नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम। नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग: लक्षण और उपचार

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग एक सामान्य स्थिति है जिससे कई माता-पिता को निपटना पड़ता है। इस निदान के साथ मिलने के बाद, कई माता-पिता अपना सिर पकड़ना शुरू कर देते हैं और पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए सभी तरह के तरीकों की तलाश करते हैं। मंजूर करना सही समाधानबीमारी को खत्म करने के लिए, आइए जानें कि इसकी विशेषताएं क्या हैं और बच्चे को इस बीमारी से कैसे बचाया जाए।

रोग की विशेषताएं और घटना के कारण

रक्तस्रावी रोग रक्त में एक रोग परिवर्तन है, जिसके दौरान इसकी जमावट का उल्लंघन होता है। इस वजह से, लोग अक्सर डायथेसिस का अनुभव करते हैं, जो रक्त के थक्के के संश्लेषण के उल्लंघन और विटामिन के की कमी के कारण होता है। एक नियम के रूप में, यह रोग स्थिति नवजात बच्चों में सामान्य से अधिक बार निदान की जाती है। जीवन के पहले दिनों में चोट लगना और रक्तस्राव के लक्षण रोग के मुख्य लक्षण हैं।

हमारे देश में नवजात शिशुओं की सभी बीमारियों में रक्तस्रावी रोग 1.5% है। यूरोपीय देशों में, 0.01% मामलों में इस रोग संबंधी स्थिति का निदान किया जाता है समूचाप्रसवोत्तर रोग। यह इस तथ्य के कारण है कि कई यूरोपीय देशों में शिशुओं को विटामिन K के रोगनिरोधी प्रशासन का अभ्यास किया जाता है।

विशेषज्ञों के अनुसार, यह रोगविज्ञानप्राथमिक में वर्गीकृत किया जा सकता है और माध्यमिक रोग... प्राथमिक विकार आमतौर पर अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद पहले दिनों में होते हैं। सामान्य से अधिक बार, यह विटामिन K की प्राकृतिक कमी के कारण होता है। नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग के विभिन्न कारण होते हैं।

रोग की शुरुआत के प्राथमिक कारण

• गर्भावस्था के दौरान निषिद्ध दवाओं का उपयोग;
• एक गर्भवती महिला में जिगर और आंतों का विघटन;
• गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया और विषाक्तता;
• शिशुओं के अशांत और अपरिपक्व आंतों के माइक्रोफ्लोरा;
• विटामिन के की अपरा अभेद्यता;
• स्तन के दूध में विटामिन की न्यूनतम सामग्री।

विकास के केंद्र में द्वितीयक कारणरोग, यकृत में होने वाले रक्त जमावट के प्लाज्मा कारकों के काम में गड़बड़ी होती है, सामान्य से अधिक बार उनका देर से रूप होता है। इसके अलावा, विटामिन K की कमी का एक महत्वपूर्ण कारण माँ द्वारा विटामिन K विरोधी दवाओं का उपयोग हो सकता है।

रोग की शुरुआत के माध्यमिक कारण

• 37 सप्ताह तक समय से पहले जन्म
• भ्रूण हाइपोक्सिया;
• आंतों के डिस्बिओसिस;
• जिगर, आंतों, अग्न्याशय और पित्त पथ के विकार;
• एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग।

बीमारियों के कई कारण होते हैं। सही ढंग से यह निर्धारित करने के लिए कि वास्तव में विकास को किसने ट्रिगर किया रोग संबंधी स्थिति, उचित निदान करना आवश्यक है। चूंकि रोग के उपचार की विधि और विधि इस बात पर निर्भर करेगी कि वास्तव में रक्तस्रावी रोग की घटना का आधार क्या है।

विटामिन K की विशेषताएं और शरीर में इसका महत्व

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया में, दस प्रोटीन तक शामिल होते हैं, जिनमें से 5 को विटामिन K की मदद से संश्लेषित किया जाता है। इसके अलावा, यकृत में रक्त के गाढ़ा होने की प्रक्रिया में इसका कोई छोटा महत्व नहीं है। मदद से इस विटामिन के, मानव शरीर कैल्शियम जैसे मुक्त ट्रेस तत्वों को बरकरार रखता है, जो खेलता है महत्वपूर्ण भूमिकाकंकाल प्रणाली के काम में।

विटामिन K की कमी शरीर के लिए हानिकारक होती है। इसलिए, इसकी कमी की स्थिति में, इस विकृति को तुरंत खत्म करना शुरू करना आवश्यक है। वयस्कों में, बच्चों की तुलना में इस विटामिन की कमी बहुत कम होती है। चूंकि एक वयस्क का शरीर सब्जियां और अन्य उत्पाद खाकर इसकी कमी की भरपाई कर सकता है।

रोग के लक्षण

रोग का पहला और महत्वपूर्ण लक्षण रक्तस्राव और चोट लगना है। अक्सर, ऐसा उल्लंघन प्रसवपूर्व अवधि में होता है, जब डॉक्टर रक्तस्राव का निदान करता है। आंतरिक अंगशिशु। उपस्थिति खूनी निर्वहनआंतों को खाली करने के बाद या उल्टी के बाद, यह भी रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण है।

एक नियम के रूप में, यह लक्षण बच्चे के जीवन के 7 वें दिन प्रकट होता है। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के शुरुआती और देर से लक्षण होते हैं, जो शुरुआत के समय और अभिव्यक्ति के रूपों में भिन्न होते हैं।

रोग के प्रारंभिक लक्षण:

1. बच्चे के शरीर पर चोट के निशान, बच्चे के जन्म के बाद पहचाने गए;
2. नाक से खून बहना;
3. बच्चे के मल में या थूकने के बाद खून की उपस्थिति;
4. इंजेक्शन के बाद घावों का लगातार खून बह रहा है;
5. एनीमिया के लक्षण।

रोग के देर से लक्षण:

1. खून के साथ बार-बार गैगिंग;
2. इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
3. स्वतंत्र रूप से उत्पन्न होने वाली त्वचा की चोट;
4. मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
5. जठरांत्र संबंधी मार्ग के विघटन के स्पष्ट लक्षण;
6. गर्भनाल घाव के लगातार और लंबे समय तक खून बह रहा है।

ज्यादातर मामलों में, लक्षणों का देर से रूप यकृत हानि के अंतर्गत आता है। गंभीर बीमारी के मामले में, बच्चे में हाइपोवोलेमिक शॉक के लक्षण होते हैं। बार-बार उल्टी और परेशान मल के कारण, बच्चे के शरीर में तरल पदार्थ की कमी का अनुभव होता है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी को भड़काता है। यह रोग स्थिति बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए बहुत खतरनाक है।

गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, समय पर चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है, क्योंकि बीमारी का इलाज करना बेहतर है आरंभिक चरणघटना।

रोग का निदान

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का उपचार बच्चे के सामान्य जीवन के लिए महत्वपूर्ण है। समय पर निदानएक प्रतिज्ञा है जल्द स्वस्थ हो जाओशिशु। शुरुआती लक्षणों के मामले में, डॉक्टर जांच की आवश्यकता के बारे में मां को सूचित करेंगे। एक नियम के रूप में, सबसे अधिक सूचनात्मक तरीकानिदान एक रक्त परीक्षण है।इसके अलावा, विशेषज्ञ पेशकश कर सकते हैं अतिरिक्त तरीकेअध्ययन जो नवजात शिशु की स्थिति का आकलन करने में मदद करेंगे। संचालन करते समय नैदानिक ​​अनुसंधानबच्चों को गंभीर तनाव का अनुभव नहीं होता है, निदान जल्दी और दर्द रहित तरीके से किया जाता है।

अनुसंधान की विधियां

1. सामान्य रक्त विश्लेषण;
2. रक्त के थक्के परीक्षण;
3. गुप्त रक्त के लिए मल का विश्लेषण;
4. अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाआंतरिक अंग।

यदि चिकित्सक विचलन के कारणों को नहीं समझता है तो बच्चे की स्थिति का गहन निदान किया जाता है। यदि नवजात शिशु के माता-पिता में ये रोग परिवर्तन करने की प्रवृत्ति होती है, तो विशेषज्ञ बच्चे के स्वास्थ्य का निदान करने का सुझाव भी दे सकता है। एक नियम के रूप में, यह एक क्लासिक रक्त परीक्षण और बच्चे के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है। यह प्रक्रिया विकास को बाहर करने के लिए की जाती है आंतरिक रक्तस्राव.

उपचार के तरीके

रोग के उपचार की विधि पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करती है। यदि बच्चे को रोग का औसत रूप है, बिना स्पष्ट संकेतजटिलताओं, फिर विटामिन थेरेपी लागू की जाएगी। तीन दिन तक बच्चे को लगेगा इंजेक्शन सिंथेटिक विटामिन K, जो इसकी कमी की भरपाई करता है। विशेषज्ञों के अनुसार, विटामिन बेहतर अवशोषित होता है अगर इसे अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। मौखिक प्रशासनविटामिन को अप्रभावी माना जाता है।

रोग के गंभीर रूप के मामले में, रोग की स्थिति और उनकी घटना के कारणों को खत्म करने के उपाय किए जाएंगे। यदि रक्तस्राव से बच्चे के जीवन को खतरा होता है, तो ताजा जमे हुए रक्त प्लाज्मा को इंजेक्ट किया जाता है। इसके परिचय के बाद, यह बच्चे की स्थिति को स्थिर करता है।

रोग का निदान

रोग का पूर्वानुमान सकारात्मक होगा, में केस लाइटरोग के रूप, जब बच्चे का जीवन खतरे में नहीं होता है। उपचार के आधुनिक तरीकों के संयोजन में समय पर निदान मौजूदा विकृति का आसानी से सामना करने में सक्षम हैं।

बड़े बदलावों की स्थिति में, विशेष रूप से बड़ी राशिआंतरिक रक्तस्राव, बच्चे की जान को खतरा हो सकता है।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग की रोकथाम एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। गर्भावस्था के दौरान युवा माताओं को अपने स्वास्थ्य के प्रति सावधान रहना चाहिए।

गर्भवती महिलाओं के लिए निवारक उपाय:

1. आवेदन जीवाणुरोधी दवाएंसंभव है यदि माँ में जटिलताओं का जोखिम बच्चे की तुलना में बहुत अधिक हो;
2. विटामिन K को विस्थापित करने वाली दवाओं के उपयोग को बाहर करें।

हमारे देश में विटामिन K का उपयोग निवारक उपायनवजात शिशुओं का निरंतर अभ्यास नहीं होता है। इसके बावजूद, होने विशेष संकेतकुछ विशेषज्ञ एक परिचय की सिफारिश कर सकते हैं विटामिन की तैयारी... यह जटिलताओं की अनुपस्थिति के बिना, विटामिन की स्पष्ट कमी के मामले में किया जाता है।

