Bolezen rdečega volka. Lupus eritematozus in sistemski eritematozni lupus sta različni imeni za isto bolezen. Z zdravili povzročen lupusni sindrom

Sistemski eritematozni lupus (SLE)– kronična avtoimunska bolezen, ki nastane zaradi motenj imunskih mehanizmov s tvorbo škodljivih protiteles proti lastnim celicam in tkivom. Za SLE so značilne poškodbe sklepov, kože, ožilja in različnih organov (ledvice, srce itd.).

Vzroki in mehanizmi razvoja bolezni

Vzrok bolezni ni jasen. Predpostavlja se, da so virusi (RNA in retrovirusi) sprožilec razvoja bolezni. Poleg tega imajo ljudje genetsko nagnjenost k SLE. Ženske zbolijo 10-krat pogosteje, kar je posledica značilnosti njihovega hormonskega sistema (visoka koncentracija estrogena v krvi). Zaščitni učinek moških spolnih hormonov (androgenov) proti SLE je dokazan. Dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj bolezni, so lahko virusna, bakterijska okužba ali zdravila.

Mehanizmi bolezni temeljijo na motnjah delovanja imunskih celic (limfocitov T in B), ki jih spremlja prekomerno nastajanje protiteles proti lastnim celicam. Zaradi prekomernega in nenadzorovanega nastajanja protiteles se tvorijo specifični kompleksi, ki krožijo po telesu. Cirkulacijski imunski kompleksi (CIC) se usedejo v kožo, ledvice in na serozne membrane notranjih organov (srce, pljuča itd.) in povzročajo vnetne reakcije.

Simptomi bolezni

Za SLE je značilna široka paleta simptomov. Bolezen poteka z poslabšanji in remisijami. Začetek bolezni je lahko takojšen ali postopen.
Splošni simptomi

• Utrujenost
• Izguba teže
• Temperatura
• Zmanjšana zmogljivost
• Hitra utrujenost

Poškodbe mišično-skeletnega sistema

• Artritis – vnetje sklepov
  • Pojavi se v 90% primerov, neeroziven, nedeformirajoč, najpogosteje prizadene sklepe prstov, zapestja, kolenskih sklepov.
• Osteoporoza – zmanjšana kostna gostota
  • Kot posledica vnetja ali zdravljenja s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

• Bolečine v mišicah (15-64 % primerov), vnetje mišic (5-11 %), mišična oslabelost (5-10 %)

Poškodba sluznice in kože

• Kožne spremembe na začetku bolezni se pojavijo le pri 20-25% bolnikov, pri 60-70% bolnikov se pojavijo kasneje, pri 10-15% pa se kožne manifestacije bolezni sploh ne pojavijo. Kožne spremembe se pojavijo na delih telesa, ki so izpostavljeni soncu: obraz, vrat, ramena. Lezije imajo videz eritema (rdečkaste plošče z luščenjem), razširjene kapilare na robovih, območja s presežkom ali pomanjkanjem pigmenta. Na obrazu takšne spremembe spominjajo na videz metulja, saj so prizadeti zadnji del nosu in lica.
• Izpadanje las (alopecija) se pojavi redko, običajno prizadene temporalna področja. Lasje izpadajo na omejenem območju.
• Povečana občutljivost kože na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija) se pojavi pri 30-60% bolnikov.
• Poškodba sluznice se pojavi v 25% primerov.
  • Rdečica, zmanjšana pigmentacija, oslabljena prehrana ustničnega tkiva (heilitis)
  • Točkovne krvavitve, ulcerativne lezije ustne sluznice

Poškodbe dihalnega sistema

Lezije dihalnega sistema pri SLE so diagnosticirane v 65% primerov. Pljučna patologija se lahko razvije tako akutno kot postopoma z različnimi zapleti. večina pogosta manifestacija Lezije pljučnega sistema so vnetje membrane, ki pokriva pljuča (plevritis). Zanj so značilne bolečine v prsih, težko dihanje. SLE lahko povzroči tudi razvoj lupusne pljučnice (lupus pneumonitis), za katero so značilni: težko dihanje, kašelj s krvavim izpljunkom. SLE pogosto prizadene krvne žile v pljučih, kar povzroči pljučna hipertenzija. V ozadju SLE se pogosto razvijejo infekcijski procesi v pljučih, lahko pa se razvije tudi resno stanje, kot je zapora pljučne arterije s krvnim strdkom (pljučna embolija).

Poškodba srčno-žilnega sistema

SLE lahko prizadene vse strukture srca, zunanjo ovojnico (osrčnik), notranjo plast (endokard), samo srčno mišico (miokard), zaklopke in koronarne žile. Najpogosteje pride do lezije v osrčniku (perikarditis).

• Perikarditis je vnetje seroznih membran, ki pokrivajo srčno mišico.

Manifestacije: glavni simptom je topa bolečina v prsnici. Za perikarditis (eksudativni) je značilno nastajanje tekočine v perikardialni votlini; pri SLE je kopičenje tekočine majhno, celoten proces vnetja pa običajno ne traja več kot 1-2 tedna.

• Miokarditis je vnetje srčne mišice.

Manifestacije: srčne aritmije, motnje prevodnosti živčnih impulzov, akutno ali kronično srčno popuščanje.

• Poškodba srčnih zaklopk, najpogosteje sta prizadeti mitralna in aortna zaklopka.
• Poškodba koronarnih žil lahko povzroči miokardni infarkt, ki se lahko razvije tudi pri mladih bolnikih s SLE.
• Poškodba notranje obloge krvnih žil (endotelija) poveča tveganje za razvoj ateroskleroze. Poškodbe perifernih žil se kažejo:
  • Livedo reticularis (modre lise na koži, ki ustvarjajo mrežast vzorec)
  • Lupusni panikulitis (podkožni noduli, pogosto boleči, lahko razjede)
  • Tromboza krvnih žil okončin in notranjih organov

Poškodbe ledvic

Pri SLE so najpogosteje prizadete ledvice, pri 50% bolnikov se odkrijejo lezije ledvičnega aparata. Pogost simptom je prisotnost beljakovin v urinu (proteinurija); rdečih krvnih celic in odlitkov običajno ne zaznamo na začetku bolezni. Glavni znaki poškodbe ledvic pri SLE so: proliferativni glomerulonefritis in mebranozni nefritis, ki se manifestira nefrotski sindrom(beljakovine v urinu nad 3,5 g/dan, znižane beljakovine v krvi, edemi).

Poškodba centralnega živčnega sistema

Domneva se, da so motnje centralnega živčnega sistema posledica poškodb možganskih žil, pa tudi tvorbe protiteles proti nevronom, celicam, odgovornim za zaščito in prehrano nevronov (glialne celice), in imunskim celicam. (limfociti).
Glavne manifestacije poškodbe živčnih struktur in krvnih žil možganov:

• Glavobol in migrena sta najpogostejša simptoma SLE
• Razdražljivost, depresija - redko
• Psihoze: paranoja ali halucinacije
• Možganska kap
• Horea, parkinsonizem - redko
• Mielopatije, nevropatije in druge motnje tvorbe živčne ovojnice (mielina).
• Mononeuritis, polinevritis, aseptični meningitis

Poškodba prebavnega trakta

Klinične lezije prebavni trakt so diagnosticirani pri 20% bolnikov s SLE.

• Poškodba požiralnika, motnje požiranja, dilatacija požiralnika se pojavi v 5% primerov
• Razjede na želodcu in 12. črevesu so posledica same bolezni in stranskih učinkov zdravljenja.
• Bolečina v trebuhu kot manifestacija SLE, lahko pa je tudi posledica pankreatitisa, vnetja črevesnih žil, črevesnega infarkta.
• Slabost, nelagodje v trebuhu, prebavne motnje

• Hipokromna normocitna anemija se pojavi pri 50% bolnikov, resnost je odvisna od aktivnosti SLE. Hemolitična anemija je pri SLE redka.
• Levkopenija je zmanjšanje števila levkocitov v krvi. Vzrok za zmanjšanje števila limfocitov in granulocitov (nevtrofilcev, eozinofilcev, bazofilcev).
• Trombocitopenija je zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Pojavi se v 25% primerov zaradi tvorbe protiteles proti trombocitom, pa tudi protiteles proti fosfolipidom (maščobe, ki tvorijo celične membrane).

Prav tako se pri 50% bolnikov s SLE odkrijejo povečane bezgavke, pri 90% bolnikov se diagnosticira povečana vranica (splenomegalija).

Diagnoza SLE

Diagnoza SLE temelji na podatkih o kliničnih manifestacijah bolezni, pa tudi na podatkih laboratorijskih in instrumentalnih študij. American College of Rheumatology je razvil posebne kriterije, ki se lahko uporabljajo za postavitev diagnoze - sistemski eritematozni lupus.

Kriteriji za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnozo SLE postavimo, če so prisotni vsaj 4 od 11 kriterijev.

artritis	Značilnosti: brez erozije, periferna, ki se kaže z bolečino, oteklino, kopičenjem rahle tekočine v sklepni votlini.
Diskoidni izpuščaji	Rdeče barve, ovalne, okrogle ali obročaste oblike, plošče z neenakomernimi obrisi na površini, luske, razširjene kapilare v bližini, luske je težko ločiti. Nezdravljene lezije puščajo brazgotine.
Poškodba sluznice	Ustna sluznica ali sluznica nazofarinksa je prizadeta v obliki razjed. Ponavadi neboleč.
fotoobčutljivost	Povečana občutljivost na sončno svetlobo. Zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi se na koži pojavi izpuščaj.
Izpuščaj na mostu nosu in licih	Specifični metuljasti izpuščaj
Poškodbe ledvic	Stalna izguba beljakovin v urinu 0,5 g/dan, sproščanje celičnih odlitkov
Poškodba seroznih membran	Plevritis je vnetje pljučnih membran. Manifestira se kot bolečina v prsih, ki se stopnjuje z navdihom. Perikarditis - vnetje srčne sluznice
poškodbe CNS	Konvulzije, psihoze - v odsotnosti zdravil, ki jih lahko povzročijo, ali presnovne motnje (uremija itd.)
Spremembe krvnega sistema	Hemolitična anemija Zmanjšanje levkocitov manj kot 4000 celic/ml Zmanjšanje števila limfocitov manj kot 1500 celic/ml Zmanjšanje trombocitov manj kot 150 10 9 /l
Spremembe v imunskem sistemu	Spremenjena količina protiteles proti DNK Prisotnost kardiolipinskih protiteles Antinuklearna protitelesa proti Sm
Povečanje količine specifičnih protiteles	Povečana protinuklearna protitelesa (ANA)

Stopnja aktivnosti bolezni se določi s posebnimi indeksi SLEDAI ( Sistemski eritematozni lupus Indeks aktivnosti bolezni). Indeks aktivnosti bolezni vključuje 24 parametrov in odraža stanje 9 sistemov in organov, izraženih v točkah, ki se seštejejo. Največja vrednost je 105 točk, kar ustreza zelo visoki aktivnosti bolezni.

