Hemoragický syndróm u novorodencov. Hemoragická choroba novorodenca: príznaky a liečba

Hemoragické ochorenie novorodencov je bežným stavom, s ktorým sa musí potýkať mnoho rodičov. Po stretnutí s touto diagnózou sa mnohí rodičia začnú chytiť za hlavu a hľadať najrôznejšie spôsoby, ako odstrániť patológiu. Prijať správne rozhodnutie na odstránenie choroby, poďme zistiť, aké sú jej vlastnosti a ako chrániť dieťa pred týmto ochorením.

Charakteristiky choroby a príčiny výskytu

Hemoragická choroba je patologická zmena krvi, pri ktorej dochádza k porušeniu jej zrážanlivosti. Z tohto dôvodu sa u ľudí často vyskytuje diatéza, ktorá je spôsobená porušením syntézy zrážania krvi a nedostatkom vitamínu K. Tento patologický stav je spravidla častejšie ako zvyčajne diagnostikovaný u novorodencov. Modriny a príznaky krvácania sú hlavnými príznakmi ochorenia v prvých dňoch života.

Spomedzi všetkých ochorení novorodencov u nás tvorí hemoragická choroba 1,5 %. V európskych krajinách je tento patologický stav diagnostikovaný v 0,01% prípadov z celkom popôrodné choroby. Je to spôsobené tým, že v mnohých európskych krajinách sa praktizuje profylaktické podávanie vitamínu K dojčatám.

Podľa odborníkov túto patológiu možno klasifikovať na primárne a sekundárne ochorenie... Primárne poruchy sa zvyčajne vyskytujú počas vnútromaternicového vývoja alebo v prvých dňoch po pôrode. Častejšie ako zvyčajne je to spôsobené prirodzeným nedostatkom vitamínu K. Hemoragické ochorenie novorodencov má rôzne príčiny.

Primárne príčiny nástupu ochorenia

• Používanie zakázaných liekov počas tehotenstva;
• narušenie pečene a čriev u tehotnej ženy;
• preeklampsia a toxikóza počas tehotenstva;
• narušená a nezrelá črevná mikroflóra dojčiat;
• placentárna nepriepustnosť vitamínu K;
• minimálny obsah vitamínu v materskom mlieku.

V srdci vývoja sekundárne príčiny choroby, dochádza k poruchám v práci plazmatických koagulačných faktorov vyskytujúcich sa v pečeni, častejšie ako zvyčajne majú neskorú formu. Okrem toho matkino užívanie antagonistických liekov na vitamín K môže byť dôležitým dôvodom nedostatku vitamínu K.

Sekundárne príčiny nástupu ochorenia

• Predčasný pôrod do 37 týždňov
• hypoxia plodu;
• črevná dysbióza;
• poruchy pečene, čriev, pankreasu a žlčových ciest;
• dlhodobé užívanie antibiotík.

Príčin chorôb je veľa. Aby sa správne určilo, čo presne spustilo vývoj patologický stav, je potrebné vykonať príslušnú diagnostiku. Pretože spôsob a spôsob liečenia choroby bude závisieť od toho, čo presne je základom výskytu hemoragickej choroby.

Vlastnosti vitamínu K a jeho význam v tele

Na procese zrážania krvi sa podieľa až desať bielkovín, z ktorých 5 je syntetizovaných pomocou vitamínu K. Okrem toho nemá malý význam v procese zahusťovania krvi v pečeni. S pomocou tohto vitamínu, ľudské telo uchováva také uvoľnené stopové prvky ako vápnik, ktorý hrá dôležitá úloha v práci kostrového systému.

Nedostatok vitamínu K je pre telo škodlivý. Preto v prípade jeho nedostatku je potrebné okamžite začať odstraňovať túto patológiu. U dospelých je nedostatok tohto vitamínu oveľa menej častý ako u detí. Keďže telo dospelého človeka môže kompenzovať jeho nedostatok jedením zeleniny a iných produktov.

Príznaky ochorenia

Prvým a najdôležitejším príznakom ochorenia je krvácanie a tvorba modrín. Často sa takéto porušenie vyskytuje v prenatálnom období, keď lekár diagnostikuje krvácanie. vnútorné orgány dieťa. Prítomnosť krvavý výtok po vyprázdnení čriev alebo po regurgitácii, je tiež dôležitým príznakom ochorenia.

Tento príznak sa spravidla objavuje v 7. deň života dieťaťa. Hemoragické ochorenie novorodencov má skoré a neskoré príznaky, ktoré sa líšia časom vzniku a formami prejavu.

Včasné príznaky ochorenia:

1. modriny na tele dieťaťa, identifikované po pôrode;
2. krvácanie z nosa;
3. prítomnosť krvi v stolici dieťaťa alebo po vypľuvaní;
4. neustále krvácanie z rán po injekciách;
5. príznaky anémie.

Neskoré príznaky ochorenia:

1. časté dávenie krvou;
2. intrakraniálne krvácanie;
3. spontánna tvorba modrín kože;
4. prítomnosť krvi v moči;
5. zjavné príznaky narušenia gastrointestinálneho traktu;
6. neustále a dlhotrvajúce krvácanie z pupočnej rany.

Vo väčšine prípadov neskorá forma symptómov je základom poškodenia pečene. V prípade akútneho ochorenia má dieťa príznaky hypovolemického šoku. V dôsledku častého vracania a narušenej stolice má telo dieťaťa nedostatok tekutín, čo vyvoláva zníženie objemu cirkulujúcej krvi. Tento patologický stav je veľmi nebezpečný pre život a zdravie dieťaťa.

Aby sa zabránilo rozvoju závažných komplikácií, je potrebné včas vyhľadať lekársku pomoc, pretože je lepšie liečiť chorobu počiatočné štádium výskyt.

Diagnóza ochorenia

Liečba hemoragickej choroby novorodenca je dôležitá pre normálny život dieťaťa. Včasná diagnostika Je zástavou uzdrav sa skoro dieťa. V prípade skorých príznakov lekár informuje matku o potrebe vyšetrenia. Spravidla najviac informatívna metóda diagnostika je krvný test. Okrem toho môže špecialista ponúknuť dodatočné metódyštúdie, ktoré pomôžu posúdiť stav novorodenca. Pri dirigovaní diagnostický výskum deti neprežívajú silný stres, diagnostika je rýchla a bezbolestná.

Výskumné metódy

1. všeobecná analýza krvi;
2. test zrážanlivosti krvi;
3. analýza výkalov na skrytú krv;
4. ultrasonografia vnútorné orgány.

Ak lekár nerozumie dôvodom odchýlky, vykoná sa hĺbková diagnostika stavu dieťaťa. Ak majú rodičia novorodenca sklon k vzniku týchto patologických zmien, odborník môže navrhnúť aj diagnostiku zdravotného stavu bábätka. Spravidla ide o klasické vyšetrenie krvi a ultrazvukové vyšetrenie orgánov dieťaťa. Tento postup sa vykonáva na vylúčenie vývoja vnútorné krvácanie.

Liečebné metódy

Spôsob liečby ochorenia závisí od závažnosti patológie. Ak má dieťa priemernú formu ochorenia, bez jasné znaky komplikácie, potom sa aplikuje vitamínová terapia. Počas troch dní bude dieťa podávané injekciou syntetický vitamín K, čím sa kompenzuje jeho nedostatok. Podľa odborníkov sa vitamín lepšie vstrebáva, ak sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne. Orálne podávanie vitamín sa považuje za neúčinný.

V prípade ťažkej formy ochorenia sa prijmú opatrenia na odstránenie patologických stavov a príčin ich výskytu. Ak je krvácanie nebezpečné pre život dieťaťa, vstrekne sa čerstvá zmrazená krvná plazma. Po jeho zavedení stabilizuje stav dieťaťa.

Prognóza ochorenia

Prognóza ochorenia bude pozitívna, v puzdro svetlo formy ochorenia, kedy nie je ohrozený život dieťaťa. Včasná diagnostika v kombinácii s modernými metódami liečby dokáže ľahko zvládnuť existujúcu patológiu.

V prípade veľkých zmien, najmä s veľká kvantita vnútorné krvácanie, môže byť ohrozený život dieťaťa.

Preventívne opatrenia

Na zníženie rizika vzniku patológie zohráva dôležitú úlohu prevencia hemoragickej choroby novorodencov. Počas tehotenstva by si mladé matky mali dávať pozor na svoje zdravie.

Preventívne opatrenia pre tehotné ženy:

1. aplikácie antibakteriálne lieky je možné, ak je riziko komplikácií u matky oveľa vyššie ako u dieťaťa;
2. vylúčiť užívanie liekov vytesňujúcich vitamín K.