विटामिन प्रशासन के लिए संकेत

• अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया;
• समयपूर्वता;
• प्रसवोत्तर जटिलताओं;
• गर्भावस्था के दौरान विरोधी दवाओं का उपयोग;
• प्रसव में महिला में विटामिन K की कमी के स्पष्ट संकेत।

कुछ प्रसवकालीन केंद्रबच्चे के स्वास्थ्य के अतिरिक्त निदान का अभ्यास करें। डॉक्टर के साथ समझौते से, बच्चे प्रसवोत्तर स्वास्थ्य निदान की गहन जांच कर सकते हैं। यह प्रासंगिक होगा यदि, गर्भावस्था के दौरान, माँ को ऐसी स्थितियों का सामना करना पड़ा है जो शरीर में विटामिन K की सामग्री को प्रभावित करती हैं। इस विटामिन की सामग्री में स्पष्ट कमी के साथ, युवा माता-पिता को अपने बच्चे के लिए विटामिन थेरेपी के एक कोर्स से गुजरने की सलाह दी जा सकती है।

सामान्य प्रश्न

नवजात शिशु के प्रारंभिक रक्तस्रावी रोग के निदान के बाद, माता-पिता विकसित होते हैं भारी संख्या मेप्रशन। इस खंड में, हमने सबसे अधिक प्रासंगिक लोगों को एकत्र किया है। विशेषज्ञ के उत्तरों के लिए धन्यवाद, आप प्राप्त कर सकते हैं उपयोगी जानकारीइस टॉपिक पर।

मेरा बच्चा तीन महीने का है, वह चालू है कृत्रिम खिला... regurgitation के बाद, मिश्रण में रक्त का मिश्रण होता है। क्या यह दिया गया संकेतरोग का एक लक्षण?

उत्तर: "नवजात शिशु की देर से रक्तस्रावी बीमारी, किसके कारण हो सकती है" पाचन तंत्र... बार-बार गैगिंग, खूनी और मल की गड़बड़ी, विचलन के विकास का लक्षण हो सकता है। बेशक, regurgitated मिश्रण में रक्त की उपस्थिति पाचन तंत्र की खराबी का संकेत है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि यह रक्तस्रावी रोग है जो विकास का कारण है यह विचलन... इस स्थिति में, रोग परिवर्तन के कारण की पहचान करने के लिए बच्चे के स्वास्थ्य का निदान करना आवश्यक है।"

बच्चे को रक्तस्रावी बीमारी का पता चला था। बच्चे की हालत स्थिर है, लेकिन प्रसूति अस्पताल में हमें 6 महीने की अवधि के लिए टीकाकरण से इनकार करने की सलाह दी गई थी। नियोजित चिकित्सा परीक्षण के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ ने टीकाकरण की आवश्यकता के बारे में बात करना शुरू कर दिया, हालांकि हम केवल 4 महीने के हैं। इस स्थिति में कैसे रहें? डॉक्टर के साथ बातचीत ने कोई विशिष्ट उत्तर नहीं दिया।

उत्तर: "प्रोटोकॉल के अनुसार, इस रोग की स्थिति में टीकाकरण के लिए एक स्पष्ट चिकित्सा आपत्ति है। वापसी की अवधि सीधे रोग के चरण, डिग्री और रूप पर निर्भर करती है। अगर वह आता हैहे सौम्य रूपपैथोलॉजी, जिसे केवल विटामिन के की स्पष्ट कमी की विशेषता है, तो चिकित्सा वापसी की अवधि न्यूनतम है। कब भारी रूपशरीर के विकार, कई रक्तगुल्म और रक्तस्राव के साथ, यह काफी बढ़ जाएगा, तक पूर्ण पुनर्प्राप्तिजीव। टीकाकरण शुरू करने की आवश्यकता पर निर्णय लेने से पहले, आपको कम से कम थक्के के लिए रक्त परीक्षण करना चाहिए।"

बच्चे को जन्म देने के बाद विभाग भेजा गया गहन देखभालनवजात। डॉक्टर ने रक्तस्रावी रोग के एक तीव्र रूप का निदान किया। एकाधिक सेफलोहेमेटोमास, पीलिया और हाइपोक्सिया बच्चे को स्थानांतरित करने के मुख्य कारण हैं। मैं बच्चे को लेकर बहुत चिंतित हूं। जब किसी चीज से उनकी जान को खतरा नहीं था तो ट्रांसफर का फैसला क्यों किया गया?

उत्तर: “शिशुओं को गहन चिकित्सा इकाई में स्थानांतरित करने का निर्णय नवजात विज्ञानी द्वारा उनके स्वास्थ्य की स्थिति का आकलन करने के बाद किया जाता है। गंभीर विकृति के विकास को बाहर करने के लिए, बच्चे के स्वास्थ्य का गहन निदान करना आवश्यक है। आखिरकार, अंग की शिथिलता के अव्यक्त रूपों से अपरिवर्तनीय परिणाम हो सकते हैं। निदान का एक प्रारंभिक रूप और नर्सिंग देखभाल की विशेषताएं बच्चे को मजबूत बनाने में मदद करेंगी। चूंकि अस्पताल में पूरे प्रवास के दौरान घायल बच्चों का अवलोकन एक नियोनेटोलॉजिस्ट के सख्त मार्गदर्शन में किया जाता है, इसलिए शिशु की रिकवरी बहुत तेज होती है।"

एक महीने में, नियमित जांच के दौरान, डॉक्टर ने कहा कि उन्हें रक्तस्रावी रोग के विकास का संदेह है। हमें प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के विश्लेषण के लिए एक रेफरल मिला। क्या मुझे यह करना है?

उत्तर: "प्रोथ्रोम्बिन विश्लेषण एक स्क्रीनिंग टेस्ट है जो इस बीमारी के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। विश्लेषण का उपयोग करते समय, डॉक्टर प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स और बाहरी जमावट मार्ग के कारकों की कमी का आकलन करने में सक्षम होंगे। यदि किसी विशेषज्ञ ने इस अध्ययन को नियुक्त किया है, तो यह आवश्यक है। पैथोलॉजी की विशेषताओं के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक के विवेक पर रोग के निदान के सभी तरीकों का चयन किया जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम एक रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त वाहिकाओं के रक्तस्राव में वृद्धि और होमोस्टेसिस के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। पैथोलॉजी के लक्षण त्वचीय और श्लेष्म रक्तस्राव की घटना है, साथ ही आंतरिक रक्तस्राव का विकास भी है। रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है - नवजात शिशुओं और बुजुर्गों दोनों में। तीव्र और के बीच भेद जीर्ण रूपयह पैथोलॉजिकल स्थिति। बच्चों या वयस्कों में तीव्र रूप में, एक आपात स्थिति स्वास्थ्य देखभाल, जीर्ण के साथ - जटिल उपचारविकृति विज्ञान।

कारण

काफी मुश्किल सरल शब्दों मेंहेमटोपोइजिस की जटिल प्रक्रियाओं और उनके परिवर्तनों का वर्णन करें, यही कारण है कि रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। यदि हम उल्लंघन के तंत्र पर विचार करते हैं, तो यह रक्त वाहिकाओं की सेलुलर संरचना में असामान्यताओं, जमावट विकारों के साथ-साथ बिगड़ा हुआ एंजाइमेटिक गतिविधि और जमावट के लिए जिम्मेदार रक्त तत्वों के कार्य पर आधारित है।

डॉक्टरों ने कई बीमारियों की स्थापना की है, जिनकी उपस्थिति में एक व्यक्ति को रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होने की संभावना है। विशेष रूप से, यह रोग संबंधी विकारकुछ प्रकार के ऑन्कोलॉजी में विकसित होता है, गंभीर विषाणु संक्रमण, साथ ही रक्त में प्रोथ्रोम्बिन की कमी के साथ, और।

रोग के दो रूप हैं:

• जन्मजात या प्राथमिक;
• माध्यमिक (अधिग्रहित)।

वंशानुगत (जन्मजात) विकृति के लिए, सामान्य मानदंड आनुवंशिक निर्धारण की उपस्थिति है। यानी मानव शरीर में पहले से ही एक दोषपूर्ण जीन होता है, जो किसी भी उम्र में (बच्चों से लेकर वयस्कों तक) व्यक्ति में रक्तस्रावी सिंड्रोम का कारण बन सकता है। हेमटोपोइजिस के अधिग्रहित विकृति के लिए, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, रासायनिक नशा, सूजन या यांत्रिक क्षति के कारण विशेषता है।

इस तरह के रोग संबंधी विकार के मुख्य कारणों में शामिल हैं:

• वाहिकाविकृति;
• थ्रोम्बोसाइटोपेथी और;
• जमावट विकार।

यह समझने के लिए कि वास्तव में बीमारी का कारण क्या है, यह विचार करना आवश्यक है कि वासोपैथी और अन्य क्या हैं। रोग संबंधी परिवर्तनरक्त प्रणाली में। Vasopathies बड़े पैमाने पर सूजन और आनुवंशिक दोष पैदा कर सकता है और बढ़ी हुई पारगम्यता की विशेषता है संवहनी दीवारें... थ्रोम्बोसाइटोपैथी की बात तब की जाती है जब कार्य बिगड़ा हुआ होता है, इस तथ्य के बावजूद कि रक्त में उनमें से पर्याप्त हैं। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ और वयस्कों और बच्चों के शरीर पर यांत्रिक, जैविक या रासायनिक प्रभावों के परिणामस्वरूप हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी की विशेषता है, जबकि उनके कार्यों को बनाए रखते हैं। यह स्थिति शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण हो सकती है। इसके अलावा, उल्लंघन गंभीर नशा, संक्रमण, शरीर में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, दवाओं के दुरुपयोग के साथ और विकिरण के संपर्क में आने के कारण होता है।

बहुत बार, यकृत के सिरोसिस के साथ उल्लंघन होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बीमारी के साथ होता है जटिल हारजहाजों, उनके विस्तार के साथ। नतीजतन, त्वचा पर चोट लगने, एसोफैगस, गर्भाशय, मसूड़ों और नाक से खून बहने जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। यकृत के सिरोसिस में रक्तस्रावी सिंड्रोम जैसी रोग संबंधी स्थिति का विकास भी इसके प्रदर्शन के उल्लंघन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप अंग रक्त के थक्के को प्रभावित करने वाले पदार्थों के उत्पादन की प्रक्रिया में भाग नहीं ले सकता है।

किस्मों

मॉडर्न में मेडिकल अभ्यास करनारोग के पाँच मुख्य रूप हैं जो बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकते हैं। इसी समय, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व इस विकृति के एक एडिमाटस-रक्तस्रावी संस्करण द्वारा किया जाता है - छठा रूप, जो अकेला खड़ा होता है।

