Kaj je cistična fibroza? Vzrok cistične fibroze pri otrocih. Znaki cistične fibroze pri dojenčkih

Cistična fibroza (cistična fibroza) – pogosto dedna bolezen, potencialno smrtonosno. Diagnozo je bilo mogoče diagnosticirati šele v drugi polovici 20. stoletja. Prej je večina bolnikov s cistično fibrozo umrla v otroštvu zaradi sočasnih bolezni.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je dedna bolezen sistemske narave, ki jo povzroča mutacija gena, ki prizadene celične metabolizem soli. Posledično proizvaja povečan znesek gosta viskozna sluz, ki zamaši kanale. Pri cistični fibrozi so prizadeti vsi organi, ki tvorijo sluz – pljuča, bronhiji, jetra, črevesne žleze, trebušna slinavka, znoj, genitalne in slinavke.

V stiku z

Ki ima cistično fibrozo

Cistična fibroza se pojavlja po vsem svetu, predvsem med belci, vendar so bili posamezni primeri bolezni zabeleženi med predstavniki vseh ras.

Incidenca bolezni je pri obeh spolih enaka. Gene, povzročajo bolezni, ima recesivni vzorec dedovanja, zato se bolan otrok rodi le, če sta mati in oče nosilca mutiranega gena. Pogostost rojstva otroka s cistično fibrozo v tem primeru je 25 % . Nosilci genetske mutacije (in njihovo število presega 5% celotnega prebivalstva Zemlje) ne kažejo nobenih znakov bolezni.

Trenutno je v Rusiji več kot 1500 bolnikov s cistično fibrozo. Število neevidentiranih primerov presega 15 tisoč ljudi.

Kako se bolezen razvije

Pri cistični fibrozi se viskozna sluz, ki jo proizvajajo bronhiji, kopiči in zamaši male bronhije, kar povzroči moteno prezračevanje in prekrvavitev pljuč. Nastajajoče odpoved dihanja– večina pogost razlog smrt zaradi cistične fibroze.

Kopiči sluzi se zlahka okužijo s patogenimi mikrobi, kar povzroči hude, nepopravljive spremembe v pljučih in njihovo uničenje.

Prizadeta trebušna slinavka (v 80% primerov) povzroči okvaro prebavni trakt zaradi pomanjkanja prebavnih encimov. Zaradi blokade kanalov nastanejo ciste. Stagnacija žolča vodi do ciroze jeter in žolčnih kamnov. Pogosto se razvije diabetes. Prizadete žleze znojnice z znojem odstranjujejo povečano količino soli iz telesa.

Trenutno je 96 % primerov cistične fibroze diagnosticiranih pri otrocih, mlajših od dveh let. Pri drugih se diagnoza postavi v starejši starosti.

Vzrok cistične fibroze pri otrocih

Edini vzrok za cistično fibrozo je, če otrok prejme mutiran gen CFTR od obeh staršev ob spočetju.

Ta gen je odgovoren za proizvodnjo beljakovine, ki uravnava transport natrijevih in klorovih ionov skozi celično membrano.

Glavni simptomi

Odvisno od narave bolezni se lahko znaki cistične fibroze pojavijo takoj po rojstvu ali kasneje. pozna starost. Najpogostejši simptomi:

• Koža - rahlo slana;
• telesna teža – zmanjšana, vitkost pod normalno tudi z odličnim apetitom;
• črevesna funkcija je motena - kronična driska (pogosto z neprijetnim vonjem), visoka vsebnost maščob v blatu;
• dihanje - piskanje, piskanje;
• kašelj - paroksizmalen, boleč, s sproščanjem velikih količin sputuma;
• pogosta pljučnica;
• "bobnarske palčke" - zadebelitev konic prstov, pogosto z deformiranimi nohti;
• polipi v nosu - kot posledica proliferacije sluznice nosne votline in sinusov;
• Rektalni prolaps - občasni prolaps rektuma.

Vrste in oblike bolezni

Glede na to, kateri organi so večinoma prizadeti, se razlikujejo oblike bolezni:

• Pljučna - približno 20% primerov. Spremlja ga huda dvostranska pljučnica z abscesi, nato se razvije pljučno in srčno popuščanje;
• črevesni - se pojavi pri 5% bolnikov. Povzroča nastanek črevesnih razjed, črevesna obstrukcija, sladkorna bolezen, urolitiaza, povečanje in ciroza jeter;
• mešana - najpogostejša pljučno-črevesna oblika (približno 80% primerov). Združuje znake pljučne in črevesne oblike.

Je redni izcedek iz nosu nenadoma začel spremljati obrazna bolečina in glavobol? Ugotovite sami, da ne boste delali napak pri zdravljenju!
Ali je delo na nevarnem delu povzročilo razvoj sarkoidoze? Je ta bolezen res tako nevarna, vam bo povedal ta.

Diagnostične metode

Za postavitev diagnoze so potrebni anamneza, klinični pregled in posebni laboratorijski testi:

Test znojenja in raziskava DNK lahko zanesljivo ločita cistično fibrozo od naslednjih bolezni:

• oslovski kašelj;
• bronhiektazije;
• ledvični diabetes insipidus;
• bolezen shranjevanja glikogena;
• dedna ektodermalna displazija.

Metode zdravljenja cistične fibroze

Trenutno je cistična fibroza neozdravljiva. Zdravljenje je zdaj le simptomatsko, usmerjeno v izboljšanje bolnikovega počutja in blažitev klinične manifestacije.

Zdravljenje poteka kontinuirano, vse življenje. Zgodnja diagnoza bolezni in takojšnje zdravljenje bosta močno olajšala in podaljšala bolnikovo življenje.

Dieta

Bolniki s cistično fibrozo nujno potrebujejo pravilno prehrano:

• Povečana vsebnost kalorij v hrani - mora biti 20 - 30% višja od starostne norme (povečajte količino beljakovin);
• omejevanje maščobe;
• sol je obvezna, zlasti v vročem vremenu;
• tekočina - stalno, v zadostni količini;
• Živila, ki vsebujejo vitamine, so obvezna vsak dan (sadje, zelenjava, naravni sokovi, maslo).

Zdravljenje z zdravili

• Mukolitiki – redčijo sluz in pomagajo pri njenem odstranjevanju (Ambroksol, Pulmozyme, Acetilcistein). Uporablja se predvsem v obliki inhalacij;
• antibiotiki – za okužbe dihalni sistem(Gentamicin, Tsiprobay, Tienam, Tobramycin, Tazicef). Uporablja se v obliki injekcij, tablet, inhalacij;
• encimi - za kompenzacijo insuficience trebušne slinavke (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Mexase);
• vitamini - predpisujejo se stalno zaradi slabe absorpcije in povečane potrebe, zlasti vitamini, topni v maščobah (raztopine vitaminov A, D, E v dvojnih odmerkih);
• hepatoprotektorji - za poškodbe jeter (ursofalk, ursosan);
• kineziterapija – dnevno posebne vaje in dihalne vaje;
• koncentrator kisika - za resna poslabšanja bolezni;
• Presaditev organov - za podaljšanje življenja v primeru hudih poškodb pljuč, jeter in srca. Zapletene in drage operacije, ki podaljšujejo življenje, ne ozdravijo pa bolezni.