U nás je užívanie vitamínu K pre preventívne opatrenia novorodencov nemá stálu prax. Napriek tomu mať špeciálne indikácie niektorí odborníci môžu odporučiť úvod vitamínový prípravok... To sa robí v prípade zjavného nedostatku vitamínu, bez absencie komplikácií.

Indikácie pre podávanie vitamínov

• intrauterinná hypoxia;
• predčasnosť;
• popôrodné komplikácie;
• užívanie antagonistických liekov počas tehotenstva;
• jasné príznaky nedostatku vitamínu K u rodiacej ženy.

Niektorí perinatálnych centrách cvičiť doplnkovú diagnostiku zdravia dieťaťa. Po dohode s lekárom môžu bábätká absolvovať hĺbkovú popôrodnú diagnostiku zdravia. To bude relevantné, ak počas tehotenstva matka trpela stavmi, ktoré ovplyvňujú obsah vitamínu K v tele. Pri výraznom nedostatku obsahu tohto vitamínu možno mladým rodičom odporučiť, aby pre svoje dieťa absolvovali vitamínovú terapiu.

Často kladené otázky

Po diagnostikovaní včasnej hemoragickej choroby novorodenca sa vyvíjajú rodičia veľký počet otázky. V tejto časti sme zhromaždili tie najrelevantnejšie z nich. Vďaka odpovediam špecialistu môžete získať užitočná informácia na túto tému.

Môj malý má tri mesiace, je na umelé kŕmenie... Po regurgitácii je v zmesi prímes krvi. Robí to daný znak príznakom choroby?

Odpoveď: „Neskoré hemoragické ochorenie novorodenca, môže byť spôsobené zažívacie ústrojenstvo... Príznakom vývoja odchýlky môže byť časté dávenie, krv a porucha stolice. Samozrejme, že prítomnosť krvi v regurgitovanej zmesi je znakom poruchy tráviaceho systému. To však neznamená, že príčinou vývoja je hemoragická choroba túto odchýlku... V tejto situácii je potrebné diagnostikovať zdravotný stav dieťaťa, aby sa zistila príčina patologickej zmeny.

Dieťaťu bolo diagnostikované hemoragické ochorenie. Stav bábätka je stabilizovaný, no v pôrodnici nám odporučili odmietnutie očkovania na dobu 6 mesiacov. Pri plánovanej lekárskej prehliadke začala detská lekárka rozprávať o potrebe očkovania, hoci máme len 4 mesiace. Ako byť v tejto situácii? Rozhovor s lekárom konkrétnu odpoveď nepriniesol.

Odpoveď: „Podľa protokolu má tento patologický stav jasnú lekársku námietku voči očkovaniu. Trvanie odňatia priamo závisí od štádia, stupňa a formy ochorenia. Ak prichádza O mierna forma patológia, ktorá sa vyznačuje len jasným nedostatkom vitamínu K, potom je obdobie lekárskeho odňatia minimálne. Kedy ťažké formy poruchy organizmu, pri mnohopočetných hematómoch a krvácaniach sa výrazne zvýši, až úplné zotavenie organizmu. Pred rozhodnutím o potrebe začať s očkovaním by ste mali urobiť aspoň krvný test na zrážanlivosť.

Po pôrode bolo dieťa odoslané na oddelenie intenzívna starostlivosť novorodencov. Lekár diagnostikoval akútnu formu hemoragického ochorenia. Mnohopočetné cefalhematómy, žltačka a hypoxia sú hlavnými dôvodmi prenosu dieťaťa. Veľmi sa bojím o dieťatko. Prečo padlo rozhodnutie prestúpiť, keď ho nič neohrozovalo na živote?

Odpoveď: „O preložení dojčiat na jednotku intenzívnej starostlivosti rozhoduje neonatológ po posúdení jeho zdravotného stavu. Aby sa vylúčil vývoj závažných patológií, je potrebné vykonať hĺbkovú diagnostiku zdravia dieťaťa. Koniec koncov, latentné formy dysfunkcie orgánov môžu viesť k nezvratným následkom. Včasná forma diagnostiky a vlastnosti ošetrovateľskej starostlivosti pomôžu dieťaťu posilniť. Keďže pozorovanie zranených detí prebieha pod prísnym vedením neonatológa počas celého pobytu v nemocnici, zotavenie bábätiek je oveľa rýchlejšie.“

O mesiac pri bežnej prehliadke lekár povedal, že má podozrenie na rozvoj hemoragickej choroby. Dostali sme odporúčanie na vykonanie analýzy protrombínového komplexu. Musím to urobiť?

Odpoveď: „Protrombínová analýza je skríningový test, ktorý hrá dôležitú úlohu v diagnostike tohto ochorenia. Pri použití analýzy bude lekár schopný posúdiť nedostatok faktorov protrombínového komplexu a vonkajšej koagulačnej dráhy. Ak špecialista vymenoval túto štúdiu, potom je to potrebné. Všetky metódy diagnostiky ochorenia sa vyberajú podľa uváženia ošetrujúceho lekára na základe charakteristík patológie.

Hemoragický syndróm je patologický stav charakterizovaný zvýšeným krvácaním krvných ciev a vyvíjajúci sa v dôsledku porušenia homeostázy. Známky patológie sú výskyt kožných a slizničných krvácaní, ako aj vývoj vnútorného krvácania. Choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku - tak u novorodencov, ako aj u starších ľudí. Rozlišujte medzi akútnym a chronická forma tento patologický stav. V akútnej forme u detí alebo dospelých, núdzový stav zdravotná starostlivosť s chronickou - komplexná liečba patológia.

Príčiny

Je to dosť ťažké jednoduchými slovami popísať zložité procesy krvotvorby a ich zmeny, preto vzniká hemoragický syndróm. Ak vezmeme do úvahy mechanizmus porušenia, potom je založený na anomáliách v bunkovej štruktúre krvných ciev, poruchách koagulácie, ako aj na porušení enzymatickej aktivity a funkcie krvných prvkov zodpovedných za koaguláciu.

Lekári stanovili množstvo chorôb, v prítomnosti ktorých sa u človeka pravdepodobne rozvinie hemoragický syndróm. Najmä toto patologická porucha sa vyvíja v niektorých typoch onkológie, ťažké vírusové infekcie, ako aj s nedostatkom protrombínu v krvi a.

Existujú dve formy ochorenia:

• vrodené alebo primárne;
• sekundárny (získaný).

V prípade dedičných (vrodených) patológií je všeobecným kritériom prítomnosť genetickej determinácie. To znamená, že ľudské telo už má defektný gén, ktorý v akomkoľvek veku (od detí až po dospelých) môže u človeka spôsobiť hemoragický syndróm. Pre získané patológie hematopoézy je charakteristické poškodenie stien krvných ciev v dôsledku autoimunitného procesu, chemickej intoxikácie, zápalu alebo mechanického poškodenia.

Medzi hlavné príčiny takejto patologickej poruchy patria:

• vazopatia;
• trombocytopatia a;
• poruchy zrážanlivosti.

Aby sme pochopili, čo presne sú príčiny ochorenia, je potrebné zvážiť, aké sú vazopatie a iné. patologické zmeny v krvnom systéme. Vazopatie môžu spôsobiť masívny zápal a genetické defekty a vyznačujú sa zvýšenou permeabilitou cievne steny... O trombocytopatii sa hovorí pri poruchách funkcií, napriek tomu, že ich je v krvi dostatočné množstvo. To sa môže vyskytnúť tak pri genetických mutáciách, ako aj v dôsledku mechanických, biologických alebo chemických účinkov na telo dospelých a detí. Trombocytopénia je charakterizovaná znížením počtu krvných doštičiek v krvi pri zachovaní ich funkcií. Tento stav môže byť spôsobený autoimunitnými procesmi v tele. Okrem toho k porušeniu dochádza v dôsledku ťažkých intoxikácií, infekcií, onkologických procesov v tele, pri zneužívaní liekov a po vystavení žiareniu.

Veľmi často dochádza k porušeniu s cirhózou pečene. Je to spôsobené tým, že s chorobou dochádza komplexná porážka ciev, sprevádzané ich rozširovaním. V dôsledku toho sa objavia príznaky ako modriny na koži, krvácanie z pažeráka, maternice, ďasien a nosa. Vývoj takého patologického stavu, akým je hemoragický syndróm pri cirhóze pečene, je tiež spôsobený porušením jeho výkonu, v dôsledku čoho sa orgán nemôže podieľať na procese výroby látok, ktoré ovplyvňujú zrážanlivosť krvi.

Odrody

V modernom lekárska prax existuje päť hlavných foriem ochorenia, ktoré sa môžu vyskytnúť u detí aj dospelých. Súčasne hemoragický syndróm u novorodencov predstavuje edematózno-hemoragický variant tejto patológie - šiesta forma, ktorá stojí samostatne.

