Trombocitopenična purpura se pogosto pojavi pri otrocih. Zakaj nastane hemoragična purpura in zakaj je nevarna? Glavni znaki bolezni pri otrocih

Hemoragična purpura je avtoimunska bolezen. Povezan je s hitrim uničenjem trombocitov, kar vodi do različnih madežev in krvavitev na koži. Pike se pojavljajo predvsem na spodnjih okončinah.

Bolezen se lahko pojavi tako v otroštvu kot v odrasli dobi. Zdravljenje te bolezni je dolgo in težko. Zahteva stalno spremljanje in redne preglede.

Purpura je kopičenje krvi v tkivu. Videti je kot bordo lise, ki pokrivajo kožo. Lahko so majhne ali velike. Najpogosteje trpijo spodnjih okončin, stegna, noge. Ni vedno mogoče zanesljivo določiti vzroka hemoragične purpure.

Hemoragična purpura se najpogosteje pojavi zaradi motenj v imunskem sistemu. Po celični bolezni imunski sistem se izločijo iz telesa. Če se to ne zgodi, se začnejo težave s hemostazo.

Purpuro lahko povzroči okužba, alergija ali bolezen. kostni mozeg, levkemija. Lahko vodi tudi do te bolezni vnetna bolezenžil, ki je kronične narave. Purpura se pojavi tudi po izpostavljenosti drogam in močnim kemikalijam.

simptomi	Klinične manifestacije
Poškodbe kože	To je najbolj značilen simptom hemoragične purpure. Na koži se pojavijo vijoličaste lise, ki so videti goste, vendar se na dotik občutijo rahlo povišane. Pike so lahko majhne ali pa se združijo v eno veliko točko.
Poškodbe sklepov	Pri purpuri je ta simptom zelo pogost. Skupaj z izpuščajem se začnejo bolečine v sklepih. Najpogosteje so prizadeti veliki sklepi spodnjih okončin.
Abdominalni sindrom	Približno 2/3 bolnikov prizadene hemoragična purpura prebavila. Sindrom se kaže v hudi bolečini, slabosti in bruhanju. Po možnosti želodec oz črevesne krvavitve. V večini primerov preneha, v hujših primerih pa je lahko smrtno nevaren.
Ledvični sindrom	Manifestacija poškodbe ledvic se pojavi v 10-60% primerov. Ta simptom se lahko pojavi na pozna faza ali biti prvi glasnik vijoličastih. Lahko se pojavi bolečina v ledvenem delu, težave z uriniranjem in pojav beljakovin v urinu. V nekaterih primerih purpura vodi v glomerulonefritis.

Vredno je spomniti, da obstaja različne klasifikacije vijolična. Simptomatično so si vsi podobni. Za natančno diagnozo je potrebna laboratorijska analiza. Hemoragična purpura je v večini primerov povezana z infekcijskim in vnetnim procesom v krvnih žilah. Ta vrsta je hujša in lahko povzroči resne posledice.

Videoposnetek bo predstavil vzroke in znake vaskulitisa:

Diagnoza bolezni

Diagnoza hemoragične purpure vključuje najprej fizični pregled in anamnezo. Zdravnik pregleda izpuščaj, njegovo velikost in lokacijo.

Bolezen se najpogosteje začne pred 20. letom, zato je pomembna tudi starost bolnika. Tudi znak hemoragične purpure so bolečine v trebuhu in prebavne motnje.

Študijo izvaja hematolog.

Splošno in biokemična analiza krvi, preverja se čas strjevanja krvi. Z laboratorijskimi preiskavami se določi vrsta purpure. Po tem bo zdravnik predpisal zdravljenje.

Obstajajo primeri hemoragične purpure, ki niso zahtevali zdravljenja. Bolezen je minila sama od sebe, simptomi so izginili. V hujših primerih je potrebno zdravljenje z zdravili za zaustavitev krvavitev in obnovitev imunskega sistema.

Zdravljenje hemoragične purpure vključuje:

Droge	Značilnosti zdravljenja
Protivnetno	Predpisana so zdravila, kot sta Ibuprofen in Indometacin. Imajo analgetični in protivnetni učinek. Pogosto se priporoča za bolečine v sklepih zaradi hemoragičnega vaskulitisa.
Heparin	To je osnova zdravljenja purpure. Je antikoagulant, ki zagotavlja antikoagulantni učinek. Zdravilo ima tudi imunosupresivni učinek. Vendar pa je eden od stranskih učinkov notranja krvavitev, zato je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom zdravnika.
Kolhicin	To je zdravilo proti protinu. Za hemoragični vaskulitis je lahko zelo učinkovit. Kontraindikacije vključujejo poškodbe prebavil, jeter in ledvic. V nekaterih primerih se s prevelikim odmerjanjem ali individualno nestrpnostjo pojavijo slabost, bruhanje in izguba apetita.

Režim zdravljenja vključuje tudi počitek v postelji in posebna dieta. Zelo pomembno je, da iz prehrane izključite vsa živila, ki so močni alergeni.

Operacija

Če se vaša težava s strjevanjem krvi ne odpravi konzervativne metode, zateči k operacija za odstranitev vranice. To operacijo že dolgo izvajajo zdravniki in ne predstavlja nevarnosti za življenje.

Kljub dejstvu, da vranica ni najpomembnejši organ, sodeluje v procesu hematopoeze. Po odstranitvi organa se v telesu začne prestrukturiranje. Posebej je prizadet imunski sistem, zato se je treba zaščititi pred okužbami.

Zapleti in prognoza

Napoved bolezni je odvisna od njenega poteka. Blage oblike se pozdravijo same od sebe, zato je napoved običajno ugodna. Fulminantni potek hemoragične purpure povzroči smrt v prvih nekaj dneh bolezni. Ta vrsta purpure ima v večini primerov slabo prognozo.

Prognoza se poslabša tudi, če bolezen povzroča hude zaplete na ledvicah, saj v tem primeru pride do uremije.

Med zapleti hemoragične purpure so najpogostejši naslednji:

Zapleti patologije	Značilnosti razvoja in zdravljenja
Invaginacija	V tem primeru pride do črevesne obstrukcije zaradi prodiranja enega dela v drugega. Zdravljenje takšne bolezni je lahko le kirurško. Razlogi so lahko v različnih črevesnih okužbah in drugih motnjah prebavil, ki niso redke pri hemoragični purpuri. Glavni simptom je močna bolečina v želodcu.
Krvavitev iz prebavil	Lokacija vira krvavitve je lahko različna. Od tega so odvisni simptomi: črno blato ali bruhanje kavna usedlina. Močna krvavitev predstavlja nevarnost za bolnikovo življenje. Lahko se zdravi z zdravili ali operacijo.
Črevesna perforacija	Ta zaplet je zelo nevaren. V črevesni steni nastane luknja in njena vsebina vstopi v trebušno votlino. To lahko povzroči peritonitis. brez nujno pomoč to stanje je usodno. Glavni simptom je huda bolečina v trebuhu. Pacient se ne premika, poskuša se ne dotikati želodca. Čez nekaj časa bolečina popusti, vendar to ni znak izboljšanja. V tem primeru je potrebna nujna zdravniška pomoč.
Možganske krvavitve	Krvavitve se razlikujejo po obsegu in območju možganov. Posledice so nepredvidljive. Lahko vplivajo na motorični sistem, spomin in govor. Resnost zapletov je odvisna od stopnje poškodbe možganov.
Kronična odpoved ledvic	S to boleznijo pride do postopne smrti ledvičnega tkiva. Ker ledvice odstranjujejo toksine iz telesa, se v primeru odpovedi ledvic začnejo kopičiti, kar povzroči motnje v delovanju vseh sistemov in organov.

Poleg tega pri hemoragični purpuri vedno obstaja nevarnost notranje krvavitve. Prej ko se bolezen odkrije in začne zdravljenje, tem manj verjetno razvoj zapletov.

Več informacij o zdravljenju vaskulitisa najdete v videoposnetku:

Ta bolezen pri otrocih ni zelo pogosta. Običajno se hemoragična purpura pojavi pri otrocih, starih od 5 do 15 let. To ni nalezljiva bolezen, ne prenaša se s stikom z bolno osebo, zato otrok ni izoliran.

Pri otrocih so najpogostejši vzroki hemoragične purpure:

Vzroki	Značilnosti razvoja
Okužbe	Virusi in bakterije, ki vstopijo v telo, lahko povzročijo hemoragično purpuro. Bolezen se še posebej pogosto manifestira pri otrocih po boleznih dihal.
Jemanje zdravil	Nekatera zdravila povzročajo težave srčno-žilnega sistema, hemostaza, kar vodi do pojava, kot je hemoragični vaskulitis.
hipotermija	Ko se imuniteta zmanjša, se pogosto pridružijo različne okužbe ki vodijo v resne avtoimunske bolezni.
Ugriz žuželke	Ugrizi žuželk pogosto ne povzročijo purpure, včasih pa lahko povzročijo resne kršitve, še posebej, če povzročajo alergijsko reakcijo.