Indeksi aktivnosti bolezni poSLEDAI

Manifestacije	Opis	Ločila
Psevdoepileptični napad(razvoj napadov brez izgube zavesti)	Izključiti je treba presnovne motnje, okužbe in zdravila, ki bi ga lahko izzvala.	8
Psihoze	Oslabljena sposobnost opravljanja dejavnosti normalen način, oslabljeno dojemanje realnosti, halucinacije, zmanjšano asociativno mišljenje, neorganizirano vedenje.	8
Organske spremembe v možganih	Spremembe logično razmišljanje, orientacija v prostoru je oslabljena, spomin, inteligenca, koncentracija so zmanjšani, nepovezan govor, nespečnost ali zaspanost.	8
Očesne bolezni	Vnetje optični živec razen arterijske hipertenzije.	8
Poškodbe lobanjskih živcev	Prvič ugotovljena poškodba kranialnih živcev.
glavobol	Huda, stalna, lahko migrena, ki se ne odziva na narkotične analgetike	8
Motnje cerebralne cirkulacije	Na novo identificiran, brez posledic ateroskleroze	8
vaskulitis-(poškodbe ožilja)	Razjede, gangrena okončin, boleči vozli na prstih	8
artritis(vnetje sklepov)	Prizadetost več kot 2 sklepov z znaki vnetja in otekline.	4
miozitis(vnetje skeletne mišice)	Bolečine v mišicah, šibkost s potrditvijo instrumentalnih študij	4
Odlitki v urinu	Hialin, zrnat, eritrocit	4
Rdeče krvne celice v urinu	Več kot 5 rdečih krvnih celic v vidnem polju, izključuje druge patologije	4
Beljakovine v urinu	Več kot 150 mg na dan	4
Levkociti v urinu	Več kot 5 belih krvnih celic na vidno polje, razen okužb	4
Poškodbe kože	Škoda vnetne narave	2
Izguba las	Povečane lezije ali popolna izguba las	2
Razjede sluznice	Razjede na sluznicah in nosu	2
plevritis(vnetje pljučnih membran)	Bolečina v prsnem košu, zadebelitev plevre	2
perikarditis-( vnetje srčne sluznice)	Odkrito na EKG, EchoCG	2
Odklanjanje komplimenta	Znižan C3 ali C4	2
AntiDNA	Pozitivno	2
Temperatura	Več kot 38 stopinj C, razen okužb	1
Zmanjšano število trombocitov v krvi	Manj kot 150 10 9 /l, razen zdravil	1
Zmanjšano število belih krvnih celic	Manj kot 4,0 10 9 /l, razen zdravil	1

• Lahka aktivnost: 1-5 točk
• Zmerna aktivnost: 6-10 točk
• Visoka aktivnost: 11-20 točk
• Zelo visoka aktivnost: več kot 20 točk

Diagnostični testi, ki se uporabljajo za odkrivanje SLE

1. ANA- presejalni test, določena so specifična protitelesa proti celičnim jedrom, odkrita pri 95% bolnikov, ne potrdi diagnoze v odsotnosti kliničnih manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa
2. Anti DNA- protitelesa proti DNA, odkrita pri 50% bolnikov, raven teh protiteles odraža aktivnost bolezni
3. protiSm – specifična protitelesa proti antigenu Smith, ki je del kratkih RNA, se odkrijejo v 30-40% primerov
4. proti –SSA ali Anti-SSB, protitelesa proti specifičnim proteinom, ki se nahajajo v celičnem jedru, so prisotna pri 55 % bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, niso specifična za SLE, odkrijejo pa jih tudi pri drugih boleznih vezivnega tkiva.
5. antikardiolipin - protitelesa proti mitohondrijski membrani (celična energijska postaja)
6. Antihistoni– protitelesa proti beljakovinam, ki so potrebna za pakiranje DNK v kromosome, značilna za z zdravili povzročen SLE.

Drugi laboratorijski testi

• Označevalci vnetja
  • ESR - povečan
  • C – reaktivni protein, povečan

• Stopnja komplimenta je znižana
  • C3 in C4 se zmanjšata zaradi čezmerne tvorbe imunskih kompleksov
  • Nekateri ljudje imajo zmanjšano raven pohval že od rojstva, kar je predispozicijski dejavnik za razvoj SLE.

Komplimentni sistem je skupina beljakovin (C1, C3, C4 itd.), ki sodelujejo pri imunskem odzivu telesa.

• Splošna analiza krvi
  • Možno znižanje eritrociti, levkociti, limfociti, trombociti

• Analiza urina
  • Beljakovine v urinu (proteinurija)
  • Rdeče krvničke v urinu (hematurija)
  • Odlitki v urinu (cilindrurija)
  • Bele krvničke v urinu (piurija)

• Kemična preiskava krvi
  • Kreatinin - povečanje kaže na okvaro ledvic
  • ALAT, ASAT – povečanje kaže na poškodbo jeter
  • Kreatin kinaza - poveča se s poškodbo mišičnega sistema

Instrumentalne raziskovalne metode

• Rentgen sklepov

Zaznane so manjše spremembe, brez erozij

• Rentgen in pregled z računalniško tomografijo prsni koš

Ugotovite: poškodbo poprsnice (plevritis), lupusno pljučnico, pljučno embolijo.

• Jedrska magnetna resonanca in angiografija

Odkrivanje poškodb centralnega živčnega sistema, vaskulitisa, kapi in drugih nespecifičnih sprememb.

• Ehokardiografija

Omogočili vam bodo določitev tekočine v perikardialni votlini, poškodbe osrčnika, poškodbe srčnih zaklopk itd.
Specifični postopki

• Spinalna preiskava lahko izključi nalezljive vzroke nevroloških simptomov.
• Biopsija ledvic (analiza tkiva organa) vam omogoča, da določite vrsto glomerulonefritisa in olajšate izbiro taktike zdravljenja.
• Biopsija kože vam omogoča, da pojasnite diagnozo in izključite podobne dermatološke bolezni.

Zdravljenje sistemskega lupusa

Kljub pomembnemu napredku v sodobno zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa je ta naloga še vedno zelo težka. Zdravljenje, namenjeno odpravi glavni razlog bolezni niso našli, kot tudi samega vzroka niso našli. Tako je načelo zdravljenja usmerjeno v odpravo mehanizmov razvoja bolezni, zmanjšanje provocirajočih dejavnikov in preprečevanje zapletov.

• Odpravite fizični in duševni stres
• Zmanjšajte izpostavljenost soncu in uporabljajte zaščito pred soncem

Zdravljenje z zdravili

1. Glukokortikosteroidi najučinkovitejša zdravila pri zdravljenju SLE.

Dokazano je, da dolgotrajno zdravljenje z glukokortikosteroidi pri bolnikih s SLE ohranja dobro kakovost življenja in podaljšuje njegovo trajanje.
Režimi odmerjanja:

• V notranjosti:
  • Začetni odmerek prednizolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Vzdrževalni odmerek 5-10 mg
  • Prednizolon je treba jemati zjutraj, odmerek se zmanjša za 5 mg vsake 2-3 tedne

• Intravensko dajanje metilprednizolona v velikih odmerkih ah (pulzna terapija)
  • Odmerek 500-1000 mg/dan, 3-5 dni
  • Ali 15-20 mg/kg telesne teže

Ta režim predpisovanja zdravila v prvih nekaj dneh znatno zmanjša prekomerno aktivnost imunskega sistema in lajša manifestacije bolezni.

Indikacije za pulzno terapijo: mladost, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, poškodbe živčnega sistema.

• 1000 mg metilprednizolona in 1000 mg ciklofosfamida prvi dan

1. Citostatiki: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, se uporabljajo pri kompleksnem zdravljenju SLE.

Indikacije:

• Akutni lupusni nefritis
• Vaskulitis
• Oblike, odporne na zdravljenje s kortikosteroidi
• Potreba po zmanjšanju odmerkov kortikosteroidov
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ali fulminantni potek SLE

Odmerki in načini uporabe zdravil:

• Ciklofosfamid med pulzno terapijo je 1000 mg, nato 200 mg vsak dan, dokler ne dosežemo skupnega odmerka 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/teden, peroralno

1. Protivnetna zdravila

Uporablja se pri visokih temperaturah, s poškodbami sklepov in serozitisom.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itd.

1. Aminokinolinska zdravila

Delujejo protivnetno in imunosupresivno ter se uporabljajo pri preobčutljivosti na sončno svetlobo in kožnih lezijah.

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološka zdravila so obetavno zdravljenje SLE

Ta zdravila imajo veliko manj stranskih učinkov kot hormonska zdravila. Imajo ozko ciljni učinek na mehanizme razvoja imunskih bolezni. Učinkovito, a drago.

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Faktor tumorske nekroze alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Druga zdravila

• Antikoagulanti (heparin, varfarin itd.)
• Antitrombocitna sredstva (aspirin, klopidogrel itd.)
• Diuretiki (furosemid, hidroklorotiazid itd.)
• Pripravki kalcija in kalija

1. Ekstrakorporalne metode zdravljenja

• Plazmafereza je metoda čiščenja krvi zunaj telesa, pri kateri se odstrani del krvne plazme in s tem protitelesa, ki povzročajo bolezen SLE.
• Hemosorpcija je metoda čiščenja krvi zunaj telesa s posebnimi sorbenti (ionske izmenjevalne smole, aktivno oglje itd.).

Te metode se uporabljajo v primerih hudega SLE ali v odsotnosti učinka klasičnega zdravljenja.

Kakšni so zapleti in napovedi za življenje s sistemskim eritematoznim lupusom?

Tveganje za nastanek zapletov sistemskega eritematoznega lupusa je neposredno odvisno od poteka bolezni.

Različice poteka sistemskega eritematoznega lupusa:

1. Akutni potek- za katerega je značilen bliskovit začetek, hiter potek in hiter hkratni razvoj simptomov poškodbe številnih notranjih organov (pljuča, srce, centralni živčni sistem itd.). Akutni potek sistemskega eritematoznega lupusa je na srečo redek, saj ta možnost hitro in skoraj vedno povzroči zaplete in lahko povzroči smrt bolnika.
2. Subakutni tečaj- za katerega je značilen postopen začetek, izmenjujoča se obdobja poslabšanj in remisij, prevlada splošnih simptomov (šibkost, izguba teže, nizka telesna temperatura (do 38 0).

C) in drugi), poškodbe notranjih organov in zapleti se pojavijo postopoma, ne prej kot 2-4 leta po začetku bolezni.
3. Kronični potek– večina ugoden tečaj SLE, nastopi postopoma, poškodbe predvsem kože in sklepov, več dolga obdobja po desetletjih nastopijo remisije, poškodbe notranjih organov in zapleti.

Poškodbe organov, kot so srce, ledvice, pljuča, centralni živčni sistem in kri, ki so opisane kot simptomi bolezni, so v resnici zapleti sistemskega eritematoznega lupusa.

Lahko pa izpostavimo zapleti, ki vodijo do nepopravljivih posledic in lahko povzročijo smrt bolnika:

1. Sistemski eritematozni lupus– vpliva na vezivno tkivo kože, sklepe, ledvice, krvne žile in druge strukture telesa.

2. Z zdravili povzročen eritematozni lupus– za razliko od sistemskega tipa eritematoznega lupusa, popolnoma reverzibilen proces. Z zdravili povzročen lupus se razvije kot posledica izpostavljenosti nekaterim zdravilom:

• Zdravila za zdravljenje bolezni srca in ožilja: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol in nekateri drugi;
• antiaritmično zdravilo - Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol in drugi;
• zdravilo proti tuberkulozi Izoniazid;
• peroralni kontraceptivi;
• zeliščni pripravki za zdravljenje venskih bolezni (tromboflebitis, krčne žile spodnjih okončin itd.): divji kostanj, venotonik Doppelgerz, Detralex in nekateri drugi.

Klinična slika z zdravilom povzročenim eritematoznim lupusom se ne razlikuje od sistemskega eritematoznega lupusa. Vse manifestacije lupusa izginejo po prenehanju jemanja zdravil , je zelo redko potrebno predpisati kratke tečaje hormonske terapije (prednizolon). Diagnoza se diagnosticira z izključitvijo: če so se simptomi eritematoznega lupusa pojavili takoj po začetku jemanja zdravil in izzveneli po prenehanju jemanja ter se ponovno pojavili po ponovnem jemanju teh zdravil, potem govorimo o lupusu eritematozusa, ki ga povzročajo zdravila.

3. Diskoidni (ali kožni) lupus eritematozus lahko pred razvojem sistemskega eritematoznega lupusa. Pri tej vrsti bolezni je v večji meri prizadeta koža obraza. Spremembe na obrazu so podobne tistim pri sistemskem eritematoznem lupusu, vendar parametri krvnega testa (biokemični in imunološki) nimajo sprememb, značilnih za SLE, kar bo glavni kriterij diferencialna diagnoza z drugimi vrstami eritematoznega lupusa. Za pojasnitev diagnoze je potrebno opraviti histološki pregled kože, ki bo pomagal razlikovati od podobnih bolezni (ekcem, psoriaza, kožna oblika sarkoidoze in druge).

4. Neonatalni eritematozni lupus se pojavi pri novorojenčkih, katerih matere imajo sistemski eritematozni lupus ali druge sistemske avtoimunske bolezni. Hkrati mati morda nima simptomov SLE, vendar se pri pregledu odkrijejo avtoimunska protitelesa.

Simptomi neonatalnega eritematoznega lupusa Pri otroku se običajno pojavijo pred 3 meseci starosti:

• spremembe na koži obraza (pogosto imajo videz metulja);
• prirojena aritmija, ki se pogosto določi z ultrazvokom ploda v 2.-3. trimesečju nosečnosti;
• pomanjkanje krvnih celic v splošnem krvnem testu (zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, hemoglobina, levkocitov, trombocitov);
• odkrivanje avtoimunskih protiteles, specifičnih za SLE.