Existujú nasledujúce typy:

• hematóm, čo je dôsledok krvných ochorení spôsobených genetickými mutáciami. Pri tomto type dochádza k rozsiahlemu krvácaniu v dôsledku poranení v mäkkých tkanív, tvoriace modriny na koži, opuch a edém miesta poranenia;
• petechial-škvrnitý- v dôsledku dedičných a získaných porúch hemostázy, v dôsledku ktorých je u pacienta narušená zrážanlivosť krvi. Prejavuje sa výskytom modrín rôznych priemerov na tele detí alebo dospelých;
• Fialová druh tohto syndrómu, ktorý je zvyčajne dôsledkom rôznych vaskulitíd. Jeho prejavmi sú erytém na koži, ako aj rozvoj vnútorného krvácania, najmä z pečene, čriev;
• mikrocirkulačné typ syndrómu sa vyskytuje pri von Willebrandovej chorobe, diseminovanej intravaskulárnej koagulácii a predávkovaní lieky spôsobujúce poruchy hematopoetického systému. Pri tomto type patológie nasledujúce príznaky: hemoragické krvácania na koži petechiálnej povahy a výskyt veľkých hematómov v retroperitoneálnom priestore;
• angiomatózna typ syndrómu sa vyskytuje v zónach vaskulárne patológie... Je charakterizované predĺženým krvácaním s určitou lokalizáciou.

Edematózno-hemoragický syndróm je charakterizovaný zmenami v pľúcach, preto pri narodení u takýchto detí je zaznamenané uvoľňovanie krvavej peny z dýchacieho traktu... Tieto deti vyžadujú naliehavú lekársku starostlivosť, pretože v opačnom prípade existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia. Hlavným dôvodom progresie tohto typu ochorenia je v matkinom lone.

Symptómy

V klinický obraz osobitné miesto zaujíma kožný syndróm, prejavujúci sa petechiálnymi krvácaniami na koži a slizniciach, ako aj výskytom hematómov rôznych priemerov po celom tele. Zvyčajne sa objavia po určitom traumatickom účinku, dokonca aj menšom.

Ďalším príznakom je krvácanie. odlišná lokalizácia... Krvácanie sa môže vyskytnúť:

• z nosových priechodov;
• ďasná;
• pažerák a iné vnútorné orgány;
• maternica.

Okrem toho dochádza ku krvácaniu do kĺbov a svalov, čo spôsobuje zhoršenú pohyblivosť a opuchy s následným rozvojom zápalový proces... V niektorých prípadoch (napríklad s akumuláciou krvi v kĺboch) dochádza k výraznému syndróm bolesti.

S rozvojom hemoragického syndrómu s cirhózou pečene sú zaznamenané tieto príznaky:

• slabosť a;
• vracanie s nečistotami venózna krv;
• tmavé riedka stolica(melena);
• rozvoj .

Veľmi často s cirhózou pečene, komplikovanou hemoragickým syndrómom, pacienti zomierajú na gastrointestinálne krvácanie. Preto čím skôr je patológia diagnostikovaná, tým vyššia je šanca na zlepšenie u človeka.

Diagnostika a liečba

Diagnostika je zameraná na stanovenie príčiny vývoja patológie a ďalej účinná eliminácia práve tento dôvod. Ale v akútnej forme je často potrebná núdzová starostlivosť zameraná na zastavenie krvácania a normalizáciu hemostázy. Ak je teda človek v kritický stav, dostáva núdzovú pomoc a diagnostika sa vykonáva po stabilizácii jeho stavu.

Diagnostika v tomto prípade spočíva v doručení laboratórne analýzy ktoré vám umožnia vidieť presný obraz krvi. Robia sa koagulačné testy a niekedy je predpísaná punkcia hrudnej kosti. Liečba choroby závisí od nasledujúcich faktorov:

• štádiu ochorenia;
• dôvody, ktoré to spôsobili;
• závažnosť procesu.

Ako je uvedené vyššie, vo väčšine prípadov ostré formy patológie, ako je hemoragický syndróm, vyžadujú, aby bola pacientovi poskytnutá núdzová starostlivosť. Na tento účel lekári zastavia ohnisko krvácania - používa sa kryoterapia alebo hemostatická terapia, ako aj chirurgická intervencia alebo laserová baroterapia. Po zastavení zamerania krvácania alebo v prípadoch, keď nie je potrebná núdzová starostlivosť, sú pacientom s touto poruchou predpísané lieky, ktoré zvyšujú koaguláciu.

Ak sa stalo veľká strata krvi, je indikovaná substitučná liečba – pacientom sa injekčne aplikuje plazma, koncentrát darcovských krvných doštičiek. Liečba tiež zahŕňa použitie heparínu a v niektorých prípadoch je indikované podávanie prednizolónu.

Liečba hemoragického syndrómu u pacientov s cirhózou pečene má svoje vlastné charakteristiky - okrem toho, že liečba v tomto prípade bude zameraná na zastavenie ohniska krvácania a bude zahŕňať aj regeneračnú a substitučnú liečbu. Pri cirhóze pečene je tiež potrebné vykonať súčasnú liečbu základného ochorenia.

V tých istých prípadoch, keď ide o vrodenú hemofíliu, liečba nemôže byť 100% účinná. Preto lekári používajú hormonálne lieky na normalizáciu krvotvorby a títo pacienti musia neustále podstupovať liečbu, aby sa predišlo komplikáciám, a sú pod dohľadom lekára.

Žiaľ, ani po úspešnom pôrode a pozitívnom posúdení stavu bábätka lekármi nemôže každý dúfať, že nemá žiadne zdravotné problémy. Niektoré choroby sa objavia o niečo neskôr, no zároveň sú veľmi nebezpečné a zákerné. Napríklad hemoragické ochorenie novorodencov sa dá diagnostikovať tak do tretieho dňa po pôrode, ako aj v neskoršom období, keď už sú matka s dieťaťom doma. Podozrenie na túto patológiu je niekedy veľmi ťažké, ale musí sa to urobiť, pretože s takýmto problémom môže život pokračovať niekoľko minút!

Vlastnosti choroby

V zozname koagulopatií alebo chorôb súvisiacich s poruchami systému zrážanlivosti krvi nie je na poslednom mieste závažná patológia - hemoragické ochorenie novorodencov. Ide o ochorenie novorodencov, ktoré je spojené so zvýšenou krvácavosťou kože a vnútorných orgánov na pozadí nedostatočnosti faktorov zrážanlivosti krvi, najmä v dôsledku nedostatku vitamínu K.

Koagulopatia, ktorá patrí do skupiny hemoragickej diatézy, vzniká vo väčšine prípadov už v období medzi koncom prvého a koncom tretieho dňa po pôrode. V dôsledku nedostatku vitamínu K v organizme dojčaťa dochádza k akútnemu nedostatku koagulačných faktorov (faktorov trombínového indexu) - II, VII, IX, C, S, X. Keďže ochorenie priamo súvisí s novorodeneckým obdobím , je uznaná ako vrodená. Výskyt hemoragickej choroby novorodencov v rozdielne krajiny je 0,25-1,5%, ale v posledné roky v mnohých štátoch kvôli skorému parenterálne podanie vitamín K, toto číslo kleslo na 0,01 % alebo menej.

Príčiny ochorenia

Vitamín K v tele akejkoľvek osoby je zodpovedný za aktiváciu javov gama-karboxylácie kyseliny glutámovej v koagulačných faktoroch, ktoré sú uvedené nižšie:

• protrombín (II);
• prokonvertin (VII);
• antihemofilný globulín B (IX);
• Stuartov-Prowerov faktor (X).

Tiež úloha vitamínu K je skvelá v bielkovinách antikoagulačného systému (C, S), v osteokalcíne a mnohých iných bielkovinách. Ak tento vitamín v tele dieťaťa nestačí, potom faktory trombínového indexu zostávajú neaktívne, nemôžu viazať vápnik a vykonávať proces zrážania krvi. Včasné formy hemoragickej choroby novorodencov sú spojené so skutočnosťou, že vitamín K veľmi slabo preniká do krvného obehu matky cez placentu, preto ho spočiatku v tele novorodenca nestačí (len 50% požadovaného ukazovateľa). Iba 3-5 dní od narodenia sa vitamín K začne aktívne produkovať mikroorganizmami obývajúcimi črevá. Pred týmto obdobím sa môže predĺžiť protrombínový čas, ako aj aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, ktorý spôsobuje výskyt príznakov hemoragickej choroby novorodenca.