Glavni razlog je nestandardna reakcija otrokovega imunskega sistema na alergen ali patogen. Simptomi so enaki kot pri odraslih. Pojavi se izpuščaj, ki spominja na koprivnico, nato pa se začne povečevati. Otrok doživlja tudi bolečine v trebuhu in sklepih. Manj pogosti so krči in resne poškodbe ledvic. Ledvični simptomi vključujejo bolečine v spodnjem delu hrbta in kri v urinu.

V bistvu se bolezen pri otrocih ne razlikuje od bolezni pri odraslih. Pri zdravljenju se pristopi bolj previdno, saj niso vsa zdravila varna v otroštvu. Če ni resnih zapletov, pediatri izberejo taktiko opazovanja, ne da bi se zatekli k predpisovanju zdravil.

V povprečju je akutna faza bolezni približno mesec dni. Nato pride do remisije in ponovitve. To ne pomeni, da je hemoragična purpura hujša. Relaps je običajno kratek in blažji. Po njegovem zaključku si otrok popolnoma opomore.

Otrok se lahko ukvarja s športom po koncu akutnega obdobja. Malo je znanega o učinkovitosti diete pri tej bolezni. Menijo, da je dovolj, da se držijo pravil uravnotežene prehrane, tako da otrok prejme dovolj vitaminov in mineralov.

Če je treba otroka cepiti, ga prestavijo. Čeprav ni natančno dokazano, da cepljenje vpliva na potek hemoragičnega vaskulitisa. Odločitev o potrebi po cepljenju sprejme pediater.

Spletni testi

• Test za stopnjo kontaminacije telesa (vprašanja: 14)

  Obstaja veliko načinov, kako ugotoviti, kako onesnaženo je vaše telo. Posebni testi, raziskave in testi bodo pomagali skrbno in namensko prepoznati kršitve endoekologije vašega telesa ...

Kaj je trombocitopenična purpura pri otrocih -

Hemoragične bolezni so patološka stanja krvnega sistema, ki niso redka. Vodja v tej skupini trombocitopenična purpura, katere incidenca se po statističnih podatkih giblje med 43% in 50% vseh starostne skupine prebivalstvo.

Ocenjevanje resnosti krize, je treba upoštevati resnost hemoragičnega sindroma, odsotnost ali prisotnost krvavitev in obilne krvavitve v organih, pomembnih za človekovo življenje, pa tudi, kako resna je posthemoragična anemija. Potek bolezni je lahko akuten ali kroničen. Za kronično trombocitopenično purpuro se šteje, če traja šest mesecev ali več.

Kaj povzroča / Vzroki trombocitopenične purpure pri otrocih:

Do danes so jih zabeležili že več kot petdeset zdravilne snovi, ki lahko izzove haptensko, heteroimunsko trombocitopenično purpuro. Nekateri od njih:

• kinidin
• kinin
• sulfonamidi
• furosemid
• dipiridamol
• salicilati
• paracetamol
• zaviralci beta
• tiazidi
• cefalosporini
• ampicilin
• vankomicin itd.

Haptenski mehanizem TPP se lahko pojavi ne samo pri majhnih otrocih, ampak tudi pri nedavno rojenih dojenčkih. To je posledica jemanja zdravil pri materi. Mati proizvaja protitelesa proti kompleksu zdravila in trombocitov, nato pa vstopi v kri ploda in tam reagira s trombociti ploda.

Avtoimunski TPP se pojavi zaradi okvare imunološke tolerance na trombocitni lastni antigen.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med trombocitopenično purpuro pri otrocih:

Zmanjšano število rdečih krvničk v krvi otroka

Antitrombocitna protitelesa interagirajo z določenimi antigenskimi determinantami trombocitne membrane. Pri trombocitopenični purpuri pri mladih bolnikih včasih najdemo trombocite z izrazitim zrnatim aparatom in povečano vsebnostjo serotonina v alfa zrncih, vendar je njegovo sproščanje oslabljeno.

Ker količina in kakovost trombocitov postaneta nenormalni, to povzroči spremembe v žilni steni. Vsebina se zmanjšuje. In tudi uničenje endotelijskih celic se pojavi pod vplivom antitrombocitnih protiteles, zato se znaki hemoragičnega sindroma začnejo pojavljati še bolj.

Patogeneza pri različnih otrocih se lahko razlikuje, kar je treba upoštevati pri diagnosticiranju in izbiri metod in sredstev zdravljenja.

Simptomi trombocitopenične purpure pri otrocih:

Značilen je nenaden pojav purpure. To je generalizirani hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa, ki se izraža glede na število trombocitov v periferni krvi. Pomembno je, če je število trombocitov manjše od 100.000/µl. Pomembno je vedeti, da do krvavitve pride, če je število manjše od 50.000/µl.

Hemoragični sindrom se kaže v intradermalnih krvavitvah, krvavitvah v sluznicah, krvavitvah iz dlesni in nosu, krvavitvi iz maternice, ekstrahiranem zobu, hematuriji, meleni (redko).

Tipične značilnosti purpure pri otrocih:

• asimetrija, polikromnost, spontan pojav krvavitev
• neustreznost krvavitev glede na stopnjo zunanjih vplivnih dejavnikov
• polimorfizem krvavitev

Najhujši (a zelo redek) zaplet bolezni je možganska krvavitev. Med dejavniki tveganja so naslednji:

• krvavitve v beločnici
• krvavitev sluznice
• krvavitev
• krvavitve v mrežnici očesa
• generalizirani kožni hemoragični sindrom z lokalizacijo petehij na obrazu
• otrok, ki jemlje zdravila, ki poslabšajo delovanje trombocitov
• intenzivni in travmatični diagnostični postopki
• zmanjšanje števila trombocitov na raven 20.000/µl ali manj

Manifestacije cerebralne krvavitve je lahko različen, odvisno od območja, v katerem se je zgodil. Otrok najpogosteje kaže naslednje znake:

• omotica
• glavobol
• komatozna stanja
• meningealni simptomi
• bruhanje
• žariščni nevrološki simptomi

Poleg hemoragičnega sindroma s trombocitopenično purpuro ne razkrivajo znaki zastrupitve, hepatosplenomegalija ali limfadenopatija. Hemoragični sindrom je edina manifestacija bolezni.

Diagnoza trombocitopenične purpure pri otrocih:

Če obstaja sum na primarno imunsko trombocitopenično purpuro morate določiti vrsto krvavitve, poskusiti ugotoviti možne provocirajoče dejavnike in premorbidno ozadje. Izvede se ocena rodovnika. Pri zbiranju anamneze zdravnik povpraša starše o epizodah krvavitev, ki so se pojavile pred trombocitopenijo otroka. Informacije o krvavitvah pri starših in bratih in sestrah so pomembne.

Naslednja faza diagnoze je pregled za ugotavljanje sočasnih bolezni. Bodite pozorni na okvaro sluha in nepravilnosti okostja, da ugotovite prirojeno displazijo ali patologijo vezivnega tkiva.

Potrebno je opraviti endotelijske teste za mikrovaskularno odpornost. Na primer, izvajajo test "ščipanja" (obvezno za otroke vseh starosti). Med obveznimi je tudi manšetni test.

Manšetni test za diagnosticiranje TPP pri otrocih

Izvaja se takole: na otrokovo ramo se namesti manšeta aparata za merjenje krvnega tlaka. 10 minut zdravnik vzdržuje tlak v tej manšeti 10-15 mm Hg. Umetnost. nad minimalnim otrokovim krvnim tlakom (to je treba razjasniti pred začetkom testa). Če ima otrok po desetih minutah na mestu namestitve manšete manjše krvavitve v obliki pikic, ki jih v strokovni medicinski literaturi imenujemo petihije, zdravnik razglasi rezultat testa za pozitiven. To je slab znak.

Pozitiven test Rumpel-Leede-Konchalovsky (to je drugo ime ta metoda diagnoza) se ne uporablja samo za domnevno primarno imunsko trombocitopenično purpuro. To kaže na povečano krhkost kapilar. In to je lahko z vaskulitisom, revmatizmom, zastrupitvijo krvi, infektivnim endokarditisom, tifus, skorbut. Ker ko pozitiven rezultat S tem testom ne smete takoj pomisliti na TPP pri otroku. Potrebne so dodatne diagnostične metode.

V katerih primerih se testi ne izvajajo?

Zdravniki preiskav ne predpisujejo, če ima otrok generalizirani kožni hemoragični sindrom, če krvavijo sluznice in še posebej, če je otrok mlajši od 3 let.

Priljubljene diagnostične metode

Otrok opravi klinični krvni test, pri čemer je treba prešteti število retikulocitov in trombocitov. Določite trajanje krvavitve. Tudi med aktualnimi diagnostične metode imenovana punkcija kostnega mozga in analiza mielograma. Pri trombocitopenični purpuri mielogram pokaže, da je število megakariocitov normalno ali povečano. To kaže na trombolitično naravo trombocitopenije.