Fizioterapija

Fizioterapija je namenjena izboljšanju delovanja bronhijev in se izvaja vsak dan:

• Posturalna drenaža - aktivno ritmično tapkanje s sklenjeno dlanjo po rebrih v določenih predelih. Lahko se uporablja v kateri koli starosti;
• avtogena drenaža – temelji na neodvisni posebno dihanje. Počasi vdihnite skozi nos - zadržite dih - izdihnite čim bolj aktivno;
• PEP maska ​​​​– omogoča ustvarjanje različnih tlakov izdiha pri uporabi posebnih šob;
• flutter je simulator, ki vam omogoča, da skupaj z uporom pri izdihu ustvarite vibracije, ki prehajajo v bronhije in spodbujajo ločevanje sputuma.

Preventivni ukrepi

Genetska narava bolezni otežuje njeno preprečevanje.

Primarni

• Množično širjenje informacij o bolezni;
• DNK testiranje parov, ki načrtujejo rojstvo otroka, na prisotnost mutiranega gena;
• perinatalna diagnoza - omogoča preprečevanje rojstva bolnega otroka.

Sekundarno

• Spremljanje bolnikovega stanja je stalno;
• mesečni zdravniški pregled;
• stalno zdravljenje, ki ustreza poteku bolezni

Napoved

Trenutno je napoved še vedno slaba. V več kot polovici primerov nastopi smrt. Pričakovana življenjska doba s cistično fibrozo v Evropi je približno 40 let, v ZDA in Kanadi - približno 50, v Rusiji - manj kot 30.

Trenutno ni zanesljivih metod za zdravljenje te bolezni, povprečna življenjska doba bolnikov ni daljša od 40 let.

Ljudje z diagnozo cistične fibroze trpijo le fizično. Psihično so popolnoma popolni, med njimi je veliko nadarjenih, intelektualno razvitih, nadarjenih ljudi. Po odraslosti lahko ustvarijo družine in so celo starši klinično zdravih otrok - če pri zakoncu ni poškodovanega gena.

Če vam diagnosticirajo cistično fibrozo, ne obupajte. Poiščite pomoč pri pulmologu in gastroenterologu. Po potrebi so v zdravljenje vključeni nutricionist, fizioterapevt, endokrinolog, kardiolog, psiholog in drugi strokovnjaki.

Dedne bolezni je zelo težko diagnosticirati. Vse o simptomih in stopnjah razvoja genetske bolezni - cistične fibroze.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je pogosta dedna bolezen, ki je potencialno smrtna. Diagnozo je bilo mogoče diagnosticirati šele v drugi polovici 20. stoletja. Prej je večina bolnikov s cistično fibrozo umrla v otroštvu zaradi sočasnih bolezni.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je dedna bolezen sistemske narave, ki jo povzroča mutacija gena, ki vpliva na celično presnovo soli. Posledično se proizvaja povečana količina goste, viskozne sluzi, ki zamaši kanale. Pri cistični fibrozi so prizadeti vsi organi, ki tvorijo sluz – pljuča, bronhiji, jetra, črevesne žleze, trebušna slinavka, znoj, genitalne in slinavke.

V stiku z

Ki ima cistično fibrozo

Cistična fibroza se pojavlja po vsem svetu, predvsem med belci, vendar so bili posamezni primeri bolezni zabeleženi med predstavniki vseh ras.

Incidenca bolezni je pri obeh spolih enaka. Gen, ki povzroča bolezen, ima recesivni vzorec dedovanja, zato se bolan otrok rodi šele, ko sta mati in oče nosilca mutiranega gena. Pogostost rojstva otroka s cistično fibrozo v tem primeru je 25 % . Nosilci genetske mutacije (in njihovo število presega 5% celotnega prebivalstva Zemlje) ne kažejo nobenih znakov bolezni.

Trenutno je v Rusiji več kot 1500 bolnikov s cistično fibrozo. Število neevidentiranih primerov presega 15 tisoč ljudi.

Kako se bolezen razvije

Pri cistični fibrozi se viskozna sluz, ki jo proizvajajo bronhiji, kopiči in zamaši male bronhije, kar povzroči moteno prezračevanje in prekrvavitev pljuč. Dihalna odpoved je najpogostejši vzrok smrti pri cistični fibrozi.

Kopiči sluzi se zlahka okužijo s patogenimi mikrobi, kar povzroči hude, nepopravljive spremembe v pljučih in njihovo uničenje.

Prizadeta trebušna slinavka (v 80% primerov) povzroči motnje v prebavnem traktu zaradi pomanjkanja prebavnih encimov. Zaradi blokade kanalov nastanejo ciste. Stagnacija žolča vodi do ciroze jeter in žolčnih kamnov. Diabetes mellitus se pogosto razvije. Prizadete žleze znojnice z znojem odstranjujejo povečano količino soli iz telesa.

Trenutno je 96 % primerov cistične fibroze diagnosticiranih pri otrocih, mlajših od dveh let. Pri drugih se diagnoza postavi v starejši starosti.

Vzrok cistične fibroze pri otrocih

Edini vzrok za cistično fibrozo je, če otrok prejme mutiran gen CFTR od obeh staršev ob spočetju.

Ta gen je odgovoren za proizvodnjo beljakovine, ki uravnava transport natrijevih in klorovih ionov skozi celično membrano.

Glavni simptomi

Glede na naravo bolezni se lahko znaki cistične fibroze pojavijo bodisi takoj po rojstvu bodisi v poznejši starosti. Najpogostejši simptomi:

• Koža - rahlo slana;
• telesna teža – zmanjšana, vitkost pod normalno tudi z odličnim apetitom;
• črevesna funkcija je motena - kronična driska (pogosto z neprijetnim vonjem), visoka vsebnost maščob v blatu;
• dihanje - piskanje, piskanje;
• kašelj - paroksizmalen, boleč, s sproščanjem velikih količin sputuma;
• pogosta pljučnica;
• "bobnarske palčke" - zadebelitev konic prstov, pogosto z deformiranimi nohti;
• polipi v nosu - kot posledica proliferacije sluznice nosne votline in sinusov;
• Rektalni prolaps - občasni prolaps rektuma.

