Nevarna bolezen možganov: bulbarni sindrom. Kako zdraviti bulbarni sindrom pri otrocih in odraslih. Kateri obliki bolezni pripada bulbarni sindrom?

Poškodba živcev IX, X in XII lobanje ali njihovih jeder povzroči bulbarni sindrom.

Hkrati se opazuje paraliza palatinalnih in lingvalnih mišic, glasilke, epiglotis, oslabljena občutljivost sluznice nazofarinksa, grla, sapnika z določenimi manifestacijami: težave pri požiranju, vdor hrane v dihala, motnje govora, motnje okusa na zadnji strani jezika, avtonomne motnje.

Pseudobulbarni sindrom nastane kot posledica dvostranske poškodbe kortikalnih vlaken. Z enostransko disfunkcijo živci, razen XII para, niso prizadeti, ker njihova jedra imajo dvostransko inervacijo.

Vzroki sindromov

Glavni vzroki bulbarnega sindroma vključujejo različne bolezni.

Na začetku motnje je težko požirati tekočo hrano. Z razvojem motnje pa se ob oslabelosti jezika pojavi tudi oslabelost obraznih in žvečilnih mišic, jezik postane negiben.

Distrofična miotonija najpogosteje prizadene moške. Bolezen se začne pri 16 letih.

Bulbarni sindrom vzroki disfagija, nosni ton glasu, zadušitev in v nekaterih primerih težave z dihanjem; napadi mišične oslabelosti.

Razvoj motnje izzovejo povečan vnos soli, živila, bogata z ogljikovimi hidrati, stres in negativna čustva, izčrpavajoče psihične vaje. Pseudobulbarni sindrom vključuje dva dela podolgovate medule.

Psihogene motnje lahko kombiniramo s psihotičnimi motnjami in motnjami konverzije.

Ta motnja se kaže s centralno paralizo požiranja, spremembami fonacije in artikulacije govora.

Motnje se pojavijo, ko se bolezni:

Alzheimerjeva bolezen;
amaurotični idiotizem;
amiotrofija;
Kennedyjeva bolezen;
poškodbe možganskih arterij;
botulizem;
bulbarna paraliza;
tromboza venskih sinusov;
glikogenoza;
Gaucherjeva bolezen;
difuzna skleroza;
miastenija gravis;
olivopontocerebelarna degeneracija;
nastanek možganov;
poliradikulonevropatija;
polinevropatija;
mielinoliza;
siringobulbija;
miopatija;
encefalomielitis;
Binswangerjeva encefalopatija.

Klinična slika

Bulbar in psevdobulbarni sindrom imajo na več načinov podobni simptomi in znaki, saj je tem motnjam skupen učinek na eno mišico.

Če pa se pojavi psevdobulbarna deviacija v primeru kršitve centralnega motorični nevron , nato bulbar - v primeru periferne okvare nevron. To pomeni, da je psevdobulbarna paraliza centralna, bulbarna paraliza pa periferna.

V skladu s tem je v kliniki psevdobulbarne motnje glavna stvar povečanje mišičnega tonusa, pojav nezdravih refleksov in odsotnost mišične atrofije.

V bulbarni kliniki so glavni dejavniki mišična oslabelost, pojav mišičnega trzanja, odmiranje mišičnega tkiva in odsotnost refleksov.

Manifestacije obeh vrst lezij se pojavijo hkrati, ko.

Diagnostične tehnike

Po obisku specialista za odkrivanje motnje morate običajno opraviti nekaj pregledi:

Analiza urina;
EMG jezika, udov in vratu;
krvne preiskave;
CT ali ;
ezofagoskopija;
pregled pri oftalmologu;
klinični in EMG testi za miastenijo gravis;
pregled cerebrospinalne tekočine;

Bulbarni in psevdobulbarni sindrom pri otrocih

Za pediatrično prakso je najpomembnejša psevdobulbarna oblika.

Pseudobulbarna oblika

Otroci s psevdobulbarno motnjo pogosto ostanejo v pomožnih šolah, Ker zunanje manifestacije je tako huda, da prisilijo zdravnike in učitelje, da otroke brez intelektualnih težav le zaradi govora pošiljajo v posebne šole, včasih pa tudi v zavode za socialno varnost.

Z nevrološke strani ta oblika ima kompleksno sliko: Skupaj s centralno paralizo mišic govornega aparata dojenček doživi spremembe mišičnega tonusa, hiperkinezo in druge motnje gibanja.

Kompleksnost bolezni določa tudi značilnosti njenih manifestacij.