Pregled kostnega mozga je diagnostična metoda, ki je potrebna, da se izognemo napakam pri diagnozi (in posledično predpisovanju neustreznega zdravljenja za otroka). Če na primer otroku diagnosticirajo TPP in mu predpišejo zdravljenje z zdravili, kot so glukokortikoidi (monoterapija), se napoved bolezni samo poslabša.

Če se izvaja sternalna punkcija, morajo starši in zdravstveno osebje pomiriti mladega bolnika, ker lahko povečan intrakranialni tlak povzroči krvavitev v lobanji. Umirjenost dosežemo z jemanjem pomirjevala pred punkcijo. Uporablja se tudi hitra tehnika aspiracije kostnega mozga, kar je še posebej pomembno za otroke s povečano razdražljivostjo. V drugih primerih je treba vprašanje rešiti glede na obstoječo situacijo z bolnim otrokom.

Morfološka študija trombocitov pri bolniku in njegovih starših (verjetno tudi pri bratih in sestrah, če obstajajo) je potrebna za izključitev neimunih mikro- in makrocitnih dednih, npr.

• Wiskott-Aldrichov sindrom,
• Bernard-Soulierjev sindrom,
• Glanzmannova trombastenija,
• sivi trombocitni sindrom,
• May-Hegglinova anomalija,
• Murphyjev sindrom

Funkcionalno sposobnost trombocitov pri otroku je treba preveriti, če je število odkritih trombocitov več kot 80 tisoč / μl. Enako je treba storiti za brate in sestre, mamo in očeta otroka.

Ocenite stanje koagulacijske povezave hemostaze glede na naslednje kazalnike:

• avtokoagulacijski test
• protrombinski čas
• ortofenantrolinski test

Informacije, pridobljene s študijami teh komponent sistema hemostaze, se upoštevajo pri odločanju o splenektomiji in pri napovedovanju učinkovitosti te metode.

Dodatne raziskovalne metode

• antitrombocitna anti-DNA
• biokemični parametri krvi
• antikardiolipinska protitelesa
• testiranje na viruse hepatitisa
• ravni imunoglobulina
• radiografija organov prsni koš
• urinski testi
• citogenetska študija
• Ultrazvok Ščitnica, organi trebušna votlina

Diferencialna diagnoza pri sumu na trombocitopenično purpuro

Znanost ni dokazala, da so testi, ki se danes uporabljajo, točni. Prisotnost trombocitopenije ne more določiti primarnega imunskega TPP, zato je treba pojasniti njene vzroke. Zato je treba pri diagnosticiranju trombocitopenične purpure najprej izključiti celoten seznam bolezni, pa tudi sindromov, ki imajo lahko v svojih kliničnih manifestacijah tako grozen in nevaren simptom za otroke, kot je trombocitopenija.

Imunske TPP pri otrocih niso le primarne. Razlikujejo se od drugih bolezni in patoloških stanj. S trombocitopenijo se pojavijo naslednje bolezni in stanja:

LT zaradi nezadostne proizvodnje trombocitov

• Dedne oblike TPP
• Trombocitopatije v kombinaciji s trombocitopenijo
• Porabne koagulopatije
• TP za dedne presnovne motnje
• Trombocitopenija pri prirojenih žilnih anomalijah
• TPP za radiacijsko bolezen

S takšnimi boleznimi se izvaja diferencialna diagnoza:

• TAP sindrom
• prehodna hipoplastična TP novorojenčkov
• ciklična amegakariocitna trombocitopenija
• hemolitično-uremični sindrom
• DIC sindrom
• anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12
• maligne bolezni krvi
• helminthic infestation
• mnogi drugi

Zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih:

Če se pojavijo kakršne koli manifestacije hemoragičnega sindroma, je treba otroka hospitalizirati. Ko je bolezen v akutni fazi, je nujno upoštevati počitek v postelji, da zmanjšamo na nič verjetnost zelo majhnih poškodb, ki so lahko nevarne pri tej diagnozi. Režim se razširi takoj, ko se intenzivnost hemoragičnega sindroma pri otroku ali mladostniku zmanjša. To je treba storiti postopoma, kot pri hemoragičnem vaskulitisu pri otrocih. Če ni povečane krvavitve, mora biti otrokov življenjski slog med zdravljenjem še vedno miren, brez nevarnosti poškodb (tudi majhnih).

Prehrana za trombocitopenično purpuro pri otrocih

Otrok mora jesti dobro, v skladu s starostnimi standardi, tako da so vse potrebne sestavine v prehrani harmonično združene. Zdravniki za otroke pogosto predpisujejo dieto 5. Glukokortikosteroidi imajo katabolični učinek in vplivajo na presnovo mineralov, zato otroci potrebujejo prehrano, ki vsebuje živila, bogata z beljakovinami in kalcijevimi solmi.

V preteklosti in zdaj kortikosteroidi je osnovno zdravljenje otrok s trombocitopenično purpuro.

Delovanje kortikosteroidov:

• desenzibilizacijo
• protivnetno
• imunosupresivno delovanje
• antialergijsko

Ko so predpisani kortikosteroidi, se število trombocitov poveča, ker delujejo kompleksni mehanizmi. Prav tako je učinek te skupine zdravil motnja vezave avtoprotiteles na avtoantigen. Zato GC vplivajo na vse stopnje patogeneze in vse povezave v TPP pri otrocih.

Med zdravljenjem je treba preučiti antitrombocitna protitelesa v krvnem serumu in na površini trombocitov. To je potrebno za oceno učinkovitosti zdravljenja in izdelavo prognoze.

Simptomatsko zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih

To zdravljenje je indicirano, če ima majhen bolnik kožne krvavitve in blago trombocitopenijo. Novorojenčki z blago krvavitvijo potrebno je zdravljenje simptomov (manifestacij bolezni). Predpisana je epsilon-aminokaprojska kislina, ki jo je treba uporabiti 4-krat na dan peroralno v odmerku 0,05 g / kg otrokovega telesa. Toda preden ga vzamete, morate izključiti. Kalcijev pantotenat se lahko uporablja tudi 3-krat na dan peroralno po 0,01 grama. Učinkovit je tudi natrijev etamzilat, ki ga dajemo otroku peroralno 3-krat na dan, odmerek je 0,05 g/kg na odmerek.

Splenektomija

Ta metoda ni potrebna za vsakega bolnega otroka. Indikacije za uporabo:

• tveganje za smrtno nevarno krvavitev
• vztrajno krvavitev
• globoka trombocitopenija (število trombocitov manj kot 30 tisoč / μl)

Pri kronični TPP pri otrocih so indikacije za načrtovano splenektomijo odsotnost stabilne remisije, tudi če ponovite tečaje zdravljenje z glukokortikosteroidi. Splenektomija po zdravljenju z glukokortikosteroidi ima lahko različne učinke, odvisno od različnih dejavnikov. Znaki, da je splenektomija učinkovita: kratki tečaji GC terapije, začetni odmerek glukokortikosteroidov vsaj 2 mg/kg, splenektomija v obdobju klinične remisije itd.

Če je bila pri otroku opravljena načrtovana splenektomija po potrebnih indikacijah, se remisija pojavi pri 98 od 100 bolnikov, le 2% bolnikov ostane z enakimi simptomi.

Preprečevanje trombocitopenične purpure pri otrocih:

1. Klinično opazovanje akutne trombocitopenične purpure pri otrocih je potrebno pet let. pri kronična oblika Otroka opazujemo, dokler ga zaradi starosti ne premestijo v ambulanto za odrasle.

2. Če ima otrok izrazit hemoragični sindrom, je motorični način omejen. Tudi igre na prostem bi morale biti prepovedane. Šport je prepovedan, tudi če je število trombocitov manjše od 100.000 / μl in je hemoragični sindrom minimalno izražen. To vam omogoča, da se izognete poškodbam.

3. Iz prehrane so izključene jedi, ki vsebujejo kis, na primer majoneza in morebitne marinade. Prav tako naj otrok ne uživa konzervirane zelenjave in konzerviranih industrijskih izdelkov, ker lahko vsebujejo aspirin, drugače imenovan salicilat. To ni vedno navedeno na embalaži. Aspirin in kis zmanjšata delovanje trombocitov. Pri ustvarjanju diete je treba iz otrokove prehrane izključiti živilske alergene, saj lahko povečajo stopnjo trombocitopenije. Hrana mora biti bogata z vitamini C, P, A.