Vrste in oblike bolezni

Glede na to, kateri organi so večinoma prizadeti, se razlikujejo oblike bolezni:

• Pljučna - približno 20% primerov. Spremlja ga huda dvostranska pljučnica z abscesi, nato se razvije pljučno in srčno popuščanje;
• črevesni - se pojavi pri 5% bolnikov. Povzroča nastanek črevesnih razjed, črevesno obstrukcijo, diabetes mellitus, urolitiazo, povečanje jeter in cirozo;
• mešana - najpogostejša pljučno-črevesna oblika (približno 80% primerov). Združuje znake pljučne in črevesne oblike.

Je redni izcedek iz nosu nenadoma začel spremljati obrazna bolečina in glavobol? Ugotovite sami, da ne boste delali napak pri zdravljenju!
Ali je delo na nevarnem delu povzročilo razvoj sarkoidoze? Je ta bolezen res tako nevarna, vam bo povedal ta.

Diagnostične metode

Za postavitev diagnoze so potrebni anamneza, klinični pregled in posebni laboratorijski testi:

Test znojenja in raziskava DNK lahko zanesljivo ločita cistično fibrozo od naslednjih bolezni:

• oslovski kašelj;
• bronhiektazije;
• ledvični diabetes insipidus;
• bolezen shranjevanja glikogena;
• dedna ektodermalna displazija.

Metode zdravljenja cistične fibroze

Trenutno je cistična fibroza neozdravljiva. Zdravljenje je sedaj le simptomatsko, namenjeno izboljšanju bolnikovega počutja in ublažitvi kliničnih manifestacij.

Zdravljenje poteka kontinuirano, vse življenje. Zgodnja diagnoza bolezni in takojšnje zdravljenje bosta močno olajšala in podaljšala bolnikovo življenje.

Dieta

Bolniki s cistično fibrozo nujno potrebujejo pravilno prehrano:

• Povečana vsebnost kalorij v hrani - mora biti 20 - 30% višja od starostne norme (povečajte količino beljakovin);
• omejevanje maščobe;
• sol je obvezna, zlasti v vročem vremenu;
• tekočina - stalno, v zadostni količini;
• Živila, ki vsebujejo vitamine, so nujna vsak dan (sadje, zelenjava, naravni sokovi, maslo).

Zdravljenje z zdravili

• Mukolitiki – redčijo sluz in pomagajo pri njenem odstranjevanju (Ambroksol, Pulmozyme, Acetilcistein). Uporablja se predvsem v obliki inhalacij;
• antibiotiki - za okužbe dihal (Gentamicin, Tsiprobay, Tienam, Tobramycin, Tazicef). Uporablja se v obliki injekcij, tablet, inhalacij;
• encimi - za kompenzacijo insuficience trebušne slinavke (Polyzyme, Pancitrate, Pancreatin, Creon, Mexase);
• vitamini - predpisujejo se stalno zaradi slabe absorpcije in povečane potrebe, zlasti vitamini, topni v maščobah (raztopine vitaminov A, D, E v dvojnih odmerkih);
• hepatoprotektorji - za poškodbe jeter (ursofalk, ursosan);
• kineziterapija - dnevne posebne vaje in dihalne vaje;
• koncentrator kisika - za resna poslabšanja bolezni;
• Presaditev organov - za podaljšanje življenja v primeru hudih poškodb pljuč, jeter in srca. Zapletene in drage operacije, ki podaljšujejo življenje, ne ozdravijo pa bolezni.

Fizioterapija

Fizioterapija je namenjena izboljšanju delovanja bronhijev in se izvaja vsak dan:

• Posturalna drenaža - aktivno ritmično tapkanje s sklenjeno dlanjo po rebrih v določenih predelih. Lahko se uporablja v kateri koli starosti;
• avtogena drenaža – temelji na samostojnem posebnem dihanju. Počasi vdihnite skozi nos - zadržite dih - izdihnite čim bolj aktivno;
• PEP maska ​​​​– omogoča ustvarjanje različnih tlakov izdiha pri uporabi posebnih šob;
• flutter je simulator, ki vam omogoča, da skupaj z uporom pri izdihu ustvarite vibracije, ki prehajajo v bronhije in spodbujajo ločevanje sputuma.

Preventivni ukrepi

Genetska narava bolezni otežuje njeno preprečevanje.

Primarni

• Množično širjenje informacij o bolezni;
• DNK testiranje parov, ki načrtujejo rojstvo otroka, na prisotnost mutiranega gena;
• perinatalna diagnoza - omogoča preprečevanje rojstva bolnega otroka.

Sekundarno

• Spremljanje bolnikovega stanja je stalno;
• mesečni zdravniški pregled;
• stalno zdravljenje, ki ustreza poteku bolezni

Napoved

Trenutno je napoved še vedno slaba. V več kot polovici primerov nastopi smrt. Pričakovana življenjska doba s cistično fibrozo v Evropi je približno 40 let, v ZDA in Kanadi - približno 50, v Rusiji - manj kot 30.

Trenutno ni zanesljivih metod za zdravljenje te bolezni, povprečna življenjska doba bolnikov ni daljša od 40 let.

Ljudje z diagnozo cistične fibroze trpijo le fizično. Psihično so popolnoma popolni, med njimi je veliko nadarjenih, intelektualno razvitih, nadarjenih ljudi. Po odraslosti lahko ustvarijo družine in so celo starši klinično zdravih otrok - če pri zakoncu ni poškodovanega gena.

Če vam diagnosticirajo cistično fibrozo, ne obupajte. Poiščite pomoč pri pulmologu in gastroenterologu. Po potrebi so v zdravljenje vključeni nutricionist, fizioterapevt, endokrinolog, kardiolog, psiholog in drugi strokovnjaki.

Dedne bolezni je zelo težko diagnosticirati. Vse o simptomih in stopnjah razvoja genetske bolezni - cistične fibroze.

Cistična fibroza je huda dedna bolezen, povezana s specifično sistemsko motnjo eksokrinih žlez. Ko so poškodovani, se razvijejo bolniki patološki simptomi od zunaj različne sisteme telo. Bolezen je kronična neozdravljiva bolezen s progresivnim potekom.

Če prevedete ime bolezni iz latinščine v ruščino, dobite "lepljivo sluz" - besedno zvezo, ki v celoti odraža naravo zadevne bolezni. Danes je bilo odkritih več sto mutacij v genu za cistično fibrozo. V evropskih državah je incidenca 1:2500. Ker je cistična fibroza prirojena, genetsko pogojena patologija, je ni mogoče okužiti po rojstvu.