Vse te manifestacije neonatalnega eritematoznega lupusa izginejo po 3-6 mesecih in brez posebna obravnava potem ko materina protitelesa prenehajo krožiti v otrokovi krvi. Vendar se je treba držati določenega režima (izogibati se izpostavljenosti sončni svetlobi in drugim ultravijoličnim žarkom), v primeru hudih manifestacij na koži pa je možna uporaba 1% hidrokortizona mazila.

5. Izraz "lupus" se uporablja tudi za tuberkulozo kože obraza - tuberkulozni lupus. Kožna tuberkuloza je po videzu zelo podobna sistemskemu eritematoznemu lupusu. Diagnozo lahko postavimo s histološkim pregledom kože ter mikroskopskim in bakteriološkim pregledom ostružkov - odkrijemo mycobacterium tuberculosis (kislinsko odporne bakterije).

fotografija: Tako je videti tuberkuloza kože obraza ali tuberkulozni lupus.

Sistemski eritematozni lupus in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva, kako razlikovati?

Skupina sistemskih bolezni vezivnega tkiva:

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerjeva bolezen)– poškodbe gladkih in skeletnih mišic z avtoimunskimi protitelesi.
• Sistemska skleroderma je bolezen, pri kateri se normalno tkivo nadomesti z vezivnim tkivom (ki nima funkcionalnih lastnosti), vključno s krvnimi žilami.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni)- poškodbe fascij - struktur, ki so primeri za skeletne mišice, medtem ko je v krvi večine bolnikov povečan znesek eozinofili (krvne celice, odgovorne za alergije).
• Sjögrenov sindrom– poškodbe različnih žlez (lacrimalne, slinavke, znojnice itd.), Za katere se ta sindrom imenuje tudi suha.
• Druge sistemske bolezni.

Sistemski eritematozni lupus je treba razlikovati od sistemske skleroderme in dermatomiozitisa, ki sta po patogenezi in kliničnih manifestacijah podobna.

Diferencialna diagnoza sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Diagnostična merila	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska skleroderma	Idiopatski dermatomiozitis
Začetek bolezni	šibkost, utrujenost; povišana telesna temperatura; izguba teže; oslabljena občutljivost kože; periodične bolečine v sklepih.	šibkost, utrujenost; povišana telesna temperatura; oslabljena občutljivost kože, pekoč občutek kože in sluznice; odrevenelost okončin; izguba teže; bolečine v sklepih; Raynaudov sindrom je huda motnja krvnega obtoka v okončinah, zlasti v rokah in nogah. fotografija: Raynaudov sindrom	huda šibkost; povišana telesna temperatura; bolečine v mišicah; lahko pride do bolečine v sklepih; togost gibov v okončinah; zbijanje skeletnih mišic, njihovo povečanje volumna zaradi edema; otekanje, modrikast vek; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dolgotrajna vročina, telesna temperatura nad 38-39 0 C.	Dolgotrajna nizka telesna temperatura (do 38 0 C).	Zmerna dolgotrajna vročina (do 39 0 C).
Videz pacienta (na začetku bolezni in pri nekaterih oblikah se pri vseh teh boleznih videz bolnika morda ne spremeni)	Poškodbe kože, predvsem obraza, "metuljček" (rdečina, luske, brazgotine). Izpuščaj je lahko po vsem telesu in na sluznicah. Suha koža, izpadanje las in nohtov. Nohti so deformirane, progaste nohtne plošče. Lahko se pojavijo tudi hemoragični izpuščaji (modrice in petehije) po celem telesu.	Obraz lahko dobi "maskiran" izraz brez obrazne mimike, napet, koža je sijoča, okrog ust se pojavijo globoke gube, koža je nepremična, tesno zraščena z globoko ležečimi tkivi. Pogosto pride do motenj v delovanju žlez (suhe sluznice, kot pri Sjögrenovem sindromu). Lasje in nohti izpadajo. Na koži okončin in vratu so temne lise na ozadju "bronaste kože".	Poseben simptom je otekanje vek, njihova barva je lahko rdeča ali vijolična; na obrazu in dekolteju so različni izpuščaji z rdečino kože, luskami, krvavitvami in brazgotinami. Z napredovanjem bolezni dobi obraz »videz maske«, brez obrazne mimike, napet, lahko nagnjen, pogosto se zazna povešenost zgornje veke (ptoza).
Glavni simptomi v obdobju aktivnosti bolezni	kožne lezije; fotosenzitivnost - občutljivost kože pri izpostavljenosti sončni svetlobi (kot so opekline); bolečine v sklepih, togost gibanja, moteno upogibanje in iztegovanje prstov; spremembe v kosteh; nefritis (oteklina, beljakovine v urinu, povečana krvni pritisk, zastajanje urina in drugi simptomi); aritmije, angina pektoris, srčni infarkt in druge srčne in vaskularni simptomi; težko dihanje, krvav izpljunek (pljučni edem); oslabljena črevesna gibljivost in drugi simptomi; poškodbe centralnega živčnega sistema.	spremembe na koži; Raynaudov sindrom; bolečine in togost v sklepih; težave pri iztegovanju in upogibanju prstov; distrofične spremembe v kosteh, vidne na rentgenskih žarkih (zlasti falange prstov, čeljusti); mišična oslabelost (atrofija mišic); hude motnje črevesnega trakta (motiliteta in absorpcija); kršitev srčni utrip(raščanje brazgotinskega tkiva v srčni mišici); težko dihanje (prekomerno razraščanje vezivnega tkiva v pljučih in poprsnici) in drugi simptomi; poškodbe perifernega živčnega sistema.	spremembe na koži; hude bolečine v mišicah, šibkost (včasih bolnik ne more dvigniti majhne skodelice); Raynaudov sindrom; oslabljeno gibanje, sčasoma pacient postane popolnoma imobiliziran; če so poškodovane dihalne mišice - zasoplost, do popolne paralize mišic in zastoja dihanja; če so prizadete žvečilne in faringealne mišice, pride do kršitve akta požiranja; če je srce poškodovano - motnje ritma, do srčnega zastoja; v primeru poraza gladka mišicačrevesje - pareza; kršitev dejanja defekacije, uriniranja in številnih drugih manifestacij.
Napoved	Kronični potek, sčasoma je prizadetih vse več organov. Brez zdravljenja se razvijejo zapleti, ki ogrožajo bolnikovo življenje. Z ustreznim in rednim zdravljenjem je mogoče doseči dolgoročno stabilno remisijo.
Laboratorijski indikatorji	zvišani gamaglobulini; pospešek ESR; pozitivni C-reaktivni protein; znižan nivo imunskih celic komplementarnega sistema (C3, C4); nizka krvna slika; raven celic LE se znatno poveča; pozitiven test ANA; anti-DNA in odkrivanje drugih avtoimunskih protiteles.		povečani gamaglobulini, pa tudi mioglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - zaradi razpada mišičnega tkiva; pozitiven test na celice LE; redko anti-DNA.
Načela zdravljenja	Dolgotrajno hormonsko zdravljenje (prednizolon) + citostatiki + simptomatsko zdravljenje in druga zdravila (glej poglavje članka "Zdravljenje sistemskega lupusa").

Kot lahko vidite, ni niti ene analize, ki bi sistemski eritematozni lupus popolnoma razlikovala od drugih sistemskih bolezni, simptomi pa so zelo podobni, zlasti v zgodnjih fazah. Pogosto je dovolj, da izkušeni revmatologi ocenijo kožne manifestacije bolezni, da diagnosticirajo sistemski eritematozni lupus (če je prisoten).

Sistemski eritematozni lupus pri otrocih, kakšni so simptomi in zdravljenje?

Sistemski eritematozni lupus je manj pogost pri otrocih kot pri odraslih. IN otroštvo Najpogostejša avtoimunska bolezen je revmatoidni artritis. SLE prizadene predvsem (v 90% primerov) dekleta. Sistemski eritematozni lupus se lahko pojavi pri dojenčkih in majhnih otrocih, čeprav je redek. največje število primeri te bolezni se pojavijo med puberteto, in sicer v starosti 11-15 let.

Ob upoštevanju posebnosti imunosti, hormonskih ravni in intenzivnosti rasti se sistemski eritematozni lupus pri otrocih pojavi s svojimi značilnostmi.

Značilnosti poteka sistemskega eritematoznega lupusa v otroštvu:

• težji potek bolezni , visoka aktivnost avtoimunskega procesa;
• kronični potek pri otrocih se bolezen pojavi le v tretjini primerov;
• bolj pogosto akutni ali subakutni potek bolezni s hitro poškodbo notranjih organov;
• tudi izolirana le pri otrocih akuten ali bliskovit potek SLE je skoraj sočasna lezija vseh organov, vključno s centralnim živčnim sistemom, ki lahko privede do smrti majhnega bolnika v prvih šestih mesecih od začetka bolezni;
• pogost razvoj zapletov in visoka smrtnost;
• večina pogost zaplet – motnja strjevanja krvi v obliki notranjih krvavitev, hemoragičnih izpuščajev (modrice, krvavitve na koži), kot rezultat - razvoj šok stanja sindroma DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
• Sistemski eritematozni lupus pri otrocih se pogosto pojavi v obliki vaskulitis – vnetje krvnih žil, ki določa resnost procesa;
• otroci s SLE so običajno podhranjeni , imajo izrazito pomanjkanje telesne teže, do kaheksija (ekstremna stopnja distrofije).

Glavni simptomi sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih:

1. Začetek bolezni akutna, s povišanjem telesne temperature na visoke številke (nad 38-39 0 C), z bolečino v sklepih in hudo šibkostjo, nenadno izgubo telesne teže.
2. Kožne spremembe v obliki »metulja« so pri otrocih relativno redki. Toda glede na razvoj pomanjkanja trombocitov so pogostejši hemoragični izpuščaji po telesu (modrice brez razloga, petehije ali pikčaste krvavitve). Tudi eden od značilnih znakov sistemskih bolezni je izpadanje las, trepalnic, obrvi, do popolne plešavosti. Koža postane marmorirana in zelo občutljiva na sončno svetlobo. Na koži so lahko različni izpuščaji, značilni za alergijski dermatitis. V nekaterih primerih se razvije Raynaudov sindrom - kršitev krvnega obtoka v rokah. V ustni votlini se lahko pojavijo razjede, ki se dolgo ne celijo - stomatitis.
3. Bolečine v sklepih– tipičen sindrom aktivnega sistemskega eritematoznega lupusa, bolečina je periodična. Artritis spremlja kopičenje tekočine v sklepni votlini. Sčasoma se bolečine v sklepih kombinirajo z bolečinami v mišicah in togostjo gibov, začenši z majhnimi sklepi prstov.
4. Za otroke značilna je nastanek eksudativnega plevritisa(tekočina v plevralni votlini), perikarditis (tekočina v osrčniku, sluznici srca), ascites in druge eksudativne reakcije (vodenica).
5. Poškodbe srca pri otrocih se običajno kaže kot miokarditis (vnetje srčne mišice).
6. Poškodba ledvic ali nefritis V otroštvu se razvije veliko pogosteje kot v odrasli dobi. Takšen nefritis razmeroma hitro vodi do razvoja akutne ledvične odpovedi (zahteva intenzivno nego in hemodializo).
7. Poškodbe pljuč Pri otrocih je redka.
8. V zgodnjem obdobju bolezni pri mladostnikih je v večini primerov poškodbe gastrointestinalnega trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9. Poškodba centralnega živčnega sistema pri otrocih je značilna kapricioznost, razdražljivost, v hujših primerih pa se lahko razvijejo napadi.

To pomeni, da so za sistemski eritematozni lupus pri otrocih značilni tudi različni simptomi. In mnogi od teh simptomov so prikriti pod krinko drugih patologij; diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa se ne domneva takoj. Na žalost je pravočasno zdravljenje ključ do uspeha pri prehodu aktivnega procesa v obdobje stabilne remisije.

