शामिल है:
- गर्भपात (गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में बार-बार गर्भपात);
- भ्रूण की वृद्धि मंदता, भ्रूण हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी);
- अपरा संबंधी अवखण्डन;
- गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का विकास (गर्भावस्था की जटिलता, रक्तचाप में वृद्धि के साथ, स्पष्ट एडिमा की उपस्थिति, मूत्र में प्रोटीन)। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो हावभाव से न केवल भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, बल्कि माँ की भी मृत्यु हो सकती है;
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एपीएस की रोकथाम में एपीएस - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी के मार्करों के लिए नियोजित गर्भावस्था से पहले परीक्षा शामिल है।

एपीएस पर एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति में मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करना संभव है?
उत्तर: बिलकुल नहीं! मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से एपीएस का कोर्स बढ़ जाएगा।

सवाल: क्या ए पी एस से बांझपन होता है ?
उत्तर: नहीं।

प्रश्न: यदि गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ रही है, तो क्या एपीएस मार्करों पर "पुनर्बीमा" लेना उचित है?
उत्तर: नहीं, अगर कोगुलोग्राम सामान्य है।

सवाल: एपीएस के साथ गर्भावस्था के दौरान एंटीप्लेटलेट दवाएं कब तक लेनी चाहिए?
उत्तर: पूरी प्रेगनेंसी बिना किसी रूकावट के।

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति धूम्रपान को भड़का सकती है?
उत्तर: इसकी संभावना नहीं है, लेकिन यदि आपके पास पहले से एपीएस है, तो धूम्रपान इसे और भी बदतर बना देता है।

सवाल: ए पी एस के कारण मिसकैरेज के बाद मैं कब तक प्रेग्नेंट नहीं हो सकती ?
उत्तर: कम से कम 6 महीने। इस समय के दौरान, पूरी तरह से जांच करना और एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं लेना शुरू करना आवश्यक है।

प्रश्न: क्या यह सच है कि एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं को सीजेरियन सेक्शन नहीं करवाना चाहिए?
उत्तर: हाँ और नहीं। ऑपरेशन ही थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाता है। लेकिन अगर संकेत हैं (अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण हाइपोक्सिया, आदि), तो ऑपरेशन अनिवार्य है।

प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, पीएच.डी. क्रिस्टीना फ्रैम्बोस।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है। APS का अध्ययन लगभग सौ साल पहले A. Wassermann के कार्यों में शुरू हुआ था,

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस के अध्ययन की शुरुआत लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में की गई थी, जो समर्पित है प्रयोगशाला विधिसिफलिस का निदान स्क्रीनिंग अध्ययनों के दौरान, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना कई लोगों में एक सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया पाई जा सकती है। इस घटना को "जैविक झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही स्थापित हो गया कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक रूप से आवेशित फॉस्फोलिपिड है जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है। कार्डियोलिपिन्स (एसीएल) के एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रेडियोइम्यूनोसे और फिर एंजाइम इम्यूनोसे (आईएफएम) की शुरूआत ने उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। मानव रोगों में। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से आवेशित, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड्स और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ परस्पर क्रिया करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम के माध्यम से पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) द्वारा एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि) के एंटीबॉडी का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

तरीकों में सुधार करने में एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने में घनिष्ठ रुचि का परिणाम प्रयोगशाला निदानयह निष्कर्ष निकाला गया कि एपीएल शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोग विज्ञान के विभिन्न रूपों, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ-साथ न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला सहित एक अजीबोगरीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है। 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, एपीएल पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव दिया गया था - अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान।

जनसंख्या में APS का वास्तविक प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूँकि aPL का संश्लेषण संभव और सामान्य है, कम स्तरएंटीबॉडी अक्सर स्वस्थ लोगों के रक्त में पाए जाते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% है, जबकि उच्च टिटर्स बहुत कम पाए जाते हैं, लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ अधिक बार, बुजुर्ग लोगों में एपीएल का पता लगाया जाता है। जिसमें नैदानिक ​​महत्व"स्वस्थ" व्यक्तियों में एपीएल (यानी, जिनके पास नहीं है स्पष्ट लक्षणरोग) स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार किए गए विश्लेषणों के साथ, पिछले निर्धारणों में बढ़े हुए एंटीबॉडी का स्तर सामान्य हो जाता है।

कुछ भड़काऊ, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नवोप्लाज्म में एपीएल की घटना की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई, जब दवाएँ ली जा रही थीं ( गर्भनिरोधक गोली, साइकोट्रोपिक ड्रग्स, आदि। एपीएल संश्लेषण में वृद्धि और एपीएस रोगियों के रिश्तेदारों में उनकी अधिक बार पहचान करने के लिए एक इम्यूनोजेनेटिक प्रवृत्ति का प्रमाण है।