Vendar pa se bolezen pojavlja ne le pri otrocih, ampak tudi pri odraslih. To je posledica dejstva, da precej dolgo časa morda ne kaže nobenih simptomov. V večini primerov se cistična fibroza diagnosticira zgodaj otroštvo. Rojstvo otroka s cistično fibrozo se zgodi, ko od vsakega od staršev prejme po en mutiran gen. Če je podedovan samo en gen, otrok ne bo zbolel, ampak bo postal prenašalec bolezni.

Z opisano boleznijo so vse žleze Človeško telo proizvajajo viskozen in gost izloček, ki se kopiči v kanalih in notranji organi, kar povzroča njihovo disfunkcijo. Hkrati trpi:

• dihalni sistem- zaradi blokade bronhialnega lumena s sluzničnim izločkom pri cistični fibrozi je neizogibno moten proces izmenjave plinov, razvijejo se infekcijski zapleti, pljučna hipertenzija in respiratorna odpoved;
• trebušna slinavka– sluz zamaši kanale žleze, kar povzroči aktivacijo prebavnih encimov neposredno v trebušni slinavki in ne v črevesju, kot bi se moralo običajno zgoditi. To prispeva k uničenju organa, nastanku cist v njem, razvoju vnetja in motnjam hormonskega delovanja;
• jetra– zaradi stagnacije žolča jetra trpijo zaradi nenehnega vnetja, njihovo vezivno tkivo raste, delovanje organa je moteno in na koncu se razvije ciroza;
• prebavni sistem – izločevalni kanali postanejo zamašeni, proces absorpcije hrane je moten, možna je tudi črevesna obstrukcija;
• srce– pri opisani bolezni pogosto pride do sekundarne okvare srca, saj srčne mišice pljučna hipertenzija prisiljen delati s trojno močjo. Mnogi bolniki sčasoma razvijejo srčno popuščanje;
• genitourinarni sistem– moški s cistično fibrozo so v večini primerov. Ženske imajo zaradi prevelike količine tudi težave z zanositvijo visoka stopnja viskoznost sluzi, ki jo proizvaja maternični vrat.

Sodobna medicina omogoča, da čim bolj podaljša življenje bolnikov s cistično fibrozo. Ob neupoštevanju zdravniških priporočil lahko pride do hudih zapletov, ki vodijo v napredovanje bolezni in nepopravljive spremembe, vključno s smrtjo. Otroci pogosto doživljajo splošno zamudo telesni razvoj, medtem ko mentalne sposobnosti ostanejo normalne.

Glavni vzrok bolezni so genetske mutacije v sedmem kromosomu. V njem se nahaja gen, ki je odgovoren za sintezo beljakovin (kloridni kanal) v eksokrinih žlezah. Znanstveniki še niso uspeli ugotoviti, zakaj prihaja do takšnih okvar.

Pomembno! Pri obravnavani bolezni pride do poškodbe predvsem bronhopulmonalnih in prebavni sistem. Prizadeti so tudi drugi organi in sistemi, vendar v veliko manjši meri.

Patološki procesi v bronhopulmonalni sistem razvijejo zaradi zastoja v bronhih. Zaradi njih je motena funkcija čiščenja organa pred prahom in drugimi snovmi, ki jih vdihne človek, in začne se aktivno razmnoževanje patogene mikroflore. Postopoma vnetni proces prispeva k zatiranju zaščitna funkcija bronhialno tkivo, okvir samega organa je uničen, lumen bronhialnega drevesa se zoži, kar še poslabša stagnacijo viskoznih izločkov.

Če upoštevamo mehanizem poškodbe gastrointestinalnega trakta, potem tudi v obdobju intrauterinega razvoja ploda pride do zamude pri nastanku endokrinih žlez. Pankreasa se deformira in proizvaja pretirano gosto sluz, ki zamaši kanale organa. Posledično se prebavni encimi aktivirajo neposredno v samem organu in ga s tem postopoma uničijo.

Oblike cistične fibroze

Bolezen ima lahko številne manifestacije s različne stopnje izraznost. Razvrstitev cistične fibroze vključuje naslednje oblike:

• pljučna oblika– se diagnosticira v približno 20% primerov in je značilna poškodba pljuč. Najpogosteje se bolezen odkrije v prvih letih dojenčkovega življenja, ki ima zaradi pomanjkanja kisika simptome motenj v skoraj vseh notranjih organih;
• črevesna oblika– se pojavi pri približno 10 % bolnikov. Prvi znaki te vrste cistične fibroze so praviloma opaženi pri starosti šestih mesecev, ko se otrok prenese na umetno prehrano. Hrane ne prebavlja pravilno, razvije hipovitaminozo, fekalne nepravilnosti in očitni znaki zapozneli telesni razvoj;
• mešana oblika - najpogosteje diagnosticiran (pri približno 70% bolnikov) in je značilen s sočasno poškodbo bronhopulmonalnega sistema in prebavil;
• izbrisane oblike– lahko se kaže kot bronhitis, sinusitis, neplodnost pri moških in ženskah, ciroza jeter;
• mekonijski ileus– črevesna obstrukcija pri novorojenčkih, ki jo povzroči blokada terminalnega ileuma z mekonijem.

Simptomi bolezni se lahko razlikujejo glede na številne dejavnike, zlasti starost, čas pojava prvih kliničnih znakov, trajanje tečaja itd.

Ko se razdeli patološki proces na bronhopulmonalni sistem pri bolnih otrocih po prekinitvi dojenje pojavi:

• vztrajen kašelj z viskoznim izpljunkom;
• rahlo zvišanje temperature v odsotnosti znakov akutne zastrupitve telesa;
• če pride do pridružitve sekundarna okužba, možen razvoj hude, spremlja visoka temperatura, zasoplost, hud kašelj, znaki zastrupitve (slabost, bruhanje, omotica itd.);
• ob vsem tem otrok slabo pridobi težo, je letargičen in apatičen;
• prsni koš postane sodčast;
• stanje las in kože se poslabša;
• obstaja kratka sapa, ki se stopnjuje s fizičnim stresom;
• modrikast odtenek kože.

pri sekundarna lezija zaradi oslabljene izmenjave plinov in oskrbe tkiv s kisikom se pri bolnikih razvije srčno popuščanje, ki ga spremljajo simptomi cistične fibroze, kot so:

• težko dihanje, tudi v popolnem mirovanju;
• cianoza kože;
• kardiopalmus;
• otekanje nog.

Če bolezen prizadene eksokrine žleze trebušne slinavke, se pri bolniku pojavijo simptomi, podobni tistim, ki se pojavijo pri kronična oblika pankreatitis. Opaženo:

• napenjanje;
• občutek teže v želodcu;
• bolečine v pasu, ki postanejo intenzivnejše po zaužitju ocvrte in mastne hrane;
• pogoste epizode.