10. Preventivna cepljenja Otroci s trombocitopenično purpuro se zdravijo le z remisijo simptomov.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate trombocitopenično purpuro pri otrocih:

Hematolog

Dermatolog

Vas kaj moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o trombocitopenični purpuri pri otrocih, njenih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Ti lahko naročite se pri zdravniku– klinika Evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali in preučili zunanji znaki in vam bo pomagal prepoznati bolezen po simptomih, vam svetoval in nudil potrebno pomoč ter postavil diagnozo. lahko tudi ti pokličite zdravnika na dom. Klinika Evrolab odprto za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite k zdravniku na posvet.Če študije niso bile izvedene, bomo vse potrebno opravili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.

ti? Potrebno je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične simptome, značilnost zunanje manifestacije- tako imenovani simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik ne le preprečiti strašna bolezen, ampak tudi za ohranjanje zdravega duha v telesu in organizmu kot celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Prijavite se tudi na medicinski portal Evrolab da boste na tekočem z najnovejšimi novicami in posodobitvami informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.

Druge bolezni iz skupine Otroške bolezni (pediatrija):

Bacillus cereus pri otrocih

Adenovirusna okužba pri otrocih

Prehranska dispepsija

Alergijska diateza pri otrocih

Alergijski konjunktivitis pri otrocih

Alergijski rinitis pri otrocih

Vneto grlo pri otrocih

Anevrizma interatrijskega septuma

Anevrizma pri otrocih

Anemija pri otrocih

Aritmija pri otrocih

Arterijska hipertenzija pri otrocih

Ascariasis pri otrocih

Asfiksija novorojenčkov

Atopijski dermatitis pri otrocih

Avtizem pri otrocih

Steklina pri otrocih

Blefaritis pri otrocih

Srčni bloki pri otrocih

Lateralna vratna cista pri otrocih

Marfanova bolezen (sindrom)

Hirschsprungova bolezen pri otrocih

Lymska borelioza (klopna borelioza) pri otrocih

Legionarska bolezen pri otrocih

Menierova bolezen pri otrocih

Botulizem pri otrocih

Bronhialna astma pri otrocih

Bronhopulmonalna displazija

Bruceloza pri otrocih

Tifus pri otrocih

Spomladanski katar pri otrocih

Norice pri otrocih

Virusni konjunktivitis pri otrocih

Epilepsija temporalnega režnja pri otrocih

Visceralna lišmanioza pri otrocih

Okužba s HIV pri otrocih

Intrakranialna porodna poškodba

Vnetje črevesja pri otroku

Prirojene srčne napake (CHD) pri otrocih

Hemoragična bolezen novorojenčka

Hemoragična vročina z ledvičnim sindromom (HFRS) pri otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Hemofilija pri otrocih

Okužba s Haemophilus influenzae pri otrocih

Splošne učne težave pri otrocih

Generalizirana anksiozna motnja pri otrocih

Geografski jezik pri otroku

Hepatitis G pri otrocih

Hepatitis A pri otrocih

Hepatitis B pri otrocih

Hepatitis D pri otrocih

Hepatitis E pri otrocih

Hepatitis C pri otrocih

Herpes pri otrocih

Herpes pri novorojenčkih

Hidrocefalni sindrom pri otrocih

Hiperaktivnost pri otrocih

Hipervitaminoza pri otrocih

Hiperrazdražljivost pri otrocih

Hipovitaminoza pri otrocih

Fetalna hipoksija

Hipotenzija pri otrocih

Hipotrofija pri otroku

Histiocitoza pri otrocih

Glavkom pri otrocih

Gluhost (gluhonem)

Gonoblenoreja pri otrocih

Gripa pri otrocih

Dakrioadenitis pri otrocih

Dakriocistitis pri otrocih

Depresija pri otrocih

Dizenterija (šigeloza) pri otrocih

Disbakterioza pri otrocih

Dismetabolna nefropatija pri otrocih

Davica pri otrocih

Benigna limforetikuloza pri otrocih

Anemija pomanjkanja železa pri otroku

Rumena mrzlica pri otrocih

Okcipitalna epilepsija pri otrocih

Zgaga (GERB) pri otrocih

Imunska pomanjkljivost pri otrocih

Impetigo pri otrocih

Invaginacija

Infekcijska mononukleoza pri otrocih

Deviacija nosnega septuma pri otrocih

Ishemična nevropatija pri otrocih

Kampilobakterioza pri otrocih

Kanalikulitis pri otrocih

Kandidiaza (soor) pri otrocih

Karotidno-kavernozna anastomoza pri otrocih

Keratitis pri otrocih

Klebsiella pri otrocih

Klopni tifus pri otrocih

Klopni encefalitis pri otrocih

Clostridia pri otrocih

Koarktacija aorte pri otrocih

Kožna lišmanioza pri otrocih

Oslovski kašelj pri otrocih

Coxsackie in ECHO okužba pri otrocih

Konjunktivitis pri otrocih

Okužba s koronavirusom pri otrocih

Ošpice pri otrocih

Clubhanded

Kraniosinostoza

Urtikarija pri otrocih

Rdečke pri otrocih

Kriptorhizem pri otrocih

Krup pri otroku

Lobarna pljučnica pri otrocih

Krimska hemoragična vročina (CHF) pri otrocih

Q vročina pri otrocih

Labirintitis pri otrocih

Pomanjkanje laktaze pri otrocih

Laringitis (akutni)

Pljučna hipertenzija novorojenčkov

Levkemija pri otrocih

Alergije na zdravila pri otrocih

Leptospiroza pri otrocih

Letargični encefalitis pri otrocih

Limfogranulomatoza pri otrocih

Limfom pri otrocih

Listerioza pri otrocih

Ebola pri otrocih

Frontalna epilepsija pri otrocih

Malabsorpcija pri otrocih

Malarija pri otrocih

MARS pri otrocih

Mastoiditis pri otrocih

Meningitis pri otrocih

Meningokokna okužba pri otrocih

Meningokokni meningitis pri otrocih

Metabolični sindrom pri otrocih in mladostnikih

Miastenija pri otrocih

Migrena pri otrocih

Mikoplazmoza pri otrocih

Miokardna distrofija pri otrocih

Miokarditis pri otrocih

Mioklonična epilepsija zgodnjega otroštva

Mitralna stenoza

Urolitiaza (UCD) pri otrocih

Cistična fibroza pri otrocih

Zunanji otitis pri otrocih

Motnje govora pri otrocih

Nevroze pri otrocih

Insuficienca mitralne zaklopke

Nepopolna črevesna rotacija

Senzorinevralna izguba sluha pri otrocih

Nevrofibromatoza pri otrocih

Diabetes insipidus pri otrocih

Nefrotski sindrom pri otrocih

Krvavitve iz nosu pri otrocih

Obsesivno-kompulzivna motnja pri otrocih

Obstruktivni bronhitis pri otrocih

Debelost pri otrocih

Omska hemoragična vročina (OHF) pri otrocih

Opisthorchiasis pri otrocih

Herpes zoster pri otrocih

Možganski tumorji pri otrocih

Tumorji hrbtenjače in hrbtenice pri otrocih

Ušesni tumor

Psitakoza pri otrocih

Rikecioza črnih koz pri otrocih

Akutna odpoved ledvic pri otrocih

Pinworms pri otrocih

Akutni sinusitis

Akutni herpetični stomatitis pri otrocih

Akutni pankreatitis pri otrocih

Akutni pielonefritis pri otrocih

Quinckejev edem pri otrocih

Vnetje srednjega ušesa pri otrocih (kronično)

Otomikoza pri otrocih

Otoskleroza pri otrocih

Fokalna pljučnica pri otrocih

Parainfluenca pri otrocih

Oslovski kašelj pri otrocih

Paratrofija pri otrocih

Paroksizmalna tahikardija pri otrocih

Mumps pri otrocih

Perikarditis pri otrocih

Stenoza pilorusa pri otrocih

Otroška alergija na hrano

Plevritis pri otrocih

Pnevmokokna okužba pri otrocih

Pljučnica pri otrocih

Pnevmotoraks pri otrocih

Te informacije so namenjene zdravstvenim in farmacevtskim delavcem. Bolniki teh informacij ne smejo uporabljati kot zdravniški nasvet ali priporočilo.

Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih

I. N. Tsymbal, kandidat medicinskih znanosti
Otroški klinična bolnišnicaŠt. 38 FU Medbioextrem Ministrstvo za zdravje Ruske federacije

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je bolezen, ki v hematološki praksi najpogosteje (40% primerov) povzroči hemoragični sindrom. Prevalenca ITP pri otrocih in odraslih se giblje od 1 do 13 % na 100.000 ljudi.

Zgodba. Simptome ITP je opisal že Hipokrat, vendar je šele leta 1735 Werlhof identificiral ITP kot samostojno nozološko entiteto in jo opisal kot "bolezen pikčastih krvavitev" pri mladih ženskah. Werlhof je opisal tudi primere spontanega in popolnega okrevanja. In skoraj 150 let pozneje je bilo dokazano, da je vzrok krvavitev pri Werlhofovi bolezni zmanjšanje števila trombocitov v obtoku.