Napriek tomu je výskyt tohto ochorenia pomerne nízky, to znamená, že spustenie mechanizmu na realizáciu koagulopatie sa nevyskytuje u všetkých novorodencov. U zdravých detí, aj pri zohľadnení nízkeho obsahu vitamínu K v tele, funguje hemostatický systém stabilne. Skoré formy patológie vznikajú spravidla pod vplyvom faktorov súvisiacich s udalosťami alebo chorobami tela matky počas tehotenstva. Hlavné sú uvedené nižšie:

• užívanie aspirínu, NSAID;
• dlhodobá liečba nepriamymi antikoagulanciami;
• užívanie antikonvulzívnych liekov, antibiotík určitých skupín veľký rozsah akcie;
• držanie špecifická liečba tuberkulóza;
• črevná dysbióza;
• ochorenie pečene;
• enteropatie;
• preeklampsia;
• závažné zníženie hladín estrogénu.

Tiež hemoragické ochorenie novorodencov sa často vyskytuje u predčasne narodených detí, ktoré sa nenarodili včas. U takýchto detí je znížená produkcia PPPF pečeňou, polypeptidových prekurzorov plazmatických koagulačných faktorov. To sa môže stať pri niektorých ochoreniach pečene - hepatitída, biliárna atrézia. Okrem toho existuje aj neskoré hemoragické ochorenie, ktoré je spôsobené množstvom patogénnych faktorov zo strany detského organizmu. Takže jeho syntéza vitamínu K môže byť narušená, čo sa deje z nasledujúcich dôvodov:

• dlhodobá parenterálna výživa;
• malabsorpčný syndróm;
• užívanie liekov antagonistov vitamínu K, napríklad Neodikumarin, Coumarin;
• nezrelosť čriev;
• neskoré pripojenie k prsníku;
• umelé kŕmenie;
• užívanie širokospektrálnych antibiotík, najmä cefalosporínov 3. generácie;
• perinatálna hypoxia;
• pôrod cisárskym rezom;
• asfyxia pri pôrode;
• pôrodná trauma.

Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje pre organizmus dieťaťa nedostatočné množstvo vitamínu K, skoré prisatie k prsníku vážne znižuje pravdepodobnosť vzniku hemoragickej choroby u novorodencov, pretože laktácia podporuje skoršie osídlenie čreva mikroflórou a začiatok krvácania. produkciu tejto látky priamo v tele dieťaťa.

Klasifikácia a symptómy

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodenca zahŕňa dva typy:

1. Primárne hemoragické ochorenie. Vyskytuje sa pri pôvodne nízkom obsahu vitamínu K v krvi dieťaťa.
2. Sekundárne hemoragické ochorenie. Zahŕňa narušenie produkcie PPPF koagulácie krvi v dôsledku ochorenia pečene a iných patológií a rizikových faktorov.

Okrem toho je choroba rozdelená do troch foriem:

1. Skorá forma sa vyskytuje 1-2 dni života dieťaťa, vyznačuje sa vysokým krvácaním tkaniva.
2. Klasická forma sa vyvíja na 3-5 deň života dieťaťa, do tejto doby sa objaví krvácanie.
3. Neskorá forma je možná od 2. do 8. týždňa od narodenia dieťaťa, jej následky môžu byť veľmi vážne, keďže najčastejšie ide o krvácania do mozgu a vnútorných orgánov.

Skorá forma ochorenia je veľmi ťažké vyvinúť. Väčšinou sa prejaví hneď po pôrode, najneskôr do konca prvého alebo druhého dňa. Najčastejšie sa prejavuje vo forme kožno-hemoragického syndrómu - vyrážok s krvácaním na zadku, niekedy aj na celej koži. Ak sa patológia začala ešte in utero, po pôrode je na hlavičke dieťatka viditeľný opuch - kefalhematómy, na ktorých sú viditeľné krvácania - petechie. Vo výkaloch dieťaťa je zaznamenaná krv, je možné krvavé zvracanie (hemateméza) a meléna - čierne výkaly. Ťažké prejavy skorá forma choroby sa môžu stať pľúcnym krvácaním, krvácaním do lebky, sleziny, pečene, nadobličiek. Množstvo hemoglobínu v krvi klesá, vzniká anémia.

Symptómy klasickej formy ochorenia môžu byť nasledovné:

• slabosť, letargia dieťaťa;
• kožný hemoragický syndróm, modriny, petechie a ekchymóza na koži;
• pupočné krvácanie pri odpadnutí zvyšku pupočnej šnúry, krvácanie, ktoré sa nezastaví po obriezke predkožky;
• edematózny hemoragický syndróm - opuch na hlave a tele s oblasťami krvácania;
• opakujúce sa krvácanie z nosa;
• krvavé zvracanie, výskyt krvi v stolici (črevné krvácanie) na pozadí tvorby vredov a erózií v tenkom čreve;
• zvýšený bilirubín v dôsledku rozpadu červených krviniek v krvi a črevách;
• intrakraniálne krvácanie s neurologickými príznakmi;
• dýchavičnosť, kašeľ s krvavými pruhmi, odrážajúce pľúcne krvácanie;
• príznaky akútneho brucha na pozadí krvácania do pečene;
• nedostatok chuti do jedla, znížená motorická aktivita, bolesť v chrbte v dôsledku krvácania z nadobličiek;
• výskyt krvi v moči v dôsledku krvácania v obličkách;
• ťažká anémia.

Zvyčajne sa najťažšie krvácania a hematómy v mozgu objavujú u detí, ktoré sa narodili predčasne, s ťažkou hypoxiou a pôrodnou traumou. U detí s patologickými stavmi pečene a inými závažnými abnormalitami v tráviacom systéme sa môže vyvinúť neskorá forma hemoragickej choroby novorodencov. Spravidla sa vyskytuje najneskôr do konca druhého mesiaca života dieťaťa, ale boli zaznamenané prípady vývoja patológie v období 10-12 týždňov. U polovice pacientov sa ochorenie začína intrakraniálnym krvácaním, ktorému predchádzajú veľké a mnohopočetné, niekedy však aj malé jednotlivé modriny na koži. Ďalšie možné príznaky:

• krvácanie do vnútorných orgánov;
• melena - krv v stolici;
• vracanie krvi;
• rozsiahle krvácania v slizniciach a koža;
• hematúria;
• anémia;
• cefalhematómy;
• krvácanie z oblasti vpichu.

Na vznik hemoragickej choroby teda treba podozrievať pri náleze modrín na tele bábätka, najmä na hrudníku, pretože dieťa v tomto veku by samo nedokázalo zasiahnuť. Naliehavé je tiež zavolať sanitku, ak po odbere krvi na analýzu prst dieťaťa naďalej dlhodobo krváca, čo so 100% presnosťou odráža prítomnosť akýchkoľvek problémov so zrážanlivosťou krvi. V priebehu niekoľkých hodín alebo dní sa prvotné príznaky rozvinú do vážnejších problémov, takže o dôležitosti včasnej návštevy lekára niet pochýb.

Možné komplikácie

Nebezpečenstvo a závažnosť tejto choroby je veľmi vysoká. Riziko je obzvlášť závažné v neskorej forme patológie, ktorá sa vyvíja, keď je dieťa mimo múrov nemocnice bez dohľadu lekárov a jeho počiatočné príznaky môžu byť vymazané, rozmazané. Práve pri neskorej forme sa intrakraniálnym krvácaniam nedá vyhnúť, ak sa liečba nezačala v samom skoré dátumy... Náročnosť rozpoznania hemoragickej choroby novorodencov v neskorej forme a jej zriedkavosť spôsobuje v tomto štádiu vysokú úmrtnosť, pretože nie každý obvodný pediater je oboznámený s príznakmi ochorenia.

Možné komplikácie hemoragickej choroby novorodenca môžu byť:

• pokles krvného tlaku a teploty na kritické čísla;
• ischemická nekróza kože nôh, rúk, brucha;
• ťažké krvácania do vnútorných orgánov až po ich dysfunkciu a zastavenie práce.

Prognóza zotavenia je priaznivá len s miernymi formami patológie a skorý štart liečbe. V prípade narušenia funkcie pľúc, srdca, obličiek a iných orgánov, s vážnou stratou krvi a mozgovým krvácaním, je prognóza zlá a riziko úmrtia je vysoké.

Diagnostické metódy

Pri vyšetrení a fyzikálnych vyšetreniach lekár upozorňuje na prítomnosť kožného hemoragického syndrómu vo forme krvácaní a bodových petechií, hematómov. Ďalšie príznaky krvácania sú možné - melena, krvavé zvracanie atď. Inštrumentálne vyšetrenia dieťa zvyčajne zahŕňajú ultrazvuk obličiek, pečene, nadobličiek, neurosonografiu, ultrazvuk srdca.

Laboratórne krvné testy môžu potvrdiť diagnózu. Je charakterizované predĺžením času zrážania krvi (PT - protrombínový čas, APTT - parciálny tromboplastínový čas), počet krvných doštičiek je zvýšený alebo blízky normálu. normálny čas krvácanie (TV - trombínový čas). Zisťuje sa aj anémia - zníženie počtu erytrocytov, hemoglobínu, hematokritu. Po 2-3 dňoch krvácania sa prejaví anémia.