यह साबित हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो विनियमन और हेमोस्टेसिस का आधार बनाती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएगुलेबिलिटी होती है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, APS की अभिव्यक्ति केवल 30% रोगियों में एक सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी के साथ और 30-50% रोगियों में मध्यम या उच्च स्तर के aCL में देखी जाती है। रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि APS का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5:1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस के साथ, किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित किया जा सकता है - केशिकाओं से बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक विचार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है, जो रक्त वाहिकाओं को गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक क्षति के कारण होता है और उनके रोड़ा में समाप्त होता है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति, हृदय प्रणाली, गुर्दे की शिथिलता, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग का वर्णन किया गया है। अपरा घनास्त्रता प्रसूति संबंधी विकृति के कुछ रूपों के विकास से जुड़ी होती है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल में हो सकते हैं , सतही और अन्य नसें। बार-बार पल्मोनरी एम्बोलिज्म विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामले वर्णित हैं। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे ischemia और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों, विकारों द्वारा प्रकट होते हैं परिधीय परिसंचरण. इंट्राकेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों के घनास्त्रता के साथ-साथ आरोही महाधमनी (आर्कोर्टिक सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी. एपीएस की एक विशेषता घनास्त्रता पुनरावृत्ति का एक उच्च जोखिम है। साथ ही, धमनियों के बिस्तर के पहले थ्रोम्बिसिस वाले मरीजों में धमनियों में दोहराए गए एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान APS की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र शामिल हैं। इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ माइलिटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण। सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनी घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं। ट्रांसिएंट इस्केमिक अटैक (टीआईए) दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी के साथ होता है, और अक्सर स्ट्रोक से पहले कई सप्ताह और महीने भी होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-इन्फार्कट डिमेंशिया की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी, और अन्य लक्षण जो एपीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं, से प्रकट होती है। इसलिए, इसे सेनेइल डिमेंशिया, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति, और अल्जाइमर रोग से अलग करना अक्सर मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय के वाल्व और गुहा या आंतरिक कैरोटिड धमनी होते हैं। सामान्य तौर पर, वाल्वुलर हृदय रोग (विशेष रूप से बाईं ओर) वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की आवृत्ति अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से APS की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन सिरदर्द से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप, अनुप्रस्थ मायलिटिस, पार्किन्सोनियन हाइपरटोनिटी), जिसका विकास भी एपीएल के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। APS वाले मरीजों में अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। इस विकृति का एक रूप दृष्टि का क्षणिक नुकसान (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक और अभिव्यक्ति - ऑप्टिक तंत्रिका की न्यूरोपैथी सबसे अधिक में से एक है सामान्य कारणों मेंएपीएस में अंधापन

ह्रदयघात प्रस्तुत किया एक विस्तृत श्रृंखलामायोकार्डियल रोधगलन, वाल्वुलर हृदय रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, धमनी और सहित अभिव्यक्तियाँ फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएल अतिउत्पादन में धमनी रोड़ा के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन लगभग 5% एपीएल पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम कार्डियक संकेत वाल्वुलर हृदय रोग है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली regurgitation, वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना) से लेकर हृदय रोग (स्टेनोसिस या माइट्रल की अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पाई गई न्यूनतम गड़बड़ी से लेकर होता है। इसके व्यापक वितरण के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण पैथोलॉजी, दिल की विफलता के लिए अग्रणी और शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता दुर्लभ है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक परतों के कारण वनस्पतियों के साथ वाल्वों को बहुत गंभीर क्षति, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से अप्रभेद्य, जल्दी से विकसित हो सकती है। वाल्वों पर वनस्पतियों का पता लगाना, खासकर अगर वे सबंगुअल बेड और "ड्रम फिंगर्स" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त हों ", जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा करता है और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। वायुसेना के ढांचे के भीतर, मायक्सोमा की नकल करने वाले कार्डियक थ्रोम्बी के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में बिगड़ा गुर्दे समारोह के बिना केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनमेह (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) होता है, लेकिन तीव्र गुर्दे की विफलता गंभीर प्रोटीनुरिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से जुड़ी हुई है इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया गया है।

एपीएस वाले मरीजों में एक उज्ज्वल और विशिष्ट त्वचा घाव होता है, मुख्य रूप से लिवेडो रेटिक्युलिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव, और संवहनी के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ घनास्त्रता।

एपीएस में, यकृत के घाव हैं (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग ( जठरांत्र रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन)।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति संबंधी विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में कुछ अधिक सामान्य है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों से जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ए पी एस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट काउंट 70 से 100 x 109 / l तक होता है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या में सहवर्ती दोष से जुड़ा हुआ है। थक्कारोधी का एक ओवरडोज। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया (10%) अक्सर देखा जाता है, इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों के बहु-जीव और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकारक प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता के कारण APS का निदान करना मुश्किल हो जाता है। इस संबंध में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड 1999 में प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। थ्रोम्बोसिस की पुष्टि होनी चाहिए वाद्य तरीकेया रूपात्मक रूप से (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना)।
• गर्भावस्था के पैथोलॉजी में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  - गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर अपरा अपर्याप्तता के कारण गर्भावस्था के 34 सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  - गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों के बहिष्करण के साथ)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में आईजीजी या आईजीएम वर्ग के सकारात्मक एसीएल, कम से कम दो बार निर्धारित, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोसे का उपयोग करके;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता चला।