Diagnostična načela sistemski eritematozni lupus so enaki kot pri odraslih, temeljijo predvsem na imunoloških študijah (odkrivanje avtoimunskih protiteles).
V splošnem krvnem testu se v vseh primerih in od samega začetka bolezni ugotovi zmanjšanje števila vseh oblikovanih krvnih elementov (eritrocitov, levkocitov, trombocitov) in moteno strjevanje krvi.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih, tako kot pri odraslih, vključuje dolgotrajno uporabo glukokortikoidov, in sicer prednizolona, ​​citostatikov in protivnetnih zdravil. Sistemski eritematozni lupus je diagnoza, ki zahteva nujna hospitalizacija otroka v bolnišnico (oddelek za revmatologijo, če se razvijejo hudi zapleti - v enoto za intenzivno nego ali intenzivno nego).
V bolnišničnem okolju se opravi popoln pregled bolnika in izbere potrebno terapijo. Odvisno od prisotnosti zapletov, simptomatskih in intenzivno terapijo. Glede na prisotnost motenj strjevanja krvi pri takih bolnikih so pogosto predpisane injekcije heparina.
Če se zdravljenje začne pravočasno in redno, lahko dosežete stabilna remisija, medtem ko otroci rastejo in se razvijajo glede na svojo starost, vključno z normalno puberteto. Pri dekletih se vzpostavi normalen menstrualni ciklus in v prihodnosti je možna nosečnost. V tem primeru napoved ugodno za življenje.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost, kakšna so tveganja in značilnosti zdravljenja?

Kot že omenjeno, sistemski eritematozni lupus najpogosteje prizadene mlade ženske in za vsako žensko je vprašanje materinstva zelo pomembno. Toda SLE in nosečnost sta vedno veliko tveganje tako za mater kot za nerojenega otroka.

Tveganja nosečnosti za žensko s sistemskim eritematoznim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus V večini primerov ne vpliva na sposobnost zanositve , kot tudi dolgotrajna uporaba prednizolona.
2. Med jemanjem citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid in drugi) je strogo prepovedano zanositi. , ker bodo ta zdravila vplivala na zarodne celice in embrionalne celice; nosečnost je možna le ne prej kot šest mesecev po prenehanju jemanja teh zdravil.
3. Pol primerih se nosečnost s SLE konča z rojstvom zdrav, donošen otrok . v 25% primerih se takšni otroci rodijo prezgodaj , A v četrtini primerov opazili spontani splav .
4. Možni zapleti nosečnost s sistemskim eritematoznim lupusom, v večini primerov povezanih s poškodbo krvnih žil posteljice:

• smrt ploda;
• . Tako se v tretjini primerov razvije poslabšanje bolezni. Tveganje za takšno poslabšanje je največje v prvih tednih prvega ali tretjega trimesečja nosečnosti. In v drugih primerih je začasen umik bolezni, vendar je v večini primerov treba pričakovati hudo poslabšanje sistemskega eritematoznega lupusa 1-3 mesece po rojstvu. Nihče ne ve, po kateri poti bo šel avtoimunski proces.
  6. Nosečnost je lahko sprožilec razvoja sistemskega eritematoznega lupusa. Nosečnost lahko povzroči tudi prehod diskoidnega (kožnega) eritematoznega lupusa v SLE.
  7. Mati s sistemskim eritematoznim lupusom lahko prenese gene na svojega otroka , zaradi česar je nagnjen k razvoju sistemske avtoimunske bolezni tekom svojega življenja.
  8. Otrok se lahko razvije neonatalni eritematozni lupus povezana s kroženjem materinih avtoimunskih protiteles v otrokovi krvi; to stanje je začasno in reverzibilno.
  • Nosečnost je treba načrtovati pod nadzorom usposobljenih zdravnikov , in sicer revmatolog in ginekolog.
  • Priporočljivo je načrtovati nosečnost v obdobju stabilne remisije kronični potek SLE.
  • V akutnih primerih sistemski eritematozni lupus z razvojem zapletov lahko nosečnost škodljivo vpliva ne le na zdravje, ampak tudi povzroči smrt ženske.
  • In če kljub temu pride do nosečnosti v obdobju poslabšanja, potem o vprašanju njegovega morebitnega ohranjanja odločajo zdravniki skupaj s pacientom. Navsezadnje poslabšanje SLE zahteva dolgotrajno uporabo zdravil, od katerih so nekatera med nosečnostjo absolutno kontraindicirana.
  • Priporočljivo je, da zanosite ne prej kot 6 mesecev po prekinitvi jemanja citotoksičnih zdravil (metotreksat in drugi).
  • Za lupus poškodbe ledvic in srca O nosečnosti ni govora, saj lahko ženska umre zaradi odpovedi ledvic in/ali srca, saj so ti organi med nosečnostjo pod velikim pritiskom.
  Vodenje nosečnosti s sistemskim eritematoznim lupusom:

  1. Potreben v celotni nosečnosti opazovati pri revmatologu in porodničarju-ginekologu , je pristop do vsakega bolnika individualen.
  2. Upoštevati je treba naslednji režim: ne delajte preveč, ne bodite živčni, jejte normalno.
  3. Bodite pozorni na vse spremembe v vašem zdravju.
  4. Nesprejemljivo je rojevati zunaj porodnišnica , saj obstaja tveganje za razvoj hudih zapletov med in po porodu.
  7. Že na samem začetku nosečnosti revmatolog predpiše ali prilagodi terapijo. Prednizolon je glavno zdravilo za zdravljenje SLE in med nosečnostjo ni kontraindiciran. Odmerek zdravila se izbere individualno.
  8. Priporočljivo tudi za nosečnice s SLE jemanje vitaminov, dodatkov kalija, aspirin (do 35. tedna nosečnosti) in druga simptomatska in protivnetna zdravila.
  9. Obvezno zdravljenje pozne toksikoze in druga patološka stanja nosečnosti v porodnišnici.
  10. Po porodu revmatolog poveča odmerek hormonov; v nekaterih primerih je priporočljivo prenehati z dojenjem, pa tudi predpisati citostatike in druga zdravila za zdravljenje SLE - pulzno terapijo, saj je poporodno obdobje nevaren za razvoj hudih poslabšanj bolezni.

  Prej vsem ženskam s sistemskim eritematoznim lupusom ni bila priporočljiva zanositev, v primeru zanositve pa je bila vsem priporočljiva prisilna prekinitev nosečnosti (medicinski splav). Zdaj so zdravniki spremenili svoje mnenje o tej zadevi; ženska ne more biti prikrajšana za materinstvo, še posebej, ker obstaja precejšnja možnost, da rodi normalnega, zdravega otroka. Vendar je treba storiti vse, da zmanjšamo tveganje za mater in otroka.

  Ali je lupus eritematozus nalezljiv?

  Seveda vsaka oseba, ki vidi nenavadne izpuščaje na obrazu, pomisli: "Ali je lahko nalezljivo?" Poleg tega ljudje s temi izpuščaji tako dolgo hodijo, se počutijo slabo in nenehno jemljejo nekakšna zdravila. Poleg tega so zdravniki prej domnevali, da se sistemski eritematozni lupus prenaša spolno, s stikom ali celo s kapljicami v zraku. Toda po podrobnejšem preučevanju mehanizma bolezni so znanstveniki popolnoma razblinili te mite, ker je to avtoimunski proces.

  Natančen vzrok za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa še ni ugotovljen, obstajajo le teorije in domneve. Vse se skrči na eno: glavni vzrok je prisotnost določenih genov. Vendar pa vsi nosilci teh genov ne trpijo zaradi sistemskih avtoimunskih bolezni.

  Sprožilec za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa je lahko:

  • različne virusne okužbe;
  • bakterijske okužbe (zlasti beta-hemolitični streptokok);
  • dejavniki stresa;
  • hormonske spremembe (nosečnost, adolescenca);
  • okoljski dejavniki (na primer ultravijolično obsevanje).
  Toda okužbe niso povzročitelji bolezni, zato sistemski eritematozni lupus absolutno ni nalezljiv za druge.

  Samo tuberkulozni lupus je lahko nalezljiv (tuberkuloza kože obraza), saj se na koži odkrije veliko število bacilov tuberkuloze, kontaktna pot prenosa povzročitelja pa je izolirana.

  Lupus eritematozus, kakšna prehrana je priporočljiva in ali obstajajo metode zdravljenja z ljudskimi zdravili?

  Kot pri vsaki bolezni ima tudi pri eritematoznem lupusu prehrana pomembno vlogo. Poleg tega pri tej bolezni skoraj vedno obstaja pomanjkanje ali v ozadju hormonske terapije - prekomerna telesna teža, pomanjkanje vitaminov, mikroelementov in biološko aktivnih snovi.

  Glavna značilnost prehrane za SLE je uravnotežena in pravilna prehrana.

  1. živila, ki vsebujejo nenasičene maščobne kisline (omega-3):

  • morske ribe;
  • veliko oreškov in semen;
  • rastlinsko olje v majhnih količinah;
  2. sadje in zelenjava vsebujejo večja količina vitamini in mikroelementi, od katerih mnogi vsebujejo naravne antioksidante, esencialni kalcij in folno kislino najdemo v velikih količinah v zeleni zelenjavi in ​​zeliščih;
  3. sokovi, sadne pijače;
  4. pusto perutninsko meso: piščančji, puranji file;
  5. mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob , predvsem mlečni izdelki(mastni sir, skuta, jogurt);
  6. žita in rastlinske vlaknine (žitni kruh, ajdov, ovseni kosmiči, pšenični kalčki in mnogi drugi).

  1. Živila z nasičenimi maščobnimi kislinami slabo vplivajo na krvne žile, kar lahko poslabša potek SLE:

  • živalske maščobe;
  • ocvrta hrana;
  • mastno meso (rdeče meso);
  • mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob in tako naprej.
  2. Semena in kalčki lucerne (pridelek stročnic).
  
  Fotografija: trava lucerna.
  3. Česen – močno stimulira imunski sistem.
  4. Slane, začinjene, prekajene jedi ki zadržujejo tekočino v telesu.

  Če se bolezni prebavil pojavijo v ozadju SLE ali jemanja zdravil, se bolniku priporoča pogosta prehrana v skladu z terapevtska prehrana– tabela št. 1. Vsa protivnetna zdravila je najbolje jemati med ali takoj po obroku.

  Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa doma je mogoče le po izbiri individualnega režima zdravljenja v bolnišničnem okolju in popravljanju pogojev, ki ogrožajo bolnikovo življenje. Težkih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju SLE, ni mogoče predpisati sami, samozdravljenje ne bo pripeljalo do nič dobrega. Hormoni, citostatiki, nesteroidna protivnetna zdravila in druga zdravila imajo svoje značilnosti in kopico stranskih učinkov, odmerek teh zdravil pa je zelo individualen. Zdravljenje, ki ga izberejo zdravniki, se jemlje doma ob strogem upoštevanju priporočil. Izpusti in nepravilnosti pri jemanju zdravil so nesprejemljivi.

  Glede recepti tradicionalne medicine, potem sistemski eritematozni lupus ne prenaša poskusov. Nobeno od teh zdravil ne bo preprečilo avtoimunskega procesa, lahko preprosto izgubite dragoceni čas. Ljudska zdravila so lahko učinkovita, če se uporabljajo v kombinaciji s tradicionalnimi metodami zdravljenja, vendar le po posvetovanju z revmatologom.

  Nekatera sredstva tradicionalna medicina za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa:

  
  
  Previdnostni ukrepi! Vsa ljudska zdravila, ki vsebujejo strupena zelišča ali snovi, hranite izven dosega otrok. S takšnimi zdravili morate biti previdni, vsak strup je zdravilo, če se uporablja v majhnih odmerkih.

  Fotografije, kako izgledajo simptomi eritematoznega lupusa?

  
  fotografija: Spremembe v obliki metulja na koži obraza pri SLE.
  
  Fotografija: kožne lezije na dlaneh s sistemskim eritematoznim lupusom. Poleg kožnih sprememb se pri tem bolniku pojavijo zadebelitve sklepov falang prstov - znaki artritisa.
  
  Distrofične spremembe nohtov s sistemskim eritematoznim lupusom: krhkost, sprememba barve, vzdolžne proge nohtne plošče.
  
  Lupusne lezije ustne sluznice . Avtor: klinična slika zelo podoben infekcijskemu stomatitisu, ki se dolgo časa ne pozdravi.
  
  In tako bi lahko izgledali prvi simptomi diskoida ali kožni eritematozni lupus.
  
  In tako bi lahko izgledalo neonatalni eritematozni lupus, Te spremembe so na srečo reverzibilne in v prihodnosti bo otrok popolnoma zdrav.
  
  Kožne spremembe pri sistemskem eritematoznem lupusu, značilnem za otroštvo. Izpuščaj je hemoragične narave, spominja na izpuščaje pri ošpicah in pušča pigmentne lise, ki dolgo ne izginejo.
  