Opredelitev. ITP je avtoimunska bolezen, za katero so značilni:

• izolirana trombolitična trombocitopenija (manj kot 150.000 / μl) v odsotnosti drugih nepravilnosti v številu oblikovanih elementov in v krvnem razmazu;
• normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu;
• odsotnost pri bolnikih kliničnih manifestacij drugih bolezni ali dejavnikov, ki lahko povzročijo trombocitopenijo (na primer SLE, okužba s HIV, levkemija, mielodisplazija, a-g-globulinemija, prirojena in dedna trombocitopenija, zdravljenje z določenimi zdravili).

Patogeneza. Za ITP je značilno povečano uničenje trombocitov zaradi tvorbe protiteles proti njihovim membranskim antigenom, ki ga povzroči nenormalen odziv na antigene. Nekatere študije kažejo povezavo s sistemom HLA, pomanjkanjem IgG-2 in nenormalnimi komponentami komplementa, zlasti C4.

Genetika. ITP je pridobljena bolezen, zato je genetskih študij malo, vendar je imunski odziv pri tej bolezni genetsko pogojen. Po mnenju nekaterih avtorjev (N.P. Shabalov in drugi) ima dedna nagnjenost določeno vlogo pri razvoju ITP - kvalitativna inferiornost trombocitov, ki se prenašajo po avtosomno prevladujočem tipu.

Klinika. Anamneza je običajna: nenaden pojav hemoragičnega sindroma mikrocirkulatornega tipa pri sicer popolnoma zdravem otroku. Hemoragični sindrom običajno predstavljajo kožne krvavitve (petehije, purpura, ekhimoze), krvavitve v sluznicah, krvavitve iz sluznic (nosne, gingivalne, iz vtičnice ekstrahiranega zoba, maternice, manj pogosto - melena, hematurija). Provocirni dejavniki so običajno naslednji: akutne respiratorne virusne okužbe, otroške okužbe (norice, ošpice, rdečke), cepljenje, perzistenca virusov CMV, EBV, parvovirus B19. Pri fizičnem pregledu otroka poleg hemoragičnega sindroma niso odkriti drugi sindromi lezij (zastrupitev, limfadenopatija, hepatosplenomegalija).

Zapleti. V primeru znatnega zmanjšanja števila trombocitov se poveča tveganje za obilno krvavitev z razvojem hude posthemoragične anemije, ki ogroža bolnikovo življenje. Glavni vzrok smrti, čeprav precej redek (manj kot 1% pri ITP), je intrakranialna krvavitev. Dejavniki tveganja za slednjo so naslednji: huda izraženost kožnega hemoragičnega sindroma z lokalizacijo petehij na ušesih, ustni sluznici, krvavitev v beločnico, krvavitev iz sluznice s številom trombocitov manj kot 20.000/μl; huda tesnoba in jok otroka.

Razvrstitev. Obstajajo akutne (ki trajajo manj kot 6 mesecev) in kronične oblike ITP. Slednji so razdeljeni na možnosti:

• z redkimi recidivi;
• s pogostimi recidivi;
• nenehno ponavljajoči se potek.

Glede na obdobje bolezni ločimo poslabšanje (krizo), klinično remisijo (odsotnost kakršnih koli manifestacij hemoragičnega sindroma s trdovratno trombocitopenijo) in klinično hematološko remisijo.

Potek bolezni. Večina otrok (80-90%) ima akutno obliko ITP s spontanim okrevanjem s terapijo ali brez nje. Okrevanje običajno nastopi v 6 mesecih, saj lahko antitrombocitna protitelesa krožijo v krvi do 3-6 mesecev. Pri majhnih otrocih je akutna oblika ITP pogostejša, pri otrocih, starejših od 10 let, praviloma kronična ITP, pri otrocih, mlajših od 1 leta, pa le akutna; Kronična ITP v otroštvu je manifestacija druge bolezni. Popolno okrevanje je verjetnejše pri otrocih s predhodno jasno klinično sliko virusne okužbe in nenadnim razvojem trombocitopenije na tem ozadju; pri večini otrok znaki bolezni izginejo v 1-2 mesecih. Če je bolnikovo telo nagnjeno k napredno izobraževanje ekhimozo, potem remisijo v 3 mesecih opazimo pri največ 19% bolnikov. Smrtni izid, kot je navedeno zgoraj, z ITP pri otrocih je izjemno redek in je povezan izključno z intrakranialno krvavitvijo.

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednje bolezni: levkemija, aplastična anemija, hemolitično-uremični sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, TAR sindrom, trombotična trombocitopenična purpura, SLE, Kasabach-Merrittov sindrom, anomalije May-Hegglin, anomalije Bernard-Soulier, Fisherjev sindrom, mielodisplastični sindrom, HIV -okužbe, virusne okužbe (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostični testi. Na dokazih temelječi podatki o točnosti in zanesljivosti diagnostičnih testov, ki se uporabljajo za ITP, so omejeni. Praviloma za uprizoritev končna diagnoza potrebno je potrditi prisotnost izolirane trombocitopenije in izključiti druge možne vzroke z analizo anamneznih podatkov, objektivni pregled, rezultati klinične preiskave krvi in ​​brisa periferne krvi. Podatkov o prognostičnem pomenu ali učinkovitosti dodatnih metod testiranja (na primer odkrivanje anti-DNA, antikardiolipinskih in antitrombocitnih protiteles, Coombsov test, ravni imunoglobulina, določanje števila trombocitov pri starših) v tipičnih primerih ITP ni.

V mielogramu z ITP ni opaziti sprememb, odkrito je normalno ali povečano število megakariocitov, kar dokazuje trombolitično naravo trombocitopenije. V zvezi s tem je treba opraviti pregled kostnega mozga, kadar obstajajo simptomi, ki kažejo na možnost druge diagnoze: izguba teže, bolečine v kosteh, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, kronična bolezen v kombinaciji z anemijo, levkopenija ali levkocitoza. Aspiracija kostnega mozga je obvezna za tiste bolnike, pri katerih je indicirano zdravljenje z glukokortikoidi (GC). Če je otroku z akutno levkemijo postavljena napačna diagnoza in se zdravljenje z GC uporablja kot monoterapija, lahko to negativno vpliva na prognozo. Med punkcijo prsnice poskusite pomiriti otroka, saj lahko teoretično povečanje intrakranialnega tlaka povzroči intrakranialno krvavitev. To dosežemo s predpisovanjem pomirjeval pred posegom, hitra tehnologija aspiracija, zlasti pri razburljivih otrocih; v drugih primerih se vprašanje rešuje individualno.

Ker virusi norice, ošpice, rdečke, CMV, EBV, parvovirus B19 lahko povzročijo ITP, zato je treba opraviti testiranje na te okužbe, zlasti v primeru kronične ITP.

Zdravljenje akutne ITP. Vse bolnike z ITP s kakršnimi koli manifestacijami hemoragičnega sindroma je treba hospitalizirati. In najprej se morate odločiti o vprašanju: zdraviti ali ne zdraviti bolnika? Pri vseh bolnikih je cilj zdravljenja in/ali opazovanja preprečiti resne (hude) krvavitve (intrakranialne krvavitve ali krvavitve iz sluznice z razvojem hude posthemoragične anemije), ki ogrožajo bolnikovo življenje v obdobju trombocitopenije. Če je kateri od teh zapletov prisoten, je terapija indicirana takoj, ne glede na število trombocitov. Če takšnih zapletov ni, mora hematolog rešiti to vprašanje na podlagi zdrave pameti. Ker je akutna ITP pogostejša pri otrocih in je možno spontano okrevanje, je v primeru odsotnosti krvavitve priporočljivo bolnika preprosto spremljati. Če se kožni hemoragični sindrom ne poveča, zdravljenje z GC ni indicirano. Praviloma v takšni situaciji krvavitve na koži izginejo v 7-10 dneh, število trombocitov se kasneje normalizira, pri vsakem bolniku posebej. Trajanje trombocitopenije je odvisno od časa kroženja antitrombocitnih protiteles v krvi - od 3-6 tednov do 3-6 mesecev. Trombocitopenija v odsotnosti hemoragičnega sindroma ne zahteva zdravljenja. Če se kožni hemoragični sindrom med opazovanjem bolnika poveča in/ali pride do krvavitve, je indicirano imunosupresivno zdravljenje z GC. GC (prednizolon) kot začetno zdravljenje je predpisan v povprečnem dnevnem odmerku 60 mg/m2 (kar ustreza 2 mg/kg na dan) 3 tedne, 3-krat na dan (600, 1000, 1400), ob upoštevanju dnevni bioritem - 2/3 dnevni odmerek GK se dajejo zjutraj. Tritedensko obdobje zdravljenja z GC pri polnem odmerku je določeno z razpolovnim časom antiagregacijskih protiteles, ki je enak 3 tednom.