निम्नलिखित प्रकार हैं:

• रक्तगुल्म, जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों का परिणाम है। इस प्रकार के साथ, चोटों के कारण व्यापक रक्तस्राव होता है मुलायम ऊतक, त्वचा पर चोट के निशान, चोट वाली जगह की सूजन और सूजन;
• पेटीचियल धब्बेदार- हेमोस्टेसिस के वंशानुगत और अधिग्रहित विकारों के कारण, जिसके परिणामस्वरूप रोगी के रक्त का थक्का जम जाता है। यह बच्चों या वयस्कों के शरीर पर विभिन्न व्यास के घावों की उपस्थिति से प्रकट होता है;
• नील लोहित रंग काएक प्रकार का यह सिंड्रोम, जो आमतौर पर विभिन्न वास्कुलिटिस का परिणाम होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ त्वचा पर इरिथेमा हैं, साथ ही आंतरिक रक्तस्राव का विकास, विशेष रूप से यकृत, आंतों से;
• सूक्ष्म संचारीसिंड्रोम का प्रकार वॉन विलेब्रांड रोग, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट और ओवरडोज के साथ होता है दवाईहेमटोपोइएटिक प्रणाली में गड़बड़ी के कारण। इस प्रकार की विकृति के साथ, निम्नलिखित लक्षण: एक पेटीचियल प्रकृति की त्वचा पर रक्तस्रावी रक्तस्राव और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में बड़े हेमटॉमस की उपस्थिति;
• रक्तवाहिनीसिंड्रोम का प्रकार जोनों में होता है संवहनी विकृति... यह एक निश्चित स्थानीयकरण के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव की विशेषता है।

एडेमेटस-रक्तस्रावी सिंड्रोम फेफड़ों में परिवर्तन की विशेषता है, इसलिए, ऐसे बच्चों में जन्म के समय, यह ध्यान दिया जाता है कि खूनी फोम की रिहाई के साथ श्वसन तंत्र... इन बच्चों को तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि अन्यथा, मृत्यु की उच्च संभावना है। इस प्रकार की बीमारी के बढ़ने का मुख्य कारण मां के गर्भ में होता है।

लक्षण

वी नैदानिक ​​तस्वीरएक विशेष स्थान पर त्वचा सिंड्रोम का कब्जा है, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पेटी रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है, साथ ही पूरे शरीर में विभिन्न व्यास के हेमटॉमस की घटना होती है। वे आम तौर पर एक निश्चित दर्दनाक प्रभाव के बाद दिखाई देते हैं, यहां तक ​​​​कि मामूली भी।

एक और लक्षण खून बह रहा है। अलग स्थानीयकरण... रक्तस्राव हो सकता है:

• नासिका मार्ग से;
• मसूड़े;
• अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंग;
• गर्भाशय।

इसके अलावा, जोड़ों और मांसपेशियों में रक्तस्राव होता है, जो बाद के विकास के साथ बिगड़ा गतिशीलता और सूजन का कारण बनता है भड़काऊ प्रक्रिया... कुछ मामलों में (उदाहरण के लिए, जोड़ों में रक्त के संचय के साथ), एक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम.

जिगर के सिरोसिस के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• कमजोरी और;
• अशुद्धियों के साथ उल्टी नसयुक्त रक्त;
• अंधेरा ढीली मल(मेलेना);
• विकास ।

बहुत बार, यकृत के सिरोसिस के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम से जटिल, रोगी जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से मर जाते हैं। इसलिए, पहले पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, किसी व्यक्ति में बेहतर होने की संभावना अधिक होती है।

निदान और उपचार

डायग्नोस्टिक्स का उद्देश्य पैथोलॉजी के विकास का कारण स्थापित करना है और आगे प्रभावी उन्मूलनयही कारण है। लेकिन तीव्र रूप में, रक्तस्राव को रोकने और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के उद्देश्य से अक्सर आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है। इसलिए, यदि कोई व्यक्ति गंभीर स्थिति, वह आपातकालीन सहायता प्राप्त करता है, और उसकी स्थिति स्थिर होने के बाद निदान किया जाता है।

इस मामले में निदान में डिलीवरी शामिल है प्रयोगशाला विश्लेषणजो आपको रक्त की एक सटीक तस्वीर देखने की अनुमति देता है। जमावट परीक्षण किए जाते हैं, और कभी-कभी स्टर्नल पंचर निर्धारित किया जाता है। रोग का उपचार निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का चरण;
• जिन कारणों से यह हुआ;
• प्रक्रिया की गंभीरता।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, ज्यादातर मामलों में तीक्ष्ण रूपरक्तस्रावी सिंड्रोम जैसे विकृति के लिए आवश्यक है कि रोगी को आपातकालीन देखभाल प्रदान की जाए। इस उद्देश्य के लिए, डॉक्टर रक्तस्राव पर ध्यान केंद्रित करना बंद कर देते हैं - क्रायोथेरेपी या हेमोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग किया जाता है, साथ ही शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानया लेजर बैरोथेरेपी। रक्तस्राव के फोकस को रोकने के बाद या ऐसे मामलों में जहां आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है, इस विकार वाले रोगियों को ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो जमावट को बढ़ाती हैं।

अगर हुआ बहुत खून की कमी, प्रतिस्थापन चिकित्सा का संकेत दिया जाता है - रोगियों को प्लाज्मा, डोनर प्लेटलेट्स का एक ध्यान केंद्रित किया जाता है। इसके अलावा, उपचार में हेपरिन का उपयोग शामिल है, और कुछ मामलों में, प्रेडनिसोलोन के प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

यकृत सिरोसिस के रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम के उपचार की अपनी विशेषताएं हैं - इस तथ्य के अलावा कि इस मामले में उपचार का उद्देश्य रक्तस्राव के फोकस को रोकना होगा, और इसमें पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन चिकित्सा भी शामिल होगी। यकृत के सिरोसिस के लिए अंतर्निहित बीमारी का एक साथ उपचार करना भी आवश्यक है।

उन्हीं मामलों में, जब जन्मजात हीमोफिलिया की बात आती है, तो उपचार 100% प्रभावी नहीं हो सकता है। इसलिए, डॉक्टर रक्त गठन को सामान्य करने के लिए हार्मोनल दवाओं का उपयोग करते हैं, और ऐसे रोगियों को जटिलताओं से बचने के लिए लगातार चिकित्सा से गुजरना पड़ता है, और डॉक्टर की देखरेख में होते हैं।

दुर्भाग्य से, सफल प्रसव और डॉक्टरों द्वारा बच्चे की स्थिति का सकारात्मक मूल्यांकन करने के बाद भी, हर कोई यह उम्मीद नहीं कर सकता कि उन्हें कोई स्वास्थ्य समस्या नहीं है। कुछ रोग थोड़ी देर बाद प्रकट होते हैं, लेकिन साथ ही वे बहुत खतरनाक और कपटी होते हैं। उदाहरण के लिए, नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का निदान बच्चे के जन्म के तीसरे दिन और बाद की अवधि में किया जा सकता है, जब माँ और बच्चा पहले से ही घर पर हों। इस विकृति पर संदेह करना कभी-कभी बहुत मुश्किल होता है, लेकिन यह अवश्य किया जाना चाहिए, क्योंकि ऐसी समस्या के साथ, जीवन मिनटों तक चल सकता है!

रोग की विशेषताएं

कोगुलोपैथियों की सूची में, या रक्त जमावट प्रणाली के विकारों से संबंधित बीमारियों, अंतिम स्थान पर एक गंभीर विकृति का कब्जा नहीं है - नवजात शिशुओं की रक्तस्रावी बीमारी। यह नवजात बच्चों की एक बीमारी है, जो अपर्याप्त रक्त के थक्के कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा और आंतरिक अंगों के बढ़ते रक्तस्राव से जुड़ी होती है, विशेष रूप से, विटामिन के की कमी के कारण।

ज्यादातर मामलों में, कोगुलोपैथी, जो रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है, पहले से ही बच्चे के जन्म के बाद पहले और तीसरे दिन के अंत के बीच की अवधि में विकसित होती है। शिशु के शरीर में विटामिन के की कमी के परिणामस्वरूप, जमावट कारकों (थ्रोम्बिन इंडेक्स कारक) की तीव्र कमी होती है - II, VII, IX, C, S, X। चूंकि रोग सीधे नवजात अवधि से संबंधित है , इसे जन्मजात के रूप में मान्यता प्राप्त है। नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग की घटना विभिन्न देश 0.25-1.5% है, लेकिन में पिछले सालकई राज्यों में जल्दी होने के कारण पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशनविटामिन K, यह आंकड़ा गिरकर 0.01% या उससे कम हो गया।

रोग के कारण

किसी भी व्यक्ति के शरीर में विटामिन K जमावट कारकों में ग्लूटामिक एसिड के गामा-कार्बोक्सिलेशन की घटनाओं की सक्रियता के लिए जिम्मेदार होता है, जो नीचे सूचीबद्ध हैं:

• प्रोथ्रोम्बिन (द्वितीय);
• प्रोकोवर्टीन (VII);
• एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (IX);
• स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (X)।

इसके अलावा, विटामिन के की भूमिका एंटीकोआगुलेंट सिस्टम (सी, एस) के प्रोटीन में, ओस्टियोकैलसिन और कई अन्य प्रोटीनों में बहुत अच्छी होती है। यदि यह विटामिन बच्चे के शरीर में पर्याप्त नहीं है, तो थ्रोम्बिन इंडेक्स कारक निष्क्रिय रहते हैं, कैल्शियम को बांध नहीं सकते हैं और रक्त जमावट प्रक्रिया को अंजाम दे सकते हैं। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के प्रारंभिक रूप इस तथ्य से जुड़े हैं कि विटामिन के बहुत कमजोर रूप से नाल के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, इसलिए, शुरुआत में, यह नवजात शिशु के शरीर में पर्याप्त नहीं है (आवश्यक संकेतक का केवल 50%)। जन्म से केवल 3-5 दिनों तक, आंतों में रहने वाले सूक्ष्मजीवों द्वारा विटामिन के सक्रिय रूप से उत्पादित होना शुरू हो जाता है। इस समय तक, प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ाया जा सकता है, साथ ही सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, जो नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षणों की उपस्थिति का कारण बनता है।

फिर भी, इस बीमारी की घटना काफी कम है, अर्थात, सभी नवजात शिशुओं में कोगुलोपैथी के कार्यान्वयन के लिए तंत्र का ट्रिगर नहीं होता है। स्वस्थ बच्चों में, यहां तक ​​कि शरीर में विटामिन के की कम सामग्री को ध्यान में रखते हुए, हेमोस्टेसिस प्रणाली अच्छी तरह से काम करती है। पैथोलॉजी के प्रारंभिक रूप, एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के दौरान मां के शरीर की घटनाओं या रोगों से संबंधित कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं। मुख्य नीचे सूचीबद्ध हैं:

• एस्पिरिन, NSAIDs लेना;
• अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के साथ दीर्घकालिक उपचार;
• कुछ समूहों के एंटीकॉन्वेलसेंट ड्रग्स, एंटीबायोटिक्स लेना विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई;
• पकड़े विशिष्ट उपचारतपेदिक;
• आंतों के डिस्बिओसिस;
• जिगर की बीमारी;
• एंटरोपैथी;
• गर्भावस्था;
• एस्ट्रोजन के स्तर में गंभीर कमी।

साथ ही नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग अक्सर समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों में होता है। ऐसे शिशुओं में, यकृत द्वारा पीपीपीएफ का उत्पादन, प्लाज्मा जमावट कारकों के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूत, कम हो जाता है। यह कुछ यकृत रोगों के साथ हो सकता है - हेपेटाइटिस, पित्त की गति। इसके अलावा, देर से रक्तस्रावी रोग भी होता है, जो बच्चे के शरीर के कई रोगजनक कारकों के कारण होता है। तो, उसे विटामिन K के संश्लेषण का उल्लंघन हो सकता है, जो निम्नलिखित कारणों से होता है:

• लंबे समय तक पैरेंट्रल पोषण;
• कुअवशोषण सिंड्रोम;
• विटामिन के प्रतिपक्षी दवाएं लेना, उदाहरण के लिए, नियोडिकुमारिन, कौमारिन;
• आंतों की अपरिपक्वता;
• स्तन से देर से लगाव;
• कृत्रिम खिला;
• ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स लेना, विशेष रूप से तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन;
• प्रसवकालीन हाइपोक्सिया;
• सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव;
• प्रसव में श्वासावरोध;
• जन्म आघात।

इस तथ्य के बावजूद कि स्तन के दूध में बच्चे के शरीर के लिए विटामिन K की अपर्याप्त मात्रा होती है, स्तन के साथ जल्दी लगाव नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के विकास की संभावना को गंभीर रूप से कम कर देता है, क्योंकि दुद्ध निकालना माइक्रोफ्लोरा द्वारा आंत के पहले के उपनिवेशण और शुरुआत को बढ़ावा देता है। इस पदार्थ का उत्पादन सीधे बच्चे के शरीर में होता है।

वर्गीकरण और लक्षण

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के वर्गीकरण में दो प्रकार शामिल हैं:

1. प्राथमिक रक्तस्रावी रोग। यह एक बच्चे के रक्त में शुरू में विटामिन K की कम सामग्री के साथ होता है।
2. माध्यमिक रक्तस्रावी रोग। जिगर की बीमारी और अन्य विकृति और जोखिम कारकों के कारण रक्त के थक्के के पीपीपीएफ उत्पादन में व्यवधान शामिल है।

इसके अलावा, रोग को तीन रूपों में विभाजित किया गया है:

1. प्रारंभिक रूप बच्चे के जीवन के 1-2 दिनों में होता है, यह उच्च ऊतक रक्तस्राव की विशेषता है।
2. क्लासिक रूप बच्चे के जीवन के 3-5 वें दिन विकसित होता है, इस समय तक रक्तस्राव दिखाई देता है।
3. बच्चे के जन्म से दूसरे से 8 वें सप्ताह तक देर से रूप संभव है, इसके परिणाम बहुत गंभीर हो सकते हैं, क्योंकि अक्सर उनमें मस्तिष्क और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव शामिल होता है।

रोग का प्रारंभिक रूप विकसित करना बहुत मुश्किल है। आमतौर पर यह जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है, पहले या दूसरे दिन के अंत के बाद नहीं। यह अक्सर त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है - नितंबों पर रक्तस्राव के साथ चकत्ते, और कभी-कभी पूरी त्वचा पर। यदि पैथोलॉजी गर्भाशय में भी शुरू हुई, तो बच्चे के जन्म के बाद, बच्चे के सिर पर सूजन ध्यान देने योग्य होती है - सेफलोहेमेटोमास, जिस बिंदु पर रक्तस्राव - पेटीचिया - ध्यान देने योग्य होते हैं। बच्चे के मल में खून भी आता है, खूनी उल्टी (रक्तगुल्म) और मेलेना-ब्लड ब्लड मल संभव है। गंभीर अभिव्यक्तियाँ प्रारंभिक रूपरोग फुफ्फुसीय रक्तस्राव, खोपड़ी में रक्तस्राव, प्लीहा, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियां बन सकते हैं।रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, एनीमिया विकसित हो जाता है।

रोग के क्लासिक रूप के लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

• कमजोरी, बच्चे की सुस्ती;
• त्वचा पर त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम, चोट, पेटीचिया और एक्चिमोसिस;
• जब गर्भनाल का शेष भाग गिर जाता है तो गर्भनाल से रक्तस्राव होता है, रक्तस्राव जो चमड़ी के खतने के बाद बंद नहीं होता है;
• एडेमेटस हेमोरेजिक सिंड्रोम - रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ सिर और शरीर पर सूजन;
• आवर्तक नकसीर;
• छोटी आंत में अल्सर और कटाव के गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ खूनी उल्टी, मल में रक्त की उपस्थिति (आंतों से रक्तस्राव);
• रक्त और आंतों में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण बिलीरुबिन में वृद्धि;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ इंट्राक्रैनील रक्तस्राव;
• सांस की तकलीफ, खूनी धारियों वाली खांसी, फुफ्फुसीय रक्तस्राव को दर्शाती है;
• जिगर में रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक तीव्र पेट के लक्षण;
• भूख की कमी, मोटर गतिविधि में कमी, अधिवृक्क रक्तस्राव के कारण पीठ दर्द;
• गुर्दे में रक्तस्राव के कारण मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• गंभीर एनीमिया।

आमतौर पर, मस्तिष्क में सबसे गंभीर रक्तस्राव और हेमटॉमस उन बच्चों में दिखाई देते हैं जो समय से पहले पैदा हुए थे, गंभीर हाइपोक्सिया और जन्म के आघात के साथ। जिगर की विकृति और पाचन तंत्र में अन्य गंभीर असामान्यताओं वाले शिशुओं में नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का देर से रूप विकसित हो सकता है। एक नियम के रूप में, यह बच्चे के जीवन के दूसरे महीने के अंत के बाद नहीं होता है, लेकिन 10-12 सप्ताह की अवधि में विकृति विज्ञान के विकास के मामले दर्ज किए गए थे। आधे रोगियों में, रोग इंट्राक्रैनील रक्तस्राव से शुरू होता है, जो त्वचा पर बड़े और कई, लेकिन कभी-कभी छोटे, एकल घावों से पहले होता है। अन्य संभावित लक्षण:

• आंतरिक अंगों में रक्तस्राव;
• मेलेना - मल में रक्त;
• खून की उल्टी;
• श्लेष्मा झिल्ली में व्यापक रक्तस्राव और त्वचा;
• रक्तमेह;
• रक्ताल्पता;
• सेफलोहेमेटोमास;
• इंजेक्शन क्षेत्र से खून बह रहा है।

इस प्रकार, रक्तस्रावी रोग के विकास पर संदेह किया जाना चाहिए, जब बच्चे के शरीर पर, विशेष रूप से छाती पर चोट के निशान पाए जाते हैं, क्योंकि इस उम्र का बच्चा अपने आप हिट नहीं कर सकता था। यदि विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद, बच्चे की उंगली से लंबे समय तक खून बहना जारी रहता है, तो एम्बुलेंस को कॉल करना भी जरूरी है, जो 100% सटीकता के साथ रक्त जमावट के साथ किसी भी समस्या की उपस्थिति को दर्शाता है। कुछ घंटों या कुछ दिनों के भीतर, प्रारंभिक लक्षण अधिक गंभीर समस्याओं में विकसित होंगे, इसलिए डॉक्टर के पास जल्दी जाने का महत्व संदेह से परे है।

संभावित जटिलताएं

इस बीमारी का खतरा और गंभीरता बहुत अधिक है। पैथोलॉजी के देर से रूप में जोखिम विशेष रूप से गंभीर है, जो तब विकसित होता है जब बच्चा डॉक्टरों की देखरेख के बिना अस्पताल की दीवारों के बाहर होता है, और इसके प्रारंभिक लक्षणों को मिटाया जा सकता है, धुंधला हो सकता है। यह देर से रूप के साथ है कि इंट्राक्रैनील रक्तस्राव से बचा नहीं जा सकता है यदि उपचार शुरू नहीं किया गया था प्रारंभिक तिथियां... नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग को उसके देर से रूप में पहचानने में कठिनाई और इसकी दुर्लभता इस स्तर पर उच्च मृत्यु दर का कारण बनती है, क्योंकि प्रत्येक जिला बाल रोग विशेषज्ञ रोग के लक्षणों से परिचित नहीं होता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की संभावित जटिलताएँ हो सकती हैं:

• रक्तचाप और तापमान में महत्वपूर्ण संख्या में गिरावट;
• पैर, हाथ, पेट की त्वचा का इस्केमिक परिगलन;
• आंतरिक अंगों में उनकी शिथिलता और काम की समाप्ति तक गंभीर रक्तस्राव।

रिकवरी के लिए रोग का निदान केवल पैथोलॉजी के हल्के रूपों के साथ अनुकूल है और जल्द आरंभइलाज। गंभीर रक्त हानि और मस्तिष्क रक्तस्राव के साथ फेफड़े, हृदय, गुर्दे और अन्य अंगों के विघटन के मामले में, रोग का निदान खराब है, और मृत्यु का जोखिम अधिक है।

निदान के तरीके

परीक्षा और शारीरिक परीक्षाओं के दौरान, डॉक्टर रक्तस्राव और बिंदु पेटीचिया, हेमटॉमस के रूप में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करता है। रक्तस्राव के अन्य लक्षण संभव हैं - मेलेना, खूनी उल्टी, आदि। वाद्य परीक्षाबच्चे में आमतौर पर गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, न्यूरोसोनोग्राफी, हृदय का अल्ट्रासाउंड शामिल होता है।

प्रयोगशाला रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि कर सकते हैं। रक्त के थक्के के समय का लम्बा होना विशेषता है (पीटी - प्रोथ्रोम्बिन समय, एपीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय), प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है या सामान्य के करीब होती है, यह नोट किया जाता है सामान्य समयरक्तस्राव (टीवी - थ्रोम्बिन समय)। एनीमिया का भी पता लगाया जाता है - एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की संख्या में कमी। रक्तस्राव के 2-3 दिनों तक, एनीमिया का उच्चारण किया जाता है।

जीवन के पहले दिनों की अन्य विसंगतियों और विकृति के साथ नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का अंतर अनिवार्य है। तो, मेलेना को बच्चे के जन्म के दौरान मां के खून को निगलने से अलग किया जाना चाहिए, जो कि जीवन के पहले दिन मल में रक्त वाले 30% बच्चों में होता है। इसके लिए एप्ट-डाउनर टेस्ट करके मल या खून के साथ उल्टी का विश्लेषण किया जाता है। पानी का घोलकच्चे माल को सेंट्रीफ्यूज किया जाता है, विशेष अभिकर्मकों को जोड़ा जाता है और हीमोग्लोबिन के प्रकार का पता लगाया जाता है। हीमोग्लोबिन प्रकार ए मां के रक्त की विशेषता है, अन्य मामलों में - बच्चे के स्वयं के रक्त की उपस्थिति के लिए।

नवजात शिशुओं के संदिग्ध रक्तस्रावी रोग के साथ आंत से रक्तस्राव को एनोरेक्टल चोट, आंतों की एंजियोमैटोसिस, पेपिलोमा और अन्य से भी अलग किया जाता है। सर्जिकल समस्याएं... पैथोलॉजी को अन्य वंशानुगत (जन्मजात) कोगुलोपैथियों से, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम से, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से अलग करना आवश्यक है।

उपचार के तरीके

नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के उपचार के तरीकों का उपयोग संयोजन में किया जाना चाहिए, और चिकित्सा की शुरुआत पहले मिनटों से होती है, जब पैथोलॉजी के शुरुआती या क्लासिक रूप के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. बच्चे को दिन में 7-8 बार तक दूध पिलाना व्यक्त किया गया स्तन का दूधमां सामान्य हैं, उम्र की आवश्यकता के अनुरूप। यदि पैथोलॉजी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ है, तो कम से कम 3 सप्ताह तक खिलाना जारी रहता है।
2. विटामिन के का अंतःशिरा प्रशासन, हल्के मामलों में, इंट्रामस्क्युलर प्रशासन। खुराक 1-2 मिलीग्राम है। उपयोग का अंतराल हर 12 घंटे में होता है।
3. विकासोल की शुरूआत - एक हेमोस्टैटिक दवा (विटामिन के के उपयोग की जगह लेती है, लेकिन कम प्रभावी होती है)। खुराक 2 से 5 मिलीग्राम है। 12 घंटे के बाद।
4. आवर्तक रक्तस्राव के मामले में - ताजा या जमे हुए प्लाज्मा का अंतःशिरा आधान, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स PP5B (Protromplex, Octaplex) का प्रशासन।
5. सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान का आसव, एमिनोकैप्रोइक एसिड पर थ्रोम्बिन समाधान, एड्रोक्सन समाधान के साथ गैर-कैप्रोइक एसिड समाधान।
6. एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन, कैल्शियम ग्लूकोनेट, कैल्शियम क्लोराइड, कैल्शियम पैंटोथेनेट के साथ उपचार।
7. यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं को उपचार के दौरान पेश किया जाता है।
8. हाइपोवोलेमिक शॉक की स्थिति में, एरिथ्रोसाइट आधान और गहन जलसेक चिकित्सा की जाती है।

नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के उपचार के लिए सभी उपाय एक नवजात विज्ञानी की सतर्क देखरेख में किए जाते हैं।

जो नहीं करना है

हेमोस्टेटिक दवाओं की अत्यधिक खुराक का प्रशासन करने के लिए मना किया जाता है भारी जोखिमहेंज के शरीर की उपस्थिति और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया का विकास। बच्चे के माता-पिता की ओर से, किसी भी स्थिति में आपको अस्पताल जाने में संकोच नहीं करना चाहिए यदि आपको बच्चे की त्वचा पर छोटे-छोटे घाव और अन्य खतरनाक लक्षण दिखाई दें।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी की रोकथाम के लिए, सभी समय से पहले के बच्चों को 0.5 मिलीग्राम का इंजेक्शन लगाया जाता है। जन्म के बाद एक बार विटामिन के, और समय पर और सामान्य शरीर के वजन वाले बच्चों के लिए - 1 मिलीग्राम प्रत्येक। इंट्रामस्क्युलर या मौखिक रूप से। उन बच्चों को दवा देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो श्वासावरोध और जन्म के आघात के साथ पैदा हुए थे, साथ ही उन माताओं से जिनकी गर्भावस्था विषाक्तता से आगे बढ़ी थी, या बच्चा गर्भाशय में संक्रमित था।

जन्म के बाद बच्चे का स्तन से जल्दी लगाव भी बीमारी की एक अच्छी रोकथाम है, लेकिन यह विधि रक्त के थक्के को अनुकूलित करने के लिए दवाओं के प्रशासन को प्रतिस्थापित नहीं करती है। यदि एक महिला को पहले से ही पिछले गर्भधारण से नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग वाले बच्चे हैं, तो वे पूरी गर्भावस्था अवधि डॉक्टरों की निरंतर देखरेख में, जन्म देने से पहले - एक अस्पताल में बिताती हैं।

बाल रोग व्याख्यान संख्या १

बच्चों में रक्तस्रावी रोग।

रक्तस्रावी रोग ऐसी रोग संबंधी स्थितियां हैं जो कि रक्तस्राव के एक सिंड्रोम के बाद के विकास की प्रवृत्ति की विशेषता है, जो हेमोस्टैटिक प्रणाली में कुछ परिवर्तनों पर आधारित है।

विभिन्न उत्पत्ति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ रोगों का यह बड़ा समूह, और तथ्य यह है कि उन्हें एक समूह में जोड़ा जाता है, इस तथ्य के कारण है कि इन सभी बीमारियों में रक्तस्राव के सिंड्रोम की विशेषता है।

तदनुसार, हेमोस्टेसिस के तीन समूहों को रक्तस्रावी रोगों के 3 समूहों द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. वासोपैथिस - यह विकृति संवहनी लिंक में परिवर्तन पर आधारित है।

2. थ्रोम्बोसाइटोपैथी, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में परिवर्तन पर आधारित है।

3. कोगुलोपैथी: यह रक्त जमावट कारकों में एक दोष पर आधारित है।

बच्चों में रक्तस्रावी रोगों की संरचना में व्यापकता के दृष्टिकोण से, वासोपैथियों का सबसे अधिक बार सामना किया जाता है। Vasopathies एक संयुक्त समूह है जिसमें निम्नलिखित बीमारियां शामिल हैं:

1. विटामिन सी का हाइपोविटामिनोसिस

2. रेटिनल एंजियोमैटोसिस

3. वंशानुगत सरल पुरपुरा

4. शॉनलेन-हेनोक रोग (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के समान, केशिका विषाक्तता, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, एलर्जी पुरपुरा)।

रोगजनन

शॉनलेन-हेनोक रोग का रोगजनन प्रतिरक्षा पर आधारित है रोग प्रक्रिया... वास्तव में, इस विकृति के साथ, हम तीसरे प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं - आर्टियस घटना।

एक निश्चित एंटीजन शरीर में प्रवेश कर रहा है। एक ओर एंटीजन की अधिक आपूर्ति और दूसरी ओर प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ अपरिपक्वता के मामले में, जो एंटीजन को सक्रिय रूप से बांधने और इसे हटाने में असमर्थ है, किसी कारण से एंटीजन का हिस्सा उद्देश्यपूर्ण रूप से एंडोथेलियम पर जमा होता है। पोत (माइक्रोकेपिलरी)। एंटीबॉडी प्रतिजन से जुड़ी होती हैं और पूरक के अतिरिक्त प्रतिजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है। इस मामले में, सूक्ष्म अवक्षेप बनते हैं, जिससे माइक्रोकिर्युलेटरी बेड में हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन होता है, और बिस्तर का मार्ग गड़बड़ा जाता है। पूरक कारकों के प्रभाव में, चैनल क्षतिग्रस्त हो जाता है, पारगम्यता बढ़ जाती है (इसलिए बाहरी वातावरण में पोत की सामग्री का पसीना)। चूंकि माइक्रोथ्रोमोसिस मनाया जाता है, रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल में, हानिकारक कारकों (लाइसोसोमल एंजाइम) की रिहाई के साथ, जो फिर से केशिका दीवार की अखंडता का उल्लंघन करती है। यह सब इस्किमिया, अंग के कुपोषण की ओर जाता है।

यह साबित हो चुका है कि इस बीमारी के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी एक तरफ हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ रक्त के थक्के जमने वाले कारकों का उल्लंघन है और दूसरी ओर अपर्याप्त फाइब्रिनोलिटिक फ़ंक्शन के साथ, जो बदले में रक्तस्राव को बढ़ाता है।

एलर्जी की प्रतिक्रिया शरीर में प्रवेश करने वाले एलर्जी से होती है। एलर्जी की संरचना में, संक्रामक एलर्जी पहले स्थान पर हैं: स्ट्रेप्टोकोकस, स्टेफिलोकोकस। एलर्जी के रूप में भी कार्य कर सकता है पोषण संबंधी कारक, रासायनिक कारक, दवाएं। यह इतिहास के तथ्यों से साबित होता है: बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षणों की शुरुआत से लगभग 2-3 सप्ताह पहले, बच्चे को या तो संक्रमण का सामना करना पड़ा, या कोई दवा ली, या किसी भी खाद्य पदार्थ का सेवन किया। इस विकृति वाले बच्चों में जीवन और बीमारी के इतिहास का अध्ययन करते समय, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जा सकता है: किसी में, हाइपोथर्मिया के बाद, शारीरिक या मानसिक आघात के बाद बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षण दिखाई दिए। इसलिए, यह माना जाता है कि ये कारक प्रतिरक्षाविज्ञानी सहित समग्र प्रतिरोध को कम करते हैं, और रोग को या तो पक्षाघात की भूमिका में ट्रिगर करते हैं (अर्थात जब रोग संवेदीकरण चरण को दरकिनार करते हुए विकसित होता है)।

इस बीमारी को वंशानुगत माना जाता है, यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। अधिक बार इस बीमारी के एपिसोड वसंत और शरद ऋतु में देखे जाते हैं अधिक बार पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र के बच्चों में।

संवहनी क्षति की प्रक्रिया प्रणालीगत हो सकती है, लेकिन अधिकतर (अधिकांश मामलों में) यह एक प्रणाली के भीतर स्थानीयकृत होती है। यह वह परिस्थिति है जो कई को अलग करने का कारण देती है नैदानिक ​​रूपइस रोग के।

वर्गीकरण

1. नैदानिक ​​रूप में

• जोड़-संबंधी

  पेट

  गुर्दे

  दिल

  मिला हुआ

2. गंभीरता से

• उदारवादी

3. अवधि (या चरण) के अनुसार

सक्रिय चरण

घटती अवस्था

छूट चरण

4. डाउनस्ट्रीम

तीव्र (रोग के लक्षण 1.5 - 2 महीने के भीतर देखे जाते हैं)

सबस्यूट (बीमारी के लक्षण 2 से 6 महीने तक देखे जाते हैं।)

जीर्ण (6 या अधिक)

यह सीखना महत्वपूर्ण है कि गंभीरता और पाठ्यक्रम का आकलन कैसे किया जाए, जो उपचार को निर्धारित करता है।

त्वचा का रूप मुख्य रूप से एक्स्टेंसर और पार्श्व सतहों पर उपस्थिति की विशेषता है निचले अंग, नितंब और शायद ही कभी एक रक्तस्रावी दाने के धड़ पर, जिसका आकार बाजरे के दाने से लेकर 5 कोपेक सिक्कों तक होता है। मैकुलर-पैपुलर दाने। कभी-कभी दाने में खुजली होती है। तत्वों को निचले पैर, पैरों, बाहरी जननांग अंगों, पलकों, जैसे कि क्विन्के की एडिमा के एडिमा के साथ जोड़ा जाता है। गंभीर मामलों में रक्तस्रावी तत्व परिगलित होते हैं, जो रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंडों में से एक है। थोड़ी देर के बाद, तत्व गायब हो जाते हैं, और फिर एक विश्राम होता है। यह पुनरावृत्ति मोटर शासन, आहार आदि के उल्लंघन से शुरू हो सकती है।

कलात्मक रूप। बड़े जोड़ अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। आर्टिकुलर सिंड्रोम के केंद्र में गुहा और श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में सीरस-रक्तस्रावी द्रव का पसीना है। आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्लिनिक को याद रखना बहुत आसान है - लक्षण गठिया के समान हैं: अधिक बार बड़े जोड़ प्रभावित होते हैं, बाहरी रूप से जोड़ बढ़े हुए होते हैं, दर्द सिंड्रोम और यह सब बिना किसी परिणाम के गुजरता है। प्रक्रिया की ऊंचाई पर, दर्द बहुत परेशान करता है, बच्चा एक मजबूर स्थिति लेता है। जोड़ सूज जाते हैं, तालु पर दर्द होता है।

पेट का रूप। यह पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली में सीरस-रक्तस्रावी द्रव के पसीने पर आधारित है। क्लिनिक: पेट में दर्द, पूर्वकाल पेट की दीवार के सुरक्षात्मक तनाव का विकास। अपच संबंधी लक्षण: उल्टी, कभी-कभी खून के साथ, खून के साथ मल त्याग। ऐसे बच्चे अक्सर सर्जन के पास जाते हैं, या संक्रामक रोग अस्पतालकिसी भी आंत्रशोथ के क्लिनिक के साथ। यदि बच्चा सर्जिकल विभाग में प्रवेश करता है, तो निदान लैपरोटॉमी के दौरान किया जाता है।

साहित्य के अनुसार, संकट के विकास के दौरान 30-40% मामलों में, गुर्दे के लक्षण गुर्दे से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होते हैं, इसके बाद रक्तस्रावी नेफ्रैटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

दुर्भाग्य से, इस बीमारी में न्यूरोजेनिक लक्षण भी संभव हैं, जब मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं में रक्तस्राव होता है। इस मामले में, परिधीय पक्षाघात, वाचाघात, मिरगी के दौरे की उपस्थिति संभव है।

वे हृदय रूप का भी वर्णन करते हैं, जब हृदय की झिल्लियों में रोगजनक और ऊतकीय समान परिवर्तन होते हैं। इसी समय, हृदय की सभी सीमाओं का विस्तार होता है, रक्तचाप में कमी होती है।

तीव्रता

हल्की डिग्री: एक नियम के रूप में, यह एक हल्का त्वचीय रूप है, इसे पेट दर्द के साथ जोड़ा जा सकता है।

मध्यम: आमतौर पर कलात्मक या पृथक पेट।

गंभीर: एक नियम के रूप में, ये स्थानीयकरण में संयुक्त रूप हैं: गंभीर त्वचा क्षति+ गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय आदि को नुकसान।

निदान

Schönlein-Henoch रोग का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला विधियों की पहचान पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: संख्या में कमी, एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, रंग सूचकांक, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ, त्वरित ईएसआर

प्रोटीनोग्राम: अल्फा ग्लोब्युलिन में कमी, गामा ग्लोब्युलिन के कुछ अंशों में वृद्धि

रोगजनन का वर्णन करते हुए, हमने कहा कि रोगजनन के तत्वों में से एक हाइपरकोएग्यूलेशन का विकास है, इसलिए प्रयोगशाला निदान के लिए एक और मानदंड है: रक्त जमावट समय का अध्ययन (शेनलिन-हेनोक रोग में, यह कम हो जाता है)। आम तौर पर, थक्के 8 तारीख से शुरू होते हैं और 10 मिनट पर समाप्त होते हैं। वे कांच पर कोगुलेबिलिटी निर्धारित करने के तरीकों का उपयोग करते हैं, और ली-व्हाइट के अनुसार (रक्त एक नस से लिया जाता है)।

शेनलीन-जेनोक रोग के उपचार के लिए आधुनिक तरीके।

मोड: बीमारी के चरम पर, शासन सख्त बिस्तर है। जब रक्तस्राव में वृद्धि के लक्षण कम हो जाते हैं तो आहार का विस्तार करें।

आहार: चूंकि खाद्य कारक ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं, भले ही कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता का कोई इतिहास न हो, इसलिए आहार (दूध, अंडे, आदि) से एलर्जी पैदा करने वाले कारकों को बाहर करने की सिफारिश की जाती है।

संक्रामक विरोधी चिकित्सा के साथ समस्या को परिस्थितियों के अनुसार हल किया जाता है। लेकिन यह मत भूलो कि एंटीबायोटिक्स भी उत्तेजक कारक हैं।

विटामिन: विटामिन सी, रुटिन, कैल्शियम

एंटीथिस्टेमाइंस

सभी मामलों में, रोग की गंभीरता की परवाह किए बिना, हेपरिन को चार इंजेक्शनों में 150-500 यू / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हेपरिन को उदर क्षेत्र में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। हल्के रूप में, हेपरिन को 10-14 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है। पर मध्यमगंभीरता और गंभीर रूप में, हेपरिन को पहले 2-3 दिनों के दौरान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर 1-1.5 महीनों के लिए चमड़े के नीचे। खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, प्रभावशीलता की कसौटी थक्के का समय है, जिसे कम किया जाना चाहिए।

मध्यम और गंभीर रूपों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 5 दिनों के लिए प्रति दिन 0.5 - 0.7 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की दर से भी किया जाता है, फिर 5-दिन का ब्रेक लिया जाता है, फिर 5 दिनों के लिए एक और कोर्स किया जाता है, और इसी तरह जब तक प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है। .

कुछ मामलों में, विशेष रूप से पुराने आवर्तक रूपों में, एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला की दवाओं का उपयोग करना संभव है: रेज़ोहिन, प्लाकविनिल, आदि। उनके पास एक प्रतिरक्षाविरोधी, विरोधी भड़काऊ, एनाल्जेसिक प्रभाव होता है।

इसके अलावा, मध्यम और गंभीर रूपों के साथ, एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल) को जोड़ा जा सकता है।

आप प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, एंटरोसोरशन का भी उपयोग कर सकते हैं।

मामलों की भारी संख्या में, बच्चे के जीवन में पहले संकट को रोकना संभव है और सब कुछ वहीं रुक सकता है, लेकिन बशर्ते कि आपने छूट प्राप्त कर ली हो, सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा की गई थी, और संक्रमण के पुराने फॉसी को साफ किया गया था। सीरम प्रशासन से बचा जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपैथीज

थ्रोम्बोसाइटोपैथी की अवधारणा के ढांचे के भीतर, ये हैं:

1.थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रूप

2. विकल्प जब प्लेटलेट्स सामान्य होते हैं, और रक्तस्राव के लक्षण होते हैं (थ्रोम्बस्थेनिया, वॉन विलेब्रांड रोग, आदि)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बीच पैथोलॉजी का मुख्य रूप वर्लहोफ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) है।

वर्गीकरण

मूल रूप से, जन्मजात और अधिग्रहित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

वर्लहोफ रोग के जन्मजात रूपों के केंद्र में किसी प्रकार का प्लेटलेट दोष है। यह दोष झिल्ली, एंजाइम सिस्टम से संबंधित हो सकता है जो प्लेटलेट्स की महत्वपूर्ण गतिविधि प्रदान करते हैं। इस दोष के परिणामस्वरूप कम प्लेटलेट जीवनकाल होता है। किसी भी बाहरी कारकों के प्रभाव में, एक संकट विकसित होता है।

सबसे अधिक बार, अधिग्रहीत रूप होते हैं, जो रोगजनन के दृष्टिकोण से, 2 उपसमूहों में विभाजित होते हैं:

ए। गैर-प्रतिरक्षा रूप

बी। प्रतिरक्षा रूप

गैर-प्रतिरक्षा रूप - यह एक ऐसी स्थिति है जब वेरलहोफ की बीमारी किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ फिर से विकसित होती है, उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

प्रतिरक्षा रूप: ऐसे रूपों के रोगजनन में, इम्युनोपैथोजेनेटिक तंत्र महत्वपूर्ण हैं। प्लेटों के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी की प्रकृति के आधार पर इन रूपों को 3 उपसमूहों में विभाजित किया गया है:

1.आइसोइम्यून रूप

2.हेटेरोइम्यून रूप

3.ऑटोइम्यून फॉर्म

वर्लहोफ रोग के आइसोइम्यून रूप का एक प्रकार कहीं न कहीं नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के समान है, जब भ्रूण के प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी मां के शरीर से भ्रूण में प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में प्रवेश करते हैं। एंटीबॉडी चैनल में प्रवेश करते हैं, एक एंटीजन (प्लेटलेट) के साथ एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है।

हेटेरोइम्यून फॉर्म: यह वह प्रकार है जब एक वायरस, एक दवा पदार्थ प्लेटलेट झिल्ली पर बस जाता है और एक हैप्टेन बनता है, जिस पर बच्चे के शरीर में इन हैप्टेंस के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है।

ऑटोइम्यून रूप: शरीर में एंटीबॉडी को अपरिवर्तित प्लेटलेट (एसएलई, क्रोनिक हेपेटाइटिस के साथ) के लिए संश्लेषित किया जाता है।

इन तीन रूपों में से, सबसे सामान्य रूप हेटेरोइम्यून रूप है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रक्तस्राव में वृद्धि के लक्षण (2 समूहों में विभाजित):