Je nevyhnutné odlíšiť hemoragickú chorobu novorodencov od iných anomálií a patológií prvých dní života. Melénu je teda potrebné odlíšiť od prehĺtania krvi matky dieťaťom počas pôrodu, ku ktorému dochádza u 30 % detí s krvou vo výkaloch v prvý deň života. Na tento účel sa odoberú výkaly alebo zvratky s krvou na analýzu vykonaním testu Apt-Downer. Vodný roztok suroviny sa odstredia, pridajú sa špeciálne činidlá a zisťuje sa typ hemoglobínu. Hemoglobín typu A je charakteristický pre krv matky, iné prípady - pre prítomnosť vlastnej krvi dieťaťa.

Krvácanie z čreva s podozrením na hemoragickú chorobu novorodencov sa tiež odlišuje od anorektálneho poranenia, črevnej angiomatózy, papilómov a iných. chirurgické problémy... Je potrebné odlíšiť patológiu od iných dedičných (vrodených) koagulopatií, od syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, od trombocytopenickej purpury.

Liečebné metódy

Metódy liečby hemoragickej choroby novorodencov by sa mali používať v kombinácii a začiatok liečby sa praktizuje od prvých minút po objavení sa prvých príznakov skorej alebo klasickej formy patológie. Používajú sa tieto metódy liečby:

1. Kŕmenie dieťaťa až 7-8 krát denne vyjadrené materské mlieko mamicky su normalne, zodpovedajuce potrebe veku. Ak je patológia sprevádzaná trombocytopenickou purpurou, potom kŕmenie pokračuje najmenej 3 týždne.
2. Intravenózne podanie vitamínu K, v miernych prípadoch intramuskulárne podanie. Dávkovanie je 1-2 mg., Interval užívania je každých 12 hodín.
3. Zavedenie Vikasolu - hemostatického lieku (nahrádza použitie vitamínu K, ale je menej účinné). Dávka je 2 až 5 mg. po 12 hodinách.
4. Pri opakovanom krvácaní - intravenózna transfúzia čerstvej alebo mrazenej plazmy, podanie protrombínových komplexov PP5B (Protromplex, Octaplex).
5. Infúzia roztoku hydrogénuhličitanu sodného, ​​roztoku trombínu na kyseline aminokaprónovej, roztoku kyseliny nekaprónovej s roztokom Adroxonu.
6. Liečba kyselinou askorbovou, rutínom, glukonátom vápenatým, chloridom vápenatým, pantotenátom vápenatým.
7. V prípade potreby sa do priebehu liečby zavádzajú glukokortikosteroidy a antibiotiká.
8. Ak dôjde k hypovolemickému šoku, vykoná sa transfúzia erytrocytov a intenzívna infúzna terapia.

Všetky opatrenia na liečbu hemoragickej choroby novorodencov sa vykonávajú pod bdelým dohľadom neonatológa.

Čo nerobiť

Je zakázané podávať nadmerné dávky hemostatických liekov z dôvodu vysoké riziko vzhľad Heinzových teliesok a rozvoj hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy erytrocytov. Zo strany rodičov dieťaťa by v žiadnom prípade nemali váhať s odchodom do nemocnice, ak nájdete čo i len malé modrinky na koži bábätka a iné alarmujúce príznaky.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu patológie sa všetkým predčasne narodeným deťom injekčne podáva 0,5 mg. vitamín K raz po narodení a pre deti narodené včas a s normálnou telesnou hmotnosťou - 1 mg každé. intramuskulárne alebo perorálne. Je obzvlášť dôležité podávať liek deťom, ktoré sa narodili s asfyxiou a pôrodnou traumou, ako aj matkám, ktorých tehotenstvo prebiehalo s toxikózou alebo bolo dieťa infikované in utero.

Včasné priloženie dieťatka k prsníku po pôrode je tiež dobrou prevenciou ochorenia, avšak tento spôsob nenahrádza podávanie liekov na optimalizáciu zrážanlivosti krvi. Ak žena už mala deti s hemoragickým ochorením novorodencov z predchádzajúcich tehotenstiev, potom strávia celé obdobie tehotenstva pod neustálym dohľadom lekárov pred pôrodom - v nemocnici.

Pediatrická prednáška číslo 1

HEMORAGICKÉ OCHORENIA U DETÍ.

Hemoragické ochorenia sú patologické stavy, ktoré sa vyznačujú tendenciou k následnému rozvoju syndrómu zvýšeného krvácania, ktorý je založený na určitých zmenách hemostatického systému.

Táto veľká skupina ochorení s rôznou genézou a klinickými prejavmi a ich zlúčením do jednej skupiny je spôsobená tým, že všetky tieto ochorenia sú charakterizované syndrómom zvýšeného krvácania.

V súlade s tým sa tri skupiny hemostázy rozlišujú podľa 3 skupín hemoragických ochorení:

1. Vazopatie - táto patológia je založená na zmenách v cievnom spojení.

2. Trombocytopatia, založená na zmenách hemostázy v spojení krvných doštičiek.

3. Koagulopatia: je založená na poruche faktorov zrážanlivosti krvi.

Z hľadiska prevalencie v štruktúre hemoragických ochorení u detí sa najčastejšie stretávame s vazopatiami. Vazopatie sú kombinovanou skupinou, ktorá zahŕňa nasledujúce ochorenia:

1.hypovitaminóza vitamínu C

2.Angiomatóza sietnice

3.dedičná jednoduchá purpura

4. Schönlein-Henochova choroba (rovnaká ako hemoragická vaskulitída, kapilárna toxikóza, podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb, alergická purpura).

PATOGENÉZA

Patogenéza Schönlein-Henochovej choroby je založená na imuno patologický proces... V skutočnosti s touto patológiou hovoríme o 3. type alergických reakcií - fenoméne Artyus.

Do tela vstupuje určitý antigén. V prípade prebytku prísunu antigénu na jednej strane a určitej nezrelosti imunitného systému na strane druhej, ktorý nie je schopný aktívne viazať antigén a odstrániť ho, sa časť antigénu z nejakého dôvodu cielene ukladá na endotel cieva (mikrokapilára). Protilátky sú naviazané na antigén a po pridaní komplementu dochádza k reakcii antigén-protilátka. V tomto prípade sa tvoria mikroprecipitáty, čo vedie k porušeniu hemodynamiky v mikrocirkulačnom lôžku a k narušeniu priechodnosti lôžka. Pod vplyvom faktorov komplementu sa kanál poškodzuje, zvyšuje sa priepustnosť (teda potenie obsahu cievy do vonkajšieho prostredia). Keďže je pozorovaná mikrotrombóza, dochádza k poškodeniu krvných buniek, najmä neutrofilov, s uvoľňovaním škodlivých faktorov (lyzozomálnych enzýmov), čo opäť narúša integritu kapilárnej steny. To všetko vedie k ischémii, podvýžive orgánu.

Je dokázané, že najdôležitejším článkom v patogenéze tohto ochorenia je aj porušenie faktorov zrážanlivosti krvi s hyperkoagulabilitou na jednej strane a nedostatočnou fibrinolytickou funkciou na strane druhej, čo následne zvyšuje krvácavosť.

Alergická reakcia je vyvolaná alergénmi, ktoré vstupujú do tela. V štruktúre alergénov sú na prvom mieste infekčné alergény: streptokok, stafylokok. Môže pôsobiť aj ako alergén nutričné ​​faktory, chemické faktory, lieky. Dokazujú to fakty z anamnézy: dieťa asi 2-3 týždne pred objavením sa príznakov zvýšeného krvácania buď trpelo infekciou, užívalo nejaké lieky, či konzumovalo nejaké potraviny. Pri štúdiu anamnézy života a choroby u detí s touto patológiou je možné zaznamenať nasledovné: u niekoho sa vyskytli príznaky zvýšeného krvácania po hypotermii, po fyzickej alebo psychickej traume. Preto sa predpokladá, že tieto faktory znižujú celkovú rezistenciu, vrátane imunologickej, a spúšťajú ochorenie buď v úlohe paralergie (t.j. keď sa ochorenie vyvinie obídením fázy senzibilizácie).

Toto ochorenie sa považuje za dedičné, dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Vyskytuje sa rovnako často u chlapcov a dievčat. Častejšie epizódy tohto ochorenia sa pozorujú na jar a na jeseň.Častejšie u detí predškolského a školského veku.

Proces cievneho poškodenia môže byť systémový, no najčastejšie (v drvivej väčšine prípadov) je lokalizovaný v rámci jedného systému. Práve táto okolnosť dáva dôvod vybrať niekoľko klinické formy tohto ochorenia.