क्रमानुसार रोग का निदान

ए पी एस के विभेदक निदान के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है संवहनी विकार. यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। यह माना जाता है कि एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से कई, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्य में प्रसूति संबंधी विकृति के विकास में संदेह होना चाहिए। -वृद्ध लोग इन रोग स्थितियों की घटना के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में। अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा के परिगलन के मामलों में और स्क्रीनिंग के समय लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में इसे अस्पष्टीकृत नवजात घनास्त्रता में बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को पहले प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, बहुत जल्द यह पाया गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक और गैर-रूमेटिक रोगों (द्वितीयक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला कि एपीएल और थ्रोम्बोटिक विकारों के हाइपरप्रोडक्शन के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और इसे अन्य बीमारियों के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीआई" (पीएपीएस) शब्द की शुरुआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, PAFS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या नहीं यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। ध्यान जाता है उच्च आवृत्तिपुरुषों में पीएपीएस का विकास (पुरुषों का महिलाओं से अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों से अलग करता है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले पीएपीएस वाले रोगियों में होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विषमता के कारण होता है। वर्तमान में, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह सशर्त रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर के इडियोपैथिक डीप वेन थ्रॉम्बोसिस वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होते हैं, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• बीमार युवा अवस्था(45 वर्ष तक) इडियोपैथिक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ, कोरोनरी सहित अन्य धमनियों का कम बार रोड़ा; PAFS के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन का सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल और रोग गतिविधि (द्वितीयक एपीएस में) के स्तर में बदलाव के साथ संबंध नहीं है। APS वाले कुछ रोगियों में तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी हो सकती है, जो अक्सर कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाले वास्कुलोपैथी से जुड़ी होती है। यह तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) के आवंटन का आधार था। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए थे, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, तीव्र प्रकृति पर भी जोर देते हैं। CAPS का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम अक्सर, इसका विकास थक्कारोधी के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। एपीएस के लगभग 1% रोगियों में सीएपीएस होता है, लेकिन 50% मामलों में चल रही चिकित्सा के बावजूद मृत्यु हो जाती है।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल समस्या है। यह रोगजनक तंत्र की विषमता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता के साथ-साथ विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है जो थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। कोई सार्वभौमिक रूप से स्वीकृत अंतर्राष्ट्रीय उपचार मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से खुली दवा परीक्षणों या बीमारी के परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, सिवाय उन स्थितियों के जहां उनके प्रशासन की समीचीनता अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि (उदाहरण के लिए, एसएलई) द्वारा निर्धारित होती है।

एपीएस वाले रोगियों का प्रबंधन (अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो इडियोपैथिक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। ऐसा माना जाता है कि घनास्त्रता वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और/या थक्कारोधी उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडेमिया (स्टेटिन: सिमवास्टिन-सिमवास्टोल, सिमलो; लवस्टैटिन-रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन-लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन-एवास, लिप्रीमार; फाइब्रेट्स) जैसे सुधार योग्य जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट-कोलेस्टनोर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफिब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), धमनी का उच्च रक्तचाप (ऐस अवरोधक- कैपोटेन, सिनोप्रिल, डायरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलैट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - अमलोवस, नॉरवस्क, नॉर्मोडिपिन, लैसिडिपाइन), हाइपरहोमोसिस्टीनमिया, आसीन छविजीवन, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक, आदि।

के रोगियों में उच्च स्तरसीरम में एपीएल, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं में) एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक की नियुक्ति तक सीमित होना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक रस की क्रिया के लिए प्रतिरोधी है)। यह प्रपत्र आपको न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता) के नैदानिक ​​​​संकेतों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकोयूमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम और विकसित होने के जोखिम से जुड़ा है यह जटिलताइसकी गंभीरता के कारण, यह घनास्त्रता की रोकथाम के लाभ को बेहतर बनाता है। दूसरे, कुछ रोगियों में, घनास्त्रता पुनरावृत्ति थक्कारोधी चिकित्सा के बंद होने के बाद नोट की जाती है (विशेष रूप से बंद करने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों में, अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में सहज उतार-चढ़ाव देखा जा सकता है, जो बहुत अधिक है वार्फरिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को जटिल बनाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी को उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा में बाधा नहीं बनना चाहिए जिन्हें इसकी आवश्यकता है ( ).

वारफेरिन के साथ उपचार के पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (5-10 मिलीग्राम दवा प्रति दिन) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य INR को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। INR निर्धारित करने से पहले, पूरी खुराक सुबह लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्गों में, एंटीकोआग्युलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा लोगों की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफेरिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाएं) और इसके एंटीकोआगुलेंट प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडीन, आदि)। कुछ आहार संबंधी सलाह दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थ (जिगर, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स और गोभी, शलजम, सलाद) वारफेरिन के प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। वारफेरिन के साथ चिकित्सा के दौरान, शराब को बाहर रखा गया है।

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपिरिडामोल) की कम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा रोगियों में ऐसा उपचार सबसे अधिक उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्युलेशन (INR> 4) के मामले में, INR के लक्ष्य स्तर पर वापस आने तक अस्थायी रूप से वारफेरिन को रोकने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद) निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है; ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स ध्यान केंद्रित करने की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन-प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन-डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम माध्यमिक एपीएस में एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, रक्त के थक्के के आकार को कम करता है) और लिपिड-कम करने वाले प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष थक्कारोधी - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) की दवाएं हैं। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