Otroci s to genetsko patologijo doživljajo splošno oslabelost in povečano dovzetnost za okužbe. Običajno lezija prizadene najmanj žolčnik in jeter, zato se značilna rumenost kože pojavi že na pozne faze. Tudi pri cistični fibrozi so opazne genitourinarne motnje.

Opomba! Skupek vseh naraščajočih kliničnih manifestacij in simptomov cistične fibroze skoraj neizogibno vodi do invalidnosti. Zaradi pogostih poslabšanj so bolniki oslabljeni in izčrpani zaradi bolezni. Vendar pa lahko ljudje s to boleznijo z ustrezno nego in ustreznim zdravljenjem živijo polno življenje.

Pričakovana življenjska doba takih bolnikov je v povprečju dvajset do trideset let.

Kako poteka diagnostika?

Diagnoza cistične fibroze vključuje več pomembne faze. Možno bo preprečiti hude zaplete bolezni in sprejeti ukrepe za izboljšanje življenjskih razmer bolnega otroka. zgodnje odkrivanje patologijo, ki temelji klinični znaki kronično vnetje v bronhopulmonalnem sistemu ali ustrezni simptomi poškodbe prebavil.

Tako diagnoza zadevne bolezni vključuje:

• izvajanje laboratorijske preiskave: znojni test, ki temelji na določanju količine klorovih ionov v znoju po dajanju pilokarpina, koprogram, splošne raziskave analiza krvi, sputuma;
• radiografija;
• spirometrija;
• molekularne genetske raziskave;
• merjenje antropometričnih podatkov;
• Ultrazvok - predpisan je za hude poškodbe srca, žolčnika in jeter.

Možnosti sodobna medicina omogočajo tudi prenatalno diagnostiko - odkrivanje cistične fibroze in drugih gensko pogojenih bolezni tudi pri predporodno obdobje. Če se bolezen odkrije na zgodaj, se postavlja vprašanje umetne prekinitve nosečnosti.

Kot smo že omenili, je cistična fibroza neozdravljiva bolezen Vendar lahko kompetentna podporna terapija bistveno olajša in podaljša življenje bolnikov.

Opomba! Zdravljenje cistične fibroze je simptomatsko in ga je treba izvajati vse življenje. Prekinitev zdravljenja je preobremenjena s hitrim napredovanjem bolezni z razvojem resnih zapletov.

Izjemno pomembno je, da vsi bolniki upoštevajo pravilo:

• redno čistite bronhije iz viskoznih izločkov;
• izvajati profilakso, ki bo zaščitila bronhije pred širjenjem patogenih mikroorganizmov v njih;
• nenehno krepiti imunski sistem;
• boj proti stresu, ki se neizogibno pojavi kot posledica napornega boja proti bolezni.

Izvajanje terapevtski ukrepi potrebno, kot v akutna obdobja in v obdobjih remisije.

pri vnetni procesi v organih, ki jih je prizadela bolezen, so predpisani:

• zdravila iz skupine;
• glukokortikosteroidi - zdravila na osnovi hormonov (prednizolon), ki pomagajo pri obvladovanju infekcijski procesi in vnetje. Predpisujejo jih le v hujših primerih, ko ima bolnik blokado. dihalni trakt;
• terapija s kisikom;
• fizioterapija in inhalacije.

Če se ugotovijo motnje prebavnega trakta, je potrebna terapija, namenjena izboljšanju procesa absorpcije hrane. Bolnikom je predpisana posebna visokokalorična dieta. Za otroke, mlajše od enega leta, posebno prehranska dopolnila. Predpisana so tudi zdravila za izboljšanje delovanja jeter.

Pomembno! Pri cistični fibrozi je treba zdraviti vsa kronična infekcijska žarišča, pa naj gre za navaden izcedek iz nosu ali karies.

In čeprav medicinski znanstveniki niso našli učinkovito zdravilo, ki lahko popolnoma pozdravi cistično fibrozo, so razvili posebne tehnike, ki močno olajšajo počutje in jih lahko izvajajo tudi bolniki sami. večina na smiseln način Zdravljenje cistične fibroze je tako imenovana kineziterapija, ki je sestavljena iz rednega izvajanja niza vaj in postopkov, ki izboljšujejo prezračevanje pljuč. Kineziterapija vključuje posturalno in vibracijsko masažo ter vadbo aktivnega dihalnega cikla s pozitivnim pritiskom pri izdihu.

Najbolj radikalna metoda zdravljenja je kirurški poseg za presaditev pljuč. Presaditev lahko stabilizira bolnikovo stanje le, če lezija ne prizadene drugih organov in sistemov. Po operaciji so predpisana zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kar pomaga preprečiti zavrnitev presajenega organa. Sama operacija je zelo kompleksna in dolgotrajna, njena uspešna izvedba pa ne odpravlja potrebe po doživljenjskem zdravljenju cistične fibroze.

Preprečevanje

Glede preventive cistične fibroze enega najbolj pomembne dogodke Prenatalna diagnostika velja za preprečevanje obolevnosti, s pomočjo katere je mogoče odkriti prisotnost okvare sedmega gena že pred začetkom poroda. Za krepitev imunskega sistema in izboljšanje bivalnih pogojev vsi bolniki potrebujejo skrbno nego, dobra prehrana, osebna higiena, zmerna vadbeni stres in zagotavljanje maksimuma udobne razmere za namestitev.

Chumachenko Olga, pediater

Cistična fibroza je genetska bolezen, ki je podedovana. Izoliran je poseben gen – gen za cistično fibrozo. Vsak dvajseti človek na planetu ima okvaro (mutacijo) tega gena in tak človek je nosilec bolezni. Bolezen se pojavi pri otroku, če je prejel gen z mutacijo od obeh staršev. V tem primeru okoljske razmere, starost staršev, kajenje in sprejemanje staršev ne igrajo nobene vloge. alkoholne pijače, vsa zdravila, stres med nosečnostjo. Cistična fibroza je enako pogosta pri dečkih in deklicah.
Poročeni pari ki so nosilci okvarjenega gena, se morajo zavedati, da ga lahko imajo zdravega otroka. Verjetnost, da se bo pri takem paru rodil bolan otrok, je med vsako nosečnostjo le 25%.