KLASIFIKÁCIA

1.v klinickej forme

• kĺbové

  brušnej

  obličkové

  Srdce

  zmiešané

2. Podľa závažnosti

• mierny

3. Podľa obdobia (alebo fázy)

aktívna fáza

doznievajúca fáza

fáza remisie

4. Po prúde

akútne (príznaky ochorenia sa pozorujú v priebehu 1,5 - 2 mesiacov)

subakútne (príznaky ochorenia sa pozorujú od 2 do 6 mesiacov)

chronické (6 alebo viac)

Je dôležité naučiť sa posúdiť závažnosť a priebeh, ktorý určuje liečbu.

kožná forma sa vyznačuje výskytom hlavne na extenzoroch a bočných plochách dolných končatín, zadok a zriedkavo na trupe hemoragická vyrážka, ktorej veľkosť je od zrna prosa po 5 kopejky. Makulárna-papulárna vyrážka. Niekedy vyrážka svrbí. Prvky sú kombinované s edémom dolnej časti nohy, chodidiel, vonkajších pohlavných orgánov, očných viečok, ako je Quinckeho edém. Hemoragické elementy sú v ťažkých prípadoch nekrotické, čo je jedným z kritérií závažnosti priebehu ochorenia. Po chvíli prvky zmiznú a potom dôjde k relapsu. Táto recidíva môže byť vyvolaná porušením motorického režimu, stravy atď.

kĺbová forma. V patologickom procese sú najčastejšie zapojené veľké kĺby. V srdci kĺbového syndrómu je potenie serózno-hemoragickej tekutiny do dutiny a synoviálnej membrány, periartikulárnych tkanív. Klinika kĺbového syndrómu je veľmi ľahké zapamätať - príznaky sú rovnaké ako pri reumatizme: často sú postihnuté veľké kĺby, kĺby sú zvonka zväčšené, syndróm bolesti a to všetko prechádza bez následkov. Vo výške procesu je bolesť veľmi znepokojujúca, dieťa zaujme nútenú pozíciu. Kĺby sú opuchnuté, bolestivé pri palpácii.

Forma brucha. Je založená na potení seróznej - hemoragickej tekutiny v slizniciach tráviaceho traktu. Klinika: bolesti brucha, rozvoj ochranného napätia prednej brušnej steny. Dyspeptické príznaky: vracanie, niekedy s krvou, riedka stolica s krvou. Takéto deti končia najčastejšie u chirurgov, prípadne v infekčná nemocnica s klinikou akejkoľvek gastroenteritídy. Ak je dieťa prijaté na chirurgické oddelenie, diagnóza sa robí počas laparotómie.

podľa literatúry sa v 30-40% prípadov počas rozvoja krízy objavia renálne symptómy vo forme renálneho krvácania, po ktorom nasleduje objavenie sa symptómov hemoragickej nefritídy

žiaľ, pri tomto ochorení sú možné aj neurogénne príznaky, kedy dochádza ku krvácaniu do štruktúr mozgu alebo miechy. V tomto prípade je možný výskyt periférnej paralýzy, afázie, epileptiformných záchvatov.

Popisujú aj srdcovú formu, kedy sa v membránach srdca zhodujú patogenetické a histologické zmeny. Súčasne dochádza k rozšíreniu všetkých hraníc srdca, poklesu krvného tlaku.

Závažnosť

Ľahký stupeň: spravidla ide o ľahkú kožnú formu, možno ju kombinovať s bolesťami brucha.

Stredné: zvyčajne kĺbové alebo izolované brušné.

Ťažké: spravidla ide o formy kombinované podľa lokalizácie: ťažké kožné lézie+ poškodenie obličiek, centrálneho nervového systému, srdca a pod.

DIAGNOSTIKA

Diagnóza Schönlein-Henochovej choroby je založená na identifikácii klinických príznakov a laboratórnych metódach.

LABORATÓRNA DIAGNOSTIKA

Klinický krvný test: pokles počtu, erytrocyty, hemoglobín, farebný index, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, neutrofília s posunom doľava, zrýchlená ESR

Proteinogram: zníženie alfa globulínov, zvýšenie niektorých frakcií gama globulínov

Pri charakterizovaní patogenézy sme povedali, že jedným z prvkov patogenézy je rozvoj hyperkoagulability, preto existuje ešte jedno kritérium pre laboratórnu diagnostiku: štúdium času zrážania krvi (pri Shenlein-Henochovej chorobe je znížený). Normálne sa zrážanie začína o 8. a končí o 10 minút. Používajú metódy na stanovenie zrážanlivosti na skle a podľa Lee-Whitea (krv sa odoberá zo žily).

MODERNÉ METÓDY LIEČBY SCHENLEIN-GENOCHOVEJ CHOROBY.

REŽIM: na vrchole ochorenia je režim prísne lôžkový. Pri znížení príznakov zvýšeného krvácania rozšírte režim.

DIÉTA: keďže potravinové faktory môžu pôsobiť ako spúšťače, aj keď v anamnéze neexistuje intolerancia určitých potravín, odporúča sa vylúčiť zo stravy povinné alergény (mlieko, vajcia atď.)

problém s protiinfekčnou terapiou sa rieši podľa okolností. Netreba však zabúdať, že provokujúcim faktorom sú aj antibiotiká.

Vitamíny: vitamín C, rutín, vápnik

antihistaminiká

vo všetkých prípadoch, bez ohľadu na závažnosť ochorenia, je heparín predpísaný v dávke 150-500 U / kg / deň v štyroch injekciách. Heparín sa podáva subkutánnou injekciou do brušnej oblasti. V miernej forme sa heparín podáva 10-14 dní. o stredná závažnosti av ťažkej forme sa heparín podáva intravenózne počas prvých 2-3 dní a potom subkutánne počas 1-1,5 mesiaca. Dávka sa volí individuálne, kritériom účinnosti je čas zrážania, ktorý by sa mal skrátiť.

Pri stredne ťažkých a ťažkých formách sa prednizolón používa aj v dávke 0,5 - 0,7 mg na kg denne počas 5 dní, potom sa urobí 5-dňová prestávka, potom sa uskutoční ďalší kurz počas 5 dní a tak ďalej, kým sa nedosiahne účinok. .

V niektorých prípadoch, najmä pri chronických recidivujúcich formách, je možné použiť prípravky aminochinolínovej série: rezohin, plakvinil atď. Majú imunosupresívny, protizápalový, analgetický účinok.

Tiež so stredne ťažkými a ťažkými formami môžu byť spojené protidoštičkové látky (trental).

Môžete tiež použiť plazmaferézu, hemosorpciu, enterosorpciu.

V drvivej väčšine prípadov je možné zastaviť prvú krízu v živote dieťaťa a tam sa môže všetko zastaviť, ale za predpokladu, že ste dosiahli remisiu, bola vykonaná všeobecná posilňujúca terapia a boli dezinfikované chronické ložiská infekcie. Je potrebné vyhnúť sa podávaniu séra.

TROMBOCYTOPATIE

V rámci koncepcie trombocytopatie existujú:

1.trombocytopenické formy

2. možnosti, keď sú krvné doštičky normálne a existujú príznaky krvácania (trombasténia, von Willebrandova choroba atď.)

Hlavnou formou patológie medzi trombocytopéniou je Verlhofova choroba (trombocytopenická purpura).

KLASIFIKÁCIA

Podľa pôvodu sa rozlišujú vrodené a získané formy.

V srdci vrodených variantov Werlhofovej choroby je nejaký druh defektu krvných doštičiek. Táto chyba sa môže týkať membrány, enzýmových systémov, ktoré zabezpečujú životne dôležitú aktivitu krvných doštičiek. Tento defekt má za následok kratšiu životnosť krvných doštičiek. Pod vplyvom akýchkoľvek vonkajších faktorov vzniká kríza.

Najčastejšie ide o získané formy, ktoré sú z hľadiska patogenézy rozdelené do 2 podskupín:

a. Neimunitné formy

b. Imunitné formy

Neimunitné formy sú situácia, keď sa Werlhofova choroba opäť rozvinie na pozadí akejkoľvek choroby, napríklad na pozadí leukémie, megaloblastickej anémie.

Imunitné formy: v patogenéze takýchto foriem sú dôležité imunopatogenetické mechanizmy. Tieto formy, v závislosti od povahy protilátok namierených proti platničkám, sú rozdelené do 3 podskupín:

1.izoimunitné formy

2.heteroimunitné formy

3.autoimunitné formy

Variant izoimunitnej formy Werlhofovej choroby je niekde patogeneticky analogický hemolytickému ochoreniu novorodencov, kedy sa protilátky proti fetálnym trombocytom dostávajú do plodu cez placentu z tela matky k plodu. Protilátky vstupujú do prúdu, dochádza k reakcii antigén-protilátka s antigénom (doštička).