सीएपीएस गंभीर रूप से बीमार रोगियों में संधि रोगों के साथ उपयोग किए जाने वाले गहन और विरोधी भड़काऊ उपचार के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करता है। एक निश्चित सीमा तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। CAPS में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों के उपचार के लिए नहीं है, लेकिन प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (सामान्य परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आमतौर पर पल्स थेरेपी मानक योजना के अनुसार की जाती है (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) इसके बाद ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) की मौखिक रूप से नियुक्ति (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 4-5 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी है)।

CAPS प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन थक्कारोधी चिकित्सा के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। SLE और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए। प्रोस्टीसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता के विकास की संभावना के कारण, सावधानी के साथ उपचार किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां में दुष्प्रभावों की उच्च आवृत्ति (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) और भ्रूण। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ द्वितीयक एपीएस में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण सिद्धांत रूप में contraindicated है।

आवर्ती भ्रूण हानि की रोकथाम के लिए मानक एएसए की कम खुराक है, जो गर्भावस्था से पहले और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) सिफारिश की जाती है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी के साथ एएसए की कम खुराक को संयोजित करना वांछनीय है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा वितरण करते समय, कम आणविक भार हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद गैर-प्रत्यक्ष थक्कारोधी में संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए विटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) को हड्डियों के नुकसान को कम करने की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार शायद ही कभी ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बनता है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा के विकास का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार बंद कर दिया जाता है। एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (0.4 ग्राम / किग्रा हर महीने 5 दिनों के लिए) के उपयोग का कोई लाभ नहीं है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

APS वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए रणनीति, जो रक्तस्राव का खतरा पैदा करती है, में ग्लूकोकार्टिकोइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचिवा, एमरन, सल्ओडेक्साइड - वेसल देय), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडीन-रतिफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक क्लिनिकल डेटा इनमें से निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं दवाइयाँ.

एपीएस वाले सभी रोगियों को लंबे समय तक डिस्पेंसरी निगरानी में होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य बार-बार होने वाले घनास्त्रता और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (द्वितीयक एपीएस के साथ), समय पर पता लगाने और उपचार की गतिविधि को नियंत्रित करना आवश्यक है सहवर्ती पैथोलॉजी, संक्रामक जटिलताओं सहित, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधारात्मक जोखिम कारकों पर प्रभाव। यह स्थापित किया गया है कि धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक उच्च आवृत्ति और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस में घातकता के संबंध में प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल कारक हैं, और ल्यूपस एंटीकायगुलेंट की उपस्थिति प्रयोगशाला मार्करों में से एक है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार आहार नहीं हैं। उपरोक्त तथ्यों, साथ ही लक्षणों के बहु-जीवों को इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के सहयोग की आवश्यकता होती है।

एन जी क्लाईकविना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए उन्हें। आई एम सेचेनोव, मास्को

यदि एक महिला को लगातार कई असफल गर्भधारण हुए हैं, तो डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि उसे ह्यूजेस सिंड्रोम या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। यह गंभीर रोग अत्यंत है नकारात्मक प्रभावगर्भ धारण करने और बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया पर, लेकिन समय पर पता लगाने और सही चिकित्सा के साथ, एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की संभावना काफी अधिक होती है।

यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या ह्यूजेस सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यानी यह पूरे के संचालन में विफलताओं के कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्रया इसके कुछ हिस्से। ह्यूजेस सिंड्रोम में, शरीर फॉस्फोलिपिड्स (कोशिका संरचनाओं को बनाने वाला पदार्थ) और उन्हें बांधने वाले प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एंटीबॉडीज फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और कोशिका झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं। रक्त जमावट प्रणाली में समस्याएं हैं। यह, बदले में, नसों और धमनियों के घनास्त्रता (रुकावट), गर्भपात और अन्य प्रसूति विकृति की उपस्थिति, और रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) जैसे अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। आंकड़ों के अनुसार, पृथ्वी के लगभग 5% निवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं। बीमारों में पुरुषों से ज्यादा महिलाएं हैं।

यह कहना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली में इस तरह की खराबी क्यों होती है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शुरू हो जाता है। चिकित्सा विज्ञान संभावित उत्तेजक कारकों का नाम देता है। उनमें से, एक आनुवंशिक गड़बड़ी, पिछले जीवाणु या वायरल रोग, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल बीमारियां, शक्तिशाली दवाओं (साइकोट्रोपिक, हार्मोनल) का दीर्घकालिक उपयोग। ह्यूजेस सिंड्रोम अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी) का अग्रदूत होता है या इसके साथ-साथ विकसित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) स्पर्शोन्मुख या प्रकट हो सकता है विशेषणिक विशेषताएं. ए पी एस का सबसे आम लक्षण शिरापरक घनास्त्रता है। पैरों में गहरी नसें अक्सर पीड़ित होती हैं, यह स्थिति अंगों में सूजन और बुखार के साथ हो सकती है। कभी-कभी ठीक न होने वाले छाले पैरों पर दिखाई देते हैं।