Manifestacije cistične fibroze pri otrocih prvega leta življenja

Ob rojstvu ima 20% otrok cistično fibrozo z znaki črevesne obstrukcije. To stanje imenujemo mekonijski ileus. Nastane kot posledica motene absorpcije natrija, klora in vode v tankem črevesu. Posledično je moten proces prebave in posledično pride do blokade. Tanko črevo gost in viskozen mekonij (prvotni iztrebki). Z redkimi izjemami prisotnost mekonijevega ileusa kaže na cistično fibrozo.
Dolgotrajno zlatenico po rojstvu odkrijejo pri 50% otrok z mekonijevim ileusom. Lahko pa je sam po sebi prvi znak bolezni. Zlatenica se razvije zaradi zgostitve žolča, kar oteži njegov odtok iz žolčnika.
V prvem letu življenja dojenček, bolnik s cistično fibrozo, ima trdovraten suh kašelj. Žleze sluznice, ki obdajajo dihalne poti, proizvajajo veliko število viskozna sluz, ki se nabira v bronhih, zapira njihov lumen in preprečuje normalno dihanje. Ker sluz zastaja, se v njej začnejo razmnoževati patogeni mikroorganizmi, ki povzročajo gnojno vnetje. Zato imajo takšni otroci pogosto bronhitis in pljučnico. Če med manifestacijami cistične fibroze prevladujejo motnje dihalnega sistema, potem govorimo o pljučni obliki bolezni.
Dojenček ima pogosto zaostanek v telesnem razvoju - otrok ne pridobiva na teži, njegovo podkožno maščobno tkivo je zelo slabo razvito, opazen je zaostanek v rasti v primerjavi z vrstniki. V tem primeru je stalna manifestacija bolezni zelo pogosto, obilno, smrdljivo, mastno blato, ki vsebuje neprebavljeni ostanki hrano. Iztrebki se težko sperejo s plenic, maščobne nečistoče so lahko jasno vidne. Takšne manifestacije se razvijejo zaradi zgoščevanja soka trebušne slinavke: strdki zamašijo njegove kanale. Zaradi tega encimi trebušne slinavke, ki aktivno vplivajo na prebavne procese, ne dosežejo črevesja - opazimo prebavne motnje in upočasnitev presnove, zlasti maščob in beljakovin. V odsotnosti ustreznega zdravljenja to neizogibno vodi v otrokov zaostanek v telesnem razvoju. Encimi trebušne slinavke, ne da bi vstopili v črevesje, razgradijo trebušno slinavko in se kopičijo v njej. Zato se tkivo trebušne slinavke pogosto nadomesti že v prvem mesecu življenja vezivnega tkiva(od tod tudi drugo ime bolezni - cistofibroza). Če v poteku bolezni prevladujejo motnje prebavnega sistema, potem govorijo o črevesna oblika cistična fibroza.
Najpogosteje opazimo mešano obliko bolezni, ko pride do motenj v dihalnem in prebavnem sistemu.
Zelo pomemben znak Cistična fibroza je sprememba sestave znoja.
Vsebnost natrija in klora v znojni tekočini je nekajkrat večja. Včasih pri poljubljanju starši opazijo slan okus otrokove kože, redkeje lahko na njegovi koži vidite kristale soli.
Pri 5% otrok s cistično fibrozo se lahko pojavi rektalni prolaps (med defekacijo rektalna sluznica "izstopi" iz anus, ki ga spremlja otrokova tesnoba). Če imate takšne simptome, se morate posvetovati z zdravnikom, vključno z izključitvijo cistične fibroze.

Kako potrditi diagnozo?

1. Neonatalna diagnoza. Izvaja se pri novorojenčkih v prvem mesecu življenja. Metoda temelji na določanju ravni imunoreaktivnega tripsina (IRT), pankreasnega encima, v otrokovi krvi. V krvi novorojenčkov s cistično fibrozo se njegova vsebnost poveča skoraj 5-10-krat. Ta test se opravi, če obstaja sum na cistično fibrozo.
2. Če zdravnik sumi na cistično fibrozo, bo vašega otroka napotil na preiskavo znojenja - glavno preiskavo za diagnosticiranje te bolezni. Test temelji na določanju vsebnosti kloridov v znojni tekočini. Za izvedbo testa znojenja se uporablja zdravilo pilokarpin - z uporabo šibkega električni tok(z uporabo elektroforeze) se zdravilo vbrizga v kožo in stimulira žleze znojnice. Zbrani znoj se stehta, nato se določi koncentracija natrijevih in kloridnih ionov. Za končno ugotovitev so potrebni 2-3 znojni testi.
3. Testi za insuficienco trebušne slinavke. Pred predpisovanjem zdravljenja je treba opraviti skatološke raziskave- blato se pregleda na vsebnost maščobe. Najbolj dostopen in natančen test danes je test za določanje elastaze-1, encima, ki ga proizvaja trebušna slinavka.
4. Prenatalna diagnoza cistična fibroza. Trenutno je zaradi možnosti DNK diagnostike za vsakega posameznega bolnika s cistično fibrozo in njegove starše resnična prenatalna diagnoza te bolezni pri plodu. Družinam z družinsko anamnezo cistične fibroze, ki želijo imeti otroka, je zagotovljeno rojstvo otroka brez cistične fibroze v skoraj 96-100% primerov. Da bi to naredili, morajo bodoči starši, tudi med načrtovanjem nosečnosti, opraviti DNK diagnostiko in se posvetovati z genetikom. Če pride do vsake nosečnosti, se morate nemudoma (najpozneje v 8 tednih nosečnosti) obrniti na prenatalni diagnostični center, kjer bo zdravnik v 8-12 tednih nosečnosti opravil genetska diagnostika fetalna cistična fibroza. Prenatalna diagnoza je v bistvu preventiva te bolezni.

Zdravljenje cistične fibroze

Terapija cistične fibroze je kompleksna, vseživljenjska in je namenjena redčenju in odstranjevanju viskoznega izpljunka iz bronhijev, boju proti okužbam v pljučih, nadomeščanju manjkajočih encimov trebušne slinavke, dopolnjevanju pomanjkanja vitaminov in mikroelementov ter redčenju žolča. Zdravila se predpisujejo v odmerkih, včasih višjih od običajnih (ker je absorpcija zdravil otežena).

Encimsko nadomestno zdravljenje s pripravki trebušne slinavke.
Otroci s cistično fibrozo morajo jemati zdravila, kot sta Creon ali Pancitrate. Kar jih dela posebne, je to, da so mikrosferične, kar pomeni, da so želatinske kapsule, napolnjene s stotinami obloženih encimskih mikrosfer. Po sprostitvi iz kapsule, ki se raztopi v 1-2 minutah v želodcu, se mikrosfere enakomerno porazdelijo po želodcu. S tem se zagotovi mešanje encimov s prebavljeno hrano in vzpostavi normalen prebavni proces. Zdravila jemljemo vse življenje, z vsakim obrokom. Vsak otrok ima svoj odmerek encimov, ki ga individualno izbere specialist. Otroci, ki skrbno in dosledno jemljejo pravilen odmerek zdravila, dobro rastejo in pridobivajo na teži.