Ta oblika odstopanja pri otrocih je običajno manifestacija cerebralne paralize, ki se pogosto pojavi pred 2. letom starosti zaradi bolezni možganov. pogosto cerebralna paraliza je posledica travme med porodom.

Motorične okvare pri teh otrocih so zelo razširjene.

Pogosto prizadeti zgornji del obraz, zaradi česar je negiben, prisotna je splošna nerodnost in okornost. Starši opazijo, da dojenček ne more skrbeti zase in se ne premika aktivno.

Okvarjene so tudi vse negovorne funkcije, ki vključujejo jezik, ustnice in druge dele govornega aparata: otrok težko žveči hrano, požira, ne more požirati ali zadrževati sline.

Bulbarni sindrom

Bulbarna dizartrija se pojavi, ko pride do vnetja ali tvorbe podolgovate medule.

V tem primeru umrejo jedra motoričnih kranialnih živcev, ki se nahajajo tam.

Značilna pareza mišice žrela, jezika, mehkega neba.

Otrok s to motnjo težko požira hrano in ima težave z žvečenjem.

Pri otrocih s to obliko odstopanja odmrejo mišice jezika in žrela. Govor je nejasen in počasen. Obraz otroka z bulbarno dizartrijo je negiben.

Zdravljenje bolezni

V nekaterih primerih je potrebna nujna pomoč, da se reši življenje z bulbarnim sindromom.

Glavni namen te pomoči je nevtralizirati nevarnost za bolnikovo življenje, preden ga odpeljejo v zdravstveno ustanovo, kjer bodo nato določili in predpisali zdravljenje.

Zdravnik lahko v skladu s simptomi in naravo motnje napove izid bolezni, pa tudi učinkovitost predpisanega zdravljenja bulbarnega sindroma, ki poteka po stopnjah in točno:

oživljanje, podpora telesnim funkcijam, ki so bile zaradi motnje oslabljene - obnovitev dihanja, aktivacija požiralnega refleksa, zmanjšanje slinjenja;
Temu sledi zdravljenje manifestacij, namenjeno lajšanju bolnika;
zdravljenje bolezni, ki je povzročila sindrom;
Bolniki se hranijo s pomočjo napajalne sonde.

Na fotografiji je posebna gimnastika za bulbarni sindrom

Dobri rezultati so doseženi pri zdravljenju psevdobulbarnega sindroma z uporabo matičnih celic.

Njihovo dajanje bolniku s psevdobulbarno motnjo vodi v dejstvo, da nadomestijo funkcionalno prizadete celice. Kot rezultat, oseba začne živeti normalno.

Zelo pomembno za psevdobulbarne in bulbarne sindrome dobro skrbi za usta, in po potrebi tudi spremljajte bolnika med jedjo, da se ne zaduši.

Prognoza in zapleti

Glede na naravo motnje, klinični znaki ki je izzval sindrom, zdravnik predpostavlja izid in učinkovitost zdravljenja, ki je običajno usmerjen v odpravo vzrokov glavnega odstopanja.

Prav tako je treba podpirati in obnoviti oslabljene telesne funkcije: dihanje, požiranje, slinjenje itd.

Zahvaljujoč uporabi preizkušenih zdravil je pogosto mogoče doseči izboljšanje bolnikovega stanja, vendar je zelo redko doseči popolno ozdravitev.

Preprečevanje

Preprečevanje te motnje je preprečevanje resnih bolezni, ki lahko povzročijo paralizo.

Preprečevanje psevdobulbarnega sindroma vključuje opredelitev in zdravljenje cerebralna ateroskleroza, preprečevanje kapi.

Treba se je držati urnik dela in počitka, omejite vnos kalorij, zmanjšajte porabo živalskih beljakovin in živil s holesterolom. Specifična preventiva odsoten.

Zelo pomembno je, da se takoj obrnete na strokovnjaka, ki ne bo samo izbral pravilno zdravljenje, ampak bo tudi pomagal zmanjšati manifestacije motnje, da bi izboljšal bolnikovo kakovost življenja.

Video: Bulbarni sindrom

Klinične različice bulbarnega sindroma. Metode zdravljenja - fizioterapija in električna stimulacija za sindrom.

Bulbarna paraliza (an. zastarelo. bulbus medula)

Zdravljenje je usmerjeno v odpravo osnovne bolezni in kompenzacijo oslabljenega vitala pomembne funkcije. Za izboljšanje požiranja prozerin, galantamin, glutaminska kislina, ATP, nootropna zdravila, s povečanim slinjenjem - atropin. Prehranjujejo bolne. Če je dihanje oslabljeno, je indicirano umetno prezračevanje pljuč, ukrepi oživljanja se izvajajo v skladu z indikacijami.