Sistemski eritematozni lupus ali SLE spada v skupino sistemskih avtoimunskih bolezni z neznano etiološki dejavnik. Bolezen se razvije kot posledica genetsko pogojenih okvar imunske regulacije, ki določajo nastanek organsko nespecifičnih protiteles proti antigenom celičnih jeder in vodijo do razvoja tako imenovanega imunskega vnetja v tkivih organov.

Ta bolezen se drugače imenuje multisistemska vnetna bolezen, saj so prizadeti skoraj vsi organi in sistemi: sklepi, koža, ledvice, možgani itd.

Skupina tveganja za razvoj SLE vključuje mlade ženske v rodni dobi, zlasti negroidne rase - v tej populacijski skupini je diagnosticiranih približno 70% primerov SLE. Vendar pa se SLE lahko razvije v kateri koli starosti, tudi v obdobju novorojenčka. Med otroško populacijo je bolezen najpogostejša v starostni skupini 14-18 let, pogosteje zbolijo dekleta. Naš članek govori o vzrokih eritematoznega lupusa, simptomih in zdravljenju bolezni.

Vzroki za razvoj SLE

Vzroki za nastanek SLE še niso ugotovljeni. Obstaja več teorij o razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, ki so sporne in imajo tako potrjujoče kot zavračajoče dejavnike:

• Genetska teorija. Po tej teoriji je bolezen genetsko pogojena. Vendar pa specifični gen, ki sproži razvoj SLE, še ni odkrit.
• Virusna teorija. Ugotovljeno je bilo, da se virus Epstein-Barr pogosto odkrije pri bolnikih s SLE.
• Teorija kalčkov. Dokazano je, da lahko DNK številnih bakterij spodbudi sintezo protinuklearnih avtoprotiteles.
• Hormonska teorija.Ženske s SLE imajo pogosto povišano raven hormonov prolaktina in estrogena. Pogosta je tudi primarna manifestacija SLE med nosečnostjo ali po porodu, ko je žensko telo podvrženo ogromnim hormonskim spremembam.
• Delovanje fizikalnih dejavnikov. Znano je, da lahko ultravijolično sevanje sproži sintezo avtoprotiteles v kožnih celicah (pri ljudeh, nagnjenih k SLE).

Nobena od zgoraj opisanih teorij ne more pojasniti vzroka bolezni s stoodstotno natančnostjo. Zaradi tega se o SLE govori kot o polietiološki bolezni, tj. ki imajo več vzrokov.

Vrste trdne valute

Bolezen je razvrščena glede na stopnje bolezni:

Akutna oblika Ko se pojavi eritematozni lupus, je za simptome značilna nenadna in ostra manifestacija: znatno povišanje temperature do febrilnih vrednosti, hitra poškodba več organov, visoka imunološka aktivnost.

Subakutna oblika za katero so značilna občasna poslabšanja, vendar z manjšo stopnjo resnosti simptomov kot pri akutnem poteku SLE. Poškodbe organov se razvijejo v prvih 12 mesecih bolezni.

Kronična oblika za katero je značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebno značilna je kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom v kronični obliki bolezni.

Patogeneza SLE ali kaj se dogaja v telesu

Pod vplivom določenega vzročnega dejavnika ali njihove kombinacije v pogojih disfunkcije imunskega sistema pride do "izpostavljenosti" DNK različnih celic. Te celice telo zaznava kot tujke ali antigene. Telo takoj začne proizvajati posebne proteine ​​protiteles, ki so specifični za te celice in ščitijo pred njimi. Kot posledica interakcije protiteles in antigenov nastanejo imunski kompleksi, ki so fiksirani v določenih organih.

Ta proces vodi do razvoja imunskega vnetnega odziva in poškodb celic. Najpogosteje so prizadete celice vezivnega tkiva, zato bolezen SLE uvrščamo med bolezni tega tkiva v telesu. Vezivno tkivo je široko zastopano v vseh organih in sistemih, tako da je skoraj celotno telo vključeno v patološki lupusni proces.

Imunski kompleksi, ko so pritrjeni na žilne stene, lahko izzovejo nastanek trombov. Krožeča protitelesa imajo toksični učinek in povzročajo anemijo in trombocitopenijo.

Odkritje znanstvenikov

Ena od dveh zadnjih študij je po mnenju znanstvenikov odkritje mehanizma, ki nadzoruje agresijo človeškega telesa proti lastnim tkivom in celicam. To odpira nove možnosti za razvoj dodatnih diagnostičnih tehnik in bo omogočilo razvoj učinkovitih možnosti zdravljenja SLE.

Do odkritja je prišlo, ko je ameriška uprava za zdravila izdala odločbo o uporabi biološkega zdravila Benlysta. to novo zdravilo Benlysta (ZDA) je zdaj odobrena za uporabo pri zdravljenju eritematoznega lupusa.

Bistvo odkritja je naslednje.

Pri SLE telo proizvaja protitelesa proti lastni DNK, imenovana protinuklearna protitelesa (ANA). Tako bo krvni test za ANA pri bolniku s sumom na SLE omogočil pravilno razlago diagnoze.

Glavna skrivnost SLE je bil mehanizem, s katerim DNK pride ven iz celic. Leta 2004 so ugotovili, da eksplozivna smrt nevtrofilnih celic povzroči sproščanje njihove vsebine, vključno z jedrno DNA, navzven v obliki niti, med katere se zlahka zapletejo patogeni virusi, glive in bakterije. U zdravi ljudje Takšne pasti nevtrofilcev zlahka razpadejo v medceličnem prostoru. Pri ljudeh, obolelih za SLE, protimikrobna proteina LL37 in HNP preprečujeta uničenje ostankov jedrne DNK.

Ti proteini in ostanki DNK skupaj lahko aktivirajo plazmocitoidne dendritične celice, ki nato proizvajajo proteine ​​(interferon), ki podpirajo imunski odziv. Interferon prisili nevtrofilce, da sprostijo še več niti pasti, kar ohranja neskončen patološki proces.

Tako je po mnenju znanstvenikov patogeneza eritematoznega lupusa v ciklu odmiranja celic nevtrofilcev in kroničnega vnetja tkiva. To odkritje je pomembno tako za diagnozo kot za zdravljenje SLE. Če lahko eden od teh proteinov postane označevalec SLE, bo to zelo poenostavilo diagnozo.

Še ena zanimivost. Med 118 bolniki, ki sodelujejo v drugi študiji, namenjeni odkrivanju pomanjkanja vitamina D pri bolnikih z boleznimi vezivnega tkiva. Med 67 bolniki z avtoimunskimi boleznimi (revmatoidni artritis, eritematozni lupus) je bilo pomanjkanje vitamina D ugotovljeno pri 52%, med 51 bolniki s pljučno fibrozo drugačne narave - pri 20%. To potrjuje potrebo in učinkovitost dodajanja tečajev vitamina D pri zdravljenju avtoimunskih bolezni.

simptomi

Simptomi bolezni so odvisni od stopnje razvoja patološkega procesa.
Pri akutni primarni manifestaciji eritematozni lupus se pojavi nenadoma:

• vročina do 39-39 C
• šibkost
• utrujenost
• bolečine v sklepih

Pogosto lahko bolniki natančno navedejo datum začetka kliničnih manifestacij - tako hudi so simptomi. Po 1-2 mesecih se oblikuje jasna lezija pomembne organe. Če bolezen še napreduje, po letu ali dveh bolniki umrejo.

V subakutnem poteku prvi simptomi so manj izraziti, patološki proces se razvija počasneje - poškodbe organov se pojavijo postopoma, v 1-1,5 letih.

V primeru kroničnega poteka Več let se nenehno pojavlja eden ali več simptomov. Poslabšanje bolezni se pojavi redko, delovanje vitalnih organov ni moteno.

Začetne manifestacije SLE v bistvu nimajo posebnosti, zlahka izginejo z zdravljenjem s protivnetnimi zdravili ali same od sebe. Remisija se razlikuje po trajanju. Prej ali slej pride do poslabšanja bolezni, najpogosteje v jesensko-poletnem obdobju zaradi povečanega sončnega obsevanja in stanja. kožo pri bolnikih se močno poslabša. Sčasoma se pojavijo simptomi poškodbe organov.

• Koža, nohti in lasje

Vpletenost kože v patološki proces je najpogostejši simptom eritematoznega lupusa pri ženskah, katerega pojav je povezan z nekaterimi vzročnimi dejavniki: dolgotrajna izpostavljenost sončna svetloba, izpostavljenost mrazu, psiho-čustveni šok (glej,).

Zelo značilno za SLE je pordelost kože ob nosu in licih v obliki kril metulja. Poleg obraza se eritem pojavi na izpostavljenih delih kože - zgornjih udov, predel dekolteja. Eritem se nagiba k periferni rasti.

Pri diskoidnem eritematoznem lupusu se kožni eritem nadomesti z vnetnim edemom. To območje se postopoma zgosti in čez nekaj časa atrofira z nastankom brazgotine. Žarišča diskoidnega lupusa se pojavljajo na različnih delih telesa, kar kaže na diseminacijo procesa.

Drugi simptom SLE je kapilaritis, ki se kaže v rdečini, oteklini in številnih krvavitvah v obliki majhnih pik, lokaliziranih na blazinicah prstov, podplatih in dlaneh.

Poškodba las pri SLE se kaže s postopno delno ali popolno plešavostjo (glej). V obdobju poslabšanja je značilna sprememba strukture nohtov, ki pogosto vodi do atrofije periungualne gube.

Neenakomerna ali generalizirana plešavost in urtikarija sta najbolj značilna simptoma SLE. Poleg kožnih manifestacij bolnike skrbijo glavoboli, bolečine v sklepih, spremembe v delovanju ledvic in srca ter nihanje razpoloženja od evforije do agresije.

• Sluznice

Najpogosteje so prizadete sluznice ust in nosu: pojavi se rdečica, nastanejo erozije (enantemi) na sluznici in majhne razjede v ustih (glej,). Z nastankom razpok, erozij in razjed rdečega roba ustnic se pojavi lupusni heilitis. Lezije postanejo v obliki gostih modrikasto rdečih plakov, ki so boleči pri jedi, nagnjeni k razjedam in jasne meje in so včasih pokriti z luskami pityriasis.

• Mišično-skeletni sistem

Do 90 % bolnikov s SLE ima poškodbe sklepov. Trpijo majhni sklepi, najpogosteje prsti (glej). Patološki proces se širi simetrično, kar vodi do bolečine in togosti sklepov. Pogosto se razvije nekroza kosti aseptične narave. Poleg sklepov roke trpijo kolčni in kolenski sklepi, kar vodi v njihovo funkcionalno odpoved. Če je v proces vključen ligamentni aparat, se razvijejo kontrakture trajne narave in v hudih primerih SLE - dislokacije in subluksacije.

• Dihalni sistem

Najpogosteje so prizadeta pljuča z razvojem dvostranskega plevritisa, akutnega lupusnega pnevmonitisa in pljučnih krvavitev. Zadnji dve patologiji sta življenjsko nevarni.

• Srčno-žilni sistem

V veliki večini primerov se Libman-Sachsov endokarditis razvije z vpletenostjo v patološki proces lupusa. mitralna zaklopka. Listki zaklopk se zlijejo in nastane stenotična srčna napaka. Če se pojavi perikarditis, postanejo plasti perikarda debelejše. povzroča bolečine v predelu prsnega koša in povečanje velikosti srca. Pogosto so prizadete majhne in srednje velike žile (vključno z vitalnimi koronarnimi arterijami in možganskimi žilami), zaradi česar bolniki pogosto umrejo zaradi možganske kapi in ishemične bolezni srca.

• Živčni sistem

Nevrološki simptomi so različni, od migren do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. Možno epileptični napadi, cerebralna ataksija, horea. Pri petini bolnikov se razvije periferna nevropatija, pri kateri vnetje vidnega živca, ki vodi v izgubo vida, velja za zelo neugoden pojav.

• Ledvice. Huda seveda SLE vodi v nastanek različnih vrst lupusnega nefritisa.

Pri diagnozi eritematoznega lupusa pri otrocih se najprej pojavijo simptomi v obliki poškodbe sklepov (hlapna artralgija, akutni in subakutni periartritis) brez napredovanja, pa tudi tipične kožne lezije, kot je eritematozni izpuščaj, pojavi se anemija. Treba je razlikovati SLE od.