अक्सर एपीएस से पीड़ित होते हैं सतही नसेंऔर जिगर और अन्य अंगों के जहाजों। इस मामले में, एक गंभीर जटिलता विकसित हो सकती है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। इसके लक्षण हैं सांस फूलना, खाँसनाखून थूकना तेज दर्दछाती में। सिंड्रोम के विकास के कारण हृदय पीड़ित हो सकता है। शायद ही कभी, लेकिन ऐसा होता है कि एपीएस दृश्य हानि (रेटिना के जहाजों को नुकसान के कारण), गुर्दे की विफलता के विकास से प्रकट होता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, एक "संवहनी नेटवर्क" अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर देखा जा सकता है, अक्सर निचले पैरों, पैरों और कूल्हों पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भाधान

इस विकृति वाली महिलाओं को गर्भधारण करने में कठिनाई होती है, और 80% मामलों में गर्भावस्था की जटिलताएँ होती हैं। यह सहज गर्भपात हो सकता है समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास संबंधी विकार, गेस्टोसिस (रक्तचाप में वृद्धि के साथ, मूत्र में प्रोटीन, एडिमा), ऑक्सीजन भुखमरीभ्रूण (हाइपोक्सिया), अपरा अचानक और इतने पर। 30 प्रतिशत गर्भपात एपीएस के कारण होते हैं। इसलिए, कार्रवाई करने और तैयार करने के लिए गर्भाधान से पहले ही इस निदान के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है। हालांकि यह अक्सर दूसरे तरीके से होता है: यह अभ्यस्त गर्भपात (तीन या अधिक गर्भपात) है जो एक महिला में इस विकृति की उपस्थिति का सुझाव देता है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, आपको अवश्य करना चाहिए पूर्ण परीक्षा, परीक्षण करें, जिसके अनुसार डॉक्टर सिंड्रोम की उपस्थिति का निर्धारण करेगा। उसके बाद, गर्भाधान से पहले उपचार के एक कोर्स से गुजरना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था एपीएस के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है। एक महिला उपरोक्त लक्षण प्रदर्शित कर सकती है। यह पैरों के निचले हिस्से की लालिमा, सूजन, पैरों पर "संवहनी नेटवर्क", अल्सर की उपस्थिति है; सांस की तकलीफ, सीने में दर्द; सिरदर्द और रक्तचाप में वृद्धि; दृष्टि, स्मृति, खराब समन्वय की गिरावट; गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा; प्राक्गर्भाक्षेपक; अपरिपक्व जन्म (34 सप्ताह तक)। अक्सर ह्यूजेस सिंड्रोम की उपस्थिति अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु और गर्भपात की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भपात

एक गर्भवती महिला में अपरा वाहिकाओं के निर्माण के चरण में, रक्त के थक्के बन सकते हैं। नतीजतन, भ्रूण के विकास में देरी हो सकती है या उसकी मृत्यु हो सकती है। एपीएस गर्भावस्था के 12 सप्ताह तक गर्भपात के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यदि महिला को पर्याप्त उपचार नहीं मिला तो गर्भपात दोबारा हो सकता है। इस घटना को अभ्यस्त गर्भपात कहा जाता है। इसलिए, रोग का समय पर निदान इतना महत्वपूर्ण है।

विश्लेषण

सबसे पहले, एक सक्षम डॉक्टर महिला से उसके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी शिकायतों के बारे में पूछेगा, साथ ही साथ उसके परिवार में चिकित्सा के इतिहास के बारे में भी पूछेगा (क्या मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के मामले थे, इस्केमिक स्ट्रोक, घनास्त्रता)। इसके अलावा, डॉक्टर महिला के स्त्री रोग संबंधी इतिहास का अध्ययन करेंगे: क्या कोई गर्भावस्था थी, वे कैसे आगे बढ़ीं और उनका अंत कैसे हुआ।

संदिग्ध APS वाली गर्भवती महिला का भी परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। अर्थात्: पूर्ण रक्त गणना, कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के परीक्षण), लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परखरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए, रक्त में ल्यूपस एंटीकायगुलेंट का पता लगाने के लिए एक विश्लेषण। यदि परीक्षण एपीएस की उपस्थिति दिखाते हैं, तो निदान की पुष्टि करने के लिए उन्हें थोड़ी देर बाद फिर से लिया जाता है। आपको चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, भ्रूण की स्थिति का भी विश्लेषण किया जाता है। दौरान अल्ट्रासाउंडविशेषज्ञ यह निर्धारित करता है कि भ्रूण के आयाम और संकेतक मानदंडों के अनुरूप हैं या नहीं। कार्डियोटोकोग्राफी भी की जाती है (इसके समकालिक डेटा के अनुसार भ्रूण की स्थिति का आकलन मोटर गतिविधि, हृदय संकुचन और गर्भाशय संकुचन)।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

निदान किए जाने के बाद, रक्त जमावट प्रणाली से जटिलताओं को कम करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लिखिए ( हार्मोनल तैयारीइम्यूनोरेगुलेटरी एक्शन के साथ), एंटीप्लेटलेट एजेंट (इसका मतलब है कि लाल रक्त कोशिकाओं के "ग्लूइंग" को रोकें)। इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक निर्धारित की जा सकती है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान तीन बार दिया जाता है: पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले।