Heteroimunitná forma: ide o variant, kedy sa vírus alebo liek usadí na membráne krvných doštičiek a vytvorí sa haptén, na ktorý sa v tele dieťaťa začnú vytvárať protilátky proti týmto hapténom.

Autoimunitné formy: protilátky v tele sa syntetizujú na nezmenenú krvnú doštičku (so SLE, chronickou hepatitídou).

Z týchto troch foriem je najbežnejšou formou heteroimunitná forma.

KLINICKÉ PREJAVY

Príznaky zvýšeného krvácania (rozdelené do 2 skupín):

1. Krvácanie na koži a slizniciach

2. krvácanie (zvyčajne sliznice). Tieto krvácania môžu byť aj v dutine.

Pri Werlhofovej chorobe sa krvné výrony objavujú na akomkoľvek oddelení, rôznej veľkosti. Výskyt rozsiahlejších krvácaní je spojený s mikrotraumou kože a má častejšie petechiálny charakter.

Krvácanie sa vyskytuje aj pri provokácii: extrakcia zubov, tonzilektómia. Provokujúce momenty môžu byť rovnaké ako pri Schönlein-Henochovej chorobe. Veľmi zriedkavo môžu byť krvácania vo vnútorných orgánoch a centrálnom nervovom systéme. Na rozdiel od Schönlein-Henochovej choroby sa pri Werlhofovej chorobe nevyskytuje syndróm bolesti.

DIAGNOSTIKA

Diagnóza je stanovená nielen na základe klinického obrazu. Mimoriadne dôležitým bodom diagnostiky sú laboratórne diagnostické metódy:

klinický krvný test: anémia, pokles počtu erytrocytov, hemoglobín, farebný index, anizocytóza. ESR je zvyčajne normálne, s bielou krvou spravidla nedochádza k žiadnym zmenám.

Stanovenie počtu krvných doštičiek - má viac diagnostická hodnota... V zásade sa príznaky krvácania môžu objaviť už pri poklese počtu krvných doštičiek na 100 tisíc v 1 μl.

štúdium času krvácania: čas krvácania sa predlžuje (normálne 2-4 podľa Dukea)

štúdium stiahnutia krvnej zrazeniny: pri Werlhofovej chorobe je narušená, niekedy nie je pozorovaná žiadna retrakcia

skontrolujte príznaky turniketu, príznak kladiva, príznak štipnutia

Všetky tieto zmeny sú spôsobené tým, že krvné doštičky sa podieľajú nielen na spojení krvných doštičiek hemostázy, ale vo všetkých štádiách koagulácie. V súlade s tým sa vyskytujú porušenia vo všetkých spojeniach hemostázy.

FORMY WERLHOFOVEJ CHOROBY

Mierna forma: krvácanie sa pozoruje iba na koži

Stredná závažnosť: v koži, slizniciach sú krvácania

Ťažká forma: dochádza k hojnému krvácaniu a krvácaniu z kože slizníc.

REŽIM: lôžko, kým príznaky krvácania neustúpia

DIÉTA: ak sú údaje na potravinové alergie, potom samozrejme treba davat hypoalergennu dietu

DROGOVÁ TERAPIA:

1. Na čele rohu, čo znamená heteroimunitnú formu, je vymenovanie glukokortikoidov. Priraďte v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti denne. Najčastejšie sa prednizón používa v 2 dávkach (ráno a večer). Ak do 4-5 dní od liečby nedôjde k žiadnemu účinku tejto dávky, dávka sa zvýši 1,5-krát, čo spravidla postačuje na dosiahnutie klinického a hematologického účinku.

V každom prípade je načasovanie terapie individuálne, ale v priemere pri heteroimunitných formách je priebeh 4-6 týždňov. Potom začnú rušiť prednizón 15 mg denne. Keď dosiahnete udržiavaciu dávku (napríklad zníženie dávky, stav sa zhorší, to znamená, že musíte dávku trochu zvýšiť), prednizolón sa vysadí veľmi pomaly.

Glukokortikoidy sa tiež používajú na autoimunitné formy, ale ak do 4 mesiacov liečby prednizolónom nedosiahnete účinok, potom ho nedostanete. V tomto prípade sa odporúča pripojiť chirurgická liečba(predtým sa robila splenektómia, ktorej negatívnou stránkou je, že po odstránení sleziny je sklon k infekciám, spomalenie vývoja, takže teraz sa vyvinulo čiastočné odstránenie sleziny).

2. Predpísané sú aj doplnky vitamínu C, rutín, vápnik.

Spravidla je pri správnej terapii možné dosiahnuť dlhodobú remisiu.

PREVENCIA je rovnaká ako pri Schönlein-Henochovej chorobe.

KOAGULOPATIA.

Skupina koagulopatií zahŕňa:

1. hemofília A, B, C.

2.pseudogeomfília (hypoprotrombinémia, hypoproakcelerinémia, hypokonvertinémia, afibrinogenémia atď.)

3. hemoragické ochorenia spôsobené nadbytkom krvných antikoagulancií.

Hemofília A je spôsobená nedostatkom antihemofilného globulínu (koagulačný faktor VIII).

Hemofília B je spôsobená nedostatkom koagulačného faktora IX.

Hemofília C je spôsobená nedostatkom faktora zrážanlivosti XI (Rosenthalov faktor) a je najzávažnejšia.

Hemofília A a B sú dedičné ochorenia, ktoré sa prenášajú spojené s chromozómom X, autozomálne recesívne).

Hemofília C sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom (postihnuté sú ženy aj muži).

V srdci zvýšeného krvácania je nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi. Vyvolávajúcim momentom je vždy trauma (fyzická) t.j. porušenie integrity sliznice, kože.

Priebeh hemofílie má tieto vlastnosti:

1.krvácanie sa nedostaví hneď po úraze, po 2-3 hodinách

2.závažnosť krvácania nezodpovedá poraneniu

3. trvanie krvácania až niekoľko hodín a dní.

4. Vytvorí sa zrazenina, ale krv ďalej tečie (sliz).

5. dochádza ku krvácaniu do svalov, do kĺbov, do vnútorných orgánov.

6. Krvácanie môže byť z rovnakého miesta (krvácanie sa opakuje).

So svalovým krvácaním sa pozoruje bolesť. dochádza k naťahovaniu svalov, stláčaniu nervových zakončení. Pri hemartróze sa pozoruje strata fibrínu, vytvárajú sa adhézie synoviálnej membrány, kalcifikácia. Zriedkavo dochádza ku krvácaniu do mozgu, vnútorných orgánov.

Liečba pozostáva z lokálnej a celkovej:

LOKÁLNA LIEČBA: lapis, chlorid železitý, efedrínové obväzy, trombínové špongie, materské mlieko. V prípade potreby použite atraumatické ihly, tenký šijací materiál.

VŠEOBECNÁ LIEČBA: aplikujte, ak miestne nepomáha.

Pre hemofíliu A: transfúzia citrátovej krvi, kryoprecipitát.

Pri hemofílii B, C sa používa transfúzia krvnej plazmy, kryoprecipitáty a koncentrát koagulačných faktorov.

V prípade hemoatrózy sa punkcia kĺbu vykonáva so zavedením hydrokortizónu, aby sa zabránilo rozvoju hemartritídy.

Ťažká strata krvi je nebezpečný stav tela, pri ktorom je potrebná naliehavá lekárska starostlivosť. Dochádza k závažnému zníženiu mikrocirkulácie krvi. Bunky rôzne telá začať pociťovať hlad v dôsledku zníženého príjmu živiny a kyslík. A zároveň sa z tela neodstraňujú škodlivé látky... Nepozorovane narastá aj hemoragický šok, ktorý sa môže vyvinúť pri strate krvi viac ako 500 ml. V závažných prípadoch je možné polysystémové a viacorgánové zlyhanie. Pretože krvný obeh je životne dôležitý dôležité orgány(pľúca, mozog) sa takmer zastaví, môže nastať smrť.

Príčiny a následky šoku

Vznik hemoragický šok v pôrodníctve môže nasledovať po vážnom úraze alebo patológii s veľkou stratou krvi. Krvácanie môže byť otvorené aj zatvorené. sa môže objaviť pri onkologických ochoreniach, ulceróznych patológiách gastrointestinálneho traktu, v pôrodníctve.

Ústredným bodom vo vývoji hemoragického šoku je porucha v obehovom systéme. Objem krvi cirkulujúcej v tele začne prudko klesať. Samozrejme, telesné systémy začnú na tento proces rýchlo reagovať.