Diferencialna diagnoza

Kronični eritematozni lupus se razlikuje od lichen planusa, tuberkulozne levkoplakije in lupusa, zgodnjega revmatoidnega artritisa, Sjogrenovega sindroma (glej fotofobijo). Ko je prizadeta rdeča obroba ustnic, se kronični SLE razlikuje od abrazivnega predrakavega Manganottijevega heilitisa in aktiničnega heilitisa.

Ker je poškodba notranjih organov vedno podobna različnim infekcijski procesi, SLE se razlikuje od sifilisa, mononukleoze (), okužbe s HIV (glej) itd.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje je izbrano individualno za posameznega bolnika. Kompleks terapevtskih ukrepov se izvaja ambulantno.

Indikacije za hospitalizacijo so:

• stalna hipertermija brez očitnega razloga
• življenjsko nevarna stanja: maligna odpoved ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev
• nevrološki zapleti
• huda trombocitopenija, znatno zmanjšanje rdečih krvnih celic in limfocitov
• pomanjkanje učinkovitosti ambulantnega zdravljenja

Sistemski eritematozni lupus v akutno obdobje zdravljeni s hormonskimi zdravili (prednizolon, kortikosteroidna mazila, glej) in citostatiki (ciklofosfamid) po shemi. Nesteroidna protivnetna zdravila (in druga, glej) so indicirana v prisotnosti hipertermije in razvoja poškodb mišično-skeletnega sistema.

Ko je proces lokaliziran v določenem organu, se posvetuje s specialistom in predpiše ustrezno korektivno terapijo.

Ljudje, ki trpijo za SLE, se morajo izogibati neposredni sončni svetlobi. Izpostavljeno kožo namažite z zaščitno kremo proti UV žarkom.

Imunosupresivno zdravljenje z lastnimi matičnimi celicami je zelo učinkovito, zlasti v hudih primerih. V večini primerov se avtoimunska agresija ustavi in ​​bolnikovo stanje se stabilizira.

Skladnost je zelo pomembna zdrava slikaživljenje, zapuščenost slabe navade, izvedljiva telesna aktivnost, Uravnotežena prehrana in psihološko udobje.

Prognoza in preventiva

Upoštevati je treba, da popolne ozdravitve SLE ni mogoče doseči.

Napoved življenja z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem je ugodna. Približno 90 % bolnikov preživi 5 ali več let po začetku bolezni. Napoved je neugodna z zgodnjim pojavom bolezni, visoko aktivnostjo procesa, razvojem lupusnega nefritisa in dodatkom okužbe. Z razvojem SLE pri moških je življenjska napoved neugodna.

Zaradi nejasne etiologije primarne preventive za SLE ni. Da bi preprečili poslabšanja, se je treba izogibati neposrednemu izpostavljanju soncu in čim bolj zaščititi kožo (oblačila, sončna krema ipd.).

Preprečevanje poslabšanj SLE pri otrocih vključuje organizacijo vzgoje na domu, preprečevanje okužb in krepitev imunskega sistema. Cepljenje se lahko izvaja le v obdobju absolutne remisije. Dajanje gama globulina je možno le, če obstajajo absolutne indikacije.

Kožne bolezni se lahko pri ljudeh pojavijo precej pogosto in se kažejo kot obsežni simptomi. Narava in vzročni dejavniki, ki povzročajo te pojave, pogosto ostajajo predmet razprav med znanstveniki že vrsto let. Ena od bolezni, ki ima zanimiv izvor, je lupus. Bolezen ima veliko značilnih lastnosti in več osnovnih vzrokov, o katerih bomo razpravljali v gradivu.

Sistemski eritematozni lupus, kakšna bolezen je to? fotografija

Lupus se imenuje tudi SLE - sistemski eritematozni lupus. Kaj je lupus je resna difuzna bolezen, povezana z delovanjem vezivnega tkiva, ki se kaže s sistemskimi lezijami. Bolezen je avtoimunske narave, pri kateri se zdravi celični elementi poškodujejo s protitelesi, ki nastanejo v imunskem sistemu, kar vodi do prisotnosti vaskularne komponente s poškodbo vezivnega tkiva.

Bolezen je dobila ime, ker je zanjo značilno oblikovanje posebnih simptomov, med katerimi je najpomembnejši. Lokaliziran je na različnih mestih in ima obliko metulja.

Po podatkih iz srednjega veka lezije spominjajo na ugriz volka. Lupusna bolezen razširjena, njeno bistvo se spušča v posebnosti telesnega dojemanja lastnih celic, oziroma v spremembo tega procesa, zato pride do poškodb celotnega organizma.

Po statističnih podatkih SLE prizadene 90% žensk, prvi znaki se pojavijo pri v mladosti od 25 do 30 let.

Pogosto se bolezen pojavi nepovabljena med nosečnostjo ali po njej, zato obstaja domneva, da so ženski hormoni prevladujoči dejavniki njenega nastanka.

Bolezen ima družinsko naravo, vendar ne more imeti dednega dejavnika. Veliko bolnih ljudi, ki so prej trpeli zaradi alergij na hrano ali zdravila, je v nevarnosti, da zbolijo za to boleznijo.

Lupus vzroki bolezni

Sodobni medicinski predstavniki vodijo dolge razprave o naravi izvora te bolezni. Najpogostejše prepričanje je velik vpliv družinsko-dednih dejavnikov, virusov in drugih elementov. Imunski sistem oseb, dovzetnih za bolezen, je najbolj občutljiv na zunanje vplive. Bolezen, ki nastane zaradi zdravil, je redka, zato po prenehanju jemanja zdravil njihov učinek preneha.

Vzročni dejavniki, ki najpogosteje vodijo do nastanka bolezni, vključujejo:

1. Dolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi.
2. Kronični pojavi virusne narave.
3. Stres in čustvena preobremenitev.
4. Pomembna hipotermija telesa.

Za zmanjšanje dejavnikov tveganja za razvoj bolezni je priporočljivo preprečiti izpostavljenost tem dejavnikom in njihove škodljive učinke na telo.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa

Bolne osebe običajno trpijo zaradi nenadzorovanih temperaturnih sprememb v telesu, glavobolov in šibkosti. Pogosto opazimo utrujenost in boleče občutke v predelu mišic. Ti simptomi so dvoumni, vendar vodijo do povečane verjetnosti prisotnosti SLE. Naravo lezije spremlja več dejavnikov, v katerih se manifestira lupusna bolezen.

Dermatološke manifestacije

Kožne tvorbe se pojavijo pri 65% bolnih ljudi, le 50% pa ima ta značilni "metuljček" na licih. Pri nekaterih bolnikih se lezija manifestira v obliki simptoma, kot je lokaliziran na trupu, okončinah, vagini, ustih, nosu.

Pogosto je za bolezen značilen nastanek trofičnih ulkusov. Ženskam izpadajo lasje in nohti postanejo zelo krhki.

Manifestacije ortopedskega tipa

Mnogi ljudje, ki trpijo zaradi te bolezni, občutijo hude bolečine v sklepih, običajno so prizadeti majhni deli rok in zapestij. Pojavi se huda artralgija, vendar pri SLE ni uničenja kostnega tkiva. Deformirani sklepi so poškodovani, kar je nepopravljivo pri približno 20% bolnikov.

Hematološki znaki bolezni

Pri moških in predstavniki nežnejšega spola, pa tudi pri otrocih, pride do tvorbe LE-celičnega pojava, ki ga spremlja tvorba novih celic. Vsebujejo glavne fragmente jeder drugih celičnih elementov. Polovica bolnikov ima anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo, ki so posledica sistemske bolezni ali stranski učinek terapije.

Manifestacije srčne narave

Ti simptomi se lahko celo pojavijo pri otrocih. Bolniki lahko doživijo perikarditis, endokarditis, poškodbo mitralne zaklopke in aterosklerozo. Te bolezni se ne pojavijo vedno, vendar so bolj ogrožene prav pri ljudeh, ki so jim prejšnji dan odkrili SLE.

Pomembni dejavniki, povezani z ledvicami

Med boleznijo se pogosto manifestira lupusni nefritis, ki ga spremlja poškodba ledvičnega tkiva, pride do opazne odebelitve glomerularnih bazalnih membran in odlaganja fibrina. Edini simptom je pogosto hematurija in proteinurija. Zgodnja diagnoza pomaga zagotoviti, da pojavnost akutne odpovedi ledvic med vsemi simptomi ni večja od 5 %. Pri delu lahko pride do nepravilnosti v obliki nefritisa - to je ena najresnejših poškodb organov s pogostostjo nastanka, odvisno od stopnje aktivnosti bolezni.

Nevrološke manifestacije

Obstaja 19 sindromov, ki so značilni za obravnavano bolezen. To so kompleksne bolezni v obliki psihoz, konvulzivni sindromi, parestezija. Bolezni spremlja posebej vztrajen potek.

Dejavniki za diagnosticiranje bolezni

• Izpuščaj v ličnicah ("lupusni metulj") in zgornjih okončinah se pojavi zelo redko (v 5% primerov), pri obraznem lupusu ni tam lokaliziran;
• Eritem in enantem, za katerega so značilne razjede v ustih;
• Artritis v perifernih sklepih;
• Plevritis ali perikarditis v akutnih manifestacijah;
• Poškodbe ledvic;
• Težave pri delovanju centralnega živčnega sistema, psihoza, konvulzivno stanje posebne frekvence;
• Nastanek pomembnih hematoloških motenj.

Postavlja se tudi vprašanje: eritematozni lupus - srbi ali ne. Pravzaprav bolezen ne boli in ne srbi. Če kadar koli od začetka razvoja slike obstajajo vsaj 3-4 merila z zgornjega seznama, zdravniki postavijo ustrezno diagnozo.

• Rdeče območje dekolteja za nežnejši spol;

• izpuščaji v obliki obroča na telesu;

• vnetni procesi na sluznicah;

• poškodbe srca in jeter, pa tudi možganov;
• opazne bolečine v mišicah;
• občutljivost okončin na temperaturne spremembe.

Če se ukrepi zdravljenja ne sprejmejo pravočasno, bo prišlo do motenj splošnega mehanizma delovanja telesa, kar bo povzročilo številne težave.

Ali je lupus nalezljiva bolezen ali ne?

Veliko ljudi zanima vprašanje Ali je lupus nalezljiv?? Odgovor je negativen, saj nastanek bolezni poteka izključno v telesu in ni odvisen od tega, ali je bolna oseba imela stik z ljudmi, okuženimi z lupusom ali ne.

Katere teste za eritematozni lupus je treba opraviti?

Osnovni testi - ANA in komplement ter splošna analiza krvne tekočine.

1. Darovanje krvi bo pomagalo ugotoviti prisotnost nosilnega elementa, zato ga je treba upoštevati pri začetni in kasnejši oceni. V 10% primerov je mogoče odkriti anemijo, kar kaže na kronični potek procesa. Indikator ESR v primeru bolezni ima povečan pomen.
2. Analiza ANA in komplementa bo razkrila serološke parametre. Identifikacija ANA je ključna točka, saj se diagnoza pogosto razlikuje od bolezni avtoimunske narave. V številnih laboratorijih določajo vsebnost C3 in C4, saj sta ta elementa stabilna in ju ni treba obdelovati.
3. Eksperimentalne preiskave se izvajajo tako, da se identificirajo in oblikujejo posebni (specifični) markerji v urinu, tako da je mogoče določiti bolezen. Potrebni so za oblikovanje slike bolezni in sprejemanje odločitev o zdravljenju.

O tem, kako opraviti ta test, se posvetujte s svojim zdravnikom. Tradicionalno se postopek zgodi kot pri drugih sumih.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Uporaba zdravil

Bolezen zahteva jemanje medicinske zaloge za izboljšanje imunosti in splošno izboljšanje parametri kakovosti celic. Za odpravo simptomov in zdravljenje vzrokov bolezni je predpisan nabor zdravil ali posamezna zdravila.

Zdravljenje sistemskega lupusa izvede z uporabo naslednjih metod.

• Pri manjših manifestacijah bolezni in potrebi po odpravi simptomov specialist predpiše glukokortikosteroide. Najbolj uspešno uporabljeno zdravilo je prednizolon.
• Imunosupresivi citostatske narave so pomembni, če stanje poslabša prisotnost drugih simptomatskih dejavnikov. Bolnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Najbolj obetaven ukrep, namenjen zatiranju simptomov in posledic, so blokatorji, ki vključujejo infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Sredstva za zunajtelesno razstrupljanje so se obsežno in pomembno izkazala - hemosorpcija, plazmafereza.