कभी-कभी हेपरिन (रक्त के थक्के को रोकता है) और एस्पिरिन को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो अपरा अपर्याप्तता की घटना को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, बच्चे को जन्म देने की पूरी अवधि के दौरान, महिला और उसके बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। नियमित रूप से आपको एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कॉगुलोग्राम लेने की जरूरत है, एक महिला के जिगर और गुर्दे के काम की निगरानी करें। हर महीने, अल्ट्रासाउंड की मदद से, बच्चे की स्थिति पर नज़र रखी जाती है, उसके संकेतकों के मानदंडों का अनुपालन किया जाता है।

और, ज़ाहिर है, एक गर्भवती महिला को अच्छी तरह से खाने, भरपूर आराम करने और विटामिन लेने की ज़रूरत होती है।

लोक उपचार के साथ उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आमतौर पर दवा के साथ इलाज किया जाता है। तरह-तरह के नुस्खे पारंपरिक औषधिरक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए केवल ड्रग थेरेपी के सहायक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, और उसके बाद ही उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन के बाद, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान सभी जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के लिए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सलाह देती है। इसे शहद के साथ मिलाकर सुबह और शाम कुछ चम्मच सेवन किया जा सकता है। यह ऐसा ही है अच्छा उपायनिवारण जुकाम(क्रैनबेरी विटामिन सी से भरपूर होते हैं)। थ्रोम्बस के गठन को रोकने के लिए पुदीना जलसेक भी उपयोगी होगा: पुदीने के कुछ चम्मच उबलते पानी के साथ डाले जाने चाहिए, इसे काढ़ा और तनाव दें। इसे कई महीनों तक सुबह आधा गिलास पीना चाहिए। लोक उपचार के साथ इसे अधिक नहीं करना बहुत महत्वपूर्ण है। यह सबसे अच्छा होगा यदि उनका चयन पारंपरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ द्वारा किया जाए।

खासकर -केन्सिया बॉयको

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लक्षणों का एक जटिल है जिसमें कई धमनी और / या शिरापरक थ्रोम्बोस शामिल हैं, परेशानविभिन्न अंगों में, सबसे अधिक में से एक विशिष्ट अभिव्यक्तियाँजो अभ्यस्त गर्भपात है। यह राज्य सबसे अधिक में से एक है वास्तविक समस्याएंदवा आज, क्योंकि यह एक ही समय में कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, और कुछ मामलों में इसका निदान मुश्किल होता है।

इस लेख में, हम यह पता लगाने की कोशिश करेंगे कि यह किस प्रकार का लक्षण जटिल है, यह क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, और इस स्थिति के निदान, उपचार और रोकथाम के सिद्धांतों पर भी विचार करें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है स्व - प्रतिरक्षित रोग.

दुर्भाग्य से, आज तक, इस लक्षण जटिल के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस प्रकार को प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में परिभाषित किया जाता है। बहुत अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपने आप विकसित नहीं होता है, लेकिन किसी अन्य बीमारी या रोग संबंधी स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिनमें से मुख्य हैं:

यह कई दवाओं को लेने का परिणाम भी हो सकता है: साइकोट्रोपिक दवाएं, मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक, हाइड्रेलिन, नोवोकेनामाइड और अन्य।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रोगी के शरीर में फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी संख्या में ऑटोएंटिबॉडी बनते हैं, जिनमें प्लेटलेट्स और एंडोथेलियोसाइट्स की झिल्लियों के साथ-साथ तंत्रिका कोशिकाओं पर स्थित कई किस्में होती हैं।

पर स्वस्थ व्यक्तिइस तरह के एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 1-12% है, उम्र के साथ बढ़ती जा रही है। ऊपर बताए गए रोगों में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन तेजी से बढ़ता है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास होता है।

फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का मानव शरीर की कुछ संरचनाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, अर्थात्:

• एंडोथेलियोसाइट्स (एंडोथेलियल कोशिकाएं): वे उनमें प्रोस्टीसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है; थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि को रोकना, एक प्रोटीन पदार्थ जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है; थक्के को रोकने वाले कारकों के उत्पादन को रोकें, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों के संश्लेषण और रिलीज को आरंभ करें;
• प्लेटलेट्स: एंटीबॉडी इन कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने वाले पदार्थों के गठन को उत्तेजित करते हैं, और प्लेटलेट्स के तेजी से विनाश में भी योगदान करते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है;
• रक्त जमावट प्रणाली के हास्य घटक: रक्त में पदार्थों की एकाग्रता को कम करते हैं जो इसके जमावट को रोकते हैं, और हेपरिन की गतिविधि को भी कमजोर करते हैं।

ऊपर वर्णित प्रभावों के परिणामस्वरूप, रक्त प्राप्त होता है बढ़ी हुई क्षमताजमावट के लिए: विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनते हैं, अंग उपयुक्त लक्षणों के विकास के साथ हाइपोक्सिया का अनुभव करते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​विशेषताएं

शिरापरक घनास्त्रता एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है।

त्वचा की तरफ से, निम्नलिखित परिवर्तन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• ऊपरी और निचले छोरों पर संवहनी नेटवर्क, अधिक बार हाथों पर, शीतलन के दौरान स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - लिवेडो रेटिक्युलिस;
• पेटेकियल हेमोरेज के रूप में दांत, बाहरी रूप से वास्कुलाइटिस जैसा दिखता है;
• चमड़े के नीचे के रक्तगुल्म;
• सबंगुअल बेड के क्षेत्र में रक्तस्राव (तथाकथित "एक छींटे का लक्षण");
• डिस्टल निचले छोरों के क्षेत्र में त्वचा के परिगलन - उंगलियों;
• हथेलियों और तलवों की त्वचा की लाली: प्लांटर और पामर इरिथेमा;
• चमड़े के नीचे के पिंड।