Antibakterijska terapija.
Namenjen je boju proti okužbam v bronhih in pljučih. Antibiotike predpišemo ob prvih znakih poslabšanja ali profilaktično za akutne respiratorne virusne okužbe (da bi se izognili bakterijska okužba). Izbira antibiotika je odvisna od rezultatov kulture sputuma, ki določa vrsto patogena in njegovo občutljivost na zdravila. Kulturo sputuma je treba opraviti enkrat na 3 mesece, tudi izven poslabšanj. Tečaji antibakterijska terapija ko se odkrijejo patogeni, trajajo vsaj 2-3 tedne. Zdravila se jemljejo v tabletah, v raztopinah za intravensko dajanje in vdihavanje (izbiro metode določi zdravnik glede na manifestacije bolezni).

Mukolitična terapija.
Namenjen redčenju sluzi. Za otroke s cistično fibrozo je najprimernejše zdravilo Pulmozyme, ki je nekajkrat bolj učinkovito. običajna sredstva(kot so ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mukolitike jemljemo tako z inhalacijo kot v obliki tablet.

Kineziterapija.
Zdravljenje cistične fibroze je neučinkovito brez uporabe sodobne metode kineziterapija - poseben sklop vaj za dihalne vaje. Pouk naj bo vsakodneven, vseživljenjski, traja od 20 minut do 2 uri na dan (odvisno od otrokovega stanja). Kineziterapijo je treba osvojiti takoj po diagnozi v obsegu, ki je primeren starosti otroka. Kineziterapevtske tehnike poučujejo specialisti v vseh centrih za cistično fibrozo in pediatri.

Hepatoprotektorji.
To so zdravila, ki redčijo žolč in izboljšujejo delovanje jeter. Takšna zdravila, kot so Urosan, Ursofalk, pomagajo jetrom, da se znebijo gostega žolča, upočasnijo ali preprečijo razvoj ciroze in holelitiaze.

Vitaminska terapija.
Potreben zaradi slabe absorpcije vitaminov (zlasti A, D, E in K), njihove izgube z blatom, pa tudi zaradi povečane potrebe po njih med kronično vnetje v bronhopulmonalnem sistemu in poškodbe jeter. Vitamine je treba jemati nenehno, z obroki.

Dnevna terapija.
Vdihavanje in/ali jemanje mukolitičnih tablet.
Po 10-15 minutah - dihalne vaje (kineziterapija).
Po dihalnih vajah - kašelj (za odstranitev sluzi).
Po tem (če pride do poslabšanja) - dajanje antibiotika.

Znaki začetnega poslabšanja bronhopulmonalnega procesa.
Priporočljivo je, da starši vodijo dnevnik otrokovega stanja, ki bo odražal spremembe v otrokovem počutju. Te informacije bodo pomagale vam in vašemu zdravniku opaziti najmanjša odstopanja od norme. Z vodenjem dnevnika se starši naučijo čutiti svojega otroka in prepoznati prve znake začetnega poslabšanja.
Znaki: letargija, zmanjšan apetit, povišana telesna temperatura, povečan kašelj (zlasti ponoči), sprememba barve in količine izpljunka, pospešeno dihanje. Če se ti simptomi pojavijo, morajo starši poklicati lokalnega zdravnika.

Kako nahraniti svojega otroka
Optimalna prehrana za otroka prvega leta življenja je Materino mleko. pri umetno hranjenje Možno je uporabiti posebne mešanice - priporočil jih bo zdravnik. Prehrana otroka s cistično fibrozo mora biti 120-150% starostne norme. Hkrati je treba 30% sestave hrane nameniti maščobam.
Otrok, ki prejema posebne pankreasne encime, lahko uživa vse, kar je primerno njegovi starosti. Majhen otrok kapsule ne more pogoltniti cele, zato zrnca iz kapsule stresemo na žličko, pomešamo z mlekom, adaptiranim mlekom ali sokom in damo otroku na začetku obroka. Ko vašemu dojenčku začnejo izraščati zobki, pazite, da ne žveči peletov.
Pri uvajanju novih živil v otrokovo prehrano se poskusite osredotočiti na visokokalorično hrano: kislo smetano, smetano, kremni jogurt, med, maslo. Na primer, potem ko za zajtrk pripravite kašo z mlekom, ji dodajte maslo in 1-2 žlici smetane.
Otrok mora prejeti veliko tekočine, 2-kratno količino starostna norma. Če ima vaš otrok nenormalno blato (pogosto, mastno, neoblikovano, z neprijetnim vonjem) ali bolečine v trebuhu, morate to takoj prijaviti specialistu.
Otrok s cistično fibrozo izgubi veliko količino mineralne soli. IN hudi primeri to lahko povzroči izgubo zavesti. Zato v vroči sezoni, pa tudi med povišana temperatura Otrokovo telo je treba s hrano dodatno nasoliti (od 1 do 5 gramov soli na dan).

Za otroka so potrebni posebni pogoji

Bolje je, če ima otrok s cistično fibrozo svojo, ločeno, dobro prezračeno sobo. To je posledica potrebe po zagotavljanju pogojev za kineziterapijo in inhalacije. Zaželeno je, da so vsi družinski člani vključeni v proces zagotavljanja vse možne pomoči staršem (otroka tudi v odrasli dobi ni mogoče pustiti samega, potrebna so pogosta posvetovanja z lečečim zdravnikom, šestkratni režim hranjenja otroka po dopolni 1 leto starosti, redna uporaba zdravil zahteva stalno spremljanje). Kajenje med družinskimi člani je treba popolnoma odpraviti.

Izvajanje preventivnih cepljenj

Preventivna cepljenja otroka je treba opraviti po običajnem urniku – v skladu s koledarjem cepljenja. V primeru poslabšanja bronhopulmonalnega procesa je treba shemo cepljenja dogovoriti s pediatrom. Jeseni se je priporočljivo cepiti proti gripi.
Socialne ugodnosti za bolnike s cistično fibrozo v Rusiji
Zdravljenje cistične fibroze zahteva velike finančne stroške za zdravila, medicinsko opremo in potovanje na mesto zdravljenja. Ljudje, ki trpijo za to boleznijo v Rusiji, so invalidi iz otroštva in imajo številne socialne ugodnosti. Zato je treba takoj po postavitvi te diagnoze prijaviti invalidnost v kraju stalnega prebivališča in pridobiti potrdilo. Otroci s cistično fibrozo prejemajo skozi lekarniška veriga vsa zdravila, potrebna za zdravljenje, so brezplačna.

Cistična fibroza je ena najpogostejših genetske bolezni v ljudeh. S to boleznijo žlez dihalnega sistema, prebavila in drugi, tvorijo pregosto sluz.

Pljučna bolezen lahko sčasoma povzroči kolaps desnega spodnjega dela srca (desnega prekata).

Prebavni zapleti

Zaradi cistične fibroze so bolniki bolj nagnjeni k driski. Viskozni izcedek blokirajo kanale trebušne slinavke in preprečujejo sproščanje encimov, potrebnih za prebavo maščob in beljakovin. Izcedek preprečuje, da bi telo absorbiralo v maščobi topne vitamine (A, D, E, K).

Cistična fibroza prizadene trebušno slinavko in ker ta organ nadzoruje raven sladkorja v krvi, imajo lahko ljudje s cistično fibrozo sladkorno bolezen. Poleg tega žolčevod se lahko zamašijo in vnamejo, kar povzroči težave z jetri, kot je ciroza.

Zdravljenje in terapija cistične fibroze

Do simptomov in zapletov cistična fibroza so bili minimalni, uporabljajo več metod zdravljenja, njihovi glavni cilji so:

• preprečevanje okužb
• zmanjšanje količine in redčenje konsistence izločkov iz pljuč
• izboljšano dihanje
• nadzor nad kalorijami in pravilna prehrana

Za doseganje teh ciljev lahko zdravljenje cistične fibroze vključuje:

• Antibiotiki. Droge zadnja generacija Odlično za boj proti bakterijam, ki povzročajo okužbe pljuč pri bolnikih s cistično fibrozo. Ena največjih težav pri uporabi antibiotikov je pojav bakterij, odpornih na zdravljenje z zdravili. Poleg tega lahko dolgotrajna uporaba antibiotikov povzroči glivične okužbe v ustih, grlu in dihalih.
• Mukolitična zdravila. Mukolitično zdravilo naredi sluz bolj tekočo in s tem izboljša izločanje sputuma.
• Bronhodilatatorji. Uporaba zdravil, kot je salbutamol, lahko pomaga ohranjati bronhije odprte, kar omogoča izkašljevanje sluzi in izločkov.
• Bronhialna drenaža. Pri bolnikih s cistično fibrozo je treba sluz ročno odstraniti iz pljuč. Drenažo pogosto izvajamo z udarjanjem po prsih in hrbtu z rokami. Včasih se za to uporablja električna naprava. Nosite lahko tudi napihljiv jopič, ki oddaja visokofrekvenčne vibracije. Večina odraslih in otrok s cistično fibrozo potrebuje bronhialno drenažo vsaj dvakrat na dan po 20 minut do pol ure.
• Peroralna encimska terapija in pravilna prehrana. Cistična fibroza lahko povzroči podhranjenost, ker encimi trebušne slinavke, potrebni za prebavo, ne dosežejo Tanko črevo. Torej ljudje s cistično fibrozo morda potrebujejo več kalorij v primerjavi z zdravi ljudje. Visokokalorična dieta, posebni vodotopni vitamini in tablete, ki vsebujejo encime trebušne slinavke, vam bodo pomagali, da ne boste shujšali ali se celo zredili.
• Presaditev pljuč. Zdravnik lahko priporoči presaditev pljuč, če obstajajo resne težave z dihom, pljučni zapleti ki ogrožajo življenje ali če so bakterije razvile odpornost na uporabljene antibiotike.
• Analgetiki. Ibuprofen lahko upočasni uničenje pljuč pri nekaterih otrocih s cistično fibrozo.

Življenjski slog ljudi s cistično fibrozo

Če vaš otrok trpi za cistično fibrozo, je ena najboljših stvari, ki jih lahko storite, ta, da se o tej bolezni naučite čim več. Dieta, terapija in zgodnja diagnoza okužbe so zelo pomembne.

Tako kot pri odraslih bolnikih je pomembno, da vsakodnevno izvajate postopke "bumpinga", da odstranite sluz iz otrokovih pljuč. Vaš zdravnik ali pulmolog vam lahko pove Najboljši način za izvedbo tega zelo pomembnega postopka.

• Ne pozabite na cepljenje. Poleg običajnih cepiv se cepite tudi proti pnevmokokna okužba in gripa. Cistična fibroza ne vpliva imunski sistem, vendar so otroci bolj dovzetni in nagnjeni k zapletom.
• Spodbujajte svojega otroka k normalnemu življenju. Vadba je izrednega pomena za ljudi vseh starosti, ki trpijo za cistično fibrozo. Redno psihične vaje, pomagajo pri izločanju sluzi iz dihalnih poti ter krepijo srce in pljuča.
• Prepričajte se, da se vaš otrok drži zdrava prehrana . Pogovorite se o otrokovih prehranskih pravilih z družinski zdravnik ali pri dietetiku.
• Uporabljajte prehranska dopolnila. Otroku dajte dodatke z vitamini, topnimi v maščobi, in encimi trebušne slinavke.
• Prepričajte se, da otrok popil veliko tekočine, – pomagal bo redčiti sluz. To je še posebej pomembno v poletnem času, ko so otroci bolj aktivni in izgubijo veliko tekočine.
• Ne kadite v hiši in celo v avtu ter ne dovolite, da bi drugi kadili v prisotnosti vašega otroka. Pasivno kajenje je škodljivo za vse, še posebej prizadeti pa so ljudje s cistično fibrozo.
• Ne pozabite vedno si umij roke. Naučite vse svoje družinske člane, da si umivajo roke pred jedjo, po uporabi stranišča in ko se vračajo domov iz službe ali šole. Umivanje rok je najboljši način za preprečevanje okužbe.

Če imate cistično fibrozo, je pomembno, da vaši prehrani dodate beljakovine in kalorije. Po zdravniški posvet Prav tako lahko vzamete multivitaminski dodatek, ki vsebuje vitamine A, D, E in K.

Encimi in mineralne soli

Vsi bolniki s cistično fibrozo morajo jemati pankreasne encime. Ti encimi pomagajo telesu pri presnovi maščob in beljakovin.

Ljudje, ki živijo v vročem podnebju, bodo morda potrebovali malo več kuhinjske soli.

Prehranjevalne navade

• Jejte, ko imate apetit. To pomeni, da je najbolje čez dan jesti več majhnih obrokov.
• Pri roki imejte različne hranljive prigrizke. Vsako uro poskusite nekaj pojesti.
• Poskusite jesti redno, četudi le nekaj požirkov.
• Dodamo nariban sir v juhah, omakah, pitah, zelenjavi, kuhanem krompirju, rižu, testeninah ali cmokih.
• Uporaba posneto mleko , delno posneta, obogatena smetana ali mleko, za kuhanje ali samo za pitje.
• Dodajte sladkor sokovom ali vroči čokoladi. Ko jeste kašo, poskusite dodati rozine, datlje ali oreščke.