Ko je dosežena popolna klinična in laboratorijska remisija, se odmerek prednizolona zmanjša za 5-10 mg vsake 3 dni do popolnega odvzema. Zmanjšanje števila trombocitov zaradi zmanjšanja odmerka GC ni indikacija za vrnitev na prejšnji odmerek. Če je dosežena le klinična remisija, nadaljevanje zdravljenja z GC v prejšnjem odmerku, dokler se število trombocitov ne normalizira, ni priporočljivo, saj dolgotrajno zdravljenje z GC zavira nastajanje trombocitov in prispeva k razvoju zapletov. Treba je začeti zmanjševati odmerek GC, vendar na intermitentnem tečaju - 5 mg vsak drugi dan do popolnega odvzema.

Če ima bolnik resne krvavitve Začetni odmerek GC je lahko 3-5 mg/kg na dan 3-5 dni do olajšanja hemoragičnega sindroma, nato se preide na odmerek 2 mg/kg na dan. Alternativna pot je lahko pulzna terapija: metilprednizolon 30 mg/kg na dan tri dni (čas infundiranja - vsaj 20 minut), dokler se hemoragični sindrom ne umiri in se število trombocitov poveča na varno raven (več kot 20.000). Pulzna terapija in GC v odmerku 3-5 mg/kg na dan se lahko uporabljata za ponovitev trombocitopenije in hemoragičnega sindroma po zaključku. začetni tečaj GK.

Začetno ali alternativno zdravljenje je lahko intravenski imunoglobulin (IgG IV). To je najpomembnejši dosežek v Zdravljenje ITP v zadnjem desetletju. Glavni mehanizem delovanja intravenskih IgG je reverzibilna blokada Fc receptorjev na celicah makrofagov. Posledično se zmanjša opsonizacija trombocitov in s tem prepreči njihovo uničenje v krvnem obtoku. Uporabljena zdravila: oktagam, pentaglobin. IV odmerek IgG je 0,4 g/kg na dan 5 dni. IV IgG je sposoben zelo hitro, v 24-48 urah, povečati število trombocitov pri večini bolnikov z ITP na raven več kot 100 000. Randomizirane študije so pokazale, da imajo tečaji IV IgG in GC terapije približno enak učinek. Prednosti IV IgG - brez toksičnosti, visoka učinkovitost, ne prenaša HIV; slabosti - dolga infuzija (več ur), visoki stroški (tečaj - od 3000 do 5000 dolarjev). Intravenska infuzija IgG se ne daje, če je število trombocitov več kot 30.000.

Za zdravljenje krvavitev, ki ogrožajo bolnikovo življenje, se kot začetna terapija uporabljajo:

• Visokoodmerna GC ali pulzna terapija;
• IgG IV;
• kombinacija GC in IgG IV;
• nujna splenektomija (za vitalne indikacije, predvsem za intrakranialno krvavitev).

Transfuzije trombocitov niso indicirane zaradi preobčutljivosti in močnega povečanja tvorbe antitrombocitnih protiteles.

Tudi v obdobju trombocitopenije z manifestacijami hemoragičnega sindroma je motorični način močno omejen. Izvaja se simptomatsko zdravljenje:

• angioprotektorji - dicinon per os intravensko;
• zaviralci fibrinolize - aminokaprojska kislina 0,2-0,5 g/kg na dan per os, intravensko;
• lokalne metode za zaustavitev krvavitve.

Tabela 1. Začetno zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure (priporočila Ameriškega združenja za hematologijo, 1997)

Število trombocitov in klinične manifestacije	Ocena metode
	Priporočljivo je	Stopnja izvedljivosti ni natančno določena	Neprimerno
Število trombocitov manj kot 10 tisoč/µl.
Asimptomatski	GK	Ig G IV, hospitalizacija	Opazovanje, splenektomija
Blaga purpura	GK	Ig G IV, hospitalizacija	Opazovanje, splenektomija
Krvavitev iz sluznice	GK, hospitalizacija	Ig G IV	Opazovanje, splenektomija
Močna krvavitev	IgG IV, GC, hospitalizacija	Splenektomija	Opazovanje
Število trombocitov od 10 do 20 tisoč/µl.
Asimptomatski	GK	Hospitalizacija, IgG i.v.	Opazovanje, splenektomija
Blaga purpura	GK	Hospitalizacija, IgG i.v.	Opazovanje, splenektomija
Krvavitev iz sluznice	GK, hospitalizacija	IgG IV	Opazovanje, splenektomija
Močna krvavitev	IgG IV, GC, hospitalizacija	Splenektomija	Opazovanje
Število trombocitov od 20 do 30 tisoč/µl.
Asimptomatski		HA, IgG i.v.
Blaga purpura	GK	IgG IV	Opazovanje, splenektomija, hospitalizacija
Krvavitev iz sluznice	GK	Hospitalizacija, IgG i.v.	Opazovanje, splenektomija
Močna krvavitev	IgG IV, GC, hospitalizacija	Splenektomija	Opazovanje
Število trombocitov od 30 do 50 tisoč/µl.
Asimptomatski		GK
Blaga purpura		GK	Opazovanje, IgG IV, splenektomija, hospitalizacija
Krvavitev iz sluznice	GK	Hospitalizacija, IgG i/v	Opazovanje, splenektomija
Močna krvavitev	GC, IgG IV, hospitalizacija		Opazovanje, splenektomija
Število trombocitov od 50 do 100 tisoč / µl.
Asimptomatski	Opazovanje
Blaga purpura	Opazovanje		IgG IV, splenektomija, GC, hospitalizacija
Krvavitev iz sluznice		Opazovanje, GK, hospitalizacija	Splenektomija, IgG i.v.

Nemogoče je predvideti akutni ali kronični potek ITP. Lahko pa ugotovimo dejavnike, ki prispevajo k kroničnosti procesa:

• neustrezna terapija GC - začetni odmerek manj kot 2 mg / kg na dan, trajanje tečaja GC pri polnem odmerku manj kot 3 tedne;
• transfuzija trombocitov;
• virusna obstojnost;
• kronična žarišča okužbe;
• puberteta;
• socialni in vsakdanji dejavniki, ki določajo čustveni status bolnika.

Dispanzersko opazovanje za akutno ITP se izvaja 5 let. Za pet let so prepovedana tudi cepljenja, kontraindicirana so cepljenja z živimi virusnimi cepivi. Sprememba podnebja ni priporočljiva 3-5 let. Ne uporabljajte aspirina, nitrofuranov, UHF in UV-sevanja. Insolacija je kontraindicirana. Potrebno je sanirati kronična žarišča okužbe in preprečiti ARVI.

Zdravljenje kronične ITP. Trajanje ITP več kot 6 mesecev kaže na kronično obliko bolezni, čeprav ni mogoče izključiti možnosti spontanega okrevanja tudi po več letih, realna pa je tudi možnost novega poslabšanja (krize) ali nenehno ponavljajočega poteka. Pri kroničnem ITP se izvaja tudi terapija za zmanjšanje tveganja resne krvavitve. Število trombocitov morda ni v korelaciji s tveganjem za krvavitev. Aspirin in druga antitrombocitna zdravila in/ali antikoagulante je treba izključiti pri vseh bolnikih. Ne bi smelo intramuskularne injekcije. Cepljenja in alergeni (vključno s hrano) so izključeni, saj lahko povečajo stopnjo trombocitopenije. Otrok s hudim hemoragičnim sindromom in/ali številom trombocitov pod 50.000 naj močno omeji telesno aktivnost in igro zunaj. Tudi pri minimalni resnosti hemoragičnega sindroma in številu trombocitov pod 100.000 je treba šport prekiniti, da preprečite možnost poškodb. Plavanje je v tem smislu varnejše. Če trombocitopenija vztraja, vendar ni hemoragičnega sindroma, zdravljenje ni potrebno, če je motorični način omejen. Če otrok vodi precej aktiven življenjski slog, je potrebna simptomatska terapija: izmenični tečaji zeliščne medicine (kopriva, rman, šipek, pastirska torba, arnika itd.) z angioprotektorji (dicinone - 1 dr. x 3 r., Magnum C 0,25-0,5 x 1 r., Traumeel 1 t. x 3 r.). Simptomatsko zdravljenje se nenehno izvaja za stalno ponavljajočo se kronično ITP.

V primeru poslabšanja, to je močnega povečanja kožnega hemoragičnega sindroma, krvavitve iz sluznice, je za lajšanje hemoragičnega sindroma indiciran kratek potek GC terapije - prednizolon 2-3 mg / kg na dan 5- 7 dni s popolnim odvzemom v 1-3 dneh kombinacija z angioprotektorji in zaviralci fibrinolize.