Če je za bolezen značilna preprosta oblika, v kateri se pojavi tradicionalna kožna lezija (ali), je dovolj, da uporabite preprost nabor zdravil, ki pomagajo odpraviti ultravijolično sevanje. Če so primeri napredovali, se jemljejo hormonska terapija in zdravila za krepitev imunosti. Zaradi prisotnosti akutnih kontraindikacij in neželenih učinkov jih predpisuje zdravnik. Če so primeri posebej hudi, je terapija predpisana skozi kortizon.

Terapija z uporabo ljudskih zdravil

Zdravljenje ljudska pravna sredstva pomembna tudi za mnoge bolne ljudi.

1. Odvarki omele iz breze pripravljeno iz opranih in posušenih listov, nabranih pozimi. Surovine, ki so bile predhodno reducirane v fino stanje, se vlijejo v steklene posode in shranijo v temnem prostoru. Da bi bila decokcija učinkovita, morate dodati 2 žlički. zbiranje in prelijemo z vrelo vodo v količini 1 skodelice. Kuhanje bo trajalo 1 minuto, infuzija pa 30 minut. Ko iztisnete končno sestavo, jo morate razdeliti na 3 odmerke in vse popiti na dan.
2. Decokcija korenine vrbe Primerno za uporabo pri otrocih in odraslih. Glavno merilo je mladost rastline. Oprane korenine je treba posušiti v pečici in sesekljati. Za kuhanje boste potrebovali 1 žlico surovin. l., količina vrele vode – steklo. Parjenje traja minuto, postopek infundiranja pa 8 ur. Po izražanju sestave morate vzeti 2 žlici, interval je enak časovnim intervalom 29 dni.
3. Terapija pehtranovo mazilo. Za kuhanje boste potrebovali svežo maščobo, stopljeno v vodni kopeli in ji dodali pehtran. Komponente se mešajo v razmerju 5: 1. Vse to je treba hraniti v pečici približno 5-6 ur pri nizkih temperaturah. Po filtriranju in ohlajanju se mešanica pošlje v hladilnik in se lahko uporablja 2-3 mesece za mazanje prizadetih območij 2-3 krat na dan.

Pravilna uporaba izdelka, lupusna bolezen mogoče odpraviti v kratkem času.

Zapleti bolezni

Bolezen pri različnih posameznikih poteka različno, kompleksnost pa je vedno odvisna od resnosti in organov, ki jih bolezen prizadene. Najpogosteje noge, pa tudi izpuščaji na obrazu, niso edini simptomi. Običajno bolezen lokalizira poškodbe v predelu ledvic in včasih je treba bolnika odpeljati na dializo. Druge pogoste posledice so bolezni ožilja in srca. kar je razvidno iz gradiva, ni edina manifestacija, saj ima bolezen globljo naravo.

Napovedane vrednosti

10 let po diagnozi je stopnja preživetja 80%, po 20 letih pa ta številka pade na 60%. Pogosti vzroki smrti vključujejo dejavnike, kot so lupusni nefritis in infekcijski procesi.

Ste se srečali z boleznijo? lupus? Je bila bolezen ozdravljena in premagana? Delite svoje izkušnje in mnenje na forumu za vse!

Ko se omeni lupus, mnogi bolniki ne razumejo, o čem govorijo. govorimo o, in tukaj je volk. To je razloženo z dejstvom, da je bila manifestacija bolezni na koži v srednjem veku podobna ugrizom divje živali.

Latinska beseda "erythematosus" pomeni "rdeč" in "lupus" pomeni "volk". Za bolezen so značilni zapleten razvoj, zapleti in nepopolno pojasnjeni vzroki. Obstajajo naslednje oblike patologije - kožne (diskoidne, diseminirane, subakutne) in sistemske (generalizirane, hude, akutne), neonatalne (najdemo pri majhnih otrocih).

Pojavlja se tudi z zdravili povzročen lupusni sindrom, ki je posledica jemanja zdravil. V medicinski literaturi najdemo naslednja imena za sistemski eritematozni lupus (SLE): Liebman-Sachsova bolezen, eritematozna kroniosepsa.

Kaj je eritematozni lupus

SLE je bolezen vezivnega tkiva, ki jo spremlja lezija imunskega kompleksa. Pri sistemski avtoimunski bolezni protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, poškodujejo zdrave celice. Ženske so bolj dovzetne za patologijo kot moški.

Leta 2016 je bila pevka Selen Gomez diagnosticirana z boleznijo. Posledično je deklica povedala, da je za bolezen vedela leta 2013. Pri 25 letih je morala na presaditev ledvice.

Slavna pevka se bori z boleznijo

Glede na Wikipedijo je glede na naravo simptomov, vzroke za pojav sistemski eritematozni lupus razdeljen po ICD-10 na naslednji način:

• SKV – M 32;
• SLE, ki ga povzročajo zdravila – M 32,0;
• SLE, ki ga spremlja poškodba različnih telesnih sistemov - M 32.1;
• SLE, druge oblike – M 32,8;
• SLE, neopredeljen – M 32,9.

Simptomi avtoimunskega eritematoznega lupusa

Pogosti simptomi avtoimunske bolezni vključujejo:

• zvišanje temperature;
• utrujenost;
• šibkost;
• slab apetit, izguba teže;
• vročina;
• plešavost;
• bruhanje in driska;
• bolečine v mišicah, bolečine v sklepih;
• glavobol.

Prvi znaki lupusa vključujejo zvišanje telesne temperature. Težko je razumeti, kako se bolezen začne, vendar se najprej pojavi vročina. Temperatura pri eritematoznem lupusu lahko preseže 38 stopinj. Našteti simptomi niso razlog za postavitev diagnoze. Če sumite sistemski lupus osredotočiti se je treba na manifestacije, ki jasno označujejo patologijo.

Značilen znak bolezni je izpuščaj v obliki metulja, ki se nahaja na licih in nosu. Prej ko je bolezen odkrita, manjše je tveganje zapletov.

Fotografija, kako izgleda sistemski eritematozni lupus

Veliko ljudi zanima vprašanje, ali eritematozni lupus srbi - s patologijo ni opaziti srbenja. Sistemski eritematozni lupus ne vpliva le na stanje kože, kot je na zgornji fotografiji, temveč tudi na zdravje notranjih organov in zato povzroča resne zaplete.

Značilni znaki lupusa

Vsak 15. bolnik s patologijo ima simptome Sjogrenovega sindroma, za katerega so značilna suha usta, oči in pri ženskah vagina. V nekaterih primerih se bolezen začne z Raynaudovim sindromom – takrat konica nosu, prsti in ušesa otrple ali pobelijo. Na seznamu neprijetni simptomi nastanejo zaradi stresa ali hipotermije.

Če bolezen napreduje, se bo sistemski lupus manifestiral z obdobji remisije in poslabšanja. Nevarnost lupusa je, da so vsi organi in sistemi telesa postopoma vključeni v patološki proces.

Sistem meril za diagnosticiranje lupusa

Za SLE uporabljajo ameriški revmatologi poseben sistem meril za diagnozo. Če bolnik kaže 4 od spodaj opisanih simptomov, se postavi diagnoza "sistemski lupus". Tudi poznavanje teh simptomov vam bo pomagalo pri samodiagnozi in pravočasnem posvetovanju z zdravnikom:

• pojav antinuklearnih protiteles;
• pojav rdečega izpuščaja ne samo na nosu, licih, ampak tudi na zadnji strani roke, v območju dekolteja;
• imunološke motnje;
• poškodbe pljuč;
• nastanek lusk v obliki diska na prsih, lasišču, obrazu;
• hematološke motnje;
• preobčutljivost kože na izpostavljenost sončni svetlobi;
• nepojasnjeni krči in občutek depresije (patologije centralnega živčnega sistema):
• pojav razjed v ustih in žrelu;
• ledvična disfunkcija;
• motorična togost, otekanje in bolečine v sklepih;
• poškodbe peritoneja in srčne mišice.

SLE invalidnost in zapleti

Oslabljena imunost med boleznijo naredi telo brez obrambe pred bakterijskimi in virusnimi okužbami. Zato je za zmanjšanje tveganja zapletov potrebno čim bolj zmanjšati stik z drugimi ljudmi. Po diagnozi se študij ali delo prekine za eno leto in izda 2. skupino invalidnosti.

Vnetni proces, ki spremlja sistemski lupus, prizadene različne organe in povzroči hude zaplete, kot so:

• odpoved ledvic;
• halucinacije;
• glavobol;
• sprememba vedenja;
• omotica;
• kap;
• težave z izražanjem, spominom in govorom;
• krči;
• nagnjenost k krvavitvam (s trombocitopenijo);
• motnje v sestavi krvi (anemija);
• vaskulitis ali vnetje krvnih žil različnih organov (bolezen se pri kadilcu poslabša);
• plevritis;
• motnje srčnega sistema;
• patogeni v genitourinarnem sistemu in okužbe dihal;
• neinfekcijska ali aseptična nekroza (uničenje in krhkost kostnega tkiva);
• onkologija.

Posledice lupusa med nosečnostjo

Lupus pri nosečnicah poveča tveganje prezgodnji porod in preeklampsija (zapleti normalne nosečnosti, ki se pojavijo v 2.-3. trimesečju). Z boleznijo se poveča verjetnost spontanega splava.

Lupus eritematozus je sistemska bolezen neznane etiologije in zelo zapletene patogeneze. Poznamo dve obliki bolezni: kronični lupus eritematozus ali diskoidni, ki je benigna klinična oblika, in drugo, akutni ali sistemski lupus eritematozus, ki je huda. Obe obliki se pojavita s poškodbo rdečega roba ustnic, pa tudi sluznice ust. Posamezne lezije na sluznici ust so redke, zato se oboleli pogosto obrnejo po pomoč k zobozdravniku. v redkih primerih. Starost bolnikov je od 20 do 40 let. Lupus eritematozus je pogostejši pri ženskah kot pri moških. Trenutno je eritematozni lupus razvrščen kot revmatična in avtoimunska bolezen.

Zgodovina eritematoznega lupusa

Lupus eritematozus je dobil ime po latinska beseda"lupus" - volk in "eritematozus" - rdeča. To ime je dobilo zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina bolezni lupus eritematozus se je začela leta 1828. To se je zgodilo potem, ko je francoski dermatolog Biett prvi opisal kožna znamenja. Veliko kasneje, 45 let pozneje, je dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki poleg kožnih simptomov tudi bolezni notranjih organov.

Leta 1890 Angleški zdravnik Osler je odkril, da lahko sistemski eritematozni lupus poteka brez kožnih manifestacij. Opis fenomena LE-(LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi leta 1948. omogočilo identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 V krvi obolelih so našli določene beljakovine – protitelesa, ki delujejo proti lastnim celicam. Ta ugotovitev je bila uporabljena pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki eritematoznega lupusa

Vzroki bolezni lupus eritematozus so preobčutljivost na različne infekcijske in neinfekcijske dejavnike. Eden od predispozicijskih dejavnikov so - ali žarišča kronične okužbe. Obstajajo potrjene študije o genetski nagnjenosti k ta bolezen. Danes je splošno sprejeto, da ima eritematozni lupus genetsko nagnjenost, ki se neenakomerno kaže glede na dominantni tip. Začetek bolezni in njeno poslabšanje se pojavi po jemanju zdravil: sulfonamidov, antibiotikov, cepiv, prokainamida, serumov, pod vplivom ultravijoličnega obsevanja, hipotermije, endokrinih motenj, živčnih konfliktnih situacij. Žarišča sulfonamidov, sočasne bolezni in kronične okužbe negativno vplivajo na potek bolezni po principu sprožilnega mehanizma.

Posebno vlogo igrajo nevroendokrine funkcionalne motnje, ki spreminjajo razmerje ravni androgenov in estrogenov. Spremembe gredo v smeri hiperestrogenizma, pa tudi zmanjšanja aktivnosti hipofizno-nadledvičnega sistema, kar vodi do atrofije nadledvične skorje.

Ugotovljena je bila odvisnost alergijske aktivnosti in fotosenzibilnosti pri eritematoznem lupusu od same nasičenosti estrogena. Zato je enostavno razložiti pojavnost bolezni pri dekletih, pa tudi pri mladih ženskah, razmerje je osem žensk na enega moškega. Avtoimunske patološke reakcije so odgovorne za razvoj kompleksnih bolezenskih procesov.