अंगों के जहाजों को नुकसान के लिए, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं:

• थ्रोम्बस के साथ बंद साइट के नीचे रक्त के प्रवाह में गड़बड़ी के कारण क्रोनिक इस्किमिया: स्पर्श करने के लिए अंग ठंडा है, घनास्त्रता की साइट के नीचे की नाड़ी तेजी से कमजोर हो जाती है, मांसपेशियां शोषित होती हैं;
• गैंग्रीन: लंबे समय तक इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंग के ऊतकों का परिगलन;
• चरम सीमाओं की गहरी या सतही नसें: चरम सीमा में दर्द, गंभीर सूजन, बिगड़ा हुआ कार्य;
• : गंभीर दर्द, बुखार, ठंड लगना; नस के साथ, त्वचा की लाली और उसके नीचे दर्दनाक मुहरों का निर्धारण किया जाता है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बस के स्थानीयकरण के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

• महाधमनी चाप सिंड्रोम: ऊपरी अंगों पर दबाव तेजी से बढ़ जाता है, डायस्टोलिक ("निचला") हाथ और पैरों पर दबाव काफी भिन्न होता है, परिश्रवण के दौरान महाधमनी पर शोर निर्धारित होता है;
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: सूजन, नीला मलिनकिरण, चेहरे, गर्दन, ऊपरी धड़ और ऊपरी छोरों की सफेनस नसों का फैलाव; घेघा, श्वासनली या ब्रांकाई द्वारा निर्धारित किया जा सकता है;
• अवर वेना कावा सिंड्रोम: स्पष्ट, निचले छोरों, कमर, नितंबों, उदर गुहा में फैलाना दर्द; ; फैली हुई सफेनस नसें।

इस ओर से हड्डी का ऊतकनिम्नलिखित परिवर्तन हो सकते हैं:

• सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन: हड्डी की कलात्मक सतह के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों के एक हिस्से का परिगलन; सिर क्षेत्र में अधिक आम जांध की हड्डी; अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम से प्रकट, प्रभावित क्षेत्र से सटे मांसपेशियों के शोष, संयुक्त में बिगड़ा हुआ आंदोलन;
• प्रतिवर्ती, ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेने से जुड़ा नहीं: प्रभावित क्षेत्र में दर्द से प्रकट होता है, उन कारकों की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं।

दृष्टि के अंग की ओर से एंटीफिस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रकट होना हो सकता है:

• ऑप्टिक तंत्रिका का शोष;
• रेटिना में रक्तस्राव;
• धमनियों, धमनियों या रेटिना नसों का घनास्त्रता;
• एक थ्रोम्बस द्वारा रेटिनल धमनी के अवरोध के कारण निकास (भड़काऊ तरल पदार्थ की रिहाई)।

ये सभी स्थितियाँ दृश्य हानि की अलग-अलग डिग्री द्वारा प्रकट होती हैं, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय है।

गुर्दे की ओर से, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नानुसार हो सकती हैं:

• : पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द के साथ, मूत्राधिक्य में कमी, की उपस्थिति; कुछ मामलों में यह स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है;
• घनास्त्रता गुर्दे की धमनी: अचानक काठ का क्षेत्र में तेज दर्द होता है, अक्सर मतली, उल्टी, घटी हुई पेशाब के साथ;
• रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी - ग्लोमेरुली में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन - बाद के विकास के साथ।

अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों में रक्त के थक्कों के स्थानीयकरण के साथ, तीव्र या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, साथ ही प्रभावित अंग के क्षेत्र में रक्तस्राव और दिल का दौरा निर्धारित किया जा सकता है।

रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंत्र की हार, एक नियम के रूप में, निम्नलिखित स्थितियों से प्रकट होती है:

• इस्केमिक स्ट्रोक: कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, पक्षाघात या पक्षाघात के साथ;
• माइग्रेन: उल्टी के साथ सिर के आधे हिस्से में तीव्र पैरॉक्सिस्मल दर्द की विशेषता;
• लगातार दर्दनाक;
• मनोरोग सिंड्रोम।

हृदय के जहाजों के रक्त के थक्कों की हार के साथ निर्धारित किया जाता है:

• और (रेट्रोस्टर्नल दर्द के हमले, साथ में);
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

यकृत वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, इसका दिल का दौरा, बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया संभव है।

बहुत बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार की प्रसूति विकृति का उल्लेख किया जाता है, लेकिन लेख के एक अलग उपखंड में इसकी चर्चा नीचे की जाएगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

ऐसे रोगियों के रक्त में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

1992 में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और जैविक निदान मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। नैदानिक ​​मानदंड में शामिल हैं:

• अभ्यस्त गर्भपात;
• धमनी घनास्त्रता;
• हिरापरक थ्रॉम्बोसिस;
• त्वचा का घाव - लिवेडो रेटिक्युलिस;
• पैरों के क्षेत्र में;
• रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर कम होना;
• संकेत।

जैविक मानदंडों में फॉस्फोलिपिड्स - आईजीजी या आईजीएम के एंटीबॉडी के ऊंचे स्तर शामिल हैं।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का एक विश्वसनीय निदान माना जाता है यदि रोगी के पास 2 या अधिक नैदानिक ​​और जैविक मानदंड हैं। अन्य मामलों में, यह निदान संभव है या पुष्टि नहीं की गई है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• बढ़ा हुआ ईएसआर;
• कम प्लेटलेट स्तर (70-120 * 10 9 / एल के भीतर);
• ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री;
• कभी-कभी लक्षण हीमोलिटिक अरक्तता.

में जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त मिल जाएगा

• गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि;
• क्रोनिक रीनल फेल्योर में - यूरिया और क्रिएटिनिन का ऊंचा स्तर;
• जिगर की क्षति के मामले में - एएलटी और एएसटी की बढ़ी हुई सामग्री, क्षारीय फॉस्फेट,;
• रक्त जमावट के विश्लेषण में एपीटीटी में वृद्धि।

विशिष्ट भी हो सकते हैं इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनरक्त, जिसमें निर्धारित हैं:

• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, विशेष रूप से उच्च सांद्रता में आईजीजी;
• ल्यूपस थक्कारोधी (झूठी-सकारात्मक या झूठी-नकारात्मक प्रतिक्रियाएं असामान्य नहीं हैं);
• हेमोलिटिक एनीमिया के साथ - एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी (सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया);
• झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
• टी-हेल्पर्स और बी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में वृद्धि;
• डीएनए के प्रति परमाणु कारक या एंटीबॉडी;
• क्रायोग्लोबुलिन;
• सकारात्मक संधिशोथ कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

उपचार में यह रोगनिम्नलिखित समूहों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

1. एंटीप्लेटलेट एजेंट और अप्रत्यक्ष कार्रवाई के थक्कारोधी: एस्पिरिन, पेंटोक्सिफायलाइन, वारफेरिन।
2. (पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में): प्रेडनिसोन; प्रतिरक्षादमनकारियों के साथ संयोजन संभव है: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, अज़ैथियोप्रिन।
3. अमीनोक्विनोलिन दवाएं: डेलागिल, प्लाक्वेनिल।
4. चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: निमेसुलाइड, मेलॉक्सिकैम, सेलेकोक्सिब।
5. प्रसूति रोग विज्ञान में: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
6. बी समूह विटामिन।
7. पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड (ओमाकोर) की तैयारी।
8. एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिको)।

प्लास्मफेरेसिस को कभी-कभी थक्कारोधी चिकित्सा के संयोजन में प्रयोग किया जाता है।

आज तक, उन्हें व्यापक आवेदन नहीं मिला है, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में निम्नलिखित समूहों की दवाएं काफी आशाजनक हैं:

• प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी;
• थक्कारोधी पेप्टाइड्स;
• एपोप्टोसिस अवरोधक;
• प्रणालीगत एंजाइम थेरेपी की तैयारी: वोबेंज़ाइम, फ़्लोजेन्ज़िम;
• साइटोकिन्स: मुख्य रूप से इंटरल्यूकिन -3।

आवर्तक घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की द्वितीयक प्रकृति के मामले में, अंतर्निहित बीमारी के लिए पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसका इलाज किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु के बार-बार मामलों वाली 40% महिलाओं में, यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है जो उनका कारण बनता है। रक्त के थक्के नाल के जहाजों को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की कमी होती है, इसका विकास धीमा हो जाता है और 95% मामलों में यह जल्द ही मर जाता है। इसके अलावा, मां की इस बीमारी से प्लेसेंटल एबॉर्शन या अत्यधिक विकास हो सकता है खतरनाक स्थिति, दोनों भ्रूण के लिए और गर्भवती माँ के लिए - देर से प्रीक्लेम्पसिया।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस अवधि के बाहर की तरह ही हैं। आदर्श रूप से, यदि गर्भावस्था से पहले भी एक महिला में इस बीमारी का पता चला था: इस मामले में, डॉक्टरों की पर्याप्त सिफारिशों और महिला के परिश्रम से, जन्म की संभावना स्वस्थ बच्चामहान।

उपचार के परिणामस्वरूप रक्त की मात्रा सामान्य होने के बाद सबसे पहले गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए।

नाल की स्थिति और भ्रूण के रक्त परिसंचरण की निगरानी के लिए, एक महिला गर्भावस्था के दौरान बार-बार अल्ट्रासाउंड डॉपलर जैसे अध्ययन से गुजरती है। इसके अलावा, प्लेसेंटा के जहाजों में घनास्त्रता को रोकने के लिए और सामान्य तौर पर, गर्भावस्था के दौरान 3-4 बार, उसे दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है: विटामिन, ट्रेस तत्व, एंटीहाइपोक्सेंट्स और एंटीऑक्सिडेंट।

यदि गर्भाधान के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो एक महिला को छोटी खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन दिया जा सकता है।

पूर्वानुमान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अस्पष्ट है और सीधे शुरुआत की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता, और रोगी के अनुशासन पर, डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन पर निर्भर करता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग के अधिकांश मामले गर्भावस्था के विकृति विज्ञान से जुड़े होते हैं, एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होता है। चूंकि रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए संबंधित विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है - एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संवहनी सर्जन, फेलोबोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट।