तलवों के केराटोडर्मा की विशेषता अभिव्यक्तियाँ क्या हैं? हथेलियों और तलवों के केराटोडर्मा: रोग के रूप, उपचार, सिंड्रोम जिसमें केराटोडर्मा मुख्य लक्षणों में से एक है

केराटोडर्मा त्वचा के एक बड़े समूह के लिए एक सामूहिक नाम है, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन के विकारों की विशेषता है। अक्सर दिया जाता है रोग प्रक्रियातलवों और हथेलियों में स्थानीयकृत। हथेलियों के केराटोडर्मा खुद को स्ट्रेटम कॉर्नियम के मोटे होने के रूप में प्रकट करते हैं, जबकि केराटिनाइज्ड क्षेत्रों को आमतौर पर बैंगनी-बैंगनी समोच्च के साथ स्पष्ट रूप से रेखांकित किया जाता है, जबकि केराटिनाइज्ड क्षेत्र स्वयं भूरे-पीले रंग के होते हैं, कठोर और फटे होते हैं। कुछ समय बाद, त्वचा के विकृत क्षेत्र के नीचे के ऊतक मर जाते हैं।

इसके अलावा, हथेलियों के केराटोडर्मा को उंगलियों के आकार में ध्यान देने योग्य परिवर्तनों की विशेषता है। वे विशेष रूप से तेज होते हैं, उनकी सतह पर ध्यान देने योग्य ट्यूबरकल की उपस्थिति के साथ, नाखून प्लेटें मोटी हो जाती हैं। विकसित केराटिनाइज्ड गाढ़ी परत पर, बल्कि गहरी, अक्सर रक्तस्रावी दरारें दिखाई देती हैं। बीमार तल केराटोडर्माचलते समय, वे अक्सर काफी तेज दर्द की शिकायत करते हैं।

इसके विकास के कारण चर्म रोगअभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, हालांकि, विशेषज्ञ अभी भी जीन में कुछ उत्परिवर्तन के लिए अग्रणी भूमिका निभाते हैं। केराटोडर्मा के विकास को भड़काने वाले संभावित कारक निम्नलिखित स्थितियां हैं: वंशानुगत रोग, ट्यूमर आंतरिक अंग, वायरल और जीवाण्विक संक्रमण, हार्मोनल डिसफंक्शन और विटामिन ए की कमी यह फोकल और फैलाना केराटोडर्मा के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है।

प्रति फोकल रूपबीमारियों में लीनियर फुच्स केराटोडर्मा, लिमिटेड ब्रेवर-फ्रांसेस्टी केराटोडर्मा, बोन एक्रोकेराटोएलास्टोइडोसिस, फिशर-बुस्के स्पॉटेड डिसेमिनेटेड केराटोडर्मा शामिल हैं।

रोग के फैलने वाले रूप में शामिल हैं: मेलेडा का केराटोडर्मा, उन्ना-टोस्ट का केराटोडर्मा, उत्परिवर्तित केराटोडर्मा, पैपिलॉन-लेफेब्रे के केराटोडर्मा।

उत्परिवर्तित केराटोडर्मा

इस स्थिति को वंशानुगत उत्परिवर्तित केराटोमा और फोनविंकेल सिंड्रोम भी कहा जाता है। उत्परिवर्तित केराटोडर्मा एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार का फैलाना केराटोडर्मा है। आमतौर पर, यह स्थिति जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होती है, जो गंभीर हाइपरहाइड्रोसिस के साथ तलवों और हथेलियों की त्वचा पर फैलने वाली सींग वाली संरचनाओं के रूप में प्रकट होती है। एक निश्चित समय के बाद, उंगलियों पर कॉर्ड जैसी खांचे का निर्माण देखा जाता है, जो अक्सर प्रभावित उंगलियों के संकुचन और सहज विच्छेदन की ओर जाता है। घुटनों के क्षेत्र में और / or कोहनी के जोड़और हाथों की पिछली सतहों पर एक स्पष्ट कूपिक विकसित होता है। नोट किया जाता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तननाखून प्लेट, अक्सर "घड़ी का चश्मा" की तरह। अक्सर साथ यह राज्यश्रवण हानि, माणिक गंजापन, आदि।

पैपिलॉन-लेफेब्रे केराटोडर्मा

इस प्रकार की बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और इसका दूसरा नाम है - पामर-प्लांटर हाइपरकेराटोसिस, जिसे अक्सर साथ जोड़ा जाता है। सबसे अधिक बार, रोग जीवन के तीसरे वर्ष तक ही प्रकट होता है। लक्षणों के संदर्भ में, यह मेल्ड के रूप के समान है, हालांकि, यह जोड़ता है विशेषता परिवर्तनदांतों की तरफ से (तेजी से प्रगतिशील पीरियडोंटल बीमारी, क्षय, शुरुआती की विसंगतियाँ)।

केराटोडर्मा मेलेडा

अधिकतर, रोग का यह रूप पंद्रह से बीस वर्ष के बीच के आयु अंतराल में विकसित होता है। यह स्थिति एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है और इसमें निम्नलिखित समानार्थक शब्द हैं: कोगोई के वंशानुगत प्रगतिशील पाल्मर-प्लांटर केराटोसिस, सीमेंस के ट्रांसग्रेडिएंट पामर-प्लांटर केराटोसिस, जन्मजात प्रगतिशील एक्रोकेराटोमा, मेलेड रोग। यह रूपकेराटोडर्मा पीले-भूरे रंग की मोटी सींग वाली परतों द्वारा प्रकट होता है, जिसकी सतह गहरी दरारों से ढकी होती है। घाव की पूरी परिधि के साथ एक बकाइन-वायलेट समोच्च स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। अक्सर, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निचले पैरों, अग्र-भुजाओं, पैरों के पिछले हिस्से और हाथों तक जाती है। लगभग सभी रोगियों में स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस होता है, जो पैरों और हथेलियों की सतहों पर अलग-अलग काले बिंदुओं के निर्माण की ओर जाता है (पसीने की ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाएं बंद हो जाती हैं)। नाखून प्लेटें विकृत और मोटी हो जाती हैं।

उन्ना-टोस्ट का केराटोडर्मा

यह रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, जो अक्सर जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान विकसित होता है और इसमें निम्नलिखित समानार्थक शब्द होते हैं: उन्ना-टोस्ट सिंड्रोम, तलवों और हथेलियों के जन्मजात इचिथोसिस। रोग के इस रूप को तलवों और हथेलियों की त्वचा के अत्यधिक फैलाना केराटिनाइजेशन की विशेषता है (ऐसे मामले जहां केवल तलवों को नोट किया जाता है)। पैथोलॉजिकल त्वचा प्रक्रिया हमेशा तलवों और हथेलियों की त्वचा के थोड़े मोटे होने से शुरू होती है, जो स्वस्थ त्वचा के साथ सीमा पर स्थित पत्ती के आकार की एरिथेमा की नीली-भूरी पट्टी जैसा दिखता है। समय के साथ, परिवर्तित क्षेत्रों की सतह पर पीली चिकनी सींग वाली परतें दिखाई देती हैं। कभी-कभी, घाव उंगलियों या कलाई के पीछे की ओर पलायन कर सकते हैं। शायद ही कभी, रोगियों में गहरी या सतही दरारें होती हैं, साथ ही साथ स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस भी होता है। इसके अलावा, इस स्थिति में, दांतों, नाखूनों (ध्यान देने योग्य मोटा होना) और बालों को नुकसान के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया था, जिन्हें साथ जोड़ा गया था विभिन्न विकृतिकंकाल के विकास में आंतरिक अंगों और विसंगतियों का विकास।

सभी केराटोडर्मा की विशेषता है बड़ी मात्रा नकारात्मक परिणाम... सबसे पहले तलवों और हथेलियों पर त्वचा का पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन है। इसके अलावा, रोग के कुछ रूप आंतरिक अंगों में विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के विकास के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास को भड़काते हैं और अंतःस्रावी तंत्र... इसके अलावा, कुछ प्रकार के केराटोडर्मा के कारण विशिष्ट रोगदांत, जो अक्सर उनके समय से पहले नुकसान की ओर ले जाते हैं। न केवल त्वचा, बल्कि नाखून और बाल भी रोग संबंधी अपक्षयी परिवर्तनों से गुजरते हैं। मामलों का वर्णन किया गया है जब केराटोडर्मा को इस तरह के एक ऑन्कोलॉजिकल रोग के साथ जोड़ा गया था।

केराटोडर्मा उपचार

निदान यह रोगविशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से प्राप्त आंकड़ों के आधार पर।

केराटोडर्मा का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है, जिसमें अक्सर कई वर्षों तक देरी होती है। उपचार की पूरी अवधि के दौरान, रोगी को डॉक्टर की निर्धारित योजना के अनुसार समूह बी के विटामिन अवश्य लेने चाहिए, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन ई और ए।

वी सामान्य चिकित्साकेराटोडर्मा के सभी रूपों के लिए, नियोटिगाज़ोन के उपयोग का संकेत दिया गया है। दवा की खुराक सीधे रोग प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है और रोगी के शरीर के वजन के 0.3 से 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम तक होती है। Neotigazon की अनुपस्थिति में, इसकी अनुशंसा की जाती है दीर्घकालिक उपयोगविटामिन ए, प्रति दिन 100,000-300,000 मिलीग्राम की खुराक पर।

केराटोडर्मा के बाहरी उपचार में क्रीम का उपयोग और विशेष एक्सफ़ोलीएटिंग मलहम का उपयोग होता है। इसके साथ संयोजन में, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार के उपयोग का संकेत दिया जाता है। Papillon-Lefebvre keradermia के मामले में, अनिवार्य मौखिक गुहा स्वच्छता और एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है।

कई डॉक्टर इस विकृति के उपचार के लिए दवा रेटिनॉल को आधार के रूप में लेते हैं। हालांकि, इसे अत्यधिक सावधानी के साथ निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि गलत तरीके से गणना की गई खुराक के मामले में, या इसके कारण व्यक्तिगत विशेषताएंजीव, ऐसे . का विकास दुष्प्रभावमस्तिष्कमेरु द्रव दबाव और हाइपरविटामिनोसिस ए में वृद्धि के रूप में।

दुर्भाग्य से, सबसे आधुनिक दवाओं के उपयोग के साथ जटिल उपचार के उपयोग के बावजूद, एक पूर्ण इलाज यह बीमारीइसे प्राप्त करना संभव नहीं है और अंतिम पुनर्प्राप्ति नहीं होती है। फिर भी, समय पर और, सबसे महत्वपूर्ण बात, सही ढंग से चयनित उपचार के मामले में, रोग के लक्षणों को काफी कमजोर करना और केराटोडर्मा के कारण होने वाली असुविधा को कम करना संभव है।

केराटोडर्मा - समुच्चय त्वचा विकृति, जो एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में केराटिनाइजेशन प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ होते हैं, जिससे अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है। फिलहाल, सटीक एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। रोग प्रक्रिया के कई रूप हैं, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न हैं। दवा से इलाजहमेशा दीर्घकालिक, पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है।

रोग की विशेषताएं

विकास के बावजूद आधुनिक विज्ञान, फिलहाल, एपिडर्मिस के केराटिनाइजेशन का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। ज्यादातर मामलों में, वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि रोगजनन जीन में उत्परिवर्तन पर आधारित है जो विरासत में मिला है।

यह विश्वसनीय रूप से ज्ञात है कि निम्नलिखित स्थितियां उत्तेजक कारक हैं:

1. कुछ सिंड्रोम वंशानुगत होते हैं।
2. वायरल और बैक्टीरियल रोगों के जीर्ण रूप।
3. ट्यूमर नियोप्लाज्म।
4. विभिन्न हार्मोनल विकारगोनाडों की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
5. विटामिन ए की कमी।

चिकित्सा पद्धति में, असामान्य प्रक्रिया का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। आधारित नैदानिक ​​लक्षणऔर केराटोडर्मा की घटना के एटियलजि को एक फैलाना प्रकार और एक स्थानीय प्रकार में विभाजित किया गया है। पहले मामले में लगातार हार हो रही है त्वचाहथेलियाँ। फोकल रूप के साथ, त्वचा के केवल कुछ क्षेत्र प्रभावित होते हैं।

जीन उत्परिवर्तन पर आधारित रोग:

• उन्नी-टोस्टा (पामर-प्लांटर केराटोसिस);
• मेलेडा (विकृति का एक वंशानुगत रूप जिसमें एक ट्रांसग्रेडिएंट प्रकृति है);
• पैपिलॉन-लेफेब्रे;
• फोनविंकेल रोग का एक परिवर्तनशील रूप;
• केराटोसिस कूपिक कांटेदार है।

फोकल घावों की विशेषता वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में शामिल हैं:

1. फुच्स रोग;
2. कोस्टा पैथोलॉजी;
3. फिशर-बाउचर केराटोडर्मा;
4. सीमित शराब बनानेवाला-Francesest रोग।

आपकी जानकारी के लिए बता दे कि बैकग्राउंड में पैरों और हथेलियों में होने वाले असामान्य बदलाव ऑन्कोलॉजिकल रोगपैरानियोप्लास्टिक केराटोडर्मा के रूप में जाना जाता है।

केराटोडर्मा के फैलाना रूपों का क्लिनिक

हथेलियों और तलवों के केराटोडर्मा का उपचार कारणों, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और रोग प्रक्रिया के रूप के कारण होता है। एक प्रकार की बीमारी को दूसरे से अलग करने के लिए विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

उन्नी-टोस्ट

यह विकृति विरासत में मिली है। कभी-कभी यह हर पीढ़ी में प्रकट होता है, कुछ मामलों में एक पीढ़ी के बाद। वैज्ञानिक जीन उत्परिवर्तन के कारण की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। असामान्य प्रक्रिया के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में प्रकट होते हैं, आमतौर पर 2 साल की उम्र तक। सबसे पहले, त्वचा घनी हो जाती है, रंजकता और लालिमा दिखाई देती है। इन नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसामान्य त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ अच्छी तरह से दिखाई देता है।

थोड़े समय के बाद, सींग वाली परतें दिखाई देती हैं। कुछ मामलों में, हाथों का पिछला भाग प्रभावित होता है। ऊपरी छोर... भारी पसीना आना एक अतिरिक्त लक्षण है। कुछ रोगियों को दरार की शिकायत होती है, वे सतही और गहरी होती हैं।

मेलेडा

पैथोलॉजी क्लिनिक के साथ है: रोगी के तलवों और हथेलियों पर पीले और भूरे रंग के केराटिनाइजेशन दिखाई देते हैं, जिनमें दरारें के रूप में गहरे घाव होते हैं। प्रभावित क्षेत्र के किनारों के साथ, नग्न आंखों से एक लाल सीमा दिखाई देती है, इसकी चौड़ाई 2 से 5 मिमी तक भिन्न होती है।

क्लिनिक विशेषताएं:

• असामान्य प्रक्रिया में, ज्यादातर मामलों में, हाथ और पैर के पिछले हिस्से, निचले पैर की त्वचा शामिल होती है;
• 50% मामलों में अत्यधिक पसीना आता है;
• नाखून प्लेट को नुकसान - हो जाता है अनियमित आकार, गाढ़ा करता है।

अधिकांश नैदानिक ​​चित्रों में, रोग 16 से 20 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है।

पैपिलॉन-लेफेब्रे

पहला लक्षण 3 साल से कम उम्र के बच्चे में दिखाई देता है। हर चीज़ चिकत्सीय संकेतमेल्ड की पेंटिंग के समान हैं। अंतर यह है कि रोगी के दांत प्रभावित होते हैं। प्रारंभिक दंत रोग हैं - क्षय, पीरियोडोंटल रोग, मसूड़े की सूजन, आदि। प्रारंभिक अवस्थाकृत्रिम अंग की जरूरत है।

केराटोडर्मा का उत्परिवर्तित प्रकार

पहले नकारात्मक संकेत दो साल तक दिखाई देते हैं। सबसे पहले, हथेलियों और तलवों का फैलाना केराटिनाइजेशन होता है, पूरी तस्वीर अत्यधिक पसीने के साथ होती है। कुछ समय बाद, जोड़ों की गतिशीलता सीमित हो जाती है। नाखून प्लेट चिकनी है, हालांकि, काफी मोटी हो गई है (जैसा कि फोटो में है)।

महत्वपूर्ण: रोग अक्सर पुरुषों में यौन ग्रंथियों की कार्यक्षमता के उल्लंघन के साथ होता है, जिससे उल्लंघन होता है श्रवण धारणापूर्ण बहरापन तक।

निदान का मुख्य बिंदु उत्परिवर्तन का तथ्य है। उदाहरण के लिए, उंगलियों को अनायास खारिज कर दिया जाता है। दूसरे शब्दों में, सहज फलन विच्छेदन होता है। ज्यादातर मामलों में, रोगियों में अन्य वंशानुगत सिंड्रोम का भी निदान किया जाता है।

केराटोडर्मा के फोकल रूप

स्थानीय केराटोडर्मा वंशानुगत विकृति के रूप में प्रकट होता है जो खुद को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में या के भाग के रूप में प्रकट कर सकता है आनुवंशिक सिंड्रोम... आमतौर पर उनकी अभिव्यक्ति का निदान किया जाता है यौवनारंभया बाद की उम्र में।

फुच्स लीनियर केराटोडर्मा

रोग के साथ स्ट्रेटम कॉर्नियम की उपस्थिति होती है, जो रेखा के समान होती है। ये हथेलियों और पैरों की त्वचा पर मौजूद होते हैं। सभी रिश्तेदारों में घाव के पैटर्न में समान विशेषताएं हैं। सींग वाले नियोप्लाज्म त्वचा की सतह से 5-10 मिमी ऊपर फैलते हैं, वे छोटी और गहरी दरारों से ढके होते हैं।

Acrokeratoelastoidosis कोस्टा

वंशानुक्रम का प्रकार निर्दिष्ट नहीं है, कई वैज्ञानिकों का सुझाव है कि रोग प्रमुख प्रकार के अनुसार फैलता है। पैथोलॉजी का निदान केवल 18-20 वर्ष की आयु की महिलाओं में किया जाता है।

ऊपरी छोरों के हाथों पर, अंडाकार आकार के सींग वाले पपल्स के कई गठन, व्यास में 3 मिमी तक की उपस्थिति देखी जाती है। क्षति की सतह छील रही है, पीले रंग के निशान हैं और गोरा... पैथोलॉजिकल तत्व व्यावहारिक रूप से त्वचा से ऊपर नहीं उठते हैं। पैरों और हथेलियों का हाइपरहाइड्रोसिस होता है।

फिशर-बाउचर केराटोडर्मा

प्रसारित केराटोमा का वंशानुगत रूप रोग का पर्याय है। यह स्वयं में प्रकट होता है किशोरावस्था... हथेलियों, तलवों और उंगलियों के फलांगों की त्वचा पर, केराटिनाइज्ड सतह वाले छोटे "मोती" दिखाई देते हैं, जो अंततः क्रेटर जैसे किनारों के साथ बड़े प्लग में बदल जाते हैं। प्लग का आकार 1 सेंटीमीटर तक है। पसीना परेशान नहीं करता है।

शराब बनाने वाला-फ्रांसेस्ट

बच्चों में विकसित होता है। यह त्वचा के उन क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन की विशेषता है जो लगातार दबाव के अधीन होते हैं। अतिरिक्त लक्षण- मुड़ी हुई जीभ, नाखून प्लेट का तेजी से विनाश, मानसिक मंदता, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी।

केराटोडर्मा के उपचार के तरीके

बीमारी का इलाज जरूरी दवानिओटिगाज़ोन। सक्रिय पदार्थमतलब - एसिट्रेटिन। प्रणालीगत जोखिम के लिए मुख्य घटक रेटिनोइक एसिड का एक एनालॉग है।

दवा भेदभाव की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती है जीवकोषीय स्तर, antipsoriatic गुण है। खुराक को हमेशा प्रत्येक के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है नैदानिक ​​मामला... असामान्य प्रक्रिया की डिग्री को ध्यान में रखना सुनिश्चित करें, आयु वर्गरोगी, उसका वजन। आमतौर पर दवाईदिन में एक बार लें। दवा को पानी या दूध से धोया जाता है।

उपयोग के लिए मतभेद:

1. गंभीर गुर्दे या जिगर की विफलता।
2. गर्भावस्था की अवधि, दुद्ध निकालना।
3. सक्रिय पदार्थ के प्रति असहिष्णुता।
4. दवाओं के साथ लेना उच्च सामग्रीविटामिन ए

ऐसी स्थिति में जहां रोगी के पास चिकित्सीय मतभेद हैं, विटामिन ए की शॉक डोज के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

जानने योग्य: चिकित्सीय पाठ्यक्रम के दौरान, 98% रोगियों का निदान किया जाता है प्रतिकूल प्रतिक्रिया... उन्हें समतल करने के लिए, खुराक को कम करना आवश्यक है।

उपयोग से होने वाले दुष्प्रभावों की सूची:

• सूखे होंठ, मुंह के कोनों में दरारें;
• नकसीर;
• नेत्र संबंधी विकृति (नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस, आदि);
• में सूखापन मुंह, निरंतर भावनाप्यास;
• स्वाद धारणा की गड़बड़ी;
• पूरे शरीर में त्वचा का छीलना और पतला होना;
• विभिन्न जिल्द की सूजन, बालों का झड़ना;
• सिरदर्द, दृश्य हानि;
• मतली और उल्टी, आदि के हमले।

केराटोलाइटिक प्रभाव वाले बाहरी उपयोग के साधनों की निश्चित रूप से सिफारिश की जाती है। वे मृत कोशिकाओं के सक्रिय छीलने में योगदान करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें त्वचा से हटा दिया जाता है। सुगंधित रेटिनोइड्स वाले मलहम केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, उपकला कोशिकाओं के प्रजनन को रोकते हैं।

पारंपरिक उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा का उपयोग करके किया जाता है:

1. आवश्यक तेल जो त्वचा को नरम करते हैं, पुनर्जनन में तेजी लाते हैं;
2. बोझ और दूध थीस्ल पर आधारित काढ़े;
3. एलोवेरा एक सेक के रूप में छोड़ देता है;
4. आसव आधारित प्याज का छिलका.

इस तथ्य के बावजूद कि आधुनिक मेडिकल अभ्यास करनानवीनतम का उपयोग करता है दवाई, पैथोलॉजी का पूर्ण इलाज प्राप्त करना असंभव है। यहां तक ​​की जटिल उपचारस्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है।
दवाएं त्वचीय घावों के लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं, रोगी की भलाई में सुधार करती हैं। विशिष्ट प्रोफिलैक्सिसमौजूद नहीं होना।

विवरण:

केराटोडर्मा बिगड़ा केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं की विशेषता वाले डर्माटोज़ का एक समूह है - अत्यधिक सींग का गठन, मुख्य रूप से हथेलियों और तलवों का।

केराटोडर्मा के कारण:

रोग के कारणों और रोगजनन को अंततः स्पष्ट नहीं किया गया है। अध्ययनों ने स्थापित किया है कि केराटोडर्मा केराटिन 6, 9, 16 को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। रोगजनन में बहुत महत्वविटामिन ए की कमी है; हार्मोनल डिसफंक्शन, मुख्य रूप से गोनाड, बैक्टीरिया और विषाणु संक्रमण... वे वंशानुगत बीमारियों और आंतरिक अंगों के ट्यूमर (पेराप्सोरिअटिक केराटोडर्मा) के लक्षणों में से एक हैं।

केराटोडर्मा लक्षण:

डिफ्यूज़ (उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा, मेलेडा केराटोडर्मा, पैपिलॉन-लेफ़ेब्रे केराटोडर्मा, म्यूटेटिंग केराटोडर्मा और सिंड्रोम, जिसमें डिफ्यूज़ केराटोडर्मा मुख्य लक्षणों में से एक है) और फोकल (फिशर-ब्रुचेरा-ब्रायूसेराथायरायडिज्म, फिशर के प्रसार धब्बेदार केराटोडर्मा के बीच अंतर) , फिशर-बूस्टर वंश केराटोडर्मा फुच्स केराटोडर्मा, आदि) केराटोडर्मा।

विना-टोस्ट का केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: जन्मजात हथेलियाँ और तलवे, विना-टोस्ट सिंड्रोम) ऑटोसोमली प्रमुखता से प्रसारित होता है। हथेलियों और तलवों (कभी-कभी केवल तलवों) की त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, जो जीवन के पहले दो वर्षों में विकसित होता है। त्वचा-रोग संबंधी प्रक्रिया हथेलियों और तलवों की त्वचा के हल्के मोटे होने के साथ सीमा पर एक ज्वलंत रंग के एरिथेमा की एक पट्टी के रूप में शुरू होती है स्वस्थ त्वचा... समय के साथ, उनकी सतह पर चिकनी, पीली सींग वाली परतें दिखाई देने लगती हैं। घाव शायद ही कभी कलाई या उंगलियों के पीछे तक फैलता है। कुछ रोगियों में, सतही या गहरी दरारें बन सकती हैं और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस नोट किया जाता है। लेखक द्वारा देखे गए रोगी की माँ की तरफ एक चाचा था, एक भाई और एक बेटा उइना-टोस्ट केराटोडर्मा से पीड़ित थे।

विभिन्न कंकाल विसंगतियों और आंतरिक अंगों, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की विकृति के साथ संयोजन में यूना-टोस्ट केराटोडर्मा के साथ नाखून (मोटा होना), दांत, बालों को नुकसान के मामलों का वर्णन किया गया है।

हिस्टोपैथोलॉजी। पर ऊतकीय परीक्षास्पष्ट ग्रैनुलोसिस, एकैन्थोसिस, छोटे भड़काऊ घुसपैठ का पता लगाएं शीर्ष परतत्वचा विभेदक निदान... रोग को अन्य प्रकार के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

केराटोडर्मा मेलेडा (पर्यायवाची: मेल्ड की बीमारी, जन्मजात प्रगतिशील एक्रोकेराटोमा, पाल्मर-प्लांटर ट्रांसग्रेडिएंट सीमेंस केराटोसिस, कोगोय के वंशानुगत पामर-प्लांटर प्रोग्रेसिव केराटोसिस) को ऑटोसोमल रिसेसिवियो में विरासत में मिला है। केराटोडर्मा के इस रूप के साथ, गहरी दरारों वाली मोटी, पीली-भूरी कॉर्नियस परतें दिखाई देती हैं। घाव के किनारों के साथ कई मिलीमीटर चौड़ी एक बैंगनी-बकाइन सीमा दिखाई देती है। हाथों और पैरों, फोरआर्म्स और पैरों के पीछे की ओर प्रक्रिया का संक्रमण विशेषता है। अधिकांश रोगियों में स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस होता है। इस संबंध में, हथेलियों और तलवों की सतह थोड़ी नम हो जाती है और काले डॉट्स (पसीने की ग्रंथियों की उत्सर्जन नलिकाएं) से ढक जाती है।

यह रोग 15-20 वर्ष की आयु तक विकसित हो सकता है। नाखून मोटे, विकृत हो जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हाइपरकेराटोसिस का पता चलता है, कभी-कभी - एकैन्थोसिस, डर्मिस की पैपिलरी परत में - पुरानी।

विभेदक निदान। मेलेल के केराटोडर्मा को उन्ना-टोस्ट के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

पैपिलॉन-लेफेब्रे केराटोडर्मा (पर्यायवाची: पीरियोडोंटाइटिस के साथ पाल्मर-प्लांटर हाइपरकेराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

रोग 2-3 साल की उम्र में ही प्रकट होता है। नैदानिक ​​तस्वीरयह रोग मेलेल रोग के समान है। इसके अलावा, दांतों में परिवर्तन की विशेषता है (दूध के फटने की विसंगतियाँ और स्थाई दॉतसमय से पहले दांतों के नुकसान के साथ तेजी से प्रगतिशील पीरियडोंटल बीमारी के विकास के साथ)।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एपिडर्मिस की सभी परतों का मोटा होना, विशेष रूप से स्ट्रेटम कॉर्नियम, डर्मिस में - लिम्फोसाइटों और हिस्टियोसाइट्स के महत्वहीन सेल संचय का पता चलता है।

विभेदक निदान। रोग को अन्य केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए। इसी समय, एक महत्वपूर्ण विशिष्ट बिंदु दांतों की विशेषता विकृति है, जो वंशानुगत फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों में नहीं पाया जाता है।

उत्परिवर्तित केराटोडर्मा (समानार्थक शब्द: फोनविंकेल सिंड्रोम, वंशानुगत उत्परिवर्तित केराटोमा) एक प्रकार का फैलाना केराटोडर्मा है जो ऑटोसोमली प्रमुख रूप से विरासत में मिला है। यह जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होता है, हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हथेलियों और तलवों की त्वचा पर फैलाना स्ट्रेटम कॉर्नियम की विशेषता है। समय के साथ, उंगलियों पर नाल जैसे खांचे बन जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उंगलियों के संकुचन और सहज विच्छेदन हो जाते हैं। हाथों की पीठ पर, साथ ही कोहनी में और घुटने के जोड़कूपिक केराटोसिस व्यक्त किया जाता है। नेल प्लेट्स को बदल दिया जाता है (अक्सर घड़ी के चश्मे की तरह)। रूबी खालित्य, सुनवाई हानि, पच्योनीचिया के मामलों का वर्णन किया गया है।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डर्मिस में शक्तिशाली हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, एकैनथोसिस का पता चलता है - लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से युक्त छोटे भड़काऊ घुसपैठ।

विभेदक निदान। डिफ्यूज केराटोडर्मा के अन्य रूपों से केराटोडर्मा को अलग करते समय, किसी को सबसे पहले, उत्परिवर्तन के प्रभाव को ध्यान में रखना चाहिए, जो अन्य रूपों के लिए विशिष्ट नहीं है। पीछा करते हुए विभेदक निदानफैलाना केराटोडर्मा के सभी रूपों में, यह याद रखना चाहिए कि यह कई वंशानुगत सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक हो सकता है।

केराटोडर्मा उपचार:

उपचार के लिए निर्धारित हैं:

केराटोडर्मा की सामान्य चिकित्सा में, नियोटिगाज़ोन का संकेत दिया जाता है। दवा की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है और रोगी के वजन का 0.3-1 मिलीग्राम / किग्रा है। नियोटिगाज़ोन की अनुपस्थिति में, प्रति दिन 100 से 300,000 मिलीग्राम की खुराक पर विटामिन ए की सिफारिश की जाती है। लंबे समय तक... बाहरी चिकित्सा में सुगंधित रेटिनोइड्स, केराटोलिटिक और स्टेरॉयड एजेंटों के साथ मलहम का उपयोग होता है।

केराटोडर्मा बिगड़ा केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं की विशेषता वाले डर्माटोज़ का एक समूह है - अत्यधिक सींग का गठन, मुख्य रूप से हथेलियों और तलवों का।

कारण और रोगजननरोग पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अध्ययनों ने स्थापित किया है कि केराटोडर्मा केराटिन 6, 9, 16 को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। रोगजनन में, विटामिन ए की कमी, हार्मोनल डिसफंक्शन, मुख्य रूप से गोनाड, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण, बहुत महत्व रखते हैं। वे वंशानुगत बीमारियों और आंतरिक अंगों के ट्यूमर (पैराप्सोरिअटिक केराटोडर्मा) के लक्षणों में से एक हैं।

लक्षण... डिफ्यूज़ (उन्ना-टोस्ट केराटोडर्मा, मेलेडा केराटोडर्मा, पैपिलॉन-लेफ़ेब्रे केराटोडर्मा, म्यूटेटिंग केराटोडर्मा और सिंड्रोम, जिसमें डिफ्यूज़ केराटोडर्मा मुख्य लक्षणों में से एक है) और फोकल (फिशर-ब्रुचेरा-ब्रायूसेराथायरायडिज्म, फिशर के प्रसार धब्बेदार केराटोडर्मा के बीच अंतर) , फिशर-बूस्टर वंश केराटोडर्मा फुच्स केराटोडर्मा, आदि) केराटोडर्मा।

Uina-Toast . के केराटोडर्मा(समानार्थक शब्द: हथेलियों और तलवों का जन्मजात इचिथोसिस, विना-टोस्ट सिंड्रोम) ऑटोसोमली प्रमुखता से प्रसारित होता है। हथेलियों और तलवों (कभी-कभी केवल तलवों) की त्वचा का अत्यधिक केराटिनाइजेशन होता है, जो जीवन के पहले दो वर्षों में विकसित होता है। त्वचा-रोग प्रक्रिया स्वस्थ त्वचा के साथ सीमा पर एक ज्वलंत रंग की एरिथेमा की एक पट्टी के रूप में हथेलियों और तलवों की त्वचा के थोड़े मोटे होने के साथ शुरू होती है। समय के साथ, उनकी सतह पर चिकनी, पीली सींग वाली परतें दिखाई देने लगती हैं। घाव शायद ही कभी कलाई या उंगलियों के पीछे तक फैलता है। कुछ रोगियों में, सतही या गहरी दरारें बन सकती हैं और स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस नोट किया जाता है। लेखक द्वारा देखे गए रोगी की माँ की तरफ एक चाचा था, एक भाई और एक बेटा उइना-टोस्ट केराटोडर्मा से पीड़ित थे।

विभिन्न कंकाल विसंगतियों और आंतरिक अंगों, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की विकृति के साथ संयोजन में यूना-टोस्ट केराटोडर्मा के साथ नाखून (मोटा होना), दांत, बालों को नुकसान के मामलों का वर्णन किया गया है।

हिस्तोपैथोलोजी... हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से स्पष्ट हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, एकैनथोसिस, डर्मिस की ऊपरी परत में छोटे भड़काऊ घुसपैठ का पता चलता है। विभेदक निदान। रोग को अन्य प्रकार के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

केराटोडर्मा मेलेडा(पर्यायवाची: मेल्ड्स रोग, जन्मजात प्रगतिशील एक्रोकेराटोमा, पाल्मर-प्लांटर ट्रांसग्रेडिएंट सीमेंस केराटोसिस, कोगोय के वंशानुगत पामर-प्लांटर प्रोग्रेसिव केराटोसिस) ऑटोसोमल रिसेसिवियो में विरासत में मिला है। केराटोडर्मा के इस रूप के साथ, गहरी दरारों वाली मोटी, पीली-भूरी कॉर्नियस परतें दिखाई देती हैं। घाव के किनारों के साथ कई मिलीमीटर चौड़ी एक बैंगनी-बकाइन सीमा दिखाई देती है। हाथों और पैरों, फोरआर्म्स और पैरों के पीछे की ओर प्रक्रिया का संक्रमण विशेषता है। अधिकांश रोगियों में स्थानीय हाइपरहाइड्रोसिस होता है। इस संबंध में, हथेलियों और तलवों की सतह थोड़ी नम हो जाती है और काले डॉट्स (पसीने की ग्रंथियों की उत्सर्जन नलिकाएं) से ढक जाती है।

यह रोग 15-20 वर्ष की आयु तक विकसित हो सकता है। नाखून मोटे, विकृत हो जाते हैं।

हिस्तोपैथोलोजी... हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से हाइपरकेराटोसिस का पता चलता है, कभी-कभी - एकैन्थोसिस, डर्मिस की पैपिलरी परत में - एक पुरानी भड़काऊ घुसपैठ।

विभेदक निदान... मेलेल के केराटोडर्मा को उन्ना-टोस्ट के केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए।

पैपिलॉन-लेफेब्रे केराटोडर्मा(पर्यायवाची: पीरियोडोंटाइटिस के साथ पाल्मर-प्लांटर हाइपरकेराटोसिस) एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

रोग 2-3 साल की उम्र में ही प्रकट होता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर मेलेल रोग के समान है। इसके अलावा, दांतों में परिवर्तन की विशेषता है (क्षय के विकास के साथ पर्णपाती और स्थायी दांतों के विस्फोट में विसंगतियां, मसूड़े की सूजन, दांतों के समय से पहले नुकसान के साथ तेजी से प्रगतिशील पीरियडोंटल बीमारी)।

हिस्तोपैथोलोजी... हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से एपिडर्मिस की सभी परतों का मोटा होना, विशेष रूप से स्ट्रेटम कॉर्नियम, डर्मिस में - लिम्फोसाइटों और हिस्टियोसाइट्स के महत्वहीन सेल संचय का पता चलता है।

विभेदक निदान... रोग को अन्य केराटोडर्मा से अलग किया जाना चाहिए। इसी समय, एक महत्वपूर्ण विशिष्ट बिंदु दांतों की विशेषता विकृति है, जो वंशानुगत फैलाना केराटोडर्मा के अन्य रूपों में नहीं पाया जाता है।

उत्परिवर्तित केराटोडर्मा(समानार्थक शब्द: फोनविंकेल सिंड्रोम, वंशानुगत उत्परिवर्तित केराटोमा) एक प्रकार का फैलाना केराटोडर्मा है जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। यह जीवन के दूसरे वर्ष में विकसित होता है, हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हथेलियों और तलवों की त्वचा पर फैलाना स्ट्रेटम कॉर्नियम की विशेषता है। समय के साथ, उंगलियों पर नाल जैसे खांचे बन जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उंगलियों के संकुचन और सहज विच्छेदन हो जाते हैं। कूपिक केराटोसिस हाथों के पृष्ठीय, साथ ही कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में व्यक्त किया जाता है। नेल प्लेट्स को बदल दिया जाता है (अक्सर घड़ी के चश्मे की तरह)। हाइपोगोनाडिज्म, रूबी एलोपेसिया, श्रवण हानि, पच्योनीचिया के मामलों का वर्णन किया गया है।

हिस्तोपैथोलोजी... हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डर्मिस में शक्तिशाली हाइपरकेराटोसिस, ग्रैनुलोसिस, एकैनथोसिस का पता चलता है - लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स से युक्त छोटे भड़काऊ घुसपैठ।

विभेदक निदान... डिफ्यूज केराटोडर्मा के अन्य रूपों से केराटोडर्मा को अलग करते समय, किसी को सबसे पहले, उत्परिवर्तन के प्रभाव को ध्यान में रखना चाहिए, जो अन्य रूपों के लिए विशिष्ट नहीं है। फैलाना केराटोडर्मा के सभी रूपों का विभेदक निदान करते हुए, यह याद रखना चाहिए कि यह कई वंशानुगत सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों में से एक हो सकता है।

इलाज... केराटोडर्मा की सामान्य चिकित्सा में, नियोटिगाज़ोन का संकेत दिया जाता है। दवा की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है और रोगी के वजन का 0.3-1 मिलीग्राम / किग्रा है। नियोटिगाज़ोन की अनुपस्थिति में, लंबे समय तक प्रति दिन 100 से 300,000 मिलीग्राम की खुराक पर विटामिन ए की सिफारिश की जाती है। बाहरी चिकित्सा में सुगंधित रेटिनोइड्स, केराटोलिटिक और स्टेरॉयड एजेंटों के साथ मलहम का उपयोग होता है।

केराटोडर्मा एक संयोजन है चर्म रोग, जो त्वचा के केराटिनाइजेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। ज्यादातर यह रोग त्वचा के उन क्षेत्रों में अत्यधिक सींग बनने से प्रकट होता है जहाँ नहीं होते हैं वसामय ग्रंथियाँ- हथेलियों और तलवों पर।

डर्मेटोसिस का रोगसूचकता इसके प्रकार पर निर्भर करता है, लेकिन किसी भी मामले में, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी गिरावट आती है। रोग का उपचार दीर्घकालिक है।

कारण

केराटोडर्मा की उपस्थिति का विश्वसनीय कारण निर्धारित नहीं किया गया है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह रोग वंशानुगत है, जो जीन उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। लेकिन ऐसे कारक हैं जो त्वचा रोग की संभावना को बढ़ाते हैं:

• हार्मोनल असंतुलन;
• सेक्स ग्रंथियों की शिथिलता;
• पुरानी वायरल और संक्रामक बीमारियां;
• वंशानुगत प्रकृति के विकृति;
• विटामिन की कमी, कमजोर प्रतिरक्षा;
• भारी धातुओं के साथ नशा;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।

यदि रिश्तेदारों में केराटोडर्मा के रोगी हैं, तो आपको रोग के पहले लक्षणों पर अस्पताल जाना चाहिए। प्रारंभिक अवस्था में ही इस बीमारी का इलाज संभव है।

केराटोडर्मा संक्रामक हैं? इस रोग का कोई भी रूप रोगी से तक नहीं फैलता है स्वस्थ व्यक्ति... यह रोग घरेलू उपकरणों या अन्य तरीकों से भी नहीं फैलता है।

फार्म

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ त्वचा रोग के प्रकार पर निर्भर करती हैं। रोगसूचकता के आधार पर, केराटोडर्मा को फैलाना और फोकल में विभाजित किया जाता है।

यह Haxthausen के keratoderma को उजागर करने लायक है। यह केराटोडर्माटाइटिस है जीर्ण रूप, जो शरीर में एस्ट्रोजन की कमी के कारण रजोनिवृत्ति के दौरान विकसित होता है।

रजोनिवृत्ति केराटोडर्मा 45 वर्ष से अधिक उम्र की 20% महिलाओं में होता है।

डॉक्टर इस बीमारी की उपस्थिति को उम्र से संबंधित डिम्बग्रंथि कमी के साथ जोड़ते हैं, इसलिए केराटोडर्मा को रजोनिवृत्ति के लक्षणों में से एक माना जाता है। एक महिला के तलवों और हथेलियों पर, पपड़ीदार चकत्ते दिखाई देते हैं, जो एक में विलीन हो जाते हैं बड़ा केंद्र, पूरी सतह पर एक केराटाइनाइज्ड क्षेत्र का निर्माण। पपल्स तराजू से ढके होते हैं। त्वचा शुष्क होती है, इसलिए इसमें पपड़ी और दरारें दिखाई देती हैं।

महिलाओं पर ही अत्याचार नहीं दर्दनाक संवेदना, लेकिन गंभीर खुजली... खरोंच संक्रमित हो सकते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर शुष्क एक्जिमा के समान है।

बिखरा हुआ

ऐसे विसरित रूप हैं:

• टोस्ट-अननी (एकमात्र और हथेलियों का जन्मजात इचिथोसिस)। इस वंशानुगत रोग, इसलिए पहले लक्षण के साथ प्रकट हो सकते हैं प्रारंभिक वर्षों, बच्चे के जीवन के पहले 2 वर्षों में। त्वचा लाल हो जाती है, और थोड़ी देर बाद पीली सींग वाली परतें दिखाई देने लगती हैं। घाव में छोटी और गहरी दरारें दिखाई दे सकती हैं। नाखून रोग प्रक्रिया में शामिल हैं।
• मेलेडा। रोग के अन्य नाम कोगोया के पाल्मार-प्लांटर प्रोग्रेसिव केराटोसिस या सीमेंस ट्रांसग्रेडिएंट केराटोसिस हैं। यह रूप वंशानुगत भी होता है। 16-20 साल की उम्र में लक्षण दिखाई देने लगते हैं बचपनविरले ही प्रकट होते हैं। केराटिनाइज्ड क्षेत्र पीले-भूरे रंग के होते हैं, किनारे पर 2-4 मिमी मोटी बकाइन सीमा होती है। दरारें गहरी हैं, पैरों का पसीना बढ़ जाता है।
• वर्नर। वंशानुगत रूप, जिसके लक्षण जीवन के पहले 2-3 महीनों में दिखाई देते हैं। चकित नाखून सतह.
• क्षत-विक्षत। अन्य नाम वंशानुगत केराटोमा या फोनविंकेल सिंड्रोम हैं। पहले लक्षण 2 साल की उम्र में दिखाई देते हैं। पैरों और हथेलियों की त्वचा केराटिनाइज्ड हो जाती है, उंगलियों पर खांचे दिखाई देते हैं, जो उनकी गतिशीलता को बाधित करते हैं, और उंगलियों का सहज विच्छेदन हो सकता है।
• पैपिलॉन-लेफेब्रे। लक्षण मेलाडा रोग के समान हैं। न केवल पैर और हथेलियां प्रभावित होती हैं, बल्कि आस-पास की त्वचा और दांत भी प्रभावित होते हैं।

नाभीय

4 फोकल रूप हैं:

लक्षण

हथेलियों और तलवों के केराटोडर्मा केराटिनाइज्ड त्वचा के साथ पीले-भूरे रंग के क्षेत्रों में प्रकट होते हैं। इस क्षेत्र में एक स्पष्ट बैंगनी-बैंगनी रूपरेखा है।

त्वचा स्पर्श करने के लिए कठिन है, दरारें दिखाई देती हैं। पामर-प्लांटर केराटोडर्मा के साथ, उंगलियों का आकार बदल जाता है। वे तेज हो जाते हैं, नाखून प्लेट मोटी हो जाती है और विकृत हो जाती है।

कौन सा डॉक्टर केराटोडर्मा का इलाज करता है?

बच्चे की जांच करते समय बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा सबसे पहले लक्षणों का पता लगाया जाता है। आगे का इलाजएक त्वचा विशेषज्ञ लगे हुए हैं। कभी-कभी दंत चिकित्सक, आनुवंशिकीविद् और ऑन्कोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है।

निदान

विशेष नैदानिक ​​प्रक्रियाएँमौजूद नहीं होना। परीक्षा के दौरान, न केवल निदान करना महत्वपूर्ण है, बल्कि त्वचा रोग की उपस्थिति का कारण भी स्थापित करना है।

निष्कर्ष दृश्य परीक्षा के बाद और हिस्टोलॉजिकल डेटा के आधार पर किया जाता है।

केराटोडर्मा को केराटोसिस, सोरायसिस और एक्जिमा के अन्य रूपों से अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

केराटोडर्मा का उपचार दीर्घकालिक है। दुर्भाग्य से, एक पूर्ण इलाज प्राप्त करना असंभव है। थेरेपी का उद्देश्य लक्षणों से राहत और बाहरी अभिव्यक्तियों को खत्म करना है।

चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के दौरान, रोगी को लेना चाहिए विटामिन उपचारविटामिन ए, बी, सी और ई की सामग्री के साथ। उपचार प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

आधार Neotigazon दवा का उपयोग है। इस उपाय का एक एंटीसोरायटिक प्रभाव है। यह त्वचा के पुनर्जनन की प्रक्रियाओं में सुधार करता है, कोशिकाओं के केराटिनाइजेशन को सामान्य करता है। नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता के आधार पर डॉक्टर द्वारा योजना और खुराक का चयन किया जाता है।

Neotigazone के बजाय Retinol निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन इस दवा को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए। यदि खुराक नहीं देखी जाती है, तो विटामिन ए हाइपोविटामिनोसिस और मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि के रूप में प्रतिकूल प्रतिक्रिया होगी।

अंदर गोलियां और विटामिन लेने के अलावा, बाहरी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। इसमें एक्सफ़ोलीएटिंग क्रीम और मलहम लगाना शामिल है।

Papillon-Lefebvre के keratoderma के साथ, आपको एंटीबायोटिक्स लेने और मौखिक गुहा का मलत्याग करने की आवश्यकता होती है।

उपचार गतिविधियाँ इस तरह दिखती हैं:

• रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए दवाओं का उपयोग, उदाहरण के लिए, वेनोरुटन या ट्रॉक्सीरुटिन;
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर थेरेपी;
• स्वागत होम्योपैथिक उपचारउदाहरण के लिए सोरिनम, ग्रेफाइट, क्यूप्रम मेटालिकम और सल्फर;
• रेटिनोइड्स के साथ मलहम लगाना (केराटिनाइजेशन प्रक्रियाओं को सामान्य करने के लिए), उदाहरण के लिए, रेटिनोइक मरहम;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (सूजन को कम करने के लिए) के साथ क्रीम का उपयोग, उदाहरण के लिए, एडवांटन;
• केराटोलिटिक मलहम का उपयोग, उदाहरण के लिए, बेंसलिटिन, डॉक्टर, ग्रीन प्लैनेट, यूरिया, सैलिसिलिक या डायचिलिक मरहम। ये फंड स्ट्रेटम कॉर्नियम को नरम करते हैं;
• केराटिनाइज्ड क्षेत्रों की यांत्रिक सफाई (केवल त्वचा के नरम होने के बाद), स्क्रब और छिलके का उपयोग;
• क्रायोथेरेपी;
• डायथर्मोकोएग्यूलेशन;
• लेजर थेरेपी;
• नमक स्नान।

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का कोर्स 25-30 सत्र है।

क्लाइमेक्टेरिक केराटोडर्मा के साथ, यह एस्ट्राडियोल क्रीम का उपयोग करने लायक है।

आप केराटोडर्मा का इलाज कर सकते हैं लोक उपचार... बोझ और दूध थीस्ल, मुसब्बर का रस, प्याज के छिलके की टिंचर के काढ़े से संपीड़ित करता है सेब का सिरका, प्रोपोलिस। उनका नरम और उपचार प्रभाव पड़ता है ईथर के तेलजेरेनियम, नींबू बाम, लैवेंडर और चमेली।

प्रोफिलैक्सिस

कोई निवारक उपाय नहीं हैं। उत्तेजक कारकों की कार्रवाई से बचें, विनियमित करें हार्मोनल पृष्ठभूमिऔर प्रतिरक्षा में सुधार।

चूंकि केराटोडर्मा है आनुवंशिक रोगतो इससे बचना नामुमकिन है। इस तथ्य के बावजूद कि बीमारी से छुटकारा पाना असंभव है, अप्रिय लक्षणों को खत्म करने के लिए डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना आवश्यक है।