Kopičenje velika količina Protitelesa vodijo v nastanek patoloških imunskih kompleksov, ki so usmerjeni proti lastnim beljakovinam v telesu, kar posledično vodi v razvoj patoloških procesov. Zato je bil eritematozni lupus vključen v skupino bolezni imunskega kompleksa. Pri obolelih za katero koli obliko bolezni odkrijejo različna humoralna in celična protitelesa: antikardiolipin, LE faktor, antikoagulante, protitelesa proti eritrocitom, levkocitom, protitelesa celičnih komponent, kot so denaturirana in dvoverižna DNA in RNA, revmatoidni faktor, histon, nukleoprotein, topne jedrske komponente.

Leta 1948 so v kostnem mozgu bolnikov odkrili svojevrstno nukleofagodiozo in ugotovili prisotnost posebnega agresivnega proteina, imenovanega antinuklearni faktor. Ta protein deluje kot protitelo proti nukleoproteinom celičnih snovi in ​​je razred IgG s konstantnim obarjanjem 19S. Pri bolnikih s sistemsko obliko se odkrijejo celice eritematoznega lupusa, pa tudi antinuklearni faktor. kronična oblika veliko redkeje. Patognomoničnost celic je relativna, ker našli so jih pri bolnikih s herpetiformisom, toksikodermo, sklerodermo in revmatizmom.

Razvrstitev eritematoznega lupusa vključuje sistemske in integumentalne oblike, ki se pojavljajo akutno, subakutno in kronično.

Sistemski eritematozni lupus

Bolezen, ki je motnja imunskega sistema, je znana kot avtoimunska bolezen. S tem tečajem je telo sposobno proizvajati tuje beljakovine osebnim celicam in njihovim sestavnim delom, hkrati pa povzročati poškodbe zdravih tkiv in celic. Avtoimunska bolezen se kaže v zaznavanju lastnih tkiv, kot da so tuja. To vodi do vnetja, pa tudi do poškodb različnih telesnih tkiv. Lupus eritematozus, ki se pojavlja v več oblikah, lahko povzroči vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. Kot huda akutna, sistemska bolezen se kaže z naslednjimi simptomi: toplota telo, adinamija, bolečine v mišicah in sklepih. Zanj je značilen dodatek bolezni - endokarditis, poliserozitis, glomerulonefritis, poliartritis. Krvni testi kažejo naslednje: povečan ESR, levkopenija, anemija. Sistemski eritematozni lupus je lahko akuten, subakuten ali kroničen. V obdobju poslabšanja in glede na patologijo se diagnosticirajo kožno-sklepne, nevrološke, ledvične, prebavne, kardiovaskularne, hematološke in jetrne klinične različice bolezni.

Sistemski lupus eritematozus kaže spremembe na sluznici pri 60% bolnikov. Sluznica neba, dlesni, lica je hiperemična z edematoznimi pikami, včasih hemoragične narave, pa tudi različne velikosti pretisni omoti, ki se spremenijo v erozije z gnojno-krvavim premazom. Na koži so pike hiperemije, v redkih primerih se pojavijo mehurji in otekline. Kožne lezije so najzgodnejši in najpogostejši simptomi sistemskega eritematoznega lupusa. Tipične lokacije so obraz, trup, vrat in okončine.

fotografija eritematoznega lupusa na obrazu

Včasih ima bolnik obliko, podobno erizipelam, ali tipičen "metulj", za katerega je značilna močna oteklina, bogata rdeča barva kože, prisotnost mehurčkov in več erozij, ki so prekrite s hemoragičnimi ali serozno-gnojnimi skorjami. Koža trupa in okončin ima lahko podobne lezije.

Za sistemski eritematozni lupus in njegove simptome je značilno napredovanje, pa tudi postopno vključevanje različnih tkiv in organov v proces.

Diskoidni eritematozni lupus

Razmislite o simptomih diskoidnega eritematoznega lupusa. Bolezen se običajno začne s simptomi bolezni, ki se izražajo v širjenju izpuščaja na koži obraza (nos, čelo, lica), ušesa, rdeče obrobe ustnic, lasišča in drugih delov telesa. Lahko se razvije izolirano vnetje rdeče obrobe ustnic. V tem primeru je ustna sluznica redko prizadeta. Poškodbe kože za katero je značilna triada znakov: , eritem in. Celoten proces poteka postopoma.

Prva (eritematozna) stopnja se kaže z dvema oteklima, rožnatima, oblikovanima madežema, ki se spreminjata v velikosti in povečujeta. V središču so telangiektazije. Počasi narašča in se združuje, izpuščaj vizualno spominja na metulja. V tem primeru se krila nahajajo na licih, hrbet pa na nosu. Pojav madežev hkrati spremlja mravljinčenje in pekoč občutek na prizadetem območju.

Druga stopnja (hiperkeratotično-infiltrativna), pri kateri se lezije infiltrirajo in spremenijo v diskoiden, gost plak, na površini katerega štrlijo sivkasto bele, majhne in tesno stisnjene luske. Nato se plošča keratinizira in postane sivkasto bela. Sam plak je obdan z robom hiperemije.

Tretja stopnja je atrofična, v kateri je v središču plaka opaziti območje brazgotine bele atrofije. Oblika plošče je v obliki krožnika z jasnimi mejami hiperkeratoze in več telangiektazij. Hkrati je tesno spojen z bližnjimi tkivi, vzdolž periferije pa je infiltracija, pa tudi hiperpigmentacija. Včasih območje atrofije brazgotine spominja na drevesno obliko, izraženo kot ravne, bele črte, brez prepletanja. Redko se žarišče hiperkeratoze približa žarkom plamena. Za ta proces je značilno patološko napredovanje in pojav novih elementov lezije.

Potek kroničnega (diskoidnega) eritematoznega lupusa se vleče več let z poslabšanji v toplem vremenu. Erozivno-ulcerativna oblika bolezni, ki se nahaja na rdeči meji ustnic, lahko postane maligna, zato je ta vrsta razvrščena kot neobvezni predrak. Kar se tiče histološke slike lezije na sluznici ust in ustnic, je značilna prisotnost parakeratoze, ki se izmenjuje s hiperkeratozo, atrofijo in akantoezo. Za erozivno-ulcerozno obliko so značilne okvare epitelija, huda oteklina in vnetje.

Za diskoidni eritematozni lupus je pogosto značilna poškodba ustne sluznice. Lezije vsebujejo videz belkastih ali omejenih modrikasto rdečih plošč v središču z erozijami.

Lupus eritematozus z lezijami sluznice ust, pa tudi rdeče obrobe ustnic, se pojavi z bolečino in pekočino, ki se stopnjuje med jedjo in govorjenjem.

Rdeča obroba ustnic označuje štiri vrste bolezni: erozivno-ulcerozno, tipično, brez izrazite atrofije; globoko.

fotografija diskoidnega eritematoznega lupusa

Kaj je SLE

To je isti sistemski eritematozni lupus ali preprosto "lupus", vendar skrajšana različica SLE. SLE prizadene številne organe v telesu. Sem spadajo sklepi, srce, koža, ledvice, pljuča, možgani, krvne žile. Lupus eritematozus, ki se pojavlja v več oblikah, lahko povzroči vnetje mišic, sklepov in drugih delov telesa. SLE uvrščamo med revmatične bolezni. Ljudje s to boleznijo imajo veliko različnih simptomov. Najpogostejši so (otečeni sklepi), prekomerna utrujenost, kožni izpuščaji, nepojasnjena vročina in težave z ledvicami. Trenutno je sistemski eritematozni lupus razvrščen kot neozdravljiva bolezen, vendar je simptome bolezni mogoče nadzorovati z zdravljenjem, zato veliko ljudi s to boleznijo vodi zdravo in aktivno življenje. Za poslabšanje SLE je značilno poslabšanje, pa tudi pojav vnetja različnih organov. Ruska klasifikacija razlikuje tri stopnje: prvo minimalno, drugo zmerno in tretjo izrazito. Trenutno potekajo intenzivne raziskave za razumevanje razvoja in zdravljenja bolezni, ki naj bi vodilo do ozdravitve.

Simptomi eritematoznega lupusa

Za sistemsko bolezen so značilni eritematozni lupus naslednji simptomi:

- otekanje in občutljivost sklepov ter bolečine v mišicah;

— bolečina v prsnem košu z globokim dihanjem;

- nepojasnjena vročina;

- rdeči, kožni izpuščaji na obrazu ali sprememba barve kože;

- povečano izpadanje las;

- modro ali beljenje prstov na rokah, nogah, medtem ko so na mrazu ali v času stresa ();

- občutljivost na sonce;

- otekanje, otekanje nog, oči;

- povečane bezgavke.

Novi simptomi se lahko pojavijo leta po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en sistem telesa (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih pa lahko manifestacije prizadenejo številne organe in so večorganske narave. Resnost in globina poškodb telesnih sistemov je za vsakogar drugačna. Pogosto so prizadete mišice in sklepi, kar povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). Kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik manifestacije več organov, se pojavijo naslednje patološke spremembe:

- vnetje ledvic (lupusni nefritis);

- poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar povzroči: (spremembe v vedenju), omotico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, konvulzije;

- vnetje krvnih žil (vaskulitis);

- bolezni krvi: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;

- bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;

- pljučnica: plevritis, pnevmonitis.

Diagnoza eritematoznega lupusa

Diagnoza bolezni je možna v prisotnosti žarišč eritematoznega lupusa na koži. Če se odkrijejo izolirane lezije, na primer na ustni sluznici ali samo rdeči rob ustnic, se lahko pojavijo diagnostične težave. Da se to ne bi zgodilo, uporabite dodatne metodeštudije (imunomorfološka, ​​histološka, ​​luminiscentna diagnostika). Woodovi žarki, usmerjeni na področja hiperkeratoze, skoncentrirani na robu ustnic, svetijo s snežno modro ali snežno belo svetlobo, sluznica ust pa oddaja bel sijaj, kot so črte ali pike.

Kronični eritematozni lupus je treba razlikovati od naslednjih bolezni: tuberkulozni lupus, kot tudi. Ko so lezije koncentrirane na ustnicah, se eritematozni lupus razlikuje od predrakavega Manganottijevega heilitisa in aktiničnega heilitisa.

Akutni (sistemski) eritematozni lupus se diagnosticira po pregledu notranjih organov in identifikaciji celic LE – lupus eritematozus celic – v krvi in ​​kostnem mozgu. Večina ljudi z eritematoznim lupusom ima sekundarno imunsko pomanjkljivost.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Zdravljenje najprej vključuje temeljit pregled in odpravo obstoječe kronične okužbe. Zdravljenje z zdravili se začne z dajanjem kinolinskih zdravil (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Priporočljivi so majhni odmerki kortikosteroidnih zdravil: triamcinolon (8-12 mg), prednizolon (10-15 mg), deksametazon (1,5-2,0 mg).

Vitamini skupine B2, B6, B12, askorbinska in nikotinska kislina so učinkoviti pri uporabi. Za obstoječe imunske motnje so predpisana imunokorektivna zdravila: Decaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Hude simptome hiperkeratoze zdravimo z intradermalnimi injekcijami 5-10% raztopine Rezokhina, Hingamina ali raztopine hidrokortizona. Lokalno zdravljenje vključuje kortikosteroidna mazila: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolonsko mazilo.

Kako drugače zdraviti eritematozni lupus?

Zdravljenje erozivno-ulcerativne oblike se izvaja s kortikosteroidnimi mazili, ki vsebujejo antibiotike, pa tudi protimikrobna sredstva (Locacorten, Oxycort).

Sistemski eritematozni lupus in njegovo zdravljenje vključuje bolnišnično bivanje, potek zdravljenja pa mora biti kontinuiran in dolgotrajen. Na začetku zdravljenja so indicirani veliki odmerki glukokortikoidov (60 mg prednizolona, ​​povečan na 35 mg po 3 mesecih, za 15 mg po 6 mesecih). Nato se odmerek prednizolona zmanjša in preide na vzdrževalni odmerek prednizolona na 5-10 mg. Preprečevanje motenj presnove mineralov vključuje pripravke kalija (panangin, kalijev klorid, 15% raztopina kalijevega acetata).

Po odpravi akutnega poteka sistemskega eritematoznega lupusa se izvaja kombinirano zdravljenje s kortikosteroidi, pa tudi z aminokinolinskimi zdravili (Delagil ali Plaquenil ponoči).