V primeru nenehno ponavljajočega se poteka kronične ITP ali pogostih poslabšanj s krvavitvami iz sluznic se je treba odločiti za načrtovano splenektomijo. V tem primeru je klinična in laboratorijska remisija dosežena pri 70-90% bolnikov. Večina antitrombocitnih protiteles se sintetizira v vranici, po odstranitvi katere se titer protiteles znatno zmanjša in ni zaznan. Splenektomija je obsežna operacija in tveganje za sepso po splenektomiji odtehta tveganje resne krvavitve. Zato je treba splenektomijo opraviti ne prej kot 12 mesecev po diagnozi. Sprejeta starost za splenektomijo je pet let ali več zaradi dozorevanja imunskega sistema v tej starosti. Indikacije za načrtovano splenektomijo so: pogosta poslabšanja s krvavitvami iz sluznice s številom trombocitov manj kot 30 000. V primeru nevzdržne krvavitve ali grožnje krvavitve v centralnem živčnem sistemu je splenektomija priporočljiva za vitalne indikacije. Med operacijo je treba odstraniti vse pomožne vranice, sicer bo trombocitopenija vztrajala. Če simptomi ITP ne izginejo niti po splenektomiji, se lahko z aktivno krvavitvijo in številom trombocitov manj kot 30.000 uporabi kratek tečaj GC in intravenskih IgG.

Z neprekinjenim ponavljajočim se potekom kronične ITP pred in / ali po splenektomiji se trenutno razpravlja o uporabi modulatorjev imunskega odziva (zlasti pri pogosto bolnih otrocih) - interferonskih zdravil (intron A, levkinferon, g-interferon). Vendar pa trenutno ni zanesljivih podatkov o učinkovitosti takšne terapije ali dokazov, na podlagi katerih bi lahko razvili priporočila. Dolgotrajne remisije so bile opisane po terapiji z azatioprinom, vinkristinom in danazolom. Poudariti je treba, da je treba zdravljenje izvajati individualno! Če ITP vztraja po splenektomiji, je treba izključiti avtoimunske bolezni, stanje imunske pomanjkljivosti, Evansov sindrom itd.

Diagram prognoze za ITP pri otrocih je prikazan na sl. 1.

Literatura

1. Araya L. S. Intrakranialne krvavitve pri imunski trombocitopenični purpuri pri otrocih // Hematol. in transfuziol. 1998. št. 3. Str. 40.
2. Vashchenko T. F., Plakhuta T. G., Tsymbal I. N. et al Pomen imunokorektivne terapije z interferonskimi zdravili pri zdravljenju idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih // Hematol. in transfuziol. 1999. št. 1. strani 9-14.
3. Imbach P. Diagnoza in zdravljenje kronične imunske trombocitopenične purpure pri otrocih // Hematol. in transfuziol. - 1998. št. 3. strani 27-31.
4. Donyush E. K. Trenutno stanje problematike idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih // Pediatrics. 1999. št. 2. strani 56-77.
5. Mazurin A.V. Trombocitopenična purpura pri otrocih. M., 1971.
6. Shabalov N.P. Patogeneza, klinika, diferencialna diagnoza in zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih: avtorski povzetek. dr. med. Sci. 1977.
7. Miller D. R. // Krvne bolezni dojenčkov in otrok. 1995. Str. 877-893.
8. Nathan D. Y., Oski F. A. // Hematologija dojenčkov in otrok. 1992. P. 1564-1593.

To je simptom patološkega stanja, imenovanega trombocitopenija. Povezan je z zmanjšanim številom trombocitov v periferni krvi.

Trombocitopenija se kaže z različnimi krvnimi boleznimi in jo spremlja sindrom hemoragične krvi tipa petehialno-modrice, tj. kot purpura.

Razvrstitev bolezni

Ob upoštevanju mehanizem nastanka trombocitopenija, purpura je razvrščena na naslednji način:

1. Trombocitopenični sindromi prirojene dedne narave: trombocitopenija z odsotnostjo polmer, Wiskott-Aldrichov sindrom, Hegglinov sindrom, Bernard-Soulierjev sindrom.

2. Trombocitopenija je prirojena, ni pa dedna. Pojavi se kot posledica intrauterine nalezljive lezije okužba ploda, kot so rdečke ali norice. Imunska trombocitopenija se pojavi pri materi s protitelesi skozi placento. Aloimunska purpura nastane pri novorojenčkih, ko trombociti otrok podedujejo antigene, ki jih mati nima.

3. Pridobljena trombocitopenija. Bolezen se lahko kaže v več oblikah: imunska, ko prevladujejo avtoimunska idiopatska purpura in infekcijske klinike (okužbe s HIV, mikoplazma, malarija itd.); trombotična purpura; hipersplenizem; DIC sindrom (sindrom porabe); sindrom masivne transfuzije; trombocitopenija pri nosečnicah.

Simptomi in znaki

V redkih primerih se medicinska znanost srečuje s takšno diagnozo, kot je trombotična trombocitopenična purpura. Za to obliko trombocitopenije je značilno akutni začetek in hitro napredujoč potek. Bolezen prizadene mlade ljudi in je pogosto usodna.

Do danes vzroki bolezni niso jasni. Vklopljeno začetnih fazah Ta vrsta purpure proizvaja trombocitne mikrotrombe, ki se širijo v majhnih žilah (kapilarih in arteriolah) po vsem telesu, zlasti prizadenejo možgane, ledvice in jetra, kar povzroči motnje krvnega pretoka in poškodbe celic in tkiv.

Trombocitopenična purpura se kaže na kompleksen način in vključuje številne znake: nizko število trombocitov v krvi, prisotnost hemolitična anemija, nevrološke spremembe, okvarjeno delovanje ledvic, pojav vročinskega stanja.

Pri pridobljeni obliki se pogosto pojavi alergijska purpura oz Schonleinova purpura. V večini primerov je prizadet cirkulacijski sistem otroci stari 3-7 let. Do danes niso bili ugotovljeni posebni znaki bolezni, vendar Indikatorji ESR v krvi korelirajo z akutno stopnjo vaskulitisa.

Pigmentna kronična purpura ima polimorfno naravo simptomov, vendar obstajajo simptomi, značilni izključno zanj: prisotnost eritema, pigmentacije in krvavitve, katerih stopnja je odvisna od stopnje vaskularne poškodbe. Takšno purpuro spremlja srbenje in ima ponavljajočo se naravo: vsakič, ko se lokalizira na vedno večji površini, izpuščaj postane svetlejši.

Hemoragična oblika purpure se manifestira kot izpuščaj, podoben izpuščaju, povezanemu z diatezo, vendar se postopoma združi v velike lise. Izpuščaji so razporejeni po okončinah, redkeje po trupu. To je kožni izpuščaj, ki je edini znak bolezni.

Možni zapleti

Najhujši zaplet purpure je krvavitev v možgane in možganske ovojnice, redkeje v beločnico ali mrežnico.

Pri purpuri so možne hude krvavitve med abdominalno operacijo, ekstrakcijo zoba in med porodom.

Vzroki bolezni

V medicini obstajajo številni dejavniki, ki lahko povzročijo zmanjšanje števila trombocitov v krvi s kasnejšim pojavom mikrotrombov: nalezljiva narava bolezni, vklj. okužba s HIV; jemanje nekaterih zdravil; obdobje nosečnosti; bolezni avtoimunske narave v prisotnosti vnetnega procesa; hemolitično-uremični sindromi pri otrocih izzvali coli in prisotnost toksinov.

Videz vaskularna purpura povezana z disfunkcijo krvnih žil pri hemostazi. Pogosteje vaskularna purpura je prirojena in se pojavi kot hemangiom. Takšne lise se pojavijo pri vsakem desetem novorojenčku in sčasoma izginejo ali pa jih odstranimo z laserjem.

pri prirojena purpura genetski Marfanov sindrom oz Ekhlar-Danlos. V takšnih primerih se odkrijejo kompleksne bolezni vezivnega tkiva, ki povzročijo okvare in krvne žile, zlasti arterij.

Razlogi alergijska purpura so vnetni procesi v kapilarah, vendar njihova etiologija še vedno ostaja neznana. Obstajajo predlogi o vplivu okoljskih dejavnikov, prehrane in nalezljivih bolezni.

Specifični simptomi purpure vključujejo bolečine v sklepih, vnetje v požiralniku in nevrološki simptomi.

Videz vaskularna purpura pogosto pri starejših ljudeh. Včasih se imenuje tudi senilna pigmentacija. Pojav bolezni je povezan z obrabo krvnih žil, poslabšanjem njihovega delovanja, predvsem na predelih, ki so posebej občutljivi na ultravijolično sevanje (okončine, obraz).

Izpuščaji in lise lahko postanejo intenzivnejši zaradi povečanega krvni pritisk. Najpogosteje je razlog v nenadnem zapletu zaradi krvnega strdka, ki nastane v veni, nenadnem dvigovanju težkega bremena, hud kašelj, v obdobju potiskanja med porodom in celo bruhanje. Vaskularna regeneracija se lahko pojavi brez uporabe zdravljenja z zdravili.

Diagnoza in zdravljenje

Diagnoza se postavi po prejemu rezultatov krvnega testa v skladu z naslednjimi kazalci:

1. Raven trombocitopenije v preiskavi periferne krvi je pod 100,0×109/l.
2. Prisotna so avtoprotitelesa proti trombocitom.
3. Znaki bolezni, kot so anemija in akutna levkemija, za katere so značilne motnje hematopoetskih funkcij.
4. Ne jemljete zdravil, ki lahko povzročijo trombocitopenijo.
5. Vsebnost megakariocitov v strukturah kostnega mozga je normalna. Vendar obstaja ena posebnost - punkcija kostnega mozga je možna le, če je bolnik dopolnil 60 let ali je potrebna splenektomija.