1.त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव

2. रक्तस्राव (आमतौर पर श्लेष्मा झिल्ली)। ये रक्तस्राव कैविटी में भी हो सकता है।

वर्लहोफ की बीमारी के साथ, विभिन्न आकारों के किसी भी विभाग में रक्तस्राव दिखाई देता है। अधिक व्यापक रक्तस्राव की उपस्थिति त्वचा के सूक्ष्म आघात से जुड़ी होती है, और अक्सर प्रकृति में पेटीचियल होती है।

उत्तेजना के दौरान रक्तस्राव भी होता है: दांत निकालना, टॉन्सिल्लेक्टोमी। उत्तेजक क्षण शॉनलेन-हेनोक रोग के समान हो सकते हैं। बहुत कम ही, रक्तस्राव आंतरिक अंगों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में हो सकता है। Schönlein-Henoch रोग के विपरीत, Werlhof रोग में कोई दर्द सिंड्रोम नहीं है।

निदान

निदान न केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है। निदान में एक अत्यंत महत्वपूर्ण बिंदु प्रयोगशाला निदान विधियां हैं:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन, रंग सूचकांक, एनिसोसाइटोसिस। ईएसआर आमतौर पर सामान्य होता है, सफेद रक्त के साथ, एक नियम के रूप में, कोई परिवर्तन नहीं होता है।

प्लेटलेट काउंट का निर्धारण - अधिक है नैदानिक ​​मूल्य... सिद्धांत रूप में, 1 μl में प्लेटलेट्स की संख्या घटकर 100 हजार होने पर भी रक्तस्राव के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

रक्तस्राव के समय का अध्ययन: रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है (आमतौर पर ड्यूक के अनुसार 2-4)

रक्त के थक्के के पीछे हटने का अध्ययन: वेरलहोफ की बीमारी के साथ, यह परेशान है, कभी-कभी कोई भी वापसी नहीं देखी जाती है

टूर्निकेट के लक्षण, हथौड़े के लक्षण, चुटकी के लक्षण की जाँच करें

ये सभी परिवर्तन इस तथ्य के कारण हैं कि प्लेटलेट्स न केवल हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में शामिल होते हैं, बल्कि जमावट के सभी चरणों में होते हैं। तदनुसार, हेमोस्टेसिस के सभी लिंक में उल्लंघन होते हैं।

वर्लहोफ रोग के रूप

हल्का रूप: रक्तस्राव केवल त्वचा में मनाया जाता है

मध्यम गंभीरता: त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है

गंभीर रूप: श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा से अत्यधिक रक्तस्राव और रक्तस्राव होता है।

मोड: रक्तस्राव के लक्षण कम होने तक बिस्तर

आहार: यदि डेटा है खाद्य प्रत्युर्जता, तो निश्चित रूप से आपको हाइपोएलर्जेनिक आहार देने की आवश्यकता है

दवाई से उपचार:

1. कोने के शीर्ष पर, जिसका अर्थ है हेटेरोइम्यून रूप, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति है। प्रति दिन शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर असाइन करें। सबसे अधिक बार, प्रेडनिसोन का उपयोग 2 खुराक (सुबह और शाम) में किया जाता है। यदि चिकित्सा के 4-5 दिनों के भीतर इस खुराक से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो खुराक को 1.5 गुना बढ़ा दिया जाता है, जो एक नियम के रूप में, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल प्रभाव प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है।

प्रत्येक मामले में, चिकित्सा का समय अलग-अलग होता है, लेकिन औसतन, हेटेरोइम्यून रूपों के साथ, पाठ्यक्रम 4-6 सप्ताह का होता है। फिर वे प्रति दिन 15 मिलीग्राम प्रेडनिसोन को रद्द करना शुरू करते हैं। जब आप एक रखरखाव खुराक तक पहुंच गए हैं (उदाहरण के लिए, खुराक कम करना, स्थिति खराब हो गई है, तो आपको खुराक को थोड़ा बढ़ाने की जरूरत है), प्रेडनिसोलोन बहुत धीरे-धीरे वापस ले लिया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग ऑटोइम्यून रूपों के लिए भी किया जाता है, लेकिन अगर प्रेडनिसोलोन थेरेपी के 4 महीने के भीतर आपको कोई प्रभाव नहीं मिला है, तो आपको यह नहीं मिलेगा। इस मामले में, कनेक्ट करने की अनुशंसा की जाती है शल्य चिकित्सा(पहले, स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया गया था, जिसका नकारात्मक पक्ष यह है कि प्लीहा को हटाने के बाद, संक्रमण की प्रवृत्ति, विकास में मंदी का उल्लेख किया जाता है, इसलिए अब प्लीहा को आंशिक रूप से हटाने का विकास किया गया है)।

2. विटामिन सी, रुटिन, कैल्शियम सप्लीमेंट भी निर्धारित हैं।

एक नियम के रूप में, सही चिकित्सा के साथ, दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव है।

रोकथाम शेनलीन-हेनोक रोग के समान है।

कोगुलोपैथी।

कोगुलोपैथियों के समूह में शामिल हैं:

1. हीमोफिलिया ए, बी, सी।

2. स्यूडोजियोफिलिया (हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया, हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया, हाइपोकॉन्वर्टिनीमिया, एफ़िब्रिनोजेनमिया, आदि)

3. रक्त थक्कारोधी की अधिकता के कारण रक्तस्रावी रोग।

हीमोफिलिया ए एंटीहीमोफिलिक ग्लोब्युलिन (जमावट कारक VIII) की कमी के कारण होता है।

हीमोफीलिया बी क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी के कारण होता है।

हीमोफिलिया सी क्लॉटिंग फैक्टर XI (रोसेन्थल फैक्टर) की कमी के कारण होता है और सबसे गंभीर होता है।

हीमोफिलिया ए और बी वंशानुगत रोग हैं, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़े हुए हैं, ऑटोसोमल रिसेसिव)।

हीमोफिलिया सी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है (महिला और पुरुष दोनों प्रभावित होते हैं)।

बढ़े हुए रक्तस्राव के दिल में रक्त जमावट कारकों की कमी है। उत्तेजक क्षण हमेशा आघात (शारीरिक) होता है, अर्थात। श्लेष्म झिल्ली, त्वचा की अखंडता का उल्लंघन।

हीमोफिलिया के पाठ्यक्रम में विशेषताएं हैं:

1. चोट लगने के तुरंत बाद, 2-3 घंटे के बाद रक्तस्राव नहीं होता है

2. रक्तस्राव की गंभीरता चोट के लिए अपर्याप्त है

3. रक्तस्राव की अवधि कई घंटों और दिनों तक।

4. एक थक्का बनता है, लेकिन रक्त बहता रहता है (रिसता है)।

5. मांसपेशियों में, जोड़ों में, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव होता है।

6. रक्तस्राव एक ही प्रतिशोध (रक्तस्राव की पुनरावृत्ति) से हो सकता है।

एक मांसपेशी रक्तस्राव के साथ, दर्द सिंड्रोम मनाया जाता है। मांसपेशियों में खिंचाव होता है, तंत्रिका अंत का संपीड़न होता है। हेमर्थ्रोसिस के साथ, फाइब्रिन की हानि देखी जाती है, श्लेष झिल्ली के आसंजन, कैल्सीफिकेशन बनते हैं। शायद ही कभी, मस्तिष्क, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव होता है।

उपचार में स्थानीय और सामान्य शामिल हैं:

स्थानीय उपचार: लैपिस, फेरिक क्लोराइड, इफेड्रिन ड्रेसिंग, थ्रोम्बिन स्पंज, स्तन का दूध। यदि आवश्यक हो, तो एट्रूमैटिक सुई, पतली सीवन सामग्री का उपयोग करें।

सामान्य उपचार: अगर स्थानीय मदद नहीं करता है तो आवेदन करें।

हीमोफिलिया ए के लिए: साइट्रेट रक्त आधान, क्रायोप्रिसिपिटेट।

हीमोफिलिया बी, सी के लिए, रक्त प्लाज्मा आधान, क्रायोप्रेसीपिट्स, और जमावट कारकों का एक ध्यान उपयोग किया जाता है।

हेमोएट्रोसिस के मामले में, हेमर्थ्राइटिस के विकास को रोकने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन की शुरूआत के साथ जोड़ का पंचर किया जाता है।

गंभीर रक्त हानि शरीर की एक खतरनाक स्थिति है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। रक्त microcirculation में गंभीर कमी आई है। प्रकोष्ठों विभिन्न निकायकम सेवन से भूख लगने लगती है पोषक तत्वऔर ऑक्सीजन। और साथ ही, उन्हें शरीर से नहीं हटाया जाता है हानिकारक पदार्थ... रक्तस्रावी झटका भी अगोचर रूप से बढ़ता है, जो 500 मिलीलीटर से अधिक रक्त की हानि के साथ विकसित हो सकता है। गंभीर मामलों में, पॉलीसिस्टमिक और एकाधिक अंग विफलता संभव है। चूंकि रक्त परिसंचरण महत्वपूर्ण है महत्वपूर्ण अंग(फेफड़े, मस्तिष्क) लगभग रुक जाता है, मृत्यु हो सकती है।

सदमे के कारण और परिणाम

उद्भव रक्तस्रावी झटकाप्रसूति में रक्त की एक बड़ी हानि के साथ एक गंभीर चोट या विकृति का पालन कर सकते हैं। रक्तस्राव खुला और बंद दोनों हो सकता है। ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ प्रकट हो सकता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अल्सरेटिव विकृति, प्रसूति में।

रक्तस्रावी सदमे के विकास में केंद्रीय बिंदु संचार प्रणाली में एक विकार है। शरीर में परिसंचारी रक्त की मात्रा तेजी से घटने लगती है। बेशक, इस प्रक्रिया के लिए शरीर की प्रणाली तेजी से प्रतिक्रिया करना शुरू कर देती है।

रिसेप्टर्स एक अलार्म सिग्नल संचारित करते हैं तंत्रिका सिरासभी अंगों के लिए जो उनके कार्यों में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करते हैं: वासोस्पास्म, तेजी से श्वास। आगामी विकाशरक्त परिसंचरण के केंद्रीकरण और दबाव में और भी अधिक गिरावट की ओर जाता है, बैरोसेप्टर्स की उत्तेजना।

समय के साथ, में संचार प्रणालीसिर्फ दिमाग और दिल बचा है। अन्य सभी अंग रक्त संचार में भाग लेना बंद कर देते हैं। ऑक्सीजन की सबसे तेजी से घटती मात्रा फुफ्फुसीय प्रणाली... यही मौत की ओर ले जाता है।

डॉक्टर ध्यान देते हैं प्रमुख लक्षणरक्त की हानि, जिसका उपयोग इसकी शुरुआत का निदान करने के लिए किया जा सकता है।

रक्तस्रावी सदमे के लक्षण:

• मतली के लक्षण हो सकते हैं, और साथ ही शुष्क मुंह की भावना भी हो सकती है;
• गंभीर चक्कर आना के साथ सामान्य कमजोरी;
• और काला पड़ना, चेतना का नुकसान।
• मांसपेशियों के ऊतकों में रक्त की मात्रा में कमी के कारण त्वचा पीली हो जाती है। जब चेतना का नुकसान निकट आ रहा है, त्वचा का एक धूसर रंग संभव है। यह रक्त प्रवाह के प्रतिपूरक पुनर्वितरण के कारण है।
• अंग पसीने से तर और चिपचिपे होते हैं।
• यह गुर्दे में नोट किया जाता है ऑक्सीजन भुखमरीट्यूबलर नेक्रोसिस और इस्किमिया के लिए अग्रणी।
• श्वसन कार्य बिगड़ा हुआ है, जो उपस्थिति की ओर जाता है।
• दिल का काम गड़बड़ा जाता है।

प्रसूति में खून की कमी से होने वाले रक्तस्रावी आघात का उपरोक्त लक्षणों द्वारा आसानी से निदान किया जाता है। घातक परिणाम से बचने के लिए रक्तस्रावी सदमे के कारण की तत्काल पहचान की आवश्यकता होगी।

मुख्य संकेतकों को हाइलाइट करें सामान्य हालतशिकार:

• तापमान और त्वचा की टोन;
• (केवल अगर रक्तस्रावी सदमे के अन्य लक्षण हैं);
• शॉक इंडेक्स (डॉक्टरों के अनुसार, यह एक गंभीर स्थिति का अत्यधिक सूचनात्मक संकेतक है)। इसकी गणना सिस्टोलिक दबाव के मूल्य के लिए नाड़ी दर के अनुपात के रूप में की जाती है;
• प्रति घंटा मूत्र उत्पादन। इसकी क्रमिक कमी के साथ, सदमे के दृष्टिकोण का निदान किया जाता है;
• ... परीक्षण रक्त प्रवाह के साथ समस्याओं को प्रकट कर सकता है।

रक्तस्रावी सदमे के चरण

एक आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण है, जिसके अनुसार रोग के लक्षण चरणों में प्रकट होते हैं। रक्तस्रावी सदमे के विकास में कई चरण होते हैं।

चरण 1

मुआवजा झटका तब होता है जब रक्त की मात्रा को पंद्रह प्रतिशत तक परिचालित करने में तेज कमी होती है। इस तरह की अस्वीकृति की अभिव्यक्ति मध्यम क्षिप्रहृदयता (90-110 बीट्स / मिनट तक), पेशाब में कमी, त्वचा की तेज ब्लैंचिंग, मध्यम कमी में व्यक्त की जाती है। इसके अलावा, नसों में दबाव अपरिवर्तित रहता है। चेतना सामान्य है।

ऐसे मामलों में जहां आपातकालीन देखभाल प्रदान नहीं की गई थी या देर से प्रदान की गई थी, मुआवजे के झटके की अवधि आमतौर पर लंबी होती है। लेकिन बाद में इसके खतरनाक परिणाम सामने आते हैं।

चरण 2

जब परिसंचारी रक्त की मात्रा बीस प्रतिशत तक गिर जाती है, तो वे उप-मुआवजा रक्तस्रावी सदमे की बात करते हैं। इस स्तर पर, दबाव में गिरावट, सुस्ती, अभिव्यक्ति, चेतना में बादल छाए रहते हैं।

चरण 3

विघटित, या अप्रतिदेय, प्रतिवर्ती आघात का निदान चालीस प्रतिशत तक रक्त की हानि के साथ किया जाता है और यह हृदय संबंधी विफलताओं में वृद्धि, शरीर के प्रतिपूरक तंत्र के विघटन से प्रकट होता है। इसके अलावा, ऐसा होता है, जो दबाव में तेज कमी, नाड़ी के धागे की तरह कमजोर होने, चरम सीमाओं की ठंडक, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता (120-140 बीट्स / मिनट) की विशेषता है।

चरण 4

अपरिवर्तनीय झटका। इस स्थिति की अपरिवर्तनीयता डॉक्टरों के अनुभव और पुनर्जीवन के तरीकों पर निर्भर करती है। रोगी की स्थिति को अत्यंत कठिन बताया गया है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा पैंतालीस प्रतिशत से अधिक कम हो जाती है। चेतना का संभावित पूर्ण नुकसान, पीला और "संगमरमर" त्वचा, कम (60 मिमी एचजी तक), नाड़ी लगभग स्पष्ट नहीं है, स्पष्ट टैचीकार्डिया (140-160 बीट्स / मिनट)।

शरीर में रक्त परिसंचरण में और गिरावट से प्लाज्मा की अपूरणीय क्षति होती है, अचानक सुन्नता, तेज। इस कदम की आवश्यकता है तत्काल अस्पताल में भर्ती(पुनर्जीवन)।

बचपन में रक्तस्रावी झटका

बच्चों में रक्तस्रावी सदमे को खतरे के संकेत के रूप में परिभाषित किया गया है। आखिरकार, रक्तस्रावी सदमे का कारण बचपनन केवल रक्त की हानि हो सकती है, बल्कि अन्य समस्याएं भी हो सकती हैं जो कोशिका पोषण को बाधित करती हैं।

एक बच्चे में रक्तस्रावी झटका एक बहुत ही गंभीर स्थिति की विशेषता है। विशेष फ़ीचर- एक विशिष्ट अंग में। ऊतक हाइपोक्सिया और एसिडोसिस परिवर्तन चयापचय प्रक्रियाएंकोशिकाओं में, जो कार्यात्मक विकारों की ओर जाता है बदलती डिग्रीअंगों में गंभीरता।

नवजात शिशुओं में सदमे की घटना में अंगों और प्रणालियों की अपरिपक्वता को एक संभावित कारक माना जाता है।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी आघात प्लेसेंटा के अलग होने, गर्भनाल या आंतरिक अंगों को नुकसान, मजबूत, आदि के कारण रक्त की हानि के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है।

प्रकट होने के लक्षण

बच्चों में रक्तस्रावी सदमे के लक्षण लगभग वयस्क रोगियों के समान होते हैं। पीली त्वचा का रंग और त्वचा का "मार्बलिंग", "बर्फीले" हाथ और पैर और, अक्सर, तापमान में सामान्य कमी। तेज नाड़ी कमजोर श्रव्य है। कम रक्त दबाव।

रक्तस्रावी सदमे का कारण रक्तस्राव, इलेक्ट्रोलाइट्स की हानि, या (विशेष रूप से जलने के साथ) के कारण रक्त परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी है। अलग - अलग रूपनिर्जलीकरण और अन्य कारण।

वयस्क रोगियों में, परिसंचारी रक्त की मात्रा में एक चौथाई कमी की भरपाई शरीर द्वारा ही क्षेत्रीय वाहिकासंकीर्णन और पुनर्निर्देशित रक्त प्रवाह के माध्यम से की जाती है। बचपन में, यह असंभव है, क्योंकि भंडार बच्चे का शरीरअपर्याप्त।

बच्चों में परिसंचारी रक्त की मात्रा के दस प्रतिशत तक रक्त की कमी अपरिवर्तनीय हो सकती है। खोए हुए रक्त या प्लाज्मा मात्रा की समय पर बहाली सदमे के विकास को रोक देगी।

पर शुरुआती अवस्थाहेमोरेजिक शॉक त्वचा और मांसपेशियों की आपूर्ति करने वाले जहाजों से रक्त का बहिर्वाह है जो रक्त प्रवाह को बहाल करता है जो हृदय, मस्तिष्क, गुर्दे और यकृत को खिलाता है। नतीजतन, त्वचा पीली और ठंडी हो जाती है, पसीने से तर हो जाती है। ग्रीवा वाहिकाओं का रक्त से भरना कम हो जाता है।

अधिक रक्त हानि के साथ, हृदय प्रणाली में समस्याएं शुरू हो जाती हैं (टैचीकार्डिया, साथ में कमजोर नाड़ी, रक्तचाप कम करना), डायरिया कम हो जाता है, उत्तेजना और अवरोध की अवधि में परिवर्तन के साथ रोगी की चेतना बदल जाती है, श्वास बार-बार हो जाती है।

यदि सदमे का उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो बच्चे की सामान्य स्थिति हमेशा बढ़ जाती है, रक्तचाप खतरनाक स्तर तक गिर जाता है, अवसाद नोट किया जाता है, दिल की धड़कन अतालता और दुर्लभ हो जाती है, हृदय और श्वसन की गिरफ्तारी का खतरा वास्तविक होता है।

किसी भी रक्तस्राव के लिए, आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। प्राथमिक उपचार से पीड़ित की जान बचाई जा सकती है।

डॉक्टरों के आने से पहले, आपको यह करना होगा:

• टूर्निकेट या तात्कालिक साधनों से रक्तस्राव बंद करें। यह खुले रक्तस्राव के मामले में किया जा सकता है जब स्रोत दिखाई दे रहा हो।
• हवाई पहुंच को सुगम बनाना। कॉलर को ढीला करना अनिवार्य है। सुनिश्चित करें कि पीड़ित के मुंह में कोई विदेशी शरीर नहीं है, जो दुर्घटना में संभव है। जीभ को डूबने से रोकने के लिए हर संभव प्रयास करें। यह सब पीड़ितों को विशेषज्ञों के आने तक दम घुटने से बचाने में मदद करेगा।
• यदि आवश्यक हो, तो आप पीड़ित को एनाल्जेसिक दे सकते हैं जो श्वसन और संचार प्रणाली के कामकाज को प्रभावित नहीं करते हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के दौरान विशेषज्ञ कार्रवाई

जब एक पीड़ित को रक्तस्रावी सदमे की स्थिति में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, तो डॉक्टर उसकी सामान्य स्थिति का प्रारंभिक मूल्यांकन करते हैं। पीड़ित के बायोमेट्रिक संकेतकों की जांच की जाती है और रक्तस्राव बंद हो जाता है। ये क्रियाएं व्यक्ति को सदमे से बाहर निकालने और मृत्यु के जोखिम को कम करने में मदद करेंगी। जलसेक गहन चिकित्सा बिना असफलता के की जाती है। आपको एक सौ प्रतिशत ऑक्सीजन, एड्रेनालाईन के एक इंजेक्शन की साँस लेनी होगी।

ब्लीडिंग और शॉक के लिए ब्लड लॉस के सोर्स को पहचानना और बंद करना बहुत जरूरी है। पहले प्रदान करके पीड़ित की मदद करने का प्रयास करें आपातकालीन देखभाल... यह पीड़ित को योग्य चिकित्सा सहायता की प्रतीक्षा करने में मदद कर सकता है।