Receptory vysielajú poplachový signál prostredníctvom nervové zakončenia na všetky orgány, ktoré reagujú zvýšením svojich funkcií: vazospazmus, zrýchlené dýchanie. Ďalší vývoj vedie k centralizácii krvného obehu a k ešte silnejšiemu poklesu tlaku, stimulácii baroreceptorov.

Postupom času v obehový systém zostáva len mozog a srdce. Všetky ostatné orgány sa prestávajú podieľať na krvnom obehu. Najrýchlejšie klesajúci objem kyslíka v pľúcny systém... To je to, čo vedie k smrti.

Lekári sa zameriavajú na hlavné príznaky strata krvi, čo sa dá použiť na diagnostiku jej začiatku.

Príznaky hemoragického šoku:

• Môžu sa vyskytnúť záchvaty nevoľnosti a súčasne pocit sucha v ústach;
• Celková slabosť s ťažkým závratom;
• a tmavnutie, strata vedomia.
• Koža zbledne v dôsledku zníženia objemu krvi vo svalových tkanivách. Keď sa blíži strata vedomia, je možná sivá farba kože. Je to spôsobené kompenzačnou redistribúciou prietoku krvi.
• Končatiny sú spotené a lepkavé.
• Zaznamenáva sa v obličkách hladovanie kyslíkomčo vedie k tubulárnej nekróze a ischémii.
• Respiračná funkcia je narušená, čo vedie k vzhľadu.
• Práca srdca je narušená.

Hemoragický šok zo straty krvi v pôrodníctve je ľahko diagnostikovaný podľa vyššie uvedených príznakov. Aby sa predišlo smrteľnému výsledku, bude potrebná naliehavá identifikácia príčiny hemoragického šoku.

Zvýraznite hlavné indikátory Všeobecná podmienka obeť:

• Teplota a tón pleti;
• (iba ak existujú iné príznaky hemoragického šoku);
• Šokový index (podľa lekárov ide o vysoko informatívny ukazovateľ vážneho stavu). Vypočíta sa ako pomer pulzovej frekvencie k hodnote systolického tlaku;
• Hodinový výdaj moču. S jeho postupným poklesom je diagnostikovaný prístup šoku;
• ... Testovanie môže odhaliť problémy s prietokom krvi.

Etapy hemoragického šoku

Existuje všeobecne akceptovaná klasifikácia, podľa ktorej sa príznaky ochorenia objavujú v etapách. Existuje niekoľko štádií vývoja hemoragického šoku.

1. etapa

Kompenzovaný šok nastáva, keď dôjde k prudkému poklesu objemu cirkulujúcej krvi na pätnásť percent. Prejav takéhoto nárastu je vyjadrený miernou tachykardiou (až 90-110 úderov / min), znížením močenia, prudkým zblednutím kože, miernym poklesom. Navyše tlak v žilách zostáva nezmenený. Vedomie je normálne.

V prípadoch, keď núdzová starostlivosť nebola poskytnutá alebo bola poskytnutá neskoro, trvanie kompenzovaného šoku je zvyčajne dlhé. Neskôr to však vedie k nebezpečným následkom.

2. fáza

Keď objem cirkulujúcej krvi klesne na dvadsať percent, hovoria o subkompenzovanom hemoragickom šoku. V tomto štádiu dochádza k poklesu tlaku, letargii, prejavom, zakaleniu vedomia.

3. fáza

Dekompenzovaný, čiže nekompenzovaný, reverzibilný šok je diagnostikovaný so stratou krvi až štyridsať percent a prejavuje sa nárastom kardiovaskulárnych zlyhaní, narušením kompenzačných mechanizmov organizmu. Ďalej sa to deje, ktoré sa vyznačuje prudkým poklesom tlaku, oslabením pulzu na vláknitý, chladom končatín, dýchavičnosťou, tachykardiou (120-140 úderov / min).

4. fáza

Nezvratný šok. Nezvratnosť tohto stavu závisí od skúseností lekárov a metód resuscitácie. Stav pacienta je charakterizovaný ako mimoriadne ťažký.

Objem cirkulujúcej krvi sa zníži o viac ako štyridsaťpäť percent. Možná úplná strata vedomia, bledá a "mramorová" koža, nízka (do 60 mm Hg), pulz takmer nie je hmatateľný, výrazná tachykardia (140 - 160 úderov / min).

Ďalšie zhoršenie krvného obehu v tele vedie k nenapraviteľnej strate plazmy, náhlej necitlivosti, ostrým. Tento krok vyžaduje urgentná hospitalizácia(resuscitácia).

Hemoragický šok v detstve

Hemoragický šok u detí je definovaný ako signál nebezpečenstva. Koniec koncov, príčinou hemoragického šoku v detstvo môže dôjsť nielen k strate krvi, ale aj k iným problémom, ktoré narušujú výživu buniek.

Hemoragický šok u dieťaťa je charakterizovaný veľmi vážnym stavom. Výrazná vlastnosť- v konkrétnom orgáne. Tkanivová hypoxia a acidóza sa menia metabolické procesy v bunkách, čo vedie k funkčným poruchám rôznej miere závažnosť v orgánoch.

Nezrelosť orgánov a systémov sa považuje za možné faktory šoku u novorodencov.

Hemoragický šok u novorodencov sa môže vyvinúť v dôsledku straty krvi v dôsledku oddelenia placenty, poškodenia pupočných ciev alebo vnútorných orgánov, silných atď.

Príznaky prejavu

Príznaky hemoragického šoku u detí sú takmer podobné ako u dospelých pacientov. Bledý tón pleti a „mramorovanie“ pokožky, „ľadové“ ruky a nohy a často aj celkový pokles teploty. Rýchly pulz je slabo počuteľný. Nízky krvný tlak.

Príčinou hemoragického šoku je zníženie objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku krvácania, straty elektrolytov alebo (najmä pri popáleninách), rôzne formy dehydratácia a iné dôvody.

U dospelých pacientov je zníženie objemu cirkulujúcej krvi o štvrtinu efektívne kompenzované samotným telom prostredníctvom regionálnej vazokonstrikcie a presmerovania prietoku krvi. V detstve je to nemožné, pretože rezervy telo dieťaťa nedostatočné.

Strata krvi až desať percent objemu cirkulujúcej krvi u detí môže byť nezvratná. Včasné obnovenie strateného objemu krvi alebo plazmy zabráni rozvoju šoku.

Na počiatočné štádiá hemoragický šok je odtok krvi z ciev zásobujúcich kožu a svaly na obnovenie prietoku krvi, ktorý vyživuje srdce, mozog, obličky a pečeň. V dôsledku toho je pokožka bledá, studená a spotená. Krvná náplň cervikálnych ciev klesá.

S ďalšou stratou krvi začínajú problémy v srdcovom systéme (tachykardia sprevádzaná slabý pulz, zníženie krvného tlaku), diuréza klesá, vedomie pacienta sa mení so zmenou období vzrušenia a inhibície, dýchanie sa stáva častým.

Ak sa liečba šoku nezačne, potom sa celkový stav dieťaťa neustále zhoršuje, krvný tlak klesá na nebezpečnú úroveň, zaznamenáva sa depresia, srdcový tep sa stáva arytmickým a zriedkavým, hrozba zástavy srdca a dýchania je reálna.

Pri akomkoľvek krvácaní musíte okamžite zavolať sanitku. Prvá pomoc môže obeti zachrániť život.

Pred príchodom lekárov musíte:

• Zastavte krvácanie turniketom alebo improvizovanými prostriedkami. To sa dá urobiť v prípade otvoreného krvácania, keď je zdroj viditeľný.
• Uľahčite prístup vzduchu. Je nevyhnutné uvoľniť golier. Uistite sa, že v ústach obete nie sú žiadne cudzie telesá, čo je možné pri nehode. Urobte všetko pre to, aby ste zabránili potopeniu jazyka. To všetko pomôže zachrániť obeť pred udusením až do príchodu špecialistov.
• V prípade potreby môžete obeti podať analgetiká, ktoré neovplyvňujú fungovanie dýchacieho a obehového systému.

Odborné úkony počas hospitalizácie

Keď je obeť hospitalizovaná v stave hemoragického šoku, lekári vykonajú predbežné posúdenie jeho celkového stavu. Skontrolujú sa biometrické ukazovatele obete a zastaví sa krvácanie. Tieto akcie pomôžu dostať osobu zo šoku a minimalizovať riziko smrti. Infúzne zosilnená terapia sa vykonáva bez zlyhania. Budete potrebovať inhaláciu stopercentného kyslíka, injekciu adrenalínu.

Pre krvácanie a šok je veľmi dôležité identifikovať a uzavrieť zdroj straty krvi. Pokúste sa pomôcť obeti poskytnutím prvého núdzová starostlivosť... To môže pomôcť obeti čakať na kvalifikovanú lekársku pomoc.