Zdravljenje purpure je v prvi vrsti usmerjeno v odpravo hemoragičnega sindroma in šele nato v povečanje števila trombocitov v krvi. To je posledica dejstva, da so bolniki v večini primerov odporni na nizko število trombocitov, vendar stranski učinki terapija je lahko resnejša od posledic purpure.

Purpura, ki bolniku ne povzroča nevšečnosti in je ne spremljajo resne spremembe v sestavi krvi, ne zahteva specifično zdravljenje. V tem primeru je potreben stalen nadzor s strani lečečega zdravnika.

Ko pride do krvavitve, so predpisana lokalna hemostatična zdravila (kreme, mazila) in hormonska sredstva.

Učinkovita metoda zdravljenja je transfuzija krvi in/ali trombocitov.

Če krvavitev postane sistematična, uporabite zdravila ne daje rezultatov v šestih mesecih, potem je predpisana splenektomija. Odstranitev vranice je drastična metoda, h kateri se zatečejo, ko obstaja nevarnost krvavitve v možganih.

Pred operacijo je potreben zdravniški pregled, predpisan je pregled trebušnih in prsnih organov ter ponovni odvzem krvi. Zdravnik lahko dodatno predpiše: rentgenske žarke, EKG, slikanje z magnetno resonanco.

Kratki zanimivi podatki
- Idiopatska trombocitopenična purpura se pred 10. letom enako pogosto pojavlja pri dečkih in deklicah, po 10. letu pa pri odraslih, pri ženskah pa mnogokrat pogosteje kot pri moških.
- Purpura se najpogosteje pojavi spomladi in jeseni.
- V 10% primerov je možna smrt, ki ni povezana s purpuro kot boleznijo, temveč z njeno posledico - krvavitvijo v možganih. To je posledica dejstva, da bolniki odložijo obdobje stika s strokovnjaki.

Tik pred operacijo bolnika cepimo, da preprečimo morebitne vnetne procese po odstranitvi vranice.

Splenektomija se izvaja pod splošna anestezija. Glede na indikacije in zmožnosti zdravstvene ustanove se izvaja laparoskopija ali abdominalna kirurgija.

Popolno okrevanje po takšni operaciji se pojavi po 1-1,5 mesecih. Po operaciji se tveganje za okužbo poveča, zato je potrebno redno cepljenje proti virusu gripe in drugim okužbam po navodilih zdravnika.

Po zdravljenju ali odpustu iz bolnišnice je treba upoštevati določeno dnevno rutino, da bi se izognili ponavljajočim se manifestacijam.

Pomembno je vzpostaviti pravilen režim spanja in budnosti (počivati ​​morate vsaj 8-10 ur na dan); izvajati dnevno jutranje vaje(približno pol ure) in vodni postopki v obliki tople prhe; študija psihične vaje, izogibanje preobremenitvam; pustite 1-2 uri za dremež; vsakodnevni sprehodi bi se morali navaditi svež zrak(najmanj 1,5 ure); Izogibajte se neposredni sončni svetlobi.

Posebno pozornost je treba nameniti vprašanju prehrane: hrano je treba jemati v majhnih porcijah 5-6 krat na dan. V prvi vrsti prehrana vključuje beljakovine (ribe, belo meso), rastlinsko hrano in mlečne izdelke.

Nujna sestavina naj bo sezonsko jagodičje, zelenjava in sadje, pa tudi vse vrste negaziranih in brezalkoholnih pijač (pene, kompoti, zeliščni čaji).

Napoved okrevanja je precej ugodna, če se razvije kompetenten program zdravljenja in upoštevajo vsa navodila zdravnika. Smrti so možne le v redkih primerih in so povezane z dejstvom, da bolniki odložijo obdobje stika z zdravstveno ustanovo in pride do krvavitve v možganih.

Preprečevanje

Pojav purpure v otroštvu in adolescenca– najpogostejši pojav, zato je treba posebno pozornost nameniti zdravju otrok, ki so preboleli hude nalezljive bolezni. Najbolj kompetentna odločitev staršev bi moralo biti večletno opazovanje pri hematologu.

Preventivni ukrepi v zvezi z recidivi se zmanjšajo na maksimalno izogibanje virusne okužbe in preprečevanje bakterijskih bolezni.

Treba se je čim manj izpostavljati neposredni sončni svetlobi, bolje pa je, da se takšne situacije popolnoma odpravijo.

Poleg tega so preventivni ukrepi sestavljeni iz čim večjega odpravljanja žarišč okužbe: kariesa, tonzilitisa itd.

Tradicionalne metode zdravljenja

Učinkovito sredstvo za boj proti purpuri je uporaba sezamovega olja. Posebej pomembne rezultate je mogoče doseči, če se uporablja celovito. hormonsko terapijo. Olje pomaga povečati število trombocitov in poveča strjevanje krvi. Dovolj je, da zaužijete sezamovo olje 3-krat na dan 30 minut pred obroki v količini 1 čajne žličke.

Pri krvavitvah in za krepitev imunskega sistema med purpuro vzemite poparek iz šipka. skodelica posušene jagode prelijemo z 1 litrom vrele vode in pustimo 10-12 ur (dobro je, da infuzijo kuhamo čez noč). Pijte čez dan namesto čaja. Dodate lahko med ali majhno količino sladkorja.

Za zunanjo uporabo je uporabna tinktura japonske sofore. Sestavek pripravimo na naslednji način: 1 čajno žličko sadja prelijemo s 100 ml vrele vode, infundiramo 1-1,5 ure, filtriramo. Prizadeta območja zjutraj in zvečer mažemo s tinkturo.

Običajno pri 80 % otrok trombocitopenična purpura izgine po šestih mesecih brez kakršnega koli zdravljenja. IN v tem primeru Starši morajo upoštevati več pomembna pravila pri negi otroka, da bi preprečili poslabšanje zdravstvenega stanja:

• izključite travmatične športe (rokoborba, gimnastika, kolesarjenje, smučanje)
• uporabite mehko zobna ščetka
• sledite dieti, da preprečite zaprtje
• Otroku ne dajajte zdravil za redčenje krvi (aspirin)

Med zdravljenjem trombocitopenije je treba otroka prenesti na umetno hranjenje, da se prepreči nadaljnja imunizacija njegovega telesa z materinimi antitrombocitnimi protitelesi.

Zdravila oz bolnišnično zdravljenje potrebno v primeru kritičnega zmanjšanja števila trombocitov pod 20 tisoč na mikroliter. V tem primeru mora biti merilo za predpisovanje postopkov zdravljenja izrazita klinična slika trombocitopeničnega sindroma: obsežna krvavitev iz nosu in prebavil, ki ogroža življenje otroka.

Zdravljenje z zdravili

1. Intravenska kapalna transfuzija trombocitnega koncentrata (izpranih trombocitov matere ali antigensko kompatibilnega darovalca) v odmerku 10-30 ml/kg telesne teže. Pozitivni učinek transfuzije se šteje za zaustavitev krvavitve pri otroku, povečanje števila trombocitov za 50-60x10 * 9 / l 1 uro po posegu in vzdrževanje teh kazalcev ves dan.
2. Intravenska kapalna infuzija normalnega humanega imunoglobulina v odmerku 800 mcg/kg 5 dni. Kot imunoglobulin se uporabljajo naslednja zdravila: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Dajo hitrejši, a manj trajen učinek v primerjavi z hormonska zdravila(prednizolon).
3. Hemostatična zdravila

• intravenska kapalna infuzija aminokaprojske kisline v odmerku 50 mg/kg enkrat na dan

1. Hormonska terapija

• peroralni prednizolon dvakrat na dan v odmerku 2 mg/kg

Operacija

Spodaj kirurško zdravljenje To pomeni splenektomijo – odstranitev vranice. Ta operacija je indicirana le, če je hormonska terapija neučinkovita. Upoštevati je treba tudi dejstvo, da mora prednizolon še vedno povzročiti nekaj povečanja števila trombocitov, sicer operacija ne bo bistveno vplivala na osnovni vzrok bolezni. Po splenektomiji lahko število trombocitov ostane nizko, vendar kljub temu hemoragični sindrom popolnoma izgine.

Nove metode zdravljenja trombocitopenije pri otrocih

1. Faktor strjevanja krvi VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag - antagonist trombopoetinskih receptorjev
3. Rituksimab – monoklonsko celično zdravilo

Te snovi se intenzivno preučujejo v laboratorijih po vsem svetu. Doslej je bil njihov učinek delno raziskan v zvezi z odraslim organizmom. V klinični pediatriji je njihov vpliv na otroško telo nima praktične podlage, ki bi temeljila na dokazih.