Bibliografija: Vilensky B.S. Izredne razmere v nevropatologiji, L., 1986; Popova L.M. Nevroreanimatologija, M., 1983.

jezik je zamaknjen v smeri lezije">

Bolnik z enostransko bulbarno paralizo: atrofija desne polovice jezika, jezik je deviiran proti leziji.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prvič skrb za zdravje. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. enciklopedični slovar medicinski izrazi. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Bolezni motoričnih nevronov (amiotrofična lateralna skleroza, spinalna amiotrofija Fazio-Londe, bulbospinalna amiotrofija Kennedy).
Miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom).
Distrofična miotonija.
Paroksizmalna mioplegija.
miastenija.
Polinevropatija (Guillain-Barréjeva, po cepljenju, davica, paraneoplastična, s hipertiroidizmom, porfirija).
otroška paraliza.
Procesi v možganskem deblu, posteriorni lobanjski fosi in kraniospinalnem predelu (žilni, tumorski, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolezni, kostne anomalije).
Psihogena disfonija in disfagija.

Bolezni motoričnih nevronov

Končna faza vseh oblik amiotrofičnega lateralnega sindroma (ALS) ali začetek njegove bulbarne oblike sta tipična primera bulbarne disfunkcije. Običajno se bolezen začne z obojestransko poškodbo jedra XII živca, prve manifestacije pa so atrofija, fascikulacije in paraliza jezika. V prvih fazah se lahko pojavi dizartrija brez disfagije ali disfagija brez dizartrije, vendar zelo hitro pride do progresivnega poslabšanja vseh bulbarnih funkcij. Na začetku bolezni pogosteje opazimo težave pri požiranju tekoče hrane kot goste hrane, z napredovanjem bolezni pa se pri uživanju goste hrane razvije disfagija. V tem primeru oslabelost jezika spremlja oslabelost žvečilnih in nato obraznih mišic, mehko nebo se povesi, jezik v ustni votlini je negiben in atrofičen. V njem so vidne fascikulacije. Anartrija. Nenehno slinjenje. Slabost dihalnih mišic. Na istem območju ali v drugih predelih telesa se odkrijejo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona.

Kriteriji za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze

prisotnost znakov poškodbe spodnjega motoričnega nevrona (vključno z EMG - potrditev procesa sprednjega roga v klinično nedotaknjenih mišicah); klinični simptomi lezije zgornjega motoričnega nevrona (piramidni sindrom); progresivni tečaj.

Danes se "progresivna bulbarna paraliza" šteje za eno od različic bulbarne oblike amiotrofične lateralne skleroze (tako kot "primarna lateralna skleroza" kot druga vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ki se pojavi brez kliničnih znakov poškodbe sprednjih rogov). hrbtenjača).

Naraščajoča bulbarna paraliza je lahko manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, zlasti - končni fazi amiotrofija Werdnig-Hoffmann in pri otrocih - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Slednje se nanaša na avtosomno recesivne spinalne amiotrofije z zgodnjim začetkom otroštvo. Pri odraslih je znana X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, ki se začne pri starosti 40 let in več (Kennedyjeva bolezen). Zanj je značilna šibkost in atrofija proksimalnih mišic zgornjih udov, spontane fascikulacije, omejen obseg aktivnih gibov v rokah, zmanjšani tetivni refleksi v mišicah biceps in triceps brachii. Z napredovanjem bolezni se razvijejo bulbarne (običajno blage) motnje: dušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasneje se vključijo mišice nog. Značilnosti: ginekomastija in psevdohipertrofija telečjih mišic.

S progresivnim spinalne amiotrofije proces je omejen na poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače. Za razliko od amiotrofične lateralne skleroze je proces pri nas vedno simetričen, ne spremljajo simptomi prizadetosti zgornjega motoričnega nevrona in ima ugodnejši potek.

miopatije

Nekatere oblike miopatij (okulofaringealni, Kearns-Sayrov sindrom) se lahko kažejo kot oslabljene funkcije bulbarja. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je dedna (avtosomno dominantna) bolezen, za katero je značilen pozen nastop (običajno po 45 letih) in mišična oslabelost, ki je omejena na obrazne mišice (dvostranska ptoza) in bulbarne mišice (disfagija). Ptoza, motnje požiranja in disfonija napredujejo počasi. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Proces se razširi na okončine le pri nekaterih bolnikih in v pozne faze bolezni.

Ena od oblik mitohondrijske encefalomiopatije, namreč Kearns-Sayrov sindrom (»oftalmoplegija plus«), se poleg ptoze in oftalmoplegije kaže še z miopatskim simptomskim kompleksom, ki se razvije kasneje. očesni simptomi. Prizadetost bulbarnih mišic (grla in žrela) običajno ni dovolj huda, lahko pa povzroči spremembe v fonaciji in artikulaciji ter dušenje.

Obvezni znaki Kearns-Sayrejevega sindroma:

zunanja oftalmoplegija
pigmentna degeneracija mrežnica
motnje srčne prevodnosti (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, možna nenadna smrt)
povečane ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ali miotonična distorofija Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se deduje avtosomno dominantno in prizadene moške 3-krat pogosteje kot ženske. Njen prvenec se pojavi pri starosti 16-20 let. Klinično sliko sestavljajo miotonični, miopatski sindromi in ekstramuskularne motnje ( distrofične spremembe v leči, testisih in drugih endokrinih žlezah, koži, požiralniku, srcu in včasih v možganih). Miopatski sindrom je najbolj izražen v mišicah obraza (žvečne in temporalne mišice, kar vodi do značilnega obraznega izraza), vratu in pri nekaterih bolnikih tudi v okončinah. Poškodba bulbarnih mišic povzroči nazalni ton glasu, disfagijo in dušenje, včasih pa tudi motnje dihanja (vključno z apnejo v spanju).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolezen (hipokalemična, hiperkalemična in normokalemična oblika), ki se kaže v generaliziranih ali delnih napadih mišične oslabelosti (brez izgube zavesti) v obliki pareze ali plegije (do tetraplegije) z zmanjšanimi kitnimi refleksi in mišično hipotonijo. Trajanje napadov se giblje od 30 minut do nekaj dni. Spodbujevalni dejavniki: bogata z ogljikovimi hidrati, obilna hrana, zloraba namizna sol, negativna čustva, fizična aktivnost, nočni spanec. Le pri nekaterih napadih so prizadete vratne in lobanjske mišice. Redko so dihalne mišice v eni ali drugi meri vključene v proces.

Diferencialna diagnoza izvajajo s sekundarnimi oblikami mioplegije, ki se pojavijo pri bolnikih s tirotoksikozo, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijo z nekaterimi bolezni prebavil, bolezni ledvic. Jatrogene različice periodične paralize so bile opisane pri predpisanih zdravilih, ki pospešujejo izločanje kalija iz telesa (diuretiki, odvajala, sladki koren).

miastenija gravis

Bulbarni sindrom je ena od nevarnih manifestacij miastenije gravis. Miastenija gravis je vodilna bolezen klinična manifestacija kar je patološka utrujenost mišic, ki se zmanjšuje do popolno okrevanje po jemanju antiholinesteraznih zdravil. Prvi simptomi so pogosto disfunkcija ekstraokularnih mišic (ptoza, diplopija in omejena gibljivost). zrkla) in obrazne mišice ter mišice udov. Pri približno tretjini bolnikov opazimo prizadetost žvečilnih mišic, mišic žrela, grla in jezika. Obstajajo splošne in lokalne (predvsem očesne) oblike.

Diferencialna diagnoza miastenija gravis se izvaja z miasteničnimi sindromi (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polinevropatijami, kompleks miastenija-polimiozitis, miastenični sindrom z zastrupitvijo z botulinom).

polinevropatija

Bulbarno paralizo pri polinevropatijah opazimo v sliki generaliziranega polinevropatskega sindroma v ozadju tetrapareze ali tetraplegije z značilnimi senzoričnimi motnjami, kar olajša diagnozo narave bulbarne motnje. Slednje so značilne za takšne oblike, kot so akutna demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré, poinfektivna in pocepilna polinevropatija, davica in paraneoplastična polinevropatija ter polinevropatija pri hipertiroidizmu in porfiriji.

otroška paraliza

Akutni poliomielitis kot vzrok bulbarne paralize prepoznamo po prisotnosti splošnih infekcijskih (preparalitičnih) simptomov, hitrem razvoju paralize (običajno v prvih 5 dneh bolezni) z večjo poškodbo proksimalnih delov kot distalnih. Značilno obdobje obratni razvoj paraliza kmalu po njihovem pojavu. Obstajajo spinalne, bulbarne in bulbospinalne oblike. Pogosteje prizadeti spodnjih okončin(v 80% primerov), vendar je možen razvoj sindromov hemitipa ali križnega tipa. Paraliza je mlahave narave z izgubo kitnih refleksov in hiter razvoj atrofija. Bulbarno paralizo lahko opazimo v bulbarni obliki (10-15% celotne paralitične oblike bolezni), v kateri so jedra ne le IX, X (manj pogosto XII) živcev, ampak tudi obrazni živec. Poškodba sprednjih rogov segmentov IV-V lahko povzroči paralizo dihanja. Pri odraslih se pogosteje razvije bulbospinalna oblika. Prizadetost retikularne tvorbe možganskega debla lahko povzroči srčno-žilne (hipotenzija, hipertenzija, srčne aritmije), respiratorne (»ataktično dihanje«) motnje, motnje požiranja in motnje v stopnji budnosti.

Diferencialna diagnoza izvajati z drugimi virusne okužbe, ki lahko prizadene spodnji motorični nevron: steklina in herpes zoster. Druge bolezni, ki pogosto zahtevajo diferencialna diagnoza z akutnim poliomielitisom: Guillain-Barréjev sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizem, toksične polinevropatije, transverzalni mielitis in akutna kompresija hrbtenjača z epiduralnim abscesom.

Ko so določeni predeli možganov poškodovani, resno patološki procesi, znižuje življenjski standard osebe in v nekaterih primerih grozi s smrtjo.

Bulbarni in psevdobulbarni sindrom sta bolezni osrednjega živčnega sistema, katerih simptomi so si med seboj podobni, etiologija pa je različna.

Bulbar se pojavi zaradi poškodbe podolgovate medule - jeder glosofaringealnih, vagusnih in hipoglosalnih živcev, ki se nahajajo v njej.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) se manifestira zaradi motenj prevodnosti kortikonuklearnih poti.

Klinična slika bulbarnega sindroma

Glavne bolezni med ali po katerih se pojavi bulbarna paraliza:

možganska kap, ki prizadene podolgovato medullo;
okužbe ( klopna borelioza, akutni poliradikuloneuritis);
gliom trupa;
botulizem;
pristranskost možganske strukture s poškodbo podolgovate medule;
genetske motnje (porfirinska bolezen, bulbospinalna amiotrofija Kennedy);
siringomielija.

Porfirija – genetska motnja, pri katerem se pogosto pojavi bulbarna paraliza. Neuradno ime - vampirska bolezen - je podano zaradi človekovega strahu pred soncem in vpliva svetlobe na kožo, ki začne pokati, se prekriti z razjedami in brazgotinami. Zaradi vpletenosti v vnetni proces hrustanca in deformacije nosu, ušes, pa tudi izpostavljenosti zob, pacient postane kot vampir. Za to patologijo ni posebnega zdravljenja.

Izolirane bulbarne paralize so redke zaradi vpletenosti jeder bližnjih struktur podolgovate medule med poškodbo.

Glavni simptomi, ki se pojavijo pri bolniku:

govorne motnje (dizartrija);
motnje požiranja (disfagija);
spremembe glasu (disfonija).

Bolniki težko govorijo nerazločno, njihov glas oslabi do te mere, da je nemogoče izgovoriti zvok. Pacient začne izgovarjati zvoke skozi nos, njegov govor je zamegljen in počasen. Samoglasniki postanejo nerazločljivi drug od drugega. Lahko pride ne le do pareze jezikovnih mišic, ampak do njihove popolne paralize.

Bolniki se s hrano zadušijo in je pogosto ne morejo pogoltniti. Tekoča hrana pride v nos, lahko pride do afagije ( popolna odsotnost sposobnost požiranja).

Nevrolog diagnosticira izginotje refleksov mehko nebo in žrela ter opazi pojav trzanja posameznika mišična vlakna, mišična degeneracija.

V primeru hude poškodbe srca in ožilja ter dihalni centri, pride do motenj v ritmu dihanja in srčne aktivnosti, kar lahko povzroči smrt.

Manifestacije in vzroki psevdobulbarnega sindroma

Bolezni, po ali med katerimi se razvije psevdobulbarna paraliza:

vaskularne motnje, ki prizadenejo obe hemisferi (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni možganski infarkti);
travmatske poškodbe možganov;
poškodbe možganov zaradi hude hipoksije;
epileptoformni sindrom pri otrocih (lahko se pojavi ena epizoda paralize);
demielinizirajoče motnje;
Pickova bolezen;
dvostranski perisilvijev sindrom;
multipla sistemska atrofija;
intrauterina patologija ali porodna travma pri novorojenčkih;
genetske motnje (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarne degeneracije, Creutzfeldt-Jakobova bolezen, družinska spastična paraplegija itd.);
Parkinsonova bolezen;
gliom;
nevrološka stanja po vnetju možganov in njihovih membran.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen, pri kateri opazimo ne le psevdobulbarni sindrom, ampak tudi simptome hitro napredujoče demence, je resna bolezen, katere nagnjenost je genetsko določena. Razvija se zaradi vstopa v telo nenormalnih terciarnih beljakovin, ki so v svojem delovanju podobne virusom. V večini primerov smrt nastopi v letu ali dveh od začetka bolezni. Ni zdravljenja, ki bi odpravilo vzrok.

Simptomi, ki spremljajo psevdobulbarno paralizo, se tako kot bulbarna paraliza izražajo v disfoniji, disfagiji in dizartriji (v blažji različici). Ampak ta dva poraza živčni sistem imajo razlike.

Če pri bulbarni paralizi pride do atrofije in degeneracije mišic, potem teh pojavov pri psevdobulbarni paralizi ni. Prav tako se ne pojavijo defibrilarni refleksi.

Za psevdobulbarni sindrom je značilna enotna pareza obraznih mišic, ki so spastične narave: opažene so motnje diferenciranih in prostovoljnih gibov.

Ker se motnje pri psevdobulbarni paralizi pojavljajo nad podolgovato medulo, je življenje ogroženo zaradi dihalnih oz. srčno-žilni sistemi ne nastane .

Glavni simptomi, ki kažejo, da se je razvila psevdobulbarna paraliza in ne bulbarna, so izraženi v nasilnem joku ali smehu, pa tudi v refleksih ustnega avtomatizma, ki so običajno značilni za otroke, pri odraslih pa kažejo na razvoj patologije. To je lahko na primer proboscisni refleks, ko pacient iztegne ustnice s cevjo, če rahlo tapka ob ustih. Enako dejanje izvede bolnik, če prinese kateri koli predmet k ustnicam. Krčenje obraznih mišic lahko povzroči udarec po nosu ali pritisk dlani pod palec.

Pseudobulbarna paraliza vodi do večkratnih zmehčanih žarišč možganske snovi, zato bolnik doživi zmanjšanje motorična aktivnost, motnje in oslabitev spomina in pozornosti, zmanjšana inteligenca in razvoj demence.

Bolniki lahko razvijejo hemiparezo, stanje, v katerem so mišice na eni strani telesa paralizirane. Lahko se pojavi pareza vseh udov.

Pri hudi poškodbi možganov se lahko skupaj z bulbarno paralizo pojavi psevdobulbarna paraliza.

Terapevtski učinki

Ker sta psevdobulbarni sindrom in bulbarni sindrom sekundarni bolezni, mora biti zdravljenje po možnosti usmerjeno v vzroke osnovne bolezni. Ko se simptomi umirijo primarna bolezen, se lahko znaki paralize zgladijo.

Glavni cilj zdravljenja je hude oblike Bulbarna paraliza je vzdrževanje vitalnih funkcij telesa. V ta namen predpisujejo:

umetno prezračevanje pljuča;
hranjenje po cevki;
prozerin (uporablja se za obnovitev refleksa požiranja);
atropin za prekomerno slinjenje.

Po ukrepih oživljanja je treba predpisati kompleksno zdravljenje, ki lahko vpliva na primarne in sekundarne bolezni. Zahvaljujoč temu se ohrani življenje in izboljša njegova kakovost, bolnikovo stanje pa se olajša.

Vprašanje zdravljenja bulbarnega in psevdobulbarnega sindroma z uvedbo matičnih celic ostaja sporno: podporniki verjamejo, da lahko te celice povzročijo učinek fizične zamenjave mielina in obnovijo funkcije nevronov, nasprotniki poudarjajo, da učinkovitost uporabe matičnih celic ni dokazano in, nasprotno, povečuje tveganje za nastanek rakavih tumorjev.

Obnova refleksov pri novorojenčku se začne v prvih 2 do 3 tednih življenja. Poleg tega zdravljenje z zdravili opravi masažo in fizioterapijo, ki naj bi imela toničen učinek. Zdravniki dajejo negotovo prognozo, saj tudi z ustrezno izbranim zdravljenjem ne pride do popolnega okrevanja in lahko osnovna bolezen napreduje.

Bulbarni in psevdobulbarni sindrom - hudo sekundarne leziježivčni sistem. Njihovo zdravljenje mora biti celovito in mora biti usmerjeno v osnovno bolezen. IN hudi primeri Bulbarna paraliza lahko povzroči zastoj dihanja in srca. Prognoza je nejasna in odvisna od poteka osnovne bolezni.

Bulbarna paraliza (BP) – za katero je značilna skupinska poškodba živčna vlakna in njihova jedra. Glavni simptom bolezni je zmanjšanje motorične aktivnosti mišičnih skupin. Bulbarni sindrom vodi do enostranske in dvostranske poškodbe predelov možganov.

Simptomi bolezni

Ta patologija povzroči delno ali popolno paralizo mišic obraza, jezika, neba in grla, za katere so odgovorna glosofaringealna, vagusna in sublingvalna živčna vlakna.

Glavni simptomi bulbarne paralize:

Težave s požiranjem. Pri bulbarnem sindromu pride do motenj v delovanju mišic, ki izvajajo proces požiranja. To vodi do razvoja disfagije. Z disfagijo mišice jezika, mehkega neba, epiglotisa, žrela in grla izgubijo svojo funkcionalnost. Poleg disfagije se razvije afagija - odsotnost požiralnega refleksa. Voda in druge tekočine vstopijo v nosno votlino, trdna hrana vstopi v grlo. Iz kotičkov ust se pojavi obilno slinjenje. Nič nenavadnega ni, da pride hrana v sapnik ali pljučno votlino. To vodi v razvoj aspiracijske pljučnice, ki je lahko usodna.
Motnje govora in popolna ali delna izguba sposobnosti govora. Zvoki, ki jih proizvaja bolnik, postanejo pridušeni, pogosto nerazumljivi za zaznavanje - to kaže na razvoj disfonije. Popolna izguba glasu - progresivna afonija.
Med razvojem bulbarne paralize glas postane šibek in pridušen, pojavi se nazalni zvok - govor "v nosu". Samoglasniki se med seboj skoraj ne razlikujejo, soglasniki pa postanejo nerazločni. Govor se dojema kot nerazumljiv in komaj slišen, ko poskuša izgovoriti besede, se oseba zelo in hitro utrudi.

Ohromelost jezika povzroči moteno artikulacijo ali njeno popolno motnjo, pojavi se dizartrija. Lahko se razvije popolna paraliza mišic jezika - anartrija.

S temi simptomi bolnik sliši in razume govor sogovornika, vendar ne more odgovoriti.

Bulbarna paraliza lahko privede do razvoja težav pri delovanju drugih organov. Najprej trpi dihalni sistem in kardiovaskularni. Razlog za to je neposredna bližina prizadetih območij živčnih vlaken do teh organov.

Dejavniki nastanka

Pojav bulbarne paralize je povezan s številnimi boleznimi različnega izvora in je njihova posledica. Tej vključujejo:

Onkološke bolezni. Z razvojem neoplazem v zadnji lobanjski fosi. Na primer, gliom možganskega debla.
Ishemična kap cerebralnih žil, infarkt podolgovate medule.
Amiotrofična skleroza.
Genetske bolezni, kot je Kennedyjeva bolezen.
Bolezni vnetne in infekcijske narave (Lymska bolezen, Guyon-Barréjev sindrom).
Ta motnja je manifestacija drugih kompleksnih patologij, ki se pojavljajo v telesu.

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje bulbarne paralize je neposredno odvisno od primarne (glavne) bolezni. Več truda je vloženega v njegovo odpravo, večja je možnost izboljšanja klinične slike patologije.

Zdravljenje paralize je sestavljeno iz oživljanja izgubljenih funkcij in vzdrževanja vitalnosti telesa kot celote. Za to so predpisani vitamini za obnovitev funkcije požiranja, poleg tega sta priporočljiva ATP in Prozerin.

Obnovitev normalno dihanje Predpisano je umetno prezračevanje. Atropin se uporablja za zmanjšanje količine sline. Predpisovanje atropina je posledica potrebe po zmanjšanju količine izločenih izločkov - pri bolni osebi lahko njegova količina doseže 1 liter. Toda tudi sprejeti ukrepi ne zagotavljajo okrevanja - le izboljšanje splošnega počutja.

Značilnosti psevdobulbarne paralize

Pseudobulbarna paraliza (PBP) je centralizirana pareza mišic, katere aktivnost je neposredno odvisna od polnega delovanja bulbarnih živčnih vlaken. Za razliko od bulbarne paralize, za katero so značilne tako enostranske kot dvostranske lezije, se psevdobulbarni sindrom pojavi le, ko popolno uničenje jedrske poti, vključno s celotno dolžino od kortikalnih središč do jeder živčnih vlaken bulbarne skupine.

Pri PBP je moteno delovanje mišic žrela, glasilk in artikulacije govora. Tako kot pri razvoju PB lahko tudi psevdobulbarni sindrom spremljajo disfagija, disfonija ali afonija in dizartrija. Toda glavna razlika je v tem, da pri PBP ni atrofije lingvalnih mišic in defibrilnih refleksov.

Znak PBS se šteje za enakomerno parezo obraznih mišic, je precej centralizirane narave - spastična, ko se poveča mišični tonus. To se najbolj izrazi v motnji diferenciranih in hotnih gibov. Hkrati se refleksi močno povečajo spodnja čeljust in brado.

Za razliko od PD se med razvojem PBP ne diagnosticira atrofija mišic ustnic, žrela in mehkega neba.

Pri PBP ni sprememb v delovanju dihalnega in srčno-žilnega sistema. To je posledica dejstva, da se destruktivni procesi pojavljajo višje od podolgovate medule. Iz tega sledi, da PPS nima posledic, značilnih za bulbarno paralizo, vitalne funkcije med razvojem bolezni niso motene.

Opazni refleksi, ko so moteni

Glavni znak razvoja te bolezni se šteje za nehoten jok ali smeh, ko oseba izpostavi svoje zobe in če nekaj preide čez njih, na primer pero ali majhen list papirja.

Za PBS so značilni refleksi oralnega avtomatizma:

Bekhterevov refleks. Prisotnost tega refleksa se določi z rahlim udarjanjem po bradi ali z uporabo lopatice ali ravnila, ki leži na spodnji vrsti zob. Za pozitiven rezultat se šteje, če pride do močnega krčenja žvečilnih mišic ali stiskanja čeljusti.
Proboscis refleks. V specializirani literaturi lahko najdete druga imena, na primer poljubljanje. Če ga želite priklicati, rahlo pritisnite na Zgornja ustnica ali blizu ust, vendar se je treba dotakniti orbikularne mišice.
Korchikyanov distančno-oralni refleks. Pri preverjanju tega refleksa se pacientove ustnice ne dotikajo, pozitiven rezultat se zgodi le, če se ustnice avtomatsko iztegnejo s cevko, ne da bi se jih dotaknili, samo ko se približa kakršen koli predmet.
Nazo-labialni refleks Astvatsaturov. Prisotnost kontrakcij obraznih mišic se pojavi pri rahlem udarjanju po hrbtu nosu.
Marinescu-Radovic palmomentalni refleks. Poklican v primeru draženja kožo na predelu pod palcem. Če se obrazne mišice na strani razdražene roke neprostovoljno skrčijo, je refleksni test pozitiven.
Za sindrom Janyshevskega je značilno konvulzivno stiskanje čeljusti. Da bi preverili prisotnost tega refleksa, se na ustnice, dlesni ali trdo nebo uporabi dražljaj.

Čeprav tudi brez prisotnosti refleksov, so simptomi PBP precej obsežni. To je predvsem posledica poškodb številnih področij možganov. Razen pozitivne reakcije za prisotnost refleksov je znak PBS opazno zmanjšanje motorične aktivnosti. Razvoj PBS kaže tudi poslabšanje spomina, pomanjkanje koncentracije, zmanjšanje ali popolna izguba inteligence. To je posledica prisotnosti številnih zmehčanih možganskih žarišč.

Manifestacija PBS je skoraj negiben obraz, ki spominja na masko. To je posledica pareze obraznih mišic.

Pri diagnosticiranju psevdobulbarne paralize se lahko v nekaterih primerih opazi klinična slika, podobno simptomom centralne tetrapareze.

Sočasne bolezni in zdravljenje

PBS se pojavi v kombinaciji z motnjami, kot so:

Akutne motnje možganska cirkulacija v obeh hemisferah.
Encefalopatija.
Amiotrofična lateralna skleroza.
Ateroskleroza možganskih žil.
Multipla skleroza.
Bolezen motoričnega nevrona.
Tumorji nekaterih delov možganov.
Travmatične poškodbe možganov.

Da bi čim bolj ublažili simptome bolezni, se najpogosteje predpisuje zdravilo Proserin. Postopek zdravljenja v primeru PBS je namenjeno zdravljenju osnovne bolezni. Zdravila, ki izboljšujejo strjevanje krvi in pospešujejo presnovni procesi. Za povečanje oskrbe možganov s kisikom je predpisano zdravilo Cerebrolysin in drugi.

Sodobne tehnike ponujajo zdravljenje paralize z injekcijami matičnih celic.

In za lajšanje trpljenja pacienta je potrebna skrbna ustna nega. Pri uživanju bodite čim bolj previdni, da koščki hrane ne zaidejo v sapnik. Priporočljivo je, da se prehrana zagotavlja skozi cevko, ki poteka skozi nos v požiralnik.

Bulbarna in psevdobulbarna paraliza – sekundarne bolezni, katere ozdravitev je odvisna od izboljšanja celotne klinične slike.